ما هو مرض الروماتيزم معقد بسبب الداء النشواني. الداء النشواني - علم الأعصاب - لايف جورنال

الداء النشواني هو مرض جهازي يترسب فيه الأميلويد (مادة بروتينية عديد السكاريد (بروتين سكري)) في الأعضاء والأنسجة، مما يؤدي إلى تعطيل وظائفها.

يتكون الأميلويد من بروتينات كروية وليفية تتشابك بشكل وثيق مع السكريات. لا يسبب ترسب الأميلويد البسيط في الأنسجة الغدية وسدى الأعضاء المتني وجدران الأوعية الدموية أي أعراض سريرية. ولكن مع وجود رواسب أميلويد كبيرة في الأعضاء، تحدث تغييرات عيانية واضحة. يزداد حجم العضو المصاب، وتكتسب أنسجته لمعانًا شمعيًا أو دهنيًا. في وقت لاحق، يتطور ضمور الأعضاء مع تشكيل الفشل الوظيفي.

معدل الإصابة بالداء النشواني هو حالة واحدة لكل 50.000 شخص. المرض أكثر شيوعًا عند كبار السن.

ترسب الأميلويد هو علامة على الداء النشواني

الأسباب وعوامل الخطر

يتطور الداء النشواني عادة على خلفية التهابات قيحية طويلة الأمد (التهاب الشغاف البكتيري، توسع القصبات، التهاب العظم والنقي) أو الأمراض المعدية المزمنة (الملاريا، داء الشعيات، السل). يتطور الداء النشواني بشكل أقل إلى حد ما لدى مرضى السرطان:

• سرطان الرئة؛
• سرطان الكلى؛
• سرطان الدم؛
• ورم حبيبي لمفي.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني على أعضاء مختلفة، وتتنوع الصورة السريرية للمرض.

يمكن أن تؤدي الأمراض التالية أيضًا إلى الداء النشواني:

• الساركويد.
• مرض ويبل.
• مرض كرون؛
• التهاب القولون التقرحي غير النوعي.
• صدفية؛
• مرض بختيريف
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• تصلب الشرايين.

لا توجد أشكال مكتسبة فحسب، بل وراثية أيضًا من الداء النشواني. وتشمل هذه:

• حمى البحر الأبيض المتوسط.
• الداء النشواني العصبي البرتغالي.
• الداء النشواني الفنلندي.
• الداء النشواني الدنماركي.

العوامل المسببة للداء النشواني:

• الاستعداد الوراثي
• اضطرابات المناعة الخلوية.
• فرط جلوبيولين الدم.

أشكال المرض

اعتمادًا على الأسباب التي أدت إلى حدوثه، ينقسم الداء النشواني إلى عدة أشكال سريرية:

• خرف (خرف) ؛
• وراثي (وراثي، عائلي)؛
• ثانوي (مكتسب، رد الفعل)؛
• مجهول السبب (الابتدائي).

اعتمادًا على رواسب الأميلويد في العضو التي يتم ترسيبها في الغالب، يتم التمييز بين ما يلي:

• الداء النشواني في الكلى (الشكل الكلوي) ؛
• الداء النشواني القلبي (شكل اعتلال القلب) ؛
• الداء النشواني في الجهاز العصبي (شكل الاعتلال العصبي) ؛
• الداء النشواني الكبدي (الشكل الكبدي) ؛
• الداء النشواني الكظري (شكل اعتلال الغدة الكظرية) ؛
• ARUD-الداء النشواني (الداء النشواني لأعضاء نظام الغدد الصم العصبية) ؛
• الداء النشواني المختلط.

يمكن أن يكون الداء النشواني موضعيًا أو جهازيًا أيضًا. مع الداء النشواني المحلي، هناك آفة سائدة في عضو واحد، مع الداء النشواني الجهازي - اثنان أو أكثر.

أعراض

تتنوع الصورة السريرية للداء النشواني: يتم تحديد الأعراض حسب مدة المرض، وتوطين رواسب الأميلويد وكثافتها، ودرجة الخلل الوظيفي في الأعضاء، وخصائص التركيب الكيميائي الحيوي للأميلويد.

في المرحلة الأولية (الكامنة) من الداء النشواني، لا توجد أعراض. لا يمكن اكتشاف وجود رواسب الأميلويد إلا عن طريق الفحص المجهري. بعد ذلك، مع زيادة رواسب البروتين السكري المرضي، يحدث ويتطور الفشل الوظيفي للعضو المصاب، مما يحدد خصائص الصورة السريرية للمرض.

العوامل المسببة للداء النشواني: الاستعداد الوراثي، ضعف المناعة الخلوية، فرط جلوبيولين الدم.

مع الداء النشواني الكلوي، لوحظ بروتينية معتدلة لفترة طويلة. ثم تتطور المتلازمة الكلوية. الأعراض الرئيسية للداء النشواني الكلوي هي:

• وجود البروتين في البول.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• تورم؛
• الفشل الكلوي المزمن.

يتميز الداء النشواني القلبي بثلاثة أعراض:

• اضطراب ضربات القلب.
• تضخم القلب.
• قصور القلب المزمن التدريجي.

وفي المراحل المتأخرة من المرض، حتى المجهود البدني البسيط يؤدي إلى ضعف شديد وضيق في التنفس. قد يتطور التهاب المصليات على خلفية قصور القلب:

• التهاب التامور الانصبابي.
• ذات الجنب الانصباب.
• الاستسقاء.

مع الداء النشواني في الجهاز الهضمي، يتم لفت الانتباه إلى تضخم اللسان (ضخامة اللسان)، والذي يرتبط بترسب الأميلويد في سمك أنسجته. مظاهر أخرى:

• غثيان؛
• حرقة في المعدة؛
• الإمساك يليه الإسهال.
• ضعف امتصاص العناصر الغذائية من الأمعاء الدقيقة (متلازمة سوء الامتصاص)؛
• نزيف الجهاز الهضمي.

عادة ما تحدث آفات الأميلويد في البنكرياس تحت ستار التهاب البنكرياس المزمن. يؤدي ترسب الأميلويد في الكبد إلى ارتفاع ضغط الدم البابي والركود الصفراوي وتضخم الكبد.

مع الداء النشواني في الجلد تظهر عقيدات شمعية في الرقبة والوجه والطيات الطبيعية. في كثير من الأحيان، يشبه الداء النشواني الجلدي في مساره الحزاز المسطح أو التهاب الجلد العصبي أو تصلب الجلد.

مع الداء النشواني في الجهاز العضلي الهيكلي، يتطور المريض:

• اعتلال عضلي.
• التهاب حوائط المفصل الحقاني العضدي.
• متلازمة النفق الرسغي.
• التهاب المفاصل الذي يؤثر على المفاصل المتناظرة.

الداء النشواني في الجهاز العصبي شديد ويتميز بما يلي:

• الصداع المستمر.
• دوخة؛
• الخَرَف؛
• زيادة التعرق.
• انهيار انتصابي.
• شلل أو شلل جزئي في الأطراف السفلية.
• اعتلال الأعصاب.

التشخيص

مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن الداء النشواني يمكن أن يؤثر على أعضاء مختلفة، وأن الصورة السريرية للمرض متنوعة، فإن تشخيصه يمثل بعض الصعوبات. يمكن تقييم الحالة الوظيفية للأعضاء الداخلية من خلال:

• إيكو سي جي؛
• التصوير الشعاعي.
• تنظير المعدة (EGD) ؛
• التنظير السيني.

معدل الإصابة بالداء النشواني هو حالة واحدة لكل 50.000 شخص. المرض أكثر شيوعًا عند كبار السن.

يمكن الاشتباه في الداء النشواني إذا تم الكشف عن التغييرات التالية في نتائج الاختبارات المعملية:

• فقر دم؛
• قلة الصفيحات؛
• نقص كلس الدم.
• نقص صوديوم الدم.
• ارتفاع شحوم الدم؛
• نقص بروتينات الدم.
• بيلة اسطوانية.
• بيلة الكريات البيض.

للتشخيص النهائي، من الضروري إجراء خزعة للأنسجة المصابة (الغشاء المخاطي للمستقيم والمعدة والغدد الليمفاوية واللثة والكلى) يليها فحص نسيجي للمادة التي تم الحصول عليها. إن اكتشاف ألياف الأميلويد في عينة الاختبار سيؤكد التشخيص.

علاج

في علاج الداء النشواني الأولي، يتم استخدام الهرمونات القشرية السكرية والأدوية المثبطة للخلايا.

في الداء النشواني الثانوي، يهدف العلاج في المقام الأول إلى المرض الأساسي. توصف أيضًا أدوية سلسلة 4-أمينوكوينولين. يوصى باتباع نظام غذائي منخفض البروتين مع كمية محدودة من الملح.

إن تطور الفشل الكلوي المزمن في المرحلة النهائية هو مؤشر لغسيل الكلى.

المضاعفات والعواقب المحتملة

يمكن أن يكون الداء النشواني معقدًا بسبب الأمراض التالية:

• السكري؛
• تليف كبدى؛
• نزيف الجهاز الهضمي؛
• الفشل الكلوي؛
• قرحة اميلويد في المعدة والمريء.
• سكتة قلبية.

تنبؤ بالمناخ

الداء النشواني هو مرض مزمن وتقدمي. في الداء النشواني الثانوي، يتم تحديد التشخيص إلى حد كبير من خلال إمكانية علاج المرض الأساسي.

ومع تطور المضاعفات، يزداد التشخيص سوءًا. بمجرد ظهور أعراض قصور القلب، يكون متوسط ​​العمر المتوقع عادة أقل من بضعة أشهر. متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي المزمن هو 12 شهرا في المتوسط. وتزداد هذه الفترة قليلاً في حالة غسيل الكلى.

وقاية

لا يوجد وقاية من الداء النشواني الأولي (مجهول السبب)، لأن السبب غير معروف.

للوقاية من الداء النشواني الثانوي، من المهم تحديد وعلاج الأمراض المعدية والأورام والالتهابات القيحية على الفور.

تتكون الوقاية من الأشكال الوراثية للداء النشواني من الاستشارة الطبية والوراثية للمتزوجين في مرحلة التخطيط للحمل.

فيديو من اليوتيوب حول موضوع المقال:

الداء النشواني (الداء النشواني; الأميلون اليوناني - النشا، إيدوس - النوع + -ōsis)، ضمور الأميلويد هو اضطراب في استقلاب البروتين، يتم التعبير عنه في ترسب وتراكم المواد البروتينية ذات الخصائص الفيزيائية والكيميائية المميزة في الأنسجة. من الناحية المسببة والمرضية، فهو يجمع بين العمليات المختلفة التي تؤدي إلى تكوين بروتين سكري معقد - الأميلويد - في الأنسجة.

تم تسهيل دراسة الداء النشواني من خلال وصف "المرض الدهني" الذي قدمه روكيتانسكي (س. روكيتانسكي، 1844) والأميلويد الذي قدمه فيرشو (ر. فيرشو، 1853)، بالإضافة إلى إنشاء نموذج تجريبي للداء النشواني بواسطة ن.ب. كرافكوف و إم إن كوتشينسكي. يتم الحصول على نموذج الكازين الأكثر شيوعًا للداء النشواني عن طريق حقن الفئران أو الأرانب تحت الجلد بمعلق أو محلول كازينات الصوديوم بنسبة 5-10٪. ومع ذلك، يمكن أيضًا أن يحدث الداء النشواني التجريبي باستخدام مزرعة المكورات العنقودية الذهبية، والزائفة الزنجارية، وعصيات الخناق، والمكورات البنية، وضمة الكوليرا، وزيت التربنتين، والإنزيمات المحللة للبروتين، والمحاليل الغروية من الكبريت والسيلينيوم، وأكثر من ذلك.

يختلف توزيع الداء النشواني من بلد إلى آخر. يبلغ تواترها في إسبانيا 1.9٪ من عمليات التشريح، وفي البرتغال - 1.4٪، وإسرائيل - 0.55٪، وفي اليابان - 0.1٪ فقط، وهو ما يميل بعض المؤلفين إلى تفسيره بالخصائص الغذائية للسكان.

التوطين الأكثر شيوعًا للداء النشواني هو الكلى، حيث يوجد، وفقًا لـ A. A. Demin (1970)، في 1.4٪ من الحالات، وفقًا لـ G. P. Shultsev (1970)، الذي يغطي الملاحظات المقطعية في الستينيات والسبعينيات، - في 1.9٪ من الحالات.

الأميلويد وخصائصه

الأميلويد له بنية معقدة. مكونه الرئيسي هو البروتينات، من بينها البروتينات الليفية (الأنسجة) مثل بروتينات الكولاجين والبلازما - الجلوبيولين α و γ، الفيبرينوجين. يتم تمثيل عديد السكاريد الأميلويد بواسطة أحماض شوندروتن الكبريتيك والهيالورونيك والهيبارين وحمض النيورامينيك، مع هيمنة كبريتات الشوندرويتين. الأميلويد له خصائص مستضدية. وهو مقاوم لعمل العديد من الإنزيمات والأحماض والقلويات بسبب قوة الروابط بين مكونات البروتين والسكاريد.

التركيب الكيميائي للأميلويد ليس هو نفسه في أشكال وأنواع مختلفة من الداء النشواني، وهو ما يفسر علاقته المختلفة بالأصباغ (الكونغو الأحمر، الميثيل أو البنفسجي الجنطيانا، اليود واليود غرون) والكثافة المختلفة للتفاعل المتبدل اللون المميز؛ في بعض الحالات يكون هذا التفاعل غائبًا (أميلويد لالوني، أو أميلويد أميلويد، نظير أميلويد). التلألؤ الأكثر تحديدًا للأميلويد هو التلألؤ باستخدام الثيوفلافين S أو T.

