هل الذئبة الحمامية تسبب حكة؟ مظاهر وطرق علاج الذئبة الحمامية الجهازية لدى البالغين والأطفال

ويصاحب هذا المرض خلل في جهاز المناعة، مما يؤدي إلى التهاب العضلات والأنسجة والأعضاء الأخرى. يحدث الذئبة الحمامية مع فترات مغفرة وتفاقم، ومن الصعب التنبؤ بتطور المرض؛ ومع تقدم المرض وظهور أعراض جديدة، يؤدي المرض إلى تكوين فشل عضو واحد أو أكثر.

ما هو الذئبة الحمامية

هذا هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على الكلى والأوعية الدموية والأنسجة الضامة والأعضاء والأنظمة الأخرى. إذا كان جسم الإنسان، في الظروف الطبيعية، ينتج أجسامًا مضادة يمكنها مهاجمة الكائنات الأجنبية التي تدخل من الخارج، ففي حالة وجود مرض، ينتج الجسم عددًا كبيرًا من الأجسام المضادة لخلايا الجسم ومكوناتها. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل عملية التهابية معقدة مناعية، والتي يؤدي تطورها إلى خلل في عناصر مختلفة من الجسم. تؤثر الذئبة الجهازية على الأعضاء الداخلية والخارجية، بما في ذلك:

• رئتين؛
• الكلى.
• جلد؛
• قلب؛
• المفاصل.
• الجهاز العصبي.

الأسباب

مسببات مرض الذئبة الجهازية لا تزال غير واضحة. يقترح الأطباء أن سبب المرض هو الفيروسات (RNA، وما إلى ذلك). بالإضافة إلى ذلك، فإن عامل الخطر لتطوير علم الأمراض هو الاستعداد الوراثي لذلك. تعاني النساء من الذئبة الحمامية حوالي 10 مرات أكثر من الرجال، وهو ما يفسره خصائص نظامهن الهرموني (هناك تركيز عال من هرمون الاستروجين في الدم). السبب وراء حدوث المرض بشكل أقل عند الرجال هو التأثير الوقائي للأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية). قد يزيد ما يلي من خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء:

• عدوى بكتيرية؛
• تناول الأدوية
• عدوى فيروسية.

آلية التطوير

ينتج الجهاز المناعي الذي يعمل بشكل طبيعي مواد لمحاربة المستضدات لأي عدوى. في مرض الذئبة الجهازية، تقوم الأجسام المضادة بتدمير خلايا الجسم عمدًا، وتسبب اضطرابًا مطلقًا في النسيج الضام. عادةً، يُظهر المرضى تغيرات في الورم الليفي، لكن الخلايا الأخرى تكون عرضة لتورم الغشاء المخاطي. في الوحدات الهيكلية المصابة من الجلد، يتم تدمير القلب.

بالإضافة إلى الأضرار التي لحقت بخلايا الجلد، تبدأ جزيئات البلازما واللمفاوية وخلايا المنسجات والعدلات في التراكم في جدران الأوعية الدموية. وتستقر الخلايا المناعية حول النواة المدمرة، وهو ما يسمى بظاهرة “الوردة”. تحت تأثير المجمعات العدوانية من المستضدات والأجسام المضادة، يتم إطلاق إنزيمات الليزوزوم، مما يحفز الالتهاب ويؤدي إلى تلف الأنسجة الضامة. يتم تشكيل مستضدات جديدة مع الأجسام المضادة (الأجسام المضادة الذاتية) من منتجات التدمير. نتيجة للالتهاب المزمن، يحدث تصلب الأنسجة.

أشكال المرض

اعتمادا على شدة أعراض علم الأمراض، فإن المرض الجهازي لديه تصنيف معين. تشمل الأنواع السريرية للذئبة الحمامية الجهازية ما يلي:

1. شكل حاد. في هذه المرحلة يتقدم المرض بشكل حاد، وتزداد الحالة العامة للمريض سوءا، في حين يشكو من التعب المستمر وارتفاع درجة الحرارة (تصل إلى 40 درجة)، والألم والحمى وآلام في العضلات. تتطور أعراض المرض بسرعة، وخلال شهر يصيب جميع أنسجة وأعضاء الإنسان. إن تشخيص الشكل الحاد من مرض الذئبة الحمراء ليس مريحًا: فغالبًا ما لا يتجاوز متوسط ​​​​العمر المتوقع للمريض المصاب بمثل هذا التشخيص عامين.
2. شكل تحت الحاد. قد يستغرق الأمر أكثر من عام من بداية المرض إلى ظهور الأعراض. يتميز هذا النوع من المرض بالتناوب المتكرر لفترات التفاقم والمغفرة. التشخيص مناسب، وحالة المريض تعتمد على العلاج الذي يختاره الطبيب.
3. مزمن. المرض بطيء، والأعراض خفيفة، والأعضاء الداخلية غير تالفة عمليا، وبالتالي فإن الجسم يعمل بشكل طبيعي. على الرغم من المسار المعتدل لعلم الأمراض، فإنه يكاد يكون من المستحيل علاجه في هذه المرحلة. الشيء الوحيد الذي يمكن القيام به هو تخفيف حالة الشخص بمساعدة الأدوية أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء.

من الضروري التمييز بين الأمراض الجلدية المرتبطة بالذئبة الحمامية، ولكنها ليست جهازية ولا تحتوي على آفات معممة. تشمل هذه الأمراض ما يلي:

• الذئبة القرصية (طفح جلدي أحمر على الوجه أو الرأس أو أجزاء أخرى من الجسم يرتفع قليلاً فوق الجلد)؛
• الذئبة الناجمة عن المخدرات (التهاب المفاصل، والطفح الجلدي، وارتفاع في درجة الحرارة، وألم في القص المرتبط بتناول الأدوية؛ وتختفي الأعراض بعد التوقف عن تناولها)؛
• الذئبة الوليدية (نادراً ما يتم التعبير عنها، وتؤثر على الأطفال حديثي الولادة عندما تكون الأمهات مصابات بأمراض الجهاز المناعي؛ ويصاحب المرض تشوهات في الكبد، وطفح جلدي، وأمراض القلب).

كيف تظهر الذئبة؟

تشمل الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة الحمراء التعب الشديد والطفح الجلدي وآلام المفاصل. مع تقدم علم الأمراض، تصبح مشاكل عمل القلب والجهاز العصبي والكلى والرئتين والأوعية الدموية ذات صلة. الصورة السريرية للمرض في كل حالة محددة هي صورة فردية، لأنها تعتمد على الأعضاء المتضررة ودرجة الضرر الذي يعانون منه.

على الجلد

يظهر تلف الأنسجة في بداية المرض في حوالي ربع المرضى، وفي 60-70٪ من مرضى الذئبة الحمراء، تكون المتلازمة الجلدية ملحوظة لاحقًا، وفي البقية لا تحدث على الإطلاق. كقاعدة عامة، يتميز توطين الآفة بمناطق الجسم المعرضة للشمس - الوجه (منطقة الفراشة: الأنف والخدين)، والكتفين، والرقبة. تشبه الآفات الحمامية من حيث أنها تظهر على شكل لويحات حمراء متقشرة. توجد عند حواف الطفح الجلدي شعيرات دموية متوسعة ومناطق بها زيادة/نقص في الصبغة.

بالإضافة إلى الوجه ومناطق الجسم الأخرى المعرضة لأشعة الشمس، تؤثر الذئبة الجهازية على فروة الرأس. وكقاعدة عامة، يكون هذا المظهر موضعيًا في المنطقة الصدغية، مع تساقط الشعر في منطقة محدودة من الرأس (الثعلبة المحلية). في 30-60% من مرضى الذئبة الحمراء، تكون زيادة الحساسية لأشعة الشمس (حساسية للضوء) ملحوظة.

في الكلى

في كثير من الأحيان، يؤثر الذئبة الحمامية على الكلى: في حوالي نصف المرضى، يتم تحديد تلف الجهاز الكلوي. ومن الأعراض الشائعة لذلك وجود البروتين في البول، وعادةً لا يتم اكتشاف خلايا الدم الحمراء في بداية المرض. العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن مرض الذئبة الحمراء قد أثر على الكلى هي:

• التهاب الكلية الغشائي.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري.

في المفاصل

غالبًا ما يتم تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي على أنه مرض الذئبة: في 9 من كل 10 حالات يكون المرض غير مشوه وغير قابل للتآكل. في كثير من الأحيان يؤثر المرض على مفاصل الركبة والأصابع والمعصمين. وبالإضافة إلى ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يصابون أحيانًا بهشاشة العظام (انخفاض كثافة العظام). غالبًا ما يشكو المرضى من آلام العضلات وضعف العضلات. يتم علاج الالتهاب المناعي بالأدوية الهرمونية (الكورتيكوستيرويدات).

على الأغشية المخاطية

يتجلى المرض على الغشاء المخاطي للتجويف الفموي والبلعوم الأنفي على شكل تقرحات لا تسبب الألم. يتم تسجيل الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية في حالة واحدة من أصل 4 حالات. هذا نموذجي لـ:

• انخفاض التصبغ، الحدود الحمراء للشفاه (التهاب الشفة)؛
• تقرحات في تجويف الفم/الأنف، ونزيف محدد.

على السفن

يمكن أن يؤثر الذئبة الحمامية على جميع هياكل القلب، بما في ذلك الشغاف والتأمور وعضلة القلب والأوعية التاجية والصمامات. ومع ذلك، فإن تلف البطانة الخارجية للعضو يحدث في كثير من الأحيان. الأمراض التي يمكن أن تنجم عن مرض الذئبة الحمراء:

• التهاب التامور (التهاب الأغشية المصلية لعضلة القلب، والذي يتجلى في ألم خفيف في الصدر)؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب، مصحوبًا باضطرابات في الإيقاع، وتوصيل النبضات العصبية، وفشل الأعضاء الحاد/المزمن)؛
• ضعف صمام القلب.
• تلف الأوعية التاجية (يمكن أن يحدث في سن مبكرة لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء).
• تلف الأوعية الدموية من الداخل (وهذا يزيد من خطر الإصابة بتصلب الشرايين) ؛
• تلف الأوعية اللمفاوية (يتجلى في تجلط الأطراف والأعضاء الداخلية، التهاب السبلة الشحمية - العقد المؤلمة تحت الجلد، الشبكية الحية - بقع زرقاء تشكل نمطًا شبكيًا).

على الجهاز العصبي

يقترح الأطباء أن فشل الجهاز العصبي المركزي ينجم عن تلف الأوعية الدموية في الدماغ وتكوين أجسام مضادة للخلايا العصبية - الخلايا المسؤولة عن تغذية العضو وحمايته، وكذلك الخلايا المناعية (الخلايا الليمفاوية). العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن المرض قد أثر على الهياكل العصبية للدماغ هي:

• الذهان، جنون العظمة، الهلوسة.
• صداع نصفي؛
• مرض باركنسون، الرقص.
• الاكتئاب والتهيج.
• سكتة دماغية؛
• التهاب الأعصاب، التهاب العصب الوحيد، التهاب السحايا العقيم.
• اعتلال دماغي.
• الاعتلال العصبي ، الاعتلال النخاعي ، إلخ.

أعراض

المرض الجهازي لديه قائمة واسعة من الأعراض، ويتميز بفترات مغفرة ومضاعفات. يمكن أن تكون بداية علم الأمراض فورية أو تدريجية. تعتمد علامات مرض الذئبة على شكل المرض، وبما أنه ينتمي إلى فئة الأمراض متعددة الأعضاء، فقد تتنوع الأعراض السريرية. تقتصر الأشكال الخفيفة من مرض الذئبة الحمراء على تلف الجلد أو المفاصل فقط؛ أما الأنواع الأكثر شدة من المرض فتصاحبها مظاهر أخرى. تشمل الأعراض النموذجية للمرض ما يلي:

• تورم العيون ومفاصل الأطراف السفلية.
• آلام العضلات / المفاصل.
• تضخم الغدد الليمفاوية؛
• احتقان؛
• زيادة التعب والضعف.
• طفح جلدي أحمر يشبه الحساسية على الوجه.
• حمى بلا سبب
• زرقة الأصابع واليدين والقدمين بعد الإجهاد والاتصال بالبرد.
• الثعلبة.
• ألم عند الاستنشاق (يشير إلى تلف بطانة الرئتين).
• حساسية لأشعة الشمس.

العلامات الأولى

تشمل الأعراض المبكرة درجة الحرارة التي تتقلب بين 38.039 درجة ويمكن أن تستمر لعدة أشهر. بعد ذلك تظهر على المريض علامات أخرى لمرض الذئبة الحمراء، منها:

• التهاب المفاصل في المفاصل الصغيرة / الكبيرة (قد يختفي من تلقاء نفسه، ثم يعود للظهور بقوة أكبر)؛
• طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه، كما تظهر طفح جلدي على الكتفين والصدر؛
• التهاب الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية.
• في حالة حدوث أضرار جسيمة بالجسم، تعاني الأعضاء الداخلية - الكلى والكبد والقلب - مما يؤدي إلى تعطيل عملها.

في الأطفال

في سن مبكرة، تظهر الذئبة الحمامية بأعراض عديدة، تؤثر تدريجياً على أعضاء مختلفة من الطفل. وفي الوقت نفسه، لا يستطيع الأطباء التنبؤ بالنظام الذي سيفشل بعد ذلك. العلامات الأولية للأمراض قد تشبه الحساسية الشائعة أو التهاب الجلد. هذا التسبب في المرض يسبب صعوبات في التشخيص. قد تشمل أعراض مرض الذئبة الحمراء لدى الأطفال ما يلي:

• الحثل.
• ترقق الجلد وحساسية للضوء.
• حمى مصحوبة بالتعرق الغزير والقشعريرة.
• الطفح الجلدي التحسسي.
• عادة ما يتم تحديد التهاب الجلد أولاً على الخدين وجسر الأنف (يشبه الطفح الجلدي الثؤلولي والبثور والتورم وما إلى ذلك) ؛
• الم المفاصل؛
• أظافر هشة؛
• نخر على أطراف الأصابع والنخيل.
• الثعلبة، حتى الصلع الكامل.
• التشنجات.
• الاضطرابات النفسية (العصبية، تقلب المزاج، وما إلى ذلك)؛
• التهاب الفم الذي لا يمكن علاجه.

