Несмотря на успехи и открытия в медицине, остаются неизлечимые и опасные для жизни заболевания. Рак крови является одной из таких проблем, с которой сталкиваются взрослые люди после 40–50 лет и дети.
Наибольшая вероятность возникновения у ребенка лейкоза имеется в возрасте 2-5 лет. Отметим, что лейкоз симптомы у детей практически такие же, как и у взрослых пациентов. Их крайне важно обнаружить как можно раньше, ведь начиная со второй стадии болезнь практически не поддается лечению.
Синонимы названия болезни: белокровие, лейкемия, лейкоз, злокачественная опухоль костного мозга. В костном мозге нарушается соотношение здоровых и белых незрелых кровяных клеток. В дальнейшем поражается вся кровеносная система. Лейкоциты перестают справляться, и организм остается беззащитным перед любой угрозой.
Лейкемия у детей обнаруживается в 5 случаях из 100 000 человек, примерно 30% случаев составляют острые злокачественные опухоли, практически все детские патологии - лимфоидной формы. Лейкоз - это ежегодно прогрессирующее по частоте смертельное заболевание, постоянно требующее всестороннего внимания общества.
Разновидности форм, типов и стадий лейкемии
Способность пораженных клеток сохранять свои различия и функции определяет форму патологии. Выделяют острую форму и хроническую, встречающуюся у деток довольно редко. Высокую смертность имеет именно острая форма болезни. Диагностика лейкоза у детей показывает, что признаки этой онкологии чаще находят у маленьких представителей мужского пола.
Острое проявление болезни характеризуется прекращением выработки красных кровяных клеток, которые полностью замещаются белыми, все процессы развиваются стремительно. Острый лейкоз у детей приводит к смерти за 1–5 месяцев. Острая форма не перерождается в хроническую и наоборот.
Типология острых форм лейкемии
По форме и строению злокачественных клеток рассматриваются лимфобластные и нелимфобластные острые детские лейкозы. При первой форме незрелые предшественники кровяных клеток лимфобласты бесконтрольно делятся и разрастаются в лимфоузлах или костном мозге.
Патология мешает им приобрести свои защитные характеристики. Зарождаясь в красном костном мозгу, опухолевые клетки поражают лимфоузлы, селезенку, нервную систему.
Выделяют три типа этой формы:
- L1 - с малыми лимфобластами;
- L2 – с большими лимфобластами различных форм;
- L3 - с большими разнообразными лимфобластами с нарушением всех лейкоцитов, так называемые «дырявые», «простреленные» лейкоциты.
Согласно маркерам антигенов выделяют 0-клеточные (до восьмидесяти процентов случаев), Т-клеточные (от пятнадцати до двадцати пяти процентов) и В-клеточные (до трех процентов) острые лимфобластные лейкозы у детей. Превалирует в общей массе тип L1. Риск возникновения этой формы онкологии увеличивает лечение химией или облучения в анамнезе.
Нелимфобластный (или миелоидный) лейкоз имеет свои типы с учетом того, какие именно незрелые клетки бесконтрольно размножаются.
А именно:
- миелобластный малодифференцированный (M1);
- миелобластный высокодифференцированный (М2);
- промиелоцитарный (М3);
- миеломонобластный (М4);
- монобластный (М5);
- эритромиелоз (М6);
- мегакариоцитарный (М7);
- эозинофильный (М8);
- недифференцированный (М0) детский лейкоз.
Стадии патологии
Доктора, продумывая тактики лечебной терапии, ориентируются на стадию обнаружения недуга. Это может быть острая стадия белокровия, у деток она длится с обнаружения первых симптомов лейкоза до этапа улучшения показателей состава и качества крови после примененного лечения. Следующая стадия - частичная или абсолютная ремиссия.
При частичном улучшении показатели крови и клинические данные приходят в норму, незрелые клетки в костной пробе не превышают 20 процентов. При абсолютном восстановлении бластные клетки содержатся в пределах 5%.
Рецидив лейкемии: при хороших анализах крови опухоли растут в анатомических образованиях вокруг спинного мозга, в различных внутренних органах. В случае полного выздоровления рецидивов больше не бывает.
Если болезнь не проявляет себя в течение 7 лет, можно считать, что наступило полное излечение ребенка. Возврат болезни почти всегда означает, что полное выздоровление маловероятно. Иногда бывают внезапные непрогнозируемые выздоровления от рака, даже при изначально плохих исходных данных.
Тревожные приметы
Заболевание проявляет себя постепенно, первые признаки обнаруживают себя примерно спустя 1,5 месяца после начала недуга. Вариации его клинической симптоматики настолько разнообразны, что часто их можно спутать с другими болезнями, не относящимися к системе кроветворения.
Об острой форме недуга могут говорить следующие симптомы лейкоза у детей:
- острое воспаление миндалин и уязвимость перед возбудителями инфекций;
- ухудшение аппетита, вплоть до анорексии и полного отказа от еды;
- внезапная потеря массы;
- вялость, бессилие, мышечная слабость, нехватка воздуха;
- назальные и другие множественные кровотечения на фоне резкого нарушения факторов свертываемости крови;
- гематомы без явных ушибов или травм;
- бледность кожи;
- голова часто болит;
- печень, селезенка и лимфоузлы увеличиваются в размерах;
- поведение становится плаксивым и неуправляемым;
- чрезмерная частота сердцебиения;
- при серьезных осложнениях могут воспаляться и отмирать ткани.