الأميلويد لديه بنية ليفية بلورية. في هذا الصدد، لديها ثنائية اللون وتباين (انظر)؛ يتم التعبير عن هذا الأخير بشكل أكثر وضوحًا عند صبغه باللون الأحمر الكونغو (الشكل 1). يقع طيف الانكسار المزدوج الإيجابي للأميلويد في نطاق 540-560 نانومتر. تتيح خصائص الاستقطاب الضوئي للأميلويد تمييزه عن الكولاجين والريتيكولين والإيلاستين.

يبلغ قطر ألياف الأميلويد، التي يتم اكتشافها بواسطة المجهر الإلكتروني، 7.5 نانومتر ويصل طولها إلى 800 نانومتر؛ أنها تفتقر إلى التصدعات المستعرضة. يتكون كل ليف من اثنين من اللييفات الفرعية (خيوط) قطرها 2.5 نانومتر، والتي تقع بالتوازي على مسافة 2.5 نانومتر عن بعضها البعض. تم إنشاء تكوين ألياف ليفية الأميلويد داخل الخلايا، بالإضافة إلى مشاركة الخلايا الوسيطة - الخلايا الشبكية، والخلايا الليفية - في تكوين الليف (الشكل 2)، مما جعل من الممكن اعتبار الأميلويد بروتينًا ليفيًا غير طبيعي.

على عكس الكولاجين، فإن البروتينات الهيكلية لألياف الأميلويد غنية بالتريبتوفان ولا تحتوي على هيدروكسي برولين، وترتبط بكمية صغيرة من السكريات المحايدة وحمض السياليك.

تحدد الخصائص الهيكلية والكيميائية للألياف تلطيخ الأميلويد المحدد باللون الأحمر الكونغو، حيث يتم تثبيت جزيئاته بقوة بين خيوط الألياف بواسطة روابط هيدروجينية لمجموعات السلفو من الصبغة مع المجموعات الرئيسية للبروتين.

بالإضافة إلى الألياف، يحتوي الأميلويد على هياكل محددة على شكل قضيب ("قضبان دورية"، أو مكون P) بقطر 10 نانومتر وطول يصل إلى 400 نانومتر. وهي تتكون من تشكيلات خماسية فردية يبلغ قطرها 9-10 نانومتر، وتقع على مسافة 4 نانومتر عن بعضها البعض. يتم تمثيل كل تشكيل من هذا القبيل بخمسة مكونات مثلثة يصل قطرها إلى 2.5 نانومتر. تنتمي الهياكل على شكل قضيب إلى البروتينات السكرية ذات الأصل المصلي، حيث يكون محتوى السكريات المحايدة وحمض السياليك أعلى بكثير مقارنةً بألياف الأميلويد. أنها تحدد الخصائص المستضدية للأميلويد.

المسببات المرضية

المسببات والتسبب في الداء النشواني ليست واضحة تماما. تمت مناقشة ثلاث نظريات رئيسية حول التسبب في الداء النشواني.

تشرح نظرية I. Teilum للتكوين الخلوي المحلي (G. Teilum، 1954) تكوين النشواني فقط على المستوى الخلوي. في هذه الحالة، نحن نتحدث عن تخليق الخلية الشبكية البطانية وليس الأميلويد - وهي مادة معقدة غير متجانسة تتكون من هياكل ليفية وغير ليفية، ولكن فقط من سلائفها الليفية. يتشكل الأميلويد خارج الخلية على اتصال وثيق بالهياكل الليفية للنسيج الضام. وفقًا لهذه النظرية، يمكن التمييز بين مرحلتين في تكوين الأميلويد: مرحلة ما قبل الأميلويد والأميلويد نفسه. قبل ظهور الأميلويد في الجهاز الشبكي البطاني، لوحظ تكاثر الخلايا البلازمية وتحولها مع تكوين خلايا محبة للبيرونين غنية بالحمض النووي الريبي (RNA). في مرحلة الأميلويد نفسها، يتم قمع تكاثر الخلايا الشبكية البطانية، ويتم استنفاد الخلايا البيرونينية، وتظهر الخلايا الغنية بالسكاريد (خلايا PAS)، والتي "تبني" مادة الأميلويد. تشرح نظرية "تكوين الخلية المحلية" عددًا من الحقائق المعروفة من الملاحظات السريرية والتجريبية. من وجهة نظر هذه النظرية، من الممكن تفسير، على وجه الخصوص، انتقائية الأضرار التي لحقت بعناصر الجهاز الشبكي البطاني في المرحلة الثانوية أ، وفي المقام الأول المناطق الأكثر نشاطًا وظيفيًا: المناطق الهامشية لبصيلات الطحال، والجيوب الأنفية في الكبد. الحجة المهمة لصالح نظرية نشأة الخلية المحلية هي العمل الذي يُظهر بشكل مقنع تكوين الأميلويد في زراعة الأنسجة. ومع ذلك، فإن الدليل على تكوين ألياف أميلويد داخل الخلايا بواسطة الخلايا الشبكية البطانية (خلايا PAS) لا يحل المشكلة لصالح الاعتراف بنظرية "نشأة الخلية المحلية" باعتبارها نظرية عالمية.

ثانيا. وفقًا للنظرية المناعية لـ Leschke-Letterer (N. Loeschke, E. Letterer, 1927)، يعتبر تكوين الأميلويد نتيجة لتفاعل الجسم المضاد مع المستضد، حيث يكون المستضد نتاج انهيار الأنسجة أو بروتين غريب والأميلويد هو راسب بروتيني، يترسب بشكل أساسي في مواقع تكوين الأجسام المضادة. يحدث الأميلويد عندما يكون هناك ضعف في إنتاج الأجسام المضادة وزيادة في المستضد. ويدعم النظرية المناعية فرط غاما غلوبولين الدم في مرحلة ما قبل الأميلويد، وانخفاض الجلوبيولين المناعي خلال فترة تكوين الأميلويد، وطبيعة التغيرات المورفولوجية في الأعضاء، وما إلى ذلك. ومع ذلك، فإن هذه النظرية لا تفسر حالات الداء النشواني لدى الأفراد الذين يعانون من نقص ونقص غاما غلوبولين الدم. تتطلب مشاركة الآليات المناعية في تطور الداء النشواني مزيدًا من الدراسة.

ثالثا. تعتبر نظرية خلل البروتين، أو داء البروتين العضوي الذي وضعه كاجلي (V. Cagli، 1961)، أن الأميلويد هو نتاج استقلاب البروتين المنحرف. من وجهة نظر هذه النظرية، فإن الرابط الرئيسي في التسبب في الداء النشواني هو خلل بروتينات الدم مع تراكم أجزاء البروتين الخشنة والبروتينات غير الطبيعية في البلازما. قد يكون فرط فيبرينوجين الدم أيضًا شرطًا لتكوين الأميلويد.

التشريح المرضي

عادة ما تكون رواسب الأميلويد موضعية في جدران الدم والشعيرات الدموية والأوعية اللمفاوية، في الطبقة الداخلية أو البرانية. في سدى الأعضاء على طول الألياف الشبكية أو الكولاجينية. في قشرتها الخاصة من الهياكل الغدية.

اعتمادًا على علاقة الأميلويد بالخلايا المختلفة (الخلية الشبكية، الخلايا الليفية) أو ألياف الأنسجة الضامة المختلفة (الشبكي، الكولاجين)، والتي يسقط منها الأميلويد، يتم تمييز الداء النشواني المحيط بالشبكية وحول الكولاجين.

يتميز الداء النشواني المحيط بالشبكة، حيث يتساقط الأميلويد على طول أغشية الأوعية والغدد المحتوية على الشبكية، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتني، بالضرر السائد في الطحال والكبد والكلى (انظر الشكل الملون 1-3). والغدد الكظرية والأمعاء والبطانة الداخلية للأوعية الصغيرة والمتوسطة (ما يسمى بالداء النشواني المتني النموذجي). يتميز الداء النشواني المحيط بالكولاجين، حيث يتساقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين، بالضرر السائد الذي يصيب الأوعية ذات العيار المتوسط ​​والكبير، وعضلة القلب، والعضلات المخططة والملساء، والأعصاب، والجلد (ما يسمى بالداء النشواني الجهازي واللحمة المتوسطة ).

لا تؤدي الرواسب الصغيرة من الأميلويد، التي يتم الكشف عنها فقط عن طريق الفحص المجهري، إلى ضعف وظيفي (المرحلة الكامنة سريريًا من الداء النشواني) ولا تغير مظهر الأعضاء.

يؤدي الداء النشواني التدريجي، كقاعدة عامة، إلى فشل وظيفي في العضو، والذي يرتبط بضمور عناصره المتني والتصلب. يزداد حجم العضو، ويصبح كثيفًا وهشًا، وله مظهر شمعي أو دهني غريب عند قطعه ("الطحال الدهني"، "الكبد الشمعي"). وأخيرًا، على سبيل المثال، يتطور انكماش الأميلويد في العضو. انكماش الأميلويد الكلوي (الشكل 3). وهكذا فإن تنوع أسباب الداء النشواني وآليات تكوين الأميلويد يجعل البحث عن نظرية موحدة لتكوين النشواني غير مبرر. من الواضح أنه لا يوجد داء نشواني واحد كمفهوم سريري ومورفولوجي. النظريات المتنافسة حول الداء النشواني تشرح فقط الأجزاء الفردية من التسبب في المرض (الخلطية، النسيجية، الخلوية).

ومع ذلك، هناك عدد من السمات المشتركة بين جميع أشكال الداء النشواني. وتشمل هذه: خلل بروتينات الدم، وهو تعبير عن ضعف استقلاب البروتين وعملية تجديد بروتينات الجسم. تحول خلايا الجهاز الشبكي البطاني مع ظهور هيكل أميلويد ليفي. التغيرات دون المجهرية النموذجية التي تسبق ظهور الأميلويد؛ هيكل واحد تحت المجهر من الأميلويد.

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام للداء النشواني. حدد Lubarsch (O. Lubarsch، 1929) و Reimann (N. A. Reimann، 1935) الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والثانوي. بريجز (G. W. بريجز، 1961) يميز الأنواع التالية من الداء النشواني: 1. الابتدائي: أ) المعمم؛ ب) الأسرة؛ ج) الجهاز التنفسي - يشبه الورم (عقدي) ومنتشر. 2. الثانوية. 3. خرف القلب. 4. الداء النشواني في المايلوما المتعددة. 5. الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم (باستثناء الجهاز التنفسي).

وفقا لهيلر (ن. هيلر، 1966)، هناك ثلاث مجموعات من الداء النشواني، ولكل منها عدد من الأشكال:

I. الداء النشواني الوراثي (الوراثي): 1) حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية (مرض دوري)؛ 2) الداء النشواني العائلي المصحوب بالحمى والشرى والصمم (شكل ماكل-ويلز)؛ 3) الاعتلال العصبي مع الأضرار السائدة في الأطراف السفلية أو العلوية. 4) أمراض القلب.

ثانيا. الداء النشواني المكتسب: 1) كمضاعفات للالتهابات المزمنة (توسع القصبات والسل والتهاب العظم والنقي)، وأمراض الكولاجين (التهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها)، والأورام الخبيثة. 2) كمظهر من مظاهر المايلوما المتعددة.

ثالثا. الداء النشواني مجهول السبب: 1) الابتدائي الكلاسيكي. 2) اعتلال الكلية. 3) الاعتلال العصبي. 4) أمراض القلب. 5) موضعية.

مع اختلاف الأشكال في كل مجموعة، قد يكون نوع ترسب الأميلويد (حول الشبكة أو حول الكولاجين) مختلفًا.

تصنيف هيلر أكثر تقدمية من تصنيف بريجز. إنه يحدد بشكل أكثر دقة مجموعة الداء النشواني مجهول السبب، بما في ذلك، بالإضافة إلى الشكل المعمم للداء النشواني الأولي، ومتغيراته السريرية المختلفة مع الضرر السائد للكلى والجهاز العصبي والقلب. من المبرر فصل الداء النشواني الوراثي إلى مجموعة منفصلة، ​​يرتبط أصلها باعتلال التخمر الوراثي، الذي يحدد وجود خلل في تخليق البروتينات الليفية في الجسم. من بين أشكال الداء النشواني الوراثي، الأكثر شيوعا هو الداء النشواني الناجم عن مرض دوري (حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية)، وخاصة في كثير من الأحيان وصفها في الأرمن واليهود والعرب ورثت بطريقة جسدية متنحية. في هذه الحالة، قد يكون الداء النشواني هو المظهر الوحيد لهذه المعاناة المحددة وراثيا (النمط الظاهري II) أو يتطور بعد فترة من الحمى ونوبات الألم (النمط الظاهري I)، مما يؤدي في كلتا الحالتين إلى الفشل الكلوي. يتم تحديد الأخدود أيضًا بهذا الشكل. الداء النشواني البرتغالي، الذي يحدث مع اعتلال الأعصاب المحيطية السائد وينتقل عن طريق النوع السائد، والداء النشواني مع تلف سائد في القلب (اعتلال القلب)، وينتهي بالوفاة بسبب قصور القلب.

Gafni (J. Gafni، 1964) يقلل من تنوع الداء النشواني الوراثي إلى ثلاثة أنواع (أشكال) سريرية ومورفولوجية: 1) اعتلال الكلية، الذي يتجلى في بروتينية، ومتلازمة الكلوية وتبولن الدم في المرحلة النهائية من المرض. 2) الاعتلال العصبي، الذي يتميز بالتهاب الأعصاب التدريجي مع ضمور العضلات، والعجز الجنسي، واضطرابات الأمعاء والدنف. 3) أمراض القلب والتي تتميز بزيادة قصور القلب.

