رتق قناة فالوب- من جانب واحد أو من جانبين، محلي أو كلي. نتيجة انسداد قناة فالوب الخلقية.

ازدواجية قناة فالوب- يمكن أن يكون على أحد الجانبين أو كليهما.

إطالة قناة فالوب- قد يكون مصحوبا بالالتواءات والالتواءات في الأنابيب.

تقصير قناة فالوب- نتيجة نقص تنسجها. إذا لم تصل فتحة البطن إلى المبيض، فمن غير المحتمل أن تدخل البويضة إلى الأنبوب.

تشوهات التطور المهبلي.

خلل المهبل– غياب كامل للمهبل بسبب عدم توصيله. نادرا ما يشاهد.

عدم تنسج المهبل- الغياب الخلقي للمهبل، يتطور في الأسبوع 3-17 من التطور داخل الرحم بسبب انتهاك الاندماج المركزي لخلايا القنوات الكلوية الجنينية. يمكن أن يكون كاملاً أو جزئيًا مع وجود رحم طبيعي أو بدائي يعمل. يؤدي إلى تطوير مقاييس الدم، hematocolpos.

أ) عدم تنسج المهبل الكامل– غالبًا ما يقترن بعدم تنسج الرحم أو الرحم البدائي. في 43.6٪ من الحالات، يتم دمجها مع الحالات الشاذة في الأعضاء البولية. في حالة عدم التنسج الكامل، يمكن توسيع الفتحة الخارجية للإحليل وتهجيرها إلى الأسفل. هناك 4 أنواع من بنية الدهليز المهبلي:

ب) عدم تنسج المهبل الجزئي– جنبا إلى جنب مع الرحم يعمل بشكل طبيعي. وفي 19.3% من الحالات يكون مصحوبًا بتشوهات في الأعضاء البولية. يمكن تطبيق الثلث العلوي أو الأوسط أو السفلي أو الثلثين.

رتق المهبل (syn.: عدم تنسج القنوات المولرية)– يتم استبدال الجزء السفلي من المهبل بنسيج ليفي. يتم تشكيل أقسامه العلوية وعنق الرحم وجسم الرحم وقناتي فالوب والمبيضين والأعضاء التناسلية الخارجية بشكل صحيح. خلال فترة البلوغ، تظهر الخصائص الجنسية الثانوية، ولكن الحيض غائب، ومن الممكن وجود هيدروميتروكولبوس. يمكن دمجه مع رتق الشرج (الكامل أو الناسور) وعدم تكوّن الجهاز البولي. تواتر السكان - من 2: 10.000 إلى 4: 10.000. نوع الميراث - من المفترض أن يكون جسميًا سائدًا، ومحدودًا حسب الجنس. هناك عدة أشكال: غشاء البكارة. رجعي غشاء البكارة. مهبلي؛ عنقى.

الحاجز المهبلي (موالفة: الانقسام المهبلي)- يمكن أن تكون كاملة أو جزئية، ولها طبقات ظهارية وعضلية متخلفة.

مضاعفة المهبل (مزدوج المهبل) – الحاجز بين العضوين ويمثله جميع طبقات الجدار. عادة ما يتم دمجه مع ازدواجية الرحم.

تشوهات في تطور الأعضاء التناسلية الأنثوية الخارجية

تكاثر البظر– الغياب التام للبظر لعدم وجود البظر فيه. إنه نادر للغاية.

تضخم البظر (موالفة: ضخامة البظر)– زيادة في حجم البظر، لوحظ في متلازمة الكظرية التناسلية.

نقص تنسج الشفرين الكبيرين- يحدث كجزء من متلازمات الشذوذ المتعددة.

نقص تنسج البظر- نادر للغاية.

عيوب الفرج والعجان- يتم دمجهما، بحيث يكون لديهما تكوين جنيني مشترك. مقسمة إلى عدة مجموعات:

أ) الناسور المستقيمي الدهليزي شائع.

ب) الناسور المستقيمي المهبلي شائع.

ج) الناسور المستقيمي المخرقي شائع.

د) العجان مذكر جزئيًا مع اندماج فتحة الشرج و/أو المهبل.

د) فتحة الشرج الموجودة في الأمام.

ه) العجان مخدد.

ز) القناة العجانية.

شروط ثنائيي الجنس

الخنوثة، أو ازدواجية الميول الجنسية، هو مصطلح يشير إلى اضطرابات نمو الأعضاء التناسلية عندما يجمع هيكلها بين خصائص الجنسين الذكور والإناث. كلمة "خنثى" تأتي من الأساطير اليونانية. كان هذا هو اسم ابن الآلهة هرمس وأفروديت الذي اتحد في جسد واحد مع الحورية سلمانيدا. تم الحفاظ على الصور العتيقة للخنثى، والتي تمثل مخلوقًا ذو حوض واسع وغدد ثديية وقضيب صغير.

الخنوثة الحقيقية (موالفة: ازدواجية التوجه الجنسي، ازدواجية التوجه الجنسي)- وجود خلايا جرثومية من الجنسين ومن كلا الجهازين التناسليين في كائن حي واحد. هناك عدة أشكال:

أ) الخنوثة الثنائية الحقيقية- يوجد على كل جانب مبيض (غدد تناسلية تحتوي على خلايا تناسلية ذكرية وأنثوية) أو خصية ومبيض.

ب) صحيح الخنوثة من جانب واحد- على جانب واحد يوجد غدد تناسلية طبيعية، وعلى الجانب الآخر - المبيض.

في) الخنوثة البديل الحقيقي(syn.: الخنوثة الجانبية الحقيقية)- في أحد الجانبين توجد الخصية، وفي الجانب الآخر يوجد المبيض.

يقع المبيض والمبيض في تجويف البطن أو القناة الأربية، وتقع الخصية في كيس الصفن أو القناة الأربية. كلما زاد عدد أنسجة الخصية، زادت احتمالية نزول الخصية إلى كيس الصفن. من الناحية النسيجية، فإن بنية المبيضين طبيعية، ولا يوجد تكوين للحيوانات المنوية في الخصية، ويوجد عدد كبير من خلايا لايديغ. غالبًا ما تكون الخصائص الجنسية الثانوية مختلطة. المسببات: 1) الفسيفساء 46، XX / 46، XY أو 46، XX / 47، XXY؛ 2) نقل جزء من كروموسوم Y إلى كروموسوم X أو جسمي؛ 3) الطفرة الجينية. نوع الميراث غير معروف.

الخنوثة الكاذبة (syn.: خنوثة كاذبة)– يتميز بوجود تناقض بين بنية الغدد التناسلية وبنية الأعضاء التناسلية الخارجية. هناك:

أ) الخنوثة الذكورية الكاذبة– لدى المرضى خصيتين، وتتشكل الأعضاء التناسلية الخارجية حسب النوع الأنثوي أو تكون بدرجة أو بأخرى من التأنيث. وفقا للمظاهر المظهرية، يتم تمييز 3 أشكال:

1) التأنيث - نوع الجسم الأنثوي،

2) رجولي، أو ذكوري – نوع الجسم الذكري،

3) الخصي – نوع الجسم الخصي.

تظهر علامات الخنوثة الكاذبة عند الذكور متلازمة خلل تكوين الغدد التناسليةو متلازمة الذكورة غير الكاملة. المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمات لديهم أعضاء تناسلية داخلية معيبة وظيفيا وشكليا، وذلك حسب شكل المرض، سواء ذكر وأنثى أو ذكر فقط، أما الأعضاء التناسلية الخارجية فلها خصائص كلا الجنسين.

ب) الخنوثة الأنثوية الكاذبة– يكون لدى المرضى مبايض، ويتم تطوير الأعضاء التناسلية الخارجية وفقًا لنوع الذكر. من بين المرضى الذين يعانون من الخنوثة الأنثوية الكاذبة، يتم تشخيص متلازمة الكظرية التناسلية الخلقية في أغلب الأحيان.

تشوهات في تطور الأعضاء التناسلية الأنثوية

يحدث التطور الجنيني للأعضاء التناسلية في علاقة وثيقة مع تطور المسالك البولية والكليتين. ولذلك، فإن التشوهات التنموية لهذين النظامين غالبا ما تحدث في وقت واحد. تتطور الكلى على مراحل: البرعم (الكلية الرأسية)، والكلية الأولية (جسم وولف)، والكلية النهائية. كل هذه التكوينات تنشأ من الحبال الكلوية الموجودة على طول العمود الفقري. تختفي الكلية بسرعة، وتتحول إلى المثانة - وبعد ذلك قناة الإخراج (قناة ولفي) للكلية الأولية (جسم ولفي). توجد أجسام وولفيان على شكل نتوءات على طول العمود الفقري، وتتغير مع تطورها وتتحول إلى تكوينات أخرى. يتم حفظ بقاياها على شكل أنابيب رفيعة في الأربطة العريضة (بين الأنبوب والمبيض) والأربطة القمعية الحوضية وفي الأقسام الجانبية لعنق الرحم والمهبل (قناة جارتنر). يمكن أن تتطور الخراجات لاحقًا من هذه المخلفات. يحدث تناقص الأجسام والمسالك الولفية بالتوازي مع تطور الكلية النهائية، التي تنشأ من الجزء الكلوي من الحبل الجماع. تصبح قنوات ولفيان حالبين.

يحدث تطور المبيضين من ظهارة التجويف البطني بين برعم الكلى والعمود الفقري، ويحتل المنطقة من القطب العلوي إلى الطرف الذيلي لجسم ولفيان. ثم، بسبب تمايز خلايا التلال التناسلية، تظهر الظهارة الجرثومية. من الأخير يتم إطلاق خلايا كبيرة تتحول إلى بيض أولي - أوجونيا محاطة بظهارة جريبية. ومن هذه المجمعات، تتشكل بعد ذلك بصيلات بدائية في قشرة المبيض المشكلة. أثناء تشكلها، ينزل المبيضان تدريجيًا إلى الحوض مع بداية الرحم.

يتطور الرحم والأنابيب والمهبل من قنوات مولر التي تنشأ في منطقة الطيات البولية التناسلية، وتنفصل عنها بسرعة (الأسبوع الرابع إلى الخامس من التطور داخل الرحم). وسرعان ما تتشكل التجاويف في الطيات. تقع قنوات مولر على طول قنوات وولف، وتنحدر إلى الجيب البولي التناسلي. ومندمجين مع جدارها البطني، يشكلون كومة - بداية غشاء البكارة. تندمج الأقسام الوسطى والسفلية من قنوات مولر وتنمو معًا وتشكل تجويفًا واحدًا (الأسبوع 10-12 من الفترة داخل الرحم). ونتيجة لذلك تتكون الأنابيب من الأقسام العلوية المنفصلة، ​​ويتكون الرحم من الأقسام الوسطى الملتحمة، ويتكون المهبل من الأقسام السفلية.

