Глава 1
Рахит и рахитоподобные заболевания
РАХИТ
Синонимы
Рахит активный, младенческий.
Определение
Рахит - это нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями рас- тущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Кальций, витамин D и фосфаты являются эссенциальными для растущего организма.
Код по МКБ-Х
E55.0 Рахит активный.
Эпидемиология
Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Учитывая костные проявления рахита, его частота среди детей раннего возраста колеблется, по данным разных авторов, от 1,6 до 35%. В последние годы нарушения минерализации нередко выявляются у детей подросткового возраста, особенно при дефектах питания, а также у темнокожих жителей южных регионов, переехавших в Европейские страны.
Профилактика
Различают антенатальную и постнатальную, специфическую и неспецифическую профилактику рахита. К антенатальной неспецифической профилактике относят правильный режим дня (ежедневные обязательные прогулки, не менее 2 ч в день) и диету беременной. Диета должна содержать достаточное количество витаминов, минеральных веществ и микроэлементов. Специфическую профилактику рахита начинают с 32 нед беременности. Здоровым беременным с целью профилактики нарушений фосфатно-кальциевого обмена витамин D назначают в дозе 200 МЕ (максимум 400 МЕ) в сутки с 32-й недели беременности только в зимний и весенний периоды года в течение 8 нед. Беременным группы риска, имеющим соматические и генитальные заболевания, витамин D назначают также с 32 нед независимо от сезона года.
Постнатальная неспецифическая профилактика рахита у детей включает рациональный режим с достаточной инсоляцией и естест- венное вскармливание ребенка.
Для недоношенных детей вопрос о назначении витамина D решают только после оптимизации пищевых дотаций фосфатов и каль- ция, так как у детей, рожденных раньше срока, не выявлено гиповитаминоза D, а в основе остеопении у этих детей лежит в основном первичный дефицит кальция и фосфатов.
Здоровым доношенным детям специфическую профилактику рахита проводят с 3-4 нед жизни по 400-500 МЕ витамина D в сутки в осенний, зимний и весенний периоды с перерывами на месяцы интенсивной инсоляции (с мая по октябрь). Профилактику проводят в течение первых двух лет жизни.
Детям с высоким риском заболеваемости рахитом назначают витамин D в дозе 1000 МЕ ежедневно. Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина D 3 . Водорастворимая форма витамина D 3 содержит в 1 капле 500 МЕ.
Профилактика рахита витамином D противопоказана при органическом перинатальном повреждении нервной системы, идеопатической кальциурии, гипофосфатазии. Детям с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием проводят отсроченную профилактику, начиная с 3-4 мес жизни.
Классификация
Выделяют начальный период, разгара, реконвалесценции и остаточные явления рахита. По тяжести процесса различают рахит
легкий (I степень), средней тяжести (II степень) и тяжелый (III степень). Течение может быть острое и подострое.
Этиология и патогенез
Развитию рахита у детей способствуют следующие факторы.
1. Высокие темпы роста детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей.
2. Дефицит кальция и фосфатов в пище, связанный с дефектами питания.
Обмен кальция и фосфатов имеет особое значение в антенатальном периоде жизни. Повышенный риск недостаточности кальция у беременных и, как следствие, у плода возникает, если женщина не употребляет по разным причинам молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов. Остеопения, по данным УЗ-остеометрии, выявлена у 10% ново- рожденных здоровых матерей и у 42% детей у женщин с гестозом.
В грудном молоке содержание кальция колеблется от 15 до 40 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 180 до 350 мг кальция. В то же время необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев составляет не менее 400 мг в сутки. Содержание фосфатов в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг фосфатов. Для детей первого полугодия необходимое количество фосфатов должно составлять не менее 300 мг. Дефицит кальция и фосфатов в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания детей, находящихся на искусственном вскармливании.
В патогенезе рахита имеет значение дефицит в пищевом рационе витаминов А, С, группы В (особенно В 1 , В 2 , В 6), фолиевой кислоты, таких микроэлементов, как цинк, медь, железо, магний, марганец и др.
3. Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой тела при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и недостаточного количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивалось увеличением фосфатов в пище и повышением их в
крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.
4. Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.
5. Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов - паратгормона и тиреокальцитонина, связанного со снижением продукции паратгормона (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).
6. Экзоили эндогенный дефицит витамина D, а также более низкий уровень метаболита витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, в весенние месяцы года. Витамин D поступает в организм ребенка в виде двух соединений: эргокальциферола (витамина D 2) из пищи и холекальциферола (витамина D 3), образующегося в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Известно, что дети, редко бывающие на воздухе, недостаточно обеспечены витамином D. Основной формой витамина D, циркулирующего в крови, является его промежуточный продукт обмена - 25-оксихолекальциферол (25-ОН D 3), который образуется в печени. Затем этот метаболит в проксимальных канальцах почек под действием гидроксилаз трансформируется в конечные продукты, основными из которых являются 1,25 - и 24,25-диоксихолекальцифе- рол. Оба метаболита - 1,25-(ОН) 2 D 3 и 24,25-(ОН) 2 D 3 активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, а также выработку остеокальцина, главного неколлагенового белка кости. Он синтезируется остеобластами и считается чувствительным индикатором костеобразования. Именно 1,25-(ОН) 2 D 3 вместе с паратгормоном и тиреокальцитонином обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации и роста костей. И очевидно, что не столько экзогенный дефицит, сколько врожденные и приобретенные нарушения функции кишечника (всасывание), печени и почек (метаболизм) вносят весомый вклад в развитие эндогенного гиповитаминоза D. В раннем постнатальном периоде у детей имеет место незрелость ферментативных систем, осуществляющих метаболизм витамина D и реализацию тканевых эффектов его метаболитов. 24,25- (ОН) 2 D 3 обычно активен в условиях нормокальциемии, обеспечивая нормальный остеогенез, а также детоксикацию избытка витамина.
Роль метаболитов витамина D не ограничивается только регуляцией уровня кальция в организме, поскольку их рецепторы обнару-
жены не только в тонкой кишке и костях, но и в почках, поджелудочной железе, скелетных мышцах, гладких мышцах сосудов, клетках костного мозга, а также в лимфоцитах, моноцитах, макрофагах. Известна иммунорегуляторная функция витамина D.
Возможность развития экзогенного гиповитаминоза D маловероятна, так как потребность человека в этом витамине (и взрослого, и ребенка) составляет всего 200 МЕ в сутки. В то же время его развитие возможно при отсутствии инсоляции (инвалиды, асоциальные семьи), хронических заболеваниях почек, при использовании противосудорожных препаратов, нечувствительности рецепторов органовмишеней к метаболитам витамина D. К уменьшению содержания 25-(ОН) D 3 может вести гепатоцеллюлярная дисфункция, а также нарушение всасывания витамина D при различных врожденных или приобретенных заболеваниях кишечника.
При определении уровня 25-(ОН)D его снижение ниже критического уровня (<10 нг/мл) обнаружено только у 7,5% обследованных детей как с клиническими проявлениями рахита, так и без них. Клиническую картину так называемого классического рахита нельзя однозначно считать проявлением экзогенного гиповитаминоза D. Рахит и гиповитаминоз D - неоднозначные понятия, а развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным состояниям у детей раннего возраста.
Не менее важной проблемой в педиатрии является развитие остеопении. Признаки остеопении наиболее часто встречаются у недоношенных и детей, родившихся у женщин, имевших гестоз. Частота клинико-рентгенологических признаков остеопении, подтвержденной данными УЗИ кости, достигала у них 33%. Причиной остеопении явилось снижение кальция и фосфора в грудном молоке, когда их содержание было у большинства женщин в 2-2,5 раза ниже оптимального уровня, а также снижение уровня белка в грудном молоке.
7. Сниженная двигательная и опорная нагрузка и вторичные в связи с этим нарушения обмена кальция, ограниченная естествен- ная инсоляция у неврологических больных с врожденным вывихом бедра, интернированных детей.
В подростковом возрасте, когда происходит очередное ускорение роста, может возникнуть дефицит минеральных компонентов, прежде всего кальция, и развиться рахит. Это состояние проявляется карпопедальным спазмом, болями в ногах, слабостью, деформациями нижних конечностей. У 30% подростков выявляют характерные для рахита рентгенологические изменения в метафизарных зонах. Наиболее часто подобные случаи встречаются в африканских странах, где дефицит кальция в пище является основной причиной развития рахита. У выходцев из южных регионов, живущих в странах Европы, алиментарные нарушения дополняются дефицитом витамина D.
Клинические и параклинические признаки
В настоящее время принято, что для диагноза рахита I степени обязательным является наличие костных изменений: податливость и болезненность при пальпации костей черепа, «краниотабес», утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость - «четки». Выявление только симптомов нарушения вегетативной деятельности (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для диагноза, как это было принято ранее. Лабораторным подтверждением рахита I степени является незначительная гипофосфатемия и увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.
II (среднетяжелая) степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костей: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки, умеренная, чаще варусная деформа- ция нижних конечностей. Рентенологически отмечается расширение метафизов трубчатых костей, их чашеобразная деформация. При биохимическом исследовании крови - снижение фосфатов и кальция, увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.
III (тяжелая) степень рахита характеризуется грубыми деформациями черепа, грудной клетки и нижних конечностей, задержкой развития статических функций. При рентгенологическом исследовании отмечается грубая перестройка рисунка и разрежение костей, расши- рение и размытость зоны метафизов, возможны переломы без смещения (по типу «зеленой веточки»). В крови определяется выраженное снижение уровня фосфатов и кальция. Помимо костных изменений у больных определяется тахикардия, одышка, увеличение печени.
Начальные признаки рахита чаще определяются в первые месяцы жизни - признаки остеомаляции в виде небольшой податливости
краев большого родничка и швов черепа («краниотабес»). К концу первого полугодия (период разгара) эти процессы усиливаются и появляются признаки остеоидной гиперплазии - деформации черепа (лобные и теменные бугры), грудной клетки («четки» и «гаррисонова борозда»), определяется мышечная гипотония. Когда дети начинают вставать, быстро развиваются варусные деформации нижних конечностей. В это период наиболее выражены рентгенологические признаки - расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткость ядер окостенения, определяются остеопороз и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже при гипокальциемии. При исследовании крови определяется выраженная гипофосфатемия, небольшая гипокальциемия и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. В периоде реконвалесценции (через 3-4 нед от начала лечения) исчезают признаки остеомаляции, появляется четкая линия обызвествления в метафизарной зоне, нормализуется уровень фосфатов, сохраняется лишь небольшая гипокальциемия и умеренной повышение активности щелочной фосфатазы.
Течение рахита у детей может быть острым или подострым. При остром течении в клинической картине преобладают признаки остео- маляции у детей первых шести месяцев жизни, позже чаще развивается подострое течение с манифестацией симптомов остеоидной гиперплазии.
В зависимости от причины развития рахитического процесса выделяют 3 формы заболевания: кальцийдефицитный, фосфатдефицитный и витамин D-дефицитный рахит. Причинами дефицита кальция и развития кальцийдефицитного состояния является недостаток кальция в пище, особенно при длительном кормлении детей грудным молоком, нарушении всасывания кальция при синдроме мальабсорбции. Дефициту кальция способствует вегетарианство. В начале развития кальцийдефицитного рахита уменьшается уровень кальция в сыворотке, затем после ответа паратгормона уровень кальция нормализуется и снижается уровень фосфатов из-за повышенного их выведения с мочой (разные биохимические стадии одного процесса). Уровень щелочной фосфатазы при этом повышен, содержание 25(ОН)2 D - нормальное. При выраженной гипокальциемии одновременно с костными проявлениями могут быть мышечные спазмы,
снижение чувствительности, парестезии, тетания, гиперрефлексия, ларингоспазм, удлиненный β-7-интервал на ЭКГ.
Фосфатдефицитный рахит развивается вследствие недостаточного поступления фосфатов, чаще как главная причина остеопении у недоношенных, при повышенной потребности в фосфатах при быстром росте и нарушении всасывания в кишечнике. Рахит, связанный с недостатком фосфатов, возможен при почечной тубулярной недостаточности вследствие или незрелости почечных канальцев и повышенных потерях фосфатов с мочой, или нарушении реабсорбции фосфатов при гиперпаратиреоидизме на фоне гипокальциемии, которая быстро компенсируется вымыванием кальция из кости. Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикоидов и др. В настоящее время нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфо-гликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатонины.
Наиболее характерным признаком фосфатдефицитного рахита является снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повышение активности щелочной фосфатазы, неизмененный уровень метаболитов витамина D. Именно дефицит фосфатов, а не кальция и не витамина D коррелирует со степенью рахитических костных изменений и степенью рентгенологических признаков рахита.
Экзоили эндогенный дефицит витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, также приводит к рахиту, однако это возможно лишь у детей с недостаточной солнечной экспозицией (асоциальные семьи, интернированные дети и др.), а также в случаях нарушений метаболизма витамина D. Профилактическая доза витамина D 400 МЕ в сутки.
Диагностика
Диагностика рахита основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Установить тяжесть и период рахита позволяет биохимическое определение в крови содержания кальция, фосфатов и активности щелочной фосфатазы, а также рентгенологическое исследование костей предплечья. Уровень 25(ОН^ в крови является единственным надежным показателем обеспеченности детского
организма витамином D. В норме концентрация этого метаболита у здоровых детей находится в пределах 15-40 нг/мл, повышаясь летом, благодаря инсоляции, до 25-40 нг/мл, и снижаясь зимой и ранней весной до 15-25 нг/мл. Уменьшение этого метаболита до 10 нг/мл свидетельствует о маргинальной обеспеченности организма витамином D. Уровень 5 нг/мл и ниже соответствует состоянию D-авитаминоза.
Дифференциальный диагноз
В практике педиатра встречаются заболевания, фенотипически копирующие тяжелые формы рахита. К ним относится витамин D- резистентные формы - витамин D-зависимый рахит I иII типа, витамин D-резистентный рахит (фосфат - диабет), болезнь Фанкони - Дебре де Тони, почечный тубулярный ацидоз. Для дифференциальной диагностики с витамин D-резистентными формами рахита необходимо определение креатинина в крови и моче (для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), а также парциальных функций проксимальных и дистальных канальцев. В некоторых случаях необходима дифференциация с гидроцефалией, гипотиреозом, синдромом мальабсорбции, вторичными изменениями костной системы при использовании противосудорожных средств, глюкокортикоидов, гепарина.
Лечение
Цель лечебных мероприятий при рахите - воздействие витамином D на органы-мишени для оптимизации фосфатно-кальциевого обмена.
Немедикаментозное лечение
Эффективность лечения витамином D повышают сбалансированное питание, пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, гигиени- ческие ванны.
Медикаментозное лечение
Препараты витамина D необходимо назначать с учетом клинических проявлений, степени тяжести и динамики болезни: при рахите I степени - 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при рахите II степени - 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при рахите III степени - 3000-4000 МЕ в течение 45 дней. При достижении результата переходят на профилактические дозы витамина D в течение двух лет жизни и в зимнее время на 3-м году жизни.
Наиболее целесообразно для профилактики и лечения рахита использовать водный раствор витамина D 3 - в 1 капле 500 МЕ, вигантол - в 1 капле 660 МЕ и отечественные масляные растворы витамин D 2 - в 1 капле 1400-1600 МЕ.
Прогноз
При легком рахите прогноз благоприятный. При среднетяжелых и особенно тяжелых формах остаются заметные деформации черепа, грудной клетки и нижних конечностей, возможно формирование рахитического таза и отставание в росте.
Диспансеризация
Дети, перенесшие рахит II и III степени, подлежат диспансеризации. Их осматривают ежеквартально в течение 3 лет. В течение второго года жизни в осенне-зимний период проводят вторичную профилактику, а на 3-м году жизни только в зимний период. В это время детям с рахитом можно проводить профилактическую вакцинацию.
Гипервитаминоз D
Проводимая ранее профилактика рахита высокими дозами витамина D, особенно методом «витаминных толчков», породила болезнь, более опасную, чем сам рахит. Порог токсичности витамина D имеет большие индивидуальные колебания. При гипервитаминозе D 1,25 (ОН) 2 D 3 активирует функцию остеобластов, что вызывает гиперкальциемию, усугуб- ляющуюся повышением всасывания кальция в кишечнике, его реабсорбцию в почках, а также остеопороз. Избыток 1,25(ОН) 2 D 3 приводит к повреждению клеточных и субклеточных мембран. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в клетки ферменты-гидролазы, нарушается активность органов и систем, в том числе печени и почек, что ухудшает их метаболическую и экскреторную функции, нарушается кислотно-щелочной баланс. Гиперкальциемия ведет к кальцинозу органов и тканей, повреждаются крупные сосуды и клапаны сердца.
В клинической картине при гипервитаминозе D у детей первого года жизни имеют место срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или падение веса, полиурия, полидипсия, обезвоживание. Для детей старшего возраста характерны головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже - нарушения сердечного ритма и судороги.
Осложнения гипервитаминоза D - дисметаболический пиелонефрит, нефролитиаз, нефрокальциноз, ангиокальциноз.
Передозировка витамина D во время беременности приводит, в зависимости от срока поражения, к выкидышам, индукции гиперкальциемии плода и выражается в задержке внутриутробного развития по типу дисплазии или гипотрофии. Для гиперкальциемической эмбриофетопатии специфичны стеноз аортального клапана, метаболический фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.
Лабораторные критерии гипервитаминоза D:
. повышение фосфатов и кальция в крови и моче. Наиболее достоверным признаком является гиперкальциурия - более 3 мг/кг массы;
. компенсаторное увеличение кальцитонина;
. снижение паратгормона;
. увеличение 25ОНD более 70 нг/мл.
Лечение гипервитаминоза D включает отмену витамина D, УФО, инсоляции. Назначаются витамины А, Е, ксидифон, инфузионная терапия в режиме гиперфузии в сочетании с диуретиками (фуросемид). В тяжелых случаях показано назначение фенобарбитала, препаратов кальцитонина (миокальцик, сибакальцин) под контролем уровня кальция крови и мочи. Терапия гипервитаминоза D должна проводиться в стационаре, предпочтительнее в отделениях нефрологического профиля.
РАХИТОПОДОБНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Определение
Рахитоподобные наследственные заболевания (тубулопатии), или генетически детерминированные остеопатии - это группа генетически детерминированных заболеваний, приводящих к нарушению обмена кальция и фосфора с последующей деформацией костей скелета. К этой группе заболеваний относят:
. наследственный гипофосфатемический витамин D-резистент- ный рахит (ВДРР);
. почечный тубулярный ацидоз (ПТА);
. болезнь Фанкони-Дебре-де Тони (ФДТ);
. витамин D-зависимый рахит (ВДЗР); Наиболее часто встречаются два типа ВДРР.
I тип - сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия. Этот классический вариант фосфат-диабета характеризуется резким снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах почек. Клиника манифестирует в первые годы жизни и проявляется задержкой роста, тяжелыми варусными деформациями нижних конечностей, а также рентгенологическими изменениями костей скелета, гипофосфатемией с гиперфосфатурией при нормальном содержании кальция в крови.
II тип - форма гипофосфатемического рахита, несцепленная с Х-хромосомой, наследуемая аутосомно-доминантно или аутосомнорецессивно. Дебют заболевания в возрасте 1-2 года без задержки роста, но с деформацией скелета и рентгенологической остеомаляцией. Биохимические критерии те же.
Болезнь ФДТ, связанная с нарушением транспорта метаболитов в проксимальных канальцах, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерно отставание в физическом развитии уже на первом году жизни, боли в костях на фоне рахитических изменений скелета; биохимическими маркерами являются гипераминоацидурия, гиперфосфатурия, калиурия, глюкозурия на фоне полиурии, а также метаболический ацидоз. На практике чаще встречается неполная форма в виде аминофосфатного диабета, требующая тщательного дифференциального диагноза с рахитом детей раннего возраста.
ПТА - клинический синдром, характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличением концентрации хлора в сыворотке крови. Наиболее часто диагностируются 2 основных типа ПТА.
I тип - обусловлен дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев. Наследуется аутосомно-рецессивно. Для него характерны отставание в росте, остеопороз и рахитические изменения эпи- и метафизарных зон, кризы полиурии и обезвоживания, гиперкальциурия, нефрокальциноз с сопутствующим интерстици- альным нефритом. Обязательный признак - щелочная моча, гипоизостенурия и дефицит оснований в крови.