Разумеется, возможны их комбинации и/или частичное проявление.
Потому при появлении любого из них не стоит откладывать визит к доктору.
Хроническая форма патологии протекает не так быстро, длится от года до двух лет. Нарушение баланса состава крови делает организм беззащитным перед возбудителями болезней. При хроническом протекании болезни острые проявления онкологии чередуются с периодами, когда они ослабевают.
Но все улучшения иллюзорны, без лечения опять наступает ухудшение. При хронической форме будет такой набор симптомов лейкоза у детей: малыш сильно худеет, часто подхватывает инфекции, ослаблен и отказывается есть, как раньше, температурит без ясных причин, потеет сильнее обычного.
Болезнь проходит такие стадии:
- Моноклоновая, когда в организме в наличии лишь единичный клон измененных патологических клеток. Может растянуться на долгие годы, считается доброкачественной.
- Поликлоновая с появлением вторичных клонов. Развивается быстро, бласты размножаются, и наступает обострение. 80% пациентов умирает в этой фазе.
Особенности диагностики
Во всех клинических случаях у малышей болят длинные трубчатые кости. Боль усиливается с развитием болезни, поэтому требуется применение серьезных обезболивающих лекарств. Один из самых серьезных симптомов - распространение опухолей в спинном и головном мозге - источник изнурительных мигреней, проблем со зрением, слухом, расстройства речи, координацией вследствие поражения конкретных зон центральной нервной системы.
Все вышеописанное не является исчерпывающей диагностической картиной. Диапазон симптоматики белокровия довольно широкий. Стандартные симптомы лейкемии у детей проявляются по-разному, вот почему многоуровневое обследование - обязательное условие для успешного определения и лечения рака.
Если ваш малыш вдруг стал неактивным, быстро утомляется и отказывается от еды, а также постоянно подхватывает ОРЗ, у него поднимается температура невыясненного происхождения, сразу же обращайтесь к педиатру. При подозрениях на возможную онкологию он выпишет направление к детскому онкогематологу.
Вовремя проведенные диагностические исследования помогут обнаружить первые тревожные сигналы лейкоза либо убедиться, что опасения были беспочвенны, и ваш ребенок свободен от этого страшного диагноза.
Анализы для диагностики белокровия
Самый логичный способ обнаружить острую форму лейкемии - провести обычный развернутый анализ крови, который покажет снижение всех показателей: обнаружится малокровие (при этом кровотечений не наблюдалось), недостаток тромбоцитов, дефицит эритроцитов на фоне их ускоренного оседания. Количественно лейкоциты в крови при разных формах болезни могут увеличиваться или снижаться.
Но самым показательным симптомом опухоли костного мозга является именно лейкемический провал в показателях анализа: минимум зрелых белых клеток, много незрелых предшественников лейкоцитов и практически нет промежуточных форм клеточного развития. Помимо этого, характерным признаком выступает патологическое хаотическое изменение размеров эритроцитов на одной и той же стадии их развития.
Бывает сложно отличить картину анализа крови, характерную для лейкоза, от показателей при таком заболевании как апластическая анемия.
Это усложняет получение точного диагноза.
Дополнительными диагностическими методами являются:
- Исследования для определения содержания веществ в клетках.
- Дифференциация клеточных форм костного мозга (миелограмма). Тридцать и более процентов недозревших кровяных клеток может сигнализировать о лейкозе.
- Генетический анализ клеток для выявления нарушений в хромосомах и прогноза течения и исхода заболевания.
- Изучение биоптата увеличенных лимфоузлов.
- Ультразвуковое исследование органов лимфатической системы, селезенки, печени, желез в ротовой полости, яичек для мальчиков.
- Анализ мочи на содержание солей мочевой кислоты - результата опухолевого распада.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография для нахождения места расположения разрастания раковых клеток.
Вероятные факторы возникновения онкологии
Принципы образования детской лейкемии заключаются в мутации и повторении измененных клеток. Получается, что раковые поражения - это клоны мутанта, утратившие способность к самоопределению и дозреванию, заменяющие собой здоровые кроветворные ростки. Через кровоток они распространяются по организму, поражая различные его жизненно важные структуры и системы.
По наблюдениям, детки с трисомией по хромосоме 21 (дауны) болеют лейкемией чаще в 15 раз. Равно подвержены этой хвори и носители редких генетических заболеваний и хромосомных патологий, страдающие врожденной анемией Фанкони, первичными иммунодефицитными состояниями, хроническим гемобластозом.
Причины возникновения лейкоза у детей все еще являются открытой темой для исследований, но согласно имеющимся на сегодня данным, выделяют некоторые возможные факторы, его вызывающие:
- Патологии иммунной системы.
- Генетические дефекты.
- Результат воздействия ряда химических веществ и облучения. В близких к радиоактивным зонам населенных пунктах дети чаще болеют злокачественными онкологическими заболеваниями.
Также отмечают следующие причины лейкоза у детей:
- Онкогенные вирусы, вмешивающиеся в хромосомный процесс деления на этапе размножения клеток и меняющие структурно молекулу ДНК.
- Накапливание вредных веществ в организме из окружающей среды как следствие все возрастающих экологических проблем.
