خيارات دورة سرطان الدم الليمفاوي المزمن. سرطان الدم الليمفاوي المزمن وعلاجه

سرطان الدم الليمفاوي المزمن- ورم خبيث يشبه الورم، ويتميز بالانقسام غير المنضبط للخلايا الليمفاوية غير النمطية الناضجة التي تؤثر على نخاع العظم والغدد الليمفاوية والطحال والكبد والأعضاء الأخرى. في 95-98٪ من الحالات، يتميز هذا المرض بـ B - طبيعة الخلايا الليمفاوية، بنسبة 2-5٪ - الخلايا اللمفاوية التائية تمر عادة بعدة مراحل من التطور، وآخرها هو تكوين خلية البلازما المسؤولة عن المناعة الخلطية. لا تصل الخلايا الليمفاوية غير النمطية التي تتشكل خلال سرطان الدم الليمفاوي المزمن إلى هذه المرحلة، وتتراكم في أعضاء الجهاز المكونة للدم وتسبب تشوهات خطيرة في عمل الجهاز المناعي. يتطور هذا المرض ببطء شديد ويمكن أن يتطور أيضًا لسنوات عديدة بدون أعراض.

يعتبر مرض الدم هذا أحد أكثر أنواع سرطانات الجهاز المكونة للدم شيوعًا. ووفقا لمصادر مختلفة، فإنه يمثل 30 إلى 35٪ من جميع حالات سرطان الدم. في كل عام، يتراوح معدل الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي المزمن بين 3-4 حالات لكل 100.000 من السكان. ويزداد هذا العدد بشكل حاد بين السكان المسنين الذين تزيد أعمارهم عن 65 إلى 70 عاما، ويتراوح من 20 إلى 50 حالة لكل 100 ألف شخص.

حقائق مثيرة للاهتمام:

• يصاب الرجال بسرطان الدم الليمفاوي المزمن بمعدل 1.5 إلى 2 مرة أكثر من النساء.
• هذا المرض هو الأكثر شيوعا في أوروبا وأمريكا الشمالية. لكن سكان شرق آسيا، على العكس من ذلك، يعانون من هذا المرض نادرا للغاية.
• هناك استعداد وراثي للإصابة بسرطان الدم الليمفاوي المزمن، مما يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بهذا المرض بين الأقارب.
• لأول مرة، تم وصف سرطان الدم الليمفاوي المزمن من قبل العالم الألماني فيرشو في عام 1856.
• حتى بداية القرن العشرين، كانت جميع أنواع سرطان الدم تُعالج بالزرنيخ.
• 70٪ من جميع حالات المرض تحدث في السكان الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.
• في السكان الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا، يعد سرطان الدم الليمفاوي المزمن نادرًا للغاية.
• يتميز هذا المرض بمستوى منخفض من الأورام الخبيثة. ومع ذلك، نظرا لأن سرطان الدم الليمفاوي المزمن يعطل بشكل كبير عمل الجهاز المناعي، غالبا ما تنشأ الأورام الخبيثة "الثانوية" على خلفية هذا المرض.

ما هي الخلايا الليمفاوية؟

الخلايا الليمفاوية- خلايا الدم المسؤولة عن عمل الجهاز المناعي. وهي تعتبر نوعًا من الكريات البيض أو "خلايا الدم البيضاء". أنها توفر مناعة خلطية وخلوية وتنظم نشاط أنواع أخرى من الخلايا. من بين جميع الخلايا الليمفاوية في جسم الإنسان، يدور 2٪ فقط في الدم، وتوجد الـ 98٪ المتبقية في مختلف الأعضاء والأنسجة، مما يوفر حماية محلية من العوامل البيئية الضارة.

يتراوح عمر الخلايا الليمفاوية من عدة ساعات إلى عشرات السنين.

يتم ضمان عملية تكوين الخلايا الليمفاوية بواسطة عدة أعضاء تسمى الأعضاء اللمفاوية أو أعضاء تكون الخلايا اللمفاوية. وهي مقسمة إلى المركزية والمحيطية.

تشمل الأعضاء المركزية نخاع العظم الأحمر والغدة الصعترية (الغدة الصعترية).

نخاع العظميقع بشكل رئيسي في الأجسام الفقرية وعظام الحوض والجمجمة والقص والأضلاع والعظام الأنبوبية في جسم الإنسان وهو العضو الرئيسي المكون للدم طوال الحياة. الأنسجة المكونة للدم هي مادة تشبه الهلام وتنتج باستمرار خلايا شابة تدخل بعد ذلك إلى مجرى الدم. على عكس الخلايا الأخرى، لا تتراكم الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم. بمجرد تشكيلها، فإنها تدخل مجرى الدم على الفور.

الغدة الزعترية- عضو تكون اللمفاويات، ينشط في مرحلة الطفولة. وهي تقع في الجزء العلوي من الصدر، خلف عظمة القص مباشرة. مع بداية سن البلوغ، تضمر الغدة الصعترية تدريجيا. تتكون قشرة الغدة الصعترية من 85% من الخلايا الليمفاوية، ومن هنا جاء اسم "الخلايا الليمفاوية التائية" - الخلايا الليمفاوية من الغدة الصعترية. هذه الخلايا تخرج من هنا وهي لا تزال غير ناضجة. مع مجرى الدم يدخلون إلى الأعضاء الطرفية لللمفاويات، حيث يستمرون في النضج والتمايز. بالإضافة إلى العمر، يمكن أن يؤثر الإجهاد أو استخدام أدوية الجلايكورتيكويد على ضعف وظيفة الغدة الصعترية.

الأعضاء الطرفية في تكون اللمفاويات هي الطحال، والغدد الليمفاوية، وكذلك التراكمات اللمفاوية في أعضاء الجهاز الهضمي (بقع "بيير"). تمتلئ هذه الأعضاء بالخلايا الليمفاوية T وB وتلعب دورًا مهمًا في عمل الجهاز المناعي.

الخلايا الليمفاوية هي سلسلة فريدة من الخلايا في الجسم، تتميز بتنوعها وخصائص عملها. وهي عبارة عن خلايا مستديرة، معظمها تشغلها النواة. تختلف مجموعة الإنزيمات والمواد الفعالة في الخلايا الليمفاوية حسب وظيفتها الرئيسية. تنقسم جميع الخلايا الليمفاوية إلى مجموعتين كبيرتين: T وB.

الخلايا الليمفاوية التائية- خلايا تتميز بأصل مشترك وبنية متشابهة ولكن بوظائف مختلفة. من بين الخلايا اللمفاوية التائية هناك مجموعة من الخلايا التي تتفاعل مع المواد الغريبة (المستضدات)، والخلايا التي تقوم برد فعل تحسسي، والخلايا المساعدة (المساعدة)، والخلايا المهاجمة (القاتلة)، ومجموعة من الخلايا التي تثبط الاستجابة المناعية ( المكثفات)، وكذلك الخلايا الخاصة التي تخزن ذاكرة مادة غريبة معينة دخلت جسم الإنسان. وبالتالي، في المرة القادمة التي تدخل فيها هذه المادة، يتم التعرف عليها على الفور من خلال هذه الخلايا، مما يؤدي إلى ظهور استجابة مناعية.

الخلايا الليمفاوية بوتختلف أيضًا في أصلها المشترك من النخاع العظمي، ولكن مع مجموعة كبيرة ومتنوعة من الوظائف. كما هو الحال في الخلايا اللمفاوية التائية، تتميز هذه السلسلة من الخلايا بالخلايا القاتلة والقامعة وخلايا الذاكرة. ومع ذلك، فإن غالبية الخلايا الليمفاوية البائية هي خلايا منتجة للغلوبولين المناعي. هذه بروتينات محددة مسؤولة عن المناعة الخلطية، فضلاً عن المشاركة في التفاعلات الخلوية المختلفة.

ما هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن؟

كلمة "سرطان الدم" تعني مرض الأورام في نظام المكونة للدم. وهذا يعني أنه بين خلايا الدم الطبيعية تظهر خلايا جديدة "غير نمطية" ذات بنية جينية مختلة ووظيفتها. تعتبر هذه الخلايا خبيثة لأنها تنقسم باستمرار وبشكل لا يمكن السيطرة عليه، مما يؤدي إلى إزاحة الخلايا الطبيعية "السليمة" بمرور الوقت. مع تطور المرض، تبدأ فائض من هذه الخلايا في الاستقرار في أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة، مما يؤدي إلى تعطيل وظائفها وتدميرها.

سرطان الدم الليمفاوي هو سرطان الدم الذي يؤثر على خط الخلايا الليمفاوية. أي أن الخلايا غير النمطية تظهر بين الخلايا الليمفاوية، ولها بنية مماثلة، ولكنها تفقد وظيفتها الرئيسية - وهي توفير الدفاع المناعي للجسم. مع استبدال الخلايا الليمفاوية الطبيعية بمثل هذه الخلايا، تنخفض المناعة، مما يعني أن الجسم يصبح أكثر فأكثر أعزل ضد عدد كبير من العوامل الضارة والالتهابات والبكتيريا التي تحيط به كل يوم.

يتطور سرطان الدم الليمفاوي المزمن ببطء شديد. تظهر الأعراض الأولى، في معظم الحالات، في المراحل اللاحقة، عندما يكون عدد الخلايا غير النمطية أكثر من الخلايا الطبيعية. في المراحل المبكرة "بدون أعراض"، يتم اكتشاف هذا المرض بشكل رئيسي خلال اختبارات الدم الروتينية. مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن، يزداد العدد الإجمالي للكريات البيض في الدم بسبب زيادة محتوى الخلايا الليمفاوية.

يتراوح عدد الخلايا الليمفاوية عادة من 19 إلى 37% من إجمالي عدد الكريات البيض. وفي المراحل المتأخرة من سرطان الدم الليمفاوي، يمكن أن يرتفع هذا العدد إلى 98٪. يجب أن نتذكر أن الخلايا الليمفاوية "الجديدة" لا تؤدي وظائفها، مما يعني أنه على الرغم من محتواها العالي في الدم، فإن قوة الاستجابة المناعية تنخفض بشكل كبير. لهذا السبب، غالبًا ما يكون سرطان الدم الليمفاوي المزمن مصحوبًا بسلسلة كاملة من الأمراض ذات الطبيعة الفيروسية والبكتيرية والفطرية، والتي تستمر لفترة أطول وتكون أكثر خطورة من الأشخاص الأصحاء.

أسباب سرطان الدم الليمفاوي المزمن

على عكس أمراض الأورام الأخرى، لم يتم بعد إثبات العلاقة بين سرطان الدم الليمفاوي المزمن والعوامل المسرطنة "الكلاسيكية". كما أن هذا المرض هو سرطان الدم الوحيد الذي لا يرتبط أصله بالإشعاع المؤين.

حتى الآن، تظل النظرية الرئيسية لظهور سرطان الدم الليمفاوي المزمن وراثية. وقد وجد العلماء أنه مع تطور المرض، تحدث تغييرات معينة في كروموسومات الخلايا الليمفاوية المرتبطة بتقسيمها ونموها غير المنضبط. لنفس السبب، يكشف التحليل الخلوي عن مجموعة متنوعة من المتغيرات الخلوية للخلايا الليمفاوية.

عندما تؤثر عوامل غير محددة على الخلية الأولية للخلايا اللمفاوية البائية، تحدث تغييرات معينة في مادتها الوراثية التي تعطل عملها الطبيعي. تبدأ هذه الخلية بالانقسام بشكل نشط، مكونة ما يسمى بـ "استنساخ الخلايا غير النمطية". وبعد ذلك، تنضج خلايا جديدة وتتحول إلى خلايا ليمفاوية، لكنها لا تؤدي الوظائف الضرورية. لقد ثبت أن الطفرات الجينية يمكن أن تحدث أيضًا في الخلايا الليمفاوية غير النمطية "الجديدة"، مما يؤدي إلى ظهور النسيلات الفرعية وتطور أكثر عدوانية للمرض.
ومع تقدم المرض، تحل الخلايا السرطانية تدريجيًا محل الخلايا الليمفاوية الطبيعية أولاً ثم خلايا الدم الأخرى. بالإضافة إلى وظائف المناعة، تشارك الخلايا الليمفاوية في التفاعلات الخلوية المختلفة وتؤثر أيضًا على نمو وتطور الخلايا الأخرى. عندما يتم استبدالها بخلايا غير نمطية، لوحظ قمع انقسام الخلايا السلفية لسلسلة كرات الدم الحمراء والخلايا النقوية. وتشارك آلية المناعة الذاتية أيضًا في تدمير خلايا الدم السليمة.

هناك استعداد وراثي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. على الرغم من أن العلماء لم يحددوا بعد المجموعة الدقيقة من الجينات المتضررة في هذا المرض، إلا أن الإحصائيات تشير إلى أنه في الأسرة التي يتم فيها اكتشاف حالة واحدة على الأقل من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، فإن خطر الإصابة بالمرض لدى الأقارب يزيد 7 مرات.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

في المراحل الأولى من المرض، لا توجد أعراض عمليا. يمكن أن يتطور المرض لسنوات بدون أعراض، مع بعض التغييرات فقط في اختبار الدم العام. يتقلب عدد كريات الدم البيضاء في المراحل المبكرة من المرض ضمن الحد الأعلى الطبيعي.

العلامات الأولى عادة ما تكون غير محددة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، فهي أعراض شائعة تصاحب العديد من الأمراض: الضعف، والتعب، والشعور بالضيق العام، وفقدان الوزن، وزيادة التعرق. مع تقدم المرض، تظهر المزيد من الأعراض المميزة.