II - тип, или проксимальный тип ПТА, связан с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать бикарбонаты при сохранности ацидогенетической функции дистальных канальцев. Заболевание манифестирует периодической рвотой, подъемами температуры неясного генеза, отставанием в физическом развитии, рано появляются рахитические изменения скелета, возможно развитие нефрокальциноза.
ВДЗР (витамин D-зависимый рахит) развивается при наследственно-обусловленном нарушении образования 1,25(ОН)2D в почечных канальцах. Основные признаки проявляются в первые месяцы жизни в виде рахитических деформаций скелета, выраженной мышечной гипотонии на фоне гипокальциемии и сниженного, реже нормального уровня фосфата в крови и повышения активности щелочной фосфатазы; в моче определяется гиперфосфатурия и гипераминоацидурия. Наследуется аутосомно-рецессивно.
В дифференциальной диагностике может помочь тип деформаций нижних конечностей. Так, варусная деформация чаще характерна для ВДРР и возможна при ФДТ. Деформации вальгусного и смешанного типа могут встречаться при дистальном типе почечного тубулярного ацидоза (ПТА) и ФДТ. Такое разделение больных на две группы позволяет сузить число возможных форм рахитоподобных заболеваний при данном типе деформаций и облегчает этим выявление характерных признаков уже на амбулаторном приеме.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний представлена в таблице.
Лечение
Немедикаментозное лечение
При всех рахитоподобных заболеваниях большое значение имеет немедикаментозное лечение: диета, сбалансированная по солям кальция, фосфора, магния, белка, лечебная физкультура, массаж, ортопедическое лечение при остеопорозе.
Медикаментозное лечение
При ВДРР положительное влияние на показатели обмена фосфатов оказывает сочетанное применение препаратов витамина D (от 30000 до 50000 МЕ в сутки) и раствора неорганических фосфатов (в виде одно- и двузамещенного фосфата натрия). Длительность лечения определяется степенью тяжести, периодом заболевания, а также уровнем фосфатов в крови. Применение этой комбинации препаратов непрерывно в течение 2-5 лет позволяет поддерживать содержание фосфатов в крови на постоянном уровне в пределах 1-1,5 ммоль/л, что достаточно для постепенного стихания активных проявлений заболевания и предупреждения прогрессирования деформаций.
Таблица. Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний у детей (Красновская М.А., Пирогова З.И., 1998)
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Почечный тубулярный ацидоз |
||
Тип наследования | Аутосомно-рецессивный | Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой Аутосомно- рецессивный, аутосомно-рецисивный (частота 1:12 ООО) | Аутосомнорецессивный, аутосомно-рецес- сивный Генетический дефект неизвестен | Аутосомно-рецессивный 1 и 2-й типы. С глаукомой и остеопорозом и семейная аутосомно-доминантная форма |
Сроки манифестации | 5-6 мес | 1 г 3 мес - 1 г 6 мес | 2-3 года | 5-6 мес или 2-3 г |
Этиопатогенез | I тип. Отсутствие или снижение активности 1,25 дегидр о оксихо лека льциферола из-за отсутствия фермента 1-гидроксилазы почек II тип. Обусловлен нечувствительностью рецепторов органов-мишеней к 1,25 дегидрооксихолекальциферолу, синтез данного мета- болита не нарушен | Дефект реабсорбции фосфатов в канальцах почек, в связи с биохимическим дефектом превращения в 25-гидрокси- кальциферол в печени или с нарушением структуры белков, участвующих в транспорте фосфора в канальцах почек | Нарушен канальцевый транспорт аминокислот, неорганических фосфатов и глюкозы. Снижена канальцевая реабсорбция натрия, калия, воды, что обусловлено дисплазией нефронов | Не установлен. Нарушено образование фер- ментных систем, осуществляющих фильтрацию и реабсорбцию бикарбонатов, задержка развития нефронов, тканевая дисплазия |
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
Первые клинические признаки | Изменения со стороны ЦНС и ВНС - раздраже- ние, нарушение сна, плаксивость | Варусные деформации нижних конечностей, рахитические браслетки, «утиная» походка | Беспричинные подъемы температуры, полидип- сия, полиурия | Изменения со стороны ЦНС - нарушение сна, беспокойство, раздражительность. Полиурия, полидипсия, мышечная гипотония |
Специфические признаки | Изменениескелета: краниотабес, лобные и теменные бугры, четки, варусная деформация нижних конечностей и нижней трети голеней, остеопороз | Прогрессирующий характер варусных деформаций нижних конечностей | Периодические подъемы температуры, про- грессирующие варусные или вальгусные деформации, костные деформации, увели- чение печение, запоры | Полиурия, полидипсия, увеличение печени, запоры, вальгусные деформации |
Физическое и психическое развитие | Отставание веса и роста, некоторая задержка моторного развития | Дефицит роста от 2 до 4 мм при нормальном весе, нормальное психическое развитие | Сочетание низкого роста и резко пониженного питания | Сочетание низкого роста и пониженной массы, нормальное психическое развитие |
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
Особенности костной системы и рентге- нологические данные | Костные деформации преимущественно нижних конечностей, системный остеопороз, особенно метафизов, истончение кортикального слоя | Варусные деформации нижних конечностей, грубые деформации метафизов, искривление трубчатых костей | Выраженный остеопороз, трабекулярная исчерченость дистальных и пр оксима льных отделов диафизов | Вальгусная деформация нижних конечнос- тей, системный остеопороз, смазанность, нечеткость контуров, концентрическая атрофия кости |
Биохимический анализ крови |
||||
Концентрация фосфора | Снижена | Значительно снижена | Снижена | Снижена |
Концентрация кальция | Снижена | Норма | Снижена | Норма |
Активность щелочной фосфатазы | Повышена | Повышена | Повышена | Повышена |
КОС | Компенсированный | Компенсированный метаболический ацидоз | Метаболический ацидоз | Выраженный ацидоз |
Биохимический анализ мочи |
||||
Концентрация фосфора | Повышена | Повышена | Повышена или в норме | Повышена или в норме |
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
Концентрация кальция | Норма или повышена | Норма | Повышена | Повышена |
Изменения со стороны мочевыделительной системы | Норма, аминоацидурия, часто протеинурия, лейкоцитурия | Норма, относительная аминоацидурия | Снижение аммониоацидогенетической функции почек, глюкозурия | Снижение ацидогенетической функции почек, вторичный пиелонефрит, нефрокальциноз |
Изменения со стороны сердечнососудистой системы | Норма | Норма | АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде | АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде. |
При лечении болезни ФДТ необходима коррекция не только показателей обмена фосфатов, но и нормализация кислотно-щелочного состояния и уровня калиемии. Назначается витамин D (20000- 30000 МЕ в сутки) в сочетании с раствором фосфатов, цитратной смесью и препаратами калия. Длительность курсов такого лечения и перерывов между ними определяется самочувствием больных, а также биохимическими и рентгенологическими данными.
При дистальном типе ПТА борьба с ацидозом - основа лечения. Для этого целесообразно применение цитратной смеси следующего состава: лимонная кислота - 140 г, лимоннокислый натрий - 98 г, дистиллированная вода до 1 л. Смесь назначается по 30-45 мл в день в 3 приема. Для коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена применяется витамин D в дозе 10000-20000 МЕ в сутки. Одновременно дети должны получать продукты, содержащие калий или его препараты. Длительность лечения зависит от сроков нормализации кислотно-щелочного состояния и показателей фосфорнокалиевого обмена.
В последние годы при лечении ВДЗР успешно используется 1- альфа -оксихолекальциферол, производимый под названием оксиде- вит. Доза оксидевита подбирается индивидуально, составляя от 0,25 до 1 мкг в сутки на срок от 2 до 6 недель. При лечении обязателен контроль за уровнем кальция в крови и моче.
Хирургическая коррекция деформаций нижних конечностей должна проводиться только после тщательного обследования больных и лишь после нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного состояния. Оперативное вмешательство не следует проводить раньше 9-10 летнего возраста из-за опасности рецидива деформаций. В связи с возможностью гиперкальциемии у иммобилизированных больных в пред- и послеоперационном периоде препараты витамина D и фосфатов временно должны быть отменены. Их следует назначать под контролем уровня фосфатов и кальция в крови после того, как больные начинают ходить. Успешное хирургическое лечение деформаций нижних конечностей возможно лишь при обязательном контакте в работе педиатра и ортопеда.
Глава 2
Хронические расстройства питания ДИСТРОФИЯ
Определение
Дистрофия - хроническое расстройство питания и трофики тканей ведущих систем организма, нарушающее гармоничное развитие ребенка.
*Код по МКБ-Х.
Классификация
Выделяют три вида дистрофии.
. Гипотрофия: дефицит массы тела по отношению к росту. При прогрессировании патологического процесса возникает отставание роста.
. Гипостатура: равномерное отставание массы и роста от возрастных норм.
Паратрофия:
С равномерно избыточными массой тела и ростом от возрастных норм;
С преобладанием массы тела над ростом.
Наиболее частая клиническая форма дистрофии - гипотрофия. Различают врожденную (пренатальную), приобретенную (постна- тальную) и смешанную форму гипотрофии. В соответствии с классификацией МКБ-Х термин «пренатальная гипотрофия» замещен на «задержка внутриутробного развития» (см. Раздел «Неонатология»).
Кроме экзогенно обусловленных дистрофий существует группа эндогенных гипотрофий. Некоторые из них сопутствуют врожденным порокам органов и систем, врожденным эндокринопатиям или нейропатиям и не вызывают затруднений в диагностике. Другие гипотрофии, возник- шие в результате первичных мальабсорбций, распознать сложнее.
Этиология
Задержка внутриутробного развития чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями.
Причиной приобретенной гипотрофии принято считать экзогенные и эндогенные факторы.
. Экзогенные факторы:
Количественный и качественный недокорм;
Инфекционные и соматические заболевания [острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ), заболевания ЖКТ, пиелонефрит, сепсис и другие заболевания, обусловленные недокормом при ухудшении аппетита].
. Эндогенные факторы:
Пренатальные и неонатальные повреждения ЦНС;
Эндокринные и нейроэндокринные расстройства (гипотиреоз, адроногенитальный синдром, гипофизарный нанизм);
Врожденные пороки различных систем организма (ЦНС, ВПС, дыхательной, пищеварительной и других систем);
Наследственные или врожденные ферментопатии (дисахаридазная недостаточность, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия);
Первичные иммуннодефицитные состояния;
Наследственные нарушения обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия, ФКУ и другие заболевания).
Вызвать появление гипостатуры могут инфекционные заболевания затяжного, рецидивирующего течения, а также нарушения режима дня ребенка. Развитие гипостатуры - процесс более длительный во времени, чем развитие гипотрофии, поэтому гипостатуру чаще выявляют у детей старше полугода жизни.
Причиной возникновения паратрофий является перекорм либо нерациональное питание с избытком углеводов или белка. В неко- торых случаях нерациональное питание беременной с избытком углеводов при недостатке белка, витаминов и минеральных веществ подготавливает почву для развития паратрофии у ребенка.
Патогенез
В основе гипотрофии - недостаток пищевых веществ, вызывающий снижение образования энергии. Возрастающий дефицит приво- дит к снижению основного обмена веществ, для его восстановления необходимо усиленное расходование запасов гликогена. Клинически это выражено в прогрессирующем исхудании ребенка. В дальнейшем происходит трата пластического материала - белка, возникает белково-энергетическая недостаточность организма - замедление
роста и созревания всех органов и систем, включая ЦНС и ВНС. Снижаются выработка ферментов и их активность, в результате больше всего страдает пищеварительная система. Отмечают нарушения полостного, мембранного пищеварения. Клинически это проявляется чередованием поносов и запоров. Существенно страдает дезинтоксикационная и синтетическая функция печени (возможны гипопротеинемия, гипоальбуминемии, гипераминоацидурии, гипо- липидемия, гипофосфолипидемия, гиперхолестеринемия и другие симптомы). При нарушении углеводного обмена отмечают гипогликемию, плоские гликемические кривые, нарушение витаминного баланса, водного и минерального обмена. Нарушение всех видов обмена приводит к накоплению в организме недоокисленных продуктов, развитию метаболического ацидоза и эндогенного токсикоза. Страдает клеточный и гуморальный иммунитет, что приводит к возникновению септических и токсико-септических состояний.
Клиническая картина
Гипостатура характеризуется отставанием в массе и росте. При оценке антропометрических данных обнаруживают отставание роста ребенка от возрастных нормативов, однако масса тела относительно фактического роста близка к норме. Данное явление вызвано длительной пищевой недостаточностью, иногда начавшейся в пренатальном периоде и продолжавшейся в постнатальном.
При гипостатуре, как и при гипотрофии, клиническая картина характеризуется признаками нарушения питания с расстройс- твом функции органов и систем. Гипостатуру следует отличать от гипоплазии, связанной с конституциональными (наследственными) особенностями. У детей с гипоплазией общие признаки нарушения трофики отсутствуют.
Клинические проявления паратрофии обусловлены несбалансированным питанием с избытком углеводов и недостатком белка. Масса и длина тела соответствуют или превышают возрастные нормативы. Кожные покровы бледные, пастозные. Подкожно-жировая клетчатка распределена неравномерно, превалирует на бедрах и животе. Стул обильный, пенистый.
Таблица. Клиническая картина гипотрофии (Строганова Л.А., Александрова Н.И., 1996)
I степень | II степень | III степень |
|
Кожа | Бледная. Снижение эластичности | Бледная, сухая, легко собирается в складки. | Серая, сухая, собирается в складки |
Истончение подкожножирового слоя | Умеренно выражено на животе | Выраженное на животе, на конечностях | Полное исчезновение жира на теле |
Тургор тканей | Умеренно снижен | Значительно снижен. Дряблые складки кожи на конечностях, шее | Резко снижен, кожа висит складками |
Весовая кривая | Уплощена, прибавки в массе тела уменьшены | Плоская, прибавки в массе тела отсутствуют | Кахексия |
Рост (длина тела) | Соответствует возрасту | Отставание на 1-3 см | Значительное отставание от нормы |
Дефицит массы тела по отношению: к возрастной норме в % | 10-15% | 16-30% | Более 30% |
Дефицит массы тела по отношению к норме по центильным таблицам | От Р25до Р10 | От РЮдо РЗ | Ниже РЗ |
Дефицит массы тела по отношению к росту по центильным таблицам | От Р25до Р10 | От РЮдо РЗ | Ниже РЗ |
Индекс Чулицкой (упитанности) | 15-20 | 10-0 | |
Аппетит | Не нарушен или несколько снижен | Снижен значительно | Резко снижен вплоть до анорексии |
Срыгивание и рвоты | Не характерны | Возможны | Бывают часто |
I степень | II степень | III степень |
|
Характер стула | Не изменен | Неустойчивый (разжиженный, не переварен- ный, реже - запоры) | |
Секреторная и ферментативная функция желудка и кишечника | В пределах нормы или умеренно снижена (в 2 раза) | Значительно снижена (в 3-4 раза) | Резко снижена (в 5-10 раз по сравнению с нормой) |
Дисбактериоз | Отсутствует или I степени | II степени | III степени |
Белкового | Гипопротеинемия. Дисбаланс аминокислот | Выраженные изменения: гипопротеинемия. Отрицательный азотистый баланс |
|
Жирового | Снижение содержания в крови общих липидов | Снижение содержания в крови фосфолипидов | Глубокие нарушения липидного обмена |
Углеводного | Не нарушен | Гипогликемия | Гипогликемия. Нарушение гликогеносинтеза |
Минерального | Отчетливые гипонатриемия и гипокалиемия |
||
Витаминного | Умеренные гипонатриемия и гипокалиемия | Выраженные гипонатриемия и гипокалиемия | Резкое нарушение фосфорилирования витами- нов |
Изменение нервно-рефлекторной возбудимости | Повышенное беспокойство, отрицательные эмоции | Снижение, угнетение, вялость | Превалирует угнетение |
I степень | II степень | III степень |
|
Физиологические рефлексы | Не нарушены | Гипорефлексия | Резко выраженная гипорефлексия |
Состояние мышечного тонуса | Не нарушен | Гипотония или дистония | Резкая гипотония или гипертония |
Психомоторное развитие | Соответствует возрасту | Отстает | Исчезают ранее приобретенные навыки |
Нарушение сна | Не нарушен | Уменьшены глубина и продолжительность сна | Значительно нарушены все фазы сна |
Терморегуляция | Не нарушена | Отчетливо нарушена | Значительно нарушена |
Иммунитет | Умеренно снижен | Значительно снижен | Резко снижен |
Заболеваемость | Незначительно повышена | Частые заболевания затяжного и рецидивиру- ющего течения | Частые заболевания, иногда стертое, ати- пичное течение. В ряде случаев возможен исход в септическое и токсическое состояние |
Лечение
Лечение гипотрофии проводят комплексно, с учетом этиопатогенеза, правильного проведения диетотерапии, медикаментозной терапии, включающей ферментотерапию и витаминотерапию, коррекцию биоценоза кишечника.
Немедикаментозное лечение Диетотерапия
Назначение оптимального питания возможно только при гипотрофии I степени в условиях сохранившейся толерантности к пище. В этом случае объемным методом, в зависимости от возраста, необходимо определить количество недостающего питания. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то недостающее количество пищи можно увеличить поддержкой грудного вскармливания. При отсутствии женского молока назначают адаптированные смеси («НАН-1», «НАН-2»), недоношенным - «ПреНАН». Гипотрофии степени обнаруживают при тяжелых ВПС, почек, и других органов. В этих случаях следует считаться со значительными нарушениями обменных процессов. В связи с этим диетотерапию проводят поэтапно. Вначале следует выяснить толерантность к пище: при гипотрофии степени на 1 этапе проводят разгрузку. Рассчитывают суточный объем пищи и назначают 1/2 или 2/3 суточного объема грудного молока или адаптированной смеси, при III степени - 1/3 рассчитанного суточного объема пищи, недостающее количество пищи восполняют допаиванием чая, назначают каротиновую смесь или высокогидрализатные смеси («Альфаре»). В течение 3-7 дней, постепенно увеличивая объем, достигают суточной нормы питания. При этом проводят подсчет ингредиентов на 1 кг массы тела.
Медикаментозное лечение
При тяжелой гипотрофии (II-III степени) на 1-м этапе лечения проводят инфузионную терапию с целью уменьшения гипопротеинемии. По достижении 2/3 суточного объема питания показана фер- ментотерапия в течение 2-3 нед. Для коррекции биоценоза кишечника назначают пребиотики и пробиотики. Для улучшения функции печени назначают метионин, глутаминовую кислоту, липоевую кислоту и другие препараты. Для обеспечения окислительно-восстановительных процессов применяют аскорбиновую кислоту, витамин В, кокарбоксилазу, рибофлавин парентерально. Общестимулирующее действие оказывает витамин В 12 .
В тяжелых случаях гипотрофии используют анаболические стероиды. При обнаружении инфекции применяют антибиотики.
Лечение паратрофии: у детей первых месяцев жизни, в случаях, когда паратрофия возникла в результате количественного перекорма грудным молоком, рекомендовано ограничить время кормления ребенка до 10-15 мин, отменить ночное кормление, заменить сладкий чай овощным отваром. Детям с предшествующим углеводным перекормом следует ограничить употребление легкоусвояемых углеводов. При всех вариантах паратрофии в качестве первого прикорма рекомендуют овощное пюре.
Дальнейшее ведение
Необходимо диспансерное наблюдение. Дети, перенесшие дистрофии, наблюдаются участковым педиатром 1 раз в 2 нед. Следует анализировать аппетит, стул, антропометрические и объективные данные ребенка. Проводят расчет питания, назначают массаж, гимнастику.
Критерии выздоровления: нормальные показатели трофики ребенка, хороший эмоциональный тонус, антропометрические показатели соответствуют возрасту, отсутствие функциональных изменений внутренних органов.
ГИПОВИТАМИНОЗЫ И ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ
Гиповитаминозы
Развитие гиповитаминозов у детей связано как с экзогенными, так и эндогенными факторами. Экзогенные гиповитаминозы чаще всего обусловлены алиментарными причинами, а эндогенные - либо недостаточным всасыванием витаминов в ЖКТ, либо с нарушением их усвоения. Выделены основные клинические проявления гиповитаминозов у детей.
