مرض إتسينكو كوشينغ هو مرض ناجم عن تلف منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية مع زيادة ثانوية في إنتاج هرمونات قشرة الغدة الكظرية. يمكن أيضًا ملاحظة أعراض مرض إتسينكو كوشينغ في الحالات المرضية الأخرى المصحوبة بزيادة إنتاج هرمونات الغدة الكظرية (ورم قشرة الغدة الكظرية، وتضخمها، وما إلى ذلك). في هذه الحالات، يُطلق على مجمع الأعراض، على عكس مرض إتسينكو-كوشينغ مع الآفة الأولية لمنطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، اسم "متلازمة إتسينكو-كوشينغ".
عادة ما يتطور المرض ببطء. يزداد الضعف والتعب والصداع. تظهر سمنة الوجه وترسب الدهون بكثرة في جميع أنحاء الجسم، باستثناء الأطراف. بشرة الوجه أرجوانية، والجسم جاف، مع نمط رخامي أرجواني، وهناك الكثير من حب الشباب. توجد على جلد البطن والصدر والإبطين وما إلى ذلك خطوط واسعة من اللون الأحمر الأرجواني. تصاب النساء بالشعرانية (انظر)، وانقطاع الطمث (انظر)، ويتطور الرجال (انظر). يتميز بارتفاع ضغط الدم وهشاشة العظام. تتعطل جميع أنواع عمليات التمثيل الغذائي، وخاصة الكربوهيدرات والبروتين.
المضاعفات: نزيف في المخ، وفشل القلب، والكسور التلقائية.
يعتمد التشخيص على صورة سريرية نموذجية (من الضروري التمييز بين ورم قشرة الغدة الكظرية).
علاج- إذا لزم الأمر، العلاج الجراحي (استئصال الغدة الكظرية الكلي). أدوية الأعراض (خافضات ضغط الدم - للسمنة - لعدم تنسج الغدد التناسلية لدى النساء).
مرض إتسينكو كوشينغ هو مرض غدد صماء يتميز بفرط وظيفة قشرة الغدة الكظرية، والذي يمكن أن يحدث بسبب التحفيز القشري للغدة النخامية الدماغية مع إنتاج زائد ثانوي للكورتيكوستيرويدات أو ورم نشط هرمونيًا في قشرة الغدة الكظرية. هناك ثلاثة أشكال من المرض: الغدة النخامية (مرض كوشينغ)، الغدة النخامية الدماغية (مرض إيتسينكو كوشينغ) والشكل القشري الكظري الأولي (متلازمة إيتسينكو-كوشينغ).
يرتبط مرض كوشينغ بورم غدي في الغدة النخامية. في مرض إتسينكو كوشينغ، يتأثر الدماغ الخلالي، ويمكن اعتبار علاماته السمنة، والعطاش، والبوال، وزيادة الشهية. يمكن دمج الأضرار التي لحقت بمنطقة الدماغ البيني مع تضخم الخلايا القاعدية في الغدة النخامية الأمامية، ولكن لا يوجد ورم في قشرة الغدة الكظرية.
الصورة السريرية . تشمل العلامات الأولية الصداع، والألم في أسفل الظهر والعجز، والتعب، والاضطرابات اللاإرادية، وقصور الغدد التناسلية، وانقطاع الطمث أو قلة الطمث. وفي وقت لاحق، يظهر ترسب الأنسجة الدهنية في الوجه والرقبة والغدد الثديية، وخاصة في البطن وعند قاعدة الأطراف. يقارن الأدب وجوه المرضى بالقمر والجذع بجسم الجاموس (ما يسمى بـ "نوع الجاموس" من السمنة). يصبح الوجه مستديرًا والخدين منتفختين ويكتسبان لونًا أحمر الكرز. تظهر خطوط أرجوانية على جلد الغدد الثديية وجوانب البطن والسطح الجانبي للصدر والسطح الداخلي للفخذين والكتفين. يمكن أيضًا ملاحظة نزيف تحت الجلد على شكل خطوط وبقع، بالإضافة إلى أورام دموية داخل الأدمة، عند الرجال الذين يعانون من مسار بطيء للمرض، يصعب أحيانًا التعرف على العلامات المبكرة للمرض، لأن المريض قد يعطي أعراضًا. انطباع بوجود شخص قوي رودي ذو وجه ممتلئ. فقط الفحص الخاص الشامل في مثل هذه الحالات يمكن أن يساعد في التشخيص. يخضع الجلد لتغيرات غذائية والتهابية. الجلد جاف، ويوجد عليه دمامل، وقوباء، وحب الشباب، يغطي الظهر، والصدر، والوجه، ومن ثم الأطراف. قد لا يتغير نمو الشعر، لكن النساء غالبًا ما يعانين من نمو الشعر الذكوري، وغالبًا ما يتساقط الشعر على الرأس مثل بقعة الصلع لدى الرجل. عند الرجال، يزداد نمو شعر الوجه.
تنجم الشعرانية عن الإفراط في إنتاج الأندروجينات بواسطة قشرة الغدة الكظرية، وترتبط شدة هذه الظاهرة المتفاوتة بتغير كمي في هذا الإنتاج في كل حالة على حدة.
يتم ملاحظة هشاشة العظام في حوالي ثلث جميع حالات المرض، وتكون أكثر وضوحًا على مستوى العمود الفقري والأضلاع. يمكن أن تؤدي هشاشة العظام إلى حدوث الجنف الحدابي وانخفاض الطول. وفي الحالات المتقدمة قد تحدث كسور في العظام.
غالبًا ما يتم ملاحظة اضطرابات الجهاز القلبي الوعائي ، وخاصة ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع الاضطرابات الحركية الوعائية ، والإحساس بالهبات الساخنة في الجزء العلوي من الجسم ، والصداع ، والدوخة ، والتعرق الغزير ، وتضخم البطين الأيسر ، فضلاً عن ظهور آفات تصلب الشرايين. يظهر التصلب الكلوي، بيلة الزلال، بيلة دموية، فرط كالسيوم البول، كثرة الكريات الدموية وزيادة لزوجة الدم. يشكو المرضى من آلام في العمود الفقري أو الإمساك أو الإسهال.
غالبًا ما يتطور مرض السكري الستيرويدي (انظر) بسبب الإنتاج الزائد للقشرانيات السكرية، التي تعزز تكوين السكر الجديد بسبب انهيار البروتينات. تشمل الأعراض المبكرة زيادة مستمرة في ضغط الدم. عند النساء، الأعراض المبكرة هي اضطراب وتوقف الدورة الشهرية، وضمور الغدد الثديية، عند الرجال - فقدان الرغبة الجنسية، وضمور الخصيتين.
في حالة الغدة النخامية القاعدية، تكون كمية 17-كيتستيرويدات التي تفرز في البول قريبة من الحد الأعلى الطبيعي. في حالة الورم الحميد في قشرة الغدة الكظرية، يزداد إفرازها أو يكون طبيعيًا؛ في السرطان، لوحظ أيضًا إطلاق مكثف لجزء من كيتوستيرويدات β-17 (ديهيدرويزوأندروستيرون). في متلازمة إتسينكو-كوشينغ وسرطان قشرة الغدة الكظرية، يتم اكتشاف 11-هيدروكسي إيثيوكولانولون في البول، والذي لا يتم اكتشافه عادة في البول أو يتم اكتشافه في حالات نادرة للغاية.
مع تضخم قشرة الغدة الكظرية المنتشر، يؤدي التسريب بالتنقيط لهرمون قشر الكظر لمدة 8 ساعات إلى زيادة في 17 كيتوستيرويدات تفرز في البول. يتم التعبير عن هذه الظاهرة بشكل طفيف جدًا في الورم الحميد وهي غائبة في سرطان قشرة الغدة الكظرية.
مسار المرض مزمن. غالبًا ما يتطور المرض ببطء، وفي بعض الحالات بسرعة أكبر. وتنتهي الأشكال الشديدة من المرض بالوفاة نتيجة للمضاعفات.
تشخبصالمرض صعب. يجب تمييز مرض إتسينكو كوشينغ عن المتلازمات المشابهة - الكورتيكوستيروما، والورم الأرومي الغضروفي، وسرطان الغدة الصعترية الأولي. على الرغم من تشابه المتلازمة مع أصلها بين النخامية، من ناحية، ومع الكورتيكوستروما، من ناحية أخرى، يمكن إجراء تشخيص افتراضي قبل تصوير الرئة فوق الكظر أو بضع القطني الجانبي. غالبًا ما يتم ملاحظة التطور السريع جدًا لمتلازمة التمثيل الغذائي الكظرية مع احتقان شديد وتغيرات في الجلد مع ورم في قشرة الغدة الكظرية. تكون التغيرات في العمود الفقري مع هشاشة العظام العامة أكثر وضوحًا في مرض إتسينكو كوشينغ مقارنة بالكورتيكوستيروما. يتم اكتشاف العوامل الأندروجينية في كثير من الأحيان وبشكل أقوى نسبيًا في الأورام القشرية مقارنة بمرض إتسينكو كوشينغ. اختبار الكورتيزون للكورتيكوستيروما سلبي. وهكذا، بعد إدخال الكورتيزون في عضلات المرضى الذين يعانون من ورم الغدة الكظرية، فإن مستوى 17 كيتوستيرويدات في البول لا ينخفض فقط (كما يحدث مع مرض إتسينكو كوشينغ)، بل يزداد أيضًا.
يتم دعم الكورتيكوستيروما من خلال مسار أسرع للمرض، وهشاشة عظام أقل قليلاً في العمود الفقري وغالبًا ما تكون الذكورة أكثر وضوحًا مما هي عليه في مرض إتسينكو كوشينغ. ومع ذلك، فإن هذه العلامات نسبية للغاية. حتى دراسة 17-كيتستيرويدات في بعض الأحيان لا تظهر اختلافات كبيرة، على الرغم من أن إفرازها في أورام قشرة الغدة الكظرية يكون في كثير من الأحيان أكثر ارتفاعًا مما هو عليه في مرض إتسينكو كوشينغ. ارتفاع ضغط الدم والسكري شائعان بنفس القدر في مرض إتسينكو كوشينغ والكورتيكوستيروما.
ومع ذلك، فإن التصوير فوق الكلوي له أهمية أساسية للتشخيص.
