Дистрофия патологическая анатомия лекция. Дистрофия

Описание презентации ДИСТРОФИИ. Лекция по патологической анатомии Дистрофия по слайдам

Дистрофия Дистрофия – это патологический процесс, который является следствием нарушения обменных процессов, при этом происходит повреждение структур клетки и появление в клетках и тканях организма веществ, которые в норме не определяются.

Классификация дистрофий. 1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных клетках или строме и сосудах: А) клеточные (паренхиматозные); Б) стромально-сосудистые (мезенхимальные); В) смешанные (наблюдаются в паренхиме и в соединительной ткани). 2. В зависимости от вида нарушенного обмена: А) белковые (диспротеинозы); Б) жировые (липидозы); В) углеводные; Г) минеральные.

Классификация дистрофий . По масштабу распространенности процесса: А) местные (локализованные); Б) Общие (генерализованные). 4. В зависимости от происхождения: А) приобретенные; Б) наследственные

Морфогенетические механизмы дистрофий. Трансформация — это способность одних веществ преобразовываться в другие, имеющие сходное строение и состав. Например, данной способностью обладают углеводы, трансформируясь в жиры. Инфильтрация – это способность клеток или тканей наполняться избыточным количеством разнообразных веществ. Существует два типа инфильтрации. Для инфильтрации первого типа характерно, что клетка, которая участвует в нормальной жизнедеятельности, получает избыточное количество какого либо вещества. Через некоторое время наступает предел, когда клетка не может переработать, ассимилировать этот избыток. Для инфильтрации второго типа характерно понижение уровня жизнедеятельности клетки, в результате они не справляется даже с нормальным количеством вещества, поступающего в нее.

Морфогенетические механизмы дистрофий. Декомпозиция – характеризуется распадом внутриклеточных и внутритканевых структур. Происходит распад белково-липидных комплексов, которые входят в состав мембран органелл. В мембране белки и липиды находятся в связанном состоянии, и поэтому они не видны. Но при распаде мембран они образуются в клетках и становятся заметными под микроскопом. Извращенный синтез – происходит образование в клетке аномальных чужеродных веществ, которые при нормальном функционировании организма не образуются. Например, при амилоидной дистрофии в клетках происходит синтез аномального белка, из которого затем образуется амилоид.

БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ Белковая дистрофия — это дистрофия, при которой нарушается белковый обмен. Процесс дистрофии развивается внутри клетки. Среди белковых паренхиматозных дистрофий выделяют зернистую, гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия Гиалиново-капельная дистрофия развивается в почках (поражается эпителий извитых канальцев) и печени (гепатоцитах). Макроскопически органы не изменяются. Микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка. Гиалиново-капельная дистрофия приводит к фокальному коагуляционному некрозу и смерти клетки.

Гиалиново-капельная дистрофия Гиалиново-капельная дистрофия в почках развивается при нефротическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отеками, гипо- и диспротеинемией, гиперлипопротеидемией), осложняющем различные заболевания почек: мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др. Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией – поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита, обеспечивающего реабсорбцию белка.

Гиалиново-капельная дистрофия печени Гиалиново-капельная дистрофия печени возникает в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном билиарном циррозе, холестазе и некоторых других заболеваниях печени). Гиалиноподобные включения (при исследовании в световом микроскопе напоминают гиалиново-капельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком), носят название алкогольного гиалина, или телец Мэллори. Эти тельца располагаются обычно перинуклеарно в виде ацидофильных глыбок или сетчатых масс. Основной механизм данной дистрофии- это извращенный синтез.

Алкогольный гиалин Алкогольный гиалин определяет ряд реакций как в печени, так и за ее пределами, что обусловлено рядом его свойств. Он обладает хемотаксическими свойствами и определяет прежде всего лейкотаксис. Поэтому он окружен, как правило, полиморфно-ядерными лейкоцитами (характерный признак острого алкогольного гепатита). Алкогольный гиалин оказывает цитолитическое действие на гепатоциты, с чем связано развитие в печени своеобразного «склерозирующего гиалинового некроза» , и коллагеностимулирующее действие, определяя хроническое прогрессирующее течение алкогольного гепатита и развитие цирроза печени.

Гидропическая дистрофия При гидропической дистрофии макроскопически органы не изменяются. Микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли. Гидропическая дистрофия может завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз) и смертью клетки (тотальный колликвационный некроз).

Гидропическая дистрофия Гидропическая дистрофия встречается в основном в печени и почках, иногда в эпидермисе. Гидропическая дистрофия в почках развивается также при нефротическом синдроме. Гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранно-ферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды. Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции системы реабсорции – базального лабиринта, работающего на натрий-калий -зависимых АТФ-азах и обеспечивающего реабсорбцию натрия и воды.

Гидропическая дистрофия печени Гидропическая дистрофия печени возникает при вирусных гепатитах В и С и отражает извращение белково-синтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса. При этом в гепатоцитах образуются крупные светлые капли, часто заполняющие всю клетку (баллонная дистрофия). При оценке гидропической дистрофии гепатоцитов следует руководствоваться морфологическим анализом особенностей функционирования печеночных клеток, обеспечивающих специализированные функции органа.

Острый вирусный гепатит. Дискомплексация печеночных балок, гепатоциты в состоянии гидропической и баллонной дистрофии местами виден колликваиионный некроз гепатоцитов

РОГОВАЯ ДИСТРОФИЯ Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке. Процесс может быть местным или распространенным. Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Кожный рог. Гиперкератоз. Кожный рог. -это палочковидное образование длиной до 2 -3 см. Чаще возникает на лице или волосистой части головы

РОГОВАЯ ДИСТРОФИЯ Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки» (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. . Роговые дистрофии подразделяются на наследственные и приобретенные, общие и местные. К наследственной общей роговой дистрофии относится ихтиоз, который наиболее часто встречается среди группы болезней, протекающих нарушением процессов кератинизации

Ихтиоз обычный Ихтиоз обычный — наиболее часто встречающаяся форма заболевания, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клинически обычно проявляется к концу первого года жизни сухостью кожи, фолликулярным кератозом, шелушением с наличием светлых плотно прикрепленных полигональных чешуек, напоминающих «рыбью чешую». Воспалительные явления отсутствуют. Поражаются преимущественно разгибательные поверхности конечностей, спина, в меньшей степени - живот, в складках кожи изменения отсутствуют. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью Кожа ладоней и подошв из-за усиления папиллярного рисунка и углубления кожных складок выглядит старческой

Ихтиоз, сцепленный с Х- хромосомой. Ихтиоз, сцепленный с Х- хромосомой. (син. icthyosis nigricans), встречается с частотой 1: 6000 улиц мужского пола, тип наследования рецессивный, сцепленный с полом. Типичная клиническая картина наблюдается только у мужчин. Может существовать с рождения, но чаще появляется в первые недели или месяцы жизни. Кожа покрыта буроватыми, плотно прикрепленными толстыми чешуйками, локализующимися главным образом на передней поверхности туловища, голове, шее, сгибательной и разгибательной поверхностях конечностей. Нередко поражение кожи сопровождается помутнением роговицы, гипогонадизмом, крипторхизмом. В отличие от обычного ихтиоза отмечается более раннее начало заболевания, отсутствуют изменения ладоней и подошв, поражаются складки кожи, проявления заболевания более выражены на сгибательных поверхностях конечностей и на животе. Как правило, отсутствует фолликулярный кератоз.