Профилактика гиповитаминозов состоит в организации правильного питания в зависимости от возраста. Потребность ребенка в вита- минах увеличивается при инфекционных заболеваниях, гастроэнтерологической патологии, болезнях печени, почек, органов дыхания, при назначении антибиотиков, сульфаниламидных преапаратов.
Гиповитаминозы
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
С, аскорбиновая кислота | Шиповник, цитрусовые, ягоды (клюква, черная смородина), овощи | Цинга. Гингивит. Кровоточивость десен. Петехии на коже, гематомы. Анемия. Вялость, утомляемость, анорексия, субфебрилитет | Снижение витамина С в плазме крови, в моче. Снижение резистентности капилляров. Рентгенография костей: истончение костных балок, деструкция, периостальные кальцификаты | Парентеральное введение аскорбиновой кислоты: 200мг/сут. В дальнейшем по 300- 500 мг в день |
Bj, тиамин | Пища животного и растительного про- исхождения (молоко, мясо, яйцо, злаковые, ржаной хлеб, бобовые) | Поражение нервной системы, полиневриты, параличи, мышечная слабость. Парестезии, судороги. Потеря аппетита, запо- ры. СН. Аритмии. Срыгивания. Рвота | Парентеральное введение (в/м витамин В: 5-10мгдо 50 мг в день) |
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
В 2 , рибофлавин | Печень, почки, яичный желток, дрожжи, сыр, творог, горох | Анемия, «заеды», трещины в углах рта, сухой красный язык, красная кайма губ | 0,003- 0,005 г витамина В 2 3 раза в день |
|
В 3 , пантотеновая кислота | Печень, почки, яичный желток, молоко, горох, мясо | Повреждение кожи, замедление роста, анорексия, раздражительность, анемия | 0,2 г 3 раза в день в течение 10-12 дней |
|
В 5 , или РР, никотиновая кислота | Продукты животного и растительного пр оисхождения. Злаковые, бобовые, отруби | Анорексия, интоксикация. Пенящийся стул в результате брожения углеводов. Изменения полости рта: трещины языка, черно -кори чневый налет, переходящий в гиперемию | Продукты, содержащие триптофан. В зависимости от возраста 50-100 мг витамина РР в день, до 10-20 инъекций на курс |
|
В 6 , пиридоксин | Мясо, рыба, дрожжи, яичный желток, бобовые, злаковые | Судороги у новорожденных. Сухая шелушащаяся кожа, раздражительность. Повышенная возбудимость. Анемия, гипотрофия | Ксануренурия (более 0,005г/сут). Зеленый цвет мочи при добавлении 10 % хлорного железа | При судорогах 2 мл 5 % раствора пири- доксина внутримышечно. 0,005- 0,01 г в день 4 раза |
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
В 12 , цианокобаламин | Мясо, рыба, печень, почки, сыр | Метало бластическая анемия, атрофический гастрит, поражение спинного мозга | 5-8 мкг/кг внутримышечно через день |
|
Р, рутин | Чай, шиповник, лимонные и апельсиновые корки, орехи, шпинат | Боли в ногах, слабость, вялость, утомляемость, кожные кровоизлияния | Низкая резистентность капилляров | 100-150 мг рутина всут+ 100-300 мг аскорбиновой кислоты |
Печень, пивные дрожжи, рис, ядра абрикосовых косточек | Чувствительность к фотосенсибилизации, высыпания на коже в виде крапивницы | 10-25мг в сут. По 50 мг пангамата кальция |
||
В 9 , фолиевая кислота | Зеленые листья (овощи, зелень), бобовые, свекла, печень, яйца, сыр | Глоссит. Анемия. Отставание в физическом развитии. Поносы | 0,01- 0,02 г фолиевой кислоты 2-3 раза в день одновременно с витамином В|, |
|
А, ретинол | Яйца, печень, сливочное масло, молоко. Провитамин А - морковь, шиповник, помидоры, малина, облепиха | Сухая кожа, гнойнички на коже, частые ОРВИ, пневмонии, отиты, светобоязнь, задержка прибавки массы тела | 5000-10 000 МЕ витамина А по 2 раза в день. В тяжелых случаях доза составляет 500- 1000 МЕна1кг/сут |
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
Е,токоферол | Зеленый горошек, злаковые, салат, овощи | Анемия, мышечная слабость, гипотрофия | Недоношенным детям 25-50 мг витамина Ε в сутки |
|
Н,биотин | Куриное яйцо, печень, мясо, горох, треска | Дерматит, потеря аппетита, отечность языка, гиперстезия, анемия | 100-300 мкг биотина в сутки |
|
D, холекальциферол | Список дан в главе «Рахит» | |||
К, филлохинон | Печень, яйца, горох, шпинат, томаты | Петехии, экхимозы (на коже и слизистых), кишечные кровотечения, микрогематурия, кровотечение из мест уколов | Уровень протромбина ниже 70 % | При кровотечениях в/м 0,5-1 мл 1% раствора викасола*, затем 0,003- 0,01 г 3 раза в день per os |
Гипервитаминозы
Данные состояния проявляются при длительном бесконтрольном применении витаминов, чаще всего - А и D. Нередко при паренте- ральном применении витаминов В 1 , В 6 PP встречаются аллергические реакции. Клиническая картина и лечение гипервитаминозов представлена в таблице.
Гипервитаминозы
Глава 3
Анемии
Определение
Анемия - патологическое состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови. Количество эритроцитов менее объективный показатель анемии, чем уровень гемоглобина. Данное состояние следует диагностировать при уровне гемоглобина ниже следующих нормативных показателей:
. 110 г/л у детей от 6 мес до 5 лет;
. 115 г/л от 5 до 11 лет;
. 120 г/л от 12 до 14 лет;
. 120 г/л у девочек старше 15 лет;
. 130 г/л у мальчиков старше 15 лет.
Классификация
Клиническая классификация анемий
По степени тяжести выделяют (в зависимости от концентрации гемоглобина):
. легкой степени (110-90 г/л);
. средней степени тяжести (90-70 г/л);
. тяжелой (ниже 70 г/л).
В зависимости от среднего объема эритроцитов:
. микроцитарные (менее 80 фл);
. нормоцитарные (81-94 фл);
. макроцитарные (более 95 фл).
По среднему содержанию гемоглобина в эритроцитах:
. гипохромные (менее 27 пг);
. нормохромные (28-33 пг);
. гиперхромные (более 33 пг).
По состоянию регенераторной активности костного мозга (определяют по концентрации ретикулоцитов):
. гипорегенераторные (менее 1 %);
. норморегенераторные (1-3 %);
. гиперрегенераторныеv гиперрегенраторные (более 3 %).
Этиопатогенетическая классификация анемий
Дефицитные анемии:
Железодефицитные;
Витаминодефицитные (дефицит витамина B, C, фолиевой кислоты и др.);
Белководефицитные;
Минералодефицитные. Постгеморрагические анемии:
Вследствие острой кровопотери;
Вследствие хронических кровопотерь. Гипо- и апластические анемии.
. Врожденные формы.
С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:
ι с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);
ι без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека).
С парциальным поражением гемопоэза - избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда).
. Приобретенные формы.
С поражением эритро-, лейкоцитов или тромбоцитопоэза: ι острая апластическая;
ι подострая гипопластическая;
ι хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на фоне аутоиммунизации.
Парциальная гипопластическая с избирательным поражением гемопоэза.
Гемолитические анемии.
. Наследственные:
Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.);
Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена - Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия);
Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидно-клеточная (серповидноклеточная болезнь и другие гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами, талассемии, эритропорфирии).
Приобретенные:
Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные - при переливании несовместимой крови, гемолитической болезни новорожденных, Rh- и АВ0-конфликте, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);
Инфекционные [цитомегаловирусная (ЦМВ), менингококковая инфекция и др.];
Витаминодефицитные (витамин E-дефицитная анемия недоношенных и анемии, обусловленные отравлением тяжелыми металлами, ядом змей и т. п.);
ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) разной этиологии;
При различных тяжелых патологических состояниях (например, диффузные заболевания соединительной ткани).
Предварительный диагноз анемии должен быть сформулирован следующим образом: микросфероцитарная гипохромная регенера- торная анемия средней степени тяжести.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Определение
Железодефицитная анемия (ЖДА) - состояние, которое характеризуется снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо в связи с его потерей или увеличенной потребностью, повышенной железосвязывающей способностью сыворотки крови. Вследствие этого развивается нарушение синтеза гемоглобина со снижением его уровня в единице объема крови и уменьшением средней концентрации в каждом эритроците, с развитием гипохромной анемии и трофических расстройств в тканях организма.
Код по МКБ-Х
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая).
D50.8 Другие железодефицитные анемии.
Эпидемиология
ЖДА - самая распространенная болезнь в мире. По данным ВОЗ, до 20 % населения земного шара страдают этим заболеванием.
ЖДА страдают 26-60 % детей раннего возраста. Максимальный уровень заболеваемости приходится на 2-е полугодие жизни, а самый низкий наблюдают на 3-м году. Высокую частоту анемизации в 1, 3, 6-й месяцы жизни объясняют интенсивностью роста детей и большими потребностями в железе в этот период их развития.
К группе высокого риска по возникновению анемии следует отнести следующих детей:
С атопическим дерматитом, вследствие повышенных потерь железа с эпителием, в том числе и кишечника;
Крупных детей с интенсивными весоростовыми прибавками на 1-м году жизни (более 1 кг в месяц по массе тела и более 3 см по росту).
Этиология
Основные причины возникновения дефицита железа в организме ребенка и, следовательно, способствующие развитию ЖДА:
Нарушения функции плаценты, токсикозы;
Нарушение маточно-плацентарного кровообращения;
Невынашивание плода и многоплодие;
Фетоматеринские кровотечения.
. Повышенная потребность организма в железе при ускоренных темпах физического развития ребенка (избыточные прибавки в весе и / или росте).
. Алиментарный дефицит железа наблюдают при:
Раннем переводе на искусственное вскармливание;
Позднем введении прикормов (особенного мясного);
Несбалансированном питании (с преобладанием мучной, молочной или вегетарианской пищи при недостаточном упот- реблении мяса).
. Снижение абсорбции железа в кишечнике определяют:
При врожденных и приобретенных синдромах мальабсорбции, воспалительных заболеваниях кишечника;
При функциональных расстройствах органов ЖКТ (усиление перистальтики кишечника).
. Избыточные потери железа в результате:
Преждевременной перевязки пуповины;
Интранатальных кровотечений различной (в том числе и ятрогенной) этиологии;
Оккультных (скрытых кровотечений) в результате различных причин (в том числе и глистной инвазии кровососущими пара- зитами).
Патогенез
Патогенез ЖДА тесно связан с особенностями метаболизма железа в организме и проходит три стадии железодефицитного состояния
(ВОЗ, 1977).
. Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением тканевых запасов железа, с одной стороны, и сохранением адекватного транспортного уровня железа, с другой.
. Латентный дефицит железа сопровождается снижением содержания как тканевых запасов, так и уровня транспортного железа, но при этом уровень эритроцитов и гемоглобина остается нормальным.
. ЖДА, для которой характерно опустошение тканевых депо железа, резко выраженное снижение транспортного пула железа, снижение уровня гемоглобина при очень умеренном снижении количества эритроцитов. При ЖДА определяют более выраженный, чем при латентном дефиците железа, сидеропенический синдром.
Патоморфология
Железо - один из наиболее распространенных и значимых микроэлементов человеческого организма. Без него невозможен перенос кислорода, железо активно участвует в процессах окисления, синтезе белка, влияет на количество и функциональные свойства клеток иммунокомпетентнойиммуннокомпетентной системы. Этот облигатный биометалл участвует в процессах митоза клеток, биосинтеза ДНК. Дефицит железа ведет к иммунодефициту: уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается реакция бласттрансформации лимфоцитов на различные митогены, нарушаются процессы перекисного окисления липидов, что ведет к накоплению диеновых конъюгатов. Гипосидеремия приводит к нарушению клеточных органелл, при этом уменьшается плотность митохондрий в клетках печени, мышц и эритроидных клетках. Одновременно нарушается катаболизм катехоламинов, повышается их концентрация в тканях ЦНС, что приводит к активации адренергических влияний. Гипоксия вызывает гипервентиляцию легких, увеличение частоты сердечных сокращений, объема циркулирующей крови. Все эти изменения, имеющие вначале компенсаторный характер, в дальнейшем приводят к органическим повреждениям. Так, развиваются миокардиодистрофия, хронический гастрит, энцефалопатия и др.
Метаболизм железа в организме
Метаболизм железа - сложный процесс, который включает в себя хранение, использование, транспорт, разрушение и повторное его использование (реутилизация). Основная суточная потеря железа связана со слущиванием эпителия ЖКТ, дыхательных и мочевыводящих путей, десквамацией клеток кожи и ее придатков (выпадение и стрижка волос и ногтей), выделением микроэлемента с потом и мочой, но все эти потери следует признать минимальными. Они возрастают многократно у девушек и женщин репродуктивного возраста в связи с регулярными менструальными кровопотерями.
Клиническая картина
Субъективные проявлениями ЖДА:
Общая и мышечная слабость, недомогание, снижение работоспособности, ослабление аппетита;
Извращение вкуса (желание есть некоторые несъедобные вещества, например мел; или малосъедобные продукты - сырое тесто, крупу);
Потребность в кислой, острой, соленой пище;
Сухость и пощипывание кончика языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле;
Извращение обоняния (появляется пристрастие к неприятному запаху, например бензина, керосина);
Отмечают сердцебиение, одышку, обмороки, бессонницу и др.
Диагностика
Физикальное исследование
При объективном обследовании у больных можно обнаружить:
Бледность кожных покровов, которые иногда приобретают зеленоватый оттенок (именно такая окраска оправдывала ста- ринное название болезни - «хлороз»);
- «синева» склер, атрофия сосочков языка, иногда трещины на его кончике и по краям, участки покраснения со слущенным эпителием («географический» язык);
Афтозные изменения слизистой оболочки полости рта; трещины губ, трещины в углах рта - хейлит («заеды»), повреждение зубной эмали;
Сухость кожи, волос; ломкость ногтей;
Жжение и зуд вульвы; выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени тяжести анемии;
Кожа при ЖДА становится сухой, иногда на ней появляются трещины;
Изредка можно наблюдать легкую желтизну ладоней и носогубного треугольника, связанную с нарушением обмена каротина при дефиците железа в организме.
Все эти клинические признаки заболевания бывают более выраженными при ЖДА тяжелой степени. Типичным признаком желе- зодефицитного состояния является поражение ЖКТ, что создает неверное представление о том, что первичным звеном в патогенезе заболевания является поражение желудка с якобы последующим развитием дефицита железа в организме. Атрофические изменения возникают в слизистой оболочке не только пищеварительного тракта, но и в системе дыхания, половых органах.
У больных с ЖДА, как правило, отсутствует общая желтушность кожных покровов, нет кожного геморрагического синдрома, увеличения селезенки и лимфатических узлов. Изменения со стороны сердеч- но-сосудистой системы свойственны такому понятию, как миокардиодистрофия, и проявляют себя такими симптомами, как приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца функционального характера, различными отклонениями на ЭКГ.
Лабораторные исследования
Существует значительный набор методов и средств, позволяющих с помощью современных анализаторов надежно верифицировать ЖДА. Используемые методы и критерии диагностики данного заболевания могут быть представлены в следующем виде.
Общеклинический анализ периферической крови:
Снижение уровня гемоглобина и в меньшей степени количества эритроцитов в единице объема крови (конкретные показатели в зависимости от степени тяжести анемии приведены выше);
Снижение цветового показателя и, следовательно, среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (международная аббревиатура - МСН; выражается в пикограммах (пг); норма - 27-35 пг);
Уменьшение размеров эритроцита и его объема;
Анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитоза;
Гипохромия эритроцитов;
Количество ретикулоцитов в норме или несколько повышено;
Количество тромбоцитов в норме или несколько повышено;
Лейкоцитарная формула обычная. Биохимический анализ крови:
Снижение содержания сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л (норма 0,7-1,7 мг/л или 12,5-30,4 мкмоль/л);
Снижение содержания ферритина в сыворотке крови;
Снижение процента насыщения трансферрина железом (коэффициент насыщения плазмы менее 18 %);
Снижение запасов железа по десфераловому тесту;
Повышение (свыше 78 мкмоль/л) общей (ОЖСС) 1 и латентной (ЛЖСС) железосвязывающей способности сыворотки крови; крови.
Повышение содержания протопорфирина в эритроцитах. ОЖСС сыворотки крови при ЖДА всегда повышена, в отличие от
других гипохромных анемий, связанных не с дефицитом железа, а с нарушением его включения в молекулу гемоглобина или перераспределением железа из эритроидных клеток в клетки макрофагальной системы, например при воспалительных процессах.
Инструментальные исследования
Для выявления основного заболевания, обусловившего развитие анемии, необходимо комплексное обследование пациента.
Исследование ЖКТ (проведение фиброгастродуоденоскопии, определение кислотности желудочного сока).
Исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта на выявление расширенных вен пищевода, опухоли и других опасных заболеваний хирургического профиля.
Гинекологическое обследование девочек и девушек.
Ректороманоскопия для выявления язвенного колита, геморроя или опухоли.
1 Железосвязывающая способность сыворотки - то количество железа, которое мог бы связать имеющийся в плазме трансферрин (в норме 41-49 мкмоль/л или 3,5- 4,0 мг/л, или 350-400 мкг %).
Лечение
Лечебная тактика при ЖДА должна основываться на точном знании характера и причин заболевания, иметь этиопатогенетическую направленность, следовать определенным принципам. К ним относят:
Коррекцию дефицита железа и восстановление его запасов в организме, которые невозможно возместить только диетотерапией, без применения лекарственных железосодержащих препаратов;
Терапию ЖДА следует проводить преимущественно пероральными препаратами железа;
Лечение ЖДА не прекращают после нормализации уровня гемоглобина, ибо перед врачом стоит важная задача создания депо железа в организме;
Гемотрансфузии при ЖДА проводят только по жизненным показаниям.
Медикаментозное лечение
Главное место в терапии ЖДА у детей раннего возраста отводится специфическому лечению препаратами железа. Для получения терапевтического эффекта следует выполнять следующие рекомендации:
Солевые препараты железа лучше применять натощак или между приемами пищи;
При плохой переносимости препарата следует подобрать другой препарат, но не отказываться от лечения;
Препараты железа следует назначать в адекватной дозе;
Терапию с использованием указанной дозы элементарного железа следует проводить до достижения нормального уровня гемоглобина и затем еще не менее 2 мес в половинной дозе для создания депо железа в организме.
Используют следующие препараты железа.
. Монокомпонентные:
. Комбинированные - препараты, содержащие соединения железа, микроэлементы и поливитамины.
. Препараты железа для парентерального применения - феррум лек* [железа (III) гидроксид сахарозный комплекс].
Парентеральное введение препаратов железа, возможно лишь по специальным показаниям.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ и указаниями Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1997 г. следует назначать препараты железа в дозе 3 мг/кг в сутки элементарного железа независимо от степени тяжести анемии.
Критерии эффективности ферротерапии:
Нарастание уровня гемоглобина на 10 г/л в неделю;
Появление ретикулярного криза (увеличение количества ретикулоцитов в 2 раза на 10-14-й день);
Повышение сывороточного железа до 1000 мкг/л. Побочные и нежелательные реакции при приеме препаратов
железа в основном связаны с превышением рекомендуемых ВОЗ и Министерством Здравоохранения Российской Федерации доз и чаще всего проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями. Наиболее часто побочные явления наблюдают при лечении солевыми ферропрепаратами: металлический привкус, потемнение эмали зубов, диспепсические расстройства (тошнота, диарея, чувство переполнения желудка, рвота, запор). В редких случаях может развиться некроз слизистой оболочки кишечника.
Профилактика
Предупреждение железодефицитных состояний у беременных и кормящих. Этому прежде всего способствует рациональное сбалан- сированное питание и соблюдение соответствующего режима.
Естественное вскармливание детей, своевременное введение прикормов. Выявление детей, имеющих риск заболевания анемией, к которым можно отнести:
Детей 1-2-го года жизни от матерей, страдающих анемией;
Недоношенных и маловесных;
Рано получающих смешанное или искусственное вскармливание;
С явлениями атопического дерматита;
Длительно и часто болеющих;
Детей с врожденными и приобретенными заболеваниями кишечника.
