لذلك، سنخبرك عن أحدهم - فرط التعظم في العظم الجبهي. ما هو عليه، في الغالب، فقط أولئك الذين واجهوا المشكلة يعرفون ذلك.
وفي الوقت نفسه، قد تكون المعلومات مفيدة للجميع، حيث لا أحد محصن، ويمكن أن يصاب الجميع.
الهيكل والتشريح
العظم الجبهي هو جزء من الجمجمة وقاعدتها، ويتكون من أربعة أقسام:
- اثنان مداري.
- الأنف المقوس.
- المقاييس الأمامية. فصوص العظام تقع عموديا. وهم من يهمنا.
تتكون المقاييس الأمامية من:
- أما السطح الخارجي الأملس، والذي له ارتفاع في الجزء السفلي، فهو بقايا خياطة أمامية. عندما كان طفلاً، قام بتقسيم العظم إلى نصفين.
- اثنان مؤقتان.
- السطح الداخلي له شكل مقعر على طول الخط الأوسط للجزء العلوي.
هذا هو الجزء الداخلي الذي ترتبط به العملية المنجلية للسحايا، والذي سيتم مناقشته أدناه. لكن من المهم أولاً أن نفهم ما هو فرط التعظم بشكل عام وكيف يتجلى على السطح الداخلي للعظم الجبهي.
معلومات عامة
فرط التعظم هو نمو غير طبيعي في أنسجة العظام، والذي قد يكون استجابة لما يلي:
- الالتهابات المزمنة.
- حمولة أكبر.
- تسمم.
- بعض أنواع الأورام.
- مرض باجيت.
- اضطرابات الغدد الصماء.
- أضرار الإشعاع.
- التهاب العظم والنقي.
وأولئك الذين لديهم استعداد وراثي معرضون للخطر أيضًا. يمكن أن يتشكل فرط التعظم على عظام واحدة أو عدة عظام في نفس الوقت. وفي هذه الحالة يكون العظم التالف معرضًا لخطر الإصابة بكسر مرضي في المنطقة التي تظهر فيها السُمك.
فرط التعظم الموضعي يشير إلى تكوين حميد في الجمجمة، والذي يتجلى في تغير في حجم بعض عظامها، وعادة ما تكون عظمة الوجه. هذا هو فرط التعظم في العظم الجبهي.
فرط التعظم في الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي
يتميز فرط التعظم الجبهي بظهور زوائد إسفنجية مستديرة على المناطق الأمامية، داخل حراشف العظم الجبهي للجمجمة، يصل قطرها إلى سنتيمتر واحد. عادة ما يتم تشكيلها بالتساوي في كلا النصفين. في أغلب الأحيان، يؤثر المرض على النساء الأكبر سنا الذين لديهم تاريخ من متلازمة مورغاني - 70٪ من جميع الحالات.
الصورة السريرية تبدو كما يلي:
- يؤدي الخلل الهرموني إلى ظهور الخصائص الذكورية: يبدأ الشعر بالنمو فوق الشفاه العلوية والسفلية على الذقن.
- تكتسب الوزن الزائد بسرعة.
- تظهر التشكيلات في المنطقة الأمامية وعلى الجوانب.
- يعاني الإنسان من صداع لا يحتمل، يمنعه من النوم.
أسباب ظهور فرط التعظم في السطح الداخلي للمقاييس الأمامية غير معروفة بدقة. من المفترض أن العوامل المثيرة بالإضافة إلى متلازمة مورغاني قد تكون:
- اضطرابات الغدد الصماء.
- نمو الهيكل العظمي بسرعة غير طبيعية.
- الاضطرابات الأيضية أو الاضطرابات الأيضية.
في معظم الأحيان، يتم تشخيص المرض عن طريق الصدفة خلال دراسات أخرى. عادة عندما يعاني الشخص من أعراض مشابهة للتعب. لذلك، لن يكون من الممكن تحديده إلا من خلال المظاهر السريرية؛ فمن الضروري الخضوع لفحص شامل:
- الأشعة السينية للجمجمة,
- فحص الدم العام واختبار السكر،
- نظرة عامة على مخططات القحف للهيكل العظمي،
كيفية علاج فرط التعظم في العظم الجبهي؟
لا يتم توفير العلاج الدوائي للنمو نفسه، لأنه ثبت عدم فعاليته. في حالة وجود آفات كبيرة في أنسجة العظام، يقترح الحل الجراحي للمشكلة.
يقوم الأطباء بقطع وتقسيم النمو باستخدام حج القحف - وهي أداة طبية للحفر في الجمجمة. ثم يتم وضع الغطاء في مكانه. إذا لم تكن هناك حاجة لمثل هذا: الورم صغير، والصداع لا يزعج الشخص، فعادةً ما يصف الأطباء علاجًا للأمراض التي هي السبب الجذري لفرط التعظم وأعراضه:
- اتباع نظام غذائي صارم مدى الحياة لتقليل الوزن الطبيعي والحفاظ عليه.
- في حالة وجود ارتفاع ضغط الدم، يتم تناول الأدوية لتطبيع ضغط الدم.
- يحتاج المريض إلى التحرك كثيرا. هذا مهم للحفاظ على قوة العضلات. بعد كل شيء، يمكن أن ينتشر المرض إلى عظام أخرى. ولهذا الغرض، تم تطوير مجموعة كاملة من العلاج الطبيعي.
- في بعض الحالات، يشار إلى العلاج الإشعاعي، والذي يمكن أن يقلل من حجم التكوين.
سيساعد أسلوب الحياة الصحي والتغذية الطبيعية في إيقاف المرض ومواصلة العيش حياة كاملة.
تصنيف
هناك عدة طرق لتصنيف التكاثر المرضي للأنسجة العظمية. اعتمادًا على مدى العملية، يمكن أن يكون فرط التعظم:
- محلي.
- المعممة.
الفئة الأولى تشمل الحالات التي يحدث فيها سماكة في عظم واحد يتعرض لضغط مستمر. غالبًا ما يتطور هذا المرض على خلفية السرطان والأمراض المزمنة. قد يكون المتغير المحلي مظهرًا من مظاهر متلازمة مورجاني-ستيوارت-موريل. في أغلب الأحيان، لوحظ تطور هذه الزيادة المحلية في حجم الأنسجة العظمية لدى النساء أثناء انقطاع الطمث. من الأمثلة الصارخة على التكاثر الموضعي لمادة العظام في العظام الطويلة مرض ماري بامبرجر.
تشمل الفئة الثانية حالات الاضطرابات التي يحدث فيها سماكة موحدة أو غير متساوية لجميع عناصر الهيكل العظمي. تتميز متلازمة كافي سيلفرمان بهذه الدورة. يتجلى هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.
فرط التعظم القشري هو أيضًا شكل عام من أشكال علم الأمراض. يتم تحديد هذا المرض وراثيا، لكنه يبدأ في الظهور بأعراض حادة فقط خلال فترة البلوغ. وبالإضافة إلى ذلك، فإن مرض كاموراتي-إنجلمان هو شكل معمم.
معلمة أخرى مهمة لتصنيف الأمراض هي طريقة نمو الأنسجة العظمية. هناك خياران لتكوين المرض، بما في ذلك:
- سمحاقي.
- باطني.
في الحالة الأولى، تحدث التغيرات المرضية فقط في بنية الطبقة الإسفنجية من العظام. وهذا يؤدي إلى تضييق اللومن الموجود وضعف الدورة الدموية. مع هذا الخيار، يلاحظ تلف عظام الساق وأصابع الطرف العلوي والساعد وما إلى ذلك.
مع البديل البطاني للمرض، تزداد التغيرات في بنية السمحاق والأنسجة القشرية والإسفنجية. ولهذا السبب، تصبح العظام مضغوطة بشكل موحد تقريبًا، مما يؤدي إلى ظهور تشوه واضح لجميع عناصر الهيكل العظمي، بما في ذلك عظام الأطراف. في هذا النوع من المرض، يكشف الفحص عن كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة وتلف الضغط في الدماغ.
أسباب المرض
في معظم الحالات، يكون فرط التعظم وراثيًا. يمكن ملاحظة متلازمات مختلفة محددة وراثيا، بدرجات متفاوتة، في عدة أجيال من نفس العائلة. تم تحديد بعض العيوب في مجموعة الكروموسومات، والتي يمكن أن تسبب سماكة مرضية في أنسجة العظام. تشمل العوامل التي قد تساهم في تطور فرط التعظم لدى الأشخاص الذين ليس لديهم استعداد وراثي لهذا المرض ما يلي:
- زيادة الحمل على أحد الأطراف في غياب الطرف الآخر؛
- التسمم الحاد ببعض المواد السامة.
- إصابات مصحوبة بعملية معدية والتهابية واضحة.
- التهاب العظم والنقي.
- تأثير الإشعاع على الجسم.
- مرض الزهري الشديد.
- داء المشوكات.
- أمراض الأورام.
- الورم العصبي الليفي.
- تليف الكبد.
- ضعف الكلى.
- أمراض المناعة الذاتية؛
- ورم حبيبي لمفي.