Материалыдляподготовкикпрактическому занятиюпо теме: «Паренхиматозныедистрофии»

1. Графы логических структур

2. Лекция

3. Микропрепараты

4. Иллюстративный материал

5. Ситуационные задачи

6. Тестовые задания

7. Эталоны ответов к тестовым заданиям

1. ГРАФЫ ЛОГИЧЕСКИХСТРУКТУР

ДИСТРОФИЯ

Сущность процесса: морфологическое выражение нарушений тканевого (клеточного) метаболизма

Происхождение: врожденные, приобретенные

Причины развития: а) расстройства ауторегуляции клетки, б) нарушение работы транспортных систем, в) расстройства нейроэндокринной регуляции

Патогенез: а) инфильтрация, б) извращенный синтез, в) трансформация, г) декомпозиция (фанероз)

Виды дистрофий по характеру нарушенного обмена: а) белковые, б) жировые, в) углеводные, г) минеральные

По локализации: а) паренхиматозные, б) стромально-сосудистые

Паренхиматозные дистрофии

Жировые дистрофии (липидозы)

Сущность процесса: увеличение количества жира в цитоплазме, появление его там, где он не встречается, изменения химического состава жира

Причины: кислородное голодание при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, легких инфекциях, интоксикациях (хронический алкоголизм)

Локализация: почки, печень, сердце (миокард)

Анатомические проявления: в почках: увеличены, дряблые, кора тусклая с желтым

крапом в печени: увеличена, дряблая, глинисто-желтого цвета в сердце: миокард дряблый, глинисто-желтый, "тигровое сердце"

Гистологические признаки:

1. почки: жировые капли в эпителии извитых канальцев

2. печень: капли жира в гепатоцитах

3. сердце: жировые капли в миокардиоцитах

Исход: восстановление структуры, гибель клетки

Функциональное значение: восстановление функции, нарушение функции органов

Белковая дистрофия (диспротеинозы)

Сущность процесса: денатурация, коагуляция или колликвация белка цитоплазмы, деструкция мембран органоидов

Разновидности дистрофий: а) зернистая, б) гиалиново-капельная, в) гидропическая, г) роговая

Зернистая дистрофия

Причины: расстройства крово-и лимфообращения, инфекции, интоксикации

Локализация: печень, почки, миокард

Гистологические признаки: появление в цитоплазме белковых зерен

Анатомические проявления: орган увеличен, дряблый, на разрезе бледный, тусклый

Исход: восстановление структуры, реже – гибель клетки

Функциональное значение: ослабление функции органа

Гиалиново-капельная дистрофия

Причины: гломерулонефрит, амилоидоз почек, вирусный гепатит, алкогольная интоксикация

Локализация: почки, печень, миокард (редко)

Гистологические признаки: появление в цитоплазме гомогенных белковых капель

Анатомические проявления: отсутствуют

Исход: гибель клетки

Функциональное значение: нарушение функции органов

Гидропическая дистрофия

Причины: инфекции, интоксикации, гипопротеинемия, нарушение электролитного баланса

Локализация: печень, почки, надпочечники, эпидермис

Гистологические признаки: появление в цитоплазме, ядре вакуолей с жидкостью

Исход: гибель клетки

Функциональное значение: нарушение и ослабление функции органов

Роговая дистрофия

Локализация: а) кожа, б) слизистые оболочки

Причина: а) хроническое воспаление, б) порок развития кожи, в) авитаминоз

Гистологические признаки: избыточное ороговение эпидермиса (гиперкератоз), ороговение эпителия слизистых оболочек (лейкоплакия)

Анатомические проявления: утолщение эпидермиса кожи и слизистых оболочек

Функциональное значение: снижение барьерной функции кожи и слизистых оболочек, предрасположенность к развитию опухоли

Углеводные дистрофии

Врожденное нарушение содержания гликогена Гликогенозы

Причины: отсутствие и (или) недостаточная активность ферментов (ферментопатии)

Локализация: а) печень, б) почки, в) скелетные мышцы, г) миокард, д) селезенка, е) лимфоузлы

Функциональное значение: снижение функции органа

Исход: процесс необратим

Приобретенное нарушение содержания гликогена Сахарный диабет

Причины: нарушение секреции инсулина β-клетками островков поджелудочной железы

Сущность процесса: неспособность тканей к трансформации глюкозы в гликоген

Проявления: снижение количества гликогена в тканях (печени, скелетных мышцах) и инфильтрация их жирами, синтез гликогена (глыбки) в эпителии канальцев почек (вследствие глюкозурии)

Анатомические признаки: отсутствуют

Исход: процесс обратим при надлежащем лечении

Нарушение обмена гликопротеидов Слизистая дистрофия

Сущность процесса: увеличение содержания в клетках муцина и мукоидов

Локализация: слизистые оболочки

Анатомические признаки: слизь на поверхности слизистых оболочек

Причины: а) воспаление, б) действие раздражающих веществ, в) опухоли

Значение: гиперсекреция слизи

Исход: процесс обратим. При хроническом воздействии – атрофия слизистой оболочки

Дистрофия (греч. dys - нарушение и trophe - питание) - морфологическое выражение нарушения тканевого и(или) клеточного метаболизма. Дистрофия рассматривается как один из видов повреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения клеточных и внеклеточных мех а н и з м о в трофики. Среди них выделяют:

расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому ее дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке;

нарушения функции транспортных систем трофики (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло, интерстициальная ткань),

Нарушение эндокринной и нервной ее регуляции.

Среди морфоген ети ческих механи змо в дистрофии различают инфильтрацию, декомпозицию, извращенный синтез, трансформацию.

Инфильтрация - избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество; последующее накопление их обусловлено недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

Декомпозиция (фанероз) - распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез - синтез в ткани (клетке) веществ, не встречающихся в них в

Трансформация - образование продуктов из одного вида обмена в другой из общих исходных продуктов (белки в углеводы, углеводы в жиры и т.д.)

Классификация дистрофии.

Различают следующие виды дистрофий:

По локализации:

Паренхиматозные, стромально-сосудистые и смешанные дистрофии - в зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или стро-ме и сосудах;

По виду нарушенного обмена:

Белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы), углеводные и минеральные дистрофии.

По распространенности: Общие (системные) и местные

По распростаненности:

Приобретенные и наследственные.

Переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

Макроскопически дистрофии проявляются изменением цвета, консистенции и размеров органа.

Микроскопически в клетках или строме обнаруживаются продукты нарушенного обмена в виде капель, вакуолей илы глыбчатых образований.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиновокапельной, гидропической и роговой дистрофией.

Гиалиновокапельная дистрофия.

Развивается в печени, почках и реже в миокарде при заболеваниях этих органов различной этиологии (гепатит, нефрит и т.д.).

Макроскопически этот вид дистрофии не проявляется, хотя органы будут изменены в соответствие с основным патологическим процессом.

Микроскопически в цитоплазме эпителия извитых канальцев почек, гепатоцитах или кардиомиоцитах будут обнаруживаться оптически плотные белковые влючения. Выявлено, что при гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов накопление белковых включений в цитоплазме и ее деструкция обусловлены несостоятельностью вакуолярно-лизосо-мального аппарата реабсорбции белка в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме. Сами гиалиновые включения представляют собой заполненные белками, распадающиеся лизосомы, что определяет высвобождение их ферментов и вторичную деструкцию.

В печени среди этих включений наибольший интерес представляет а

л к о г о л ь н ы й г и а л и н (тельца Маллори). Его находят в гепатоцитах чаще при остром алкогольном гепатите, а также при первичном билиарном циррозе печени, гепатоме, холестазе. Эти тельца располагаются обычно перинуклеарно в виде ацидофильных глыбок или сетчатых масс. Электронная микроскопия подтверждает фибриллярное строение этого белка, который является продуктом синтеза гепатоцитов.

Исходом гиалиново-капельной дистрофии является коагуляционный некроз клетки.

Гидропическая дистрофия.

Гидропическая дистрофия также развивается в печени, почках эпидермисе, надпочечниках и реже в миокарде. Макроскопически в паренхиматозных органах она не проявляется.

Микроскопически в цитоплазме клеток появляются вакуоли, заполненные цитоплазматической жидкостью. При слиянии мелких вакуолей в одну - гидропическая дистрофия становится баллонной.

Причинами развития такой дистрофии могут быть нарушения водноэлектролитного баланса, вирусные инфекции. Так, гидропическая дистрофия развивается в коже при герпесе, в печени при вирусном гепатите, в почках при гломерулонефрите.

Исходом гидропической дистрофии является колликвационный некроз клетки.

Роговая дистрофия.

Развивается на коже (гиперкератоз) или слизистых оболочках (лейкоплакия).

Причинами ее развития могут быть пороки развития кожи, авитаминозы, вирусные и грибковые заболевания.

Роговая дистрофия может иметь наследственный характер – ихтиоз. Ребенок рождается с кожей, похожей на чешую рыбы.

Наследственные паренхиматозные диспротеинозы

Наследственные паренхиматозные диспротеинозы обусловлены нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот и представлены цистинозом, тирозинозом и ф е -нилпировиноградной олигофренией (фенилкетонурией). Поражаются печень, почки, селезенка, костный мозг и центральная нервная система.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

Паренхиматозные липидозы, или паренхиматозные жировые дистрофии, характеризующиеся нарушением обмена жиров в цитоплазме.

Морфологически проявляются увеличением их количества в клетках, где они встречаются в нормальных условиях, появлением их там, где они обычно не встречаются, и образованием жиров необычного химического состава. Чаще в клетках накапливаются нейтральные жиры.

Термином "липиды", как известно, обозначают все жиры, включая сложные лабильные жиробелковые комплексы - липоиды, составляющие основу мембранных структур клетки. Помимо липоидов, к липидам относят и нейтральные жиры, являющиеся сложными эфирами жирных кислот и глицерина.

Паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто встречается в печени, миокарде и почках.

Печень. О жировой дистрофии печени, которая по сравнению с другими липидозами паренхиматозных органов встречается особенно часто, говорят в тех случаях, когда жир, преимущественно нейтральный, содержит более 50 % гепатоцитов.

Непосредственной п р и чи но й накопления нейтральных жиров в печени является дезорганизация ферментативных процессов на том или ином этапе обмена липидов, которая проявляется в следующих ситуациях:

1)при состояниях, для которых характерен высокий уровень жирных кислот в плазме крови - алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение и др.;

2)при воздействии на гепатоциты токсичных веществ - этанола, четыреххлористого

углерода, фосфора и др.; 3)при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (алипотропное

ожирение печени) или заболеваний желудочно-кишечного тракта; 4)при генетических дефектах ферментов, участвующих в жировом обмене -

наследственные липидозы.

Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличивается в размерах, становится дряблой, а на разрезе приобретает желто-коричневый цвет. Микроскопически в гепатоцитах обнаруживаются оптически пустые (при окраске гематоксилином и эозином) вакуоли. При окраске суданом 3 вакуоли окрашиваются в оранжевый цвет.

Миокард. Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя основными механизмами:

- повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты;

- нарушением обмена жиров в этих клетках;

- распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур, т.е. фанерозом. Основой этих трех механизмов жировой дистрофии кардио-миоцитов является

энергетический дефицит миокарда.

Причины развития жировой дистрофии миокарда следующие:

1) гипоксия (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности);

2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом и др.).

Жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый характер - содержащие жир кардиомиоциты расположены преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.Очаговостью поражения объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желтовато-белая исчерченность ("тигровое сердце"); миокард дряблый, бледно-желтый, камеры сердца растянуты, размеры его несколько увеличены.

Почки. Следует помнить, что нейтральные жиры обнаруживаются в эпителии узкого

сегмента и собирательных трубочек и в физиологических условиях. О жировой дистрофии почек говорят в тех случаях, когда липиды (нейтральные жиры, холестерин, фосфолипиды) появляются в эпителии канальцев главных отделов нефрона - проксимальных и дистальных.

Наиболее часто жировая дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме

и хронической почечной недостаточности, реже - при инфекциях и интоксикациях. Морфологические изменения почек при жировой дистрофии достаточно

характерны. При микроскопическом исследовании липиды видны в цитоплазме эпителия канальцев и строме почки в виде капель (нейтральный жир) или двоякопреломляющих кристаллов (холестерин). Почки при жировой дистрофии увеличены, дряблые, с желтым крапом на поверхности.

Наследственные паренхиматозные липидозы.

Наследственные паренхиматозные липидозы, или системные липидозы, возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов (наследственные ферментопатии). Поскольку дефицит фермента определяет накопление метаболизируемого им субстрата, системные липидозы относят к тезаурисмозам, или болезням накопления.

Среди системных липидозов различают цереброзидлипидоз (болезнь Гоше),

сфингомиелинлипидоз (болезнь Нимана - Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея - Сакса), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана - Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика).

Углеводные паренхиматозные дистрофии.

Углеводные паренхиматозные дистрофии связаны с нарушением обмена глюкопротеидов. При нарушении их обмена в клетках происходит накопление муцинов и мукоидов, обозначаемых как слизистые вещества, поэтому этот вид дистрофии называется слизистой дистрофией.

Самой частой причиной развития слизистой дистрофии является воспаление. В этих случаях на поверхности слизистых оболочек (трахеи, бронхов, желудка, кишечника и т.д.) наряду с полнокровием и отеком появляется слой слизи.

Слизистая дистрофия может иметь врожденных характер (муковисцедоз).

3. МИКРОПРЕПАРАТЫ

1.Зернистая дистрофия почки (окр. гем., эоз.)

Макроскопически: почки дряблые, на разрезе тусклые, сероватого цвета.Микроскопически: увеличение объема эпителия извитых канальцев (нефроцитов), эозинофильная зернистость цитоплазмы, нечеткая контурированность ядер.

Паренхиматозные дистрофии

Паренхимато́зные дистрофи́и - нарушения метаболизма в паренхиме органов.

Паренхима органа - совокупность клеток, обеспечивающих основные его функции (например, кардиомиоциты - паренхиматозные элементы сердца, гепатоциты - печени, нейроны - головного и спинного мозга). Паренхиму органа необходимо отличать от паренхиматозного органа (так в дескриптивной анатомии называли неполостные органы).

Классификация

В зависимости от типа веществ, обмен которых нарушен, выделяют три группы паренхиматозных дистрофий:

1. (нарушения обмена белков)
2. (нарушения обмена липидов)
3. .

Паренхиматозные диспротеинозы включают (1) зернистую , (2) гидропическую , (3) гиалиново-капельную и (4) роговую дистрофии, а также (5) аминоацидопатии (нарушения обмена аминокислот).

Паренхиматозные липодистрофии

Липодистрофии в патологической анатомии часто обозначают термином липидозы . Среди паренхиматозных липодистрофий выделяют наследственные и приобретённые варианты:

I. Наследственные паренхиматозные липодистрофии (в основном сфинголипидозы ).

II. Приобретённые паренхиматозные липодистрофии

1. Жировая дистрофия печени (стеатоз печени , жировой гепатоз )
2. Жировая дистрофия миокарда
3. Жировая дистрофия почек .

Гистохимия жиров

Для диагностики липодистрофий нередко используется гистохимический метод выявления липидов в тканевом срезе. Он основан на способности определённых красителей концентрироваться в жирах. Наиболее часто применяют следующие реактивы:

• Суданы (III, чёрный) - окрашивают жиры в оранжевый (судан III) или в чёрный (судан чёрный В) цвета
• Шарлах красный (шарлах-рот ) - окрашивает липиды в красный цвет
• Масляный красный О - также окрашивает жировые вещества в красный цвет
• Осмиевая кислота (тетраоксид осмия ) - растворяется в липидах, придавая им чёрный цвет, но из-за высокой токсичности в обычной работе патологоанатома не применяется, используется для окраски ультратонких срезов, предназначенных для электронной микроскопии
• Нильский голубой - экспресс-метод дифференциальной окраски липидов (ацилглицеролы окрашивает в красный цвет, холестерол и холестериды - в лиловый, фосфолипиды - в голубой, свободные жирные кислоты и их соли - в тёмно-синий); краситель нестойкий, поэтому исследование проводится по мере готовности препарата, через несколько часов красные тона исчезают.

Сфинголипидозы

Сфинголипидо́зы - нарушения обмена сфинголипидов. Выделяют три класса сфинголипидов (сфингомиелины, ганглиозиды, цереброзиды) и, соответственно, три группы сфинголипидозов - сфингомиелиноз , ганглиозидозы и цереброзидозы . Вариантом цереброзидов являются сульфатиды. Сфинголипидозы относятся к тезаурисмозам (болезням накопления ) - наследственным заболеваниям, при которых происходит накопление какого-либо вещества из-за отсутствия или дефекта фермента, метаболизирующего его.

I. Сфингомиелино́з (болезнь Ниманна-Пика).

II. Ганглиозидо́зы

1. Болезнь Те́я-Са́кса
2. Болезнь Сандхо́ффа-Но́рмана-Ла́ндинга
3. Ювенильный ганглиозидоз .

III. Цереброзидо́зы

1. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше́ )
2. Галактоцереброзидоз (болезнь Кра́ббе )
3. Болезнь Фа́бри - нарушение обмена ди- и тригексозоцереброзидов
4. Сульфатидо́з (болезнь Гри́нфилда-Шо́льца )
5. Болезнь О́стина - сочетанное нарушение обмена сульфатидов и мукополисахаридов.

Ведущими изменениями при этих заболеваниях являются поражения (1) нервной системы, (2) печени и (3) селезёнки.

Сфингомиелиноз

Сфингомиелиноз (болезнь Ниманна-Пика ) обусловлен нарушением активности сфингомиелиназы , расщепляющей сфингомиелины. Данные вещества накапливаются в нейронах головного мозга и макрофагах внутренних органах, определяя развитие церебрального и висцерального синдромов. В подавляющем большинстве случаев сфингомиелиноза (85% наблюдений) встречается острый инфантильный нейровисцеральный тип болезни, особенно характерный для еврейских семей. Как правило, заболевание проявляется в течение первого полугодия жизни ребёнка, но известны и врождённые случаи. Важным диагностическим признаком является вишнёво-красное пятно на глазном дне (обнаруживается у половины больных). Погибают дети обычно на втором году жизни.