Детям, имеющим риск заболевания анемией, показаны меры специфической ее профилактики. Начиная с 8 нед необходимо назначать препараты железа в дозе 1-1,5 мг/кг массы тела в сутки (по элементарному железу). Курс терапии - 1,5-2 мес.
Каждые 3 часа в течение суток больному предлагают мочиться в разные кружки. Таким образом собирают 4 дневные и 4 ночные порции. Сестра должна проследить за тем, чтобы больной начал мочиться точно в указанный срок и аккуратно собирал мочу каждые 3 часа. Например, больному предлагают помочиться в 6 часов утра (эта порция анализу не подвергается), затем, начиная с 9 часов утра, каждую порцию собирают отдельно; последняя, восьмая, порция будет взята в 6 часов утра следующего дня .
В норме в дневных порциях содержится приблизительно 3/4, 2/3 всего количества мочи, так как человек пьет главным образом днем. В порциях с большим количеством мочи удельный вес ниже, поэтому в ночных порциях он выше.
Если ночной диурез превышает дневной, т. е. имеется так называемая никтурия", это значит, что функция почек по выведению воды нарушена и жидкость, выпитая днем, частично задерживается в организме и выделяется ночью. Если во всех порциях удельный вес будет одинаковым и при этом низким, это покажет, что концентрационная функция почек нарушена, т. е. лочки утратили способность в небольшом количестве мочи выделять сравнительно большие количества плотных веществ.
Проба Зимницкого позволяет определить нарушение основных функций почек .
Почка участвует в метаболических процессах организма . В почке достаточно активно идет глюконеогенез, и особенно при голодании, когда 50 % глюкозы, поступающей в кровь, образуется в почке. Почка также участвует в обмене липидов. Роль почки в обмене белков заключается в том, что она расщепляет белки, реабсорбируемые из первичной мочи с помощью пиноцитоза. В почке синтезируются важные компоненты клеточных мембран - фосфатидилинозитол, глюкуроновая кислота, триацилглицериды, фосфолипиды; все они поступают в кровь.
Почка участвует в регуляции различных показателей организма : рН, осмотического давления, АД, постоянства ионного состава плазмы крови (почка - исполнительный орган регуляции обмена Na + , Са 2+ , К + , Mg 2+ , CI -);
Почка продуцирует БАВ : ренин, урокиназу, тромбопластин, серотонин, простагландины, брадикинин, тромбоксан (способствует агрегации тромбоцитов, суживает сосуды), простаииклин (тормозит агрегацию тромбоцитов), эритропоэтин, тромбопоэтин, аленозин.
Защитная функция почки заключается в том, что она обезвреживает, благодаря SH-группе, трипептид глутадион (содержится в клетках нефрона), чужеродные яды и ядовитые вещества.
ФОНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА.
Еще в середине 19-ого века С.Ф. Хотовицкий писал: «Ребенок – это не взрослый в миниатюре; каждому возрасту свойственна своя конституция – иная младенцу, иная ребенку, иная старцу». Чем младше ребенок, тем больше его организм отличается от взрослого. Морфо-функциональные особенности организма детей первых трех лет жизни заключаются в транзиторной незрелости органов элиминации, обмена веществ, иммуногенеза. В то же время интенсивность развития в грудном и раннем возрасте не сравнима с каким-либо другим периодом жизни человека. Высокие темпы роста, повышение двигательной активности в процессе развития, формирование иммунитета обусловливают адекватную потребность в пищевых ингредиентах, энергетическом материале, оптимальном соотношении в питании минеральных веществ и витаминах. Осложненное течение беременности и родов, ведущие к недостатку у плода депо нутриентов в антенатальном периоде, несбалансированное питание в постнатальном периоде, нарушение ухода, дисфункции кишечника, повторные острые и рецидивирующие хронические заболевания предрасполагают в раннем возрасте к дефициту и дисбалансу в организме отдельных пищевых веществ, патологии обмена. Так называемые «заболеваниям роста» или фоновые болезни встречаются только у младенцев (например, витамин Д дефицитный рахит, гипотрофия, паратрофия) или преимущественно в возрасте до трех лет (железодефицитная анемия).
Витамин Д дефицитный рахит – заболевание исключительно детей раннего возраста, причиной которого является нарушение обмена веществ (в основном – фосфорно-кальциевого). Частота рахита в разных регионах колеблется от 36 до 56% (А.И. Рывкин, 1985). Заболевание известно со времен Гиппократа. Еще в 1650 г. английский анатом и ортопед Глиссон представил подробное описание клинической картины и патологическую анатомию рахита, получившей название «английской» болезни, «болезни трущоб». Ярким подтверждением экопатологической природы рахита, противорахитической активности витамина Д, возможности излечения рахита с помощью УФО кожи послужили сделанные в 20-х годах ΧΧ века открытия E.V. McCollum, E.Mellanby, A.F. Hess. Изучению причины, лечения, профилактики рахита посвящено большое количество исследований отечественных ученых-педиатров: Н.Ф. Филатова, А.А. Киселя, Г.Н. Сперанского, А.Ф. Тура, К.А. Святкиной, Е.М. Лукьяновой и др. В Забайкалье свой вклад в описание рахита внесла профессор, заведующая кафедрой педиатрии ЧГМА Е.П. Четвертакова. Несмотря на множество работ, касающихся данной проблемы, остаются «белые» пятна в патогенезе данного страдания. Неоднократно пересматривались классификации болезни. Большую группу патологии составляют заболевания, имеющие фенотип рахита, но не связанные с алиментарным дефицитом витамина Д. Данной, преимущественно наследственной патологией, активно начали заниматься с середины прошлого века. В 90-х годах ΧΧ века на фоне ухудшения экономического положения в нашей стране отмечалось увеличение частоты тяжелых форм витамин Д дефицитного рахита даже у детей 2 – 3 лет, требующих дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями и активного лечения.
Железодефицитные анемии – самые распространенные состояния в мире. По данным литературы, 90% случаев анемий вызваны дефицитом железа. 43% детей до 4 лет и 37% дошкольников и школьников в возрасте 5 - 12 лет в мире страдают железодефицитным состоянием. Частота железодефицитных анемий у детей в среднем по России достигает 12%, а в раннем возрасте по разным регионам – от 15% до 47,8% (Хотимченко С.А., Алексеева И.А., Батурин А.К.,1999). Имеется большое количество работ, посвященных железодефицитным состояниям младенцев и детей раннего возраста. В то же время продолжаются исследования, выясняющие причины дефицита железа в организме, связь метаболизма металла с другими химическими веществами, роль дефицита железа, а также его избытка в дестабилизации клеточных мембран и др.
Дистрофии – хронические расстройства питания и пищеварения – самая большая группа неоднородных по этиологии заболеваний. Кроме алиментарного фактора к развитию дистрофии могут привести любые заболевания, являющиеся с одной стороны причиной расстройства питания, а с другой – одним из диагностических критериев страдания. В каждом случае при диагностике дистрофии у ребенка врач проводит тщательное обследование пациента, исключая последовательно разнообразную патологию. Педиатрам приходится встречаться с хроническими расстройствами питания и пищеварения при врожденных пороках развития, поражениях нервной и эндокринной системы, заболеваниях желудочно-кишечного тракта и др. Дистрофии отличаются не только разнообразием причин, но и клинической картины: с дефицитом массы (гипотрофии), с избытком массы (паратрофии), с задержкой роста или общей задержкой развития (гипостатура). Патогенез болезни определяет причина основной патологии. Учитывая множественные причины подход к лечению каждого больного строго индивидуален. Предложенные принципы этапной диетотерапии гипотрофии адекватны преимущественно при алиментарном расстройстве питания и пищеварения, встречающемся в настоящее время относительно редко.
Несмотря на достаточно хорошо изученный раздел педиатрии, посвященный фоновым болезням (рахиту, дистрофии, железодефицитной анемии), отсутствует единый подход к диагностике, в том числе, дифференциальной, интерпретации лабораторных и инструментальных методов исследования, современной терапии и профилактике данных заболеваний. Так, например, в литературе нет единого мнения в выборе лекарственных препаратов для лечения железодефицитной анемии (солевые формы или железомальтозный комплекс), метода и длительности ферротерапии. В разных литературных источниках рекомендуется разная продолжительность назначения лечебной дозы витамина Д: от 2 – 3 до 3 – 4 недель. Неоднозначное отношение к противопоказаниям применения витамина Д 3 . Особые трудности представляет лечение детей с гипотрофией. В доступных студентам литературных источниках практически отсутствует информация о тактике реабилитации детей, страдающих паратрофией.
В свою очередь отсутствие единого подхода к стандартам диагностики, лечения и профилактики патологии раннего детского возраста затрудняет преподавание данного раздела. Целью издания учебного пособия «Фоновые заболевания у детей» служит оказание помощи будущим педиатрам в освоении тем «рахит», «дистрофия», «железодефицитная анемия» при самостоятельной подготовке, а преподавателям - в применении единых требований к оценке знаний студентов данного раздела педиатрии на всех этапах обучения.
Анемии – патологические состояния, сопровождающиеся падением уровня гемоглобина и числа эритроцитов в единице объема крови и являющиеся наиболее распространенными гематологическими заболеваниями или синдромами. Число эритроцитов служит менее объективным показателем анемии, так как эритропения не всегда коррелирует со степенью снижения гемоглобина. Вот почему в общей практике основным критерием анемии и степени ее тяжести является содержание гемоглобина. В таблице 1 представлены диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени тяжести заболевания.
Таблица 1 Диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени ее тяжести.
Классификация анемий.
В основе классификации анемий лежит принцип распределения их по эритроцитарным параметрам (табл. 2) с учетом среднего диаметра, насыщения эритроцитов гемоглобином или цветового показателя, а также регенераторной функции костного мозга, оцененной по количеству ретикулоцитов.
Таблица 2 Классификация анемий по эритроцитарным параметрам.
В настоящее время при оценке гемограммы в лечебно-профилактических учреждениях широко используют автоматический гематологический анализатор, с помощью которого можно определить средний объем эритроцитов (MCV), среднее содержание (MCH) и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроцитах (MCHC), а также ширину распределения эритроцитов по объему (RDW), характеризующую степень анизоцитоза клеток. Показатели эритроцитов, определенные с помощью гематологического анализатора представлены в таблице 3.
Таблица 3 Классификация анемий по параметрам эритроцитов, определенных с помощью гематологического анализатора.
В то же время характеристика анемий по эритроцитарным параметрам не дает представления об этиопатогенезе заболевания. Ниже приводится классификация анемий в зависимости от причины возникновения патологического процесса.
Классификация анемий по патогенезу (Алексеев Г.А., 1970, Allan J., Erslev, 1995, Natan, Oski, 1998).
1. Анемии, возникающие в результате острой кровопотери.
2. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза.
А. За счет нарушения созревания (в основном микроцитарные):
Нарушение всасывания и использование железа, железодефицитные анемии;
Нарушение транспорта железа (атрансферринемия);
Нарушение утилизации железа (талассемия, сидеробластные анемии);
Нарушение реутилизации железа (анемии при хронических болезнях).
Б. За счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные):
Апластические анемии (врожденные и приобретенные);
Врожденные дизэритропоэтические анемии.
В. За счет нарушения пролиферации (в основном макроцитарные):
В 12 -дефицитная анемия;
Фолиево-дефицитная анемия.
3. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда.
А. Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов:
Мембранопатии;
Энзимопатии;
Гемоглобинопатии.
Б. Гемолиз, вызванный внешними (экстрацеллюлярными) воздействиями:
Аутоиммунные гемолитические анемии;
Травматические анемии;
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
4. Анемии новорожденных и недоношенных детей.
В таблицах 4, 5, 6 представлены дифференциально-диагностические морфологические особенности эритроцитов при некоторых анемиях у детей.
Таблица 4 Дифференциальная диагностика анемий с учетом среднего объема эритроцитов.
| Вид анемии в зависимости от МСV | Патогенетический вариант анемии | |
| RDW – N | RDW более 14,5 | |
| Микроцитарные | Гетерозиготная талассемия, при хронических болезнях | ЖДА, серповидноклеточная, бета-талассемия, гемоглобин Н фрагментация эритроцитов (два пика на гистограмме)* |
| Нормоцитарные | При хронических болезнях, энзимопатии эритроцитов, гемоглобинопатии, наследственный сфероцитоз, острая постгеморрагическая, при хроническом миелолейкозе, при цитостатической миелодепрессии | Смешанный дефицит (ЖДА и В12), сидеробластные, миелофиброз |
| Макроцитарные | Апластичекая анемия, миелодиспластический синдром | Аутоиммунная гемолитическая, мегалобластная |
*Гистограмма графически отражает частоту встречаемости эритроцитов разного объема и является аналогом кривой Прайс-Джонса. Обычно гистограмма имеет форму одиночного пика.
Таблица 5Дифференциальная диагностика анемий по количеству ретикулоцитов.
*Количество ретикулоцитов может быть повышенным, но не соответствовать степени гемолиза.
Таблица 6 Формы эритроцитов при некоторых анемиях у детей.
| Форма эритроцитов | Заболевание |
| Сфероциты | Наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, криз дефицита Г-6-ФД, нестабильный гемоглобин |
| Элиптоциты (овалоциты) | Наследственный элиптоцитоз, может быть при ЖДА, талассемии, мегалобластной анемии, миелофиброзе, миелофтизе, миелодиспластическом синдроме, дефиците пируваткиназы |
| Серповидные | Серповидноклеточная болезнь |
| Мишеневид-ные | Талассемия, гемоглобин С, заболевания печени |
| Шизоциты (фрагментация эритроцитов) | Механические гемолитические анемии |
| Акантоциты | Анемии при заболеваниях печени, абета-липопротеинемии |
| Стоматоциты | Врожденный и приобретенный стоматоцитоз |
| Анизохромия, пойкилоцитоз (эхиноциты, шизоциты) | Анемии при хронической почечной недостаточности |
| Макроовалоцитоз (мегалоцитоз), тельца Жолли, кольца Кабо | В12- дефицитная анемия |
| Тельца Гейнца в эритроцитах | Дефицит Г-6ФД |
Железодефицитная анемия.
Железодефицитная анемия (ЖДА) – полиэтиологичное заболевание, являющееся результатом снижения общего содержания железа в организме и характеризующееся прогрессирующими микроцитозом и гипохромией эритроцитов.
По данным литературы, 90% случаев анемий вызваны дефицитом железа. 43% детей до 4 лет и 37% дошкольников и школьников в возрасте 5 - 12 лет в мире страдают железодефицитным состоянием (ЖДС). Частота ЖДА у детей в среднем по России достигает 12%, а в раннем возрасте по разным регионам – от 15% до 47,8% (Хотимченко С.А., Алексеева И.А., Батурин А.К.,1999). Предрасполагают к развитию ЖДС у детей от 6 месяцев до 3 лет высокие темпы роста, функциональная незрелость пищеварительной системы, однообразность питания, частые интеркуррентные заболевания, дисфункции желудочно-кишечного тракта, дефекты вскармливания.
Метаболизм железа определяется потребностью в этом нутриенте, содержанием и биодоступностью его в пищевом рационе, утилизацией в желудочно-кишечном тракте, транспортом к клеткам, синтезом железопротеинов, потерями (выделением с калом и мочой). Сидеропения может развиться вследствие недостаточного поступления железа с пищей, нарушения его утилизации или повышенных потерь. Существуют четыре группы причин ЖДА у детей.
1. Снижение депонирования железа в антенатальном периоде. В первом полугодии жизни алиментарное железо, поступающее в минимальных количествах с молоком, важной роли в эритропоэзе младенца не играет. Гемопоэз осуществляется преимущественно за счет депо железа, создание которого у плода в виде ферритина идет с ранних сроков гестации, интенсивно нарастая в позднем фетальном периоде. 70% гемового железа у детей до двух лет имеет материнское происхождение. Обеспеченность плода ферритином зависит от содержания железа в организме женщины и состояния фетоплацентарного барьера. Имеются убедительные данные о снижении тканевого железа плаценты и сывороточного железа в пуповине новорожденного при сидеропении у матери. Предрасполагают к развитию ЖДС у женщины кровопотери, чаще связанные с менометроррагиями, повторные беременности и роды, несбалансированное питание. Гестозы, обострения хронических воспалительных процессов во второй половине беременности нарушают функции фетоплацентарного барьера и затрудняют утилизацию железа плодом. Недоношенные и новорожденные дети от многоплодной беременности всегда имеют низкий уровень депонированного железа. В перинатальном периоде предрасполагает к снижению депонированного железа постгеморрагические анемии новорожденных.
2. Алиментарный дефицит - наиболее частая причина развития ЖДС. Суточная потребность организма в железе зависит от возраста, пола, физической активности, потерь и составляет для младенцев до 3 месяцев - 4 мг, в первом полугодии жизни - 7 мг, для детей в возрасте от 7 месяцев до 6 лет - 10 мг, у школьников препубертатного возраста – 12 мг, у юношей – 15 мг, у девушек – 18 мг. Обеспеченность организма железом связана как с его содержанием в пищевом рационе, так и с биодоступностью. К продуктам, богатым железом, относятся красное мясо, печень, икра осетровых рыб, некоторые крупы (греча, пшено, овес), фрукты (черника, голубика, персики, яблоки, хурма и др.). В женском молоке концентрация железа не превышает 2 - 4 мг/л, в коровьем – 1 мг/л. Содержание железа в рационе питания является одним из важнейших, но не единственным фактором, определяющим нормальную обеспеченность организма человека этим нутриентом. Гемовое железо, поступающее из продуктов животного происхождения (мяса, рыбы, домашней птицы) в виде комплексных форм, связанных с порфириновым кольцом (гемоглобин, миоглобин) и другими белками (ферритин, гемосидерин), хорошо всасывается в кишечнике и усваивается до 15 - 35% от общего объёма, содержащегося в пищевых продуктах. Железо, входящее в состав ряда специфических белков (лактоферрин молока, овотрансферрин и фосфовитин яйца), всасывается хуже, за исключением грудного молока, биодоступность нутриента в котором составляет 50%. Из растительных пищевых продуктов человек получает железо в виде солей, фитоферритина, в комплексах с органическими кислотами. Усвояемость негемового железа не превышает 2 - 5%. Уровень всасывания железа зависит от индивидуальных потребностей в нем, обеспеченности им организма, его источника и содержания в пище, а также от наличия в этом продукте лиганд, усиливающих или ингибирующих процессы утилизации. Гемовое железо обладает высокой абсорбционной способностью вследствие того, что его усвояемость, как правило, не связана с действием других веществ, содержащихся в рационе. Негемовое железо всасывается намного хуже, поскольку на его усвояемость влияет ряд соединений, входящих в состав пищевых продуктов.
Большое значение в процессе абсорбции железа принадлежит количественному и качественному составу белка. Лица с низкой обеспеченностью белком имеют дефицит железа, что объясняется достаточно большим содержанием хорошо усвояемого гемового железа в белковых продуктах, образованием с нутриентом легко абсорбируемых комплексов некоторыми аминокислотами. Добавление в рацион продуктов животного происхождения способно увеличивать всасывание железа из овощей в 2 - 3 раза. При белковой недостаточности резко уменьшается утилизация железа эритроцитами, что приводит к снижению концентрации гемоглобина.
Органические кислоты (лимонная, яблочная, винная) соединяются с негемовым железом в хорошо растворимые комплексы. В то же время целый ряд соединений, содержащихся в соевых продуктах, чае, кофе, шпинате, молоке (фитаты, танин, фосфопротеины, оксалаты), образуют с железом плохо растворимые комплексы и тем самым тормозят его всасывание.
Хорошо изучена роль гиповитаминозов в развитии ЖДА. Аскорбиновая кислота активно участвует в процессах всасывания негемового железа в кишечнике, восстанавливая трехвалентное железо в биодоступную двухвалентную форму. Образуя хелатные комплексы в кислой среде желудка и поддерживая в растворимой форме негемовое железо, поступающее в щелочную среду тонкой кишки, витамин С устраняет ингибирующий эффект фитатов и танина, которые создают эти комплексы в щелочной среде. Утилизация железа повышается как при добавлении чистой аскорбиновой кислоты, так и продуктов с высоким ее содержанием. Предполагается, что аскорбиновая кислота необходима для модулирования синтеза ферритина. Аскорбиновая кислота увеличивает освобождение железа из макрофагов, и тем самым способствует эритропоэзу.
