لم تتم دراسة أمراض المناعة الذاتية بشكل كامل حتى الآن. يمكن تشخيصها لدى كل من الطفل والبالغ، وتظهر بطرق مختلفة. إحدى هذه المشاكل هي متلازمة غيلان باريه. ويصاحبه تلف في الغلاف المايليني للأعصاب، مما يؤدي إلى ظهور أعراض الاضطرابات الحركية والحسية.
وكقاعدة عامة، يكون هذا الاضطراب نتيجة لعدوى سابقة أو قمع طويل الأمد لدفاعات الجسم. ومن الأفضل البدء في علاج المتلازمة في أسرع وقت ممكن بعد ظهور العلامات الأولى. يهدف إلى مكافحة اضطرابات الحركة وتطهير الدم من المجمعات المناعية غير الطبيعية.
العلامات الرئيسية لمتلازمة غيلان باريه
في البداية، يشترك علم الأمراض كثيرًا مع الالتهابات الفيروسية ويتجلى في التعب والضعف وارتفاع درجة حرارة الجسم وآلام المفاصل. مع تقدم مرض غيلان باريه، فإنه يكتسب أعراضًا محددة واضحة:
- ضعف في الذراعين والساقين، والذي يبدأ بعدم الراحة في القدمين، ثم ينتشر إلى الساقين واليدين. ويحل محل الألم انعدام كامل للحساسية وتنميل في الأطراف، ويتأثر كلا الطرفين الأيسر والأيمن في وقت واحد. يفقد المريض السيطرة على حركاته: فهو غير قادر على النهوض من السرير وإمساك أي شيء بين يديه.
- وبما أن تلف العضلات هو العامل الرئيسي في التسبب في المرض، تحدث صعوبة في البلع. لا يختنق الإنسان بالطعام والشراب فحسب، بل أيضًا بلعابه. في الوقت نفسه، إلى جانب شلل الحنجرة، يتطور أيضًا ضعف عضلات المضغ.
- يصاحب مرض غيلان باريه أعراض مثل سلس البول. تسترخي مصرات المثانة والإحليل، مما يؤدي إلى عواقب غير سارة. في 90٪ من الحالات، يرتبط هذا المظهر بانتفاخ البطن، فضلا عن عدم القدرة على التحكم في مرور الغازات من الأمعاء.
- يعاني المرضى من زيادة كبيرة في حجم البطن. ويصعب عليهم التنفس من خلال الصدر بسبب ضعف الحجاب الحاجز، لذلك يضطرون إلى استخدام عضلات البطن. عواقب مثل هذه الأعراض يمكن أن تكون مهددة، لأنها تؤدي إلى الاختناق.
- وأخطرها الاضطرابات الخضرية التي تتجلى في انخفاض ضغط الدم وانخفاض وتيرة حركات الجهاز التنفسي وعدم انتظام دقات القلب.
يؤثر اعتلال الجذور والأعصاب المتعدد (أضرار متعددة للأعصاب الطرفية، والذي يتجلى في الشلل الرخو، والاضطرابات الحسية، والاضطرابات الغذائية والنباتية الوعائية) بشكل منتشر على الجسم، أي أن العديد من الأعصاب، المركزية والمحيطية، تشارك في هذه العملية. وهذا ما يسبب مجموعة متنوعة من الأعراض.
ومن الشائع أيضًا التمييز بين عدة أشكال من المرض. يمثل اعتلال الجذور والأعصاب ما يصل إلى 90٪ من حالات اكتشاف المشكلة ويصاحبه مظاهر مختلفة من الخلل في الهياكل العصبية. يحدث النوع المحوري من الاضطراب مع تلف انتقائي للألياف الحركية. متلازمة ميلر فيشر هي نوع آخر من الأمراض التي تتجلى في الرنح المخيخي ونقص التفاعلات المنعكسة.
أسباب علم الأمراض
التسبب الدقيق في ظهور متلازمة غيلان باريه غير معروف حاليًا. تم التأكد فقط من وجود عامل استفزازي وهو رد فعل مناعي. كشف تشريح جثث المرضى الذين تم إجراء هذا التشخيص عن عدد كبير من الخلايا البلعمية التي كانت متورطة في تلف غمد المايلين في الهياكل العصبية. وهذا ما يفسر كلا من الالتهابات التي تسبق المتلازمة والمظاهر السريرية للمشكلة.
واحدة من أكثر مسببات المرض التي تمت دراستها هي بكتيريا Campylobacter juni، وهي بكتيريا تسبب تطور اضطرابات الجهاز الهضمي. يلعب الفيروس المضخم للخلايا أيضًا دورًا نشطًا في تكوين عمليات المناعة الذاتية التي توفر المظاهر السريرية للمرض. عادة، يحدث فقط تكوين الأجسام المضادة ضد مسببات الأمراض هذه. في المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه، يتم تسجيل النشاط المرضي للمكمل، وهو أحد مكونات الاستجابة المناعية، وكذلك البلاعم. تتفاعل مع الجليكوليبيدات الخاصة بها والتي تشكل غمد العصب، مما يسبب ظهور العلامات السريرية. يفسر هذا التسبب في المرض نجاح الأساليب القائمة على استبدال بلازما دم المريض.
وبما أن المرض ذو طبيعة مناعية ذاتية، فإن العوامل المؤثرة على حدوثه ترتبط بشكل أو بآخر بعمل دفاعات الجسم.
- تثير الالتهابات المختلفة، البكتيرية والفيروسية، تطور التهاب الأعصاب. عادة، يتم تشكيل الأجسام المضادة التي تهدف إلى مكافحة العامل الممرض، ولكن في متلازمة غيلان باريه، تهاجم هذه المركبات أيضًا الخلايا السليمة في الجهاز العصبي، مما يتسبب في تطور الصورة السريرية. علاوة على ذلك، فإن أحد الأسباب المرتبطة أيضًا بشكل غير مباشر باختراق جسم غريب إلى الجسم هو التطعيم. الخطر الأكبر هو ظهور التهاب الأعصاب لدى المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية.
- الأضرار التي لحقت الهياكل العصبية، مثل إصابات الدماغ المؤلمة أو انتهاك سلامة الاتصالات الطرفية، تثير تطور العملية الالتهابية. نظرًا لأن الجهاز المناعي يلعب دورًا نشطًا في سلسلة التفاعلات هذه، يحدث تلف في الخلايا العصبية الطبيعية، مما يؤدي إلى مزيد من العجز العصبي.
- أهمية الاستعداد الوراثي ليس لها دليل طبي دقيق، لكن وجود حالات التهاب الأعصاب المناعي الذاتي في التاريخ العائلي للمريض يزيد من خطر تشخيصه في المستقبل.
- تثبيط رد الفعل الوقائي الطبيعي المرتبط بالتدخلات الجراحية، ودورة تناول أدوية الكورتيكوستيرويد، وكذلك العلاج الكيميائي يزيد من خطر الإصابة بالمرض.
