من بين جميع أنواع التهاب الأوعية الدموية، يتطور التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال في كثير من الأحيان أكثر من البالغين. يدرج أطباء الأطفال هذا المرض في مجموعة الأهبة. اسم آخر لعلم الأمراض، وهو أكثر قبولا في الخارج، هو مرض هينوخ شونلاين.
غالبًا ما يتأثر الأولاد في سن ما قبل المدرسة وسن المدرسة الابتدائية. ويبلغ معدل الانتشار حوالي 25 حالة لكل 10000 طفل. جوهر علم الأمراض هو التهاب وتدمير جدران الأوعية الصغيرة، وتشكيل العديد من الثرومبيات الدقيقة فيها مع ضعف الدورة الدموية في الأعضاء الداخلية.
يؤثر التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال على الجلد والأغشية المخاطية والمفاصل وأنسجة الكلى والرئة. ويعتقد أن المرض يسبب انهيار الجهاز المناعي مع تكوين الأجسام المضادة لخلايا الفرد. يستقرون على جدران الأوعية الدموية ويعطلون النفاذية. تخرج خلايا الدم الحمراء والبلازما من خلال الجدار الملتهب إلى الأنسجة. ولذلك، قد ينزف الطفح الجلدي.
ما الذي يسبب المرض؟
أسباب التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال والبالغين غير واضحة تمامًا. تم إنشاء علاقة مع الأمراض المعدية الشائعة التي تسببها الفيروسات والبكتيريا. وتشمل هذه:
- الأنفلونزا والسارس ،
- حُماق،
- مرض الحصبة،
- حمى قرمزية،
- ذبحة.
تظهر أعراض الطفح الجلدي النزفي بعد مرور أسبوع إلى ثلاثة أسابيع من الإصابة، عند اكتمال علاج المرض الأساسي.
الديدان الطفيلية لها تأثير حساسية قوي. في حالة التسمم بالسل، من الممكن تكوين مجمعات بروتينية سامة للشعيرات الدموية. عند الأطفال، تعتبر المواد المثيرة للحساسية الغذائية ذات أهمية خاصة.
تؤخذ العوامل المثيرة في الاعتبار:
- انخفاض حرارة الجسم أو التغير المفاجئ في درجة الحرارة المحيطة.
- الإصابات السابقة
- الآثار الجانبية للأدوية، وعدم تحمل أي مكونات.
- الحساسية المنزلية أو الغذائية (الغبار، زغب الحيوانات، الروائح النفاذة، الحفاضات)؛
- التطعيم الوقائي.
الأشكال السريرية
وفقا للأشكال السريرية الرئيسية، يتم دمج المظاهر في المتلازمات. وهي تتكون من الأعراض الأكثر شيوعًا للآفة. يمكن دمجها وإظهارها بكثافة أكبر أو أقل.
الآفات الجلدية
يصاب الطفل بطفح جلدي دقيق وبثور على الذراعين والساقين والأرداف والبطن والصدر، وهو أمر أقل شيوعًا. لا يتميز الأطفال بالتماثل الصارم ويبدأون من القدمين والساقين.
وإذا اشتد المرض تتحول عناصر الجلد إلى مناطق نخرية وتصبح مغطاة بالقشور. خلال مرحلة التعافي، تتقشر وتترك بقع التقدم في السن في مكانها. الجلد في منطقة الطفح الجلدي منتفخ. يشعر الطفل بحكة شديدة.
الطفح الجلدي ممكن على الغشاء المخاطي للخدين، على الشفاه، في أعماق البلعوم وعلى الحنك الرخو
عند فحص حلق الطفل، تظهر مناطق متعددة من النزيف باللون الأحمر الفاتح أو الداكن. أنها ترتفع قليلا فوق الغشاء المخاطي، وبعض العناصر تنزف.
متلازمة المفاصل
يحدث تلف المفاصل عند الطفل في وقت واحد مع الجلد أو بعد عدة ساعات (أيام) بعده. التهاب المفاصل لا يدوم طويلا. يسبب ألمًا خفيفًا في الركبتين والكاحلين، وبشكل أقل في مفاصل المرفق. لا يوجد تشوه أو تقييد للحركة.
تجلب كل موجة من الطفح الجلدي أعراضًا متكررة على شكل تورم طفيف وألم في المفاصل.
متلازمة البطن
يوجد تلف في الجهاز الهضمي عند ¾ الأطفال المصابين بالتهاب الأوعية الدموية النزفية. إذا ظهر ألم البطن قبل ظهور الأعراض الجلدية، فمن الصعب للغاية إجراء التشخيص.
تتشكل متلازمة البطن مع التهاب الأوعية الدموية بسبب النزيف في جدار الأمعاء والمساريق. عندما يتسرب الدم إلى جدار الأمعاء وغشاءها المخاطي، قد يحدث نزيف. يتم التعبير عنها في قيء الدم ووجود شوائب في البراز.
نادرا ما يحدث نزيف حاد. في التشخيص، من المهم التمييز بين الشكل البطني لالتهاب الأوعية الدموية النزفية عند الطفل والتهاب الزائدة الدودية الحاد وانسداد الأمعاء والقرحة المثقوبة والتواء كيس المبيض عند الفتيات. بعد كل شيء، يمكن أن يسبب تلف الأوعية الدموية بالفعل أمراضًا إضافية.
يشكو الطفل من آلام تشنجية شديدة في البطن، دون توطين محدد، وعادة ما يرتبط بتناول الطعام، وفي كثير من الأحيان ذات طبيعة ثابتة
أشكال نادرة
المظاهر النادرة عند الأطفال تشمل الأشكال الكلوية والرئوية والدماغية. وتتجلى في ظهور البروتين وخلايا الدم الحمراء في البول، والسعال مع البلغم "الصدئ"، وضيق في التنفس، والصداع والتشنجات الشبيهة بالتهاب السحايا.
التشخيص
في تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية، يتم إيلاء أقصى قدر من الاهتمام لأعراض المرض. تظهر الطرق المختبرية والأدوات الانحرافات فقط في الحالات الشديدة من المرض.
في اختبار الدم - زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة بسبب نمو العدلات والحمضات وزيادة الصفائح الدموية وESR. وبدون نزيف معوي، لا يتغير عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
تظهر مؤشرات مخطط التخثر ميلًا إلى زيادة تجلط الدم. أكثر وضوحا - في الحالات الشديدة. التحديد ضروري أثناء العلاج لتحديد جرعة مضادات التخثر.
من الممكن حدوث تغيرات عابرة في شكل البروتين وخلايا الدم الحمراء المفردة في البول.
في التشخيص، من المهم تحديد حالة المناعة. ولهذا الغرض، يتم إجراء اختبارات البروتين التفاعلي C، والجلوبيولين البردي، وغيرها من الاختبارات.
إذا كان التشخيص غير واضح، يتم وصف ما يلي:
- الأشعة السينية للصدر - لتحديد مناطق الالتهاب في أنسجة الرئة.
- الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن - في حالة وجود علامات متلازمة البطن.
- تصوير الكلى الديناميكي - لتمييز متلازمة الكلى عن التشوهات الخلقية عند الأطفال؛
- قد تتطلب صعوبات التشخيص ونقص العلاج الفعال إجراء خزعة من الطفح الجلدي والأعضاء الداخلية.
ما هي الأمراض التي يجب التمييز بينها وبين التهاب الأوعية الدموية النزفية؟
يجب إجراء التشخيص التفريقي لمرض هينوخ شونلاين مع الأمراض المصاحبة لنفس المظاهر الجلدية (فرفرية نزفية)، والمتلازمة المفصلية والكلوية:
- من بين الأمراض المعدية، ينبغي استبعاد الإصابة بالمكورات السحائية والتهاب الشغاف الإنتاني.
- يتم إجراء فحص للأمراض الروماتيزمية (الذئبة الحمامية الجهازية).
مستبعد:
- أمراض الدم مع تكاثر البراعم اللمفاوية.
- فرفرية نقص الصفيحات.
- الأورام.
- التهاب الكبد.
المضاعفات في مرحلة الطفولة
غالبًا ما يستمر التهاب الأوعية الدموية النزفية في مرحلة الطفولة بشكل جيد وينتهي بعد دورة العلاج. يتم الكشف عن المضاعفات في الحالات الشديدة. ممكن:
- ثقب في جدار الأمعاء (تمزق) مع إطلاق المحتويات في تجويف البطن وتطور التهاب الصفاق.
- انغماس الحلقات المعوية.
- نزيف المعدة أو الأمعاء.
- فقر الدم الحاد نتيجة فقدان الدم.
يوضح الرسم البياني حدوث الانغلاف مع انحناء إحدى الحلقات داخل الأخرى، بينما يتم ضغط الحلقة الداخلية مما يؤدي إلى الغرغرينا
نظام العلاج والميزات الغذائية
يجب أن يبدأ علاج الطفل المصاب بالتهاب الأوعية الدموية النزفية في المستشفى. ويقترح عادة ثلاثة أسابيع من الراحة في الفراش تليها التمديد.
يتضمن العلاج المعقد بالضرورة اتباع نظام غذائي صارم. يتم استبعاد ما يلي من النظام الغذائي:
- القهوة والكاكاو والمنتجات التي تحتوي عليها (جميع أنواع الشوكولاتة)؛
- ثمار أشجار الحمضيات (البرتقال، الليمون، اليوسفي، الجريب فروت)؛
- التوت الطازج
- المكسرات.
- الحلوى والحلويات.
- عجينة الزبدة
- بيض؛
- معلبات.
يتم تحضير أطباق اللحوم والأسماك مسلوقة فقط. لا يسمح بالتوابل الحارة والمالحة والخضروات المخللة.
في حالة الاشتباه بمتلازمة البطن، يتم وصف نظام غذائي لطيف شبه سائل، كما هو الحال مع مرض القرحة الهضمية (الجدول رقم 1). وفي حالة اكتشاف تلف في الكلى يتم استخدام الجدول الغذائي رقم 7.
إذا تم انتهاك الراحة في الفراش مبكرًا، فقد يتكرر الطفح الجلدي (فرفرية انتصابية)
العلاج من الإدمان
يتم استخدام جميع الأدوية عند علاج طفل مصاب بالتهاب الأوعية الدموية النزفية بعناية فائقة، مع مراعاة الحساسية الفردية. يتم حساب جرعات الأدوية على أساس وزن الطفل بشكل فردي. لا ينصح:
- مضادات حيوية،
- السلفوناميدات,
- مكملات الكالسيوم,
- حمض الاسكوربيك.
يجب أن تقاوم عملية العلاج آليات الضرر.