مع فرط الكورتيزول الكلي، فإن جس الورم يجعل المرء أكثر عرضة للاشتباه في طبيعته الخبيثة ووجود النقائل في الرئة والغدد الليمفاوية الأخرى.
تزيد كمية 17 كيتوستيرويدات في البول اليومي مع الكورتيكوستيرويدات إلى 40-80 ملغ (بمعدل 9-22 ملغ / يوم عند الرجال و7-18 ملغ / يوم عند النساء). عادةً ما يزداد إفراز 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات الحرة في البول بشكل طفيف (يصل إلى 1-2 مجم بدلاً من 0.04-0.22 مجم) ، كما تزداد كمية 17-هيدروكسي كورتيكوستيرويدات الحرة والمرتبطة بحمض الجلوكورونيك (مع قاعدة) من 1.29-6 ملغ / يوم). قد تتغير أيضًا كمية البريجنانديول في البول اليومي (عادة 0.3-15 ملجم/يوم، اعتمادًا على مرحلة الدورة الشهرية). تزداد كمية ACTH في الدم (المعيار هو 10 وحدات ضفدع لكل 1 لتر وفقًا لسليمان)، وتنخفض أو تزيد كمية هرمون الاستروجين في البول اليومي (المعيار هو 10-60 ميكروجرام يوميًا وفقًا لبراون).
لا تعطي البيانات البيوكيميائية المخبرية الأخرى مثل هذه التغييرات المميزة، على الرغم من وجود بعض التغييرات في بعض الأحيان في مستويات السكر والكوليسترول والبوتاسيوم والكالسيوم والصوديوم في الدم وظهور السكر في البول. أكثر تواترا هي التغيرات في محتوى الهيموجلوبين، وكمية متزايدة، فضلا عن زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء (ما يصل إلى 5200000-5800000) والكريات البيض (ما يصل إلى 12000-14000). ينخفض الأيض الأساسي إلى حد ما (يصل إلى -20٪). تزداد نسبة كمية حمض اليوريك إلى كمية الكرياتينين في البول اليومي (مؤشر حمض اليوريك - الكرياتينين) بشكل ملحوظ - تصل إلى 1.0 عندما يكون المعيار 0.2-0.3 بسبب زيادة إفراز حمض اليوريك. يتناقص مؤشر اليوريا والكلور والماء فقط مع نقص الكورتيزول.
لصالح مرض إتسينكو كوشينغ هو غلبة نمو الشعر الزغابي على الوجه، وعدم وجود مؤشرات على ورم الغدة الكظرية على مخطط فوق الكلى، وزيادة معتدلة أو طبيعية للمحتوى 17 كيتوستيرويدات في بول المريض، وغياب زيادة في محتوى ديهيدرويزوأندروستيرون في البول.
يتم استبعاد الورم الأرومي الغضروفي في المبيض باستخدام فحص أمراض النساء، ويتم استبعاد السرطان الأولي للغدة الصعترية باستخدام الأشعة السينية للصدر.
علاج. عند تطوير نظام العلاج، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار الشكل السريري للمرض، فضلا عن شدة الضرر الناجم في مختلف الأجهزة والأنظمة بسبب الإفراط في إنتاج الكورتيكوستيرويدات. في الأشكال الممحاة، فرط النشاط التفاعلي لقشرة الغدة الكظرية، وبشكل عام في جميع الحالات التي لا يوجد فيها ضرر واضح لمنطقة الدماغ البيني النخامي أو قشرة الغدة الكظرية، يجب تجنب طرق العلاج الجراحية أو الإشعاعية المدمرة، ما لم يكن ذلك بالطبع إن شدة الأضرار التي لحقت بالجهاز العظمي أو نظام القلب والأوعية الدموية لا تجبر المرء على اللجوء إلى أساليب التأثير النشطة هذه.
عند علاج شكل المرض في الغدة النخامية أو الغدة النخامية البيني، فإنهم يسعون جاهدين لقمع الإنتاج الزائد للـ ACTH الذي يفرز بواسطة ورم غدي قاعدي أو عناصر قاعدية مفرطة التنسج منتشرة.
لعلاج المرض، يتم استخدام العلاج بالأشعة السينية للمنطقة الخلالية من الدماغ، ويوصف جرعة إجمالية قدرها 3500-5000 روبل.
إذا كان سبب المرض هو ورم غدي قاعدي في الغدة النخامية الأمامية، يتم إجراء التشعيع بالأشعة السينية أو الاستئصال الجراحي للورم. بعد الجراحة، يوصف العلاج البديل المعقد (الكورتيزون، الغدة الدرقية، التستوستيرون).
في السنوات الأخيرة، أصبح استئصال الكظر الكلي الثنائي مستخدمًا على نطاق واسع. أساس الرعاية بعد العملية الجراحية للمرضى الذين خضعوا لاستئصال الغدة الكظرية هو استخدام الكورتيزون، وإدخال جرعات صغيرة من دوكسا، والحقن في الوريد من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. خلال
خلال الأشهر الستة الأولى بعد الجراحة، يجب أن يكون المرضى تحت المراقبة المستمرة ويعالجون بجرعات متناقصة تدريجيًا من أدوية الكورتيكوستيرويد.
بالنسبة لأورام الغدة الكظرية، يجب إجراء استئصال الغدة الكظرية في أسرع وقت ممكن. في حين أن نتائج الجراحة للأورام الحميدة مواتية، إلا أنها متوسطة بالنسبة للأورام الخبيثة وتصاحبها انتكاسات. في هذا الشكل من المرض، من الضروري أيضًا إجراء العلاج بعد العملية الجراحية باستخدام الجلايكورتيكويدات والدوكسا، بالإضافة إلى ACTH (أشكال طويلة المفعول - 40 وحدة مرتين يوميًا لمدة أسبوع، يليها تخفيض الجرعة مع كل حقنة). أو الأشكال التقليدية للدواء - 25 ملغ كل 6-8 ساعات .
استعادة القدرة على العمل. تعتمد درجة الشفاء من المرض على الشكل السريري للمرض، وتوقيت العلاج ودرجة مشاركة مختلف الأجهزة والأنظمة في هذه العملية.
يجب أن نتذكر أنه بعد استئصال الغدة الكظرية، يحتاج المرضى الذين يعانون من التدخلات الجراحية والالتهابات والإصابات والحمل إلى العلاج بالكورتيكوستيرويد.
في حالة فرط وظيفة قشرة الغدة الكظرية الناتج عن ورم خبيث في قشرة الغدة الكظرية أو الغدة النخامية، وهو غير قابل للعلاج الجراحي أو بالأشعة السينية، يتم فقدان القدرة على العمل بشكل كامل، ولكن في جميع الحالات الأخرى يتم فقدانها مؤقتًا .
مرض كوشينغ هو اضطراب في الدماغ حيث تنتج منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية كميات زائدة من الهرمون الموجه لقشر الكظر.
ينظم هذا الهرمون عمل الغدد الكظرية.
ومع زيادة هذا الهرمون المهم، تزيد الغدد الكظرية أيضًا من إفرازها، مما يؤدي إلى الإصابة بأمراض مختلفة.
منطقة ما تحت المهاد هي جزء من الدماغ ينقسم إلى ثلاثة أجزاء.
وينتج الفص الأوسط هرمونات تؤثر على عمل الغدة النخامية.
ينظم ما تحت المهاد العمليات التالية:
- الوظيفة الجنسية
- وجود أو غياب الشهية.
- عملية التعلم؛
- كمية البول
- الحالة العاطفية
- إمدادات الدم؛
- التنظيم الحراري.
الغدة النخامية هي غدة صغيرة تتكون من ثلاثة أجزاء. كل واحد منهم ينتج هرمونات معينة تنظم عمل الغدة الدرقية والأعضاء الأخرى.
هناك ثلاثة أنواع من الخلايا في الفص الأمامي للغدة:
- الخلايا القاعدية - تنتج هرمون قشر الكظر.
- محبة للحموضة - تحتوي على خمسة وثلاثين بالمائة.
- كارهة للألوان - تحتوي على ستين بالمائة.
- هرمون الاستروجين مسؤول عن تطور الخصائص الجنسية الثانوية لدى النساء ويحفز نمو الأعضاء التناسلية.
- الأندروجينات هي المسؤولة عن الرغبة الجنسية والخصائص الجنسية الثانوية لدى كلا الجنسين.
- الجلايكورتيكويدات– زيادة ضغط الدم، وتقليل امتصاص الكالسيوم، وتعزيز إفراز العصارة الزائدة في المعدة.
- القشرانيات المعدنية- الاحتفاظ بالمياه بين الخلايا.
أي أن جميع هذه الأعضاء مترابطة وأي فشل في عملها يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في صحة الجسم بأكمله. يتم التمييز بين مرض كوشينغ ومتلازمة كوشينغ.
كلا الاضطرابين متشابهان في الأعراض، ولكن لهما مسببات مختلفة. تتجلى متلازمة إتسينكو كوشينغ بسبب الإفراط في إنتاج الجلايكورتيكويدات، والذي يحدث بسبب استخدام الهرمونات، ولفترة طويلة.
أما بالنسبة لمرض إتسينكو كوشينغ (فرط الكورتيزول)، فإن الآفة تحدث في الجهاز النخامي، وتدخل الغدد الصماء في التسبب في وقت لاحق.
مثير للاهتمام!
عادةً ما تظهر متلازمة إتسينكو-كوشينغ وفرط الكورتيزول عند النساء في سن العشرين إلى الأربعين عامًا.
أسباب مرض إتسينكو كوشينغ
لماذا يحدث مرض إتسينكو كوشينغ؟ في أغلب الأحيان، يكون من الصعب العثور على مصدر المرض.
ومع ذلك، يحدد الخبراء عدة عوامل يمكن أن تؤدي إلى هذا المرض:
- إصابات الجمجمة.
- التهابات الدماغ.
- صدمة نفسية شديدة
- ورم غدي في الغدة النخامية الأمامية.
- التغيرات الهرمونية.
- تسمم الجسم.
يمكن لأي عامل أن يساهم في تطوير الآلية المرضية: انتهاك العلاقة بين منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية والغدد الكظرية.
تحدث الظواهر التالية:
- فشل استقلاب الدهون.
- وظيفة المبيض ضعيفة.
- يتطور هشاشة العظام.
- يحدث ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
ونتيجة لذلك، تصبح الغدد الكظرية نشطة بشكل مفرط ويزداد مستوى بعض الهرمونات التي تؤثر على استقلاب البروتين والكربوهيدرات.