التشخيص
عادةً لا يكون تحديد متلازمة غيلان باريه أمرًا صعبًا. يعد التاريخ الدقيق ومدة المظاهر السريرية، بالإضافة إلى المشكلات المعدية السابقة، أمرًا مهمًا. يتم التشخيص من قبل طبيب أعصاب يقوم بفحص المريض لتحديد مدى خطورة الاضطرابات الحركية والحسية. يتضمن الفحص اختبارات بول ودم غير محددة، بالإضافة إلى تخطيط كهربية العضل، والذي يمكن أن يؤكد وجود تشوهات في نقل النبضات العصبية العضلية.
من الأهمية بمكان التشخيص التفريقي، الذي يهدف إلى استبعاد الأمراض التي تتميز بعلامات سريرية مماثلة. وتشمل هذه متلازمة إبشتاين-بار، والشلل المحيطي بسبب شلل الأطفال، والسكتة الدماغية. قد يتطلب ذلك عددًا من الاختبارات المحددة، بالإضافة إلى صور للدماغ باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي في حالة الاشتباه في الأصل المركزي للشذوذ. من المهم تحديد السبب الجذري للأعراض، لأن التشخيص الإضافي يعتمد على ذلك.
التدابير العلاجية
أساس علاج متلازمة غيلان باريه هو إيقاف عمليات المناعة الذاتية والحفاظ على عمل الأعضاء الحيوية. جميع المرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد يحتاجون إلى دخول المستشفى.
طرق غير دوائية
أخطر مضاعفات اعتلال الأعصاب المصاحب للمرض هو تعطيل نشاط الجهاز التنفسي الطبيعي. ويرجع ذلك إلى شلل الحجاب الحاجز والعضلات الوربية. في مثل هذه الحالات، يحتاج المرضى إلى العلاج بالأكسجين الذي يهدف إلى منع نقص الأكسجة. يتم إجراء التنبيب، والذي يتضمن تركيب أنبوب خاص للتهوية الاصطناعية للرئتين. هذا الإجراء ممكن فقط في المستشفى ويتطلب دخول المريض إلى وحدة العناية المركزة.
الرعاية الكافية مهمة أيضًا. يتم إجراء قسطرة المثانة، مما يتجنب المضاعفات المرتبطة بسلس البول. من المهم أيضًا منع تكون تقرحات الفراش لدى المرضى الذين لا يستطيعون تغيير وضعيتهم بشكل مستقل.
المخدرات وفصادة البلازما
أساس العلاج الدوائي هو استخدام الجلوبيولين المناعي من الفئة G. استخدامها يحسن نتيجة المرض ويسمح باستعادة التنفس التلقائي لدى المرضى الذين يخضعون للتنفس الصناعي. الآثار الجانبية الناجمة عن تناول الدواء نادرة.
الطريقة الفعالة هي فصادة البلازما - استبدال الجزء السائل من دم المريض. يتيح لك ذلك تطهير الجسم من المجمعات المناعية المرضية التي تسبب اضطرابًا في الجهاز العصبي.
العلاج الجراحي
يشار إلى التدخل الجراحي في حالة عدم استعادة النشاط التنفسي الطبيعي. أنه ينطوي على تشكيل القصبة الهوائية. يشار أيضًا إلى تركيبه في حالة تشنج الحنجرة عند حدوث الاختناق نتيجة لشلل الجهاز التنفسي العلوي. يجد العديد من المرضى صعوبة في إطعامهم. إذا لم يحصل الشخص على التغذية الكافية، تتم الإشارة إلى أنبوب فغر المعدة. وهو عبارة عن أنبوب يتم تركيبه في المعدة. يرتبط العلاج الجراحي في كثير من الحالات بسوء التشخيص وفترة إعادة التأهيل الطويلة.
علاج الأعراض
يهدف هذا النوع من العلاج إلى استعادة توازن الملح من خلال ضخ المحاليل في الوريد. في حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد وعدم انتظام دقات القلب، يتم استخدام أدوية محددة، على سبيل المثال، حاصرات الأدرينالية. في كثير من الأحيان، ترتبط متلازمة غيلان باريه أيضًا بالألم، والذي يتم تخفيفه بمساعدة الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. يتمتع استخدام مضادات الاكتئاب أيضًا بمراجعات جيدة، حيث يتم تشخيص العديد من المرضى بأنهم يعانون من قلق شديد.
تنبؤ بالمناخ
تعتمد النتيجة على شدة المظاهر السريرية والأسباب التي أدت إلى ظهورها. معدل الوفيات من هذا المرض منخفض، ولكن نسبة المضاعفات مرتفعة. بعد خروج المريض من المستشفى، يحتاج إلى مساعدة طويلة الأمد لاستعادة نمط الحياة الطبيعي. ويرتبط التشخيص أيضًا بدقة الامتثال لتوصيات الطبيب.
متلازمة غيلان باريه (اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين) (G61.0) هو مرض التهابي مناعي ذاتي يتطور بشكل حاد في الجهاز العصبي المحيطي، ويتميز بإزالة الميالين الحاد في جذور الأعصاب الشوكية والقحفية، ويتجلى سريريًا من خلال تنمل الأطراف، ضعف العضلات و/أو الشلل الرخو.
معدل انتشار المرض: 1-1.9 لكل 100 ألف نسمة. لوحظ ظهور المرض في سن 30-50 سنة.
أسباب المرض غير معروفة، لذلك تسمى المتلازمة باعتلال الأعصاب مجهول السبب. تلعب العوامل المناعية دورًا في تطور المرض. قبل أسبوعين من ظهور أعراض المرض، يلاحظ معظم المرضى أعراض عدوى الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي.
أعراض متلازمة غيلان باريه
تظهر أعراض المرض بشكل حاد. يعاني معظم المرضى من الألم (ما يصل إلى 80٪) وتشوش الحس (ما يصل إلى 20٪). - ضعف في الساقين ثم في الذراعين وعضلات الجذع ويزداد خلال عدة أيام (90%). يتطور ضعف العضلات بسرعة ولكنه يتوقف عن التقدم خلال 4 أسابيع من البداية. كان التنميل والألم في القدمين واليدين وأحيانًا حول الفم موجودًا منذ بداية المرض (70٪). يظهر ضعف في عضلات الوجه وصعوبة في البلع والتنفس بعد 1-2 أسبوع. قد يعاني 30% من المرضى من خلل في العضلة العاصرة.
يكشف الفحص الموضوعي عن رخو متماثل في الغالب من الخزل الرباعي البعيد (الشلل النصفي السفلي) حتى الشلل الرباعي. تنمل ، فرط الحس من نوع "الجوارب" ، "القفازات" ؛ ألم عند الجس على طول جذوع الأعصاب (يصل إلى 100٪). في 30% من الحالات يمكن اكتشاف أعراض التوتر (لاسيجا، نيري). يتميز بالاكتئاب الحاد أو فقدان ردود الفعل العميقة. في 60-80٪ من الحالات، هناك اضطرابات البصلية وشلل جزئي في عضلات الوجه. عادة، يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي الودي من خلال اضطرابات خلل الحركة (التعرق الغزير، ارتفاع ضغط الدم، انخفاض ضغط الدم الوضعي، وما إلى ذلك). قد يكون تطور فشل الجهاز التنفسي (شلل جزئي في الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي) واضطرابات ضربات القلب مهددًا للحياة (30٪).
التشخيص
- دراسة السائل النخاعي (تفكك الخلايا البروتينية، من الأسبوع الثاني - زيادة معتدلة في محتوى البروتين).
