تصنيف مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. مؤشرات للعلاج بالضوء

لذلك، نواصل قصة TTH عند الأطفال حديثي الولادة وطرق تشخيص هذه الحالة قبل ظهور العواقب الخطيرة واللحظة الحرجة، بالإضافة إلى التدابير الممكنة لعلاج مثل هذه الأمراض إذا حدث لك ولطفلك فجأة. من أجل العدالة، سأشير على الفور إلى أن الأطباء اليوم يدركون صراع Rh ويحاولون بذل كل شيء لمنع حدوث مشاكل للأطفال والأمهات.

العيادة والتشخيص

لقد ناقشنا شكلين من أشكال مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة، ولكن قد يكون هناك أيضًا شكل ثالث من هذا المرض - فقر الدم، وهو الأكثر ملاءمة والأخف بين جميع أنواع HDN. من حيث التشخيص، فإن جميع الأطفال تقريبًا يبقون على قيد الحياة وينموون بشكل طبيعي. عادة ما يبدأ المرض في الأسبوع الأول من حياة الطفل، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتطور في وقت لاحق. سيكون الشحوب الواضح للجلد والأغشية المخاطية ملفتًا للنظر، بينما يتضخم الكبد والطحال عادة. في دم الأطفال، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء إلى 2-3 مليون خلية مقابل 4.5-5.5 مليون في 1 مل من الدم، وعادة ما تنخفض كمية الهيموجلوبين إلى 40-50 جم / لتر مقابل المعدل الطبيعي. 110-140 جم/لتر، بينما يتم اكتشاف الخلايا غير الناضجة في الدم على شكل خلايا دم حمراء معيبة من حيث وظائفها. يعتبر فقر الدم هذا عند الأطفال عاديًا أو ناقص الصباغ (يوجد هيموجلوبين طبيعي أو قليل في خلايا الدم الحمراء)، مع انخفاض حجم خلايا الدم الحمراء. عدد الكريات البيض عادة لا يتغير. في بعض الأحيان يكون تطور فقر الدم ممكنًا مع تأخير حوالي الأسبوع الثالث من الولادة ودون حدوث يرقان سابق وتغيرات أخرى.

كيف يتم علاج الصداع التوتري؟

يجب أن يبدأ علاج مثل هذه الأمراض حتى قبل ولادة الطفل، من الفترة التي تم فيها تحديد المشاكل في وقت سابق. إذا تم اكتشافها أثناء الولادة أو بعدها مباشرة، فهناك اليوم العديد من الطرق والأساليب للعلاج. لكن أساس كل شيء هو الإجراءات النشطة والسريعة لحل المشكلات، وإلا فإن تطوير اضطرابات التمثيل الغذائي سيؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها. وهكذا، في شكل فقر الدم من HDN، يمكن إجراء تصحيح ناجح للاضطرابات باستخدام عمليات نقل متكررة وجزئية للدم السلبي Rh، ويتم دمج ذلك مع إدخال الفيتامينات C والمجموعة B ومكملات الحديد بعد وصول الطفل إلى سن البلوغ. من شهر واحد.

لكن مثل هذا التناول الجزئي للدم أو خلايا الدم الحمراء لن يساعد في الحالات الأكثر خطورة عندما يكون هناك خطر تلف الدماغ أو الكلى أو الكبد، كما أن عمليات نقل الدم البديلة فقط تقلل بشكل كبير من شدة المضاعفات والوفيات الناتجة عنها. لكن نقل الدم البديل لن يكون فعالاً إلا إذا تم استخدامه في الوقت المناسب - ويجب إجراؤه في موعد لا يتجاوز 36 ساعة من لحظة ولادة الطفل. الهدف الرئيسي من استبدال كل دماء الطفل هو إزالة جميع خلايا الدم الحمراء التي تضررت بسبب الأجسام المضادة من جسمه، والتي تعد المصدر الرئيسي للبيليروبين، وهو مادة سامة للجسم. بالإضافة إلى ذلك، هناك أيضًا إزالة تلقائية للأجسام المضادة مع الدم، بالإضافة إلى إزالة البيليروبين المتكون بالفعل والسموم من جميع أنسجة الجسم. حتى لو لم يكن هناك انحلال دم شديد (تدمير خلايا الدم الحمراء)، ولكن هناك مستوى مرتفع من البيليروبين، فلا يزال يتم إجراء نقل دم بديل لإزالة البيليروبين غير المباشر منه وإزالة السموم من الجسم. في حالة وجود تعارض بخصوص نظام AB0 حسب فصيلة الدم، يتم نقل الطفل كريات الدم الحمراء من المجموعة الأولى إلى النصف مع بلازما الدم من المجموعة الرابعة، أو بلازما الدم من نفس المجموعة.

إذا كانت هناك تركيزات عالية من البيليروبين في دم الحبل السري وفي وجود اليرقان لدى طفل مولود لأم محصنة ضد عامل Rh، فمن الضروري البدء فورًا بنقل دم بديل. في الحالات المشكوك فيها، يتم تحديد مستوى البيليروبين مرتين أو ثلاث مرات في اليوم، وإذا زاد، يكون ذلك أيضًا مؤشرًا لإجراء عملية نقل الدم. بعد عملية نقل الدم الأولى، قد تحدث ظاهرة خاصة من “الارتداد” أو الارتداد الخاص، مع زيادة ثانوية في مستويات البيليروبين، مما يترك الأنسجة والأعضاء دون أن يتوفر لها وقت للارتباط والتخلص منه عن طريق الكبد. قد تختلف مدة هذه الزيادات، وكذلك مستوى البيليروبين. إذا تمت مراقبة استبدال خلايا الدم الحمراء، يتم تحديد كمية الهيموجلوبين الجنيني (الجنيني) قبل وبعد نقل الدم، وعلى الرغم من الإزالة شبه الكاملة لخلايا الدم الحمراء الجنينية، إلا أنه يتم إزالة جزء معين فقط من البيليروبين من جسده، ويستمر تدفقه من الأنسجة إلى الدم بعض الوقت.

إذا كانت الزيادة المتكررة في مستوى البيليروبين لا تتجاوز المستوى الأولي الذي كان قبل نقل الدم، وبعد بضع ساعات يبدأ مستوى البيليروبين في الانخفاض، يمكنك ترك الطفل تحت المراقبة وعدم نقل خلايا الدم الحمراء إليه مرة أخرى. إذا ارتفع مستوى البيليروبين مرة أخرى، يتم تكرار إجراء نقل الدم البديل. لا ينبغي رفض إجراء نقل الدم، خاصة إذا تطور اليرقان؛ فقد يؤدي ذلك إلى تلف أنسجة المخ وعواقب عصبية لا رجعة فيها. وهذا أمر خطير بشكل خاص عند الأطفال المبتسرين، وقد يخضعون لإجراءات نقل الدم البديلة عدة مرات في اليوم. عادة، يتم إجراء عملية نقل دم بديل من خلال الوريد السري، ووضع قسطرة سرية فيه، والتي يمكن أن تبقى فيه لمدة تصل إلى سبعة أيام.

من الممكن إجراء عملية نقل دم بديلة من خلال أوعية أخرى - الشريان الكعبري أو الوريد الصافن في الفخذ، الوريد الوداجي الخارجي. المضاعفات الناجمة عن عملية نقل الدم هذه ليست متكررة، وعادة ما يرتفع مستوى البوتاسيوم في الدم مع النعاس وانخفاض ضغط الدم في العضلات، وتغيرات في وظائف القلب. الطبيب يصحح كل هذا. يتم حقن الدم فقط في درجة حرارة الجسم مع تسخين إضافي للطفل، ببطء، في أجزاء من 10-15 مل، حتى لا يفرط في قلبه. تُستخدم عمليات نقل الدم المتعددة لعلاج الشكل الوذمي لـ HDN، وأيضًا باستخدام ثقوب التجاويف وإزالة السائل الوذمي منها. إذا كان هناك تهديد باليرقان النووي، فقد تتم الإشارة إلى البزل القطني لتقليل الاضطرابات في دوران السائل النخاعي.

اليوم، بالتوازي مع تبادل نقل الدم، يتم استخدام إدخال بدائل البلازما الخاصة - محلول هيموديز، نيوكومبينسان، الذي يمكنه امتصاص البيليروبين وتقليل تركيزه في الأنسجة. أيضًا، يتم حقن الأطفال بمحلول الألبومين أو بلازما الدم أحادية المجموعة في الأيام الأولى من HDN لربط البيليروبين المتبقي وتحييده في الكبد. بالإضافة إلى ذلك، يتم إعطاء الأطفال الجلوكوز لتغذية الأنسجة، حيث أنهم لا يستطيعون امتصاص الطعام بعد ويحتاجون إلى الدعم. لأمراض الكبد، استخدم وسادة التدفئة على منطقة الكبد، ومحاليل المغنيسيوم عن طريق الفم، والليبوكائين. أنها تساعد الكبد على أداء وظائفه وتمنعه ​​من التحول إلى أنسجة دهنية.

إذا كان هناك شكل يرقاني خفيف من HDN، فيمكن إعطاء الطفل العلاج بالضوء الأبيض أو الأزرق لمدة ثلاثة أيام؛ وينخفض ​​البيليروبين بسرعة ونشاط، ويختفي اللون الأصفر للجلد تدريجياً. في حالة الصراع الشديد ومرض الانحلالي، يجب التخلي عن الرضاعة الطبيعية خلال الأيام العشرة الأولى، لأن حليب الإنسان يحتوي على أجسام مضادة ويمكنها تنشيط إطلاق أجزاء جديدة من البيليروبين في الدم. تدريجيًا، عندما يتحسن الطفل، يتم وضع الطفل على ثدي الأم بعد فحص حليب الأم بحثًا عن الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء. كما أنهم يتحكمون في الاختبار الحيوي - حيث يتم وضع الطفل على الثدي ويتم فحص مستويات الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء لديه. إذا كانت المؤشرات طبيعية، يستمر في الرضاعة من ثدي أمه، أما إذا انخفض الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، فسيتم نقله إلى حليب متبرع به أو تركيبة صناعية. إذا كانت هناك أجسام مضادة لنظام AB0 في دم الأم، فيجب التخلي عن الرضاعة الطبيعية - تظل هذه الأجسام المضادة في بلازما الدم لفترة طويلة ولا يتم تدميرها حتى عند غلي حليب الثدي.