- سرطان الدم؛
- اضطرابات الغدة الدرقية والغدة النخامية.
- نقص الفيتامينات
- كسور شديدة
- مرض باجيت؛
- الروماتيزم.
من الشائع أيضًا وجود متغير مجهول السبب لتطور علم الأمراض. في هذه الحالة، لا توجد أسباب واضحة لزيادة حجم الأنسجة العظمية.
أعراض
تعتمد المظاهر السريرية إلى حد كبير على شكل الدورة والأسباب التي تسببت في ظهور المرض. في الحالات الخفيفة، عندما يكون فرط التعظم نتيجة للتأثير غير المواتي للعوامل الخارجية ويحدث سماكة في عظم واحد أو أكثر، قد تكون الأعراض الواضحة للمرض غائبة. في هذه الحالة، يتم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الفحص الروتيني.
إذا كان المرض وراثيا في الطبيعة، فإنه يكون مصحوبا بزيادة في مظاهر الأعراض المميزة. في متلازمة ماري بامبرجر، يحدث تلف ثنائي في عناصر العظام والساقين والساعدين وعناصر مشط القدم. ويتميز هذا المرض بظهور أعراض مثل:
- تضخم الأصابع مثل أفخاذ الطبل.
- نمو الجزء الأمامي من الجمجمة.
- توسيع لوحات الظفر.
- آلام العظام والمفاصل.
- التعرق الغزير؛
- تغير في لون الجلد.
- التهاب المفاصل في الأصابع.
متلازمة مورجاني ستيوارت موريل
الأعراض الموجودة في متلازمة مورغاني ستيوارت موريل لها اختلافات كبيرة. في هذه الحالة، يظهر على المريض العلامات المرضية التالية:
- صداع؛
- نمو الشعر بكثرة على الجسم والوجه عند النساء.
- اضطرابات الحيض؛
- زيادة سريعة في وزن الجسم.
- اضطرابات النوم.
- زيادة ضغط الدم.
- ضيق التنفس؛
- سماكة العظم الجبهي وانتشار عظام الجمجمة.
- تطور مرض السكري من النوع 2.
فرط التعظم القشري المحلي
مع فرط التعظم القشري المحلي الناجم عن التشوهات الجينية، تحدث المظاهر الأعراض التالية:
- انتفاخ العيون
- تكبير الذقن.
- انخفاض حدة البصر والسمع.
- تشكيل النابتات العظمية.
- ضغط عظام الترقوة.
مع مرض كاموراتي-إنجلمان الخلقي، يحدث تصلب في مفاصل الورك والكتف. يشعر بألم شديد في هذه المفاصل وفي الساق. تبقى العضلات في حالة متخلفة. في حالات نادرة، قد يحدث تلف في الجزء القذالي وتعطيل تكوين قبو الجمجمة لدى الطفل. تندمج الصفائح الجدارية بشكل أسرع. غالبًا ما يُلاحظ ظهور مشية "البطة".
فرط التعظم الغاباتي
مع فرط التعظم فوريستير، لوحظ ضغط العظام في العمود الفقري. عناصر أخرى من الهيكل العظمي لا تخضع لتغيرات مرضية. يمكن أن تشتد الأحاسيس المؤلمة أثناء النشاط البدني وأثناء فترات الراحة الطويلة. بسبب الأضرار التي لحقت الرباط الطولي الأمامي، قد يشكو المريض من عدم القدرة على الانحناء.
غالبًا ما يتم تشخيص فرط التعظم الحرجي عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، ولكن يمكن اكتشافه أيضًا عند الأطفال. عند الطفل يصاحب تطور هذه الحالة المرضية ظهور الأعراض التالية:
- زيادة درجة حرارة الجسم.
- ضمور الأنسجة العضلية
- تورم كثيف تحت الجلد.
- التشنجات اللاإرادية العصبية.
- السلوك المضطرب.
في متلازمة كافي سيلفرمان، تحدث المظاهر السريرية عند الرضع فقط. مع هذا الشكل من المرض، يظهر تورم مميز في الفك العلوي والسفلي للطفل. قد تكون علامات العملية الالتهابية غائبة. يتطور لدى المرضى وجه مميز على شكل قمر. يحدث هذا التأثير عندما تنمو عظام الجزء الوجهي من الجمجمة.
هذه التغييرات يمكن أن تسبب الألم والانزعاج لدى الطفل. قد يكون هناك ضغط في العظام الطويلة وعظام الترقوة وانحناء الساق.
السمة الرئيسية لمسار هذا النوع من المرض هو إمكانية الاختفاء التلقائي لجميع الأعراض في غضون عدة أشهر.
التدابير التشخيصية
للتعرف على فرط التعظم وأسباب حدوثه، يحتاج المريض إلى استشارة عدد من المتخصصين ذوي التخصص العالي، بما في ذلك:
- طبيب الغدد الصماء.
- طبيب الجهاز الهضمي.
- طبيب أمراض السل.
- طبيب الأورام.
- طبيب الأطفال؛
- طبيب الروماتيزم ، إلخ.
لتوضيح التشخيص، يقوم الأطباء أولاً بدراسة التاريخ الطبي وتاريخ العائلة. بالإضافة إلى ذلك، يتم فحص المريض. بعد ذلك، يتم وصف فحص الدم العام. لتحديد المرض غالبا ما تستخدم الدراسات التالية:
- التصوير الشعاعي.
- تصوير الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة.
يجب تمييز سماكة الأنسجة العظمية عن أمراض مثل السل واعتلال العظام والزهري الخلقي.
طرق العلاج
يعتمد علاج هذه الحالة إلى حد كبير على سبب حدوثها. إذا كان فرط التعظم نتيجة لمسار معقد لمرض آخر، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض الأولية التي تسببت في سماكة العناصر الهيكلية. وفي هذه الحالة يتم اختيار الأدوية بشكل فردي للمريض. إذا كان تكاثر الأنسجة العظمية ناجمًا عن تشوهات وراثية، فإن نظام العلاج يشمل:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد.
- أدوية لتحسين الحالة العامة.
- نظام غذائي خاص؛
- العلاج بالتدليك.
- إجراءات العلاج الطبيعي.
تعتمد مدة العلاج إلى حد كبير على خصائص مسار المرض وشدة المظاهر السريرية للمرض. غالبًا ما يحتاج المرضى إلى علاج صيانة مدى الحياة.
المضاعفات
مع المسار العدواني غير المواتي، يمكن أن يكون لفرط التعظم تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض. هذه الحالة المرضية يمكن أن تسبب:
- الشلل المشترك
- ضعف نخاع العظام.
- الاضطرابات الغذائية في الهياكل الغضروفية.
بالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يتم ملاحظة تشوه وزيادة هشاشة عناصر الهيكل العظمي على خلفية هذا المرض.
فرط التعظم - الأعراض الرئيسية:
- صداع
- احمرار الجلد
- الم المفاصل
- راحة القلب
- ضيق التنفس
- التعرق
- أرق
- اضطرابات الحيض
- ضغط دم مرتفع
- جلد شاحب
- آلام العظام
- زيادة الوزن
- نمو الشعر عند الرجال
- بروز العيون
- تشوه الفك
- فرط نمو العظام الأمامية للجمجمة
- تشوه الأصابع
- تورم في الأطراف
- الجلد الزائد في المنطقة الأمامية
فرط التعظم هو حالة مرضية للعظام، يصاحبها تركيز عالٍ من المادة العظمية في الأنسجة العظمية غير المتغيرة، مما يؤدي إلى نموها المرضي. السبب الرئيسي لتطور المرض هو وجود حمل متزايد على عظم أو آخر.
- المسببات
- تصنيف
- أعراض
- التشخيص
- علاج
- الوقاية والتشخيص
أعراض المرض سوف تختلف تبعا لنوع العملية المرضية. وهو أشد خطورة عند الرضع. المظهر السريري الرئيسي هو تورم أو تشوه العظام، وكذلك التيبس.
في كثير من الأحيان، لا يظهر فرط التعظم سريريًا، ولهذا السبب يمكن إجراء التشخيص الصحيح على أساس البيانات التي تم الحصول عليها نتيجة لتدابير التشخيص الآلي.
تعتمد أساليب العلاج بشكل مباشر على المرض الأساسي الذي تسبب في مثل هذه الأمراض العظمية.
المسببات
في الغالبية العظمى من الحالات، يعمل فرط التعظم العظمي كاضطراب وراثي، حيث يحدث تكاثر الأنسجة العظمية في وقت واحد على عدة عظام. علاوة على ذلك، في ظل هذه الخلفية، تظهر علامات الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية الأخرى وغيرها من الأمراض الخلقية.
ومع ذلك، فإن المصادر التالية يمكن أن تسبب هذا المرض:
- زيادة هائلة في الحمل على أحد الأطراف في غياب الطرف الآخر؛
- إصابات خطيرة، تكملها عملية التهابية أو معدية.
- التسمم الحاد بالمواد السامة - بما في ذلك الرصاص والزرنيخ والبزموت.
