أفضل العيادات لعلاج الربو القصبي. الربو القصبي عند الأطفال

مركز نقص المناعة الأولية لدى البالغين

نقص المناعة الأولية (PIDs) هي أمراض محددة وراثيا تؤدي إلى تعطيل جزء أو أكثر من أجزاء الجهاز المناعي. وعلى الرغم من أن هذه الأمراض ترتبط بـ"كسر" الجينات، إلا أنها لا تظهر جميعها في مرحلة الطفولة. هناك أشكال من نقص المناعة الأولية، والتي تحدث بدايتها فوق سن 18 عامًا.

يشارك الجهاز المناعي في تنفيذ عمل العديد من الأعضاء والأنظمة، لذلك تتنوع أعراض مرض التهاب الحوض. بالنسبة للبالغين، فإن المظاهر الأكثر شيوعًا هي الالتهابات الشديدة المتكررة في الجهاز التنفسي العلوي والسفلي، وخراجات الجلد والأعضاء الداخلية، والإسهال المستمر، خاصة مع فقدان وزن الجسم، وزيادة حجم الأعضاء اللمفاوية (العقد الليمفاوية والطحال). ) ، وما إلى ذلك. نظرًا لانخفاض الوعي بكيفية تعامل المرضى والأطباء مع هذا المرض، يتم التشخيص في وقت متأخر جدًا، عندما تؤدي المضاعفات إلى تغيرات لا رجعة فيها في الأعضاء، مما يقلل من الجودة والعمر المتوقع للمرضى. بينما يسمح لك التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب بالحصول على نوعية حياة جيدة والحفاظ على القدرة على العمل والحصول على ذرية صحية.

إن مرض التهاب الحوض ليس مرض الإيدز، فهو عيب خلقي ولا يشكل خطورة على الآخرين.

متى يجب أن تفكر في الحصول على PID؟ إذا كان لديك أو لدى قريبك علامتين تحذيريتين أو أكثر لمرض التهاب الحوض، فيجب عليك الاتصال بأخصائي المناعة لاستبعاد هذا المرض.

العلامات التحذيرية لمرض التهاب الحوض عند البالغين:

• 1. التهاب الأذن الوسطى مرتين أو أكثر في السنة
• 2. التهاب الجيوب الأنفية مرتين أو أكثر في السنة
• 3. التهاب رئوي مرتين خلال سنة واحدة أو التهاب رئوي واحد خلال سنتين متتاليتين أو أكثر
• 4. الإسهال المزمن مع فقدان الوزن
• 5. الالتهابات الفيروسية المتكررة (الهربس، الهربس النطاقي، الأورام اللقمية، الثآليل)
• 6. الحاجة إلى تكرار تناول المضادات الحيوية بالحقن لتحقيق مكافحة العدوى
• 7. العلاج بالمضادات الحيوية لمدة شهرين أو أكثر مع تأثير غير كاف
• 8. ظهور خراجات عميقة متكررة في الجلد والأعضاء الداخلية
• 9. الإصابة الفطرية المستمرة بالجلد والأغشية المخاطية
• 10. العدوى الناجمة عادة عن البكتيريا الفطرية غير المسببة للأمراض
• 11. نوبتان أو أكثر من العدوى المعممة الشديدة (التهاب السحايا والإنتان)
• 12. وجود مرض PID لدى الأقارب

الربو القصبي- مرض مزمن يتضرر فيه الجهاز التنفسي بسبب طبيعة التهابية. يؤدي الالتهاب طويل الأمد إلى زيادة حساسية الشعب الهوائية لمسببات الحساسية، ونتيجة لذلك، بعد التعرض لها، يتطور رد فعل فوري في شكل تشنج قصبي. يعتمد تطور المرض على فرط وظيفة الغدد القصبية، مما يؤدي إلى إنتاج كمية كبيرة من الإفراز اللزج. يملأ القصبات الهوائية، ويتداخل مع وظيفتها الطبيعية. يحدث الانسداد بسبب تورم المسالك الهوائية، والاستبدال التدريجي للأنسجة العضلية بنسيج ضام، وتشنج العضلات.

يعرف معظم المرضى مسببات الحساسية التي تسبب تدهور الحالة، لذا يحاولون تجنبها أو منع التشنج القصبي عن طريق تناول الأدوية مسبقًا. من الناحية الأعراضية، يتجلى الربو من خلال نوبات الاختناق، والتي تنقسم إلى ثلاث فترات (النذير، الذروة، الانحدار). تتضمن الفترة الأولى العطس المتكرر وإفرازات مخاطية من الأنف. بالفعل في هذه المرحلة، من المنطقي تناول بعض الأدوية.

تتميز الفترة الثانية بظهور صعوبة في التنفس، ويقصر الشهيق، ويصبح الزفير ممدودًا وصاخبًا. ويلاحظ صعوبة الزفير لدى المريض مما يسمى بضيق التنفس. التنفس عبارة عن صفير، وهناك سعال مزعج مع بلغم لزج يصعب إخراجه. يصبح التنفس غير منتظم. يتم ملاحظة راحة التنفس في وضعية الجلوس متكئًا على يديك على جانبي ركبتيك. وبعبارة أخرى، تحتاج إلى العثور على مكان للدعم. "ينتفخ" الوجه وتنتفخ عروق الرقبة. بعد الهجوم، يختفي المخاط، والصفير غير مسموع عمليا، ويصبح التنفس أسهل.