- Воздействие опасной солнечной радиации: солнечные лучи из-за истончения озонового слоя Земли становятся все опасней для человека. Поэтому нужно меньше проводить времени на открытом солнце в самые жаркие периода дня.
- Вредные привычки родителей, негативно влияющие на неокрепшее здоровье малыша (курение, алкоголизм).
Организм ребенка уязвим, и задача взрослых - оградить его от упомянутых воздействий, насколько это возможно.
Тактики лечения лейкемии
Лечение лейкоза у детей должно проводиться строго в условиях стационара онкогематологического отделения с регулярным участием медицинских работников.
Это долгий и непростой процесс.
Все усилия прилагаются к тому, чтобы у маленького пациента началась стабильная ремиссия.
Главная цель терапии - уничтожить все раковые клетки. С этой целью применяют:
- Химиотерапию, чтобы уничтожить клоны. Поэтапно стараются вызвать ремиссию, укрепить ее, провести лечение, заниматься профилактикой.
- Иммунную терапию, заключающуюся в противооспенной прививке и БЦЖ, пересадке костного мозга и стволовых клеток от подходящего донора.
- Терапию, уменьшающую побочные реакции от приема токсичных медикаментов (внутривенные вливания, внепочечное очищение крови, пропускание плазмы через сорбент, очистка крови методом плазмафереза).
- Заместительную терапию при малокровии (переливание тромбоцитов и эритроцитов).
- Терапию антибиотиками, если ослабленный организм поддался какому-нибудь вирусу.
Лечение любой формы лейкоза у детей предполагает комплексный подход, который зачастую вызывает осложнения. Ребенок открыт любым инфекциям, поэтому отдельная палата и ношение повязки - обязательные условия лечебного процесса. Также важно обеспечить маленькому пациенту правильное и разнообразное питание.
Прогнозы при раке крови
Отсутствие квалифицированной терапии при лейкемии закономерно приводит к смерти больного. Благодаря сегодняшним достижениям химиотерапии 50–80% больных лейкозом детей преодолевают 5-летний рубеж без повторения болезни. После 5–7 лет без рецидивов можно считать рак побежденным.
Желательно не менять резко климатические условия проживания ребенка и воздерживаться от физиотерапевтического лечения в дальнейшем. Все прививки следует продолжать делать согласно индивидуальному графику, учитывая эпидемиологическую обстановку вокруг.
Существуют различные факторы вероятности развития и исхода патологии:
- Возраст, в котором проявилась болезнь: возможность выздоровления выше у детей в период двухлетия–десятилетия.
- Пол малыша: девочки с острой лимфобластной формой выздоравливают чаще мальчиков.
- Стадия болезни, на которой она обнаружена.
- Сколько хромосом имеется в наличии.
- Форма недуга: острая - позволяет вылечиться с большей долей вероятности.
- Ответная реакция организма на терапию.
- Количество белых клеток.
- Скорость умирания поврежденных раковых очагов: быстрая говорит о том, что лечение действует.
- Наименьшую вероятность выздоровления имеют дети, у которых:
- Нашли острую форму рака, начиная с двухлетия, и после десятилетнего рубежа.
- Имеются увеличенные лимфоузлы измененной формы различного происхождения, селезенка и печень, а также опухоли в оболочках мозга, нервах черепа, ствола мозга и мозговом веществе во время определения болезни.
- Диагностировали Т- и В-клеточные варианты белокровия, избыточное содержание лейкоцитов.
Профилактические меры
Следите за здоровьем своих малышей, проходите профилактические осмотры хотя бы раз в полугодие, ведь пока дети маленькие, их жизнь полностью зависит от вашей заботы и внимательности. Лишь раннее выявление онкологических заболеваний позволяет с ними полностью справиться.
Процесс кроветворения (гемопоэза) происходит в красном костном мозге. Вначале там образуются бластные клетки, а затем сами эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Не каждый знает, что такое лейкоз, симптомы у детей и возможные причины развития заболевания.
Лейкоз — это злокачественное заболевание крови (рак), при котором наблюдается избыточная продукция незрелых клеток (бластов). Это разновидность системного гемобластоза. Уровень заболеваемости среди детей достигает 4-5 случаев на 100000 человек. Наиболее часто лейкоз обнаруживается в 2-5 лет. На сегодня отмечается рост заболеваемости.
Почему дети болеют лейкозом
К главным причинам лейкоза у детей относятся:
- Воздействие радиации (ионизирующего излучения). Это возможно при проведении лучевой терапии и при частом облучении рентгеновскими лучами ребенка.
- Воздействие химикатов (толуола, пестицидов, лакокрасочных изделий, мышьяка).
- Бесконтрольный прием медикаментов (хлорамфеникола, антибиотиков).
- Инфицирование организма онкогенными вирусами.
- Наследственная предрасположенность.
- Гормональные и иммунные нарушения.
- Генные мутации.
- Врожденные пороки развития и синдромы (синдром Клайнфельтера, ).
- Курение.
- . Частая причина возникновения лейкоза.
- Коллагенозы.
- Первичная тромбоцитопения.
При лейкозе у детей причина может крыться в других гемобластозах (миеломной болезни, лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах). Нередко дети болеют лейкозом вследствие вдыхания различных канцерогенных соединений.