تتطور الأعضاء التناسلية الخارجية من الجيب البولي التناسلي وجلد الجزء السفلي من جسم الجنين. في الجزء السفلي من جسم الجنين، يتم تشكيل مجرور، حيث تتدفق فيها نهاية الأمعاء، وقنوات ولفيان مع الحالب، وكذلك قنوات مولر. يقسم الحاجز المذرق إلى أقسام ظهرية (مستقيم) وبطنية (الجيب البولي التناسلي). تتكون المثانة من الجزء العلوي من الجيب البولي التناسلي، ويتكون مجرى البول ودهليز المهبل من الجزء السفلي. ينفصل الجيب البولي التناسلي عن المستقيم وينقسم إلى قسمين الشرج (تتشكل فيه فتحة الشرج) والقسم البولي التناسلي (تتشكل فيه فتحة الإحليل الخارجية)، والجزء بينهما هو بداية العجان . أمام الغشاء المذرقي، يتم تشكيل الحديبة التناسلية - بداية البظر، ومن حوله - التلال التناسلية - أساسيات الشفرين الكبيرين. يتم تشكيل أخدود على السطح الخلفي للحديبة التناسلية، وتتحول حوافها إلى الشفرين الصغيرين.

تشوهات في الأعضاء التناسليةتنشأ عادة في الفترة الجنينية، ونادرا في فترة ما بعد الولادة. يزداد تواترها (2-3٪)، وهو ما لوحظ بشكل خاص في اليابان بعد 15-20 سنة من التفجيرات النووية في هيروشيما وناجازاكي (حتى 20٪). تعتبر أسباب التطور غير الطبيعي للأعضاء التناسلية عوامل ماسخة تعمل في الفترات الجنينية، وربما الجنينية، وحتى بعد الولادة. يمكن تقسيم العوامل المسخية إلى خارجية وداخلية. وتشمل تلك الخارجية: الإشعاعات المؤينة. الالتهابات؛ الأدوية، وخاصة الهرمونية. المواد الكيميائية؛ الغلاف الجوي (نقص الأكسجين) ؛ الغذائية (سوء التغذية ونقص الفيتامينات) وغيرها الكثير التي تعطل عمليات التمثيل الغذائي وانقسام الخلايا. تشمل التأثيرات المسخية الداخلية جميع الحالات المرضية لجسم الأم، وخاصة تلك التي تساهم في اضطرابات التوازن الهرموني، وكذلك العوامل الوراثية.

يمكن تصنيف تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية حسب خطورتها: خفيفة، لا تؤثر على الحالة الوظيفية للأعضاء التناسلية؛ متوسط، يعطل وظيفة الأعضاء التناسلية، لكنه يسمح بإمكانية الإنجاب؛ شديدة، مما يستبعد إمكانية الإنجاب. من الناحية العملية، يعتبر التصنيف حسب التوطين أكثر قبولا.

تشوهات المبيضين،وكقاعدة عامة، فهي ناجمة عن تشوهات الكروموسومات وتكون مصحوبة أو تساهم في التغيرات المرضية في الجهاز التناسلي بأكمله، وغالبا في الأعضاء والأنظمة الأخرى. وأكثر هذه الحالات الشاذة شيوعًا هو خلل تكوين الغدد التناسلية بأشكال مختلفة (متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر النقية والمختلطة). هذه عيوب خطيرة تتطلب علاجًا خاصًا وعلاجًا بالهرمونات البديلة مدى الحياة. تشمل هذه المجموعة أيضًا متلازمة كلاينفلتر، عندما يتشكل الجسم حسب النوع الذكري، ولكن مع بعض علامات التعددية الجنسية، والتي يمكن أن تكون مظاهرها، على سبيل المثال، التثدي. الغياب التام لأحد المبيضين أو كليهما، وكذلك وجود ثلث إضافي (على الرغم من ذكره في الأدبيات)، لا يحدث عمليا. يمكن أن يكون التطور التشريحي والوظيفي غير الكافي للمبيضين أوليًا أو ثانويًا وعادةً ما يقترن بتخلف أجزاء أخرى من الجهاز التناسلي (متغيرات الطفولة الجنسية وقصور وظيفة المبيض).

تعتبر تشوهات تطور الأنابيب والرحم والمهبل هي الأكثر شيوعًا والأكثر أهمية من الناحية العملية؛ ويمكن أن تكون على شكل أشكال معتدلة وشديدة. من شذوذ الأنابيب يستطيعلاحظ تخلفهم كمظهر من مظاهر الطفولة التناسلية. تشمل الحالات الشاذة النادرة عدم تنسجها وحالتها البدائية وفتحات إضافية فيها وأنابيب إضافية.

عدم تنسج المهبل(عدم تنسج المهبل) (متلازمة روكيتانسكي-كوستر) هي واحدة من الحالات الشاذة الأكثر شيوعًا. إنه نتيجة لعدم كفاية تطوير الأجزاء السفلية من قنوات مولر. يرافقه انقطاع الطمث (صحيح وكاذب). الحياة الجنسية معطلة أو مستحيلة. العلاج الجراحي: البخاخ من القسم السفلي؛ إنشاء مهبل اصطناعي من شريحة جلدية وأجزاء من القولون الصغير والسيني. في الآونة الأخيرة، تم تشكيله من الصفاق الحوضي. يتم إنشاء المهبل في قناة مصطنعة بين المستقيم والإحليل وقاع المثانة. غالبًا ما يقترن عدم تنسج المهبل بعلامات تأخر نمو الرحم والأنابيب والمبيضين. يتم دمج أنواع أخرى من التشوهات المهبلية مع تشوهات الرحم.

تشوهات الرحم هي الأكثر شيوعا بين العيوب التناسلية. من بين عيوب الرحم التي تتطور في فترة ما بعد الولادة، يمكن ملاحظة نقص تنسج الدم والطفولة، والتي يتم دمجها أيضًا مع الوضع غير الطبيعي لهذا العضو - فرط انعكاس الرحم أو فرط انعكاس الرحم. يختلف الرحم المصاب بمثل هذه العيوب عن الرحم الطبيعي في وجود جسم أصغر وعنق رحم أطول (الرحم الطفولي) أو انخفاض متناسب في الجسم وعنق الرحم. عادة، يمثل جسم الرحم 2/3، وعنق الرحم يمثل 1/3 من حجم الرحم. في حالة الطفولة ونقص تنسج الرحم، اعتمادا على الشدة، قد يكون هناك انقطاع الطمث أو غزارة الطمث. يتم ملاحظة العرض الأخير بشكل خاص عندما يتم دمج هذه العيوب مع فرط الانثناء. يشبه العلاج علاج قصور المبيض، حيث يتم الجمع بين هذه العيوب. غالبًا ما يختفي غزارة الطمث عندما يتم تقويم الزاوية بين عنق الرحم وجسم الرحم بمساعدة موسعات هيجار. تشمل عيوب الرحم التي تكونت في الفترة الجنينية نتيجة للاضطرابات في اندماج قنوات مولر عيوبًا مشتركة في الرحم والمهبل (الشكل 17). الشكل الأكثر وضوحًا هو وجود عضوين تناسليين مستقلين تمامًا: رحمان (لكل منهما أنبوب واحد ومبيض واحد)، واثنين من عنق الرحم ومهبلين (الرحم ديدلفوس). وهذا عيب نادر للغاية، ويكون هذا التضاعف أكثر شيوعًا عندما يكون هناك اتصال بين جدران الرحم (الرحم المزدوج والمهبل المزدوج). يمكن دمج هذا النوع من العيوب مع الآخرين. على سبيل المثال، مع رتق جزئي لأحد المهبل، يتم تشكيل هيماتوكولبوس. في بعض الأحيان ينتهي تجويف أحد هذه الرحم بشكل أعمى، ولا يوجد عنق الرحم والمهبل الثاني - هناك ازدواجية للرحم، ولكن أحدهما على شكل بدائية. إذا كان هناك انفصال في منطقة جسم الرحم واتصال محكم في منطقة عنق الرحم، يتم تشكيل الرحم ذو القرنين - الرحم ذو القرنين. يحتوي على عنقين (الرحم ذو القرنين biccollis)، والمهبل لديه بنية طبيعية أو لديه حاجز جزئي (المهبل subsepta). يمكن التعبير عن Bicornus قليلاً، فقط في منطقة قاع العين، حيث يتشكل الاكتئاب - الرحم على شكل سرج (الرحم المقوس). قد يحتوي الرحم السرج على حاجز كامل يمتد على كامل التجويف (الحاجز الرحمي المقوس) أو جزئيًا، في منطقة قاع الرحم أو عنق الرحم (الرحم الفرعي). وفي الحالة الأخيرة، قد يكون السطح الخارجي للرحم طبيعيا. قد لا تؤدي ازدواجية الرحم والمهبل إلى ظهور أعراض. مع تطورها الجيد (على كلا الجانبين أو أحدهما)، قد لا تتأثر وظائف الدورة الشهرية والجنسية والإنجابية. في مثل هذه الحالات، لا يلزم العلاج. وفي حالة العوائق التي قد تنشأ من الحاجز المهبلي أثناء الولادة، يتم تشريح الأخير. في حالة رتق أحد المهبل وتراكم الدم فيه، يستطب العلاج الجراحي. من الخطر بشكل خاص الحمل في الرحم البدائي (نوع من الحمل خارج الرحم). إذا تأخر التشخيص، فإنه يتمزق ويصاحبه نزيف حاد. يتطلب هذا المرض علاجًا جراحيًا عاجلاً.

يتم تشخيص التشوهات التنموية للمبيضين والرحم والأنابيب والمهبل وفقًا للدراسات السريرية وأمراض النساء والخاصة (الموجات فوق الصوتية والتصوير الشعاعي والهرموني).

جيناتريسيا- انتهاك سالكية القناة التناسلية في منطقة غشاء البكارة (رتق غشاء البكارة) والمهبل (رتق المهبل) والرحم (رتق الرحم). ويعتقد أنها يمكن أن تكون خلقية أو مكتسبة خلال فترة ما بعد الولادة. السبب الرئيسي للتشوهات الخلقية والمكتسبة هو العدوى التي تسبب أمراض التهابية في الأعضاء التناسلية، ولا يمكن استبعاد إمكانية تطورها بسبب عيوب في قنوات مولر.