أعراض	مظهر	آلية حدوثها
تورط العقدة الليمفاوية	عند فحص المريض، يتم الكشف عن تضخم الغدد الليمفاوية، ويمكن تحسسها، فهي كثيفة وغير مؤلمة ولها اتساق "متقلب". يتجلى تضخم الغدد الليمفاوية العميقة (داخل الصدر، داخل البطن) عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية.	نظرًا للزيادة في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم، فإنها تتسلل بشكل نشط إلى العقد الليمفاوية، مما يؤدي إلى تضخمها وضغطها بمرور الوقت.
تضخم الطحال وتضخم الكبد	عادة ما يكون تضخم الطحال والكبد مصحوبًا بأحاسيس غير سارة (ثقل وألم) في منطقة المراق الأيمن والأيسر، وقد يحدث اليرقان. مع الجس، يمكنك أن تشعر بالطحال والكشف عن نزوح حدود الكبد.	ترتبط آلية الحدوث أيضًا بزيادة تدريجية في عدد الخلايا الليمفاوية التي تتسلل إلى الأعضاء والأنسجة المختلفة.
فقر الدم ونقص الصفيحات ونقص المحببات	يتجلى فقر الدم في شحوب الجلد والدوخة وانخفاض القدرة على التحمل والضعف والتعب. يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى تعطيل عمليات تخثر الدم - يزداد وقت النزيف، وقد تظهر طفح جلدي مختلف من أصل نزفي (نمشات، اكيميوس) على الجلد. يؤدي انخفاض عدد الخلايا المحببة في الدم إلى مضاعفات معدية مختلفة.	بسبب الانتشار المفرط للأنسجة اللمفاوية في نخاع العظم، فإنها تحل تدريجياً محل العناصر الأخرى من الأنسجة المكونة للدم، مما يؤدي إلى تعطيل انقسام ونضج خلايا الدم الأخرى.
انخفاض النشاط المناعي للجسم	المظهر الرئيسي لضعف وظيفة المناعة هو الميل إلى الأمراض المعدية المتكررة. ونظرًا لضعف دفاعات الجسم، تكون هذه الأمراض أكثر خطورة وتدوم لفترة أطول وتصاحبها مضاعفات مختلفة.	ويرتبط ضعف الجهاز المناعي باستبدال الخلايا الليمفاوية الطبيعية بخلايا "غير نمطية"، تشبه في تركيبها الخلايا الليمفاوية، ولكنها لا تؤدي وظائفها.
مضاعفات المناعة الذاتية	غالبًا ما تتجلى عمليات المناعة الذاتية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن في شكل فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات، وهي خطيرة لأنها تؤدي إلى أزمة انحلالية (فقر الدم الحاد، والحمى، وزيادة البيليروبين في الدم، وتدهور حاد في الصحة) وزيادة خطر الحياة. - نزيف يهدد.	وترتبط هذه الأعراض بتكوين أجسام مضادة لعناصر الأنسجة المكونة للدم، وكذلك لخلايا الدم نفسها. تهاجم هذه الأجسام المضادة خلايا الجسم نفسها، مما يؤدي إلى تدميرها بشكل كبير.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

في معظم الحالات، تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليس بالأمر الصعب. قد تنشأ صعوبات في التشخيص التفريقي لهذا المرض مع الأورام التكاثرية اللمفية الأخرى. الاختبارات الرئيسية التي يعتمد عليها هذا التشخيص هي:

• فحص الدم العام
• الميلوجرام
• فحص الدم البيوكيميائي
• تحليل وجود العلامات الخلوية (التنميط المناعي)

تحليل	الغرض من الدراسة	تفسير النتائج
فحص الدم العام	الكشف عن زيادة أعداد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية في الدم	تشير الزيادة في العدد المطلق للخلايا الليمفاوية في الدم أكثر من 5×10 9 / لتر إلى احتمال الإصابة بسرطان الدم الليمفاوي المزمن. في بعض الأحيان توجد الخلايا الليمفاوية والخلايا اللمفاوية. عند إجراء فحص دم عام بشكل منهجي، من الممكن ملاحظة زيادة الخلايا اللمفاوية ببطء، مما يؤدي إلى تهجير الخلايا الأخرى من صيغة الكريات البيض (70-80-90٪)، وفي المراحل اللاحقة - خلايا الدم الأخرى (فقر الدم، نقص الصفيحات). السمة المميزة هي نوى الخلايا الليمفاوية المتداعية، والتي تسمى ظلال هومنرخت.
الميلوجرام	الكشف عن استبدال خلايا نخاع العظم الأحمر بالأنسجة التكاثرية اللمفاوية	في بداية المرض، يكون محتوى الخلايا الليمفاوية في ثقب النخاع العظمي صغيرًا نسبيًا (حوالي 50٪). ومع تقدم المرض ترتفع هذه النسبة إلى 98%. يمكن أيضًا اكتشاف التليف النقوي المعتدل.
فحص الدم البيوكيميائي	تحديد التشوهات في عمل جهاز المناعة، وكذلك الأعضاء والأنظمة الأخرى	في المراحل الأولية، لا توجد انحرافات في اختبار الدم البيوكيميائي. يظهر نقص بروتينات الدم ونقص غاما غلوبولين الدم في وقت لاحق. مع تسلل الكبد، قد يتم الكشف عن تشوهات في اختبارات الكبد.
التنميط المناعي	تحديد علامات خلوية محددة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن	على سطح الخلايا الليمفاوية "غير النمطية"، يكشف الفحص المناعي عن المستضدات CD5 (علامة الخلايا التائية)، وCD19، وCD23 (علامات الخلايا البائية). يتم العثور في بعض الأحيان على كميات منخفضة من علامات الخلايا البائية CD20 وCD79b. يوجد أيضًا تعبير ضعيف عن الجلوبيولين المناعي IgM و IgG على سطح الخلية.

لتأكيد تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن، غالبًا ما يتم استخدام اختبارات مثل خزعة العقدة الليمفاوية متبوعة بالفحص النسيجي والفحص الوراثي الخلوي والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب. وهي تهدف إلى تحديد الاختلافات بين سرطان الدم الليمفاوي المزمن والأمراض التكاثرية اللمفاوية الأخرى، وكذلك الكشف عن بؤر تسلل الخلايا الليمفاوية، وانتشار المرض وتطوره، واختيار الطريقة الأكثر عقلانية للعلاج.

مراحل CLL وفقا لراي

مراحل CLL وفقا لبينيه

0 - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة في الدم المحيطي أو نخاع العظم أكثر من 5×10 9 / لتر، وتستمر لمدة 4 أسابيع؛ غياب الأعراض الأخرى. فئة منخفضة المخاطر؛ معدل البقاء على قيد الحياة أكثر من 10 سنوات I - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة، تكملها الغدد الليمفاوية المتضخمة. فئة المخاطر المتوسطة؛ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 7 سنوات II - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة، بالإضافة إلى تضخم الطحال أو الكبد، ومن الممكن أيضًا وجود تضخم في الغدد الليمفاوية. فئة المخاطر المتوسطة؛ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 7 سنوات III - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة، بالإضافة إلى انخفاض الهيموجلوبين في اختبار الدم العام أقل من 100 جم / لتر، ومن الممكن أيضًا تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال. فئة عالية المخاطر؛ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 1.5 سنة IV - كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة، المكملة بنقص الصفيحات أقل من 100×10 9 / لتر، وفقر الدم، وتضخم الغدد الليمفاوية، والكبد، والطحال. فئة عالية المخاطر؛ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 1.5 سنة

أ - مستوى الهيموجلوبين أكثر من 100 جم/لتر، مستوى الصفائح الدموية أكثر من 100×10 9/لتر؛ أقل من ثلاث مناطق متأثرة؛ معدل البقاء على قيد الحياة أكثر من 10 سنوات ب - مستوى الهيموجلوبين أكثر من 100 جم/لتر، مستوى الصفائح الدموية أكثر من 100×10 9/لتر؛ أكثر من ثلاث مناطق متأثرة؛ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 7 سنوات ج - مستوى الهيموجلوبين أقل من 100 جم/لتر، مستوى الصفائح الدموية أقل من 100×10 9/لتر؛ أي عدد من المناطق المتضررة؛ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 1.5 سنة. * المناطق المصابة – مناطق الرأس والرقبة والإبط والفخذ والطحال والكبد.

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

لسوء الحظ، سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليس مرضًا قابلاً للشفاء، ولكن مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المختار بشكل صحيح، يمكن تحسين مدة ونوعية حياة المرضى بشكل كبير. ومع ذلك، حتى مع أفضل علاج، يحتفظ هذا المرض بالقدرة على التقدم ببطء.

المراحل الأولية للمرض لا تتطلب علاجا خاصا. في هذه المرحلة، تكون حالة المريض تحت إشراف مستمر من طبيب أمراض الدم. مع تقدم مستقر وبطيء، قد يشعر المريض بتحسن دون تناول أي أدوية. إن مؤشر بدء العلاج الدوائي هو التقدم الكبير للمرض (زيادة عدد الخلايا الليمفاوية في الدم، وتضخم الغدد الليمفاوية أو الطحال)، وتدهور حالة المريض، وظهور المضاعفات.

تحضير	آلية العمل	اتجاهات للاستخدام	كفاءة
فلودارابين	دواء مثبط للخلايا من مجموعة نظائر البيورين	25 ملغم/م2 وريدياً لمدة ثلاثة أيام. الفاصل الزمني بين الدورات هو شهر واحد	ويعتبر نظير البيورين الأكثر فعالية. يمكن تحقيق مغفرة كاملة في معظم المرضى. لإطالة فترة مغفرة، فمن المستحسن استخدام هذا الدواء في تركيبة مع مثبطات الخلايا الأخرى
سيكلوفوسفاميد	تأثيرات مضادة للأورام، مثبطة للخلايا، مثبطة للمناعة، ومؤكلة	250 ملغم/م2 وريدياً لمدة ثلاثة أيام	بالاشتراك مع أدوية أخرى، فإنه يخلق أنظمة العلاج الأكثر فعالية مع أقل عدد من الآثار الجانبية
ريتوكسيماب	الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لمستضد CD20	375 ملغم/م2 كل ثلاثة أسابيع	بالاشتراك مع تثبيط الخلايا، يزيد من احتمال تحقيق هدأة كاملة وطويلة الأجل
الكلورامبوسيل	عامل مؤلكل، مانع تخليق الحمض النووي	2 إلى 10 ملغ يوميا لمدة 4-6 أسابيع	يعتبر مثبطًا فعالاً للخلايا مع تأثير انتقائي على أنسجة الورم اللمفاوي

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن معقد، أي. يتم استخدام مجموعات الأدوية التالية:

• "FCR" - فلودارابين، سيكلوفوسفاميد، ريتوكسيماب - نظام العلاج الأكثر شيوعا وفعالية للغاية؛
• كلورامبوسيل + ريتوكسيماب - يستخدم في وجود أمراض جسدية.
• "COP" - سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، بريدنيزولون - يتكرر البرنامج كل 3 أسابيع، ويتم تنفيذ ما مجموعه 6-8 دورات، وعادة ما يتم وصفه عندما يتقدم المرض أثناء العلاج بأدوية أخرى؛
• يتم تنفيذ "CHOR" - سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، بريدنيزولون، أدريابلاستين - في غياب فعالية برنامج "COP".

علاج إشعاعيضروري لتضخم الغدد الليمفاوية أو الطحال، وتسلل الخلايا الليمفاوية إلى جذوع الأعصاب، وكذلك الأعضاء والأنظمة، في ظل وجود مستوى عال من الخلايا الليمفاوية في الدم بالاشتراك مع فقر الدم ونقص الصفيحات. يتم استخدامه كإشعاع موضعي للعضو المتسلل في المراحل المتأخرة من المرض أو في غياب العلاج الدوائي الفعال.

استئصال الطحالهي طريقة غير فعالة، ولكنها تستخدم في وجود قلة الكريات الدموية الشديدة في فحص الدم العام، وعدم فعالية العلاج بالجلوكوكورتيكويدات، وأيضًا عندما يتضخم الطحال نفسه إلى حجم كبير.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن

حتى الآن، لم يتم تحديد أي حالة شفاء تام من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى على العديد من العوامل، مثل الصحة العامة والجنس والعمر وتوقيت التشخيص وفعالية العلاج الموصوف، ويختلف بشكل كبير - من عدة أشهر إلى عدة عقود.

• مغفرة كاملة- يتميز بعدم وجود أعراض التسمم، والأحجام الطبيعية للغدد الليمفاوية والطحال والكبد، ومحتوى الهيموجلوبين أكثر من 100 جم / لتر، والعدلات أكثر من 1.5 × 10 9 / لتر، والصفائح الدموية أكثر من 100 × 10 9 / لتر. أيضًا، الشروط الإلزامية للمغفرة الكاملة هي رسم النخاع الطبيعي (لا تتجاوز كمية الأنسجة اللمفاوية في عينة الخزعة 30٪)، ومدة الحالة المحققة هي شهرين على الأقل.
• مغفرة جزئية- هذه حالة تستمر لمدة شهرين على الأقل، حيث يمكن تقليل عدد الخلايا الليمفاوية في اختبار الدم العام بنسبة 50٪، ويجب أيضًا تقليل حجم الطحال والغدد الليمفاوية إلى النصف. يجب أن تتوافق قيم الهيموجلوبين والعدلات والصفائح الدموية مع تلك الموجودة في حالة مغفرة كاملة أو تزيد بنسبة 50٪ مقارنة بفحص الدم قبل العلاج.
• تطور المرض- يتم تأسيسه في حالة عدم وجود تحسن بعد العلاج، وتدهور الحالة العامة للمريض، وزيادة شدة الأعراض، وكذلك ظهور أعراض جديدة، وانتقال المرض إلى شكل أكثر عدوانية.
• مسار مستقر للمرض- الحالة التي لا تظهر فيها أي علامات تحسن أو علامات تدهور في حالة المريض.

عند استخدام أنظمة "SOR" أو "CHOP"، يتم تحقيق التعافي الكامل لدى 30-50% من المرضى، ولكنها عادةً ما تكون قصيرة المدى. يؤدي برنامج FCR إلى حدوث شفاء في حوالي 95% من الحالات، مع شفاء يستمر لمدة تصل إلى عامين.

الأورام الأرومية الدموية، أو سرطان الدم، هي أورام تتكون من خلايا الدم، وغالبًا ما يطلق عليها خطأ سرطان الدم. على الرغم من الطبيعة الخبيثة بلا شك لهذا المرض، فإن سرطان الدم (اسم آخر لهذه المجموعة من الأمراض)، كما ذكرنا سابقًا، ينشأ من خلايا الدم في مراحل مختلفة من النضج. في حين أن السرطان، بالمعنى التقليدي للكلمة، هو ورم ينشأ من الظهارة: الجلد أو الأغشية المخاطية، بما في ذلك تلك التي تبطن تجاويف الأعضاء الداخلية.