أعراض مرض إتسينكو كوشينغ
كيف يتجلى هذا الاضطراب؟ تشخيص المرض ليس بالأمر الصعب، فالأعراض واضحة تماماً. وعلاوة على ذلك، فإنها تظهر من أجهزة مختلفة من الجسم.
ويلاحظ ذلك عند جميع المرضى تقريبًا، حيث تترسب الدهون على الصدر والبطن والرقبة والظهر، وخاصة الجزء العلوي. بالإضافة إلى ذلك، يصبح الوجه مستديرًا.
علاوة على ذلك، وخلافاً لأشكال السمنة الأخرى، فإن مرض إتسينكو كوشينغ يصبح غطاء راحة اليد شفافاً ورقيقاً جداً. إليكم صورة مريض مصاب بمرض كوشينغ.
المظاهر الخارجية
يتغير الجلد بشكل كبير أثناء المرض. يصبح جافًا جدًا ومتقشرًا، ويكتسب لونًا رخاميًا أرجوانيًا.
عادة ما تتشكل خطوط كبيرة من اللون الأحمر أو الأرجواني، وتتأثر البطن والفخذين. الجلد رقيق جدًا، حتى الأوعية الدموية مرئية. والأوعية نفسها هشة، لذلك غالبا ما يصاب المريض بكدمات طويلة الشفاء.
مع هذا الاضطراب، هناك زيادة في نمو شعر الجسم. أما عند النساء فيظهر الشعر الذكوري على الصدر والوجه.
لدى الرجال الكثير من الشعر على أجسادهم، وتتشكل بقع صلعاء على رؤوسهم. غالبًا ما يتم إضافة آفات جلدية مختلفة إلى هذا - القرحة والبثرات حيث تلتهب الغدد الدهنية والعرقية.
المظاهر الداخلية
كما أن العظام والعضلات تخضع لتغيرات، فتتأثر العظام في 95% من حالات هذا المرض.
نظرًا لضعف امتصاص الكالسيوم وتدمير البروتينات، يتطور مرض هشاشة العظام.
تتغير أشكال أجزاء الجسم:
- فرش؛
- الجماجم.
- قف؛
- العمود الفقري.
وهذا يسبب ألمًا شديدًا وكسورًا متكررة. عند الأطفال يتأخر النمو، وعند البالغين ينخفض بمقدار 10 سم أو أكثر. ومع انهيار البروتينات، ضمور العضلات. ونتيجة لذلك، تفقد الأطراف الكثير من الوزن.
يتميز مرض إتسينكو كوشينغ بما يلي:
- انخفاض الذكاء
- ضعف الذاكرة؛
- ظهور اللامبالاة أو الاكتئاب.
قد يكون المريض عاطفيًا جدًا أو غير مبالٍ بكل شيء. بالإضافة إلى ذلك، تضغط النابتات العظمية على النهايات العصبية الموجودة بجوار العظام المتدهورة. وهذا يؤدي إلى ألم شديد، مما يزيد من تفاقم الحالة العقلية.
إذا استمر المرض لفترة طويلة، قد يواجه المريض أفكارًا وسلوكًا انتحاريًا.
علامات ومضاعفات أخرى
علم الأمراض يؤدي إلى عدد من المضاعفات. يسبب المرض انخفاضا في المناعة. يصبح الجسم حساسًا للعدوى.
في أغلب الأحيان، تتطور أمراض الجهاز التنفسي على هذه الخلفية:
- التهاب رئوي؛
- التهاب شعبي.
وفيما يتعلق بالجهاز الهضمي، عادة ما تلاحظ حرقة المعدة وما يسمى بالتقرحات الستيرويدية. قد لا يعمل الكبد بشكل صحيح.
ارتفاع ضغط الدم
واحدة من العلامات الأكثر لفتا للنظر هو ارتفاع ضغط الدم. ويظهر من بين الأعراض الأولى. إذا لم يتم اتخاذ التدابير في الوقت المناسب، فإن ارتفاع ضغط الدم يمكن أن يسبب مشاكل في نظام القلب والأوعية الدموية.
سيبدأ القلب في النبض بشكل أقل تكرارًا، وستزداد الدورة الدموية سوءًا، وستفتقر جميع الأنسجة والأعضاء إلى الأكسجين. وهذا يمكن أن ينتهي بالموت.
السكري
من الأعراض الشائعة الأخرى مرض السكري. ترتفع مستويات الجلوكوز في الدم بسبب كمية الجلايكورتيكويدات. هذا يعطل عملية التمثيل الغذائي لجميع المواد في الجسم.
ولذلك، يجب أن نضع في اعتبارنا أن زيادة مستويات السكر في الدم قد يكون بسبب مرض إتسينكو كوشينغ.
لكن مسار مرض السكري هذا يكون خفيفًا ويمكنك الوصول إلى حالة طبيعية باتباع نظام غذائي واستخدام الأدوية التي تقلل السكر.
الاختلالات الجنسية
وفي 70% من الحالات، يقل العلاج الجنسي لدى الرجال والنساء على حد سواء. بالإضافة إلى ذلك، عادة ما تتوقف المرأة عن الدورة الشهرية وتصبح أعضائها أصغر.
يكاد يكون من المستحيل الحمل أثناء تطور هذا المرض، ولكن إذا حدث ذلك، فإن الحمل ينتهي بالإجهاض. إذا تطور المرض عند الطفل، يتوقف النمو الجنسي.
أمراض الكلى
هناك عدة أعراض للمرض تتعلق بالجهاز البولي. قد يحدث التهاب الحويضة والكلية، وهو التهاب في الكلى، وقد تتشكل حصوات أيضًا في المثانة، حيث يتم إخراجها أيضًا في البول.
بالإضافة إلى ذلك، يساهم ارتفاع ضغط الدم باستمرار في تدمير الكلى. في مكانه، يتشكل النسيج الضام ويتطور تصلب الكلية.
عند ظهور العلامات الأولى لهذا المرض، يجب عليك الاتصال على الفور بأخصائي للتشخيص والعلاج اللاحق.
يمكن أن تختلف سرعة تطور علم الأمراض - من ستة أشهر إلى ثلاث إلى عشر سنوات. لا تنتظر حتى تبدأ التغييرات الجادة في جسمك.
أنت بحاجة لرؤية الطبيب في أسرع وقت ممكن، وإلا فإن نتائج التقاعس عن العمل يمكن أن تكون كارثية.
مرض إتسينكو كوشينغ عند الأطفال
نادرا ما يحدث هذا الاضطراب عند الأطفال. لماذا يظهر المرض في هذا العمر؟ قد يكون سبب ذلك الاستخدام غير السليم لبعض الأدوية أو فرط نشاط الغدد الكظرية.
بسبب الإنتاج غير السليم للهرمونات، يتم انتهاك عمل العديد من الأجهزة والأنظمة. في سن مبكرة يكون المرض أكثر خطورة.
كمرجع!
نادرًا ما يحدث هذا المرض عند الأطفال، ولكن معدل الإصابة أعلى قليلاً عند المراهقين.
المظاهر السريرية للمرض هي نفسها عند البالغين. أي أنه قد يكون هناك تغير في حالة الجلد. هذه هي العلامات الأكثر شيوعا.
بالإضافة إلى ذلك، في مرحلة المراهقة، سيكون التأخر في التطور الجنسي مرئيا بوضوح. لا تنسى الاضطراب في الحالة العاطفية.
يسبب المرض العديد من المضاعفات. بعد كل شيء، الطفولة والمراهقة هي وقت النمو وتشكيل الكائن الحي بأكمله.
عواقب هذا المرض يمكن أن تكون متنوعة:
- مشاكل العظام.
- بدانة؛
- تأخر النمو؛
- وقف أو تأخير البلوغ.
- مشاكل بشرة؛
- الاضطرابات النفسية والعاطفية.
أما بالنسبة للعلاج فهو عادة ما يستغرق وقتا طويلا. يتم استخدام كل من الأساليب الجراحية والأدوية. لسوء الحظ، في هذا العصر تتطور مضاعفات مختلفة تؤثر على الصحة في المستقبل.
ومع ذلك، في الوقت نفسه، فإن الوفاة في هذا العمر أمر نادر الحدوث مقارنة بالبالغين، لأن الجسم لا يزال صغيرا ويحارب بشكل أفضل.
التشخيص
من أجل إجراء التشخيص بدقة، مطلوب العمل المشترك للعديد من المتخصصين. كل هذا يتوقف على الأعراض؛ فقد تحتاجين إلى طبيب أمراض النساء أو أمراض القلب، بالإضافة إلى أخصائيين آخرين.
ويقررون معًا الاختبارات والفحوصات اللازمة ثم يصفون معًا العلاج اللازم.
الاختبارات التالية مطلوبة:
- يتم استخدام اختبار ديكساميثازون كبير للتمييز بين ورم الغدة الكظرية ومتلازمة كوشينغ.
- أ- معرفة مستوى الكورتيزول قبل وبعد تناول مادة معينة.
- تحديد الإفراز اليومي للكورتيزول الحر هو اختبار البول.
- التصوير بالرنين المغناطيسي – للحصول على معلومات حول وجود ورم غدي في الغدة النخامية.
- التصوير المقطعي للغدد الكظرية (المغناطيسي أو الكمبيوتر) - للحصول على معلومات حول تضخم هذا العضو.
- الأشعة السينية للعمود الفقري - تساعد في تحديد ما إذا كانت هناك مشاكل في العظام.
- الكيمياء الحيوية في الدم ضرورية للكشف عن وجود مرض السكري.
قد يختلف العلاج في كل حالة محددة. كل هذا يتوقف على خصائص حالة معينة، وكذلك على حالة المريض، ووجود الاضطرابات المصاحبة، وسبب المرض.
وفي كل الأحوال يختار الطبيب الخيار الأمثل ويجب على المريض اتباع جميع توصيات الطبيب.
علاج مرض إتسينكو كوشينغ
عادة، يتم استخدام الإشعاع والجراحة لعلاج هذا المرض، ولكن من الممكن أيضًا استخدام طرق أخرى لمكافحة المرض.
دواء
أدوية الأعراض، أنجونيتات الدوبامين. يتم إجراء العلاج الدوائي في المرحلة الأولى من المرض، كوسيلة مساعدة قبل الجراحة أو إذا لم يكن من الممكن إجراؤها.
