Диспитуитаризм юношеский (пубертатно-юношеский) – это синдром, развивающийся в период полового созревания, проявлением которого является ожирение.
Диспитуитаризм развивается из-за избытка адренокортикотропного гормона, вырабатываемого гипофизом.
Слово диспитуитаризм происходит от греческого слова dys - это приставка, обозначающая «обратное действие», «противоположность» и латинских слов pituitaria, в переводе означающего «гипофиз» и pubertatis, что в переводе означает «половая зрелость». Синдром тесно связан с преобразованием организма, происходящего в период полового созревания. Синдром проявляется одинаково часто и у юношей и у девушек, обычно от 13 до 23 лет, в большинстве случаев с 15 до 18 лет.
Относительно нейроэндокринной системы болезнь является дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы в период ее физиологической активации в момент полового созревания. Секреция гормона роста и адренокортикотропного гормона увеличивается, таким образом, что развивается гормональный дисбаланс с определенными негативными последствиями.
Симптомы диспитуитаризма.
Самым распространенным симптомом диспитуитаризма является ожирение 2й и 3й степени. Для второй степени характерно увеличение массы тела на 30-49%, для третьей – на 50-99%.
У юношей ожирение происходит по женскому типу: жир откладывается в области живота, бедер, ягодиц. На коже зачастую появляются стрии, т.е. растяжки, белого, красного, лилового или розового цвета. Стрии - это повреждения структуры кожи, как правило, они болезненны или зудят, часто имеют наследственный характер.
У юношей так же вместе с отложением жира может проявляться гинекомастия, т.е. разрастание молочных желез. Иногда может проявляться непостоянная гипертония, чаще встречается у юношей, чем у девушек.
Для молодых людей, страдающих юношеским диспитуитаризмом, характерен высокий рост, иногда доходящий до гигантизма, чаще всего это проявляется у юношей.
Развитие половой системы может быть нормальным, замедленным или ускоренным. У юношей половые органы чаще всего развиты нормально, иногда отмечается некоторое недоразвитие. У девушек при наличии пубертатно-юношеского диспитуитаризма до 12 лет развитие идет в нормальном темпе, затем отмечается снижение функции половых желез, нарушение менструального цикла, проявляются такие признаки как гирсутизм (оволосение лица), бесплодие и другие андрогинные признаки.
Пациенты, которые страдают указанным заболеванием, имеют повышенный аппетит, почти постоянную жажду, быстро утомляются. Некоторые симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Иценко-Кушинга, при которой наблюдается избыточное количество гормонов коры надпочечника. При диагностике важно разделять две болезни, поэтому следует учитывать, что у юношей и девушек при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, а надпочечники не увеличены.
При рентгенологическом исследовании головы проявляются признаки повышенного черепного давления, а так же в области турецкого седла выявляется кальциноз.
Причины развития заболевания.
На сегодняшний день мнения врачей о причине, вызывающей болезнь, расходятся: одни считают, что пусковым фактором является ожирение, а другие, что первопричина кроется в поражениях гипоталамических центров. Так же выделяют и внешние факторы, способные повлиять на развитие юношеского диспитуитаризма, такие как инфекции, изменение образа жизни (прекращения занятий спортом в период полового созревания), большой вес ребенка с раннего возраста. Эти причины могут привести гормональную систему к дисбалансу.
Последствия юношеского диспитуитаризма.
Обычно течение болезни доброкачественное и прогноз благоприятен. Однако существует риск развития других заболеваний, например, сахарного диабета, особенно при сильном ожирении, гипертонической болезни. У женщин самым страшным последствием может стать бесплодие.
Не стоит обходить стороной и психологический фактор: для растущего человека серьезной психологической травмой может стать его внешний облик, подросток может замкнуться в себе. Необходимо проведение лечения по трем направлениям: консультативному, диагностическому, терапевтическому (гормональному).
Лечение юношеского диспитуитаризма.
При слабовыраженных симптомах и отсутствии прогрессирования болезни, она может пройти самостоятельно. В большинстве случаев, однако, необходима помощь врача. Первой задачей при лечении диспитуитаризма является снижение массы тела, затем нормализация гормонального фона и гормонального обмена.
Пациентам назначается низкокалорийная диета, физическая нагрузка. Иногда назначаются разгрузочные дни, когда можно употреблять только кисломолочные продукты и соки. Врач может назначить лекарственные препараты мочегонного действия и угнетающего аппетит. Иногда назначаются гормоны щитовидной железы, которые избавляют от ожирения. Молодым людям могут назначить гормональную терапию, которая направлена на стимуляцию дальнейшего развития половых органов. Для девушек такая терапия может быть полезна в случаях, если после избавления от ожирения менструальный цикл не восстановился.