إذا تم تقسيم الأمراض العادية إلى حادة أو مزمنة على أساس المدة، فإن سرطان الدم يختلف في درجة نضج الخلايا السرطانية. تمر خلايا الدم بعدة مراحل من النضج في تطورها. إذا كان الورم يتكون من خلايا انفجارية شابة، فإن سرطان الدم يسمى سرطان الدم الحاد. إذا كانت غالبية الخلايا السرطانية ناضجة، فهذا هو سرطان الدم المزمن.

تصنيف سرطان الدم المزمن

تنقسم سرطانات الدم إلى مجموعات بناءً على نوع خلايا الدم التي بدأت في التكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه. وفقًا لهذه المعلمة، تنقسم سرطانات الدم المزمنة إلى:

• سرطان الدم النخاعي.
• سرطان الدم الضخم النوى.
• داء الكريات الحمر.
• وحيدة.
• البلاعم.
• الخلية البدينة
• سرطان الدم الليمفاوي.
• داء النخاع تحت سرطان الدم.
• حمامي.
• سرطان الدم مشعر الخلايا.
• هيموبلاستوس نظير البروتين.

يحدث سرطان الدم المزمن في أغلب الأحيان عند البالغين وكبار السن. وأكثر هذه الحالات شيوعًا هو سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن

سرطان الدم الليمفاوي المزمن هو مرض يصيب في الغالب كبار السن: في أوروبا، يبلغ متوسط ​​عمر المرضى 69 عامًا. في روسيا، يكون متوسط ​​العمر المتوقع أقل بشكل عام، وبالتالي فإن الفئة العمرية التي يحدث فيها المرض يتم تعريفها غالبًا على أنها مرضى تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا. سرطان الدم الليمفاوي المزمن نادر للغاية عند الأطفال، وأكثر الأمراض شيوعًا في هذا العصر هو سرطان الدم الليمفاوي الحاد.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن هو مرض خبيث يصيب الأنسجة اللمفاوية، حيث تتكون الركيزة الورمية في الغالب من الخلايا الليمفاوية الناضجة وتخلق بالضرورة آفات في الخلايا الليمفاوية.

وفقا للمظاهر السريرية، يمكن أن يكون سرطان الدم الليمفاوي المزمن:

• مع غلبة تلف نخاع العظام.
• مع غلبة الأضرار التي لحقت الغدد الليمفاوية.
• مع غلبة الأضرار التي لحقت الطحال.
• مع مضاعفات المناعة الذاتية الشديدة (نقص الصفيحات وفقر الدم).

أعراض

يتطور سرطان الدم الليمفاوي المزمن ببطء شديد وقد لا تظهر الأعراض لسنوات أو حتى لعقود، مما يؤدي فقط إلى تغيير نتائج فحص الدم. تبدأ العملية بزيادة تدريجية في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم، والتي لا يمكن تشخيصها إلا في المختبر. مع زيادة عدد الخلايا اللمفاوية، يبدأ عدد أنواع خلايا الدم الأخرى في الانخفاض: يتطور فقر الدم ويحدث نقص الصفائح الدموية (نقص الصفيحات). يمكن أن تصبح الأعراض الأولية لفقر الدم في نفس الوقت أول المظاهر السريرية لسرطان الدم، ولكنها في أغلب الأحيان تمر دون أن يلاحظها أحد. وهذه علامات مثل:

• ضعف؛
• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• ضيق في التنفس عند المجهود.
• التعرق

قد ترتفع درجة الحرارة أيضًا وقد يبدأ فقدان الوزن غير المحفز.

عدد كبير من الخلايا الليمفاوية (في الحالات الشديدة يمكن أن يصل إلى 600 × 10 9 / لتر بقاعدة تصل إلى 4.8) لا تملأ الدم فقط. تتسلل إلى نخاع العظم وتستقر في العقد الليمفاوية، التي تبدأ في التضخم، بالتساوي في جميع مجموعات الجسم، بما في ذلك تجويف البطن والمنصف. يختلف سرطان الدم الليمفاوي المزمن عن معظم الأمراض الأخرى التي تسبب تضخم الغدد الليمفاوية حيث تظل الغدد الليمفاوية غير مؤلمة تمامًا. يشبه اتساقها العجين، ويمكن أن تصل أبعادها إلى 10-15 سم. وبطبيعة الحال، إذا كانت هذه الغدد الليمفاوية الضخمة موجودة في المنصف، فيمكنها ضغط الأعضاء الحيوية، مما يسبب فشل الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية.

بعد الغدد الليمفاوية، يتضخم الطحال، أيضًا بسبب ارتشاح الخلايا الليمفاوية. ثم الكبد. عادة لا ينمو هذان العضوان إلى أحجام هائلة، على الرغم من وجود استثناءات.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن يسبب اضطرابات مناعية. تتوقف الخلايا الليمفاوية اللوكيميا ب عن إنتاج الأجسام المضادة. ومع انخفاض عدد الخلايا الطبيعية بشكل حاد، لا توجد أجسام مضادة كافية لمحاربة الالتهابات البكتيرية، التي يتزايد حدوثها. غالبًا ما يتأثر الجهاز التنفسي - يحدث التهاب الشعب الهوائية الحاد والالتهاب الرئوي المنتشر وذات الجنب. التهابات المسالك البولية أو الآفات الجلدية شائعة أيضًا. نتيجة أخرى لتغير المناعة هي ظهور أجسام مضادة لخلايا الدم الحمراء، مما يسبب فقر الدم الانحلالي، والذي يتجلى سريريًا على شكل يرقان. يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى حدوث نزيف - بدءًا من النزيف الدقيق إلى النزيف الأنفي والجهاز الهضمي، وفي النساء - الرحم.

من المستحيل التنبؤ مسبقًا بالمدة التي سيستمر فيها سرطان الدم الليمفاوي المزمن - حيث يختلف معدل التطور بشكل كبير. الأسباب الرئيسية للوفاة:

• نزيف؛
• نزيف في الدماغ.
• المضاعفات المعدية
• فقر الدم.
• ضغط الأعضاء الحيوية عن طريق تضخم الغدد الليمفاوية.

التشخيص المختبري

كما سبق ذكره، مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن، تكون الأعراض الأولى. في كثير من الأحيان يتم التشخيص في هذه المرحلة. تتميز صورة الدم في سرطان الدم الليمفاوي المزمن بتغيرات مثل:

• زيادة عدد الكريات البيضاء من 10-15x10 9 / لتر.
• غلبة الخلايا الليمفاوية (85-90%);
• ظهور الخلايا اللمفاوية وظلال Gumprecht-Botkin، التي تم تدميرها أثناء تحضير مسحة من نواة الخلايا الليمفاوية؛
• فقر الدم.
• نقص الصفيحات.

يتم تحديد مراحل سرطان الدم الليمفاوي المزمن حسب تصنيف بينيه.

• أ. الهيموجلوبين أعلى من 100 جم/لتر، والصفائح الدموية أكثر من 100 × 10 9/لتر، وتضخم الغدد الليمفاوية في منطقة أو منطقتين.
• ب. تعداد الدم مشابه للمرحلة السابقة، وتضخم العقد الليمفاوية في 3 مناطق أو أكثر.
• ج- الهيموجلوبين أقل من 100 جم/لتر، والصفائح الدموية أقل من 100×109/لتر.

متوسط ​​البقاء على قيد الحياة في المرحلة (أ) هو أكثر من 120 شهرًا، و(ب) – 61 شهرًا، و(ج) – 32 شهرًا.

علاج سرطان الدم المزمن

في حين أن فقدان الوقت في معظم أنواع السرطان يمكن أن يعني حرفيًا فقدان الحياة، إلا أن علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن لا يوصف دائمًا. في حوالي 40٪ من المرضى، يتطور هذا النوع من سرطان الدم ببطء، ومع اكتشاف المرض في المرحلة أ، لا يختلف متوسط ​​العمر المتوقع عن توقعات الشخص العادي من نفس الجنس والعمر. في هذه الحالة، من الأفضل اتباع نهج الانتظار والترقب. الأدوية المستخدمة لعلاج سرطان الدم لها آثار جانبية خطيرة. لذلك، فإن سرطان الدم الليمفاوي المزمن للخلايا البائية له مؤشرات صارمة للعلاج:

1. فقدان الوزن بشكل غير معقول بنسبة 10٪ أو أكثر خلال الأشهر الستة الماضية؛
2. فقدان القدرة على العمل، وخاصة الاعتناء بالنفس بشكل مستقل؛
3. حمى منخفضة الدرجة غير معقولة (درجة الحرارة حوالي 37-37.5)؛
4. زيادة فقر الدم أو نقص الصفائح الدموية.
5. ظهور فقر الدم المناعي الذاتي أو نقص الصفيحات.
6. يبرز الطحال من تحت القوس الساحلي بمقدار 6 سم أو أكثر (عادة لا يمكن جسه)؛
7. تضخم هائل في الغدد الليمفاوية وتكثيف العملية.
8. تضاعف عدد الخلايا الليمفاوية في أقل من 6 أشهر.

يهدف العلاج بشكل أساسي إلى القضاء على المضاعفات. هذا النوع من سرطان الدم نفسه لا يزال يعتبر غير قابل للشفاء. ومع الأخذ في الاعتبار أن المرضى، كقاعدة عامة، متقدمون جدًا في العمر، يتم اختيار العلاج بناءً على الحالة العامة للمريض. تُستخدم أدوية العلاج الكيميائي بجرعات قليلة السمية، وفي أغلب الأحيان لأغراض تلطيفية (إطالة الحياة وتخفيف المعاناة). يتم استخدام العلاج الكيميائي المركب النشط الذي يهدف إلى تحقيق مغفرة لعلاج المرضى الصغار نسبيًا والنشطين بدنيًا.

العلامات الخارجية الرئيسية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن - كثرة الكريات البيضاء اللمفاوية وتضخم الغدد الليمفاوية، وفي وقت لاحق الطحال والكبد - ناتجة عن تكاثر الخلايا الليمفاوية.

نظرًا لأن الحيوانات المستنسخة المختلفة من الخلايا الليمفاوية تشارك في عملية الورم في سرطان الدم الليمفاوي المزمن في حالات مختلفة، بالمعنى الدقيق للكلمة، فإن الشكل الأنفي لـ "سرطان الدم الليمفاوي المزمن" يجب أن يتكون من العديد من الأمراض، على الرغم من أن لديهم عددًا من السمات المشتركة. يكشف التحليل الخلوي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن بالفعل عن مجموعة متنوعة من المتغيرات الخلوية: غلبة البلازما الضيقة أو، على العكس من ذلك، أشكال البلازما الواسعة، والخلايا ذات النوى الأصغر سنًا أو التنكسية تقريبًا، مع السيتوبلازم القاعدي أو عديم اللون تقريبًا.

تم الحصول على استنساخ الخلايا الليمفاوية مع مجموعة شاذة من الكروموسومات في أشكال T باستخدام عمل PHA على الخلايا الليمفاوية باعتباره ميتوجين. في سرطان الدم الليمفاوي B، من أجل تحفيز انقسام الخلايا الليمفاوية، كان التعرض لمولدات متعددة التكافؤ مطلوبًا: فيروس إبشتاين بار، عديد السكاريد الدهني من ه.القولونية. لا تثبت البيانات الكاريولوجية الاستنساخ فحسب، بل تثبت أيضًا الطبيعة الطفرية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن وظهور النسيلات الفرعية مع تطور العملية، كما يمكن الحكم عليه من خلال تطور التغيرات الكروموسومية في الحالات الفردية.

لقد ثبت أن غالبية الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن تحتوي على جلوبيولين مناعي سيتوبلازمي أحادي النسيلة، أو بالأحرى، سلسلة ثقيلة من الجلوبيولين المناعي. إن إثبات أحادية النسيلة للجلوبيولين المناعي السيتوبلازمي أسهل من إثبات الجلوبيولين المناعي السطحي. إن اكتشاف الغلوبولين المناعي السيتوبلازمي في الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن يؤكد الافتراض القائل بأن هذه الخلايا الليمفاوية تمثل خلايا إحدى المراحل المبكرة من تمايز الخلايا اللمفاوية البائية، ويوضح المحتوى المنخفض للجلوبيولين المناعي على سطحها.

قلة الكريات البيض في سرطان الدم الليمفاوي المزمن يمكن أن تكون ذات طبيعة مختلفة. على الرغم من أن سرطان الدم الليمفاوي المزمن ينشأ في أغلب الأحيان من الخلايا اللمفاوية البائية السليفة، إلا أنه قد يزيد من محتوى الخلايا الكابتة T في الدم والطحال. يمكن أن يؤدي المحتوى المتزايد لهذه الخلايا، غير الورمية بطبيعتها، إلى قمع تكاثر الخلايا السليفة المكونة للدم، وخاصة BFU-E، والخلية السلفية المحببة البلعمية - CFU-GM، وربما الخلية المشتركة - سلائف تكون النخاع.

هناك نشأة أخرى لقلة الكريات في سرطان الدم الليمفاوي المزمن وهي المناعة الذاتية، المرتبطة بتكوين أجسام مضادة للخلايا المكونة للدم، أو لخلايا نخاع العظم الناضجة، أو لعناصر ناضجة من الدم ونخاع العظام. يتم إثبات طبيعة المناعة الذاتية لتدمير خلايا الدم الحمراء في سرطان الدم الليمفاوي المزمن من خلال ظهور اختبار كومبس الإيجابي المباشر، ويتجلى التدمير نفسه من خلال كثرة الخلايا الشبكية في الدم، وزيادة محتوى خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام، وانخفاض في عمر كريات الدم الحمراء، والبيليروبين في الدم. إذا لم يكن فقر الدم مصحوبًا بكثرة الخلايا الشبكية، وكان هناك محتوى متزايد من خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم وكان هناك البيليروبين في الدم غير المباشر، فيمكن افتراض تحلل خلايا الدم الحمراء داخل النخاع. يتم إثبات الطبيعة المناعية لفقر الدم في هذه الحالات عن طريق اختبار التراص الدموي الكلي الإيجابي.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحدث عملية التحلل الخلوي بسبب خلايا سرطان الدم نفسها، إذا كانت لها خصائص قاتلة وظيفيًا.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

لسنوات عديدة، يمكن ملاحظة الخلايا اللمفاوية فقط - 40-50٪، على الرغم من أن العدد الإجمالي للكريات البيض يتقلب حول الحد الأعلى الطبيعي. يمكن أن تكون العقد الليمفاوية ذات حجم طبيعي، ولكنها تتضخم خلال حالات العدوى المختلفة، وبعد القضاء على العملية الالتهابية تتقلص إلى حجمها الأصلي.