الأدوية الموصوفة التي تمنع زيادة إنتاج بعض الهرمونات:
- ريسيربين.
- بارلوديل.
- الكيتوكونازول.
من الممكن استخدام أدوية أخرى. يجب أن يصف الأخصائي الأدوية التي تساعد في تخفيف الأعراض المؤلمة.
وتشمل هذه الأدوية الأنواع التالية:
- مضادات الاكتئاب - للاكتئاب.
- المهدئات - للتهيج.
- أدوية لعلاج هشاشة العظام والبايفوسفونيت.
- مستحضرات البوتاسيوم؛
- الأدوية التي تخفض ضغط الدم. فارق بسيط!
يتم تنفيذ Trepanation نادرا للغاية.
شعاع
هناك طرق مختلفة لهذا العلاج. أما التعرض للإشعاع فيتم إذا لم يكن كذلك. يمكن استخدام زرع النظائر المشعة في الغدة النخامية.
في أغلب الأحيان، مع هذا العلاج هناك تحسن كبير، والذي يتم التعبير عنه في فقدان الوزن وعودة الدورة الشهرية.
وبالإضافة إلى ذلك، يتم تقليل تلف العضلات والعظام. الطريقة المشتركة - يتم استخدام العلاج الإشعاعي واستئصال الغدة الكظرية.
هذه هي منتجات الحليب المخمرة والبيض. يجب استبعاد الأطعمة الدهنية والمقلية والحارة من القائمة. وهذا سوف يساعد في تخفيف أعراض المرض.
ومهما كان سبب المرض فمن الضروري الالتزام الصارم بوصفات الطبيب المختص. إذا تجاهلت توصيات طبيبك، فقد تحدث مضاعفات، بما في ذلك الوفاة.
علاوة على ذلك، يمكن أن يتطور مرض إتسينكو كوشينغ بسرعة (لا يستمر التطور دائمًا لعدة سنوات أو أشهر).
مزيد من التشخيص والوقاية من المرض
إذا بدأ العلاج في الوقت المحدد ولم تكن هناك مضاعفات بعد، فإن التشخيص يكون مناسبًا. في المرضى الصغار الذين يعانون من شكل خفيف من المرض، من الممكن الشفاء التام.
إذا كان المرض متقدما، فهناك العديد من الأمراض المصاحبة، حتى العلاج طويل الأمد لا يمكنه القضاء تماما على التغييرات في الأنظمة المختلفة. ونتيجة لذلك، لا تزال هناك مشاكل صحية.
عادة ما تنتهي الأشكال المتقدمة من هذا المرض بالموت.
بالإضافة إلى ذلك، من الضروري تجنب الحمل الزائد الجسدي والنفسي. من المهم اتباع نظام غذائي وتناول مجمعات الفيتامينات والمعادن وتقوية جهاز المناعة.
أما بالنسبة للوقاية من هذا المرض، فإن الفحص المنتظم فقط سيساعد على بدء العلاج في الوقت المحدد. بالطبع، من الضروري تجنب إصابات الجمجمة، وكذلك الأمراض المعدية المختلفة.
متلازمة كوشينويد - ما هو؟ ما مدى خطورة هذه الحالة على البشر؟ يعني المرض ومتلازمة إتسينكو كوشينغ بعض الأعراض التي تتطور على خلفية الإنتاج المفرط لهرمونات الكورتيكوستيرويد بواسطة الخلايا الكظرية. يمكن أن تنشأ هذه الحالة لأسباب مختلفة، مما يؤدي إلى تقسيمها إلى عدة أنواع. يتطور مرض كوشينغ على خلفية خلل في مجمع الغدة النخامية تحت المهاد. يثير هذا المرض الإفراط في إنتاج هرمون قشر الكظر ومن ثم الكورتيزول بواسطة الغدد الكظرية. تتميز متلازمة إتسينكو كوشينغ أو فرط الكورتيزول (كوشينغويد) بمجموعة معقدة من الاضطرابات التي تنشأ لسبب ما، ولكن ليس نتيجة لأمراض الغدة النخامية.
تتميز متلازمة أو مرض كوشينغ بخلل وظيفي مستمر في الغدد الكظرية، التي تفرز الكثير من الكورتيزول. يتم التحكم في هذه العملية عن طريق الغدة النخامية. وللقيام بذلك، يقوم بإنتاج ما ينشط إنتاج كل من الكورتيكوستيرون والكورتيكوستيرون. وهو بدوره ينظم عمل الغدة النخامية عن طريق إنتاج الستاتينات والليبرينات. يؤدي انتهاك نشاط أحد روابط هذا النظام إلى زيادة إفراز الهرمونات بواسطة قشرة الغدة الكظرية، مما يؤدي إلى ظهور متلازمة أو مرض إيسينكو كوشينغ.
زيادة إنتاج الكورتيزول، والذي لوحظ في هذه الحالة، يثير تأثير تقويضي على هياكل البروتين في جسم الإنسان. ويلاحظ تغيرات سلبية في معظم الأنسجة والهياكل، بما في ذلك العظام والعضلات والأعضاء الداخلية والجلد. مع تطور متلازمة كوشينغ، تحدث عمليات ضمورية وضمورية في جميع أنحاء الجسم. يتم انتهاك عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والدهون، ويتم ملاحظة اضطرابات الكهارل.
ووفقا للدراسات الحديثة، فإن هذه المشكلة أكثر شيوعا 10 مرات بين النساء. متوسط عمر تطورها هو 25-40 سنة. في بعض الأحيان يتم أيضًا مواجهة ظهور متلازمة إتسينكو كوشينغ عند الأطفال. هذه حالة مرضية نادرة إلى حد ما يتم تشخيصها لدى شخص واحد لكل 100 ألف إلى مليون نسمة سنويًا.
عادة ما يُطلق على مرض كوشينغ ومتلازمة كوشينغ، اللذين تتشابه أعراضهما، مشكلتين مختلفتين تتطلبان طرقًا مختلفة للعلاج. يتميز المرض الأول بأنه الغدد الصم العصبية، والثاني في أغلب الأحيان كعملية ورم تتطور في مختلف الأعضاء (الغدد الكظرية، القصبات الهوائية، الغدة الصعترية، البنكرياس، الكبد). علاوة على ذلك، في الحالة الأخيرة، يمكن أن يكون التكوين حميدًا أو خبيثًا. تتميز متلازمة كوشينغ بحقيقة أن الورم يفرز الجلايكورتيكويدات.
أسباب تطور المتلازمة
تظهر متلازمة إيتسينكو كوشينغ لأسباب معينة:
- يتم عزل متلازمة فرط الكورتيزول الخارجية (الناجمة عن المخدرات). يحدث على خلفية الاستخدام طويل الأمد للأدوية التي تحتوي على هرمونات الجلايكورتيكويد. تشمل هذه المجموعة من الأدوية بريدنيزولون وديكساميثازون وغيرهما، والتي تستخدم في علاج الربو القصبي والذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها من الأمراض أو المتلازمات. وفي هذه الحالة يُشار إلى الحد الأقصى لتخفيض جرعة الدواء لتحقيق نتيجة إيجابية في علاج المشكلة الصحية الأساسية؛
- في 1-2٪ من جميع حالات متلازمة إيسينكو-كوشينغ، فإن تشخيص حالة الشخص المريض يجعل من الممكن تحديد ورم يفرز الهرمونات القشرية، والتي يمكن أن تتطور في مختلف الأعضاء - الرئتين والغدد التناسلية والكبد وغيرها. يمكن وصف هذا المرض في الأدبيات الطبية بأنه متلازمة خارج الرحم ACTH.
- في 14-18٪ من جميع حالات اكتشاف مرض كوشينغ (صور المرضى توضح طبيعة المرض جيدًا) يتحدثون عن علم الأمراض الذي يتطور على خلفية تكوينات الورم في قشرة الغدة الكظرية. يمكن أن تأخذ شكل ورم غدي، ورم غدي، وسرطان غدي.
- شكل عائلي لمشكلة مثل مرض إتسينكو كوشينغ. وكقاعدة عامة، هذه الحالة المرضية ليست موروثة. في بعض الأحيان تكون هناك حالات، في ظل وجود متلازمة أورام الغدد الصماء المتعددة المنقولة من الوالدين إلى الطفل، يزداد احتمال ظهور أورام مختلفة بشكل كبير (بما في ذلك تلك التي تؤدي إلى مرض إتسينكو كوشينغ لدى الأطفال والبالغين)؛
- يعاني 80% من جميع المرضى من شكل من أشكال المتلازمة يسمى مرض إتسينكو كوشينغ. ويرجع ذلك إلى وجود كميات كبيرة من هرمون ACTH. هذا ورم غدي حميد لا يتجاوز حجمه 2 سم. بالنسبة لمرض إتسينكو كوشينغ، فإن العامل المثير المميز هو إصابة الرأس، والالتهابات السابقة التي تؤثر على الدماغ. يمكن أن تتطور هذه المشكلة أيضًا عند النساء بعد الولادة.
أعراض تطور هذه المتلازمة
تتميز كل من المتلازمة ومرض إتسينكو كوشينغ، وأعراضهما اضطرابات جهازية في نشاط الجسم، بالأعراض التالية:
- . ويصاحب مرض كوشينغ، كما أكدت الدراسات الحديثة، تراكم مفرط للدهون في 90% من الحالات. هناك نوع مرضي من السمنة. قد تترسب الدهون بشكل غير متساو في جميع أنحاء الجسم. عادة ما يكون هناك الكثير منه على المعدة والوجه والرقبة والصدر والظهر. في الوقت نفسه، على الجزء الخلفي من اليدين، تكون طبقة الجلد والدهون رقيقة جدًا. وحتى لو لم يكن المريض يعاني من السمنة المفرطة، فإن قوامه يكون له مظهر مميز في وجود هذه المتلازمة؛
- وجه على شكل قمر، يكتسب لونًا أحمر أرجوانيًا واضحًا (أحيانًا يكون هناك لون مزرق)؛
- ضمور الأنسجة العضلية. تظهر هذه العملية بشكل خاص على الكتفين والأطراف السفلية (الأرداف والفخذين) مع تطور هذه المتلازمة. المظاهر السريرية لهذا الاضطراب هي عدم قدرة الشخص المريض على الجلوس والوقوف. هناك أيضًا ضمور في عضلات جدار البطن الأمامي. وتسمى هذه الظاهرة "بطن الضفدع". ضمور العضلات على جدار البطن يثير تطور نتوءات الفتق.