ماذا يمكن أن تكون العواقب؟

الأطفال الذين عانوا من صداع التوتر الشديد أو اليرقان خلال فترة حديثي الولادة قد يظلون في كثير من الأحيان يعانون من أضرار جسيمة في الجهاز العصبي المركزي، والتي تتجلى عادة في تباطؤ جسدي في النمو أو مشاكل في النمو العقلي، وأعراض تلف نواة الجهاز العصبي المركزي. الدماغ والعقد العصبية مع الشلل، ومشاكل في حركة الجسم، وما إلى ذلك د. ولكن مع بدء العلاج في الوقت المناسب، يمكن تجنب كل هذه العواقب إذا تم إجراء عمليات نقل الدم البديلة أو طرق العلاج الأخرى. فقط نسبة صغيرة من هؤلاء الأطفال الذين عولجوا في الوقت المناسب كانت لديهم انحرافات طفيفة في النمو، أما البقية فقد ضعفوا قليلا فقط في الأشهر الأولى من الحياة. بعد الخروج من المستشفى، يتم مراقبة هؤلاء الأطفال بعناية من قبل طبيب أطفال وطبيب أعصاب خلال الأشهر الستة الأولى، ويتم مراقبة حالات الدم بانتظام. وغالبًا ما يصابون بفقر الدم المتأخر، والذي يتم علاجه بمكملات الحديد. قد تكون هناك نزلات البرد والحساسية المتكررة والأهبة ومشاكل في الجهاز الهضمي، ولكن كل هذه الظواهر يمكن تصحيحها، وينمو الأطفال بشكل طبيعي وصحي تمامًا.

المزيد من المقالات حول موضوع "الأساطير في طب الأطفال":

مرض انحلال الدم عند الوليد (HDN) هو حالة مرضية لحديثي الولادة، مصحوبة بانهيار هائل لخلايا الدم الحمراء، وهو أحد الأسباب الرئيسية لتطور اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة.

يتم تشخيص المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة بنسبة 0.6% من الأطفال حديثي الولادة. يتجلى مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة في ثلاثة أشكال رئيسية: فقر الدم، واليرقان، والوذمة.

المرض الانحلالي لحديثي الولادة

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة(morbus haemoliticus neonatorum) - فقر الدم الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، الناجم عن عدم توافق دم الأم والجنين من حيث عامل Rh وفصيلة الدم وعوامل الدم الأخرى. يلاحظ المرض عند الأطفال منذ لحظة الولادة أو يتم اكتشافه في الساعات والأيام الأولى من الحياة.

يعد مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة، أو داء كرات الدم الحمراء الجنينية، أحد الأمراض الخطيرة التي تصيب الأطفال في فترة حديثي الولادة. يحدث هذا المرض خلال فترة ما قبل الولادة، ويمكن أن يكون أحد أسباب الإجهاض التلقائي والإملاص. وفقا لمنظمة الصحة العالمية (1970)، يتم تشخيص مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة بنسبة 0.5٪ من الأطفال حديثي الولادة، ومعدل الوفيات منه هو 0.3 لكل 1000 طفل يولد على قيد الحياة.

المسببات، أسباب مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

أصبح سبب مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة معروفًا فقط في أواخر الأربعينيات من القرن العشرين. فيما يتعلق بتطوير عقيدة عامل Rh. تم اكتشاف هذا العامل من قبل لاندشتاينر ووينر في عام 1940 في قرود الماكاكوس ريسوس. وبعد ذلك، وجد نفس الباحثين أن عامل Rh موجود في خلايا الدم الحمراء لدى 85٪ من الأشخاص.

وأظهرت دراسات أخرى أن مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة يمكن أن يكون سببه عدم توافق دم الأم والجنين، سواء من حيث عامل الريسس أو فصيلة الدم. وفي حالات نادرة يحدث المرض نتيجة عدم التوافق بين دم الأم والجنين من حيث عوامل الدم الأخرى (M، N، M5، N3، Rell، Kidd، Luis، وغيرها).

يقع عامل Rh في سدى خلايا الدم الحمراء. ليس له أي علاقة بالجنس والعمر والعضوية في أنظمة ABO وMN. هناك ستة مستضدات رئيسية لنظام Rh، موروثة من قبل ثلاثة أزواج من الجينات ويتم تحديدها إما C، c، D، d، E، e (وفقًا لفيشر)، أو rh"، hr"، Rh 0، hr 0، rh "، hr" (بحسب الفائز). في حدوث المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، فإن الأهم هو المستضد D، الذي يغيب عند الأم ويتواجد في الجنين نتيجة الوراثة من الأب.

يعد مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة، الناجم عن عدم توافق فصيلة الدم ABO، أكثر شيوعًا عند الأطفال ذوي فصائل الدم A (II) أو B (III). أمهات هؤلاء الأطفال لديهم فصيلة الدم 0 (I)، والتي تحتوي على الراصات α و β. هذا الأخير يمكن أن يمنع خلايا الدم الحمراء الجنينية.

لقد ثبت أن الأمهات اللاتي ولد أطفالهن بمظاهر مرض انحلالي، في معظم الحالات، حتى قبل بداية هذا الحمل، كان لديهن حساسية لمستضدات كريات الدم الحمراء لهذا الجنين بسبب عمليات نقل الدم السابقة، وكذلك حالات الحمل مع عامل ريسس. - جنين إيجابي .

حاليًا، من المعروف أن ثلاثة أنواع من الأجسام المضادة لـ Rh تتشكل في الجسم الحساس للأشخاص ذوي الدم السلبي Rh: 1) الأجسام المضادة الكاملة، أو الراصات، 2) غير مكتملة، أو مانعة، 3) مخفية.

الأجسام المضادة الكاملة هي أجسام مضادة قادرة على التسبب، من خلال الاتصال الطبيعي، في تراص خلايا الدم الحمراء الخاصة بمصل معين؛ لا يعتمد هذا التفاعل على الملح أو الحالة الغروية للوسط. يمكن للأجسام المضادة غير المكتملة أن تسبب تراص خلايا الدم الحمراء فقط في وسط يحتوي على مواد جزيئية عالية (المصل، الألبومين، الجيلاتين). توجد الأجسام المضادة لعامل Rh المخفية بتركيزات عالية جدًا في مصل الدم لدى الشخص الذي لديه دم سلبي لعامل Rh.

في حدوث مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، فإن الدور الأكثر أهمية ينتمي إلى الأجسام المضادة Rh غير المكتملة، والتي يمكن أن تخترق بسهولة عبر المشيمة إلى الجنين بسبب صغر حجم الجزيء.

طريقة تطور المرض. تطور مرض الانحلالي عند الوليد

يتضمن المسار الطبيعي للحمل تخليق المرأة للأجسام المضادة للمستضدات الأجنبية وراثيا للجنين من أصل الأب التي تأتي إليها. لقد ثبت أنه في المشيمة والسائل الأمنيوسي، ترتبط الأجسام المضادة للأم بمستضدات الجنين. مع التوعية السابقة، خلال المسار المرضي للحمل، يتم تقليل وظائف حاجز المشيمة، ويمكن أن تصل الأجسام المضادة للأم إلى الجنين. يحدث هذا بشكل مكثف أثناء الولادة. ولذلك، فإن المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، كقاعدة عامة، يبدأ بعد الولادة.

في التسبب في المرض الانحلالي، فإن حدوث انحلال خلايا الدم الحمراء في الجنين أو الطفل حديث الولادة بسبب تلف غشاء الخلية الحمراء بواسطة الأجسام المضادة للأمهات له أهمية أساسية. وهذا يؤدي إلى انحلال الدم خارج الأوعية الدموية السابق لأوانه. عندما يتحلل الهيموجلوبين، يتكون البيليروبين (من كل جرام من الهيموجلوبين يتكون 35 ملجم من البيليروبين).

يؤدي انحلال الدم الشديد في كريات الدم الحمراء وعدم النضج الأنزيمي لكبد الجنين والطفل حديث الولادة إلى تراكم البيليروبين الحر (غير المباشر) في الدم، والذي له خصائص سامة. وهو غير قابل للذوبان في الماء ولا يفرز في البول، ولكنه يخترق بسهولة الأنسجة الغنية بالدهون: الدماغ والغدد الكظرية والكبد، مما يعطل عمليات التنفس الخلوي والفسفرة التأكسدية ونقل بعض الشوارد.

من المضاعفات الشديدة لمرض الانحلالي هو اليرقان النووي (kernicterus) الناجم عن التأثير السام للبيليروبين غير المباشر على نوى قاعدة الدماغ (تحت المهاد، الحصين، الجسم المخطط، المخيخ، الأعصاب القحفية). يتم تسهيل حدوث هذه المضاعفات عن طريق الخداج، والحماض، ونقص ألبومين الدم، والأمراض المعدية، فضلا عن ارتفاع مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم (أكثر من 342 ميكرومول / لتر). ومن المعروف أنه عندما يكون مستوى البيليروبين في مصل الدم 342-428 ميكرومول/لتر، يحدث اليرقان النووي عند 30% من الأطفال.

في التسبب في مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، يلعب خلل في الكبد والرئتين ونظام القلب والأوعية الدموية دورًا معينًا.

أعراض تدفق. الصورة السريرية لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

سريريًا، هناك ثلاثة أشكال من مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة: الوذمة، واليرقان، وفقر الدم.

الشكل الوذمي هو الأشد خطورة. ويتميز بالوذمة الواضحة مع تراكم السوائل في التجاويف (الجنبية والبطنية)، وشحوب الجلد والأغشية المخاطية، وزيادة كبيرة في حجم الكبد والطحال. يعاني بعض الأطفال حديثي الولادة من كدمات ونمشات طفيفة.

وقد لوحظت تغييرات كبيرة في تكوين الدم المحيطي. في مثل هؤلاء المرضى، يتم تقليل كمية الهيموجلوبين إلى 30-60 جم ​​/ لتر، وعدد كريات الدم الحمراء في كثير من الأحيان لا يتجاوز 1 × 10 12 / لتر، وكثرة الكريات البيضاء، وكثرة الكريات البيضاء، وتعدد الألوان، ونورمو- وكريات الدم الحمراء واضحة. يتم زيادة العدد الإجمالي للكريات البيض، ويلاحظ العدلات مع تحول حاد إلى اليسار. يمكن أن يكون فقر الدم لدى هؤلاء الأطفال شديدًا لدرجة أنه، بالاشتراك مع نقص بروتينات الدم وتلف جدار الشعيرات الدموية، يؤدي إلى تطور قصور القلب، والذي يعتبر السبب الرئيسي للوفاة قبل ولادة الطفل أو بعده بفترة قصيرة.

الشكل اليرقي هو الشكل السريري الأكثر شيوعًا لمرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة. أول أعراض المرض هو اليرقان الذي يحدث في اليوم الأول أو الثاني من الحياة. تتغير شدة وظلال اليرقان تدريجيًا: أولًا برتقالي، ثم برونزي، ثم ليموني، وأخيرًا لون الليمون غير الناضج. ويلاحظ تلطيخ اليرقان في الأغشية المخاطية والصلبة. يزداد حجم الكبد والطحال. في الجزء السفلي من البطن هناك عجين الأنسجة. يصبح الأطفال خاملين، وغير ديناميكيين، ويمتصون بشكل سيء، وتنخفض ردود أفعالهم عند حديثي الولادة.

عند فحص الدم المحيطي، يتم الكشف عن فقر الدم بدرجات متفاوتة، كثرة الكريات البيض الكاذبة، والذي يحدث بسبب زيادة الخلايا الحمراء النووية الشابة، التي ينظر إليها في غرفة جوراييف على أنها كريات الدم البيضاء. يزداد عدد الخلايا الشبكية بشكل ملحوظ.