التشخيص

لإجراء التشخيص، يستخدم الأطباء نظامًا طوره أطباء الروماتيزم الأمريكيون. للتأكد من أن المريض مصاب بالذئبة الحمامية، يجب أن يكون لدى المريض 4 على الأقل من الأعراض الـ 11 المذكورة:

• حمامي على الوجه على شكل أجنحة الفراشة.
• حساسية للضوء (تصبغ على الوجه يزداد سوءًا عند التعرض لأشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية)؛
• طفح جلدي قرصي على الجلد (لويحات حمراء غير متناظرة تتقشر وتتشقق، مع مناطق فرط التقرن ذات حواف خشنة)؛
• أعراض التهاب المفاصل.
• تشكيل تقرحات على الأغشية المخاطية للفم والأنف.
• اضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي - الذهان، والتهيج، ونوبات الغضب دون سبب، والأمراض العصبية، وما إلى ذلك؛
• التهاب مصلي
• التهاب الحويضة والكلية المتكرر، ظهور البروتين في البول، تطور الفشل الكلوي.
• رد فعل إيجابي كاذب لاختبار واسرمان، والكشف عن عيار المستضدات والأجسام المضادة في الدم.
• انخفاض الصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية في الدم، والتغيرات في تكوينها.
• زيادة غير مبررة في مستويات الأجسام المضادة للنواة.

يقوم الأخصائي بإجراء التشخيص النهائي فقط في حالة وجود أربع علامات أو أكثر من القائمة. عندما يكون الحكم موضع شك، يتم إحالة المريض لإجراء فحص مفصل للغاية. عند تشخيص مرض الذئبة الحمراء، يلعب الطبيب دورًا رئيسيًا في جمع سوابق المريض ودراسة العوامل الوراثية. يجب على الطبيب معرفة الأمراض التي أصيب بها المريض خلال العام الأخير من حياته وكيفية علاجها.

علاج

مرض الذئبة الحمراء هو مرض مزمن يستحيل فيه الشفاء التام للمريض. أهداف العلاج هي تقليل نشاط العملية المرضية، واستعادة وظائف الجهاز/الأعضاء المصابة والحفاظ عليها، ومنع التفاقم لتحقيق متوسط ​​عمر أطول للمرضى وتحسين نوعية حياتهم. يتضمن علاج مرض الذئبة الاستخدام الإلزامي للأدوية التي يصفها الطبيب لكل مريض على حدة، اعتمادًا على خصائص الجسم ومرحلة المرض.

يتم إدخال المرضى إلى المستشفى في الحالات التي يكون لديهم فيها واحد أو أكثر من المظاهر السريرية التالية للمرض:

• اشتباه في السكتة الدماغية والنوبات القلبية والأضرار الجسيمة في الجهاز العصبي المركزي والالتهاب الرئوي.
• زيادة في درجة الحرارة فوق 38 درجة لفترة طويلة (لا يمكن القضاء على الحمى بمساعدة خافضات الحرارة) ؛
• اكتئاب الوعي.
• انخفاض حاد في الكريات البيض في الدم.
• التقدم السريع لأعراض المرض.

إذا دعت الحاجة، يتم إحالة المريض إلى متخصصين مثل طبيب القلب أو طبيب الكلى أو طبيب الرئة. يشمل العلاج القياسي لمرض الذئبة الحمراء ما يلي:

• العلاج الهرموني (وصف الأدوية القشرية السكرية، على سبيل المثال، بريدنيزولون، سيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك)؛
• الأدوية المضادة للالتهابات (عادة ديكلوفيناك في أمبولات) ؛
• خافضات الحرارة (على أساس الباراسيتامول أو الإيبوبروفين).

للتخفيف من حرقان وتقشير الجلد، يصف الطبيب للمريض الكريمات والمراهم التي تحتوي على عوامل هرمونية. أثناء علاج الذئبة الحمامية، يتم إيلاء اهتمام خاص للحفاظ على مناعة المريض. أثناء مغفرة، يوصف المريض الفيتامينات المعقدة، والمنشطات المناعية، والتلاعب العلاج الطبيعي. لا يتم تناول الأدوية التي تحفز جهاز المناعة، مثل الآزاثيوبرين، إلا خلال فترة هدوء المرض، وإلا فإن حالة المريض قد تتفاقم بشكل حاد.

الذئبة الحادة

يجب أن يبدأ العلاج في المستشفى في أقرب وقت ممكن. يجب أن تكون الدورة العلاجية طويلة وثابتة (بدون فترات راحة). خلال المرحلة النشطة من المرض، يتم إعطاء المريض الجلايكورتيكويدات بجرعات كبيرة، بدءاً بـ 60 ملغ من بريدنيزولون وزيادة بمقدار 35 ملغ أخرى على مدى 3 أشهر. تقليل حجم الدواء ببطء، والتحول إلى أقراص. بعد ذلك، يتم وصف جرعة صيانة من الدواء (5-10 ملغ) بشكل فردي.

لمنع الاضطرابات في استقلاب المعادن، توصف مستحضرات البوتاسيوم (بانانجين، محلول خلات البوتاسيوم، وما إلى ذلك) في وقت واحد مع العلاج الهرموني. بعد الانتهاء من المرحلة الحادة من المرض، يتم إجراء العلاج المعقد بالكورتيكوستيرويدات بجرعات مخفضة أو جرعات صيانة. بالإضافة إلى ذلك، يتناول المريض أدوية الأمينوكينولين (قرص واحد من ديلاجين أو بلاكينيل).

مزمن

كلما بدأ العلاج مبكرًا، زادت فرص المريض في تجنب العواقب التي لا رجعة فيها في الجسم. يشمل علاج الأمراض المزمنة بالضرورة تناول الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية التي تثبط نشاط الجهاز المناعي (مثبطات المناعة) والأدوية الهرمونية الكورتيكوستيرويدية. ومع ذلك، فإن نصف المرضى فقط يحققون النجاح في العلاج. في غياب الديناميكيات الإيجابية، يتم إجراء العلاج بالخلايا الجذعية. كقاعدة عامة، لا يوجد عدوان مناعي ذاتي بعد ذلك.

لماذا الذئبة الحمامية خطيرة؟

يعاني بعض المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص من مضاعفات خطيرة - حيث يتعطل عمل القلب والكلى والرئتين والأعضاء والأنظمة الأخرى. أخطر أشكال المرض هو النظامي، حيث يؤدي إلى إتلاف المشيمة أثناء الحمل، مما يؤدي إلى تأخر نمو الجنين أو الوفاة. يمكن للأجسام المضادة الذاتية عبور المشيمة وتسبب مرض حديثي الولادة (خلقي) عند الأطفال حديثي الولادة. في نفس الوقت يصاب الطفل بمتلازمة جلدية تزول بعد 2-3 أشهر.

كم من الوقت يعيش الناس مع الذئبة الحمامية؟

وبفضل الأدوية الحديثة، يمكن للمرضى أن يعيشوا أكثر من 20 عاما بعد تشخيص المرض. تحدث عملية تطور علم الأمراض بسرعات مختلفة: في بعض الأشخاص، تزداد شدة الأعراض تدريجيًا، وفي حالات أخرى تزداد بسرعة. يستمر معظم المرضى في ممارسة نمط حياتهم المعتاد، ولكن في الحالات الشديدة من المرض، يتم فقدان القدرة على العمل بسبب آلام المفاصل الشديدة والتعب الشديد واضطرابات الجهاز العصبي المركزي. تعتمد مدة ونوعية الحياة في مرض الذئبة الحمراء على شدة أعراض فشل الأعضاء المتعددة.

فيديو

التنقل السريع للصفحة

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، أو مرض ليمبان ساكس، هي واحدة من التشخيصات الخطيرة التي يمكن سماعها عند موعد الطبيب، لكل من البالغين والأطفال. إذا لم يتم علاجه على الفور، يؤدي مرض الذئبة الحمراء إلى تلف المفاصل والعضلات والأوعية الدموية والأعضاء البشرية.

ولحسن الحظ، فإن مرض الذئبة الحمراء ليس مرضًا شائعًا - حيث يتم تشخيص إصابة شخص أو شخصين به لكل 1000 شخص.

يؤدي المرض إلى تكوين فشل أحد الأعضاء. ولذلك، فإن هذه الأعراض تأتي في المقدمة في الصورة السريرية.

حقيقة! - الذئبة الحمامية الجهازية غير قابلة للشفاء (ولكنها ليست مميتة مع الإشراف المناسب). ولكن إذا تم اتباع جميع توصيات الطبيب، يتمكن المرضى من عيش حياة طبيعية ومرضية.

الذئبة الحمامية الجهازية - ما هو؟

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض منتشر يصيب النسيج الضام، ويتجلى في تلف جلد الإنسان وأي أعضاء داخلية (عادةً الكلى).

تشير الإحصاءات إلى أن هذا المرض يتطور في أغلب الأحيان عند النساء تحت سن 35 عامًا. عند الرجال، يتم تشخيص مرض الذئبة بمعدل 10 مرات أقل، وهو ما يفسره الخصائص الهرمونية.

تشمل العوامل المؤهبة للإصابة بالمرض ما يلي:

• الالتهابات الفيروسية التي "تعيش" في جسم الإنسان لفترة طويلة في حالة كامنة؛
• انتهاك العمليات الأيضية.
• الاستعداد الوراثي (زيادة احتمال انتقال المرض من الجانب الأنثوي، على الرغم من عدم استبعاد انتقال المرض عبر الخط الذكوري)؛
• الإجهاض والإجهاض والولادة بسبب الاضطرابات في تخليق وإدراك مستقبلات هرمون الاستروجين.
• التغيرات الهرمونية في الجسم.
• تسوس الأسنان وغيرها من الالتهابات المزمنة.
• التطعيم والاستخدام طويل الأمد للأدوية.
• التهاب الجيوب الأنفية.
• أمراض الغدد الصم العصبية.
• الإقامة المتكررة في غرف ذات درجات حرارة منخفضة أو مرتفعة
• أساليب؛
• مرض الدرن؛
• تشمس.

الذئبة الحمامية الجهازية، التي لم يتم تحديد أسبابها بشكل كامل، لديها العديد من العوامل المؤهبة للتشخيص. كما ذكر أعلاه، غالبا ما يتطور هذا المرض عند الشباب، وبالتالي لا يتم استبعاد حدوثه عند الأطفال.

في بعض الأحيان تكون هناك حالات يصاب فيها الطفل بمرض الذئبة الحمراء منذ ولادته. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الطفل يعاني من اضطراب خلقي في نسبة الخلايا الليمفاوية.

سبب آخر للأمراض الخلقية هو انخفاض درجة تطور النظام التكميلي المسؤول عن المناعة الخلطية.

متوسط ​​العمر المتوقع مع مرض الذئبة الحمراء

إذا ترك مرض الذئبة الحمراء النشط إلى حد ما دون علاج، فسوف يصبح شديدًا. ويصبح العلاج في هذه المرحلة غير فعال، ولا يتجاوز العمر المتوقع للمريض عادة ثلاث سنوات.

• ولكن مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، يمتد العمر المتوقع للمريض إلى 8 سنوات أو أكثر.

سبب الوفاة هو تطور التهاب كبيبات الكلى الذي يؤثر على الجهاز الكبيبي للكلى. العواقب تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي.

يحدث تلف الدماغ بسبب التهاب السحايا العقيم بسبب التسمم بالمنتجات النيتروجينية. ولذلك، يجب علاج أي مرض إلى مرحلة مغفرة مستقرة من أجل منع تطور المضاعفات.

إذا لاحظت أعراض الذئبة الحمامية الجهازية، عليك استشارة الطبيب على الفور. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحدث الوفاة بسبب النزيف الرئوي. خطر الوفاة في هذه الحالة هو 50٪.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية، بالدرجات

لقد حدد الأطباء عدة أنواع من مرض الذئبة الحمراء، والتي سيتم عرضها في الجدول أدناه. في كل من هذه الأنواع، العرض الرئيسي هو الطفح الجلدي. لأن هذه العلامة عامة وليست في الجدول.

النوع/الحرف	أعراض	الخصائص
الذئبة الحمامية الجهازية (النوع الكلاسيكي)	الصداع النصفي، والحمى، وألم في منطقة الكلى، والشعور بالضيق، والتشنجات في أجزاء مختلفة من الجسم.	يتطور المرض بسرعة بسبب تلف أي عضو أو نظام في الجسم.
الذئبة القرصية	سماكة البشرة، وظهور لويحات وندبات، وتلف الأغشية المخاطية للفم والأنف.	ومن الأمراض الشائعة من هذا النوع حمامي بيت، الذي يتطور بشكل فوري ويؤثر بشكل عميق على الجلد.
الذئبة الوليدية	مشاكل الكبد وعيوب القلب واضطرابات الدورة الدموية والجهاز المناعي.	غالبا ما يظهر عند الأطفال حديثي الولادة. لكن هذا الشكل من المرض نادر ويمكن تجنبه إذا تم اتخاذ تدابير وقائية.
الذئبة الناجمة عن المخدرات	جميع أعراض مرض الذئبة الحمراء.	ويختفي المرض بعد إيقاف الدواء المسبب له (دون تدخل إضافي). الأدوية التي تؤدي إلى تطور المرض: مضادات الاختلاج، مضادات اضطراب النظم، التي تؤثر على الشرايين.

هذا المرض له عدة درجات، تحدث مع أعراض مميزة.

1. الحد الأدنى من الدرجة. الأعراض الرئيسية هي: التعب، والحمى المتكررة، وتشنجات مؤلمة في المفاصل، والطفح الجلدي الأحمر البسيط.

2. معتدل.في هذه المرحلة، يصبح الطفح الجلدي واضحا. قد يحدث تلف في الأعضاء الداخلية والأوعية الدموية.

3. أعرب.في هذه المرحلة تظهر المضاعفات. يلاحظ المرضى اضطرابات في عمل الجهاز العضلي الهيكلي والدماغ والأوعية الدموية.

تتميز الأشكال التالية من المرض:: الحادة وتحت الحادة والمزمنة، وكل منها يختلف عن الآخر.