- الآثار الطويلة الأجل للإشعاع على الجسم.
- حدوث التهاب العظم والنقي أو لين العظام.
- تشكيل الأورام السرطانية.
- الورم العصبي الليفي الذي تم تشخيصه مسبقًا.
- داء المشوكات.
- وجود مرض الزهري أو تليف الكبد.
- أمراض الدم الجهازية، بما في ذلك سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية.
- مجموعة واسعة من أمراض الكلى.
- الحالات المرضية ذات طبيعة المناعة الذاتية.
- خلل في نظام الغدد الصماء، وهي الغدة النخامية والغدة الدرقية.
- نقص الفيتامينات أ و د.
- مرض باجيت، بشرط حدوثه في المرحلة الأخيرة من التصلب؛
- الكسور المرضية
- الأمراض الروماتيزمية.
في بعض الحالات، ليس من الممكن تحديد سبب تطور علم الأمراض - في مثل هذه الحالات يتحدثون عن فرط التعظم مجهول السبب.
تصنيف
بالإضافة إلى الشكلين الأولي والثانوي، ينقسم هذا المرض أيضًا إلى:
- فرط التعظم الموضعي أو المحلي - يتميز بحقيقة أن عظمًا واحدًا فقط متورط في علم الأمراض. على سبيل المثال، عند النساء أثناء انقطاع الطمث أو عند الرجال الذين يعانون من السمنة، غالبا ما يتم تشخيص فرط التعظم في العظم الجبهي.
- فرط التعظم العام أو المنتشر - يتم تشخيصه عند الأطفال في مرحلة الطفولة على خلفية خلل في الهرمونات الجنسية، والذي يحدث بسبب الطفرات الجينية.
يمكن أن يتطور التكاثر المرضي للأنسجة العظمية بعدة طرق:
- السمحاق - في هذه الحالة، يحدث تغيير في الطبقة الإسفنجية للعظم، وهو أمر محفوف بتضييق التجويف وضعف إمدادات الدم. يمكن أن يؤثر المرض على الساقين والساعدين وأصابع الأطراف العلوية.
- باطن العظم - يمكن تغيير جميع طبقات العظام، وهي السمحاق والإسفنجي والقشري. وهذا يؤدي إلى حقيقة أنها تصبح أكثر كثافة وأكثر سمكا، الأمر الذي يستلزم تشوه واضح بصريا. عند التشخيص، يلاحظ تراكم كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة واستبدال نخاع العظم بألياف النسيج الضام.
أعراض
تم وصف العلامات السريرية لمثل هذا المرض من قبل عدد كبير من الأطباء، ولهذا السبب تم دمجها في المتلازمات وإعطائها أسمائها. ولهذا السبب ينظر الأطباء الحديثون إلى أعراض فرط التعظم من منظور العديد من المتلازمات.
يُطلق على الأضرار الثنائية التي تصيب الساعدين والساقين ومشط القدم ومشط القدم اسم السمحاق العظمي أو متلازمة ماري بامبرجر، والتي تتميز بما يلي:
في متلازمة مورغاني-ستيوارت-موريل، ستكون الأعراض كما يلي:
- صداع شديد؛
- زيادة في وزن الجسم.
- نمو وفير للشعر الذكوري على الوجه والجسم عند النساء؛
- قلة النوم؛
- انتهاك الدورة الشهرية، حتى عدم حدوث الدورة الشهرية بالكامل؛
- زيادة مستويات ضغط الدم.
- زيادة معدل ضربات القلب؛
- ضيق التنفس؛
- سماكة اللوحة الداخلية للعظم الجبهي - تم اكتشافها أثناء التشخيص الآلي.
- تطور مرض السكري الثانوي.
- نمو العظام الأمامية للجمجمة.
أعراض فرط التعظم الانفلاتي، وتسمى أيضًا متلازمة كافي سيلفرمان:
- تورم في الأطراف العلوية والسفلية أو في الوجه، ونادراً ما يصاحبه ألم. ومن الجدير بالذكر أنه لا توجد أي علامات على العملية الالتهابية على الإطلاق.
- اكتساب شكل "على شكل قمر" للوجه، مع ملاحظة تشوه في الفك السفلي؛
- ضغط الأنسجة العظمية في منطقة الترقوة والعظام الأنبوبية الأخرى، وكذلك انحناء الساق.
السمة المميزة هي أن جميع الأعراض المذكورة أعلاه لهذا النوع من فرط التعظم يمكن أن تختفي تلقائيًا في غضون بضعة أشهر.
فرط التعظم الوراثي المحلي، المعروف أيضًا باسم القشرية، يتمثل في الأعراض التالية:
- جحوظ، أي انتفاخ العينين.
- انخفاض السمع وحدة البصر.
- تكبير الذقن.
- ضغط الترقوة.
- تشكيل العظام.
يتميز مرض كاموراتي إنجلمان الخلقي أو فرط التعظم الجهازي بما يلي:
- تصلب وألم في مفاصل عظم العضد وعظم الفخذ والساق.
- تخلف العضلات.
- الأضرار التي لحقت بالعظم القذالي - لوحظ نادرا للغاية.
- تشكيل مشية "البطة".
يتميز فرط التعظم الحرجي بحقيقة أنه في نفس الوقت هناك فشل في الجهاز الرباطي للمفاصل وتطور عدم القدرة على الحركة. غالبا ما تكون موضعية في العمود الفقري الصدري والقطني. يتم تشخيصه في أغلب الأحيان لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن خمسين عامًا، وخاصة عند الرجال. في هذه الحالة ستكون الأعراض:
- آلام في العمود الفقري، والتي تشتد بعد النوم، والنشاط البدني وقلة الحركة لفترة طويلة؛
- الأضرار التي لحقت الرباط الطولي الأمامي.
- عدم القدرة على ثني الجسم أو تدويره.
تجدر الإشارة إلى أن مثل هذه الأمراض عند الأطفال يتم التعبير عنها في:
- زيادة درجة حرارة الجسم.
- القلق والتهيج.
- تشكيل تورمات كثيفة عند اللمس.
- التشنج العصبي.
- الحد من الأنسجة العضلية.
التشخيص
بالنظر إلى أن فرط التعظم في الأنسجة الأمامية الداخلية أو أي توطين آخر يتشكل على خلفية مجموعة واسعة من العوامل المسببة، وله أيضًا العديد من المتغيرات، يمكن لأحد المتخصصين التاليين تشخيص ووصف العلاج:
- أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو الغدد الصماء.
- طبيب أمراض الرئة وأخصائي أمراض الرئة.
- طبيب الأورام وطبيب الأطفال.
- أخصائي جراحة العظام والتناسلية.
- طبيب روماتيزم ومعالج.
في البداية يجب على الطبيب:
- لتحديد سبب تطور المرض، تعرف على التاريخ الطبي وتاريخ الحياة ليس فقط للمريض، ولكن أيضًا لأقاربه المباشرين؛
- لتحديد نوع المرض، يجب إجراء فحص بدني شامل؛
- لتجميع صورة كاملة للأعراض، قم بإجراء مقابلة تفصيلية مع المريض أو والديه، في الحالات التي يكون فيها المريض طفلاً.
يقتصر التشخيص المختبري على فحص الدم السريري العام.
أساس التدابير التشخيصية هي إجراءات مفيدة، بما في ذلك:
- التصوير الشعاعي لعظام قبو الجمجمة والجسم كله - لتحديد مصدر الأمراض؛
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي – بمثابة تقنيات مساعدة؛
- تصوير الدماغ.
- نادرًا ما يُستخدم اختبار النويدات المشعة حاليًا.
في بعض الحالات، من الممكن إجراء تشخيص صحيح باستخدام التشخيص التفريقي مع الأمراض التي لها أعراض مشابهة، وهي:
- العظام.
- مرض الدرن؛
- الزهري الخلقي.
علاج
سوف تختلف أساليب العلاج لفرط التعظم الأولي والثانوي.
إذا كان مثل هذا المرض في الأنسجة العظمية ناجمًا عن مرض آخر، فيجب أولاً علاج المرض الأساسي. في مثل هذه الحالات، سيكون العلاج فرديًا بحتًا.
للقضاء على الشكل الأساسي للمرض، استخدم:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد.
- الأدوية التصالحية.
- العلاج الغذائي الذي يهدف إلى إثراء النظام الغذائي بمزيد من البروتينات والفيتامينات؛
- التدليك العلاجي للمناطق الجدارية والقذالية والأمامية وغيرها من المناطق التي تعاني من مشاكل.
- إجراءات العلاج الطبيعي - لتطوير المفاصل.
يتم تحديد مسألة إجراء العملية بشكل فردي مع كل مريض.
الأسباب
في كثير من الأحيان، يتجلى فرط التعظم العظمي على أنه مرض وراثي وهو استجابة لتطور التهاب العظم والنقي الحاد أو الإصابة الإشعاعية. الأسباب الأخرى لتطور المرض هي:
- الإصابات المصحوبة بإضافة العمليات الالتهابية.
