Hyalinosis من النسيج الضام للأوعية المساريقية. معلومات عامة عن الحثل

الحثل الوعائي اللحمي (اللحمة المتوسطة).تتطور نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. أنها تتطور في الإقليم تاريخ,والتي، كما هو معروف، تتكون من جزء من الأوعية الدموية الدقيقة مع عناصر النسيج الضام المحيطة (المادة الأساسية، الهياكل الليفية، الخلايا) والألياف العصبية. وفي هذا الصدد، فإن الغلبة بين آليات تطوير الأوعية الدموية اللحمية

الحثل، واضطرابات أنظمة النقل الغذائي، والتشكل المشترك، وإمكانية ليس فقط مزيج من أنواع مختلفة من الحثل، ولكن أيضا انتقال نوع إلى آخر.

في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام، وخاصة في المادة بين الخلايا، تتراكم المنتجات الأيضية، والتي يمكن أن تحمل بالدم والليمفاوية، نتيجة لتخليق منحرف، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الرئيسية والألياف. النسيج الضام.

اعتمادًا على نوع ضعف التمثيل الغذائي، تنقسم الحثل الوسيط إلى البروتين (خلل البروتينات) والدهون (الدهون) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين الوعائي اللحمي (خلل البروتين)

من بين بروتينات الأنسجة الضامة، البروتين الرئيسي هو الكولاجين,من الجزيئات الكبيرة التي يتكون منها الكولاجين والألياف الشبكية. الكولاجين هو جزء لا يتجزأ من الأغشية القاعدية (البطانة، الظهارة) والألياف المرنة، والتي تشمل، بالإضافة إلى الكولاجين، الإيلاستين. يتم تصنيع الكولاجين بواسطة خلايا الأنسجة الضامة، ومن بينها الدور الرئيسي الليفية.بالإضافة إلى الكولاجين، هذه الخلايا

تركيب الجليكوزامينوجليكانالمادة الرئيسية للنسيج الضام، والذي يحتوي أيضًا على البروتينات والسكريات في بلازما الدم.

تحتوي ألياف النسيج الضام على بنية تحتية مميزة. تم تحديدها بوضوح باستخدام عدد من الطرق النسيجية: الكولاجين - عن طريق الصبغ بخليط بيكروفوكسين (فان جيسون)، المرن - عن طريق الصبغ بالفوشسيلين أو الأورسين، والشبكي - عن طريق التشريب بأملاح الفضة (الألياف الشبكية محبة للأرجيروفيل).

في النسيج الضام، بالإضافة إلى خلاياه التي تصنع الكولاجين والجليكوزامينوجليكان (الأرومة الليفية، الخلية الشبكية)، بالإضافة إلى عدد من المواد النشطة بيولوجيًا (الخلية البدينة، أو الخلية البدينة)، توجد خلايا ذات أصل دموي تقوم بعملية البلعمة. (الكريات البيض متعددة الأشكال النووية، المنسجات، البلاعم) والتفاعلات المناعية (الخلايا البلازمية والخلايا البلازمية، الخلايا الليمفاوية، البلاعم).

تشمل خلل البروتينات اللحمية الوعائية تورم الغشاء المخاطي، تورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، الهيالين، الداء النشواني.

في كثير من الأحيان، يكون تورم الغشاء المخاطي، وتورم الفيبرينويد، والالتهاب الزجاجي مراحل متتالية اضطراب النسيج الضام.تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة لزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (plasmorrhagia)، وتدمير عناصر النسيج الضام وتكوين مجمعات البروتين (بروتين عديد السكاريد). يختلف الداء النشواني عن هذه العمليات في أن مجمعات البروتين-عديد السكاريد الناتجة تتضمن بروتينًا ليفيًا لا يتم العثور عليه عادةً، ويتم تصنيعه بواسطة الخلايا - الأرومات النشوانية (المخطط الثاني).

المخطط الثاني.التشكل من خلل البروتين في الأوعية الدموية اللحمية

تورم

مخاطي

تورم المخاط- اضطراب سطحي وقابل للعكس في النسيج الضام. في هذه الحالة، يحدث تراكم وإعادة توزيع الجليكوزامينوجليكان في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الهيالورونيك في المقام الأول. الجليكوزامينوجليكان له خصائص محبة للماء، وتراكمها يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع الجليكوزامينوجليكان. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

المادة الرئيسية هي قاعدية، وعندما يتم صبغها باللون الأزرق التولويدين فإنها تظهر باللون الأرجواني أو الأحمر (الشكل 30، انظر اللون الموجود). ينشأ ظاهرة الميكروماسيا,والذي يعتمد على التغير في حالة المادة الخلالية الرئيسية مع تراكم المواد المؤثرة على اللون. عادة ما تحتفظ ألياف الكولاجين ببنيتها الحزمية، ولكنها تنتفخ وتتعرض للتفكك الليفي. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز، وعندما يتم صبغها بالبيكروفوكسين، تظهر باللون الأصفر البرتقالي بدلاً من اللون الأحمر القرميدي. يمكن أن تكون التغيرات في المادة الأرضية وألياف الكولاجين أثناء تورم الغشاء المخاطي مصحوبة بتفاعلات خلوية - ظهور الخلايا اللمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات.

يحدث التورم المخاطي في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في أغلب الأحيان في جدران الشرايين وصمامات القلب والشغاف والنخاب، أي. حيث تحدث المواد المؤثرة على اللون بشكل طبيعي؛ وفي الوقت نفسه، تزداد كمية المواد المؤثرة على اللون بشكل حاد. غالبًا ما يتم ملاحظته في الأمراض المعدية والحساسية والأمراض الروماتيزمية وتصلب الشرايين واعتلالات الغدد الصماء وما إلى ذلك.

مظهر.مع تورم الغشاء المخاطي، يتم الحفاظ على الأنسجة أو العضو، ويتم إنشاء التغييرات المميزة باستخدام التفاعلات الكيميائية النسيجية أثناء الفحص المجهري.

الأسباب.نقص الأكسجة، والعدوى، وخاصة العقديات، والتفاعلات المناعية (تفاعلات فرط الحساسية) لها أهمية كبيرة في تطورها.

الخروجيمكن أن يكون ذو شقين: استعادة الأنسجة بالكامل أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد. في هذه الحالة تتأثر وظيفة العضو (على سبيل المثال، خلل في عمل القلب نتيجة لتطور التهاب الشغاف الروماتيزمي - التهاب الصمامات).

تورم الفيبرينويد (الفبرينويد)

تورم الفيبرينويد- اضطراب عميق ولا رجعة فيه في النسيج الضام، والذي يعتمد على دمارالمادة الرئيسية والألياف، مصحوبة بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتكوين الفيبرينويد.

الفيبرينويدهي مادة معقدة تشتمل على البروتينات والسكريات من ألياف الكولاجين المتحللة، والمادة الرئيسية وبلازما الدم، بالإضافة إلى البروتينات النووية الخلوية. من الناحية الكيميائية النسيجية، يختلف الفيبرينويد في الأمراض المختلفة، ولكن مكونه الإلزامي هو كذلك الليفين(الشكل 31) (ومن هنا جاءت المصطلحات

"تورم الفيبرينويد" ، "الفيبرينويد").

31. تورم الفيبرينويد:

أ - تورم الفبرينويد ونخر الفبرينويد في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية (الذئبة الحمامية الجهازية) ؛ ب - في الفيبرينويد بين ألياف الكولاجين المنتفخة (CLF) التي فقدت تصدعاتها، كتلة الفيبرين (F). نمط حيود الإلكترون. ×35000 (وفقًا لجيسيكينج)

الصورة المجهرية.مع تورم الفيبرينويد، تصبح حزم ألياف الكولاجين المشربة ببروتينات البلازما متجانسة، وتشكل مركبات قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. فهي يوزينية، وملطخة باللون الأصفر بالبيروفوفسين، وإيجابية بشكل حاد CHIC ومحبة للبيرونين أثناء تفاعل Brachet، وأيضًا محبة للأرجيروفيل عند تشريبها بأملاح الفضة. لا يتم التعبير عن Metachromasia في النسيج الضام أو يتم التعبير عنه بشكل ضعيف ، وهو ما يفسره إزالة بلمرة الجليكوسامينوجليكان من المادة الرئيسية.

ونتيجة لذلك، يتطور أحيانًا تورم الفيبرينويد الفيبرينويد

التنخر،تتميز بالتدمير الكامل للنسيج الضام. عادة ما يكون رد فعل البلاعم واضحًا حول بؤر النخر.

مظهر.تتغير الأعضاء والأنسجة المختلفة التي يحدث فيها تورم الفيبرينويد بشكل طفيف في المظهر؛ وعادةً ما يتم اكتشاف التغيرات المميزة فقط عند الفحص المجهري.

الأسباب.في أغلب الأحيان، يكون هذا مظهرًا من مظاهر الحساسية المعدية (على سبيل المثال، الفيبرينويد في الأوعية الدموية في مرض السل مع تفاعلات فرط الحساسية)، والحساسية والمناعة الذاتية (تغيرات الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية، والشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية في التهاب كبيبات الكلى) والعصبية الوعائية ( الفيبرينويد من الشرايين في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني). في مثل هذه الحالات، هناك تورم الفيبرينويد شائع (نظام)

شخصية. محليا يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد أثناء الالتهاب، وخاصة المزمن (الفيبرينويد في الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، تقرحات الجلد الغذائية، وما إلى ذلك).

الخروجتتميز التغيرات الفيبرينويدية بتطور النخر واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو التحلل الزجاجي. يؤدي تورم الفبرينويد إلى اضطراب وتوقف وظائف الأعضاء في كثير من الأحيان (على سبيل المثال، الفشل الكلوي الحاد في ارتفاع ضغط الدم الخبيث، والذي يتميز بنخر الفبرينويد والتغيرات في الشرايين الكبيبية).

الهيالينية

في الهيالينية(من اليونانية هيالوس- شفاف أو زجاجي) أو ضمور زجاجي,في النسيج الضام، تتشكل كتل كثيفة متجانسة وشفافة (زجاجي)، تذكرنا بالغضروف الزجاجي. تصبح الأنسجة أكثر كثافة، لذلك يعتبر الهيالين أيضًا نوعًا من التصلب.

Hyalin هو بروتين ليفي. تكشف دراسة الكيمياء المناعية ليس فقط بروتينات البلازما والفيبرين، ولكن أيضًا مكونات المجمعات المناعية (الجلوبيولين المناعي، والكسور التكميلية)، وكذلك الدهون. الكتل الزجاجية مقاومة للأحماض والقلويات والإنزيمات، وهي إيجابية CHIC، وتتقبل الأصباغ الحمضية (يوزين، وحمض الفوشين) جيدًا، وملطخة باللون الأصفر أو الأحمر بالبيكروفوشين.

هيالينا. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي.

يمكن أن يتطور الهيالين نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما، وتورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، والالتهاب، والنخر، والتصلب.

تصنيف.يتم التمييز بين الهيالين الوعائي والهيالين في النسيج الضام نفسه. يمكن أن يكون كل واحد منهم واسع النطاق (نظاميًا) ومحليًا.

الهيالين الوعائي.يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

الفحص المجهري.تم العثور على الهيالين في الفضاء تحت البطانة، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، ويصبح الغشاء الأوسط أرق، وأخيراً تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا (الشكل 32).

الهيالين في الشرايين الصغيرة والشرينات هو جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. وهو مميز بشكل خاص لارتفاع ضغط الدم وحالات ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الهياليني) واعتلال الأوعية الدقيقة السكري (داء الشرايين الهيالين السكري) والأمراض التي تعاني من ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني الموضعي في الطحال لدى البالغين وكبار السن، مما يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية للطحال كعضو لترسب الدم.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. ليس فقط ديناميكية الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضًا آليات المناعة تلعب دورًا في تكوينها.

مسترشدين بخصائص التسبب في مرض الهيالين الوعائي، يتم تمييز 3 أنواع من الهيالين الوعائي: 1) بسيط،الناشئة نتيجة لتنغيم مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً (يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وفي الأشخاص الأصحاء) ؛ 2) ليبوهيالين,تحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية β (توجد في أغلب الأحيان في مرض السكري) ؛ 3) زجاجي معقد,مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (انظر الشكل 32) (نموذجي للأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

32. هيالينية أوعية الطحال:

أ - يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بكتل متجانسة من الهيالين. ب - الفيبرين بين الكتل الزجاجية عند صبغها باستخدام طريقة Weigert؛ ج - تثبيت المجمعات المناعية IgG في الهيالين (المجهر الفلوري)؛ ز - كتلة الهيالين (G) في جدار الشرايين؛ أون - البطانة. العلاقات العامة - تجويف الشرايين. نمط حيود الإلكترون.