رتق غشاء البكارةيتجلى عادة خلال فترة البلوغ، عندما يتراكم دم الحيض في المهبل (هيماتوكولبوس)، الرحم (هيماتومترا) وحتى في الأنابيب (هيماتوسالبينكس) (الشكل 18). أثناء الحيض، تحدث آلام التشنج والشعور بالضيق. يمكن أن تكون الأحاسيس المؤلمة ثابتة بسبب ضغط الأعضاء المجاورة (المستقيم والمثانة) بواسطة "ورم الدم". العلاج هو شق متقاطع لغشاء البكارة وإزالة محتويات الجهاز التناسلي.

رتق المهبليمكن ترجمتها في أقسام مختلفة (العليا والمتوسطة والدنيا) ولها نطاقات مختلفة. وتكون مصحوبة بنفس أعراض رتق غشاء البكارة، بما في ذلك قلة تدفق دم الحيض والشعور بالضيق أثناء الحيض (موليمينا الحيض). العلاج جراحي.

رتق الرحميحدث عادة بسبب فرط نمو نظام التشغيل الداخلي لقناة عنق الرحم، الناجم عن الإصابات المؤلمة أو العمليات الالتهابية. تشبه الأعراض أعراض جيناثريزيا الأجزاء السفلية. العلاج جراحي أيضًا - فتح قناة عنق الرحم وإفراغ الرحم.

أرز. 1 7. مخطط التشوهات المختلفة للرحم: أ- الرحم المزدوج. ب -ازدواجية الرحم والمهبل. الخامس- الرحم ذو القرنين. ز -الرحم مع الحاجز. د- الرحم مع حاجز غير مكتمل؛ ه -الرحم وحيد القرن و- رحم ذو قرنين غير متماثلين (قرن واحد بدائي).

تتجلى تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية في شكل خنوثة. هذا الأخير يمكن أن يكون صحيحا أو كاذبا. الخنوثة الحقيقية هي عندما يكون هناك في الغدد التناسلية غدد محددة تعمل في المبيض والخصية (المبيضة). ومع ذلك، حتى في وجود مثل هذا الهيكل من الغدد التناسلية، عادة لا تعمل عناصر الغدة الذكرية (لا توجد عملية تكوين الحيوانات المنوية)، وهو ما يلغي في الواقع إمكانية الخنوثة الحقيقية. الخنوثة الكاذبة هي حالة شاذة لا تتوافق فيها بنية الأعضاء التناسلية مع الغدد التناسلية. تتميز الخنوثة الكاذبة الأنثوية بحقيقة أنه في وجود المبايض والرحم والأنابيب والمهبل، فإن الأعضاء التناسلية الخارجية تشبه من الناحية الهيكلية الأعضاء التناسلية الذكرية (بدرجات متفاوتة من الشدة). هناك خنوثة كاذبة خارجية وداخلية وكاملة (خارجية وداخلية). تتميز الخنوثة الكاذبة الخارجية للإناث بتضخم البظر ووجود اندماج الشفرين الكبيرين على طول خط الوسط مثل كيس الصفن مع المبايض الواضحة والرحم والأنابيب والمهبل. مع الخنوثة الداخلية، إلى جانب الأعضاء التناسلية الأنثوية الداخلية الواضحة، هناك قنوات ولفيان (قنوات إفراز الخصية) والغدد المجاورة للإحليل - متماثلات غدة البروستاتا. يمثل الجمع بين هذين المتغيرين خنوثة أنثوية كاملة، وهو أمر نادر للغاية. كما أن هناك عيوبًا حيث يفتح المستقيم في منطقة دهليز المهبل أسفل غشاء البكارة (فتحة الشرج الدهليزي) أو في المهبل (فتحة الشرج المهبلية). من بين عيوب الإحليل، المبال التحتاني - الغياب الكامل أو الجزئي للإحليل والمبال الفوقاني - نادرًا ما يُلاحظ الانقسام الكامل أو الجزئي للجدار الأمامي للبظر والإحليل. لا يمكن تصحيح عيوب الأعضاء التناسلية الخارجية إلا جراحيًا، وليس دائمًا بالتأثير الكامل.

تشوهات نمو المبيض

1. خلل التنسج (عدم تنسج) المبيض- غياب المبيضين. Anovaria هو غياب اثنين من المبيضين.

2. نقص تنسج المبيض- تخلف نمو أحد المبيضين أو كليهما.

3. تضخم المبيض- النضج المبكر للأنسجة الغدية وعملها.

4. ملحق المبيض- توجد أحياناً بالقرب من المبيضين الرئيسيين في ثنايا الصفاق. يختلف في الحجم الصغير.

5. المبيض خارج الرحم- إزاحة المبيض من مكانه الطبيعي في تجويف الحوض. يمكن أن يكون موجودا في سمك الشفرين، عند مدخل القناة الأربية، في القناة نفسها.

تشوهات الرحم

1. خلل الرحم– غياب كامل للرحم بسبب عدم استلقاءه، وهو أمر نادر.

2. عدم تنسج الرحم– غياب الرحم خلقياً. عادة ما يبدو الرحم وكأنه واحد أو اثنين من نتوءات العضلات البدائية. يتراوح التردد من 1:4000-5000 إلى 1:5000-20000 طفلة حديثة الولادة. في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع عدم تنسج المهبل. مزيج محتمل مع تشوهات نمو الأعضاء الأخرى: العمود الفقري (18.3%)، القلب (4.6%)، الأسنان (9.0%)، الجهاز الهضمي (4.6%)، الأعضاء البولية (33.4%). هناك 3 خيارات محتملة لعدم التنسج:

أ) يعرف الرحم البدائي بأنه تكوين أسطواني يقع في وسط الحوض الصغير، على اليمين أو اليسار، وأبعاده 2.5-3.0×2.0-1.5 سم؛

ب) الرحم البدائي له شكل حافتين عضليتين تقعان بالقرب من الجدار في تجويف الحوض، ويبلغ قياس كل منهما 2.5 × 1.5 × 2.5 سم؛

ج) تلال العضلات (أساسيات الرحم غائبة.

3. نقص تنسج الرحم (موالفة: طفولة الرحم)– صغر حجم الرحم، وانحناءه الأمامي الزائد، ورقبته المخروطية. هناك 3 درجات:

أ) الرحم الجنيني الرحم البدائي– رحم متخلف (يصل طوله إلى 3 سم)، غير مقسم إلى عنق الرحم والجسم، وأحيانًا بدون تجويف؛

ب) الرحم الطفولي– رحم ذو حجم صغير (طوله 3-5.5 سم) مع رقبة مخروطية ممدودة وانعكاس مفرط؛

في) الرحم في سن المراهقة– الطول 5.5-7 سم.

4. ازدواجية الرحم– يحدث خلال مرحلة التطور الجنيني نتيجة للتطور المعزول لقنوات الكلوة الجنينية المجاورة، بينما يتطور الرحم والمهبل كعضو مزدوج. هناك عدة خيارات مضاعفة:

أ) الرحم المزدوج (ديدلف الرحم)– وجود رحمين منفصلين أحادي القرن، كل منهما متصل بالجزء المقابل من المهبل المتشعب، ويرجع ذلك إلى عدم اندماج قنوات الكلوة الجنينية (المولرية) المطورة بشكل صحيح على طولها بالكامل. يتم فصل كلا العضوين التناسليين بواسطة طية عرضية من الصفاق. يوجد مبيض واحد وقناة فالوب واحدة على كل جانب.

ب) ازدواجية الرحم (الرحم المزدوج، مرادف: تشعب جسم الرحم)– في منطقة معينة من الرحم والمهبل يتلامسان أو يتحدان بواسطة طبقة عضلية ليفية، وعادة ما يتم دمج عنق الرحم والمهبلين. قد تكون هناك خيارات: قد يكون أحد المهبلين مغلقًا، وقد لا يكون أحد الرحمين على اتصال بالمهبل. عادة ما يكون حجم أحد الرحمين أصغر ويقل نشاطه الوظيفي. على جزء من الرحم المخفض، يمكن ملاحظة عدم تنسج جزء من المهبل أو عنق الرحم.

في) الرحم ذو القرنين ذو القرنين– الرحم ذو قرنين من الخارج وله عنقان، ولكن المهبل مقسم بحاجز طولي.

5. الرحم ذو القرنين (الرحم ذو القرنين)– انقسام جسم الرحم إلى قسمين مع وجود عنق رحم واحد، دون انقسام المهبل. يبدأ التقسيم إلى أجزاء بدرجة أعلى أو أقل، ولكن في الأجزاء السفلية من الرحم يتم دمجها دائمًا. يبدأ الانقسام إلى قرنين في منطقة جسم الرحم بحيث يتباعد كلا القرنين في اتجاهين متعاكسين بزاوية أكبر أو أقل. مع الانقسام الواضح إلى قسمين، يتم تحديد الرحمين ذو القرن الواحد. غالبًا ما يتكون من قرنين بدائيين وغير مندمجين ليس لهما تجاويف. تتشكل في الأسبوع 10-14 من التطور داخل الرحم نتيجة اندماج غير مكتمل أو منخفض جدًا لقنوات الكلية الجنينية (المولرية). وعلى حسب الخطورة هناك ثلاثة أشكال:

أ) بالشكل الكامل -الخيار الأكثر ندرة هو أن تقسيم الرحم إلى قرنين يبدأ تقريبًا على مستوى الأربطة الرحمية العجزية. يُظهر تنظير الرحم أن تجويفين دمويين منفصلين يبدأان من الفوهة الداخلية، ولكل منهما فتحة واحدة فقط في قناة فالوب.

ب) نموذج غير مكتمل –ويلاحظ الانقسام إلى قرنين فقط في الثلث العلوي من جسم الرحم. كقاعدة عامة، حجم وشكل قرون الرحم ليسا متماثلين. يكشف تنظير الرحم عن قناة عنق الرحم واحدة، ولكن بالقرب من قاع الرحم يوجد نوعان من التجاويف الدموية. في كل نصف من جسم الرحم، هناك فتحة واحدة فقط من قناة فالوب.

في) شكل السرج (syn.: الرحم السرج، الرحم المقوس)– تقسيم جسم الرحم إلى قرنين فقط في قاع الرحم مع تكوين منخفض صغير على السطح الخارجي على شكل سرج (قاع الرحم ليس له الاستدارة المعتادة، مضغوط أو مقعر للداخل) ). أثناء تنظير الرحم، يكون كلا فمي قناتي فالوب مرئيين، ويبدو أن الجزء السفلي يبرز في تجويف الرحم على شكل سلسلة من التلال.

6. الرحم وحيد القرن (الرحم وحيد القرن)- شكل الرحم مع تصغير جزئي للنصف. نتيجة ضمور إحدى قنوات مولر. من السمات المميزة للرحم ذو القرن الواحد غياب قاعه بالمعنى التشريحي. في 31.7٪ من الحالات، يتم دمجها مع التشوهات التنموية للأعضاء البولية. يحدث في 1-2% من الحالات ضمن تشوهات الرحم والمهبل.