Классификация
Лейкоз у детей бывает острым (длится менее 2 лет) и хроническим (продолжается более 2 лет). Практически всегда у детей диагностируется острая форма заболевания. Данная патология отличается быстрым прогрессированием и возможным метастазированием (распространением раковых клеток по организму).
Детские лейкозы бывают лимфобластными (развиваются в результате бесконтрольного деления лимфобластов) и нелимфобластными (развиваются из других клеток). Во вторую группу входят эритромиелоз, мегакариоцитарный, недифференцированный, миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, эозинофильный и монобластный лейкозы. Симптомы и лечение каждой формы рака крови имеют свои особенности.
Как проявляется заболевание
Признаки лейкоза у детей определяются его формой (острый или хронический). Для острого рака крови характерны следующие симптомы:
- Повышение температуры тела.
- Общее недомогание.
- Потливость.
- Снижение массы тела или медленная прибавка в весе (у маленьких детей).
- Боль в мышцах и костях.
- Боль в горле.
- Наличие язвочек на слизистой полости рта (развивается язвенный стоматит).
- Кровоточивость и болезненность десен.
- Признаки анемии в виде бледности кожи, слабости, головокружения, ощущения сердцебиения, одышки, ломкости ногтей, тусклости и выпадения волос, сухости кожи, бледности видимых слизистых оболочек и повышенной усталости.
- Снижение способности детей к обучению. Причина — кислородная недостаточность тканей.
- Геморрагические проявления. Симптомы лейкоза у детей включают кровоизлияния и кровотечения различной локализации (носовые, десневые, желудочно-кишечные). Возможно изменение цвета мочи вследствие гематурии (примеси крови в урине). У девочек старшего возраста нередко наблюдаются маточные кровотечения. Частый признак лейкемии — синяки и петехиальные высыпания на теле.
- Тошнота и рвота.
- Гипотрофия.
- Увеличение печени и селезенки.
- Увеличение отдельных групп лимфатических узлов.
- Нарушение сна.
- Снижение аппетита.
Лейкоз крови у детей проявляется признаками поражения головного мозга, почек, сердца, половых и других органов. Причина — образование инфильтратов (скоплений клеток в тканях).
Если симптомы лейкемии у детей остаются без внимания, то возможны опасные осложнения. Одним из них является нейролейкоз. Он характеризуется поражением головного мозга и ствола. Данная патология проявляется менингеальными симптомами, рвотой, тошнотой, сильной головной болью, глазными симптомами (двоением предметов), нарушением чувствительности и дисфункцией органов малого таза.
Хронический лейкоз протекает с фазами обострения и ремиссии. В доклинической стадии наблюдаются первые признаки заболевания в виде субфебрильной температуры, боли в подреберье слева, слабости и потливости. В развернутую стадию появляются симптомы, характерные для острого лейкоза. У детей первого года жизни клиническая картина бывает стертой. Лейкоз у новорожденных проявляется нарушением дыхания, увеличением селезенки и печени, высыпаниями, лихорадкой и кровоизлияниями.
В терминальной стадии лейкемии у детей возможны кризы. Для них характерны поражение кожи, сильные кровотечения и усиление признаков интоксикации организма. Нередко наблюдается разрыв селезенки. Часто в эту стадию присоединяется вторичная (бактериальная) инфекция.
Диагностика
При подозрении на детский лейкоз необходимо обратиться к педиатру или гематологу. Для постановки диагноза потребуются:
- Опрос самого больного и его родителей. Устанавливаются факторы риска рака крови и давность симптомов.
- Общий анализ крови. Выявляет снижение уровня тромбоцитов и эритроцитов, ускорение СОЭ, снижение гемоглобина, преобладание бластных (незрелых) клеток, ретикулоцитопению (недостаток в крови ретикулоцитов), отсутствие эозинофилов, базофилов и лейкоцитоз (повышение лейкоцитов). Ценным диагностическим признаком является отсутствие промежуточных клеточных форм (сегментоядерных, юных, палочкоядерных).
- Биохимический анализ крови. Лейкоз у ребенка приводит к поражению печени и почек. В этом случае повышается уровень трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, креатинина, мочевины и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). Также снижается концентрация белка, сахара и фибриногена.
- Стернальная пункция (прокол грудины с целью получения образца костного мозга).
- Миелограмма. Наиболее информативна при остром лейкозе. Для острой формы лейкемии характерно содержание более 30% бластных клеток и снижение лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. При хроническом миелолейкозе наблюдается увеличение незрелых гранулоцитов, а при хроническом лимфолейкозе — лимфоцитарная метаплазия.
- Трепанобиопсия (взятие материала из подвздошной кости). Проводится в сомнительных случаях.
- Цитогенетическое исследование.
- Коагулограмма.
- УЗИ, КТ и МРТ. Требуются для оценки состояния органов.
- Неврологическое исследование.
Особенности лечения
Лечится ли лейкоз у детей, знает каждый опытный врач. Больные подлежат обязательной госпитализации в гематологическое отделение. Вылечить заболевание удается не всегда. Главными аспектами лечения лейкоза у детей являются:
- Применение химиопрепаратов. Они помогают уничтожить патологические клетки и нормализовать кроветворение. Наиболее часто используются Милеран (назначается при хроническом миелолейкозе), Меркаптопурин, Пури-Нетол, Лейкеран, Фторурацил и Циклофосфан. Чаще всего используется сразу несколько препаратов. Обязательно проводится поддерживающая терапия низкими дозами лекарств.