هيالينوسيس النسيج الضام نفسه.وعادة ما يتطور نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الفحص المجهري.تصبح حزم الأنسجة الضامة منتفخة، وتفقد رجفانها وتندمج في كتلة كثيفة متجانسة تشبه الغضروف؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور. هذه الآلية لتطور الداء الزجاجي للنسيج الضام الجهازي شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية (الأمراض الروماتيزمية). يمكن أن يؤدي الداء الهياليني إلى حدوث تغيرات فيبرينويد كاملة في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة

الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية. وهي تشبه آلية الداء الهياليني الموضعي في بؤرة الالتهاب المزمن.

الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو أيضًا ذو طبيعة محلية بشكل رئيسي: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين والتصلب اللاإرادي للشرايين أثناء تنظيم جلطة دموية في كبسولات وسدى الورم. إلخ. ويستند Hyalinosis في هذه الحالات على اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة.

تحدث آلية مماثلة في تصبغ الأنسجة النخرية والرواسب الليفية.

مظهر.مع الهيالين الشديد، يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تصبغ الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور وتشوه وانكماش العضو (على سبيل المثال، تطور تليف الكلية تصلب الشرايين).

مع الهيالينية ، يصبح النسيج الضام نفسه كثيفًا وأبيضًا وشفافًا (على سبيل المثال ، الهيالينية لصمامات القلب المصابة بمرض الروماتيزم).

الخروج.في معظم الحالات، يكون الأمر غير مناسب، ولكن من الممكن أيضًا ارتشاف الكتل الزجاجية. وبالتالي، فإن الهيالين الموجود في الندبات - ما يسمى بالجدرة - يمكن أن يخضع للارتخاء والارتشاف. دعونا نعكس الداء الزجاجي في الغدة الثديية، ويحدث ارتشاف الكتل الزجاجية في ظروف فرط وظيفة الغدد. في بعض الأحيان تصبح الأنسجة الهيالينية لزجة.

المعنى الوظيفي.يختلف باختلاف موقع ودرجة وانتشار الداء الهياليني. يمكن أن يؤدي انتشار الهيالين في الشرايين إلى فشل وظيفي في العضو (الفشل الكلوي في تليف الكلية تصلب الشرايين). يمكن أن يسبب الداء الهياليني الموضعي (على سبيل المثال، صمامات القلب المصابة بأمراض القلب) فشلًا وظيفيًا للعضو. ولكن في الندوب قد لا يسبب أي ضائقة خاصة.

الداء النشواني

الداء النشواني(من اللات. اللجوء- النشا) أو ضمور الأميلويد،- خلل البروتينات اللحمية الوعائية، مصحوبًا باضطراب عميق في استقلاب البروتين، وظهور بروتين ليفي غير طبيعي وتكوين مادة معقدة في الأنسجة الخلالية وجدران الأوعية الدموية - اميلويد.

في عام 1844، وصف عالم الأمراض في فيينا ك. روكيتانسكي تغييرات غريبة في الأعضاء المتني، والتي، بالإضافة إلى الضغط الحاد، اكتسبت مظهرًا شمعيًا دهنيًا.

وقد أطلق على المرض الذي تحدث فيه مثل هذه التغييرات في الأعضاء اسم "المرض الدهني". بعد بضع سنوات، أظهر R. Virchow أن هذه التغييرات مرتبطة بالمظهر في أجهزة مادة خاصة، والتي تحت تأثير اليود وحمض الكبريتيك تتحول إلى اللون الأزرق. ولذلك أطلق عليه اسم الأميلويد، والداء النشواني "المرض الدهني". تم تحديد الطبيعة البروتينية للأميلويد بواسطة M.M. رودنيف مع كوهن في عام 1865

التركيب الكيميائي والخصائص الفيزيائية للأميلويد.الأميلويد هو بروتين سكري، والمكونات الرئيسية منه هي البروتينات الليفية(مكون F).

إنها تشكل أليافًا ذات بنية مجهرية مميزة (الشكل 33).

بروتينات الأميلويد الليفية غير متجانسة. هناك 4 أنواع من هذه البروتينات المميزة لأشكال معينة من الداء النشواني: 1) بروتين AA (غير مرتبط بالجلوبيولين المناعي)، يتكون من نظيره في المصل - بروتين SAA؛ 2) البروتين (المرتبط بالجلوبيولين المناعي)، سلائفه هي سلاسل L (السلاسل الخفيفة) من الجلوبيولين المناعي؛ 3) بروتين AF، الذي يتضمن تكوينه بشكل رئيسي الألبومين السابق؛ 4) بروتين ASC^، وسلائفه هي أيضًا الألبومين السابق.

يمكن التعرف على بروتينات ليفات الأميلويد باستخدام أمصال محددة أثناء الفحص الكيميائي المناعي، بالإضافة إلى عدد من التفاعلات الكيميائية (التفاعلات مع برمنجنات البوتاسيوم والجوانيدين القلوية) والتفاعلات الفيزيائية (التعقيم).

بروتينات الأميلويد الليفية التي تنتجها الخلايا - الأرومات النشوانية,تدخل في مركبات معقدة مع البروتينات السكرية في بلازما الدم. هذا مكون البلازمايتم تمثيل الأميلويد (المكون P) بهياكل على شكل قضيب ("قضبان دورية" - انظر الشكل 33). المكونات الليفية والبلازما للأميلويد لها خصائص مستضدية. تتحد ألياف الأميلويد ومكون البلازما مع كبريتات الكوندرويتين النسيجية وتضاف إلى المجمع الناتج ما يسمى بالمضافات الدموية، ومن بينها الفيبرين والمجمعات المناعية ذات الأهمية الأساسية. روابط البروتينات والسكريات في مادة الأميلويد قوية للغاية، وهو ما يفسر عدم وجود تأثير عندما تعمل إنزيمات الجسم المختلفة على الأميلويد.

33. البنية التحتية للأميلويد:

أ - ألياف ليفية أميلويد (Am)، x35000؛ ب - تشكيلات على شكل قضيب تتكون من هياكل خماسية (PSt)، x300000 (حسب جلينر وآخرون)

من سمات الأميلويد تلطيخه باللون الأحمر مع أحمر الكونغو أو الميثيل (أو الجنطيانا) البنفسجي. كما يتم اكتشاف التلألؤ النوعي مع الثيوفلافينات S أو T باستخدام المجهر الاستقطابي. ويتميز مزدوج اللون وتباين (يقع طيف الانكسار في الداخل

540-560 نانومتر). تسمح هذه الخصائص بتمييز الأميلويد عن البروتينات الليفية الأخرى. للتشخيص العياني للداء النشواني، يتم تعريض الأنسجة لمحلول لوغول، ثم محلول حمض الكبريتيك بنسبة 10٪؛ يتحول الأميلويد إلى اللون الأزرق البنفسجي أو الأخضر القذر.

قد تختلف التفاعلات الملونة للأميلويد، المرتبطة بخصائص تركيبه الكيميائي، اعتمادًا على شكل الداء النشواني ونوعه ونوعه. في بعض الحالات تكون غائبة، ثم يتحدثون عن الأميلويد اللالوني، أو الأميلويد اللالوني.

تصنيفيأخذ الداء النشواني في الاعتبار العلامات التالية: 1) السبب المحتمل. 2) خصوصية البروتين الليفي اميلويد. 3) انتشار الداء النشواني. 4) تفرد المظاهر السريرية بسبب الضرر السائد لبعض الأعضاء والأنظمة.

1. تسترشد سبب هناك الداء النشواني الأولي (مجهول السبب)، الوراثي (الوراثي، العائلي)، الثانوي (المكتسب) والداء النشواني الشيخوخي. تعتبر الأميلويدات الأولية والوراثية والشيخوخة بمثابة أشكال تصنيفية. الداء النشواني الثانوي، الذي يحدث في بعض الأمراض، هو أحد مضاعفات هذه الأمراض، وهو “المرض الثاني”.

ل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب).السمة: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب؛ الأضرار التي لحقت أنسجة الأديم المتوسط في الغالب - نظام القلب والأوعية الدموية والعضلات المخططة والملساء والأعصاب والجلد (الداء النشواني المعمم) ؛ الميل إلى تكوين رواسب عقيدية وتفاعلات لونية غير متناسقة لمادة الأميلويد (غالبًا ما يتم الحصول على نتائج سلبية عند تلطيخها باللون الأحمر الكونغو).

الداء النشواني الوراثي (الوراثي، العائلي).يتم تأكيد أهمية العوامل الوراثية في تطور الداء النشواني من خلال تفرد علم الأمراض الجغرافي والاستعداد الخاص لبعض المجموعات العرقية من السكان له. النوع الأكثر شيوعا من الداء النشواني الوراثي مع تلف الكلى السائد هو سمة من سمات المرض الدوري (حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية)، والذي لوحظ في كثير من الأحيان في ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).

هناك أنواع أخرى من الداء النشواني الوراثي. ومن ثم، فإن الداء النشواني الكلوي العائلي معروف، ويحدث مع الحمى والشرى والصمم، وهو موصوف في العائلات الإنجليزية (شكل ماكل وويلز). الداء النشواني الكلوي الوراثي له عدة أشكال. يتميز الاعتلال العصبي الوراثي من النوع الأول (الداء النشواني البرتغالي) بتلف الأعصاب الطرفية للساقين، ويتميز الاعتلال العصبي من النوع الثاني، الموجود في العائلات الأمريكية، بتلف الأعصاب الطرفية للذراعين. في الاعتلال العصبي من النوع الثالث، والذي يوصف أيضًا لدى الأمريكيين، يتم دمجه مع غير

الاعتلال العصبي، ومع الاعتلال العصبي من النوع الرابع، الموصوف في العائلات الفنلندية، هناك مزيج ليس فقط مع اعتلال الكلية، ولكن أيضًا مع ضمور القرنية الشبكي. وراثي

الداء النشواني القلبي، الذي يحدث بين الدنماركيين، لا يختلف كثيرًا عن الداء النشواني الأولي المعمم.

الداء النشواني الثانوي (المكتسب).وعلى عكس الأشكال الأخرى، فإنه يتطور كمضاعفات لعدد من الأمراض ("المرض الثاني"). هذه هي الالتهابات المزمنة (وخاصة السل)، والأمراض التي تتميز بعمليات قيحية مدمرة (أمراض الرئة الالتهابية المزمنة غير المحددة، والتهاب العظم والنقي، وتقيح الجروح)، والأورام الخبيثة (سرطان الدم نظير البروتيني، ورم حبيبي لمفي، والسرطان)، والأمراض الروماتيزمية (وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي). يحدث الداء النشواني الثانوي، الذي يؤثر عادة على العديد من الأعضاء والأنسجة (الداء النشواني المعمم)، في أغلب الأحيان مقارنة بالأشكال الأخرى من الداء النشواني.

في الداء النشواني الشيخوخيتعتبر آفات القلب والشرايين والدماغ وجزر البنكرياس نموذجية. هذه التغيرات، مثل تصلب الشرايين، تسبب تدهورًا جسديًا وعقليًا للشيخوخة. لدى كبار السن، هناك علاقة لا يمكن إنكارها بين الداء النشواني وتصلب الشرايين ومرض السكري، الذي يجمع بين الاضطرابات الأيضية المرتبطة بالعمر. في الداء النشواني الشيخوخي، تكون الأشكال المحلية أكثر شيوعًا (الداء النشواني في الأذينين والدماغ والشريان الأورطي والجزر البنكرياسية)، على الرغم من حدوث داء النشواني الشيخوخي المعمم مع تلف سائد في القلب والأوعية الدموية، والذي يختلف سريريًا قليلاً عن الداء النشواني الأولي المعمم.

2. خصوصية بروتين أميلويد الليفي يسمح لك بتحديد الداء النشواني AL- وAA- وAF- وASC1.

الداء النشوانييشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع

"خلل تنسج الخلايا البلازمية"، الذي يجمع بين سرطان الدم نظير البروتيني (المايلوما، مرض فالدنستروم، مرض فرانكلين ذو السلسلة الثقيلة)، الأورام اللمفاوية الخبيثة، إلخ. الداء النشواني AL يتعمم دائمًا مع تلف القلب والرئتين والأوعية الدموية. أأ الداء النشوانييغطي الداء النشواني الثانوي ونوعين من الأمراض الوراثية - المرض الدوري ومرض ماكليل وويلز. وهذا أيضًا هو الداء النشواني المعمم، ولكن مع ضرر سائد للكلى. الداء النشواني AF- وراثي، ويمثله الاعتلال العصبي النشواني العائلي (FAP)؛ تتأثر الأعصاب الطرفية في المقام الأول. الداء النشواني ASC- خرف معمم أو جهازي (SSA) مع ضرر سائد للقلب والأوعية الدموية.