السبب الشائع للداء النشواني المكتسب (الثانوي) هو الالتهابات النوعية المزمنة (السل، الزهري)، وخاصة التقيح المزمن (التهاب العظم والنقي، توسع القصبات)، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب القولون التقرحي بشكل أقل شيوعًا، والورم الحبيبي اللمفي، والأورام ("الداء النشواني السرطاني").

تشمل مجموعة الداء النشواني الثانوي أيضًا رواسب بيريكولاجين، ما يسمى نظير الأميلويد في المايلوما والغلوبولين الضخم في الدم في والدنستروم، المرتبط بالتوليف المنحرف للجلوبيولين بواسطة الخلايا السرطانية.

لقد ثبت أن التفاعلات المناعية (المناعة الذاتية) تلعب دورًا مهمًا في تطور الداء النشواني الثانوي، الذي يؤدي إلى تعقيد الالتهابات المزمنة وأمراض الكولاجين والتهاب كبيبات الكلى المزمن. تتلخص آلية تكوين نظير الأميلويد في ترسب بروتين نظير البروتين في الأنسجة، والذي يدخل في تفاعل بروتين بروتين أو بروتين عديد السكاريد، مما يؤدي إلى ترسيب نظير أميلويد غير قابل للذوبان.

الداء النشواني الموضعي (المحلي)، والذي يُصنف على أنه أولي، له بعض الميزات. يتساقط الأميلويد في الغشاء المخاطي للأنف والبلعوم والحبال الصوتية والقصبة الهوائية والشعب الهوائية، وفي جدار المثانة والحالب، وفي أنسجة الجفون واللسان، وكذلك في الجلد، ويشكل هياكل تشبه الورم (مثل الورم أ).

ينبغي استكمال تصنيف هيلر بالداء النشواني الشيخوخي (مجموعة الداء النشواني المكتسب). عند كبار السن، يكون الداء النشواني في الدماغ والقلب وجزر لانجرهانز هو الأكثر شيوعًا، والذي، وفقًا لشوارتز (ب. شوارتز، 1970)، يشكل ثالوثًا مرضيًا مميزًا يسبب التدهور العقلي والجسدي للشيخوخة. تعتبر رواسب الأميلويد في الأعضاء والأنسجة الأخرى لدى كبار السن أقل شيوعًا. يعتبر شوارتز الداء النشواني الشيخوخي مرضًا في السن ويعتقد أنه لدى كبار السن هناك علاقة لا شك فيها بين A. وتصلب الشرايين والسكري، والتي تجمع بين الاضطرابات الأيضية الشائعة.

الصورة السريرية

الصورة السريرية للداء النشواني متنوعة وتعتمد على موقع وشدة رواسب الأميلويد في الأعضاء، ومدة المرض، ووجود المضاعفات. يصبح الأمر واضحًا بشكل خاص عند تلف الكلى والقلب والجهاز العصبي والأمعاء.

الداء النشواني الكلوي

غالبا ما تتأثر الكلى في كل من الداء النشواني الثانوي والابتدائي. يؤدي الانتشار التدريجي لرواسب الأميلويد التي تشمل جدار الأوعية الدموية إلى زيادة بروتينية مع تطور المتلازمة الكلوية، وانخفاض تدفق الدم الكلوي، والترشيح الكبيبي، وتطور ارتفاع ضغط الدم الكلوي وآزوتيمية. في هذه الحالة، يمكن ملاحظة مظاهر المرض الأساسي الذي أدى إلى الداء النشواني - التهاب المفاصل الروماتويدي، والأمراض الدورية، والورم الحبيبي اللمفي وغيرها - وفي بعض الأحيان تسود، مما يجعل من الصعب التعرف على الداء النشواني.

يشكو المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الكلوي من الضعف العام، وفقدان الشهية، والتورم، وغالبًا ما يظهر لأول مرة في الساقين. وبعد ذلك تنتشر في جميع أنحاء الجسم، مما يجعل التنفس والهضم والتبول صعبًا. هناك آلام في منطقة أسفل الظهر، وخاصة حادة وحادة، مع تجلط الأوردة الكلوية. ارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي يتطور.

في الداء النشواني، يمكن استبدال قلة البول خلال فترة الوذمة الكبيرة ببولوريا في مرحلة الفشل الكلوي المزمن، ولكن غالبا ما تستمر قلة البول مع الوذمة في الفترة النهائية للمرض. في بعض الأحيان يحدث الإسهال. مع حدوث تلف كبير في الأنابيب البعيدة، قد يحدث إفراز زائد للصوديوم والماء في البول، كما هو الحال مع الداء النشواني الكظري (المتلازمة الكاذبة الكلوية)، والحماض الاستقلابي الأنبوبي.

يتميز الداء النشواني الكلوي بالبيلة البروتينية (انظر)، والتي تتطور في جميع أشكال المرض، ولكنها تكون أكثر وضوحًا في الداء النشواني الثانوي. في هذه الحالة، يتم إطلاق ما بين 2 إلى 20 وحتى 40 جرامًا من البروتين يوميًا، وخاصة الألبومين وبكميات أقل - الجلوبيولين والبروتينات السكرية، وخاصة البروتينات السكرية α1، وما إلى ذلك. وتستمر البيلة البروتينية الكبيرة مع تطور الفشل الكلوي المزمن وحتى النهائي. .

يؤدي فقدان البروتين لفترة طويلة عن طريق الكلى، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بكمية أقل من الطعام، وانخفاض الامتصاص، وأحيانًا زيادة الإخراج عبر الجهاز الهضمي، بالإضافة إلى زيادة تقويض البروتين، إلى نقص بروتينات الدم والوذمة.

وكقاعدة عامة، تتطور الوذمة في وقت مبكر جدًا وتصبح واسعة الانتشار ومستمرة. هناك انخفاض مستمر بشكل خاص في مستوى الألبومين في الدم وزيادة في الجلوبيولين α2 و γ - خلل بروتينات الدم، الذي يتفاقم بسبب المرض الأساسي (السل النشط، وتفاقم التهاب المفاصل الروماتويدي).

هناك زيادة في محتوى البروتينات السكرية والبروتينات الدهنية، على التوالي، في الكسور α1 و β مع انخفاض متزامن في البروتينات السكرية في الألبومين، ويتغير محتوى الجلوبيولين المناعي في المصل ويتناقص عيار المكمل. غالبًا ما يتسارع العائد على حقوق المساهمين بشكل حاد وتتغير عينات الرواسب. يتميز بفرط شحميات الدم مع ارتفاع مستويات الكوليسترول وغلبة كبيرة للبروتينات الدهنية في الدم. عادة ما يستمر فرط كوليستيرول الدم في المرضى الضعفاء (على سبيل المثال، المصابين بالسل الكهفي)، وكذلك في كثير من الأحيان في مرحلة اليوريمي، إلى جانب بيلة بروتينية واضحة وذمة.

يشكل الجمع بين البيلة البروتينية الضخمة ونقص بروتينات الدم وخلل بروتينات الدم وفرط كوليستيرول الدم والوذمة المتلازمة الكلوية الكلاسيكية، وهي سمة مميزة جدًا للداء النشواني الكلوي، والتي يتم ملاحظتها في المتوسط ​​في 60٪ من المرضى بعد مرحلة كامنة طويلة جدًا في كثير من الأحيان من البيلة البروتينية المعتدلة. يمكن أن يحدث ظهور المتلازمة الكلوية الكاملة بسبب العدوى المتداخلة، أو التبريد، أو الصدمة، أو التطعيم، أو التعرض للأدوية، أو تفاقم المرض الأساسي.

مع الداء النشواني، يحدث أيضًا فرط فيبرينوجين الدم، وفرط تخثر الدم مع تطور تخثر الوريد الكلوي، وأكثر من ذلك. من الممكن أيضًا اكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم وفقر الدم وداء بلازما الدم في نخاع العظم ومتلازمة السكري الكلوية.

في كثير من الأحيان نسبيا، يتم الكشف عن بيلة دموية دقيقة مستمرة، وأحيانا بيلة دموية كبيرة، وكذلك بيلة الكريات البيضاء، دون ما يصاحب ذلك من التهاب الحويضة والكلية. يتم اكتشاف البيلة الشحمية أيضًا بوجود بلورات ثنائية الانكسار في رواسب البول.

وفقا لعدد من الأطباء، فإن الأكثر شيوعا للداء النشواني الكلوي هو الانتقال من فترة مبكرة غير ذمية مع بروتينية طفيفة إلى مرحلة ذمي، ثم إلى فترة مخبأة أو يوريمي. يتبع الداء النشواني الكلوي بشكل عام تطور مرض برايت الكلاسيكي.

الداء النشواني في الجهاز الهضمي

المعلومات حول تواتر تورط الجهاز الهضمي في الداء النشواني متناقضة. من الصعب تحديد تواتر الأضرار التي لحقت بالجهاز الهضمي في الداء النشواني، لأن بعض الأعراض لا ترتبط بالداء النشواني نفسه، ولكن بالأمراض التي تطورت على أساسها.

قد تحدث بالفعل اضطرابات في الجهاز الهضمي (الانتفاخ، انخفاض الشهية، ضعف الأمعاء) في المرحلة الأولى من الداء النشواني. مؤشر تلف الشعيرات الدموية المعوية هو زيادة إفراز الألبومين المسمى I 131 من الدم، إسهال دهني.

غالبًا ما يتم وصف متلازمة سوء الامتصاص في الداء النشواني وترتبط بترسب الأميلويد في البطانة الداخلية للأمعاء (انظر متلازمة سوء الامتصاص). الإسهال الناتج عن دسباقتريوز الأمعاء، فضلا عن الوذمة الكلوية في الغشاء المخاطي المعوي والتغيرات البولينية فيه، يؤدي إلى تفاقم حالة المرضى بشكل كبير، لأنها تؤدي إلى مزيد من الانخفاض في التغذية، والتغيرات في توازن الماء والكهارل. غالبًا ما يرتبط الإمساك الملاحظ بتطور الداء النشواني في جدار الأمعاء، مما يؤدي إلى سماكته وفقدان الوظيفة الحركية.

لا توفر بيانات التنظير السيني صورة محددة؛ يعد الفحص النسيجي للخزعة المخاطية ووجود الأميلويد من المؤشرات التشخيصية الأكثر قيمة. تصف الأدبيات عددًا من الحالات التي تظهر عليها أعراض واضحة لتلف الجهاز الهضمي. وتشمل هذه ضخامة اللسان، يرافقه عسر التلفظ (انظر)، عسر البلع (انظر)، صعوبة في عملية المضغ. تم وصف حالات الداء النشواني بعلامات إصابة المريء والمعدة، مع اضطرابات شديدة في حركتهما، مع ألم في منطقة شرسوفي، وغثيان، وفقدان الشهية، والقيء. يمكن أن تؤدي الرواسب الضخمة من الأميلويد إلى انسداد تجويف الأوعية الدموية واحتشاءات موضعية وتقرحات مع النزيف. ومن المعروف أنه من حيث تكرار الضرر، فإن الكبد هو العضو الثالث (بعد الطحال والكلى) في الداء النشواني. لا يوجد اختلاف كبير في طبيعة التصوير المرضي للأميلويد في الكبد وفي المظاهر السريرية لأنواع مختلفة من الداء النشواني. يعتبر تضخم الكبد أحد الأعراض المرضية. وكقاعدة عامة، يكون الكبد كثيفًا ذو حافة مدببة وغير مؤلم عند الجس.

قد يرتبط تضخم الكبد والطحال أيضًا بمسار الأمراض التي تطور فيها الداء النشواني (على سبيل المثال، التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب الشغاف الإنتاني، قصور القلب). عادة لا يصاحب الداء النشواني الكبدي اضطرابات وظيفية: اليرقان وارتفاع ضغط الدم البابي نادران بالصدفة. لا يتغير نشاط الإنزيمات (بما في ذلك الترانساميناسات)، ولا يتغير اختبار البرومسولفالين والمسح الضوئي. مع التطور العكسي للداء النشواني، قد يتقلص الكبد إلى الحجم الطبيعي. تتمتع خزعة ثقب الكبد بمزايا تشخيصية مقارنة بالطرق الأخرى.

الداء النشواني البنكرياسيالغدة مرئية قليلاً. في بعض الأحيان يمكن اكتشاف وجود جلوكوز في البول لدى هؤلاء المرضى وتغيرات في نشاط بعض الإنزيمات - التربسين وغيرها.

تلف الجهاز العصبي بسبب الداء النشواني

الأعراض العصبية الشديدة هي سمة من أشكال معينة من الداء النشواني المحدد وراثيا، عندما تشبه الصورة السريرية الأعراض الشديدة لمرض التصلب المتعدد وتشمل فقدان مبكر للحساسية لدرجة الحرارة، واضطرابات المسالك البولية، والعجز الجنسي، والشلل التدريجي في الأطراف السفلية، واضطرابات التغذية المنتشرة. في الداء النشواني الثانوي، يحدث تلف الجهاز العصبي عادة في المرحلة النهائية (اليوريمية) من المرض.

تم التعرف على الداء النشواني الوراثي فقط في السنوات الأخيرة، وحتى الآن لا يوجد فهم كامل للصورة السريرية للمرض. هناك محاولات لتوحيد الأشكال الوراثية في مجموعات (انظر أعلاه).

الداء النشواني الأولي للأعضاء البولي التناسلي

بالإضافة إلى الأضرار الجهازية، الداء النشواني الكلوي ثانوي (بسبب بعض العمليات المرضية المزمنة)، هناك الداء النشواني الأولي للأعضاء البولي التناسلي - مجهول السبب، موضعي، وفقا لتصنيف هيلر (ن. هيلر، 1966).