К развитию анемии может приводить недостаток рибофлавина. В условиях нарушения метаболизма рибофлавина, с нарастанием его тканевого дефицита формируется синдром избыточной потери железа с мочой, снижается накопление в печени, что, возможно, обусловлено блокадой поступления железа из кишечника. Дефицит пиридоксина отражается на состоянии аминокислотного обмена (лизина, гистидина, метионина), специфически участвующих в процессах всасывания железа в кишечнике и синтезе гемоглобина.
Значение в развитии анемии имеет нарушение метаболизма многих микроэлементов: меди, марганца, никеля, цинка, селена и др. Медь является кофактором различных ферментов, участвующих, в том числе, в метаболизме железа. Исследования на животных показали, что церуллоплазмин необходим для транспорта железа трансферрином. Кроме того, ионы меди участвуют в синтезе гема в митохондриях, поэтому дефицит меди в организме приводит к устойчивой к лечению ферропрепаратами анемии и нейтропении.
Экзогенный дефицит цинка, описанный впервые A.S. Prasad в 1963 году и названый болезнью Прасада, характеризуется наличием карликовости, гипогонадизма и ЖДА.
Одним из важных патогенетических звеньев анемических состояний является дисбаланс в системе “перекисное окисление липидов (ПОЛ) – антиоксиданты”. Установлено, что активация процессов липопероксидации на фоне угнетения антиоксидантных ресурсов организма сопровождает практически все анемии. Это, в свою очередь, приводит к усилению мембранодеструкции, накоплению в крови токсических продуктов ПОЛ. Лечение ферропрепаратами инициирует гиперпродукцию свободных радикалов, вызывая оксидативный стресс. Наиболее биологически значимым ферментом антиоксидантного звена (АОЗ) является супероксиддисмутаза – фермент содержащий цинк. Кроме того, обладая постоянной валентностью, цинк предотвращает окисление SH-групп ионами железа и меди.
Особую значимость проблема ЖДС приобретает в эндемичных по дефициту некоторых микроэлементов (например, селена) регионах. Известна роль селена в обеспечении адекватного ответа со стороны ферментативного АОЗ за счет включения в структуру глутатионпероксидазы (ГПО). Установлено, что при ЖДА у детей раннего возраста в условиях селенодефицита имеется нарушение фосфолипидного состава мембран и снижение активности антиоксидантных ферментов эритроцитов, приводящее к усилению их перекисного гемолиза (Баранова Т.А., 2004).
Таким образом, одной из ведущих причин развития ЖДА является нерациональное питание. Предрасполагают к сидеропении раннее искусственное вскармливание младенцев, особенно неадаптированными молочными смесями, несвоевременное введение прикормов; дефицит в рационе мясных продуктов, свежих овощей и фруктов на фоне преобладание злаков, бобовых и молока в рационе детей старше года, отсутствие коррекции питания в эндемичных по дефициту отдельных микроэлементов регионах.
3. Заболевания желудочно-кишечного тракта (гастриты, энтериты, врожденные и приобретенные энтеропатии с синдромом нарушенного всасывания) приводят к нарушению утилизации железа
ЖДА предшествует латентный дефицит железа, протекающий бессимптомно и характеризующийся уменьшением количества резервного железа. Поскольку микроэлемента поступает в организм недостаточно, то потребляется резервное железо, поступающее в циркулирующую кровь. Первоначально используется ферритин макрофагов, как более мобильная фракция, а затем – гемосидерин, компартмент железа. Отрицательный баланс железа приводит к усилению абсорбции микроэлемента в кишечнике и увеличению синтеза трансферрина. Освобождаемое железо из резервного компартмента позволяет поддерживать сывороточное железо на физиологическом уровне, но сывороточный ферритин при этом снижается. Если дефицит железа не восполняется, то развивается ЖДА. По данным российский педиатров, частота латентного дефицита железа среди детей первых двух лет жизни достигает 73% (Румянцев А.Г., Чернов В.М., 2001) и вероятность его перехода в анемию высока.
Клиническая картина ЖДА состоит из двух ведущих синдромов: анемического и сидеропенического. Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, физической и умственной утомляемостью, снижением работоспособности, тахикардией, головокружением, приглушенностью тонов и систолическим шумом при аускультации сердца. Для сидеропенического синдрома характерны дистрофические изменения кожи и ее придатков в виде выпадения волос, ломкости, исчерченности ногтей, койлонихий (ложкообразных ногтей) а также атрофические поражения слизистых оболочек пищевода, желудка, кишечника, рецепторов носа и языка, сопровождающиеся извращением вкуса и обоняния, гингивитом, ангулярным стоматитом, дисфагией, диспепсией, вторичным синдромом мальабсорбции. Часто отмечаются мышечные гипотония и боли вследствие дефицита миоглобина. Следует отметить, что клинические симптомы дегенеративных поражений кожи и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта выражены у взрослых и детей старшего возраста, что связано, по-видимому, с длительным дефицитом железа. В раннем возрасте преобладают диспепсические расстройства, метеоризм, снижение аппетита, затруднения при глотании твердой пищи, мышечная гипотония, в том числе диафрагмы, приводящая к опущению печени и селезенки, определяемой пальпаторно. У детей старшего возраста нередко появляется снижение тонуса мышц мочевого пузыря, что ведет к неудержанию мочи при смехе и кашле.
Лабораторная диагностика. 1. Гемограмма характеризуется гипохромной, микроцитарной, регенераторной анемией, с нормальным или повышенным числом эритроцитов в начале болезни. При прогрессировании железодефицита и снижении эффективности эритропоэза количество эритроцитов и ретикулоцитов падает и повышается на фоне ферротерапии. При оценке гемограммы, выполненной с помощью гематологического анализатора, выявляются снижение MCV, MCH, MCHC и типичное для ЖДА значительное увеличение RDW, показывающую анизоцитоз клеток. Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) в норме или повышена.
2. При биохимическом исследовании крови определяются основные диагностические критерии ЖДС: уменьшается содержания сывороточного ферритина (СФ) – ниже 30 нг/л; повышается уровень общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) – выше 60 мкмоль/л; понижается количество сывороточного железа (СЖ) – менее 12,5 мкмоль/л и насыщение трансферрина железом (НТЖ) – ниже 25%. При падении коэффициента НТЖ ниже 16% эффективный эритропоэз невозможен, что сопровождается эритропенией и ретикулоцитопенией. Латентный дефицит железа диагностируется на основании снижения концентрации СФ и повышения ОЖСС.
3. Необходимости проведения миелограммы для диагностики ЖДА нет. Морфология клеток костного мозга при дефиците железа характеризуется нормобластной гиперплазией с преобладанием полихроматофильных или оксифильных нормобластов с уменьшением объема цитоплазмы, со снижением процента сидеробластов и гемосидерина в клетках до полного его отсутствия.
Диагностический алгоритм ЖДА включает: 1) тщательный сбор анамнеза (выяснение предрасполагающих факторов к дефициту железа);
2) клиническое исследование пациента (отсутствие желтухи, лимфо-пролиферативного синдрома, гепатоспленомегалии, наличие признаков сидеропении);
3) оценку гемограммы (гипохромная, микроцитарная, регенераторная анемия при отсутствии изменений со стороны лейкограммы, содержания тромбоцитов, сдвигов СОЭ).
4) оценку эффекта от терапии препаратами железа через 2 – 3 недели (ретикулоцитоз, тенденция к нарастанию гемоглобина).
Во всех остальных случаях проводится диагностика в большем объеме, направленная на исключение других причин анемических состояний.
В таблице 7 отражены дифференциально-диагностические лабораторные критерии анемий при алиментарном дефиците железа, нарушениях его утилизации и реутилизации.
Таблица 7 Лабораторные показатели при нарушениях метаболизма железа.
Несмотря на то, что прогноз при ЖДА, как правило, благоприятный, последствия дефицита железа нарушают состояние здоровья детей и ухудшают качество жизни. Сидеропенический гастроэнтероколит приводит к ухудшению всасывания пищевых продуктов и снижению местного иммунитета. Нарушение синтеза IL-2 сопровождается увеличением частоты острых респираторных заболеваний с формированием очагов хронических носоглоточных инфекций, лимфоаденопатий. ЖДС приводит к депрессии активности моноаминооксидазы, уменьшению чувствительности Д2-допаминовых рецепторов, замедлению процессов моторного и психического развития детей, снижению интеллекта, обеднению эмоции, затруднению обучения в школе.
Лечение начинают с диагностики и устранения причины ЖДС, организации рационального режима и сбалансированной диеты, соответствующих возрасту ребенка. Оптимальным питанием для младенцев является грудное материнское молоко и своевременное введение прикормов, а при его отсутствии - высоко адаптированные молочные смеси, обогащенными сывороточными белками, таурином, карнитином и микроэлементами. Детям старше 7 месяцев в ежедневный рацион рекомендуется включать мясные продукты с овощным гарниром. Вместе с тем, пищевое железо лишь обеспечивает физиологическую суточную потребность в нутриенте, но не восполняет его дефицита.
Медикаментозная терапия ЖДА проводится препаратами железа, преимущественно для внутреннего применения, так как при парентеральном введение ферропрепаратов скорость восстановления уровня гемоглобина мало отличается от перорального, а опасность осложнений, в том числе развития гемосидероза, больше. Для лечения маленьких детей используют только жидкие лекарственные формы (растворы, сиропы, капли). В настоящее время существуют две группы железосодержащих препаратов (таблица 8): не ионные соединения, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом железа (Мальтофер, Феррум Лек), и ионные ферропрепараты, в состав которых входят соли железа или его полисахаридные соединения. При выборе препарата для лечения детей предпочтение отдают не ионным соединениям железа, обладающим высокой переносимостью, даже больными, страдающими сидеропеническим гастроэнтероколитом, оказывающим намного меньше побочных действий, чем ионные, что связано с разным механизмом их утилизации. Соли двухвалентного железа обладают хорошей растворимостью и высокой диссоциацией, поэтому, попав в желудочно-кишечный тракт, они проникают в мукоидные клетки слизистой оболочки кишечника, а затем, следуя законам диффузии, в кровяное русло, где железо быстро соединяется с апотрансферрином, который превращается в насыщенный железом трансферрин. На следующем этапе образуется комплекс трансферрина с трансферриновыми рецепторами на клеточной мембране, проникающий в клетку путем эндоцитоза. Здесь железо освобождается от трансферрина при эндосомальном окислении ферроксидазой-1 и превращается в трехвалентное железо. В таком виде оно поступает на митохондрии и используется в дальнейшем для синтеза металлоферментов, гемоглобина, миоглобина, продукции IL-2, и др. При окислении железа образуется избыток гидроксильных радикалов. Трехвалентное железо в виде гидроксид-полимальтозного комплекса аналогично абсорбции гемового субстрата непосредственно из препарата переносится на трансферрин и ферритин, связывается с ними, после чего депонируется в тканях, образуя быстро реализуемый пул железа. Не ионная химическая структура железа и активный транспортный механизм всасывания микроэлемента предохраняют организм от избытка свободных ионов, так как железо не подвергается окислению. Кроме того, сохраняются физиологические процессы саморегуляции: при насыщении организма микроэлементом его резорбция прекращается, подчиняясь принципу обратной связи, что полностью исключает возможность передозировки и отравления.
Таблица 8 Некоторые пероральные препараты железа.
| Препарат | Состав | Форма выпуска | Содержание элементарного железа |
| Мальтофер | Капли | 50 мг в 1 мл | |
| Мальтофер-Фол | Гидроксид-полимальтозный комплекс, фолиевая кислота 0,35 мг | Таблетки | 100 мг |
| Феррум Лек | Гидроксид-полимальтозный комплекс | Сироп | 50 мг в 5 мл |
| Феррум Лек | Гидроксид-полимальтозный комплекс | Жевательные таблетки | 100 мг |
| Актиферрин | Сульфат железа, DL-серин | Капсулы | 34,5 мг |
| Актиферрин-капли | Сульфат железа, DL-серин | Капли | 9,48 мг в 1 мл |
| Актиферрин-сироп | Сульфат железа, DL-серин | Сироп | 34 мг в 5 мл |
| Тотема | Глюконат железа, глюконат марганца, глюконат меди | Раствор | 50 мг в 5 мл |
| Сорбифер Дурулес | Сульфат железа, аскорбиновая кислота 60 мг | Таблетки | 100 мг |
| Тардиферон | Сульфат железа, мукопротеоза, аскорбиновая кислота 30 мг | Таблетки | 51 мг |
| Ферретаб комплекс. | Фумарат железа, фолиевая кислота, 0,5 мг | Капсулы | 50 мг |
| Ферро-градумет | Сульфат железа | Таблетки | 105 мг |
| Феррокаль | Сульфат железа, фруктозодифосфат кальция, церебролецитин | Таблетки | 40 мг |
| Ферроплекс | Сульфат железа, аскорбиновая кислота 30 мг | Драже | 50 мг |
| Ферронат | Фумарат железа | Суспензия | 10 мг в 5 мл |
| Ферронал | Глюконат железа | Таблетки | 30 мг |
| Хеферол | Фумарат железа | Капсулы | 100 мг |
Схема лечения анемии в зависимости от степени тяжести, принцип которой заключается в том, что при нормализации уровня гемоглобина прием медикамента не прекращается до восстановления запасов железа в организме, представлена в таблице 9. В течение первых трех дней выбранный препарат применяют в половинной дозе. Контрольные анализы крови повторяют каждые 7 - 10 дней. Клиническое улучшение в виде повышения аппетита, мышечного тонуса, общей активности наблюдается на 5 - 7 день, ретикулоцитоз до 4 -8% («ретикулоцитарный криз») появляется к 7 - 10 дню, тенденция к нормализации гемоглобина отмечается на 4 - 5 неделе, а восстановление СФ происходит в течение нескольких недель и месяцев. Побочные эффекты, которые возникают, в основном, при применении солей железа, проявляются металлическим привкусом во рту, потемнением зубов и десен, диспепсией в виде тошноты, рвоты, запора, диареи из-за раздражающего действия медикаментов на слизистую оболочку желудка и кишечника, а также сидеропенического гастроэнтероколита, затрудняющего лечение, аллергодерматозами.
Парентеральное введение ферропрепаратов («Венофер», «Мальтофер») в настоящее время осуществляется только по показаниям, к которым относятся тяжелые энтеропатии с синдромом нарушенного всасывания, язвенные гастроэнтероколиты, состояния после резекции желудка и/или тонкого кишечника, непрерывные кровопотери. Перед лечением обязательно оценивают концентрацию СФ, СЖ, ОЖСС, НТЖ. Расчет дозы железа можно провести по формуле: железо для инъекций (мг) = 2,5 мг железа/кг массы тела х дефицит гемоглобина в г/дл, при этом суточная доза не должна превышать 25 мг для детей массой менее 5 кг, 50 мг - для детей, имеющих массу от 5 до 10 кг, и 100 мг - для детей с массой 10 - 20 кг.
Острое отравление солями железа возникает при их передозировке и проявляется в первые 6 - 8 часов эпигастральными болями, тошнотой, рвотой кровью, диареей, меленой за счет геморрагического некроза слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, а также сосудистым коллапсом. В течение 12 - 24 часов развиваются метаболический ацидоз, судороги, шок, кома. Через 2 - 4 дня появляются почечные и печеночные некрозы. Отравление солями железа исключительно тяжелое состояние с высокой летальностью. Неотложная помощь заключается в промывании желудка, применении рвотных средств, веществ, связывающих препарат (молоко с яичным белком), внутримышечном введении десферала по 1 - 2 г через каждые 3 -12 часов до ликвидации интоксикации, но не более 6 г в сутки, борьбе с коллапсом, шоком, ацидозом.
В комплексной терапии ЖДА показано применение ретинола, аскорбиновой кислоты, рибофлавина. При назначении солей железа для терапии детей, страдающих среднетяжелой и тяжелой ЖДА, показаны антиоксиданты: витамины А, Е, С, препараты содержащие селен. В эндемичных селенодефицитных регионах проводится коррекция дефицита селена в суточной дозе 50 мкг.
Гемотрансфузии применять не рекомендуется, поскольку больные обычно адаптированы к анемизации. Трансфузии эритроцитарной массы в дозе 5 - 10 мл/кг массы тела осуществляют при снижении гемоглобина ниже 60 г/л, сопровождающимся нарушением центральной гемодинамики, анемической прекомой, тяжелой гипоксией.
Дети, страдающие ЖДА, подлежат диспансерному наблюдению, с которого снимаются через год после нормализации клинико-лабораторных показателей. Вакцинация проводится при повышении уровня гемоглобина до 110 г/л.
Профилактика ЖДА заключается в обеспечении физиологического течения беременности, своевременной диагностике и лечении ЖДС у будущей матери, сохранении грудного кормления до 1 - 1,5 лет, своевременном введении прикормов, рациональном питании детей старше года, динамическом наблюдении за гематологическими показателями. Специфическая профилактика ЖДА осуществляется в группе риска по формированию дефицита железа, куда относятся повторно беременные женщины; младенцы, матери которых страдали гестозом второй половины беременности, хроническими заболеваниями, анемией, недоношенные, от многоплодной беременности; дети раннего возраста, находящиеся на несбалансированном питании, имеющие кровопотери, проживающие в экологически неблагополучных регионах; девочки пубертатного возраста. С целью специфической профилактики ЖДА у детей раннего возраста женщинам с 20 недели беременности и до окончания кормления грудью рекомендуется прием пролонгированных препаратов железа в дозе 100 мг/сутки в комплексе с витаминами, фолиевой кислотой (Тардиферон, Ферроградумет, Фесовит, Гемофер пролонгатум и др.), в селенодефицитных регионах – препараты селена. Детям, не получающим грудного молока, с трехмесячного возраста показан прием не ионных ферропрепаратов в дозе 2 мг/кг массы тела в сутки на протяжении 6 месяцев, а недоношенным, от многоплодной беременности – до конца первого года жизни. | | | | | | | | | | | |
ВВЕДЕНИЕ
Уважаемые коллеги!
Обучение студентов в медицинском колледже(училище) завершается проведением итоговой аттестации, которая включает в себя вопросы педиатрии с детскими инфекциями. Данное пособие поможет Вам подготовиться к предстоящей аттестации.
При подготовке к аттестации следует:
1. Проверить свои знания, ответив на тестовые задания по всем разделам и сверить свои ответы с эталонами. Для оценки знаний пользуйтесь критериями
91-100% правильных ответов - "отлично";
81-90% правильных ответов - "хорошо";
71-80% правильных ответов - "удовлетворительно";
70% и менее правильных ответов - "неудовлетворительно".
2. При неудовлетворительной оценке следует вновь проработать учебный материал.
3. Повторить решение тестовых заданий.
Желаем успеха!
Требования государственного образовательного стандарта
к уровню подготовки специалистов в области педиатрии
с детскими инфекциями для специальности 0401 "Лечебное дело"
Фельдшер должен:
- знать: основные клинические проявления отдельных нозологических форм, особенности их течения; основы деонтологического общения с больным ребенком и родственниками; поэтапные стандарты оказания медицинской помощи детям; методы профилактики по основным заболеваниям детского возраста; этапы скрининга новорожденных;
- уметь: собирать анамнез; проводить объективное обследование; диагностировать патологию детского возраста; определить тактику ведения больных; оказывать неотложную помощь; осуществлять забор материала для лабораторных методом исследования и давать оценку результатов; оформлять медицинскую документацию; рассчитывать дозу лекарственных препаратов для лечения основных заболеваний; проводить экспресс-диагностику при гипервитаминозе Д и сахарном диабете;
- владеть навыками: ухода за детьми при различных заболеваниях; проведения манипуляций: внутрикожных, подкожных, внутримышечных, внутривенных инъекций; постановки банок, горчичников, наложения компрессов; измерения температуры тела; подготовки и проведения лекарственной и очистительной клизмы, лечебных ванн; промывания желудка и проведения желудочного и дуоденального зондирования; подсчета частоты пульса и дыхательных движений; измерения величины артериального давления; закапывания капель в нос, глаза, уши; проведения оксигентерапии и паракислородных ингаляций; пользования центильными таблицами.