يتميز الشكل اليرقي لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة بزيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم. بالفعل في دم الحبل السري يمكن أن يكون مستواه أعلى من 60 ميكرومول / لتر، وبعد ذلك يصل إلى 265-342 ميكرومول / لتر أو أكثر. عادة لا توجد علاقة واضحة بين درجة يرقان الجلد وشدة فقر الدم وشدة فرط بيليروبين الدم، ولكن يعتقد أن يرقان الكفين يشير إلى مستوى البيليروبين 257 ميكرومول/لتر أو أعلى.

المضاعفات الشديدة للشكل اليرقي من مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة هي تلف الجهاز العصبي وتطور اليرقان النووي. عندما تحدث هذه المضاعفات، يصاب الطفل أولاً بخمول متزايد، وانخفاض في قوة العضلات، وغياب أو قمع منعكس مورو، والقلس، والتقيؤ، والتثاؤب المرضي. ثم تظهر العلامات الكلاسيكية لليرقان النووي: ارتفاع ضغط الدم العضلي، تصلب الرقبة، الوضع القسري للجسم مع opisthotonus، الأطراف المتصلبة، الأيدي المشدودة، صرخة "دماغية" حادة، فرط الحساسية، انتفاخ اليافوخ، ارتعاش عضلات الوجه، التشنجات، أعراض "غروب الشمس". , رأرأة، أعراض غريف. يحدث انقطاع النفس بشكل دوري.

من المضاعفات الشائعة نسبيًا متلازمة سماكة الصفراء. ومن علاماته تغير لون البراز، والبول ذو اللون الداكن، وتضخم الكبد. تكشف اختبارات الدم عن زيادة في مستوى البيليروبين المباشر.

لوحظ شكل فقر الدم في 10-15٪ من المرضى الذين يعانون من مرض انحلالي عند الأطفال حديثي الولادة. وينبغي اعتبار أعراضه المبكرة والدائمة خمولًا عامًا شديدًا وشحوبًا في الجلد والأغشية المخاطية. يظهر الشحوب بوضوح في اليوم 5-8 بعد الولادة، لأنه في البداية يكون ملثما باليرقان الطفيف. هناك زيادة في حجم الكبد والطحال.

في الدم المحيطي في هذا النموذج، يتم تقليل محتوى الهيموغلوبين إلى 60-100 جم / لتر، وعدد خلايا الدم الحمراء في حدود 2.5 × 10 12 / لتر - 3.5 × 10 12 / لتر، ويلاحظ داء الأرومات الطبيعية وكثرة الخلايا الشبكية. مستويات البيليروبين طبيعية أو مرتفعة بشكل معتدل.

يعتمد تشخيص المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة على بيانات سوابق المريض (توعية الأم بسبب عمليات نقل الدم السابقة؛ ولادة أطفال في عائلة معينة مصابين باليرقان، ووفاتهم في فترة ما بعد الولادة؛ مؤشرات من الأم بشأن حالات الإجهاض المتأخر وحالات الإملاص التي كانت تعاني منها سابقًا)، بناءً على تقييم الأعراض السريرية والبيانات المخبرية. هذه الأخيرة لها أهمية رائدة في تشخيص المرض.

بادئ ذي بدء، يتم تحديد فصيلة الدم وحالة العامل الريسوسي للأم والطفل، وفحص محتوى الخلايا الشبكية في الدم المحيطي ومستوى البيليروبين في الدم الوريدي للطفل.

في حالة عدم توافق عامل Rh، يتم تحديد عيار الأجسام المضادة لعامل Rh في دم وحليب الأم، ويتم إجراء اختبار كومبس المباشر مع خلايا الدم الحمراء للطفل واختبار غير مباشر مع مصل دم الأم. في حالة عدم التوافق وفقًا لنظام ABO في دم وحليب الأم، يتم تحديد عيار a- أو p-agglutinins في الوسائط المالحة والبروتينية. الأجسام المضادة المناعية في وسط البروتين لها عيار أعلى بأربعة أضعاف من عيارها في وسط ملحي. تنتمي هذه الأجسام المضادة إلى الجلوبيولين المناعي من الفئة G وتخترق المشيمة، مما يتسبب في تطور مرض انحلالي عند الوليد. عادة ما يكون رد فعل كومبس المباشر لعدم توافق ABO سلبيًا.

إذا كانت البيانات السريرية والمخبرية تشير بوضوح إلى انحلال الدم، وكان دم الأم والطفل متوافقين وفقًا لعامل Rh ونظام ABO، فمن المستحسن إجراء اختبار كومبس، وإجراء اختبار التوافق الفردي لدم الأم و تبحث خلايا الدم الحمراء لدى الطفل عن الأجسام المضادة للمستضدات، ونادرًا ما تسبب مرض انحلالي عند الأطفال حديثي الولادة: c، d، e، Kell، Diffy، Kidd.

بالنسبة للتشخيص قبل الولادة، فإن تحديد البيليروبين في السائل الأمنيوسي أثناء الحمل هو 32-38 أسبوعًا: مع كثافة طيفية بصرية للسائل الأمنيوسي (مع مرشح 450 نانومتر) 0.15-0.22 وحدة. يتطور شكل خفيف من مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة، أعلى من 0.35 وحدة. - شكل ثقيل. يمكن تشخيص الشكل الوذمي للمرض الانحلالي عند الوليد في فترة ما قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية.

يتم تسهيل تحديد النساء المصابات بمستضدات Rh من خلال تحديد عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم النساء الحوامل. ومع ذلك، فإن درجة الزيادة في عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم المرأة الحامل لا تتوافق دائمًا مع شدة المرض الانحلالي. يعتبر عيار القفز من الأجسام المضادة لـ Rh لدى المرأة الحامل غير مواتٍ من الناحية الإنذارية.

التشخيص. التشخيص التفريقي لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

يجب التمييز بين المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة وعدد من الأمراض والحالات الفسيولوجية. بادئ ذي بدء، من الضروري تحديد الطبيعة الانحلالية للمرض واستبعاد فرط بيليروبين الدم من أصل كبدي وميكانيكي.

ومن الأسباب التي تسبب ظهور يرقان المجموعة الثانية عند الأطفال حديثي الولادة، وأهمها الأمراض الخلقية ذات الطبيعة المعدية: التهاب الكبد الفيروسي، والزهري، والسل، وداء الليستريات، وداء المقوسات، وعدوى الفيروس المضخم للخلايا، وكذلك الإنتان المكتسب ليس فقط في الرحم، ولكن أيضًا بعد الولادة.

العلامات العامة لليرقان في هذه المجموعة هي ما يلي: عدم وجود علامات انحلال الدم (فقر الدم، علامات تهيج السلسلة الحمراء من تكون الدم، زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر، تضخم الطحال) وزيادة مستوى البيليروبين المباشر.

يجب أن نتذكر أيضًا أن الأطفال حديثي الولادة قد يعانون من اليرقان الانسدادي ، والذي يظهر عادةً بسبب التطور غير الطبيعي للقنوات الصفراوية - خلل التخلق ورتق وتضيق وخراجات القنوات الصفراوية داخل الكبد. في هذه الحالات، يظهر اليرقان عادةً بنهاية الأسبوع الأول، على الرغم من أنه قد يظهر في الأيام الأولى من الحياة. ويشتد تدريجياً، ويكتسب الجلد لوناً أخضر داكناً، وفي بعض الحالات لوناً بنياً. قد يكون لون البراز باهتًا. مع وجود شذوذات في تطور القناة الصفراوية، تكون كمية البيليروبين في مصل الدم مرتفعة جدًا، ويمكن أن تصل إلى 510-680 ميكرومول / لتر بسبب زيادة البيليروبين المباشر. وفي الحالات الشديدة والمتقدمة قد يرتفع أيضًا البيليروبين غير المباشر بسبب استحالة اقترانه بسبب فيضان خلايا الكبد بالبيليروبين. البول داكن اللون ويصبغ الحفاضات باللون الأصفر. عادة ما تكون مستويات الكوليسترول والفوسفاتيز القلوية مرتفعة. يتضخم الكبد والطحال ويصبحان أكثر كثافة مع زيادة اليرقان. يصاب الأطفال بالضمور تدريجيًا، وتظهر علامات نقص فيتامين K وD وA وتليف الكبد الصفراوي، والذي يموت منه الأطفال قبل بلوغهم عمر سنة واحدة.

مع ارتفاع مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم وفي غياب علامات أخرى لزيادة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء، هناك شك في الطبيعة الاقترانية لليرقان. في مثل هذه الحالات، يُنصح بدراسة نشاط نازعة هيدروجين اللاكتات وجزئه الأول، نازعة هيدروجين الهيدروكسي بوتيرات، في مصل دم الطفل. في مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، يرتفع مستوى هذه الإنزيمات بشكل حاد، وفي اليرقان المقترن يتوافق مع القاعدة العمرية.

ويجب ألا ننسى وجود مرض نادر إلى حد ما يعرف باسم متلازمة كريجلر ونجار. هذا هو فرط بيليروبين الدم غير الانحلالي، مصحوبًا بتطور اليرقان النووي. يتم توريث المرض بطريقة جسمية متنحية. يمرض الأولاد أكثر من الفتيات.

أساس متلازمة كريجلر-نايار هو اضطراب حاد في تكوين البيليروبين ديجلوكورونيد (البيليروبين المباشر) بسبب الغياب التام لترانسفيراز UDP-glucuronyl، الذي يترافق مع البيليروبين. العرض الرئيسي للمرض هو اليرقان الذي يظهر في الأيام الأولى بعد الولادة ويزداد بسرعة ويبقى طوال حياة الطفل. يرتبط اليرقان بزيادة حادة في البيليروبين غير المباشر في الدم، والذي يصل مقداره بسرعة كبيرة إلى 340-850 ميكرومول / لتر. على خلفية الزيادة الحادة في البيليروبين غير المباشر في الدم، تتطور أعراض اليرقان النووي. لم يلاحظ أي فقر الدم. لا يتزايد عدد الأشكال الشابة من خلايا الدم الحمراء. كمية اليوروبيلين في البول ضمن الحدود الطبيعية. الصفراء خالية من البيليروبين المباشر والمترافق. يؤدي تلف الجهاز العصبي المركزي إلى وفاة الطفل في الأشهر الأولى من حياته. ونادرا ما يعيش الأطفال أكثر من 3 سنوات من العمر.

يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي الوراثي على أساس (الخصائص المورفولوجية المحددة لكرات الدم الحمراء، وقياس قطرها، والمقاومة التناضحية، ودراسة نشاط إنزيمات كريات الدم الحمراء (في المقام الأول نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات، وما إلى ذلك)، وأنواع الهيموجلوبين.

علاج مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة.

يمكن أن يكون علاج المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة الذين لديهم مستويات عالية من البيليروبين غير المباشر علاجًا محافظًا أو جراحيًا (جراحة نقل الدم التبادلي).