- التسمم بالرصاص أو الزرنيخ أو البزموت.
- علم الأورام؛
- داء المشوكات.
- مرض الزهري؛
- سرطان الدم؛
- مرض باجيت (مرحلة تصلب العظام)؛
- الأمراض المزمنة في الكلى والكبد.
- نقص فيتامين أ و د.
أحد الأسباب الشائعة لفرط التعظم هو الضغط المفرط المستمر على أحد الأطراف بينما تكون الساق الأخرى في حالة راحة غالبًا.
تصنيف
يعتبر فرط التعظم العظمي مرضًا مستقلاً أو أحد الأعراض في تطور أمراض أخرى. رمز التصنيف الدولي للأمراض هو M85 (الاضطرابات الأخرى في كثافة العظام وبنيتها).
وفقاً لطريقة نمو الأنسجة العظمية يتم التمييز بين نوعين:
- السمحاق - تتغير الطبقة الإسفنجية، وبالتالي يضيق تجويف العظم الأنبوبي، وتتعطل الدورة الدموية في بؤرة علم الأمراض؛
- Endosteal - عملية مرضية تؤثر على جميع طبقات العظام، مما يؤدي إلى سماكة السمحاق والطبقات القشرية والإسفنجية.
عند تشخيص المرض، يتم التمييز بين شكلين من أشكال انتشار فرط التعظم:
- محلي (محلي) - يؤثر علم الأمراض على عظم واحد فقط، وغالبًا ما يتطور بسبب التغيرات المرتبطة بالعمر والأورام.
- معمم (منتشر) - ينمو النسيج العظمي في عدة عظام، وتكون مسببات التطور هي الوراثة أو سبب غير معروف لفرط التعظم.
مثير للاهتمام!
عندما تنمو المادة العظمية في العظام الطويلة، يسمى المرض السمحاق. يتميز علم الأمراض بتلف الساعدين والساقين.
أنواع فرط التعظم
أعراض
في مرحلة مبكرة، لا توجد علامات للمرض؛ بؤر الالتهاب تتطور في العظام في سدى النسيج الضام من السمحاق.
اعتمادًا على العمر والجنس وموقع المرض، ينقسم فرط التعظم العظمي إلى الأنواع التالية:
- تتميز متلازمة ماري بامبرج بفرط التعظم المتماثل المتعدد في الساق والساعدين ومشط القدم. تتكاثف الكتائب وتتشوه ، وتصبح صفيحة الظفر أكثر محدبة. يشعر المرضى بألم في الأطراف والمفاصل المصابة. عند الفحص، لوحظ زيادة التعرق، احتقان التركيز المرضي أو شحوب الجلد. يسبق تطور المتلازمة انتهاك التوازن الحمضي القاعدي ونقص الأكسجين في أنسجة العظام.
- متلازمة كافي سيلفرمان - تتطور عند الرضع، وتتطور الصورة السريرية مثل مرض معدٍ حاد - ارتفاع الحرارة والقلق وفقدان الشهية. يتم تشخيص التورمات الكثيفة بصريًا على الوجه والذراعين والساقين وهي غير مؤلمة عند الجس. عند الفحص يلاحظ شكل الوجه "على شكل قمر": يتشكل تورم في منطقة الفك السفلي، وهي علامة نموذجية للمتلازمة؛
- فرط التعظم العظمي القشري هو مرض وراثي، يتجلى في تلف العصب الوجهي، وتدهور الرؤية والسمع، وسماكة المفتاح وتشكيل تورم في الذقن. يظهر علم الأمراض في مرحلة المراهقة.
- مرض كاموراتي-إنجلمان هو فرط تعظم عظم الفخذ، ويتميز بتصلب المفصل المصاب، وضمور العضلات في الجانب المصاب، فتتغير مشية المريض ويشعر بالألم عند الحركة. في كثير من الأحيان، يتجلى علم الأمراض في مرحلة الطفولة.
مثير للاهتمام!
أثناء انقطاع الطمث، قد تصاب النساء بفرط التعظم العظمي الجبهي، الذي يتميز بسماكة العظم الجبهي، وتطور السمنة والخصائص الجنسية الثانوية (الذكور).
التشخيص
خلال الموعد، يقوم الطبيب بجمع تاريخ المريض وشكاويه، وإجراء الفحص الخارجي والجس، وتحديد سبب فرط التعظم.
الطرق الآلية لتشخيص المرض:
- الأشعة السينية - تظهر الصور طبقات سمحاقية متناظرة، ولا تتأثر الأجزاء المشاشية من العظام، والظنبوب مقوس؛
- اختبار الدم البيوكيميائي - الكشف عن اضطرابات الغدد الصماء والعمليات الالتهابية.
- أبحاث النويدات المشعة.
يتم استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي كطرق تشخيصية مساعدة، ويتم وصف الموجات فوق الصوتية إذا لزم الأمر لتحديد أمراض الأعضاء الداخلية.
من الضروري التمييز بين المرض وبين مرض السل أو الزهري الخلقي أو اعتلال العظام السام أو التهاب العظم والنقي.
طرق تشخيص فرط التعظم
علاج
عندما يتطور فرط التعظم على خلفية مرض آخر، يتم في البداية علاج أعراض المرض الأساسي.
يتم علاج فرط التعظم الأولي باستخدام الوسائل التالية:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد (هيدروكورتيزون، لوريندن) لها تأثير مناعي مضاد للالتهابات ومضاد للحساسية.
- الترميمات العامة (صبغة الأراليا، المناعية) تزيد من حيوية الجسم، وتزيد الشهية، وتزيد من معدل التجدد في الجسم؛
- توصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (Voltaren، Nurofen) على شكل مراهم للألم وتورم الأنسجة.
علاج الأمراض المصاحبة – السمنة وارتفاع ضغط الدم – إلزامي. يتم الوقاية من تفاقم الأمراض المزمنة (التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل). يتم اختيار نظام العلاج المناسب من قبل طبيب الغدد الصماء أو أخصائي الروماتيزم أو جراح العظام.
من المهم اتباع نظام غذائي - تناول الأطعمة الغنية بالبروتينات والفيتامينات (الخضار والفواكه ولحم البقر والدجاج والجبن). تأكد من استبعاد الكحول والوجبات السريعة والأطعمة الدهنية والأطعمة المعلبة.
لاستعادة الوظيفة الحركية للمفاصل، يتم إجراء العلاج الطبيعي: تطبيقات الأوزوكريت، والرحلان الكهربائي والعلاج بالطين.
لتطبيع اغتذاء الأنسجة وتطور المفاصل، يتم إجراء تدليك للطرف المصاب (10-12 إجراء). أثناء الإجراء، يتم تجنب العجن المكثف في مصدر الأمراض؛ في حالة ظهور الألم، يتوقف التدليك.
يتم إجراء العلاج الجراحي لفرط التعظم من خلال إزالة مناطق من أنسجة العظام واستبدال العيوب بميثاكريلات الميثيل وفقًا لإرشادات الجراح. الجراحة ممكنة فقط بعد العلاج المحافظ.
مصادر
- https://SuperSustav.ru/boli-v-sustavah/chto-takoe-giperostoz.html
- https://OrtoCure.ru/kosti-i-sustavy/drugoe/giperostoz.html
- http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2520-giperostoz-simptomy
- https://NogivNorme.ru/bolezni/zabolevaniya-kostej-i-sustavov/giperostoz.html
فرط التعظم هو حالة مرضية يلاحظ فيها نمو سريع للأنسجة العظمية غير المتغيرة. يمكن أن يكون هذا الاضطراب إما عملية مستقلة أو نتيجة لتطور أمراض أخرى. من النادر جدًا حدوث تضخم ملحوظ في جزء أو جزء آخر من الهيكل العظمي.
قد لا يظهر علم الأمراض أعراضًا حادة، ومع ذلك، إذا كان تكاثر كتلة العظام ناتجًا عن اضطرابات وراثية، فقد تحدث المظاهر الشديدة للمرض بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة، والتي لا يمكن أن تؤثر سلبًا على نوعية حياة المريض فحسب، بل أيضًا يؤدي أيضا إلى الموت.
تصنيف
هناك عدة طرق لتصنيف التكاثر المرضي للأنسجة العظمية. اعتمادًا على مدى العملية، يمكن أن يكون فرط التعظم:
- محلي.
- المعممة.
الفئة الأولى تشمل الحالات التي يحدث فيها سماكة في عظم واحد يتعرض لضغط مستمر. غالبًا ما يتطور هذا المرض على خلفية السرطان والأمراض المزمنة. قد يكون المتغير المحلي مظهرًا من مظاهر متلازمة مورجاني-ستيوارت-موريل. في أغلب الأحيان، لوحظ تطور هذه الزيادة المحلية في حجم الأنسجة العظمية لدى النساء أثناء انقطاع الطمث. من الأمثلة الصارخة على التكاثر الموضعي لمادة العظام في العظام الطويلة مرض ماري بامبرجر.