لإزالة السموم والنفايات من الأمعاء، يتم استخدام الأدوية ذات التأثير الممتص (الامتصاص المعوي):
- ثيوفيرول،
- بوليفيبان,
- نيوتريكلينز.
يتم وصفها لمدة شهر إلى ثلاثة أشهر.
العوامل المضادة للصفيحات - تمنع تجلط الدم وتحسن دوران الأوعية الدقيقة. يستخدم:
- الرنين,
- أسبرين،
- تيكلوبيدين.
مدة الدورة تعتمد على الراحة الكاملة للفرفرية. Reopoliglyukin، Reomacrodex - محاليل للإعطاء عن طريق الوريد تعمل على تحسين لزوجة الدم.
الهيبارين هو مضاد التخثر الرئيسي الذي يمنع عوامل تخثر الدم.
تهدف مضادات الهيستامين إلى قمع الحساسية الغذائية والأدوية. الأدوية المختارة:
- تافيجيل,
- ترفن,
- ديازولين،
- فينكارول.
يوصف العلاج المضاد للبكتيريا لـ:
- عدوى نشطة، ربما تسبب التهاب الأوعية الدموية.
- في مرحلة تفاقم البؤر الالتهابية المزمنة.
- التهاب كبيبات الكلى الواضح.
- مسار مستمر من فرفرية.
في مثل هذه الحالات، يكون استخدام المضادات الحيوية ماكرولايد له ما يبرره:
- سوماميدا.
- كلاسيدا.
الجلايكورتيكويدات هي أدوية هرمونية مضادة للالتهابات لقمع الاستجابة الالتهابية. يوصف في الحالات الشديدة والمتوسطة.
في حالة وجود مسار متموج من التهاب الأوعية الدموية النزفية، يتم استخدام عوامل إضافية في العلاج لتحقيق الاستقرار في الالتهاب.
تمتلك مضادات الالتهاب غير الستيرويدية القدرة على تثبيط عدد من الإنزيمات، وتعزيز تخليق البروستاجلاندينات الأساسية، وزيادة حركة العدلات. يستخدم أورتوفين ولا ينبغي دمجه مع الأسبرين. Plaquenil يمنع تحسس أغشية الخلايا.
يتم استخدام مجموعة من تثبيط الخلايا إذا:
- هناك موانع لوصف العلاج الهرموني.
- على الرغم من العلاج، يتطور التهاب الكلية أو يتكرر.
- العلاج الذي يتم إجراؤه غير فعال.
في علاج الأطفال، يتم استخدام الدواء الأقل شدة - الآزوثيوبرين.
مكملات الفيتامينات (فيتامين E، الريتينول، روتين) تعزز الأدوية الأخرى، وتحفز الدفاع، وتزيل السموم.
ماذا تفعل خلال فترة التعافي؟
يهدف العلاج خلال فترة إعادة التأهيل إلى منع الانتكاسات والانتقال إلى الشكل المزمن. يحتاج الطفل إلى:
- الامتثال للمتطلبات الغذائية على مدار العام؛
- تحديد وعلاج بؤر العدوى المزمنة.
- مراقبة انخفاض حرارة الجسم المحتمل؛
- حماية نفسك من الالتهابات الفيروسية.
- لا تسمح بحمامات الشمس.
مطلوب الصرف الصحي للأسنان
يتم إجراء المتابعة السريرية من قبل طبيب الروماتيزم على مدى 3-5 سنوات القادمة. خلال هذه الفترة، يتم بطلان التطعيمات.
في حالة تلف الكلى والأمعاء، ينبغي اتباع نظام غذائي خاص حتى الشفاء التام.
تنبؤ بالمناخ
عند الأطفال، غالبا ما يحدث التهاب الأوعية الدموية النزفية في شكل حاد. تختفي الأعراض بعد مرور شهر إلى شهر ونصف في 75% من الحالات. في ¼، يحدث تلف الكلى مع مزيد من الانتقال إلى الالتهاب المزمن.
هناك توقعات غير مواتية في انتظار حالات التقدم السريع في أمراض الكلى مع تطور الفشل. الوفاة بسبب نزيف المعدة أو الأمعاء أو التهاب الصفاق هي حالة نادرة.
الإمكانيات الطبية الحديثة كافية لعلاج الأطفال. يجب تقييم جميع الأعراض بشكل صحيح من قبل الوالدين. مظهرهم هو إشارة إلزامية لزيارة عاجلة لطبيب الأطفال.
مرض هينوخ شونلاين (التهاب الأوعية الدموية النزفية، فرفرية تأقية، التهاب الأوعية الدموية النزفية، فرفرية هينوخ النزفية، تسمم الشعيرات الدموية) هو مرض جهازي شائع مع تلف سائد في الأوعية الدموية الدقيقة في الجلد والمفاصل والجهاز الهضمي والكلى. في هذه الحالة، الجزء الأكثر ضعفًا من قاع الأوعية الدموية الطرفية هو الأوردة ما بعد الشعيرات الدموية؛ تأتي الشعيرات الدموية في المركز الثاني من حيث الضرر، والشرايين في المركز الثالث. تتأثر الأوعية الدموية الدقيقة لمختلف الأعضاء، بما في ذلك الجلد.
كود التصنيف الدولي للأمراض-10
D69.0 فرفرية الحساسية
أسباب التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال
أسباب التهاب الأوعية الدموية النزفية لا تزال غير واضحة. يربط بعض المؤلفين التهاب الأوعية الدموية النزفية بالتهابات مختلفة، والبعض الآخر يعلق أهمية أكبر على الحالة المزاجية التحسسية للجسم، والتي في وجود بؤر العدوى المزمنة (التهاب اللوزتين المزمن، وتسوس الأسنان، والسل وغيرها) يؤدي إلى انخفاض في المناعة. التهاب الأوعية الدموية النزفية هو رد فعل الأوعية الدموية مفرط الحساسية لعوامل مختلفة، وغالبا ما تكون معدية (المكورات العقدية وغيرها من البكتيريا والفيروسات والميكوبلازما). في بعض الحالات، يسبق تطور المرض التطعيم، والمواد المسببة للحساسية الغذائية والأدوية، ولدغات الحشرات، والصدمات النفسية، والتبريد، وما إلى ذلك. غالبًا ما يسبق ظهور المرض عدوى فيروسية أو بكتيرية. إن تاريخ ردود الفعل التحسسية، وخاصة في شكل الحساسية الغذائية أو عدم تحمل الدواء، هو أقل شيوعا بكثير. لا يمكن استبعاد دور العوامل الوراثية، وبالتالي فقد لوحظ وجود علاقة مع HLA B35.
طريقة تطور المرض
في التسبب في التهاب الأوعية الدموية النزفية، ما يلي مهم: الإفراط في إنتاج المجمعات المناعية، وتفعيل النظام التكميلي، وزيادة نفاذية الأوعية الدموية، والأضرار التي لحقت بطانة الأوعية الدموية، فرط تخثر الدم. أساس تلف الأوعية الدموية في هذا المرض هو التهاب الأوعية الدموية المعمم للأوعية الصغيرة (الشرينات والأوردة والشعيرات الدموية) ، والذي يتميز بتسلل الخلايا المحببة حول الأوعية الدموية والتغيرات البطانية والتخثر الدقيق. في الجلد، تقتصر هذه الآفات على أوعية الأدمة، لكن المتسربات تصل إلى البشرة. في الجهاز الهضمي قد يكون هناك وذمة ونزيف تحت المخاطية، ومن الممكن أيضًا حدوث تلف تآكلي وتقرحي للغشاء المخاطي. في الكلى، هناك التهاب كبيبات الكلى القطاعي وانسداد الشعيرات الدموية بواسطة كتل الفبرينويد. تتميز الآفات القديمة بترسب المادة الهيالينية والتليف. نتيجة لذلك، يتطور الالتهاب العقيم في الأوعية الدقيقة مع تدمير الجدار، وزيادة نفاذيةها، ويتم تشغيل آلية فرط تخثر الدم، وتتدهور الخصائص الريولوجية للدم، وقد يتم استنفاد المكون المضاد للتخثر في نظام تخثر الدم، والجذور الحرة ويلاحظ الإجهاد، الأمر الذي يؤدي إلى نقص تروية الأنسجة.
أمراض التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)
في الجلد، يتم تحديد التغييرات بشكل رئيسي في الأوعية الصغيرة من الأدمة في شكل التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض مع تسرب خلايا الدم الحمراء إلى الأنسجة المحيطة. في الشعيرات الدموية والأوعية الأخرى، غالبًا ما تتطور تغيرات مدمرة في الجدران مثل نخر الفيبرينويد. كما لوحظت تغيرات الفيبرينويد في ألياف الكولاجين المحيطة بالأوعية الدموية. في بعض الأحيان يحدث نخر في جدران الأوعية الدموية والكولاجين المحيط بها، مما يؤدي إلى إغلاق تجويف الوعاء الدموي. لوحظ وجود ارتشاح حول الأوعية الدموية، ولكن غالبًا ما يحدث ارتشاح لجدران الأوعية الدموية، ويتكون بشكل رئيسي من الخلايا المحببة المتعادلة والخلايا الليمفاوية. السمة المميزة هي تآكل النواة، أو نقص الكريات البيض، مع تكوين "الغبار النووي". في بعض الحالات، يتم تحديد التسلل المنتشر للأجزاء العلوية من الأدمة على خلفية الوذمة الواضحة وتورم الفيبرينويد مع التسرب من كريات الدم الحمراء. تتعرض البشرة في مثل هذه الحالات أيضًا للنخر مع تكوين عيوب تقرحية.
في الحالات المزمنة، تكون التغيرات النخرية وتسرب خلايا الدم الحمراء أقل وضوحًا. تكون جدران الشعيرات الدموية سميكة، وأحيانًا تكون زجاجية، ويتكون الارتشاح في الغالب من الخلايا الليمفاوية مع خليط من كمية صغيرة من الخلايا المحببة العدلة واليوزينية. كقاعدة عامة، يتم الكشف عن التهاب الحنجرة، وهو تعبير عن حالة تأقانية. نتيجة لمزيد من التغييرات في كريات الدم الحمراء والبلعمة عن طريق البلاعم، يتم اكتشاف حبيبات الهيموسيديرين فيها.