تم تقديم الأوصاف الأولى له في نهاية القرن التاسع عشر من قبل علماء الأمراض. كان تشوالا (R. Chwalla، 1932) أول من اعترف بالابتدائية سريريًا

الداء النشواني في المثانة والإحليل البروستاتا.

بحلول عام 1976، تم وصف حوالي 180 ملاحظة للداء النشواني الأولي في الجهاز البولي التناسلي في الأدبيات الطبية. تم العثور عليه في الحوض الكلوي والحالب والمثانة والإحليل والحويصلات المنوية وغدة البروستاتا والخصية والقضيب. غالبًا ما تتأثر المثانة والحويصلات المنوية. يتجاوز عمر معظم المرضى 60 عامًا؛ يمرض الرجال في كثير من الأحيان.

مسببات الداء النشواني الأولي الموضعي غير معروفة إلى حد كبير. ويؤكد بعض الباحثين على أهمية عامل الشيخوخة، حيث أن تكرار هذا المرض يزداد بشكل ملحوظ مع التقدم في السن؛ لاحظ مؤلفون آخرون وجود مزيج متكرر من الورم والداء النشواني. (V. V. Serov، A. Yu. Gritsman، 1975).

يعتمد التشخيص على اختبارات الأصباغ (أحمر الكونغو، أزرق الميثيلين، وما إلى ذلك)، على الرغم من أن نتائج هذه الاختبارات غير متناسقة، وكذلك يعتمد التشخيص على الخزعة.

لا يوجد علاج محافظ للداء النشواني الأولي في الأعضاء البولي التناسلي. تعتمد طبيعة التدخل الجراحي على توطين العملية.

عادة ما يكون التشخيص بعد الجراحة مواتيا.

الداء النشواني الأولي في الحوض الكلوي أمر نادر الحدوث. سريريا، فإنه يتجلى في بيوريا وبيلة ​​دموية. يتم انتهاك وظائف الكلى، ومع الأضرار الثنائية، قد يتطور الفشل الكلوي. في الصور الشعاعية، وفقًا لموقع الكلى، يتم اكتشاف الظلال المشبوهة لوجود حصوات (بسبب تكلس رواسب الأميلويد) وعيوب الحشو. يتم التشخيص غالبًا بعد استئصال الكلية (انظر) أو عند تشريح الجثة. في الحوض، تم العثور على ضغط وسماكة الجدار المبطن بالرواسب المتفتتة. بالإضافة إلى استئصال الكلية، يمكن أيضًا إجراء جراحة الحفاظ على الأعضاء - إزالة تركيز الأميلويد المتكلس من الحوض وفغر الكلية (انظر)، كما أفاد جي دي تشيشولم وآخرون. (1967).

الداء النشواني الحالبي الأولي نادر أيضًا. يمكن أن يتطور المرض في أي عمر، وفي كثير من الأحيان عند النساء، ويؤثر بشكل حصري على الحالب في الحوض.

العلامات التشخيصية: ألم في منطقة أسفل الظهر وبيلة ​​دموية. الأشعة السينية - يتم تحديد عيب الحشو أو تضيق الحالب، والذي يوجد فوقه توسع في الحالب والحوض. يكشف تنظير المثانة عن صورة التهاب المثانة النزفي وتورم الغشاء المخاطي للمثانة حول فم الحالب المصاب. يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الورم وبطانة الرحم وسل الحالب. أثناء العملية، تم العثور على ضغط حاد وسماكة للجزء المصاب من الحالب. يتكون التدخل من استئصال الحالب وتطبيق مفاغرة الحالب - مباشرة أو وفقًا لطريقة Boari (انظر عملية Boari، فغر كيس الحالب).

تم وصف الداء النشواني الأولي للمثانة لأول مرة بواسطة سولومين (ب. سولومين، 1897)، الذي اكتشف "ورمًا" في المثانة أثناء تشريح الجثة، والذي تبين بعد فحص الهستول أنه أميلويد.

في الأدبيات المحلية، تم وصف هذا المرض من قبل C. A. Sinkevichus وL. Yutkus (1966). تم نشر أكثر من 80 ملاحظة في الأدب العالمي. يترسب الأميلويد بشكل رئيسي في الطبقة تحت المخاطية للمثانة وفي جدران الأوعية الدموية وبين ألياف العضلات. مجهريا - تكوين درني مع تقرح في الغشاء المخاطي، يشبه إلى حد كبير ورم خبيث.

أكثر الأعراض شيوعًا هو البيلة الدموية، الناتجة عن ترسب الأميلويد في جدران الأوعية الدموية التي تفقد قدرتها على الانقباض. عسر البول والألم الخفيف في منطقة أسفل الظهر أقل شيوعًا. يكشف تنظير المثانة عن تكوينات متكتلة تشبه الورم الأصفر، وتكتسب تدريجيًا لونًا أحمر داكنًا وتخضع لتغيرات نخرية في المركز مع وجود منطقة نزفية حول المحيط. يُظهر التصوير الشعاعي وجود عيب ملء مميز للورم.

يتم تشخيص معظم المرضى عن طريق الخطأ بسرطان المثانة، وفي كثير من الأحيان التهاب المثانة، بطانة الرحم، الطلاوة، السل، ورم وعائي.

يتم لعب الدور الرئيسي في التعرف على المرض عن طريق الخزعة (بما في ذلك بطانة المثانة) وأثناء الجراحة - الهستول وفحص جدار المثانة.

العلاج الجراحي: الاستئصال القطعي للمثانة. في بعض الأحيان - في حالة تلف المثانة بالكامل بسبب الداء النشواني - يتم إجراء استئصال المثانة (انظر).

الداء النشواني الأولي في مجرى البول. يترسب الأميلويد تحت ظهارة القسم الأمامي على شكل عقد صغيرة تشبه الورم، مما يؤدي إلى تضييق تجويف مجرى البول. تشبه أعراض المرض، وكذلك التغيرات في مخطط الإحليل، أعراض ورم الإحليل. في بعض الحالات، يتم الخلط بين المرض والسرطان ولا توضح التشخيص سوى الخزعة. الطريقة الأكثر فعالية للعلاج هي الكشط [Tripathi, Desautels (V. N. Tripathi, R. E. Desautels), 1969).

كان الداء النشواني في البروستاتا يعتبر في السابق نتيجة مرضية عرضية، ولكنه يحدث أيضًا في الأوتاد والممارسة. إن ما يسمى بأجسام أميلويد البروستاتا (corpora amylacea prostatae) لا علاقة لها بالداء النشواني ولا ينبغي أخذها في الاعتبار عند التشخيص. يترسب الأميلويد في ظهارة قنوات البروستاتا أو في الأوعية الدموية. يمكن أن يسبب تلف الأوعية الدموية لدى المرضى الأكبر سنًا نزيفًا حادًا أثناء جراحة البروستاتا.

الطريقة الرئيسية لتشخيص المرض هي أخذ خزعة، والطريقة الأنسب للعلاج هي استئصال الغدة عبر الإحليل (انظر ورم البروستاتا الحميد).

الداء النشواني المحلي الأولي للحويصلات المنوية. عادة ما يكون ترسب الأميلويد كبيرًا ويكتسب طابعًا يشبه الورم. غالبًا ما يكون المرض بدون أعراض، ولكن ظهور نقص النطاف في سن الشيخوخة (في غياب أسباب أخرى) يمكن تفسيره بالداء النشواني في الحويصلات المنوية.

من الضروري التمييز بين الداء النشواني والورم والسل وعملية التهابية غير محددة في الحويصلات المنوية. العلاج هو أعراض. نادرا ما يلاحظ الانحدار التلقائي للتغيرات المرضية.

الداء النشواني الخصوي الأولي أمر نادر الحدوث. من الضروري تمييزه عن الورم، ويتم ذلك باستخدام خزعة الخصية.

الداء النشواني الأولي للقضيب هو مرض نادر للغاية (تم وصف ملاحظة واحدة فقط مع توطين العملية على رأس القضيب).

تم تقديم هذا المفهوم في التشريح المرضي للدماغ بواسطة ب. ديفري في عام 1942.

كانت المرحلة الأكثر أهمية في دراسة ضمور الدماغ الشيخوخي هي اكتشافه في عام 1892. Blok (P. Blocq) و G. Marinescu عقيدات صغيرة أو أجسام مستديرة يبلغ قطرها حوالي 60 ميكرون منتشرة حول أوعية القشرة الدماغية. يطلق عليهم لويحات الشيخوخة. تم اكتشاف ودراسة الطبيعة الأميلويدية لويحات الشيخوخة وغيرها من مظاهر الداء النشواني في الدماغ بواسطة ديفري. وأظهر أن لويحات الشيخوخة تحتوي على جميع الخصائص الفيزيائية والكيميائية للأميلويد وترتبط بجدار الأوعية الصغيرة. تم التعرف على الداء النشواني الشيخوخي السحائي الوعائي والدماغي الوعائي، وكذلك الداء النشواني الشيخوخي في البطانة العصبية البطينية والضفائر المشيمية.

كشف الفحص المجهري الإلكتروني لمواد الخزعة المأخوذة من الدماغ بإبرة عن وجود ألياف أميلويد في الأوعية الدموية ولويحات الشيخوخة في المراحل الأولى من تطورها، على غرار تلك الموجودة في الداء النشواني الثانوي والابتدائي والتجريبي.

تم العثور على كتل من ألياف ليفية الأميلويد في وسط اللويحات خارج الخلية وفي الخلايا الدبقية الصغيرة المجاورة، مما يشير إلى تورطها في إنتاج بروتين لييفات الأميلويد. يتم تمثيل البنية التحتية للتشابكات الليفية العصبية لمرض الزهايمر بما يسمى بالأنابيب الملتوية. لا يزال أصل هذه التكوينات غير واضح (تغيرات في الأنابيب الدقيقة، وتكوين بروتين جديد)، ولكن تم رفض علاقتها بالداء النشواني.

لا يصنف شوارتز (P. Schwartz) الداء النشواني الدماغي الخرف على أنه ثانوي أو أولي، معتبراً أنه شكل مستقل مع تلف سائد في الدماغ والقلب والأوعية الدموية والبنكرياس (ما يسمى بثالوث شوارتز).

يتميز الداء النشواني الشيخوخي الدماغي بضمور القشرة الدماغية والاستسقاء. يتم تقليل وزن الدماغ بشكل ملحوظ. يؤدي الاستسقاء إلى شفافية القمع. ويلاحظ دنف شديد. تكشف بقع المسح (الهيماتوكسيلين يوزين ونيسل) عن بقع وردية وزرقاء نادرة من اللويحات. تم الكشف عن الأميلويد باستخدام أحمر الكونغو في محلول قلوي، متبوعًا بدراسة المستحضرات في الضوء المستقطب؛ الطريقة الانتقائية للكشف عن الأميلويد هي الطلاء الفلوروكرومي للمقاطع التي تحتوي على الثيوفلافين S أو الثيوفلافين T والثيازين الأحمر وفقًا لـ Heitinger وGeyser. تم الكشف بوضوح عن ارتباط لويحات الشيخوخة بالشعيرات الدموية من خلال تشريب المقاطع وفقًا لـ Snesarev.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على طبيعة المرض الذي تطور فيه الداء النشواني، والمضاعفات المرتبطة بكل من المرض الأساسي والداء النشواني نفسه أو بالعلاج (استخدام الكورتيكوستيرويدات). إن وجود ورم حبيبي لمفي منتشر أو ورم غير صالح للعمل أو المايلوما يحدد الورم الخبيث في الدورة والنتيجة المميتة للداء النشواني في المستقبل القريب بعد ظهور البيلة البروتينية.

تشخبص

يعتمد تشخيص الداء النشواني الوراثي الجهازي الأولي على تحليل جيني شامل. إن وجود المرض في أفراد الأسرة الآخرين أو في عدة أجيال يحل المشكلة لصالح الطبيعة الوراثية للمرض. الداء النشواني الشيخوخي له مظاهر سريرية متعددة الأشكال اعتمادًا على موقع رواسب الأميلويد واختلال وظائف الأعضاء.

ظهور وتطور البيلة البروتينية، أو ظهور المتلازمة الكلوية أو الفشل الكلوي، عندما يظل جوهر اعتلال الكلية غير واضح أو عندما يكون هناك قصور شديد في القلب ومستمر، والاعتلال العصبي، غير المبرر بأسباب أخرى، يجعل المرء يفكر في المقام الأول في الداء النشواني.

تزداد احتمالية تشخيص الداء النشواني مع اكتشاف تضخم الكبد والطحال.

تعتبر الطريقة الأكثر موثوقية لتشخيص الداء النشواني هي خزعة من الأعضاء (الكلى والغشاء المخاطي للمستقيم واللثة والغدد الليمفاوية والكبد)، مما يساعد على التعرف على المرض الأساسي الذي تطور فيه الداء النشواني (السل، الورم الخبيث). تمكنت خزعة الكلى من اكتشاف الأميلويد في الطبقة النخاعية قبل عدة سنوات من ظهور البيلة البروتينية، مما جعل من الممكن تحديد الفترة قبل السريرية للمرض وإثارة مسألة الوقاية من الداء النشواني في الوقت المناسب.

علاج

علاج الداء النشواني هو في أغلب الأحيان علاج أمراض الكلى المكتشفة في مرحلة المتلازمة الكلوية. إذا كانت وظيفة إخراج النيتروجين في الكلى كافية، يتم وصف نظام غذائي كامل مع كمية محدودة من الملح، ويتم تنظيم التوازن المضطرب للكهارل، ويتم استخدام مدرات البول والأدوية الخافضة للضغط بعناية. خلال فترة الفشل الكلوي، يتم استخدام ترسانة كاملة من الأدوية المستخدمة في تبولن الدم. في مرحلة الفشل الكلوي في المرحلة النهائية، يشار إلى العلاج بغسيل الكلى. يتم فتح آفاق أخرى لعلاج الداء النشواني باستخدام زراعة الكلى.