التغذية الكافية مهمة جدًا للأطفال حديثي الولادة المصابين بمرض انحلالي.

يشمل العلاج المحافظ لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة التدابير التالية:

1. التدابير الرامية إلى الحد من انحلال الدم عن طريق تثبيت غشاء كرات الدم الحمراء (التسريب في الوريد لمحلول الجلوكوز بنسبة 5٪، وإدارة ATP، erevit)؛
2. العلاج الذي يساعد على تسريع عملية التمثيل الغذائي وطرح البيليروبين من الجسم (تناول الفينوباربيتال بمعدل يصل إلى 10 ميلي غرام لكل كيلوغرام في اليوم، مقسمة إلى ثلاث جرعات، عن طريق الفم)؛
3. إدارة المواد التي تمتص البيليروبين في الأمعاء وتسريع إفرازه في البراز (أجار أجار 0.1 جم ثلاث مرات يوميًا عن طريق الفم ؛ محلول 12.5٪ من إكسيليتول أو كبريتات المغنيسيوم عن طريق الفم 1 ملعقة صغيرة ثلاث مرات يوميًا أو ألوهول "/ 2 مطحون أقراص أيضًا ثلاث مرات يوميًا عن طريق الفم) ؛
4. استخدام الوسائل والتدابير للحد من سمية البيليروبين غير المباشر (العلاج بالضوء)؛ ظهرت مؤخراً تقارير حول فعالية الجرعات المنخفضة من الأشعة فوق البنفسجية في مكافحة التأثيرات السامة للبيليروبين غير المباشر.

من المفيد إجراء العلاج بالتسريب. حجم العلاج بالتسريب هو كما يلي: في اليوم الأول - 50 مل / كجم ثم أضف 20 مل / كجم يوميًا ليصل إلى 150 مل / كجم بحلول اليوم السابع.

تركيبة محلول التسريب: محلول جلوكوز 5% مع إضافة 1 مل من محلول كالسيوم 10% لكل 100 مل، من اليوم الثاني للحياة - 1 ملي مول صوديوم وكلور، من اليوم الثالث - 1 ملي مول بوتاسيوم. معدل التسريب - 3-5 قطرات في الدقيقة. يوصى بإضافة محلول الألبومين بنسبة 5% فقط للأطفال المصابين بأمراض معدية، والأطفال المبتسرين، وعند اكتشاف نقص بروتينات الدم (أقل من 50 جم/ لتر). لا يُنصح باستخدام حقن الهيموديز والريوبوليجلوسين في علاج مرض انحلال الدم عند الوليد.

يتم إجراء عمليات نقل الدم المتبادل لمؤشرات معينة. الاستطباب المطلق لنقل الدم البديل هو فرط بيليروبين الدم فوق 342 ميكرومول/لتر، وكذلك معدل زيادة البيليروبين فوق 6 ميكرومول/لتر في الساعة، ومستواه في دم الحبل السري فوق 60 ميكرومول/لتر.

مؤشرات نقل الدم البديل في اليوم الأول من الحياة هي فقر الدم (الهيموجلوبين أقل من 150 جم / لتر)، وداء الأرومة السوية وعدم توافق دم الأم والطفل حسب المجموعة أو عامل Rh.

في حالة تعارض العامل الريسوسي، لنقل الدم البديل، يتم استخدام دم من نفس فصيلة دم الطفل، سالب عامل ريسوس لمدة لا تزيد عن 2-3 أيام من الحفظ، بكمية 150-180 مل/كجم (إذا كان مستوى البيليروبين غير المباشر أكثر من 400 ميكرومول / لتر - بحجم 250-300 مل / كجم). في حالة تعارض ABO، يتم نقل دم المجموعة 0(I) مع عيار منخفض من a- و ß-agglutinins، ولكن بكمية 250-400 مل؛ في هذه الحالة، كقاعدة عامة، في اليوم التالي، من الضروري إجراء عملية نقل بديلة ثانية بنفس الحجم. إذا كان لدى الطفل عدم توافق مع المستضدات ومستضدات ABO، فيجب نقل دم الطفل من المجموعة 0 (I).

عند إجراء عملية نقل الدم البديل، يتم إدخال قسطرة في الوريد السري بطول لا يزيد عن 7 سم، ويجب تسخين الدم إلى درجة حرارة لا تقل عن 28 درجة مئوية، ويتم استنشاق محتويات المعدة قبل الجراحة. يبدأ الإجراء بإزالة 40-50 مل من دم الطفل، ويجب أن تكون كمية الدم المحقونة أكثر بـ 50 مل من الدم الذي تم إزالته. يتم إجراء العملية ببطء (3-4 مل لكل دقيقة واحدة)، بالتناوب بين إزالة وإعطاء 20 مل من الدم. مدة العملية بأكملها لا تقل عن ساعتين. يجب أن نتذكر أنه لكل 100 مل من الدم المحقون، يجب إعطاء 1 مل من محلول غلوكونات الكالسيوم 10٪. يتم ذلك لمنع صدمة السيترات. بعد 1-3 ساعات من نقل الدم البديل، يجب تحديد مستوى الجلوكوز في الدم.

تشمل مضاعفات نقل الدم المتبادل ما يلي: قصور القلب الحاد مع الإدارة السريعة لكميات كبيرة من الدم، وعدم انتظام ضربات القلب، ومضاعفات نقل الدم بسبب الاختيار غير المناسب للمانحين، واضطرابات الكهارل والتمثيل الغذائي (فرط بوتاسيوم الدم، نقص كلس الدم، الحماض، نقص السكر في الدم)، متلازمة البواسير-جيك، تجلط الدم. والانسداد والمضاعفات المعدية (التهاب الكبد وما إلى ذلك) والتهاب الأمعاء والقولون الناخر.

بعد نقل الدم البديل، يوصف العلاج المحافظ. إن مؤشر نقل الدم البديل المتكرر هو معدل الزيادة في البيليروبين غير المباشر (يشار إلى نقل الدم البديل عندما يكون معدل الزيادة في البيليروبين أكثر من 6 ميكرومول / لتر في الساعة).

لإجراء تبادل نقل الدم، يجب أن يكون لديك مجموعة الأدوات التالية: قسطرة بولي إيثيلين معقمة رقم 8، 10، مسبار زر، مقص، ملقطين جراحيين، حامل إبرة، حرير، أربع إلى ستة محاقن بسعة 20 مل ومحقنتين أو ثلاث محاقن بسعة 5 مل وكأسين سعة 100-200 مل.

تقنية قسطرة الوريد السري هي كما يلي: بعد معالجة المجال الجراحي، يتم قطع نهاية بقايا الحبل السري بشكل عرضي على مسافة 3 سم من الحلقة السرية؛ يتم إدخال القسطرة بحركات دورانية دقيقة، وتوجيهها بعد تمرير الحلقة السرية إلى أعلى على طول جدار البطن، نحو الكبد. إذا تم إدخال القسطرة بشكل صحيح، يتم إطلاق الدم من خلالها.

الوقاية من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

المبادئ الأساسية للوقاية من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة هي كما يلي. أولاً، نظراً للأهمية الكبيرة للتوعية السابقة في التسبب في مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة، يجب معاملة كل فتاة كأم حامل، وبالتالي تحتاج الفتيات إلى إجراء عمليات نقل الدم لأسباب صحية فقط. ثانيًا، يتم إعطاء مكانة مهمة في الوقاية من مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة للعمل على شرح أضرار الإجهاض للنساء. لمنع ولادة طفل مصاب بمرض انحلالي عند الوليد، يُنصح جميع النساء المصابات بعامل دم سلبي Rh بإعطاء مضاد O-الجلوبيولين بكمية 250-300 ميكروغرام في اليوم الأول بعد الإجهاض (أو بعد الولادة). ) ، الذي يعزز الإزالة السريعة لخلايا الدم الحمراء للطفل من دم الأم، مما يمنع تكوين الأجسام المضادة لـ Rh من قبل الأم. ثالثًا، يتم إدخال النساء الحوامل اللاتي لديهن عيار مرتفع من الأجسام المضادة للريسوس إلى المستشفى لمدة 12-14 يومًا في أقسام ما قبل الولادة عند 8، 16، 24، 32 أسبوعًا، حيث يتم إعطاؤهن علاجًا غير محدد: الحقن الوريدي للجلوكوز مع حمض الأسكوربيك، كوكربوكسيليز، يوصف روتين وفيتامين E وجلوكونات الكالسيوم والعلاج بالأكسجين. في حالة ظهور خطر الإجهاض، يتم وصف هرمون البروجسترون والرحلان الكهربائي للأنف من الفيتامينات B1 و C قبل 7-10 أيام من الولادة، ويشار إلى وصف الفينوباربيتال 100 ملغ ثلاث مرات في اليوم. رابعا، عندما يزداد عيار الأجسام المضادة للريسوس لدى المرأة الحامل، تتم الولادة قبل الموعد المحدد في الأسبوع 37-39 بعملية قيصرية.

العواقب والتشخيص لمرض الانحلالي عند الوليد.

مرض انحلالي عند الأطفال حديثي الولادة: يمكن أن تكون العواقب خطيرة، بما في ذلك وفاة الطفل، وقد تضعف وظائف الكبد والكلى لدى الطفل. يجب أن يبدأ العلاج على الفور.

يعتمد تشخيص المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة على شكل المرض ومدى كفاية التدابير الوقائية والعلاجية المتخذة. المرضى الذين يعانون من شكل ذمي غير قابلين للحياة. إن تشخيص الشكل اليرقي مواتٍ بشرط إجراء العلاج المناسب. إن تشخيص تطور اعتلال الدماغ البيليروبين واليرقان النووي غير مواتٍ، لأن نسبة الإعاقة في مجموعة هؤلاء المرضى مرتفعة جدًا. الشكل فقر الدم من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة هو مواتية من الناحية الإنذارية. المرضى الذين يعانون من هذا النموذج يختبرون الشفاء الذاتي.

إن المستوى الحالي لتطور الطب وتكتيكات التشخيص والعلاج الصحيحة يجعل من الممكن تجنب العواقب الواضحة لمرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة.

دكتوراه في العلوم الطبية، نيكولاي ألكسيفيتش تيورين وآخرون، موسكو (تم تحريره بواسطة موقع MP)

حفظ على الشبكات الاجتماعية:

الأعراض السريرية تعتمد على شكل المرض.