7. الرحم المنقسم (syn.: الرحم المشقوق، الحاجز داخل الرحم)– يلاحظ وجود حاجز في تجويف الرحم مما يجعله ذو حجرتين. التردد – 46% من الحالات من العدد الإجمالي لتشوهات الرحم. يمكن أن يكون الحاجز داخل الرحم رقيقًا وسميكًا على قاعدة عريضة (على شكل مثلث). هناك 2 أشكال:

أ) حاجز الرحم- رحم كامل الشكل ومنقسم تمامًا.

ب) الرحم تحت الحاجز– شكل غير مكتمل، الرحم منقسم جزئيا، طول الحاجز – 1-4 سم.

تشوهات الأعضاء التناسلية الداخلية هي اضطرابات خلقية في شكل وبنية الرحم والمهبل.

المرادفات

شذوذات أو تشوهات في تطور المهبل والرحم.

كود التصنيف الدولي للأمراض-10
Q51 التشوهات الخلقية (التشوهات) في الجسم وعنق الرحم.
س52 التشوهات الخلقية الأخرى (التشوهات) في الأعضاء التناسلية الأنثوية.

علم الأوبئة

تشكل تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية 4% من جميع التشوهات الخلقية. تم الكشف عنهم في 3.2% من النساء في سن الإنجاب. بحسب إ.أ. بوجدانوفا (2000)، بين الفتيات المصابات بأمراض النساء في 6.5%، تم اكتشاف تشوهات في نمو المهبل والرحم. تشوهات الجهاز البولي التناسلي تحتل المركز الرابع (9.7٪) في بنية كل الشذوذات في تطور الإنسان الحديث. في السنوات الخمس الماضية كانت هناك زيادة بمقدار 10 أضعاف في التردد تشوهات الأعضاء التناسلية عند الفتيات. ومن هذه العيوب الأكثر شيوعًا في مرحلة المراهقة يتم تشخيص إصابة الفتيات برتق غشاء البكارة، وعدم تنسج الأجزاء السفلية من المهبل وازدواج المهبل والرحم مع عدم تنسج جزئي أو كامل لأحد المهبل. عند الفتيات، التشوهات الأكثر شيوعا في الأعضاء التناسلية هي هناك عدم تنسج في الرحم والمهبل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير) وعيوب تؤدي إلى ضعف التدفق الخارجي دم الحيض مع الرحم الفعال. نسبة حدوث عدم تنسج المهبل والرحم هي حالة واحدة لكل 4000-5000 الفتيات حديثي الولادة.

وقاية

لم يتم تطوير التدابير الوقائية حتى الآن.

تحري

تشمل مجموعة خطر ولادة الفتيات المصابات بعيوب في النمو النساء اللاتي يعانين من مخاطر مهنية و العادات السيئة (إدمان الكحول والتدخين) والالتهابات الفيروسية أثناء الحمل من 8 إلى 16 أسبوعًا.

تصنيف

يوجد حاليًا العديد من التصنيفات لتشوهات المهبل والرحم، بناءً على ما يلي: الاختلافات في التطور الجنيني للأعضاء التناسلية الداخلية، في نتائج فحص الأشعة السينية، في الإفراز الأشكال السريرية والتشريحية الفردية.

في ممارستهم، غالبا ما يستخدم أطباء أمراض النساء في مرحلة الطفولة والمراهقة التصنيف بواسطة E. A. بوجدانوفا وج.ن. Alimbaeva (1991)، الذي يدرس العيوب التي تظهر سريريًا في البلوغ (الشكل 17-3):

• الدرجة الأولى - رتق غشاء البكارة (أنواع مختلفة من بنية غشاء البكارة)؛
• الدرجة الثانية - عدم تنسج كامل أو غير كامل في المهبل والرحم:
  - عدم تنسج الرحم والمهبل الكامل (متلازمة روكيتانسكي-كوستر-ماير-هاوزر).
  - عدم تنسج كامل للمهبل وعنق الرحم مع رحم فعال؛
  - عدم تنسج كامل للمهبل مع رحم فعال؛
  - عدم تنسج جزئي في المهبل حتى الثلث الأوسط أو العلوي مع رحم فعال؛
• الدرجة الثالثة - العيوب المرتبطة بغياب الانصهار أو الانصهار غير الكامل للقنوات التناسلية الجنينية المقترنة:
  - الازدواجية الكاملة للرحم والمهبل.
  - تضاعف الجسم وعنق الرحم بوجود مهبل واحد؛
  - تضاعف جسم الرحم مع وجود عنق رحم واحد ومهبل واحد (الرحم السرج، الرحم ذو القرنين، الرحم ذو القرنين). حاجز داخلي كامل أو غير مكتمل، رحم ذو قرن مغلق بدائي)؛
• الفئة الرابعة - العيوب المرتبطة بمزيج من الازدواجية وعدم تنسج القنوات التناسلية الجنينية المقترنة:
  - ازدواج الرحم والمهبل مع عدم تنسج جزئي في مهبل واحد؛
  - ازدواج الرحم والمهبل مع عدم تنسج كامل في كلا المهبلين؛
  - ازدواجية الرحم والمهبل مع عدم تنسج جزئي في كلا المهبلين.
  - ازدواج الرحم والمهبل مع عدم تنسج كامل للقناة بأكملها من جهة واحدة (رحم وحيد القرن).
  

الشكل 17-3. تشوهات المهبل والرحم، تظهر غالبًا خلال فترة البلوغ.
1 - رتق. 2 - عدم تنسج المهبل والرحم. 3 - رتق المهبل الجزئي أو الكامل. 4- مضاعفة المهبل و الرحم مع عدم تنسج جزئي أو كامل في أحد المهبل.

المسببات المرضية

حتى الآن، لم يتم تحديد ما الذي يكمن بالضبط وراء حدوث تشوهات الرحم و المهبل. إلا أن دور العوامل الوراثية هو النقص البيولوجي للخلايا التي تتشكل الأعضاء التناسلية، والتعرض للعوامل الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية الضارة.

حدوث أشكال مختلفة من تشوهات الرحم والمهبل يعتمد على التأثير المرضي للمسخية العوامل أو تنفيذ الاستعداد الوراثي أثناء التطور الجنيني.

هناك العديد من النظريات حول الغياب أو الاندماج الجزئي فقط للقنوات التناسلية الجنينية المقترنة (قنوات مولر). وفقا لأحدهم، يحدث اضطراب في اندماج قنوات مولر بسبب إزفاء الجين الذي ينشط تخليق المادة المثبطة لمولر على الكروموسوم X، وكذلك بسبب الطفرات الجينية المتفرقة والتعرض العوامل المسخية. ومن المفترض أيضا أن المخالفة يمكن أن يكون سبب تكوين الحبال المولرية هو الانتشار البطيء للظهارة التي تغطي الحواف التناسلية من جهة السيلوم . كما هو معروف، يرتبط تطور الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية حسب النوع الأنثوي فقدان استجابة الأنسجة للأندروجينات بشكل وراثي. وفي هذا الصدد، غياب أو نقص المستقبلات يمكن أن يمنع هرمون الاستروجين الموجود في خلايا قنوات مولر تكوينها، مما يؤدي إلى تغييرات مثلعدم تنسج الرحم.

تعتبر النظرية حول دور الانثقاب المبكر لجدار الجيب البولي التناسلي مثيرة للاهتمام. الضغط في تجويف المهبل و سقوط قنوات مولر وأحد الأسباب المؤدية إلى موت الخلايا الحاجزية بينها القنوات الكلوية الجنينية. اقتراب قنوات مولر فيما بعد من بعضها البعض ونموها فيما بينها تؤدي الأوعية الدموية الوسيطة إلى الحفاظ على خلايا الجدران الوسطى للقنوات وتكوينها الرحم ذو الحاجز أو ذو القرنين أو الرحم المزدوج.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تتداخل الحالات الشاذة مع اقتراب وامتصاص الجدران الملامسة لقنوات مولر تطور الأعضاء المجاورة: تشوهات في الجهاز البولي (في 60٪ من المرضى) أو اضطرابات في الجهاز العضلي الهيكلي (في 35% من المرضى الذين يعانون من تشوهات في الرحم والمهبل).

غالبًا ما تكون تشوهات المهبل والرحم مصحوبة بتشوهات في الجهاز البولي، وهو ما يفسر القواسم المشتركة في التطور الجنيني للجهازين التناسلي والبولي. اعتمادا على نوع العيب التناسلي، وتيرة المرتبطة تتراوح نسبة العيوب الموجودة في الجهاز البولي من 10 إلى 100%. بالإضافة إلى تطوير أنواع معينة تشوهات الأعضاء التناسلية تكون مصحوبة بتشوهات مقابلة في الجهاز البولي. لذلك، عند مضاعفة الرحم والمهبل مع عدم تنسج جزئي لأحد المهبل في 100٪ من الحالات، ويلاحظ عدم تنسج الكلى على الجانب تشوه في الأعضاء التناسلية.

في غياب الظروف الملائمة لنمو قنوات مولر، يحدث عدم تنسج كامل في الرحم والمهبل. عند السقوط أو التقدم البطيء للجهاز البولي التناسلي إلى الجيب البولي التناسلي، ويتشكل عدم تنسج المهبل عندما الرحم العامل. في هذه الحالة، يتم تحديد مدى عدم التنسج من خلال شدة تأخر نمو القناة. بواسطة وفقا للأدبيات، في جميع الحالات تقريبا، يتم الجمع بين عدم تنسج المهبل الكامل في وجود الرحم مع عدم تنسج عنق الرحم. وقناة عنق الرحم. في بعض الأحيان يكون لدى المرضى رحمين بدائيين.

تأثير العوامل التي تمنع ارتشاف جدران قنوات مولر يؤدي إلى تكوين مختلف خيارات ازدواجية الرحم والمهبل.

الأعراض والصورة السريرية

عند البلوغ، عند المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل أو الرحم أو رتق غشاء البكارة أو عدم تنسج المهبل بالكامل أو جزء منه مع وجود رحم فعال، يتم ملاحظة انقطاع الطمث الأولي و (أو) متلازمة الألم.

في الفتيات المصابات بعدم تنسج المهبل والرحم، الشكوى المميزة هي غياب الحيض، في المستقبل - استحالة النشاط الجنسي. في بعض الحالات، في ظل وجود رحم بدائي فعال مع واحد أو على كلا الجانبين، قد يحدث ألم دوري في أسفل البطن في الحوض.