شكل حاديتجلى في آلام المفاصل وزيادة الضعف، ولذلك يشير المرضى إلى اليوم الذي بدأ فيه المرض بالتطور.

خلال الستين يوما الأولى من المرض، تظهر صورة سريرية عامة لتلف الأعضاء. إذا بدأ المرض في التقدم، بعد 1.5-2 سنة قد يموت المريض.

شكل تحت الحادمن الصعب تحديد المرض، حيث لا توجد أعراض واضحة. ولكن هذا هو الشكل الأكثر شيوعا للمرض. عادة ما يستغرق الأمر 1.5 سنة قبل حدوث تلف في الأعضاء.

من سمات المرض المزمن أن المريض ينزعج لفترة طويلة من عدة أعراض للمرض في وقت واحد. نادرًا ما تحدث فترات التفاقم، ويتطلب العلاج جرعات صغيرة من الأدوية.

العلامات الأولى لمرض الذئبة الحمراء والمظاهر المميزة

الذئبة الحمامية الجهازية، والتي سيتم وصف العلامات الأولى لها أدناه، هي مرض خطير يجب علاجه في الوقت المناسب. عندما يبدأ المرض بالتطور، تكون أعراضه مشابهة لتشخيص نزلات البرد. تشمل العلامات الأولى لمرض الذئبة الحمراء ما يلي:

1. صداع؛
2. تضخم الغدد الليمفاوية؛
3. تورم الساقين، وأكياس تحت العينين.
4. التغيرات في الجهاز العصبي.
5. حمى؛
6. اضطراب في النوم.

قبل ظهور الأعراض الخارجية المميزة، السمة المميزة لهذا المرض هي قشعريرة. يفسح المجال لزيادة التعرق.

في كثير من الأحيان بعد ذلك، يصاحب المرض مظاهر جلدية تميز التهاب الجلد الذئبي.

يتم تحديد الطفح الجلدي الذئبي على الوجه، في منطقة جسر الأنف وعظام الخد. يكون لون الطفح الجلدي مرض الذئبة الحمراء أو الوردي، وإذا نظرت عن كثب إلى الخطوط العريضة لها، يمكنك رؤية أجنحة الفراشة. يظهر الطفح الجلدي على الصدر والذراعين والرقبة.

ملامح الطفح الجلديالأتى:

• جلد جاف؛
• ظهور المقاييس.
• عناصر حطاطية غامضة.
• ظهور البثور والقروح والندبات.
• احمرار شديد للجلد عند التعرض لأشعة الشمس.

تساقط الشعر المنتظم هو علامة على هذا المرض الخطير. يعاني المرضى من الصلع الكامل أو الجزئي، لذلك يتطلب هذا العرض العلاج في الوقت المناسب.

علاج مرض الذئبة الحمراء – الأدوية والأساليب

العلاج في الوقت المناسب والمستهدف من الناحية المرضية مهم لهذا المرض، وتعتمد عليه الصحة العامة للمريض.

إذا كنا نتحدث عن الشكل الحاد للمرض، فيسمح بالعلاج تحت إشراف الطبيب. قد يصف طبيبك الأدوية التالية (ترد أمثلة على الأدوية بين قوسين):

• الجلوكوكورتيكوستيرويدات (سيليستون).
• مجمعات هرمونية وفيتامينية (سيتون).
• الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ديلاجيل).
• تثبيط الخلايا (الآزوثيوبرين).
• أدوية مجموعة الأمينوهالين (هيدروكسي كلوروكين).

نصيحة! يتم العلاج تحت إشراف أخصائي. نظرًا لأن أحد الأدوية الشائعة، وهو الأسبرين، يمكن أن يكون خطيرًا على المريض، فإن الدواء يبطئ تخثر الدم. ومع الاستخدام طويل الأمد للأدوية غير الستيرويدية، يمكن أن يصبح الغشاء المخاطي مهيجًا، والذي غالبًا ما يتطور ضد التهاب المعدة والقرحة.

ولكن ليس من الضروري دائمًا علاج الذئبة الحمامية الجهازية في المستشفى. وفي المنزل يُسمح باتباع التوصيات التي يحددها الطبيب إذا كانت درجة نشاط العملية تسمح بذلك.

في الحالات التالية، يكون دخول المريض إلى المستشفى إلزاميًا:

• زيادة منتظمة في درجة الحرارة.
• ظهور المضاعفات العصبية.
• الحالات التي تهدد حياة الإنسان: الفشل الكلوي، والنزيف، والالتهاب الرئوي.
• انخفاض معدلات تخثر الدم.

بالإضافة إلى الأدوية عن طريق الفم، ينبغي أيضا استخدام المراهم للاستخدام الخارجي. لا ينبغي استبعاد الإجراءات التي تؤثر على الحالة العامة للمريض. قد يصف الطبيب العلاجات التالية:

• حقن البقع المؤلمة بالأدوية الهرمونية (محلول أكريشين).
• مراهم الجلوكوكورتيكوستيرويد (سينالار).
• العلاج بالتبريد.

تجدر الإشارة إلى أنه يمكن رؤية التشخيص الإيجابي لهذا المرض مع العلاج في الوقت المناسب. يشبه تشخيص مرض الذئبة الحمراء التهاب الجلد والزهم والأكزيما.

يجب أن يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية في دورات تستمر لمدة ستة أشهر على الأقل. من أجل منع المضاعفات التي تؤدي إلى الإعاقة، بالإضافة إلى العلاج المناسب، يجب على المريض الالتزام بالتوصيات التالية:

• رفض العادات السيئة.
• ابدأ بتناول الطعام بشكل صحيح؛
• الحفاظ على الراحة النفسية وتجنب التوتر.

نظرًا لعدم وجود علاج كامل لهذا المرض، يجب أن يهدف العلاج إلى تخفيف أعراض مرض الذئبة الحمراء والقضاء على عملية المناعة الذاتية الالتهابية.

مضاعفات مرض الذئبة

هذا المرض له مضاعفات كثيرة. بعضها يؤدي إلى الإعاقة، والبعض الآخر إلى وفاة المريض. قد يبدو الأمر وكأنه طفح جلدي على الجسم، لكنه يؤدي إلى عواقب وخيمة.

تشمل المضاعفات الحالات التالية:

• التهاب الأوعية الدموية الشريانية.
• ارتفاع ضغط الدم.
• تلف الكبد؛
• تصلب الشرايين.

حقيقة! يمكن أن تستمر فترة حضانة مرض الذئبة الحمراء لدى المرضى لعدة أشهر وسنوات - وهذا هو الخطر الرئيسي في هذا المرض.

إذا ظهر المرض عند النساء الحوامل، فإنه غالباً ما يؤدي إلى الولادة المبكرة أو الإجهاض. وتشمل المضاعفات أيضًا تغيرات في الحالة العاطفية للمريض.

غالبا ما يتم ملاحظة التغيرات في الحالة المزاجية في النصف الأنثوي للبشرية، في حين أن الرجال يتحملون المرض بهدوء أكبر. تشمل المضاعفات العاطفية ما يلي:

• اكتئاب؛
• نوبات الصرع؛
• العصاب.

الذئبة الحمامية الجهازية، التي لا يكون تشخيصها مواتيا دائما، هي مرض نادر، وبالتالي لم تتم دراسة أسباب حدوثها بعد. الشيء الأكثر أهمية هو العلاج الشامل وتجنب العوامل المثيرة للاستفزاز.

إذا تم تشخيص إصابة أقارب الشخص بهذا المرض، فمن المهم الانخراط في الوقاية ومحاولة اتباع أسلوب حياة صحي.

وفي الختام أود أن أقول إن هذا المرض يؤدي إلى الإعاقة وحتى وفاة المريض. لذلك، عند ظهور الأعراض الأولى لمرض الذئبة الحمامية الجهازية، لا ينبغي تأجيل زيارة الطبيب. يتيح لك التشخيص المبكر إنقاذ الجلد والأوعية الدموية والعضلات والأعضاء الداخلية - مما يؤدي إلى إطالة نوعية الحياة وتحسينها بشكل كبير.

مرض الذئبة هو مرض من أمراض المناعة الذاتية، حيث يقوم الجهاز الوقائي الموجود في جسم الإنسان (أي جهاز المناعة) بمهاجمة أنسجته، مع تجاهل الكائنات والمواد الغريبة على شكل فيروسات وبكتيريا. ويصاحب هذه العملية التهاب ومرض الذئبة، تتجلى أعراضه في شكل ألم وتورم وتلف الأنسجة في جميع أنحاء الجسم، كونه في مرحلته الحادة، فإنه يثير ظهور أمراض خطيرة أخرى.

معلومات عامة

يتم تعريف مرض الذئبة، كما هو معروف باسمه المختصر، بشكل كامل على أنه الذئبة الحمامية الجهازية. وعلى الرغم من أن عددا كبيرا من المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم أعراض خفيفة، فإن مرض الذئبة نفسه غير قابل للشفاء، مما يهدد بالتفاقم في كثير من الحالات. يمكن للمرضى التحكم في الأعراض المميزة، وكذلك منع تطور بعض الأمراض التي تؤثر على الأعضاء، من خلال الخضوع لفحوصات منتظمة من قبل أخصائي، وتخصيص قدر كبير من الوقت لأسلوب حياة نشط والترفيه، وبالطبع تناول الأدوية الموصوفة في الوقت المناسب.

الذئبة: أعراض المرض

الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة هي التعب الشديد والطفح الجلدي، وكذلك آلام المفاصل. مع تقدم المرض، تصبح هذه الأنواع من الآفات ذات صلة، مما يؤثر على الأداء والحالة العامة للقلب والكلى والجهاز العصبي والدم والرئتين.

تعتمد الأعراض التي تظهر مع مرض الذئبة بشكل مباشر على الأعضاء المتأثرة به، وكذلك على درجة الضرر الذي يميزها في اللحظة المحددة لظهورها. دعونا نفكر في أهم هذه الأعراض.

• ضعف.يدعي جميع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الذئبة تقريبًا أنهم يعانون من التعب بدرجات متفاوتة. وحتى لو كنا نتحدث عن مرض الذئبة الخفيف، فإن أعراضه تُحدث تعديلات كبيرة على نمط حياة المريض المعتاد، مما يتعارض مع النشاط القوي والرياضة. إذا لوحظ أن التعب قوي جدًا في مظاهره، فنحن هنا نتحدث عنه كعلامة تشير إلى تفاقم وشيك للأعراض.
• آلام في العضلات والمفاصل.يعاني معظم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الذئبة من آلام المفاصل في بعض الأحيان (على سبيل المثال). علاوة على ذلك، فإن حوالي 70٪ من العدد الإجمالي يدعون أن الألم الناشئ في العضلات كان أول مظهر من مظاهر المرض. أما المفاصل فقد تصبح حمراء، كما أنها قد تصبح منتفخة قليلا ودافئة. وتشير بعض الحالات إلى الشعور بعدم القدرة على الحركة في الصباح. في مرض الذئبة، يحدث التهاب المفاصل في المقام الأول في الرسغين، ولكن أيضًا في اليدين والركبتين والكاحلين والمرفقين.
• أمراض جلدية.الغالبية العظمى من مرضى الذئبة يعانون أيضًا من طفح جلدي. الذئبة الحمامية الجهازية، التي تشير أعراضها إلى احتمال تورطها في هذا المرض، ترجع على وجه التحديد إلى هذا المظهر الذي يجعل من الممكن تشخيص المرض. على جسر الأنف وعلى الخدين، بالإضافة إلى الطفح الجلدي المميز، غالبًا ما تظهر بقع حمراء مؤلمة في الذراعين والظهر والرقبة وعلى الشفاه وحتى في الفم. يمكن أن يكون الطفح الجلدي أيضًا أرجوانيًا أو وعرًا أو أحمر وجافًا، ويتركز أيضًا في الوجه وفروة الرأس والرقبة والصدر والذراعين.
• زيادة الحساسية للضوء.على وجه الخصوص، تساهم الأشعة فوق البنفسجية (سولاريوم، الشمس) في تفاقم الطفح الجلدي، وفي الوقت نفسه تثير تفاقم الأعراض الأخرى المميزة لمرض الذئبة. الأشخاص ذوو الشعر الفاتح والبشرة الفاتحة حساسون بشكل خاص لمثل هذه التأثيرات للأشعة فوق البنفسجية.
• اضطرابات في عمل الجهاز العصبي.في كثير من الأحيان، يصاحب مرض الذئبة أمراض مرتبطة بعمل الجهاز العصبي. وهذا يشمل بشكل خاص الصداع والاكتئاب والقلق وما إلى ذلك. من المظاهر ذات الصلة، على الرغم من أنها أقل شيوعًا، ضعف الذاكرة.
• أمراض القلب المختلفة.يعاني العديد من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة أيضًا من هذا النوع من المرض. وهكذا، يحدث الالتهاب غالبًا في منطقة كيس التامور (المعروف أيضًا باسم التهاب التامور). وهذا بدوره يمكن أن يسبب ألمًا حادًا في منتصف الجانب الأيسر من الصدر. علاوة على ذلك، يمكن أن ينتشر هذا الألم إلى الظهر والرقبة، وكذلك إلى الكتفين والذراعين.
• أمراض عقلية.يصاحب مرض الذئبة أيضًا اضطرابات عقلية، على سبيل المثال، يمكن أن تتكون من شعور دائم وغير محفز بالقلق أو يتم التعبير عنها في شكل اكتئاب. تنتج هذه الأعراض عن المرض نفسه وعن الأدوية المضادة له، كما أن التوتر الذي يصاحب العديد من الأمراض المزمنة المختلفة يلعب أيضًا دورًا في ظهورها.
• تغير درجة الحرارة.في كثير من الأحيان يتجلى مرض الذئبة بأحد أعراضه، مثل انخفاض درجة الحرارة، مما يجعل من الممكن أيضًا في بعض الحالات تشخيص هذا المرض.
• تغير الوزن.عادة ما تكون نوبات الذئبة مصحوبة بفقدان سريع للوزن.
• تساقط الشعر.يكون تساقط الشعر في حالة مرض الذئبة مؤقتًا. يحدث الخسارة إما في بقع صغيرة أو بالتساوي على طول الرأس بأكمله.
• التهاب الغدد الليمفاوية.عندما تتفاقم أعراض مرض الذئبة، غالبًا ما يعاني المرضى من تضخم الغدد الليمفاوية.
• ظاهرة رينود (أو مرض الاهتزاز).يصاحب هذا المرض في بعض الحالات مرض الذئبة، وتتأثر الأوعية الصغيرة التي يتدفق عبرها الدم إلى الأنسجة الرخوة وإلى الجلد تحتها في منطقة أصابع القدمين واليدين. ونتيجة لهذه العملية، يكتسبون لونًا أبيض أو أحمر أو مزرق. بالإضافة إلى ذلك، تعاني المناطق المصابة من التنميل والوخز مع ارتفاع متزامن في درجة حرارتها.
• العمليات الالتهابية في الأوعية الدموية للجلد (أو التهاب الأوعية الدموية الجلدية).الذئبة الحمامية، وأعراضها التي ذكرناها، يمكن أن تكون مصحوبة أيضًا بالتهاب الأوعية الدموية ونزيفها، مما يؤدي بدوره إلى تكوين بقع حمراء أو زرقاء بأحجام مختلفة على الجلد، وكذلك في الجلد. لوحات الأظافر.
• تورم القدمين والكفين.بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة يعانون من أمراض الكلى الناجمة عنه. يصبح هذا عائقًا أمام إزالة السوائل من الجسم. وبناء على ذلك، فإن تراكم السوائل الزائدة يمكن أن يؤدي إلى تورم القدمين والكفين.
• فقر دم.فقر الدم، كما تعلمون، هو حالة تتميز بانخفاض كمية الهيموجلوبين في خلايا الدم، والتي يتم من خلالها نقل الأكسجين. يواجه الكثير من الأشخاص الذين يعانون من بعض الأمراض المزمنة مرور الوقت، والذي ينتج بالتالي عن انخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء.