تشمل الفئة الثانية حالات الاضطرابات التي يحدث فيها سماكة موحدة أو غير متساوية لجميع عناصر الهيكل العظمي. تتميز متلازمة كافي سيلفرمان بهذه الدورة. يتجلى هذا المرض في مرحلة الطفولة المبكرة.
فرط التعظم القشري هو أيضًا شكل عام من أشكال علم الأمراض. يتم تحديد هذا المرض وراثيا، لكنه يبدأ في الظهور بأعراض حادة فقط خلال فترة البلوغ. وبالإضافة إلى ذلك، فإن مرض كاموراتي-إنجلمان هو شكل معمم.
معلمة أخرى مهمة لتصنيف الأمراض هي طريقة نمو الأنسجة العظمية. هناك خياران لتكوين المرض، بما في ذلك:
- سمحاقي.
- باطني.
في الحالة الأولى، تحدث التغيرات المرضية فقط في بنية الطبقة الإسفنجية من العظام. وهذا يؤدي إلى تضييق اللومن الموجود وضعف الدورة الدموية. مع هذا الخيار، يلاحظ تلف عظام الساق وأصابع الطرف العلوي والساعد وما إلى ذلك.
مع البديل البطاني للمرض، تزداد التغيرات في بنية السمحاق والأنسجة القشرية والإسفنجية. ولهذا السبب، تصبح العظام مضغوطة بشكل موحد تقريبًا، مما يؤدي إلى ظهور تشوه واضح لجميع عناصر الهيكل العظمي، بما في ذلك عظام الأطراف. في هذا النوع من المرض، يكشف الفحص عن كمية كبيرة من مادة العظام غير الناضجة وتلف الضغط في الدماغ.
أسباب المرض
في معظم الحالات، يكون فرط التعظم وراثيًا. يمكن ملاحظة متلازمات مختلفة محددة وراثيا، بدرجات متفاوتة، في عدة أجيال من نفس العائلة. تم تحديد بعض العيوب في مجموعة الكروموسومات، والتي يمكن أن تسبب سماكة مرضية في أنسجة العظام. تشمل العوامل التي قد تساهم في تطور فرط التعظم لدى الأشخاص الذين ليس لديهم استعداد وراثي لهذا المرض ما يلي:
- زيادة الحمل على أحد الأطراف في غياب الطرف الآخر؛
- التسمم الحاد ببعض المواد السامة.
- إصابات مصحوبة بعملية معدية والتهابية واضحة.
- التهاب العظم والنقي.
- تأثير الإشعاع على الجسم.
- مرض الزهري الشديد.
- داء المشوكات.
- أمراض الأورام.
- الورم العصبي الليفي.
- تليف الكبد.
- ضعف الكلى.
- أمراض المناعة الذاتية؛
- ورم حبيبي لمفي.
- سرطان الدم؛
- اضطرابات الغدة الدرقية والغدة النخامية.
- نقص الفيتامينات
- كسور شديدة
- مرض باجيت؛
- الروماتيزم.
من الشائع أيضًا وجود متغير مجهول السبب لتطور علم الأمراض. في هذه الحالة، لا توجد أسباب واضحة لزيادة حجم الأنسجة العظمية.
أعراض
تعتمد المظاهر السريرية إلى حد كبير على شكل الدورة والأسباب التي تسببت في ظهور المرض. في الحالات الخفيفة، عندما يكون فرط التعظم نتيجة للتأثير غير المواتي للعوامل الخارجية ويحدث سماكة في عظم واحد أو أكثر، قد تكون الأعراض الواضحة للمرض غائبة. في هذه الحالة، يتم الكشف عن علم الأمراض عن طريق الصدفة أثناء الفحص الروتيني.
إذا كان المرض وراثيا في الطبيعة، فإنه يكون مصحوبا بزيادة في مظاهر الأعراض المميزة. في متلازمة ماري بامبرجر، يحدث تلف ثنائي في عناصر العظام والساقين والساعدين وعناصر مشط القدم. ويتميز هذا المرض بظهور أعراض مثل:
- تضخم الأصابع مثل أفخاذ الطبل.
- نمو الجزء الأمامي من الجمجمة.
- توسيع لوحات الظفر.
- آلام العظام والمفاصل.
- التعرق الغزير؛
- تغير في لون الجلد.
- التهاب المفاصل في الأصابع.
متلازمة مورجاني ستيوارت موريل
الأعراض الموجودة في متلازمة مورغاني ستيوارت موريل لها اختلافات كبيرة. في هذه الحالة، يظهر على المريض العلامات المرضية التالية:
- صداع؛
- نمو الشعر بكثرة على الجسم والوجه عند النساء.
- اضطرابات الحيض؛
- زيادة سريعة في وزن الجسم.
- اضطرابات النوم.
- زيادة ضغط الدم.
- ضيق التنفس؛
- سماكة العظم الجبهي وانتشار عظام الجمجمة.
- تطور مرض السكري من النوع 2.
فرط التعظم القشري المحلي
مع فرط التعظم القشري المحلي الناجم عن التشوهات الجينية، تحدث المظاهر الأعراض التالية:
- انتفاخ العيون
- تكبير الذقن.
- انخفاض حدة البصر والسمع.
- تشكيل النابتات العظمية.
- ضغط عظام الترقوة.
مع مرض كاموراتي-إنجلمان الخلقي، يحدث تصلب في مفاصل الورك والكتف. يشعر بألم شديد في هذه المفاصل وفي الساق. تبقى العضلات في حالة متخلفة. في حالات نادرة، قد يحدث تلف في الجزء القذالي وتعطيل تكوين قبو الجمجمة لدى الطفل. تندمج الصفائح الجدارية بشكل أسرع. غالبًا ما يُلاحظ ظهور مشية "البطة".
فرط التعظم الغاباتي
مع فرط التعظم فوريستير، لوحظ ضغط العظام في العمود الفقري. عناصر أخرى من الهيكل العظمي لا تخضع لتغيرات مرضية. يمكن أن تشتد الأحاسيس المؤلمة أثناء النشاط البدني وأثناء فترات الراحة الطويلة. بسبب الأضرار التي لحقت الرباط الطولي الأمامي، قد يشكو المريض من عدم القدرة على الانحناء.
غالبًا ما يتم تشخيص فرط التعظم الحرجي عند الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، ولكن يمكن اكتشافه أيضًا عند الأطفال. عند الطفل يصاحب تطور هذه الحالة المرضية ظهور الأعراض التالية:
- زيادة درجة حرارة الجسم.
- ضمور الأنسجة العضلية
- تورم كثيف تحت الجلد.
- التشنجات اللاإرادية العصبية.
- السلوك المضطرب.
في متلازمة كافي سيلفرمان، تحدث المظاهر السريرية عند الرضع فقط. مع هذا الشكل من المرض، يظهر تورم مميز في الفك العلوي والسفلي للطفل. قد تكون علامات العملية الالتهابية غائبة. يتطور لدى المرضى وجه مميز على شكل قمر. يحدث هذا التأثير عندما تنمو عظام الجزء الوجهي من الجمجمة.
هذه التغييرات يمكن أن تسبب الألم والانزعاج لدى الطفل. قد يكون هناك ضغط في العظام الطويلة وعظام الترقوة وانحناء الساق.
السمة الرئيسية لمسار هذا النوع من المرض هو إمكانية الاختفاء التلقائي لجميع الأعراض في غضون عدة أشهر.
التدابير التشخيصية
للتعرف على فرط التعظم وأسباب حدوثه، يحتاج المريض إلى استشارة عدد من المتخصصين ذوي التخصص العالي، بما في ذلك:
- طبيب الغدد الصماء.
- طبيب الجهاز الهضمي.
- طبيب أمراض السل.
- طبيب الأورام.
- طبيب الأطفال؛
- طبيب الروماتيزم ، إلخ.
لتوضيح التشخيص، يقوم الأطباء أولاً بدراسة التاريخ الطبي وتاريخ العائلة. بالإضافة إلى ذلك، يتم فحص المريض. بعد ذلك، يتم وصف فحص الدم العام. لتحديد المرض غالبا ما تستخدم الدراسات التالية:
- التصوير الشعاعي.
- تصوير الدماغ.
- أبحاث النويدات المشعة.
يجب تمييز سماكة الأنسجة العظمية عن أمراض مثل السل واعتلال العظام والزهري الخلقي.
طرق العلاج
يعتمد علاج هذه الحالة إلى حد كبير على سبب حدوثها. إذا كان فرط التعظم نتيجة لمسار معقد لمرض آخر، فيجب أن يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض الأولية التي تسببت في سماكة العناصر الهيكلية. وفي هذه الحالة يتم اختيار الأدوية بشكل فردي للمريض. إذا كان تكاثر الأنسجة العظمية ناجمًا عن تشوهات وراثية، فإن نظام العلاج يشمل:
- هرمونات الكورتيكوستيرويد.
- أدوية لتحسين الحالة العامة.
- نظام غذائي خاص؛
- العلاج بالتدليك.
- إجراءات العلاج الطبيعي.
تعتمد مدة العلاج إلى حد كبير على خصائص مسار المرض وشدة المظاهر السريرية للمرض. غالبًا ما يحتاج المرضى إلى علاج صيانة مدى الحياة.