المرضى الذين يعانون من رتق غشاء البكارة عند البلوغ لديهم شكاوى من تكرار دوري ألم، شعور بثقل في أسفل البطن، صعوبة في التبول في بعض الأحيان. والأمثلة كثيرة في الأدب خلل في الأعضاء المجاورة لدى الفتيات المصابات رتق غشاء البكارة وتكوين هيماتوكولبوس كبير.

الشكوى المميزة لدى المرضى الذين يعانون من عدم تنسج الجزء المهبلي مع وجود رحم فعال هو وجوده تكرار دوري (كل 3-4 أسابيع) ألم في أسفل البطن (مع ألم دموي، مع مقياس الدم - التشنج). قد يحدث أيضًا القيء وزيادة درجة حرارة الجسم والتبول المتكرر المؤلم. اضطراب التغوط.

مع مضاعفة حجم المهبل والرحم مع عدم تنسج جزئي لأحد المهبلين وقرن إضافي فعال يتميز الرحم بالحيض المؤلم بشكل حاد. مع هذا النوع من العيوب، يتم الكشف عن انتهاك لتدفق سائل الحيض دم من أحد المهبل، وهو غير مرن جزئيًا (مغلق بشكل أعمى) على مستوى المهبل العلوي أو الأوسط أو السفلي. الثلثين. ينزعج المرضى من آلام شديدة متكررة شهريًا في أسفل البطن، والتي لا يمكن تخفيفها بأي وسيلة. المسكنات أو مضادات التشنج. يمكن للألم أن يدفع المرضى إلى محاولات الانتحار. أثناء التعليم الناسور بين المهبل، يلاحظ المرضى ظهور إفرازات دموية أو قيحية ثابتة منالجهاز التناسلي.

لأنواع من العيوب مثل الازدواجية الكاملة للرحم والمهبل، والرحم ذو القرنين، والحاجز داخل الرحم (كاملة أو غير كاملة)، قد تكون المظاهر السريرية للمرض غائبة، أو يشكو المرضى للحيض المؤلم.

تشتكي المرضى الذين يعانون من قرن الرحم المغلق البدائي من آلام شديدة في أسفل البطن، يحدث بعد فترة قصيرة من بدء الحيض، ويزداد مع كل دورة شهرية، بينما لا يخفف الألم باستخدام مضادات التشنج. والمسكنات. تؤدي شدة الألم وعدم فعالية العلاج إلى ما قد يعاني منه المرضى أفكار انتحارية، وفي بعض الأحيان يحاولون الانتحار. الرحم البدائي (بدون عنق الرحم) يمكن أن يكون مجاورًا للرحم الرئيسي، كما يمكن أيضًا أن يكون متصلاً به بشكل وثيق دون اتصال تجاويف هذه الرحمات بينهما.
نفسك. في هذه الحالة، في ظل وجود بطانة الرحم العاملة، يحدث انتهاك لتدفق دم الحيض من تجويف الرحم البدائي (القرن). يؤدي تراكم الدم في الرحم إلى تكوين مقياس الدم و hematosalpinx على جانب القرن.

التشخيص

يتضمن التشخيص خطوة بخطوة فحصًا شاملاً للتاريخ الطبي وفحص أمراض النساء (تنظير المهبل و فحص المستقيم والبطن)، الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء الحوض والكلى، تنظير الرحم وتنظير البطن.

سوابق المريض

يمثل تشخيص تشوهات الرحم والمهبل صعوبات كبيرة. عدم المعرفة الكافية بالأطباء يؤدي هذا المرض إلى حقيقة أنه، بناءً على بيانات الصورة السريرية والفحص النسائي، عند مضاعفة غالبًا ما يتم تشخيص إصابة الرحم والمهبل بعدم تنسج جزئي لأحدهما بشكل خاطئ، مثل: كيس غاردنر المسالك، الكيس بجوار الإحليل، الكيس المجاور للمهبل، تكوين خلف الصفاق، الورم المهبلي، ورم عنق الرحم الرحم، المبيض (مع التواء)، ضعف المبيض، التهاب الزائدة الدودية الحاد، البطن الحاد، المتكرر التهاب الفرج والمهبل غير المحدد ، إلخ.

من بين التدخلات الجراحية غير المبررة، فإن الإجراء الأكثر شيوعًا هو تشريح "القذالي" غشاء البكارة، ثقب وتصريف الهيماتوكولبوس، تضيق المهبل، التشخيص فتح البطن، وفي أحسن الأحوال تنظير البطن، وثقب أجهزة قياس الدم، ومحاولات رأب الرحم، وإزالة الزوائد الرحمية أو استئصال الأنبوب، واستئصال الزائدة الدودية، ومحاولات إزالة الكلية "غير العاملة"، واستئصال المبيضين.

الفحص البدني

مع عدم تنسج كامل للمهبل والرحم، فإن بنية الأعضاء التناسلية الخارجية لدى المرضى لها أيضًا خصائصها الخاصة. غالبًا ما يتم توسيع فتحة الإحليل الخارجية وتهجيرها إلى الأسفل (يمكن الخلط بينها وبين فتحة في العذراءغشاء البكارة).

يمكن تمثيل دهليز المهبل بعدة خيارات هيكلية. قد يكون:

• سطح أملس من مجرى البول إلى المستقيم.
• ظهور غشاء البكارة دون اكتئاب في العجان.
• نوع من غشاء البكارة به فتحة يتم من خلالها تحديد المهبل الأعمى الذي يبلغ طوله 1-3 سم؛
• ظهور قناة واسعة ومنتهية بشكل أعمى لدى المرضى الناشطين جنسيًا (نتيجة طبيعية colpoelongation).

يظهر فحص البطن المستقيمي عدم وجود الرحم في تجويف الحوض. في المرضى الذين يعانون من الوهن نوع الجسم، فمن الممكن جس واحد أو اثنين من التلال العضلية.

مع رتق غشاء البكارة، في بعض الحالات، يتم التشخيص عند الفتيات الرضع مع وجود أنسجة منتفخة العجان في منطقة غشاء البكارة نتيجة لتكوين الغشاء المخاطي.

ومع ذلك، يتم اكتشاف الأعراض السريرية بشكل رئيسي عند سن البلوغ. خلال فحص أمراض النساء يمكنك الكشف عن انتفاخ غشاء البكارة غير المثقوب، وشفافية المحتويات الداكنة. للبطن المستقيم الفحص في تجويف الحوض يحدد تكوين اتساق ضيق أو ناعم مرن، في الجزء العلوي منه جس تكوينًا أكثر كثافة - الرحم.

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج مهبلي كامل أو غير كامل مع رحم بدائي فعال فحص أمراض النساء، غياب المهبل أو وجود الجزء السفلي منه فقط على شكل صغير طَوَال. أثناء فحص البطن المستقيمي، يتم تحسس تكوين كروي مستقر في الحوض، حساسة للجس ومحاولات التهجير (الرحم). لم يتم الكشف عن عنق الرحم. في كثير من الأحيان في منطقة الزوائد تم الكشف عن تشكيلات على شكل معوجة (هيماتوسالبينكس).

عند الفتيات المصابات بعدم تنسج المهبل مع رحم يعمل بكامل طاقته، يظهر فحص المستقيم البطني على مسافة من 2 إلى 8 سم من فتحة الشرج (اعتمادا على مستوى عدم تنسج المهبل)، يتم تشكيل مرونة ضيقة الاتساق (هيماتوكولبوس)، والتي يمكن أن تمتد إلى ما بعد الحوض. يتم تحديد هذا التعليم أيضًا بواسطة ملامسة البطن. علاوة على ذلك، كلما انخفض مستوى الجزء المطبق من المهبل، كلما زاد حجمه. قد يصل إلى الهيماتوكولبوس. وفي الوقت نفسه، كما ذكرنا أعلاه، يظهر قياس الدم في وقت لاحق، وبالتالي، متلازمة الألم أقل وضوحا. في الجزء العلوي من الهيماتوكولبوس، يتم تحسس تكوين أكثر كثافة (الرحم)، والتي يمكن زيادة حجمها (قياس الدم). في منطقة الزوائد يتم تحديد التشكيلات في بعض الأحيان على شكل معوجة (هيماتوسالبينكس).

في حالة وجود قرن رحم بدائي مغلق، يتم التعرف بصريًا على مهبل واحد وعنق رحم واحد. أثناء فحص البطن المستقيمي، يتم تحسس تكوين مؤلم صغير بالقرب من الرحم، يتزايد أثناء الحيض، وعلى جانبه يوجد دموي البوق. سمة مميزة لهذا النوع العيب: الكشف عن عدم تنسج الكلى من جهة القرن البدائي في 100% من الحالات.

أثناء تنظير المهبل لدى المرضى الذين يعانون من ازدواج الرحم وعدم تنسج أحد المهبلين أو مهبل واحد أو مهبل واحد عنق الرحم، بروز جدار المهبل الوحشي أو الجانبي. مع حجم كبير نتوء، قد لا يكون عنق الرحم متاحًا للفحص. أثناء فحص المستقيم والبطن في الحوض تحديد تشكيل يشبه الورم من الاتساق المرن الضيق، غير المتحرك، منخفض الألم، القطب السفلي الذي يقع على ارتفاع 2-6 سم فوق فتحة الشرج (اعتمادًا على مستوى عدم تنسج المهبل)، يصل الجزء العلوي أحيانًا إلى المنطقة السرية. ولوحظ أنه كلما انخفض مستوى عدم تنسج أحد المهبلين (يحدده القطب السفلي hematocolpos)، متلازمة الألم أقل وضوحا. ويرجع ذلك إلى زيادة سعة المهبل أثناء عدم تنسجه الثلث السفلي، ثم يمتد بشكل زائد ويتشكل مقياس الدم وقناة الدم.

البحوث المخبرية

الاختبارات المعملية ليست مفيدة للغاية لتحديد نوع التشوه في الرحم والمهبل، ولكن من الضروري توضيح الحالات والأمراض الأساسية، ولا سيما حالة الجهاز البولي.

البحث الآلي

أثناء الموجات فوق الصوتية، في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج كامل للمهبل والرحم في الحوض الصغير، يكون الرحم غائبًا تمامًا، أو يتم تحديده على شكل واحد أو اثنين من التلال العضلية. غالبًا ما يتوافق حجم المبيضين مع معيار العمر ويمكن أن يكون كذلك تقع عالية بالقرب من جدران الحوض. في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل مع أداء بدائي يكشف الموجات فوق الصوتية للرحم عن عدم وجود عنق الرحم والمهبل، ووجود مدمى البوق. في المرضى الذين يعانون من اكتمال يلاحظ الرحم صورة صدى للدم، وفي كثير من الأحيان، مقاييس الدم. أنها تبدو وكأنها تكوينات سلبية الصدى تملأ تجويف الحوض.