الذئبة الحمامية الجهازية: الأعراض التي تتطلب التخلص منها

يجب أن يبدأ علاج مرض الذئبة في أسرع وقت ممكن - فهذا سوف يتجنب تلف الأعضاء التي لا يمكن علاجها في عواقبها. أما بالنسبة للأدوية الرئيسية المستخدمة في علاج مرض الذئبة، فهي تشمل الأدوية المضادة للالتهابات والكورتيكوستيرويدات، بالإضافة إلى الأدوية التي يهدف عملها إلى قمع النشاط المميز للجهاز المناعي. وفي الوقت نفسه، لا يمكن علاج حوالي نصف العدد الإجمالي للمرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالذئبة الحمامية الجهازية باستخدام الطرق القياسية.

ولهذا السبب، يوصف العلاج بالخلايا الجذعية. وهو يتألف من أخذها من المريض، وبعد ذلك يتم العلاج بهدف قمع جهاز المناعة الذي يدمره بالكامل. بعد ذلك، من أجل استعادة الجهاز المناعي، يتم إدخال الخلايا الجذعية التي تمت إزالتها مسبقًا إلى مجرى الدم. كقاعدة عامة، تتحقق فعالية هذه الطريقة في حالات المرض المستعصية والشديدة، ويوصى بها حتى في الحالات الأكثر خطورة، إن لم تكن الحالات اليائسة.

أما بالنسبة لتشخيص المرض، ففي حالة ظهور أي من الأعراض المذكورة، وفي حالة الشك بها، يجب عليك الاتصال بطبيب الروماتيزم.

الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتلف فيها الأوعية الدموية والأنسجة الضامة، ونتيجة لذلك، جلد الإنسان. المرض ذو طبيعة نظامية، أي. يحدث اضطراب في العديد من أجهزة الجسم، مما يؤثر سلباً عليها بشكل عام وعلى أعضاء الجسم بشكل خاص، بما في ذلك الجهاز المناعي.

إن تعرض النساء للمرض أعلى بعدة مرات من الرجال، وذلك بسبب السمات الهيكلية للجسم الأنثوي. يعتبر العمر الأكثر أهمية لتطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو سن البلوغ، أثناء الحمل وفترة زمنية معينة بعده بينما يمر الجسم بمرحلة التعافي.

بالإضافة إلى ذلك، تعتبر فئة منفصلة لحدوث علم الأمراض هي الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 8 سنوات، ولكن هذه ليست معلمة محددة، لأنه لا يمكن استبعاد النوع الخلقي من المرض أو مظهره في الحياة المبكرة.

أي نوع من المرض هذا؟

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE، مرض ليبمان ساكس) (الذئبة الحمامية اللاتينية، الذئبة الحمامية الجهازية الإنجليزية) هو مرض منتشر في النسيج الضام يتميز بتلف مناعي جهازي للنسيج الضام ومشتقاته، مع تلف الأوعية الدموية الدقيقة.

أحد أمراض المناعة الذاتية الجهازية حيث تؤدي الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي البشري إلى إتلاف الحمض النووي للخلايا السليمة، مما يؤدي في المقام الأول إلى إتلاف النسيج الضام مع الوجود الإلزامي لمكون الأوعية الدموية. حصل المرض على اسمه بسبب ميزته المميزة - طفح جلدي على جسر الأنف والخدين (المنطقة المصابة على شكل فراشة)، والتي، كما كان يعتقد في العصور الوسطى، تشبه لدغات الذئب.

قصة

الذئبة الحمامية تحصل على اسمها من الكلمات اللاتينية "الذئبة" - الذئب و "الحمامية" - الحمراء. تم تسمية هذا الاسم بسبب تشابه العلامات الجلدية مع الضرر بعد لدغة ذئب جائع.

بدأ تاريخ مرض الذئبة الحمامية في عام 1828. حدث هذا بعد أن وصف طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي بيت لأول مرة العلامات الجلدية. وبعد ذلك بكثير، أي بعد 45 عامًا، لاحظ طبيب الأمراض الجلدية كابوشي أن بعض المرضى، إلى جانب الأعراض الجلدية، يعانون من أمراض الأعضاء الداخلية.

في عام 1890 اكتشف الطبيب الإنجليزي أوسلر أن الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تحدث دون ظهور مظاهر جلدية. وصف ظاهرة الخلايا LE-(LE) هو اكتشاف شظايا الخلايا في الدم، في عام 1948. جعل من الممكن التعرف على المرضى.

في عام 1954 تم العثور على بروتينات معينة في دم المرضى، وهي أجسام مضادة تعمل ضد خلاياهم. تم استخدام هذه النتيجة في تطوير اختبارات حساسة لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

الأسباب

ولم يتم توضيح أسباب المرض بشكل كامل. تم تحديد العوامل المفترضة التي تساهم في حدوث التغيرات المرضية فقط.

الطفرات الوراثية - تم تحديد مجموعة من الجينات المرتبطة باضطرابات مناعية محددة والاستعداد للإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية. إنهم مسؤولون عن عملية موت الخلايا المبرمج (التخلص من الخلايا الخطرة في الجسم). عندما تتأخر الآفات المحتملة، تتلف الخلايا والأنسجة السليمة. هناك طريقة أخرى تتمثل في تشويش عملية إدارة الدفاع المناعي. يصبح رد فعل الخلايا البالعة قويًا بشكل مفرط، ولا يتوقف عند تدمير العوامل الأجنبية، ويُعتقد خطأً أن خلاياها هي خلايا "غريبة".

1. العمر – تصيب الذئبة الحمامية الجهازية الأشخاص من عمر 15 إلى 45 سنة، ولكن هناك حالات تحدث في مرحلة الطفولة وعند كبار السن.
2. الوراثة - هناك حالات معروفة من الأمراض العائلية، ربما تنتقل من الأجيال الأكبر سنا. ومع ذلك، فإن خطر إنجاب طفل مريض لا يزال منخفضا.
3. العرق - أظهرت الدراسات الأمريكية أن السكان السود يصابون بالمرض أكثر بثلاث مرات من البيض، وهذا السبب أكثر وضوحًا أيضًا بين الهنود الأصليين، وسكان المكسيك الأصليين، والآسيويين، والنساء الإسبانيات.
4. الجنس - عدد النساء بين المرضى المعروفين أكبر بعشر مرات من عدد الرجال، لذلك يحاول العلماء إنشاء علاقة بالهرمونات الجنسية.

ومن بين العوامل الخارجية، فإن أكثر العوامل المسببة للأمراض هو الإشعاع الشمسي المكثف. الدباغة يمكن أن تسبب تغييرات وراثية. هناك رأي مفاده أن الأشخاص الذين يعتمدون مهنيًا على الأنشطة في الشمس والصقيع والتقلبات الحادة في درجات الحرارة البيئية (البحارة والصيادين والعمال الزراعيين والبنائين) هم أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة الجهازية.

في نسبة كبيرة من المرضى، تظهر العلامات السريرية لمرض الذئبة الجهازية خلال فترة التغيرات الهرمونية، على خلفية الحمل، وانقطاع الطمث، واستخدام وسائل منع الحمل الهرمونية، وأثناء البلوغ المكثف.

ويرتبط المرض أيضًا بعدوى سابقة، على الرغم من أنه ليس من الممكن حتى الآن إثبات دور ودرجة تأثير أي عامل ممرض (يجري العمل المستهدف حول دور الفيروسات). محاولات تحديد العلاقة مع متلازمة نقص المناعة أو تحديد مدى عدوى المرض لم تنجح حتى الآن.

طريقة تطور المرض

كيف يتطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية لدى الشخص الذي يبدو سليمًا؟ تحت تأثير عوامل معينة وانخفاض وظيفة الجهاز المناعي، يحدث خلل في الجسم، حيث يبدأ إنتاج الأجسام المضادة ضد الخلايا "الأصلية" في الجسم. وهذا هو، يبدأ الجسم في النظر إلى الأنسجة والأعضاء كأجسام غريبة ويتم إطلاق برنامج التدمير الذاتي.

رد فعل الجسم هذا مسبب للأمراض بطبيعته، مما يؤدي إلى تطور العملية الالتهابية وتثبيط الخلايا السليمة بطرق مختلفة. في أغلب الأحيان، تتأثر الأوعية الدموية والأنسجة الضامة بالتغيرات. تؤدي العملية المرضية إلى انتهاك سلامة الجلد وتغيير مظهره وانخفاض الدورة الدموية في الآفة. ومع تقدم المرض، تتأثر الأعضاء الداخلية وأنظمة الجسم بأكمله.

تصنيف

اعتمادًا على المنطقة المصابة وطبيعة الدورة، يتم تصنيف المرض إلى عدة أنواع:

1. الذئبة الحمامية الناتجة عن تناول بعض الأدوية. يؤدي إلى ظهور أعراض مرض الذئبة الحمراء، والتي قد تختفي تلقائياً بعد التوقف عن تناول الأدوية. تشمل الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الذئبة الحمامية أدوية علاج انخفاض ضغط الدم الشرياني (موسعات الأوعية الدموية الشريانية)، ومضادات اضطراب النظم، ومضادات الاختلاج.
2. الذئبة الحمامية الجهازية. يميل المرض إلى التقدم بسرعة، مما يؤثر على أي عضو أو نظام في الجسم. ويحدث مع الحمى والتوعك والصداع النصفي والطفح الجلدي على الوجه والجسم وكذلك الألم بمختلف أنواعه في أي جزء من الجسم. الأعراض الأكثر شيوعًا هي الصداع النصفي وآلام المفاصل وآلام الكلى.
3. الذئبة الوليدية. يحدث عند الأطفال حديثي الولادة، وغالبًا ما يقترن بعيوب في القلب، واضطرابات خطيرة في الجهاز المناعي والدورة الدموية، وتشوهات في نمو الكبد. المرض نادر للغاية. يمكن لتدابير العلاج المحافظ أن تقلل بشكل فعال من مظاهر مرض الذئبة الوليدية.
4. الذئبة القرصية. الشكل الأكثر شيوعًا للمرض هو الحمامي الطاردة المركزية لـ Biette، والمظاهر الرئيسية لها هي الأعراض الجلدية: طفح جلدي أحمر، سماكة البشرة، لويحات ملتهبة تتحول إلى ندبات. وفي بعض الحالات يؤدي المرض إلى تلف الأغشية المخاطية للفم والأنف. أحد أنواع الذئبة القرصية هو ذئبة كابوسي-إرجانغا العميقة، والتي تتميز بمسار متكرر وآفات عميقة في الجلد. ومن سمات مسار هذا الشكل من المرض علامات التهاب المفاصل، فضلا عن انخفاض في الأداء البشري.

أعراض الذئبة الحمامية

كونه مرضًا جهازيًا، يتميز الذئبة الحمامية بالأعراض التالية:

• متلازمة التعب المزمن.
• تورم وألم في المفاصل، وكذلك آلام في العضلات.
• حمى غير مفسرة
• ألم في الصدر عند التنفس بعمق.
• زيادة تساقط الشعر.
• طفح جلدي أحمر على الوجه أو تغير لون الجلد.
• حساسية لأشعة الشمس.
• تورم وتورم في الساقين والعينين.
• تضخم الغدد الليمفاوية.
• أصابع اليدين والقدمين زرقاء أو بيضاء عند التعرض للبرد أو التوتر (متلازمة رينود).

يعاني بعض الأشخاص من الصداع والتشنجات والدوخة والاكتئاب.

قد تظهر أعراض جديدة بعد سنوات من التشخيص. يعاني بعض المرضى من أحد أجهزة الجسم (المفاصل أو الجلد، الأعضاء المكونة للدم)، وفي مرضى آخرين، يمكن أن تؤثر المظاهر على العديد من الأعضاء وتكون ذات طبيعة متعددة الأعضاء. تختلف شدة وعمق الضرر الذي يلحق بأجهزة الجسم من شخص لآخر. غالبا ما تتأثر العضلات والمفاصل، مما يسبب التهاب المفاصل وألم عضلي (ألم في العضلات). الطفح الجلدي متشابه لدى مرضى مختلفين.

إذا كان لدى المريض مظاهر عضوية متعددة، فتحدث التغيرات المرضية التالية:

• التهاب في الكلى (التهاب الكلية الذئبي) ؛
• التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ؛
• الالتهاب الرئوي: ذات الجنب، التهاب رئوي.
• أمراض القلب: التهاب الأوعية الدموية التاجية، التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف، التهاب التامور.
• أمراض الدم: نقص الكريات البيض، فقر الدم، نقص الصفيحات، خطر جلطات الدم.
• تلف في الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي، وهذا يثير: ذهان (تغير في السلوك)، صداع، دوخة، شلل، ضعف الذاكرة، مشاكل في الرؤية، تشنجات.