- Трансфузии (переливание компонентов крови).
- Применение общеукрепляющих средств (иммуномодуляторов, препаратов железа).
- Использование гормональных средств (Преднизолона) и антибиотиков (в случае вторичной инфекции).
- Инфузионная терапия.
- Очищение крови методом плазмафереза.
- Пересадка костного мозга и стволовых клеток.
- Облучение селезенки. Требуется при сильном ее увеличении.
- Сбалансированное, полноценное питание.
- Облучение (радиотерапия). Эффективна в том случае, если выявлена хроническая лейкемия у детей. Рентгенотерапия проводится и при инфильтрации лимфатических узлов, органов средостения, тестикул и глотки.
Прогноз выздоровления
Если имеется лейкоз у детей, то вылечиться возможно. Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при:
- своевременном обращении к врачу;
- отсутствии самолечения;
- правильно подобранной смехе терапии;
- отсутствии лимфоаденопатии, поражения нервной системы и печени;
- острой лимфобластной лейкемии первого типа;
- возрасте ребенка от 2 до 10 лет.
У мальчиков заболевание в большинстве случаев протекает тяжелее, чем у девочек. Если острые лейкозы у детей выявляются в 2-10 лет, имеются признаки поражения внутренних органов и головного мозга, то прогноз ухудшается. При отсутствии химиотерапии, облучения или радикального лечения летальность при лейкемии у ребенка приближается к 100%.
В 60-80% случаев полихимиотерапия с использованием цитостатиков позволяет добиться стойкой и длительной ремиссии. Около 20% детей полностью выздоравливают. Острые лимфобластные формы заболевания имеют более благоприятный прогноз для здоровья. При хроническом лимфоидном раке крови длительность жизни больных варьируется от 2-3 лет (при тяжелых формах заболевания) до 20-30 лет (при благоприятном течении лейкемии).
Онкологическое заболевание крови трудно выявить на начальных стадиях. Обычно оно маскируется под переутомление или частые простуды. При постановке диагноза родители испытывают шок, однако, лейкоз - не приговор. Терапия рака крови длительная, занимает несколько лет, но при своевременном выполнении всех рекомендаций врача надежды на излечение есть.
Что такое лейкоз, каковы причины его появления у детей?
Лейкоз у детей - это злокачественное заболевание кровеносной системы. Изначально оно поражает костный мозг, затем попадает в кровеносное русло и распространяется по всему организму.
На вопрос, откуда берется болезнь у детей, ученые до сих пор не могут найти ответа. Существует несколько провоцирующих развитие заболевания факторов. К ним относятся:
- Радиационное облучение. При дозе радиации, превышающей допустимые нормы, в первую очередь поражается костный мозг. Например, после аварии на ЧАЭС возросло количество заболевших лейкемией.
- Онковирусы. Некоторые вирусы способны изменять клеточную ДНК и приводить к мутациям клеток, что вызывает их некотнтролируемый рост и потерю способности к дифференцированию.
- Генетическая предрасположенность и наследственные причины. Ученые обнаружили закономерность, при которой больные синдромом Дауна в 15 раз чаще заболевают лейкозом, чем остальные дети. Риск повышается при наличии синдромов Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците. Причинами лейкоза у новорожденных могут служить генетические мутации.
В современном научном сообществе принято считать, что механизм развития лейкоза связан с мутационными изменениями в клетках. Из-за мутировавшей ДНК клетки костного мозга, отвечающие за кроветворение, теряют способность к дифференциации и начинают бесконтрольно делиться. Они остаются на уровне бласты и создают собственные клоны.
Бласты попадают в кровеносное русло и разносятся по организму, заражая органы. Сквозь гематоэнцефалический барьер мутировавшие бласты оказываются в головном мозге, вызывая нейролейкоз.
Классификация и симптомы заболевания у детей
Дорогой читатель!
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Лейкемия - это общее название для целой группы злокачественных заболеваний кровеносной системы. Существует несколько классификаций в зависимости от формы протекания болезни, уровня дифференциации, цитогенеза. Симптомы, диагностика и лечение каждого подвида могут существенно отличаться друг от друга.
Острая и хроническая формы
В зависимости от степени протекания различают 2 формы лейкоза:
- Острая форма. Мутировавшие стволовые клетки крови теряют способность к созреванию. В крови отсутствуют зрелые клетки, а значит система кровообращения не выполняет свои функции. Увеличиваются лимфоузлы, печень, селезенка. Такая форма диагностируется у 97% больных детей. Как правило, лейкоз появляется в возрасте около 1 года. Продолжительность жизни составляет от 2 недель до 2-3 месяцев.
- Хроническая форма. Клетки-мутанты постепенно заменяют здоровые клетки крови. Продолжительность жизни при хронической форме может достигать 2 лет. Хроническая форма никогда не переходит в острую, и наоборот.
Симптомы являются признаками лимфатической инфильтрации. У ребенка поражаются слизистые оболочки ротовой полости, появляется сыпь, образуются синяки на ногах, даже если малыш не падал и не ударялся. Внешние признаки болезни можно увидеть на фото.
