نقص فقر الدم اللاتنسجي. ندرة المحببات

فقر الدم هو متلازمة سريرية ودموية تتميز بانخفاض الكمية الإجمالية للهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم (غالبًا ما يكون ذلك مع انخفاض موازٍ في عدد خلايا الدم الحمراء). تعتبر جميع أنواع فقر الدم ثانوية. يمكن أن تكون متلازمة فقر الدم رائدة سريريًا أو شديدة إلى حد ما. بالإضافة إلى متلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية الشائعة في جميع أنواع فقر الدم، فإن كل فقر دم له أعراضه الخاصة.

وتشارك آليات المناعة والغدد الصماء والجهاز العصبي في تنظيم تكون الكريات الحمر. تتأثر تكون الكريات الحمر بالوراثة والعوامل البيئية. تكون الكريات الحمر الطبيعية ممكنة إذا كان الجسم يحتوي على كميات كافية من الأحماض الأمينية والحديد والفيتامينات B1، B2، B6، B12، C، وحمض الفوليك، والعناصر النزرة Co، Cu، وغيرها من المواد. يتم تنشيط الكريات الحمر عن طريق إريثروبويتينوجين، الذي يتم تصنيعه في الكبد، إريثروجينين من الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى، والهرمون المحلي للكريات الحمر، إريثروبويتين. تحفيز إنتاج الإريثروبويتين - ACTH، الكورتيكوستيرويدات، هرمون النمو، الأندروجينات، البرولاكتين، فازوبريسين، هرمون الغدة الدرقية، الأنسولين. يتم تثبيط تكون الكريات الحمر بواسطة هرمون الاستروجين والجلوكاجون.

خلايا التجدد المرضي للكريات الحمراء، الناشئة عن ضعف تكون الكريات الحمر 1. الخلايا الضخمة، الأرومات الضخمة. خلايا الدم الحمراء مع أجسام جولي وحلقات كابوت؛ كريات الدم الحمراء ذات الحبيبات القاعدية. 2. كثرة الكريات الحمراء - أمراض حجم كريات الدم الحمراء: عادة، يبلغ قطر كريات الدم الحمراء 7.2-7.5 ميكرون. الخلايا الدقيقة - أقل من 6.7 ميكرون؛ الخلايا الكبيرة – أكثر من 7.7 ميكرون؛ الخلايا الضخمة (الخلايا الضخمة) - أكثر من 9.5 ميكرون؛ الخلايا الكروية الصغيرة ملطخة بشكل مكثف - أقل من 6.0 ميكرومتر. 3. كثرة الكريات الحمراء - تغيير في شكل خلايا الدم الحمراء (الخلية المنجلية، على شكل الهدف، الخلايا البيضاوية، الخلايا الشائكة، الخلايا الفموية، الخ) 4. تباين الألوان - ألوان مختلفة من كريات الدم الحمراء (ناقصة، مفرطة، طبيعية، متعددة الألوان) 5. Sideroblasts هي كريات الدم الحمراء في نخاع العظم والتي تحتوي على الحديد (النسبة الطبيعية 20-40%)

وفقا لتوصيات منظمة الصحة العالمية: 1. الحد الأدنى لمحتوى HB عند الرجال هو 130 جم / لتر، عند النساء - 120 جم / لتر، عند النساء الحوامل - 110 جم / لتر. 2. الحد الأدنى لمحتوى كريات الدم الحمراء لدى الرجال هو 4.0 * 10 12 / لتر، عند النساء - 3.9 * 10 12 / لتر. 3. الهيماتوكريت - نسبة خلايا الدم وحجم البلازما. عادة، تكون النسبة عند الرجال 0.4-0.48%، وعند النساء 0.36-0.42%. 4. محتوى Hb في كريات الدم الحمراء: Hb(g/l): Er(l) = pg. 5. مؤشر اللون: Hb(g/l)*0.03: Er(l) = 0.85-1.0. 6. حديد المصل لدى الرجال – ميكرومول/لتر، لدى النساء – 11.5-25 ميكرومول/لتر.

7. إجمالي قدرة مصل الدم على ربط الحديد (TIBC) - كمية الحديد التي يمكنها ربط لتر واحد من مصل الدم. عادي – ميكرومول/لتر، 8.OZHSSK – syv. الحديد = FSSCC الكامنة. الطبيعي هو ميكرومول / لتر. 9. سيف. الحديد: TISS = تشبع الترانسفيرين بالحديد. الطبيعي هو 16-50%. 10. تقييم احتياطيات الحديد في الجسم: تحديد الفيريتين في مصل الدم (طرق المناعة الإشعاعية والمناعة الإنزيمية)، طبيعي - ميكروغرام/لتر، لدى الرجال 94 ميكروغرام/لتر، لدى النساء 34 ميكروغرام/لتر؛ تحديد محتوى البروتوبرفيرين في كريات الدم الحمراء – ميكرومول/لتر؛ اختبار desferal (يربط desferal احتياطيات الحديد فقط). يتم إعطاء 500 ملغ من الديسفرال في العضل بشكل طبيعي، ويتم إخراج 0.6-1.3 ملغ من الحديد في البول. حسب توصيات منظمة الصحة العالمية:

تصنيف السبب المرضي لفقر الدم 1. فقر الدم الحاد التالي للنزيف (APHA) 2. نقص الحديد (IDA) 3. يرتبط بضعف تخليق أو استخدام البورفيرينات (SAA) 4. يرتبط بضعف تخليق الحمض النووي الريبوزي (DNA) والحمض النووي الريبي (RNA) (نقص فيتامين B12 وحمض الفوليك، وتضخم الأرومات الضخم ) (MGBA) 5. الانحلالي (HA) 6. اللاتنسجي، ناقص التنسج - مع تثبيط خلايا نخاع العظم (AA) 7. أنواع أخرى من فقر الدم: الأمراض المعدية، أمراض الكلى، أمراض الكبد، أمراض الغدد الصماء، إلخ. تصنيف فقر الدم حسب التسبب في المرض 1. فقر الدم بسبب فقدان الدم (OPGA، IDA) 2. فقر الدم بسبب ضعف تكوين الدم (IDA، SAA، MGBA، AA) 3. فقر الدم بسبب زيادة تدمير الدم (HA)

تصنيف فقر الدم حسب مؤشر اللون 1. نقص الأصبغة (IDA، SAA، الثلاسيميا) 2. فرط الأصبغة (MGBA) 3. نورموكروميك (OPHA، AA، GA) حسب حالة تكون الدم في نخاع العظم 1. التجديدي (IDA، MGBA، SAA، OPHA) 2. فرط التجدد (GA) 3. الخلايا الشبكية المتجددة (AA) - أصغر خلية في سلسلة الكريات الحمر، والتي تذهب إلى المحيط - وهذا مؤشر على تجديد الجراثيم (طبيعي 1.2 - 2٪) حسب الشدة 1. خفيف ( Nv g/l) 2. شدة معتدلة (Hv g/l) 3. ثقيل (Hv g/l)

مراحل تشخيص متلازمة فقر الدم 1. التاريخ، للتعرف على السبب المحتمل لفقر الدم (الوراثة، العوامل المسببة). 2. فحص وتحديد متغير فقر الدم. طرق البحث الإلزامية: محتوى CBC (Er، Hb، CP أو Hb في Er) Ht (الهيماتوكريت) الخلايا الشبكية (N = 1.2-2٪) كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية ثقب القص الحديدي في الدم مع فحص نخاع العظم (التركيب الخلوي، نسبة الخلايا في العظام) نخاع)

طرق بحث إضافية: خزعة التريفين من الحرقفة (علاقة الأنسجة في نخاع العظم: الخلايا/الدهون = 1/1) اختبار كومبس للبول للمقاومة الأسموزي للهيموسيدرين لخلايا الدم الحمراء، دراسة الفصل الكهربائي للهيموجلوبين على متوسط العمر المتوقع Er c Cr تحديد المرض الأساسي الذي أدى إلى لفقر الدم: البراز للدم الخفي (طرق جريغرسين أو ويبر). حساب النشاط الإشعاعي للبراز في غضون 7 أيام بعد إعطاء كريات الدم الحمراء المغسولة والموسومة بـ Cr 51 عن طريق الوريد. دراسة الحديد المشع الذي يُعطى عن طريق الفم، يليها تحديد النشاط الإشعاعي للبراز على مدى عدة أيام (يتم امتصاص 20% من الحديد عادة)؛ إي جي دي إف إس؛ RRS، الري، تنظير القولون. استشارة النساء مع طبيب أمراض النساء. دراسة نظام تخثر الدم، الخ. مراحل تشخيص متلازمة فقر الدم

يشارك فيتامين ب 12 وحمض الفوليك في المراحل الرئيسية لتبادل قواعد البيورين والبيريميدين في عملية تخليق الحمض النووي الريبي (DNA) والحمض النووي الريبي (RNA). يحتوي الجسم على 4 ملغ من فيتامين ب12، وهي تكفي لمدة 4 سنوات. فقر الدم المرتبط بضعف تخليق الحمض النووي الريبي (DNA) والحمض النووي الريبي (RNA).

استقلاب فيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين) تكون الدم الطبيعي استقلاب الأحماض الدهنية ميثيل كوبالامين تناول فيتامين ب 12 مع الطعام (الاحتياج اليومي له هو 1 ميكروغرام) + عامل القلعة الداخلي في المعدة (البروتين المخاطي المعوي) يمتص في اللفائفي حمض الفوليك 5-ديوكسيادينوسيلكوبالامين رباعي هيدروفوليك حمض ميثيل مالونيك (سام) + حمض البروبيونيك تخليق الحمض النووي حمض السكسينيك في الدم ب 12 + ترانسكوبالامين -2 الوريد البابي الكبد (مستودع ب 12)

أسباب نقص فيتامين ب12 1. عدم كفاية محتوى ب12 في الطعام. 2. سوء الامتصاص: أ) انتهاك تخليق البروتين المعدي: التهاب المعدة الضموري في قاع المعدة. تفاعلات المناعة الذاتية مع إنتاج الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في المعدة والبروتين المعدي المعوي. استئصال المعدة (بعد استئصال المعدة، نصف عمر فيتامين ب 12 هو سنة واحدة؛ وبعد استئصال المعدة، تظهر علامات نقص فيتامين ب 12 بعد 5-7 سنوات)؛ سرطان المعدة. النقص الخلقي للبروتينات المعدية المعوية. ب) ضعف امتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء الدقيقة. أمراض الأمعاء الدقيقة المصحوبة بمتلازمة سوء الامتصاص (التهاب الأمعاء المزمن، مرض الاضطرابات الهضمية، الذباب، مرض كرون) استئصال اللفائفي. سرطان الأمعاء الدقيقة. الغياب الخلقي لمستقبلات فيتامين ب 12 + مركب البروتين المعدي في الأمعاء الدقيقة. ج) الامتصاص التنافسي لفيتامين ب12؛ الإصابة بالديدان الشريطية على نطاق واسع؛ وضوحا ديسبيوسيس المعوية. 3. انخفاض إنتاج ترانسكوبالامين -2 في الكبد وضعف نقل فيتامين ب 12 إلى نخاع العظم (مع تليف الكبد).