كيف تبدو الذئبة الحمامية، الصورة

الصورة أدناه توضح كيف يظهر المرض عند البشر.

يمكن أن يختلف ظهور أعراض مرض المناعة الذاتية بشكل كبير بين المرضى المختلفين. ومع ذلك، فإن المناطق الشائعة لتوطين الآفات، كقاعدة عامة، هي الجلد والمفاصل (خاصة اليدين والأصابع) والقلب والرئتين والشعب الهوائية، وكذلك الأعضاء الهضمية والأظافر والشعر، التي تصبح أكثر هشاشة وعرضة للتساقط. وكذلك الدماغ والجهاز العصبي.

مراحل المرض

اعتمادًا على شدة أعراض المرض، تمر الذئبة الحمامية الجهازية بعدة مراحل:

1. المرحلة الحادة - في هذه المرحلة من التطور، يتقدم مرض الذئبة الحمامية بشكل حاد، وتزداد الحالة العامة للمريض سوءًا، ويشكو من التعب المستمر، والحمى حتى 39-40 درجة، والحمى، والألم، وآلام العضلات. تتطور الصورة السريرية بسرعة خلال شهر واحد، ويغطي المرض جميع أعضاء وأنسجة الجسم. إن تشخيص مرض الذئبة الحمامية الحادة ليس مريحًا، وغالبًا ما لا يتجاوز متوسط ​​العمر المتوقع للمريض عامين؛
2. المرحلة تحت الحادة - معدل تطور المرض وشدة الأعراض السريرية ليس هو نفسه كما هو الحال في المرحلة الحادة، وقد يمر أكثر من عام واحد من لحظة المرض إلى ظهور الأعراض. في هذه المرحلة، غالبا ما يفسح المرض المجال لفترات من التفاقم والمغفرة المستقرة، والتكهن موات بشكل عام وحالة المريض تعتمد بشكل مباشر على مدى كفاية العلاج الموصوف؛
3. الشكل المزمن - المرض له مسار بطيء، والأعراض السريرية خفيفة، والأعضاء الداخلية لا تتأثر عمليا ويعمل الجسم ككل بشكل طبيعي. على الرغم من أن مرض الذئبة الحمامية خفيف نسبيًا، إلا أنه من المستحيل علاج المرض في هذه المرحلة، والشيء الوحيد الذي يمكن فعله هو تخفيف شدة الأعراض بمساعدة الأدوية في وقت التفاقم.

مضاعفات مرض الذئبة الحمراء

المضاعفات الرئيسية الناجمة عن مرض الذئبة الحمراء:

1) أمراض القلب:

• التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
• تصلب الشرايين التاجية التي تغذي القلب بسبب تراكم الجلطات الخثارية (تصلب الشرايين) ؛
• التهاب الشغاف (عدوى صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عملية زرع الصمامات؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الشديد وأمراض عضلة القلب.

2) تتطور أمراض الكلى (التهاب الكلية، التهاب الكلية) لدى 25٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود البروتين والدم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل طبيعي يشكل تهديدًا كبيرًا للحياة. يشمل العلاج استخدام أدوية قوية لعلاج مرض الذئبة الحمراء، وغسيل الكلى، وزرع الكلى.

3) أمراض الدم التي تهدد الحياة.

• انخفاض في خلايا الدم الحمراء (تزويد الخلايا بالأكسجين)، الكريات البيض (قمع العدوى والالتهابات)، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم).
• فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
• التغيرات المرضية في الأعضاء المكونة للدم.

4) أمراض الرئة (بنسبة 30%)، ذات الجنب، التهاب عضلات الصدر، المفاصل، الأربطة. تطور الذئبة السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانسداد الرئوي هو انسداد الشرايين عن طريق الصمات (جلطات الدم) بسبب زيادة لزوجة الدم.

التشخيص

يمكن افتراض وجود الذئبة الحمامية على أساس بؤر الالتهاب الحمراء على الجلد. قد تتغير العلامات الخارجية للحمامي بمرور الوقت، لذلك من الصعب إجراء تشخيص دقيق بناءً عليها. من الضروري استخدام مجموعة من الفحوصات الإضافية:

• اختبارات الدم والبول العامة.
• تحديد مستويات انزيمات الكبد.
• تحليل الجسم المضاد للنواة (ANA) ؛
• الأشعة السينية الصدر؛
• تخطيط صدى القلب.
• خزعة.

تشخيص متباين

يتم تمييز الذئبة الحمامية المزمنة عن الحزاز المسطح، والطلاوة السلية، والذئبة، والتهاب المفاصل الروماتويدي المبكر، ومتلازمة سجوجرن (انظر جفاف الفم، ومتلازمة جفاف العين، ورهاب الضوء). عندما تتأثر الحدود الحمراء للشفاه، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء المزمن عن التهاب الشفاه المانغانوتي الكاشطة والتهاب الشفاه الشعاعي.

نظرًا لأن تلف الأعضاء الداخلية يتشابه دائمًا في مساره مع العمليات المعدية المختلفة، فإن مرض الذئبة الحمراء يتم تمييزه عن مرض لايم، والزهري، وعدد كريات الدم البيضاء (عدد كريات الدم البيضاء المعدية عند الأطفال: الأعراض)، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يجب أن يكون العلاج مناسبًا قدر الإمكان للمريض الفردي.

العلاج في المستشفى ضروري في الحالات التالية:

• مع ارتفاع مستمر في درجة الحرارة دون سبب واضح.
• عند حدوث حالات تهدد الحياة: فشل كلوي سريع التقدم، التهاب رئوي حاد أو نزيف رئوي.
• عند حدوث مضاعفات عصبية.
• مع انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء أو الخلايا الليمفاوية.
• في الحالات التي لا يمكن فيها علاج تفاقم مرض الذئبة الحمراء في العيادة الخارجية.

لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية أثناء التفاقم، يتم استخدام الأدوية الهرمونية (بريدنيزولون) وتثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد) على نطاق واسع وفقًا لمخطط معين. إذا تأثرت أعضاء الجهاز العضلي الهيكلي، وكذلك مع زيادة في درجة الحرارة، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ديكلوفيناك).

للحصول على علاج مناسب لمرض عضو معين، من الضروري استشارة أخصائي في هذا المجال.

قواعد التغذية

الأطعمة الخطرة والمضرة لمرض الذئبة:

• كميات كبيرة من السكر.
• كل شيء مقلي، دهني، مملح، مدخن، معلب؛
• المنتجات التي توجد بها ردود فعل تحسسية.
• المشروبات الغازية الحلوة ومشروبات الطاقة والمشروبات الكحولية؛
• إذا كان لديك مشاكل في الكلى، يمنع استخدام الأطعمة التي تحتوي على البوتاسيوم.
• الأطعمة المعلبة والنقانق والنقانق المطبوخة في المصنع؛
• المايونيز والكاتشب والصلصات والتوابل التي يتم شراؤها من المتجر؛
• منتجات الحلويات مع القشدة والحليب المكثف والحشوات الاصطناعية (المربيات المصنوعة في المصنع، مربى البرتقال)؛
• الوجبات السريعة والمنتجات التي تحتوي على مواد مالئة وأصباغ وعوامل تخمير ومحسنات للطعم والرائحة غير طبيعية؛
• الأطعمة التي تحتوي على الكوليسترول (الكعك والخبز واللحوم الحمراء ومنتجات الألبان عالية الدهون والصلصات والضمادات والحساء على أساس كريم)؛
• المنتجات التي لها مدة صلاحية طويلة (نعني تلك المنتجات التي تتدهور بسرعة، ولكن بفضل الإضافات الكيميائية المختلفة في تركيبتها، يمكن تخزينها لفترة طويلة جدًا - وهذا، على سبيل المثال، يشمل منتجات الألبان ذات الرف لمدة عام واحد حياة).

تناول هذه الأطعمة يمكن أن يسرع من تطور المرض، مما قد يؤدي إلى الوفاة. هذه هي العواقب القصوى. وعلى أقل تقدير، ستصبح المرحلة الخاملة من مرض الذئبة نشطة، مما سيؤدي إلى تفاقم جميع الأعراض وتدهور صحتك بشكل كبير.

عمر

معدل البقاء على قيد الحياة بعد 10 سنوات من تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية هو 80٪، وبعد 20 سنة - 60٪. الأسباب الرئيسية للوفاة: التهاب الكلية الذئبي، الذئبة العصبية، الالتهابات المتداخلة. هناك حالات البقاء على قيد الحياة لمدة 25-30 سنة.

بشكل عام، تعتمد جودة ومدة الحياة مع الذئبة الحمامية الجهازية على عدة عوامل:

1. عمر المريض: كلما كان المريض أصغر سنا، كلما زاد نشاط عملية المناعة الذاتية وأصبح المرض أكثر عدوانية، وهو ما يرتبط بزيادة تفاعل الجهاز المناعي في سن مبكرة (المزيد من الأجسام المضادة المناعية الذاتية تدمر أنسجتها).
2. التوقيت المناسب والانتظام وكفاية العلاج: مع الاستخدام طويل الأمد لهرمونات الجلايكورتيكوستيرويد والأدوية الأخرى، يمكنك تحقيق فترة طويلة من مغفرة، وتقليل خطر حدوث مضاعفات، ونتيجة لذلك، تحسين نوعية الحياة ومدتها. علاوة على ذلك، من المهم جدًا بدء العلاج قبل ظهور المضاعفات.
3. البديل من مسار المرض: المسار الحاد غير موات للغاية وبعد بضع سنوات قد تنشأ مضاعفات خطيرة تهدد الحياة. ومع المسار المزمن، وهو 90٪ من حالات مرض الذئبة الحمراء، يمكنك أن تعيش حياة كاملة حتى الشيخوخة (إذا اتبعت جميع توصيات طبيب الروماتيزم والمعالج).
4. الامتثال للنظام يحسن بشكل كبير تشخيص المرض. للقيام بذلك، تحتاج إلى مراقبة الطبيب باستمرار، والالتزام بتوصياته، والاتصال بالأطباء على الفور في حالة ظهور أي أعراض لتفاقم المرض، وتجنب ملامسة أشعة الشمس، والحد من إجراءات المياه، وقيادة نمط حياة صحي واتباع قواعد أخرى منع التفاقم.

فقط لأنه تم تشخيص إصابتك بمرض الذئبة لا يعني أن حياتك قد انتهت. حاول التغلب على المرض، ربما ليس بالمعنى الحرفي. نعم، ربما ستكون محدودًا في بعض النواحي. لكن الملايين من الأشخاص الذين يعانون من أمراض أكثر خطورة يعيشون حياة مشرقة ومليئة بالانطباعات! لذلك يمكنك أيضًا.

وقاية

الهدف من الوقاية هو منع تطور الانتكاسات والحفاظ على المريض في حالة مغفرة مستقرة لفترة طويلة. تعتمد الوقاية من مرض الذئبة على نهج متكامل:

1. إجراء فحوصات طبية منتظمة واستشارة طبيب الروماتيزم.
2. تناول الأدوية بدقة في الجرعات المقررة وفي الفترات المحددة.
3. الامتثال لنظام العمل والراحة.
4. الحصول على قسط كافٍ من النوم، بما لا يقل عن 8 ساعات يومياً.
5. نظام غذائي يحتوي على كمية قليلة من الملح وكمية كافية من البروتين.
6. تصلب، المشي، الجمباز.
7. استخدام المراهم التي تحتوي على الهرمونات (مثل أدفانتان) للآفات الجلدية.
8. استخدام واقيات الشمس (الكريمات).

3. الذئبة الحمامية الوليدية عند الأطفال حديثي الولادة.

4. متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات.

الذئبة الحمامية الجلدية (القرصية، تحت الحادة)

مع هذا النوع من مرض الذئبة، يتأثر الجلد والأغشية المخاطية والمفاصل فقط. اعتمادًا على موقع ومدى الطفح الجلدي، يمكن أن تكون الذئبة الحمامية الجلدية محدودة (قريصية) أو منتشرة (الذئبة الجلدية تحت الحادة).

الذئبة الحمامية الجهازية

يتميز هذا النوع من الذئبة الحمامية بتلف الأعضاء الداخلية مع تطور فشلها. هو الذئبة الحمامية الجهازية التي تتجلى في متلازمات مختلفة من مختلف الأعضاء الداخلية، الموضحة أدناه في قسم "الأعراض".

الذئبة الحمامية الوليدية

هذا النوع من مرض الذئبة جهازي ويتطور عند الأطفال حديثي الولادة. الذئبة الحمامية الوليدية في مسارها ومظاهرها السريرية تتوافق تمامًا مع الشكل الجهازي للمرض. الذئبة الوليدية نادرة جدًا وتؤثر على الرضع الذين عانت أمهاتهم من الذئبة الحمامية الجهازية أو من أمراض مناعية أخرى أثناء الحمل. ومع ذلك، هذا لا يعني أن المرأة المصابة بمرض الذئبة ستلد بالضرورة طفلًا مصابًا. على العكس من ذلك، في الغالبية العظمى من الحالات، تحمل النساء المصابات بمرض الذئبة وتلد أطفالاً أصحاء.

متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات

تناول بعض الأدوية (مثل هيدرالازين، بروكاييناميد، ميثيل دوبا، جوينيدين، فينيتوين، كاربامازيبين، وما إلى ذلك) كآثار جانبية يثير مجموعة من الأعراض (التهاب المفاصل والطفح الجلدي والحمى وألم الصدر) المشابهة لأعراض الذئبة الحمامية الجهازية. وبسبب تشابه الصورة السريرية تسمى هذه الآثار الجانبية بمتلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية. ومع ذلك، فإن هذه المتلازمة ليست مرضًا وتختفي تمامًا بعد التوقف عن تناول الدواء الذي أدى إلى تطورها.