المضاعفات
مع المسار العدواني غير المواتي، يمكن أن يكون لفرط التعظم تأثير سلبي للغاية على نوعية حياة المريض. هذه الحالة المرضية يمكن أن تسبب:
- الشلل المشترك
- ضعف نخاع العظام.
- الاضطرابات الغذائية في الهياكل الغضروفية.
بالإضافة إلى ذلك، غالبا ما يتم ملاحظة تشوه وزيادة هشاشة عناصر الهيكل العظمي على خلفية هذا المرض.
خاتمة
فرط التعظم هو مرض خطير للغاية يتطلب تحديد هويته وبدء العلاج في الوقت المناسب. في هذه الحالة، من الممكن تثبيت الحالة ومنع المزيد من سماكة العناصر الهيكلية المختلفة. مع العلاج المناسب، يمكن للمريض أن يعيش حياة كاملة.
4756 0
يعتبر فرط التعظم مرضًا نادرًا يصيب أنسجة العظام. لم يتم إجراء أي دراسات إحصائية جادة حول مدى انتشار هذا المرض.
في التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، يتم تضمين فرط التعظم في فئة أمراض العظام والنسيج الضام بالرمز M 85 "الاضطرابات الأخرى في كثافة العظام وبنيتها".
ما هو جوهر المرض؟
تعريفات المرض تختلف بين مؤلفين مختلفين. يعتبره البعض نموًا مرضيًا للأنسجة العظمية الطبيعية ضمن الحجم غير المتغير للعظم، والبعض الآخر يساويه بمضاعفات التهاب السمحاق، وما زال آخرون يزعمون أن هذا خيار.
تتفق الآراء على أن المرض يمكن أن يحدث بشكل مستقل أو نتيجة لتطور حاد لأمراض أخرى.
ملامح المرضية
يتطور علم الأمراض بسرعة أو تدريجيا. غالبًا ما تتأثر العظام الأنبوبية. تنمو الأنسجة العظمية وتشكل عظامًا جديدة في منطقة السمحاق.
ينمو في التربيق، في القشرة، في النخاع. من المهم عدم انتهاك محتوى الكالسيوم في الدم (باستثناء عملية تصخر العظام مع تكوين مناطق الغضاريف المتكلسة).
خيارات النمو الممكنة:
- تتأثر جميع عظام الجسم، وتتعطل بنية العظام، وضمور نخاع العظم ويتم استبداله بالنسيج الضام.
- فقط المادة الإسفنجية تتأثر بدرجة محدودة بتكوين مناطق التصلب.
الأسباب الأساسية
حتى الآن، هناك إجابة واضحة على سؤال "لماذا يحدث فرط التعظم؟" لا يستطيع العلماء. لكن العوامل الرئيسية للمرض الذي يؤدي إلى ضعف نمو أنسجة العظام تمت دراستها بشكل كاف.
وتشمل هذه:
الأصناف والتصنيف
يقترح المبدأ العام للتصنيف تقسيم المرض إلى:
- الأشكال المحلية والمحلية- عندما يتأثر عظم واحد، على سبيل المثال، يتطور فرط التعظم في العظم الأمامي عند النساء أثناء انقطاع الطمث، عند الرجال الذين يعانون من السمنة.
- عملية عامة أو معممة- يوجد عند الأطفال في مرحلة الطفولة، عندما يختل توازن الهرمونات الجنسية، نتيجة الطفرات الجينية.
يُطلق على تقييد فرط التعظم في العظام الأنبوبية فقط اسم السمحاق. يصيب المرض الساقين والساعدين ويتم اكتشاف تشوه في الأصابع.
الاعراض المتلازمة
تم وصف الأعراض والعلامات السريرية لفرط التعظم من قبل أطباء مختلفين وحصلوا على أسمائهم. لقد ترسخت في الممارسة الطبية في شكل متلازمات ذات مظاهر مميزة.
لذلك، من الأفضل النظر إلى العيادة من منظور النهج المتلازمي.
السمحاق المعظم أو متلازمة ماري بامبرجر
تقع التغيرات العظمية في بؤر متعددة على كلا الجانبين في الساعدين والساقين ومشط القدم ومشط القدم.
أعراض:
- تبدو الأصابع مثل "أعواد الطبل"؛
- تصبح الأظافر مسطحة وواسعة مثل "نظارة الساعة"؛
- إزعاج المفاصل والعظام.
- زيادة التعرق.
- تغير في لون الجلد من الشحوب إلى الاحمرار.
- احتمالية نمو الأنف وظهور جلد زائد على الجبهة.
وفي الوقت نفسه، يعاني المرضى من انتكاسات في أرجلهم.
تكشف الصور الشعاعية عن سماكة متناظرة للأنسجة العظمية في أغشية العظام الطويلة والطبقات في المناطق السمحاقية.
متلازمة مورجاني-ستوارات-موريل
تم العثور على فرط التعظم في العظم الجبهي أو الجبهي عند النساء بعد انقطاع الطمث.
أعراض:
تظهر الصورة فرط التعظم في العظم الجبهي
- صداع شديد؛
- بدانة؛
- مظهر من مظاهر الخصائص الجنسية الذكرية (الشعر على الوجه والجسم)؛
- الأرق والتهيج.
- اضطرابات الحيض.
غالبًا ما يرتبط مرض السكري وارتفاع ضغط الدم.
يتم تحديد الأشعة السينية: سماكة العظم الجبهي، وانتشار الأنسجة العظمية في منطقة السرج التركي، وتلف الفقرات.
اختبارات الدم: زيادة مستويات الهرمونات الجسدية وقشر الكظر.
متلازمة كافي سيلفرمان أو فرط التعظم الانفلاتي
هذا النموذج نموذجي للأطفال الصغار. يبدأ المرض كمرض معدي: فقدان الشهية، والحمى، ويصبح الطفل مضطربًا.
المظاهر النموذجية:
- يظهر تورم محدود في الذراعين والساقين والوجه ونادراً ما يكون مؤلماً (لا توجد علامات التهاب).
- وعندما تظهر التغيرات في منطقة الفك السفلي، يصبح الوجه على شكل “القمر”.
تكشف الأشعة السينية عن أنسجة عظمية مضغوطة في منطقة الترقوة، والعظام الطويلة، والفك السفلي، وانحناء الساق.
اختبارات الدم: تسارع ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء.
فرط التعظم القشري
المرض وراثي بطبيعته، والآفة معممة.
أعراض:
- اضطراب تعصيب عضلات الوجه في منطقة العصب الوجهي.
- جحوظ (عيون منتفخة) ؛
- انخفاض الرؤية والسمع.
- تكبير الذقن.
- سماكة الترقوة.
يتجلى المرض في المراهقين. الأشعة السينية: ضغط العظام في المنطقة القشرية.
مرض كاموراتي-إنجلمان
المرض خلقي.
تتأثر مناطق الحجاب الحاجز في عظم العضد وعظم الفخذ والساق.
تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة:
- يعاني الطفل من تصلب وألم في المفاصل.
- عضلات ضعيفة النمو
- يتم تشكيل مشية "البطة".
مرض فورستير
يتجلى فرط التعظم الغاباتي في شكل آلام في الظهر
وهو يختلف عن الأنواع الأخرى من خلال الضرر المتزامن للجهاز الرباطي للمفاصل وتطور عدم القدرة على الحركة.
في أغلب الأحيان يؤثر على العمود الفقري الصدري والقطني.
ويتأثر في الغالب الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
ويلاحظ أن الأشخاص ذوي العضلات والوزن الزائد هم الأكثر عرضة للإصابة.
أعراض:
- ألم في العمود الفقري، غالبًا في الصباح بعد النوم، والوقوف لفترات طويلة دون حركة، والنشاط البدني.
- عدم القدرة على الانحناء أو تحويل الجسم إلى الجانب؛
- يشعر المرضى بالتوعك في نهاية يوم العمل.
على الصورة الشعاعية في الإسقاطات الأمامية والجانبية، يتم تحديد علامات تعظم الأجسام الفقرية والأوتار.
النهج التشخيصي
من المستحيل إجراء تشخيص يعتمد فقط على الأعراض والشكاوى الخارجية للمريض.
يتم استخدام الطرق التالية للتشخيص النهائي:
- التصوير الشعاعي,
- الاشعة المقطعية،
- نادرا ما يتم إجراء اختبار النويدات المشعة.
نهج العلاج
إذا كان المرض عبارة عن مضاعفات لمرض آخر، فيجب علاج المرض الأساسي.
وتأتي النتيجة مع استخدام الأدوية المضادة للالتهابات، والعوامل الهرمونية التي تقضي على تأثير هرمون النمو، والمضادات الحيوية للالتهاب الرئوي المزمن.
في علاج المرض الأساسي يتم استخدام ما يلي:
في معظم حالات التشخيص المبكر، يمكن تحقيق نتائج جيدة بعد عدة أشهر من العلاج. إن تشخيص فرط التعظم مواتٍ.