ТЕСТЫ БЕЗОПАСНОСТИ
1. При оказании неотложной помощи ребенку с «розовым» типом гипертермического синдрома противопоказано
а) согревание
б) применение краниоцеребральной гипотермии
в) применение пузыря со льдом на область крупных сосудов
г) обтирание кожи 40-50% раствором этилового спирта
2. В наборе медикаментов для неотложной помощи при стенозирующем ларинготрахеите обязательны
а) настойка термопсиса
б) настойка валерианы
в) преднизолон, гидрокортизон
г) викасол
3. Основной жаропонижающий препарат в детской практике, применяющийся для борьбы с гипертермическим синдромом
а) анальгин
б) парацетамол
в) пипольфен
г) баралгин
4. Решающим в неотложной помощи при истинном крупе является введение
а) антибиотика
б) противодифтерийной сыворотки по Безредко
в) противодифтерийной вакцины
г) анатоксина
5. Для купирования судорожного синдрома у детей применяют
а) димедрол в/м
б) фенобарбитал в таблетках
в) седуксен в таблетках
г) седуксен в/м или в/в
6. Анафилактический шок у детей наиболее часто возникает после введения
а) пенициллина
б) инсулина
в) препаратов железа
г) витамина В 1
7. При оказании неотложной помощи ребенку с анафилактическим шоком ему следует придать
а) горизонтальное положение на боку, обложить грелками
б) полусидячее положение, обложить грелками
в) положение с опущенным головным концом, к голове приложить пузырь со льдом
г) положение сидя, к голове приложить пузырь со льдом
8. Наиболее эффективные средства для купирования анафилактического шока у ребенка
а) адреналин, преднизолон
б) папаверин, дибазол
в) эуфиллин, эфедрин
г) лазикс, сульфат магния
9. При оказании неотложной помощи ребенку с гипергликемической (диабетической) комой применяют
а) инсулин
б) пенициллин
в) бисептол
г) фурагин
10. При оказании неотложной помощи ребенку с гипогликемической комой применяют раствор
а) хлорида натрия
б) гемодеза
в) новокаина
г) глюкозы
Эталон ответов
| 1. а | 2. в | 3. б | 4. б | 5. г | 6. а | 7. а | 8. а | 9. а | 10. г |
ОРГАНИЗАЦИЯ ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
НА ФЕЛЬДШЕРСКО-АКУШЕРСКОМ ПУНКТЕ
Организация работы фельдшера на ФАПе
1. Кратность проведения дородового патронажа фельдшером
2. Первый дородовый патронаж проводится фельдшером на сроке беременности до (нед.)
3. Второй дородовый патронаж проводится фельдшером на сроке беременности до (нед.)
4. Патронаж новорожденного осуществляется фельдшером
а) 1 раз в неделю
б) 2 раза в неделю
в) 1 раз в месяц
г) 2 раза в месяц
5. Патронаж детей в возрасте от 1 до 2 лет осуществляется фельдшером
а) 1 раз в мес.
б) 1 раз в 2 мес.
в) 1 раз в 3 мес.
г) 1 раз в 6 мес.
6. Здоровые дети с нормальным физическим и нервно-психическим развитием, не имеющие хронической патологии, относятся к группе здоровья
7. Дети с врожденными дефектами развития или с хронической патологией в стадии компенсации относятся к группе здоровья
8. Дети с тяжелыми врожденными пороками развития или тяжелой хронической патологией в стадии декомпенсации относятся к группе здоровья
9. Карта профилактических прививок - это форма
10. История развития ребенка – это форма
Эталон ответов
| 1. б | 2. а | 3. г | 4. а | 5. в | 6. а | 7. б | 8. г | 9. в | 10. а |
Этапы и периоды детского возраста
АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОРГАНОВ И СИСТЕМ РЕБЕНКА
1. Продолжительность периода внутриутробного развития составляет (в неделях беременности)
2. Продолжительность периода новорожденности составляет (в мес.)
3. У новорожденного отмечается физиологическая
а) гипертония мышц-разгибателей
б) гипертония мышц-сгибателей
в) гипотония мышц-сгибателей
г) нормотония мышц
4. Большой родничок у ребенка закрывается в возрасте (мес.)
5. Грудной кифоз возникает у ребенка в возрасте (мес.)
6. Количество молочных зубов у ребенка 1 года
7. Сальные железы начинают функционировать с возраста
а) внутриутробно
8. Емкость мочевого пузыря у новорожденного ребенка составляет (в мл)
9. Словарный запас годовалого ребенка составляет
10. Ребенок узнает мать, отличает ее от других лиц с возраста
11. Наименее развитый орган чувств у новорожденного
а) зрение
б) осязание
12. Ребенок начинает ходить с возраста
б) 11-12 мес
в) 13-14 мес
г) 15-16 мес
14. Количество лимфоцитов у ребенка грудного возраста в норме составляет (в %)
15. Количество нейтрофилов у ребенка грудного возраста в норме составляет (в %)
16. Толщина подкожно-жирового слоя на уровне пупка в раннем возрасте составляет
17. Частые рецидивирующие гнойные и грибковые заболевания, инфекции верхних дыхательных путей у детей – это проявления
а) гиповитаминоза
б) избыточного питания
в) иммунодефицита
г) перегревания
18. Смена молочных зубов на постоянные заканчивается
а) к 3-4 годам
б) 5-7 годам
в) 11-12 годам
г) 13-14 годам
Эталон ответов
| 1. г | 2. а | 3. б | 4. в | 5. б | 6. в | 7. а | 8. а | 9. в | 10. а |
| 11. а | 12. б | 13. а | 14 г | 15. б | 16. б | 17. в | 18. в |
ПИТАНИЕ ЗДОРОВОГО РЕБЕНКА
1. Ребенку первого года жизни предпочтительно обеспечить вскармливание
а) естественное (грудное)
б) смешанное
в) искусственное
г) парентеральное
2. Преимущество грудного молока перед коровьим
а) высокое содержание белка
б) высокое содержание витаминов
в) высокая калорийность
г) оптимальное соотношение пищевых веществ
3. Первое прикладывание к груди здорового доношенного новорожденного проводят
а) через 2-3 часа
б) сразу после рождения
в) через 6-8 часов
г) через 10-12 часов
4. Виды докорма грудному ребенку
а) адаптированная смесь
в) овощное пюре
г) творог
5. Контрольное кормление ребенка проводят для определения
а) массы тела
б) количества высосанного молока
в) количества прикорма
г) количества докорма
6. Кратность кормлений ребенка 3 мес. в течение суток при искусственном вскармливании
7. Интервал при 5-ти разовом кормлении составляет (в час.)
8. Мясо в виде паровой котлеты в меню ребенка вводится с возраста
9. Суточный объем молока для детей первых 10 мес. жизни не превышает (л)
10. Пониженная секреторная способность молочных желез называется
а) гипогалактия
б) галакторея
в) агалактия
г) мастит
11. Яичный желток вводится в сроки (мес.)
12. Творог вводится в рацион грудного ребенка с возраста (мес.)
13. Фруктовые соки дают ребенку первого полугодия
а) перед кормлением грудью
б) после кормления грудью
в) между кормлениями грудью
г) только на ночь
14. Фруктовые соки и яблочное пюре вводят в рацион грудного ребенка для обеспечения его
а) белками
б) жирами
15. Яичный желток дают ребенку грудного возраста для обеспечения его
а) белками
б) углеводами
в) водорастворимыми витаминами
г) жирорастворимыми витаминами
16. Введение новой пищи, постепенно заменяющей кормление грудью - это
а) докорм
б) прикорм
в) искусственное вскармливание
г) смешанное вскармливание
17. Цель введения прикорма
а) удовлетворение возросших потребностей в пищевых веществах
б) обеспечение потребности в жирах
в) обеспечение потребности в углеводах
г) обеспечение потребности в поваренной соли
18. Первым прикормом для ребенка с нормальным весом является
а) фруктовый сок
б) овощное пюре
в) молочная каша
19. Докорм молочными смесями следует давать
а) до кормления грудью
б) между кормлениями грудью
в) после кормления грудью
г) не имеет значение
20. Вторым прикормом для ребенка грудного возраста является
а) фруктовый сок
б) овощное пюре
в) молочная каша
21. Температура смеси при искусственном вскармливании должна быть
22. Мясной фарш в рацион грудного ребенка вводят в возрасте (мес.)
23. Третий прикорм вводят грудному ребенку в возрасте (мес.)
24. Третьим прикормом для ребенка грудного возраста является
а) фруктовый сок
б) овощное пюре
а) в жаркий период года
б) в холодный период года
в) при заболеваниях
г) при проведении профилактических прививок
26. При искусственном вскармливании в качестве заменителей женского молока используют
а) фруктовые соки
б) овощное пюре
в) фруктовое пюре
г) молочные смеси
27. Признаком недокорма грудного ребенка является
а) малая прибавка массы тела
б) частое мочеиспускание
в) обильный стул
г) лихорадка
28. Факторы, способствующие акту сосания
а) комочки Биша, большой язык
б) комочки Биша, маленький язык
в) обильное слюнотечение, большой язык
г) обильное слюнотечение, маленький язык
29. Емкость желудка у новорожденного составляет (в мл)
30. Склонность детей к срыгиванию обусловлена
а) слабым развитием кардиального сфинктера
б) хорошим развитием кардиального сфинктера
в) слабым развитием пилорического сфинктера
г) хорошим развитием пилорического сфинктера
31. При естественном вскармливании в кишечнике ребенка преобладают
а) бифидобактерии
б) кишечная палочка
в) лактобактерии
г) энтерококки
32. При искусственном вскармливании в кишечнике ребенка преобладают:
а) бифидобактерии, лактобактерии
б) кишечная палочка, энтерококки
в) стафилококки, пневмококки
г) протей, синегнойная палочка
а) ограничение жидкости
б) ограничение белков
в) прием жидкости за 20 минут до кормления
г) прием пряностей за 20 минут до кормления
34. Показание для перевода ребенка на искусственное вскармливание
а) самопроизвольное истечение молока
б) отсутствие молока
в) затруднение выделения молока
г) быстрое поступление молока
35. Показание для введения докорма ребенку
а) гипогалактия
б) паратрофия
в) срыгивание
г) дисфагия
36. К сладким адаптированным смесям относится
а) “Бона”
б) Нарине
в) 2/3 коровье молоко
г) цельный кефир
37. Прикорм начинают давать ребенку
а) перед кормлением грудью
б) после кормления грудью
в) полностью заменяя одно кормление грудью
г) между кормлениями грудью
38. Цель введения докорма ребенку - обеспечить
а) недостающее количество питательных веществ
б) увеличить поступление поваренной соли
в) уменьшить поступление поваренной соли
г) увеличить поступление жиров
Эталон ответов
| 1. а | 2. г | 3. б | 4. а | 5. б | 6. а | 7. б | 8. а | 9. б | 10. а |
| 11. в | 12. в | 13. б | 14. в | 15. г | 16. б | 17. а | 18. б | 19. в | |
| 20. в | 21. г | 22. а | 23. г | 24. г | 25. б | 26. г | 27. а | 28. а | 29. а |
| 30. а | 31. а | 32. б | 33. в | 34. б | 35. а | 36. а | 37. а | 38. а |
НОВОРОЖДЕННЫЙ И УХОД ЗА НИМ
1. Доношенным считается ребенок, родившийся при сроке беременности (в нед.)
2. Средняя масса тела доношенного новорожденного составляет (в г)
3. Средняя длина тела доношенного новорожденного составляет (в см)
4. Пуповинный остаток отпадает у новорожденного на сроке (день жизни)
5. Для профилактика офтальмобленнореи применяется раствор
а) фурацилина
б) хлорида натрия
в) сульфацил-натрия
г) полиглюкина
6. Первоначальная убыль массы тела новорожденного наблюдается в первые (дни жизни)
7. Физиологическое снижение массы тела новорожденного составляет до (в %)
8. Продолжительность физиологической эритемы у новорожденного составляет (дни)
9. Половой криз у новорожденного проявляется:
а) повышением температуры тела
б) увеличением массы тела
в) увеличением грудных желез
г) снижением температуры тела
10. Проявления полового криза у новорожденного исчезают через
а) 2–3 дня
б) 1–2 недели
в) 5–6 дней
г) 5–6 недель
11. Физиологическая желтуха у доношенного новорожденного исчезает на сроке (дни жизни)
12. Температура воздуха в палате новорожденных должна быть (в град. Ц.)
13. Для профилактики опрелостей складки кожи новорожденного обрабатывают
а) стерильным растительным маслом
б) физраствором
в) раствором фурацилина
г) раствором полиглюкина
14. Пуповинный остаток у новорожденного ежедневно обрабатывают раствором
а) 70% этилового спирта, 5% калия перманганата
б) 70% этилового спирта, 5% йода
в) 90% этилового спирта, 3% калия перманганата
г) 90% этилового спирта, 3% йода
15. Пупочную ранку у новорожденного обрабатывают раствором:
а) 2% бикарбоната натрия
б) 3% перекиси водорода
г) 5% хлорида натрия
16. Для очищения носовых ходов новорожденного используют
а) сухие ватные жгутики
б) сухие ватные жгутики, смазанные стерильным маслом
в) ватные шарики
г) марлевые шарики
17. Для очищения наружных слуховых проходов у детей раннего возраста используют
а) сухие ватные жгутики
б) жгутики, смазанные стерильным маслом
в) ватные шарики
г) марлевые шарики
18. Полость рта здоровому новорожденному обрабатывают
а) ватным шариком
б) ватно-марлевым шариком
в) марлевым шариком
г) не обрабатывают
19. Температура воды для гигиенической ванны новорожденного составляет
а) 25 град.С
б) 30 град.С
в) 37 град.С
г) 40 град.С
20. Продолжительность гигиенической ванны для новорожденного составляет (в мин.)
Эталон ответов
| 1. г | 2. в | 3. в | 4. в | 5. в | 6. б | 7. а | 8. а | 9. в | 10. б |
| 11. в | 12. в | 13. а | 14. а | 15. б | 16. б | 17. а | 18. г | 19. в | 20. б |
БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Болезни детей раннего возраста
НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ
1. Недоношенным является ребенок при сроке гестации (нед.)
2. Срок гестации при недоношенности первой степени (нед.)
г) менее 29
3. У недоношенного новорожденного отмечается
а) громкий крик
б) мышечный гипертонус
в) мышечная гипотония
г) спонтанная двигательная активность
4. Отеки подкожной основы у недоношенных детей - это
а) лануго
б) стридор
в) склерема
5. Наиболее частые входные ворота при неонатальном сепсисе
а) носоглотка
б) конъюнктива
в) пищеварительный тракт
г) пупочная ранка
6. Ядерная желтуха у новорожденного обусловлена высоким содержанием в крови
б) билирубина
в) глюкозы
г) холестерина
7. Инфекционное заболевание кожи новорожденного
а) потница
б) пузырчатка
в) опрелости
г) эритема
8. Критерий перевода недоношенного новорожденного с зондового кормления на кормление из бутылочки
а) появление сосательного рефлекса
б) прибавка массы тела
в) увеличение комочков Биша
г) исчезновение физиологической диспепсии
9. Идеальной пищей для недоношенных детей является
б) "Нарине"
в) цельный кефир
г) грудное молоко
10. Для лечения и ухода при мокнущих опрелостях рекомендуют
а) обработка 2% раствором йода
б) примочки с 0,5-1% раствором резорцина
в) 2% раствором брилиантового зеленого
г) 5% раствор перманганата калия
АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ
11. Асфиксия новорожденного легкой степени характеризуется по шкале Апгар (в баллах)
12. Частые причины гипоксии плода
а) анемии беременной
б) предшествующие аборты
в) погрешности в диете беременной
г) механическая травма
13. Первый этап реанимации при асфиксии новорожденного
а) искусственная вентиляция легких
б) закрытый массаж сердца
в) коррекция метаболических расстройств
г) восстановление проходимости дыхательных путей
14. Второй этап реанимации при асфиксии новорожденного
а) восстановление проходимости дыхательных путей
б) восстановление внешнего дыхания
в) коррекция гемодинамических расстройств
г) коррекция метаболических расстройств
РОДОВЫЕ ТРАВМЫ
15. Основная причина родовой травмы ЦНС у детей
а) гипоксия
б) гиперкапния
в) гипопротеинемия
г) гипергликемия
16. Непосредственно к возникновению родовой травмы у детей приводит
а) несоответствие размеров головки плода и таза матери
б) хромосомное нарушение
в) нарушение белкового обмена
г) гипергликемия
17. Наружная кефалогематома - это кровоизлияние
а) в мягкие ткани головы
б) над твердой мозговой оболочкой
в) под твердой мозговой оболочкой
г) под надкостницу
18. Для уменьшения отека мозга при родовых травмах ЦНС используют
а) гепарин
б) полиглюкин
в) фуросемид
г) преднизолон
19. Для поддержания сердечной деятельности у ребенка с родовой травмой ЦНС используют
а) гипотиазид
б) глюкозу
в) преднизолон
Заболевания грудного и раннего детского возраста.
Среди заболеваний грудного и раннего возраста особое значение имеют дистрофия, анемия, диатезы, наследственные заболевания (муковисцидоз, галактоземия, целиакия), рахит, спазмофилия и др.
Дистрофия.
Дистрофия хроническое расстройство питания и трофики тканей. Выделяют следующие формы дистрофии: гипотрофию, болезни белково-энергетической недостаточности, гиповитаминозы, паратрофию, ожирение, гипервитаминозы. Основные симптомы дистрофии: понижение тургора тканей, изменение толщины подкожной основы и ее распределения, изменение массы тела и массо-ростового показателя, отставание в нервно-психическом и моторном развитии, снижение эмоционального тонуса, изменение толерантности к пище (понижение, повышение аппетита, признаки, нарушения перевариваемости), снижение общей резистентности организма.
Гипотрофия может быть врожденной и приобретенной.
При дефиците массы тела в 10-20 % от нормы ставят диагноз гипотрофии I степени тяжести. Клинически определяется истончение подкожной основы на животе при удовлетворительном общем состоянии, сохраненном аппетите и функции пищеварительной системы. Гипотрофия II степени характеризуется отставанием массы на 20-30 %, исчезновением подкожной основы на животе, груди и ее истончением на бедрах и конечностях, неустойчивым стулом, сниженной активностью ферментов полостного пищеварения.
При гипотрофии III степени резко выражены признаки дистрофии (потеря массы более 30 % от нормы), отсутствие подкожной основы на всем теле, включая лицо, «голодный» стул. Выражена гипопротеинемия и дефицитная анемия. Особенностью детей с гипотрофией II и III степени является резкое снижение образования ферментов и толерантности к пище, нарушение метаболизма, нарастание ацидоза, развитие морфологических изменений слизистой оболочки пищеварительного тракта, дисбактериоз, нарушения гемодинамики, нарушения иммунитета и других систем организма. У детей с гипотрофией II и III степени легко развиваются и атипично протекают инфекционно-воспалительные заболевания.
Лечение дистрофии.
Лечение гипотрофии основано на применении рациональной диеты: при гипотрофии I ст. быстрый переход к полноценному питанию на основе расчета по возрасту, при II и III ст. дробное лечебное питание, по показаниям осуществляется парентеральное и энтеральное питание, обязательно назначают желудочные и кишечные ферменты и препараты, стимулирующие средства, витамины. Лечение детей с гипо-трофией II и особенно III ст. длительный, непрерывный процесс. Оно начинается в стационаре и при положительной динамике с нарастанием массы тела продолжается на дому. Критериями эффективности лечения служат удовлетворительное нарастание массы тела после достижения возрастных величин, хороший эмоциональный тонус ребенка, удовлетворительное состояние кожи и тканей, отсутствие изменений внутренних органов.
Анемия у детей грудного возраста возникает в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания веществ, необходимых для построения молекулы гемоглобина. Около 90 % анемий в детском возрасте относятся к дефицитным анемиям, в том числе и железодефицитные, которые диагностируются в первые два года у 40 % детей. Возникновению заболевания способствует недостаточное поступление железа, белка и витаминов с пищей при нерациональном питании или голодании. Причиной заболевания могут быть заболевания кишечника, препятствующие всасыванию пищи (целиакия, мальабсорбция и др.). К предрасполагающим факторам относятся недоношенность, гипотрофия, рахит, раннее искусственное вскармливание.
Анемия развивается постепенно. Характерные симптомы: бледность кожи, вялость ребенка, снижение или извращение аппетита, сниженный эмоциональный тонус. Отмечаются трофические изменения кожи сухость, шершавость, гиперпигментация или депигментация, повышенная ломкость волос или выпадение, истончение ногтей и выраженная их ломкость. Наблюдается также атрофия сосочков языка, ангулярный стоматит.