أعراض الذئبة الحمامية

أعراض عامة

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية متغيرة ومتنوعة للغاية، حيث أن العملية الالتهابية تلحق الضرر بأعضاء مختلفة. وبناء على ذلك، تظهر الأعراض السريرية المقابلة لكل عضو متضرر من الأجسام المضادة لمرض الذئبة. وبما أن الأشخاص المختلفين قد يكون لديهم عدد مختلف من الأعضاء المشاركة في العملية المرضية، فإن أعراضهم ستختلف أيضًا بشكل كبير. وهذا يعني أنه لن يكون لدى شخصين مختلفين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية نفس مجموعة الأعراض.

• ألم وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها).
• زيادة غير مبررة لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.
• طفح جلدي على الجلد (على الوجه، على الرقبة، على الجذع)؛
• ألم في الصدر يحدث عند أخذ نفس عميق أو الزفير؛
• تساقط الشعر؛
• شحوب حاد وشديد أو تغير لون جلد أصابع القدمين واليدين إلى اللون الأزرق في البرد أو أثناء المواقف العصيبة (متلازمة رينود)؛
• تورم الساقين والمنطقة المحيطة بالعينين.
• تضخم الغدد الليمفاوية ومؤلمة.
• الحساسية للإشعاع الشمسي.
• الصداع والدوخة.
• التشنجات.
• اكتئاب.

عادة ما تكون هذه الأعراض العامة موجودة في مجموعات مختلفة لدى جميع الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. أي أن كل شخص يعاني من مرض الذئبة يعاني من أربعة على الأقل من الأعراض العامة المذكورة أعلاه. تظهر الأعراض الرئيسية العامة للأعضاء المختلفة في الذئبة الحمامية بشكل تخطيطي في الشكل 1.

الشكل 1 - الأعراض العامة لمرض الذئبة الحمامية من مختلف الأعضاء والأنظمة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجلد والأغشية المخاطية: بقع حمراء على الوجه، تصلب الجلد مع الذئبة الحمامية (الصورة)

التغيرات في لون وبنية وخصائص الجلد أو ظهور الطفح الجلدي على الجلد هي المتلازمة الأكثر شيوعا في الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تحدث في 85-90٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. وبالتالي، يوجد حاليًا ما يقرب من 28 نوعًا مختلفًا من التغيرات الجلدية في الذئبة الحمامية. دعونا نلقي نظرة على الأعراض الجلدية الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمامية.

الشكل 2 - طفح جلدي على الوجه على شكل فراشة.

• "الفراشة" الوعائية هي احمرار منتشر ونابض مع صبغة مزرقة موضعية على الأنف والخدين. هذا الاحمرار غير مستقر، فهو يشتد عندما يتعرض الجلد للصقيع أو الرياح أو الشمس أو الإثارة، وعلى العكس من ذلك، فإنه يقل عندما يتعرض لظروف بيئية مناسبة (انظر الشكل 3).
• نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية (حمامي بييت) عبارة عن مجموعة من البقع الحمراء المستمرة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف. علاوة على ذلك، على الخدين، في أغلب الأحيان لا توجد البقع بالقرب من الأنف، ولكن على العكس من ذلك، في منطقة المعابد وعلى طول الخط الوهمي لنمو اللحية (انظر الشكل 4). ولا تزول هذه البقع ولا تقل كثافتها في ظل الظروف البيئية الملائمة. يوجد على سطح البقع فرط تقرن معتدل (تقشر وسماكة الجلد).
• "فراشة" كابوسي عبارة عن مجموعة من البقع الوردية الزاهية والكثيفة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف مقابل وجه أحمر بشكل عام. من السمات المميزة لهذا الشكل "الفراشة" أن البقع تقع على جلد الوجه المتورم والأحمر (انظر الشكل 5).
• "الفراشة" من العناصر القرصية عبارة عن مجموعة من البقع الحمراء الزاهية والمنتفخة والملتهبة والمتقشرة الموجودة على الخدين والأنف. البقع ذات شكل "الفراشة" تكون في البداية حمراء فقط، ثم تصبح منتفخة وملتهبة، ونتيجة لذلك يتكاثف الجلد في هذه المنطقة، ويبدأ في التقشر والموت. علاوة على ذلك، عندما تمر العملية الالتهابية، تبقى الندوب ومناطق الضمور على الجلد (انظر الشكل 6).

الشكل 4 - نوع "الفراشة" من حمامي الطرد المركزي.

الشكل 5 - "الفراشة" لكابوسي.

الشكل 6 - "الفراشة" مع عناصر قرصية.

الشكل 7 - التهاب الشعيرات الدموية في أطراف الأصابع والنخيل مع الذئبة الحمامية.

• قرحة فموية؛
• طفح الغشاء المخاطي للفم (مناطق الغشاء المخاطي التي تعاني من نزيف وتآكل) ؛
• داء المبيضات الفموي؛
• تآكلات وتقرحات ولويحات بيضاء على الغشاء المخاطي للفم والأنف.

تتميز "متلازمة الجفاف" في الذئبة الحمامية بجفاف الجلد والمهبل.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية في العظام والعضلات والمفاصل (التهاب المفاصل الذئبي)

يعتبر تلف المفاصل والعظام والعضلات نموذجيًا للذئبة الحمامية ويحدث عند 90-95% من الأشخاص المصابين بالمرض. يمكن أن تظهر متلازمة المفصل العضلي في مرض الذئبة في الأشكال السريرية التالية:

• ألم طويل الأمد في واحد أو أكثر من المفاصل بكثافة عالية.
• التهاب المفاصل المتعدد الذي يشمل المفاصل السلامية المتناظرة للأصابع، والمفاصل السلامية، ومفاصل الرسغ، والركبة.
• تصلب المفاصل المصابة في الصباح (في الصباح، مباشرة بعد الاستيقاظ، يكون تحريك المفاصل صعبًا ومؤلمًا، ولكن بعد فترة، بعد "الإحماء"، تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا).
• تقلصات انثناء الأصابع بسبب التهاب الأربطة والأوتار (تتجمد الأصابع في وضع منحني، ومن المستحيل تقويمها بسبب قصر الأربطة والأوتار). التقلصات نادرة، وتحدث في ما لا يزيد عن 1.5-3٪ من الحالات.
• مظهر يشبه الروماتويد في اليدين (تورم المفاصل مع ثني الأصابع وعدم تمديدها).
• النخر العقيم لرأس عظم الفخذ وعظم العضد والعظام الأخرى.
• ألم عضلي.
• ضعف العضلات.
• التهاب العضلات.

مثل الجلد، يمكن لمتلازمة المفاصل العضلية في الذئبة الحمامية أن تظهر في الأشكال السريرية المذكورة أعلاه بأي تركيبة وكمية. وهذا يعني أن شخصًا واحدًا مصابًا بمرض الذئبة قد يعاني فقط من التهاب المفاصل الذئبي، وقد يعاني شخص آخر من التهاب المفاصل + التهاب العضلات، وقد يعاني شخص ثالث من مجموعة كاملة من الأشكال السريرية لمتلازمة العضلات والعظام (ألم العضلات، والتهاب المفاصل، والتيبس الصباحي، وما إلى ذلك).

• في الذئبة الحمامية الجهازية، يهاجر تلف المفاصل (يظهر ويختفي التهاب المفاصل في نفس المفصل)، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون تقدميًا (نفس المفصل المصاب يؤلم باستمرار، وتزداد حالته سوءًا بمرور الوقت)؛
• التيبس الصباحي في الذئبة الحمامية الجهازية يكون معتدلاً ويتم ملاحظته فقط خلال فترة التهاب المفاصل النشط، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون ثابتًا وموجودًا حتى خلال فترة الهدوء ومكثفًا جدًا.
• تقلصات الانثناء العابرة (يتشوه المفصل خلال فترة الالتهاب النشط، ثم يستعيد بنيته الطبيعية في مغفرة) هي سمة من سمات الذئبة الحمامية وتغيب في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا تحدث تقلصات لا رجعة فيها وتشوهات المفاصل أبدًا مع الذئبة الحمامية وهي من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي.
• يكون الخلل الوظيفي في المفاصل في الذئبة الحمامية غير مهم، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون واضحًا.
• لا توجد تآكلات العظام في الذئبة الحمامية، ولكنها موجودة في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا يتم الكشف دائمًا عن عامل الروماتويد في الذئبة الحمامية، وفقط في 5-25٪ من الأشخاص، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون موجودًا دائمًا في مصل الدم بنسبة 80٪؛
• يحدث اختبار LE إيجابيًا للذئبة الحمامية في 85٪، ولالتهاب المفاصل الروماتويدي فقط في 5-15٪.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الرئتين

المتلازمة الرئوية في الذئبة الحمامية هي مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجهازية (التهاب الأوعية الدموية) وتتطور فقط خلال المسار النشط للمرض على خلفية مشاركة الأعضاء والأنظمة الأخرى في العملية المرضية في حوالي 20-30٪ من المرضى. بمعنى آخر، يحدث تلف الرئة في الذئبة الحمامية فقط في وقت واحد مع متلازمة الجلد والمفاصل العضلية، ولا يتطور أبدًا في غياب تلف الجلد والمفاصل.

• الالتهاب الرئوي الذئبي (التهاب الأوعية الدموية الرئوية) هو التهاب في الرئتين يحدث مع ارتفاع درجة حرارة الجسم، وضيق في التنفس، وخشخيشات رطبة صامتة، وسعال جاف، مصحوبًا أحيانًا بنفث الدم. في الالتهاب الرئوي الذئبي، لا يؤثر الالتهاب على الحويصلات الهوائية في الرئتين، بل على الأنسجة بين الخلايا (الخلالي)، ونتيجة لذلك تشبه العملية الالتهاب الرئوي غير النمطي. تكشف الأشعة السينية مع الالتهاب الرئوي الذئبي عن انخماص على شكل قرص (توسع)، وظلال من المتسللين وزيادة في النمط الرئوي؛
• تتجلى متلازمة ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في نظام الوريد الرئوي) في ضيق شديد في التنفس ونقص الأكسجة الجهازية للأعضاء والأنسجة. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذئبي، لا توجد تغييرات في الأشعة السينية للرئتين؛
• ذات الجنب (التهاب الغشاء الجنبي للرئتين) - يتجلى في ألم شديد في الصدر وضيق شديد في التنفس وتراكم السوائل في الرئتين.
• الانسداد الرئوي (PE) ؛
• نزيف في الرئتين.
• تليف الحجاب الحاجز.
• ضمور الرئة.
• التهاب المصليات هو التهاب مهاجر في غشاء الجنب في الرئتين وتأمور القلب والصفاق. أي أن الشخص يعاني بشكل دوري من التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق. تتجلى هذه المصلية بألم في البطن أو الصدر، أو احتكاك بالتأمور، أو الصفاق، أو غشاء الجنب. ولكن بسبب انخفاض شدة الأعراض السريرية، غالبا ما يتم التغاضي عن التهاب polyseros من قبل الأطباء والمرضى أنفسهم، الذين يعتبرون حالتهم نتيجة للمرض. تؤدي كل انتكاسة لالتهاب المصليات إلى تكوين التصاقات في غرف القلب وعلى غشاء الجنب وفي تجويف البطن، والتي تظهر بوضوح على الأشعة السينية. بسبب مرض لاصق، قد تحدث عملية التهابية في الطحال والكبد.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الكلى

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، يصاب 50-70% من الأشخاص بالتهاب في الكلى، وهو ما يسمى التهاب الكلية الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي. كقاعدة عامة، يتطور التهاب الكلية بدرجات متفاوتة من النشاط وشدة تلف الكلى خلال خمس سنوات من ظهور الذئبة الحمامية الجهازية. بالنسبة للعديد من الأشخاص، يعد التهاب الكلية الذئبي أحد المظاهر الأولية لمرض الذئبة، إلى جانب التهاب المفاصل والتهاب الجلد الفراشي.

• التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم - يتجلى في المتلازمة الكلوية الحادة (الوذمة، البروتين في البول، اضطرابات النزيف وانخفاض مستوى البروتين الكلي في الدم)، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث والتطور السريع للفشل الكلوي.
• الشكل الكلوي من التهاب كبيبات الكلى (يتجلى في وجود البروتين والدم في البول مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ؛
• التهاب الكلية الذئبي النشط مع متلازمة المسالك البولية (يتجلى في البروتين في البول أكثر من 0.5 غرام يوميا، وكمية صغيرة من الدم في البول وكريات الدم البيضاء في البول)؛
• التهاب الكلية مع متلازمة المسالك البولية البسيطة (يتجلى في وجود بروتين في البول أقل من 0.5 جرام يوميًا، وكريات الدم الحمراء المفردة وخلايا الدم البيضاء في البول).

تختلف طبيعة الضرر في التهاب الكلية الذئبي، ونتيجة لذلك تحدد منظمة الصحة العالمية 6 فئات من التغيرات المورفولوجية في بنية الكلى المميزة للذئبة الحمامية الجهازية:

• الفئة الأولى - تحتوي الكلى على كبيبات طبيعية غير متغيرة.
• الدرجة الثانية - الكلى لديها تغييرات فقط في مسراق الكبيبة.
• الفئة الثالثة - في أقل من نصف الكبيبات هناك ارتشاح للعدلات وانتشار (زيادة في عدد) الخلايا مسراق الكبيبات والخلايا البطانية، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الأوعية الدموية. إذا حدثت عمليات نخر في الكبيبات، فسيتم أيضًا اكتشاف تدمير الغشاء القاعدي وتفكك نواة الخلية وأجسام الهيماتوكسيلين وجلطات الدم في الشعيرات الدموية.
• الدرجة الرابعة - التغيرات في بنية الكلى هي من نفس طبيعة الدرجة الثالثة، ولكنها تؤثر على معظم الكبيبات، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المنتشر.
• الفئة الخامسة - في الكلى، تم اكتشاف سماكة جدران الشعيرات الدموية الكبيبية مع توسع مصفوفة مسراق الكبيبة وزيادة في عدد خلايا مسراق الكبيبة، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى الغشائي المنتشر.
• الدرجة السادسة - تم اكتشاف تصلب الكبيبات وتليف المساحات بين الخلايا في الكلى، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المصلب.