البيانات المتاحة عن التسبب في الداء النشواني تسمح لنا بتحديد خيارات العلاج الرئيسية التالية: 1) القضاء على العوامل التي تساهم في تكوين الأميلويد. 2) تثبيط إنتاج الأميلويد. 3) التأثيرات المؤدية إلى ارتشاف الأميلويد.

ينبغي التأكيد على أهمية العلاج الفعال للمرض الأساسي الذي تطور فيه الداء النشواني. يشير هذا إلى الداء النشواني الثانوي في الالتهابات المزمنة والعمليات القيحية.

إزالة تركيز التقيح المزمن، واستخدام جرعات كبيرة من المضادات الحيوية والسلفوناميدات يؤدي في بعض الأحيان إلى تحسين حالة المريض ومؤشرات وظائف الكلى لدرجة أنه يمكننا التحدث عن التطور العكسي للداء النشواني. على سبيل المثال، أدت إزالة ورم خبيث في الكلى إلى انخفاض حجم الكبد النشواني خلال 20 شهرًا (تم تأكيد التشخيص تشريحيًا). تسبب العلاج الفعال لالتهاب الشغاف الإنتاني لفترة طويلة في ارتشاف الأميلويد في أنسجة الكبد، وهو ما تم التأكد منه من خلال الخزعات المتكررة.

من الممكن أن تكون الطريقة المسببة للأمراض للتأثير على تطور الداء النشواني هي الاستخدام طويل الأمد للكبد الخام وأدوية سلسلة 4-am1xoquinoline. نحن نتحدث عن الإدخال الإضافي لبعض الأحماض الأمينية والإنزيمات والأدوية الاصطناعية المضادة للملاريا، مثل الهينغامين (ديلاجيل)، الذي يؤثر على وظيفة الشبكة البطانية، ويساعد على منع تكوين وربما ارتشاف الأميلويد الذي سقط بالفعل .

لا يُنصح باستخدام الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا والمصل المضاد للخلايا اللمفاوية في حالة الداء النشواني.

الداء النشواني في الجلد

الداء النشواني الجلدي هو ترسب كتل الأميلويد في طبقات مختلفة من الجلد. يتم تمييز الداء النشواني الجلدي بين موضعي وجهازي، وابتدائي وثانوي.

يحتوي الداء النشواني الجلدي الموضعي الأولي (يتأثر الجلد فقط) على الأنواع التالية:

1. الحزاز النشواني - الحزاز النشواني (Freudenthal) أو الداء النشواني الجلدي الموضعي العقدي وآخرون (غوتمان) - عقيدات عديدة أو صغيرة أو متقاربة ولكن غير مندمجة أو كثيفة أو لامعة جزئيًا أو شبه شفافة أو مخروطية أو مسطحة ذات لون جلد طبيعي أو مزرق-بنفسجي. وهي موضعية على السطح الباسط للأطراف، وخاصة في منطقة الساقين (tsvetn. الشكل 5). يصاحب المرض حكة مؤلمة. نتيجة للخدش المستمر، يحدث تحزز واضح وضمور ندبي في كثير من الأحيان للجلد المصاب ("الحكة الخزعية").

2. الداء النشواني المرقط للجلد - الداء النشواني البقعي (باليتز، بيك) - بقع مفردة أو متعددة، مستديرة أو خطية، مرتفعة قليلاً ذات لون بني وردي صغيرة الحجم، غالبًا ما تكون موضعية على جلد الأطراف. الحكة ليست ثابتة.

3. الداء النشواني الجلدي الشبيه بالورم - تشكيلات تشبه الورم بأحجام مختلفة، مفردة أو متعددة، تقع في الأدمة وتحت الجلد، وغالبًا ما تكون في منطقة الوجه والصدر والأعضاء التناسلية. الجلد فوقها ضامر وسهل الطي ويشبه المناديل الورقية. قد تتشكل عليها فقاعات ذات بطانة رخوة ومحتويات شفافة.

الداء النشواني الجلدي الموضعي الأولي أكثر شيوعًا عند الرجال الأكبر سنًا، ومن المعروف أن حالات المرض تمتد لعدة أجيال.

الداء النشواني الموضعي الثانوي للجلد هو ترسب الأميلويد في الجلد المصاب سابقًا بأمراض جلدية أخرى (الثآليل الدهنية، التقرن، القرح الغذائية والتقيحية الجلدية، مرض بوين وغيرها).

الأميلويد الجهازي الأساسي للجلد - الداء النشواني الجلدي الأيضي (Königstein) - ترسب الأميلويد في الجلد أثناء الداء النشواني العام مع تلف الأعضاء الداخلية (انظر أعلاه). يتميز بظهور طفح جلدي مختلف على الجلد الشاحب الشبيه بالخزف: أ) حطاطات صغيرة شمعية ناعمة، بلون الجلد أو صفراء، على الوجه، خاصة في تجاويف العين والرقبة والأعضاء التناسلية (الشكل الملون)، في كثير من الأحيان مع مكون نزفي. ب) لويحات صفراء ناعمة كثيفة بأحجام مختلفة، غالبا ما تكون على جلد الأطراف؛ ج) العقد والتكوينات الشبيهة بالورم ذات الموقع السائد على الجسم؛ د) فرفرية (نمشات، كدمات)، عادة على الوجه والرقبة والأغشية المخاطية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن ملاحظة الثعلبة، التي تكون عامة عادةً؛ ضمور الأظافر (تصبح صفائح الظفر مملة وهشة ومن الممكن أن تفقد الأظافر) ؛ الشواك الأبيض (Sorro) - نمو ثؤلولي وسماكة في الجلد في طيات، على غرار الشواك الأسود (انظر)، ولكن ناقص اللون. حمامي الجلد ذات اللون الأحمر المصفر ["الرجل البرتقالي" (Gougerot، Grupper)]، ضخامة اللسان، ضخامة اللسان، جفاف الفم. عادة لا توجد حكة. الجهازية الثانوية A. للجلد نادرة للغاية.

التشريح المرضي. يمكن أن تترسب كتل الأميلويد في الطبقة الحليمية من الأدمة، مباشرة تحت البشرة (الحزاز النشواني، الداء النشواني غير المكتمل في الجلد) أو تنتشر بشكل منتشر في الأدمة وتحت الجلد، حول الغدد الدهنية وبصيلات الشعر، مما يؤثر على الأوعية العميقة في الجلد. الأدمة حسب نوع بيريكولاجين (انظر أعلاه الداء النشواني الجهازي الأولي للجلد).

لتأكيد تشخيص الداء النشواني الجلدي، يتم استخدام اختبار أحمر الكونغو (Marchionini-Johna)، حيث يتم حقن محلول أحمر الكونغو بنسبة 1.5٪ في الجلد المصاب (1 مل تحت الجلد أو 0.1 مل داخل الأدمة). تظهر المناطق التي تحتوي على رواسب الأميلويد باللون الأحمر بشكل واضح ومستمر بعد 24-48 ساعة، بينما يكون الجلد المحيط ملطخًا بشكل خفيف جدًا.

مسار الداء النشواني الجلدي مزمن. إن تشخيص الأشكال الموضعية مناسب للداء النشواني الجلدي الجهازي، ويعتمد على درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية. ينبغي التمييز بين الداء النشواني الجلدي والتهاب الجلد العصبي والحزاز المسطح وتصلب الجلد.

الداء النشواني عند الأطفال

نادرًا ما يعاني الأطفال من الداء النشواني العام، ولا يحدث أبدًا عند الأطفال حديثي الولادة. في الأطفال في سن ما قبل المدرسة وفي سن المدرسة، يتطور الداء النشواني كمضاعفات (الداء النشواني الثانوي) وفي كثير من الأحيان دون ارتباط بأي مرض (الابتدائي).

يوجد يوروبيلين في البول، بيلة بروتينية طفيفة. فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات. زيادة الألدولاز والترانساميناز وتغيير عينات الرواسب. نقص بوتاسيوم الدم، فرط غاما غلوبولين الدم. تأخر إفراز البروم سلفالين. لا تظهر خزعة الكبد بالإبرة أي ترسب للأميلويد

يحدث الداء النشواني عند الأطفال في كثير من الأحيان مع التهاب المفاصل الروماتويدي، وفي كثير من الأحيان أقل بكثير مع التهاب العظم والنقي، والسل، والذئبة الحمامية الجهازية، والأورام الخبيثة، ورم حبيبي لمفي، والأمراض الدورية.

تتراوح نسبة الإصابة بالداء النشواني عند الأطفال المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي من 2.7 إلى 15.6%، بمتوسط ​​5%.

وفقا ل B. M. Kavaliv، بين الأطفال المصابين بالسل العظمي المفصلي، لوحظ تليف الكلية الأميلويد 10 مرات أقل من البالغين (حوالي 0.2٪).

الداء النشواني عند الأطفال شديد ويتطور بشكل أسرع منه عند البالغين. في المرضى الذين يعانون من أقصر مدة للمرض الأساسي، لوحظ تلف معزول في الكلى أو الطحال أو الكبد.

عند الأطفال، تتأثر الكلى بشكل رئيسي. تظهر البيلة البروتينية بدون وجود عناصر مرضية في الرواسب. في البداية يكون غير مستقر وغير مهم، ولكن مع التهاب كبيبات الكلى فهو مستمر. في وقت لاحق، تميل البيلة البروتينية إلى الزيادة، وتكون رواسب البول ضئيلة، مع بيلة دموية دقيقة، وبيلة ​​دموية دقيقة، وقوالب زجاجية وحبيبية مفردة. يزداد شحوب الجلد تدريجيًا، وتظهر تضخم الكبد وتضخم الطحال، ويستمر العائد على السهم المتسارع وكثرة الصفيحات. لوحظ استمرار خلل بروتينات الدم بسبب زيادة الجلوبيولين ألفا 2. مع تقدم الداء النشواني، تزداد الوذمة، والبيلة البروتينية، والبوال، والتبول أثناء الليل، ونقص التبول. يزداد مستوى الجلوبيولين في الدم، وبدرجة أقل مستوى الجلوبيولين في الدم. زيادة نقص بروتينات الدم ونقص ألبومين الدم. يعاني معظم الأطفال من فرط شحميات الدم، وفي كثير من الأحيان فرط كوليستيرول الدم. في الدم، تسارع العائد على حقوق المساهمين، كثرة الكريات البيضاء العدلة، وفقر الدم. في وقت لاحق، يزيد آزوتيميا، وتظهر متلازمة النزفية، ويتطور بولينا.

في التهاب المفاصل الروماتويدي، مع تقدم الداء النشواني وزيادة المؤشرات الخلطية لنشاط العملية، تهدأ الظواهر النضحية في المفاصل. مع المرض الدوري، ارتفاع ضغط الدم شائع ومتلازمة الكبد أقل شيوعا. في أمراض الكولاجين الأخرى، عادة لا يكون الداء النشواني مصحوبًا بالمتلازمة الكلوية أو يكون خفيفًا.

للتشخيص المبكر للداء النشواني، تعتبر الدراسة الكهربية لبروتينات المصل وخزعة الأعضاء ذات أهمية كبيرة. اختبار الكونغو الأحمر ليس حساسًا جدًا، لكن يجب استخدامه للتشخيص التفريقي.

التشخيص التفريقي للداء النشواني عند الأطفال - انظر الجدول.

التشخيص التفريقي للداء النشواني وغيره من الأمراض المشابهة سريريا لدى الأطفال

مرض	عمر	سوابق المريض	الاعراض المتلازمة	تدفق	بيانات المختبر
الداء النشواني مع المتلازمة الكلوية	مرحلة ما قبل المدرسة، المدرسة	العمليات القيحية المزمنة، والالتهابات المزمنة، على سبيل المثال. السل، والتهاب المفاصل الروماتويدي - مرض ستيل، وما إلى ذلك.	تظهر العلامات الأولى للداء النشواني بعد سنة إلى ثلاث سنوات من ظهور المرض الأساسي. التطور التدريجي للوذمة. تضخم الكبد والطحال - ناعم وكثيف. في نهاية المرض، متلازمة النزفية	طويل الأمد، تقدمي	في بداية المرض هناك بروتينية عابرة، ثم ضخمة؛ α 2 -جلوبيولين الدم، نقص ألبومين الدم، نادرا فرط كوليسترول الدم. تسارع العائد على حقوق الملكية، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات. ضعف مبكر في قدرة الكلى على التركيز. اختبار إيجابي مع أحمر الكونغو. ويلاحظ ترسب الأميلويد خلال خزعة ثقب الكلى
الكلية الدهنية الخلقية	الأشهر الأولى من الحياة أو 1-2 سنوات	إشارة إلى الطبيعة العائلية للمرض. مرض الكلى عند الأم	التطور التدريجي للوذمة	تيار يشبه الموجة	بيلة بروتينية ضخمة. فرط كوليسترول الدم. غياب العلامات البيوكيميائية والمخبرية لنشاط العملية. خلال خزعة الكلى، يتم ملاحظة التغيرات الكيسية الدقيقة في أنسجة الكلى
التهاب كبيبات الكلى المنتشر (الشكل الكلوي)	في كثير من الأحيان في مرحلة ما قبل المدرسة	يتطور بعد 1-3 أسابيع من التهاب الحلق وتفاقم التهاب اللوزتين والحمى القرمزية وأمراض الجهاز التنفسي الحادة	التطور السريع للوذمة المحيطية والتجويفية، وتضخم الكبد بعد 1-3 أسابيع من الإصابة	حادة أو متموجة	بيلة بروتينية شديدة، نقص بروتينات الدم، ألفا جلوبيولين الدم، فرط كوليسترول الدم
تليف الكبد	أي عمر	يتطور في كثير من الأحيان بعد مرض بوتكين	جفاف الجلد، والخدش، والحثل. الكبد صخري الكثافة، الحافة غير مستوية، الطحال غالبا ما يتضخم. شبكة وريدية واضحة على البطن. في البداية يظهر الاستسقاء، ثم تورم في النصف العلوي من الجسم	بطيء	العائد على حقوق المساهمين المتسارع. أظهرت خزعة الكلية وجود دليل على التهاب الكلية التكاثري الغشائي والغشائي

عندما يتم علاج الداء النشواني، يتم علاج العملية المرضية الأساسية الكامنة وراء تطوره. العلاج المبكر والقضاء على المرض الأساسي يمكن أن يؤدي إلى التطور العكسي للداء النشواني.