Полное излечение происходит в большинстве случаев, но иногда, при сильном ожирении, развиваются вегетативные нарушения, гормональные и сосудистые расстройства, не поддающиеся лечению.
Диспитуитаризм пубертатно-юношеский — нейроэндокринный синдром, который проявляется аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек.
Заболевание обусловлено патологической активацией системы подбугорье (гипоталамус) — гипофиз—периферические железы внутренней секреции в период полового созревания у девушек и юношей. Предрасполагающими факторами являются семейное ожирение и инфекции, в т.ч. нейроинфекции, физические и психические травмы, начало половой жизни, резкое уменьшение привычной физической нагрузки (например, прекращение систематических занятий спортом.
Ожирение в период полового и физического созревания создает причину фон для активизации гипоталамо-гипофизарной системы, нарушая баланс между образованием гипоталамических нейрогормонов и тройных гормонов гипофиза. Нарушение выделения гонадотропных гормонов изменяет нормальный стероидогенез в половых железах. У девушек может развиться поликистоз яичников с нарушением синтеза прогестерона, эстрогенов и увеличением образования андрогенов, что мешает установлению правильного менструального цикла и является причиной гирсутизма.
У юношей, наоборот, увеличивается синтез эстрогенов, появляются признаки патологичен кой феминизации и гинекомастия. Увеличение массы тела и его поверхности, высокая интенсивность обмена кортизола, гиперинсулинизм при ожирении стимулируют функцию коры надпочечников, однако механизм отрицательной обратной связи между гипофизом и корой надпочечников остается неповрежденным.
Повышенное образование соматотропного гормона (особенно в начале заболевания) является причиной высокорослости у таких больных.
Преобладание анаболических процессов ведет к избыточному развитию лимфоидной ткани в области нёбных миндалин.
Клиническая картина.
Жалобы на общую слабость, повышенный аппетит, жажду. Наиболее ранний и ведущий симптом заболевания — ожирение. Как у девушек, так и у юношей жир откладывается преимущественно в области живота, ягодиц, бедер. Наблюдаются стрии, часто — непостоянная гипертония.
У большинства юношей хорошо развиты половые органы и вторичные половые признаки, лишь у некоторых отмечают половое недоразвитие.
У девочек 12 лет половое развитие соответствует возрасту, но со временем на фоне всех клинических признаков заболевания функция половых желез снижается, нарушается менструальный цикл вплоть до полного прекращения менструаций, развивается бесплодие, появляется оволосение на лице.
Ожирение может несколько стимулировать функцию коры надпочечников, поэтому в клинической картине юношеского диспитуитаризма имеется некоторое сходство с болезнью Иценко — Кушинга: ожирение, гипертония, стрии. Однако при диспитуитаризме отсутствует остеопороз, размеры надпочечников нормальные.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины в сочетании с транзиторной артериальной гипертензией, нарушением менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей.
ЛЕЧЕНИЕ
Легкие и даже умеренно выраженные симптомы заболевания постепенно исчезают даже без специальной терапии: бледнеют и пропадают стрии, при умеренном питании и достаточной физической нагрузке нормализуется масса тела.
Однако большинство больных диспитуитаризмом пубертатно-юношеским нуждаются в лечении, направленном на снижение массы тела.
При диспитуитаризме пубертатно-юношеском показана низкокалорийная диета — 1200—1500 ккал (80—100 г белка, 70—80 г жира, 80—120 г углеводов); 2—3 раза в неделю назначаются разгрузочные дни (кефирно-творожные, фруктовые, мясные или рыбные с овощами) с калорийностью по 500—800 ккал, питьевой режим свободный, физическая нагрузка увеличивается за счет лечебной физкультуры.
В умеренных дозировках рекомендуются анорексигенные (угнетающие аппетит) средства:
дезопимон 25—75 мг в сутки или фепранон 50—75 мг в день (доза зависит от массы тела и возраста пациента).
Одновременно 2—3 раза в неделю назначают мочегонные средства в сочетании с ацетатом калия или верошпироном (его доза составляет 100—200 мг ежедневно в течение 10—15 дней).
Особого внимания при диспитуитаризме пубертатно-юношеском требует лечебное питание при ожирении
. Так как следствием ожирения могут быть сахарный диабет, гипертоническая болезнь, нарушение функции яичников и бесплодие.