• الشكل الوذمي (أو الاستسقاء الجنيني) نادر.
  • ويعتبر الشكل الأكثر خطورة من بين أشكال أخرى.
  • كقاعدة عامة، يبدأ في التطور في الرحم.
  • غالبًا ما تحدث حالات الإجهاض في بداية الحمل.
  • في بعض الأحيان يموت الجنين في مراحل لاحقة أو يولد في حالة خطيرة للغاية مع وذمة واسعة النطاق وفقر دم شديد (انخفاض في الهيموجلوبين (المادة الملونة في الدم التي تحمل الأكسجين) وعدد خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم الدم) وجوع الأكسجين ، وفشل القلب.
  • جلد مثل هذا المولود الجديد شاحب اللون وشمعي اللون. الوجه مستدير الشكل. يتم تقليل نغمة العضلات بشكل حاد، ويتم قمع ردود الفعل.
  • يتضخم الكبد والطحال بشكل كبير (تضخم الكبد الطحال). البطن كبير وعلى شكل برميل.
  • يتميز بتورم الأنسجة على نطاق واسع، وأحيانًا مع الانصباب (تراكم السوائل التي تسربت من الأوعية الصغيرة) إلى تجويف البطن، والتجاويف حول القلب (التأمور)، والرئتين (الجنبي). يحدث هذا بسبب زيادة نفاذية الشعيرات الدموية (أنحف الأوعية الدموية في الجسم) وانخفاض إجمالي البروتين في الدم (نقص بروتينات الدم).
• الشكل فقر الدم هو الشكل الأكثر ملاءمة وفقا للدورة.
  • تظهر الأعراض السريرية في الأيام الأولى من حياة الطفل.
  • يتطور تدريجياً فقر الدم وشحوب الجلد والأغشية المخاطية وزيادة في حجم الكبد والطحال.
  • الحالة العامة تعاني قليلا.
• الشكل اليرقي هو الشكل الأكثر شيوعًا. أعراضه الرئيسية هي:
  • اليرقان (تلوين أصفر لأنسجة الجسم بسبب التراكم المفرط للبيليروبين (الصباغ الصفراوي) ومنتجاته الأيضية في الدم)؛
  • فقر الدم (انخفاض في الهيموجلوبين (المادة الملونة في الدم التي تحمل الأكسجين) وخلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم)؛
  • تضخم الكبد والطحال (تضخم حجم الكبد والطحال).
• يتطور اليرقان خلال الـ 24 ساعة الأولى بعد ولادة الطفل، وبشكل أقل في اليوم الثاني، وله مسار تقدمي.
  • جلد مثل هذا المريض أصفر مع مسحة برتقالية.
  • تتحول الأغشية المخاطية والصلبة المرئية إلى اللون الأصفر.
  • كلما ظهر اليرقان في وقت مبكر، كلما كان المرض أكثر خطورة.
  • مع زيادة مستوى البيليروبين في الدم، يصاب الأطفال بالخمول والنعاس. تنخفض ردود أفعالهم ونغمة العضلات.
  • في الأيام 3-4، يصل مستوى البيليروبين غير المباشر (صبغة الصفراء التي تتشكل نتيجة لانهيار الهيموجلوبين وعدم توفر الوقت للمرور عبر الكبد) إلى قيمة حرجة (أكثر من 300 ميكرومول / لتر).
  • تظهر أعراض اليرقان النووي (تلف النوى تحت القشرية للدماغ بسبب البيليروبين غير المباشر):
    • الأرق الحركي
    • تصلب عضلات الرقبة (زيادة حادة في قوة العضلات) ؛
    • opisthotonus (وضعية متشنجة مع تقوس حاد في الظهر ، وإلقاء الرأس للخلف (يذكرنا بقوس مع دعم فقط على الجزء الخلفي من الرأس والكعب) ، وتمديد الساقين ، وثني الذراعين واليدين والقدمين والأصابع) ؛
    • من أعراض "غروب الشمس" (حركة مقل العيون موجهة نحو الأسفل، بينما القزحية مغطاة بالجفن السفلي). كل هذا يرافقه صرير وبكاء قوي ("صرخة خارقة للدماغ").
  • بحلول نهاية الأسبوع، على خلفية الانهيار الهائل لخلايا الدم الحمراء، يتناقص إفراز الصفراء في الأمعاء (متلازمة سماكة الصفراء) وتظهر علامات الركود الصفراوي (ركود الصفراء): يكتسب الجلد صبغة خضراء قذرة يتغير لون البراز، ويتحول لون البول إلى اللون الداكن، وترتفع نسبة البيليروبين المباشر في الدم (البيليروبين)، الذي يمر عبر الكبد ويصبح غير ضار.

نماذج

اعتمادا على نوع الصراع المناعي، يتم تمييز الأشكال التالية:

• مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة (HDN) بسبب تعارض عامل Rh.
• مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة (HDN) بسبب صراع فصائل الدم (عدم توافق ABO) ؛
• العوامل النادرة (الصراع مع أنظمة مستضدية أخرى).

الأشكال السريرية:

• ذمي.
• يرقاني؛
• فقر الدم.

تتميز الأشكال التالية من المرض حسب شدتها.

• الشكل الخفيف: يتم تشخيصه في ظل وجود بيانات سريرية ومختبرية معتدلة أو بيانات مخبرية فقط.
• الشكل المعتدل: هناك زيادة في مستوى البيليروبين في الدم، ولكن لا يوجد تسمم أو مضاعفات بالبيليروبين حتى الآن. يتميز هذا الشكل من المرض باليرقان الذي يظهر في أول 5-11 ساعة من حياة الطفل (اعتمادًا على تعارض عامل Rh أو صراع ABO)، ويكون مستوى الهيموجلوبين في الساعة الأولى من الحياة أقل من 140 جم/ ل. ارتفاع مستوى البيليروبين في دم الحبل السري عن 60 ميكرومول/لتر، وزيادة حجم الكبد والطحال.
• الشكل الحاد: ويشمل الشكل الوذمي للمرض، ووجود أعراض تلف نواة الدماغ بسبب البيليروبين، واضطرابات الجهاز التنفسي ووظيفة القلب.

الأسباب

سبب المرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة هو عدم توافق دم الأم والجنين، في أغلب الأحيان عن طريق عامل Rh، وفي كثير من الأحيان عن طريق مستضدات المجموعة (نظام ABO) وفقط في نسبة صغيرة من الحالات بواسطة مستضدات أخرى.

• يحدث تعارض العامل الريسوسي عندما يكون لدى الجنين النامي لدى امرأة سالبة العامل الريسوسي دم موجب العامل الريسوسي.
• يتطور صراع مناعي في نظام ABO مع فصيلة الدم O(I) في الأم وA(II) أو B(III) في الجنين.
• يولد الطفل مريضًا فقط إذا كانت الأم قد تعرضت للحساسية سابقًا (زادت بالفعل حساسيتها لمكونات الدم التي تعرضت لها سابقًا).
• يمكن أن تصاب المرأة ذات العامل الريسوسي السلبي بالحساسية عن طريق نقل الدم الموجب للعامل الريسوسي حتى في مرحلة الطفولة المبكرة؛ مع الإجهاض، وخاصة مع الإجهاض المستحث.
• السبب الأكثر شيوعًا للتوعية (زيادة حساسية الجسم لتأثيرات أي عامل بيئي أو داخلي) هو الولادة. ولذلك، فإن الطفل الأول في وضع أفضل بكثير من الأطفال اللاحقين.
• عندما يتطور الصراع وفقًا لنظام ABO، فإن عدد حالات الحمل السابقة لا يهم، لأنه في الحياة العادية، يحدث التحسس (زيادة الحساسية للعوامل الغريبة عن الجسم) للمستضدات A وB في كثير من الأحيان (على سبيل المثال، مع الطعام، أثناء التطعيم، بعض الالتهابات).
• تلعب المشيمة (عضو خاص يتواصل بين جسم الأم والطفل أثناء الحمل) دورًا مهمًا في تطور مرض الانحلالي. إذا تعطلت وظيفة الحاجز، يتم تسهيل انتقال خلايا الدم الحمراء الجنينية إلى مجرى دم الأم والأجسام المضادة للأم إلى الجنين.
• جنبا إلى جنب مع خلايا الدم الحمراء، تدخل البروتينات الأجنبية (عامل Rh، المستضدات A و B) إلى جسم الأم.
  • أنها تسبب تكوين الأجسام المضادة Rh أو الأجسام المضادة المناعية (anti-A أو Anti-B)، والتي تعبر المشيمة إلى مجرى دم الجنين.
  • تتحد المستضدات والأجسام المضادة على سطح خلايا الدم الحمراء وتشكل مجمعات تدمرها (انحلال خلايا الدم الحمراء للجنين وحديثي الولادة).
• نتيجة للانهيار المرضي لخلايا الدم الحمراء في دم الجنين، يزداد مستوى البيليروبين غير المباشر (غير المقترن) ويتطور فقر الدم.
• البيليروبين غير المقترن له تأثير سام على خلايا الدماغ، مما يسبب تغيرات كبيرة فيها، بما في ذلك نخرها.
• عند تركيز معين (أكثر من 340 ميكرومول/لتر عند الرضع الناضجين وأكثر من 200 ميكرومول/لتر عند الرضع المبتسرين جدًا)، يمكنه اختراق حاجز الدم في الدماغ (حاجز فسيولوجي بين الجهاز الدوري والجهاز العصبي المركزي) و تلف النوى تحت القشرية للدماغ والقشرة الدماغية، مما يؤدي إلى تطور اليرقان النووي.
• وتتفاقم هذه العملية بسبب انخفاض مستوى الألبومين (بروتين الدم)، والجلوكوز، ومع استخدام بعض الأدوية، مثل الهرمونات الستيرويدية، والمضادات الحيوية، والساليسيلات، والسلفوناميدات.
• نتيجة للأضرار السامة التي لحقت بخلايا الكبد، يظهر البيليروبين المباشر (الذي يزيل السموم عن طريق الكبد) في الدم.
• يحدث الركود الصفراوي (ركود الصفراء) في القنوات الصفراوية، ويتم تعطيل إطلاق الصفراء في الأمعاء.
• في حالة فقر الدم (انخفاض في الهيموغلوبين (مادة التلوين في الدم التي تحمل الأكسجين) وخلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم)، تنشأ بؤر جديدة لتكوين الدم بسبب انحلال خلايا الدم الحمراء.
• تظهر كرات الدم الحمراء (أشكال شابة من خلايا الدم الحمراء) في الدم.

التشخيص

من الضروري التشخيص قبل الولادة (قبل الولادة) للصراع المناعي المحتمل.