- اختبارات الدم المصلية للعدوى.
- ENMG (آفة إزالة الميالين الأولية).
- مراقبة ضغط الدم، تخطيط القلب، اختبار وظائف الجهاز التنفسي.
تشخيص متباين:
- اعتلالات الأعصاب الأخرى (مع الخناق والبورفيريا).
- التهاب النخاع المستعرض.
- الحوادث الدماغية الوعائية الحادة في المنطقة الفقرية القاعدية.
علاج متلازمة غيلان باريه
يوصف العلاج فقط بعد تأكيد التشخيص من قبل أخصائي طبي. مطلوب الحفاظ على الوظائف الحيوية (التهوية)، وفصادة البلازما، والعلاج النبضي باستخدام الجلوبيولين المناعي من الفئة G.
الأدوية الأساسية
هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.
- (فئة الغلوبولين المناعي البشري G). نظام الجرعات: يُعطى عن طريق الوريد بجرعة 0.4 جم/كجم مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام.
- (عقار مضاد للالتهابات غير الستيرويدية). نظام الجرعة: IM - 100 ملغ 1-2 مرات في اليوم؛ بعد تخفيف الألم، يوصف عن طريق الفم بجرعة يومية 300 ملغ مقسمة على 2-3 جرعات، وجرعة صيانة 150-200 ملغ/يوم.
- (مضاد للتشنج). نظام الجرعات: عن طريق الفم، يبدأ بـ 0.1 جرام مرتين في اليوم، ثم يتم زيادة الجرعة بمقدار 0.1 جرام يوميًا إلى 0.6-0.8 جرام (في 3-4 جرعات). بعد اختفاء الألم، يتم تقليل الجرعة تدريجيا إلى 0.1-0.2 جرام يوميا.
- (مهدئ، منوم، مضاد للهستامين). نظام الجرعات: 1-5 مل من محلول 1% في العضل. شفويا 0.025-0.05 جم 1-3 مرات في اليوم. مسار العلاج هو 10-15 يوما.
- بروزرين (مثبط لأنزيم الأسيتيل كولينستراز والكولينستراز الكاذب). نظام الجرعة: عن طريق الفم للبالغين، 10-15 ملغ 2-3 مرات في اليوم؛ تحت الجلد - 1-2 ملغ 1-2 مرات في اليوم.
متلازمة غيلان باريه هي مرض يتم فيه تدمير غمد الألياف العصبية (المايلين)، مما يؤدي إلى ضعف الحركة واضطرابات الحساسية. عادة ما يتطور بعد مرور بعض الوقت على الإصابة.
المايلين عبارة عن غمد خاص من الألياف العصبية الضرورية لتوصيل النبضات العصبية. في متلازمة غيلان باريه، يتم تدميره بواسطة جهاز المناعة في الجسم. عادةً ما يكتشف الجهاز المناعي الأجسام الغريبة ويدمرها (على سبيل المثال، مسببات الأمراض المعدية)، لكنه يبدأ في بعض الحالات بمحاربة الخلايا الأصلية. نتيجة للأضرار التي لحقت بغمد المايلين، تحدث مظاهر المرض: انخفاض قوة العضلات، وخز في الأطراف، وما إلى ذلك. يحتاج معظم المرضى إلى دخول المستشفى.
يسمح العلاج في الوقت المناسب بتحقيق الشفاء التام، على الرغم من أن بعض الأشخاص قد يعانون من ضعف العضلات والشعور بالخدر.
المرادفات الروسية
اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين، التهاب الجذور والأعصاب الحاد.
المرادفاتإنجليزي
متلازمة غيلان باريه، التهاب الأعصاب الحاد مجهول السبب، اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين.
أعراض
- انخفاض قوة العضلات، والوخز - أولاً في الساقين، ثم في الأجزاء العلوية من الجسم
- ألم شديد في حزام الكتف والظهر والوركين
- ضعف في المضغ والبلع والنطق السليم وتعبيرات الوجه نتيجة انخفاض قوة العضلات التي تقوم بهذه الوظائف
- زيادة أو تباطؤ معدل ضربات القلب
- زيادة أو انخفاض ضغط الدم
- اضطرابات الجهاز التنفسي، والتي قد يتطلب تفاقمها تهوية صناعية (يتم إجراؤها باستخدام جهاز خاص عندما يكون التنفس التلقائي غير فعال)
- احتباس البول
- إمساك
معلومات عامة عن المرض
متلازمة غيلان باريه هي مرض يتم فيه تدمير غمد المايلين للأعصاب، مما يؤدي إلى ضعف نقل النبضات العصبية وانخفاض قوة العضلات.
الأسباب الدقيقة للمرض غير معروفة. في معظم الحالات، تظهر الأعراض بعد 1-3 أسابيع من الإصابة الحادة بالجهاز التنفسي أو التهابات الجهاز الهضمي.
يمكن أن يكون سبب هذه الالتهابات هذه وغيرها من مسببات الأمراض:
- العطيفة - توجد في لحوم الطيور المصابة وتسبب عدوى الجهاز الهضمي عند تناولها من قبل الإنسان.
- فيروس الأنفلونزا
- فيروس ابشتاين بار (العامل المسبب لمرض عدد كريات الدم البيضاء المعدية) ؛
- الميكوبلازما – يمكن أن تسبب الالتهاب الرئوي لدى الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
يمكن أن تكون التطعيمات والتدخلات الجراحية أيضًا من العوامل المسببة لتطور المرض.
تلعب آليات المناعة الذاتية أيضًا دورًا مهمًا. يحارب جهاز المناعة الأجسام الغريبة التي تدخل الجسم. استجابة للعدوى، يتم إنتاج جزيئات بروتينية خاصة تسمى الأجسام المضادة. يقومون باكتشاف وتحييد الالتهابات والفيروسات المختلفة. وفقا للباحثين، في متلازمة غيلان باريه، لا تدمر الأجسام المضادة العوامل المعدية فحسب، بل تلحق الضرر أيضا بغشاء الخلايا العصبية، وهذا ممكن بسبب التشابه في التركيب الجزيئي لهذه الكائنات.
يغطي غمد المايلين الألياف العصبية ويضمن سرعة معينة للنبضات العصبية بين الدماغ وهياكل الجسم المختلفة. يؤدي تعطيل مرور النبضات العصبية إلى ألياف العضلات إلى انخفاض قوة العضلات. تتأثر أيضًا الألياف العصبية للجهاز العصبي اللاإرادي (الذي ينظم نشاط الأعضاء الداخلية). في هذه الحالة، قد يتعطل عمل نظام القلب والأوعية الدموية، وقد يتغير إيقاع القلب وضغط الدم وما إلى ذلك.
في الأشكال الشديدة من المرض، المضاعفات التالية ممكنة.
- مشاكل في التنفس. ويحدث نتيجة ضعف أو شلل (عدم القدرة الكاملة على الحركة) في عضلات الجهاز التنفسي ويهدد حياة المريض. في الحالات التي يكون فيها التنفس التلقائي غير فعال، يتم إجراء التهوية الاصطناعية للرئتين (باستخدام جهاز خاص).
- اضطرابات في عمل نظام القلب والأوعية الدموية.