Вне зависимости от наличия или отсутствия симптомов тиреоидной недостаточности больным можно рекомендовать тиреоидин по 0,1—0,2 г в день и трийодтиронин по 10—30 мкг в день. При снижении и, особенно, при нормализации массы тела толерантность к глюкозе восстанавливается самостоятельно. Юношам по показаниям (симптомы половой недостаточности) может быть назначен хорионический гонадотропин по 1500 ЕД 2—3 раза в неделю (курс 3—4 недели), клостильбегит, мобилизующий собственные гонадотропины (по 50—100 мг, курсами по 10—20 дней в месяц, два — три курса).
Гормональную терапию, направленную на ликвидацию нарушений менструального цикла, следует проводить только в том случае, если не происходит самостоятельного восстановления цикла в результате стабильного уменьшения массы тела.
Противовоспалительные средства и средства, проявляющие рассасывающее действие (антибиотики, бийохинол) назначают только при наличии четких показаний (остаточные явления после нейроинфекции, текущий воспалительный процесс).
Прогноз благоприятен, возможно полное выздоровление. Однако у большинства больных избыточная масса тела сохраняется, а часто и увеличивается. Состояние таких больных утяжеляется сосудистыми, обменными, вегетативными и гормональными расстройствами.
Диспитуитаризм пубертатно – юношеский (околопубертатный базофилизм, гипоталамический синдром полового созревания, юношеский гиперкортицизм, ожирение с розовыми стриями) – нейроэндокринный синдром, который проявляется повышенной умственной и физической утомляемостью, аномальным увеличением массы тела, нарушениями менструального цикла у девушек и гинекомастией у юношей. Данный синдром развивается на фоне возрастной физиологической активации системы: гипофиз – гипоталамус – периферические железы внутренней секреции
Причины возникновения
В большинстве зафиксированных случаев, диспитуитаризм пубертатно – юношеский наблюдается при генетически обусловленном конституционально – экзогенном ожирении. К провоцирующим факторам развития диспитуитаризма пубертатно – юношеского относят: психические и физические травмы, инфекционные заболевания (в том числе нейроинфекции), резкое уменьшение привычных физических нагрузок, начало половой жизни. Повторяющиеся и хронический тонзиллит очень часто сопутствуют диспитуитаризму пубертатно – юношескому. Однако у большинства больных, непосредственную причину развития данного заболевания установить не удается
Течение и симптомы
Данный синдром наблюдается в равной степени как у девушек, так и у юношей возраста от 12 до 23 лет (в большинстве случаев от 15 до 18 лет). Характерной особенностью является высокорослость (чаще у юношей). Наблюдается равномерное ожирение второй – третьей степени. На коже бедер, живота, груди, плеч присутствуют множественные красные или розовые полосы растяжения (чаще поверхностные, короткие). У девушек отмечается нарушение менструального цикла, а у юношей гинекомастия (увеличение молочных желез). Половое развитие может быть замедленным, нормальным или ускоренным. Достаточно часто отмечается транзиторная гипертензия (у юношей чаще)
Диагностика
На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – наблюдаются признаки нарушенного функционирования неспецифических структур диэнцефальной области и среднего мозга. На рентгенограмме черепа – в области «турецкого седла» наблюдаются участки обызвествления твердой мозговой оболочки, а также признаки внутричерепной гипертензии. Участи больных повышена функция коры надпочечников, нарушена толерантность к глюкозе, присутствует гиперинсулинизм . Течение данного синдрома в большинстве случаев доброкачественное.
Диспитуитаризм пубертатно – юношеский необходимо дифференцировать с и аденомами гипофиза
Лечение
Для нормализации массы тела с одновременным уменьшением других симптомов заболевания, приписывают повышенные физические нагрузки и низкокалорийную диету. При лечении в условиях стационара назначают специально разработанную диету, которая заключается в суточном употреблении от 1200 до 1500 ккал, из них: 80 – 120 гр углеводов, 70 – 80 гр жиров, 80 – 100 гр белка.
Помимо этого назначают мочегонные средства, спиронолактоны, препараты аноректического действия (дезопимон, фепранон и пр.), адипозин, тиреоидные препараты. При наличие симптомов половой недостаточности, юношам приписывают хорионический гонадотропин 2 – 4 р. в неделю по 1500ЕД, курсами по три – четыре недели. Для улучшения функциональной мозговой активности назначают церебролизин, ноотропил, кавинтон, стугерон, цинаризин (курсами 1 – 3 месяца, по 20 – 40 инъекций на курс).