• سجلات التوليد وأمراض النساء والجسدية: وجود حالات إجهاض وإملاص والأطفال الذين توفوا في الأيام الأولى بعد الولادة بسبب اليرقان ونقل الدم دون مراعاة عامل Rh.
• تحديد Rh وفصيلة الدم للأم والأب. إذا كان العامل الريسوسي للجنين إيجابيًا والمرأة سالبة، فهي في خطر. في حالة الزواج بين رجل متماثل الزيجوت (حيث تحمل أزواج الكروموسومات الوراثية نفس شكل الجين المعطى) بالنسبة لعامل Rh، وامرأة سلبية Rh، فإن جميع الأطفال سيكونون حاملين لعامل Rh إيجابي عامل. ومع ذلك، مع الأب غير المتجانس (أي مع النمط الجيني غير المتجانس (أساس وراثي)) فإن نصف النسل يرث عامل Rh سلبيًا. كما أن النساء ذوات فصيلة الدم I معرضات للخطر أيضًا.
• تحديد عيار الأجسام المضادة لـ Rh مع مرور الوقت لدى امرأة سلبية Rh (ثلاث مرات على الأقل أثناء الحمل).
• بزل السلى عبر البطن عند الأسبوع 34 من الحمل (ثقب الكيس السلوي من خلال جدار البطن لاستخراج السائل الأمنيوسي لأغراض التشخيص) إذا تم تحديد خطر الصراع المناعي. يتم تحديد الكثافة البصرية للبيليروبين والأجسام المضادة في السائل الأمنيوسي.
• الموجات فوق الصوتية أثناء الحمل. مع تطور مرض الانحلالي للجنين، هناك سماكة المشيمة، ونموها المتسارع بسبب الوذمة، وموه السلى (التراكم المفرط للسائل الأمنيوسي)، وزيادة في حجم بطن الجنين بسبب تضخم الكبد والطحال.
• يعتمد تشخيص ما بعد الولادة (بعد الولادة) لمرض انحلال الدم عند الوليد على:
  • المظاهر السريرية للمرض عند الولادة أو بعد فترة وجيزة:
    • اليرقان: اصفرار الجلد والأغشية المخاطية المرئية، تغير لون البراز، البول الداكن.
    • فقر الدم: شحوب الجلد.
    • تضخم الكبد والطحال (تضخم الكبد والطحال) ؛
    • علامات اليرقان النووي: تصلب عضلات الجزء الخلفي من الرأس (زيادة حادة في قوة العضلات)، opisthotonus (وضعية متشنجة مع تقوس حاد في الظهر، وإلقاء الرأس إلى الخلف (يشبه القوس مع الدعم فقط على الظهر الرأس والكعب)، وتمديد الساقين، وثني الذراعين واليدين والقدمين والأصابع)؛
    • أعراض "غروب الشمس" (حركة مقل العيون موجهة نحو الأسفل، بينما القزحية مغطاة بالجفن السفلي)؛
  • بيانات المختبر:
    • انخفاض مستوى الهيموجلوبين أقل من 150 جم/لتر؛
    • انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.
    • زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والخلايا الشبكية (السلائف الشابة لخلايا الدم الحمراء) ؛
    • زيادة مستوى البيليروبين في دم الحبل السري أكثر من 70 ميكرومول / لتر، في بقية الدم - 310-340 ميكرومول / لتر. زيادة البيليروبين في دم الوليد المصاب بمرض انحلالي بمقدار 18 ميكرومول/لتر كل ساعة؛
    • البول داكن اللون وكانت الاختبارات إيجابية للبيليروبين.
    • من المهم دراسة الأجسام المضادة غير المكتملة باستخدام اختبار كومبس.

الأجسام المضادة غير المكتملة هي أجسام مضادة للأمهات تخترق المشيمة، وعلى الرغم من ارتباطها (امتزازها) بسطح خلايا الدم الحمراء الجنينية، إلا أنها لا تلتصق خلايا الدم الحمراء معًا (التراص). إذا تم دمج كريات الدم الحمراء هذه مع مصل كومبس، الذي يحتوي على أجسام مضادة، يحدث التراص (تلتصق كريات الدم الحمراء ببعضها البعض وتترسب). هذا اختبار كومبس المباشر إيجابي.

علاج مرض الانحلال الدموي عند الأطفال حديثي الولادة

• في الحالات الشديدة من مرض انحلال الدم عند الوليد يتم اللجوء إلى:
  • تبادل نقل الدم (إراقة الدماء يليها نقل دم من متبرع)؛
  • امتصاص الدم (تمرير الدم في جهاز خاص من خلال المواد الماصة (الكربون المنشط أو راتنجات التبادل الأيوني) التي يمكنها امتصاص المواد السامة))؛
  • فصادة البلازما (أخذ كمية معينة من الدم باستخدام جهاز خاص وإزالة الجزء السائل منه - البلازما التي تحتوي على مواد سامة).
• يتيح لك نقل الدم إزالة البيليروبين غير المباشر (البيليروبين السام الذي لم يمر عبر الكبد) والأجسام المضادة للأم من دم الطفل، وكذلك تجديد نقص خلايا الدم الحمراء. يتم استخدام دم سلبي من نفس فصيلة دم الطفل.
• في الوقت الحالي، بسبب خطر نقل فيروس نقص المناعة البشرية والتهاب الكبد، لا يتم نقل الدم الكامل، ولكن خلايا الدم الحمراء سالبة العامل الريسوسي (وهي خلايا الدم الحمراء المتبقية بعد إزالة معظم البلازما من الدم المعلب) مع البلازما الطازجة المجمدة (المكون السائل) من الدم).
• إذا كان مرض انحلال الدم لدى الأطفال حديثي الولادة ناتجًا عن عدم توافق المجموعة، يتم استخدام كتلة خلايا الدم الحمراء من المجموعة 0 (I)، ويتم استخدام بلازما أي من المجموعة AB (IV) أو مجموعة واحدة بحجم 180-200 مل / كجم. وهذا يكفي لاستبدال حوالي 95% من دم الطفل حديث الولادة.
• فيما يلي مؤشرات نقل الدم البديل في اليوم الأول من الحياة عند الأطفال حديثي الولادة لفترة كاملة:
  • تركيز البيليروبين غير المباشر في دم الحبل السري أكثر من 60 ميكرومول / لتر؛
  • الزيادة في تركيز البيليروبين غير المباشر (غير المنضم) في الساعة أكثر من 6-10 ميكرومول / لتر؛
  • تركيز البيليروبين غير المقترن في الدم المحيطي أكثر من 340 ميكرومول/لتر؛
  • الهيموجلوبين أقل من 100 جم/لتر.
• يتم إعطاء المواليد الجدد الذين يولدون في حالة خطيرة للغاية على الفور الجلايكورتيكويدات لمدة أسبوع.
• في الأشكال الخفيفة من هذا المرض أو بعد العلاج الجراحي، يتم استخدام الطرق المحافظة:
  • التسريب في الوريد من مستحضرات البروتين والجلوكوز.
  • وصفة طبية لمحفزات إنزيمات الكبد الميكروسومية؛
  • الفيتامينات C، E، المجموعة B، Cocarboxylase، والتي تعمل على تحسين وظائف الكبد وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي في الجسم.
• بالنسبة لمتلازمة سماكة الصفراء، توصف عوامل مفرز الصفراء عن طريق الفم. في حالة فقر الدم الشديد، يتم إجراء عمليات نقل (نقل) خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم الحمراء المغسولة.
• في الوقت نفسه، يوصف العلاج بالضوء (تشعيع جسم الوليد بمصباح الفلورسنت بالضوء الأبيض أو الأزرق). تحدث الأكسدة الضوئية للبيليروبين غير المباشر الموجود في الجلد، مع تكوين مواد قابلة للذوبان في الماء تفرز في البول والبراز.

المضاعفات والعواقب

في الحالات الشديدة من هذا المرض، يكون التشخيص سيئا. غالبا ما يحدث:

• وفاة الجنين في الفترة المحيطة بالولادة (من 28 أسبوعًا من الحمل إلى 7 أيام بعد الولادة) ؛
• عجز؛
• الشلل الدماغي - مجموعة من أعراض الاضطرابات الحركية، مصحوبة بتغيرات في قوة العضلات (عادة زيادة النغمة)؛
• فقدان كامل للسمع (فقدان السمع) ؛
• العمى.
• تأخر التطور النفسي.
• التهاب الكبد التفاعلي (التهاب الكبد) بسبب ركود الصفراء.
• المتلازمة النفسية النباتية - اضطراب عقلي (يظهر القلق والاكتئاب) على خلفية هذا المرض.

الوقاية من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة

تنقسم الوقاية إلى محددة وغير محددة.

• غير محدد يتكون من نقل الدم الصحيح مع الأخذ في الاعتبار إلزامية فصيلة الدم وعامل Rh والحفاظ على الحمل.
• تتكون الوقاية المحددة من إعطاء الجلوبيولين المناعي المضاد D في أول 24 إلى 48 ساعة بعد الولادة (إذا كانت الأم سالبة العامل الريسوسي والجنين موجب العامل الريسوسي) أو الإجهاض.
• إذا زاد عيار الأجسام المضادة أثناء الحمل، فاللجوء إلى:
  • طرق إزالة السموم باستخدام امتصاص الدم (تمرير الدم في جهاز خاص من خلال المواد الماصة (الكربون المنشط أو راتنجات التبادل الأيوني) التي يمكنها امتصاص المواد السامة)؛
  • 3-4 مرات نقل الدم البديل داخل الرحم في الأسبوع 27 من الحمل مع كريات الدم الحمراء المغسولة من المجموعة 0 (I) من الدم السلبي، تليها الولادة، بدءا من الأسبوع التاسع والعشرين من الحمل.

بالإضافة إلى ذلك

قد تختلف خلايا الدم الحمراء الجنينية في خصائصها عن خلايا الدم الحمراء الأمومية.

• إذا اخترقت خلايا الدم الحمراء هذه المشيمة (العضو الرئيسي الذي يربط جسم الأم والجنين)، فإنها تصبح عوامل غريبة (مستضدات)، واستجابة لها، ينتج جسم الأم أجسامًا مضادة (بروتينات الدم التي تتشكل على شكل نتيجة دخول مواد أخرى إلى الجسم منها البكتيريا والفيروسات والسموم).
• يمكن أن يؤدي تغلغل هذه الأجسام المضادة إلى الجنين إلى:
  • انحلال الدم (تحلل خلايا الدم الحمراء) ؛
  • فقر الدم (انخفاض في الهيموجلوبين (المادة الملونة في الدم التي تحمل الأكسجين) وخلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم)؛
  • اليرقان الخطير للغاية (تلوين أنسجة الجسم باللون الأصفر بسبب التراكم المفرط للبيليروبين (صبغة الصفراء) ومنتجاته الأيضية في الدم).

خلال التشخيص قبل الولادة من شكل حاد مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة (HDN)) من الممكن تبادل نقل الدم إلى الجنين داخل الرحم (بزل الحبل السري؛ كقاعدة عامة، بعد الولادة، يتم إجراء PCA متكرر).

علاج ما بعد الولادة للأشكال الشديدة مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة (HDN)يتطلب نقل دم بديل إلزامي. يتم عرض مؤشرات نقل الدم البديل اعتمادًا على وزن الجسم عند الولادة وعمر الطفل ومستوى البيليروبين غير المباشر في الجدول 2.1.3. وفي بعض الأحيان يتم استخدام امتصاص الدم أو فصادة البلازما بدلاً من PCA. إن المؤشر المطلق لمرض PCD عند الرضع الناضجين هو مستوى البيليروبين في دم الحبل السري أعلى من 60 ميكرومول/لتر وزيادته كل ساعة بأكثر من 6 ميكرومول/لتر/ساعة، بالإضافة إلى فقر الدم عند الولادة (حجم الجسم أقل من 100). جم / لتر). في حالة تعارض عامل Rh، يتم استخدام مجموعة واحدة من الدم السلبي Rh، والتي يتم تحضيرها في موعد لا يتجاوز 2-3 أيام قبل نقل الدم، بكمية 170-180 مل لكل كجم من وزن الطفل. في حالة تعارض ABO، يتم نقل الدم O(I).