- عدم الحركة لفترة طويلة. يزيد من خطر الإصابة بالجلطات الدموية (انسداد الأوعية الدموية بجلطات الدم، مما يؤدي إلى ضعف الدورة الدموية).
- تقرحات الفراش هي الجلد الميت والأنسجة الرخوة الكامنة التي تحدث أثناء عدم الحركة لفترة طويلة للمرضى بسبب ضعف إمدادات الدم.
يتطور المرض على مدى عدة أسابيع، وقد يستغرق الأمر عدة أشهر لاستعادة الوظائف المفقودة. في معظم الحالات، يحدث الشفاء التام.
من في عرضة للخطر؟
- الأشخاص في سن صغيرة وكبار السن.
- المرضى الذين يعانون من أنواع معينة من الأمراض المعدية.
- بعد أن خضع لعملية جراحية.
التشخيص
يعد تشخيص متلازمة غيلان باريه أمرًا صعبًا للغاية، حيث لا توجد دراسات محددة لتحديدها. في هذه الحالة يعتمد التشخيص على تحليل المظاهر السريرية ودراسة تاريخ المرض وإجراء اختبارات لاستبعاد أمراض الجهاز العصبي الأخرى.
التشخيص المختبري له أهمية كبيرة.
- إجمالي البروتين في الخمور. السائل النخاعي (CSF) يغمر الدماغ والحبل الشوكي. تسبب أمراض الجهاز العصبي المختلفة تغيرات معينة في تركيبته. في متلازمة غيلان باريه، يزداد مستوى البروتين في السائل النخاعي.
لاستبعاد أمراض أخرى قد تكون هناك حاجة إلى الاختبارات المعملية التالية:
- . يسمح لك بتحديد كمية العناصر المتكونة في الدم: , . انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء وربما مع زيادة في مستوى كريات الدم البيضاء - مع العمليات الالتهابية المختلفة.
- . ينحرف هذا المؤشر عن القاعدة في الأمراض المختلفة، ولا سيما أنه يزيد أثناء العمليات الالتهابية في الجسم.
- . إذا لم يكن هناك كمية كافية من فيتامين ب 12 في الجسم، فقد يتطور فقر الدم واضطرابات في عمل الجهاز العصبي. تتشابه بعض أعراض تلف الجهاز العصبي الناتج عن فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 مع مظاهر متلازمة غيلان باريه.
- الكشف عن المعادن الثقيلة في البول. يساهم تراكم المعادن الثقيلة (مثل الرصاص) في الجسم في تلف الجهاز العصبي وتطور اعتلال الأعصاب (تلف الأعصاب المختلفة).
دراسات اخرى:
- التخطيط الكهربي للعضلات. يسمح لك بتسجيل النبضات الكهربائية التي تنتقل عبر الأعصاب إلى العضلات. يتم تقييم موصلية الألياف العصبية من خلال شدتها، ولهذا الغرض، يتم تطبيق أقطاب كهربائية خاصة على العضلات التي تتم دراستها. يتم إجراء الدراسة في حالة هدوء وأثناء تقلص العضلات.
أبحاث إضافية
- التصوير بالرنين المغناطيسي (مري). طريقة تشخيصية تعتمد على تأثير المجال المغناطيسي على جسم الإنسان. بعد معالجة الإشارات المستقبلة، يتم الحصول على صور طبقة تلو الأخرى للهياكل الداخلية للجسم. يسمح لك باستبعاد وجود أمراض أخرى في الجهاز العصبي (على سبيل المثال، التكوينات التي تشغل الفضاء).
علاج
علاج المرض محافظ. يتم استخدام أدوية مختلفة للقضاء على المظاهر الفردية للمرض ومكافحة مضاعفات متلازمة غيلان باريه.
الطرق الأكثر فعالية هي:
- فصادة البلازما. يتم أخذ دم المريض، والذي ينقسم إلى جزء سائل (البلازما) وجزء يحتوي على خلايا الدم (كريات الدم الحمراء، الكريات البيض، الصفائح الدموية). يتم بعد ذلك إرجاع خلايا الدم إلى جسم الشخص وإزالة الجزء السائل منها. وهذا يحقق نوعًا من تنقية الدم من الأجسام المضادة التي يمكن أن تدمر غمد المايلين للأعصاب.
- إدارة الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد. يحتوي الغلوبولين المناعي على أجسام مضادة من متبرعين بالدم الأصحاء. إنها تمنع التأثير المدمر للأجسام المضادة للمريض على غمد العصب.
من المهم جدًا الحفاظ على وظائف الجسم الضعيفة (التهوية الاصطناعية)، والعناية بالمريض بعناية، ومنع المضاعفات المرتبطة بعدم الحركة لفترة طويلة للمرضى.
خلال فترة التعافي، يتم استخدام العلاج الطبيعي والعلاج الطبيعي لاستعادة قوة المجموعات العضلية المختلفة.
وقاية
لا يوجد وقاية محددة لمتلازمة غيلان باريه.
- إجمالي البروتين في الخمور
الأدب
- دان إل. لونغو، دينيس إل. كاسبر، جي. لاري جيمسون، أنتوني س. فوسي، مبادئ هاريسون للطب الباطني (الطبعة الثامنة عشرة). نيويورك: قسم النشر الطبي في ماكجرو هيل، 2011. الفصل 385. متلازمة غيلان باريه.
- كوري فوستر، نيفيل إف. ميستري، بارفين إف. بيدي، شيفاك شارما، دليل واشنطن للعلاجات الطبية (الطبعة الثالثة والثلاثون). ليبينكوت ويليامز وويلكينز، فيلادلفيا، 2010.23 الاضطرابات العصبية. متلازمة غيلان باريه.
تلف حاد مزيل للميالين على مستويات مختلفة من الجهاز العصبي المحيطي ذو طبيعة التهابية، والذي يتميز بأصل المناعة الذاتية، وتطور الشلل المحيطي وتفكك الخلايا البروتينية في السائل النخاعي.
توجد في متلازمة غيلان باريه أربعة متغيرات سريرية رئيسية، منها اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين الذي له أعلى نسبة تكرار (85-90%) ويعتبر الشكل الكلاسيكي لـ GBS. تحدث نسبة 10-15% المتبقية من حالات GBS في الأشكال المحورية من GBS. بالإضافة إلى الأشكال الرئيسية، تم التعرف مؤخرًا على العديد من الأشكال غير النمطية للمرض - اعتلال الأعصاب الحاد (المتلازمة الخضرية)، والاعتلال العصبي الحسي الحاد واعتلال الأعصاب القحفي الحاد. يتم ملاحظتها نادرا جدا.
يمكن أن يصل معدل انتشار المرض إلى 4 حالات لكل 100.000 نسمة سنويًا، ولكنه عادة ما يكون أقل قليلاً. يتم ملاحظة GBS في أي فئة عمرية، ولكن في أغلب الأحيان عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا، مع تكرار متساوٍ عند الرجال والنساء.
في 80% من الحالات، تكون أسباب متلازمة غيلان باريه هي:
- التهابات الجهاز الهضمي (وخاصة داء العطيفة) ،
- التهابات الجهاز التنفسي العلوي أو توطين آخر.