تتضخم العقد الليمفاوية تدريجيًا، عادةً في الرقبة والإبطين أولاً، ثم تنتشر العملية إلى المنصف وتجويف البطن ومنطقة الفخذ. تحدث ظواهر غير محددة شائعة في جميع أنواع سرطان الدم: زيادة التعب والضعف والتعرق. في المراحل المبكرة من المرض، في معظم الحالات، لا يتطور فقر الدم ونقص الصفيحات.

يزداد عدد الخلايا اللمفاوية في الدم تدريجياً. يتم ملاحظة 80-90٪ من الخلايا الليمفاوية، كقاعدة عامة، عندما يتم استبدال نخاع العظم بالكامل تقريبًا بالخلايا الليمفاوية. انتشار الأنسجة اللمفاوية في نخاع العظم قد لا يمنع إنتاج الخلايا الطبيعية لسنوات. حتى عندما يتم الوصول إلى أعداد كبيرة من الكريات البيض في الدم، 100000 في 1 ميكرولتر أو أكثر، غالبًا لا يوجد فقر دم، ويكون عدد الصفائح الدموية طبيعيًا أو منخفضًا قليلاً.

تُظهر دراسات نخاع العظم زيادة في محتوى الخلايا الليمفاوية في مخطط النخاع - عادة أكثر من 30٪، كما يُلاحظ أيضًا تكاثر مميز للخلايا اللمفاوية، غالبًا ما يكون منتشرًا.

لا يحتوي هيكل الخلايا الليمفاوية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن على سمات مستقرة ونموذجية. يمكن أن يتغير أثناء المرض تحت تأثير الالتهابات الفيروسية. على عكس سرطانات الدم الأخرى، فإن غلبة الخلايا التي تحمل الاسم نفسه في الدم (في هذه الحالة، الخلايا الليمفاوية) لا تعني غلبة الخلايا اللوكيميا، حيث أن كلا من الخلايا الليمفاوية البائية لاستنساخ اللوكيميا وعدد متزايد من الخلايا الليمفاوية التائية متعددة النسيلة غالبا ما تكون موجودة في وقت واحد في الدورة الدموية. في الدم، غالبية الخلايا هي خلايا ليمفاوية ناضجة، لا تختلف عن الخلايا الطبيعية. إلى جانب هذه الخلايا، قد تكون هناك عناصر لمفاوية ذات نواة أكثر تجانسًا، والتي لا تحتوي بعد على التكتل الخشن للكروماتين الموجود في الخلايا الليمفاوية الناضجة، مع حافة واسعة من السيتوبلازم، والتي في بعض الأحيان، كما هو الحال في عدد كريات الدم البيضاء المعدية، يكون لها تطهير حول النواة . قد تحتوي نواة الخلية على حلقة ملتوية غريبة أو تكون مستديرة بشكل منتظم؛ كما تم العثور على حبات على شكل حبة الفول؛ يحتوي السيتوبلازم على ملامح مجزأة، وأحيانًا تحتوي على عناصر "شعرية"، ولكن بدون السمات الكيميائية النسيجية لسرطان الدم في الخلايا المشعرة.

من العلامات المميزة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن نوى الخلايا الليمفاوية المتداعية - ظلال هومنريشت. عددهم لا يشير إلى خطورة العملية.

في بداية المرض، عادة لا توجد خلايا ليمفاوية أو خلايا ليمفاوية في تركيبة الكريات البيض.

على هذا الأساس، يتم عزل الشكل اللمفاوي لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. في بعض الأحيان يمكن أن يحدث سرطان الدم مع إفراز الغلوبولين المناعي وحيد النسيلة.

ومع تقدم المرض، تبدأ الخلايا الليمفاوية المفردة والأورام الليمفاوية في الظهور في الدم. عدد كبير منهم يظهر فقط في المرحلة النهائية من المرض.

مراحل سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في المرحلة الأولية من العملية، هناك زيادة طفيفة في العديد من الغدد الليمفاوية في مجموعة واحدة أو مجموعتين، ولا يتجاوز عدد الكريات البيضاء 30 × 103 - 50 × 103 في 1 ميكرولتر، والأهم من ذلك، على مدار أشهر لا يوجد الميل إلى زيادة ملحوظة. في هذه المرحلة، يبقى المرضى تحت إشراف طبيب أمراض الدم، ولا يتم تنفيذ العلاج تثبيط الخلايا. تتميز المرحلة المتقدمة بزيادة عدد الكريات البيضاء، والتضخم التدريجي أو العام للغدد الليمفاوية، وظهور الالتهابات المتكررة، وقلة الكريات البيض المناعي الذاتي. هذه المرحلة تتطلب العلاج النشط. تشمل المرحلة النهائية حالات التحول الخبيث لسرطان الدم الليمفاوي المزمن.

تشخيص سرطان الدم الليمفاوي المزمن ليس بالأمر الصعب. المعايير هي كما يلي: كثرة الخلايا اللمفاوية المطلقة في الدم، أكثر من 30٪ من الخلايا الليمفاوية في نخاع العظم ترش مع تضخم لمفاوي منتشر في منقب النخاع العظمي. يعد تضخم الغدد الليمفاوية والطحال علامة اختيارية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، ولكن عند المشاركة في هذه العملية، يتم ملاحظة انتشار الخلايا الليمفاوية في هذه الأعضاء. من العلامات التشخيصية المساعدة لتكاثر الورم اللمفاوي ظلال غومبرخت في مسحة الدم.

يجب التمييز بين سرطان الدم الليمفاوي المزمن وبين عملية ورم لمفاوي آخر للخلايا الناضجة - ورم الخلايا الليمفاوية. ويتميز عن سرطان الغدد الليمفاوية بالتوطين السائد للتكاثر اللمفاوي في نخاع العظم وطبيعته المنتشرة في هذا العضو، وكذلك في الأعضاء الأخرى المشاركة في العملية، وهو ما يؤكده الفحص النسيجي.

المضاعفات

قد يتم تخفيض جميع الجلوبولينات المناعية الثلاثة التي تم اختبارها بشكل شائع (A وG وM) أو بعضها. أثناء إفراز عمليات التكاثر اللمفاوي، إلى جانب زيادة الغلوبولين المناعي وحيد النسيلة، ينخفض ​​​​مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي عادة. في الحالات التشخيصية المشكوك فيها، مع انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية، يمكن أن يكون انخفاض مستوى الغلوبولين المناعي الطبيعي بمثابة حجة لصالح عملية التكاثر اللمفاوي. ومع ذلك، فإن الصورة النموذجية ممكنة مع المستويات الطبيعية للجلوبيولين جاما والجلوبيولين المناعي في مصل الدم. لا يرتبط نقص غاما غلوبولين الدم بمدة المرض وشدة كثرة الخلايا اللمفاوية. قد يكون سببه انتهاك التفاعل بين الخلايا الليمفاوية التائية والبائية، وزيادة محتوى الخلايا الكابتة التائية، وعدم قدرة الخلايا الليمفاوية البائية اللوكيميا على الاستجابة لللمفوكينات التي تنتجها الخلايا الليمفاوية التائية الطبيعية.

تعتبر زيادة الحساسية للعدوى لدى مرضى سرطان الدم الليمفاوي المزمن من أهم العوامل المؤدية إلى الوفاة. أسباب هذه الحساسية ليست واضحة تمامًا ويبدو أن هناك عدة أسباب. وفقا لـ E.G. Bragina، فإن الميل إلى حدوث مضاعفات معدية لا يكون دائما موازيا لنقص غاما غلوبولين الدم، بل يمكن أن يحدث أيضا مع مستوى طبيعي من الجلوبيولين جاما في المصل. المضاعفات المعدية المتكررة لا توازي دائما الزيادة في عدد الكريات البيضاء.

يتم تسهيل حدوث الالتهاب الرئوي، خاصة في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، عن طريق الارتشاح اللمفاوي لأنسجة الرئة نفسها، وزيادة الجريبات اللمفاوية لشجرة القصبات الهوائية، مما يؤدي إلى انهيار الرئة بأكملها أو جزء منها، وتعطيل التهوية الرئوية والصرف الصحي. وظيفة الشعب الهوائية. عادة، تزداد هذه الظواهر مع تقدم المرض. المضاعفات المتكررة هي عمليات التهابية في الألياف تسببها المكورات العنقودية أو البكتيريا سالبة الجرام.

وفي الوقت نفسه، فإن زيادة القابلية للإصابة بالعدوى، والتي يتم تعريفها بمصطلح "العدوى"، في المرحلة الأولية من العملية ترتبط على ما يبدو بعيوب في الاستجابة المناعية واضطرابات في تفاعل الخلايا الليمفاوية التائية والبائية. قد تساهم الدورات غير الكافية في تكرار العدوى ومسارها المطول

العلاج بالمضادات الحيوية. في مستشفيات أمراض الدم والأورام المتخصصة، حيث يتراكم المرضى الذين يعانون من كبت المناعة الشديد وتظهر سلالات مسببة للأمراض جديدة، غالبًا ما تندلع "أوبئة" غريبة.

في كثير من الأحيان يعاني المرضى من الهربس النطاقي ( الهربس النطاقي). يمكن أن يكون نموذجيًا أو معممًا، مما يسبب تلفًا كاملاً للجلد، في حين يصبح الطفح الجلدي القطعي المحلي من البثور متكدسًا بسرعة. يمكن أن يؤثر الطفح الجلدي الهربسي أيضًا على الأغشية المخاطية في الجهاز الهضمي والشعب الهوائية. تحدث نفس الآفة مع الهربس البسيط (الهربس بسيط), حُماق.

غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بسرطان الدم الليمفاوي المزمن من ارتشاح شديد في موقع لدغات البعوض؛ مع لدغات متعددة، التسمم الشديد ممكن.

المضاعفات المناعية المعقدة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن والأمراض التكاثرية اللمفية الأخرى نادرة. يمكن التعبير عنها بمتلازمة سينلين-هينوخ، التهاب الأعصاب.

في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، غالبًا ما يكون هناك ارتشاح للزوج الثامن من الأعصاب القحفية مع ضعف السمع والشعور بالاختناق وطنين الأذن. كما هو الحال مع سرطانات الدم الأخرى، من الممكن أن يتطور سرطان الدم العصبي. كقاعدة عامة، يعد هذا تفاقمًا نهائيًا عندما يتم اختراق السحايا بواسطة الخلايا اللمفاوية الشابة. لا تختلف الصورة السريرية لسرطان الدم العصبي عن تلك الموجودة في سرطان الدم الحاد. في السحايا، تم القضاء على العملية عن طريق إعطاء السيتوزار مع الميثوتريكسيت داخل القطني. بالتزامن مع تسلل السحايا، قد يحدث تسلل لمادة الدماغ، والتي يتطلب علاجها التشعيع. تحدث المتلازمة الجذرية، الناجمة عن الارتشاح اللمفاوي للجذور، عادة في المرحلة النهائية من المرض.

أحد المظاهر الشديدة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن هو ذات الجنب النضحي. يمكن أن تكون طبيعته مختلفة: ذات الجنب شبه أو ما بعد الرئوي مع عدوى عادية، وذات الجنب السلي، والتسلل اللمفاوي لغشاء الجنب، وضغط أو تمزق القناة اللمفاوية الصدرية. في ذات الجنب من أصل معدي، هناك العديد من العدلات في الإفرازات جنبا إلى جنب مع الخلايا الليمفاوية. مع تسلل غشاء الجنب، وضغط وتمزق القناة اللمفاوية، فإن الإفرازات ستكون ليمفاوية، ولكن إذا جاء السائل من القناة، فسوف يحتوي على كمية كبيرة من الدهون (السائل الكيلوسي).

يجب أن يكون العلاج الفعال في الوقت المناسب، لأن الإزالة المتكررة القسرية للإفرازات الجنبية تؤدي بسرعة إلى الإرهاق وذمة نقص الألبومين. في حالة تمزق القناة الصدرية، تتم الإشارة إلى استعادة سلامتها الجراحية.

يموت المرضى بشكل رئيسي بسبب المضاعفات المعدية الشديدة وزيادة الإرهاق والنزيف وفقر الدم ونمو الساركوما.

كقاعدة عامة، مع سرطان الدم الليمفاوي المزمن لا يوجد تغيير نوعي في سلوك الخلايا السرطانية لفترة طويلة. قد لا تكون هناك أي علامات للتقدم مع إطلاق الخلايا المرضية من سيطرة الأدوية المثبطة للخلايا طوال المرض بأكمله.

إذا دخلت العملية المرحلة النهائية، فستكون لها نفس العلامات كما هو الحال في سرطانات الدم الأخرى (قمع الجراثيم الطبيعية المكونة للدم، والاستبدال الكامل لنخاع العظم بالخلايا الأرومية).

غالبًا ما يكون انتقال سرطان الدم الليمفاوي المزمن إلى المرحلة النهائية مصحوبًا بنمو ساركوما في العقدة الليمفاوية أكثر من أزمة الانفجار. تبدأ هذه العقد الليمفاوية في النمو بسرعة، وتكتسب كثافة صخرية، وتتسلل وتضغط على الأنسجة المجاورة، مسببة تورمًا وألمًا لا يتميزان به في المرحلة المتقدمة من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في كثير من الأحيان، يصاحب نمو الساركوما في الغدد الليمفاوية ارتفاع في درجة الحرارة. في بعض الأحيان توجد هذه العقد في الأنسجة تحت الجلد للوجه والجذع والأطراف وتحت الغشاء المخاطي في تجويف الفم والأنف والأوعية المتنامية فيها تمنحهم مظهر النزف. فقط كثافة وانتفاخ مثل هذا "النزيف" تشير إلى طبيعته.