На фоне общего истощения и обезвоживания кожа приобретает коричневато-жёлтый оттенок, прежде всего на открытых участках тела. Селезёнка значительно увеличена, плотная, кирпично-красного цвета, на разрезе пёстрая за счёт чередования кирпично-красных и желтоватых участков. Печень также значительно увеличена, уплотнена, от охряно-жёлтого до коричневато-жёлтого цвета, на разрезе её ткань имеет глинистый вид. Лимфоузлы увеличены, на разрезе цвета яичного желтка. Надпочечники увеличены, более светлые, чем в норме. В лёгких - мелкие очажки, напоминающие милиарные туберкулы, или сетчатая желтоватая инфильтрация. Почки увеличены умеренно, корковое вещество светло-серое. Головной мозг внешне может быть не изменён, в ряде случаев выявляется атрофия за счёт серого вещества и участки демиелинизации.

При микроморфологическом исследовании в ткани мозга и в различных внутренних органах, прежде всего в печени и селезёнке, обнаруживаются клетки Пи́ка - клетки, цитоплазма которых содержит многочисленные липидные включения, и поэтому принимает вид «мыльной пены» (пенистые клетки ). Клетками Пика становятся в первую очередь нейроны и макрофаги, но накапливать сфингомиелины способны и некоторые эпителиоциты. Наибольшее количество клеток Пика отмечается в печени, а самые тяжёлые изменения выявляются в головном мозге: нейроны резко увеличены, напоминают клетки в состоянии баллонной дистрофии . На электронограммах липидные включения в цитоплазме выглядят как вакуоли с миелиноподобными тельцами (свёрнутыми в рулоны биомембранами).

Ганглиозидозы

Ганглиозидозы развиваются в результате нарушения активности лизосомных ферментов гексозаминидаз , расщепляющих ганглиозиды. Гексозаминидаза А - фермент нейронов, гексозаминидаза В - макрофагов и некоторых других клеток. К ганглиозидозам относят болезнь Тея-Сакса, болезнь Сандхоффа-Нормана-Ландинга и ювенильный ганглиозидоз. Для ганглиозидозов характерен синдром амавротической идиотии (амавро́з - полная слепота, идиоти́я - тяжёлая форма олигофрении). Помимо ганглиозидозов, амавротическая идиотия развивается при первичных нейрональных липофусцинозах .

1. Болезнь Тея–Сакса (инфантильная амавротическая идиотия ) отличается полным отсутствием активности гексозаминидазы А (при этом ганглиозиды накапливаются в нейронах). Клинические проявления в основном развиваются к 6 мес. жизни. Смерть наступает, как правило, в возрасте 2-5 лет при полной слепоте, обездвиженности и резком истощении. Головной мозг поначалу увеличен, затем уменьшается. Белое вещество резиновой плотности. Граница между белым и серым веществом стёрта. Все нейроны мозга и ганглиозные клетки сетчатки резко увеличены за счёт накопления ганглиозидов (цитоплазма и отростки вздуты, ядро оттеснено на периферию). Нейроны постепенно гибнут, на их месте разрастается нейроглия (глиоз ). Для прижизненной диагностики заболевания проводится биопсия прямой кишки. В сетчатке глаза на месте жёлтого пятна обнаруживается красное.

2. Болезнь Сандхоффа–Норманна–Ландинга. В отличие от болезни Тея-Сакса, ганглиозиды накапливаются не только в нейронах, но и в макрофагах внутренних органов и в клетках почечных канальцев. В основе заболевания лежит полное отсутствие активности гексозаминидаз А и В.

3. Ювенильный ганглиозидоз. Заболевание характеризуется частичным дефектом гексозаминидазы А. Морфологическая картина аналогична болезни Тея-Сакса, но развивается в возрасте 2-6 лет. Больные обычно погибают в возрасте 6-15 лет.

Цереброзидозы

К цереброзидам относятся болезни Гоше, Краббе, Фабри и Гринфилда-Шольца. В эту же группу нередко включают болезнь Остина - сочетание болезни Гринфилда-Шольца и мукополисахаридоза .

1. Болезнь Гоше́ (глюкоцереброзидоз ). [Филип Гоше - французский дерматолог.] При болезни Гоше в тканях происходит накопление глюкоцереброзидов . Различают три типа болезни Гоше: (1) инфантильный , (2) ювенильный , (3) взрослый . Инфантильный тип проявляется на первом году жизни. Через 1-2 года дети умирают. Основные изменения выявляются в головном мозге в виде прогрессирующей гибели нейронов. Цереброзиды накапливаются в цитоплазме макрофагов, которые называются клетками Гоше́ . Печень и селезёнка резко увеличены. Клетки Гоше встречаются и в головном мозге. Ювенильный тип манифестирует после года жизни. В головном мозге клетки Гоше отсутствуют. Типичными изменениями скелета являются грудной кифосколиоз, колбовидные бедренные кости, клиновидные или плоские тела позвонков. Смерть наступает в возрасте 5-15 лет. Взрослый тип болезни проявляется в детском возрасте и очень медленно прогрессирует. Как правило, больные доживают до 20-25 лет. Наиболее выраженные изменения обнаруживаются в селезёнке. Помимо спленомегалии отмечается гиперспленизм - усиленное разрушение в красной пульпе селезёнки форменных элементов крови. Гиперспленизм обусловливает развитие анемии, лейкопении (на фоне которой возникают инфекционные осложнения вплоть до сепсиса) и тромбоцитопении. Иногда формируется панмиелофтиз (опустошение красного костного мозга).

2. Галактоцереброзидоз (глобоидноклеточная лейкодистрофия Кра́ббе ). [Кнуд Харальдсен Краббе ( -) - датский невропатолог.] В основе заболевания лежит дефицит фермента β-галактозидазы , отщепляющей от молекулы цереброзида галактозу. Обычно сразу после рождения или в первые 6 мес. жизни проявляется поражение головного мозга. Характерна быстро нарастающая ригидность мышц, прежде всего мышц нижних конечностей, общее двигательное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы). Различные раздражители вызывают приступы тонических судорог, нередко протекающих с потерей сознания. Атрофия зрительного нерва приводит к ослаблению зрения. В терминальной стадии заболевания развивается картина децеребрационной ригидности (поражение среднего мозга каудальнее красных ядер, проявляющееся резким преобладанием тонуса мышц-разгибателей): запрокинутая голова и выпрямленные конечности. Дети погибают от интеркуррентных заболеваний или вследствие бульбарного паралича. Средняя продолжительность жизни - один год. Прижизненный морфологический диагноз возможен на основании биопсии периферического нерва. При макроморфологическом исследовании обнаруживается атрофия головного и спинного мозга, расширение мозговых желудочков. В белом веществе диффузно располагаются очаги уплотнения, в сером - желеобразные очаги размягчения. Галактоцереброзиды накапливаются в глиоцитах и в адвентиции сосудов головного и спинного мозга, в гепатоцитах и эпителии почечных канальцев. В веществе головного мозга вокруг мелких вен в виде муфт располагаются гигантские многоядерные клетки, сходные с клетками Ланганса , с периферическим расположением ядер вблизи внутренней поверхности цитолеммы. Они специфичны для болезни Краббе и называются глобо́идными клетками . Глобоидные клетки вместе с лимфоидными формируют периваскулярные гранулёмы . Встречаются типичные лимфоцитарные гранулёмы без глобоидных клеток.

3. Диффузная ангиокератома туловища Фа́бри. [Иоганн Фабри ( -) - немецкий дерматолог.] Заболевание развивается вследствие дефекта лизосомного фермента α-галактозидазы , вследствие чего происходит накопление ди- и тригексоз-цереброзидов. Дигексоз-цереброзиды накапливаются преимущественно в почках и поджелудочной железе; они выделяются из организма с мочой. В других органах откладываются в основном тригексоз-цереброзиды . Болеют почти исключительно мужчины (андротропизм ). Заболевание начинается в возрасте 7-10 лет. Смерть наступает, как правило, в возрасте 40 лет от почечной или сердечно-сосудистой недостаточности. Заболевание носит генерализованный характер с поражением различных органов и тканей. Поражение центральной и периферической нервной системы клинически проявляется парестезиями, особенно верхних конечностей, с артралгией по типу ревматической, головными болями и снижением интеллекта. Висцеропатия протекает в форме кардиовазоренального синдрома . При этом развиваются почечная недостаточность с постоянной изостенурией и приступами транзиторной азотемии, отёки преимущественно на нижних конечностях, расширение границ сердца, артериальная гипертензия. Изменения органа зрения заключаются в помутнении роговицы, извитости артерий и вен глазного дна. На коже и видимых слизистых оболочках появляются мелкие синюшные, тёмно-красные или черноватые узелки (ангиокератомы ). Наибольшее количество ангиокератом определяется на коже передней брюшной стенки в параумбиликальной области, в аксиллярных впадинах, на мошонке, на коже бёдер, щёк и концевых фаланг пальцев, на слизистой оболочке полости рта, конъюнктиве глаза и красной кайме губ.