- حدوث تغيرات سلبية تؤثر على الجلد. تصبح البشرة رقيقة وجافة ومتقشرة، ويكون نمط الأوعية الدموية واضحًا، وهناك بعض المناطق ذات النشاط المفرط للغدد العرقية. يعاني المريض المصاب بهذه المتلازمة من السطور التي تتشكل بسبب انهيار الكولاجين في الجلد والسمنة التدريجية. يمكن أن تصل علامات التمدد إلى أحجام كبيرة (عرض عدة سنتيمترات) وتصبح أرجوانية اللون. كما يتشكل طفح جلدي (حب الشباب)، ونزيف (عروق عنكبوتية) على الجلد، ويوجد فرط تصبغ؛
- هشاشة العظام، والتي تحدث كمضاعفات خطيرة في 90٪ من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة، غالبا ما تؤثر على العمود الفقري القطني والصدري. هذه الحالة المرضية مصحوبة بانخفاض في أجسام الفقرات وكسور انضغاطية. على الأشعة السينية يمكنك رؤية ظاهرة مميزة لهذه المتلازمة. وتسمى "الفقرات الزجاجية" لأن بعضها يمكن أن يكون شفافًا تمامًا. تؤدي الأمراض المصحوبة بالكسور إلى ألم كبير بسبب ضغط جذور الحبل الشوكي. بالاشتراك مع ضمور العضلات، تؤدي هذه الظاهرة إلى الجنف والجنف الحدابي. تثير متلازمة كوشينغ عند الأطفال تأخرًا كبيرًا في النمو، نظرًا للكمية الكبيرة من الجلوكورتيكويدات، يتم تثبيط نمو الغضروف المشاشي. يعاني الطفل المريض من انخفاض تحمل الكربوهيدرات وكثرة الحمر.
- ويلاحظ اعتلال عضلة القلب. يتطور بسبب التأثير السلبي للهرمونات على عضلة القلب ووجود تحولات بالكهرباء. يتجلى اعتلال عضلة القلب من خلال اضطرابات ضربات القلب وفشل القلب. هذه الحالة تهدد حياة المرضى بشكل كبير وغالباً ما تسبب الوفاة؛
- السمة المميزة لهذه المتلازمة هي وجود اضطرابات في الجهاز العصبي. يعاني المريض من تغيرات في الحالة المزاجية - يتم استبدال حالة الاكتئاب والخمول بالنشوة والذهان.
- يتطور داء السكري الستيرويدي. لوحظت هذه المضاعفات في 10-20٪ من جميع المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. يتطور داء السكري دون تعطيل البنكرياس.
- تطور اضطرابات الجهاز التناسلي. عند النساء، بسبب زيادة الأندروجينات التي تنتجها الغدد الكظرية، يتطور، مصحوبًا بنمو وفير للشعر الذكوري. ويلاحظ أيضا استمرار.
مضاعفات هذه المتلازمة
مع متلازمة كوشينغ، والتي يجب علاجها دون فشل، لوحظت المضاعفات التالية:
- غالبًا ما تؤدي العملية المزمنة التي تتقدم دون تدخل طبي مناسب إلى وفاة المرضى. يحدث هذا على خلفية اختلال وظائف القلب، والسكتة الدماغية، والإنتان، والتهاب الحويضة والكلية، والفشل الكلوي المزمن، وأضرار كبيرة في العمود الفقري بسبب تطور هشاشة العظام.
- أزمة الغدة الكظرية أو الغدة الكظرية. يتجلى في ضعف الوعي والقيء وارتفاع ضغط الدم ونقص السكر في الدم وآلام في البطن وغيرها من الحالات المرضية.
- بسبب انخفاض المقاومة لمختلف أنواع العدوى، غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة من عمليات قيحية، والتهابات فطرية، وداء الدمامل، والبلغمون.
- على خلفية هشاشة العظام وإفراز الكالسيوم والفوسفات في البول، يتطور تحص بولي.
الحمل والولادة في وجود هذه المتلازمة
نادراً ما يحدث الحمل لدى المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة بسبب شدتها. تطوره ممكن فقط مع ورم الغدة الكظرية المنتج للكورتيزول.
على الرغم من ذلك، فإن نتيجة هذا الحمل غير مواتية. في أغلب الأحيان يتم إيقافه مبكرًا أو مصحوبًا بالولادة المبكرة. يعاني الجنين من تأخر في النمو ومن الممكن أن يموت في الفترة المحيطة بالولادة. تنجم المؤشرات المخيبة للآمال عن تطور قصور الغدة الكظرية المستمر لدى الطفل على خلفية أمراض الأم.
على أية حال، يعتبر الحمل عاملاً سلبياً في وجود فرط الكورتيزول. يزيد من تطور المضاعفات التي تهدد حياة النساء. في حالة الحمل الناجح، يعد الإشراف الطبي المستمر وعلاج الأعراض أمرًا مهمًا لتحسين حالة المريضة. لا يوصف العلاج بالعقاقير في هذه الحالة.
تشخيص هذه المتلازمة
إذا كان هناك اشتباه في تطور مرض إتسينكو كوشينغ، يتم التشخيص باستخدام مجموعة واسعة من الدراسات من مختلف الأنواع:
- يتم إجراء اختبار الفحص. أنه ينطوي على إفراز الكورتيزول على أساس حجم البول اليومي. تشير زيادة مستوى الهرمون بما لا يقل عن 3-4 مرات إلى وجود هذه المتلازمة؛
- لتأكيد أو دحض الطبيعة الذاتية لهذا المرض، يلجأون إلى اختبار صغير للديكساميثازون. بعد تناول هذا الدواء، يعاني الشخص السليم من انخفاض بمقدار الضعف في تركيز الكورتيزول في الدم. مع تطور هذه المتلازمة، لم يلاحظ مثل هذا التأثير؛
- فإذا جاءت نتيجة اختبار ديكساميثازون صغيرة إيجابية، لجأوا إلى اختبار كبير. يسمح لك بتحديد حالة مرضية معينة - مرض أو متلازمة إتسينكو كوشينغ. وتختلف هذه الدراسة عن سابقتها بتقديم جرعة كبيرة نسبيا من الدواء. سوف يصاحب مرض إتسينكو كوشينغ انخفاض في مستويات الكورتيزول بنسبة 50٪، ولن تكون المتلازمة مصحوبة بأي تغيرات في تركيز الهرمون؛
- يشار إلى اختبارات الدم والبول. يتم تحديد المستويات المرتفعة من الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء والكوليسترول. يتم تشخيص التركيز العالي لـ 11-OX والتركيز المنخفض لـ 17-KS في البول؛
- لتحديد مصدر المشكلة، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية للغدد الكظرية. إن تحديد موقع الورم أو العمليات السلبية الأخرى سيسمح بالعلاج الفعال لمريض معين؛
- توصية الأطباء - عند علاج مرض إتسينكو كوشينغ، من الضروري استشارة أخصائيين متخصصين للغاية، يليها تشخيص حالات معينة باستخدام التصوير الشعاعي والأشعة المقطعية للعمود الفقري والصدر واختبارات الدم البيوكيميائية.
علاج هذه المتلازمة
تعتمد طرق علاج متلازمة إتسينكو كوشينغ بشكل كامل على السبب الذي تسبب في تطور هذه العملية السلبية في الجسم. قبل تطبيق أي إجراءات، من الضروري إجراء دراسة شاملة للحالة الصحية للشخص.
العلاج الجراحي لورم الغدة النخامية
في علاج مرض إتسينكو كوشينغ، الذي يسببه، يشار إلى التدخل الجراحي. يتم إجراء استئصال الغدة عبر الوتدي الانتقائي، وهي الطريقة الفعالة الوحيدة للتخلص من المشكلة. تتم الإشارة إلى مثل هذه العملية الجراحية العصبية إذا كان للورم المكتشف حدود واضحة، وهو ما يؤكده الفحص الأولي. تظهر طريقة العلاج هذه نتائج جيدة.
بعد التدخل الجراحي، من الممكن استعادة عمل نظام الغدة النخامية بالكامل. 70-80% من المرضى يشعرون بالشفاء. فقط في نسبة صغيرة من المرضى من الممكن أن يظهر الورم مرة أخرى.
العلاج من الإدمان
يتم بالضرورة الجمع بين العلاج الجراحي لهذا المرض مع العلاج الإشعاعي. إذا كانت هناك موانع للجراحة، تتم الإشارة إلى العلاج بأدوية معينة. يحدث هذا في وجود أمراض مصاحبة حادة، في ظروف تهدد الحياة. الأدوية المستخدمة تعمل على الغدة النخامية وتثبط إنتاج هرمون قشر الكظر، الذي يسبب تطور هذا المرض.
على خلفية هذا العلاج، فإن علاج الأعراض إلزامي. توصف الأدوية التي تساعد على خفض مستويات السكر في الدم وضغط الدم. يتضمن مرض أو متلازمة كوشينغ أيضًا استخدام مضادات الاكتئاب والأدوية لتقليل الأعراض ومنع هشاشة العظام. يتم تحديد قائمة الأدوية من قبل الطبيب بناءً على أعراض المرض ونتائج التشخيص.
علاج الأورام الموجودة في الأعضاء الأخرى
في حالة وجود متلازمة إيسينكو كوشينغ، يتم العلاج فقط بعد تحديد توطين المشكلة. وبعد تحديد مكان الورم يتم إزالته. إذا لم يكن هناك تأثير إيجابي من هذه التقنية، فيجب استخدام استئصال الغدة الكظرية. يمكن أن يكون من جانب واحد، وفي الحالات الشديدة بشكل خاص، ثنائي. تؤدي مثل هذه التلاعبات إلى تطور قصور الغدة الكظرية المزمن، مما يتطلب العلاج بالهرمونات البديلة مدى الحياة.
تنبؤ بالمناخ
بدون العلاج المناسب، تؤدي متلازمة إتسينكو كوشينغ إلى وفاة 40-50٪ من المرضى بسبب التغيرات السلبية المستمرة في الجسم. لذلك لا يمكن تجاهل هذا المرض. يجب أن يتم العلاج تحت إشراف متخصصين ذوي خبرة، ومن بينهم طبيب الغدد الصماء.