في المرحلة النهائية، والتي يكون من المستحيل في بعض الأحيان تحديد بدايتها، من الصعب جدًا فك رموز الزيادة المفاجئة في درجة الحرارة. قد يكون ذلك بسبب تحول ساركوما العملية؛ ثم ينبغي استخدام علاج تثبيط الخلايا قوي بما فيه الكفاية. مع نفس الاحتمال، مع قلة اللمفاويات المزمنة على المدى الطويل، قد تحدث عدوى، السل في المقام الأول (لا يتم اكتشاف التسلل السلي للرئتين مع قلة المحببات دائمًا بالأشعة السينية). في هذه الحالات، يستغرق تحديد سبب ارتفاع درجة الحرارة وقتًا طويلاً ويتطلب الاستخدام المستمر للأدوية المثبطة للجراثيم.

قد يكون أحد مظاهر المرحلة النهائية من المرض هو الفشل الكلوي الحاد بسبب تسلل الخلايا السرطانية إلى حمة العضو. إن التوقف المفاجئ للتبول يجب أن يدفع الطبيب دائمًا إلى مثل هذا الافتراض. إذا تم استبعاد جميع الأسباب الأخرى لتلف الكلى، فيجب إجراء تشعيع الكلى، مما يزيل بسرعة ضعف التبول.

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

لم يتم التعافي من سرطان الدم الليمفاوي حتى وقت قريب. في بعض الحالات، أدى العلاج الكيميائي المعقد إلى تحسينات طويلة المدى. يختلف العمر المتوقع للمرضى بشكل كبير - من عدة أشهر إلى 2-3 عقود.

أشكال سرطان الدم الليمفاوي المزمن

يعتمد تصنيف سرطان الدم الليمفاوي المزمن على المظاهر المورفولوجية والسريرية، والتي تشمل أيضًا الاستجابة للعلاج.

تتميز الأشكال التالية:

1) حميدة.

2) التقدمية (الكلاسيكية)؛

3) الورم.

4) تضخم الطحال (تضخم الطحال) ؛

5) نخاع العظام.

6) سرطان الدم الليمفاوي المزمن المعقد بسبب التحلل الخلوي.

7) الخلايا اللمفاوية.

8) سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي يحدث مع بروتينات الدم.

9) سرطان الدم مشعر الخلايا.

10) الخلايا التائية.

شكل حميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمنالأسبابزيادة بطيئة جدًا في عدد الخلايا اللمفاوية في الدم، ولا يمكن ملاحظتها إلا على مدار سنوات، ولكن ليس أشهر، بالتوازي مع زيادة عدد الكريات البيض. في المراحل الأولى، إما أن تكون الغدد الليمفاوية غير متضخمة، أو أن الغدد الليمفاوية في عنق الرحم تتضخم قليلاً جدًا. أثناء العدوى، هناك مستوى مرتفع من 2-3 H104 (20-30 ألف) في 1 ميكرولتر من كثرة الكريات البيضاء اللمفاوية، والذي يختفي مع المضاعفات المعدية. يمكن أن تستمر الزيادة البطيئة جدًا في عدد الخلايا اللمفاوية إلى تضخم ملحوظ في العقد الليمفاوية لسنوات أو عقود. طوال هذا الوقت، يكون المرضى تحت مراقبة المستوصف، وهم قادرون تمامًا على العمل، ولا يُمنعون إلا من زيادة التشمس. يتم إجراء اختبارات الدم مع عدد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية كل 1-3 أشهر. في النموذج الموصوف، حتى تدهور الحالة قد يتطلب العلاج، في كثير من الحالات لا يتم إجراء ثقب القص التشخيصي أو الفحص النسيجي للعقدة الليمفاوية. هذه الدراسات تصيب نفسية المريض بصدمة كبيرة، والذي في كثير من الأحيان لن يحتاج إلى أدوية تثبيط الخلايا حتى نهاية أيامه.

الشكل التقدمي (الكلاسيكي) لسرطان الدم الليمفاوي المزمن يبدأ بنفس الطريقة الحميدة، لكن عدد الكريات البيض يزداد من شهر لآخر، وكذلك حجم العقد الليمفاوية. يمكن أن يكون اتساق العقد عجينيًا أو ناعمًا أو مرنًا قليلاً.

عادة ما يوصف العلاج المثبط للخلايا لهؤلاء المرضى عندما يكون هناك زيادة ملحوظة في جميع مظاهر المرض، وزيادة عدد الكريات البيضاء وحجم الغدد الليمفاوية في المقام الأول.

شكل ورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. خصوصية هذا النموذج، الذي حدد اسمه، هو الزيادة الكبيرة والاتساق الكثيف للغدد الليمفاوية مع انخفاض عدد الكريات البيضاء. تتضخم اللوزتان وغالبًا ما تكونان قريبتين من بعضهما البعض. عادة ما يكون تضخم الطحال معتدلاً، ولكنه قد يكون كبيراً أيضاً؛ وغالباً ما يبرز عدة سنتيمترات من تحت الحافة الضلعية.

تحتفظ صيغة الكريات البيض بنسبة كافية من العدلات - 20٪ أو أكثر. لا يحتوي نخاع العظم عادةً على ما يزيد عن 20-40% من الخلايا الليمفاوية، على الرغم من أنه قد يتضرر تمامًا.

على الرغم من تضخم الأنسجة اللمفاوية الكبير، إلا أن التسمم يتم التعبير عنه بشكل سيء لفترة طويلة، على عكس الساركوما اللمفاوية المعممة، والتي غالبًا ما يتم الخلط بين هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

شكل نخاع العظم من سرطان الدم الليمفاوي المزمنالعقد اللمفية أوسيوم . قلة الكريات الشاملة سريعة التقدم، والاستبدال الكلي أو الجزئي لنخاع العظام عن طريق الخلايا الليمفاوية الناضجة المتنامية بشكل منتشر. لا يتم تضخم الغدد الليمفاوية، كما أن الطحال، مع استثناءات نادرة جدًا، لا يتضخم، ويكون الكبد بحجم طبيعي. من الناحية المورفولوجية، يلاحظ تجانس بنية الكروماتين النووي، وأحيانا يكون حركيا، وفي كثير من الأحيان هناك عناصر هيكلية تشبه الانفجار بشكل غامض؛ السيتوبلازم مع قاعدية واضحة وضيقة ومجزأة في كثير من الأحيان. في السابق، كان هذا النموذج يؤدي بسرعة إلى وفاة المرضى ونادرا ما يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع عامين (14-26 شهرا)؛

إن إدخال نظام VAMP في علاج هذا الشكل من المرض، بالإضافة إلى تحديثه الإضافي، جعل من الممكن تحقيق التحسن وإطالة عمر المرضى بشكل كبير.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن، المعقد بسبب التحلل الخلوي، ليس شكلاً مستقلاً. من الممكن أن يكون هناك تضخم كبير في الغدد الليمفاوية أو قد يكون غياب تضخم العقد اللمفية مرتفعًا جدًا، أو قد يستمر المرض في متغير الورم تحت سرطان الدم. يتم تفسير تدمير خلايا الدم الحمراء عن طريق كثرة الخلايا الشبكية، وزيادة مستوى البيليروبين ونسبة خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم، ويتم تفسير الشكل المناعي عن طريق اختبار كومبس المباشر الإيجابي. يتم تحديد زيادة انحلال الصفائح الدموية عن طريق نقص الصفيحات، أو كثرة كريات الدم البيضاء الكبيرة أو الطبيعية في نخاع العظم.

من الأصعب بكثير تحديد الذوبان المتزايد للخلايا المحببة، حيث لا يمكن تحديد محتوى سلائفها في نخاع العظم على خلفية الانتشار اللمفاوي الكامل. يمكن الحكم على الانهيار المتزايد للخلايا المحببة، بدرجة معينة من الاحتمال، من خلال اختفائها المفاجئ من الدم المحيطي.

في بعض الحالات، يكون سرطان الدم الليمفاوي المزمن، الذي يحدث أثناء التحلل الخلوي، مصحوبًا بارتفاع واضح في درجة الحرارة. يشير الاختفاء الجزئي لأي برعم في نخاع العظم إلى انحلال الخلايا داخل النخاع.

شكل Prolymphocytic من سرطان الدم الليمفاوي المزمن, كما هو موصوف في الأدبيات (Volkova M. A.؛ تايلور وآخرون آل), يختلف في المقام الأول في شكل الخلايا الليمفاوية، والتي تحتوي في المسحات (الدم ونخاع العظم) والمطبوعات على نواة كبيرة وواضحة. يتم التعبير عن تكاثف الكروماتين في النواة، كما هو موضح بالمجهر الإلكتروني، بشكل معتدل وبشكل رئيسي على طول المحيط. في الاستعدادات النسيجية للعقد الليمفاوية والطحال في هذا النوع من سرطان الدم، تحتوي الخلايا الليمفاوية أيضًا على نيوكليول. هذه الخلايا ليس لها خصائص كيميائية خلوية. تكشف الخصائص المناعية طبيعة الخلايا البائية أو التائية لسرطان الدم الليمفاوي، وغالبًا ما تكون الأولى. على عكس الخلايا الليمفاوية البائية في سرطان الدم الليمفاوي المزمن النموذجي، في هذا الشكل توجد وفرة من الغلوبولين المناعي، عادة من النوع M أو D، على سطح الخلايا الليمفاوية اللوكيميا.

المظاهر السريرية لهذا الشكل هي التطور السريع والتضخم الكبير في الطحال والتضخم المعتدل في الغدد الليمفاوية المحيطية.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي يحدث مع بروتينات الدم, يتميز بالصورة السريرية المعتادة لأحد أشكال العملية المذكورة سابقًا، ولكنه يكون مصحوبًا باعتلال جاما أحادي النسيلة M أو G.

شكل خلية مشعرة. يأتي اسم النموذج من السمات الهيكلية للخلايا الليمفاوية التي تمثله. تحتوي هذه الخلايا على نواة "فتية": متجانسة، تشبه أحيانًا النواة الهيكلية للانفجارات، وأحيانًا بقايا نوى، وغالبًا ما يكون لها شكل غير منتظم وخطوط غير واضحة. سيتوبلازم الخلايا متنوع: يمكن أن يكون واسعًا وله حافة صدفية، ويمكن أن يكون مجزأًا، ولا يحيط بالخلية على طول المحيط بأكمله، ويمكن أن يكون له براعم تشبه الشعر أو الزغابات. في بعض الحالات، يكون سيتوبلازم الخلايا الليمفاوية في هذا النوع من سرطان الدم الليمفاوي المزمن قاعديًا، وغالبًا ما يكون أزرق رمادي. لا يوجد تفصيل في السيتوبلازم. إن سمات بنية الخلايا الليمفاوية التي تجعل المرء يشتبه في أن شكل الخلايا المشعرة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن مرئية في المجهر الضوئي، ولكن بمزيد من التفصيل - في مجهر تباين الطور والمجهر الإلكتروني.

الاختبار التشخيصي الذي يؤكد تشخيص سرطان الدم مشعر الخلايا هو التوصيف الكيميائي الخلوي لخلايا سرطان الدم.

ومن المعروف أن الخلايا الليمفاوية في هذا النوع من سرطان الدم لديها بعض القدرة على امتصاص جزيئات اللاتكس. هذه السمات المميزة لخلايا سرطان الدم مشعرة الخلايا توضح شكوكًا طويلة الأمد حول طبيعتها اللمفاوية.

أظهرت الطرق المناعية أنه في معظم الحالات يكون هذا النوع من الخلايا البائية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، على الرغم من أنه تم وصف حالات سرطان الدم مشعر الخلايا ذات طبيعة الخلايا اللمفاوية التائية. لا تزال الخلايا الليمفاوية الطبيعية الأصلية التي نشأ منها سرطان الدم مشعر الخلايا غير معروفة.

الصورة السريرية لسرطان الدم مشعر الخلايا مميزة تمامًا: قلة الكريات البيض المتوسطة إلى الشديدة، تضخم الطحال، الحجم الطبيعي للغدد الليمفاوية المحيطية.

في تريفين النخاع العظمي، يمكن ملاحظة النمو الخلالي لخلايا سرطان الدم، والتي، كقاعدة عامة، لا تتشكل وتتكاثر ولا تحل محل الأنسجة والدهون المكونة للدم تمامًا. تشير أنسجة الطحال إلى نمو منتشر للخلايا الليمفاوية اللوكيميا في كل من اللب الأحمر والأبيض، مما يؤدي إلى محو بنية هذا العضو.

يختلف مسار سرطان الدم مشعر الخلايا. وهو، مثل الأشكال الأخرى من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، قد لا يظهر أي علامات للتقدم لسنوات. ويلاحظ قلة المحببات، الأمر الذي يؤدي في بعض الأحيان إلى مضاعفات معدية قاتلة، ونقص الصفيحات مع متلازمة النزفية.

شكل حرف T. سرطان الدم الليمفاوي المزمن، والذي يمثله الخلايا الليمفاوية التائية، يحدث في حوالي 5٪ من الحالات. يؤثر ارتشاح اللوكيميا في هذا النوع من سرطان الدم، على عكس مرض سيزاري، عادة على الطبقات العميقة من الأدمة وأنسجة الجلد. يبدأ المرض عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا.

تتضمن صورة الدم زيادة عدد الكريات البيضاء بدرجات متفاوتة، وقلة العدلات، وفقر الدم. تحتوي الخلايا الليمفاوية اللوكيميا على نوى قبيحة كبيرة الحجم مستديرة الشكل ومتعددة الأشكال، ويمكن رؤية حبيبات الكروماتين الخشنة والملتوية في كثير من الأحيان، أكبر من حبيبات الخلايا الليمفاوية العادية، في السيتوبلازم. تختلف أحجام الخلايا.

من الناحية الكيميائية الخلوية، يمكن اكتشاف نشاط عالٍ لحمض الفوسفاتيز (الليزوزومي في الطبيعة) وإستراز أسيتات النفتيل، الموجود محليًا في السيتوبلازم، في هذه الخلايا. من الناحية المناعية، فإن الخلايا الليمفاوية التي تشكل الركيزة لهذا النوع من سرطان الدم، كما يتضح من دراسة علامات سطحها باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، يمكن أن تكون مساعدات T في بعض الحالات، ومثبطات T في حالات أخرى، ومساعدات ومثبطات في حالات أخرى.

جنبا إلى جنب مع هذا الشكل من الخلايا التائية سريع التقدم من سرطان الدم، تم وصف شكل مناسب مع الخلايا الليمفاوية التائية الكبيرة الحبيبية.