4. Метахроматическая лейкодистрофия Гринфилда-Шольца. Данное заболевание, как и болезнь Фабри, относится к лизосомным болезням , поскольку в основе заболевания лежит дефицит лизосомного энзима арилсульфатазы А , отщепляющей сульфат от молекулы сульфатида (цереброзид-сульфата ). Сульфатиды окрашиваются метахроматически крезиловым фиолетовым в коричневый цвет. Выделяют (1) инфантильную , (2) ювенильную и (3) взрослую формы заболевания. Наиболее тяжело протекает инфантильная форма , симптомы которой появляются на 2-3 году жизни (расстройство сна, постепенная потеря речи, амавроз и глухота, умственная отсталость, спастические парезы и параличи, переходящие в децеребрационную ригидность). Смерть наступает в течение 1-3 лет. С целью прижизненной морфологической диагностики используется биопсия (ректальная или периферического нерва). При этом метахромазия выявляется в цитоплазме макрофагов и леммоцитов. При макроморфологическом исследовании отмечается атрофия головного мозга, уплотнение его вещества. Накопление сульфатидов происходит в глиоцитах, прежде всего в клетках олигодендроглии, в меньшей степени - в нейронах. На электронограммах определяются увеличенные лизосомы со слоистыми структурами.

Приобретённые паренхиматозные липодистрофии

Приобретённые паренхиматозные липодистрофии связаны с нарушением обмена ацилглицеролов (нейтральных жиров ) в паренхиме органов и чаще всего развиваются в печени, миокарде, почках.

Паренхиматозная жировая дистрофия печени

Изменения в печени при этом обозначаются терминами стеато́з или жировой гепато́з . Причинами жирового гепатоза служат различные патологические процессы (инфекции, алкоголизм, сахарный диабет, хроническая гипоксия, недостаточность белка в пище). Макроморфологически печень увеличена, ткань её дряблая, цвет зависит от выраженности стеатоза (светло-коричневый при умеренном стеатозе, жёлтый - при выраженном и белесоватый - при резко выраженном процессе). Печень при жировом гепатозе белесоватого цвета называют «гусиной », т.к. у водоплавающих птиц такой вид органа является обычным. При микроскопическом исследовании в цитоплазме гепатоцитов выявляются капли ацилглицеролов, окрашивающиеся соответствующими гистохимическими реактивами. Различают три степени выраженности процесса: (1) пылевидное , (2) мелкокапельное и (3) крупнокапельное «ожирение» гепатоцитов. Диагноз стеатоза по материалу биопсии печени возможен только при наличии не менее половины изменённых паренхиматозных клеток.

Паренхиматозная жировая дистрофия миокарда

Приобретённая паренхиматозная липодистрофия миокарда развивается при декомпенсации сердечной деятельности (в «изношенном» сердце). Орган в типичных случаях называется «тигровым сердцем ». Оно увеличено за счёт расширения полостей, стенки его истончены по сравнению с компенсированные состоянием, миокард дряблый, глинисто-жёлтый, со стороны эндокарда заметны мелкие желтоватые пятна и полоски (участки максимальной концентрации ацилглицеролов в цитоплазме кардиомиоцитов). Однако жёлтые полосы образуются крайне редко, чаще встречается картина хаотично рассеянных по эндокарду левого желудочка мелких желтоватых пятен. При микроскопическом исследовании в цитоплазме кардиомиоцитов обнаруживаются капли нейтрального жира. В паренхиматозных элементах сердца встречается (1) пылевидное и (2) мелкокапельное «ожирение». Крупные капли жира в этих клетках обычно не образуются.

Паренхиматозная жировая дистрофия почек

Приобретённая паренхиматозная липодистрофия в почках отмечается при нефротическом синдроме , как и гиалиново-капельная дистрофия канальцевых нефроцитов. Она возникает вследствие реабсорбции липопротеиновых частиц, которыми при данном синдроме богата первичная моча. Если в почке отсутствуют грубые изменения (например, при амилоидозе или нефрите), орган с признаками паренхиматозной липодистрофии несколько увеличен, ткань его дряблая, корковое вещество расширено, желтовато-серого цвета. При микроскопическом исследовании в цитоплазме канальцевых нефроэпителиоцитов, наряду с белковыми каплями (внутриклеточный гиалиноз), обнаруживаются капли нейтрального жира. Как и в гепатоцитах, различают (1) пылевидное , (2) мелкокапельное и (3) крупнокапельное «ожирение».

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Паренхиматозные углеводные дистрофии сопровождаются нарушением обмена (1) гликопротеинов и (2) гликогена (гликогенопатии ).

Гликопротеинами являются многие белки организма. В патологической анатомии основное значение из них имеют слизистые вещества (муцины ) и слизеподобные вещества (мукоид , псевдомуцины ). Накопление муцинов и мукоида называется слизистой дистрофией . В качестве варианта слизистой дистрофии рассматривается коллоидная дистрофия - накопление в ткани слизеподобных веществ с последующим их уплотнением в виде коллоида.

I. Нарушения обмена гликогена (гликогенопатии)

1. Наследственные формы (гликогенозы )
2. Приобретённые формы [например, при сахарном диабете].

II. Слизистая дистрофия

1. Наследственные формы [например, муковисцидоз]
2. Приобретённые формы .

Среди тезаурисмозов выделяют группу гликопротеинозов , куда относятся такие заболевания, как сиалидоз , фукозидоз , маннозидоз и аспартилглюкозаминурия .

Гистохимия углеводов

Наиболее часто в патологоанатомической практике используют три гистохимические методики для обнаружения углеводов: PAS-реакцию, окраску кармином Бэста и метахроматические методы для определения свободной гиалуроновой кислоты.

1. Суммарное выявление гликогена и гликопротеинов в тканевом срезе обычно проводят при помощи PAS-реакции , которую в отечественной литературе часто называют «ШИК-реакцией » (от названия реактива - Шифф-йодная кислота ). В состав реактива Шиффа входит красный краситель основной фуксин , благодаря ему гликоген и гликопротеины окрашиваются в красный цвет. При необходимости срезы обрабатывают ферментом амилазой (диастазой) для того, чтобы отличить гликоген от гликопротеинов (PASD-реакция ).

2. Выявить гликоген можно окраской кармином по методу Бэста . Гранулы гликогена при этом окрашиваются в тёмно-красный цвет.

3. Для обнаружения свободной гиалуроновой кислоты в ткани при мукоидном отёке используют краситель толуидиновый синий , который окрашивает участки со свободным гиалуронатом в красный цвет (способность ткани окрашиваться в цвет, отличный от цвета красителя, называется метахромазией ).

Гликогенозы

Гликогено́зы - тезаурисмозы, при которых отсутствует гликогенолиз из-за недостаточности ферментов, расщепляющих гликоген. При этом в клетках ряда органов происходит накопление гликогена. Тип гликогеноза, помимо эпонима, обозначают римской цифрой: гликогеноз I типа - болезнь Гирке , II - болезнь Помпе , III - болезнь Форбса-Кори , IV - болезнь Андерсен , V - болезнь Макардла , VI - болезнь Эра , VII - болезнь Томсона , VIII - болезнь Таруи , IX - болезнь Хага и т.д. Наиболее детально изучены первые шесть типов гликогенозов.

Классификация

Гликогенозы классифицируют в зависимости от преимущественной локализации поражения и химическим особенностям гликогена.

I. Преимущественная локализация поражения

1. Печёночные гликогенозы (I, III, IV, VI)
2. Мышечные гликогенозы (V)
3. Генерализованные гликогенозы (II).

II. Химические особенности гликогена

1. Гликогенозы с наличием неизменённого гликогена (I, II, V, VI)
2. Гликогенозы с наличием аномального гликогена (III, IV).

Аномальные типы гликогена при гликогенозах:

• Лимитдекстрин (лимитдекстриноз - III тип)
• Амилопектин (амилопектиноз - IV тип).

Печёночные формы характеризуются увеличением печени. Мышечные гликогенозы обычно сопровождаются развитием слабости скелетной мускулатуры из-за накопления в саркоплазме мионов гликогена. При генерализованном гликогенозе страдают различные органы, но ведущее значение имеет поражение сердца (кардиомегалия) и развитие хронической сердечной недостаточности.