- الالتهابات التي تسببها فيروسات الهربس، والفيروس المضخم للخلايا، وفيروس إبشتاين بار، والميكوبلازما، والحصبة، والنكاف، وفيروسات داء لايم، وما إلى ذلك.
- عدوى فيروس نقص المناعة البشرية،
- في بعض الأحيان عمليات المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية) والورم (الورم الحبيبي اللمفي والأورام اللمفاوية الأخرى).
عادة، تظهر متلازمة غيلان باريه على شكل ضعف عضلي و/أو اضطرابات حسية في الأطراف السفلية (مثل الخدر، التنمل)، والتي تنتشر إلى الأطراف العلوية بعد بضع ساعات أو أيام. في بعض الأحيان يظهر شلل جزئي واضطرابات حسية في الذراعين والساقين في وقت واحد. وفي حالات أقل شيوعًا، يبدأ المرض بألم في عضلات الأطراف أو في المنطقة القطنية العجزية. في حالات نادرة، تكون المظاهر الأولى هي اضطرابات البلع والنطق، والاضطرابات الحركية للعين.
عادة لا تتطور الأعراض العامة للمتلازمة؛
درجة الإعاقة الحركية في GBS متنوعة للغاية - بدءًا من ضعف العضلات البسيط وحتى الشلل الرباعي. يتميز الشلل الجزئي بالتماثل والحد الأقصى من الشدة في الأطراف السفلية. في بعض الأحيان قد يكون هناك غلبة طفيفة لضعف العضلات على جانب واحد. يتميز بانخفاض ضغط الدم وغياب أو انخفاض كبير في المنعكسات الوترية. يصاب ثلث المرضى بفشل في الجهاز التنفسي.
في معظم الحالات، هناك اضطرابات في حساسية السطح في شكل نقص أو فرط حساسية خفيف أو معتدل من النوع متعدد الأعصاب، ويلاحظ ألم في منطقة الوركين وأسفل الظهر والأرداف.
يمكن تقييم متلازمة الألم على أنها مسببة للألم (عضلية) واعتلال عصبي (بسبب تلف الأعصاب الحسية). يعاني نصف المرضى من اضطرابات شديدة في الحساسية العميقة (خاصة الاهتزاز والعضلات المفصلية).
في معظم المرضى، يحدث تلف في الأعصاب القحفية، عادة باستثناء الزوجين الأول والثاني. الأزواج السابع والتاسع والعاشر من الأعصاب القحفية هي الأكثر عرضة للخطر. يتجلى هذا المرض في شلل جزئي في عضلات الوجه واضطرابات البصلية.
تشمل الاضطرابات اللاإرادية في متلازمة غيلان باريه ما يلي:
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني العابر أو المستمر ،
- في كثير من الأحيان انخفاض ضغط الدم الشرياني ،
- عدم انتظام ضربات القلب، وخاصة عدم انتظام دقات القلب الجيبي،
- اضطرابات التعرق (فرط التعرق المحلي أو العام) ،
- اختلال وظائف الجهاز الهضمي (الإمساك، الإسهال، في حالات نادرة، انسداد معوي)،
- في حالات نادرة، يكون الخلل الوظيفي في أعضاء الحوض (احتباس البول عادة)، إذا حدث، خفيفًا وعابرًا.
كيفية علاج متلازمة غيلان باريه؟
يصعب علاج متلازمة غيلان باريه، ولكن يتم العلاج بهدف:
- الحفاظ على الوظائف الحيوية،
- إيقاف عملية المناعة الذاتية باستخدام علاج محدد،
- منع المضاعفات.
يُستخدم العلاج النبضي باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة C وفصادة البلازما كعلاج محدد لمتلازمة غيلان باريه. هذا علاج متلازمة غيلان باريهيشار إلى مرض شديد ومعتدل. إن فعالية كلتا الطريقتين هي نفسها تقريباً؛ أما تنفيذها في وقت واحد فهو غير عملي. يتم اختيار طريقة العلاج بشكل فردي، مع الأخذ في الاعتبار التوافر والموانع المحتملة وما إلى ذلك.
- فصادة البلازما - يقلل من شدة الشلل الجزئي، ومدة التهوية الاصطناعية، ويحسن النتائج الوظيفية. عادة ما تكون هناك حاجة إلى 4-6 عمليات بفاصل يوم واحد؛ يجب أن يكون حجم البلازما المستبدلة خلال عملية واحدة 40 مل/كجم على الأقل. لا ينصح بفصادة البلازما في حالة فشل الكبد أو الأمراض الشديدة في الجهاز القلبي الوعائي أو اضطرابات تخثر الدم أو العدوى. تشمل المضاعفات المحتملة اضطرابات الدورة الدموية، واضطرابات النزف، وردود الفعل التحسسية، واضطرابات الكهارل، وتطور انحلال الدم.
- يوصف الغلوبولين المناعي من الفئة C للإعطاء عن طريق الوريد بجرعة قدرها 0.4 جم / كجم مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام. علاج متلازمة غيلان باريهالجلوبيولين المناعي يقلل من مدة التهوية الميكانيكية ويحسن النتائج الوظيفية. تشمل الآثار الجانبية الصداع وآلام العضلات والحمى والغثيان والجلطات الدموية والتهاب السحايا العقيم وانحلال الدم والفشل الكلوي الحاد وما إلى ذلك. يُمنع استخدام الغلوبولين المناعي في حالات نقص IgA الخلقي وتاريخ من التفاعلات التأقية لمستحضرات الغلوبولين المناعي.
يهدف علاج أعراض متلازمة غيلان باريه إلى القضاء على مظاهر وعواقب محددة للمرض المتطور:
- لتصحيح الاضطرابات في أرصدة الحمض القاعدي والماء والكهارل، في حالة انخفاض ضغط الدم الشرياني الشديد، يتم استخدام العلاج بالتسريب.
- في حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد والمستمر، توصف الأدوية الخافضة للضغط (حاصرات بيتا أو حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة)؛
- في حالة عدم انتظام دقات القلب الشديد، يتم وصف حاصرات بيتا (بيسوبرولول)؛
- لبطء القلب، الأتروبين مناسب.
- مع تطور الالتهابات المتداخلة، يكون العلاج بالمضادات الحيوية ضروريًا (عادةً باستخدام أدوية واسعة النطاق، مثل الفلوروكينولونات)؛
- للوقاية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي، ينبغي استخدام الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي بجرعات وقائية مرتين في اليوم؛
- للألم من أصل مسبب للألم (عضلي ، ميكانيكي) ، الباراسيتامول أو الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية مناسبة ،
- بالنسبة لألم الاعتلال العصبي، الأدوية المفضلة هي الجابابنتين، والكاربامازيبين، والبريجابالين.
في حالة متلازمة غيلان باريه، يُنصح في بعض الحالات بإجراء تدخل جراحي، بل يهدف إلى مكافحة العواقب المتطورة للمتلازمة التقدمية:
- وضع فتحة القصبة الهوائية إذا كانت التهوية الميكانيكية طويلة الأمد (أكثر من 7-10 أيام) ضرورية؛
- وضع فغر المعدة في حالة الاضطرابات البصلية الشديدة والمطولة.