Со стороны сердца тахикардия, систолический шум над верхушкой и в точке проекции легочной артерии, приглушение тонов. Картина крови снижение гемоглобина (норма до 5 лет 10,9 ммоль/л; после 5 лет -11,9 ммоль/л) и в меньшей степени эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, гемосидеропения, повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки крови. При других дефицитных анемиях выявляется снижение уровня сывороточного белка, в периферической крови обнаруживаются мегалоциты. Следует дифференцировать дефицитную анемию от других видов анемий (постгеморрагической, гемолитической, арегенераторной и др.).
Лечение анемии.
Лечение заключается в полноценном, адекватном возрасту питании и назначении соответствующего режима, назначении препаратов железа при хорошей переносимости per os. При непереносимости энтерального применения и в тяжелых случаях препараты железа вводят парентерально. Параллельно назначают витамины, микроэлементы. Курсовую дозу препаратов железа можно рассчитывать по формуле: Fe = Р(78 0,35 х Нb), где Р масса тела, кг; Нb фактический уровень гемоглобина, г/л; Fe общее количество железа в мг, которое необходимо ввести за курс лечения. Во избежание побочных эффектов иногда лечение надо начинать с половины или третьей части оптимальной дозы для каждого возраста.
Профилактика начинается с антенатального периода, путем назначения витаминов и микроэлементов беременным женщинам. Постнатальная профилактика строится с учетом конституциональных особенностей ребенка. Недоношенным детям и родившимся от многоплодной беременности, страдающим аллергическим диатезом с 2 месяцев до 1 года назначают ферропрофилактику (по 2 мг/кг в сутки).
Рахит (витамин D-дефицитное состояние) заболевание быстро растущего организма, наблюдающееся преимущественно у детей 1-го, реже 2-го года жизни, обусловленное недостатком витамина D и его метаболитов, нарушением фосфорно-кальциевого обмена и минерализации новообразующейся кости. Рахит по существу является общим заболеванием организма, характеризующимся многообразием морфофункциональных изменений различных органов и систем, что обусловливает на фоне данной патологии повышенную частоту и отягощенное течение заболеваний органов дыхания, пищеварения, анемий, диатезов и др.
Патологических состояний. Распространенность, формы и тяжесть рахита зависят от климатических особенностей и условий жизни ребенка. Высока заболеваемость рахитом при дефиците вскармливания и ухода у недоношенных детей, при задержке внутриутробного развития, глубокой незрелости эндокринных органов и ферментных систем, у детей, перенесших родовую травму мозга и другие виды перинатальной патологии.
Основные признаки рахита: синдром нарушения фосфорно-кальциевого обмена и гипокинетический синдром. Ранние проявления на 2-3 месяце связаны с нарушением функций нервной системы на фоне сниженного содержания фосфора (беспокойство, потливость, легкая возбудимость в ответ на слабые раздражители), отмечаются размягчения швов и краев родничка, мышечная дистония. Через 2-3-6 недель наступает разгар рахита, который характеризуется более выраженными нервно-мышечными вегетативными расстройствами, ребенок становится вялым, малоподвижным, наблюдается гипотония мышц и связочного аппарата, развиваются отчетливые изменения скелета (краниотабес, уплощение затылка, изменение конфигурации грудной клетки, появляются лобные и теменные бугры, утолщения в области запястий браслеты). Диагностика заключается в проведении рентгенограммы трубчатых костей (определение остеопороза, размытость и нечеткость зон обызвествления). В крови выражена гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л и менее). По тяжести течения выделяют рахит I (легкой), II и III степени.
Лечение рахита.
Лечение проводится препаратами витамина D (специфическое) на фоне полноценного питания и режима, антилипоксантов (калия пангамат, токоферола ацетат), адаптогенов (аскорбиновая кислота и витамины группы В, дибазол, глютаминовая кислота), средств физической культуры (ЛФК, массаж, плавание и др.).
Профилактика рахита.
Профилактика также начинается с антенатального периода путем применения витаминов, эргокальциферола по 500 мг в день, в постнатальный период применяются средства неспецифической профилактики (полноценное питание, массаж, гимнастика, закаливание, достаточное пребывание на свежем воздухе в зимнее время, УФ-облучение по 10-15 сеансов).
Диатез аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватными реакциями на обычные раздражители. Диатез расценивается как состояние, при котором организм обладает такими индивидуальными (унаследованными, врожденными или приобретенными) свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние раздражители, определенным заболеваниям и более тяжелому их течению. Особенностью организма детей с диатезом является состояние неустойчивого равновесия иммунных, нейровегетативных, метаболических процессов, лежащее в основе неадекватных ответных реакций на различные внешние воздействия и обусловливающее нарушение адаптации к имеющимся условиям среды.
Дети с диатезами составляют основную часть контингента часто болеющих различными инфекционными заболеваниями, вследствие чего их относят ко II группе здоровья. Под влиянием инфекционных болезней, стрессовых ситуаций, экологических воздействий (нерационального питания и режима) диатезы как пограничные состояния часто трансформируются в рецидивирующие болезни респираторной, пищеварительной, гепатобилиарной систем, диффузные болезни соединительной ткани, почек, кожи.
Различают следующие виды диатезов:
экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический;
нервно-артритический (мочекислый, уринемический);
аллергический и геморрагический.
В основе экссудативно-катарального диатеза лежат отклонения в обмене веществ и наследственно обусловленные изменения в некоторых ферментных системах, что создает повышенную задержку натрия, хлора, калия и воды в организме. Детям с экссудативно-катаральным диатезом свойственна склонность к ацидозу из-за накопления мочевой кислоты и недоокисленных продуктов обмена веществ, что обусловливает экссудативно-катаральное воспаление кожи (дерматит) и слизистых оболочек, развитие аллергических реакций и затяжное течение воспалительных процессов.
Как и при аллергическом диатезе, имеется предрасположенность к любым аллергическим реакциям на продукты питания, медикаменты, вакцины, укусы насекомых и др. Диагностика диатезов этого типа основывается на характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, данных иммунограммы, аллерготестирования.
Лимфатико-гипопластический, или лимфатический, диатез.
Лимфатико-гипопластический, или лимфатический, диатез характеризуется диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, в большинстве случаев с одновременным увеличением тимуса, гипоплазией некоторых внутренних органов, эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность, снижается сопротивляемость инфекциям, создается предрасположенность к затяжному, осложненному их течению.
Лимфатический диатез чаще встречается у детей, родители и родственники которых страдают аллергическими заболеваниями. У детей с лимфатическим диатезом легко возникают заболевания верхних дыхательных путей (риниты, фарингиты, бронхиты). Во время воспалительных заболеваний органов дыхания развивается обструктивный синдром, нейротоксикоз. При острых вирусных инфекциях (грипп), при стрессовых ситуациях возможна внезапная смерть, в патогенезе которой ведущую роль играет надпочечниковая недостаточность, присущая именно этому типу диатеза.
Нервно-артритический диатез.
Нервно-артритический диатез относится к аномалиям конституции с нарушениями обмена мочевой кислоты, накоплением пуринов в организме и повышенной возбудимостью. В основе нервно-артритического диатеза лежит наследование некоторых патологических механизмов обмена веществ, прежде всего нарушения обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче. Нарушается жировой обмен и усвоение углеводов, возникает склонность к кетоацидозу. У родителей и родственников детей с таким типом диатеза, как правило, имеются такие заболевания обменного характера, как ожирение, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет, мочекислый диатез и мочекаменная болезнь.
В клинике преобладают неврастенические, обменные, спастические и кожные проявления. Симптоматика полиморфна: нейродермиты, уртикарные высыпания, неустойчивый аппетит, эмоциональная лабильность. Могут появляться хорееподобные гиперкинезы, логоневрозы, анурия. Характерным симптомом является периодически возникающая ацетонемическая рвота, вплоть до ацетонемического криза, сопровождающаяся ацетонурией, запахом ацетона изо рта, эксикозом, дефицитом калия, гипохлоремией, ацидозом. Возможны преходящие артралгии. В диагностике большое значение имеет семейный анамнез (мигрень, подагра, холецистит, невралгия и т. д.), лабораторные исследования мочи, крови с определением содержания мочевой кислоты и солей.
Профилактика и лечение диатезов.
Первичная и вторичная профилактика диатезов является одним из наиболее перспективных решений проблемы заболеваемости и детской смертности. Первичная профилактика проводится в зависимости от семейного анамнеза, особенностей возникновения заболевания и образа жизни (в первую очередь будущей матери). Во всех случаях необходим тренирующий режим, своевременная диагностика и лечение токсикозов и других осложнений беременности. Беременной с риском аллергических реакций необходима диета с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад, мед, земляника, кофе, какао, грибы и др.).
Целесообразно ограничить употребление цельного молока, яиц, сладостей, картофеля, крепких бульонов, помидоров, грецких орехов, кулинарных сладостей. В бытовом плане следует рекомендовать соблюдение гигиены жилища, избегать контактов с бытовой химией, животными и т. д. При рождении ребенка необходимо создать условия, исключающие аллергизацию организма, путем гигиены, режима дня, закаливания, ношения одежды из хлопчатобумажной ткани и т. д. Дети с диатезами нуждаются в естественном грудном вскармливании как никто другой. Питание кормящей матери также должно быть с исключением аллергизирующих грудное молоко продуктов, прикорм вводится таким детям не ранее 5 месяцев, с осторожными расширением рациона питания. Лучше всего вести пищевой дневник. Необходимо в рацион ребенка включать кисломолочные смеси или БАД, обогащенные бифидо- или лактобактериями.
Детей с нервно-артритическим диатезом нельзя перекармливать, им следует ограничивать употребление смесей, в первую очередь наваристых бульонов, колбас, копченостей, продуктов с содержанием мясных и молочных жиров (сливочное масло, сметана), расширять и восполнять дневной рацион за счет овощных и фруктовых блюд, каш, исключая щавель, шпинат, зеленую фасоль, томаты. Детям с этой формой диатеза показаны абомин, натуральный желудочный сок, гепатопроекторы, желчегонные, настоящие щелочные минеральные воды. При ацетонемической рвоте следует обеспечить ощелачивание организма за счет щелочной минеральной воды (боржоми), назначить оралит, регидрон, щелочные клизмы. Контролировать состояние ребенка следует с помощью тестового контроля на содержание ацетона в моче.
Профилактика также включает санацию всех очагов инфекции у ребенка и родственников. Необходимо придерживаться тактики щадящего и индивидуального плана проведения профилактических прививок с предварительной подготовкой. Вторичная профилактика включает применение десенсибилизирующих средств, а также устранение дисбактериоза, глистных инвазий, дискинезий пищеварительного тракта, курса витаминотерапии, седативных средств, адаптогенов и иммуномодуляторов. Лечение диатезов направлено на устранение клинических проявлений, предупреждение и устранение осложнений ОРВИ и других инфекций, патогенетически связанных с наличием и формой диатеза.
Спазмофилия (детская тетания)
При этом заболевании имеется склонность к тоническим или тоникоклоническим судорогам за счет снижения в сыворотке крови и интерстициальной жидкости уровня ионизированного кальция с одновременной гиперфосфатемией. Спазмофилия может возникать при передозировке витамина D, при ряде заболеваний сопровождающихся лихорадкой, интоксикацией, возможна также при повторной рвоте, при передозировке щелочей, вводимых в связи с метаболическим алкалозом.
Различают скрытую и явную спазмофилию. Диагностика скрытой формы трудна и проводится невропатологически на основании характерной симптоматики. Явная спазмофилия проявляется ларингоспазмом, кардонедальным спазмом и экламптическими приступами. Госпитализация детей с явной спазмофилией обязательна. На догоспитальном уровне с целью снятия судорог возможно введение седуксена, регуляция гамма-масляной диеты с обязательным внутривенным введением хлорида кальция. При скрытой спазмофилии показаны препарата кальция (курс 2-3 недели), седативная терапия, лечение рахита, охранительный режим, ограничение употребления коровьего молока.
Наследственные заболевания.
У детей этого возраста также могут уже выявляться наследственные заболевания. Насчитывается около 3000 наследственных болезней и синдромов. Наследственные болезни подразделяются на три основные группы:
моногенные;
полигенные;
хромосомные.
Моногенные болезни обусловлены дефектом одного гена. Частота этих болезней среди детей 1 года жизни составляет 2:1000 10:1000. Наиболее распространенными являются муковисцидоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, целиакия, гемофилия, фенилкетонурия, галактоземия и др. Полигенные (мультифакторные) болезни связаны с нарушением взаимодействия нескольких генов и факторов окружающей среды. К ним относятся сахарный диабет, ожирение, многие заболевания почек, печени, аллергические заболевания и др.
Хромосомные болезни возникают вследствие изменения количества или структуры хромосом. Частота хромосомных дефектов составляет 6:1000. Из этих болезней чаще встречаются болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера и др. Диагностика наследственных заболеванийДиагностика наследственных заболеваний основывается на анамнестических данных, характерных клинических проявлениях, специализированных тестах и данных лабораторных исследований. Консультация генетика при наследственных заболеваниях обязательна. Болезни раннего детского возраста и дошкольного периода отмечаются повышенной частотой болезней органов дыхания.
В младшем детском возрасте иммунная система продолжает формироваться, поэтому детишки подвержены частым заболеваниям. Преимущественно это инфекционные болезни: бактериальные и вирусные. Способствует их возникновению и расширившийся круг общения ребенка: на прогулке с другими детьми или в детском учреждении.
Кроме того, не все детки обучены в этом возрасте правилам гигиены, может остаться еще привычка тянуть в рот различные предметы, игрушки или пальцы. Поэтому большинству детей не удается избежать бактериальных и вирусных болезней.
Наиболее частыми детскими болезнями в раннем возрасте являются инфекции: бесконечные простудные заболевания, кишечные инфекции, грипп, тубинфицирование (тубинтоксикация) и др.
Родителям желательно знать их проявления, что поможет своевременно заподозрить болезнь и обратиться к врачу. Симптомы интоксикации в начале инфекций могут быть сходными, но все-таки есть и специфические проявления.
ОРВИ
По статистическим данным, ОРВИ – наиболее распространенное заболевание у детей, особенно в раннем возрасте в холодное время года. На долю ОРВИ приходится 90% всех инфекций у детей. В среднем в течение года дитя может заболеть респираторной инфекцией до 6-8 раз.
Такая частота обусловлена тем, что организм еще не встречался с вирусом и не выработал антитела к нему. Частые ОРВИ не являются проявлением иммунодефицитного состояния у ребенка, они лишь отражают частоту контакта с источником вирусной инфекции.
Чаще встречаются респираторные инфекции, вызванные вирусами парагриппа, гриппа, аденовирусами, энтеровирусами, риносинцитиальными вирусами. Известно свыше 300 разновидностей возбудителей , причем перекрестного иммунитета между ними нет.
Различные респираторные вирусы поражают клетки слизистой на разном уровне дыхательных путей: риновирус – в полости носа, парагрипп – в трахее и гортани, грипп – в трахее и бронхах. Главной причиной заболевания является недоразвитие иммунной системы: интерферон (вещество, обеспечивающее местную иммунную защиту слизистых дыхательных путей) вырабатывается у деток в меньшем количестве и медленнее, чем у взрослых.
Более подвержены заболеваниям дети, родившиеся и не получавшие грудного вскармливания (то есть не защищенные материнскими антителами к вирусам); ослабленные детки, страдающие гипотрофией, аллергическими заболеваниями.
Заражается ребенок воздушно-капельным путем в общественном транспорте, в магазине, в детском саду. Вирусы содержатся в выдыхаемом воздухе больного, выделяются при кашле и чихании. Инкубационный период (время от инфицирования до начала проявлений болезни) чаще равен нескольким часам, но не более 3 дней.
Симптомами ОРВИ являются:
- повышение температуры – от субфебрильных цифр до высокой лихорадки (может держаться несколько дней);
- (из-за нее ребенок становится капризным);
- боли в суставах и мышцах;
- ухудшение аппетита;
- катаральные явления (заложенность носа, першение и боли в горле, кашель, осиплость голоса).
Есть и отличительные особенности в симптоматике, зависящие от вида возбудителя:
- При парагриппе меньше страдает общее состояние ребенка, начало болезни обычно постепенное, температура повышается в пределах 37,5 0 С. Характерными отличительными признаками являются заложенность носа, осиплость голоса, сухой грубый («лающий») кашель, а осложнением может быть ложный круп или стеноз гортани, проявляющийся затруднением дыхания.
- Аденовирусная инфекция чаще вызывает выраженную интоксикацию (головная боль, вялость, слабость, отсутствие аппетита), высокую температуру и длительную (до 2 недель) лихорадку. Постоянными симптомами этой инфекции являются: насморк (за счет воспаления слизистой в носу), боль в горле (воспаляются небные миндалины, развивается тонзиллит), слезотечение (), множественное увеличение лимфоузлов.
При осмотре выявляются покраснение и увеличение миндалин, гнойное отделяемое из лакун миндалин. Отечность век, покраснение конъюнктивы могут появиться сначала на одном глазу, а затем и на другом, и сохраняются в течение недели и более.
В раннем возрасте при аденовирусной инфекции могут обнаружиться также проявления со стороны пищеварительного тракта: водянистый стул со слизью на протяжении 3-4 дней, в редких случаях и рвота.
- Для респираторно-синцитиальной инфекции (РСВ-инфекции) характерно поражение и нижних, и верхних дыхательных путей: на фоне повышения температуры появляются насморк; вначале сухой, а с 3-4 дня с мокротой, кашель; одышка с затрудненным вдохом.
У каждого четвертого ребенка развивается воспаление легких (). Появление синюшности носогубного треугольника и одышки свидетельствует о тяжести течения инфекции и является показанием для госпитализации ребенка. Осложнением может быть также , круп. Течение зависит от возраста: чем меньше ребенок, тем больше риск тяжелого течения. Иммунитет нестойкий, возможно повторное заболевание РСВ-инфекцией по прошествии некоторого времени.
- Грипп : из трех основных типов вируса у детей вызывают заболевание чаще вирусы В и С. Отличительными признаками являются преобладание симптомов интоксикации: высокая лихорадка с ознобом, боль в глазных яблоках (жалобы детей «болят глазки»), головная боль, отсутствие аппетита, слабость. Из катаральных явлений отмечается сухой кашель (при поражении трахеи). На 4-5 день он становится влажным.
Детей с ОРВИ должен лечить педиатр. Правильно назначенное лечение снижает риск возникновения осложнений. Госпитализация требуется в случае тяжелого течения болезни. Ребенку рекомендуется постельный режим, обильное теплое питье (соки, отвары сухофруктов и шиповника, чай с лимоном). Это не значит, что малыша нужно силком удерживать в постели. Когда ему плохо, то он и сам будет стремиться полежать. По мере улучшения самочувствия пусть двигается, но активные игры и гимнастику следует исключить.
Детям до 3 лет необходимо медикаментозное лечение. Все лекарственные средства для лечения ОРВИ делятся на 2 группы: и симптоматические средства.
В раннем возрасте применяются (но только по назначению педиатра!) такие противовирусные препараты:
- Гриппферон (капли в нос) – оказывает противовирусное, противовоспалительное, иммуномодулирующее действие;
- Виферон (ректальные свечи, мазь для носа);
- Анаферон для детей – гомеопатическое средство в виде таблеток для рассасывания (малышам таблетку нужно растворить в 1 ст.л. воды);
- Ремантадин и Реленза для лечения гриппа;
- Гроприносин – активизирует иммунитет и препятствует распространению инфекции.
Противовирусные препараты оказывают наибольший эффект при назначении с первого дня болезни.
Антибиотики на вирус не оказывают действия. Они назначаются при тяжелом течении болезни, ослабленным детям при угрозе наслоения бактериальной инфекции, так как в 10% случаев вирусная инфекция осложняется в результате развития бактериального заболевания.
Симптоматическое лечение заключается в устранении проявлений респираторного заболевания. Температуру ниже 38 0 С снижать не следует: при лихорадке интерферон, подавляющий размножение вируса, в организме вырабатывается быстрее. Снижая температуру, угнетают тем самым защитные реакции самого организма. Только при предрасположенности к фебрильным (то есть при повышении температуры) судорогам снижают и более низкую температуру (выше 37,5 0 С).