При болезни Форбса-Кори гликоген имеет короткие боковые цепи (в норме длинные) и называется лимитдекстрин , а заболевание - лимитдекстриноз . При болезни Андерсен гликоген не образует боковых ветвей и представляет собой линейные молекулы, он называется амилопектин (по неудачной аналогии с амилопектином крахмала), а заболевание - амилопектиноз . При этом амилопектин повреждает гепатоциты, на месте некроза которых разрастается волокнистая ткань и уже в первые годы жизни ребёнка формируется цирроз печени.

Макроскопическая проба на гликоген

В патологической анатомии разработана методика экспресс-диагностики гликогеноза (диагностика «у секционного стола»). Макроскопическая проба на гликоген определяет наличие его в органе только в большом количестве, что характерно для гликогенозов. Обычное количество гликогена таким способом выявить невозможно. Причиной сохранения гликогена в клетках при гликогенозах является отсутствие посмертного гликогенолиза.

Проба проводится в три этапа:

• 1 этап - ткани вымачивают в водном растворе формалина (при этом жидкость становится мутной, белесоватой, как разбавленное молоко)
• 2 этап - при действии этанола из этого раствора выпадают студнеобразные массы
• 3 этап - под влиянием йод-содержащих реактивов (например, раствора Люголя) осадок приобретает насыщенный бурый цвет.

Печёночные гликогенозы

К печёночным гликогенозам относятся болезнь Гирке (I тип), болезнь Форбса-Кори (III тип), болезнь Андерсен (IV тип) и болезнь Эра (VI тип). Гликогеноз VI типа разделяют на два варианта: болезнь Эра-I и болезнь Эра-II .

1. Болезнь Ги́рке. [Эдгар Отто Конрад фон Гирке ( -) - немецкий патологоанатом.] В основе болезни Гирке лежит дефицит глюкозо-6-фосфатазы . Поражается прежде всего печень, она резко увеличена, цвет её ткани на разрезе розовый. Селезёнка обычного размера. Почки увеличены за счёт коры, приобретающей желтовато-розовый цвет. Поскольку гликоген «заперт» в гепатоцитах, у больных развивается гипогликемия, поэтому больные часто и много едят, что приводит к ожирению (алиментарное наследственное ожирение). Жир при этом откладывается преимущественно на лице. Характерен малый рост (печёночный инфантилизм ). Могут поражаться кишечник и сердце. Перегруженные гликогеном лейкоциты (прежде всего нейтрофильные гранулоциты) функционально неактивны, вследствие чего развиваются разнообразные инфекционные процессы вплоть до сепсиса. При микроскопическом исследовании ткани печени выявляются резко увеличенные гепатоциты со светлой (оптически пустой) цитоплазмой. Такие гепатоциты напоминают растительные клетки. Феномен светлой цитоплазмы при наличии в ней большого количества гликогена объясняется вымыванием этого вещества водными растворами различных реактивов. Тем не менее реакция Бэста положительна даже после фиксации материала в формалине.

2. Болезнь Фо́рбса-Ко́ри (лимитдекстриноз ). [Джилберт Бёрнетт Форбс - американский педиатр.] При этом заболевании образуется гликоген с короткими боковыми цепями (лимитдекстрин ). Поражается в основном печень в виде умеренновыраженной гепатомегалии. Болезнь протекает благоприятно.

3. Болезнь А́ндерсен (амилопектиноз ). Заболевание описала американка Дороти Ганзина Андерсен . Причиной болезни является дефект ветвящего фермента , который обеспечивает синтез боковых цепей гликогена. У больных амилопектинозом молекулы гликогена приобретают нитеобразную форму без боковых ответвлений. Такой гликоген не только с трудом расщепляется, но и повреждает клетку, обусловливая её гибель. Уже в конце первого - начале второго года жизни у ребёнка развивается цирроз печени. Другие проявления болезни (асцит, желтуха, кровотечения, спленомегалия) обусловлены циррозом. Дети погибают обычно в первые пять лет жизни. Болезнь Андерсен нередко сочетается с муковисцидозом.

4. Болезнь Э́ра-I. [H. G. Hers - французский биохимик.] В основе заболевания лежит дефицит печёночной фосфорилазы , поэтому в основном поражается печень в виде гепатомегалии. Характерен малый рост больных и избыточное накопление жира на ягодицах.

5. Болезнь Э́ра-II представляет собой сочетанный дефект мышечной и печёночной фосфорилаз . Заболевание проявляется признаками болезней Макардла и Эра-I: поражением миокарда, скелетных мышц и гепатоспленомегалией.

Мышечные гликогенозы

Наиболее часто среди мышечных гликогенозов встречается болезнь МакА́рдла (гликогеноз V типа). [Б. Макардл - английский педиатр.] Она обусловлена дефектом мышечной фосфорилазы . Первые симптомы появляются в возрасте 10-15 лет (боли в мышцах при физической нагрузке). Постепенно развивается мышечная слабость. При данном типе гликогеноза страдают только скелетные мышцы. Во время физической нагрузки происходит распад мышечных волокон. Высвобождающийся при этом миоглобин окрашивает мочу.

Генерализованные гликогенозы

Типичным генерализованным гликогенозом является болезнь По́мпе (гликогеноз II типа). [Дж. К. Помпе - голландский патолог.] Это заболевание возникает вследствие дефицита лизосомного фермента кислой мальтазы , поэтому гликоген накапливается в лизосомах. Наиболее выражено поражение мышц и нервной ткани. Течение болезни весьма неблагоприятное - дети умирают на первом году жизни. Мышечные органы увеличены, особенно сердце и язык (кардиомегалия и макроглоссия ). При микроскопическом исследовании миокарда выявляются увеличенные кардиомиоциты со светлой цитоплазмой.

Приобретённые гликогенопатии

Приобретённые формы нарушения обмена гликогена широко распространены и встречаются при различных заболеваниях. Наиболее характерно нарушение метаболизма гликогена при сахарном диабете . Количество гликогена в тканях организма при этом заболевании, за исключением почек, уменьшается.

В гепатоцитах отмечается своеобразный компенсаторный процесс - часть гликогена перемещается из цитоплазмы в ядро, поэтому ядра таких клеток в обычных микропрепаратах выглядят светлыми, оптически пустыми («дырчатые » ядра). В ядрах гепатоцитов гликогенолиз происходит менее интенсивно, чем в цитоплазме, и клеткам удаётся сохранить гликоген для собственных нужд.

В почках, напротив, значительно усиливается синтез гликогена канальцевыми эпителиоцитами. Это связано с наличием в первичной моче большого количества глюкозы (глюкозурия ). Реабсорбируя глюкозу клетки эпителия почечных канальцев, в основном петли Генле и дистальных сегментов, синтезируют из неё гликоген, поэтому канальцевый эпителий богат этим полисахаридом (гликогенная инфильтрация почечных канальцев ). Клетки при этом увеличиваются, цитоплазма их становится светлой. Зёрна гликогена выявляются также в просвете канальцев.

Наследственные формы слизистой дистрофии

Типичным примером наследственной слизистой дистрофии является муковисцидоз .

Муковисцидо́з (кистозный фиброз ) - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, при котором происходит загустевание слизистых секретов экзокринных желёз. Наиболее часто в процесс вовлекаются лёгкие и кишечник (лёгочная , кишечная и кишечно-лёгочная формы заболевания), реже - поджелудочная железа, билиарный тракт, слюнные, слёзные и потовые железы. Основным морфологическим проявлением муковисцидоза является образование множественных ретенционных кист экзокринных желёз. Ретенцио́нной кисто́й называется резко расширенный выводной проток железы за счёт накопления в нём секрета (от лат. retentio - задержка). При муковисцидозе ретенция секрета обусловлена его загустеванием, в результате чего он блокирует дистальный отдел выводного протока. Увеличивающиеся кисты сдавливают паренхиму органа, вызывая с течением времени её атрофию и, следовательно, функциональную недостаточность. Вокруг кист при этом разрастается фиброзная ткань, поэтому муковисцидоз также называют кистозным фиброзом . Наиболее тяжёлые изменения возникают в лёгких, кишечнике и печени. В лёгких густая слизь обтурирует бронхи, вызывая ателектазы и способствуя развитию инфекционных осложнений. В кишечнике густой меконий приводит к мекониальной тонкокишечной непроходимости (мекониальный илеус ). Густой меконий, длительно сдавливая стенку кишки, может приводить к нарушению кровообращения в ней и к перфорации с последующим формированием мекониального перитонита . В печени загустевание желчи сопровождается холестазом, завершающимся билиарным циррозом .

Существует аргументированная точка зрения, согласно которой муковисцидоз рассматривается как приобретённое, а не наследственное заболевание. Он вызван дефицитом ряда микроэлементов, прежде всего селена , в антенатальном периоде.