تكون الأنسجة في التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين)
أساس المرض هو ترسب IgA في جدران الأوعية الجلدية والكبيبات الكلوية. في كثير من الأحيان، بالإضافة إلى ذلك، يتم اكتشاف الفيبرينوجين ومكون C3 من المكمل. تم اكتشاف زيادة في مستويات IgA وIgE في مصل المرضى. كشفت الدراسات المجهرية والمناعية الإلكترونية أن التغيرات التكيفية تحدث في البداية في الخلايا البطانية للشعيرات الدموية المصابة: تضخم الميتوكوندريا، كثرة الخلايا الشديدة، زيادة في عدد الليزوزومات والنقل السيتوبلازمي النشط، وحتى البلعمة. يؤدي وجود المجمعات المناعية في تجويف الأوعية الدموية إلى تراكم الصفائح الدموية على سطح البطانة وهجرتها عبر الجدار. وفي الوقت نفسه، تتلف الصفائح الدموية وتطلق مواد فعالة في الأوعية. في وقت لاحق، الخلايا المحببة العدلة والأنسجة القاعدية، التي تفرز مواد فعالة في الأوعية، تزيد من الأضرار التي لحقت بجدران الأوعية الدموية للخلايا المتسللة.
أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال
عادة ما يبدأ التهاب الأوعية الدموية النزفية بشكل حاد، مع زيادة في درجة حرارة الجسم، وفي كثير من الأحيان أقل حموية، وأحيانا دون رد فعل في درجة الحرارة. يمكن تمثيل الصورة السريرية بواحدة أو أكثر من المتلازمات المميزة (الجلد، المفصلي، البطني، الكلوي)، اعتمادًا على الأشكال البسيطة والمختلطة من المرض.
متلازمة الجلد(فرفرية) تحدث في جميع المرضى. في كثير من الأحيان، في بداية المرض، وفي بعض الأحيان بعد متلازمة البطن أو غيرها من المتلازمة المميزة، يظهر طفح نزفي متناظر صغير الحجم أو حطاطي بقعي على جلد الأسطح الباسطة للأطراف، وخاصة الأطراف السفلية، على الأرداف، وحولها مفاصل كبيرة. تختلف شدة الطفح الجلدي - من العناصر المفردة إلى العناصر الغزيرة والمتكدسة، وأحيانًا بالاشتراك مع الوذمة الوعائية. الطفح الجلدي متموج ومتكرر بطبيعته. بالنسبة للأغلبية، يبدأ التهاب الأوعية الدموية النزفية بطفح جلدي نموذجي - عناصر صغيرة مرقطة ومتناظرة، تشبه الكدمات، والتي لا تختفي مع الضغط. الطفح الجلدي على جلد الوجه والجذع والنخيل والقدمين أقل شيوعًا. عندما يتلاشى الطفح الجلدي، يبقى التصبغ، حيث يظهر تقشير في مكان الانتكاسات المتكررة.
متلازمة المفاصل- ثاني أكثر أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية شيوعًا. تختلف درجة تلف المفاصل من آلام المفاصل إلى التهاب المفاصل القابل للشفاء. تتأثر المفاصل الكبيرة بشكل رئيسي، وخاصة الركبتين والكاحلين. ويظهر الألم والتورم والتغيرات في شكل المفاصل، والتي تستمر من عدة ساعات إلى عدة أيام. لا يوجد تشوه دائم في المفاصل مع خلل في وظيفتها.
متلازمة البطن، الناجم عن الوذمة والنزيف في جدار الأمعاء أو المساريق أو الصفاق، ويلاحظ في ما يقرب من 70٪ من الأطفال. قد يشكو المرضى من آلام معتدلة في البطن، لا تصاحبها اضطرابات عسر الهضم، ولا تسبب معاناة كبيرة وتختفي من تلقاء نفسها أو خلال أول 2-3 أيام من بدء العلاج. ومع ذلك، غالبًا ما يكون ألم البطن الشديد انتابيًا بطبيعته، ويحدث فجأة مثل المغص، وليس له موضع واضح ويستمر لعدة أيام. قد يكون هناك غثيان وقيء وبراز غير مستقر ونوبات نزيف معوي ومعدي. يتطلب وجود متلازمة البطن منذ بداية المرض والطبيعة المتكررة للألم مراقبة مشتركة للمريض من قبل طبيب أطفال وجراح، حيث أن متلازمة الألم في التهاب الأوعية الدموية النزفية يمكن أن تكون ناجمة عن ظهور المرض وأعراضه. المضاعفات (الانغلاف ، ثقب الأمعاء).
متلازمة الكلىوهو أقل شيوعاً (40-60%) وفي معظم الحالات لا يحدث أولاً. يتجلى في بيلة دموية متفاوتة الخطورة ، وفي كثير من الأحيان من خلال تطور التهاب كبيبات الكلى (التهاب الكلية هينوخ شونلاين) ، وهو شكل دموي في الغالب ، ولكن ربما شكل كلوي (مع بيلة دموية). يتميز التهاب كبيبات الكلى من الناحية الشكلية بانتشار مسراق الكبيبة البؤري مع ترسب المجمعات المناعية التي تحتوي على IgA، بالإضافة إلى المكون المكمل والفيبرين. في بعض الأحيان يتم ملاحظة التهاب كبيبات الكلى المنتشر في الشعيرات الدموية المتوسطة، في الحالات الشديدة مع وجود أهلة خارج الشعيرات الدموية. مع التقدم في السن، تزداد نسبة الإصابة بتلف الكلى. العرض الرئيسي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية هو بيلة دموية معتدلة، وعادة ما تكون جنبا إلى جنب مع بروتينية معتدلة (أقل من 1 غرام / يوم). في المسار الحاد، قد تحدث بيلة دموية جسيمة في بداية المرض، والتي ليس لها أهمية إنذارية. غالبا ما يحدث التهاب كبيبات الكلى في السنة الأولى من المرض، وأقل في كثير من الأحيان خلال إحدى الانتكاسات أو بعد اختفاء المظاهر خارج الكلوية من التهاب الأوعية الدموية النزفية.
مسار التهاب الأوعية الدموية النزفيةله طبيعة دورية: ظهور واضح المعالم بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية حادة، والتطعيم وأسباب أخرى والشفاء بعد 4-8 أسابيع. تم وصف ملاحظات معزولة عن التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال، والذي يحدث بشكل شديد للغاية في شكل فرفرية مداهمة.
في كثير من الأحيان يصبح المسار على شكل موجة مع طفح جلدي متكرر (كمتلازمة أحادية أو بالاشتراك مع متلازمات أخرى)، متكرر لمدة 6 أشهر، ونادراً لمدة سنة واحدة أو أكثر. وكقاعدة عامة، فإن موجات الطفح الجلدي المتكررة في وجود متلازمة البطن تكون مصحوبة بظهور متلازمة الكلى.
يعد المسار المزمن نموذجيًا للمتغيرات المصابة بالتهاب الكلية هينوخ شونلاين أو مع متلازمة النزف الجلدي المتكررة والمعزولة باستمرار.
تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال
يتم تحديد تشخيص التهاب الأوعية الدموية النزفية من خلال طبيعة متلازمة الجلد الحادة، وذلك في المقام الأول من خلال وجود طفح نزفي صغير مرقط متناظر في الأطراف السفلية. تنشأ الصعوبات إذا كان أول ظهور للمرض هو آلام في المفاصل أو المعدة أو تغيرات في اختبارات البول. في هذه الحالات، لا يمكن التشخيص إلا مع ظهور طفح جلدي نموذجي لاحقًا.
التشخيص المختبري لالتهاب الأوعية الدموية النزفية
مع صورة نموذجية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية، قد يظهر اختبار الدم المحيطي زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع العدلات، كثرة اليوزينيات، وكثرة الصفيحات. في حالة عدم وجود نزيف معوي، يكون مستوى الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء طبيعيين.
يتم تغيير تحليل البول العام في وجود التهاب الكلية، ومن الممكن حدوث تغييرات عابرة في الرواسب البولية.
يتميز نظام تخثر الدم في التهاب الأوعية الدموية النزفية بالميل إلى فرط تخثر الدم، لذلك يجب أن يكون تحديد حالة الإرقاء مبدئيًا ولاحقًا لمراقبة مدى كفاية العلاج. يكون فرط تخثر الدم أكثر وضوحًا في الحالات الشديدة. لتحديد حالة الإرقاء وفعالية العلاج الموصوف، يجب مراقبة مستوى الفيبرينوجين، ومجمعات مونومر الفيبرين القابلة للذوبان، ومركب الثرومبين-مضاد الثرومبين III، وثنائيات D، وجزء البروثرومبين Fw، ونشاط تحلل الفيبرين في الدم.
يعد المسار المتموج لالتهاب الأوعية الدموية النزفية وظهور أعراض التهاب الكلية سببًا لتحديد الحالة المناعية وتحديد العدوى الفيروسية أو البكتيرية المستمرة. كقاعدة عامة، عند الأطفال المصابين بالتهاب الأوعية الدموية النزفية، يتم زيادة تركيزات بروتين سي التفاعلي وIgA في مصل الدم. غالبًا ما تصاحب التغيرات المناعية في شكل زيادة مستويات IgA وCEC والجلوبيولين البردي الأشكال المتكررة والتهاب الكلية.
يعتبر اختبار الدم البيوكيميائي ذا أهمية عملية فقط في حالات تلف الكلى، حيث يتم اكتشاف تغيرات في مستوى النفايات النيتروجينية والبوتاسيوم في مصل الدم.
طرق مفيدة لالتهاب الأوعية الدموية النزفية
وفقًا للإشارات ، يتم وصف تخطيط كهربية القلب والأشعة السينية للصدر والموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن. إن ظهور علامات تلف الكلى هو الأساس لإجراء الموجات فوق الصوتية للكلى، وتصوير الكلى الديناميكي، لأن هؤلاء الأطفال غالبًا ما يعانون من تشوهات في نمو أعضاء الجهاز البولي، وعلامات خلل التنسج الكلوي، وضعف وظائف التخزين والإخراج في الجهاز البولي. الكلى. هذه النتائج تجعل من الممكن التنبؤ بمسار التهاب الكلية في مرض هينوخ شونلاين، ومراقبة العلاج، واستمرار مظاهر التهاب كبيبات الكلى على الرغم من العلاج - وهو مؤشر لخزعة الكلى.
تشخيص متباين
يجب إجراء التشخيص التفريقي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية في المقام الأول مع الأمراض التي تتميز بفرفرية نزفية: الالتهابات (التهاب الشغاف المعدي، المكورات السحائية)، والأمراض الروماتيزمية الأخرى، والتهاب الكبد النشط المزمن، والأورام، وأمراض التكاثر اللمفاوي، وتحدث العديد من هذه الأمراض مع تلف المفاصل والكلى.