في ظل وجود العمليات الخبيثة التي أثارت تطور هذا المرض، فإن التشخيص مخيب للآمال. بعد إجراء عملية جراحية لإزالة الورم، يميل 20 إلى 25٪ فقط من المرضى إلى الحصول على نتيجة إيجابية نسبيًا بعد العلاج (متوسط معدل البقاء على قيد الحياة هو عامين). في ظل وجود تكوين حميد لأي توطين، بعد إزالته، يحدث الشفاء في جميع المرضى تقريبا.
فهرس
- Kolman J.، Rem K. - G.، الكيمياء الحيوية البصرية // الهرمونات. النظام الهرموني. - 2000. - ص 358-359، 368-375.
- أسرار الغدد الصماء: كتاب مدرسي. دليل: العابرة. من الانجليزية – الطبعة الثانية، مراجعة. وإضافية - م: بينوم؛ SPB. : لهجة نيفسكي، 2001. – 464 ص. : سوف.
- مارتينشيك إيه إن، كوروليف إيه إيه، تروفيمينكو إل إس. فسيولوجيا التغذية والصرف الصحي والنظافة: بروك. مخصص. - م: الأكاديمية، 2006.
- Berezov T.T.، Korovkin B.F.، الكيمياء البيولوجية // تسميات وتصنيف الهرمونات. - 1998. - ص 250-251، 271-272.
- Novikova E.Ch.، Ladodo K.S.، Brenz M.Ya. التغذية للأطفال. - م: نورما، 2002.
- Murray R.، Grenner D.، الكيمياء الحيوية البشرية // الكيمياء الحيوية للاتصالات البشرية داخل الخلايا وبينها. - 1993. - ص 181-183، 219-224، 270.
- فلوشينسكي بي إي، بوزنياكوفسكي في إم، دروزدوفا تي إم. فسيولوجيا التغذية: كتاب مدرسي. -، 2007. -
⚕️ميليخوفا أولغا ألكساندروفنا - أخصائية الغدد الصماء، سنتين من الخبرة.
يتعامل مع قضايا الوقاية والتشخيص والعلاج لأمراض الغدد الصماء: الغدة الدرقية، البنكرياس، الغدد الكظرية، الغدة النخامية، الغدد التناسلية، الغدد جارات الدرق، الغدة الصعترية، إلخ.
مرض كوشينغ هو حالة مرضية يتم تشخيصها لدى الأشخاص من جميع الأعمار. حصل علم الأمراض على اسمه بفضل باحثين قاما بدراسته. تحدث نيكولاي إيسينكو، طبيب الأعصاب من أوديسا، لأول مرة عن هذا الأمر في عام 1924، موضحًا تطور هذه الحالة بسبب خلل في منطقة ما تحت المهاد. وبعد 8 سنوات، واصل هارفي كوشينغ، جراح الأعصاب من كندا، أبحاثه. ورجح خلال عمله أن سبب أعراض المرض هو ورم. ومن المعروف في الوقت الحالي أن كلا الافتراضين كانا صحيحين.
معلومات عامة
هذا المرض هو اضطراب الغدد الصم العصبية الذي يوجد فيه خلل في عمل نظام الغدة النخامية والكظرية واضطراب في الإيقاع اليومي لإفراز الهرمون المطلق للكورتيكوتروبين (CRH) - الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) والهرمونات التي تنتجها قشرة الغدة الكظرية، بما في ذلك الكورتيزول.
الكورتيزول هو هرمون الإجهاد؛ فائضه يسرع تحلل البروتينات والدهون، ويضعف إمداد الكالسيوم من الأمعاء، ويقلل من المناعة، ويسرع إنتاج عصير المعدة، ويزيد من ضغط الدم ويبطئ إنتاج CRT في منطقة ما تحت المهاد (أيضًا). يسمى الكورتيكوليبرين). CRT، بدوره، يقلل من تكوين ACTH في الغدة النخامية، و ACTH يثبط وظائف قشرة الغدة الكظرية، وبالتالي يقلل من إنتاج الكورتيزول. هذه هي الطريقة التي يعمل بها نظام الغدة النخامية والكظرية الصحي.
مع مرض إتسينكو كوشينغ، تفشل الآلية التي أنشأتها الطبيعة. تبدأ خلايا الغدة النخامية المتغيرة في تسريع إفراز ACTH، مما يؤدي إلى زيادة في تخليق الكورتيزول، لكنه لا يؤدي إلى تفعيل آلية "الاستجابة للإجهاد" - ولا يقلل من إنتاج CRT. أولئك. هناك زيادة مستمرة وطويلة الأمد في مستوى الكورتيزول وهرمونات الغدة الكظرية الأخرى في الدم.
بسبب فرط إفراز الكورتيكوستيرويدات، يُسمى مرض كوشينغ أيضًا بفرط الكورتيزول.
ملحوظة! في الطب، يعملون أيضًا بمفهوم مثل متلازمة إيسينكو-كوشينغ. وهو أوسع ويغطي جميع الحالات المرضية التي توحدها أعراض مشتركة – زيادة إنتاج الكورتيزول بواسطة الغدد الكظرية. وهذا يعني، بالإضافة إلى المرض، تشمل المتلازمة أيضًا حالات أخرى - متلازمة الكورتيكوليبرين خارج الرحم، وأورام قشرة الغدة الكظرية، ومتلازمة علاجي المنشأ.
تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و40 عامًا، على الرغم من إمكانية تشخيص المرض لدى المراهقين والأطفال. ووفقا للإحصاءات، تتعرض النساء له 4 إلى 8 مرات أكثر من الرجال. يتطور المرض بشكل حاد: مع حدوث اضطرابات في استقلاب المعادن والكربوهيدرات، ومشاكل في عمل الجهاز العصبي والقلب والأوعية الدموية والجهاز الهضمي والجهاز البولي.
التسبب في مرض إتسينكو كوشينغ
لا يزال العلماء يجدون صعوبة في تحديد الأسباب الدقيقة لتطور مرض إتسينكو كوشينغ.
وفي الوقت نفسه، لاحظوا أن العوامل التالية تثير علم الأمراض:
كل هذه العوامل يمكن أن تؤدي إلى تطور أعراض حادة لعلم الأمراض.
أعراض مرض إتسينكو كوشينغ
هناك الكثير من العلامات التي يستطيع الطبيب من خلالها تشخيص المرض، حيث أنه يؤثر على العديد من الأعضاء والأنظمة. يعاني الجلد والأنسجة تحت الجلد والعضلات والجهاز العصبي والغدد الصماء والجهاز الهضمي وغيرها من الأجهزة
العلامات الجلدية لمرض إتسينكو كوشينغ
يجف الجلد ويتقشر ويكتسب لونًا رخاميًا أرجوانيًا. يظهر فرط التصبغ في المناطق التي يحدث فيها احتكاك بالجلد.. تظهر خطوط زاهية (أرجوانية وحمراء زاهية) على الأرداف والبطن والفخذين والصدر وأيضًا تحت الإبطين.
تدريجياً يصبح الجلد أرق وتظهر عليه الأوعية الدموية. وفي بعض الأماكن تكون الكدمات ملحوظة، والتي تستغرق وقتاً طويلاً للشفاء بسبب هشاشة الأوعية الدموية. يعاني المرضى من رجولة و... تتميز الظاهرة الأولى بزيادة نمو الشعر على الوجه والجسم، بينما يتساقط بسرعة على الرأس. والثاني ظهور النبات عند النساء على الصدر والبطن وفوق الشفة العليا. من الممكن أيضًا ظهور الخراجات والقروح وما إلى ذلك.
التغيرات في الأنسجة الدهنية تحت الجلد
في 95% من الحالات، يعاني المرضى من تراكم الدهون، ويكون تراكم الدهون في جميع أنحاء الجسم غير متجانس. يصبح الوجه مستديراً، ويأخذ شكل القمر، وتظهر كتلة دهنية في منطقة الفقرة العنقية السابعة، وتظهر طيات في البطن والصدر.
أعراض العظام لمرض إتسينكو كوشينغ
ويؤثر المرض أيضًا على العظام. يحدث هذا في 95٪ من الحالات، لأن الهرمونات المنتجة، من ناحية، تؤثر سلبا على عملية امتصاص الكالسيوم، ومن ناحية أخرى، فإنها تدمر البروتينات التي تشكل أساس العظام. ونتيجة لذلك، فإنه يتطور، مما يؤثر على شكل وحجم الجمجمة والعمود الفقري واليدين والقدمين. يشعر المرضى بألم شديد، وتزداد مخاطر الإصابة بهم، ويتباطأ النمو عند الأطفال.
الأعراض المرضية للجهاز التنفسي
بسبب زيادة إنتاج الهرمون، فإنه ينخفض. يتعرض الجسم في كثير من الأحيان... التطوير ممكن.
الجهاز العضلي
وبسبب تدمير بروتينات العضلات، تصبح الأطراف أرق، ويفقد الشخص وزنه ويشعر بالضعف المستمر، وفي بعض الحالات لا يستطيع رفع الأثقال بمفرده أو الوقوف على قدميه.
علامات علم الأمراض من الجهاز الهضمي
التغيرات في الجهاز البولي
يؤدي انخفاض المناعة وزيادة التعرض لمسببات الأمراض إلى التطور. إن ترشيح الكالسيوم من العظام واضطرابات عملية امتصاصه يساهم في تطور الكالسيوم. يثير تطور تصلب الكلية، والذي، بدوره، يقويه فقط، وهكذا في دائرة.
أعراض مرض إتسينكو كوشينغ من الجهاز التناسلي والغدد الصماء
في ثلث المرضى، نتيجة لجميع التغييرات، يتم تشخيص الاضطرابات في عملية التمثيل الغذائي للبروتينات والدهون والكربوهيدرات، وانتهاك توازن الماء والملح. يلاحظ جميع المرضى انخفاضًا في الرغبة الجنسية. عند النساء، يتوقف الحيض، ويقل حجم الأعضاء التناسلية. من الصعب عليهم أن ينجبوا طفلاً، وإذا حدث الحمل، فإنهم يحملونه حتى النهاية.
التشخيص وأنواع
عند تشخيص المرض، يتم أخذ التاريخ الطبي. وبناء على البيانات التي تم الحصول عليها، يصنف الطبيب شكله.
يحدث مرض إتسينكو كوشينغ:
- شدة خفيفةعندما لا تكون الأعراض واضحة، لا توجد مشاكل في الهيكل العظمي.