Приобретённые формы слизистой дистрофии

К приобретённым формам слизистой дистрофии относятся (1) осложнения катарального воспаления вследствие чрезмерной секреции слизи и (2) проявления коллоидной дистрофии .

Острое катаральное воспаление (или обострение хронического) может сопровождаться гиперпродукцией слизи, которая обтурирует выводные протоки желёз или бронхи. Затруднение оттока слизи по протоку в ряде случаев приводит к развитию ретенционной кисты Процессы приспособления и компенсации

Литература

• Авцын А. П., Жаворонков А. А., Риш М. А., Строчкова Л. С. Микроэлементозы человека.- М., 1991.- С. 214-215. [о приобретённом характере муковисцидоза и его связи с дефицитом селена]
• Давыдовский И. В. Общая патологическая анатомия. 2-е изд.- М., 1969.
• Калитеевский П. Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов.- М., 1987.
• Микроскопическая техника: Руководство для врачей и лаборантов / Под ред. Д. С. Саркисова и Ю. Л. Перова.- М., 1996.
• Общая патология человека: Руководство для врачей / Под ред. А. И. Струкова, В. В. Серова, Д. С. Саркисова: В 2 т.- Т. 1.- М., 1990.
• Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.- М., 1981.
• Саркисов Д. С. Очерки истории общей патологии.- М., 1988 (1-е изд.), 1993 (2-е изд.).
Википедия

- (стромально сосудистые дистрофии) нарушения метаболизма, развивающиеся в строме органов. Содержание 1 Классификация 2 Мезенхимальные липодистрофии … Википедия

- (паренхиматозно мезенхимальные дистрофии, паренхиматозно стромальные дистрофии) дисметаболические процессы, развивающиеся как в паренхиме, так и в строме органов. Основная статья: Альтеративные процессы (патологическая анатомия) Содержание 1… … Википедия

Необходимо перенести содержимое этой статьи в статью «Альтерация (биология)». Вы можете помочь проекту, объединив статьи. В случае необходимости обсуждения целесообразности объединения, замените этот шаблон на шаблон {{к объединению}} … Википедия

Биологические деструктивные процессы разрушение клеток и тканей в ходе жизнедеятельности организма или после его смерти. Эти изменения широко распространены и встречается как в норме, так и в патологии. Биологическая деструкция, наряду с… … Википедия

- (сосудисто стромальные диспротеинозы) дисметаболические (дистрофические) процессы, характеризующиеся преимущественным нарушением белкового обмена и первично развивающиеся в строме органов. Традиционно наряду с мезенхимальными диспротеинозами как… … Википедия

- (гемодисциркуляторные процессы) типовые патологические процессы, обусловленные изменением объёма крови в сосудистом русле, её реологических свойств или выходом крови за пределы сосудов. Содержание 1 Классификация 2 Гиперемия (полнокровие) … Википедия

- (хромопротеины) окрашенные белки и продукты обмена аминокислот, образующиеся в самом организме. В отличие от этого, экзогенными пигментами обозначают окрашенные вещества, поступающие в организм человека из внешней среды. Основная статья:… … Википедия

Патологическая анатомия научно прикладная дисциплина, изучающая патологические процессы и болезни с помощью научного, главным образом микроскопического, исследования изменений, возникающих в клетках и тканях организма, органах и системах… … Википедия

Ионизирующие излучения являются неотъемлемой частью окружающей человека внешней среды. Живые организмы Земли адаптированы к действию радиации и для нормальной жизнедеятельности им необходимо постоянное облучение в малых дозах. Сложившееся на… … Википедия

Определение. Дистрофия (от греч. dis – нарушение и trорhе – питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) обмена, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения как клеточных , так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.

1. Расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. В таком случае ферментопатии , или энзимопатии (приобретенные или наследственные) становятся основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии.

2. Нарушения функции транспортных систем обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

3. При расстройствах эндокринной или нервной регуляции трофики можно говорить – о нервных или церебральных дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непо­средственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.

При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.

Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением, в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Например: инфильтрация грубодисперсными белками эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.

Декомпозиция (фанероз ) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) обмена и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген.

Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто являются последовательными стадиями в их развитии.

Классификация дистрофий. Выделяют следующие виды дистрофий:

I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматозные ; 2) стромально-сосудистые ; 3) смешанные.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые; 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.

III. В зависимости от влияния наследственных факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.

IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

Определение. Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматоз­ные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную , гидропическую и роговую дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия. При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиновокапельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клеткой . Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяется в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Внешний вид почек не имеет каких-либо характерна черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование это белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона–Коновалова). Внешний вид печени характерен для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается некрозом клетки. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появления в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов может является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия. Гидропическая (водяночная , вакуодльная ) дистрофия характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина : паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза , называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушение водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосматического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития: в почках– это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), в печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), ожоги.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия. Роговая дистрофия, или патологическое ороговение , характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз ) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть при устранении причины в начале процесса возможно восстановление ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного обмена аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия) .

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые комплексы – липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры.

Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – красный.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, и в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры. Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая, – в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в кардиомиоцитах жировых капель (пылевидное ожирение ). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение ) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Внешний вид изменяется если процесс выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение ), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение ), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение ) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом гепатоциты напоминают жировые клетки. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии долек, при значительно выраженной дистрофии ожирение имеет диффузный характер. Внешний вид печени: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в стро­ке. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разреза.

Причины жировой дистрофии: кислородное голодание (тканевая гипоксия) при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д., вторая причина – инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), третья – авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание. Исход зависит от степени выраженности дистрофии. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена в большинстве заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается.

Системные липидозы возникают вследствие наследственного дефицита ферментов и относятся к наследственным ферментопатиям (болезням накопления ). Различают: цереброзидлипидоз , или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлидоз (болезнь Ниманна–Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея–Сакса или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана–Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе, нервных сплетениях.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относится гиалуроновая, хондроитин-серная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры. Представителем гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием сли­зистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией или реакцией Хочкиса–Мак-Мануса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перийодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же краси­телями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем ы на заказ - e-mail: [email protected]

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

ов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!

Патологическая анатомия лекция №2

ТЕМА: ДИСТРОФИИ

Дистрофия - это патологический процесс, возникающий при нарушениях обмена веществ, идущий с повреждением клеточных структур, и в результате чего в клетках и тканях появляются вещества в норме неопределимые.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТРОФИЙ:

по масштабности процесса: местные (локальные) и общие

по причине, по моменту появления причины: приобретенные и врожденные. Врожденные дистрофии это всегда генетически обусловленные заболевания, наследственные нарушения обмена белков, или углеводов, или жиров. Здесь имеет место генетический недостаток того или иного фермента, который принимает участие в метаболизме белков, жиров или углеводов. Это приводит к тому, что в тканях накапливаются не до конца расщепленные продукты углеводного, белкового, жирового обмена. Это происходит в самых разных тканях, но всегда поражается ткань центральной нервной системы. Такие заболевания называют болезнями накопления. Больные дети погибают на протяжении первого года жизни. Чем больше дефицит фермента, тем быстрее развивается болезнь и раньше наступает смерть.

По типу нарушенного обмена веществ: белковые, углеводные, жировые, минеральные, водные и т.д. дистрофии

по точке приложения, по локализации процесса различают клеточные (паренхиматозные) и неклеточные (мезенхимальные) дистрофии, которые встречаются в соединительной ткани; смешанные (встречаются и в паренхиме и в соединительной ткани).

ПАТОГЕНЕЗ. Патогенетических механизма 4:

Трансформация - это способность одних веществ превращаться в другие, достаточно близкие по строению и составу. Например, подобной способностью обладают углеводы, трансформируясь в жиры.

Инфильтрация - это способность тканей или клеток наполняться избыточным количеством какого-либо вещества. Инфильтрация может быт 2-х видов: Инфильтрация 1-го вида характеризуется тем, что клетка, находясь в состоянии нормальной жизнедеятельности получает избыточное количество того или иного вещества. Наступает предел, в котором она не в состоянии переработать, ассимилировать этот избыток. При инфильтрации 2-го типа клетка находится в состоянии пониженной жизнедеятельности, поэтому не справляется даже с нормальным количеством вещества, поступающего в нее.

Декомпозиция. При декомпозиции идет распад внутриклеточных и внутритканевый структур (белково-липидных комплексов, входящих в состав мембран органелл). В мембране белки и липиды находятся в связанном состоянии и поэтому не видны. При их распаде они появляются в клетках и становятся видными под микроскопом.