3. النظر انتشار الداء النشواني ، هناك أشكال عامة ومحلية. ل المعممةالداء النشواني، كما يتبين مما سبق، يشمل الداء النشواني الأولي والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية" (أشكال الداء النشواني AL)، والداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني الوراثي (أشكال الداء النشواني AA)، بالإضافة إلى الداء النشواني الجهازي الشيخوخي (ASC). ^-الداء النشواني). الداء النشواني المحلي

يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة، بالإضافة إلى الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم ("الورم النشواني").

4. خصوصية المظاهر السريرية بسبب الأضرار السائدة للأعضاء والأنظمة سوف تسمح بتحديد الهوية أمراض القلب، واعتلال الكلية، والاعتلال العصبي، والكبد، واعتلال الكلية، والأنواع المختلطة من الداء النشواني والداء النشواني APUD.النوع القلبي، كما ذكرنا سابقًا، هو أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة، ونوع الاعتلال الكلوي - في الداء النشواني الثانوي، والأمراض الدورية ومرض ماكليل وويلز. يتميز الداء النشواني الثانوي أيضًا بأنواع مختلطة (مزيج من الأضرار التي لحقت بالكلى والكبد والغدد الكظرية والجهاز الهضمي). الداء النشواني العصبي عادة ما يكون وراثيا. يتطور أميلويد APUD في أعضاء نظام APUD عندما تتطور الأورام فيها (أورام أبودوم)، وكذلك في الجزر البنكرياسية أثناء الداء النشواني الشيخوخي.

المورفولوجية والتسبب في الداء النشواني.وظيفة الأرومات النشوانية,يتم تنفيذ اللييفات الأميلويد المنتجة للبروتين (الشكل 34) بواسطة خلايا مختلفة في أشكال مختلفة من الداء النشواني. في الأشكال المعممة من الداء النشواني، تكون هذه الخلايا هي الخلايا البلعمية والبلازما والورم النقوي بشكل رئيسي. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد دور الخلايا الليفية والخلايا الشبكية والخلايا البطانية. في الأشكال المحلية، يمكن أن يكون دور الخلايا العضلية القلبية (الداء النشواني القلبي)، وخلايا العضلات الملساء (الداء النشواني الأبهري)، والخلايا الكيراتينية (الداء النشواني الجلدي)، والخلايا البائية في الجزر البنكرياسية (الداء النشواني المعزول)، وخلايا C في الغدة الدرقية و أنظمة الخلايا الظهارية الأخرى APUD.

34. الأميلويدوبلاست. ليفات الأميلويد (Am) في غشاء البلازما للخلية البطانية الشبكية النجمية مع تضخم الشبكة الإندوبلازمية الحبيبية (ER)، مما يشير إلى نشاطها الاصطناعي العالي. x30,000

يفسر ظهور استنساخ الأميلويدوبلاست نظرية الطفرة الداء النشواني (Serov V.V.، Shamov I.A.، 1977). في حالة الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني مع

يمكن أن تترافق طفرات "خلل تنسج الخلايا البلازمية") وظهور الأرومات النشوانية مع تحفيز مستضدي طويل الأمد. تحدث الطفرات الخلوية في "خلل تنسج الخلايا البلازمية" والداء النشواني الورمي، وربما في الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم، بسبب طفرات الورم. في الداء النشواني الوراثي (العائلي)، نتحدث عن طفرة جينية يمكن أن تحدث في مواقع مختلفة، والتي تحدد الاختلافات في تكوين بروتين الأميلويد في مختلف الأشخاص والحيوانات. في الداء النشواني الشيخوخي، من المرجح أن تحدث آليات مماثلة، لأن هذا النوع من الداء النشواني يعتبر نسخة ظاهرية من الداء النشواني الوراثي. نظرًا لأن مستضدات بروتين الليفي الأميلويد هي مناعة ضعيفة للغاية، فلا يتم التعرف على الخلايا المتحولة بواسطة الجهاز المناعي ولا يتم التخلص منها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد، مما يسبب تطور الداء النشواني، وهو ارتشاف نادر للغاية للأميلويد - ترقق النشواني- بمساعدة البلاعم (الخلايا العملاقة للأجسام الغريبة).

قد يرتبط تكوين بروتين الأميلويد بالألياف الشبكية (الداء النشواني المحيط بالشبكية) أو ألياف الكولاجين (الداء النشواني المحيطي بالكولاجين).

ل الداء النشواني المحيطي بالشبكة،حيث يتساقط الأميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتنيّة، وهو الضرر السائد في الطحال والكبد والكلى والغدد الكظرية والأمعاء والبطانة الداخلية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم. هو مميز (الداء النشواني متني). ل الداء النشواني حول الكولاجين،عندما يتساقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين، تتأثر في الغالب أغشية الأوعية المتوسطة والكبيرة، وعضلة القلب، والعضلات المخططة والملساء، والأعصاب، والجلد (الداء النشواني الوسيط).

وبالتالي، فإن رواسب الأميلويد لها توطين نموذجي إلى حد ما: في جدران الدم والشعيرات الدموية اللمفاوية والأوعية الموجودة في البطانة أو البرانية. في سدى الأعضاء على طول الألياف الشبكية والكولاجين. في قشرتها الخاصة من الهياكل الغدية. تعمل كتل الأميلويد على إزاحة واستبدال العناصر المتنيّة للأعضاء، مما يؤدي إلى تطور فشلها الوظيفي المزمن.

طريقة تطور المرضالداء النشواني معقد وغامض في أشكاله وأنواعه المختلفة. تمت دراسة التسبب في الداء النشواني AA و AL بشكل أفضل من الأشكال الأخرى.

في أأ الداء النشوانيتتشكل ألياف ليفية الأميلويد من سلائف البلازما لبروتين ليفي أميلويد الذي يدخل البلاعم - أميلويدوبلاست - سنجاب SAA، الذي يتم تصنيعه بشكل مكثف في الكبد (المخطط الثالث). يتم تحفيز التوليف المعزز لـ SAA بواسطة خلايا الكبد بواسطة وسيط البلاعم إنترلوكين-1,مما يؤدي إلى زيادة حادة في محتوى SAA في الدم (مرحلة ما قبل الأميلويد). في ظل هذه الظروف، الضامة ليست قادرة على استكمال تدهور SAA، ومن

المخطط الثالث.التسبب في الداء النشواني AA

من شظاياها، يتم تجميع ألياف الأميلويد في غشاء البلازما من الأميلويدوبلاست (انظر الشكل 34). يحفز هذا البناء عامل تحفيز الأميلويد(ASF) والذي يوجد في الأنسجة (الطحال، الكبد) في مرحلة ما قبل الأميلويد

مراحل. وبالتالي، يلعب نظام البلاعم دورًا رائدًا في التسبب في الداء النشواني AA: فهو يحفز زيادة تخليق البروتين السلائف، SAA، بواسطة الكبد، ويشارك أيضًا في تكوين ألياف أميلويد من الأجزاء المتحللة من هذا البروتين.

في الداء النشوانيالسلائف المصلية لبروتين الليفي الأميلويد هي سلاسل L من الغلوبولين المناعي. من المعتقد أن هناك آليتين محتملتين لتشكيل ألياف ليفية الأميلويد: 1) تعطيل تدهور سلاسل الضوء وحيدة النسيلة مع تكوين شظايا قادرة على التجميع في ألياف ليفية أميلويد؛ 2) ظهور سلاسل L ذات هياكل ثانوية وثلاثية خاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية. يمكن أن يحدث تخليق ألياف أميلويد من سلاسل L من الغلوبولين المناعي ليس فقط في البلاعم، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النقوي التي تصنع البروتينات نظيرة (المخطط الرابع). وبالتالي، فإن الجهاز اللمفاوي يشارك بشكل أساسي في التسبب في الداء النشواني AL؛ وترتبط وظيفتها المنحرفة بظهور السلاسل الخفيفة "الأميلويدية" من الغلوبولين المناعي - وهي مقدمة لألياف الأميلويد. دور نظام البلاعم ثانوي وتابع.

الخصائص الكلية والمجهرية للداء النشواني.يعتمد ظهور الأعضاء في الداء النشواني على مدى العملية. إذا كانت رواسب الأميلويد صغيرة، فإن مظهر العضو يتغير قليلاً ويصاب بالداء النشواني

المخطط الرابع.التسبب في الداء النشواني AL

يتم اكتشافه فقط عن طريق الفحص المجهري. مع الداء النشواني الشديد، يزداد حجم العضو، ويصبح كثيفًا وهشًا للغاية، ويكون له مظهر شمعي أو دهني غريب على القطع.

في طحال يترسب الأميلويد في البصيلات اللمفاوية (الشكل 35) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب. في الحالة الأولى، تبدو الجريبات المتغيرة بالأميلويد في الطحال المتضخم والكثيف في جزء منها مثل الحبوب الشفافة، التي تذكرنا بحبوب الساجو. (الطحال ساغو).وفي الحالة الثانية يكون الطحال متضخم وكثيف ولونه بني محمر وناعم وله لمعان دهني عند قطعه (الطحال الدهني).يمثل الساجو والطحال الدهني مراحل متتالية من العملية.

في الكلى يترسب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية، في الحلقات الشعرية ومسراق الكبيبات، في الأغشية القاعدية للأنابيب وفي السدى. تصبح البراعم كثيفة وكبيرة و"دهنية". مع تقدم العملية، يتم استبدال الكبيبات والأهرامات بالكامل بالأميلويد (انظر الشكل 35)، وينمو النسيج الضام ويتطور تجعد الأميلويد في الكلى.

في الكبد لوحظ ترسب الأميلويد بين الخلايا البطانية الشبكية النجمية للجيوب الأنفية، على طول السدى الشبكي للفصيصات، في جدران الأوعية الدموية والقنوات وفي النسيج الضام للمسالك البوابية. ومع تراكم الأميلويد، تضمر خلايا الكبد وتموت. في هذه الحالة، يكون الكبد متضخمًا وكثيفًا ويبدو "دهنيًا".

في أمعاء يقع الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي، وكذلك في جدران الأوعية الدموية لكل من الغشاء المخاطي والطبقة تحت المخاطية. مع الداء النشواني الشديد، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.

الداء النشواني الغدد الكظرية عادةً ما يحدث ترسب الأميلويد ثنائيًا في القشرة على طول الأوعية والشعيرات الدموية.

35. الداء النشواني:

أ - الأميلويد في بصيلات الطحال (الطحال الساجو) ؛ ب - الأميلويد في كبيبات الأوعية الدموية في الكلى. ج - الأميلويد بين ألياف عضلة القلب. د - الأميلويد في جدران الأوعية الرئوية

في قلب تم العثور على الأميلويد تحت الشغاف، في سدى وأوعية عضلة القلب (انظر الشكل 35)، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي ترسب الأميلويد في القلب إلى زيادة حادة في حجم القلب (تضخم عضلة القلب الأميلويد). يصبح كثيفًا جدًا، وتكتسب عضلة القلب مظهرًا دهنيًا.

في عضلات الهيكل العظمي, كما هو الحال في عضلة القلب، يسقط الأميلويد على طول النسيج الضام بين العضلات وفي جدران الأوعية الدموية وفي الأعصاب.

غالبًا ما تتشكل رواسب ضخمة من مادة الأميلويد حول الأوعية الدموية وحول العصب. تصبح العضلات كثيفة وشفافة.

في رئتين تظهر رواسب الأميلويد أولاً في جدران فروع الشريان الرئوي والوريد (انظر الشكل 35)، وكذلك في النسيج الضام المحيط بالقصبات. في وقت لاحق، يظهر الأميلويد في الحاجز بين الأسناخ.

في مخ في الداء النشواني الشيخوخي، يوجد الأميلويد في لويحات الشيخوخة في القشرة والأوعية والأغشية.

الداء النشواني جلد يتميز بترسب الأميلويد المنتشر في حليمات الجلد وطبقته الشبكية، في جدران الأوعية الدموية وعلى طول محيط الغدد الدهنية والعرقية، والذي يصاحبه تدمير الألياف المرنة وضمور حاد في البشرة.

الداء النشواني البنكرياس لديه بعض الأصالة. بالإضافة إلى شرايين الغدة، هناك أيضا الداء النشواني في الجزر، والذي لوحظ في سن الشيخوخة.