إن وجود طفح جلدي صغير (نبتي) قد يثير الشك في الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات، ولكن مرض هينوخ شونلاين يتميز بتوطين نموذجي للطفح الجلدي (على الأرداف والأطراف السفلية)، ولا يوجد نقص الصفيحات.
يجب تمييز متلازمة البطن المصحوبة بالتهاب الأوعية الدموية النزفية عن الأمراض المصحوبة بصورة بطن حادة، بما في ذلك التهاب الزائدة الدودية الحاد وانسداد الأمعاء وقرحة المعدة المثقوبة وداء اليرسينيات والتهاب القولون التقرحي. لصالح مرض هينوخ شونلاين هناك ألم تشنجي، في ذروته يظهر القيء الدموي والميلينا، ويصاحبه تغيرات جلدية ومتلازمة مفصلية. إذا سادت أعراض الجهاز الهضمي، فإن الصورة السريرية قد تشبه صورة البطن الحاد، لذلك عند فحص كل مريض يعاني من آلام حادة في البطن، يجب على المرء أن يتذكر التهاب الأوعية الدموية النزفية والبحث عن الطفح الجلدي المصاحب أو التهاب الكلية أو التهاب المفاصل.
في حالة تلف الكلى الشديد، قد يكون هناك افتراض لالتهاب كبيبات الكلى الحاد؛ تحديد المظاهر الأخرى لالتهاب الأوعية الدموية النزفية يساعد في التشخيص التفريقي. إذا كان المريض يعاني من مرض الكلى المزمن فمن الضروري معرفة ما إذا كان قد أصيب بالتهاب الأوعية الدموية النزفية في الماضي. ينبغي التمييز بين الأشكال الكلوية للمرض في المقام الأول عن اعتلال الكلية بالجلوبيولين المناعي (IgA)، والذي يحدث مع انتكاسات بيلة دموية جسيمة أو بيلة دموية دقيقة.
نادراً ما يسبب التشخيص التفريقي مع الأمراض الروماتيزمية الأخرى صعوبات. الاستثناء هو الذئبة الحمامية الجهازية، والتي قد يكون لها في بدايتها أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية، ولكن في نفس الوقت يتم اكتشاف علامات مناعية (الأجسام المضادة للحمض النووي، ANF) التي ليست من سمات التهاب الأوعية الدموية النزفية.
علاج التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال
مؤشرات الاستشفاء هي ظهور وانتكاس التهاب الأوعية الدموية النزفية.
العلاج غير الدوائي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية
في الفترة الحادة من التهاب الأوعية الدموية النزفية، هناك حاجة إلى دخول المستشفى، والراحة في الفراش لفترة الطفح الجلدي، واتباع نظام غذائي هيبوالرجينيك. الراحة في الفراش ضرورية لتحسين الدورة الدموية حتى يختفي الطفح الجلدي والألم، ثم يتوسع تدريجياً. غالبًا ما يؤدي انتهاك الراحة في الفراش إلى زيادة الطفح الجلدي أو تكراره. يوصى للجميع باتباع نظام غذائي مضاد للحساسية مع استبعاد مسببات الحساسية (الشوكولاتة والقهوة والكاكاو والفواكه الحمضية - الليمون والبرتقال والجريب فروت واليوسفي والدجاج ورقائق البطاطس والمشروبات الغازية الملونة والمكسرات والبسكويت المملح وجميع الخضروات والفواكه الحمراء). المرضى خلال الفترة الحادة. ولآلام البطن الشديدة يوصف الجدول رقم 1 (مضاد للقرحة). بالنسبة للمتغير الكلوي لالتهاب كبيبات الكلى، يتم استخدام نظام غذائي خالٍ من الملح مع تقييد البروتين.
العلاج الدوائي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية
يتم العلاج الدوائي مع الأخذ بعين الاعتبار مرحلة المرض، والشكل السريري، وطبيعة المتلازمات السريرية الرئيسية، ودرجة الشدة، وطبيعة الدورة.
معايير شدة التهاب الأوعية الدموية النزفية:
- خفيف - صحة مرضية، طفح جلدي خفيف، ألم مفصلي محتمل.
- شدة معتدلة - طفح جلدي غزير، ألم مفصلي أو التهاب المفاصل، آلام في البطن الدورية، بيلة دموية دقيقة، بيلة بروتينية ضئيلة.
- شديد - طفح جلدي غزير ومتموج وعناصر نخر وذمة وعائية. آلام البطن المستمرة ونزيف الجهاز الهضمي. بيلة دموية جسيمة، المتلازمة الكلوية، الفشل الكلوي الحاد.
العلاج من تعاطي المخدرات يتكون من المسببة للأمراض والأعراض.
يعتمد العلاج المرضي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية في الطبيعة والمدة على موقع الآفة الوعائية وشدتها. للعلاج، يتم استخدام الهيبارين الصوديوم في جرعة مختارة بشكل فردي. في جميع الحالات تقريبًا، يتم وصف الأدوية المضادة للصفيحات وفقًا للإشارات، ويتم وصف منشطات انحلال الفيبرين. علاوة على ذلك، إذا كان العلاج بالعوامل المضادة للصفيحات وحده كافيًا في الحالات الخفيفة، ففي الحالات المتوسطة والشديدة يكون من الضروري الجمع بين مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات. توصف الجلوكورتيكوستيرويدات لعلاج الأمراض الشديدة والتهاب الكلية هينوخ شونلاين. من بين الأدوية التي لها تأثير مثبط للمناعة في التهاب الكلية ، توصف السيكلوفوسفاميد والآزويثوبرين ومشتقات 4 أمينوكوينولين. في حالة الحادة أو تفاقم بؤر العدوى المزمنة، يتم استخدام المضادات الحيوية. إذا كانت العملية المعدية تدعم تكرار التهاب الأوعية الدموية النزفية، يتم تضمين الغلوبولين المناعي للإعطاء عن طريق الوريد في مجمع العلاج.
فيما يلي مؤشرات الاستخدام وطرق استخدام الطرق المسببة للأمراض لعلاج التهاب الأوعية الدموية النزفية.
- العوامل المضادة للصفيحات - جميع أشكال المرض. ديبيريدامول (الدقات، البيرسنتين) بجرعة 5-8 ملغم / كغم يومياً مقسمة على 4 جرعات؛ البنتوكسيفيلين (ترينتال، أغابورين) 5-10 ميلي غرام لكل كيلوغرام يومياً مقسمة على 3 جرعات؛ تيكلوبيدين (تيكليد) 250 ملغ مرتين في اليوم. في الحالات الشديدة، يتم وصف دواءين في وقت واحد لتعزيز التأثير المضاد للصفيحات. منشطات انحلال الفيبرين - حمض النيكوتينيك، زانثينول نيكوتينات (تيونيكول، كومبلامين) - يتم اختيار الجرعة مع الأخذ بعين الاعتبار الحساسية الفردية، وعادة ما تكون 0.3-0.6 غرام يوميا. مدة العلاج تعتمد على الشكل السريري وشدته: 2-3 أشهر - للحالات الخفيفة. 4-6 أشهر - مع شدة معتدلة. ما يصل إلى 12 شهرًا - مع دورة متكررة شديدة والتهاب الكلية هينوخ شونلاين. في حالة الدورة المزمنة، يتم تنفيذ الدورات المتكررة لمدة 3-6 أشهر.
- مضادات التخثر هي الفترة النشطة للأشكال المعتدلة والشديدة. يستخدم هيبارين الصوديوم أو نظيره ذو الوزن الجزيئي المنخفض - نادروبارين الكالسيوم (فراكسيبارين). يتم اختيار جرعة هيبارين الصوديوم بشكل فردي اعتمادًا على شدة المرض (في المتوسط 100-300 وحدة دولية / كجم، وفي كثير من الأحيان - جرعات أعلى)، مع التركيز على الديناميكيات الإيجابية ومعلمات مخطط التخثر. بالنسبة للحالات المتوسطة، يستمر العلاج عادةً لمدة تصل إلى 25-30 يومًا؛ في الحالات الشديدة - حتى التخفيف المستمر من المتلازمات السريرية (45-60 يومًا)؛ في حالة التهاب الأوعية الدموية النزفية والتهاب الكلية، يتم تحديد مدة العلاج بالهيبارين بشكل فردي. يتم إيقاف الدواء تدريجياً بمعدل 100 وحدة/كجم يومياً كل 1-3 أيام.
- الجلوكورتيكوستيرويدات - متلازمات الجلد الشديدة والمفاصل والبطن وتلف الكلى. في الأشكال البسيطة والمختلطة دون تلف الكلى، تتراوح جرعة البريدنيزولون عن طريق الفم من 0.7 إلى 1.5 ملجم/كجم يوميًا لمدة قصيرة (7-20 يومًا). مع تطور التهاب الكلية هينوخ شونلاين، يوصف 2 ملغم/كغم يومياً لمدة 1-2 أشهر، يليه انخفاض قدره 2.5-5.0 ملغم مرة واحدة كل 5-7 أيام حتى التوقف.
- تثبيط الخلايا - أشكال حادة من التهاب الكلية ومتلازمة الجلد مع النخر على خلفية النشاط المناعي العالي. مشتقات 4-أمينوكوينولين - عندما تتلاشى الأعراض الشديدة أثناء تقليل جرعة البريدنيزولون أو بعد إيقافه.
- المضادات الحيوية - الالتهابات المتداخلة في بداية أو أثناء المرض، وجود بؤر العدوى.
- IVIG هو مسار شديد ومستمر للمرض يرتبط بالعدوى البكتيرية و/أو الفيروسية التي لا يمكن علاجها. يتم إعطاء IVIG بجرعة منخفضة ومتوسطة (400-500 مجم / كجم).
يشمل علاج أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية العلاج بالتسريب ومضادات الهيستامين والممتصات المعوية ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. عند علاج الأشكال المتكررة، ينبغي إيلاء اهتمام خاص للبحث عن السبب المحتمل الذي يدعم العملية المرضية. غالبًا ما تكون هذه عوامل معدية، لذا فإن تطهير بؤر العدوى غالبًا ما يؤدي إلى مغفرة.