В качестве жаропонижающих применяются препараты, содержащие Ибупрофен и Парацетамол (Нурофен, Эффералган-бэби, Панадол-бэби). Аспирин детям противопоказан. При заложенности носа назначаются Отривин-бэби, Назол-бэби и др., но не более, чем на 5 дней. При воспалении в горле спреи до 2 летнего возраста лучше не применять из-за риска развития спазма бронхов. Если удастся научить ребенка полоскать горло, то используется полоскание раствором фурацилина или хлорофиллипта, а также настоем ромашки.
Для избавления от сухого кашля важно обеспечить малышу питье в достаточном количестве и увлажнять воздух. Для облегчения отхождения мокроты при влажном кашле используются муколитики. В раннем возрасте (с 2 лет) можно применять Амброксол (Лазолван, Амбробене), Бромгексин в сиропе, АЦЦ.
Эффективными в борьбе с кашлем являются ингаляции. Их удобно проводить при помощи (прибор для ингаляций, удобный для использования в домашних условиях; как пользоваться небулайзером, читайте ). При нормальной температуре можно применять горячие ножные ванны, после чего ноги нужно как следует вытереть и насыпать в носки порошок горчицы (можно оставить на ночь).
Ларингит
Ларингит у детей раннего возраста может проявляться не только кашлем, но и затруднением дыхания. Воспаление гортани (ларингит) – достаточно частое заболевание в раннем возрасте. Разновидностью его является круп или стенозирующий ларингит, который может развиться на фоне респираторной инфекции или иметь аллергическую природу.
Частота возникновения крупа объясняется анатомическими особенностями: в области голосовых связок легко возникает отек слизистой, поэтому при воспалении, при накоплении слизи, рефлекторном спазме мышц затрудняется прохождение воздуха при вдохе.
Наиболее часто круп возникает у малышей в 2-3 года при парагриппе, но его могут вызвать и аденовирусы и риносинцитиальные вирусы. Предрасполагающими факторами являются избыточный вес тела и аллергические проблемы у ребенка.
Признаками крупа (который может развиться ночью) являются осиплость голоса или полная его потеря, «лающий» кашель, затрудненный вдох, беспокойство ребенка. При появлении симптомов крупа нужно без промедления вызывать «скорую помощь».
Тактика родителей до приезда врача:
- следует успокоить малыша, обеспечить доступ влажного воздуха и обильное питье;
- дать жаропонижающее средство (если есть высокая температура);
- восстановить дыхание через нос с помощью капель.
Развитие крупа является показанием для госпитализации ребенка в стационар, где могут применять: ингаляции с расширяющими бронхи средствами, муколитиками; вводить и кортикостероиды в зависимости от выраженности крупа.
Энтеровирусная инфекция
К часто встречающемуся заболеванию у малышей в первые 3 года жизни относится также инфекция, вызванная энтеровирусами. Вирус очень устойчив во внешней среде, выделяется из организма больного и вирусоносителя при кашле и разговоре, а также с испражнениями.
Заражение возможно воздушно-капельным путем, контактно-бытовым (через игрушки и др. предметы), фекально-оральным путем (через пищу и воду) при несоблюдении гигиенических правил. Инкубационный период равен 2-10 дням.
Начало инфекции острое. Лихорадка высокая, может быть волнообразной. Инфекция характеризуется симптомами поражения респираторных и пищеварительных органов на фоне явлений интоксикации. Так как вирус размножается в лимфоузлах, то отмечается увеличение их на шее и в подчелюстной области.
Одним из признаков болезни является сыпь на коже верхней половины туловища и рук в виде пятен красного цвета или пузырьков. Сыпь исчезает спустя 4-5 дней, оставляя легкую пигментацию.
Характерным является поражение различных внутренних органов с развитием таких форм инфекции:
- ангина при поражении ротоглотки (с высыпанием на слизистой пузырьков с жидким содержимым, которые вскрываются с образованием язвочек, покрытых белым налетом);
- конъюнктивит при поражении глаз (покраснение слизистой, слезотечение, светобоязнь, припухлость век);
- миозит при поражении мышц туловища или конечностей (болезненность в области этих мышц);
- энтерит при поражении слизистой кишечника проявляется жидким стулом обычного цвета без слизи и крови на фоне лихорадки или без нее;
- в сердце возможно поражение разных отделов: сердечной мышцы (с развитием ), внутренней оболочки и клапанов (эндокардит), или всех оболочек (панкардит); проявлением будет учащение сердцебиений, боли в сердце, падение давления, нарушение ритма;
- поражение нервной системы приводит к развитию (воспаления оболочки мозга) или энцефалита (воспаления вещества мозга), признаками которых являются интенсивная головная боль, многократная рвота, судороги, возможны также параличи и потеря сознания;
- поражение печеночных клеток вызывает развитие гепатита, симптомами которого будут , боли в области правого подреберья, тошнота, лихорадка, слабость.
Специфических средств для лечения энтеровирусной инфекции нет, проводится симптоматическое лечение, назначается диетотерапия. Принимаются меры по предупреждению обезвоживания, назначается дезинтоксикационная терапия. Длительность заболевания до 2 недель.
Коклюш
Вакцина АКДС спасет от коклюша Эта бактериальная инфекция вызывается коклюшной палочкой. Заражение воздушно-капельным путем происходит при тесном контакте с больным, которым может стать и взрослый, так как иммунитет после вакцинации отмечается только в течение 5-10 лет. Особенно опасен коклюш для деток до 2 лет. Распространенность болезни снизилась за счет плановой , но все же она часто регистрируется в связи с отказом некоторых родителей от вакцинации ребенка.
Инкубационный период равен в среднем 5 дням. Начало заболевания острое. Симптоматика напоминает ОРВИ: невысокая температура, сухой кашель, самочувствие страдает мало. Диагностировать коклюш на этом этапе сложно.
Но постепенно состояние малыша ухудшается, кашель становится приступообразным, спазматическим. Во время приступа личико ребенка приобретает красно-синюшную окраску. Интенсивность приступов нарастает, во время приступа может наступить временная остановка дыхания (апноэ).
Часто возникающие приступы кашля приводят к нарушению кровообращения, включая мозговое. В конце приступа может быть рвота или выделение комка стекловидной слизи.
При тяжелом течении ребенка госпитализируют. Лечение включает антибиотикотерапию (Аугментин, Азитромицин, Эритромицин, Рулид), кислородотерапию, успокаивающие, противосудорожные, противоаллергические препараты, муколитики (разжижающие мокроту), иммуномодуляторы. При тяжелом течении применяются кортикостероиды.
Лечение коклюша – процесс очень длительный. Приступы кашля продолжаются даже после губительного воздействия на бактерию коклюша антибиотика, что связано с поражением кашлевого центра токсинами возбудителя.
Возникновение приступа может спровоцировать любой раздражитель. Поэтому следует обеспечить малышу спокойную обстановку (исключить стрессы), пищу давать измельченную, небольшими порциями. Очень важными являются прогулки ранним утром у водоема, а в квартире – обеспечение притока свежего влажного воздуха.
Скарлатина
Скарлатина – это острая бактериальная инфекция, которая вызывается стрептококком, характеризуется появлением ангины, сыпью, симптомами интоксикации, лихорадкой и возможным развитием аллергических и гнойно-септических осложнений. Заболеваемость выше в осенне-зимний сезон. После болезни развивается стойкий иммунитет.
Болеют обычно дети после 2 лет, заражаются они чаще в детском саду, где могут возникать вспышки и эпидемии. Болезнь обычно передается контактным и воздушно-капельным путем, но не исключен и пищевой путь инфицирования. Больной ребенок опасен для окружающих с 1 по 21 день включительно. Инфекция может передаваться через третье лицо (когда с заболевшим контактирует не сам ребенок, а, например, родитель, который затем передает инфекцию своему ребенку).
Инкубационный период равен 3-7 дням. Начало болезни острое, малыш становится вялым, появляется головная боль, быстро нарастает лихорадка с ознобом (температура достигает 39-40 0 С), может появиться рвота. В первые же сутки болезни появляется мелкоточечная ярко-розового цвета сыпь на фоне покраснения кожи.
Преимущественная локализация высыпаний – на боковых поверхностях туловища, в естественных кожных складках (подмышечных, паховых, ягодичных), на лице. Характерны для скарлатины одутловатость лица и бледный носогубный треугольник, где сыпи не бывает; лихорадочный блеск глаз; ярко-красные губы.
Обязательным проявлением скарлатины является : увеличенные миндалины и мягкое небо ярко-красные, на поверхности и в лакунах миндалин гной. Подчелюстные лимфоузлы увеличены и болезненны. Типичные изменения отмечаются на языке. Сначала он обложен, со 2-3 дня начинает очищаться, приобретая к 4-му дню характерный вид: ярко-красный, с выступающими сосочками («малиновый язык»).
При тяжелом течении болезни может возникать возбуждение ребенка, бред, судороги, что свидетельствует о поражении ЦНС. Высыпания удерживаются около недели и исчезают (без пигментации). На 2-3 неделе от начала болезни отмечается шелушение кожи. Характерный симптом скарлатины – пластинчатое шелушение на ладонной поверхности кистей и на стопах.
Осложнения инфекционно-аллергического характера со стороны почек и сердца у детей раннего возраста возникают редко. Может развиться пневмония. Бактерионосительство может сохраняться до месяца после перенесенной болезни или дольше (при наличии хронического воспаления в носоглотке).
Лечат детей со скарлатиной обычно дома, обеспечивая ребенку изоляцию (в отдельной комнате на 10 дней) и отдельную посуду. Постельный режим назначается до 10 дней для предупреждения осложнений. Рекомендуется механически и термически щадящая диета (протертая теплая пища), обильное питье. Госпитализируют детей с тяжелой формой болезни.
Медикаментозное лечение включает:
- антибиотикотерапию (основа лечения): используются антибиотики пенициллинового ряда (внутрь или внутримышечно), а при их непереносимости – макролиды (Эритромицин, Сумамед и др.) – длительность курса и дозы определяет врач;
- противоаллергические препараты (Цетрин, Супрастин, Тавегил и др.);
- витаминотерапию;
- местное лечение: полоскание горла настоями ромашки, шалфея, календулы, раствором фурацилина.
В ясли ребенок допускается через 22 дня с момента заболевания. После скарлатины отмечается пожизненный иммунитет.
Краснуха
Вирусное не тяжелое инфекционное заболевание с воздушно-капельным путем инфицирования. Болеют дети старше года, так как раньше их защищали полученные от матери антитела. Контагиозность вируса не высокая, поэтому заражение происходит лишь при тесном контакте с больным.
Инкубационный период равен 2-3 неделям. Уже в конце этого периода отмечаются легкое недомогание и увеличение затылочных, задне-шейных и околоушных лимфоузлов (отличительный признак краснухи).
Начало инфекции острое с умеренного повышения температуры. На слизистой ротовой полости появляются розовые пятна. Затем появляется сыпь на лице. Очень быстро, в течение первого дня болезни, она распространяется по всей поверхности тела, может сопровождаться легким .
Сыпь обильная, больше всего элементов ее на спине и ягодицах ребенка, а на ладонях и подошвах их не бывает. Высыпания имеют вид пятен, несколько возвышающихся над поверхностью кожи. На лице сыпь имеет склонность к слиянию.
На 3-ий или 4-ый день сыпь бледнеет и бесследно исчезает. Может остаться незначительное шелушение. Увеличение лимфоузлов сохраняется около 2-х недель. Атипичные формы болезни протекают без высыпаний, но заразный период при этом не сокращается.
При краснухе проводится симптоматическое лечение (жаропонижающие средства, противоаллергические препараты, обильное питье). Прогноз обычно благоприятный, осложнения возникают крайне редко. Заразный период равен 2 неделям (за неделю до высыпаний и неделю после).
Ветряная оспа
Характерным признаком ветряной оспы является пузырьковая сыпь по всему телу. Инфекция распространяется фекально-оральным путем через воду, пищу, предметы быта, игрушки, грязные руки (некоторые дети в этом возрасте продолжают все совать в рот). Отмечается сезонный подъем заболеваемости в летне-осенний период.
Клинические проявления ОКИ у деток младшего возраста имеют много общего, независимо от вида возбудителя:
- острое начало болезни;
- симптомы интоксикации (подъем температуры, недомогание, слабость, отсутствие аппетита);
- кишечная дисфункция (тошнота, рвота, жидкий стул);
- боли в животе.
Отличаться может характер стула:
- обильный, водянистый – при ОКИ, вызванной вирусами и условно-патогенной микрофлорой;
- скудный, с примесью слизи и прожилками крови – при дизентерии;
- обильный, типа болотной тины – при сальмонеллезе и т.д.
При ротавирусной инфекции часто отмечаются катаральные проявления в виде насморка, кашля. Для дизентерии характерным симптомом являются ложные позывы к испражнению.
Почти 70% случаев ОКИ в младшем возрасте имеют легкую и среднетяжелую степень. При тяжелом течении вследствие частой рвоты и обильного стула может развиться обезвоживание организма.
Диагноз врач ставит, основываясь на клинических проявлениях и результатах исследования (бактериологический посев кала и рвотных масс, серологический и иммунологический анализ крови).
Легкие формы ОКИ могут лечиться на дому. Среднетяжелые и тяжелые формы требуют врачебного наблюдения, внутривенного введения растворов с целью дезинтоксикации и восполнения потерь жидкости и минералов, поэтому дети лечатся в стационаре.
Лечение ОКИ включает:
- постельный или полупостельный режим;
- диета: исключаются свежие фрукты и овощи, бульоны, свежая выпечка и соки; вводится кормление небольшими порциями (но часто), рекомендуется употребление кисломолочных продуктов, слизистых супов и каш;
- регидратация (восстановление до нормы водно-солевого баланса): введение растворов в виде питья (Регидрон, Глюкосол, Оралит, морковно-изюмный отвар, настой ромашки) или капельное введение специальных растворов в вену (при тяжелом течении). Объем необходимой жидкости определяет врач в зависимости от степени обезвоживания и возраста ребенка.
- антибактериальные и противовирусные препараты, их дозировку и длительность лечебного курса должен подобрать тоже врач (чаще применяются Нифуроксазид, Эрсефурил, Виферон);
- энтеросорбенты (способствующие выведению токсинов из организма) – Смекта, Полифепам, Энтеросгель (после 2 лет);
- восстановление нормальной микрофлоры кишечника: используются пробиотики ( , Бифиформ, Бифидумбактерин, Энтерол);
- симптоматическое лечение (жаропонижающие средства, ферментативные препараты и др.).
Аффективно-респираторные приступы (АРП)
Об АРП говорят в том случае, когда малыш буквально «заходится» в плаче, замирает на вдохе, губы синеют, а дыхание кратковременно (на 30-60 сек.) прекращается (апноэ). Возникает спазм мышц гортани, и такие приступы напоминают ларингоспазм. Кроме «синих» приступов бывают и «белые», которые развиваются в ответ на боль и имеют сходство с обмороком: малыш бледнеет, пульс резко замедлен или кратковременно исчезает.
Единичные АРП, как проявление сильных отрицательных эмоций, в раннем возрасте отмечаются у каждого четвертого вполне здорового ребенка, а у 5% детей они повторяются многократно.
Появлению АРП способствует недостаток кальция в организме, что приводит к спазму гортани. При синдроме повышенной нервной возбудимости повышается вероятность возникновения приступов. Не исключается и наследственная предрасположенность к их появлению.
Обычно АРП возникают на 2-3 году жизни. Частота приступов разная, от нескольких в день до одного в год. Возникают они рефлекторно и потом могут исчезнуть бесследно, являясь возрастной особенностью. Но такого ребенка необходимо показать и психологу.
Исследованиями доказано, что АРП одинаково часто возникают и у капризных малышей со склонностью к истерии, и у детишек с нормальным поведением. Наблюдение детского невролога необходимо, чтобы исключить неврологическую и кардиологическую патологию. Появились также данные о связи АРП с заболеваниями крови.
Тактика родителей при АРП у ребенка:
- во время приступа взять ребенка на руки, не паниковать;
- для восстановления дыхания нужно похлопать дитя по щекам, помассировать ушные раковины, обтереть лицо холодной водой;
- некоторые дети быстрее успокаиваются, если их оставить и отойти;
- попробовать отвлечь ребенка каким-либо действием, не акцентируя внимание на его поведении;
- не потакать прихотям малыша и не оберегать его от негативной эмоции, следует учить его управлять эмоциями.
Медикаментозного лечения обычно не требуется. При повторяющихся АРП следует воспользоваться помощью психолога.
Глистные инвазии (гельминтозы)
При наличии остриц детей беспокоит выраженный зуд в области заднепроходного отверстия, особенно сильный ночью. Во сне дети расчесывают кожу в области промежности, яйца остриц попадают малышу под ногти, что служит причиной повторного самозаражения.
Существуют общие признаки гельминтозов:
- снижение аппетита;
- повышение слюноотделения;
- дефицит веса тела при правильном питании;
- частая тошнота, рвота;
- боли в животе (обычно приступообразные, в области пупка);
- вздутие живота;
- неустойчивый стул (поносы и запоры);
- бледность кожных покровов;
- повышенная утомляемость;
- аллергические проявления на коже;
- беспокойный сон;
- беспричинное повышение температуры 37,1- 37,5 0 С;
- неуравновешенность и капризы.
При аскаридозе черви вследствие миграции в организме могут вызывать очаги воспаления легочной ткани, что проявляется приступообразным сухим кашлем, одышкой, бронхоспазмом и даже кровохарканьем. Характерны также кожные аллергические проявления по типу крапивницы, .
Боли в животе могут быть столь сильно выраженными, что имитируют острую хирургическую патологию («острый живот»). А массивная инвазия аскаридами может вызвать или закупорку желчевыводящих путей и желтуху.
При инвазии власоглава одним из симптомов болезни является анемия или разной локализации отеки.
Осложнениями энтеробиоза часто бывают рецидивирующий вульвовагинит (воспаление влагалища) у девочек, недержание мочи, экзема околоанальной области, аппендицит.
Дети с гельминтозами входят в группу часто болеющих (ОРЗ, стоматиты, пиодермии и др.). Нередко развиваются неврологические проявления: головная боль, головокружения, навязчивые тики (шмыганье носом, мигание, гримасничание).
Подтвердить диагноз можно анализом испражнений на яйца глистов, соскоба из складок перианальной области (на острицы). Иногда исследование приходится повторять неоднократно.
В лечении гельминтозов применяются химиопрепараты, гомеопатические средства, фитопрепараты. Противоглистными свойствами обладают лук, гранаты, тыквенные семечки, грецкие орехи.
Из медикаментозных препаратов чаще применяется Вермокс (Мебендазол). Эффективными препаратами являются также Дифезил, Квантрель. Но самолечением заниматься не следует. Каждый препарат имеет как показания, так и противопоказания. Назначать лечение должен педиатр или инфекционист.
Резюме для родителей
Основными заболеваниями у детей с года до 3 лет являются инфекции вирусные или бактериальные. Ребенок в этом возрасте начинает ходить в детский сад, увеличивается число контактов, поэтому уберечь от заболеваний дитя не так просто.
Иммунная система у малыша еще продолжает формироваться. Немаловажное значение имеет грудное вскармливание и передача материнских антител ребенку. Укрепить детский организм можно закаливанием.
Важно, чтобы родители строго соблюдали правила гигиены и прививали гигиенические навыки детям с самого раннего детства. Родители должны знать признаки наиболее распространенных детских болезней, чтобы своевременно обратиться за помощью к врачу. Самолечение опасно!
К какому врачу обратиться
Если малыш заболел, необходимо обратиться к педиатру, а при тяжелом состоянии (некупирующаяся лихорадка, многократная рвота, сонливость ребенка и нарушение сознания, быстро распространяющаяся кожная сыпь и другие выраженные симптомы) необходимо вызвать «Скорую помощь». Вероятно, ребенок будет нуждаться в лечении в инфекционном отделении.
Дополнительно могут потребоваться консультации профильных специалистов в зависимости от пораженных органов. Так, при миокардите больного осматривает кардиолог, при менингите, энцефалите - кардиолог, ларингоспазме, отите - ЛОР-врач. Гастроэнтеролог, пульмонолог консультируют пациента при развитии гепатита и пневмонии соответственно.
Если ребенок болеет простудными заболеваниями чаще 6 раз в год, ему может быть необходима консультация иммунолога.
1
, среднее: 5,00
из 5)