عندما تتطور المتلازمة الكلوية، يتم استخدام العلاج وفقا للأعراض السريرية.

في الآونة الأخيرة، تم استخدام أدوية من سلسلة 4-أمينوكوينولين (كلوروكين، ريسوكوين، ديلاجيل، وما إلى ذلك) لعلاج الداء النشواني. لا يزال استخدام الهرمونات الستيرويدية مثيرًا للجدل. وفقًا لمعظم المؤلفين، فإن أدوية الكورتيكوستيرويد ليست فعالة جدًا في علاج الداء النشواني.

فهرس

Andreeva N. E. and Alekseev G. A. الداء النشواني في المايلوما المتعددة (داء نظير النشواني)، Probl. الهيماتول. و فيض، الدم، المجلد 13، رقم 3، ص. 16 نوفمبر 1968؛ فينوغرادوفا O. M. وآخرون. الداء النشواني العائلي الأولي، تير. ارك، المجلد 41، رقم 2، ص. 105، 1969، ببليوجر. دافيدوفسكي الرابع. جرح طلق ناري بشري، المجلد 2، ص. 351، م، 1954؛ Rukosuev V. S. التحديد المناعي للفيبرين في كتل الأميلويد، Arkh. باثول، ر 27، رقم 9، ص. 32 سبتمبر 1965؛ Serov V.V. بعض القضايا المثيرة للجدل حول تصنيف الداء النشواني، المرجع نفسه، المجلد 32، رقم 6، ص. 8، 1970، ببليوجر. Tareev E. M. وآخرون حول مشكلة المتلازمة الكلوية، تير. آرخ، ج35، رقم 11، ص. 9، 1963، ببليوجر. أندرادي إس. يا. الداء النشواني الوراثي، آرثر. و الرُّوم.، ضد. 13، ص. 902، 1970، ببليوجر،؛ بريجز جي دبليو الداء النشواني، آن. المتدرب. الطب، v.55، ص. 943، 1961، ببليوجر. كاثكارت إي إس، سكينر إم أ. كوهين إيه. إس. مناعة الأميلويد، علم المناعة، ضد. 20، ص. 945، 1971، ببليوجر. كوهين أ.س. Calkins L. E. الملاحظات المجهرية الإلكترونية على مكون ليفي في الأميلويد من أصول متنوعة، Nature (Lond.)، v. 183، ص. 1202، 1959؛ كوهين أ.س.، جروس إي.أ. Shirahama T. العرض التوضيحي للتصوير الشعاعي الذاتي بالمجهر الضوئي والإلكترون لتكوين الأميلويد المحلي في المستأصلات الطحالية، عامر. J. المسار، ضد. 47، ص. 1079، 1965، ببليوجر. درويت آر إل أ. Janigan D. T. معدلات الحث واستنزاف الخلايا الليمفاوية وضمور الغدة الصعترية، المرجع نفسه، v. 49، ص. 911، 1966، ببليوجر. جافني ج.، سونار إ. أ. هيلر هـ. الأميلويدات الموروثة، Lancet، v. 1، ص. 71، 1964؛ جلينر جي جي أ. س. اميلويد، J. هيستوتشيم. الكيمياء الحيوية.، ق. 16، ص. 633، 1968، ببليوجر. هيلر هـ.، صحار إ. أ. Gafni J. تصنيف الداء النشواني مع إيلاء اهتمام خاص للأنواع الوراثية. المسار، والميكروبيول. (بازل)، ق. 27، ص. 833، 1964، ببليوجر. هيلر هـ. س. الداء النشواني، J. المسار. باكت.، ضد. 88، ص. 15 سبتمبر 1964، ببليوجر. كيلباتريك تي آر، هوراك إتش إم أ. مور سي. بي. متلازمة "القلب القاسي"، الطب. كلينيك. ن. عامر، ق. 51، ص. 959، 1967، ببليوجر. شميتز-مورمان بي. زور الكيمياء الحيوية للأميلويد، قوس فيرشوز. طريق. عنات.، دينار بحريني 339، س. 45، 1965؛ شوارتز دكتوراه. الداء النشواني، سبرينغفيلد، 1970، ببليوجر. سين إتش آي يو. أ. Zur klinischen Diagnose der Amyloidose، Schweiz. ميد. Wschr.، S. 1363، 1966، Bibliogr.؛ شيراهاما ت. كوهين A. S. تحليل مجهري إلكتروني عالي الدقة لليف الأميلويد، خلية J. بيول، ضد. 33، ص. 679، 1967، ببليوجر. ستيلر دو. Katenkanp D. Zur Pathogenese dcr senilen Amyloidose، Virchows Arch. طريق. عنات.، دينار بحريني 352، س 209، 1971؛ فازكيز ج.ج. أ. Dixon F. J. التحليل المناعي الكيميائي للأميلويد بواسطة تقنية التألق، J. exp. ميد، ضد. 104، ص. 727، 1956.

أ- الجلد

رافعة U. F. التشريح المرضي للجلد، عبر. من الإنجليزية، ص. 291، م.، 1958؛ فانرجي في إن أ. دوتا أ.ك. الحزاز النشواني، كثافة العمليات. ج. ديرم، ضد. 9، ص. 290، 1970، ببليوجر. براونشتاين إم إتش أ. Helwig E. V. الداء النشواني الجلدي، Arch. ديرم، ضد. 102، ص. 8، 1970، ببليوجر. بوتر بي إس أ. جونسون دبليو سي. الداء النشواني الجلدي الموضعي الأولي، المرجع نفسه، ضد. 103، ص. 448، 1971، ببليوجر.

أ- عند الأطفال

Dumnova A. G. في عيادة الداء النشواني الكلوي في التهاب المفاصل المعدي غير المحدد (الروماتويدي) عند الأطفال، طب الأطفال، رقم 8، ص. 47، 1968، ببليوجر. Matveev M.P. حول المتلازمة الكلوية في الداء النشواني عند الأطفال، أورول. و نفرول، رقم 5، ص. 23 نوفمبر 1971؛ Shcherba M. L. General amyloids، L.، 1957، bibliogr.؛ Yakovleva A. A. و Bryazgunov I. P. Amyloids عند الأطفال، طب الأطفال، رقم 6، ص. 81، 1971، ببليوجر. أنسيل في إم أ. Wuwaters E. G. L. التهاب المفاصل الروماتويدي (مرض ستيل)، Pediat. N. Amer.، v. 10، p. 921، 1963، bibliogr.؛ v. 74، p. 272، 1969، bibliogr. Pytel A. Ya. and Shabad A. L. حول الداء النشواني الأولي للأعضاء التناسلية البولية والذكورية، Urol-i nephrol.، no. 1976، Serov V. and Gritsman أ. الداء النشواني، خلل بروتينات الأنسجة أو الورم؟ الطب، رقم 7، 1975، ببليوجر.، أورول ونيفرول، رقم 5، 1966، ببليوجر.، المجلد 1، ص 736، 1967 ; Gre n e L. F. a. الداء النشواني في المثانة البولية، بريت. 1971، bibliogr.; Tripathi V. N. a. Desaute 1 s. E. الداء النشواني الأولي للجهاز البولي التناسلي، J. Urol.، 96، 1969.

الداء النشواني الشيخوخي الدماغي

سيروف في. وشاموف آي.أ. الداء النشواني، م.، 1977، المراجع. DivryP. من طبيعة تكوينات الضفيرة المشيمية الأرجنتوفية، Acta neurol. بلجيكا.، ر. 55، ص. 282، 1955؛ شوارتز دكتوراه. الداء النشواني، سبب ومظاهر تدهور الشيخوخة، سبرينغ-فيلد، 1970، ببليوجر.

V. V. Serov (خصائص الأميلويد، etiol.، pat.، pat. an.)؛ E. M. Tareev، N. A. Mukhin (cl.، prognr.، treatment)؛ S. S. Kryazheva (derm.)، E. I. Shcherbatova (ped.). أ. بيتل، أ. إل. شاباد، أ. آي. أويفا.

الداء النشواني هو مرض جهازي يتميز بترسب الأميلويد (مركب معقد من البروتين والسكريات) في الأنسجة.

يؤدي الداء النشواني إلى ضمور وتصلب وفشل الأعضاء المختلفة.

معدل تكرار حدوثه لا يقل عن 1:50000 (يحدث غالبًا بعد 60 عامًا).

تصنيف

1. يحدث الداء النشواني الأولي بسبب تغيرات الخلايا في المايلوما، وفرط غاما غلوبولين الدم وحيد النسيلة، وغلوبولين الدم الكبير في والدنستروم.

يتكون الأميلويد من سلاسل خفيفة من الغلوبولين المناعي، ويزداد تخليقها بشكل حاد في هذه الأمراض.

2. يحدث الداء النشواني الثانوي نتيجة للأمراض الالتهابية المزمنة (على سبيل المثال، التهاب المفاصل الروماتويدي، التهاب العظم والنقي، توسع القصبات، الملاريا، السل، الجذام).

يتكون الأميلويد من بروتين الأميلويد الليفي ومنتجات تحلله - بروتين الأميلويد في المصل.

3. الداء النشواني العائلي (مجهول السبب). عادة ما يكون هناك خلل إنزيمي خلقي. هناك عدة أشكال من الداء النشواني الخلقي، على سبيل المثال في حمى البحر الأبيض المتوسط ​​(التهاب المصليات الانتيابي العائلي - مرض مجهول السبب، يتجلى في آلام البطن ونوبات الحمى وذات الجنب والتهاب المفاصل والطفح الجلدي).

4. الداء النشواني الشيخوخي.

5. يتطور الداء النشواني أثناء غسيل الكلى أثناء غسيل الكلى.

الأسباب

أسباب الضرر السائد لبعض الأعضاء (الكلى والأمعاء والجلد) غير معروفة.

تتنوع علامات المرض ومساره وتعتمد على موقع رواسب الأميلويد ودرجة انتشارها في الأعضاء ومدة المرض ووجود المضاعفات.

في كثير من الأحيان هناك مجموعة معقدة من الأعراض المرتبطة بأضرار في العديد من الأعضاء.

مظاهر الداء النشواني:

*الجهاز الهضمي

• زيادة حجم اللسان
• اضطراب البلع
• رواسب الأميلويد الشبيهة بالورم في المعدة أو الأمعاء (غير شائعة)

عادة ما يصاحب الداء النشواني في المريء تلف في أجزاء أخرى من الجهاز الهضمي. تتميز بصعوبة البلع عند بلع الأطعمة الكثيفة والجافة والتجشؤ.

عادة ما يتم دمج الداء النشواني في المعدة مع الداء النشواني في الأمعاء والأعضاء الأخرى. المظاهر: الشعور بثقل في منطقة شرسوفي بعد تناول الطعام، وحرقة، والتجشؤ، والغثيان.

يحدث الداء النشواني المعوي بشكل متكرر ويتجلى في الشعور بعدم الراحة والثقل، وبشكل أقل شيوعًا، آلام البطن المعتدلة واضطرابات البراز (الإمساك أو الإسهال المستمر). يحدث الداء النشواني المعوي الشبيه بالورم المعزول تحت ستار الورم (ألم، انسداد معوي)، وعادة ما يتم اكتشافه أثناء الجراحة.

لوحظ الداء النشواني في الكبد في كثير من الأحيان ؛ تضخم وتصلب الكبد هو سمة مميزة ؛ غالبًا ما تظهر متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي ؛ يحدث الألم في المراق الأيمن والغثيان والتجشؤ واليرقان والنزيف.

عادة ما يحدث الداء النشواني البنكرياسي تحت ستار التهاب البنكرياس المزمن. يتميز بألم خفيف في المراق الأيسر والتجشؤ والغثيان والقيء.

*قلوب

• قصور القلب الاحتقاني المقاوم للعلاج
• اضطرابات الإيقاع والتوصيل
• آفات عضلة القلب البؤرية (احتشاء كاذب).

*الجهاز العصبي

• اعتلال الأعصاب المحيطية (حرقان، إحساس بالوخز، "دبابيس وإبر" في الأطراف، ضعف الحساسية)
• اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي (الصداع، والدوخة، والتعرق)
• هبوط ضغط الدم الانتصابى
• ضعف جنسى
• اضطرابات العضلة العاصرة (سلس البول والبراز).

* الأوتار والغضاريف

• متلازمة النفق الرسغي (خدر، وخز، وألم خفقان في الأصابع)
• التهاب المفاصل المتناظر، التهاب حوائط المفصل الحقاني العضدي، وذمة حول المفصل الكثيفة.

* الأقمشة

• تضخم الطحال.

* أعضاء الجهاز التنفسي

• بحة في الصوت
• التهاب شعبي
• الداء النشواني الرئوي الشبيه بالورم.