الروابط المسببة للأمراض الرئيسية في تطور فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12. ضعف تخليق الحمض النووي في الخلايا المكونة للدم، وخاصة كريات الدم الحمراء. ضعف انقسام الخلايا. النوع الجنيني من تكون الدم (ضخم الأرومات). نادرًا ما تنضج الأرومات الضخمة إلى خلايا ضخمة بسبب انحلال الدم في نخاع العظم ولا توفر الخلايا المكونة للدم. الوظيفة (زيادة محتوى البيليروبين غير المقترن، اليوروبيلين، الستيركوبيلين، ربما زيادة الحديد في الدم مع داء هيموسيديريا في الأعضاء الداخلية) تنضج نواة الخلية ببطء، في البروتوبلازم هناك زيادة في محتوى Hb - فرط صبغ الدم (أجسام جولي، حلقات كابوت)، فرط التأكسد النووي للعدلات

المعايير التفاضلية الرئيسية لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 1. متلازمة نقص الأكسجة في الدورة الدموية 2. لا يوجد متلازمة نقص الحديد 3. متلازمة الجهاز الهضمي: انخفاض الشهية، وزن الجسم، التهاب اللسان (لسان أحمر أملس)، ثقل في الشرسوفي، براز غير مستقر، فقدان الكلورهيدريا، م. تضخم الكبد الطحال 4. المتلازمة العصبية (داء النخاع الشوكي): عمليات ضمور في الأعمدة الخلفية الوحشية للحبل الشوكي المرتبطة بتراكم حمض الميثيل مالونيك السام، والذي يتجلى في: ضعف حساسية الأطراف، والتغيرات في المشية وتنسيق الحركات، وتصلب الجزء السفلي الأطراف، وضعف حركات الأصابع، وترنح، وانتهاك حساسية الاهتزاز.

5. متلازمة أمراض الدم: فقر الدم المفرط (CP أعلى من 1.1-1.3)؛ كثرة الكريات (كثرة الكريات الكبيرة) ، كثرة الكريات البيضاء ، الحبيبات القاعدية ، حلقات كابوت ، أجسام جولي ؛ قلة الكريات الثلاثية. العدلات المفرطة القطعية. نوع ضخم من تكون الدم (وفقًا للثقب القصي) ؛ انخفاض فيتامين ب12 في الدم أقل من 200 بيكوغرام/مل. المعايير التفاضلية الرئيسية لفقر الدم بسبب نقص B12

يحدث بشكل أقل تكرارًا من نقص فيتامين ب 12، وقد يتم امتصاصه في جميع أنحاء الصائم لمدة 2-3 أشهر. الإسهال ليس هناك حاجة لبروتينات النقل لامتصاص FA. العيوب الخلقية لـ FA تقترن بالتخلف العقلي ولا يتم تصحيحها عن طريق إدخال FA فقر الدم الناجم عن نقص الفوليك

المعايير التفريقية الرئيسية لفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك 1. التاريخ: الحمل، فترة ما بعد الولادة، إدمان الكحول المزمن، انحلال الدم المزمن، أمراض التكاثر النقوي، الأدوية (مضادات حمض الفوليك، مضادات السل، مضادات الاختلاج). تعاني الكريات الحمر. 2. لا يوجد نخاع مائل، تلف في المعدة. 3. لا توجد أزمة في الخلايا الشبكية عند استقبال B. في نخاع العظم، يتم تلوين الخلايا الأرومية الضخمة بصبغة فقط في فقر الدم الناجم عن نقص B12، ولكن ليس في فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك. 5. انخفاض حمض الفوليك في الدم أقل من 3 ملغم/مل (ن – 3-25 ملغم/مل).

علاج فقر الدم الضخم الأرومات (MGBA) 1. فيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين) - ميكروغرام في العضل (4-6 أسابيع). 2. للاضطرابات العصبية: ب12 (1000 ميكروجرام) + كوبالاميد (500 ميكروجرام) حتى تختفي الأعراض العصبية. 3. إذا لزم الأمر، تناول فيتامين ب12 (500 ميكروغرام) مدى الحياة مرة واحدة كل أسبوعين أو العلاج الوقائي – ب12 (400 ميكروغرام) لمدة 1-2 مرات في السنة. 4. نقل كريات الدم الحمراء فقط لأسباب صحية (لجميع أنواع فقر الدم!): HB

فقر الدم اللاتنسجي (AA) AA هو متلازمة دموية ناجمة عن عدد كبير من العوامل الداخلية والخارجية، والتغيرات النوعية والكمية في الخلايا الجذعية وبيئتها الدقيقة، والسمة المورفولوجية الأساسية التي تتمثل في قلة الكريات الشاملة في الدم المحيطي والتنكس الدهني للخلايا الجذعية. نخاع العظم. P. إيرليك (1888) وصف AA لأول مرة. تم تقديم مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" في عام 1904 من قبل شوفار. معدل الإصابة 4-5 أشخاص لكل مليون نسمة سنويًا (في أوروبا) العمر ذروة الإصابة 20 و65 عامًا

العوامل المسببة: الأدوية، المواد الكيميائية، الفيروسات، عمليات المناعة الذاتية؛ في 50% من الحالات تكون المسببات غير معروفة (مجهول السبب AA). التسبب في AA فشل نخاع العظم الوظيفي مع تثبيط 1 أو 2 أو 3 جراثيم (قلة الكريات الشاملة). تلف الخلايا الجذعية في الدم متعددة القدرات تثبيط تكون الدم أ) عمل الآليات المناعية (الخلوية، الخلطية) ب) نقص العوامل المحفزة لتكوين الدم ج) لا يمكن استخدام الحديد، ب12، البروتوبرفيرين بواسطة الأنسجة المكونة للدم.

يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي 1. خلقيًا (مع أو بدون متلازمة الشذوذ الخلقي) 2. يتم تصنيف AA المكتسب على طول الطريق 1. حاد 2. تحت الحاد 3. الأشكال المزمنة من AA 1. مناعي 2. المتلازمات السريرية غير المناعية لـ AA 1. نقص الأكسجين في الدورة الدموية 2. الإنتاني النخري 3. النزفية

البيانات من الدراسات المخبرية والدراسات الآلية لمحتوى CP والحديد في كريات الدم الحمراء طبيعية (طبيعية اللون A)، يتم تقليل الخلايا الشبكية (تجدد A)، زيادة الحديد في الدم، تشبع الترانسفيرين بالحديد بنسبة 100٪، كريات الدم الحمراء، NV (حتى جم / لتر) ، نقص الصفيحات (ما يصل إلى 0)، نقص الكريات البيض (ما يصل إلى 200 ميكرولتر)، عادة لا يتم تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية، نخاع العظام (خزعة الحرقفة): عدم تنسج جميع البراعم، استبدال نخاع العظام مع الدهون. في 80٪ من AA - قلة الكريات الشاملة، 8-10٪ - فقر الدم، 7-8٪ - فقر الدم ونقص الكريات البيض، 3-5٪ - نقص الصفيحات.

شديد AA 1. في الدم المحيطي (يتم قمع 2 من 3 جراثيم) الخلايا المحببة 0.5-0.2 * 10 9 / لتر الصفائح الدموية أقل من 20 * 10 9 / لتر الخلايا الشبكية أقل من 1٪ 2. Myelogram Myelokarycytes أقل من 25٪ من القاعدة الخلايا النقوية % والخلايا النقوية أقل من 30% 3. خزعة تريفين في الشكل الخفيف - 40% من الأنسجة الدهنية في الشكل المعتدل - 80% في الشكل الشديد - غلبة مطلقة للأنسجة الدهنية (السُحْل الشامل) التشخيص التفريقي AA ظهور سرطان الدم الحاد لأول مرة سرطان الدم الليمفاوي المزمن (شكل نخاع العظم) نقائل السرطان في نخاع العظم قلة الكريات الشاملة لدى كبار السن كمظهر من مظاهر فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12

100 جرام/لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5*10 9 /لتر؛ الصفائح الدموية> 100*10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: HB> 80 جم / لتر؛ الخلايا المحببة > 0.5*10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية> 20*10 9 / لتر؛ no Consumer" title=" تقييم علاج AA 1. مغفرة كاملة: HB > 100 جم/لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5 * 10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية > 100 * 10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: خضاب الدم > 80 جم/لتر؛ الخلايا المحببة > 0.5*10 9/لتر؛" class="link_thumb"> 31 !}تقييم علاج AA 1. مغفرة كاملة: HB > 100 جم/لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5*10 9 /لتر؛ الصفائح الدموية> 100*10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: HB> 80 جم / لتر؛ الخلايا المحببة > 0.5*10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية> 20*10 9/لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 3. التحسينات السريرية والدموية: تحسين مؤشرات الدم. انخفاض الحاجة إلى نقل الدم البديل لأكثر من شهرين. 4. قلة التأثير: لا توجد تحسينات دموية. ولا تزال الحاجة إلى نقل الدم قائمة. 100 جرام/لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5*10 9 /لتر؛ الصفائح الدموية> 100*10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: HB> 80 جم / لتر؛ الخلايا المحببة > 0.5*10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية> 20*10 9 / لتر؛ لا يوجد استهلاك "> 100 جم / لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5 * 10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية > 100 * 10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: HB > 80 جم / لتر؛ الخلايا المحببة > 0، 5 *10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية > 20*10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم 3. التحسينات السريرية والدموية: انخفاض في الحاجة إلى عمليات نقل الدم البديلة لأكثر من شهرين يتم الحفاظ على الحاجة لنقل الدم."> 100 جم/لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5*10 9 /لتر؛ الصفائح الدموية> 100*10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: HB> 80 جم / لتر؛ الخلايا المحببة > 0.5*10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية> 20*10 9/لتر؛ no Consumer" title=" تقييم علاج AA 1. مغفرة كاملة: HB > 100 جم/لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5 * 10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية > 100 * 10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: خضاب الدم > 80 جم/لتر؛ الخلايا المحببة > 0.5*10 9/لتر؛"> title="تقييم علاج AA 1. مغفرة كاملة: HB > 100 جم/لتر؛ الخلايا المحببة > 1.5*10 9 /لتر؛ الصفائح الدموية> 100*10 9 / لتر؛ لا حاجة لعمليات نقل الدم. 2. مغفرة جزئية: HB> 80 جم / لتر؛ الخلايا المحببة > 0.5*10 9 / لتر؛ الصفائح الدموية> 20*10 9 / لتر؛ قلة الاستهلاك"> !}

الأنظمة التي يؤدي خللها إلى انحلال الدم. نظام الجلوتاثيون: يحمي مكونات الخلية المهمة من تمسخ الطبيعة عن طريق العوامل المؤكسدة، والبيروكسيدات، وأيونات المعادن الثقيلة. الفوسفوليبيدات: تحدد نفاذية الغشاء للأيونات، وتحدد بنية الغشاء، وتؤثر على النشاط الأنزيمي للبروتينات. بروتين غشاء خلايا الدم الحمراء: 20% سبكترين - خليط غير متجانس من سلاسل البوليببتيد. 30% – الأكتوميوسين. تحلل السكر هو وسيلة للتحويل اللاهوائي للجلوكوز إلى حمض اللبنيك، حيث يتم تشكيل ATP - تراكم الطاقة الكيميائية للخلايا. ركائز أخرى لتحلل السكر: الفركتوز، المانوز، الجالاكتوز، الجليكوجين. دورة فوسفات البنتوز هي مسار الأكسدة اللاهوائية لتحويل الجلوكوز. نظام الأدينيل: أدينيلات كيناز وATPase.