يتطلب علاج مرض فورستير اتباع نهج خاص:
- للقضاء على الألم - العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، فمن الممكن استخدام الحصار الشوكي.
- توصف مجموعة من أجهزة حماية الغضروف لتقوية الأقراص الفقرية.
- يستخدم البنتوكسيفيلين لتحسين الدورة الدموية في الحبل الشوكي والعمود الفقري.
- يوصى بارتداء ضمادات خاصة لتقويم العظام تدعم العمود الفقري.
مضاعفات المرض
الحالات المتقدمة التي لا ينجح علاجها تسبب تصلب العظام والمفاصل، وفي بعض الحالات عدم القدرة على الحركة بشكل كامل.
في مرحلة الطفولة، قد يشتبه طبيب الأطفال أو الآباء في المرض عند فحص الطفل. إذا كانت هناك بالفعل حالات مماثلة في الأسرة، فمن الضروري إخبار الطبيب عنها من أجل السيطرة المستهدفة.
يتم إجراء العلاج والفحص الطبي من قبل أطباء الغدد الصماء في العيادة الإقليمية.
فرط التعظمهو مرض توجد فيه زيادة مرضية في محتوى المادة العظمية في الأنسجة العظمية غير المتغيرة. هذه العملية هي استجابة أنسجة العظام للحمل الزائد أو قد تكون مظهرًا من مظاهر مرض معدي مزمن، والتهاب العظم والنقي، وبعض حالات التسمم والتسمم، وعدد من الأورام، والأضرار الإشعاعية، وفرط فيتامين D و A، ومرض باجيت، واعتلال الغدد الصماء (ضمور عظمي في الغدة الدرقية) والورم الليفي العصبي وأمراض أخرى. في ظل وجود نمو مرضي للأنسجة العظمية غير المتغيرة في منطقة جدل العظام الطويلة، وهو تغير غير التهابي في السمحاق على شكل طبقة من الأنسجة العظمية عليه، يمكننا التحدث عن السمحاق.
ومن الأمثلة الصارخة على مثل هذه الحالة متلازمة ماري بامبرج (والمعروفة أيضًا باسم تعظم ماري بامبرج). يميل هذا النوع من فرط التعظم إلى التطور نتيجة للالتهاب الرئوي المزمن وأورام الرئة وكذلك تغبر الرئة والسل وعدد من العوامل الأخرى.
تصنيف فرط التعظم
هذه العملية المرضية لديها تصنيف واسع جدا. في الوقت الحاضر، يمكن التمييز بين عدة أنواع من فرط التعظم، كل منها يمكن أن يكون إما مرضًا عرضيًا أو مستقلاً.
من حيث الانتشار يمكن تمييز الأنواع التالية من هذا المرض:
- فرط التعظم الموضعي
- فرط التعظم المعمم.
تشمل السمات المميزة للفئة الأولى تلف إحدى العظام في حالة زيادة الأحمال عليها بشكل ثابت. قد تكون هذه المجموعة من فرط التعظم موجودة أيضًا في أمراض الأورام والأمراض المزمنة المختلفة وقد تكون أيضًا أحد مظاهر متلازمة مورغاني ستيوارت موريل. يتطور هذا المرض عند المرضى الإناث، عادة في سن اليأس أو بعد انقطاع الطمث. وتشمل سماته المميزة ضغط العظم الجبهي، وظهور الخصائص الجنسية الثانوية المميزة للرجال، فضلا عن وجود السمنة.
المجموعة الثانية من فرط التعظم تشمل:
- متلازمة كافي سيلفرمان (المعروفة أيضًا باسم فرط التعظم القشري لدى الأطفال) - يمكن أن يتطور علم الأمراض عند الأطفال في سن مبكرة (عادةً ما يؤثر على الرضع). قد يكون مسار الظهور وراثيًا أو نتيجة لمرض فيروسي. ويعرف الطب حالات من هذه المتلازمة تحدث بسبب خلل هرموني؛
- فرط التعظم القشري المعمم - يمكن أن ينتقل وراثيًا حصريًا من خلال نوع متنحي جسمي، ويبدأ المرض في الظهور فقط خلال فترة البلوغ؛
- مرض كاموراتي-إنجلمان - هذا النوع من فرط التعظم هو أيضًا مرض وراثي، ولكن في هذه الحالة يحدث انتقاله بطريقة جسمية سائدة.
في حالة ملاحظة تكاثر المادة العظمية في العظام الأنبوبية، يطلق عليه اسم السمحاق. كما ذكرنا في بداية المقال، فإن المثال الأبرز لمثل هذا الشذوذ هو متلازمة ماري بامبرج. مع هذا الاضطراب، يتجلى المرض في منطقة الساقين والساعدين؛ وتتميز هذه الحالة بتشوه الأصابع.
الصورة المرضية
في معظم الحالات، يميل فرط التعظم إلى التأثير على الأنواع الأنبوبية من العظام. يحدث ضغط وانتشار الأنسجة العظمية في الاتجاهين البطاني والسمحاقي. في هذه الحالة، واستنادا إلى طبيعة المرض الأساسي، يمكن ملاحظة سيناريوهين:
- في الحالة الأولى، تتأثر جميع العناصر العظمية تمامًا، أي: يحدث السمحاق والضغط والسماكة للألياف القشرية والإسفنجية، ويزداد عدد العناصر الخلوية غير الناضجة بشكل كبير، وانتهاك أرشيتونيات العظام، وضمور نخاع العظم، وكذلك حيث أن استبدالها بالنسيج الضام أو نمو العظام هو أمر مميز؛
- في النوع الثاني، لوحظ تلف محدود للمادة الإسفنجية فقط، وتتشكل بؤر التصلب.
متلازمة ماري بامبرجر
متلازمة ماري بامبرج (أو يُطلق على هذا المرض أيضًا اسم الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي، السمحاق المتحجر) هي تكاثر مفرط للأنسجة العظمية، والتي تم وصفها لأول مرة من قبل طبيب الأعصاب الفرنسي ماري والطبيب النمساوي بامبرج).
يتجلى المرض في شكل فرط التعظم المتعدد والمتناظر في الغالب والذي يحدث في منطقة الساقين والساعدين ومشط القدم ومشط القدم. نموذجي لهذا المرض هو تشوه الأصابع: يتكاثف الكتائب تحت مظهر "أعواد الطبل" ، وتصبح الأظافر مثل "نظارات الساعة". يشكو الأشخاص الذين يعانون من هذا النوع من فرط التعظم من أحاسيس مؤلمة في المفاصل والعظام. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أيضًا ملاحظة الاضطرابات اللاإرادية (على سبيل المثال، زيادة التعرق، يصبح الجلد في المنطقة المصابة إما أحمر جدًا أو، على العكس من ذلك، يصبح شاحبًا بشكل غير معتاد)، ووجود التهاب المفاصل المتكرر في المرفق، والمشط السلامي، والمعصم، والكاحل ومفاصل الركبة مميزة أيضًا، والصورة السريرية في نفس الوقت مهترئة جدًا. في بعض الحالات، من الممكن تضخم الجلد على الجبهة والأنف.
يظهر فرط التعظم في متلازمة ماري بامبرج الموجودة بشكل ثانوي وهو رد فعل من أنسجة العظام لنقص مزمن في الأكسجين وعدم التوازن في التوازن الحمضي القاعدي. يمكن أن تحدث هذه المتلازمة بسبب أورام خبيثة في غشاء الجنب والرئتين، وعمليات التهابية مزمنة في الرئتين (مثل السل والالتهاب الرئوي والالتهاب الرئوي المزمن والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن وغيرها من الأمراض)، بسبب أمراض الكلى والأمعاء، وكذلك أمراض القلب الخلقية عيوب. في حالات أكثر ندرة، تتطور متلازمة ماري بامبرج بسبب داء المشوكات أو تليف الكبد أو داء الحبيبات اللمفاوية. في عدد من المرضى، يظهر فرط التعظم فجأة ولا يرتبط بأي أمراض أخرى.
عند إجراء فحص بالأشعة السينية للساعدين والساقين وجميع الأجزاء المصابة الأخرى من الجسم، يتم تحديد سماكة متناظرة في الحجاب الحاجز، والتي تطورت نتيجة للطبقات السمحاقية الناعمة المتكونة. بعد ذلك، تصبح هذه الطبقات أكثر كثافة وتبدأ في الاندماج مع الطبقة القشرية. إذا تم علاج الأمراض الأساسية بنجاح، فإن علامات متلازمة ماري بيمبيرج تنخفض تدريجيًا وقد تختفي تمامًا. من أجل القضاء على الألم الشديد في الفترة الحادة من المرض، يتم استخدام العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.