الداء النشواني الغدة الدرقية فريدة أيضًا. يمكن أن تكون رواسب الأميلويد في سدى وأوعية الغدة مظهرًا من مظاهر ليس فقط الداء النشواني المعمم، ولكن أيضًا سرطان الغدة النخاعي (سرطان الغدة الدرقية النخاعي مع الداء النشواني اللحمي). الداء النشواني اللحمي شائع في أورام أعضاء الغدد الصماء وأنظمة APUD (سرطان الغدة الدرقية النخاعي، والورم الإنسوليني، والسرطان، ورم القواتم، وأورام الجسم السباتي، والورم الغدي النخامي الكاره للون، وسرطان فرط الكلية)، وقد تم إثبات مشاركة الخلايا السرطانية الظهارية في تكوين الأميلويد APUD.

الخروج.معاكس. النشواني- ظاهرة نادرة للغاية في الأشكال المحلية من الداء النشواني.

المعنى الوظيفييتحدد حسب درجة تطور الداء النشواني. يؤدي الداء النشواني الشديد إلى ضمور الحمة وتصلب الأعضاء، مما يؤدي إلى فشلها الوظيفي. مع الداء النشواني الشديد، من الممكن حدوث فشل كلوي مزمن، كبدي، قلبي، رئوي، كظري، ومعوي (متلازمة سوء الامتصاص).

التنكسات الدهنية الوعائية اللحمية (الدهون)

التنكسات الدهنية الوعائية اللحميةتحدث عندما يكون هناك اضطرابات في استقلاب الدهون المحايدة أو الكوليسترول واستراته.

اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة

تتجلى اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة في زيادة احتياطياتها في الأنسجة الدهنية، والتي يمكن أن تكون ذات طبيعة عامة أو محلية.

الدهون المحايدة هي الدهون المتغيرة التي توفر احتياطيات الطاقة للجسم. وهي تتركز في مستودعات الدهون (الأنسجة تحت الجلد، المساريق، الثرب، النخاب، نخاع العظام). لا تؤدي الأنسجة الدهنية وظيفة التمثيل الغذائي فحسب، بل تؤدي أيضًا وظيفة ميكانيكية داعمة، لذا فهي قادرة على استبدال الأنسجة الضامرة.

بدانة،أو بدانة،- زيادة كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون وهي ذات طبيعة عامة. يتم التعبير عنه في الترسب الغزير للدهون في الأنسجة تحت الجلد والثرب والمساريق والمنصف والنخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون عادةً غائبة أو موجودة بكميات صغيرة فقط، على سبيل المثال في سدى عضلة القلب والبنكرياس (الشكل 36، أ). أهمية سريرية كبيرة

36. بدانة:

أ - تكاثر الأنسجة الدهنية في سدى البنكرياس (مرض السكري)؛ ب - سمنة القلب، تحت النخاب طبقة سميكة من الدهون

القضايا السمنة في القلبمع السمنة. الأنسجة الدهنية، التي تنمو تحت النخاب، تغلف القلب مثل الحالة (الشكل 36، ب). وينمو في سدى عضلة القلب، وخاصة في المناطق تحت النخاب، مما يؤدي إلى ضمور الخلايا العضلية. عادة ما تكون السمنة أكثر وضوحًا في الجانب الأيمن من القلب. في بعض الأحيان يتم استبدال سمك عضلة القلب في البطين الأيمن بالكامل بأنسجة دهنية، مما قد يسبب تمزق القلب.

تصنيف.يعتمد على مبادئ مختلفة ويأخذ في الاعتبار السبب، والمظاهر الخارجية (أنواع السمنة)، ودرجة زيادة وزن الجسم "المثالي"، والتغيرات المورفولوجية في الأنسجة الدهنية (أنواع السمنة).

بواسطة المبدأ المسبب للمرض هناك أشكال أولية وثانوية من السمنة. سبب السمنة الأوليةغير معروف، لذلك يطلق عليه أيضًا مجهول السبب. السمنة الثانويةممثلة بالأنواع التالية: 1)

الغذائية، الناجمة عن التغذية غير المتوازنة والخمول البدني؛ 2) إصابة الدماغ بالصدمات النفسية وأورام المخ وعدد من الالتهابات العصبية. 3) الغدد الصماء، ويمثلها عدد من المتلازمات (متلازمات فروليتش وإيتسينكو كوشينغ، الحثل الشحمي التناسلي، قصور الغدد التناسلية، قصور الغدة الدرقية)؛ 4) وراثي في شكل متلازمة لورانس مون بيدل ومرض جيركي.

بواسطة المظاهر الخارجية هناك أنواع متناظرة (عالمية)، علوية ومتوسطة وسفلية من السمنة. للنوع المتماثل

يتم ترسيب الدهون بالتساوي نسبيًا في أجزاء مختلفة من الجسم. يتميز النوع العلوي بتراكم الدهون بشكل رئيسي في الأنسجة تحت الجلد للوجه ومؤخرة الرأس والرقبة وحزام الكتف العلوي والغدد الثديية. مع النوع المتوسط تترسب الدهون في الأنسجة تحت الجلد للبطن على شكل مئزر، مع النوع السفلي - في منطقة الفخذين والساقين.

بواسطة يتجاوز ينقسم وزن جسم المريض إلى عدة درجات من السمنة. مع الدرجة الأولى من السمنة، يكون وزن الجسم الزائد 20-29٪، مع II - 30-49٪، مع III - 50-99٪ ومع IV - ما يصل إلى 100٪ أو أكثر.

عند التوصيف التغيرات المورفولوجية الأنسجة الدهنية في السمنة، يتم أخذ عدد الخلايا الدهنية وحجمها بعين الاعتبار. على هذا الأساس، يتم التمييز بين المتغيرات الضخامية والمفرطة التنسج للسمنة العامة. في النسخة الضخاميتتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على نسبة ثلاثية من الدهون الثلاثية أكثر من الخلايا الطبيعية. ومع ذلك، لا يتغير عدد الخلايا الدهنية. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين، ولكنها حساسة للغاية للهرمونات المحللة للدهون. مسار المرض خبيث.

في البديل المفرط اللدائنيزداد عدد الخلايا الشحمية (من المعروف أن عدد الخلايا الدهنية يصل إلى الحد الأقصى خلال فترة البلوغ ولا يتغير بعد ذلك). ومع ذلك، لا يتم انتهاك وظيفة الخلايا الشحمية، ولا توجد تغييرات في التمثيل الغذائي. مسار المرض حميد.

أسباب وآليات التطور.من بين أسباب السمنة العامة، كما سبق ذكره، التغذية غير المتوازنة والخمول البدني، واضطراب الجهاز العصبي (CNS) وتنظيم الغدد الصماء لاستقلاب الدهون، والعوامل الوراثية (الدستورية العائلية) لها أهمية كبيرة. تكمن الآلية المباشرة للسمنة في خلل تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون (المخطط الخامس). كما يتبين من الرسم البياني V، هناك زيادة في تكوين الدهون، وكذلك انخفاض في تحلل الدهون،

المخطط الخامس.تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية

لا يرتبط فقط بتنشيط الليباز البروتين الدهني وتثبيط الليباز الدهني، ولكن أيضًا بانتهاك التنظيم الهرموني لصالح الهرمونات المضادة للتحلل الدهني، وحالة استقلاب الدهون في الأمعاء والكبد.

معنى.كونها مظهرًا لعدد من الأمراض، فإن السمنة العامة تحدد تطور المضاعفات الشديدة. على سبيل المثال، يعد وزن الجسم الزائد أحد عوامل خطر الإصابة بأمراض القلب التاجية.

الخروجنادرا ما تكون السمنة العامة مواتية.

نقيض السمنة العامة هو إنهاك،الذي يقوم على الضمور. ويلاحظ الإرهاق أيضًا في المرحلة النهائية دنف(من اليونانية كاكوس- سيء، hexis- ولاية).

مع زيادة كمية الأنسجة الدهنية التي لديها الطابع المحلي, يقولون

س داء دهني.من بينها مرض ديركوم هو الأكثر أهمية. (الورم الدهني المؤلم) ،حيث تظهر رواسب عقيدية ومؤلمة من الدهون، تشبه الأورام الشحمية، في الأنسجة تحت الجلد للأطراف والجذع. يعتمد المرض على اعتلال الغدد الصماء متعدد الغدد. غالبًا ما تكون الزيادة المحلية في كمية الأنسجة الدهنية تعبيرًا تخلص من السمنة(استبدال الدهون) مع ضمور الأنسجة أو الأعضاء (على سبيل المثال، استبدال الدهون في الكلى أو الغدة الصعترية مع ضمورها).

نقيض الورم الدهني هو الحثل الشحمي الإقليمي,جوهرها هو التدمير البؤري للأنسجة الدهنية وانهيار الدهون، غالبًا مع تفاعل التهابي وتشكيل الأورام الحبيبية الدهنية (على سبيل المثال، الورم الحبيبي الدهني مع التهاب السبلة الشحمية غير القيحي المتكرر، أو مرض ويبر المسيحي).

اضطرابات التمثيل الغذائي للكوليسترول واستراته

الاضطرابات في استقلاب الكولسترول واستراته هي أساس مرض خطير - تصلب الشرايين.وفي الوقت نفسه، لا يتراكم الكوليسترول واستراته في الطبقة الداخلية للشرايين فحسب، بل يتراكم أيضًا البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم، مما يساهم في

زيادة نفاذية الأوعية الدموية. يؤدي تراكم المواد عالية الجزيئية إلى تدمير الطبقة الداخلية وتفككها وتصبنها. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مخلفات البروتين الدهني في الطبقة الداخلية. (هناك- كتلة طرية)، وينمو النسيج الضام (التصلب- الضغط) وتتشكل لوحة ليفية، وغالبًا ما تؤدي إلى تضييق تجويف الوعاء الدموي (انظر. تصلب الشرايين).

الحثل الوراثي، الذي يتطور بسبب اضطراب استقلاب الكوليسترول فرط كوليسترول الدم الأصفر العائلي.يتم تصنيفه على أنه مرض تخزين، على الرغم من عدم تحديد طبيعة اعتلال التخمر. يترسب الكوليسترول في الجلد وجدران الأوعية الكبيرة (يتطور تصلب الشرايين) وصمامات القلب والأعضاء الأخرى.

Hyalinosis هو انحطاط لا رجعة فيه تتشكل فيه كتل كثيفة متجانسة تشبه الغضروف الهياليني.

الهيالين هو بروتين ليفي معقد يتضمن:

بروتينات بلازما الدم
الليفين
الدهون
مكونات المجمعات المناعية

يتم تلوين الهيالين باللون الأحمر بواسطة الأيوسين والفوكسين.

الأسباب:

تورم الفيبرينويد
اشتعال
تفاعلات الوذمة الوعائية
التنخر
التصلب

طريقة تطور المرض:

زيادة نفاذية الأوعية الدموية سوف تلعب دورا رائدا. تتراكم البروتينات و GAGs. يحدث تمسخ وهطول البروتين.

الهيالينية - نوعان:

الهيالين الوعائي
هيالينية الأنسجة الضامة

وفقا لانتشار العملية:

عام
محلي

الهيالين الوعائي

تؤثر الآفات بشكل رئيسي على الشرايين الصغيرة والشرايين.

تحدث ظواهر البلازما في الأوعية.

يتراكم الهيالين تحت البطانة ويحتل في النهاية جدار الوعاء بأكمله.

الهيالينية 3 أنواع من السفن ، اعتمادا على التركيب الكيميائي للزجاجي:

زجاجي بسيط - يحدث تحت تأثير العوامل الوعائية العصبية (التشنج أو توسع الأوعية)  نزف البلازما  الداء الهياليني. (ارتفاع ضغط الدم، تصلب الشرايين، فقر الدم الانحلالي، مرض فيرلهوف)
ليبو هيالين – هيالين + ليبيدات، -ليبوبروتيدز (مرض السكري)
المركب G. – الجثالين + المركبات المناعية (الأمراض الروماتيزمية)

هيالينوسيس الأنسجة الضامة

يحدث بسبب تورم الفيبرينويد. في الوقت نفسه، يتم وضع بروتينات بلازما الدم والسكريات في طبقات على النسيج الضام المتغير بشكل مدمر، وبعد ذلك - تمسخ البروتين وهطول الأمطار (القرحة المزمنة، والأمراض اللاصقة، والأورام، وأمراض الحروق).

دقيق:تشوه الأعضاء. إذا كان العضو يحتوي على كبسولة، فإنه يثخن (كبسولة "الصقيل")

معنى:

إنها عملية لا رجعة فيها، لكن بعض الكتل الزجاجية يمكن أن تحل من تلقاء نفسها.