في الممارسة العملية، كقاعدة عامة، عند تشخيص التهاب الكلية الذئبي في الكلى، يتم الكشف عن التغيرات المورفولوجية من الدرجة الرابعة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز العصبي المركزي

يعد تلف الجهاز العصبي مظهرًا حادًا وغير مواتٍ لمرض الذئبة الحمامية الجهازية، الناجم عن تلف الهياكل العصبية المختلفة في جميع الأجزاء (سواء في الجهاز العصبي المركزي أو المحيطي). تتضرر هياكل الجهاز العصبي بسبب التهاب الأوعية الدموية والتخثر والنزيف والاحتشاءات الناتجة عن انتهاك سلامة جدار الأوعية الدموية ودوران الأوعية الدقيقة.

• الصداع النصفي الذي لا يتم تخفيفه بواسطة مسكنات الألم غير المخدرة والمخدرة.
• هجمات نقص تروية عابرة.
• حادث الدماغية؛
• نوبات متشنجة.
• رقص.
• ترنح دماغي (اضطراب في تنسيق الحركات، وظهور حركات غير منضبطة، والتشنجات اللاإرادية، وما إلى ذلك)؛
• التهاب الأعصاب في الأعصاب القحفية (البصرية، الشمية، السمعية، الخ)؛
• التهاب العصب البصري مع ضعف أو فقدان كامل للرؤية.
• التهاب النخاع المستعرض؛
• الاعتلال العصبي المحيطي (تلف الألياف الحسية والحركية لجذوع الأعصاب مع تطور التهاب العصب) ؛
• ضعف الحساسية - تنمل (الشعور "بالدبابيس والإبر"، والخدر، والوخز)؛
• تلف الدماغ العضوي، والذي يتجلى في عدم الاستقرار العاطفي، وفترات الاكتئاب، فضلا عن التدهور الكبير في الذاكرة والانتباه والتفكير.
• التحريض النفسي.
• التهاب الدماغ والتهاب السحايا والدماغ.
• الأرق المستمر مع فترات قصيرة من النوم، يرى خلالها الإنسان أحلاماً ملونة؛
• الاضطرابات العاطفية:
  • الاكتئاب القلق مع الهلوسة الصوتية لمحتوى الإدانة والأفكار المجزأة والأوهام غير المستقرة وغير المنظمة.
  • حالة الهوس والبهجة مع ارتفاع الحالة المزاجية والإهمال والرضا عن النفس وعدم الوعي بخطورة المرض.
• غشاوة الوعي الهذيانية (التي تتجلى في تناوب الأحلام حول موضوعات رائعة مع هلاوس بصرية ملونة. غالبًا ما يربط الناس أنفسهم كمراقبين لمشاهد الهلوسة أو ضحايا العنف. يكون التحريض النفسي الحركي مرتبكًا ومضطربًا، مصحوبًا بالجمود مع توتر عضلي وبكاء طويل );
• غموض الوعي الهذياني (الذي يتجلى في الشعور بالخوف، وكذلك الكوابيس الحية خلال فترة النوم والهلوسة البصرية والكلامية المتعددة الألوان ذات الطبيعة المهددة أثناء لحظات الاستيقاظ)؛
• حدود.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز الهضمي والكبد

تسبب الذئبة الحمامية ضررًا للأوعية الدموية في الجهاز الهضمي والصفاق، مما يؤدي إلى تطور متلازمة عسر الهضم (ضعف هضم الطعام)، ومتلازمة الألم، وفقدان الشهية، والتهاب أعضاء البطن، والآفات التآكلية والتقرحية للأغشية المخاطية للبطن. المعدة والأمعاء والمريء.

• التهاب الفم القلاعي وتقرح اللسان.
• متلازمة عسر الهضم، والتي تتجلى في الغثيان والقيء وقلة الشهية والانتفاخ وانتفاخ البطن وحرقة المعدة واضطراب البراز (الإسهال)؛
• فقدان الشهية، والذي يحدث نتيجة لأعراض عسر الهضم غير السارة التي تظهر بعد تناول الطعام؛
• توسيع التجويف وتقرح الغشاء المخاطي للمريء.
• تقرح الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر.
• متلازمة آلام البطن (ألم البطن) ، والتي يمكن أن تحدث بسبب التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الكبيرة في تجويف البطن (الطحال والشرايين المساريقية وما إلى ذلك) والتهاب الأمعاء (التهاب القولون والتهاب الأمعاء والتهاب اللفائفي وما إلى ذلك) والكبد ( التهاب الكبد) والطحال (التهاب الطحال) أو الصفاق (التهاب الصفاق). عادة ما يكون الألم موضعيًا في منطقة السرة، ويصاحبه تصلب في عضلات جدار البطن الأمامي.
• تضخم الغدد الليمفاوية في البطن.
• زيادة في حجم الكبد والطحال مع احتمال تطور التهاب الكبد أو داء الكبد الدهني أو التهاب الطحال.
• التهاب الكبد الذئبي، والذي يتجلى في زيادة حجم الكبد، واصفرار الجلد والأغشية المخاطية، وكذلك زيادة نشاط AST وALT في الدم؛
• التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية مع نزيف من الجهاز الهضمي.
• الاستسقاء (تراكم السوائل الحرة في تجويف البطن)؛
• التهاب المصلية (التهاب الصفاق) الذي يصاحبه ألم شديد يحاكي صورة “البطن الحاد”.

تنجم المظاهر المختلفة لمرض الذئبة في الجهاز الهضمي وأعضاء البطن عن التهاب الأوعية الدموية والتهاب المصل والتهاب الصفاق وتقرح الأغشية المخاطية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من نظام القلب والأوعية الدموية

في حالة الذئبة الحمامية، تتضرر الأغشية الخارجية والداخلية، وكذلك عضلة القلب، وبالإضافة إلى ذلك، تتطور الأمراض الالتهابية للأوعية الصغيرة. تتطور متلازمة القلب والأوعية الدموية لدى 50-60% من الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

• التهاب التامور هو التهاب في التامور (البطانة الخارجية للقلب)، يشعر فيه الشخص بألم في الصدر، وضيق في التنفس، وأصوات قلب باهتة، ويتخذ وضعية الجلوس القسرية (لا يستطيع الشخص الاستلقاء، إنه يسهل عليه الجلوس، حتى أنه ينام على وسادة عالية). في بعض الحالات، يمكنك سماع فرك احتكاك التامور، والذي يحدث عندما يكون هناك انصباب في تجويف الصدر. الطريقة الرئيسية لتشخيص التهاب التامور هي تخطيط كهربية القلب (ECG)، الذي يكشف عن انخفاض في جهد الموجة T والتحول في مقطع ST.
• التهاب عضلة القلب هو التهاب في عضلة القلب (عضلة القلب)، والذي غالبًا ما يصاحب التهاب التامور. من النادر حدوث التهاب عضلة القلب المعزول في الذئبة الحمامية. مع التهاب عضلة القلب، يصاب الشخص بفشل القلب ويزعجه ألم في الصدر.
• التهاب الشغاف هو التهاب بطانة غرف القلب، ويتجلى في التهاب الشغاف غير نمطي ليبمان ساكس. في التهاب الشغاف الذئبي، تشارك الصمامات التاجية وثلاثية الشرفات والأبهر في العملية الالتهابية مع تشكيل قصورها. في معظم الأحيان، يحدث قصور الصمام التاجي. عادة ما يحدث التهاب الشغاف وتلف الجهاز الصمامي للقلب بدون أعراض سريرية، وبالتالي يتم اكتشافهما فقط أثناء تخطيط صدى القلب أو تخطيط القلب.
• التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري هو التهاب في جدران الأوعية الدموية مع تكوين جلطات دموية فيها، وبالتالي تجلط الدم في مختلف الأعضاء والأنسجة. سريريًا، تتجلى هذه الحالات في ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والتهاب الشغاف، واحتشاء عضلة القلب، والرقص، والتهاب النخاع، وتضخم الكبد، وتجلط الأوعية الدموية الصغيرة مع تكوين بؤر نخر في مختلف الأعضاء والأنسجة، وكذلك احتشاء أعضاء البطن. (الكبد والطحال والغدد الكظرية والكلى) والحوادث الدماغية. يحدث التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري بسبب متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، التي تتطور في الذئبة الحمامية.
• التهاب الشريان التاجي (التهاب أوعية القلب) وتصلب الشرايين في الأوعية التاجية.
• أمراض القلب التاجية والسكتات الدماغية.
• متلازمة رينود هي اضطراب في دوران الأوعية الدقيقة، يتجلى في تبييض حاد أو تغير لون جلد الأصابع إلى اللون الأزرق استجابة للبرد أو الإجهاد.
• نمط رخامي للجلد (شبكي حي) بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة.
• نخر أطراف الأصابع (تغير اللون الأزرق في أطراف الأصابع).
• التهاب الأوعية الدموية في شبكية العين والتهاب الملتحمة والتهاب ظاهر الصلبة.

مسار الذئبة الحمامية

تحدث الذئبة الحمامية الجهازية على شكل موجات، مع فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. علاوة على ذلك، أثناء التفاقم، يصاب الشخص بأعراض من مختلف الأعضاء والأنظمة المصابة، وخلال فترات مغفرة لا توجد مظاهر سريرية للمرض. تطور مرض الذئبة هو أنه مع كل تفاقم لاحق، تزداد درجة الضرر في الأعضاء المصابة بالفعل، وتشارك الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، مما يستلزم ظهور أعراض جديدة لم تكن موجودة من قبل.

• الدورة الحادة - تبدأ الذئبة الحمامية فجأة مع زيادة مفاجئة في درجة حرارة الجسم. بعد ساعات قليلة من ارتفاع درجة الحرارة، يظهر التهاب المفاصل في عدة مفاصل دفعة واحدة مع ألم حاد فيها وطفح جلدي على الجلد، بما في ذلك "الفراشة". ثم، في غضون بضعة أشهر فقط (3 - 6)، ينضم إلى التهاب المفاصل والتهاب الجلد والحمى التهاب المصليات (التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق)، والتهاب الكلية الذئبي، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب النخاع، والتهاب الجذور والأعصاب، وفقدان الوزن الشديد وسوء تغذية الأنسجة. يتطور المرض بسرعة بسبب النشاط العالي للعملية المرضية، وتظهر تغييرات لا رجعة فيها في جميع الأعضاء، ونتيجة لذلك، بعد 1-2 سنوات من ظهور مرض الذئبة، في غياب العلاج، يتطور فشل الأعضاء المتعددة، وينتهي بـ موت. المسار الحاد للذئبة الحمامية هو الأكثر سلبية، لأن التغيرات المرضية في الأعضاء تتطور بسرعة كبيرة.
• مسار تحت الحاد - تتجلى الذئبة الحمامية تدريجيًا، وتظهر آلام المفاصل أولاً، ثم يصاحب التهاب المفاصل متلازمة جلدية ("فراشة" على الوجه، وطفح جلدي على جلد الجسم) وترتفع درجة حرارة الجسم بشكل معتدل. لفترة طويلة، يكون نشاط العملية المرضية منخفضا، ونتيجة لذلك يتقدم المرض ببطء، ويظل تلف الأعضاء في حده الأدنى لفترة طويلة. لفترة طويلة، هناك إصابات وأعراض سريرية في 1-3 أعضاء فقط. ومع ذلك، مع مرور الوقت، لا تزال جميع الأجهزة تشارك في العملية المرضية، ومع كل تفاقم، يتضرر الجهاز الذي لم يتأثر من قبل. يتميز مرض الذئبة تحت الحاد بفترات هدوء طويلة الأمد تصل إلى ستة أشهر. يرجع المسار تحت الحاد للمرض إلى متوسط ​​​​نشاط العملية المرضية.
• الدورة المزمنة - تتجلى الذئبة الحمامية تدريجياً، أولاً مع التهاب المفاصل وتغيرات الجلد. علاوة على ذلك، نظرًا لانخفاض نشاط العملية المرضية على مدار سنوات عديدة، يعاني الشخص من تلف 1-3 أعضاء فقط، وبالتالي تظهر الأعراض السريرية من جانبهم فقط. بعد سنوات (10-15 سنة)، لا تزال الذئبة الحمامية تؤدي إلى تلف جميع الأعضاء وظهور الأعراض السريرية المقابلة.

الذئبة الحمامية، اعتمادًا على سرعة مشاركة الأعضاء في العملية المرضية، لديها ثلاث درجات من النشاط:

• درجة النشاط - العملية المرضية غير نشطة، ويتطور تلف الأعضاء ببطء شديد (يستغرق الفشل ما يصل إلى 15 عامًا). لفترة طويلة، يؤثر الالتهاب على المفاصل والجلد فقط، ويحدث تورط الأعضاء السليمة في العملية المرضية ببطء وتدريجي. الدرجة الأولى من النشاط هي سمة من سمات المسار المزمن للذئبة الحمامية.
• الدرجة الثانية من النشاط - العملية المرضية نشطة إلى حد ما، ويتطور تلف الأعضاء ببطء نسبيًا (يستغرق الفشل ما يصل إلى 5-10 سنوات)، ولا تحدث مشاركة الأعضاء غير المصابة في العملية الالتهابية إلا مع الانتكاسات (في المتوسط، مرة واحدة كل 4-6 أشهر). الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار تحت الحاد للذئبة الحمامية.
• الدرجة الثالثة من النشاط - العملية المرضية نشطة للغاية، ويحدث تلف الأعضاء وانتشار الالتهاب بسرعة كبيرة. الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار الحاد لمرض الذئبة الحمامية.

يوضح الجدول أدناه شدة الأعراض السريرية المميزة لكل درجة من درجات النشاط الثلاث للعملية المرضية في الذئبة الحمامية.

أعراض الذئبة الحمامية عند النساء

أعراض الذئبة الحمامية لدى النساء تتوافق تماما مع الصورة السريرية لأي شكل من أشكال المرض، والتي تم وصفها في الأقسام أعلاه. أعراض مرض الذئبة لدى النساء ليس لها أي سمات محددة. السمات الوحيدة للأعراض هي تكرار أكبر أو أقل للضرر الذي يلحق بهذا العضو أو ذاك، على عكس الرجال، ولكن المظاهر السريرية للعضو التالف نفسها نموذجية تمامًا.