فقر الدم الانحلالي (HA) يجمع HA بين عدد من الأمراض الوراثية والمكتسبة، وأهم أعراضها هو زيادة تسوس Er وتقصير متوسط العمر المتوقع من ما يصل إلى أيام. ترتبط HA الوراثية بالعيوب في بنية Er، والتي تصبح معيبة وظيفيًا. تنجم HAs المكتسبة عن عوامل مختلفة تساهم في تدمير Er (السموم الانحلالية، والتأثيرات الميكانيكية، وعمليات المناعة الذاتية، وما إلى ذلك). يمكن أن يكون انحلال الدم المرضي 1. عن طريق التوطين أ) داخل الخلايا (خلايا RES، وخاصة الطحال) ب) داخل الأوعية 2. بالطبع أ) حاد ب) مزمن

المعايير الرئيسية لـ GA 1. زيادة البيليروبين بسبب البيليروبين غير المقترن: أصباغ الصفراء في البول سلبية. يوروبيلين في البول وستيركوبيلين في البراز. اليرقان "الليموني" بدون حكة. 2. تضخم الطحال مع انحلال الدم داخل الخلايا. 3. فقر الدم: طبيعي اللون، مفرط التجدد، تضخم نسب الكريات الحمر في نخاع العظام. 4. الأزمات الانحلالية. 5. ميجا بايت. حصوات المرارة (الحجارة الصباغية). يتميز انحلال الدم داخل الأوعية بما يلي: هيموجلوبين الدم (HB الحر في بلازما الدم)؛ بيلة الهيموجلوبين وبيلة هيموسيديرين (بول أحمر أو أسود) ؛ داء هيموسيديريا الأعضاء الداخلية. الميل إلى تجلط الدم الدقيق في مختلف التعريب.

HA مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية 1. HA وراثي: أ. الاعتلالات الإنزيمية (نقص G-6-PD). ب. اعتلالات الهيموجلوبين (فقر الدم المنجلي). 2. HAs المكتسبة: أ. المناعي - AIHA مع الهيموليزينات الحرارية وثنائية الطور. ب. غير المناعي – PNH، الميكانيكية للأطراف الصناعية للصمامات والأوعية الدموية.

تصنيف فقر الدم الانحلالي الوراثي أ. اعتلال غشائي بسبب خلل في بنية البروتين في غشاء كرات الدم الحمراء 1. كثرة الكريات الحمر الصغيرة، كثرة الكريات البيضاوية، كثرة الكريات الحمر، كثرة الكريات الحمر. 2. اضطراب الدهون في غشاء كرات الدم الحمراء: كثرة الكريات الحمراء، نقص نشاط الليسيثين-الكوليسترول-أريل ترانسفيراز، زيادة محتوى الليسيثين في غشاء كرات الدم الحمراء، كثرة الكريات الحمراء عند الأطفال.

ب. الاعتلالات الإنزيمية 1. نقص إنزيمات دورة فوسفات البنتوز. 2. نقص نشاط إنزيمات تحلل السكر. 3. نقص نشاط إنزيمات استقلاب الجلوتاثيون. 4. نقص نشاط الإنزيمات المشاركة في استخدام الـATP. 5. نقص نشاط الرايبوفوسفات بيروفوسفات كيناز. 6. ضعف نشاط الإنزيمات المشاركة في تركيب البورفيرينات. ب. اعتلالات الهيموجلوبين 1. ناجمة عن شذوذ في البنية الأولية لـ Hb. 2. ناجم عن انخفاض في تخليق سلاسل البوليببتيد التي تشكل HB الطبيعي. 3. ناجمة عن حالة مزدوجة متغايرة الزيجوت. 4. شذوذات HB غير مصحوبة بتطور المرض.

اعتلالات الإنزيمات الوراثية نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G-6-FDG) في Er وهو أكثر شيوعًا في بلدان إفريقيا وأمريكا اللاتينية والبحر الأبيض المتوسط، في بلدنا - أذربيجان وأرمينيا وداغستان؛ يعاني بشكل رئيسي من الرجال (الجين المتنحي المرتبط بالجنس)؛ تنجم الأزمة عن الالتهابات الحادة والأدوية (الباراسيتامول والنيتروفوران والسلفوناميدات ومضادات السل وما إلى ذلك) وبعض البقوليات والحماض في مرض السكري والفشل الكلوي المزمن. انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. لم يتم تغيير مورفولوجية Er. المقاومة الاسموزية Er في N أو قليلاً. بعد حدوث أزمة في Er، يمكن اكتشاف أجسام هاينز (Hb المشوهة). يعتمد التشخيص في مجموعة اعتلال التخمر الوراثي على اكتشاف نقص الإنزيمات المختلفة لدورات السداسية أو البنتوز في Er.

اعتلالات الأغشية وأكثرها شيوعًا هو كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية (مرض مينكوفسكي تشوفارد) ، حيث يكون الخلل في غشاء Er مصحوبًا بزيادة في مرور أيونات Na و H 2 O إلى الخلية مع تكوين خلية كروية. يتناقص قطر الخلية الكروية، التي تمر عبر الجيوب الأنفية للطحال، من 7.2 إلى 7.5 ميكرون إلى

اعتلالات الهيموجلوبين الوراثية HA مع ضعف تخليق الجزء البروتيني من Hb. يتكون جزيء Hb من 4 جزيئات هيم و4 سلاسل بولي ببتيد (2 α و2 β). يؤدي استبدال الأحماض الأمينية في سلاسل البولي ببتيد إلى تكوين الهيموجلوبين المرضي (S، F، A2، وما إلى ذلك). يحدث المرض في كثير من الأحيان في متماثلي الزيجوت في بلدان البحر الأبيض المتوسط وأفريقيا والهند وجمهوريات ما وراء القوقاز. يعاني المرضى متماثلو الزيجوت من مظاهر حادة ومميتة في بعض الأحيان للمرض منذ الطفولة، في حين أن مرضى متماثلي الزيجوت لديهم أشكال خفيفة مع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة تزيد عن سنوات. تم تقصير عمر إير. يتم فحص موقع انحلال الدم باستخدام Er المسمى بـ Cr 51. ويتم الكشف عن الحالات الشاذة لـ Hb (S، F، A2، إلخ) بواسطة الرحلان الكهربائي لـ Hb (الرحلان المناعي). من الممكن التحديد الكمي للـ HB غير الطبيعي. 20-30 سنة. تم تقصير عمر إير. يتم فحص موقع انحلال الدم باستخدام Er المسمى بـ Cr 51. ويتم الكشف عن الحالات الشاذة لـ Hb (S، F، A2، وما إلى ذلك) بواسطة الرحلان الكهربي لـ Hb (الرحلان المناعي). من الممكن التحديد الكمي لـ HB غير الطبيعي.">

الخلايا المنجلية HA انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. يؤدي مرض HB S إلى تغير في شكل Er على شكل منجل. متماثلة الزيجوت - يوجد Hb S في % من الحالات في Er، باستمرار في دم Er على شكل منجل مع انحلال الدم. الزيجوت المتغاير هي أزمات انحلالية دورية مع ظهور Er على شكل منجل، والتي تنجم عن حالات نقص الأكسجة (الالتهابات، ورحلات الطائرات، وتسلق الجبال، وما إلى ذلك). الاختبار التشخيصي هو أخذ الدم من إصبع مربوط بعاصبة (في الزيجوت المتغاير).

الثلاسيميا انحلال الدم داخل الخلايا. زيادة في نسبة Hb Fe الجنينية في Er تصل إلى 20% (في N - 4%) وHb A2. زيادة المقاومة الاسموزية لـ Er. فقر الدم الناقص الصباغ مع ارتفاع مستوى الحديد في الدم (الصداع الجانبي مع داء هيموسيديريا في الأعضاء الداخلية). شكل يشبه الهدف من Er والتفاصيل القاعدية فيها.

تصنيف فقر الدم الانحلالي المكتسب أ. فقر الدم الانحلالي المناعي 1. HA المرتبط بالتعرض للأجسام المضادة (HA المناعي): – المناعة المتساوية (Alloimmune): صراع Rh، نقل الدم غير المتوافق؛ – المناعة غير المتجانسة الناجمة عن الأمراض والفيروسات. - مناعة - تنتقل الأجسام المضادة عبر المشيمة من الأم إلى الجنين. 2. HAs المناعة الذاتية التي تحتوي على أجسام مضادة لـ Er الخاص بها غير المتغير: - مع الراصات الدافئة غير الكاملة (تم اكتشافها في٪ من HAs المناعة الذاتية باستخدام اختبار كومبس المباشر)، - مع الهيموليزينات الدافئة، - مع الراصات الباردة الكاملة، - المرتبطة بالهيموليزينات الباردة ثنائية الطور. 3. المناعة الذاتية HA مع الأجسام المضادة ضد مستضد الخلايا الطبيعية في نخاع العظم.

غالبًا ما تنتج الراصات انحلال الدم داخل الخلايا، بينما تنتج الانحلالات الدموية انحلال الدم داخل الأوعية. لا تسبب الراصات الحرارية غير الكاملة تراصًا ذاتيًا، لكن الراصات الباردة تفعل ذلك وغالبًا ما تقترن بمتلازمة رينود. يمكن أن يتطور HA في الأمراض المرتبطة بتكوين الكريات الحمر غير الفعالة: – فقر الدم بسبب نقص فيتامين ب 12؛ – البورفيريات المكونة للكريات الحمر. - فرط بيليروبين الدم "التحويلي" الأولي.