جدول لتحديد مؤشرات نقل الدمتم تطويره في المركز الطبي بجامعة كنتاكي لمساعدة أطباء حديثي الولادة على تحديد توقيت عمليات نقل الدم لدى الأطفال حديثي الولادة خلال الأيام السبعة الأولى من الحياة.

جدول لتحديد مؤشرات العلاج بالضوء للارتفاعتم تطويره في المركز الطبي بجامعة كنتاكي لمساعدة أطباء حديثي الولادة على تحديد توقيت العلاج بالضوء لحديثي الولادة خلال الأيام السبعة الأولى من الحياة.

مؤشرات العلاج بالضوء لارتفاع البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة:
جميع أشكال فرط بيليروبين الدم المترافق الشديد (بما في ذلك عند الخدج).
الأشكال غير الشديدة من HDN، مع مستوى البيليروبين = 221 في الأيام 1-2 من الحياة في فترة الحمل الكاملة و85-170 في الخدج، ثم 250-360 ميكرومول/لتر في الأصحاء، وفي الخدج 250 ميكرومول/لتر.
بعد أول OPC لمدة 24-48 ساعة مع الصيام، ومراقبة مستوى البيليروبين.
الوقاية من APCs المتكررة في الصداع الشديد من نوع التوتر.
التشعيع الوقائي لجميع الأطفال حديثي الولادة المبتسرين الذين يصل وزنهم إلى 1250 جرامًا.

المدة 12-24 إلى 48-96-120 ساعة.
كفاءة العلاج بالضوءتحددها جرعة الإشعاع - عند الطول الموجي 425-475 نانومتر يجب أن تكون 5-9 نانوواط/سم2/نانومتر. بمجرد بدء العلاج بالضوء، قد لا يكون لون الجلد مؤشرا على شدة فرط بيليروبين الدم.

نهاية العلاج بالضوء عند الأطفال حديثي الولادة:
1. مستوى البيليروبين منخفض لاستبعاد خطر الإصابة بالقرح (للأطفال المبتسرين 85-136 مليمول / لتر).
2. لا توجد عوامل خطورة بالنسبة لحديثي الولادة.
3. أن يكون الطفل قد وصل إلى السن الذي يصبح فيه قادراً على استقلاب B بشكل مستقل.

من الآثار الجانبية للعلاج بالضوء: الإسهال، نقص اللاكتاز، انحلال الدم، حروق الجلد، الجفاف، الطفح الجلدي والدباغة.
للرئتين نماذجومرض الانحلالي المعتدل عند الأطفال حديثي الولادة (HDN)، يتم إجراء العلاج المحافظ - الطريقة الأكثر استخدامًا للعلاج المحافظ لـ HDN حاليًا هي العلاج بالضوء (المصابيح الخضراء والزرقاء ومصابيح ضوء النهار). يتم عرض مؤشرات العلاج بالضوء وخوارزمية استخدامه في الجدولين 4 و5. في الأطفال الذين يعانون من أشكال حادة من TTH، يمكن استخدام العلاج بالضوء بالإضافة إلى PCP.

العلاج المحافظ لمرض الانحلالي عند الوليد (HDN)يتضمن أيضًا تصحيح التسريب (محلول الجلوكوز بنسبة 5٪، والألبومين)، والتغذية الكافية والشرب (إدخال السوائل إلى المعدة من خلال أنبوب أنفي معدي دائم - لفترات طويلة، باستخدام مضخة التسريب)، واستخدام المواد الماصة (كاربولين، سميكتا) والكبد محفزات الإنزيم (زيكسورين، فينوباربيتال).

الوقاية من مرض الانحلالييشمل الأطفال حديثي الولادة مكافحة الإجهاض (خاصة عند النساء السلبيات العامل الريصي)، وإدخال الجلوبيولين المضاد للريسوس للأمهات السلبيات بعد الولادة مباشرة؛ تخضع النساء الحوامل اللاتي لديهن عيارات عالية من الأجسام المضادة إلى ترقيع جلد الزوج، وفصادة البلازما، والولادة المبكرة.

انخفاض الهيموجلوبين عند الأطفال حديثي الولادة يهدد بمضاعفات خطيرة. يواجه الطبيب حالة مثل مرض انحلال الدم عند الوليد في حوالي 0.6٪ من الولادات. في هذه الحالة، يكون انخفاض الهيموجلوبين أمرًا نموذجيًا عند الطفل الخديج مقارنة بالطفل المولود في موعده. سيساعد مثل هذا التلاعب مثل نقل الدم البديل عند الأطفال حديثي الولادة على التغلب على هذه الحالة.

يشار إلى فقر الدم عند الرضع عندما لا يتجاوز الهيموجلوبين في عمر 1-2 أسابيع 140 جم / لتر، وكريات الدم الحمراء 4.5 * 10 12 / لتر، بينما ينخفض ​​​​الهيماتوكريت إلى أقل من 40٪. من 3-4 أسابيع من التطور خارج الرحم، الحد الأدنى الطبيعي هو 120 جم / لتر وخلايا الدم الحمراء 4.0 * 10 12 / لتر.

تنقسم أسباب فقر الدم عند الأطفال حديثي الولادة إلى ثلاث مجموعات:

1. ما بعد النزيف - نتيجة فقدان الدم بسبب تمزق الحبل السري، وأمراض المشيمة، والنزيف في تجويف الجسم، ورم دموي رأسي، ونزيف من الأمعاء، وما إلى ذلك.
2. الانحلالي - السبب هو التدمير المرضي لخلايا الدم الحمراء أثناء العمليات المناعية والتأثيرات السامة والإشعاع. ومن الأمثلة على ذلك مرض انحلال الدم لدى الجنين وحديثي الولادة الذين يعانون من صراع العامل الريسوسي.
3. اللاتنسجي أو ناقص التنسج أو الناقص - قصور في تخليق خلايا الدم الحمراء. ومن الأمثلة على ذلك فقر الدم المبكر عند الأطفال الخدج.
4. الشكل المختلط - مثال على ذلك هو انخفاض الهيموجلوبين أثناء الالتهابات المعممة. يشمل نقص الحديد، الانحلالي، ناقص التنسج وأشكال أخرى.

يتطور فقر الدم المبكر عند الخدج (RAS) خلال شهر إلى شهرين من فترة حديثي الولادة. السبب الرئيسي لهذه الحالة هو توافق معدلات النمو المرتفعة لوزن الجسم وخلايا الدم الحمراء مع قدرة الكريات الحمر على إنتاج خلايا دم حمراء جديدة. عند الأطفال المبتسرين، يكون إنتاج الإريثروبويتين أقل بكثير منه عند الرضع الناضجين.

غالبًا ما يرتبط فقر الدم عند الأطفال المبتسرين الذين يصل وزنهم إلى 1500 كجم بفقدان الفصد - نتيجة لأخذ عينات من الدم لإجراء الاختبارات. يتم نقل خلايا الدم الحمراء ذات الهيموجلوبين المنخفض لدى هؤلاء الأطفال في 15٪ من الحالات عن طريق أخذ عينات من الدم.

مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة

الأسباب

مرض انحلال الدم عند الوليد، أو HDN، هو حالة مرتبطة بتطور الصراع المناعي بين دم الأم والجنين، عندما يتم وضع المستضدات على خلايا الدم الحمراء للطفل، ويتم إنتاج الأجسام المضادة لها عن طريق دم الأم. جسم.

يمكن ملاحظة مرض انحلال الدم لدى الجنين ويمكن منع تطوره في وقت مبكر من 18 إلى 24 أسبوعًا من الحمل. يتم الكشف عن فقر الدم عند الأطفال حديثي الولادة في الأسبوع الأول من الحياة، وفي بعض الحالات قد ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين عند الرضيع في الأشهر الأولى من الحياة نتيجة انحلال خلايا الدم الحمراء في الرحم.

أساس تطور الصراع المناعي هو حساسية عامل Rh الإيجابي بواسطة المستضد عند دخوله مجرى دم الأم. يمكن أن يحدث هذا نتيجة لحالات الحمل السابقة، وخاصة تلك التي انتهت بالإجهاض أو الولادة المؤلمة، أو تسمم الحمل، أو أمراض خارج الأعضاء التناسلية لدى الأم.

أثناء الحمل، تدخل خلايا الدم الحمراء الجنينية جسم الأم عادة بكميات ضئيلة - 0.1-0.2 مل، وأثناء الولادة - 3-4 مل. لكن هذا يكفي بالفعل لحدوث الاستجابة المناعية الأولية وإنتاج الأجسام المضادة. وهي تنتمي إلى فئة M من الغلوبولين المناعي، وهي كبيرة جدًا بحيث لا يمكنها عبور المشيمة. لذلك، فإن الطفل منذ الحمل الأول ليس على الأرجح معرضًا لخطر الإصابة بمرض الانحلال الدموي عند الوليد.

خلال فترة الحمل المتكرر، يتم إنتاج الجلوبيولين المناعي من الفئة G، والذي يتغلغل بسهولة في مجرى دم الجنين ويسبب انحلال خلايا الدم الحمراء لديه، وينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين الجنيني بسرعة، ويزداد البيليروبين.

تصنيف

هناك عدة خيارات لعدم التوافق داخل الرحم بين الأم والطفل:

• وفقًا لعامل Rh، عندما تكون الأم Rh- والجنين Rh+؛
• حسب المجموعة، إذا كان لدى الأم 0 (Ⅰ)، فإن الجنين لديه مجموعة (Ⅱ)، B (Ⅲ)؛
• خيارات نادرة عند نشوء صراع وفقًا لأنظمة Kell وDuffi وKidd وما إلى ذلك.

وفقا للأعراض السريرية، يتم تصنيف HDN على النحو التالي:

• شكل ذمي
• يرقاني؛
• فقر الدم.

مرض الانحلالي للجنين HDP

يتطور الشكل اليرقي قبل وقت قصير من الولادة، ويكون انحلال الدم واضحًا للغاية بحيث تتراكم كمية كبيرة من البيليروبين غير المباشر في الدم. يترسب في نوى الدماغ، مما يسبب مظاهر دماغية بما في ذلك الغيبوبة.

يعتبر شكل فقر الدم هو الأكثر أمانًا ويتطور استجابةً لإدخال كمية صغيرة من المستضد في مجرى دم الأم قبل الولادة. وبصرف النظر عن انخفاض الهيموجلوبين، لا يعاني الأطفال من أي مضاعفات.

أعراض HDN

عند الولادة مع HDN هناك أعراض وفقا لشكل المرض. يتميز الشكل الوذمي بالأعراض التالية:

• تورم هائل من الباسطة إلى الأناساركا.
• تطور اليرقان وانخفاض الهيموجلوبين عند الرضع.
• تضخم الكبد والطحال.
• المظاهر النزفية الشديدة: اضطرابات تخثر الدم.
• فشل القلب والرئة.
• اليرقان طفيف.