يؤدي إلى خلل حاد في وظائف الأعضاء (صمامات القلب  فشل القلب، الكلى  الفشل الكلوي)

الداء النشواني

الداء النشواني هو خلل بروتينات اللحمة المتوسطة، يتميز بظهور بروتين ليفي غير طبيعي مع التكوين اللاحق لمركب بروتين متعدد السكاريد المعقد - AMYLOID.

روكيتانسكي، 1844

الأميلويد هو بروتين سكري، المكون الرئيسي فيه هو البروتين الليفي - مكون F.

المكون F: هناك 4 أنواع:

AA-bilok – غير مرتبط بـ IG

بروتين AL – مرتبط بـ IG

بروتين AF – يتم تصنيعه من الألبومين السابق

بروتين ASC 1 - تم تصنيعه من سلائفه - الألبومين السابق

المكون الثاني هو مكون P(مكون البلازما). هذه هي السكريات في الدم.

اميلويد = مكون F + مكون P + GAG + الفيبرين + المركبات المناعية

الأميلويد مادة مستقرة إلى حد ما. الخلايا المناعية لا تتعرف على الأميلويد.

طريقة تطور المرض:

4 نظريات أصل الأميلويد.

نظرية خلل البروتين (مع اضطراب عميق في استقلاب البروتين)
النظرية المناعية
نظرية الإفراز المحلي الخلوي
نظرية الطفرات - وفقا للنظرية، تحدث طفرة في الخلية وتبدأ هذه الخلية في تصنيع بروتين غير طبيعي. ولا يتعرف الجهاز المناعي على هذه الخلايا.

وفقًا لهذه النظرية، يتطور الأميلويد على أربع مراحل:

1. مرحلة ما قبل الأميلويد - يحدث التحول الخلوي - تتحول الخلية إلى أميلويدوباست. كقاعدة عامة، هذه هي خلايا RES - البلاعم، البلازما.
2. تخليق البروتين غير الطبيعي بواسطة الأرومات النشوانية - المكون F
3. تكوين مادة الأميلويد. يشكل المكون F سقالة الأميلويد.
4. تخليق الأميلويد.

تصنيف الداء النشواني.

الابتدائي (مجهول السبب) - معمم. تخليق بروتين AL (يتأثر بشكل رئيسي: نظام القلب والأوعية الدموية والعضلات الهيكلية والجلد والأعصاب).
وراثي - الأكثر شيوعا في تلك المجموعات العرقية التي يحدث فيها زواج الأقارب؛ بروتين AF (الألياف العصبية والكلى).
العمر (الشيخوخة) - بروتين ASC 1 (القلب والشرايين والدماغ والبنكرياس).
ثانوي - يحدث نتيجة لتخليق بروتين AA (الأمراض ذات الطبيعة القيحية المدمرة: السل، توسع القصبات، التهاب العظم والنقي، سرطان الدم نظير البروتيني، الأورام، التهاب المفاصل الروماتويدي).

دقيق:في المراحل المبكرة، يبقى العضو دون تغيير (مع مرور الوقت، يزداد حجم العضو، كثيف، سهل الكسر، ومظهر البرق ("دهني")

مجهري:ميتاكروماسيا

ما هو الهيالينوسيس

Hyalinosis هو انحطاط بروتيني خارج الخلية يتميز بتكوين كتل متجانسة وشفافة وكثيفة تشبه الغضروف الزجاجي. يمكن أن تظهر هذه العملية المرضية كمرض مستقل، أو يمكن أن تحدث مع المرض الأساسي وتكون أحد أعراض مساره الشديد.

المسببات
تصنيف
أعراض
التشخيص
علاج
المضاعفات المحتملة
وقاية

يمكن أن ينتشر الحثل ويؤثر على معظم أنسجة وأعضاء جسم الإنسان. يحدث هذا المرض في كثير من الأحيان عند البالغين، بغض النظر عن الجنس. أسباب المظهر لها أصول مختلفة.

يتم تشخيص المرض بعد دراسة شاملة، وفي الحالات الشديدة يكون التشخيص غير مناسب.

أسباب المرض

هذه العملية المرضية هي مفهوم جماعي يجمع بين العمليات البيولوجية المختلفة.

الأسباب الرئيسية للعمليات المرضية في الأنسجة أو الأعضاء هي:

الأمراض الجهازية (مرض السكري، الأوعية الدموية، القلب، أمراض المفاصل)؛
اضطرابات استقلاب البروتين.

يمكن أن يظهر علم الأمراض في شكل محلي، أو يمكن أن يؤثر على النظام بأكمله.

يؤدي تصبغ كبسولة الطحال، مثل الأشكال الأخرى، إلى تدمير الهياكل الليفية للأنسجة الضامة، ويؤدي أيضًا إلى تغييرات:

في عملية التمثيل الغذائي.
في جهاز المناعة
ضعف نفاذية الأنسجة.
يسبب تراكم البروتين.
يؤدي إلى زيادة في البنية الليفية للأنسجة.

أثناء عملية الحثل، يتم تشكيل بروتين ليفي زجاجي، والذي يتراكم في الأنسجة ويكون مستقرًا:

لآثار القلويات.
لا يتأكسد.
ولا يتأثر بالإنزيمات.

ومع ذلك، تحت تأثير الأيوسين والفوكسين، يتغير لونه إلى الأصفر أو الأحمر.

يمكن أن يكون المرض بدون أعراض ولا يظهر نفسه بأي شكل من الأشكال، أو يمكن أن يكون له مسار شديد ويسبب اضطرابات مختلفة في الأنسجة أو الأعضاء حيث يتم توطينه. يؤدي التكوين المفرط للزجاج إلى الضغط والشحوب ويمكن أن يؤدي إلى تغيرات تشوه وانكماش الأعضاء.

تصنيف

علم الأمراض له شكلان من الوجود في الأنسجة الضامة والأوعية الدموية؛ يمكن أن يكون موضعيًا (بؤريًا) وجهازيًا بطبيعته. تشمل الطبيعة المحلية تصبغ صمامات القلب، مما يساهم في تضخم العضو، ويوسع البطينين، ويصبح الصمام التاجي كثيفًا، ذو لون أبيض، ومشوهًا.

الهيالين الوعائي هو من ثلاثة أنواع:

بسيط - يتشكل بسبب إطلاق البلازما من قناته بسبب التوسع والانخفاض في كثافة جدران الأوعية الدموية، وغالبا ما يتم ملاحظة هذه الصورة مع ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين.
ليبوهيالين - يحتوي تركيبه على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا الموجودة في مرض السكري.
معقد - يتكون من مجمعات مناعية، الفيبرين ومكونات قابلة للتحلل، توجد في الأمراض المناعية الروماتيزمية.

تتطور العملية المرضية في الأوعية الدموية بسبب ارتفاع ضغط الدم وانخفاض نفاذية الأوعية الدموية أو تشنج الأوعية الدموية لفترة طويلة.

تحدث أمراض النسيج الضام بعد تلفه واختلال تنظيمه تحت تأثير المجمعات المناعية. يتجلى في الآفات الروماتيزمية لصمامات القلب، وتقل سالكيتها وحركتها، وتصبح أكثر كثافة. يؤدي تراكم المادة المتجانسة إلى زيادة المسافة بين الخلايا.

الداء الهياليني اللحمي شائع جدًا. تتكون السدى من النسيج الضام الذي يؤدي الوظيفة الداعمة للهياكل الداعمة للعضو، وفي حالة تلفه، تنتهك القدرات الوظيفية وعمل العضو.

تعد العملية المرضية للأغشية المصلية أحد المتغيرات الناتجة عن الالتهاب الليفي، وهو ما يميز التهاب الصفاق والتهاب التامور وذات الجنب. في هذه الحالة، يتم ترسيب الفيبرين على الغشاء. في أغلب الأحيان، يتم ملاحظة كبسولة الطحال الهيالينية، والتي تتجلى محليا وتتسبب في سماكة الكبسولة البيضاء اللبنية: يبدو أنها مغطاة بالتزجيج. ويلاحظ نفس الصورة في الكبد والقلب والرئتين. المسافة بين القشرة تزداد بسبب تراكم المادة.

هيالينية كبسولة الطحال

أعراض الهيالينوسيس

تعتمد علامات المرض بشكل مباشر على العضو أو الأنسجة التي تتم فيها ملاحظة العمليات المرضية:

الهيالين الوعائي - ضعف المباح والمرونة ، والنزيف ، والصداع المتكرر والالتهابات ممكنة ، وقد تضعف سالكية الأوعية الدموية ، مما يقلل من إمداد الأعضاء والأنسجة بالأكسجين والمواد المغذية ؛

الهيالين في غشاء الجنب - يسبب عملية مزمنة من الالتصاقات الرئوية بسبب اضطراب استقلاب البروتين أو نتيجة مرض السل، وفي هذه الحالة تكون التهوية الرئوية محدودة، ولكن عندما تكون العملية خفيفة، فإن مسار المرض لا يظهر نفسه بأي طريقة؛
ضمور البروتين في الأعضاء - يسبب تشوهها وتجاعيدها، ويساهم في الألم، والتصلب، وفقدان جزئي للوظائف، وتدهور التغذية وتعطيل إمدادات العناصر الغذائية والأكسجين؛
أمراض الغدة الثديية - تسبب ضغطًا وثقلًا في الثدي، ويمكن أن تتحلل من تلقاء نفسها ولا تسبب أي مضاعفات بسبب الفشل في تكوين البروتين؛
الهيالين في الأورام الليفية - لوحظ أثناء العمليات الالتهابية أو التكوينات الشبيهة بالورم، يمكن أن يظهر كأحاسيس مؤلمة، وإفرازات من الأعضاء التناسلية.

الهيالينية المحلية قابلة للتدابير العلاجية، ولكن الهيالينية الجهازية لها عواقب سلبية.

عندما تظهر كبسولة الطحال الهيالينية، غالبًا ما يتم انتهاك وظائفها، مما يؤدي إلى عواقب وخيمة: ينتهك تدفق الدم والتمثيل الغذائي، ويتم تصفية خلايا الدم المصابة.

في هذه الحالة يعاني الشخص من أمراض خطيرة وألم ويحدث نزيف وتتدهور المناعة.

التشخيص

يتم التشخيص فقط بعد إجراء فحص شامل.

يتم تحويل المريض لإجراء الدراسات التالية:

يتم إجراء فحص الدم العام والكيميائي الحيوي.
يتم فحص البول.
يصف فحص الموجات فوق الصوتية للأوعية الدموية والأعضاء الداخلية أو الأنسجة.
يمكن وصف التصوير بالرنين المغناطيسي.
يتم أخذ المسحات وإجراء الموجات فوق الصوتية للأعضاء التناسلية الأنثوية.
فحوصات الأشعة السينية للرئتين.

قد يكون للتحضير الكلي التصاقات، وضغط، ويلاحظ غلاف أبيض للعضو. وبعد البحث يتم تحديد سبب ونوع المرض، وحسب التشخيص يتم وصف العلاج.

علاج الهيالينوسيس

بعد إنشاء التشخيص الرئيسي، يحدد الطبيب تكتيكات التدابير العلاجية. أولا وقبل كل شيء، يتم القضاء على العملية المرضية الرئيسية.

يمكن وصف وسائل لتحسين الأداء:

طحال؛
قلوب؛
أوعية؛
الكبد؛
رئتين.

بالنسبة للعمليات الالتهابية، توصف المضادات الحيوية والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. في الحالات الشديدة للغاية، يوصف التدخل الجراحي، الذي يهدف إلى القضاء على العملية المرضية.

المضاعفات المحتملة

مثل هذا المرض يمكن أن يكون سببه مرض موجود، كونه أحد مظاهر أعراضه وتفاقم الصورة السريرية.

عواقب علم الأمراض هي كما يلي:

ينتهك عمل الأعضاء والأنظمة والأنسجة.
يحدث التشوه في الأماكن التي يتم فيها توطين الهيالين.
يساهم في ظهور أمراض القلب وتفاقم مرض السكري وضعف سالكية الأوعية الدموية.
يسبب العمليات الالتهابية.

في الانحرافات الأولى عن القاعدة وظهور الأعراض المذكورة أعلاه، يجب عليك الاتصال بالعيادة للحصول على المساعدة، لأن الهيالين في كبسولة الطحال، مثل أي شكل آخر، يؤدي إلى عواقب وخيمة.

وقاية

أفضل الوقاية هي الحفاظ على نمط حياة صحي وعلاج جميع الأمراض في الوقت المناسب والتغذية السليمة والفحص الطبي الوقائي.