بيلة الهيموجلوبين الليلي الانتيابي المكتسب HA (مرض مارشيافافا-ميشيلي) يتشكل استنساخ من Er المعيب بسبب طفرة جسدية مثل ورم حميد في نظام الدم مع مجموعتين من Er: مع غشاء طبيعي ومعيب؛ في نفس الوقت تتحور الكريات البيض والصفائح الدموية مع تطور قلة الكريات الشاملة. انحلال الدم داخل الأوعية. تغيير في درجة الحموضة في الدم نحو الحماض في وجود مكمل يؤدي إلى انحلال الدم (اختبارات هيم، كروسبي، السكروز)؛ اختبار كومبس المباشر سلبي.

تعد أمراض المناعة الذاتية أكثر شيوعًا من غيرها. وهي مقسمة إلى: أ) مجهول السبب - مسببات غير معروفة (18.8-70٪)، ب) أعراض - على خلفية الأورام الخبيثة، وأمراض الدم الجهازية، CTD، CAH، UC، الملاريا، داء المقوسات، الإنتان، إلخ. يتم تحديد وجود الأجسام المضادة عن طريق اختبار كومبس المباشر، PCR، ELISA، المقايسة المناعية الإشعاعية.

علاج المناعة الذاتية GA 1. هرمونات الجلايكورتيكويد في المرحلة الحادة مع الراصات الحرارية. بريدنيزولون ملغ/يوم، موزع على 3 جرعات بمعدل 3:2:1. 2. في حالة HA المزمن مع الراصات الحرارية غير المكتملة، بريدنيزولون ملغ/يوم. 3. في حالة HA مع الراصات الباردة الكاملة، مع التفاقم الشديد، بريدنيزولون ملغم/ يوم. 4. استئصال الطحال – في حالة عدم فعالية الهرمونات، والانتكاسات السريعة بعد انسحاب الهرمونات، ومضاعفات العلاج الهرموني. 5. تثبيط الخلايا: الآزوثيوبرين ملغ/يوم؛ سيكلوفوسفاميد 400 ملغ كل يومين؛ فينكريستين 2 ملغ مرة واحدة في الأسبوع عن طريق الوريد؛ الكلوروبوتين 2.5-5 ملغ/يوم لمدة 2-3 أشهر – في حالة عدم وجود تأثير للهرمونات. 6. نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة المختارة باستخدام اختبار كومبس غير المباشر لفقر الدم الشديد. 7.فصادة البلازما في حالات HA الشديدة، والمعقدة بسبب متلازمة مدينة دبي للإنترنت. 8. الجلوبيولين المناعي C 0.5-1 جم/كجم من وزن الجسم.

مبادئ علاج HA مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية 1. العلاج بالتسريب - الوقاية من الفشل الكلوي الحاد: الصودا، محلول الجلوكوز مع الأنسولين، أمينوفيلين 10-20 مل، فوروسيميد 40-60 ملغ، مانيتول 1 جم / كجم من وزن الجسم. 2. الوقاية من مدينة دبي للإنترنت - جرعات صغيرة من الهيبارين. 3. مكافحة العدوى – المضادات الحيوية (فقر الدم المنجلي). 4. زيادة الفشل الكلوي الحاد - غسيل الكلى البريتوني، غسيل الكلى.

مبادئ علاج HA مع انحلال الدم داخل الخلايا 1. العلاج بالتسريب. 2. نقل كريات الدم الحمراء المغسولة والديسفرال وحمض الفوليك (الثلاسيميا). 3.AIHA – بريدنيزولون ملغم/يوم. 4. نقل الدم لأسباب صحية. 5. استئصال الطحال.

علاج الأزمة الانحلالية 1. استبدال حجم الدم المنتشر: ريوبوليجلوسين مل؛ ريوجلومال مل؛ محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر 1000 مل؛ الألبومين 10% مل تحت السيطرة على الضغط الوريدي المركزي. 2. تحييد المنتجات السامة وتحفيز إدرار البول. هيموديز (بولي فينيل بيروليدون منخفض الوزن الجزيئي، محلول غرواني) مل، 2-8 دفعات في الدورة. بوليديز جونيور تحفيز إدرار البول: فوروسيميد ملغ عن طريق الوريد، إذا لزم الأمر، مرة أخرى بعد 4 ساعات. محلول يوفيلين 2.4% مل لكل 10 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر (في حالة عدم وجود انخفاض ضغط الدم الشرياني).

3. القضاء على الحماض: 4% مل من بيكربونات الصوديوم عن طريق الوريد. 4. العلاج خارج الجسم - في حالة عدم وجود تأثير من التدابير المذكورة أعلاه - فصادة البلازما، وغسيل الكلى. 5. هرمونات الجلايكورتيكويد: في حالة المناعة الذاتية HA، الصدمة، الانهيار - بريدنيزولون عن طريق الوريد 1-1.5 ملغم / كغم من وزن جسم المريض، مرة أخرى بعد 3-4 ساعات (إذا لزم الأمر). 6. تخفيف فقر الدم: عندما ينخفض مستوى HB إلى 40 جم / لتر أو أقل - نقل كريات الدم الحمراء المختارة بشكل فردي لكل مل؛ يجب غسل خلايا الدم الحمراء 4-5 مرات، وتجميدها طازجة، واختيارها باستخدام اختبار كومبس غير المباشر. في حالة حدوث أزمة بسبب NPH، يبلغ عمر خلايا الدم الحمراء 7-9 أيام من لحظة التحضير (تزيد الخلايا الطازجة من خطر انحلال الدم).

1N الخلايا الشبكية N أو N أو Syv. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NN غالبًا M/b N الكبد N غالبًا N نخاع العظم تضخم كريات الدم الحمراء المعتدل" title=" التشخيص التفريقي لفقر الدم علامات JDASAAGAMBAAA CP 1N الخلايا الشبكية N أو N أو جاف. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NN غالبًا M/w N الكبد NN غالبًا N نخاع العظم تضخم كرات الدم الحمراء المعتدل" class="link_thumb"> 60 !}التشخيص التفريقي لفقر الدم علامات ZhDASAAGAMBAAA CP 1N الخلايا الشبكية N أو N أو Syv. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NN غالبًا M/b N الكبد N غالبًا N نخاع العظم تضخم معتدل في نسب كريات الدم الحمراء، الأرومات الحديديّة. تضخم معتدل في نسب كريات الدم الحمراء، تضخم شديد في نسب كريات الدم الحمراء. النوع الضخم الأرومات من قمع تكون الدم 1N الخلايا الشبكية N أو N أو Syv. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NN غالبًا M/w N الكبد N غالبًا N نخاع العظم تضخم كرات الدم الحمراء المعتدل "> 1N الخلايا الشبكية N أو N أو الجافة. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NN غالبًا M/w N الكبد N في كثير من الأحيان N نخاع العظم تضخم معتدل في نسب كريات الدم الحمراء ، تضخم معتدل في نسب كريات الدم الحمراء ، تضخم شديد في نسب كريات الدم الحمراء من النوع الضخم من تكون الدم "> 1N شبكيات N أو N أو Syv. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NN غالبًا M/b N الكبد N غالبًا N نخاع العظم تضخم كريات الدم الحمراء المعتدل" title=" التشخيص التفريقي لفقر الدم علامات JDASAAGAMBAAA CP 1N الخلايا الشبكية N أو N أو جاف. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NN غالبًا M/w N الكبد NN غالبًا N نخاع العظم تضخم كريات الدم الحمراء المعتدل"> title="التشخيص التفريقي لفقر الدم علامات ZhDASAAGAMBAAA CP 1N الخلايا الشبكية N أو N أو Syv. Fe N أو الصفائح الدموية NNN أو الكريات البيض NNN الطحال NNN غالبًا M/b N الكبد N غالبًا N نخاع العظم تضخم كرات الدم الحمراء المعتدل"> !}

علاج HA الناجم عن نقص إنزيم G-6-FDG فيتامين E. إكسيليتول 0.25-0.5 3 مرات في اليوم + ريبوفلافين 0.02-0.05 3 مرات في اليوم (في حالة ضعف تخليق الجلوتاثيون). الوقاية من الفشل الكلوي الحاد: تسريب مل جلوكوز 5%، أنسولين، بيكربونات الصوديوم، 2.4% مل أمينوفيلين، 10% مانيتول (1 جم/كجم) + مل لازيكس: الوقاية من التخثر المنتشر داخل الأوعية - جرعات صغيرة من الهيبارين. غسيل الكلى. تسريب خلايا الدم الحمراء المغسولة المختارة باستخدام اختبار كومبس غير المباشر، وأحيانًا استئصال الطحال.

علاج كثرة الكريات الحمر الصغيرة استئصال الطحال المؤشرات: فقر الدم الوخيم مع الأزمات الانحلالية. مضاعفات GA: تحص صفراوي، المغص الصفراوي. مضاعفات GA: تقرحات الساق الغذائية. اليرقان الانحلالي المستمر. المؤشرات النسبية لاستئصال الطحال: مسار الأزمة مع مغفرة. تضخم الطحال، فرط الطحال. قراءات مطلقة أقل وضوحا. لأسباب صحية، نقل خلايا الدم الحمراء

علاج فقر الدم المنجلي 1. الوقاية من الجفاف 2. الوقاية من المضاعفات المعدية (من 3 أشهر إلى 5 سنوات - البنسلين ملغم فمويًا يوميًا؛ وبعد 3 سنوات - التطعيم بلقاح المكورات الرئوية متعدد التكافؤ). 3. نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة أو المذابة هو الطريقة الرئيسية للعلاج لدى البالغين والأطفال. مؤشرات لنقل خلايا الدم الحمراء: فقر الدم الشديد، وانخفاض الخلايا الشبكية. الوقاية من السكتة الدماغية. تقلل عمليات نقل الدم من محتوى Hb 6 في خلايا الدم الحمراء وتقلل من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية. التحضير لعمليات البطن. القرح الغذائية في الساق. تناول حمض الفوليك 1 ملغ/يومياً في حالة فقر الدم.

علاج الثلاسيميا علاج الشكل المتماثل: نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة أو المذابة للحفاظ على مستوى HB ضمن جم / لتر؛ إذا كانت عمليات نقل الدم المتكررة معقدة بسبب داء هيموسيديروس - ديفيرال (مركب يزيل الحديد من الجسم) بجرعة 10 ميلي غرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم مع ملغ من حمض الأسكوربيك يؤخذ عن طريق الفم؛ في وجود تضخم الطحال، فرط الطحال - استئصال الطحال علاج الشكل المتغاير: حمض الفوليك 0.005 2 مرات في اليوم؛ هو بطلان مكملات الحديد.