فرط التعظم الجبهي
يؤثر فرط التعظم الجبهي (أو متلازمة مورجاني-ستيوارت-موريل) على المرضى الإناث في سن اليأس وما بعد انقطاع الطمث. يتجلى المرض في شكل سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي، وكذلك السمنة وتطور الخصائص الجنسية الثانوية للذكور. لم يتم بعد تحديد سبب ظهور هذا النوع من فرط التعظم؛ ويشير الأطباء إلى أن متلازمة مورغاني-ستيوارت-موريل يمكن أن تثير تغيرات هرمونية متأصلة في انقطاع الطمث. يتطور المرض على مراحل. في البداية، يعاني المرضى من صداع شديد ومضيق. يتم تحديد الأحاسيس المؤلمة في المناطق الأمامية والقذالية ولا تعتمد على التغيرات في وضع الرأس. بسبب الألم المستمر، غالبًا ما تصبح النساء اللاتي يعانين من فرط التعظم سريع الانفعال ويعانين من الأرق.
مع مرور الوقت وتطور الأمراض، تحدث زيادة في وزن الجسم، ويتطور لدى المرضى السمنة، والتي غالبًا ما تصاحب زيادة نمو الشعر على الجسم والوجه. تشمل العلامات السريرية الأخرى لفرط ضغط الدم الجبهي داء السكري من النوع 2، والتغيرات في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم عادة)، والخفقان، وضيق في التنفس، وعدم انتظام الدورة الشهرية. هذا الأخير، على عكس متلازمة انقطاع الطمث، لا يصاحبه الهبات الساخنة. علاوة على ذلك، غالبًا ما يصاب المرضى باضطرابات عصبية، كما تظهر الاضطرابات الاكتئابية في كثير من الأحيان.
يمكن إجراء تشخيص دقيق لفرط التعظم الجبهي بناءً على الأعراض السريرية النموذجية لهذا المرض، وكذلك وفقًا لفحص الأشعة السينية للجمجمة. يمكن للأشعة السينية أن تكشف عن نمو العظام في منطقة السرج التركي والعظم الجبهي. هناك سماكة في اللوحة الداخلية للعظم الجبهي. عندما يتم التقاط الأشعة السينية للعمود الفقري، غالبًا ما يتم اكتشاف نمو العظام في هذه المنطقة أيضًا. من خلال دراسة مستوى الهرمونات في دم الأشخاص الذين يعانون من فرط التعظم، يتم تشخيص زيادة كمية السوماتوستاتين وقشرة الكظر، وهي هرمونات قشرة الغدة الكظرية.
تتكون عملية علاج فرط التعظم الجبهي في المقام الأول من اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية؛ وينصح المرضى بالحفاظ على مستوى كافٍ من النشاط البدني. في حالة الزيادة المستمرة في ضغط الدم، يشار إلى وصف الأدوية الخافضة للضغط، في وجود مرض السكري، يتم استخدام الأدوية التي تصحح مستويات السكر في الدم.
فرط التعظم القشري عند الأطفال
اسم آخر لهذا المرض هو متلازمة كافي سيلفرمان. تم وصف هذا النوع من فرط التعظم لأول مرة في عام 1930 من قبل الطبيب روسكي، ولكن تم إجراء وصف أكثر تفصيلاً للمرض من قبل المتخصصين كافي وسيلفرمان في عام 1945. لم يتم تحديد الأسباب التي أدت إلى حدوث المرض بدقة حتى الآن؛ هناك العديد من النظريات التي تتحدث عن أصول وراثية وفيروسية، بالإضافة إلى علاقة فرط التعظم بالاختلالات الهرمونية.
تتطور متلازمة كافي سيلفرمان حصريًا عند الرضع. إن ظهور علم الأمراض يشبه إلى حد كبير مرض معد حاد: ترتفع درجة حرارة الجسم، ويفقد الطفل شهيته الطبيعية، ويلاحظ اختبار دم عام زيادة عدد الكريات البيضاء وتسارع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء. على الوجه، وكذلك في الأطراف العلوية والسفلية للمرضى الذين يعانون من هذا النوع من فرط التعظم، تظهر تورمات كثيفة لا تحتوي على علامات على وجود عملية التهابية وفي حالات نادرة يمكن أن تسبب الألم عند الجس. إحدى العلامات النموذجية الرئيسية لفرط التعظم عند الأطفال هي شكل وجه غريب "على شكل قمر" ناتج عن تورم في منطقة الفك السفلي.
وفقا لبيانات التشخيص بالأشعة السينية للترقوة، وكذلك العظام الأنبوبية الطويلة والقصيرة والفك السفلي، يمكن تحديد الطبقات السمحاقية الصفائحية. المادة الإسفنجية مدمجة وسميكة ومتصلبة. تُظهر الأشعة السينية للجزء السفلي من الساق انحناءً مقوسًا في الساق. لعلاج هذا النوع من فرط التعظم، توصف الأدوية التصالحية. إن تشخيص فرط التعظم القشري الطفلي مواتٍ تمامًا؛ حيث تختفي جميع الأعراض تلقائيًا على مدار عدة أشهر من العلاج.
فرط التعظم القشري المعمم
فرط التعظم هذا وراثي بطبيعته، ويحدث بطريقة وراثية متنحية. تشمل المظاهر السريرية الرئيسية للمرض آفات العصب الوجهي، والأورام الجحوظية، وتدهور ملحوظ في السمع والبصر، وتضخم الذقن، وسماكة الترقوة. يبدأ فرط التعظم المعمم بالظهور في مرحلة المراهقة. في هذه الحالة، يحدد فحص الأشعة السينية وجود النابتات العظمية وفرط التعظم القشري.
فرط التعظم الخلقي الجهازي
ويسمى أيضًا مرض كاموراتي-إنجلمان. تم وصف هذا النوع من المرض في بداية القرن العشرين من قبل الطبيب الإيطالي كاموراتي والجراح النمساوي إيجلمان. فرط التعظم الحجابي هو مرض وراثي، موروث بطريقة جسمية سائدة. يتطور المرض في مناطق الشلل في عظم الفخذ والعظم العضدي والساق. وفي حالات أكثر نادرة، قد تتأثر عظام أخرى من جسم الإنسان. يمكنك أيضًا ملاحظة تصلب المفاصل وانخفاض حجم عضلات المريض. بالإضافة إلى ذلك، تتطور مشية "البطة" الغريبة. يبدأ علم الأمراض في الظهور في مرحلة الطفولة. يهدف علاج فرط التعظم الجهازي إلى القضاء على أعراض المرض، ويتم إجراء العلاج التصالحي، وفي وجود ألم شديد، يتم استخدام الاستعدادات الجلايكورتيكويد. إن تشخيص حياة المريض مواتٍ تمامًا.
أي طبيب يعالج فرط التعظم؟
فرط التعظم الجبهي (فرط التعظم الجبهي الداخلي) هي حالة مرضية تتجلى في سماكة الصفيحة الداخلية للعظم الجبهي.
علم الأوبئة
انتشار 5-10٪. غالبا ما توجد في النساء الأكبر سنا (تصل إلى 40٪).
علم الأمراض
يتميز فرط التعظم الجبهي (الجبهي) بسماكة اللوحة الداخلية لقبو الجمجمة، وعادة ما تكون غير متجانسة، مع وجود آفة سائدة في العظم الجبهي.
يتميز هذا المرض، على الرغم من أسبابه غير المعروفة، بمسار حميد. يحدث المرض في العديد من المتلازمات وأمراض الغدد الصماء (على سبيل المثال، متلازمة مورغاني، متلازمة ستيوارت موريل)، ويلاحظ أن هذه التغيرات منتشرة على نطاق واسع بين النساء الأكبر سنا المصابات بداء السكري.
علم الأمراض المشترك:
- متلازمة مورغاني
الصورة السريرية
يمكن أن يحدث فرط التعظم الجبهي مع متلازمات مختلفة وأمراض الغدد الصماء (متلازمة مورغاني، متلازمة ستيوارت موريل) ويصاحبه أحيانًا صداع.
التشخيص
الاشعة المقطعية
طريقة الاختيار. سماكة غير متجانسة، ومتكتلة في بعض الأحيان، في اللوحة الداخلية لقبو الجمجمة. لا يتم تغيير الهياكل العظمية الأخرى. لا يوجد أي تدمير أو تغييرات في المصفوفة.
التصوير بالرنين المغناطيسي
سماكة وفرط كثافة الكالفاريوم بسبب ترسب الأنسجة الدهنية في الشفة. سماكة درنية غير متجانسة للصفيحة الداخلية لقبو الجمجمة.
تشخيص متباين
- خلل التنسج الليفي
- استبدال العظام بأنسجة ليفية، خاصة في التجويف النخاعي، مما يؤدي إلى زيادة حجم العظام
- مرض باجيت
- عادة الثنائية
- مزيج من العمليات العظمية والعظمية
- الآفة النقيلية في عظام الجمجمة
- النقائل العظمية في سرطان الثدي أو البروستاتا
- سوابق المريض
- التصوير الومضاني
- بفرط نشاط جارات الدرق
- فرط كالسيوم الدم
- سماكة متناظرة من الهياكل العظمية الأخرى
- أعراض "الجمجمة المشعرة" (سمحاق الإبرة)
- الثلاسيميا
- تضخم النخاع العظمي مع الضغط الشعاعي للطبقة المزدوجة والصفيحة الخارجية