الآفات الجلدية - حطاطات، لويحات، عقد، نزيف حول العينين ("أعراض النظارات").

• تورط الغدة الدرقية مع انخفاض وظيفتها.
• تورط الغدد الكظرية مع قصورها.
• الداء النشواني الكلوي هو نموذجي لجميع أشكال الداء النشواني.

التشخيص

• يوجد في الدم فقر الدم، زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة ESR، في ما يقرب من 80٪ من الحالات في بداية المرض هناك انخفاض في كمية البروتينات، فرط غلوبولين الدم، انخفاض في مستوى الصفائح الدموية والصوديوم والكالسيوم.
• في حالة تلف الكبد – زيادة مستويات الكوليسترول، وفي بعض الحالات – البيليروبين، زيادة نشاط الفوسفاتيز القلوي
• تقييم وظيفة الغدة الدرقية - احتمال انخفاض وظيفة الغدة الدرقية
• تقييم وظائف الكلى - في ما يقرب من 50٪ من الحالات، يبدأ الداء النشواني بالفشل الكلوي. عند فحص البول، بالإضافة إلى البروتين، توجد قوالب وخلايا الدم الحمراء والكريات البيض في الرواسب
• في الداء النشواني الأولي، تم الكشف عن زيادة في محتوى الأميلويد في بلازما الدم و/أو البول
• في حالة الداء النشواني الثانوي، ينبغي إيلاء الاهتمام للعلامات المختبرية للأمراض الالتهابية المزمنة
• يحتوي البراز على كميات كبيرة من الدهون والنشا والألياف العضلية

التدابير التشخيصية

• تخطيط صدى القلب (في حالة الاشتباه في تلف القلب)
• فحص الأشعة السينية
• الاختبارات السريرية الوظيفية مع أحمر الكونغو وأزرق الميثيلين (الاختفاء السريع للأصباغ عند إعطائها عن طريق الوريد من مصل الدم بسبب وجودها).
• تثبيت الأميلويد وانخفاض كبير في إفرازها عن طريق الكلى). في الداء النشواني الأولي، لا تكون هذه الاختبارات مفيدة دائمًا
• خزعة الأعضاء هي الطريقة الأكثر إفادة.

علاج الداء النشواني

المبادئ العامة للعلاج

النظام المنزلي، باستثناء الحالات الشديدة (فشل القلب الحاد، الفشل الكلوي المزمن)

للداء النشواني الأولي في المراحل الأولى من العملية - الكلوروكين 0.25 جم مرة واحدة في اليوم. على المدى الطويل، مزيج من الملفلان والبريدنيزولون، والملفلان والبريدنيزولون والكولشيسين أو الكولشيسين وحده

في حالة الداء النشواني الثانوي، يتم علاج المرض الأساسي (السل، التهاب العظم والنقي، الدبيلة الجنبية، وما إلى ذلك)، وبعد العلاج غالبًا ما تختفي مظاهر الداء النشواني

تحويل مريض مصاب بالداء النشواني غسيل الكلى إلى غسيل الكلى البريتوني

بالنسبة للداء النشواني المعوي، الذي يحدث مع الإسهال المستمر، يتم استخدام الأدوية القابضة (فرعية البزموت، والممتزات)

في حالة الداء النشواني الثانوي - علاج محدد للمرض الأساسي

للداء النشواني العائلي - الكولشيسين (0.6 ملغ 2-3 مرات في اليوم)

علاج الأعراض: الفيتامينات، مدرات البول، أدوية خفض ضغط الدم، نقل البلازما، إلخ.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الداء النشواني، يوصى بتناول الكبد الخام على المدى الطويل (1.5-2 سنة) (100-120 جم / يوم).

الحد من تناول البروتين والملح لدى مرضى الفشل الكلوي المزمن

تقييد الملح للمرضى الذين يعانون من قصور القلب

العلاج الجراحي للداء النشواني

قد تؤدي إزالة الطحال إلى تحسين الحالة عن طريق تقليل كمية الأميلويد المنتجة في الجسم.

تنبؤ بالمناخ

يتم تحديد تشخيص الداء النشواني من خلال المرض الأساسي. متوسط ​​البقاء على قيد الحياة هو 12-14 شهرا. غالبا ما تعيش النساء لفترة أطول. ويكون المرض أكثر خطورة عند كبار السن.

23.01.2017

الداء النشواني هو مرض جهازي عندما يتعطل استقلاب البروتين، ويتوقف الجهاز المناعي عن العمل. في هذا الصدد، يتم تشكيل الأميلويد - مجمع البروتين السكاريد، الذي يتم ترسيبه في جميع أنسجة الأعضاء البشرية.

وبمرور الوقت، يؤثر الأميلويد بشكل متزايد على الأعضاء، مما يؤدي إلى إزاحة الخلايا الطبيعية. ونتيجة لذلك، يفقد العضو وظائفه وتلاحظ تغييرات لا رجعة فيها. إذا ترك المرض دون علاج لفترة طويلة، تتعطل وظائف العديد من الأعضاء، مما يؤدي إلى الوفاة.

وفقا لأبحاث منظمة الصحة العالمية، يتم تشخيص الداء النشواني في حوالي 1٪ من سكان العالم. الداء النشواني الثانوي هو الأكثر شيوعا. غالبًا ما يتم تشخيص الداء النشواني الوراثي لدى الأشخاص الذين ينتمون إلى الجنسية اليهودية والأرمنية، وكذلك لدى سكان دول البحر الأبيض المتوسط.

وتبلغ نسبة الإصابة بين الرجال ضعف مثيلتها بين النساء. من بين جميع أشكال الداء النشواني، يتم تشخيص الداء النشواني (تلف الكلى) والداء النشواني المعمم (تلف جميع الأنسجة والأعضاء).

أنواع الداء النشواني وأسباب تطوره

اعتمادًا على سبب الداء النشواني، هناك أنواع مختلفة من المرض، والتي يمكن أن تتطور بشكل مستقل أو بسبب أمراض في الأجهزة والأعضاء الأخرى. تحدث الأنواع التالية من الداء النشواني: الداء النشواني الخرف، المرتبط بالورم، الأولي أو مجهول السبب، الوراثي، الثانوي أو التفاعلي، وكذلك في المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى. اعتمادًا على النوع، يحدث تطور الداء النشواني بشكل مختلف، وتختلف الأعراض والتشخيص. أدناه سنناقش أنواع ومراحل الداء النشواني بالتفصيل.

الابتدائي (مجهول السبب)

يبدأ الداء النشواني الأولي في معظم الحالات بدون سبب. في هذا الشكل من المرض، يترسب الأميلويد في الأنسجة والأعضاء، ويلاحظ حدوث طفرة في خلايا الجهاز المناعي. يتراكم الأميلويد المتكون أثناء هذه العملية في العضلات والجلد ونظام القلب والأوعية الدموية والأعصاب. أيضا، يتم تشكيل AL اميلويد على خلفية المايلوما الورمية، عندما تبدأ خلايا البلازما في إفراز الجلوبيولين بكميات كبيرة. بعد الارتباط بالبروتينات النووية في البلازما، يتم تحويل الجلوبيولين غير الطبيعي إلى أميلويد.

ثانوي (رد الفعل)

يتطور الداء النشواني الثانوي على خلفية العمليات الالتهابية التقدمية مع مرور الوقت. في هذه الحالة، يتشكل الأميلويد AA كمضاعفات لأمراض أخرى. أسباب حدوث الداء النشواني الثانوي هي:

1. الالتهابات المزمنة - الجذام والملاريا والسل والزهري والتهاب الحويضة والكلية وتوسع القصبات.
2. الأمراض المزمنة القيحية - تقيح الجروح لفترة طويلة، التهاب العظم والنقي.
3. الأورام - سرطان الدم، ورم حبيبي لمفي، الخ.
4. وجود التهاب القولون التقرحي غير النوعي (التهاب الأمعاء الغليظة).
5. أمراض الروماتيزم - التهاب الفقار اللاصق، والتهاب المفاصل الروماتويدي، الخ.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني الثانوي على أي عضو أو نسيج في الجسم. مظهر المرض ليس ملحوظا على الفور. بعد سنوات من ظهور المرض الأساسي، يمكن للمرء أن يلاحظ خللًا في العضو الذي يترسب فيه الأميلويد بشكل أكبر. غالبًا ما يتأثر الكبد والكلى والطحال والغدد الليمفاوية بهذا الاضطراب. وبمرور الوقت، تتأثر أعضاء أخرى، مما يؤدي إلى فشل أعضاء متعددة والوفاة.

الداء النشواني الوراثي

ينجم الشكل الوراثي للداء النشواني عن وجود جينات متحورة في خلايا الجهاز المناعي. تنتقل هذه الطفرات الجينية عبر الأجيال، مما يؤدي إلى تكوين الأرومات النشوانية. ويصيب الشكل الوراثي الأشخاص في منطقة معينة أو ينتمون إلى مجموعة عرقية معينة. ينقسم الداء النشواني الوراثي إلى أنواع:

• أمراض القلب. يتم تشخيصه بشكل رئيسي في سكان الدنمارك. تشبه الصورة السريرية للمرض الداء النشواني الأولي من النوع المعمم.
• الاعتلال العصبي. تتميز بتلف الأنسجة العصبية. اعتمادا على موقع الآفة، هناك الداء النشواني البرتغالي (أعصاب الساقين)، الأمريكي (أعصاب الذراعين)، الفنلندي (الجهاز العصبي، القرنية، الكلى).
• اعتلال الكلية العائلي. اسم آخر هو الداء النشواني الإنجليزي (مرض موكل وويلز). الصورة السريرية هي الشرى ونوبات الحمى وضعف السمع.
• دورية (حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية). وهذا المرض أكثر شيوعا بين اليهود والعرب والأرمن. المظاهر - درجة حرارة أعلى من 39 درجة مئوية، وألم في الرأس والعضلات، والتعرق الغزير. ويلاحظ التهاب أغشية الرئتين والأعضاء البريتوني والأعضاء الزليلية. التشوهات العقلية شائعة.

الداء النشواني الشيخوخي

عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا، يتم ترسيب الأميلويد محليًا في الأنسجة والأعضاء المختلفة. يرتبط المرض بأمراض أخرى مرتبطة بالعمر. هناك نوعان من الداء النشواني الشيخوخي:

• دماغية أو دماغية. يتطور على خلفية مرض الزهايمر. يترسب الأميلويد أب في أنسجة المخ.
• ودية. يمكن أن يؤثر على بطينات القلب (عندما يتكون الأميلويد من بروتين الدم المتحور ترانسثيريتين) والأذينين (عندما يتكون الأميلويد من الببتيد المدر للصوديوم الذي تفرزه خلايا القلب). وفي كلتا الحالتين، توجد الأميلويدات في أنسجة الرئتين والبنكرياس والطحال.

للأورام

تؤثر بعض أنواع الأورام على التحول الخبيث لخلايا العضو المريض، والتي تنتج نتيجة لذلك البروتين الليفي. في هذه الحالة، يتطور الداء النشواني موضعيًا في أنسجة العضو المصاب بالورم. الأسباب التي تثير الداء النشواني في الأورام:

• ورم نخاعي في الغدة الدرقية. يتطور السرطان من الخلايا C في الغدة الدرقية، والتي تكون مسؤولة عادة عن إنتاج الكالسيتوسين. عندما يتعطل تخليق الكالسيتوسين، تصبح شظاياه جزءًا من الأميلويد AE.
• سرطان الغدة الدرقية. الجزر عبارة عن مجموعات من الخلايا المسؤولة عن إنتاج الهرمونات - الجلوكاجون، والأنسولين، والسوماتوستاتين، وما إلى ذلك. يؤدي التنكس الخبيث للخلايا إلى إطلاق البروتين الليفي، والذي يتحول لاحقًا إلى الأميلويد.

الداء النشواني أثناء غسيل الكلى

غسيل الكلى هو إجراء منقذ للحياة للمرضى الذين لا تستطيع كليتهم تنظيف الدم من السموم والمنتجات الثانوية الأيضية. يوصف غسيل الكلى لأولئك الذين تم تشخيص إصابتهم بالفشل الكلوي (الحاد والمزمن).

جوهر الإجراء هو تمرير الدم عبر آلة تزيل منه المواد الضارة، ويعيد الدم المنقى إلى جسم المريض.

أثناء غسيل الكلى، لا يمكن إزالة الجلوبيولين B2 من الجسم، وإذا اضطر المريض إلى الخضوع لغسيل الكلى لفترة طويلة، فإن البروتين يتراكم في الجسم بكميات زائدة. يرتبط بالبروتينات النووية في البلازما، ويستقر في الأعضاء المختلفة، ويصبح أساس الأميلويد.

أعراض الداء النشواني

وباعتبار أن المرض يمكن أن ينتشر إلى أي عضو أو نسيج، فإن الأعراض ستختلف. تتميز الأشكال المختلفة للمرض في بداية مساره بتلف وخلل في عضو واحد في جسم الإنسان.

مع مرور الوقت، يتطور المرض (إذا لم يكن الداء النشواني المحلي)، مما يؤثر على الأعضاء والأنسجة الأخرى. يمكن ملاحظة مظاهر الداء النشواني في الكلى والكبد والقلب والغدد الكظرية والطحال والجهاز الهضمي والجهاز العصبي والمفاصل والعضلات والجلد. يتم وصف أنواع المرض بالتفصيل أدناه.

تلف الكلى

يعتبر الداء النشواني الكلوي من أخطر الأمراض بالمقارنة مع الأضرار التي لحقت بالأعضاء الأخرى. الصورة السريرية للداء النشواني الكلوي تعتمد على المرحلة. في المجموع هناك 4 منهم - كامنة، كلائية، آزوتيمية، بروتينية.