في حالة التهاب الأوعية الدموية النزفية الشديدة في الفترة الحادة، يتم استخدام الإدارة عن طريق الوريد من ديكستران (ريوبوليجلوسين) وخليط الجلوكوز نوفوكائين (بنسبة 3: 1). مضادات الهيستامين فعالة عند الأطفال الذين لديهم تاريخ من الحساسية الغذائية أو الدوائية أو المنزلية، ومظاهر أهبة النزلة النضحية، وأمراض الحساسية (حمى القش، وذمة كوينك، والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي، والربو القصبي). استخدم كليماستين (تافيجيل)، وكلوروبيرامين (سوبراستين)، وميبيهيدولين (ديازولين)، وهيفينادين (فينكارول) وأدوية أخرى بجرعات خاصة بالعمر لمدة 7-10 أيام. إن المواد الماصة المعوية [اللجنين المتحلل (بوليفيبان)، السميكتيت ثنائي السطوح (سميكتا)، البوفيدون (إنتيروسورب)، الكربون المنشط 3-4 مرات يوميًا لمدة 5-10 أيام] ضرورية للمرضى الذين لديهم تاريخ حساسية مثقل في الحالات التي تكون فيها العوامل الغذائية بمثابة عامل مثير للمرض. تعمل المواد الماصة المعوية على ربط السموم والمواد النشطة بيولوجيًا في تجويف الأمعاء، وبالتالي تمنع تغلغلها في مجرى الدم الجهازي. توصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لدورة قصيرة في حالات المتلازمة المفصلية الشديدة.
العلاج الجراحي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية
يشار إلى العلاج الجراحي (تنظير البطن، فتح البطن) لتطور أعراض "البطن الحاد" لدى مريض مصاب بمتلازمة البطن. بالإضافة إلى ذلك، خلال فترة مغفرة، وفقا للمؤشرات (التهاب اللوزتين المزمن)، يتم إجراء استئصال اللوزتين.
مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين
- جراح - متلازمة البطن الشديدة.
- الأنف والأذن والحنجرة، طبيب الأسنان - أمراض أعضاء الأنف والأذن والحنجرة، والحاجة إلى الصرف الصحي للأسنان.
- طبيب أمراض الكلى - التهاب الكلية هينوخ شونلاين.
وقاية
لم يتم تطوير الوقاية الأولية من التهاب الأوعية الدموية النزفية. تتكون الوقاية من تفاقم وانتكاس مرض هينوخ شونلاين من منع التفاقم، وتعقيم بؤر العدوى، ورفض تناول المضادات الحيوية، والقضاء على ملامسة مسببات الحساسية، والعوامل المثيرة للحساسية - التبريد، والنشاط البدني، والمواقف العصيبة.
تنبؤ بالمناخ
تكون نتيجة التهاب الأوعية الدموية النزفية مواتية بشكل عام. ويلاحظ التعافي بعد بداية المرض في أكثر من نصف المرضى. من الممكن حدوث مسار متكرر طويل الأمد للمرض، حيث يتراوح تكرار الانتكاسات من مرة واحدة على مدى عدة سنوات إلى شهرية. مع تطور متلازمة البطن، تكون المضاعفات الجراحية ممكنة (الانغلاف، انسداد الأمعاء، ثقب الأمعاء مع تطور التهاب الصفاق). يمكن أن يكون التهاب الكلية هينوخ شونلاين معقدًا بسبب الفشل الكلوي الحاد. يحدد التشخيص درجة تلف الكلى، والتي قد تؤدي إلى الفشل الكلوي المزمن. يرتبط التشخيص غير المواتي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية بوجود المتلازمة الكلوية وارتفاع ضغط الدم الشرياني وانتشار خارج الشعيرات الدموية في شكل أهلة.
التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال هو مرض مناعي مرضي يتجلى في التهاب جدران الشعيرات الدموية وهشاشتها المفرطة، مما يؤدي إلى تكوين العديد من الخثرات الدقيقة، وتلف الشعيرات الدموية في الجلد والأعضاء الداخلية مع تطور نزيف نمشات.
يعاني الأولاد في الغالب من هذا المرض، وغالبًا ما يحدث المرض بين سن 3 و 14 عامًا. في الممارسة الطبية، للمرض أيضًا اسم ثانٍ - مرض هينوخ شونلاين. تظهر مظاهره بالعين المجردة، وخاصة على شكل الجلد، حيث تظهر على جسم الطفل كدمات عديدة، والتي مع مرورها تترك وراءها تصبغًا طويل الأمد.
الأسباب
لا يستطيع الأطباء أن يقولوا على وجه اليقين سبب ظهور التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال، حيث لم يتم تحديد أسباب المرض. ومن المفترض أن هناك بعض الارتباط بين العوامل البكتيرية المختلفة، على سبيل المثال، وتطور علم الأمراض. وبالإضافة إلى ذلك، فقد لوحظ أن الأطفال الذين يعانون من الحساسية هم أكثر عرضة لتطوير هذا المرض. ومثل هذا المرض يمكن أن يصبح رد فعل الجسم على التطعيمات الوقائية.
يمكن أن يكون سبب تطور المرض لدى الطفل هو السبب وراء توعية الجسم بالسموم والبروتينات والأيضات.
بالإضافة إلى ذلك، في كثير من الأحيان، يكون لدى الأطفال المرضى بؤر العدوى المزمنة، مثل غير المعالجة. لكن الخبراء لا يستطيعون الادعاء بأن هذه الآفات أثارت رد الفعل المناعي للجسم.
يعتبر أحد العوامل الرئيسية في تطور علم الأمراض عاملاً وراثيًا. وقد ثبت أنه في الأسر التي يعاني فيها أحد الأقارب من هذا المرض، فإن احتمالية تطوره لدى الطفل تزداد بشكل كبير.
أعراض
قبل النظر في أعراض مرض مثل التهاب الأوعية الدموية النزفية لدى الأطفال، من المهم أن نفهم الشكل الذي قد يتخذه علم الأمراض. يوجد اليوم أربعة أنواع من الأمراض:
- نموذج بسيط؛
- كلوي.
- البطني؛
- روماتيزمي.
نموذج بسيطويسمى علم الأمراض الجلدي، والذي يرتبط بالأعراض التي تظهر على جلد الطفل. يحدث الطفح الجلدي الذي يحدث مع هذا النوع من المرض في مفاصل الأطراف العلوية والسفلية، وكذلك على جلد البطن والأرداف. في البداية، يتشكل ضغط طفيف على الجلد، لونه وردي، يتحول إلى شاحب إذا ضغطت عليه. يبرز هذا الختم قليلاً فوق مستوى الجلد. ثم يتحول اللون إلى اللون الأرجواني ولا يتغير عند الضغط عليه - يمكن أن يتراوح حجم هذه الطفح الجلدي من بقع صغيرة جدًا إلى بقع كبيرة تندمج مع بعضها البعض.
في الشكل الجلدي للمرض، يمكن أيضًا ملاحظة نزيف نبتي على الغشاء المخاطي للفم، لكن هذا لا يحدث دائمًا. عادة لا يوجد طفح جلدي على الوجه. تستمر الطفح الجلدي على جسم الطفل لعدة أيام، ثم تختفي بعد ذلك، تاركة وراءها تصبغًا مستمرًا. لا تظهر الطفح الجلدي في نفس الوقت، لذلك بمجرد أن يهدأ طفح جلدي واحد، قد يظهر طفح جديد في مكان قريب، وتتكرر العملية. في بعض الأحيان، مع هذا النوع من المرض، قد يشكو الأطفال من الأعراض التالية:
- الحكة والحرقان في المنطقة التي يتشكل فيها الطفح الجلدي.
- تورم الأطراف.
- تورم العجان والجفون والشفتين.
شكل الكلىتتميز بتطور حاد في الغالب، يحدث هذا النموذج لفترة طويلة دون أعراض واضحة، أي أنه يحتوي على مسار مزمن. وهذا أمر خطير على الطفل، لأنه يؤدي إلى نموه.
شكل البطن، مثل الجلد، يحدث في كثير من الأحيان. ويتميز بتعطيل الأوعية الصغيرة في أعضاء البطن. يتم تشخيص هذا النوع من المرض بشكل أسوأ بكثير من الشكل الجلدي، حيث أن أعراضه تشبه أعراض أمراض الجهاز الهضمي الأخرى. من الأعراض المميزة لهذا النوع من المرض تقلصات آلام البطن، والتي يمكن أن تكون شديدة في بعض الأحيان لدرجة أن الطفل يفقد وعيه. ويصاحب النوبات غثيان، وإسهال، وقيء، وقد يظهر دم في البراز والقيء.
يمكن أن يؤدي النزيف من الشعيرات الدموية والأوعية الصغيرة في الجهاز الهضمي إلى إصابة الطفل بالتهاب الأوعية الدموية البواسير، أي ظهور أوعية نزفية في المستقيم، وهو أمر محفوف بفقدان الدم وحتى وفاة المريض الصغير. بالإضافة إلى ذلك، فإن المضاعفات الهائلة لشكل البطن هي ثقب الأمعاء مع التطور.
شكل مفصلييتميز علم الأمراض (الروماتويد) ليس فقط بظهور طفح جلدي على الجلد والأغشية المخاطية، ولكن أيضًا بتلف المفاصل التي تؤذي وتتورم وتضعف حركتها. في أغلب الأحيان، تتأثر مفاصل الساقين، ويحدث المرض على خلفية ارتفاع درجة الحرارة وسوء حالة الطفل.
لحسن الحظ، مع التهاب الأوعية الدموية النزفية، يمكن عكس تلف المفاصل، لذلك إذا تم وصف العلاج والنظام الغذائي المناسب في الوقت المناسب، فسوف يختفي الألم والتورم خلال 3-4 أيام.
هناك أشكال حادة وطويلة ومزمنة ومتكررة من التهاب الأوعية الدموية النزفية. في الغالب يكون للمرض مسار حاد. ولكن ليس من غير المألوف أن يحدث المرض على شكل موجات، مع ظهور المظاهر واختفاءها.
ينقسم المرض إلى مراحل: أولية ومتكررة ومغفرة.
ملامح الدورة والتشخيص
الأطفال لديهم بعض ملامح مسار هذا المرض. على سبيل المثال، في 50% من الحالات، لا يصاب المرضى الصغار بطفح جلدي، مما يجعل التشخيص صعبًا. بالإضافة إلى ذلك، يكون تشخيص المرض لدى الأطفال أكثر ملاءمة منه لدى البالغين، وإذا تم وصف العلاج والنظام الغذائي الصحيح في الوقت المناسب، فإن أعراض التهاب الأوعية الدموية النزفية تختفي في غضون عدة أشهر.