العلاج (المبادئ العامة)

مؤشرات لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن هي تدهور الحالة العامة، وظهور قلة الكريات، والتضخم السريع في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد، وحدوث تسلل سرطان الدم إلى جذوع الأعصاب والأعضاء غير المكونة للدم، مما يؤدي إلى الألم أو الخلل الوظيفي. زيادة مطردة في مستوى الكريات البيض. في حالة المقاومة الأولية للكلوربوتين، لا يعاد وصفه. جرعة الكلوربوتين للعلاج المداومة هي 10-15 مجم 1-2 مرات في الأسبوع.

يوصف سيكلوفوسفاميد لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، المقاوم للكلوربوتين، وكذلك زيادة عدد الكريات البيضاء، وتضخم كبير في الغدد الليمفاوية أو الطحال والميل إلى نقص الصفيحات. جرعة سيكلوفوسفاميد هي 2 ملغم / كغم يومياً. قد يكون العلاج المتقطع بجرعات كبيرة 600 ملغم/م2 مرة واحدة في الأسبوع فعالاً. تأثير السيكلوفوسفاميد غير مستقر، والدواء يثبط تكوين المناعة، لذلك لا ينبغي استخدامه لفترة طويلة.

تحتل هرمونات الستيرويد مكانًا خاصًا في علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن: فهي تؤدي إلى انكماش سريع في الغدد الليمفاوية، وتخفيف التسمم، وتطبيع درجة الحرارة، وتحسين الرفاهية، ولكن لا يوجد شيء أكثر خطورة من وصف بريدنيزولون لعلاج هؤلاء المرضى.

يعد العلاج المعزول بالبريدنيزولون أو إضافته كدواء دائم إلى علاج متقطع آخر لتثبيط الخلايا أو فصادة الكريات البيض مميتًا بسبب المضاعفات المعدية المتكررة والشديدة للغاية، من ناحية، وغير فعال للغاية من حيث علاج الأورام، من ناحية أخرى. يترافق انخفاض الغدد الليمفاوية مع زيادة في عدد الكريات البيضاء، ويتم ملاحظة تطبيع درجة الحرارة واختفاء علامات التسمم الأخرى فقط مع الاستخدام المستمر للبريدنيزولون، ويتم استئنافه بقوة أكبر فور توقفه.

بسبب متلازمة الانسحاب، وهي مميزة في أورام الخلايا الناضجة التكاثرية اللمفية، حتى بعد استخدام برامج تثبيط الخلايا، والتي تشمل البريدنيزولون (COP، VAMP)، من الضروري البدء في تقليل جرعته حتى نهاية العلاج البرنامجي والاستمرار في استخدامه، تقليل الجرعة لعدة أيام بعد انتهاء البرنامج.

بالنسبة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، أحد العلاجات الفعالة هو العلاج الإشعاعي. مع نمو الغدد الليمفاوية المحيطية في تجويف البطن في حالات قلة الكريات البيض أو مع ارتفاع مستوى الكريات البيض ونقص الصفيحات، حجم كبير من الطحال، تسلل سرطان الدم في منطقة جذوع الأعصاب أو عملية مدمرة في أنسجة العظام، يصبح العلاج الإشعاعي المحلي ضروريا.

للتشعيع الموضعي، جرعة واحدة هي 1.5-2 غراي. يتم تحديد الجرعة الإجمالية للآفة حسب موقعها. يتم تشعيع الطحال، كقاعدة عامة، بجرعة إجمالية قدرها 6-9 غراي، حيث أن الجرعات الكبيرة يمكن أن تؤدي إلى قلة الكريات العميقة، الأمر الذي يتطلب مراقبة مستمرة للدم المحيطي أثناء العلاج. يؤدي تشعيع الطحال إلى انخفاض ليس فقط في هذا العضو، ولكن في كثير من الأحيان في الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية. عندما يتم تدمير فقرة ما، فإن الجرعة الإشعاعية الإجمالية المحلية هي 25 غراي. غالبًا ما ينتج عن العلاج الإشعاعي المحلي تأثير دائم: في المنطقة المشععة، كقاعدة عامة، لا يتفاقم التسلل اللمفاوي.

تم استخدام التشعيع الكلي المجزأ لسرطان الدم الليمفاوي المزمن بنجاح في الخمسينيات من قبل أوسجود (1951، 1955). يمكن أن تكون طريقة العلاج الإشعاعي هذه فعالة عندما يكون العلاج الكيميائي صعب الاستخدام أو عندما يثبت عدم فعاليته.

أصبح إزالة الطحال يستخدم على نطاق واسع في مجموعة التدابير العلاجية لسرطان الدم الليمفاوي المزمن. إن تطور قلة الكريات العميقة التي لا تسببها تثبيط الخلايا يتطلب إعطاء هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد. إذا لم تنتج دورة الهرمونات لمدة شهر تأثيرًا دائمًا، وبعد انسحابها، بدأت قلة الكريات البيض في الزيادة مرة أخرى، فمن الضروري إزالة الطحال.

مؤشر آخر مهم لإزالة الطحال هو حجم الطحال. إذا كان تشخيص الورم نفسه هو الأساس لاستئصال الطحال في حالة ورم الغدد الليمفاوية الطحالية، ففي حالة سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع تضخم الطحال، لم يتم حل مسألة الجراحة بشكل واضح. في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، بعد الجراحة، قد يحدث تضخم سريع إلى حد ما في الكبد نتيجة لتكاثر الخلايا الليمفاوية التدريجي فيه.

أيضًا ، مؤشرات إزالة الطحال في سرطان الدم الليمفاوي المزمن هي النمو السريع للطحال ، الذي لا يتم التحكم فيه عن طريق تثبيط الخلايا ، وظهور احتشاءات الطحال ، والألم المستمر في المراق الأيسر ، وأحجام الأعضاء الكبيرة جدًا مع عدم القدرة على التحكم في العملية عن طريق الأدوية ( زيادة عدد الكريات البيضاء، تفاقم الالتهابات، الإرهاق الأولي، تضخم الكبد المصاحب، الحمى المستمرة غير المعدية).

يتم استخدام فصادة الكريات البيض في حالات زيادة عدد الكريات البيضاء الشديدة، حيث يكون العلاج المثبط للخلايا بالجرعات التقليدية من الأدوية غير فعال. عادةً ما يكون فصل الكريات البيض فعالاً في حالات نقص الصفيحات وندرة المحببات في وجود ارتفاع عدد الكريات البيضاء.

يتم استخدام فصل البلازما لسرطان الدم الليمفاوي المزمن في حالات متلازمة فرط اللزوجة التي تتطور في أشكال إفراز المرض (مرض فالدنستروم، سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع إفراز وحيد النسيلة من الغلوبولين المناعي G)؛ يشار إلى فصادة البلازما على المدى الطويل لالتهاب الأعصاب الذي يعقد الانتشار اللمفاوي.

علاج الأشكال الفردية

في الشكل الحميد من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، لا يبدأ العلاج بتثبيط الخلايا لفترة طويلة. مؤشر العلاج تثبيط الخلايا هو زيادة في الانزعاج الذاتي (الضعف والتعرق) مع زيادة في عدد الكريات البيض. وكقاعدة عامة، يصل بالفعل إلى 50 × 103 في 1 ميكرولتر. في هذه الحالة، يبدأ العلاج بالكلوربوتين (leukeran) بجرعة يومية قدرها 5-10 ملغ تحت مراقبة الدم، مع محاولة عدم تجاوز عتبة 2H104 - 3H104 في 1 ميكرولتر في تقليل زيادة عدد الكريات البيضاء. لا يهدف العلاج إلى تحقيق التحسن، بل إلى التعويض السريري فقط؛ يتم إجراؤها في العيادات الخارجية، وعادة ما يكون المرضى قادرين على العمل.

في حالة الشكل التدريجي، كان المبدأ الأكثر ملاءمة للعلاج لسنوات عديدة هو النهج التقييدي في المقام الأول، والذي يتلخص جوهره في الحد من عملية سرطان الدم بجرعات معتدلة ثابتة من الأدوية المثبطة للخلايا بالفعل في مراحلها المبكرة، عندما تكون زيادة عدد الكريات البيضاء ولم تصل بعد إلى أرقام عالية جدًا. يتم استخدام البرامج التالية .

الكلوروبوتين بجرعة 5-10 ملغ / يوم أو سيكلوفوسفاميد بجرعة 200 ملغ / يوم (مع زيادة سائدة في عدد الكريات البيض على خلفية اعتلال العقد اللمفية المعتدل ، يُفضل الكلوربوتين عادةً ؛ في حالة اعتلال العقد اللمفية الشديد على خلفية كثرة الكريات البيضاء التي تنمو ببطء وليست عالية جدًا، غالبًا ما يوصف سيكلوفوسفاميد). الهدف من العلاج التثبيطي للخلايا هو تحقيق تعويض جسدي مع استقرار الدم على خلفية انخفاض عدد الكريات البيضاء في الدم، ويفضل أن يكون أقل من 50 ساعة 103 في 1 ميكرولتر.

برنامج م-2 (كمبين وآخرون آل): في اليوم الأول من الدورة، يتم إعطاء 2 ملغ من فينكريستين، 600-800 ملغ من سيكلوفوسفاميد (10 ملغم / كغم)، BCNU بمعدل 0.5 ملغم / كغم عن طريق الوريد؛ تعطى الأدوية المتبقية عن طريق الفم - ملفلان (الكيران) 0.25 ملغم/كغم (أو ساركولايسين 0.3 ملغم/كغم) مرة واحدة يومياً لمدة 4 أيام متتالية، بريدنيزولون بجرعة 1 ملغم/كغم/يوم لمدة 7 أيام، نصف هذه الجرعة للأيام السبعة القادمة وربع الجرعة الأصلية لمدة 15-35 يومًا من العلاج. ووفقاً للمؤلفين، فإن برنامج العلاج الذي طوروه يسمح بالشفاء في 17% من الحالات التي يبلغ متوسط ​​عمر المريض فيها أكثر من 7 سنوات. التوقف عن العلاج أدى إلى الانتكاس.

تبين أيضًا أن علاج شكل الورم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن كان أكثر نجاحًا عند استخدام برامج العلاج الكيميائي المكثف - COP، CHOP، M-2 (BCNU، سيكلوفوسفاميد، ساركولايسين، فينكريستين، بريدنيزولون). تم وصف حالات الهدأة عند استخدام برنامج M-2 (كمبين وآخرون آل), والتي لا تستمر إلا مع استمرار العلاج. نادرًا ما يؤدي البرنامجان الأولان نسبيًا إلى الهدأة، لكنهما يسمحان بتخفيض كبير في الغدد الليمفاوية، وهو أمر مهم بشكل خاص للتكتلات الموجودة في تجويف البطن. للحفاظ على التحسن الذي تم تحقيقه، يمكن استخدام العلاج الأحادي - دورات متقطعة من السيكلوفوسفاميد.

يعد التكرار المتكرر لدورات COP وCHOP أمرًا صعبًا للغاية بالنسبة للمرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، حيث أن إلغاء البريدنيزولون في هذه الدورات غالبًا ما يؤدي إلى ارتفاع مفاجئ في درجة الحرارة إلى 37.5 درجة مئوية، وتدهور حاد في الحالة العامة، والتعرق، والضعف، وزيادة كبيرة في حالات العدوى. عند إجراء هذه الدورات، من الضروري البدء في تقليل جرعة البريدنيزولون في اليوم 9-10 من العلاج، وتأخير إلغائها لمدة 3-6 أيام بعد نهاية الدورة.

بعد تحقيق تحسن مستقر مع دورات COP أو CHOP (عادة 6 دورات)، يوصف العلاج المتقطع مع سيكلوفوسفاميد بعد أسبوعين: 200 ملغ من سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم يوميًا أو كل يومين لمدة 5 أو 10 أيام، على التوالي (الجرعة الإجمالية للدواء 1000). ملغ)، استراحة بين الدورات 10-12 يوما. إذا انخفض مستوى الصفائح الدموية - أقل من 1.5 ح 103 في 1 ميكرولتر، أو الكريات البيض - أقل من 4-5 ح 103 في 1 ميكرولتر، يتم تمديد فترات الراحة بين دورات السيكلوفوسفاميد حتى تتحسن هذه المؤشرات أو تعود إلى طبيعتها.

لا يمكن التنبؤ بمدة العلاج المتقطع بالسيكلوفوسفاميد: يتم إجراؤه لتحقيق حالة تعويضية مستقرة للمرضى.

كبرنامج علاج مستقل لشكل الورم من المرض، يتم استخدام التشعيع الجزئي الجزئي بمقدار 0.03-0.06-0.12 جراي لكل جلسة يوميًا، والجرعة الإجمالية هي 0.5-1.2 جراي. (جونسون, روبن وآخرون آل). يمكن أن يكون هذا العلاج خطيرًا إذا كان مستوى الكريات البيض أقل من 2103 لكل 1 ميكرولتر.

إذا كانت برامج العلاج الكيميائي غير فعالة، يتم استخدام العلاج الإشعاعي الموضعي في منطقة تضخم الغدد الليمفاوية والطحال. عادة يتم تشعيع الطحال أولاً (إذا كان هناك تضخم حاد في اللوزتين، فهي أول من يتم تشعيعها)؛

في علاج تضخم الطحال، غالبًا ما يتم استخدام إزالة الطحال كمرحلة أولى، الأمر الذي يؤدي غالبًا إلى سنوات عديدة من التعويض الجسدي للمرضى الذين يعانون من استقرار الدم دون علاج إضافي. إن مظاهر الاضطرابات الذاتية (التعرق والضعف وانخفاض القدرة على العمل) وزيادة عدد الكريات البيضاء والتضخم التدريجي للكبد بعد الجراحة تتطلب تعيين علاج تثبيط الخلايا وفقًا للصورة السريرية والدموية للمرض النامي.

علاج شكل نخاع العظم من سرطان الدم الليمفاوي المزمن (العقد اللمفية أوسيوم) تم تنفيذها باستخدام برنامج VAMP: 8 أيام من العلاج و9 أيام من الراحة. يوصف العلاج في إطار هذا البرنامج بجرعة كاملة، على الرغم من انخفاض أعداد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في البداية. يتم تنفيذ ما لا يقل عن 8-10 دورات، على الرغم من أنه بعد 3-4 دورات تظهر صورة الدم ونخاع العظم تحسنًا كاملاً.