ما يجب القيام به؟

إذا كنت تعتقد أن لديك الهيالينيةوالأعراض المميزة لهذا المرض، فيمكن أن يساعدك الأطباء: المعالج، طبيب الأطفال.

الأمراض ذات الأعراض المشابهة:

القوباء المنطقية (الأعراض المتداخلة: 3 من 9)

القوباء المنطقية، والتي تُعرف أيضًا باسم الهربس النطاقي أو الهربس النطاقي، هو مرض يتأثر فيه الجلد، وتكون الآفة أكثر وضوحًا وضخامة في المظهر من النسخة التقليدية لهربس الشفاه. القوباء المنطقية، التي يمكن أن تؤثر على كل من الرجال والنساء، شائعة بشكل خاص لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن خمسين عامًا، على الرغم من أنها قد تحدث لدى الأشخاص الأصغر سنًا.

تعريف المشكلة

Hyalinosis هو علم الأمراض الذي يترسب فيه الهيالين (البروتين الليفي) في جدران الأوعية الدموية والأنسجة الضامة على شكل كتل شفافة كثيفة. الهيالين، وهو بروتين، يحتوي على الليفين وبروتينات البلازما والدهون والجلوبيولين المناعي. لا يتأثر بالأحماض والإنزيمات والقلويات. في الوقت الحالي، يعد الداء الهياليني مرضًا شائعًا جدًا ويتم ملاحظته لدى معظم كبار السن الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع ضغط الدم أو مرض السكري. تتأثر الأوعية بدرجة أكبر، ويتأثر النسيج الضام بدرجة أقل. مع هذا المرض، تصبح الأنسجة أكثر كثافة، لذلك يصنف المرض على أنه نوع من التصلب.

ظهور وتطور علم الأمراض

إن تشكل الهيالين معقد للغاية ويعتمد على نوع المرض (الأوعية الدموية أو النسيج الضام أو الأغشية المصلية). الشيء الرئيسي في تكوينه هو تدمير خلايا الهياكل الليفية وتسرب الأوعية الدموية نتيجة للعمليات المرضية في الجهاز المناعي والعصبي والتمثيل الغذائي. في هذه الحالة، يتكون زجاجي من خلايا العضلات الملساء لجدران الأوعية الدموية. في معظم الحالات، يمكن أن يظهر الهيالين الوعائي نتيجة لأمراض مختلفة: ارتفاع ضغط الدم أو الروماتيزم أو العمليات الالتهابية أو النخر أو التصلب. نتيجة للتصلب، يتشكل هذا المرض في الندبات والالتصاقات، أو جدران الأوعية الدموية، أو يشارك في تكوين جلطات الدم. يحدث هذا بسبب الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام. هناك أيضًا تحلل كبسولة الطحال، حيث يزداد حجم الكبسولة وتصبح مشبعة بالبروتينات.

الهيالين الوعائي

تتأثر الشرايين الصغيرة والهالة بهذا المرض. ويحدث نتيجة تدمير البطانة وأغشية الخلايا التي تبطن جدران الأوعية الدموية. في هذه الحالة، تصبح أغشية الأوعية الدموية أرق، وتتحول إلى أنابيب سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق. غالبًا ما يتم ملاحظة هذه العملية في الدماغ والكلى والبنكرياس وشبكية العين. هذا المظهر نموذجي لارتفاع ضغط الدم والسكري واضطرابات الجهاز المناعي البشري. كعملية فسيولوجية، يحدث التصلب الشرياني في الطحال عند كبار السن.

أنواع الهيالين الوعائي

من المعتاد في الطب التمييز بين ثلاثة أنواع من الداء الهياليني الوعائي:

بسيط، ويتميز بحدوث خروج البلازما من مجرى الدم. غالبًا ما يتم ملاحظة هذه الظاهرة في تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم.
الليبوهيالين، الذي يحتوي على الدهون، وهو من سمات الأشخاص الذين يعانون من مرض السكري.
الداء الهياليني المعقد، الذي يتكون من الغلوبولين المناعي، الفيبرين وهو نموذجي للأشخاص الذين يعانون من أمراض الجهاز المناعي، والروماتيزم.

نتيجة لمرض الهيالين ، يتطور تصلب الكلية في حالة ارتفاع ضغط الدم ، وتصبح الكلى مجعدة ولها سطح ناعم الحبيبات.

عواقب

مع الهيالين الوعائي، فإن العواقب لا رجعة فيها، وبالتالي فإن التشخيص غير موات. يؤدي علم الأمراض إلى تشوه وضمور العضو، ونتيجة لذلك يتطور فشله وتظهر النزيف (السكتة الدماغية). في حالة الداء الزجاجي للنسيج الضام، من الممكن حدوث ارتشاف جزئي للزجاجي، لذلك قد تكون العملية المرضية قابلة للعكس إلى حد ما. وهذا ينطبق، على سبيل المثال، على الغدد الثديية. يمكن أن يؤدي هذا المرض أيضًا إلى فشل الأعضاء. أما بالنسبة للندبات، فلا توجد اضطرابات خاصة ملحوظة هنا، بل فقط عيب تجميلي.

الصورة السريرية

لا يظهر الداء الهياليني الوعائي سريريًا، باستثناء الأضرار التي لحقت بأوعية قاع العين، والتي يمكن تحديدها باستخدام تنظير العين. تبدو الشرايين الصغيرة سميكة ومنحنية. النسيج الضام المتأثر بهذا المرض كثيف وغير مرن ولونه كريمي. وهذا واضح للعيان في ندبات الجدرة وصمامات القلب. عندما تتلف الأغشية المصلية، يصبح النسيج سميكًا ويكتسب لونًا حليبيًا. إذا كان هناك خلل في الطحال أو الكبد، فستبدو هذه الأعضاء كما لو كانت مغطاة بطبقة من السكر. في هذه الحالة، سوف يسمى المرض الطحال الصقيل أو الكبد الصقيل.

الصورة غير المرئية لعلم الأمراض

مع هذا المرض، لوحظ سماكة جدران الشرايين بسبب تراكم الكتل الزجاجية فيها، والتي تغلق التجويف جزئيا أو كليا. وفي هذه الحالة يتم استبدال التشابكات الكلوية بهذه الكتلة. في أمراض النسيج الضام والأغشية المصلية، يكون وجود كتل زجاجية مع بروتينات سكرية في الدم مرئيًا. يؤدي تضييق تجويف الأوعية الدموية إلى حدوث رضح ضغطي، وهو ما لا يمنعه تقلص الهالة، لأنها ستفقد هذه القدرة. ويؤدي ذلك إلى تشبع مناطق الأنسجة التي يتم إمدادها بالدم عن طريق البلازما، فيفقد وظيفته. وهكذا، يتطور تدريجيا التشابك الكلوي، ويظهر الفشل الكلوي المزمن واعتلال الشبكية، الأمر الذي يؤدي إلى العمى الكامل. نظرًا لأن الهيالين هو أيضًا مرض في النسيج الضام، إذا حدث في صمامات القلب، فإنه يساهم في تشوهها ويؤدي إلى قصورها. غالبًا ما يتم اكتشاف أمراض الأغشية المصلية أثناء العمليات أو تشريح الجثة. وإذا وجدت في الطحال أو الكبد فإن ذلك يمكن أن يؤدي إلى امتلاء هذه الأعضاء بالدم وتمدد كبسولتها وظهور الألم. غالبًا ما تترسب الدهون والأملاح في الأنسجة نتيجة لتحللها إلى مركبات كيميائية بسيطة.

التشخيص

لتحديد الهيالين، يتم إجراء تلطيخ الأيوسين، وسيكون له لون وردي. صبغة فان جيسون ستكون لها نتيجة حسب عمر المريض (من الأصفر إلى الأحمر). الأصباغ المستخدمة هنا هي الفوكسين وحمض البكريك. تتم الإشارة إلى ظهور الهيالين في الأنسجة الميتة بواسطة قوالب في البول وكتل تخثرية وإفرازات التهابية. لأغراض التشخيص، يتم إجراء الدراسات النسيجية، ويلاحظ وجود الهيالين في المادة بين الخلايا في النسيج الضام. يحدث نخر الأنسجة، والذي غالبا ما يكون مصحوبا بتمزق في جدار الأوعية الدموية، وظهور النزيف والتخثر. تحت المجهر، يمكنك اكتشاف تورم ألياف الكولاجين، وضمور الخلايا، وفقدان مرونة الأوعية الدموية، وتصلب الأعضاء، وتغيرات في لونها. خارجيا، لا تتغير الأنسجة المتضررة من الهيالين.

تشخيص متباين

من الضروري التمييز بين الهيالين الفسيولوجي الذي يظهر نتيجة شيخوخة الجسم والعملية المرضية. يشبه هذا المرض أيضًا تحول الأنسجة الميتة ومنتجات الإفراز. يجب أن نتذكر أن العمليات المرضية في الرحم والغدد الثديية قابلة للعكس، حيث يتم تعزيز وظائف هذه الأجهزة.

تنبؤ بالمناخ

نتيجة الداء الهياليني القطعي هي الفشل الكلوي. وفي حالات نادرة تحدث المتلازمة الكلوية، وهي وراثية. غالبًا ما يتم دمج التهاب الكلية مع أمراض نمو الكلى. يموت الأطفال بشكل رئيسي بسبب فشل هذا العضو.

وبالتالي، فإن الهيالين هو تغيرات في النسيج الضام تؤدي إلى أمراض وتكون نتيجة لأمراض مختلفة. يتم ملاحظة هذه العملية أيضًا أثناء شيخوخة الجسم وهي ذات طبيعة فسيولوجية.

تفاصيل

يتطور الحثل الوسيط نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافه في بنية الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام، وخاصة في المادة بين الخلايا، تتراكم المنتجات الأيضية، والتي يمكن أن تحمل بالدم والليمفاوية، نتيجة لتخليق منحرف، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الرئيسية والألياف. النسيج الضام.

1. خلل البروتينات اللحمية الوعائية

تشمل الحثلات من هذا النوع تورم الغشاء المخاطي، وتورم الفيبرينويد، والداء الهياليني، والداء النشواني.

في كثير من الأحيان، يكون تورم الغشاء المخاطي وتورم الفيبرينويد والالتهاب الزجاجي بمثابة مراحل متتالية من عدم تنظيم النسيج الضام. تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة زيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية ( نزف الدم) ، تدمير عناصر النسيج الضام وتكوين مجمعات البروتين السكاريد. يتميز الداء النشواني بحقيقة أن المجمع المتكون يشتمل على بروتين غير طبيعي يتم تصنيعه بواسطة الأرومات النشوانية.

1) تورم الغشاء المخاطي

اضطراب سطحي وقابل للعكس في النسيج الضام. في هذه الحالة، يحدث تراكم وإعادة توزيع الجليكوزامينوجليكان في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الجلوكورونيك في المقام الأول. نظرًا لأن الجليكوسامينوجليكان لديه خصائص محبة للماء بشكل متزايد، فإن تراكمها يؤدي إلى زيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع GAGs. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

الفحص المجهري: المادة الرئيسية هي قاعدية. تنشأ ظاهرة ميتكروماسيا– تغير في حالة المادة الخلالية الرئيسية نتيجة للتغيرات في الرقم الهيدروجيني مع تراكم المواد المؤثرة على اللون. تنتفخ ألياف الكولاجين وتحتفظ عادةً ببنيتها الحزمية. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز.

قد تكون التغييرات مصحوبة بظهور الخلايا اللمفاوية والخلايا البلازمية والمنسجات.

يحدث هذا النوع من التورم في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في كثير من الأحيان في جدران الشرايين، وصمامات القلب، والشغاف، والنخاب، أي حيث توجد المواد المؤثرة على اللون بشكل طبيعي (ومع ذلك، في علم الأمراض، يزداد عددها بشكل حاد).

مظهر:يتم الحفاظ على الأنسجة أو العضو.

الأسباب: نقص الأكسجة، والأمراض المعدية والحساسية، والأمراض الروماتيزمية، وتصلب الشرايين، واعتلال الغدد الصماء، الخ.

الخروج: ذو شقين. إما استعادة الأنسجة بالكامل أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد.

2) تورم الفيبرينويد.

هناك اضطراب عميق وغير قابل للعلاج في النسيج الضام، والذي يعتمد على تدمير المادة الأساسية والألياف، مصحوبًا بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتكوين الفيبرينويد. الفيبرينويد– مادة معقدة، يتضمن تكوينها البروتينات والسكريات من ألياف الكولاجين المتحللة، والمادة الرئيسية وبلازما الدم، وكذلك البروتينات النووية الخلوية. العنصر الأساسي هو الفيبرين.