Снижается иммунитет, из-за чего организм подвергается проникновению инфекций различной этиологии. Снижается масса тела, чувствуются мышечная слабость, потливость, наблюдается повышенная температура - при наличии таких признаков нужно немедленно обращаться к врачу.
Лимфобластный и нелимфобластный
Острый лейкоз в свою очередь делится на:
- Лимфобластный (ОЛЛ). Лимфобласты - это незрелые лимфоциты. При этой форме лейкоза именно они прекращают созревать и начинают бесконтрольно делиться. Поражение начинается в костном мозге, а оттуда лимфобласты попадают в селезенку, лимфоузлы и другие части организма. Самая распространенная форма среди всех лейкозов. Пик заболеваемости приходится на 3 года для В-клеточного подвида (80% всех случаев ОЛЛ) и на 15 лет - для Т-клеточного (20% всех случаев ОЛЛ). Мальчики болеют чаще девочек в 2 раза. Вероятно, это обусловлено генетическими факторами.
- Нелимфобластный, или миелобластный. Существует 8 подвидов миелоидных лейкозов. Болезнь начинается в миелоидном кровяном отростке костного мозга. Миелоциты активно делятся и постепенно заполняют полость костного мозга. Пик заболеваемости приходится на 2-3 года.
Стадии заболевания
Признаки рака крови у детей на первой стадии практически отсутствуют, что затрудняет диагностику. Вывести заболевание в ремиссию возможно на первых 2-х стадиях онкологии. Ремиссией считается отсутствие онкогенных клеток в крови на протяжении 5 лет. Терминальную стадию вывести в ремиссию невозможно.
Анализ крови и другие диагностические методы
От своевременной диагностики зависит исход заболевания. Если выявить поражения на ранних стадиях, можно добиться устойчивой ремиссии. При первых изменениях поведения ребенка (вялость, повышенная утомляемость, снижение массы тела) родителям следует обратиться к педиатру. Детский врач назначает общий анализ крови.
По общему анализу крови можно распознать наличие лейкемии. Показатели рака крови:
- увеличение количества белых кровяных телец;
- уменьшение количества эритроцитов и их предшественников - ретикулоцитов;
- снижение числа тромбоцитов;
- высокая скорость оседания эритроцитов;
- наличие большого числа лейкобластов;
- отсутствие промежуточных форм развития между лейкобластами и лейкоцитами.
Следующий этап диагностики для постановки окончательного диагноза - миелограмма. Она делается на основе стернальной пункции. Из грудины берется кусочек костного мозга и исследуется на количество мутировавших клеток. Если образец костного мозга содержит более 30% бластов, то это показатель лейкоза.
Особенности лечения лейкоза у детей
Рак крови у детей - опасное онкологическое заболевание, которое требует срочной терапии. Промедление в несколько дней опасно для жизни малыша. Если онкоболезнь будет обнаружена на ранней стадии, то лечение может дать положительные результаты, на терминальной стадии выздоровления не происходит.
Химиотерапия и иммунотерапия
Цель терапии заключается в полной ликвидации лейкозной группы клеток. Основным методом лечения является химиотерапия. В зависимости от типа онкозаболевания назначают различные комбинации препаратов:
Этапы химиотерапии:
- вывод болезни в ремиссию;
- поддержание ремиссии;
- терапия сопутствующих патологий;
- профилактика рецидивов.
Курсы химиотерапии и их длительность всегда определяются индивидуально в зависимости от особенностей болезни и детского организма. При остром лейкозе лечение химиотерапией может длиться в течение 2-х лет. О ремиссии можно говорить, если:
- показатель бластов в костном мозге - менее 5%;
- в кровеносном русле отсутствуют бласты;
- нет метастазов.
У детей с лейкозом практически отсутствует иммунитет. При выявлении болезни они сразу же помещаются в специальный бокс онкогематологического отделения, где поддерживаются практически стерильные условия.
Вместе с химиотерапией проводят иммунотерапию. Она включает в себя введение в организм ребенка лейкоцитов, интерферонов, вакцинацию от оспы, введение БЦЖ.
Симптоматическое воздействие
При лейкозе происходит поражение многих органов, ведь кровь не способна выполнять свою основную функцию. К тому же происходит инфильтрация мутировавших клеток в ткани организма.
Частые инфекции, в том числе грибковые поражения, являются спутниками онкозаболевания крови. Ослабленный иммунитет не способен бороться с вирусами и бактериями, и любой воспалительный процесс может привести к тяжелым осложнениям. Для предотвращения инфекций больного помещают в специальный бокс, однако если болезнетворные микроорганизмы все-таки проникли внутрь, то проводится лечение антибиотиками.
Химиотерапия оказывает пагубное воздействие на детский организм. Токсичные препараты убивают лейкозную колонию клеток-мутантов, а вместе с ними и здоровые клетки. Это вынужденная мера в борьбе с раком. После того как болезнь вышла в ремиссию, врачи устраняют последствия химиотерапии. Оказывается медикаментозная поддержка печени, почек, органов пищеварительной системы.
Во время лечения, которое длится не один год, важно придерживаться сбалансированного рациона питания. Ребенок не должен испытывать дефицит витаминов и микроэлементов. Ему необходимо пить много воды.