يظهر القرن البدائي على مخطط صدى الصوت كتكوين مستدير ذو بنية داخلية غير متجانسة، المجاورة للرحم. ومع ذلك، مع هذا النوع من العيوب، لا يمكن أن تكون صورة الموجات فوق الصوتية صحيحة دائمًا تفسير ذلك على أنه وجود حاجز داخل الرحم، الرحم ذو القرنين، التواء كيس المبيض، شكل عقيدي من العضال الغدي ، إلخ. التصوير بالرنين المغناطيسي وتنظير الرحم لهما قيمة تشخيصية عالية في هذه الحالة.

أثناء تنظير الرحم، يتم اكتشاف فتحة واحدة فقط لقناة فالوب في تجويف الرحم. يتيح لك التصوير بالرنين المغناطيسي تحديد نوع الخلل بدقة تقترب من 100٪. وتجدر الإشارة إلى أنه على الرغم من
القيمة التشخيصية العالية للأشعة المقطعية الحلزونية، ترتبط هذه الدراسة بتعرض الجسم للإشعاع، والذي غير مرغوب فيه للغاية عند البلوغ.

التشخيص التفاضلي

يجب إجراء التشخيص التفريقي لعدم التنسج الكامل للمهبل والرحم بخيارات مختلفة تأخر النمو الجنسي، وخاصة من أصل المبيض (خلل تكوين الغدد التناسلية، GTF). وفي الوقت نفسه، من الضروري أن نتذكر أن المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم يتميزون بوجود النمط النووي الأنثوي الطبيعي (46، XX) والمستوى الكروماتين الجنسي، النمط الظاهري الأنثوي (التطور الطبيعي للغدد الثديية، نمو الشعر وتطور العوامل الخارجية الأعضاء التناسلية حسب نوع الأنثى).

يجب إجراء التشخيص التفريقي للعيوب المرتبطة بضعف تدفق دم الحيض العضال الغدي (بطانة الرحم)، وعسر الطمث الوظيفي، ومرض التهاب الحوض الحاد.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

إذا تم الكشف عن أمراض الكلى والجهاز البولي، فمن الضروري استشارة طبيب المسالك البولية أو أمراض الكلى.

مثال على صياغة التشخيص

متلازمة روكيتانسكي-كوستر.
ازدواجية جسم الرحم مع مضاعفة عنق الرحم والمهبل مع مهبل أيمن مغلق. هيماتوكولبوس.
مقياس الدم. هيماتوسالبينكس. عدم تنسج الكلية اليمنى.
الرحم ذو القرنين.
الرحم وحيد القرن.
يغطي غشاء البكارة مدخل المهبل بالكامل.

علاج اضطرابات النمو عند البنات

أهداف العلاج

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم أو مع ضعف تدفق دم الحيض، من الضروري إنشاء المهبل الاصطناعي.

مؤشرات للعلاج في المستشفى

متلازمة الألم أو التصحيح الجراحي لتشوهات الرحم والمهبل.

علاج غير دوائي

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم، يمكن استخدام ما يسمى بتكوين المهبل بدون دم مع باستخدام colpoelongators. عند إجراء استطالة المهبل وفقًا لشيرستنيف، يتم استخدام المهبل الاصطناعي يتكون عن طريق تمدد الغشاء المخاطي في دهليز المهبل وتعميق الموجود أو المتكون فيه أثناء إجراء "التنقر" في منطقة الفرج باستخدام الواقي (colpoelongator). درجة ضغط الجهاز على الأنسجة تقوم المريضة بضبطه بمسمار خاص، مع مراعاة أحاسيسها الخاصة. يقوم المريض بتنفيذ الإجراء بشكل مستقل تحت إشراف الطاقم الطبي.

تم تحسين هذه التقنية بواسطة E.V. أوفاروفا في قسم أمراض النساء للأطفال والمراهقين في جامعة الولاية ذاكرة الوصول العشوائي NTSAgiP. حاليًا، يتم تنفيذ الإجراء مع الاستخدام المتزامن لكريم Ovestin© و جل كونتراكتيوبكس © لتحسين قابلية تمدد أنسجة الدهليز المهبلي. مزايا لا يمكن إنكارها يعتبر الإطالة المهبلية طريقة محافظة، فضلاً عن عدم الحاجة إلى بدء النشاط الجنسي على الفور بعد انتهائها.

مدة الإجراء الأول في المتوسط ​​20 دقيقة. بعد ذلك، يتم زيادة الوقت إلى 30-40 دقيقة. تتضمن دورة واحدة من الإطالة المهبلية حوالي 15-20 إجراءً، بدءًا من إجراء واحد مع الانتقال إلى إجراءين بعد يوم إلى يومين الإجراءات يوميا. عادة، يتم إجراء 1 إلى 3 دورات من الإطالة المهبلية بفاصل زمني حوالي شهرين.

في الغالبية العظمى من الملاحظات في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم أثناء استطالة القولون من الممكن تحقيق تأثير إيجابي (تكوين مهبل جديد قابل للتمدد، مما يسمح بمرور إصبعين مستعرضين عمق لا يقل عن 10 سم). إذا كان العلاج المحافظ غير فعال، تتم الإشارة إلى جراحة تكون المهبل. الصفاق الحوضي.

العلاج من الإدمان

لا تستخدم في العيوب التنموية للرحم والمهبل.

جراحة

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم، يتم استخدام عملية التنسج المهبلي الجراحية.

تعود التقارير الأولى عن محاولات تنفيذ هذه العملية إلى بداية القرن التاسع عشر، عندما حاول دوبويترن عام 1817 إنشاء قناة في الأنسجة المستقيمية باستخدام طريقة حادة وغير حادة. قبل إدخال تقنيات التنظير في الطب كانت جراحة التبويض مصحوبة بمخاطر عالية بشكل استثنائي للمضاعفات أثناء وبعد العملية الجراحية.

لمنع النمو الزائد للفتحة المستقيمية الإحليلية التي تم إنشاؤها، جرت محاولات لإجراء سدادة طويلة الأمد. والتوسع، وإدراج الأطراف الاصطناعية (موسعات هيجار من الفضة والفولاذ المقاوم للصدأ). ومع ذلك، كانت هذه الإجراءات مؤلمة للغاية للمرضى و ليست فعالة بما فيه الكفاية. وفي وقت لاحق، تم إجراء العديد من أنواع التكوُّن المهبلي من خلال زراعة الجلد اللوحات في النفق الذي تم إنشاؤه. بعد هذه العمليات، غالبا ما تحدث تندب المهبل الجديد، وكذلك نخر السديلات الجلدية المزروعة.

ف.ف. أجرى Snegirev في عام 1892 عملية colpopoiesis من المستقيم، والتي لم تكن تستخدم على نطاق واسع بسبب تعقيد تقني كبير، وتكرار كبير للمضاعفات أثناء وبعد العملية الجراحية (التعليم الناسور المستقيمي المهبلي والمجاور للمستقيم، وتضيقات المستقيم). وفي وقت لاحق، تم اقتراح تقنيات colpopoiesis من الأمعاء الدقيقة والغليظة.

حتى الآن، يستخدم بعض الجراحين عملية تكون المهبل السيني. إلى مزاياه وتشمل إمكانية إجراء هذا التدخل الجراحي قبل فترة طويلة من بدء النشاط الجنسي إذا نائب في الطفولة. تجدر الإشارة إلى أن الجوانب السلبية لهذا النوع من colpopoiesis تعتبر متطرفة صدمة (الحاجة إلى إجراء قطع وعزل وتصغير جزء من القولون السيني) ، حدوث هبوط في جدران المهبل الجديد لدى عدد كبير من مرضى العمليات الجراحية، ومضاعفات الالتهابات الطبيعة، حتى التهاب الصفاق والخراجات والانسداد المعوي، وتضييق مدخل المهبل.

قد تكون نتيجة ذلك رفض النشاط الجنسي. يتم الخروج من حالة الصدمة النفسية للمرضى الجهاز التناسلي مع رائحة معوية مميزة وهبوط مهبلي متكرر أثناء الجماع. هذه الطريقة هي ذات أهمية تاريخية فقط.

في الظروف الحديثة، "المعيار الذهبي" لعملية التبويض الجراحية لدى المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم فكر في التكوُّن المهبلي من الصفاق الحوضي بمساعدة المنظار. في عام 1984 م. سيليزنيفا وزملاؤها اقترح لأول مرة عملية تكوين المهبل من الصفاق الحوضي بمساعدة المنظار، وذلك باستخدام هذا المبدأ "النافذة المضيئة" التي تم تحسين تقنيتها في عام 1992 بواسطة L.V. أداميان.

يتم إجراء هذا التدخل الجراحي من قبل فريقين من الجراحين: أحدهما يقوم بالمراحل التنظيرية، والثاني - العجان. تحت التخدير الرغامي، يتم إجراء تنظير البطن التشخيصي، حيث يتم خلالها حالة أعضاء الحوض، وتنقل الصفاق في التجويف المثاني المستقيمي، والانتباه إلى عدد وموقع التلال العضلية.

يبدأ الفريق الثاني من الجراحين مرحلة العجان من العملية: يتم قطع جلد العجان على طول الحافة السفلية الشفرين الصغيرين على مسافة 3-3.5 سم في الاتجاه العرضي بين المستقيم والمثانة مستوى الصوار الخلفي. باستخدام طريقة حادة وصريحة في الغالب، يتم إنشاء القناة في اتجاه أفقي تمامًا، بدون تغيير الزاوية. هذه هي المرحلة الأكثر أهمية في العملية بسبب احتمال إصابة المثانة والمستقيم. يتم تشكيل القناة إلى الصفاق الحوضي.

المرحلة المهمة التالية من العملية هي تحديد الصفاق. ويتم إجراؤها باستخدام منظار البطن بواسطة تسليط الضوء (تنظير الحجاب الحاجز) على الصفاق الجداري من تجويف البطن وإحضاره بالملقط الناعم أو مناور. يتم الإمساك بالصفاق في النفق باستخدام المشابك ويتم قطعه بالمقص. يتم تقليل حواف الشق البريتوني ويتم خياطتها بغرز فيكريل منفصلة على حواف شق الجلد، مما يشكل مدخل المهبل.

المرحلة الأخيرة من العملية - يتم تشكيل قبة المهبل الجديد بالمنظار عن طريق التطبيق الغرز الخيطية على الصفاق في المثانة، وحواف العضلات (أساسيات الرحم)، والصفاق على الجدران الجانبية للمثانة الصغيرة. الحوض والقولون السيني. عادة ما يتم اختيار مكان إنشاء قبة المهبل الجديد على مسافة 10-12 سم من الجلد شق العجان.