علاج بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية 1. نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة أو المجمدة حديثًا مع مدة صلاحية لا تقل عن 7 أيام في حالة فقر الدم الشديد. في وجود الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء أو الأجسام المضادة للكريات البيض، يتم اختيار نقل خلايا الدم الحمراء باستخدام اختبار كومبس غير المباشر. 2. الهرمونات الابتنائية: نيروبول 0.005 * 4 مرات يوميا لمدة 2-3 أشهر على الأقل تحت مراقبة مؤشرات الركود الصفراوي. 3. مضادات الأكسدة: فيتامين E – إرفيت في العضل 3-4 مل/يوم (0.15-0.2 جم أسيتات توكوفيرول)؛ في كبسولات سعة 0.2 مل من محلول فيتامين E 5٪، كبسولتين يوميًا بعد الوجبات؛ دورة 1-3 أشهر. 4. في حالة نقص الحديد الشديد - مكملات الحديد بجرعات صغيرة (قرص واحد من فيروبليكس 3 مرات يوميًا) تحت مراقبة مستويات البيليروبين. 5. علاج تجلط الدم: الهيبارين 2.5 ألف مرتين يوميا تحت جلد البطن.

1 شريحة

فقر الدم فقر الدم هو انخفاض في مستوى الهيموجلوبين و (أو) خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم. المعيار الحاسم هو الهيموجلوبين، لأنه في بعض حالات فقر الدم لا يتم ملاحظة انخفاض في خلايا الدم الحمراء دائمًا (IDA، الثلاسيميا). Prezentacii.com

2 شريحة

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد IDA هو اضطراب يتم فيه تقليل محتوى الحديد في مصل الدم ونخاع العظام والمستودع، مما يؤدي إلى تعطيل تكوين HB وخلايا الدم الحمراء وحدوث فقر الدم واضطرابات التغذية في الأنسجة.

3 شريحة

أسباب الانتظار. 1. فقدان الدم المزمن 2. زيادة استهلاك الحديد 3. نقص الحديد الغذائي 4. ضعف امتصاص الحديد 5. إعادة توزيع نقص الحديد 6. ضعف نقل الحديد مع نقص ترانسفيرين الدم

4 شريحة

تشخيص CBC: انخفاض الهيموجلوبين ومؤشر اللون وخلايا الدم الحمراء (بدرجة أقل). يتغير شكل وحجم خلايا الدم الحمراء: كثرة الكريات (أشكال مختلفة من خلايا الدم الحمراء)، كثرة الكريات الصغيرة، كثرة الكريات المتفاوتة (حجم غير متساوي). نخاع العظم: طبيعي بشكل عام؛ تضخم معتدل في البرعم الأحمر. يكشف تلطيخ خاص عن انخفاض في الأرومات الحديدية (خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الحديد). الكيمياء الحيوية. تحديد الحديد في الدم (مخفض). عادة 11.5-30.4 ميكرومول/لتر عند النساء و13.0-31.4 عند الرجال. هذا التحليل مهم جداً، ولكن من الممكن وجود أخطاء في التحديد (غير نظيفة أنابيب الاختبار)، وبالتالي فإن مستوى المصل طبيعي. الحديد لا يستبعد المؤسسة الدولية للتنمية بعد. إجمالي قدرة ربط الحديد في المصل (TIBC) - أي كمية الحديد التي يمكن ربطها بالترانسفيرين. المعيار هو 44.8-70 ميكرومول / لتر. ومع المؤسسة الدولية للتنمية، يرتفع هذا الرقم.

5 شريحة

العلاج يتضمن العلاج العقلاني لمرض نقص الحديد عدداً من المبادئ: 1. لا يمكن تخفيف مرض نقص الحديد بالنظام الغذائي وحده 2. الالتزام بمراحل ومدة العلاج - تخفيف فقر الدم - استعادة مستودعات الحديد في الجسم المرحلة الأولى تستمر من بداية العلاج حتى تطبيع الهيموجلوبين (4-6 أسابيع)، المرحلة الثانية - العلاج "التشبع" - 2-3 أشهر. 3. الحساب الصحيح للجرعة العلاجية من الحديد

6 شريحة

فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 تم وصف فقر الدم هذا لأول مرة من قبل أديسون ثم من قبل بيرمر منذ أكثر من 150 عامًا (1849)، وبالتالي فهو معروف باسم هذين الباحثين. في بداية القرن العشرين، كان فقر الدم هذا أحد أمراض الدم الأكثر شيوعًا التي لم تستجب لأي علاج - ومن هنا جاء اسم آخر - فقر الدم الخبيث أو الخبيث.

7 شريحة

أسباب نقص فيتامين ب 12 في الجسم 1. سوء الامتصاص 2. الاستهلاك التنافسي لفيتامين ب 12 3. انخفاض احتياطيات فيتامين ب 12 4. نقص الغذاء 5. نقص ترانسكوبالامين -2 أو تطور الأجسام المضادة له (نادرًا).

8 شريحة

الأضرار التي لحقت الجهاز الهضمي. بادئ ذي بدء، يعتبر التهاب اللسان نموذجيًا، وفقًا لوصف المؤلف - لسان غونتر: طلاء أحمر اللون، ولسان قرمزي. لا يتم اكتشافه لدى الجميع - في ظل وجود نقص كبير وطويل الأمد في فيتامين ب 12 (10-25٪). قد يكون لدى بعض المرضى مظاهر أقل وضوحًا لالتهاب اللسان - ألم في اللسان، وحرق، وخز، وفي بعض الحالات التهاب، وتشكيل تآكل. من الناحية الموضوعية، اللسان له لون قرمزي، والحليمات ملساء، وهناك مناطق التهاب عند الأطراف والحواف. تشمل آفات الجهاز الهضمي الأخرى التهاب المعدة الضموري، والذي يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لنقص فيتامين ب 12.

الشريحة 9

تلف الجهاز العصبي: غالبًا ما تتأثر الأعصاب الطرفية، ثم العمودان الخلفي والجانبي للحبل الشوكي. تظهر الأعراض تدريجيًا، بدءًا من تنمل الحس المحيطي - وخز وتنميل في الساقين وإحساس بالزحف في الأطراف السفلية. ثم يظهر تصلب الساقين وعدم ثبات المشية. وفي حالات نادرة، تصاب الأطراف العلوية، وتضعف حاسة الشم والسمع، وتحدث اضطرابات عقلية، وهذيان، وهلوسة. من الناحية الموضوعية، تم الكشف عن فقدان حساسية التحسس والاهتزاز وفقدان ردود الفعل. وفي وقت لاحق، تزداد هذه الاضطرابات، ويظهر منعكس بابنسكي، ويحدث الرنح.

10 شريحة

تشخيص OAC. زيادة في مؤشر اللون (أكثر من 1.1) و MCV. يزداد حجم خلايا الدم الحمراء، وقد تكون هناك أرومات ضخمة، أي. فقر الدم المفرط والكبير الكريات. كثرة الكريات وكثرة الكريات هي مميزة. في كريات الدم الحمراء، يتم الكشف عن ثقب قاعدي، ووجود بقايا نووية على شكل أجسام جولي وحلقات كابوت. تتغير الكريات البيض والصفائح الدموية والخلايا الشبكية. الكريات البيض - يتناقص العدد (عادة 1.5-3.0 10)، ويزيد تجزئة العدلات (حتى 5-6 أو أكثر). الصفائح الدموية – نقص الصفيحات المعتدلة. وكقاعدة عامة، لا تحدث متلازمة النزفية. الخلايا الشبكية – ينخفض المستوى بشكل حاد (من 0.5% إلى 0).

11 شريحة

ثقب القصية أمر بالغ الأهمية في التشخيص. ويجب أن يتم ذلك قبل البدء بتناول فيتامين ب12، لأنه يحدث تطبيع تكوين الدم في نخاع العظم خلال 48-72 ساعة بعد تناول جرعات كافية من فيتامين ب 12. يكشف المخطط الخلوي لنخاع العظم عن وجود أرومات ضخمة (خلايا غير نمطية كبيرة ذات شكل غريب للنواة والسيتوبلازم) بدرجات متفاوتة من النضج، مما يسمح بالتأكيد المورفولوجي للتشخيص. نسبة L:Er = 1:2، 1:3 (رقم = 3:1، 4:1) بسبب تضخم مرضي شديد في البرعم الأحمر. هناك اضطراب واضح في نضوج وموت الخلايا الضخمة في نخاع العظم، ولا توجد أشكال مؤكسجة، لذلك يبدو نخاع العظم قاعديًا - "نخاع العظم الأزرق".

12 شريحة

علاج فقر الدم الناجم عن نقص B12 يتكون مسار العلاج من الحقن العضلي اليومي لفيتامين B12 بمقدار 500 ميكروغرام، لكل دورة - 30-40 حقنة. بعد ذلك، يوصى بعلاج المداومة بمقدار 500 ميكروجرام مرة واحدة في الأسبوع لمدة 2-3 أشهر، ثم مرتين في الشهر لنفس الفترة. وفقًا لتوصيات أخصائيي أمراض الدم الأمريكيين، يجب إجراء العلاج الداعم مدى الحياة – 250 ميكروجرام مرة واحدة في الشهر (أو دورة علاجية 1-2 مرات في السنة، 400 ميكروجرام / يوم لمدة 10-15 يومًا).

الشريحة 13

فقر الدم الانحلالي هو مجموعة من الأمراض التي يحدث فيها تقصير في عمر خلايا الدم الحمراء، أي. يسود النزف على تكوين الدم.

الشريحة 14

فقر الدم الانحلالي المكتسب يحدث غالبًا بسبب آلية مناعية: النوع الأكثر شيوعًا هو فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. في هذه الحالة، يتم إنتاج الأجسام المضادة لمستضدها غير المتغير من خلايا الدم الحمراء. والسبب هو انهيار القدرة المناعية الطبيعية، وبالتالي يُنظر إلى المستضد الخاص بالشخص على أنه أجنبي. المناعة الذاتية G.A. قد تكون أعراض أو مجهول السبب.

15 شريحة

خصائص المختبر. UAC: فقر الدم في معظم الحالات ليس شديدًا (ينخفض مستوى HB إلى 60-70 جم / لتر)، ولكن في الأزمات الحادة قد تكون هناك أعداد أقل. فقر الدم غالبًا ما يكون طبيعيًا (أو مفرط الصباغ بشكل معتدل). لوحظ كثرة الشبكيات - طفيف في البداية (3-4٪)، عند التعافي من الأزمة الانحلالية - ما يصل إلى 20-30٪ أو أكثر. لوحظت تغيرات في حجم خلايا الدم الحمراء: كثرة الكريات الكبيرة، كثرة الكريات الصغيرة، والأخيرة أكثر مميزة. يتم زيادة عدد الكريات البيض بشكل معتدل (يصل إلى 20+10 9/ لتر)، مع تحول إلى اليسار (رد فعل سرطان الدم لانحلال الدم). الكيمياء الحيوية للدم. فرط بيليروبين الدم الطفيف (25-50 ميكرومول/لتر). قد يظهر مخطط البروتين زيادة في الجلوبيولين.

يحب يشارك 1145 مشاهدة

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. يخطط. تعريف مفهوم ICD-10 التصنيف السريري لـ IDA صياغة التشخيص. الصورة السريرية لـ IDA تشخيص IDA علاج IDA فحص القدرة على العمل للمرضى الذين يعانون من IDA الفحص الطبي لـ IDA. استنتاجات الوقاية.