يتم تأكيد التشخيص من خلال وجود طفح جلدي متناظر مميز لالتهاب الأوعية الدموية. لحسن الحظ، فإن الشكل الجلدي لعلم الأمراض هو الذي يحدث في أغلب الأحيان عند الأطفال، لذلك بعد فحص مريض صغير، يؤكد الطبيب التشخيص باستخدام الاختبارات المعملية. ومع ذلك، فإن الصعوبة تكمن في تشخيص أشكال الكلى والروماتويد والبطن إذا لم تترافق الأعراض الأولى مع ظهور الطفح الجلدي. ولذلك، ومن أجل تمييز هذا المرض عن غيره من الأمراض المشابهة له في الأعراض، يشار إلى ما يلي:
- التصوير الشعاعي للصدر؛
- الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
علاج
من المهم جدًا أن يتم علاج التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال في المستشفى، لأنه إذا لم يلتزم الطفل بالراحة في الفراش لمدة ثلاثة أسابيع، فإن حالته ستتفاقم وسيزداد عدد الطفح الجلدي، وهو أمر خطير ليس فقط بسبب إلى شدة الأعراض الأكثر وضوحا، ولكن أيضا ظهور المضاعفات.
النظام الغذائي مهم في العلاج – يجب استبعاد جميع الأطعمة التي تحتوي على مسببات الحساسية من النظام الغذائي، وهي:
- الحمضيات.
- بيض الدجاج؛
- شوكولاتة؛
- طعام معلب؛
- الخضار والفواكه الحمراء.
يتضمن النظام الغذائي أيضًا تجنب الأطعمة التي تحتوي على الأصباغ الغذائية. بالإضافة إلى ذلك، يتطلب النظام الغذائي الحد من تناول البروتينات الحيوانية والأطعمة التي تحتوي على الكثير من الهستامين في جسم الطفل. من المهم جدًا اتباع النظام الغذائي تمامًا كما أوصى به الطبيب، لأنه بالاشتراك مع العلاج الدوائي، سيؤدي ذلك إلى تسريع تعافي الطفل.
يتكون العلاج الدوائي لالتهاب الأوعية الدموية النزفية من وصف علاج الأعراض:
- خافض للحرارة.
- مسكنات الألم.
- مضادات التشنج.
في حالة التدفق السريع، يوصف البلازما. لكن أساس العلاج هو العلاج بالهيبارين - حيث يتم اختيار الجرعة ومدة تناول الدواء من قبل الطبيب. في حالة الدورة المعقدة، يشار إلى إدارة بريدنيزولون. بعد معاناته من المرض، يبقى الطفل تحت إشراف الطبيب لمدة 5 سنوات على الأقل. بالإضافة إلى ذلك، فهو معفى من التطعيم لمدة عامين، ويلتزم الوالدان بمعالجة الالتهابات المزمنة في جسم طفلهما على الفور. ويجب اتباع النظام الغذائي بعد الشفاء لبعض الوقت – حسب شهادة الطبيب.
التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال هو مجموعة كاملة من الأمراض التي لها أسباب مختلفة. تتحد كل هذه الأمراض من خلال عمليات مرضية شائعة في الجسم، حيث تتضرر وتنسداد الأوعية الدموية التي تزود الأعضاء الداخلية بالأكسجين والمواد المغذية. في الوقت نفسه، يتم تنشيط عمليات المناعة الذاتية لأول مرة في الجسم، حيث تعتبر الأجسام المضادة أنسجة الجهاز الوعائي بمثابة عوامل غريبة وتبدأ في مهاجمتها، مما يسبب تدمير وانسداد الأوعية الدموية. علم الأمراض نادر نسبيا، ولكن الخطر الذي يشكله هذا المرض على صحة وحياة الأطفال كبير جدا.
أسباب وآلية المرض
غالبًا ما يتطور التهاب الأوعية الدموية الأولي عند الأطفال بسبب عوامل وراثية.
يتم تسهيل حدوث مرض ثانوي من خلال الأمراض التي عانت منها سابقًا والتي تسببها العوامل المعدية والالتهابات والحساسية.
تشكل الأمراض السابقة، بما في ذلك المسببات الفيروسية، خطرًا كبيرًا جدًا:- العقدية.
- شبه الفيروسية والفيروسية.
- هربسي.
- تسبب التهاب الكبد B، C.
يمكن أن يكون وجود بؤر العدوى المزمنة في جسم الطفل أيضًا بمثابة سبب لظهور المرض.
في هذه الحالة، تستقر الأجسام المضادة المنتشرة في الدم على جدران الأوعية الدموية، وتبدأ في مهاجمة أنسجتها، وتدميرها بالكامل تدريجيًا. في البداية، وهذا يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأوعية الدموية. تصبح المسافة بين الخلايا في الأوعية كبيرة جدًا بحيث تبدأ خلايا الدم بالمرور إلى الأنسجة المحيطة. وفي الأعضاء التي تتلقى الدم عبر هذه الأوعية، يبدأ نقص التروية في التطور، مما يؤدي إلى خلل وظيفي وتغيرات تشريحية في الأنسجة.
كما يبدأ إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الدم، المسؤولة عن مكافحة مسببات الأمراض المختلفة المنتشرة في الدم (العدلات)، في الزيادة.
تصنيف
لا يوجد تصنيف موحد لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية، وذلك لأن يتجلى المرض بطرق مختلفة بسبب تنوع الأسباب المسببة للأمراض والعمليات التي تحدث في الجسم والأعراض.
حاليا، يستخدم الأطباء عدة تصنيفات. تحتوي كل مجموعة على أمراض لها الأعراض المحددة الأكثر شيوعًا.
وفقًا للعوامل التي تسبق ظهور المرض، ينقسم التهاب الأوعية الدموية الجهازية إلى الابتدائي والثانوي:- الابتدائي – تنشأ على خلفية الرفاهية الكاملة. قبل ظهور المرض، لم يقدم الطفل أي شكاوى بشأن صحته. كما أن ظهور المرض لم يسبقه نزلات البرد والأمراض المعدية والحساسية والالتهابية وغيرها من الأمراض الحادة والمزمنة.
- يحدث التهاب الأوعية الدموية الثانوي بعد أمراض معدية وفيروسية وحساسية والتهابية ومسببات أخرى.
- عندما يتم تدمير الشعيرات الدموية والأوردة والشرايين، التي من خلالها يخترق الأكسجين والمواد المغذية الأعضاء والأنسجة، يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الصغيرة.
- في حالة تلف الشرايين متوسطة الحجم، التي يتم من خلالها نقل الدم والمواد المغذية إلى الأعضاء، يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم.
- عندما يتعلق الأمر بالأوعية الدموية الأكثر أهمية، وهو الشريان الأورطي والشرايين الكبيرة المتفرعة منه، يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الكبيرة.
بناءً على الخصائص المورفولوجية، تنقسم الأمراض إلى تلك التي تحدث مع التهاب ناخر أو التهاب حبيبي.
يوجد أيضًا تصنيف يعتمد على وجود أو عدم وجود خلايا عملاقة متعددة النوى.
يعتمد التصنيف الأكثر استخدامًا على أولوية العملية وقطر الأوعية المصابة.
أعراض
يختلف التهاب الأوعية الدموية لدى الأطفال عن المرض لدى البالغين في مساره الحاد وأعراضه الأكثر وضوحًا. كما أن الأطفال هم أكثر عرضة من البالغين للمعاناة من الشكل النزفي لالتهاب الأوعية الدموية. في هذه الحالة يحدث تلف في الشعيرات الدموية في الجلد وأعضاء الجهاز الهضمي وأنسجة المفاصل والكلى.
في بداية المرض، يكون لالتهاب الأوعية الدموية عند الأطفال أعراض شائعة. وفي وقت لاحق، مع تطور المرض، تبدأ مختلف الأعضاء والأنسجة في المعاناة. تبدأ الأعراض في هذا الوقت بالتوسع وتعتمد على الأعضاء والأنسجة المشاركة في العملية وعمق تلفها. تتأثر الصورة السريرية أيضًا بقطر الأوعية المعرضة لالتهاب الأوعية الدموية.
تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:- حمى. يمكن أن تكون درجة الحرارة منخفضة الدرجة ولا تزيد عن 37.5 درجة أو تصل إلى 38 درجة ؛
- الم المفاصل؛
- فقدان الوزن؛
- قلة الشهية؛
- تظهر طفح جلدي مختلف على الجلد، من نفس النوع ومتعدد الأشكال؛
- ضعف الجهاز العصبي - يصبح الأطفال متقلبين ومتذمرين دون سبب، وتحدث تقلبات مزاجية متكررة.
في اختبار الدم العام، يتجلى التهاب الأوعية الدموية لدى الأطفال من خلال زيادة معدل ترسيب كرات الدم الحمراء وانتهاك نسبة أجزاء البروتين. يزداد أيضًا عدد الكريات البيض.
وفي المستقبل، تعتمد الأعراض المصاحبة على قطر الأوعية المصابة والأمراض التي تتطور في نفس الوقت.
عندما يتم تدمير الشرايين الكبيرة، يمكن أن تحدث أمراض مثل التهاب الأبهر، والتهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة، والتهاب الشرايين تاكاياسو.
يؤدي التهاب الأوعية الدموية للأوعية متوسطة الحجم إلى التهاب الشرايين العقدي ومرض كاواساكي.
يؤدي تلف الشرايين ذات القطر الصغير والمتوسط إلى الإصابة بورم فيجنر الحبيبي، والتهاب الشرايين المتعدد المجهري، والتهاب الأوعية الدموية مجهول السبب في الجهاز العصبي المركزي.
تدمير الشعيرات الدموية هو سبب التهاب الأوعية الدموية النزفية، والتهاب الأوعية الدموية الكريات البيض، والتهاب الأوعية الدموية الكريات البيض.
التشخيص
لتشخيص التهاب الأوعية الدموية لدى الطفل، بالإضافة إلى طبيب الأطفال، من الضروري الخضوع لفحص شامل من قبل عدد من المتخصصين. بالنظر إلى عمليات المناعة الذاتية في الجسم، فإن التشاور مع طبيب المناعة ضروري أولاً. من الضروري أيضًا إجراء فحوصات من قبل طبيب القلب وطبيب الروماتيزم وطبيب الأعصاب. لتحديد درجة مشاركة أعضاء الجسم الأخرى في العملية المرضية، من الضروري إجراء مشاورات مع أخصائي أمراض الرئة وأمراض الكلى وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وطبيب العيون. إذا سبق المرض ردود فعل تحسسية، فيجب إجراء فحص إضافي من قبل طبيب الحساسية.
ستحتاج أيضًا إلى الخضوع للتشخيصات المختبرية والأدوات، بما في ذلك الإجراءات التالية:- اختبار الدم العام والكيميائي الحيوي.
- مخطط المناعة.
- تحليل البول العام.
- الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.
- تصوير الأوعية.