لمدة 1-2 أيام، يتم إدخال قطعة من الشاش مع الفازلين أو ليفوميكول © في المهبل الجديد. بداية النشاط الجنسي ربما بعد 3-4 أسابيع من الجراحة، مع الجماع الجنسي المنتظم أو البوجي الاصطناعي لغرض ويعتبر الحفاظ على تجويف المهبل الجديد شرطاً أساسياً لمنع التصاق جدرانه.

وأظهرت النتائج طويلة المدى أن جميع المرضى تقريبًا كانوا راضين عن حياتهم الجنسية. لأمراض النساء عند الفحص لا توجد حدود مرئية بين دهليز المهبل والمهبل الجديد، الطول (11-12 سم)، إن مرونة المهبل وقدرته كافية تمامًا. طي معتدل للمهبل وخفيف كمية المخاط الذي يخرج منه.

تجدر الإشارة إلى أنه في حالة وجود رحم بدائي ولكن فعال ومتلازمة الألم، والتي عادة ما تكون ناجمة عن التهاب بطانة الرحم (وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي والفحص النسيجي اللاحق)، بالتزامن مع إجراء عملية تكوين المهبل من الصفاق الحوضي، تتم إزالة بؤر بطانة الرحم. من الممكن إزالة الأربطة العضلية (الحبال) العاملة في حالة متلازمة الألم الشديد لدى المرضى الصغار الذين لا يعانون من تكوّن المهبل. يتم إجراء عملية تكوين المهبل في المرحلة الثانية من العلاج: الجراحية (من الصفاق الحوضي قبل بداية النشاط الجنسي) أو المحافظة (استطالة القولون وفقًا لشيرستنيف).

يعتبر أسلوب العلاج المماثل الطريقة المعقولة الوحيدة لتصحيح عدم تنسج المهبل لدى المرضى الذين يعانون من رحم بدائي. لاختيار طريقة التصحيح الجراحي، من الضروري أن يكون لديك فهم واضح للفائدة التشريحية والوظيفية للرحم. يعتبر الرحم الذي يعمل مع عدم تنسج عنق الرحم أو قناة عنق الرحم عضوًا بدائيًا متخلفًا وغير قادر على القيام بوظيفته الإنجابية بشكل كامل. وفي هذه الحالة ليست هناك حاجة للحفاظ على مثل هذا الرحم بأي ثمن. جميع المحاولات للحفاظ على العضو وإنشاء مفاغرة بين الرحم ودهليز المهبل باستخدام المهبل السيني أو البريتوني باءت بالفشل بسبب تطور المضاعفات المعدية الشديدة بعد العملية الجراحية التي تتطلب عمليات متكررة. في الظروف الحديثة، يمكن إجراء استئصال الرحم البدائي الفعال مع عدم تنسج المهبل بالمنظار.

مراحل استئصال الرحم البدائي الفعال باستخدام المنظار:

• تنظير البطن التشخيصي (مراجعة الحوض، بضع الرحم، فتح وتفريغ الأورام الدموية، تنظير الرحم الرجعي، مما يؤكد عدم استمرار تجويف الرحم في تجويف قناة عنق الرحم)؛
• إنشاء قناة للرحم البدائي والصفاق الحوضي باستخدام الوصول إلى العجان؛
• استئصال الرحم البدائي الفعال باستخدام الوصول بالمنظار (تقاطع أربطة الرحم، وقناتي فالوب، وأربطة المبيض السليمة، وفتح الطية المثانية الرحمية، وتقاطع أوعية الرحم، وقطع الرحم)؛
• تكون القولون من الصفاق الحوضي للمرضى المستعدين لبدء النشاط الجنسي (بالنسبة للمرضى الذين لا يخططون للجماع الجنسي، يمكن إجراء تطويل المهبل بعد الجراحة وشفاء الغرز).

تجدر الإشارة إلى أنه في عدد معين من المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم البدائي، يكشف الفحص النسيجي للعضو الذي تمت إزالته عن بطانة الرحم غير العاملة والعضال الغدي، كما تم اكتشاف العديد من الأورام البطانية الرحمية غير المتجانسة في سمك الرحم البدائي، والذي ويبدو أن هذا هو سبب الألم الشديد.

لسوء الحظ، فإن الفتيات اللاتي يعانين من عدم تنسج المهبل (الجزئي أو الكامل) والرحم يعمل مع أعراض "البطن الحاد" غالبا ما يتم تشخيصهن بشكل خاطئ (التهاب الزائدة الدودية الحاد) ويخضعن لتدخلات جراحية غير كافية (استئصال الزائدة الدودية، أو فتح البطن التشخيصي، أو تنظير البطن، أو إزالة أو استئصال الزوائد الرحمية). ، تشريح خاطئ وضار لغشاء البكارة الذي يبدو أنه "غير متسق"، وما إلى ذلك). تعتبر التدخلات الجراحية التي تنطوي على ثقب وتصريف الهيماتوكولبوس، بما في ذلك التكاثر اللاحق للجزء اللاتنسجي من المهبل، تدخلات غير مقبولة. إنها لا تقضي على سبب المرض فحسب، بل تجعل من الصعب أيضًا إجراء تصحيح مناسب له في المستقبل بسبب تطور عملية معدية في تجويف البطن (تقيح الرحم، تقيح الرحم، وما إلى ذلك) والتشوه الندبي المهبل.

في الوقت الحالي، تعتبر الطريقة المثلى لتصحيح عدم تنسج المهبل غير المكتمل مع رحم فعال هي عملية رأب المهبل باستخدام طريقة السديلة المنزلقة. من أجل تقليل مخاطر المضاعفات المرتبطة بالعملية، والتقييم الموضوعي لحالة الرحم والزوائد، وإذا لزم الأمر، تصحيح أمراض النساء المصاحبة، فمن المستحسن إجراء عملية تجميل المهبل بمساعدة المنظار.

بالإضافة إلى ذلك، فإن إنشاء استرواح الصفاق يساعد على تحويل الحافة السفلية للهيماتوكولبوس إلى الأسفل، الأمر الذي، حتى لو لم يتم ملؤه بشكل كافٍ، يسهل العملية إلى حد كبير.

مراحل تجميل المهبل بطريقة الشريحة المنزلقة:

• يتم تشريح الفرج بالعرض ويتم تعبئة السديلات بطول 2-3 سم؛
• إنشاء نفق في الأنسجة خلف المهبل إلى القطب السفلي للهيماتوكولبوس. هذه المرحلة من العملية هي الأكثر صعوبة ومسؤولية بسبب خطر إصابة المثانة والمستقيم. تعتمد درجة الخطورة على مستوى موقع الجزء اللاتنسجي من المهبل؛
• تعبئة القطب السفلي للهيماتوكولبوس على مسافة تزيد عن 2-3 سم من الأنسجة الأساسية؛
• إجراء شق متقاطع في القطب السفلي للهيماتوكولبوس (بزاوية 45 درجة بالنسبة للشق المستقيم المتقاطع)؛
• يتم ثقب الهيماتوكولبوس وإفراغه، ويتم غسل المهبل بمحلول مطهر، ويتم تصوير عنق الرحم.
• قم بتوصيل حواف الفرج والحافة السفلية للدم الدموي المفرغ باستخدام نوع "إسفين في الأخدود" (وفقًا لمبدأ "أسنان التروس").

بعد العملية، يتم إدخال سدادة قطنية مبللة بالفازلين في المهبل، يتبعها تنظيف يومي للمهبل وإعادة إدخال السدادة لمدة 2-3 أيام.

إذا كان هناك قرن رحم مغلق فعال، تتم إزالة الرحم البدائي والبوق الدموي من الوصول بالمنظار. لتقليل الصدمة التي تصيب الرحم الرئيسي في الحالات التي يكون فيها الرحم البدائي متصلاً بشكل وثيق بالرحم الرئيسي، تم استخدام L.V. أداميان و م.أ. طورت Strizhakova (2003) طريقة للتصحيح الجراحي للقرن المغلق الموجود في سمك الرحم الرئيسي. تتكون الطريقة من تنظير البطن، وتنظير الرحم الرجعي، واستئصال بطانة الرحم لقرن الرحم المغلق.

العلاج الجراحي لمضاعفة الرحم والمهبل مع عدم تنسج جزئي لأحدهما يتكون من تشريح جدار المهبل المغلق وإنشاء اتصال بينه وبين المهبل العامل تحت السيطرة بالمنظار:

• المرحلة المهبلية:
  - فتح هيماتوكولبوس.
  - إفراغ الهيماتوكولبوس.
  - غسل المهبل بمحلول مطهر.
  - استئصال جدار مهبلي مغلق (إنشاء "نافذة بيضاوية" بقياس 2 سم × 2.5 سم)؛
• مرحلة المنظار:
  - توضيح الوضع النسبي للرحم، وحالة المبيضين، وقناتي فالوب؛
  -السيطرة على إفراغ الهيماتوكولبوس.
  - إفراغ مدمى البوق.
  - تحديد وتخثر بؤر بطانة الرحم.
  - تعقيم تجويف البطن.

بالنسبة للفتيات اللاتي يعانين من رتق غشاء البكارة، يتم تشريحه تحت التخدير الموضعي وإفراغ غشاء البكارة.

المدة التقريبية للإعاقة

ولا يسبب المرض إعاقة دائمة. يمكن تحديد فترات العجز المحتملة من 10 إلى 30 يومًا من خلال معدل النقاهة بعد التدخلات الجراحية اللازمة.

متابعة

في المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم في حالة عدم وجود شريك جنسي منتظم، فمن المستحسن تكرار دورات استطالة المهبل بشكل دوري (2-3 مرات في السنة) من أجل منع تضيق المهبل الجديد بعد التنسج المهبلي الجراحي. بعد التصحيح الجراحي للمهبل والرحم لدى المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم السليم، تتم الإشارة إلى المراقبة السريرية مرة كل 6 أشهر حتى عمر 18 عامًا من أجل تشخيص التغيرات الندبية في المهبل في الوقت المناسب.

معلومات للمريض

يعتبر غياب الحيض المستقل عند سن 15 عامًا فما فوق، ووجود آلام دورية متزايدة الشدة في أسفل البطن مع الحيض مؤشرًا للتشاور مع طبيب أمراض النساء في مرحلة الطفولة والمراهقة للكشف في الوقت المناسب عن تشوهات الرحم والمهبل. مع ألم شديد في البداية
الجماع الجنسي أو الاستحالة الكاملة للنشاط الجنسي، يجب إيقاف محاولات الجماع لتجنب اختراق التمزقات المشوهة في العجان والإحليل مع عدم تنسج المهبل.