الفحص المجهري: حزم ألياف الكولاجين المشربة بالبلازما تصبح متجانسة، وتشكل مركبات يوزينية قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. لا يتم التعبير عن تحول صبغ الأنسجة أو التعبير عنه بشكل ضعيف (نظرًا لأن GAGs من المادة الرئيسية تتم إزالة بلمرةها).

مظهر: خارجيا، الأعضاء والأنسجة تتغير قليلا.

الأسباب: غالبًا ما يكون هذا مظهرًا من مظاهر تفاعلات الحساسية المعدية والمناعة الذاتية والوذمة الوعائية. في مثل هذه الحالات، يكون التورم نظاميًا. يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد الموضعي أثناء الالتهاب، وخاصة الالتهاب المزمن.

الخروج:يتميز بتطور نخر الفيبرينويد واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو الهيالين.

يؤدي هذا التورم إلى اضطراب، وأحيانًا إلى توقف وظيفة العضو.

3) الهيالينية

في النسيج الضام، يتم تشكيل كتل كثيفة متجانسة وشفافة، تذكرنا بالغضروف الزجاجي. وفي الوقت نفسه، يصبح النسيج أكثر كثافة.

في تطور الهيالين، يلعب الدور الرئيسي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. يرتبط Plasmorrhagia بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. يمكن أن يتطور الهيالين نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما، وتورم الفبرينويد، والالتهاب.

هناك:

أ) الهيالينية الوعائية

يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

الفحص المجهري: تم العثور على زجاجي في الفضاء تحت البطانية 6، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، وتصبح وسائط الغلالة أرق، وفي الفالي تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا.

هذا الداء الهياليني جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. من سمات ارتفاع ضغط الدم واعتلال الأوعية الدقيقة السكري وأمراض ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني المحلي في الطحال لدى البالغين وكبار السن (يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية لهذا العضو - ترسب الدم).

زجاجي الأوعية الدموية- مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. تسترشد بخصائص التسبب في الهيالين الوعائي، وتتميز بما يلي:

- زجاجي وعائي بسيط

يحدث نتيجة لتنغيم مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً. هذا النوع من الهيالين أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وكذلك في الأشخاص الأصحاء.

- ليبوهيالين

يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا. غالبًا ما يوجد هذا النوع من الهيالين في مرض السكري.

- زجاجي معقد

وهي مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية. هذا الهيالين نموذجي للمرضى الذين يعانون من أمراض المناعة، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية.

ب) الهيالينية في النسيج الضام نفسه

يتطور، كقاعدة عامة، نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الهيالين العضلي الرحمي له أهمية سريرية كبيرة. بعد الولادة القيصرية، تبقى ندبة على الرحم، وتترسب في الخلايا الموجودة على حدود العضلة. إذا أنجبت المرأة طفلاً ثانياً بشكل طبيعي، فستحدث فجوة.

الفحص المجهري: تفقد حزم الأنسجة الضامة رجفانها، وتتحول العناصر الخلوية إلى كتلة تشبه الغضاريف.

Hyalinosis يمكن أن يكمل التغيرات الفيبرينويدية في بؤرة الالتهاب المزمن. الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو بشكل رئيسي ذو طبيعة محلية: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين.

مظهر: مع الهيالين الشديد يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تصبغ الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور العضو وتشوهه وانكماشه. عندما يصبح النسيج الضام نفسه كثيفًا وأبيضًا وشفافًا.

الخروج: في معظم الحالات غير مواتية، ومع ذلك، من الممكن أيضًا ارتشاف الكتل الزجاجية.

4) الداء النشواني

ويصاحبه اضطراب عميق في استقلاب البروتين، وظهور بروتين ليفي غير طبيعي وتكوين الأميلويد في الأنسجة الخلالية وجدران الأوعية الدموية.

الأميلويد هو بروتين سكري، مكوناته الرئيسية هي البروتينات الليفية (مكون F، الذي يتم تصنيعه بواسطة الأميلويدوبلاستس). أنها تشكل الألياف . البروتينات الليفيةالأميلويد غير متجانس:

أ) بروتين AA: غير مرتبط بالجلوبيولين المناعي، ويتكون من نظيره في المصل - بروتين SAA

ب) بروتين AL: يرتبط بالجلوبيولين المناعي، وسلائفه هي السلاسل الخفيفة من الجلوبيولين المناعي

ج) بروتين AF: يشارك الألبومين في تكوينه

د) بروتين ASC 1 - بروتين سلائفه هي أيضًا الألبومين السابق

تشكل هذه البروتينات الليفية مركبات معقدة مع البروتينات السكرية في بلازما الدم. يتم تمثيل مكون البلازما (المكون P) من الأميلويد بهياكل على شكل قضيب.

كل من مكونات F وP لها خصائص مستضدية. تدخل ألياف الأميلويد ومكون البلازما في مركبات تحتوي على كبريتات الكوندرويتين في الأنسجة، وتضاف "المضافات الدموية" إلى المجمع الناتج، ومن بينها الفيبرين والمجمعات المناعية ذات الأهمية الأساسية. جميع الروابط الموجودة في الأميلويد قوية جدًا، لذا لا تعمل إنزيمات الجسم عليها.

تصنيفيعتمد الداء النشواني على الأسباب المحتملة، ونوعية البروتينات الليفية، والانتشار، والمظاهر السريرية.

أ. لأسباب الحدوث:

الداء النشواني الأولي (مجهول السبب).

ويتميز بما يلي: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب؛ الأضرار التي لحقت أنسجة الأديم المتوسط في الغالب - نظام القلب والأوعية الدموية والعضلات الهيكلية والملساء والأعصاب والجلد. الميل إلى تكوين رواسب عقيدية، وعدم ثبات التفاعلات الملونة لمادة الأميلويد

الداء النشواني الوراثي (الوراثي، العائلي).

الداء النشواني الوراثي مع تلف الكلى السائد هو سمة من سمات المرض الدوري (حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية)، والذي لوحظ في كثير من الأحيان بين ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).

الداء النشواني الثانوي (المكتسب).

وخلافا للأشكال الأخرى، فإنه يتطور كمضاعفات، وليس كمرض مستقل. يحدث هذا الداء النشواني بسبب أمراض الرئة الالتهابية المزمنة غير المحددة والسل والتهاب العظم والنقي والأورام الخبيثة والأمراض الروماتيزمية.

عادة ما يكون هذا الداء النشواني معممًا ويحدث في أغلب الأحيان.

الداء النشواني الشيخوخي

الآفات النموذجية هي القلب والشرايين والدماغ وجزر لانجرهانز. هذه التغيرات تسبب تدهورًا جسديًا وعقليًا للشيخوخة. في الداء النشواني الشيخوخي، تكون الأشكال المحلية هي الأكثر شيوعًا، على الرغم من حدوث الداء النشواني الشيخوخي المعمم أيضًا.

ب. حسب خصوصية البروتينات الليفية:

الداء النشواني

يشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية"، والذي يجمع بين سرطان الدم نظير البروتيني والأورام اللمفاوية الخبيثة، وما إلى ذلك.

معمم دائمًا مع تلف القلب والرئتين والأوعية الدموية.

أأ الداء النشواني

يغطي الداء النشواني الثانوي وأمراض ماكليلز وويلش. معمم أيضًا، ولكنه يؤثر في الغالب على الكلى.

الداء النشواني AF

وراثي، ويمثله اعتلال الكلية النشواني العائلي. تتأثر الأعصاب الطرفية بشكل رئيسي.

الداء النشواني ASC 1

خرف معمم أو جهازي مع تلف سائد للقلب والأوعية الدموية.

ب. حسب الانتشار

- شكل معمم

الداء النشواني الأولي، الداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية" (AL)، الداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني الوراثي (AA)، الداء النشواني الجهازي الشيخوخي (ASC 1).

الداء النشواني المحلي

يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة، بالإضافة إلى الداء النشواني المحلي الشبيه بالورم.

د- حسب المظاهر السريرية

- القلب

وهو أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة.

- اعتلال الكلية

بالنسبة للداء النشواني الثانوي، والمرض الدوري، ومرض ماكليل وويلز.

- الاعتلال العصبي

وكقاعدة عامة، فهو وراثي.

الكبدي

اعتلال الأبينفروباثيك

- مختلط

الداء النشواني الثانوي.

الداء النشواني APUD

يتطور في أعضاء نظام APUD عندما تتطور الأورام فيها (الأورام الفُفذية)، وكذلك في جزر البنكرياس أثناء الداء النشواني الشيخوخي.

المورفولوجية والتسبب في الداء النشواني

في بعض الأحيان يتم تنفيذ وظيفة الأرومات النشوانية عن طريق الخلايا البلعمية، وخلايا البلازما، والخلايا الليفية، وما إلى ذلك. في الأشكال المحلية، يمكن أن تلعب الخلايا العضلية القلبية، وخلايا العضلات الملساء، والخلايا الكيراتينية دور الأرومات النشوانية.

في الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني مع "خلل تنسج خلايا البلازما")، يمكن أن تترافق الطفرات وظهور الأرومات النشوانية مع تحفيز مستضدي طويل الأمد.

تحدث الطفرات الخلوية في "خلل تنسج الخلايا البلازمية" وفي الداء النشواني الورمي بسبب طفرات الورم.

في الداء النشواني الوراثي، نحن نتحدث عن طفرة جينية يمكن أن تحدث في مواقع مختلفة، وهذا هو سبب اختلاف تكوين بروتينات الأميلويد. من المحتمل أن تحدث آليات مماثلة في الداء النشواني الشيخوخي.

نظرًا لأن مستضدات بروتين الليفي الأميلويد هي مستضدات مناعة ضعيفة للغاية، فلا يتم التعرف على الخلايا المتحولة أو القضاء عليها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد، مما يؤدي إلى تطور الداء النشواني.

قد يرتبط تكوين بروتين الأميلويد بما يلي:

الألياف الشبكية (الداء النشواني المحيط بالشبكية)

يسقط الأميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتني. يتميز بالضرر السائد في الطحال والكبد والكلى والغدد الكظرية والأمعاء والبطانة الداخلية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (الداء النشواني المتني).

ألياف الكولاجين (ما حول الكولاجين)

يتساقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين، وتتأثر في الغالب أغشية الأوعية المتوسطة والكبيرة، وعضلة القلب، والعضلات المخططة والملساء، والأعصاب، والجلد (الداء النشواني الوسيط).

طريقة تطور المرضالداء النشواني معقد وغامض. تمت دراسة التسبب في الداء النشواني AA و AL بشكل أفضل.

في أأ الداء النشوانيتتشكل ألياف الأميلويد من مقدمة بروتين أميلويد الليفي الذي يدخل البلاعم - بروتين SAA، الذي يتم تصنيعه في الكبد. يتم تحفيز تخليق SAA بواسطة وسيط البلاعم إنترلوكين -1، مما يؤدي إلى زيادة حادة في SAA في الدم. في ظل هذه الظروف، لا تقوم البلاعم بتحلل SAA تمامًا، ويتم تجميع ألياف ليفية الأميلويد من شظاياها وتغزو الغشاء البلازمي للأميلويدوبلاست. يتم تحفيز هذا التجميع بواسطة عامل تحفيز الأميلويد، ASF، الموجود في الأنسجة في مرحلة ما قبل الأميلويد.

لذلك، يلعب نظام البلعمة دورًا رائدًا في التسبب في الداء النشواني AA: فهو يحفز زيادة تخليق SAA ويشارك أيضًا في تكوين ألياف أميلويد من شظايا البروتين المتحللة.

في الداء النشوانيالسلائف المصلية لبروتين الليفي الأميلويد هي سلاسل L من الغلوبولين المناعي. هناك آليتان محتملتان لتشكيل ألياف ليفية: 1) تعطيل تدهور السلاسل الخفيفة مع تكوين شظايا قادرة على التجميع والألياف؛ 2) ظهور السلاسل الخفيفة ذات الهياكل الثانوية والثالثية الخاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية.

يمكن أن يحدث تخليق ألياف الأميلويد ليس فقط في البلاعم، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النقوي التي تصنع البروتينات نظيرة.

وبناءً على ذلك، فإن ظهور السلاسل الخفيفة الأميلويدية من الغلوبولين المناعي، وهي سلائف ألياف الأميلويد، يرتبط بالوظيفة المنحرفة للجهاز اللمفاوي.

الماكرو والمجهري

ويعتمد مظهر الأعضاء على مدى العملية، فإذا كانت الرواسب صغيرة، فإن مظهر العضو لا يتغير إلا قليلاً. في حالة الداء النشواني الشديد، يتضخم العضو، ويصبح كثيفًا وهشًا للغاية، وله مظهر شمعي دهني عند القطع.