تحميل العرض التقديمي

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

نهاية - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

نسخة العرض التقديمي

تعريف المفهوم ICD-10 التصنيف السريري لـ IDA صياغة التشخيص. الصورة السريرية لـ IDA تشخيص IDA علاج IDA فحص القدرة على العمل للمرضى الذين يعانون من IDA الفحص الطبي لـ IDA. استنتاجات الوقاية

الشكل الأكثر شيوعًا لفقر الدم، والذي يحدث بسبب نقص الحديد في الجسم ويتميز بانخفاض مستوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم مع وجود علامات سريرية لفقر الدم. من بين جميع أنواع فقر الدم، يعد IDA هو الأكثر شيوعًا ويمثل حوالي 80٪. يؤثر نقص الحديد على ما يقرب من نصف سكان العالم (معظمهم من النساء)، ويصيب المرض جميع الفئات العمرية تقريبًا.

يأخذ تصنيف أمراض المراجعة العاشرة (ICD-10) في الاعتبار الأشكال التالية من فقر الدم المرتبط بنقص الحديد المطلق والنسبي: D50. فقر الدم بسبب نقص الحديد (السيدروبين، نقص الحديد، نقص الصبغ). د50.0. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد المرتبط بفقد الدم المزمن (فقر الدم المزمن التالي للنزف). د50.1. عسر البلع قلة الحديد (متلازمات كيلي باترسون أو بلامر فينسون). د50.8. أنواع أخرى من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. د50.9. فقر الدم بسبب نقص الحديد، غير محدد.

1. المؤسسة الدولية للتنمية بعد النزف. تتكون هذه المجموعة من فقر الدم الذي يتطور بسبب فقدان الدم بشكل متكرر - نزف الرحم، الرعاف، بيلة دموية، وما إلى ذلك. 2. المؤسسة الدولية للتنمية أثناء الحمل. تختلف أسباب فقر الدم في هذه المجموعة: عدم التوازن الغذائي لدى النساء الحوامل وما يرتبط به من تدهور في استخدام الحديد، ونقل كمية كبيرة من الحديد من جسم الأم إلى الجنين النامي، وفقدان الحديد أثناء الرضاعة، وما إلى ذلك. المرتبطة بأمراض الجهاز الهضمي. وتشمل هذه فقر الدم الذي يحدث بعد استئصال المعدة، والاستئصال الشامل للأمعاء الدقيقة، واعتلالات الأمعاء المختلفة. في جوهره، هو IDA، الناجم عن خلل وظيفي حاد وفادح في امتصاص الحديد في الاثني عشر القريب. 4. IDA الثانوية، الناشئة عن الأمراض المعدية أو الالتهابية أو الورمية. يتطور فقر الدم في هذه الحالات بسبب فقدان الحديد بشكل كبير بسبب موت الخلايا السرطانية، وانهيار الأنسجة، والنزيف الجزئي وحتى الكبير، وزيادة الحاجة إلى الحديد في مناطق الالتهاب.

IDA، حيث لا يكشف البحث الطبي والمختبري الأكثر شمولاً عن الأسباب المعروفة عمومًا لنقص الحديد. يعاني معظم المرضى من شكل خاص من سوء امتصاص الحديد. 6. IDA للأحداث - فقر الدم الذي يتطور عند الفتيات الصغيرات (ونادرًا جدًا عند الأولاد). يرتبط هذا النوع من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بظواهر خلل الهرمونات الوراثية أو المظهرية. 7. المؤسسة الدولية للتنمية نشأة معقدة. تشمل هذه المجموعة فقر الدم الغذائي.

المرحلة الأولى - فقدان الحديد يتجاوز تناوله، والنضوب التدريجي للاحتياطيات، وزيادة الامتصاص في الأمعاء بشكل تعويضي؛ المرحلة الثانية - استنزاف مخزون الحديد (مستوى الحديد في الدم أقل من 50 ميكروغرام / لتر، تشبع الترانسفيرين أقل من 16٪) يتداخل مع تكون الكريات الحمر الطبيعي، ويبدأ تكوين الكريات الحمر في الانخفاض؛ المرحلة الثالثة - تطور فقر الدم الخفيف (100-120 جم / لتر من الهيموجلوبين، معوض)، مع انخفاض طفيف في مؤشر اللون ومؤشرات تشبع كريات الدم الحمراء الأخرى بالهيموجلوبين. المرحلة الرابعة - فقر الدم الشديد (أقل من 100 جم / لتر من الهيموجلوبين، تعويض ثانوي) مع انخفاض واضح في تشبع كريات الدم الحمراء بالهيموجلوبين. المرحلة الخامسة - فقر الدم الوخيم (60-80 جم / لتر من الهيموجلوبين) مع اضطرابات الدورة الدموية ونقص الأكسجة في الأنسجة. حسب الشدة: خفيف (محتوى خضاب الدم – 90-120 جم/لتر)؛ متوسطة (70-90 جم/لتر)؛ ثقيل (أقل من 70 جم/لتر).

يشير التشخيص إلى شدة فقر الدم والعامل المسبب للمرض. مثال على صياغة التشخيص. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بدرجة متوسطة الخطورة بسبب فقدان الدم المزمن. البواسير المزمنة. فقر الدم بسبب نقص الحديد من أصل غذائي شديد. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد الخفيف بسبب زيادة استهلاك الحديد (الحمل والولادة والرضاعة).

المظاهر السريرية لـ IDA هما المتلازمتان الأكثر أهمية - فقر الدم ونقص الحديد. تنجم متلازمة فقر الدم عن انخفاض محتوى الهيموجلوبين وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، وعدم كفاية إمدادات الأوكسجين إلى الأنسجة وتتمثل في أعراض غير محددة. يشكو المرضى من الضعف العام، وزيادة التعب، وانخفاض الأداء، والدوخة، وطنين، وبقع أمام العينين، والخفقان، وضيق في التنفس أثناء ممارسة الرياضة، وظهور الإغماء. قد يحدث انخفاض في الأداء العقلي وضعف الذاكرة والنعاس. المظاهر الذاتية لمتلازمة فقر الدم تزعج المرضى أولاً أثناء النشاط البدني، ثم أثناء الراحة (مع تطور فقر الدم).

تم الكشف عن شحوب في الجلد والأغشية المخاطية المرئية، وغالباً ما يكون هناك بعض اللمعان في منطقة الساقين والقدمين والوجه. التورم الصباحي مميز - "أكياس" حول العينين. يؤدي فقر الدم إلى تطور متلازمة ضمور عضلة القلب، والتي تتجلى في ضيق التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، وعدم انتظام ضربات القلب في كثير من الأحيان، والتوسع المعتدل في حدود القلب إلى اليسار، وبلادة أصوات القلب، والنفخة الانقباضية الناعمة في جميع نقاط التسمع. مع فقر الدم الشديد والمطول، يمكن أن يؤدي ضمور عضلة القلب إلى فشل الدورة الدموية الشديد. يتطور IDA تدريجياً، وبالتالي يتكيف جسم المريض مع مستويات الهيموجلوبين المنخفضة، ولا تظهر المظاهر الذاتية لمتلازمة فقر الدم دائمًا.

(متلازمة نقص التعرق) تنتج عن نقص الحديد في الأنسجة، مما يؤدي إلى انخفاض نشاط العديد من الإنزيمات (أكسيداز السيتوكروم، البيروكسيداز، نازعة هيدروجين السكسينات، وما إلى ذلك). تتجلى متلازمة Sideropenic في العديد من الأعراض، مثل: انحراف الذوق (بيكا كلوروتيكا) - رغبة لا تقاوم في تناول شيء غير عادي وغير صالح للأكل (الطباشير، مسحوق الأسنان، الفحم، الطين، الرمل، الجليد)، وكذلك العجين الخام المفروم اللحوم والحبوب. هذا العرض أكثر شيوعًا عند الأطفال والمراهقين، ولكن يتم ملاحظته غالبًا عند النساء البالغات. الإدمان على الأطعمة الساخنة والمالحة والحامضة والحارة. انحراف الرائحة - الإدمان على الروائح التي يعتبرها معظم الآخرين كريهة (رائحة البنزين والأسيتون والورنيش والدهانات وتلميع الأحذية وما إلى ذلك) ؛ ضعف شديد في العضلات وتعب وضمور العضلات وانخفاض قوة العضلات بسبب نقص الميوجلوبين وإنزيمات تنفس الأنسجة. التغيرات التصنعية في الجلد وملحقاته (جفاف، تقشير، الميل إلى التشكيل السريع للشقوق في الجلد؛ بلادة، هشاشة، تساقط الشعر، الشيب المبكر للشعر؛ ترقق، هشاشة، تصدعات عرضية، بلادة الأظافر؛ أعراض كويلونيكيا - تقعر الأظافر على شكل ملعقة) ؛

تشققات و"انسدادات" في زوايا الفم (تحدث لدى 10-15% من المرضى). التهاب اللسان (في 10٪ من المرضى) – يتميز بالشعور بالألم وانتفاخ اللسان، واحمرار طرفه، وفي وقت لاحق – ضمور الحليمات (اللسان “المطلي”)؛ غالبًا ما يكون هناك ميل لأمراض اللثة وتسوس الأسنان. تغيرات ضامرة في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي - يتجلى ذلك في جفاف الغشاء المخاطي للمريء وصعوبة، وأحيانا ألم، عند بلع الطعام، وخاصة الطعام الجاف (عسر البلع الجانبي). تطور التهاب المعدة الضموري والتهاب الأمعاء. أعراض "الصلبة الزرقاء" - تتميز بلون مزرق أو زرقة واضحة للصلبة. ويفسر ذلك حقيقة أنه مع نقص الحديد، ينتهك تخليق الكولاجين في الصلبة، ويصبح أرق ومن خلاله يمكن رؤية المشيمية في العين؛ الرغبة الملحة في التبول، وعدم القدرة على حبس البول عند الضحك، والسعال، والعطس، وربما حتى التبول اللاإرادي، والذي يحدث بسبب ضعف مصرات المثانة. "حالة حمى جانبية جانبية" - تتميز بزيادة طويلة في درجة الحرارة إلى مستويات حمى فرعية؛ استعداد واضح للعمليات الفيروسية التنفسية الحادة وغيرها من العمليات المعدية والالتهابية، ومزمنة الالتهابات، والتي تنتج عن انتهاك وظيفة البلعمة من الكريات البيض وضعف الجهاز المناعي.