- درجة متوسطةعندما تكون جميع العلامات موجودة، ولكن لا يتم ملاحظة أي مضاعفات؛
- شديد– وفي هذه الحالة تظهر الكسور ومرض السكري والاضطرابات النفسية وتصلب الكلية.
مهم!مع تقدم المرض، يمكن أن يكون تقدميًا وخامدًا. في الحالة الأولى، يحدث تطور الأعراض بسرعة، وسرعان ما يصبح المرضى غير قادرين على العمل. وفي الحالة الثانية تظهر الأعراض ببطء (قد تستمر لعدة سنوات).
ولتأكيد التشخيص يتم أخذ الدم والبول لتحليلهما للتعرف على الهرمونات ونتائج تعطلها فيها.
تتيح لك طرق البحث التالية التحقق من التشخيص الصحيح:
- الجهاز الهيكلي، حيث تتم دراسة الجمجمة والأطراف والعمود الفقري.
- والدماغ، مما يسمح لنا بتحديد وجود ورم في الغدة النخامية وتقييم درجة تدمير الجهاز الهيكلي.
- ، التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير المقطعي، تصوير الأوعية للغدد الكظرية، والتي تسمح لنا بتقييم حجمها ودرجة عملها.
ملحوظة!من أجل تبديد كل الشكوك حول صحة التشخيص، يقوم الأطباء بإجراء اختبارات مع ديكساميثازون وميتوبيرون.
يجب على طبيب الغدد الصماء ذو الخبرة تقديم المشورة ووصف العلاج.
علاج مرض إتسينكو كوشينغ
هناك طريقتان لمحاربة المرض. الأول ينطوي على القضاء على أسباب حدوثه وتطبيع عمل منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية والغدد الكظرية. والثاني يهدف إلى القضاء على الأعطال في عمل جميع الأجهزة والأعضاء المتضررة.
اعتمادًا على شدة مرض إتسينكو كوشينغ، يصف الأطباء ما يلي:
لتطبيع عمل الأجهزة والأنظمة، يتم توفير علاج الأعراض. في هذه الحالة:
- عندما يتم وصف نظام غذائي صارم مع الاستخدام الإلزامي للأدوية لخفض مستويات السكر في الدم؛
- لارتفاع ضغط الدم الشرياني، يتم وصف مدرات البول والأدوية لخفض ضغط الدم.
- إذا تم اكتشاف قصور القلب - مستحضرات الديجيتال وجليكوسيدات القلب.
- مع - مجمعات الفيتامينات مع الاستعدادات لاستعادة بنية البروتين في العظام وتحسين عمليات امتصاص الكالسيوم.
- لتقوية جهاز المناعة في حالة مرض إتسينكو كوشينغ، يصف الطبيب الأدوية التي تحفز نمو ونضج الخلايا الليمفاوية.
ملحوظة! إن فعالية النظام الغذائي في علاج داء كوشينغ ضعيفة، لذلك غالبًا ما يتم الاستهانة بها. وفي الوقت نفسه، فإن عادات الأكل الجديدة هي التي تسمح للمرضى بتحسين صحتهم العامة ومنع تطور العواقب. ومن أجل الوقاية من هشاشة العظام وتحصي البول، ينصحهم الأطباء بتناول البيض ومنتجات الألبان، وإذا كانوا يعانون من السمنة المفرطة، التخلي عن الأطعمة المالحة والدهنية، وكذلك زيادة كمية الماء التي يشربونها يوميًا.
بالإضافة إلى ذلك، ينصح الأطباء دائما بالتخلص من الأطعمة الدهنية والمدخنة والمالحة والحامضة، والتخلي عن العادات السيئة - شرب المشروبات الكحولية، والتدخين.
تنبؤ بالمناخ
بسبب الاختلالات الهرمونية الخطيرة ومشاكل عمل الأعضاء والأنظمة الفردية، نادرًا ما يقدم الأطباء توقعات دقيقة. يمكن أن يؤدي تجاهل أعراض المرض ونقص العلاج المؤهل إلى عواقب لا رجعة فيها على الجسم أو الوفاة. في الوقت نفسه، يتيح لك الاتصال في الوقت المناسب مع أخصائي وقف تطور المرض والحفاظ على قدرتك على العمل.
مهم! إذا ترك دون علاج، فإن 50٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض يموتون في غضون 5 سنوات.
عند البالغين، يعتمد التشخيص على درجة تطور داء كوشينغ ووجود أعراض حادة. أما عند الأطفال فالوضع أسوأ بسبب النمو المتسارع وزيادة التمثيل الغذائي. في أحسن الأحوال، هناك تثبيط لنمو الطفل، وفي أسوأ الأحوال، انحناء العمود الفقري، مما يستلزم عيوب تجميلية.
يمكن لأي شخص أن يزيد من فرصه في الحصول على نتيجة علاجية إيجابية إذا اتبع جميع تعليمات الطبيب، بالإضافة إلى الخضوع لفحوصات منتظمة لتحديد المضاعفات.
ملحوظة! كلما تم التشخيص مبكرًا، زادت احتمالية الشفاء من المرض.
المضاعفات
أفظع مضاعفات مرض إتسينكو كوشينغ هي الأعراض التي تتطور إلى أمراض مستقلة. هذا هو حول:
ويتفاقم الوضع بسبب حقيقة أن مرض كوشينغ نفسه نادر للغاية، لذلك لا يتم تشخيصه على الفور دائمًا. وهكذا، بينما يعالج الأطباء أعراضها، ويعترفون بها على أنها أمراض مستقلة، فإنها تتقدم. ولمنع حدوث ذلك، في حالة ظهور أي أعراض مشابهة، يجب عليك استشارة طبيب الغدد الصماء.
تعريف
مرض إتسينكو كوشينغ هو مرض غدد صماء عصبي شديد يتميز بانتهاك الآلية التنظيمية في نظام ما تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية. غالبًا ما تتأثر النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا.
الأسباب
لم يتم تحديد مسببات المرض. وغالبا ما يحدث بعد الولادة، وصدمة الجمجمة، والارتجاج، والالتهابات وغيرها من آفات الجهاز العصبي المركزي. في الغالبية العظمى من المرضى، يكون سبب مرض إتسينكو كوشينغ هو أورام الغدة النخامية - الموجودة داخل السرج التركي. نادرًا ما توجد أورام كبيرة تمتد إلى ما بعد السرج التركي. في بعض الأحيان يكون السبب هو السرج التركي "الفارغ" الأساسي، وفي بعض الأحيان لا يستطيع التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي اكتشاف التغيرات في منطقة السرج التركي.
يعتمد التسبب في مرض إتسينكو كوشينغ على زيادة إفراز الكورتيكوتروبين من الغدة النخامية وإفراز الكورتيزول والكورتيكوستيرون والألدوستيرون والأندروجينات من قشرة الغدة الكظرية. ترجع الزيادة في إفراز الكورتيكوتروبين إلى انخفاض نشاط الدوبامين، ونتيجة لذلك، انخفاض في تأثيره المثبط على إفراز الكورتيكوتروبين والكورتيكوتروبين وزيادة في نغمة نظام هرمون السيروتونين.
يتم الجمع بين اضطرابات العلاقة بين الغدة النخامية والغدة الكظرية في مرض إتسينكو كوشينغ مع انخفاض في إفراز السوماتوتروبين، موجهة الغدد التناسلية، الثيروتروبين وزيادة في مستويات البرولاكتين.
أعراض
يؤدي فرط كورتيزون الدم المزمن إلى تطور مجموعة أعراض فرط الكورتيزول.
يتميز مرض إتسينكو كوشينغ بدرجات متفاوتة من السمنة وإعادة توزيع الأنسجة الدهنية تحت الجلد مع ترسبها السائد على الصدر والبطن، في منطقة الفقرات الصدرية العلوية على شكل حديبة، على الوجه، وهو مثل البدر. الجلد رقيق وجاف ورخامي ومزرق اللون على الصدر والظهر. في مناطق البطن والكتفين والفخذين والغدد الثديية، قد تكون هناك علامات تمدد أرجوانية مزرقة واسعة (سطور)، والتي ترتبط مع كثرة الحمر، وضمور الجلد بسبب ضعف استقلاب البروتين، وزيادة الهدم وانخفاض تخليق البروتين.
يتم تفسير ضعف العضلات وضمور الأنسجة العضلية من خلال التغيرات التصنعية في العضلات ونقص بوتاسيوم الدم. فرط إفراز الجلايكورتيكويدات وزيادة نشاط القشرانيات المعدنية يؤدي إلى خلل في نظام الرينين أنجيوتنسين. كل هذا يساهم في تطور ارتفاع ضغط الدم المستمر، وهو أحد الأعراض الدائمة المبكرة للمرض. يمكن أن يكون الأمر معقدًا بسبب تلف أوعية الشبكية والقلب والكليتين. يعاني المرضى من فشل القلب والأوعية الدموية وضعف الدورة الدموية. يكشف مخطط كهربية القلب (ECG) عن علامات اعتلال القلب الستيرويدي بالكهرباء. التأثير التقويضي للجلوكوكورتيكويدات على أنسجة العظام هو أساس هشاشة العظام، وهي سمة من سمات مرض إتسينكو كوشينغ، وإفراز كميات كبيرة من الكالسيوم - كلاس الكلية، وحساب الكلية، والتهاب الحويضة والكلية الثانوي، والفشل الكلوي. في الوقت نفسه، تعمل الكورتيكوستيرويدات على تثبيط مناعة معينة، وتؤدي إلى نقص المناعة الثانوي، وتساهم في تطور القرحة الغذائية، وتسمم الدم، والآفات الجلدية البثرية. الجلايكورتيكويدات الزائدة تسبب اضطرابات في استقلاب الكربوهيدرات، وانخفاض تحمل الجلوكوز، وتطور مرض السكري الستيرويدي العلني.
تترافق الاضطرابات الجنسية في شكل انقطاع الطمث وانقطاع الطمث والعقم عند النساء والعجز الجنسي وانخفاض الرغبة الجنسية لدى الرجال مع انخفاض في وظيفة الغدد التناسلية وزيادة في إفراز هرمون التستوستيرون من الغدد الكظرية. فرط التصبغ هو مؤشر سريري لزيادة إفراز الكورتيكوتروبين والميلانوتروبين.
يتميز مرض إتسينكو كوشينغ باضطرابات عقلية وتغيرات في السلوك.