في طحاليترسب الأميلويد في البصيلات اللمفاوية (الطحال الساغو - حبيبات كثيفة ومتضخمة وشفافة على قسم ما) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب بأكمله (الطحال الدهني - متضخم وكثيف وبني أحمر وناعم وله لمعان دهني على القسم).

في الكلىيترسب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية، في الحلقات الشعرية ومسراق الكبيبات، في الأغشية القاعدية للأنابيب وفي الركابي. تصبح البراعم كثيفة وكبيرة ودهنية. مع تقدم العملية، يتم استبدال الكبيبات والأهرام بالكامل بالأميلويد، وينمو النسيج الضام وتتطور التجاعيد الأميلويد.

في الكبدويلاحظ ترسب الأميلويد على طول السدى الشبكي للفصيصات. في جدران الأوعية الدموية والقنوات والنسيج الضام للمسالك البوابية. خلايا الكبد تتقلص وتموت. الكبد متضخم وكثيف ويبدو دهنيًا.

في أمعاءيقع الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي، وكذلك في جدران الأوعية الدموية لكل من الغشاء المخاطي والطبقة تحت المخاطية. مع الداء النشواني الشديد، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.

في قلبتم العثور على الأميلويد تحت الشغاف، في سدى وأوعية عضلة القلب، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي الترسب إلى تضخم عضلة القلب الأميلويد. يصبح القلب كثيفًا ودهنيًا.

الخروجالداء النشواني غير موات.

2. الدهون اللحمية الوعائية

تحدث عندما يكون هناك اضطرابات في استقلاب الدهون المحايدة أو الكوليسترول واستراته.

الدهون المحايدة– الدهون المتغيرة التي تمد الجسم باحتياطيات الطاقة.

بدانة– زيادة كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون وهي ذات طبيعة عامة. يتم التعبير عنه في ترسب الدهون بكثرة في الأنسجة تحت الجلد والثرب والمساريق. المنصف، النخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون غائبة عادةً، على سبيل المثال، في سدى عضلة القلب والبنكرياس.

تصنيفيقوم على مبادئ مختلفة:

أ. حسب المسببات:

النموذج الأولي

سببه غير معروف، ولهذا يطلق عليه اسم مجهول السبب.

النموذج الثانوي

ممثلة بالأنواع التالية:

الغذائية، والتي يكون سببها الخمول البدني والتغذية غير المتوازنة

الدماغي، الذي يتطور مع الصدمة، والأورام، وعدد من الالتهابات العصبية

الغدد الصماء-إيتسينكو-كوشينغ، متلازمات فرويليتش

وراثي - متلازمة لورانس مون بيدل، مرض جيركي

ب. بالمظاهر الخارجية:

نوع متماثل

يتم ترسيب الدهون بالتساوي في أجزاء مختلفة من الجسم.

تراكم في الأنسجة تحت الجلد للوجه ومؤخرة الرأس والرقبة وحزام الكتف العلوي والغدد الثديية.

تترسب الدهون في الأنسجة تحت الجلد للبطن على شكل مئزر

في منطقة الفخذين والساقين

ب. بالنسبة لوزن الجسم الزائد:

الدرجة الأولى - 20-29% من وزن الجسم الزائد

الدرجة الثانية – 30-49%

الدرجة الثالثة - 50-99%

الدرجة الرابعة – 100% أو أكثر

د- حسب خصائص التغيرات المورفولوجية

يتم أخذ عدد الخلايا الشحمية وحجمها بعين الاعتبار.

النوع الضخامي

تتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على نسبة ثلاثية من الدهون الثلاثية أكثر من الخلايا الطبيعية. عدد الخلايا الشحمية لا يتغير. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين، ولكنها حساسة للغاية للهرمونات المحللة للدهون.

نوع مفرط البلاستيك

يزداد عدد الخلايا الشحمية. وظيفة الخلايا الشحمية ليست ضعيفة، ولا توجد تغيرات أيضية، ومسار المرض حميد.

أسباب وآليات التطور

التغذية غير المتوازنة، والخمول البدني، واضطرابات الجهاز العصبي المركزي، وتنظيم الغدد الصماء، والعوامل الوراثية لها أهمية كبيرة.

تكمن الآلية المباشرة للسمنة في خلل تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون.

الخروج: نادرا مواتية.

اضطرابات التمثيل الغذائي للكوليسترول واستراته.

مثل هذه الاضطرابات تكمن وراء تصلب الشرايين. في الوقت نفسه، يتراكم الكوليسترول واستراته، وكذلك البروتينات الدهنية بيتا منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم في الطبقة الداخلية من الشرايين، وهو ما يتم تسهيله من خلال زيادة نفاذية الأوعية الدموية.

تراكم يؤدي إلى تدمير الطبقة الداخلية.

ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مخلفات البروتين الدهني في البطانة، وينمو النسيج الضام، ويتم تشكيل لوحة ليفية، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الوعاء.

3. ضمور الكربوهيدرات الوعائية اللحمية

قد يترافق مع خلل في البروتينات السكرية والجليكوز أمينوجليكان.

الأنسجة الوحل– الحثل المرتبط بضعف استقلاب البروتين السكري. يتم إطلاق المواد المؤثرة على اللون من الروابط مع البروتينات وتتراكم في المادة الخلالية. على عكس تورم الغشاء المخاطي، يتضمن ذلك استبدال ألياف الكولاجين بكتلة تشبه المخاط. تصبح الأنسجة الضامة، وسدى الأعضاء، والأنسجة الدهنية، والغضاريف شفافة، تشبه المخاط، وتصبح خلاياها نجمية.

سبب: في أغلب الأحيان بسبب خلل في الغدد الصماء، والإرهاق (على سبيل المثال، الوذمة المخاطية، وذمة مخاطية، مخاط الأنسجة الضامة مع دنف).

الخروج: يمكن أن تكون العملية قابلة للعكس، ولكن تقدمها يؤدي إلى تضافر ونخر.

الهيالينية

آليةالهيالينية معقدة. العوامل الرئيسية في تطوره هي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (نزف البلازما) فيما يتعلق بالوذمة الوعائية (خلل الدورة الدموية) والعمليات الأيضية والأمراض المناعية. يرتبط Plasmorrhagia بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين البروتين - الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. يمكن أن يتطور الهيالين نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما، وتورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، والالتهاب، والنخر، والتصلب.

تم العثور على الهيالين في الفضاء تحت البطانية، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، ويصبح الغشاء الأوسط أرق، وأخيرًا تتحول الشرينات إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا

هيالينية أوعية الطحال:

أ - يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بكتل متجانسة من الهيالين. ب - الفيبرين بين الكتل الزجاجية عند صبغها باستخدام طريقة Weigert؛ ج - تثبيت المجمعات المناعية IgG في الهيالين (الفحص المجهري للتلألؤ)؛ ز - كتلة الهيالين (G) في جدار الشرايين؛ أون - البطانة. العلاقات العامة - تجويف الشرايين. نمط حيود الإلكترون.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. ليس فقط ديناميكية الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضًا آليات المناعة تلعب دورًا في تكوينها. مسترشدين بخصائص التسبب في مرض الهيالين الوعائي، يتم تمييز 3 أنواع من الهيالين الوعائي:

1) بسيط،الناشئة نتيجة لتنغيم مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً (يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وفي الأشخاص الأصحاء) ؛

2) ليبوهيالين,تحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية β (توجد في أغلب الأحيان في مرض السكري) ؛

3) زجاجي معقد,مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (خاصية الأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

الفحص المجهري.تصبح حزم الأنسجة الضامة منتفخة، وتفقد رجفانها وتندمج في كتلة كثيفة متجانسة تشبه الغضروف؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور. هذه الآلية لتطور الداء الزجاجي للنسيج الضام الجهازي شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية (الأمراض الروماتيزمية). الهيالين يمكن أن يكمل تغيرات الفيبرينويد في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، في الزائدة الدودية في التهاب الزائدة الدودية. وهي تشبه آلية الداء الهياليني الموضعي في بؤرة الالتهاب المزمن.

الداء النشواني في الطحال

الاستعدادات الكلية

الطحال متضخم في الحجم، ومضغوط، وسطح أملس ذو لون شاحب مزرق ومحمر مع تراكمات بؤرية من مادة رمادية كثيفة مع لمعان دهني على شكل حبيبات شفافة تشبه حبيبات الساجو.

الداء النشواني في الطحال (طحال الساجو). يتضخم حجم الطحال، وكثيف الملمس، وسطحه أملس، والكبسولة متوترة، والقسم له نمط مميز: على خلفية بنية داكنة توجد بؤر رمادية شفافة صغيرة، تذكرنا بحبوب الساجو. هذا هو ما يسمى بالطحال الساجو - المرحلة الأولى من الداء النشواني في العضو.

الداء النشواني الطحالي (الطحال الدهني). يتم تكبير حجم الطحال، وكثيف الملمس، وسطحه أملس، والكبسولة متوترة، ويتم مسح النمط الهيكلي على القسم - اللب بني غامق اللون مع لمعان دهني. يسمى هذا الطحال الدهني أو لحم الخنزير، ونحن نتحدث عن المرحلة الثانية من الداء النشواني، بعد الأول، ما يسمى. يسمى طحال الساجو.

(الطحال الصقيل). الطحال غير متضخم في الحجم، وكبسولته كثيفة، وناعمة، ولامعة، وأبيض، وغير شفافة، كما لو كانت مزججة، وتذكرنا بالغضروف الزجاجي في القسم، وأنسجة الطحال لها بنية طبيعية.

نوع خارج الخلية من الهيالين. نوع من ضمور الأوعية الدموية اللحمية مع ترسب كتل كثيفة متجانسة من الهيالين، تذكرنا في بنية الغضروف الهياليني.

يتطور الهيالين الموضعي نتيجة للتصلب (على سبيل المثال، في الكبسولة، وكذلك في الندوب، والالتصاقات الليفية، في جدار الأوعية الدموية في AS، أثناء تنظيم جلطة دموية، وشفاء القرحة)

الكلي: لا تتغير حمة الطحال، والكبسولة سميكة، مشوهة، كثيفة الاتساق.

مجموعة من العمليات المرضية العامة هي خلل البروتينات اللحمية الوعائية.

الاسم المجازي هو "الطحال الصقيل".

العمليات التي قد تؤدي إلى تطور الهيالين:

تغيرات الفبرينويد (التورم والنخر) - كمرحلة من عدم انتظام النسيج الضام أثناء

الأمراض الروماتيزمية

تشريب البلازما (SD، AG)؛

التصلب;

التهاب مزمن (في التحضير الكلي – نتيجة لالتهاب محيط الطحال المزمن) ؛

الأورام.

تنكس الكبد الدهني (تنكس دهني الكبد) – "كبد الإوزة"

قطعة الكبد. يتم تكبير العضو. اللون أصفر، بسبب محلول التثبيت له لون رمادي. الاتساق مترهل.

سطح الكبد متكتل بشكل ناعم. الكبسولة مفقودة.

تم الحفاظ على الرسم التشريحي جزئيًا. يتم تضييق التجاويف قليلاً.

لا توجد شوائب مرضية.

العملية المرضية – التهاب الكبد (التنكس الدهني)، والتنكس الدهني

الأمراض المرتبطة بهذه العملية - مرض السكري، والتهاب الكبد الفيروسي، والسمنة الغذائية، وقصور الغدد التناسلية، ومرض إتسينكو كوشينغ، والتسمم بالكحول

المسببات: خلل في تنظيم استقلاب الغدد الصماء، تشوهات وراثية، تغذية غير متوازنة، التأثيرات السامة للمواد الوريدية. التحول في توازن تحلل الدهون وتكوين الدهون نحو الأخير

السبب المحتمل للوفاة: فشل الكبد

الكلي: الكبد متضخم، أصفر اللون، سطحه أملس.

مجموعة من العمليات المرضية العامة هي الحثل المتني.

أنواع التنكس الدهني المتني:

1 – الضمور الدهني الحويصلي الصغير (مع تدمير الميتوكوندريا وتراكم الدهون في البنية التحتية

خلايا الكبد)

2 – التنكس الدهني للقطيرات الكبيرة (كمرحلة من السمنة الشبيهة بالغبار → القطرات الصغيرة والمتوسطة والكبيرة

السمنة مع تراكم الدهون في سيتوبلازم خلايا الكبد)

أسباب مرض الكبد الدهني المزمن:

1) نقص الأكسجة (CHF، CHF، فقر الدم)،

2) الغدد الصماء الأيضية

الأمراض (DM، والسمنة، وما إلى ذلك)؛