Пересадка костного мозга и стволовых клеток
Когда лейкоз выведен в ремиссию, но есть высокие шансы рецидива, то назначается пересадка костного мозга и стволовых клеток. Важно провести трансплантацию до рецидива, поскольку при возврате болезни консервативные методы лечения практически бесполезны.
Части костного мозга берут у совместимого донора, который может быть родственником или посторонним человеком. Конечно, у родственника больше шансов подойти по всем параметрам. Существует несколько критериев, по которым проверяют будущего донора, чтобы он подошел для пересадки. Поиски могут затянуться на длительное время, но их облегчает наличие банка доноров.
Обязательным условием для пересадки является полная ремиссия. Костный мозг реципиента должен быть чист, чтобы стволовые клетки донора могли заполнить его и запустить процесс здорового кроветворения.
При пересадке есть риск отторжения чужеродного органа, поэтому для начала проводят иммуносупрессивную терапию. Иммунитет полностью подавляется, благодаря чему трансплантат приживается.
Трансплантацию костного мозга нельзя проводить при рецидиве лейкоза или инфекционных заболеваниях. Сначала необходимо вывести болезнь в ремиссию или пролечить инфекцию и только потом пересаживать стволовые клетки.
Другие методы
Химиотерапия и пересадка костного мозга - не единственные способы лечения. Если рак крови перешел на ЦНС и затронул головной мозг, то назначается лучевая терапия, при которой пациента облучают определенной дозой радиации.
Прогноз и осложнения у ребенка
Об успешности лечения можно судить по длительности ремиссии. Если в течение 5 лет не случается рецидива, то можно сказать, что заболевание вышло в ремиссию. Прогноз зависит от формы лейкоза, а также от стадии, на которой он был обнаружен, схемы лечения и индивидуальных особенностей ребенка.
Онкогематологи дают такие прогнозы по выживаемости в течение 5 лет:
- острый лимфобластный лейкоз - 85%;
- миелобластный лейкоз - 45%.
Многое зависит от возраста. До 15 лет шансы на выздоровление велики - до 94%, после 15 лет они падают до 80%. Терминальная стадия практически не поддается лечению. Медики назначают паллиативную терапию, которая направлена на то, чтобы облегчить симптомы заболевания и обеспечить приемлемое качество последних дней жизни.
При хронической форме процент выживаемости колеблется в пределах 60-80%. Среди детей это редкая форма болезни.
После того как онкозаболевание отступило, задача родителей - всеми силами не допустить возврата рака. В первую очередь необходимо как можно чаще сдавать анализы, чтобы не упустить рецидив. Не рекомендуется подвергать ребенка стрессам, менять климат, делать прививки. Если даже прошло несколько лет после излечения, необходимо регулярно посещать врача и проводить необходимые обследования.
– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.
Общие сведения
лейкемия) – системный гемобластоз , сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.
Причины лейкоза у детей
Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.
На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.
Классификация лейкоза у детей
На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.
С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.
В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.
В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.
- I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
- II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
- III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.
Симптомы лейкоза у детей
В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.
У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.
Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.
Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).
Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.
Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.
Диагностика лейкоза у детей
Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.
При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.
Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.
Лечение лейкоза у детей
Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.
Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.
В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .
Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).
Прогноз лейкоза у детей
Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.
Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.
Острые лейкозы - это злокачественные опухоли, которые возникают из кроветворных клеток. Заболеваемость составляет З-4 больных на 100 000 детского населения.
Острый лейкоз у детей - полиэтиологическое заболевание. Причинными факторами могут быть химические вещества (эндогенные - например, метаболиты триптофана и тирозина, и экзогенные - например, бензол), физические факторы (ионизирующее излучение), вирусы, генетические факторы. Острый лейкоз крови у детей часто возникает под воздействием иммунных препаратов, которые используются без контроля со стороны врача.
Классификация. Классификация острых лейкозов построена на принципе функционального гистогенеза, которая предполагает, что в злокачественно трансформированных клетках сохраняются основные фенотипические признаки, которые присущи исходным нормальным клеткам.
Острый лейкоз симптомы
Острый лейкоз симптомы часто начинает проявлять уже на достаточно запущенной стадии заболевания. Это затрудняет дальнейшее течение болезни, и использования адекватной терапии и требует больших усилий для достижения положительного результата. Родителям следует помнить, что в большинстве случаев острый лейкоз у детей симптомы может выдавать и на самой ранней стадии. Вот только зачастую они остаются незамеченными. Клинические проявления обусловлены степенью инфильтрации костного мозга бластами и экстрамедуллярным распространением процесса.
Самым ранним симптомом острого лейкоза у детей являются боли в костях и суставах. В типичных случаях выраженного анемического синдрома (бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, одышка, систолический шум над верхушкой сердца), геморрагический синдром: полиморфный геморрагический синдром приводит к кровоизлияниям крупных размеров, кровотечениям из слизистых оболочек; пролиферативный (увеличение периферических групп лимфатических узлов, печени, селезенки, осталгии и артралгии, опухолевые образования под кожей, в участках костей черепа, лица, ребер), иногда одновременное увеличение околоушных желез - Микулича, поражения нервной системы и ее оболочек и др.) и интоксикационный синдромы (быстрая утомляемость, слабость, вялость, лихорадка, головная боль).