بناءً على الأعراض السريرية، يتم تمييز الأشكال الخفيفة والمتوسطة والشديدة من المرض. يتميز الشكل الخفيف بمظاهر معتدلة لأعراض المرض. قد تكون بعض الأعراض، مثل هشاشة العظام، واضطراب الدورة الشهرية، غائبة. مع مرض شديد إلى حد ما، يتم التعبير عن جميع الأعراض السريرية بشكل جيد، ولكن لا توجد مضاعفات. في الأشكال الشديدة، إلى جانب تطور جميع أعراض المرض، يتم ملاحظة المضاعفات (كسور العظام المرضية، فشل القلب والرئة، "مرض السكري ارتفاع ضغط الدم، ضمور العضلات مع ضعف العضلات التدريجي، الاضطرابات النفسية".
إن مسار مرض إتسينكو-كوشينغ تقدمي، مع تطور سريع لجميع الأعراض ومضاعفاتها.
تصنيف
تصنيف فرط الكورتيزول (E.I. Marov, 2000):
I. فرط الكورتيزول الداخلي.
- مرض إتسينكو كوشينغ من أصل الغدة النخامية.
- ورم قشرة الغدة الكظرية، ورم أرومي قشري.
- خلل التنسج الكظري عند الشباب هو مرض من أصل الغدة الكظرية الأولية.
- متلازمة ACTH خارج الرحم: أورام القصبات الهوائية والبنكرياس والغدة تحت القص والأمعاء والمبيضين وإفراز الكورتيكوليبرين والكورتيكوتروبين ومركبات مماثلة.
ثانيا. فرط الكورتيزول الخارجي - بسبب الاستخدام طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات الاصطناعية (متلازمة إتسينكو كوشينغ علاجي المنشأ).
ثالثا. فرط الكورتيزول الوظيفي: السمنة، متلازمة تحت المهاد، خلل التنسج في سن البلوغ والمراهقين، داء السكري، إدمان الكحول، أمراض الكبد، الحمل.
التشخيص
يتم تشخيص مرض إتسينكو كوشينغ بناءً على الصورة السريرية للمرض، والحالة الوظيفية لنظام الغدة النخامية والكظرية، وتصور الغدة النخامية والغدد الكظرية باستخدام التصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وفحص الأشعة السينية، والموجات فوق الصوتية. الشيء الرئيسي في تشخيص مرض إتسينكو كوشينغ هو تحديد مستوى الكورتيكوتروبين كدليل على زيادة وظيفة الجهاز تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية. نظرًا للنطاق الكبير من التقلبات في مستويات الكورتيوتروبين، فمن المرجح أن يتم تحديده في الليل، عندما تكون هذه المؤشرات لدى الأشخاص الأصحاء في حدها الأدنى، وفي مرض إتسينكو كوشينغ تزداد. الإنتاج اليومي للكورتيزول من قشرة الغدة الكظرية أعلى بـ 4-5 مرات من المستويات الطبيعية. يجب تحديد مستوى إفراز الكورتيزول في الدم في الصباح أو في الليل. تمت دراسة الكورتيزول الحر أو إجمالي 17-OX في البول اليومي، والذي يمثل المحتوى الإجمالي لنواتج أيض الكورتيزول.
تتيح طرق التشخيص الموضعية رؤية الورم الحميد في الغدة النخامية وتضخم الغدة الكظرية. تكشف الأشعة السينية عن هشاشة العظام في عظام الجمجمة والجزء الخلفي من السرج التركي. يُظهر التصوير المقطعي انخفاضًا في معايير قياس كثافة العظام بنسبة 80%، وفي بعض الأحيان يكون السرج "فارغًا". يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن وجود ورم في الغدة النخامية، وفي بعض الأحيان استسقاء الرأس، لدى 70% من المرضى. طرق التصوير الأكثر شيوعًا للورم الغدي النخامي هي التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي.
يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الكورتيكوستيروما، وأورام التوطين الأخرى التي تنتج مواد تشبه ACTH، ومتلازمة ما تحت المهاد من شكل الغدد الصم العصبية، وفرط الكورتيزول الوظيفي، وخلل النخامية في سن البلوغ.
تختلف الصورة السريرية لمرض إتسينكو كوشينغ وفرط الكورتيزول الناجم عن الأورام قليلاً. تتميز الأورام بالتطور السريع وتعدد أشكال الأعراض بشكل أقل، والشعرانية الأكثر وضوحًا، ومستويات عالية من 17-CS (بما في ذلك عند النساء)، ووجود علامات محلية للأورام والتسمم العام. لتشخيص هذه الأمراض، تعتبر دراسات الأشعة السينية والتصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ذات أهمية كبيرة، مما يجعل من الممكن تحديد توطين الورم. تُستخدم أيضًا اختبارات الكورتيكوتروبين والكورتيكوليبيرين والديكساميثازون.
|
المؤشرات |
متلازمة إيتسينكو كوشينغ |
|
|
شرائط تمتد ترقق وجفاف الجلد فرط التصبغ طبيعة السمنة مستوى 17-OX و17-KS في البول مستوى ACTH في الدم اختبار مع ديكساميثازون فحص الأشعة السينية |
واسع ومزرق خلل التنسج مرتفعة مرتفعة إلى حد ما تضخم كلتا الغدتين الكظريتين |
واسع ومزرق خلل التنسج مرتفعة عادي أو مخفض تضخم إحدى الغدد الكظرية المتأثرة بالورم |
ملحوظة: (-) - الإشارة غائبة، (+) - الإشارة موجودة.
وقاية
لعلاج مرض إتسينكو كوشينغ، يتم استخدام الطرق الجراحية والإشعاعية والأدوية مجتمعة أو كعلاج وحيد. في السنوات الأخيرة، استخدم جراحو الأعصاب تقنيات الجراحة المجهرية للعلاج الجراحي للأورام الغدية الدقيقة في الغدة النخامية. لوحظت فعالية التدخل الجراحي في 70-90٪ من المرضى الذين يعانون من مغفرة المرض. ولا يتغير إفراز هرمونات الغدة النخامية الأخرى.
بالإضافة إلى التدخل الجراحي على الغدة النخامية، يتم استخدام استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد أو ثنائي مع تشعيع الغدة النخامية أو العلاج الدوائي. في بعض الأحيان، بالاشتراك مع استئصال الغدة الكظرية أو العلاج الإشعاعي، يتم استخدام تدمير الغدد الكظرية بالإيثانول أو عامل التباين.
يستخدم العلاج الإشعاعي على شكل حزم البروتونات، ذ- العلاج، زرع الذهب المشع أو الإيتريوم في ورم الغدة النخامية. تصل فعالية العلاج بالبروتون للأشكال الخفيفة والمتوسطة من مرض إتسينكو كوشينغ إلى 80-90٪.
ذ– يتم استخدام العلاج بمفرده أو بالاشتراك مع العلاج الدوائي الجراحي. يصبح تأثير العلاج الإشعاعي ملحوظًا بعد 3-6 أشهر. بعد دورة العلاج، وضوحا - بعد فترة من 12 شهرا. ما يصل إلى 2 سنة. تبلغ الفعالية الإجمالية 50-80%، وتكون أكبر عند المرضى الذين تقل أعمارهم عن 35 عامًا. ميزة هذه الطريقة هي بساطتها وعدد قليل من المضاعفات. وتشمل العيوب دورة علاجية طويلة (20-25 جلسة)، وبطء تطور التأثير، خاصة في الأشكال المعتدلة والشديدة من فرط الكورتيزول.
في معهد الغدد الصماء والتمثيل الغذائي الذي سمي باسمه. يستخدم V. P. Komissarenko AMS من أوكرانيا العلاج المحافظ والجراحي والمجمع لمرض إتسينكو كوشينغ. يتضمن العلاج المحافظ استخدام مانع التخليق الحيوي للجلوكوكورتيكويد في الغدد الكظرية - الكلوديتان. في بعض الأحيان يتم دمجه مع بارلودل وريزيربين.
العلاج الجراحي لمرض إتسينكو كوشينغ ينطوي على استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد أو ثنائي. في الآونة الأخيرة، تم استخدام التدمير الوريدي الأحادي أو الثنائي للغدد الكظرية باستخدام الكلوديتان.
يشمل العلاج المشترك استئصال الغدة الكظرية من جانب واحد يليه استخدام الكلوديتان، والعلاج الإشعاعي، وتدمير الغدد الكظرية المتبقية، وحاصرات الدوبامين المركزية، والأدوية المضادة للروتونين والأدوية GABA.
التشاور عبر الإنترنت مع الطبيب
التخصص: أخصائي الغدد الصماء
لودميلا: 23/05/2014
اسمي ليودميلا، لقد تمت إزالة العقد في عام 1999. الآن لدي تشكيلات متعددة (من المحتمل أن تكون عقدًا) من التغييرات المنتشرة في بنية الغدة الدرقية، وتكون صدى الحمة مختلطًا، وبنية الصدى غير متجانسة بشكل منتشر، وناقصة الصدى المتعددة. وتقع العقيدات عديمة الصدى في الفصين الأيمن والأيسر مكونة بنية غير متجانسة بأبعاد في الفص الأيمن من 4 ملم إلى حد أقصى 13.5*13 ملم، وفي الفص الأيسر من 6 ملم إلى 17.5*7.5 ملم مع CDK، الدم يكون الجريان على طول المحيط سماكة الفص 5 ملم = 22*26*49 حجم الفص الأيسر 20*28*54 ملم حجم الفصين 28.4 سم 3 كونيورا. حتى، كبسولة واضحة، تحليلات مستمرة AT-20.8 T4-1.06 T3-3.32 TSH-1.40، وقبل عام كانت الاختبارات AT-10.0 T4-1.04 T3-3.02 TSH-0.96. في بعض الأحيان يختفي صوتي، بدأ قلبي يؤلمني، وارتفع ضغط الدم، ولم تكن لدي الدورة الشهرية لعدة أشهر، وأصبح الوزن سيئا للغاية، فأنا أتفاعل مع الروائح في الشارع وفي المتاجر - أشعر بألم الحلق ثم السعال حتى أتقيأ، أعاني من نوم سيء، لذلك في الليل أبدأ بالشخير وأستيقظ من حقيقة أنني أختنق، من فضلك أخبرني، هل أحتاج إلى عملية ثانية؟