تنبؤ بالمناخ

المرضى الذين يستشيرون طبيب أمراض النساء على الفور في مؤسسة مؤهلة مجهزة بمعدات تشخيصية وجراحية حديثة عالية الدقة لديهم تشخيص مناسب لمسار المرض. في سياق تطوير طرق المساعدة على الإنجاب، لا يعتبر المرضى الذين يعانون من عدم تنسج المهبل والرحم يعانون من العقم التام، حيث أن لديهم الفرصة للاستفادة من خدمات الأمهات البديلات في إطار برنامج التلقيح الصناعي والتلقيح الاصطناعي.

فهرس
أداميان إل.في.، بوجدانوفا إي.أ. طب النساء الجراحي للأطفال والمراهقين / ل.ف. أداميان، إ.بوجدانوفا. - م: اليكسكوم، 2004. - 206 ق.
أداميان إل. تشوهات الرحم والمهبل / L.V. أداميان، ف. كولاكوف، أ.ز. خاشوكوفا. - م: الطب، 1998. -320 ص.
أداميان إل. شذوذات الجهاز البولي التناسلي - مراحل التطور الجنيني / L.V. أداميان، ز.ن. مكيان // التنظير والطرق البديلة في العلاج الجراحي للأمراض النسائية. - م.، 2001.
بوجدانوفا إي. أمراض النساء عند الأطفال والمراهقين / إ.أ. بوجدانوف. - م: ميا، 2000. - 332 ص.
كولاكوف ف. الأهمية السريرية لاستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي لدى الفتيات المصابات بتشوهات تناسلية / V.I. كولاكوف وآخرون؛ إد. أ.ن. Strizhakova // مشاكل التوليد وأمراض النساء والفترة المحيطة بالولادة: المجموعة. علمي آر - م.، 2002. - ص 112-118.

– انتهاكات الشكل والحجم والتوطين والعدد والتماثل ونسب الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية. السبب هو الوراثة غير المواتية، والتسمم، والأمراض المعدية، وتسمم الحمل المبكر والمتأخر، والاضطرابات الهرمونية، والمخاطر المهنية، والإجهاد، وسوء التغذية، وسوء البيئة، وما إلى ذلك. يتم إنشاء التشخيص على أساس الشكاوى، وسجلات المرضى، والفحص الخارجي، وفحص أمراض النساء و بحوث النتائج مفيدة. يتم تحديد التكتيكات العلاجية من خلال خصائص الخلل التنموي.

معلومات عامة

الشذوذات في الأعضاء التناسلية الأنثوية هي اضطرابات في التركيب التشريحي للأعضاء التناسلية التي نشأت خلال فترة التطور داخل الرحم. عادة ما تكون مصحوبة باضطرابات وظيفية. وهي تمثل 2-4٪ من إجمالي عدد العيوب الخلقية. في أكثر من 40٪ من الحالات، يتم دمجها مع الحالات الشاذة في الجهاز البولي. قد يعاني المرضى أيضًا من تشوهات في الجهاز الهضمي السفلي وعيوب خلقية في القلب وتشوهات عضلية هيكلية.

يتطلب الجمع المتكرر بين الحالات الشاذة في الأعضاء التناسلية الأنثوية والعيوب الخلقية الأخرى إجراء فحص شامل وشامل للمرضى الذين يعانون من هذا المرض. عادة ما يتم اكتشاف العيوب الخلقية في الأعضاء التناسلية الخارجية عند الولادة. يمكن اكتشاف الشذوذات في الأعضاء التناسلية الداخلية أثناء الحيض، أثناء الفحص النسائي الروتيني، عند زيارة طبيب أمراض النساء مع شكاوى حول خلل في الجهاز التناسلي (على سبيل المثال، العقم) أو أثناء الحمل. يتم العلاج من قبل متخصصين في مجال أمراض النساء.

تصنيف التشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية

مع الأخذ في الاعتبار السمات التشريحية، يتم تمييز الأنواع التالية من العيوب الخلقية في الجهاز التناسلي للأنثى:

• غياب العضو: عدم التخلق الكامل، عدم تنسج جزئي.
• انتهاك التجويف: الانصهار الكامل أو التخلف - رتق، تضييق - تضيق.
• التغير في الحجم: انخفاض - نقص تنسج، زيادة - تضخم.

وتسمى الزيادة في عدد الأعضاء بأكملها أو أجزائها بالضرب. عادة ما يتم ملاحظة المضاعفة. تسمى الحالات الشاذة في الأعضاء التناسلية الأنثوية، حيث تشكل الأعضاء الفردية بنية تشريحية متكاملة، بالاندماج. إذا كان العضو موجودًا في مكان غير عادي، فهذا يسمى انتباذ. اعتمادا على مدى شدتها، هناك ثلاثة أنواع من التشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية. الأول هو الرئتين، وهما لا يؤثران على وظائف الأعضاء التناسلية. والثاني معتدل الخطورة وله تأثير معين على وظائف الجهاز التناسلي ولكن لا يستبعد الإنجاب. والثالث شديد، مصحوب باضطرابات جسيمة وعقم غير قابل للشفاء.

أسباب تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية

يحدث هذا المرض تحت تأثير العوامل المسخية الداخلية والخارجية. وتشمل العوامل الداخلية الاضطرابات الوراثية والحالات المرضية لجسم الأم. وتشمل هذه العوامل جميع أنواع الطفرات والوراثة المثقلة بمسببات غير معروفة. قد يعاني أقارب المريض من عيوب في النمو، وزواج عقيم، وحالات إجهاض متعددة، وارتفاع معدل وفيات الرضع.

قائمة العوامل الداخلية التي تسبب تشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية تشمل أيضًا الأمراض الجسدية واضطرابات الغدد الصماء. ويذكر بعض الخبراء في دراساتهم أن عمر الوالدين يزيد عن 35 عامًا. من بين العوامل الخارجية التي تساهم في تطور تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية إدمان المخدرات، وإدمان الكحول، وتناول عدد من الأدوية، وسوء التغذية، والالتهابات البكتيرية والفيروسية (خاصة في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل)، والمخاطر المهنية، والتسمم المنزلي، الظروف البيئية غير المواتية، والإشعاعات المؤينة، والتواجد في منطقة حرب، وما إلى ذلك.

السبب المباشر لتشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية هو اضطرابات تكوين الأعضاء. تحدث العيوب الأكثر خطورة بسبب التأثيرات الضارة في المراحل المبكرة من الحمل. يحدث تكوين قنوات مولر المقترنة في الشهر الأول من الحمل. في البداية تبدو مثل الحبال، لكنها تتحول في الشهر الثاني إلى قنوات. بعد ذلك، يندمج الجزء السفلي والوسطى من هذه القنوات، وتتكون البدائية الرحمية من الجزء الأوسط، وتتكون البدائية المهبلية من الجزء السفلي. في عمر 4-5 أشهر، يتم التمييز بين الجسم وعنق الرحم.

تتشكل قناتا فالوب، اللتان تنشأان من الجزء العلوي غير الملتصق من قنوات مولر، في الأسبوع 8-10. يكتمل تكوين الأنابيب بحلول الأسبوع 16. يأتي غشاء البكارة من الجزء السفلي من القنوات المنصهرة. تتكون الأعضاء التناسلية الخارجية من الجلد والجيوب البولية التناسلية (الجزء الأمامي من المذرق). يحدث تمايزهم في الأسبوع 17-18 من الحمل. يبدأ تكوين المهبل في الأسبوع الثامن، ويحدث نموه المتزايد في الأسبوع التاسع عشر.

المتغيرات من الشذوذات في الأعضاء التناسلية الأنثوية

تشوهات الأعضاء التناسلية الخارجية

يمكن أن تظهر تشوهات البظر في شكل عدم التخلق ونقص تنسج وتضخم. العيبان الأولان هما شذوذات نادرة للغاية في الأعضاء التناسلية الأنثوية. تم العثور على تضخم البظر في متلازمة الكظرية الخلقية (تضخم الغدة الكظرية الخلقي). يعتبر التضخم الشديد مؤشرا للتصحيح الجراحي.

يتم اكتشاف شذوذات الفرج، كقاعدة عامة، كجزء من التشوهات المتعددة، بالاشتراك مع العيوب الخلقية في المستقيم والأجزاء السفلية من الجهاز البولي، والتي ترجع إلى تكوين هذه الأعضاء من المذرق المشترك. قد يتم ملاحظة تشوهات في الأعضاء التناسلية الأنثوية، مثل نقص تنسج الشفرين الكبيرين أو اندماج المهبل، والتي قد تكون أو لا تكون مجتمعة مع اندماج فتحة الشرج. الناسور المستقيمي الدهليزي والمستقيمي المهبلي شائعان. العلاج الجراحي – تجميل الشفرين، تجميل المهبل، استئصال الناسور.

تشوهات غشاء البكارة والمهبل

تشوهات في المبيضين وقناتي فالوب

التشوهات الشائعة جدًا في قناة فالوب هي الانسداد الخلقي وأنواع مختلفة من تخلف الأنبوب، وعادةً ما تكون مقترنة بعلامات أخرى للطفولة. تشمل تشوهات الأعضاء التناسلية الأنثوية التي تزيد من خطر الإصابة بالحمل خارج الرحم عدم تماثل قناة فالوب. نادرًا ما يتم اكتشاف التشوهات مثل عدم التنسج والازدواج الكامل للأنابيب وانقسام الأنابيب والممرات العمياء والثقوب الإضافية في الأنابيب.

تحدث تشوهات المبيض عادةً بسبب تشوهات الكروموسومات، بالإضافة إلى العيوب الخلقية أو خلل في عمل الأعضاء والأنظمة الأخرى. لوحظ خلل تكوين المبيض في متلازمة كلاينفلتر. يعد خلل أحد الغدد التناسلية أو كليهما والازدواج الكامل للمبيضين من بين الحالات الشاذة النادرة للغاية في الأعضاء التناسلية الأنثوية. من الممكن حدوث نقص تنسج المبيض، وعادةً ما يكون مصحوبًا بتخلف أجزاء أخرى من الجهاز التناسلي. تم وصف حالات انتباذ المبيض وتكوين غدد تناسلية إضافية مجاورة للعضو الرئيسي.

يعد تطور الحمل في قناة فالوب غير الطبيعية مؤشرًا لاستئصال قناة فالوب في حالات الطوارئ. مع وجود مبيضين يعملان بشكل طبيعي وأنابيب غير طبيعية، يكون الحمل ممكنًا من خلال التخصيب في المختبر للبويضة المأخوذة أثناء ثقب الجريب. في حالات شذوذ المبيض، من الممكن استخدام تقنيات الإنجاب مع الإخصاب