مع انخفاض محتوى حديد الهيموجلوبين، تظهر تغييرات في اختبار الدم العام المميز لـ IDA: انخفاض مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في الدم؛ انخفاض في متوسط محتوى الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء. انخفاض في مؤشر اللون (IDA ناقص اللون) ؛ نقص صبغة كريات الدم الحمراء، وتتميز بتلوينها الشاحب، وظهور الخلوص في المركز؛ غلبة لطاخة الدم المحيطية للخلايا الدقيقة بين كريات الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء ذات القطر المنخفض ؛ كثرة الكريات – عدم تساوي الحجم وكثرة الكريات – شكل مختلف لخلايا الدم الحمراء. المحتوى الطبيعي للخلايا الشبكية في الدم المحيطي، ومع ذلك، بعد العلاج بمكملات الحديد، من الممكن زيادة عدد الخلايا الشبكية. الميل إلى نقص الكريات البيض. عدد الصفائح الدموية عادة ما يكون طبيعيا. في حالة فقر الدم الشديد، من الممكن حدوث زيادة معتدلة في معدل سرعة ترسيب الكريات (ESR) (تصل إلى 20-25 ملم / ساعة).

ومن الناحية العملية، معايير IDA هي: - مؤشر اللون المنخفض؛ – نقص صبغة كريات الدم الحمراء, كثرة الكريات الصغيرة; – انخفاض مستويات الحديد في الدم. - زيادة في متوسط العمر المتوقع؛ – انخفاض مستويات الفيريتين في الدم. يكشف اختبار الدم البيوكيميائي، بالإضافة إلى انخفاض مستويات الحديد والفيريتين في الدم، عن التغيرات الناجمة عن السرطان الأساسي أو مرض آخر.

حاليًا، هناك المراحل التالية من علاج IDA: المرحلة الأولى – العلاج الإغاثة الذي يهدف إلى زيادة مستويات الهيموجلوبين وتجديد مخازن الحديد الطرفية؛ المرحلة 2 – العلاج الذي يستعيد احتياطيات الحديد في الأنسجة. المرحلة 3 - العلاج المضاد للانتكاس.

يشمل: القضاء على العوامل المسببة (علاج المرض الأساسي)؛ التغذية العلاجية العلاج بالأدوية التي تحتوي على الحديد. القضاء على نقص الحديد وفقر الدم. تجديد احتياطيات الحديد (العلاج التشبع). العلاج المضاد للانتكاس.

يجب أن يهدف العلاج الرئيسي لـ IDA إلى القضاء عليه (العلاج الجراحي لأورام المعدة والأمعاء، وعلاج التهاب الأمعاء، وتصحيح نقص التغذية، وما إلى ذلك). في عدد من الحالات، لا يكون القضاء الجذري على سبب IDA ممكنًا، على سبيل المثال، مع استمرار غزارة الطمث، وأهبة النزف الوراثي التي تتجلى في نزيف الأنف، عند النساء الحوامل وفي بعض الحالات الأخرى. في مثل هذه الحالات، يصبح العلاج المرضي بالأدوية التي تحتوي على الحديد ذا أهمية أساسية. يتم تحديد مسار إعطاء الدواء للمريض المصاب بـ IDA من خلال الحالة السريرية المحددة. عند إجراء العلاج الإغاثة، يتم استخدام مكملات الحديد عن طريق الفم والحقن للمريض. الطريقة الأولى - عن طريق الفم - هي الأكثر شيوعًا، على الرغم من أنها تعطي نتائج طويلة المدى.

بالنسبة للإعطاء عن طريق الفم، يتم ما يلي: – إعطاء البنكرياس محتوى كافٍ من حديد الحديديك. – عدم ملاءمة الإدارة المتزامنة لفيتامينات ب (بما في ذلك ب12)، وحمض الفوليك دون مؤشرات خاصة؛ – تجنب تناول حمض البنكرياس عن طريق الفم إذا كانت هناك علامات سوء الامتصاص في الأمعاء. - مدة كافية من دورة العلاج التشبعي (على الأقل 3-5 أشهر)؛ – الحاجة إلى علاج صيانة البنكرياس بعد تطبيع مستويات الهيموجلوبين في المواقف المناسبة. للحصول على زيادة كافية في مستويات الهيموجلوبين لدى المرضى، من الضروري وصف 100 إلى 300 ملغ من الحديد الحديديك يوميًا. استخدام جرعات أعلى ليس له معنى، لأن امتصاص الحديد لا يزيد. يتم تحديد التقلبات الفردية في كمية الحديد المطلوبة من خلال درجة نقصه في الجسم، واستنزاف الاحتياطيات، ومعدل تكون الكريات الحمر، والامتصاص، والتسامح وبعض العوامل الأخرى. مع أخذ ذلك في الاعتبار، عند اختيار البنكرياس الطبي، يجب التركيز ليس فقط على الكمية الإجمالية الموجودة فيه، ولكن أيضًا بشكل أساسي على كمية الحديد الحديديك، الذي يتم امتصاصه فقط في الأمعاء.

البنكرياس للإعطاء عن طريق الفم: – غياب نقص الحديد (تفسير غير صحيح لطبيعة فقر الدم الناقص الصبغي والوصفة الخاطئة للبنكرياس)؛ – جرعة غير كافية من البنكرياس (التقليل من كمية الحديديك في الدواء); – مدة العلاج غير كافية للبنكرياس. – ضعف امتصاص البنكرياس الموصوف عن طريق الفم للمرضى الذين يعانون من الأمراض المقابلة. – الاستخدام المتزامن للأدوية التي تتداخل مع امتصاص الحديد. – وجود فقدان الدم المزمن (الخفي)، في أغلب الأحيان من الجهاز الهضمي. – مزيج من IDA مع متلازمات فقر الدم الأخرى (نقص B12، نقص حمض الفوليك).

الإدارة الوريدية ، والتي يمكن أن تكون عضليًا ووريديًا. مؤشرات لاستخدام البنكرياس بالحقن قد تكون الحالات السريرية التالية: – سوء الامتصاص بسبب أمراض الأمعاء (التهاب الأمعاء، متلازمة سوء الامتصاص، استئصال الأمعاء الدقيقة، استئصال المعدة باستخدام طريقة بيلروث II مع استبعاد الاثني عشر)؛ – تفاقم قرحة المعدة أو الاثني عشر. – عدم تحمل البنكرياس للإعطاء عن طريق الفم، مما لا يسمح بمواصلة العلاج. – الحاجة إلى تشبع الجسم بالحديد بسرعة أكبر، على سبيل المثال، في المرضى الذين يعانون من IDA الذين يخضعون للتدخلات الجراحية (الأورام الليفية الرحمية، البواسير، وما إلى ذلك).

المرضى الذين يعانون من IDA القدرة على العمل المؤقتة ناتجة عن فقر الدم نفسه وعن المرض الذي تسبب فيه. في حالة الشكل الخفيف من فقر الدم (نسبة خضاب الدم أقل من 90 جم/لتر)، تتحدد القدرة على العمل من خلال مسار المرض الأساسي. عادة ما يكون المرضى قادرين على العمل. في حالة فقر الدم المعتدل (Hb 70-90g/l)، يكون المرضى قادرين على العمل. في حالة فقر الدم الشديد، قد يتم تصنيف العمال اليدويين على أنهم مجموعة معاقة مريضة في حالة عدم وجود استبعاد محتمل.

الأشخاص الذين يعانون من نقص الحديد الكامن لا يخضعون للفحص الطبي. إذا كان IDA نتيجة لبعض العمليات المرضية، فلن تكون هناك حاجة إلى مراقبة مستوصف خاص، لأن تم بالفعل تسجيل المرضى وفقًا لمرضهم الأساسي. تتم مراقبة المرضى الذين يعانون من IDA من قبل طبيب محلي. تواتر الملاحظات في الفترة الحادة هو 1-2 مرات في السنة.

يتم تنفيذ الوقاية الأولية من أجل: النساء الحوامل والمرضعات؛ الفتيات والنساء في سن المراهقة، وخاصة أولئك الذين يعانون من الدورة الشهرية الشديدة؛ donaram. يتم إجراء الوقاية الثانوية للأشخاص الذين تم علاجهم سابقًا من IDA، في ظل وجود ظروف تهدد بتطور انتكاسة فقر الدم (الحيض الشديد، الأورام الليفية الرحمية، إلخ).

أصبح فقر الدم مشكلة ملحة لعدد كبير من الناس حول العالم. وهو يؤثر بشكل خاص على الفئات الضعيفة من السكان - الأطفال الصغار والنساء الحوامل والمسنين والأشخاص الذين يعانون من أمراض مزمنة خطيرة. ومع ذلك، يمكن ويجب محاربة هذه الحالة غير الطبيعية. التشخيص الصحيح، بما في ذلك الاختبارات المعملية المختلفة، يسمح لك بتحديد هذا المرض بسرعة واختيار طريقة العلاج المناسبة.

شريحة 1

الشريحة 2

الشريحة 3

الشريحة 4

الشريحة 5

الشريحة 6

الشريحة 7

الشريحة 8

الشريحة 9

الشريحة 10

الشريحة 11

الشريحة 12

الشريحة 13

الشريحة 14

الشريحة 15

فقر الدم هو حالة تتميز بانخفاض الهيموجلوبين (Hb) لكل وحدة حجم من الدم بسبب انخفاض الكمية الإجمالية له في الجسم. IDA هو مجموعة أعراض سريرية ودموية تتميز بضعف تكوين الهيموجلوبين بسبب نقص الحديد في الدم المصل ونخاع العظام وتطور الاضطرابات الغذائية في الأعضاء والأنسجة

البروتين الرئيسي الذي يحتوي على الحديد هو الهيموجلوبين. البروتينات التي تحتوي على احتياطيات الحديد هي الفيريتين والهيموسيديرين. البروتين الذي يربط الحديد في المصل وينقله إلى نخاع العظم والأنسجة الأخرى هو الترانسفيرين (بروتين بلازما الدم المرتبط بالجلوبيولين). توليفها بشكل رئيسي الكبد.

دخول الحديد إلى الجسم الحديد الموجود في الطعام يكون في شكلين: - ليس جزءًا من الهيم Fe 3+ (الفواكه والخضروات والحبوب) - يتم امتصاص 1-7% - في تركيبة الهيم Fe 2+ (اللحوم، الدواجن والأسماك) - يتم امتصاص 17-22% (Moore C.V., 1974) مع اتباع نظام غذائي متوازن، يتم توفير ملغ من الحديد، ولكن يتم امتصاص 10-12% فقط، أي. 1-2 ملغ يصل امتصاص الحديد من حليب الأم إلى 38-49% (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)

المجموعات المعرضة لخطر الإصابة بفقر الدم عند الأطفال الأطفال في أول عامين من العمر: - سابق لأوانه ومنخفض الوزن عند الولادة - ذو وزن مرتفع عند الولادة، سريع النمو - أولئك الذين يرضعون من الزجاجة، خاصة مع التركيبات غير المعدلة، والمنتجات المعتمدة على الحليب كامل الدسم - أطفال الأمهات المصابات بفقر الدم أثناء الحمل. المراهقات: - عدم التوازن الهرموني، نزيف الرحم عند الشباب - سوء التغذية.