تبدأ برامج علاج عملية التحلل الخلوي في سرطان الدم الليمفاوي دائمًا تقريبًا بوصفة بريدنيزولون بجرعة 60-80-100 ملغ / يوم حتى يتم تخفيف التحلل الخلوي بشكل دائم. إذا لم يتم إيقاف التحلل الخلوي المرتفع خلال شهر من العلاج بالبريدنيزولون، فيجب التخلي عن العلاج بالستيرويد ويجب إجراء استئصال الطحال.

غالبًا ما يمكن إيقاف عملية التحلل الخلوي التي تتطور مع ارتفاع عدد الكريات البيضاء عن طريق فصادة الكريات البيض. عادة يتم إجراء 5-7 عمليات فصادة الكريات البيض قبل أن يكون هناك تأثير إيجابي. تبين أن فصادة الكريات البيض هي الأكثر فعالية في عملية تحلل الصفيحات. إن خطر إزالة كمية معينة من الصفائح الدموية ، في نفس الوقت مع الكريات البيض ، التي يكون محتواها في الدم منخفضًا بالفعل ، صغير: عادة ، بعد فصادة الكريات البيض الأولى ، ينخفض ​​​​النزيف ، على الرغم من عدم وجود زيادة في الصفائح الدموية حتى الآن.

بعد توقف عملية التحلل الخلوي، يتم العلاج على شكل سرطان الدم الليمفاوي المزمن. في حالة انتكاسة التحلل الخلوي على خلفية اعتلال عقد لمفية معتدل، فمن المستحسن استخدام نظام VAMP.

في بعض الحالات، يكون سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع التحلل الخلوي مصحوبًا بارتفاع واضح في درجة الحرارة، لكن هذا في حد ذاته لا يصبح أساسًا لتغيير برنامج العلاج المعتاد. طبيعة هذه الزيادة في درجة الحرارة غير معروفة.

يشير الاختفاء الجزئي لأي برعم في نخاع العظم إلى انحلال خلوي داخل النخاع، ربما يكون سببه الأجسام المضادة لخلايا نخاع العظم أو التأثير السام للخلايا للخلايا الليمفاوية نفسها. يتم علاج هذه المتلازمة بنفس طريقة علاج التحلل الخلوي المحيطي العلني.

عادة ما يكون العلاج الذي يستخدم عادة لسرطان الدم الليمفاوي المزمن غير فعال بالنسبة للشكل اللمفاوي. على عكس الشكل المضخم للطحال من سرطان الدم الليمفاوي المزمن، فإن التشعيع وإزالة الطحال ليس لهما أي تأثير. قد يكون الجمع بين السيتوزار والروبوميسين أكثر فعالية.

يتم علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن مع إنتاج البروتين البارابروتين وفقًا لنفس مبادئ الأشكال الأخرى من المرض الموصوفة أعلاه، ولكن لا يرتبط بإفراز الغلوبولين المناعي. نظرًا لأن الشكل المفرز للمرض يمكن أن يحدث على أنه حميد أو تقدمي، أو ورم، أو نخاع العظم، أو تضخم الطحال، فإنه يتم علاجه وفقًا لنفس برامج تثبيط الخلايا مثل الأشكال المقابلة. من الإضافات المهمة للعلاج المثبط للخلايا هو فصادة البلازما، الموصوفة لمتلازمة فرط اللزوجة.

20.02.2019

قام كبير أطباء أمراض الأطفال بزيارة المدرسة رقم 72 في سانت بطرسبرغ لدراسة الأسباب التي جعلت 11 تلميذاً يشعرون بالضعف والدوار بعد أن خضعوا لاختبار السل يوم الاثنين 18 فبراير.

18.02.2019

في روسيا، خلال الشهر الماضي، كان هناك تفشي مرض الحصبة. هناك زيادة بأكثر من ثلاثة أضعاف مقارنة بالفترة نفسها من العام الماضي. في الآونة الأخيرة، تبين أن نزل في موسكو أصبح بؤرة للعدوى...

مقالات طبية

ما يقرب من 5٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. فهي عدوانية للغاية، وتنتشر بسرعة عن طريق الدم، وتكون عرضة للانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون ظهور أي علامات...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. ولذلك، عند السفر أو في الأماكن العامة، فمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...

استعادة الرؤية الجيدة والتخلص من النظارات والعدسات اللاصقة إلى الأبد هو حلم الكثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. تفتح تقنية الفيمتو ليزك غير التلامسية تمامًا إمكانيات جديدة لتصحيح الرؤية بالليزر.

مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا تكون في الواقع آمنة كما نعتقد

سرطان الدم الليمفاوي المزمن هو تشخيص مخيف، ولكن لا ينبغي أن تيأس. يمكنك التعايش مع هذا المرض بشكل جيد.

سرطان الدم الليمفاوي المزمن هو حالة يتم فيها إنتاج العديد من خلايا الدم البيضاء. أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. يتطور المرض ببطء شديد وقد لا تظهر أعراض مثل فقر الدم أو مشاكل الدم أو الالتهابات خلال السنوات الأولى من المرض.

"إن سرطان الدم الليمفاوي المزمن، كما يوحي الاسم، هو مرض يتطور ببطء، ويمكنك التعايش معه دون أن تعرف حتى عنه، وتعيش بشكل جيد. هذا المرض أكثر شيوعا بين الرجال منه بين النساء وهو أكثر شيوعا في الغرب منه في دول العالم الثالث. ربما لأن المرضى هناك ببساطة لا يتم فحصهم. ويختلف هذا النوع من سرطان الدم عن غيره من حيث أنه يمكن تشخيصه لدى الشخص، ولكن لا حاجة للتدخل الفوري، على عكس معظم أنواع السرطان أوأمراض الدم . يقوم الأطباء ببساطة بمراقبة مسار المرض. وفقط بعد ظهور أعراض معينة يبدأون العلاج”.- يقول طبيب الأورام نداف شريب.

أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن

كما ذكر أعلاه، في المرحلة الأولية، يظهر المرض بشكل ضعيف وقد يمر دون أن يلاحظه أحد. تدريجيًا، أثناء تطور سرطان الدم الليمفاوي المزمن، تتراكم الخلايا الليمفاوية السرطانية في الدم المحيطي والغدد الليمفاوية ونخاع العظام، ويمكن اكتشاف وجودها في فحص الدم.

تشمل الأعراض المبكرة ما يلي:

• الغدد الليمفاوية المتضخمة والمؤلمة
• التعب، ويرجع ذلك أساسا إلى فقر الدم
• حمى
• الالتهابات المتكررة
• فقدان الشهية والوزن
• تعرق ليلي
• الضغط تحت الأضلاع على الجانب الأيسر (تضخم الطحال)
• آلام العظام

وفي مراحل لاحقة، تتطور اضطرابات تكوين الدم.

link-tooltips" href="/metodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/" data-image="//img1..jpg" data-title="اختبار الدم العام">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

دراسة خلوية للدم المحيطي ونخاع العظام.تساعد الدراسة على تحديد العلامات المناعية للمرض، واستبعاد الأمراض الأخرى، والتشخيص لمسار المرض.

العقدة الليمفاوية المتضررة.تسمح هذه الدراسة بإجراء فحص شامل للأنسجة.

مراحل كثرة الخلايا الليمفاوية المزمنة

حاليًا، هناك ثلاث مراحل من كثرة الخلايا اللمفاوية المزمنة:

• المرحلة أ: تلف ما لا يزيد عن مجموعتين من الغدد الليمفاوية. بدون نقص الصفيحات وفقر الدم.
• المرحلة ب:تلف 3 مجموعات أو أكثر من الغدد الليمفاوية. بدون نقص الصفيحات وفقر الدم.
• المرحلة ج:نقص الصفيحات و/أو فقر الدم، بغض النظر عن عدد مجموعات العقد الليمفاوية المصابة.

في حالة وجود عدد معين من الأعراض الأخرى، يمكن إضافة الأرقام الرومانية إلى تسمية الحرف:

· أنا- وجود اعتلال عقد لمفية

· ثانيا- تضخم الطحال

· ثالثا- وجود فقر الدم

· رابعا- وجود نقص الصفيحات

text-align: justify;">زيادة سريعة في عدد الخلايا الليمفاوية في الدم

تضخم سريع في الغدد الليمفاوية

تضخم الطحال بشكل ملحوظ

تطور نقص الصفيحات و/أو فقر الدم

ظهور أعراض تسمم الورم (التعرق الليلي والضعف الشديد وفقدان الوزن والشهية)

يجب اتخاذ قرار اختيار طريقة العلاج على أساس البيانات الدقيقة المتعلقة بالتشخيص ومراعاة الخصائص الفردية للمريض.

تشخيص علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

بالنسبة لمعظم المرضى، فإن التشخيص جيد جدًا. وسيتمكن الكثير منهم من الاستمرار في الاستمتاع بالحياة لسنوات عديدة مع العلاج، وفي بعض الحالات، بدونه. على الرغم من أن سرطان الدم الليمفاوي المزمن غير قابل للشفاء، فإن المرحلة الأولية من المرض يمكن أن تستمر لفترة طويلة. علاج المرحلتين B وC غالبا ما يؤدي إلى مغفرة. سيكون طبيبك قادرًا على إعطائك تشخيصًا أكثر دقة بناءً على ظروفك المحددة.

علاج سرطان الدم الليمفاوي هو مجال الطب المتطور. تظهر باستمرار أدوية وأساليب تقدمية جديدة لعلاج المرض، والمعلومات الواردة أعلاه ليست سوى معلومات عامة عن المرض. تعد الأدوية الجديدة التي تم تقديمها في السنوات القليلة الماضية بتحسين تشخيص علاج المرض.

تاتيانا زيلكينا

يتم دمج جميع أعراض سرطان الدم الليمفاوي المزمن في عدة متلازمات (مجموعة ثابتة من الأعراض يوحدها تطور واحد).

• مفرط التصنع، أو التكاثري (المرتبطة بنمو الورم):
  • تضخم الغدد الليمفاوية.
  • ألم وثقل في الجزء العلوي الأيسر من البطن (تضخم الطحال).
  • يظهر تورم الرقبة والوجه والذراعين عندما يتم ضغط الوريد الأجوف العلوي (وهو الوعاء الذي ينقل الدم إلى القلب من النصف العلوي من الجسم) عن طريق الغدد الليمفاوية المتضخمة داخل الصدر.

• المسكر (تسمم الجسم بمنتجات تسوس الورم):
  • ضعف عام شديد
  • تعب؛
  • فقدان الوزن
  • التعرق.
  • زيادة في درجة حرارة الجسم.

• فقر الدم:
  • الضعف وانخفاض الأداء.
  • دوخة؛
  • حالات الإغماء
  • رنين في الأذنين، وميض "الذباب" أمام العينين؛
  • ضيق في التنفس وخفقان القلب مع قلة النشاط البدني.
  • ألم طعن في الصدر.

• نزفية (وجود نزيف ونزيف). في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، عادة ما يكون خفيفًا. ممكن:
  • نزيف تحت الجلد وتحت المخاطية (على سبيل المثال، في تجويف الفم)؛
  • نزيف اللثة والأنف والرحم وغيرها.

• نقص المناعة (متلازمة المضاعفات المعدية). ترتبط إضافة أي إصابات بعدم كفاية تكوين كريات الدم البيضاء الطبيعية - خلايا الدم البيضاء التي توفر الحماية ضد الكائنات الحية الدقيقة. في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، غالبًا ما ترتبط العدوى الناجمة عن الفيروسات.

النماذج

المتغيرات السريرية والمختبرية (أشكال) سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

• شكل حميد (تضخم بطيء في الغدد الليمفاوية والطحال وتطور لاحق للمضاعفات) - متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى هو 30-40 سنة.
• النموذج التقدمي (الكلاسيكي) ، حيث تزداد زيادة عدد الكريات البيضاء (زيادة مستويات الكريات البيض - خلايا الدم البيضاء) وحجم الأعضاء اللمفاوية (العقد الليمفاوية والطحال) بشكل أسرع، وتتطور المضاعفات في وقت مبكر. متوسط ​​العمر المتوقع لا يزيد عن 6-8 سنوات.
• ورم - يحدث مع تضخم الغدد الليمفاوية في الغالب.
• تضخم الطحال – يحدث مع تضخم سائد في الطحال.
• نخاع العظم - يحدث مع تلف نخاع العظام.
• سرطان الدم الليمفاوي المزمن، معقدة بسبب متلازمة التحلل الخلوي (الموت الجماعي للخلايا السرطانية مع تطور تسمم الجسم) ،
• سرطان الدم الليمفاوي المزمن، والذي يحدث مع نظير بروتينات الدم (إطلاق البروتينات عن طريق الخلايا السرطانية التي لا تكون موجودة بشكل طبيعي).
• سرطان الدم مشعر الخلايا – تحتوي الخلايا السرطانية على نتوءات خاصة تشبه الزغابات.
• شكل حرف T (موجود بشكل رئيسي في اليابان) - من المعتاد أن يكون عمر المرضى أصغر سناً، وآفات جلدية خاصة، ومسار تقدمي سريع، وسوء التشخيص.

هناك ثلاث مراحل من المرض.

• أ. هناك زيادة في مستوى خلايا الدم الليمفاوية دون فقر الدم - انخفاض في مستوى الهيموجلوبين (مادة خاصة من كريات الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء - التي تحمل الأكسجين) ونقص الصفيحات (انخفاض في مستوى الصفائح الدموية - صفائح الدم، الإلتصاق الذي يضمن تخثر الدم). لا يوجد تضخم في الغدد الليمفاوية أو يتم تضخم 1-2 مجموعة من الغدد الليمفاوية.
• في. تظهر نفس العلامات، ولكن يتم تضخم ثلاث مجموعات أو أكثر من العقد الليمفاوية.
• مع. بغض النظر عن تضخم الغدد الليمفاوية، هناك فقر الدم أو نقص الصفيحات.

هناك ثلاث مراحل من سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

• المرحلة الأولية. تم الكشف عن زيادة طفيفة في عدد الكريات البيض في الدم وزيادة طفيفة في حجم الطحال. يتم إجراء المراقبة الديناميكية، ولا يلزم العلاج.
• المرحلة الموسعة. هناك علامات أساسية للمرض. مطلوب علاج محدد.
• المرحلة النهائية. تتميز بتطور فقر الدم ونقص الصفيحات ومضاعفات مختلفة (النزيف والمضاعفات المعدية). في كثير من الأحيان يتم ربط ورم ثانٍ (عادةً سرطان الدم الحاد - ورم في خلايا الدم غير الناضجة).