- دراسة دوبلر
- الرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي.
- تخطيط كهربية القلب.
- تصوير الأوعية الدموية.
- تخطيط كهربية الدماغ.
غالبًا ما يتم وصف خزعة الأنسجة لإجراء مزيد من الفحص النسيجي.
لتوضيح التشخيص وتحديد درجة الضرر الذي يلحق بالجسم وشدة حالة الطفل، قد يوصي المتخصصون بإجراء فحوصات واختبارات أخرى. سيساعدك هذا على اختيار العلاج الأكثر فعالية وحماية طفلك من الإعاقة.
علاج
يتطلب التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال علاجًا طويل الأمد في المستشفى.
يتم العلاج لتحقيق الأهداف التالية:- وقف تطور المرض.
- الوقاية من المضاعفات.
- تخفيف أعراض التهاب الأوعية الدموية التي تؤدي إلى تفاقم نوعية الحياة.
- القضاء على خطر الوفاة في الحالات الشديدة.
لزيادة فعالية العلاج وتقليل شدة العملية المرضية، يوصف النظام الغذائي العلاجي. بادئ ذي بدء، يجب استبعاد جميع المنتجات التي تسبب الحساسية، حتى أدنى منها، من النظام الغذائي للطفل. يتم أيضًا استبعاد المنتجات التي تساهم في تطور المرض. هذه هي المنتجات الحلوة والسلع المعلبة بأي شكل من الأشكال والمنتجات سريعة التحضير. لاستعادة الجسم أثناء وبعد العلاج الدوائي الثقيل، من الضروري تشبع جسم الطفل بالفيتامينات والعناصر الدقيقة. لذلك يجب أن يشمل النظام الغذائي كمية كبيرة من الفواكه والخضروات الطازجة ومنتجات حمض اللاكتيك.
يتم العلاج النوعي لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية عند الأطفال على عدة مراحل:- في المرحلة الأولى، من الضروري قمع جميع عمليات الالتهابات والمناعة الذاتية في أسرع وقت ممكن، قبل تطور تغييرات لا رجعة فيها في الجسم. ولهذا الغرض، يتم استخدام الجرعات القصوى المسموح بها من الجلايكورتيكويدات. يمكن أيضًا استكمال العلاج بالجلوبيولين المناعي والعلاج بالنبض ومثبطات المناعة وفصادة البلازما. يتم تصحيح اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة باستخدام الأدوية التي تؤثر على تراكم الصفائح الدموية أو تحسين نوعية الدم الريولوجية.
- في المرحلة الثانية من العلاج، من أجل إدخال الجسم في مرحلة مغفرة مستقرة، يتم وصف جرعات صيانة من الجلايكورتيكويدات ومثبطات المناعة. كما يتم اختيار الأدوية التي تؤثر على آلية تطور المرض بشكل فردي. وفي الوقت نفسه، يتم علاج الأعضاء الداخلية التي خضعت بالفعل لتغيرات وظيفية أو تشريحية ناجمة عن التهاب الأوعية الدموية. وفي نفس المرحلة، يمكن تحديد الحاجة إلى العلاج الجراحي.
- يتم تنفيذ المرحلة الثالثة من العلاج عندما تستقر حالة الطفل تمامًا ويدخل المرض في مرحلة مغفرة مستقرة. يتم أيضًا إجراء العلاج التصالحي للأعضاء الداخلية التالفة وتدابير إعادة التأهيل. ومع العلاج الفعال في المرحلتين الأولى والثانية، عادة ما تستمر المرحلة الثالثة مدى الحياة.
الأنواع الشائعة من التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال
في مرحلة الطفولة، الأنواع الأكثر شيوعًا من التهاب الأوعية الدموية هي:
- نزفية. مع هذا النوع من المرض، تتضرر الشعيرات الدموية في الجلد والأعضاء الداخلية. يبدأ الأطفال بالمرض بشكل رئيسي من سن 4 سنوات، ويستمر ارتفاع خطر الإصابة بالمرض حتى سن 12 عامًا. ومن النادر للغاية تجاوز هذا الحد العمري. العوامل المسببة للمرض هي التهابات الطفولة والتهاب الحلق والتطعيمات. يقع الطفح الجلدي مع هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية على الأسطح الباسطة للأطراف والأرداف. تتم تغطية المناطق المتبقية من الجلد بطفح جلدي بشكل أقل تكرارًا. يشتكي الأطفال من آلام في مفاصل وعضلات الساقين، وتعب سريع، وسرعة الانفعال. قد تكون هناك أيضًا شكاوى من صداع موضعي مشابه للصداع النصفي، بالإضافة إلى آلام في المعدة. قد يعاني الأولاد من الألم والتورم في كيس الصفن.
- الحساسية. يؤثر الطفح الجلدي بشكل رئيسي على الأجزاء السفلية من الجسم: الأرداف والفخذين والساقين. يظهر بعد الالتهابات الفطرية والبكتيرية والفيروسية. أيضا، يمكن أن يكون التهاب الأوعية الدموية التحسسي عند الأطفال استجابة حساسية للجسم للأغذية والأدوية والمواد الكيميائية المنزلية والصحية.
- التهاب الأوعية الدموية الشروية. كما أن لها مسببات حساسية، لذلك تعتبر أحيانًا نوعًا من التهاب الأوعية الدموية التحسسي. يشبه الطفح الجلدي في المظهر خلايا النحل. ومع ذلك، على عكس الشرى، فإن كثافة البثور أعلى بكثير، وتستمر لفترة أطول بكثير، تصل إلى عدة أيام. أيضا، بدلا من الحكة، يعاني الطفل من حرقان أو ألم في منطقة الطفح الجلدي. بعد اختفاء الطفح الجلدي، تبقى البقع الصبغية والكدمات في مكانها. يرافقه ارتفاع في درجة حرارة الجسم. بعد ذلك، هناك آلام في المفاصل، وهناك اضطرابات هضمية مختلفة، ويتطور التهاب كبيبات الكلى.
الفحص السريري للأطفال المصابين بالتهاب الأوعية الدموية
يتم تسجيل الأطفال الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية الجهازية لدى طبيب أطفال محلي وطبيب روماتيزم.
- فحص الطفل بانتظام.
- احتفظ بمذكرات عن صحته؛
- الرجوع للمشاورات اللازمة للمتخصصين؛
- مراقبة الانتهاء في الوقت المناسب من جميع الاختبارات والإجراءات التشخيصية لمراقبة مرض وصحة الطفل؛
- إذا لزم الأمر، قم بتعديل جرعات الأدوية على الفور، وكذلك استبدالها بأدوية أكثر فعالية؛
- حل المسائل المتعلقة بإمكانية التطعيم الروتيني؛
- تنفيذ الصرف الصحي في الوقت المناسب في حالة تطور الأمراض المعدية؛
- التسجيل للإعاقة.
يتم إجراء الفحوصات والاستشارات بعد الخروج من المستشفى على فترات زمنية معينة. وهكذا، في السنة الأولى بعد الخروج من المستشفى، يتم إجراء جميع الفحوصات والفحوصات شهريا. إذا كانت صحة الطفل مستقرة ولم يحدث تقدم في تطور المرض في السنة الثانية بعد الخروج من المستشفى، يتم إجراء هذا الفحص الكامل مرة كل ثلاثة أشهر. ابتداءً من السنة الثالثة، تتم مراقبة المستوصف مرة كل ستة أشهر.
التهاب الأوعية الدموية عند الأطفاللا يحدث في كثير من الأحيان. ومن المثير للاهتمام أن الأولاد معرضون لهذا المرض في كثير من الأحيان. أسباب هذا المرض لا تزال غير واضحة تماما. ومع ذلك، فقد لوحظ أن التطور التدريجي للمرض يبدأ بعد الإصابة بمرض معد، على سبيل المثال، التهاب البلعوم الحاد أو التهاب اللوزتين أو التهاب اللوزتين. وبالإضافة إلى ذلك، فإن الأطفال المصابين بالديدان الطفيلية معرضون للخطر.
في بعض الحالات، يظهر التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال بعد التطعيم، أو استخدام بعض الأدوية، أو بعد انخفاض شديد في درجة حرارة الجسم. ويرتبط المرض أيضًا باضطرابات في جهاز المناعة.
يتجلى المرض على أنه ما يسمى بالثالوث النزفي، والذي يشمل طفح الحصان والتهاب المفاصل العابر ومتلازمة البطن.
في بداية المرض، تظهر بقع حمامية صغيرة على الجلد، والتي ترتبط بتلف الأوعية الصغيرة. في معظم الحالات، يتم وضعها على الأسطح الباسطة من الجلد، ثم تنتشر إلى الأطراف والأرداف وأسفل الظهر والرقبة. بعد ذلك، يكتسب الطفح الجلدي اللون الأحمر الأرجواني، وتندمج الفقاعات مع بعضها البعض، وتشكل بقعًا كبيرة. لا يصاحب الطفح الجلدي حكة، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن تتشكل تقرحات وبؤر نخر على الجلد.
ومع تقدم المرض، تبدأ المفاصل الكبيرة بالتأثر. يصاحب التهاب المفاصل المتعدد تورم وتورم واحمرار في الجلد فوق المفاصل المصابة.
كل لمسة أو ضغط على المنطقة المؤلمة يسبب الألم. بالإضافة إلى ذلك، يشكو الأطفال من الانزعاج والألم، الذي قد يشبه آلامًا خفيفة في الجسم أو تشنجات شديدة تجعل الحركة صعبة. في معظم الحالات، يختفي التهاب المفاصل دون حدوث أي ضرر خطير للمفاصل.
وآخر ما يظهر هو ما يسمى بمتلازمة البطن، والتي يصاحبها ألم شديد وحاد في البطن، والذي يتمركز في معظم الحالات حول السرة. قد يشبه الألم الحاد أعراض التهاب الزائدة الدودية أو التهاب البنكرياس أو التهاب المرارة.
في حالات نادرة، لوحظت أمراض الكلى المرتبطة بتلف الأوعية الكبيبية الصغيرة. ونتيجة لذلك، من الممكن حدوث التهاب الكلية وتطور الفشل الكلوي.
عند ظهور الأعراض الأولى للمرض (ظهور طفح جلدي أو آلام في المفاصل)، من الضروري عرض الطفل على وجه السرعة على أخصائي ذي خبرة. يستخدم العلاج مجموعة واسعة من الأدوية، بما في ذلك مضادات التخثر والمضادات الحيوية والفيتامينات. يحتاج الطفل أيضًا إلى الراحة الصارمة في الفراش واتباع نظام غذائي مضاد للحساسية.
التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال: العلاج والأعراض
التهاب الأوعية الدموية أو التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال هو التهاب أولي أو ثانوي لجدران الأوعية الدموية. التهاب الأوعية الدموية الجهازية الأولي هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بتلف جدران الأوعية الدموية بأحجام مختلفة (من الأوعية الدموية الدقيقة إلى الشريان الأورطي وفروعه) حسب نوع الالتهاب البؤري والنخر مع التورط اللاحق في العملية المرضية للأعضاء والأنسجة في منطقة تلف الأوعية الدموية. يتطور التهاب الأوعية الدموية الثانوي في الأمراض المعدية وأمراض المناعة الذاتية والروماتيزم والأورام وغيرها من الأمراض.
إن مدى انتشار الأمراض في هذه المجموعة عند الأطفال غير معروف. يتم ملاحظة مرض هينوخ شونلاين (التهاب الأوعية الدموية النزفية)، والتهاب الشرايين المتعددة للأحداث، ومرض كاواساكي، والتهاب الشرايين تاكاياسو (التهاب الشريان الأبهر غير المحدد) بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة. على عكس البالغين، فإن التهاب الأوعية الدموية الجهازية لدى الأطفال، على الرغم من أنهم يتطورون بشكل أقل، يتميز بحدة الدورة، وأعراض واضحة واضحة، وفي الوقت نفسه، تشخيص أكثر تفاؤلاً يخضع للعلاج المبكر والكافي.
أسباب المرض
مسببات معظم التهابات الأوعية الدموية الأولية غير معروفة. ويعتقد أن حدوثها عند الطفل يمكن أن يتم تسهيله من خلال الأمراض المعدية الحادة المتكررة، وبؤر العدوى المزمنة، والحساسية الدوائية، والاستعداد الوراثي لأمراض الأوعية الدموية أو الروماتيزمية. الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية (المكورات العقدية، فيروس الهربس، فيروس البارفو، التهاب الكبد B أو C) من ناحية، والحساسية أو تاريخ الحساسية المثقل من ناحية أخرى، وفقا للخبراء، بمثابة عاملين متساويين يشكلان خلفية فرط حساسية الجسم أو تكون بمثابة محفزات أو لحظات مثيرة.
من الأمور ذات الأهمية الكبيرة في تطور التهاب الأوعية الدموية تكوين وتداول وترسب على جدران الأوعية الدموية للمجمعات المناعية، والأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات، والالتهاب المناعي التكاثري المدمر لجدران الشرايين من مختلف العيارات، والأضرار التي لحقت ببطانة الأوعية الدموية، وزيادة نفاذية الأوعية الدموية، فرط تخثر الدم مع ضعف تدفق الدم، نقص التروية في منطقة تلف الأوعية الدموية.
علم الأمراض
التهاب الأوعية الدموية التكاثري المدمر هو نظامي في الطبيعة. إذا، نتيجة لنخر الفيبرينويد لجدار الشرايين، تمزق الإطار المرن، يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية. مع الالتهاب القطاعي التكاثري في الغالب، يتطور تضيق وانسداد تجويف الشريان. تتنوع التغييرات في منطقة المنطقة المتضررة من الوعاء - من نقص التروية إلى النزف والنخر والاحتشاء. تعتمد درجة اضطرابات الأوعية الدموية على عيار الشرايين المصابة وحالة الدورة الدموية الجانبية.
أعراض التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال
في الفترة الأولى من التهاب الأوعية الدموية، لوحظت المظاهر العامة لمتلازمة التهابية غير محددة: حمى منخفضة الدرجة أو حموية، ألم مفصلي، فقدان الوزن، أعراض اضطرابات الأوعية الدموية الطرفية والحشوية، فقر الدم المعتدل، زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي، زيادة ESR، علامات فرط تخثر الدم، خلل بروتينات الدم، زيادة مستويات البروتين التفاعلي، IgA، CEC والجلوبيولين البردي. ومع ذلك، إلى جانب الأعراض العامة، يتميز كل مرض بمتلازماته السريرية الخاصة (الجدول). يتم تحديد تفرد المظاهر السريرية من خلال توطين التهاب الأوعية الدموية، وعيار الأوعية المصابة، وانتشار العملية المرضية، وخصائص التغيرات المورفولوجية (غلبة العمليات المدمرة أو التكاثرية)، ودرجة اضطرابات الدورة الدموية ونقص تروية الدم. الأعضاء والأنسجة.
طاولة.المتلازمات السريرية لأشكال الأحداث من التهاب الأوعية الدموية الجهازية
أعراض وعلاج التهاب الأوعية الدموية
التهاب الأوعية الدموية هو مرض يشمل مجموعة من الأمراض التي تتميز بعمليات التهابية في الأوعية الدموية. يمكن أن يحدث المرض في أي مكان، ولكنه يؤثر بشكل عام على العديد من الأنسجة أو الأعضاء في وقت واحد.
اعتمادا على ماذا وكيف أثار المرض، ينقسم التهاب الأوعية الدموية إلى الابتدائي والثانوي. تنشأ الأمراض الأولية كأمراض مستقلة غير مصحوبة بأمراض أخرى، وتنشأ الأمراض الثانوية نتيجة لأمراض أخرى في الجسم.
هناك عدد كبير من أنواع وتصنيفات التهاب الأوعية الدموية وتختلف عن بعضها البعض في توطين العملية وشدتها ومسبباتها. على سبيل المثال، يمكن أن تؤثر بعض حالات التهاب الأوعية الدموية على سطح الجلد فقط، دون التأثير على الأعضاء الداخلية. أما البعض الآخر، على العكس من ذلك، فيمكن أن يسبب ضررا للأعضاء الحيوية وحتى يؤدي إلى الوفاة.
توجد الأصناف التالية:
أعراض المرض
اعتمادًا على موقع التهاب الأوعية الدموية والمرض المصاحب له، تتغير الأعراض التي تميزه. إذا تلف الجلد، يظهر طفح جلدي على سطحه. إذا تأثرت الأعصاب، تفقد حساسية الشخص أو تتفاقم أو تختفي تمامًا. عندما تضعف الدورة الدموية في الدماغ، تحدث السكتة الدماغية. تحدث النوبة القلبية عندما ينقطع تدفق الدم إلى القلب. التهاب الأوعية الدموية الكلوي يساهم في تطور الفشل الكلوي.
الأعراض الشائعة لالتهاب الأوعية الدموية:
- قلة الشهية
- الضعف والتعب.
- جلد شاحب؛
- زيادة في درجة حرارة الجسم.
يتميز التهاب الأوعية الدموية العقدية بألم في العضلات والبطن، والغثيان والقيء، وفقدان الوزن، واضطرابات عقلية. يحدث تلف الجيوب الأنفية مع ورم حبيبي فيجنر، عندما يأتي إفرازات دموية وقيحية من الأنف، ويظهر السعال أحيانًا، ويلاحظ ضيق في التنفس، وحتى الفشل الكلوي يمكن أن يتطور. تشمل أعراض التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة الحمى والضعف وفقدان الوزن والصداع الشديد في منطقة الصدغ. يتميز التهاب الأبهر الشرياني غير النوعي بالألم والضعف في الذراعين والساقين، وعدم وضوح الرؤية، والإغماء. التهاب العينين والتهاب الفم والتقرحات على الأعضاء التناسلية يجعل نفسه يشعر بمتلازمة بهجت.
يمكن أن يتطور مرض مثل التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي لدى المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي المزمن. أحد أنواع التهاب الأوعية الدموية التحسسي هو التهاب الأوعية الدموية التقرحي الناخر، والذي يعتمد على تجلط الأوعية الدموية الملتهبة. ونتيجة لذلك، يتطور احتشاء منطقة أو أخرى من الجلد، والذي يتجلى في شكل نخر.
التهاب الأوعية الدموية الجهازية
في حالة تلف العديد من الأعضاء أو الأنسجة في وقت واحد، فإننا نتحدث عن التهاب الأوعية الدموية الجهازية. يتأثر الجلد والقلب والمفاصل وأجهزة الرؤية وما إلى ذلك. يتم تشخيص المرض باستخدام الاختبارات المعملية ونتائج الخزعة وتصوير الأوعية الحشوية. تتميز أعراض التهاب الأوعية الدموية الجهازية بأعراض عامة غير محددة مختلفة: الحمى، وفقدان الشهية، والوهن، وفقدان الوزن.
على عكس البالغين، يتطور التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال بشكل أقل تكرارًا، ولكنه يختلف في شدته. تكون أعراض التهاب الأوعية الدموية عند الأطفال أكثر وضوحًا وضوحًا. وفي الوقت نفسه، فإن التشخيص، مع العلاج في الوقت المناسب، هو أكثر تفاؤلا.
أسباب التهاب الأوعية الدموية
لم يتم بعد دراسة مسببات هذا المرض بشكل كامل. يرتبط التهاب الأوعية الدموية عمومًا بالعدوى الفيروسية المختلفة وأمراض الجهاز المناعي. الأسباب الأكثر شيوعًا لالتهاب الأوعية الدموية:
- رد فعل تحسسي للأدوية.
- نتيجة لمضاعفات الالتهابات السابقة (رد فعل غير طبيعي للجسم، مما أدى إلى تدمير الأوعية الدموية)؛
- أمراض المناعة الذاتية المزمنة (الذئبة الحمامية، أمراض الغدة الدرقية، التهاب المفاصل التفاعلي).
علاج المرض والتشخيص
اعتمادا على الأمراض المصاحبة ودرجة تلف الأعضاء، يتم وصف مسار العلاج وإعادة التأهيل. على سبيل المثال، غالبًا ما يختفي التهاب الأوعية الدموية التحسسي الأولي من تلقاء نفسه دون الحاجة إلى علاج. ولكن في حالة حدوث ضرر للأعضاء الحيوية، يحتاج المريض إلى علاج مكثف.
في علاج التهاب الأوعية الدموية، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات، ومن الممكن العلاج الكيميائي بجرعات منخفضة. الهدف من العلاج هو قمع وظيفة التجدد للأعضاء المصابة وقمع رد فعل جهاز المناعة في الجسم، الذي يدمر الأوعية الدموية والدورة الدموية الطبيعية في الأنسجة والأعضاء.
اعتمادا على نوع ودرجة الأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنسجة، يتم وصف مسار العلاج. تزداد فرص إطالة عمر الشخص المريض بفضل العلاج المناسب بشكل صحيح. الشيء الرئيسي هو إجراء التشخيص الصحيح واختيار العلاج المناسب.