الذئبة الحمامية عند الأطفال

وكقاعدة عامة، يصيب المرض الفتيات من سن 9 إلى 14 سنة، أي أولئك الذين هم في سن بداية وازدهار التغيرات الهرمونية في الجسم (بداية الحيض، ونمو شعر العانة والإبط، وما إلى ذلك). ). في حالات نادرة، يتطور مرض الذئبة لدى الأطفال من عمر 5 إلى 7 سنوات.

الذئبة الحمامية: أعراض لأشكال وأنواع مختلفة من المرض (جهازي، قرصي، منتشر، حديثي الولادة). أعراض مرض الذئبة عند الأطفال – فيديو

الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال والنساء الحوامل: الأسباب والعواقب والعلاج والنظام الغذائي (توصيات الطبيب) - فيديو

اقرأ أكثر:

اترك تقييم للخدمة

يمكنك إضافة تعليقاتك وملاحظاتك على هذه المقالة، مع مراعاة قواعد المناقشة.

الذئبة الحمامية الجهازية - الأسباب والأعراض والعلاج

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بتلف الأنسجة الضامة والأوعية الدموية، ونتيجة لذلك، المشاركة في العملية المرضية لجميع أعضاء وأنظمة الجسم تقريبًا.

تلعب الاضطرابات الهرمونية دورًا معينًا في تطور الذئبة الحمامية الجهازية، على وجه الخصوص، زيادة كمية هرمون الاستروجين. وهذا ما يفسر حقيقة أن المرض يتم تسجيله في كثير من الأحيان بين الشابات والفتيات المراهقات. وفقا لبعض البيانات، تلعب الالتهابات الفيروسية والتسمم بالمواد الكيميائية دورا كبيرا في حدوث الأمراض.

ينتمي هذا المرض إلى أمراض المناعة الذاتية. يكمن جوهرها في حقيقة أن الجهاز المناعي يبدأ في إنتاج أجسام مضادة لبعض المواد المهيجة. أنها تؤثر سلبا على الخلايا السليمة لأنها تلحق الضرر ببنية الحمض النووي الخاص بها. وبالتالي، بسبب الأجسام المضادة، يحدث تغيير سلبي في الأنسجة الضامة والأوعية الدموية.

الأسباب

ما هي الأسباب التي تساهم في تطور الذئبة الحمامية الجهازية، وما هي؟ مسببات المرض غير معروفة. في تطورها، يفترض دور العدوى الفيروسية، فضلا عن العوامل الوراثية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي.

يتم اكتشاف الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية والأجسام المضادة للحمض النووي الريبوزي المزدوج، والتي تعد علامات على العدوى الفيروسية المستمرة، لدى المرضى وأقاربهم. تم اكتشاف شوائب تشبه الفيروسات في بطانة الشعيرات الدموية للأنسجة التالفة (الكلى والجلد)؛ تم التعرف على الفيروس في النماذج التجريبية.

يحدث مرض الذئبة الحمراء في الغالب عند النساء الشابات (20-30 سنة)، ولكن حالات المرض ليست غير شائعة عند المراهقين وكبار السن (أكثر من 40-50 سنة). ومن بين المصابين 10% فقط من الرجال، لكن المرض يكون أكثر خطورة فيهم منه في النساء. العوامل المثيرة للاستفزاز غالبا ما تكون التشمس، وعدم تحمل المخدرات، والإجهاد؛ للنساء - الولادة أو الإجهاض.

تصنيف

يتم تصنيف المرض حسب مراحل المرض:

1. الذئبة الحمامية الجهازية الحادة. الشكل الأكثر خبيثة للمرض، ويتميز بمسار تقدمي مستمر، وزيادة حادة وتعدد الأعراض، ومقاومة العلاج. غالبًا ما تحدث الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال وفقًا لهذا النوع.
2. يتميز الشكل تحت الحاد بتفاقم دوري، ولكن بدرجة أقل من شدة الأعراض مقارنة بالمسار الحاد لمرض الذئبة الحمراء. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.
3. يتميز الشكل المزمن بالظهور طويل الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. يعتبر الجمع بين مرض الذئبة الحمراء ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد في الشكل المزمن للمرض مميزًا بشكل خاص.

هناك أيضًا ثلاث مراحل رئيسية أثناء سير المرض:

1. الحد الأدنى. هناك صداع بسيط وآلام في المفاصل، وارتفاع دوري في درجة حرارة الجسم، والشعور بالضيق، بالإضافة إلى العلامات الجلدية الأولية للمرض.
2. معتدل. أضرار جسيمة في الوجه والجسم وتورط الأوعية الدموية والمفاصل والأعضاء الداخلية في العملية المرضية.
3. أعربت. لوحظت مضاعفات الأعضاء الداخلية والدماغ والدورة الدموية والجهاز العضلي الهيكلي.

تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بأزمات الذئبة، حيث يكون نشاط المرض في الحد الأقصى. يمكن أن تتراوح مدة الأزمة من يوم واحد إلى أسبوعين.

أعراض الذئبة الحمامية

تتجلى الذئبة الحمامية الجهازية بعدد كبير من الأعراض، والتي تنتج عن تلف الأنسجة في جميع الأعضاء والأنظمة تقريبًا. في بعض الحالات تقتصر مظاهر المرض على الأعراض الجلدية حصرا، ومن ثم يسمى المرض بالذئبة الحمامية القرصية، ولكن في معظم الحالات تكون هناك آفات متعددة للأعضاء الداخلية، ومن ثم تتحدث عن الطبيعة الجهازية للمرض.

في المراحل الأولى من المرض، تتميز الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع فترات هدأة دورية، ولكنها تصبح دائمًا جهازية. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الجلد الحمامي من نوع الفراشة على الوجه - حمامي على الخدين وعظام الخد ودائمًا على ظهر الأنف. تظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الأمراض الجلدية الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة الطبيعة.

يحدث تلف المفاصل لدى 90% من مرضى الذئبة الحمراء. المفاصل الصغيرة، عادة الأصابع، تشارك في العملية المرضية. الآفة متناظرة بطبيعتها، ويشعر المرضى بالانزعاج من الألم والتصلب. ونادرا ما يتطور تشوه المفاصل. نخر العظام العقيم (بدون مكون التهابي) شائع. يتأثر رأس عظم الفخذ ومفصل الركبة. تهيمن على الصورة السريرية أعراض القصور الوظيفي في الطرف السفلي. عندما يشارك الجهاز الرباطي في العملية المرضية، تتطور التقلصات غير الدائمة، وفي الحالات الشديدة - الاضطرابات والخلع الجزئي.

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمراء:

• وجع وتورم المفاصل وآلام في العضلات.
• حمى غير مفسرة
• متلازمة التعب المزمن.
• ظهور طفح جلدي على جلد الوجه باللون الأحمر أو تغير في لون الجلد؛
• ألم في الصدر عند التنفس بعمق.
• زيادة تساقط الشعر.
• تبييض أو زرقة جلد أصابع اليدين أو القدمين في البرد أو أثناء التوتر (متلازمة رينود).
• زيادة الحساسية لأشعة الشمس.
• تورم (وذمة) في الساقين و/أو حول العينين.
• تضخم الغدد الليمفاوية.

تشمل العلامات الجلدية للمرض ما يلي:

• طفح جلدي كلاسيكي على جسر الأنف والخدين.
• بقع على الأطراف والجذع.
• الصلع.
• أظافر هشة؛
• القروح الغذائية.

• احمرار وتقرح (ظهور تقرحات) على الحافة الحمراء للشفاه.
• التآكلات (العيوب السطحية - "تآكل" الغشاء المخاطي) والقروح على الغشاء المخاطي للفم.
• التهاب الشفة الذئبي هو تورم كثيف واضح في الشفاه، مع وجود قشور رمادية مجاورة بإحكام لبعضها البعض.

الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية:

• التهاب عضلة القلب الذئبي.
• التهاب التامور.
• التهاب الشغاف ليبمان ساكس.
• الأضرار التي لحقت الشرايين التاجية وتطور احتشاء عضلة القلب.
• التهاب الأوعية الدموية.

مع آفات الجهاز العصبي، فإن المظهر الأكثر شيوعا هو متلازمة الوهن:

• الضعف والأرق والتهيج والاكتئاب والصداع.

مع مزيد من التقدم، من الممكن تطور نوبات الصرع وضعف الذاكرة والذكاء والذهان. يصاب بعض المرضى بالتهاب السحايا المصلي والتهاب العصب البصري وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

المظاهر الكلوية لمرض الذئبة الحمراء:

• التهاب الكلية الذئبي هو مرض التهابي في الكلى، حيث يثخن الغشاء الكبيبي، ويترسب الفيبرين، وتتشكل جلطات الدم الزجاجية. في غياب العلاج المناسب، قد يصاب المريض بتدهور مستمر في وظائف الكلى.
• بيلة دموية أو بروتينية، وهي غير مصحوبة بألم ولا تزعج الشخص. في كثير من الأحيان هذا هو المظهر الوحيد لمرض الذئبة من الجهاز البولي. وبما أنه تم الآن تشخيص مرض الذئبة الحمراء في الوقت المناسب والبدء في العلاج الفعال، فإن الفشل الكلوي الحاد يتطور فقط في 5٪ من الحالات.

• الآفات التآكلية التقرحية - يشعر المرضى بالقلق إزاء قلة الشهية والغثيان والقيء وحرقة المعدة والألم في أجزاء مختلفة من البطن.
• احتشاء الأمعاء بسبب التهاب الأوعية الدموية التي تزود الأمعاء بالدم - تتطور صورة "البطن الحاد" بألم شديد للغاية، وغالبًا ما يكون موضعيًا حول السرة وفي أسفل البطن.
• التهاب الكبد الذئبي – اليرقان وتضخم الكبد.

• التهاب الجنبة.
• الالتهاب الرئوي الذئبي الحاد.
• تلف النسيج الضام في الرئتين مع تكوين بؤر نخر متعددة.
• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
• الانسداد الرئوي.
• التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.

يكاد يكون من المستحيل الشك في إصابتك بمرض الذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب النصيحة إذا كنت تعاني من طفح جلدي غير عادي، أو حمى، أو آلام في المفاصل، أو تعب.

الذئبة الحمامية الجهازية: الصورة

كيف تبدو الذئبة الحمامية الجهازية، نحن نقدم صورًا مفصلة للعرض.

التشخيص

في حالة الاشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، تتم إحالة المريض للتشاور مع طبيب الروماتيزم وطبيب الأمراض الجلدية. تم تطوير العديد من أنظمة الميزات التشخيصية لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

حاليا، يفضل النظام الذي طورته الجمعية الأمريكية للروماتيزم لأنه أكثر حداثة.

ويتضمن النظام المعايير التالية:

• أعراض الفراشة:
• طفح جلدي قرصي
• تشكيل القرحة على الأغشية المخاطية.
• تلف الكلى – وجود بروتين في البول، ظهور قوالب في البول.
• تلف الدماغ، والنوبات، والذهان.
• زيادة حساسية الجلد للضوء - ظهور طفح جلدي بعد التعرض لأشعة الشمس.
• التهاب المفاصل – تلف في مفصلين أو أكثر.
• التهاب المصليات.
• انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في اختبار الدم السريري.
• الكشف عن الأجسام المضادة للنواة (ANA) في الدم.
• ظهور أجسام مضادة محددة في الدم: الأجسام المضادة لـ DNA، الأجسام المضادة لـ CM، تفاعل واسرمان الإيجابي الكاذب، الأجسام المضادة لمضادات الكارديوليبين، مضادات تخثر الذئبة، الاختبار الإيجابي لخلايا LE.

الهدف الرئيسي من علاج الذئبة الحمامية الجهازية هو قمع رد فعل المناعة الذاتية للجسم، والذي يكمن وراء جميع الأعراض. يتم وصف أنواع مختلفة من الأدوية للمرضى.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

لسوء الحظ، لا يوجد علاج كامل لمرض الذئبة. لذلك، يتم اختيار العلاج بطريقة تقلل الأعراض وتوقف العمليات الالتهابية والمناعة الذاتية.

تعتبر أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير على مدار المرض. غالباً ما يكون تشخيص وعلاج مرض الذئبة جهداً مشتركاً بين المريض والأطباء والمتخصصين في مختلف التخصصات.

الأدوية الحالية لعلاج مرض الذئبة:

1. الجلوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون أو غيره) هي أدوية قوية تحارب الالتهاب في مرض الذئبة.
2. مثبطات المناعة الخلوية (الآزوثيوبرين، السيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك) - الأدوية التي تثبط جهاز المناعة يمكن أن تكون مفيدة جدًا لمرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
3. حاصرات TNF-α (إنفليكسيماب، أداليموماب، إيتانيرسيبت).
4. إزالة السموم من خارج الجسم (فصادة البلازما، امتصاص الدم، امتصاص البلازما بالتبريد).
5. العلاج النبضي بجرعات عالية من الجلايكورتيكويدويدات و/أو مثبطات الخلايا.
6. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية - يمكن استخدامها لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة.
7. علاج الأعراض.

إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة، فهناك العديد من الخطوات التي يمكنك اتخاذها لمساعدة نفسك. يمكن لإجراءات بسيطة أن تجعل النوبات أقل تواتراً وتحسن نوعية حياتك:

1. توقف عن التدخين.
2. اتمرن بانتظام.
3. تناول نظام غذائي صحي.
4. احذر من الشمس.
5. الراحة الكافية.

إن تشخيص الحياة مع مرض الذئبة الجهازية غير مناسب، لكن التطورات الحديثة في الطب واستخدام الأدوية الحديثة توفر فرصة لإطالة العمر. يعيش أكثر من 70٪ من المرضى أكثر من 20 عامًا بعد ظهور المظاهر الأولية للمرض.

وفي الوقت نفسه، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي، وإذا كان مرض الذئبة الحمراء يتطور ببطء لدى بعض المرضى، فقد يتطور المرض بسرعة في حالات أخرى. ميزة أخرى للذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ بالتفاقم، والذي يمكن أن يحدث فجأة وعفويا، مما يهدد بعواقب وخيمة.

جيد ان تعلم:

أضف تعليق إلغاء الرد

نسخ التحليلات عبر الإنترنت

استشارة الأطباء

مجالات الطب

شائع

فقط الطبيب المؤهل يمكنه علاج الأمراض.