IDA هو مرض مكتسب من مجموعة فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، ويحدث مع نقص الحديد، مصحوبًا بفقر الدم صغير الكريات، ناقص الصباغ، وفقر الدم المعياري التوليدي، وتكون المظاهر السريرية له عبارة عن مزيج من متلازمات فقر الدم ونقص الحديد.

التصنيف السريري: درجة I (معتدل) - مستوى Hb g/l؛ الدرجة الثانية (متوسطة) - مستوى خضاب الدم جم/لتر؛ الدرجة الثالثة (شديدة) – مستوى خضاب الدم أقل من 70 جم/لتر.

الأعراض التالية مميزة لمتلازمة Sideropenic: تغيرات الجلد: جفاف، ظهور بقع صبغية صغيرة بلون "القهوة مع الحليب"؛ التغيرات في الأغشية المخاطية: "المربيات" في زاوية الفم، التهاب اللسان، التهاب المعدة الضموري والتهاب المريء. أعراض عسر الهضم من الجهاز الهضمي. تغيرات في الشعر - تشعب الأطراف، وهشاشته وتساقطه حتى داء الثعلبة؛ التغيرات في الأظافر - التشقق المستعرض لأظافر الإبهام (في الحالات الشديدة وأظافر القدم)، والهشاشة، والتقسيم إلى صفائح؛ تغير في حاسة الشم – إدمان المريض على الروائح القوية للورنيش وطلاء الأسيتون وعوادم السيارات والعطور المركزة؛ تغيرات في الذوق - إدمان المريض على الطين والطباشير واللحوم النيئة والعجين والزلابية وما إلى ذلك؛ ألم في عضلات الساق.

الأعراض التالية مميزة لمتلازمة فقر الدم: فقدان الشهية؛ الضوضاء في الأذنين. وميض الذباب أمام العينين. ضعف التحمل للنشاط البدني. الضعف والخمول والدوخة والتهيج. إغماء؛ ضيق التنفس؛ انخفاض الأداء انخفاض الوظيفة الإدراكية. انخفاض نوعية الحياة. شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية. تغيرات في قوة العضلات في شكل ميل إلى انخفاض ضغط الدم، وانخفاض ضغط الدم في عضلات المثانة مع تطور سلس البول. توسيع حدود القلب. أصوات القلب مكتومة. عدم انتظام دقات القلب. نفخة انقباضية في قمة القلب.

معايير التشخيص المختبري لمرض OAC، الذي يتم إجراؤه بالطريقة "اليدوية" - انخفاض في تركيز خضاب الدم (أقل من 110 جم / لتر)، انخفاض طفيف في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 3.8 × 1012 / لتر) ، انخفاض في CP (أقل من 0.85)، زيادة في ESR (أكثر من مم / ساعة)، محتوى الخلايا الشبكية الطبيعي (10-20). بالإضافة إلى ذلك، يصف طبيب المختبر كثرة الكريات الحمراء وكثرة الكريات الحمراء. IDA هو فقر الدم صغير الكريات، ناقص الصباغ، المعياري التوليدي. اختبار الدم الكيميائي الحيوي - انخفاض تركيز الحديد في المصل (أقل من 12.5 ميكرومول / لتر)، زيادة إجمالي قدرة ربط الحديد في المصل (أكثر من 69 ميكرومول / لتر)، انخفاض معامل تشبع الترانسفيرين بالحديد (أقل من 17٪)، انخفاض فيريتين المصل (أقل من 30 نانوجرام/لتر). في السنوات الأخيرة، أصبح من الممكن تحديد مستقبلات الترانسفيرين القابلة للذوبان (sTFR)، والتي يزيد عددها في ظل ظروف نقص الحديد (أكثر من 2.9 ميكروغرام / مل).

العلاج غير المخدرات القضاء على العوامل المسببة. التغذية العلاجية العقلانية (للأطفال حديثي الولادة - الرضاعة الطبيعية، وفي غياب حليب الأم - تركيبات الحليب المدعمة بالحديد. إدخال الأطعمة التكميلية في الوقت المناسب، واللحوم، ومخلفاتها، والحنطة السوداء، ودقيق الشوفان، ومهروس الفواكه والخضروات، والأجبان الصلبة؛ وتقليل الفوسفات تناول، التانين، الكالسيوم، مما يضعف امتصاص الحديد).

العلاج بالعقاقير جرعات علاجية خاصة بالعمر من مستحضرات الحديد عن طريق الفم لعلاج IDA لدى الأطفال (منظمة الصحة العالمية، 1989) عمر الطفل الجرعة اليومية من عنصر الحديد مستحضرات ملح الحديد الأطفال دون سن 3 سنوات الأطفال فوق 3 سنوات المراهقون 3 ملغ /كجم ملغم إلى 120 ملغم مستحضرات حديد أساسها حديد الحديديك HPA في أي عمر 5 ملغم/كغم

مبادئ العلاج العقلاني للـ IDA عند الأطفال يوصى بالعلاج بمكملات الحديد تحت إشراف الطبيب. وينصح بوصف مكملات الحديد للأطفال بعد استشارة طبيب الأطفال. لا ينبغي وصف مكملات الحديد للأطفال على خلفية العمليات الالتهابية (ARVI، والتهاب الحلق، والالتهاب الرئوي، وما إلى ذلك)، لأنه في هذه الحالة يتراكم الحديد في موقع الإصابة ولا يستخدم للغرض المقصود. يجب علاج فقر الدم الناجم عن نقص الحديد بشكل رئيسي باستخدام الأدوية للاستخدام الداخلي. يجب أن يكون الحديد ثنائي التكافؤ، لأنه يتم امتصاص الحديد ثنائي التكافؤ. يجب الجمع بين استخدام مكملات الحديد وتحسين النظام الغذائي، مع الإدخال الإلزامي لأطباق اللحوم في القائمة. للحصول على أقصى امتصاص للحديد، يجب تناول الدواء قبل 0.5-1 ساعة من تناول الطعام مع الماء. في حالة حدوث آثار جانبية، يمكنك تناول الدواء مع الطعام. يتم امتصاص الحديد بشكل أسوأ إذا تم تناول الدواء بعد الوجبات.

ينبغي تناول مكملات الحديد عن طريق الفم بفاصل 4 ساعات على الأقل. لا تمضغ الأقراص والحبوب التي تحتوي على الحديد! إن إدراج حمض الأسكوربيك في مستحضرات الحديد المعقدة يحسن امتصاص الحديد (كمضاد للأكسدة، يمنع حمض الأسكوربيك تحويل أيونات Fe-II إلى Fe-III، والتي لا يتم امتصاصها في الجهاز الهضمي) ويجعل من الممكن تقليل الجرعة الموصوفة. ويزداد امتصاص الحديد أيضًا في وجود الفركتوز وحمض السكسينيك، ولا يمكنك الجمع بين مكملات الحديد والمواد التي تمنع امتصاصه: الحليب (أملاح الكالسيوم)، والشاي (التانين)، والمنتجات العشبية (المقتطفات والمخلبات)، وعدد من الأدوية (التتراسيكلين). ، مضادات الحموضة، حاصرات، مستقبلات H2، مثبطات مضخة البروتون). إن تناول الأدوية المركبة التي تحتوي مع الحديد على النحاس أو الكوبالت أو حمض الفوليك أو فيتامين ب 12 أو مستخلص الكبد، يجعل من الصعب للغاية التحكم في فعالية العلاج بالحديد (بسبب نشاط هذه المواد المكونة للدم).

متوسط مدة العلاج لـ IDA هو من 4 إلى 8 أسابيع. يجب أن يستمر العلاج بمكملات الحديد بعد تخفيف IDA لاستعادة الأنسجة والحديد المخزن. يتم تحديد مدة دورة الصيانة حسب درجة ومدة نقص الحديد (ID) ومستوى SF. في علاج IDA، لا ينبغي استخدام فيتامين ب 12، وحمض الفوليك، وفيتامين ب 6، وهي مسببات الأمراض التي لا علاقة لها بأي حال من الأحوال بنقص الحديد. تتطلب عدم فعالية العلاج بـ IDA بمكملات الحديد عن طريق الفم مراجعة التشخيص (غالبًا ما يتم تشخيص IDA في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الناتج عن مرض مزمن يكون فيه العلاج بمكملات الحديد غير فعال)، والتحقق من امتثال المريض لوصفات الطبيب. الجرعة وتوقيت العلاج. سوء امتصاص الحديد نادر جدًا. يشار إلى الإدارة الوريدية لمستحضرات الحديد فقط: لمتلازمة ضعف الامتصاص المعوي والحالة بعد الاستئصال الشامل للأمعاء الدقيقة والتهاب القولون التقرحي غير النوعي والتهاب الأمعاء والقولون المزمن الشديد وخلل التعرق وعدم تحمل مستحضرات الحديد عن طريق الفم. يرتبط الحد من إعطاء الدواء بالحقن بارتفاع خطر حدوث ردود فعل سلبية محلية وجهازية. وبالإضافة إلى ذلك، فإن استخدام مكملات الحديد عن طريق الحقن هو أكثر تكلفة بكثير من العلاج عن طريق الفم بسبب تكاليف العمالة للموظفين الطبيين وارتفاع تكلفة شكل الجرعة. يجب أن يتم إعطاء مكملات الحديد عن طريق الوريد فقط في المستشفى!

يجب استبعاد الإدارة المتزامنة لمستحضرات الحديد عن طريق الفم والحقن (العضل و / أو الوريد) تمامًا! لا ينبغي استخدام عمليات نقل خلايا الدم الحمراء في علاج IDA. لا يتم إعادة استخدام الحديد المتبرع به من قبل جسم المتلقي ويبقى في هيموسيديرين البلاعم. من الممكن نقل العدوى الخطيرة عن طريق دم المتبرع. الاستثناءات التي تسمح بنقل خلايا الدم الحمراء من المتبرع هي: 1) اضطرابات الدورة الدموية الشديدة؛ 2) فقدان الدم الإضافي القادم (الولادة، الجراحة) مع فقر الدم الشديد (الهيموجلوبين أقل من 70 جم / لتر)؛

مضاعفات العلاج قد يصاحب استخدام مستحضرات ملح الحديد مضاعفات على شكل تسمم الجهاز الهضمي مع تطور الأعراض مثل الألم في منطقة شرسوفي والإمساك والإسهال والغثيان والقيء. وهذا يؤدي إلى انخفاض الامتثال لعلاج IDA بمستحضرات ملح الحديد - 30-35٪ من المرضى الذين بدأوا العلاج يرفضون مواصلة العلاج. من الممكن تناول جرعة زائدة وحتى التسمم بمستحضرات ملح الحديد بسبب الامتصاص السلبي غير المنضبط.

المجموع:0
في تواصل مع 0
جوجل+ 0
نعم 0
فيسبوك 0