يبلغ متوسط الوفيات الناجمة عن متلازمة غيلان باريه 5% ويحدث بسبب فشل الجهاز التنفسي، والالتهاب الرئوي التنفسي، والانسداد الرئوي، والإنتان، وغيرها من الأمراض المعدية. تحدث النتيجة غير المواتية بسبب تقدم العمر فوق 60 عامًا، ومسار المرض سريع التقدم، والأضرار الجسيمة التي لحقت بالمحاور العصبية بسبب المرض.
ما هي الأمراض التي يمكن أن ترتبط بها؟
لم تتم دراسة مسببات متلازمة غيلان باريه بشكل كافٍ حتى الآن، ولكن ثبت أن تطور المرض يرتبط بوجود عامل معدي في الجسم. يمكن أن تكون GBS نتيجة طويلة المدى لداء العطيفة، وعدوى الفيروس المضخم للخلايا، وداء المفطورات، والحصبة، والنكاف، وداء البورليات، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية.
إنه نادر للغاية، ولكن من الممكن تطوير GBS على خلفية الذئبة الحمامية الجهازية والورم الحبيبي اللمفي وغيرها من الانحطاطات الخبيثة.
متلازمة غيلان باريه هي أيضًا غير مواتية بسبب عواقبها. في كل حالة ثالثة من GBS، يتطور فشل الجهاز التنفسي الحاد في كثير من الأحيان، ويتم إدخال المرضى إلى المستشفى مع مؤشرات للتهوية الاصطناعية. نتيجة لاعتلال الجذور العصبية، يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وعدم انتظام دقات القلب الشديد، وبطء القلب، ويزداد خطر الإصابة بتجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي.
علاج متلازمة غيلان باريه في المنزل
يخضع جميع المرضى الذين يعانون من GBS للعلاج في المستشفى مع وحدة العناية المركزة. في كل حالة ثالثة من حالات GBS، يتطور فشل تنفسي حاد، الأمر الذي يتطلب التنبيب في الرئتين. يتم تحديد مدة التهوية الميكانيكية (من عدة أيام إلى أشهر) بشكل فردي، مع التركيز على القدرة الحيوية، واستعادة البلع، ومنعكس السعال والديناميات العامة للمرض. يتم فصل المريض عن جهاز التنفس الصناعي تدريجياً، مروراً بمرحلة التهوية القسرية المتقطعة. وبعد فترة معينة من إعادة التأهيل، يمكن مواصلة التعافي في المنزل.
في الحالات الشديدة مع شلل جزئي شديد، يحتاج المريض إلى رعاية مناسبة لمنع المضاعفات المرتبطة بعدم الحركة لفترات طويلة (تقرحات الفراش، والالتهابات، ومضاعفات الانصمام الخثاري، وما إلى ذلك):
- تغيير دوري (كل ساعتين أو أكثر) في وضع المريض ؛
- العناية بالبشرة؛
- الوقاية من الطموح:
- الصرف الصحي لتجويف الفم والأنف ،
- التغذية من خلال أنبوب أنفي معدي ،
- إعادة تأهيل القصبة الهوائية والشعب الهوائية (أثناء التهوية الميكانيكية)؛
- التحكم في وظائف المثانة والأمعاء والجمباز السلبي وتدليك الأطراف.
بالنسبة لغالبية المرضى (85%)، مع العلاج في الوقت المناسب وبجودة عالية في المستشفى تليها فترة تعافي في المنزل، يحدث الشفاء الوظيفي الكامل خلال 6-12 شهرًا. خلال فترة التعافي، من المهم إجراء العلاج الطبيعي (التدليك)، والتحفيز الكهربائي لعضلات البلعوم (إذا كانت هناك اضطرابات في البلع) والعلاج بالتمارين الرياضية. تستمر الأعراض المتبقية في حوالي 7-15٪ من الحالات. معدل تكرار GBS هو حوالي 3-5٪.
ما هي الأدوية المستخدمة لعلاج متلازمة غيلان باريه؟
يتم تحديد أسماء الأدوية من الفئات المعلنة مسبقًا حصريًا من قبل الطبيب المعالج، مع التركيز على الخصائص الفردية لمسار المرض ونتائج الإجراءات التشخيصية.
علاج متلازمة غيلان باريه بالطرق التقليدية
إن استخدام العلاجات الشعبية لمتلازمة غيلان باريه ليس له تأثير كبير على آلية المناعة الذاتية لتطور الأمراض. تتم الإشارة إلى المساعدة المهنية فقط في أقرب مرحلة ممكنة من المرض.
علاج متلازمة غيلان باريه أثناء الحمل
متلازمة غيلان باريه نادرة عند النساء الحوامل. في الاضطرابات العصبية الشديدة، يشار إلى فصادة البلازما. أثناء الإجراء، من الضروري مراقبة حجم الدم المنتشر، حيث تتميز متلازمة غيلان باريه بالاضطرابات اللاإرادية.
ويكون العلاج من اختصاص طبيب الحمل وطبيب الأعصاب.
ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بمتلازمة غيلان باريه؟
عند جمع سوابق المريض، من الضروري توضيح الجوانب التالية.
- وجود الالتهابات المرتبطة بتطور اعتلال الجذور والأعصاب ،
- التطعيم (داء الكلب، الكزاز، الأنفلونزا، الخ)،
- التدخلات الجراحية أو إصابات أي توطين ،
- الاتصال بالمواد السامة ،
- وجود أمراض المناعة الذاتية والأورام.
يهدف الفحص العصبي إلى تحديد وتقييم شدة الأعراض الرئيسية، وهي الاضطرابات الحركية والحسية واللاإرادية. لتقييم درجة الإعاقة الحركية بشكل موضوعي، يتم عادةً استخدام مقياس خطورة الإعاقة الحركية في أمريكا الشمالية.
من الاختبارات المعملية يوصف ما يلي:
- الفحوصات السريرية العامة - فحص الدم العام، اختبار البول العام؛
- اختبار الدم البيوكيميائي - تحديد تركيز الشوارد في الدم، وتكوين الغاز في الدم الشرياني.
- دراسات السائل النخاعي - تحديد عدد الخلايا وتركيز البروتين.
- توصف الاختبارات المصلية في حالة الاشتباه في الدور المسبب لبعض أنواع العدوى - تم اكتشاف علامات فيروس نقص المناعة البشرية والفيروس المضخم للخلايا وفيروس إبشتاين بار وما إلى ذلك.
يتم تقديم التشخيصات الآلية اللازمة:
- تخطيط كهربية العضل - نتائجه ذات أهمية أساسية لتأكيد التشخيص وتحديد شكل GBS؛ يُشار إلى أن نتائج تخطيط كهربية العضل (EMG) قد تكون طبيعية خلال الأسبوع الأول من المرض؛
- لا تسمح طرق التصوير العصبي، وخاصة التصوير بالرنين المغناطيسي، بتأكيد تشخيص GBS، ولكنها لا غنى عنها للتشخيص التفريقي مع أمراض الجهاز العصبي المركزي (حادث وعائي دماغي حاد، التهاب الدماغ، التهاب النخاع).
بالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء مراقبة وظيفة التنفس الخارجي (تحديد القدرة الحيوية للرئتين) لتحديد مؤشرات نقل المريض إلى التهوية الميكانيكية في الوقت المناسب. مع التقدم السريع للمرض، واضطرابات البصلة، والاضطرابات الخضرية الشديدة، وكذلك أثناء التهوية الميكانيكية، يتم وصف مراقبة المؤشرات الحيوية الرئيسية: ضغط الدم، تخطيط القلب، قياس التأكسج النبضي، وظيفة الجهاز التنفسي، إلخ.
يجب التمييز بين GBS و
- الأمراض التي تتجلى في شلل جزئي محيطي حاد:
- شلل الأطفال (خاصة عند الأطفال الصغار) ،
- البورفيريا,
- اعتلال الأعصاب الخناق.
- آفات النخاع الشوكي وجذع الدماغ:
- التهاب النخاع المستعرض،
- السكتة الدماغية في النظام الفقري القاعدي.
- الأمراض التي تعاني من ضعف النقل العصبي العضلي:
- الوهن العضلي الوبيل،
- التسمم الوشيقي.
علاج الأمراض الأخرى التي تبدأ بالحرف - س
| علاج داء السلمونيلات |
| علاج الساركويد الجلدي |
| علاج الساركويد الرئوي |
| علاج ساركوما كابوسي |
| علاج ساركوما الرحم |
| علاج ساركوما إيوينج |
| علاج مرض السكري من النوع الثاني |
كل الناس يعانون من نزلات البرد. كقاعدة عامة، لا يستغرق التعافي وقتًا طويلاً، ومعظم هؤلاء المرضى لا يطلبون حتى المساعدة من الطبيب. يحدث هذا في أغلب الأحيان، ولكن في بعض الأحيان لا تتطور الأحداث بشكل إيجابي.
معلومات عامة عن متلازمة غيلان باريه
خلال فترة التعافي، من المهم إجراء العلاج الطبيعي (التدليك)، والتحفيز الكهربائي لعضلات البلعوم (في حالة وجود اضطرابات في البلع)، والعلاج بالتمارين الرياضية. يتم تقييم حالة المريض سريريًا وموضوعيًا باستخدام تخطيط كهربية العضل.
بعد فترة قصيرة من المرض مع أعراض السارس، قد يظهر تنميل في الذراعين والساقين وإحساس بالزحف (تنمل). وبعد يوم أو يومين يبدأ الضعف في الذراعين والساقين؛ يصبح الشخص تدريجيًا غير قادر على الحركة تمامًا ويفقد القدرة على الرعاية الذاتية. في كثير من الأحيان يكون هناك التهاب في الحلق، وبحة في الصوت، وضعف حركات العين. وفي الوقت نفسه، يكون المرضى واعين تمامًا، ويسمعون ويرون كل شيء، ويسمى مظهر هؤلاء المرضى "الرأس الناطق". يتناقص انقباض العضلات الوربية والحجاب الحاجز تدريجياً، وينخفض حجم حركات الجهاز التنفسي وتقل القدرة الحيوية للرئتين (VC). في هذا الصدد، لا يتم إثراء الدم في الرئتين بما فيه الكفاية بالأكسجين، ويحدث جوع الأكسجين، ويمكن أن يحدث الموت بسبب فشل الجهاز التنفسي. تتم الإشارة إلى المرضى للعلاج في وحدة العناية المركزة، لأنه بسبب فشل الجهاز التنفسي قد تكون هناك حاجة دائمًا للتهوية الاصطناعية للرئتين.
تم وصف المرض لأول مرة من قبل جورج غيلان (1876-1961)؛ ألكسندر باري (1880-1967) وأندريه شترول (1887-1977). يصف المقال حالة جنديين، هوسار وجندي مشاة، أصيبا بالشلل في غضون أسبوعين بسبب غياب ردود الفعل الوترية. تم لفت انتباه المؤلفين أيضًا إلى زيادة البروتين في السائل النخاعي لدى هؤلاء المرضى. وكما ذكرنا سابقًا، غالبًا ما يحتاج هؤلاء المرضى إلى تهوية اصطناعية للرئتين، وقد تم ذلك لأول مرة في روسيا. في عام 1912، استخدم الطبيب الروسي جولوفينسكي التنفس الاصطناعي اليدوي لأول مرة على فلاح يبلغ من العمر 21 عامًا، وكان يعاني من التهاب الجذور والأعصاب مع شلل عضلات الجهاز التنفسي. لمدة 18 يومًا، قام الطبيب، بالتعاون مع كبار المسعفين، بدعم تنفس المريض باستمرار بهذه الطريقة.
يحدث المرض بنفس التردد تقريبًا في جميع قارات العالم. وهي 1-2 حالة لكل 100.000 شخص. يمرض الرجال والنساء بوتيرة متساوية. أصغر مريض كان يبلغ من العمر 3 أسابيع، وأكبر مريض يبلغ من العمر 95 عامًا. ولوحظت حالات الإصابة الأكثر انتشارًا في الولايات المتحدة الأمريكية في الفترة 1976-1977. نتيجة التطعيم الوطني ضد الأنفلونزا.
أعراض متلازمة غيلان باريه
تتميز الصورة السريرية في المرحلة الأولية بوجود تنمل (مشاعر الزحف) معًا أو بشكل منفصل، وألم عند البلع، واضطرابات الحساسية (بادئ ذي بدء، يتم انتهاك الحساسية العميقة - الاهتزاز وما يسمى بحساسية التحفيز - أي، الشعور العضلي المفصلي، الذي بفضله نشعر بموضع أجزاء الجسم، عادة لا نولي اهتمامًا كبيرًا لهذا الشعور، ولكن بفضله يمكننا المشي والقيام بأعمال أخرى دون تفكير. الأيادي و الأرجل). وفي حالات نادرة، يكون هناك ضعف فقط في الذراعين و/أو الساقين. غالبًا ما يتطور الضعف في أجزاء الأطراف الأقرب إلى المحور المتوسط للجسم (القريب). تنخفض قوة العضلات، وفي الحالات الشديدة تحدث اضطرابات في الحوض (ضعف التبول والتغوط).
في المرحلة المتقدمة، تحدث اضطرابات حركية وحسية، وغياب منعكسات الأوتار (المنعكسات) واضطرابات ذاتية، والتي تشمل اضطرابات ضربات القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، وانخفاض ضغط الدم الشرياني، والإمساك، وانسداد الأمعاء، والإسهال، واحتباس البول، وضعف التعرق. وفي المرحلة المتقدمة يمكن أن يصل ضعف عضلات الجهاز التنفسي إلى النقطة التي يحتاج فيها المريض إلى النقل إلى التهوية الصناعية. يساعد الإنعاش التنفسي المرضى على النجاة من المرحلة الحرجة من المرض، والتي تستمر حتى يتم استعادة الاتصال بين الأجزاء المركزية والمحيطية من الجهاز العصبي.
الأنواع الفرعية السريرية لمتلازمة غيلان باريه.