Для поражения нервной системы (нейролейкоз) характерны общемозговые и менингеальные симптомы: напряженность затылочных мышц, симптом Кернига, реже Брудзинского, могут быть судороги клонико-тонического характера. Поражение гипоталамической области ствола мозга проявляется в виде диэнцефального синдрома (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия).
Диагноз острого лейкоза подтверждается при наличии в периферической крови нормохромной, гипорегенераторной , тромбоцитопении, лейкоцитоза с присутствием бластных клеток и лейкемического провала. В случаях алейкемической картины крови - в крови количество лейкоцитов нормальное или пониженное, в лейкоцитарной формуле отмечается нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, СОЭ ускорена. Главным критерием диагноза острого лейкоза является наличие в костном мозге более З0% бластных клеток.
Для уточнения варианта острого лейкоза проводят цитохимические реакции (в миелоидных клетках положительная реакция на пероксидазу, липиды; в лимфоидных клетках - гликоген (РАЗ или ШИК-реакция), реакция на неспецифических эстераз и монобласты).
Острый лейкоз лечение
Далеко не всегда является приговором острый лейкоз: лечение гемобластозов проводится в специализированных гематологических отделениях. Главным направлением современного лечения острых лейкозов является максимальное уничтожение (эрадикация) лейкозных клеток. При диагнозе острый лейкоз лечение проводят по протоколам интенсивной (тотальной) химиотерапии, которая заключается в использовании комбинаций химиопрепаратов для достижения ремиссии (индукция ремиссии, консолидация), профилактике нейролейкемии, длительном противорецидивном (поддерживающем) лечении в периоде ремиссии.
При лечении острых лейкозов чаще применяют такие противоопухолевые препараты:
- Алкилирующие агенты (циклофосфан, эндоксан, ифосфамид).
- Антиметаболиты - антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат, аметоптерин); антагонисты пурина (меркаптопурин, цитарабин, цитозар, Алексан).
- Противоопухолевые антибиотики (актиномицин).
- Антрациклины (рубомицин, адриамицин, Фарморубицин).
- Препараты растительного происхождения (алкалоиды) - винкристин, онковин, андезин .
- Епидофолотоксины (этопозид, тенипозид).
- Ферментные препараты (аспарагиназа, краснитин, лейназа).
После завершения лечения по протоколу ребенок в течение 2-х лет получает поддерживающую терапию (меркаптопурин ежедневно и метотрексат один раз в неделю) под контролем анализов периферической крови.
Пациентам с неблагоприятным прогнозом (наличие неблагоприятных хромосомных аномалий, комбинация прогностически угрожающих факторов: плохой ответ на инициальную преднизолоновую профазу, плохой ответ на проведенный протокол химиотерапии) показана аллогенная трансплантация костного мозга в первой ремиссии. Альтернативным источником стволовых клеток может быть пуповинная кровь.
Острый лейкоз прогноз для жизни ребенка
При лимфобластном остром лейкозе прогноз 5-летней выживаемости в большинстве клиник составляет 80-86%, при миелобластной лейкемии - 13-30%.
Виды лейкоза: хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - миелопролиферативные заболевания, при которых морфологическим субстратом являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы. Хронический миелолейкоз встречается в детском возрасте редко и составляет 2-5% случаев лейкозов у детей.
Выделяют взрослый и ювенильный типа хронического миелолейкоза.
Ювенильный тип встречается у детей до 4 лет и характеризуется наличием анемического, геморрагического, интоксикационного и пролиферативного синдромов. Иногда отмечается экзематозный тип. В анализе крови анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом к о-миелоцитов, иногда до миелобластов, ускорение СОЭ. В культуре клеток определяется высокий уровень фетального гемоглобина.
Взрослый тип длительное время протекает субклинично, увеличение селезенки или гиперлейкоцитоз оказываются иногда лишь при плановых обследованиях. Течение ХМЛ масс имеет три фазы: медленную, хроническую (длится около 3 лет), акселерации (длится около 1-1,5 лет, при лечении можно вернуть к хронической фазе). Развитие бластного кризиса наблюдается при терминальном обострении.
В период акселерации развернутая картина заболевания. Отмечается слабость, повышенная утомляемость, общее недомогание, увеличение размеров живота, боль в левом подреберье, при пальпации селезенка большого размера. Лимфатические узлы увеличены незначительно. В анализе крови обнаруживается гиперлейкоцитоз со смещением к миелобластам (лейкемический провал отсутствует), эозинофильно-базофильная ассоциация (умеренное повышение количества эозинофилов и базофилов), лимфопения, СОЭ ускорена. В костном мозге также выражена миелоцитарная реакция. У 95% больных выявляется дополнительная хромосома в группе 22-й пары (филадельфийская хромосома-РП1-хромосома). При транслокации материала между 9-ю и 22-ю хромосомами происходит перенос протоонкогена; считают, что именно этот ген и вызывает развитие ХМЛ.
Лечение проводят химиопрепаратами (гидреа, бусульфан, миелосан, миелобромол, Гливек и проч.), Интерфероном. Взрослый тип имеет более длительное течение. В случае развития бластного кризиса терапию проводят по протоколам лечения острого лейкоза. После трансплантации костного мозга и лучевой терапии ХМЛ возможно выздоровление. Трансплантации аллогенного костного мозга от совместимого донора проводят в хронической фазе хронического миелоидного лейкоза.