في المرحلة الكامنة، لا يظهر الداء النشواني الكلوي أي أعراض تقريبًا. إذا كان هذا شكلاً ثانويًا، يشعر المريض بأعراض المرض الأساسي. وبعد سنوات فقط سوف يصبح تلف الكلى من الأعراض.

في المرحلة البروتينية، يستمر الداء النشواني الكلوي لمدة 10 سنوات أو أكثر. في هذا الوقت، يترسب الداء النشواني تدريجيًا في الأوعية والفضاء بين الخلايا وكبيبات الكلى. وبسبب هذا، تنضغط النيفرونات التي تنتج البول، وضمورها، وتموت. إن سلامة مرشح الكلى، الذي لا يسمح عادة للبروتينات الجزيئية الكبيرة وخلايا الدم بالمرور، معرض للخطر. وبعد ذلك، تفرز البروتينات في البول. في هذه المرحلة، من الصعب الاشتباه في الداء النشواني الكلوي، لأن وظيفة الإخراج ليست ضعيفة. يمكن اكتشاف المشكلة في نتائج الاختبارات المعملية.

يتجلى الداء النشواني الكلوي في المرحلة الكلوية من خلال مزيد من تدمير مرشح الكلى. وبسبب هذا، يتم فقدان كمية كبيرة من البروتين في البول، وينخفض ​​تركيزه في الدم. البروتينات هي أحد مكونات عملية احتجاز الدم في الأوعية الدموية. عندما ينخفض ​​تركيز البروتينات، يدخل السائل إلى الأنسجة، ويحدث التورم في أي وقت من اليوم، بغض النظر عن وضع الجسم. علاوة على ذلك، يتقدم الداء النشواني الكلوي، وتكون الوذمة شديدة. يتراكم السائل في الصفاق والتجويف الجنبي والكيس القلبي. تستمر هذه المرحلة 4-6 سنوات.

في المرحلة الآزوتيمية، يعمل 25% فقط من الحجم الكلي للأنسجة الكلوية. وهذا لا يكفي لإزالة السموم الضارة واليوريا وبالتالي يزيد تركيزها. الصورة السريرية للفشل الكلوي هي كما يلي:

• ضعف التبول. وبدلا من الكمية الموصوفة البالغة 800 مل يوميا، يفرز المريض أقل من 50 مل من البول؛
• تتدهور صحتك ويظهر الضعف والتعب؛
• ضعف الهضم وتختفي الشهية ويحدث الغثيان والقيء ويصاحب جفاف الفم رائحة كريهة.
• يصبح الجلد شاحبًا، وجافًا، ويشعر بالحكة باستمرار؛
• يعاني نظام القلب والأوعية الدموية، مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب، وزيادة ضغط الدم، واحتمال تضخم عضلة القلب.
• يتضرر الدماغ تحت تأثير تركيزات عالية من حمض البوليك، ويظهر الأرق وضعف الذاكرة، والتهيج، وانخفاض القدرات العقلية.
• يؤدي انخفاض الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء إلى فقر الدم.

تلف الكبد

غالبًا ما يتجلى الداء النشواني الجهازي في شكل تلف الكبد. تضع رواسب الأميلويد ضغطًا على القنوات الصفراوية والأوعية الدموية وخلايا الكبد، مما يؤدي إلى اختلال وظائف الأعضاء. عند التمييز بين متلازمات الداء النشواني، فإنها تشير إلى تضخم الكبد، الذي يتم الشعور به عند الجس.

يبقى سطح الكبد أملسًا ولا يوجد ألم. في حالة وجود مسار طويل من المرض، نادرا ما يتطور فشل الكبد، والذي يرتبط بالقدرات التجددية للجهاز.

يتجلى الداء النشواني الكبدي في الأعراض التالية:

1. زيادة حجم الكبد.
2. ارتفاع ضغط الدم البابي. عادة، يدخل الدم من الأعضاء الداخلية إلى الكبد، حيث يتم تنقيته ومن ثم إعادته إلى مجرى الدم. عندما يتم ضغط أوعية الكبد بواسطة الأميلويد، يزداد الضغط في أوردة الأعضاء الداخلية. ونتيجة لذلك يحدث تورم في الساقين وإسهال بالدم ونزيف في الجهاز الهضمي.
3. نادرًا ما يحدث اليرقان، إلا عندما يتم ضغط القنوات الصفراوية بواسطة رواسب الأميلويد. إذا كان هذا هو السبب، فإن اليرقان سيكون مصحوبًا بحكة في الجلد.

تلف القلب

يتطور الداء النشواني القلبي في أشكال أولية وأشكال وراثية أخرى. نتيجة لترسبات الأميلويد في عضلة القلب وأغشية القلب، تتعطل الدورة الدموية وتموت خلايا العضلات.

أعراض المرض:

• عدم انتظام ضربات القلب.
• اعتلال عضلة القلب المقيد.
• سكتة قلبية.

يحدث عدم انتظام ضربات القلب على خلفية رواسب الأميلويد في عضلة القلب، مما يعطل توصيل النبضات العصبية. ونتيجة لذلك، تنقبض غرف القلب بشكل غير متساو، ويظهر عدم انتظام ضربات القلب. يشعر المريض بالدوار والإغماء. بسبب ضعف إمدادات الدم إلى الدماغ، الموت ممكن.

يحدث اعتلال عضلة القلب المقيد على خلفية رواسب الأميلويد في عضلة القلب. ونتيجة لذلك، تزداد سماكة عضلة القلب وتصبح أقل قابلية للتمدد، مما يؤدي إلى ضعف أداء غرف القلب. الصورة السريرية للمرض هي التعب وضيق التنفس وانخفاض حاد في ضغط الدم عند التغيير من الوضع الأفقي إلى الوضع الرأسي.

في حالة فشل القلب، تنتهك الدورة الدموية في الجسم. ويتجلى ذلك من خلال تورم وضيق في التنفس. فشل القلب الناجم عن الداء النشواني لا يستجيب للعلاج القياسي لأمراض القلب والأوعية الدموية. يتطور المرض بسرعة ويؤدي إلى الوفاة في غضون بضعة أشهر.

تلف الغدد الكظرية والطحال

الغدد الكظرية هي غدد تقع على كل كلية وهي مسؤولة عن إفراز الهرمونات. يعطل الداء النشواني وظيفة الأعضاء عن طريق إيقاف تخليق الهرمونات. إذا ترسب الأميلويد في الطحال، يزداد حجم العضو، وهو ما يمكن ملاحظته عند الجس.

يقوم الطحال عادةً بإزالة الخلايا المشوهة من مجرى الدم والتي أصبحت عالقة في بنيته. تتسبب رواسب الأميلويد في التصاق خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء السليمة في الطحال.

ونتيجة لذلك، يتطور فقر الدم (ضعف عام، شحوب الجلد، وضيق في التنفس)، ونقص الصفيحات (نزيف في الأنف، ونزيف في الجلد)، ونقص الكريات البيض (قابلية للإصابة بالعدوى).

آفات الجهاز الهضمي

يمكن أن يكون الداء النشواني المعوي معممًا، عندما يكون امتصاص العناصر الغذائية ضعيفًا، ومحليًا، عندما تحاكي تراكمات الأميلويد الورم. في الحالة الأولى تظهر أعراض مثل الإسهال، فقدان الوزن، الضعف، الاضطرابات النفسية، وفقر الدم. وفي الحالة الثانية يتميز المرض بالإمساك وآلام البطن والانتفاخ.

تلف المفاصل والعضلات

يؤثر الأميلويد في البداية على المفاصل الصغيرة في القدمين واليدين، ومع تقدم المرض يستقر في المرفقين والركبتين. ويتميز المرض بالألم عند الحركة، وتورم الأنسجة واحمرار الجلد، وارتفاع درجة الحرارة في المنطقة المصابة، وخلل في المفصل.

يتم ترسيب الأميلويد دون أن يلاحظه أحد لفترة طويلة في النسيج الضام، دون الإخلال ببنية العضلات ودون ظهورها. ومع مرور الوقت، تنضغط خلايا العضلات، وينقطع إمدادها بالدم، وتموت. يتميز المرض بضعف العضلات والألم والضيق وتضخم العضلات.

تشخيص الداء النشواني

يمكن للأطباء من مختلف التخصصات - أطباء الروماتيزم، وأطباء القلب، وأطباء المسالك البولية، وأطباء الأعصاب، وأطباء الأمراض الجلدية، وما إلى ذلك - أن يشتبهوا في تشخيص مثل الداء النشواني. لذلك، يجب أن يعتمد تشخيص الداء النشواني على تقييم شامل للتاريخ الطبي والعلامات السريرية والمختبرية والأدوات فحص. لفحص حالة الأعضاء، يتم وصف تخطيط القلب، والأشعة السينية للمريء، والتنظير، والتنظير السيني. في حالة الاشتباه في الداء النشواني الكلوي، يتضمن التشخيص بالضرورة إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية لتجويف البطن.

علاج الداء النشواني

على الرغم من وجود العديد من الأمراض الخطيرة، إلا أن الداء النشواني يحمل تشخيصًا سيئًا. والحقيقة هي أنه لا يمكن اكتشاف المرض في المراحل المبكرة، وتكون مظاهره السريرية ملحوظة بعد سنوات عديدة من ظهور المرض. مع تشخيص مثل الداء النشواني الكلوي، يكون العلاج داعمًا فقط بطبيعته، نظرًا لأن التدابير العلاجية ليست فعالة.

عند الاشتباه الأول في وجود المرض، فإن دخول المستشفى في أمراض الكلى ضروري لفحص الجهاز البولي التناسلي، حيث يعتبر تلف الكلى من أخطر المظاهر. ويشارك متخصصون آخرون أيضًا في فحص وجود تلف في الأعضاء الأخرى.

إذا لم يكشف التشخيص عن اضطرابات خطيرة في عمل الأعضاء الحيوية، فيمكن إجراء علاج الداء النشواني في المنزل، حيث يجب على المريض اتباع جميع تعليمات الطبيب بدقة. قد يشمل العلاج الأدوية والنظام الغذائي وغسيل الكلى وزرع الأعضاء.

الداء النشواني هو مرض يتميز بأضرار جهازية للأعضاء المتني (الغدة الدرقية والرئتين والكلى والطحال والكبد). نتيجة التكوين غير السليم والتراكم المفرط في الفضاء بين الخلايا لبروتين معقد منخفض الجزيئي وغير قابل للذوبان، أو ما يسمى بمركب البروتين متعدد السكاريد، هو التصلب وضمور الأنسجة، ونتيجة لذلك يؤدي إلى فشل الأعضاء.

هذا المرض صغير نسبيًا وقد اكتشفه العالم الألماني م.يا شلايدن. في عام 1983، الذي أثبت مشاركة البروتينات الخشنة في تكوين الأميلويد.

المسببات

سبب النوع الفرعي من الداء النشواني AA (حيث A هو الأميلويد، A هو البروتين النخاعي) هو مرض طويل الأمد في المرحلة المزمنة: توسع القصبات، والسل، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الفقار المقسط، والتهاب العظم والنقي. الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا معرضون للخطر، لكن التشخيص في مرحلة الطفولة ليس استثناءً.

التشخيص والتوطين

هام! تشخيص الداء النشواني في الوقت المناسب أمر صعب. يتم تأكيد التشخيص فقط عن طريق أخذ مادة الخزعة ونتائج الفحص النسيجي. لذلك، من المهم الانتباه إلى تفاصيل التاريخ، وكذلك وصف مسار وتسلسل المظاهر بالتفصيل.

الموقع النموذجي للداء النشواني هو الكلى وفي 85٪ الكبد، وقد تكون علامة ذلك زيادة في حجم الطحال والكبد، دون تطور تليف الكبد في الأخير.

الدورة السريرية ومظاهرها الرئيسية

هناك أربع مراحل في تطور الداء النشواني الثانوي:

• بالطبع الكامن - المرض غير معترف به عمليا. تم الكشف عن تغييرات طفيفة في اختبارات البول في شكل زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء وانخفاض في كثافتها.
• مرحلة بروتينوريك - مدة هذه المرحلة من 2 إلى 8 سنوات. يتميز بزيادة نسبة البروتين في البول إلى 2-4 جم/لتر. الإصابة هي 70 ٪ من الحالات.
• المرحلة الكلوية - مدة التكوين من سنة إلى 3-5 سنوات. تبدأ التغييرات التي لا رجعة فيها في التطور. تنعكس الصورة السريرية في ظهور الوذمة، وزيادة في اضطرابات استقلاب البروتين، وارتفاع الكولسترول في الدم.
• المرحلة النهائية - ونتيجة لذلك، فشل كلوي حاد مع احتمال الوفاة.

العلاج والتشخيص مدى الحياة

لسوء الحظ، لا توجد حاليا طريقة علاج فعالة حقا. يبقى التكهن بالحياة موضع شك، لأن معدل الوفيات والعجز الناجم عن الداء النشواني مرتفع.

يعتمد العلاج المحافظ على ثلاث مسلمات رئيسية:

• قمع العامل الأساسي، مما يبطئ بشكل كبير التطور التدريجي للمرض.
• تثبيط تخليق البروتين الخشن. الدواء الأكثر إثباتًا هو الكولشيسين.
• علاج الأعراض.

تنبيه: لا تقم بالتداوي الذاتي أو التشخيص الذاتي. يتيح لك العلاج في الوقت المناسب والامتثال لتوصيات المتخصصين تشخيص الحالة المرضية في الوقت المناسب، مما يقلل من خطر الإعاقة والوفاة.

فيديو مفيد - الداء النشواني، لماذا هو خطير وكيفية التعامل معه