شكل اليرقان:

• اليرقان؛
• تضخم الكبد الطحال.
• ركود الصفراء.
• وعندما ترتفع مستويات البيليروبين تحدث أعراض عصبية؛
• تطور اعتلال الدماغ البيليروبين - المرحلة 1، قابل للعكس مع الخمول، ضعف المص، انقطاع النفس، المرحلة 2 - opisthotonus، تصلب الرقبة، التشنجات، المرحلتان 3 و 4 مع تدهور تدريجي.

شكل فقر الدم:

• شحوب الجلد والأغشية المخاطية.
• يتم تقليل الهيموجلوبين عند الرضع لمدة تصل إلى شهرين.
• الخمول والديناميكية.
• عدم انتظام دقات القلب.
• تضخم الكبد الطحال.

يكون المرض أكثر خطورة عند الأطفال الخدج.

استبدال (تبادل) نقل الدم عند الأطفال حديثي الولادة

دواعي الإستعمال

يمكن أن يؤدي مرض الانحلالي عند الوليد إلى مضاعفات خطيرة وحتى وفاة الطفل. يمكن التخلص من هذه الحالة التي تهدد الحياة عن طريق استبدال أو تبادل نقل الدم إلى الوليد بدلاً من دمه الذي تعرض لانحلال الدم.

مؤشرات عملية نقل الدم التبادلي PZK حسب الماس هي:

• علاج الشكل الوذمي للصداع التوتري.
• العلاج الضوئي غير الناجح لليرقان.

هناك PCD المبكر والإصدارات الأحدث. يتم تنفيذ الأول بعد يومين من الولادة، والثاني - من اليوم الثالث.

البيانات المخبرية التي تشير إلى الحاجة إلى نقل الدم التبادلي المبكر تتعلق بالمواليد الجدد:

• البيليروبين في الحبل السري - 68 ميكرومول / لتر؛
• زيادة البيليروبين كل ساعة أكثر من 9 ميكرومول / لتر.

تكون متطلبات بدء نقل الدم البديل في حالة انخفاض الهيموجلوبين عند الأطفال المبتسرين أكثر صرامة - يجب ألا تزيد الزيادة في البيليروبين كل ساعة عن 8 ميكرومول / لتر. ويرجع ذلك إلى فشل النظام الأنزيمي للطفل الخديج.

يشار إلى نقل الدم البديل المتأخر (من اليوم الثالث) عند الرضع الناضجين عندما يكون البيليروبين أكثر من أو يساوي 342 ميكرومول / لتر. في الأطفال المبتسرين، يتم استخدام PCP المتأخر اعتمادًا على الوزن عند الولادة والعمر. يوجد أدناه جدول لهذا الاعتماد.

من المهم معرفة أنه يمكن إجراء عملية نقل الدم البديل في وقت مبكر، عندما لا يصل البيليروبين غير المباشر إلى قيمه الحرجة. هذا ممكن إذا كان هناك تنبؤات لاعتلال الدماغ البيليروبين:

• وفي الدقيقة الخامسة بعد الولادة، تكون نتيجة أبغار للطفل أقل من 3 نقاط؛
• البروتين الإجمالي أقل من 50 جم/لتر، والألبومين 25 جم/لتر؛
• الجلوكوز< 2,2 ммоль/л;
• حقيقة تعميم العدوى أو التهاب السحايا.
• الضغط الجزئي لثاني أكسيد الكربون عند الزفير يصل إلى 40 ملم زئبق لأكثر من ساعة واحدة؛
• درجة حموضة الدم الشرياني أقل من 7.15 لأكثر من ساعة واحدة؛
• درجة حرارة المستقيم تساوي أو تقل عن 35 درجة.
• تفاقم الأعراض العصبية مع فرط بيليروبين الدم.

ما يتم سكبه

إذا كان هناك مرض انحلالي حاد عند الوليد، فسيتم استخدام طريقة عملية PCD الجزئية على الفور، عندما يتم حقن خلايا الدم الحمراء للمجموعة الأولى من عامل Rh السلبي حتى يتم تحديد المجموعة وعامل Rh لدى الطفل. الجرعة – 45 مل/كجم.

إذا كان لدى الطفل عدم توافق فقط مع عامل Rh، فسيتم نقله بخلايا الدم الحمراء سالبة Rh أو خلايا الدم الحمراء المغسولة من مجموعته والبلازما المجمدة الطازجة، أو حتى Ⅳ المجموعة. لا ينبغي استخدام خلايا الدم الحمراء الإيجابية.

أثناء عملية PCD، استخدم فقط خلايا الدم الحمراء الطازجة - في موعد لا يتجاوز 72 ساعة من جمعها.

إذا كان هناك تعارض حول فصيلة الدم، فاستخدم خلايا الدم الحمراء أو خلايا الدم الحمراء المغسولة من المجموعة 0(Ⅰ) الأولى، مع عامل الريسوس كما هو الحال في خلايا الدم الحمراء للطفل، أو البلازما AB (Ⅳ) أو فصيلة دم الطفل. لا يمكنك نقل خلايا الدم الحمراء من نفس مجموعة الطفل.

إذا كان هناك مزيج من عدم التوافق حسب المجموعة وعامل Rh، وكذلك عند إجراء PCD في الرحم، فإن كتلة خلايا الدم الحمراء 0 (Ⅰ) من مجموعة Rh السلبية والبلازما AB (Ⅳ) أو نفس مجموعة الطفل يتم غرسها.

إذا كان هناك عدم توافق بسبب عوامل نادرة، فسيتم استخدام خلايا الدم الحمراء المتبرع بها والتي لا تحتوي على مستضد في عملية نقل الدم.

كيفية اختيار الجرعة

يجب أن يكون الحجم الإجمالي للوسيط المخصص للإعطاء مجلدين من الدم المنتشر لحديثي الولادة، وهو 160-180 مل/كجم للرضع الناضجين، و180 مل/كجم للرضع المبتسرين. سيتم تحديد نسبة الكتلة إلى البلازما في هذا الحجم من خلال المستوى الأولي للهيموجلوبين. يشمل الحجم الإجمالي للـ PPC خلايا الدم الحمراء اللازمة لتصحيح فقر الدم عند الأطفال حديثي الولادة + كتلة خلايا الدم الحمراء والبلازما المطلوبة لتحقيق حجم PPC.

إيه. الوزن بالملل = (160 - خضاب الدم (جم/لتر) الفعلي) × 0.4 × وزن الطفل (كجم).

يجب طرح الرقم الناتج من الحجم الإجمالي لـ ZPK. بعد ذلك، يتم تجديد الحجم المتبقي بخلايا الدم الحمراء والبلازما بنسبة 2:1.

التحضير لPPC

قبل إجراء عملية نقل الدم البديلة، يجب استيفاء الشروط التالية:

• القضاء على الحماض، نقص الأكسجة، نقص السكر في الدم، انخفاض ضغط الدم، انخفاض حرارة الجسم.
• إعداد حاضنة مع مصدر للضوء المشع؛
• استبعاد التغذية المعوية قبل 3 ساعات من الإجراء.
• وضع أنبوب معدي لإزالة محتوياته بشكل دوري؛
• إجراء حقنة شرجية التطهير.
• إعداد الأدوات: القسطرة السرية، المحاقن بأحجام مختلفة، وما إلى ذلك؛
• تدفئة وسط نقل الدم؛
• تنظيم كل ما هو ضروري لتدابير الإنعاش؛
• يجب اختبار دم المتبرع للتأكد من انتمائه الجماعي وتوافقه مع مصل المتلقي؛
• قبل إجراء العملية، يجب مراقبة العقيم، وتغطية منطقة المعالجة بمناديل معقمة، وتنظيف يدي الطبيب ومنطقة الجراحة.

المنهجية

بعد المرحلة التحضيرية، يقوم الطبيب والمساعد بإجراء مثل هذه التلاعبات في استبدال (تبادل) نقل الدم.

1. بعد قطع الجزء العلوي من الحبل السري، يتم إدخال قسطرة معقمة بمقدار 3-5 سم (في الأطفال الكبار 6-8 سم) باتجاه الكبد. في حالة التأخر في نقل الدم بعد 4 أيام من الولادة أو مع وجود موانع لوضع قسطرة سرية، يتم إجراء النقل من خلال وريد مركزي آخر يمكن الوصول إليه.
2. تمتلئ القسطرة بمحلول الهيبارين 0.5-1 وحدة / مل.
3. يتم سحب (أخذ) دم الطفل بزيادات قدرها 10-20 مل، وفي الأطفال المبتسرين - 5-10 مل.
4. يتم إعطاء خلايا الدم الحمراء والبلازما المكافئة لتلك التي تم جمعها. بعد حقنتين من er.mass تأتي حقنة واحدة من البلازما.
5. بعد استبدال 100 مل من حجم التسريب المطلوب، تحتاج إلى إدخال 1-2 مل من محلول غلوكونات الكالسيوم أو 0.5 مل من محلول كلوريد الكالسيوم في 5-10 مل من محلول الجلوكوز 10٪.
6. أكمل العملية بعد استبدال مجلدين من الدم المنتشر. يجب أن تكون مدة الإجراء 1.5-2.5 ساعة.
7. قبل الانتهاء، يجب سحب الدم لتقييم البيليروبين.
8. قبل إزالة القسطرة، إدارة نصف الجرعة اليومية من المضاد الحيوي.
9. بعد الانتهاء من الإجراء، ضع ضمادة معقمة على الجرح.

تتم الإشارة إلى فعالية عملية نقل الدم من خلال انخفاض تركيز البيليروبين بأكثر من الضعف بنهاية المعالجة.

في فترة ما بعد الجراحة، من الضروري المراقبة الإلزامية لنسبة السكر في الدم والكالسيوم والبوتاسيوم والحموضة وديناميكا الدم والتلوث المعدي. مزيد من العلاج يشمل العلاج بالضوء. إذا تطور فقر الدم المتأخر، يتم وصف أدوية الإريثروبويتين - Epoetin alfa.

المضاعفات

تتطور المضاعفات الأكثر خطورة مباشرة بعد OPC:

• عدم انتظام ضربات القلب.
• توقف وظيفة القلب.
• تجلط الدم.
• فرط بوتاسيوم الدم.
• قلة الصفيحات؛
• حدوث العدوى.
• نقص كلس الدم.
• الحماض.
• انخفاض حرارة الجسم.
• التهاب الأمعاء.

خاتمة

الشكل الوذمي هو الأكثر ضررًا للتكهن - غالبًا ما يموت الأطفال به. اليرقان - يمكن علاجه بنجاح عن طريق استبدال (استبدال) نقل الدم في الوقت المناسب، إذا لم يكن هناك ضرر للجهاز العصبي المركزي. شكل فقر الدم لديه معدل البقاء على قيد الحياة الأكثر ملاءمة. تبلغ نسبة الوفيات الناجمة عن الصداع التوتري 2.5%، وأغلبها بسبب الوذمة.