Извращенный синтез. При извращенном синтезе клетки образуют аномальные чужеродные вещества, которые в норме организму не присущи. Например, при амилоидной дистрофии клетки синтезируют аномальный белок из которого потом строится амилоид. У больных хроническим алкоголизмом клетки печени (гепатоциты) начинают синтезировать чужеродные белки, из которых потом формируется так называемый алкогольный гиалин.

Каждому виду дистрофии соответствует свое нарушение функции ткани. При дистрофии функция страдает двояким образом: количественное и качественное нарушение функции, то есть функция снижается, а качественно - наблюдается извращение функции, то есть она имет черты, несвойственные нормальной клетке. Пример такое извращенной функции - появление в моче белка при заболеваниях почек, когда имеют место дистрофические изменения почки; ил изменение печеночных проб при заболеваниях печени, при патологии сердца - изменение сердечных тонов.

БЕЛКОВЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ: это дистрофии, при которых страдает белковый обмен. Процесс развивается внутри клетки. К белковым паренхиматозным дистрофиям относятся: зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия.

Зернистая дистрофия. При гистологическом исследовании в клетках, цитоплазме видны белковые зерна. Зернистой дистрофией страдают паренхиматозные органы, такие как почки, печень и сердце. Эту дистрофию называют мутным или тусклым набуханием. Это связано с макроскопическими особенностями. Органы при данной дистрофии слегка набухшие, а поверхность на разрезе тусклая, мутна, как бы “ ошпаренная кипятком”. Зернистую дистрофию вызывает ряд причин, которые можно распределить на 2 группы: инфекции и интоксикации.

В почках при зернистой дистрофии наблюдается увеличение в размерах, она дрябла, может быть положительная проба Шорра (при сведении друг к другу полюсов почки ткань почки рвется). На разрезе ткань тусклая, границы коркового и мозгового вещества смазаны или вообще неразличимы. При этом виде дистрофии страдает эпителий извитых канальцев почки. Если нормальные канальцы почек имеют ровные просветы, то при зернистой дистрофии апикальный отдел цитоплазмы разрушается и просвет приобретает звездчатую форму. Цитоплазма эпителия почечных канальцев содержит многочисленные зерна (розового цвета). Почечная зернистая дистрофия имеет 2 исхода: благоприятный: если убрать причину, то эпителий канальцев вернется к норме, неблагоприятный, если патологический фактор продолжает действовать, то процесс становится необратимым, дистрофия переходит в некроз (часто наблюдается при отравлении почечными ядами).

Печень при зернистой дистрофии также слега увеличена. На разрезе ткань становится тусклой, цвета глины. Гистологические признаки зернистой дистрофии печени: белковые зерна могут быть, а могут и не быть. Ориентироваться необходимо на то, что сохранена или разрушена балочная структура. При данной дистрофии белки распадаются на отдельно лежащие группы или отдельно лежащие гепатоциты, что носит название дископмлексация печеночных балок.

Сердце внешне также слегка увеличено, миокарда дряблый, на разрезе имеет вид вареного мяса. Макроскопическая характеристика: белковых зерен нет. Гистологическим критерием данной дистрофии являются очаговые окси - и базофилия. Волокна миокарда по-разному воспринимают гематоксилин и эозин. Одни участки интенсивно красятся гематоксилином в сиреневый, а другие интенсивно окрашиваются эозином в синий.

Гиалиново - капельная дистрофия встречается в почках (страдает эпителий извитых канальцев). Встречается при таких заболеваниях почек как хронический гломерулонефрит, хронические пиелонефрит, при отравлениях. В цитоплазме клеток обнаруживаются капли гиалиноподобного вещества. Этот вид дистрофии сопровождается выраженным нарушением почечной фильтрации.

Гидропическая дистрофия: ее можно наблюдать в печеночных клетках при вирусных гепатитах. В гепатоцитах появляются крупные светлые капли, нередко заполняющие клетку.

Жировая дистрофия . Существует 2 вида жиров: подвижные (лабильные) количество, которых варьирует на протяжении жизни человека, и которые представлены жиром находящимся в жировых депо, и стабильные (неподвижные) жиры, которые входят в состав клеточных структур, мембран. Жиры выполняют самые разнообразные функции - опорная, защитная и т.д. Жиры выявляют с помощью специальных красителей:

судан III окрашивает жир в оранжево-красный цвет.

Шарлах в красный цвет

судан IV осмиевая кислота окрашивают жир в черный цвет

нильская голубая обладает метахромазией: она окрашивает нейтральные жиры в красный цвет, а все остальные жиры в синий или голубой цвета. Перед окрашиванием материал обрабатывают двумя способами: первый - спиртовая проводка, второй замораживание. Для выявления жиров пользуются замораживанием срезов тканей, так как жиры растворяются в спиртах.

Нарушения жирового обмена представлены у человека тремя патологиями:

Собственно жировая дистрофия (клеточная, паренхиматозная)

Общее ожирение или тучность

Ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов (аорты и ее ветвей). Данная дистрофия лежит в основе атеросклероза.

Собственно жировая дистрофия. Причины можно разделить на две основные группы:

Инфекции

Интоксикации.

В наше время основным видом хронической интоксикации является алкогольная интоксикация. Часто встречаются медикаментозные интоксикации, эндокринные интоксикации - например, при сахарном диабете. Примером инфекции, вызывающей жировую дистрофию является дифтерия: дифтерийный токсин может вызывать жировую дистрофию миокарда. Жировая дистрофия локализуется в тех же органах что и белковые - в печени, почках и миокарде.

Печень увеличивается при жировой дистрофии в размерах, приобретает плотность, на срезе тусклая ярко-желтого цвета. Образное название такое печени - “ гусиная печень”.

Микроскопическая характеристика: в цитоплазме гепатоцитов можно увидеть жировые капли мелких, средних и крупных размеров. Они могут располагаться в центре дольки, могут занимать всю печеночную дольку. В развитии ожирения можно выделить несколько стадий:

простое ожирение, когда капля занимает гепатоцит, но если прекратить влияние патологического фактора (пациент перестает принимать алкоголь) то через 2 недели печень возвращается к норме.

Некроз: вокруг очага некроза появляется инфильтрация лейкоцитов, как реакция на повреждение. Процесс на этой стадии все еще обратим

фиброз, то есть рубцевание. Процесс вступает в необратимую цирротическую стадию.

Сердце увеличивается, мышца дряблая, тусклая и если внимательной осматривать эндокарда, под эндокардом папиллярных мышц можно заметить поперечную исчерченность (это так называемое “тигровое сердце”

Микроскопическая характеристика: жир обнаруживается в цитоплазме кардиомиоцитов. Процесс носит мозаичный характер: поражаются кардиомиоциты расположенные вдоль мелких вен. Исходы: благоприятным исходом является возвращение к норме (если убрать причину), а если причины продолжает действовать, то клетка погибает, на ее месте образуется рубец.

Почки. В почках жир находят в эпителии извитых канальцев. Такую дистрофию мы встречает при хронических заболеваниях почки (нефриты, амилоидоз), либо при отравлениях.

Общее ожирение или тучность. При тучности страдает обмен нейтральных лабильных жиров, которые в избытке появляются в жировых депо; увеличивается масса тела, за счет отложения жиров в подкожной жировой клетчатке, в сальнике, брыжейке, в паранефральной и забрюшинной клетчатке, наконец, в клетчатке покрывающей сердце. При тучности сердце оказывается как бы закупоренным толстой жировой массой, а потом жир начинает проникать в толщу миокарда, в строму, вызывая ее жировое перерождение. Мышечные волокна испытывают на себе давление ожиревшей стромы и атрофируются от давления, это ведет к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего поражается полща правого желудочка, поэтому в большом круге кровообращения возникают застойные явления. Кроме того, ожирение сердца чревато разрывом миокарда. В литературе такое ожиревшее сердце охарактеризовано как синдром Пиквика.

В печени при тучности жир может появляться внутри клеток. Печень приобретает вид “ гусиной печени” также как и при дистрофии. Дифференцировать происхождение жира в клетках печени можно цветным окрашиванием: нильский голубой окрашивает нейтральный жир (при ожирении) в красный цвет, а при дистрофии жир будет окрашен в синий цвет.

Ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов . Речь идет об обмене холестерина. Путем инфильтрации из плазмы крови в уже подготовленную сосудистую стенку поступает холестерин и откладывается на стенке. Часть его вымывается обратно, а часть - поедается макрофагами. Макрофаги, нагруженные жиром называются ксантомными клетками. Над отложениями жира идет разрастание соединительной ткани, которая выступает в просвет сосуда, образуется атеросклеротическая бляшка.

Причины тучности:

генетически обусловленные

эндокринные (диабет, болезнь Иценко-Кушинга

гиподинамия




• Total: 0
• Вконтакте0
• Google+0
• ОК0
• Facebook0