النوع الفرعي السريري الرئيسي لمتلازمة غيلان باريه هو اعتلال الأعصاب الحاد الصاعد المزيل للميالين. ترتفع الآفة من الأسفل إلى الأعلى، من الأطراف إلى الأعصاب القحفية. عادة، عندما يتحدث الناس عن GBS، فإنهم يقصدون هذا النوع الفرعي (نوع لاندري الصاعد). وهناك أشكال أخرى غير نمطية يحدث فيها ضرر شديد للمحور العصبي (العملية التي يتم من خلالها نقل النبضات العصبية من جسم الخلية إلى الخلايا العصبية الأخرى التي تقع أجسامها إما في جذع الدماغ أو في الحبل الشوكي ). وترسل عمليات تلك الخلايا العصبية بدورها إلى العضلات والأعضاء الداخلية. تشمل هذه الأشكال اعتلال الأعصاب الحسي الحاد، واعتلال الأعصاب الحركي الحاد، واعتلال الأعصاب الحاد (الفشل اللاإرادي) وبعض الأنواع الفرعية الأخرى. توجد هذه الأنواع الفرعية السريرية بشكل رئيسي في مقاطعات الصين واليابان وإسبانيا.
هناك أيضًا ما يسمى بمتلازمة ميلر فيشر، والتي تحدث في البلدان غير الآسيوية وتتميز بضعف عضلات خارج العين، وتدلي الجفن العلوي، والرنح المخيخي. هذه الأعراض تدفع الطبيب إلى التفكير في احتمالية حدوث ضرر في الجهاز العصبي المركزي، لكن بحسب التصوير بالرنين المغناطيسي والدراسات المقطعية، لا يوجد أي ضرر. لتحديد الأنواع الفرعية للمرض وديناميكيات مساره، يتم استخدام طريقة تخطيط كهربية العضل على نطاق واسع. هذه طريقة تسمح لك بتقييم درجة وطبيعة الاضطراب في توصيل النبضات العصبية على طول الأعصاب التالفة.
أسباب ومخاطر متلازمة غيلان باريه
غير معروف تماما للعلم. من المفترض أن آليات المناعة الذاتية تكمن وراء المرض. وهذا يعني أن جهاز المناعة البشري "يثور" ضد جسمه عن طريق إنتاج أجسام مضادة لجزيئات معينة في غلاف العصب. تتأثر الأعصاب نفسها وجذورها (تقع عند تقاطع الجهاز العصبي المركزي والمحيطي). ولا يتأثر الدماغ والحبل الشوكي. العامل المسبب لتطور المرض هو الفيروسات (من بينها الفيروس المضخم للخلايا وفيروس إبشتاين بار) ؛ البكتيريا (كامبيلوباكتر جيجوني). يتفاعل جهاز المناعة دائمًا مع أي عامل غريب يدخل الجسم، ولكن في بعض الأحيان على المستوى الجزيئي يحدث فشل في نظام “الصديق أو العدو”، ومن ثم يبدأ الجهاز المناعي بمحاربة خلايا جسمه. في العلوم، تسمى هذه الظاهرة "التقليد الجزيئي".
تشخيص متلازمة غيلان باريه
من المهم جدًا التعرف على المرض في المراحل المبكرة وبدء العلاج المناسب في الوقت المحدد. وعند الاستفسار، يتبين أن أعراض المريض تطورت على مدى عدة أيام بعد فترة قصيرة من الحمى، مصحوبة بأعراض عدوى فيروسية حادة في الجهاز التنفسي أو براز رخو.
المعايير الضرورية لتشخيص متلازمة غيلان باريه هي الضعف التدريجي للعضلات في الذراعين و/أو الساقين وانعكاسات الأوتار. من المهم الانتباه إلى تناسق الآفة، والاضطرابات الحسية، والأضرار التي لحقت بالأعصاب القحفية (يمكن أن تتأثر جميع الأعصاب القحفية باستثناء الأزواج الأول والثاني والثامن)؛ الاضطرابات اللاإرادية (عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب، انخفاض ضغط الدم الوضعي، وما إلى ذلك، انظر أعلاه)، وغياب الحمى في بداية المرض (بعض المرضى يعانون من الحمى بسبب الأمراض المصاحبة). تتطور أعراض المرض بسرعة، ولكنها تتوقف عن الزيادة بنهاية 4 أسابيع. عادة ما يبدأ التعافي بعد 2-4 أسابيع من توقف المرض عن النمو، ولكن يمكن أن يتأخر في بعض الأحيان لعدة أشهر.
متلازمة غيلان باريه لها عدد من الأعراض المشابهة لأمراض أخرى ويجب تمييزها عن: الوهن العضلي الشديد، التسمم الغذائي، الشلل الناجم عن المضادات الحيوية، أمراض النخاع الشوكي، التهاب النخاع المستعرض، التهاب النخاع الناخر الحاد، آفات جذع الدماغ، متلازمة الانغلاق، جذع الدماغ. التهاب الدماغ وفرط مغنيزيوم الدم. اعتلال الأعصاب السماقي (لتشخيصه، يجب إجراء اختبار البول للبورفوبيلينوجين)، مرض خطير اعتلال الأعصاب، داء البوريليات العصبية (مرض لايم)، خزل رباعي حاد (هذا عندما تكون الأطراف الأربعة مشلولة)، لدغة القراد، التسمم بأملاح المعادن الثقيلة ( الرصاص، الذهب، الزرنيخ، الثاليوم)، التسمم الدوائي (فينكريستين، إلخ).
علاج متلازمة غيلان باريه
لسوء الحظ، غالبًا ما تتم محاولة العلاج بالهرمونات الستيرويدية، مما يؤدي إلى تفاقم تشخيص هؤلاء المرضى.
يجب نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة في أحد المستشفيات المتخصصة في أسرع وقت ممكن، حيث سيتم تشخيصه نهائيًا والبدء في العلاج المحدد. بالنسبة لمتلازمة غيلان باريه، يتم إجراء فصادة البلازما على مراحل. فصادة البلازما هي إجراء لإزالة الدم من المريض وفصل العناصر المتكونة من البلازما عن طريق الطرد المركزي. تعود العناصر المشكلة إلى مجرى الدم، وتتم إزالة البلازما. بدلاً من البلازما، يتم نقل المريض بمحلول الألبومين ومحاليل الإلكتروليت. جنبا إلى جنب مع البلازما، تتم إزالة الأجسام المضادة والعوامل الجزيئية الأخرى التي تؤدي إلى تلف المناعة الذاتية لغمد المايلين للأعصاب من جسم المريض. "فصادة البلازما" "تقاطع" تطور التهاب المناعة الذاتية، وتستقر حالة المريض. وبعد استقرار حالة المريض يبدأ بالتعافي.
تُستخدم طريقة العلاج أيضًا مع الجلوبيولين المناعي من النوع G، والذي يتم الحصول عليه من مصل الدم لحوالي 9000 متبرع. ولهذا السبب فإن العلاج مكلف للغاية ونادرا ما يستخدم.
مطلوب رعاية دقيقة ومراقبة مؤشرات فحص الدم العام وتصوير التخثر والكيمياء الحيوية.
إعادة التأهيل والتشخيص لمتلازمة غيلان باريه
لدى معظم المرضى احتمالات للشفاء الجيد.
مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، والتكهن مواتية. يتعافى المرضى، ويعتنون بأنفسهم بشكل كامل، ويعيشون حياة كاملة، على الرغم من أن الضعف المعتدل في الذراعين والساقين قد يستمر لبقية حياتهم.