الأسباب

الأسباب سرطان الدم الليمفاوي المزمن غير معروف.

• لا توجد نظرية واحدة تفسر حدوث أورام الدم.
• الأكثر شهرة حاليا هو النظرية الوراثية الفيروسية.
  • ووفقا لها، يتم إدخال فيروسات خاصة (15 نوعا من هذه الفيروسات معروفة) إلى جسم الإنسان، وعندما تتعرض للعوامل المؤهبة التي تسبب انهيار جهاز المناعة (دفاعات الجسم)، تخترق خلايا نخاع العظام غير الناضجة أو الغدد الليمفاوية، مما يؤدي إلى انقسامها بشكل متكرر دون نضوج.
  • إن دور الوراثة في حدوث أورام الدم ليس موضع شك، لأن هذه الأمراض أكثر شيوعا في بعض الأسر، وكذلك في الأشخاص الذين يعانون من تشوهات في بنية الكروموسومات (حاملات المعلومات الوراثية).

العوامل المؤهبة.

• جسديًا: الإشعاع المؤين، والتعرض للأشعة السينية (على سبيل المثال، انتهاك لوائح السلامة في محطات الطاقة النووية أو في علاج أورام الجلد بالتشعيع بالأشعة السينية).

• الكيميائية:
  • الصناعية - الورنيش والدهانات وما إلى ذلك (يمكن أن تخترق جسم الإنسان من خلال الجلد أو عن طريق الاستنشاق أو الدخول مع الطعام والماء) ؛
  • طبي – الاستخدام طويل الأمد لأملاح الذهب (في علاج أمراض المفاصل)، وبعض المضادات الحيوية، وما إلى ذلك.

• البيولوجية:
  • الفيروسات.
  • الالتهابات المعوية.
  • السل (مرض معدي يصيب البشر والحيوانات يسببه نوع خاص من الكائنات الحية الدقيقة - المتفطرات، يؤثر بشكل رئيسي على الرئتين والعظام والكليتين)؛
  • التدخلات الجراحية.
  • ضغط.

التشخيص

• تحليل التاريخ الطبي والشكاوى (متى (منذ متى) ظهر ضعف عام، وضيق في التنفس، ودوخة، وألم طعن في الصدر، وألم وثقل في المراق الأيسر، وتضخم الغدد الليمفاوية، وما إلى ذلك، والذي يرتبط به المريض حدوث هذه الأعراض).
• تحليل تاريخ الحياة. هل يعاني المريض من أي أمراض مزمنة، هل هناك أي أمراض وراثية، هل لدى المريض عادات سيئة، هل تناول أي أدوية لفترة طويلة، هل كان يعاني من أورام، هل كان على اتصال بمواد سامة (سامة).
• الفحص البدني. يتم تحديد لون الجلد (من الممكن حدوث شحوب ونزيف). عند الجس (الجس)، يتم تحديد تضخم الغدد الليمفاوية. القرع (التنصت) يكشف عن تضخم الكبد والطحال. قد يزداد النبض وقد ينخفض ​​ضغط الدم.
• فحص الدم. انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء، طبيعية 4.0-5.5×10 9 جم/ لتر)، انخفاض في مستوى الهيموجلوبين (مركب خاص داخل خلايا الدم الحمراء يحمل الأكسجين، طبيعي 130-160 جم/ لتر). ل) يمكن الكشف عنها. عادةً ما يظل مؤشر اللون (نسبة مستوى الهيموجلوبين مضروبًا في 3 إلى الأرقام الثلاثة الأولى من عدد خلايا الدم الحمراء) طبيعيًا: عادةً ما يكون هذا المؤشر 0.86-1.05. عدد الكريات البيض (خلايا الدم البيضاء، طبيعية 4-9x10 9 جم / لتر) يمكن أن يزيد (في أغلب الأحيان)، طبيعي أو ينخفض. يتم تحديد الزيادة في محتوى الخلايا الليمفاوية (نوع خاص من الكريات البيض). تظهر ظلال Botkin-Gumprecht (نواة الخلايا الليمفاوية السرطانية غير المستقرة التي يتم سحقها بالزجاج (أثناء تحضير مسحة الدم). يظل عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية، التي يضمن التصاقها المرحلة الأولية من تخثر الدم) طبيعيًا أو ينخفض ​​(طبيعي 150-400x10 9 جم / لتر).
• تحليل البول. قد يظهر الدم في البول في حالة حدوث نزيف كلوي أو نزيف من المسالك البولية.
• فحص الدم البيوكيميائي. مستوى الكوليسترول (مادة شبيهة بالدهون)، الجلوكوز (كربوهيدرات بسيطة)، الكرياتينين (منتج تحلل البروتين)، حمض البوليك (منتج تحلل مواد من نواة الخلية)، الشوارد (البوتاسيوم والصوديوم والكالسيوم) هو مستوى مصممة لتحديد الأضرار المصاحبة للأعضاء.
• إن دراسة نخاع العظم التي يتم الحصول عليها عن طريق ثقب العظم، وغالبًا ما يكون عظم القص (العظم المركزي للسطح الأمامي للصدر الذي ترتبط به الأضلاع)، يسمح للمرء بتقييم تكون الدم (تكوين خلايا الدم) وتحديد طبيعته. من ورم الدم.
• يتم إجراء خزعة تريفين (فحص النخاع العظمي وعلاقته بالأنسجة المحيطة) عن طريق أخذ عمود من النخاع العظمي مع العظم والسمحاق للفحص، عادة من جناح الحرقفة (منطقة الحوض البشري الأقرب إلى الحوض) الجلد) باستخدام جهاز خاص - تريفين. يصف بدقة حالة نخاع العظم.
• يتم فحص العقد الليمفاوية بطريقتين:
  • يعد الثقب (اختراق العقدة الليمفاوية المشبوهة بإبرة حقنة وجمع المحتويات) طريقة منخفضة المعلومات ؛
  • تعد الإزالة الجراحية للعقدة الليمفاوية وفحصها طريقة مفيدة للغاية.

• التفاعلات الكيميائية الخلوية - تلوين الخلايا السرطانية بأصباغ خاصة لتحديد نوعها.
• الدراسة الوراثية الخلوية لخلايا نخاع العظم (طريقة لتحديد التشوهات في الكروموسومات - الهياكل الخاصة لنواة الخلية التي تتكون من الجينات - حاملات المعلومات الوراثية).
• يسمح لك البزل القطني (إزالة السائل النخاعي للفحص) بتحديد تلف الورم في الجهاز العصبي.
• يقوم الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) للأعضاء الداخلية بتقييم حجم الكبد والطحال والكلى وبنيتها بحثًا عن تلف الخلايا السرطانية ووجود نزيف.
• تسمح لك الأشعة السينية للصدر بتقييم حالة الغدد الليمفاوية داخل الصدر والرئتين والقلب.
• يتيح لك التصوير المقطعي المحوسب الحلزوني (SCT)، وهي طريقة تعتمد على أخذ سلسلة من الأشعة السينية على أعماق مختلفة، الحصول على صورة دقيقة للأعضاء التي يتم فحصها وتقييم مدى عملية الورم.
• يتيح لك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) - وهي طريقة تعتمد على تكوين سلاسل مائية عندما يتعرض جسم الإنسان لمغناطيس قوي - الحصول على صورة دقيقة للأعضاء التي تتم دراستها وتقييم مدى عملية الورم.
• تخطيط كهربية القلب (ECG). تم اكتشاف زيادة في معدل ضربات القلب، واضطرابات في تغذية عضلة القلب، وبشكل أقل شيوعًا، عدم انتظام ضربات القلب.
• التشاور ممكن أيضا.

علاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن

• تعتبر عملية زرع الأعضاء (زرع نخاع العظم من متبرع) هي طريقة العلاج الوحيدة التي تتيح تحقيق الشفاء التام من سرطان الدم الليمفاوي المزمن. يتم إجراؤه إذا كان هناك متبرع مناسب (عادةً قريب قريب). تكون فعالية عملية الزرع أعلى عندما يكون المريض صغيرًا وقد خضع لعدد قليل من عمليات نقل مكونات الدم من المتبرع (أقل من 10). يتم استخدام جميع الطرق الأخرى إذا كان زرع نخاع العظم غير ممكن.
• في المرحلة الأولى من المرض، يتم الإشراف الطبي، وإذا لزم الأمر، علاج المضاعفات المعدية (المضادات الحيوية - الأدوية التي تمنع انتشار الكائنات الحية الدقيقة؛ العوامل المضادة للفيروسات والفطريات).
• في المرحلة المتقدمة من المرض، يتم إجراء العلاج الكيميائي (استخدام الأدوية التي لها تأثير ضار على الخلايا السرطانية). المبدأ الأساسي للعلاج الكيميائي هو التحرير السريع للجسم من الخلايا السرطانية باستخدام مجموعة من الأدوية المثبطة للخلايا (أي المضادة للورم) بجرعات كافية وعلى مدى فترة زمنية معينة. هناك أنظمة علاج كيميائي خاصة تعتمد على نوع الخلايا السرطانية.
• يعد استخدام الأجسام المضادة للخلايا السرطانية (بروتينات خاصة تسبب تدمير الخلايا السرطانية) طريقة علاجية واعدة.
• يعد استخدام الإنترفيرون (بروتين وقائي له نشاط مضاد للأورام ومضاد للفيروسات يزيد من دفاعات الجسم) فعالًا ضد أنواع معينة من الخلايا الليمفاوية السرطانية.
• يستخدم العلاج الإشعاعي لتقليل حجم الورم بسرعة، خاصة عندما يكون من المستحيل علاج الورم بالعلاج الكيميائي: على سبيل المثال، عندما ينخفض ​​عدد خلايا الدم الطبيعية، يتم تدمير الأنسجة العظمية بسبب الورم، ويتم ضغط الأعصاب، وما إلى ذلك .
• يتم إجراء الاستئصال الجراحي للغدد الليمفاوية أو الطحال لأسباب خاصة؛ ويتم اتخاذ القرار بشكل فردي لكل مريض.
• تستخدم أدوية مرقئ (مرقئ) للنزيف.
• توصف عوامل إزالة السموم (تقليل التأثير السام للورم على الجسم) لأحجام الورم الكبيرة.
• نقل خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء المتبرع بها – خلايا الدم الحمراء) لأسباب صحية (أي إذا كان هناك تهديد لحياة المريض). هناك حالتان تهددان حياة مريض فقر الدم:
  • غيبوبة فقر الدم (فقدان الوعي مع عدم الاستجابة للمنبهات الخارجية بسبب عدم كفاية إمدادات الأكسجين إلى الدماغ نتيجة لانخفاض كبير أو سريع التطور في عدد خلايا الدم الحمراء) ؛
  • فقر الدم الشديد (أي أن مستوى الهيموجلوبين في الدم أقل من 70 جم / لتر، أي 70 جرام من الهيموجلوبين لكل 1 لتر من الدم).
• يتم إجراء نقل الصفائح الدموية عندما يكون هناك انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية (الصفائح الدموية التي توفر المرحلة الأولية لتخثر الدم) ووجود النزيف.

المضاعفات والعواقب

مضاعفات سرطان الدم الليمفاوي المزمن.

• المضاعفات المعدية هي السبب الرئيسي للوفاة. في بداية المرض، تكون المضاعفات الفيروسية أكثر شيوعًا من المضاعفات البكتيرية.
• رد الفعل الواضح غير الكافي لدغة الحشرات هو سماكة كبيرة في مواقع لدغات البعوض مع تدهور واضح في الحالة العامة.
• يؤدي انخفاض عدد كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) إلى الإصابة بفقر الدم (انخفاض الهيموجلوبين، وهي مادة خاصة في خلايا الدم الحمراء تحمل الأكسجين).
• يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية (صفائح الدم) إلى تطور زيادة النزيف.
• تطور ورم خبيث ثانٍ، وغالبًا ما يكون سرطان الدم الحاد (أورام خلايا الدم غير الناضجة) أو السرطان (أورام الظهارة - الخلايا المبطنة للسطح الخارجي للجسم والأعضاء المجوفة).
• سرطان الدم العصبي هو آفة ورم في الدماغ. يؤدي في كثير من الأحيان إلى فقدان السمع.
• الفشل الكلوي (ضعف جميع وظائف الكلى). قد يبدأ باحتباس البول الحاد (توقف التبول).

عواقب سرطان الدم الليمفاوي المزمن تعتمد على نوع الخلايا السرطانية، وانتشار عملية الورم، ووجود مضاعفات. وبمساعدة طرق العلاج الحديثة، يمكن للعديد من المرضى أن يعيشوا 20 عامًا أو أكثر.

الوقاية من سرطان الدم الليمفاوي المزمن

الوقاية الأولية سرطان الدم الليمفاوي المزمن (أي قبل ظهور المرض):

• الامتثال للوائح السلامة الصناعية من أجل تقليل الاتصال بالمواد الكيميائية التي يحتمل أن تكون خطرة (الورنيش والدهانات وغيرها) ومصادر الإشعاع المؤين (الإشعاع)؛
• تقوية دفاعات الجسم للحد من الإصابة بنزلات البرد والأمراض المعدية الأخرى (على سبيل المثال، تصلب الشرايين، والمشي في الهواء الطلق، واتباع نظام غذائي صحي يحتوي على نسبة كافية من الخضار والفواكه، وما إلى ذلك).

الوقاية الثانوية (أي بعد ظهور المرض) يتكون من فحوصات وقائية منتظمة للسكان (بما في ذلك الأطفال) من أجل تحديد علامات المرض في أقرب وقت ممكن.

بالإضافة إلى ذلك

• يتأثر في الغالب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 60-70 عامًا.
• فقط كل عاشر شخص مصاب بسرطان الدم الليمفاوي المزمن يكون عمره أقل من 40 عامًا.
• وينتشر المرض بين الرجال أكثر منه بين النساء.
• في كل حالة رابعة، يتم اكتشاف سرطان الدم الليمفاوي المزمن عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم لسبب ما (على سبيل المثال، الفحوصات الوقائية أو الفحص لمرض آخر).