الاختبارات التشخيصية

يتم التشخيص من قبل طبيب الرئة. بعد تحليل الأعراض السريرية وملامح تطورها، يقوم الطبيب بإجراء فحص موضوعي، يكشف خلاله التسمع عن الصفير. يكشف القرع عن زيادة التهوية فوق سطح الرئتين.

• قياس التنفس، قياس الجريان الذروة؛
• تنظير القصبات.
• تخطيط كهربية القلب.
• التصوير الشعاعي.

تكشف الاختبارات المعملية عن زيادة في مستوى اليوزينيات، ويكشف التحليل المجهري للبلغم عن بلورات شاركو-ليدن، كما توجد حلزونات كورشمان. خلال فترة الالتهاب المعدي النشط، يوجد عدد كبير من الخلايا العصبية في الدم.

المراحل الرئيسية للعلاج تشمل تكتيكات العلاج القضاء على عامل الاستفزاز ومنع الهجمات. لهذا الغرض، يتم وصف موسعات الشعب الهوائية في شكل حاصرات بيتا في شكل الهباء الجوي. أنها تساعد في القضاء على تشنج قصبي وتحسين إفراز البلغم. كما تستخدم مضادات الكولين M. بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف مشتقات الزانثين والأدوية الهرمونية، مما يقلل من شدة رد الفعل التحسسي. لتقليل لزوجة البلغم وتنشيط إفرازه، يتم استخدام حال للبلغم.

المضاعفات

بالنظر إلى مرحلة المرض وشدة الاختناق وتكرار النوبات، فإن الربو معقد بسبب انتفاخ الرئة وفشل القلب والجهاز التنفسي. الاستخدام غير السليم للأدوية، على سبيل المثال، موسعات الشعب الهوائية، والأدوية الهرمونية، يؤدي إلى تفاقم المرض أو تطور حالة الربو. وتتميز الأخيرة بنوبات اختناق متكررة لا يمكن إيقافها. وفي هذه الحالة يزيد خطر الوفاة.

لدراسة وظيفة الجهاز التنفسي، يتم استخدام قياس التنفس وقياس الرئة. تعد إمكانية عكس انسداد الشعب الهوائية فرقًا تشخيصيًا مهمًا بين درجة البكالوريوس والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي، الأمر الذي يتطلب إجراء بحث متكرر لوظيفة الجهاز التنفسي. اختبارات الزفير الأكثر دلالة على الربو هي ذروة تدفق حجم الزفير (PEF)، والحد الأقصى لتدفق الحجم عند 75٪ FVC (MOE75) وحجم الزفير القسري في ثانية واحدة (FEV1). من المفيد أيضًا أن يكون مؤشر حجم الرئة المتبقي (RLV) والقدرة الوظيفية المتبقية (FRC) ، والذي يمكن أن يزيد أثناء تفاقم الربو بنسبة 100٪ أو أكثر من المستوى الأولي.
في حالة الربو الشديد الذي يتفاقم في الليل وأثناء التفاقم، فإن دراسة إيقاعات الساعة البيولوجية لمباحية الشعب الهوائية لها أهمية كبيرة. المؤشرات الأكثر حساسية في هذه الحالة هي معايير POS و FEV1 لانتهاك FEV: انخفاض في POS و FEV1< 80 % от должной и их суточная вариабельность более 20%, выраженная обратимость бронхиальной обструкции - повышение уровня ПОСвыд и ОФВ1 >15% بناءً على نتيجة اختبار دوائي باستخدام منبه β2 قصير المفعول.
تشنج قصبي شديد - زيادة FEV. بعد استنشاق موسعات الشعب الهوائية بنسبة 21-30٪، يتم التعبير عنها بشكل ملحوظ - زيادة في FEVx بنسبة 31-40٪، معبر عنها بشكل حاد - زيادة في FEV1 بنسبة 41٪ أو أكثر. يعتبر التشنج القصبي هو المظهر الوحيد لانسداد الشعب الهوائية عندما يزيد حجم الزفير القسري (FEV1) بنسبة 80% أو أكثر بعد استنشاق موسع القصبات الهوائية. يعد الكشف عن فرط النشاط القصبي المحدد باستخدام اختبارات الاستنشاق الاستفزازية الطريقة الأكثر موثوقية للتشخيص المحدد لمرض BA.
لتأكيد الطبيعة التحسسية للمرض، فإن كثرة اليوزينيات في الدم المحيطي ووجود الحمضات في البلغم لهما أهمية تشخيصية، حلزونات كورشمان، بلورات شاركو-ليدن، وجسيمات الكريول.
في معظم مرضى الربو، يفشل فحص الأشعة السينية في الكشف عن أي تغيرات في الرئتين. مع تفاقم الربو أو حالة الربو، يتم الكشف عن علامات انتفاخ الرئتين مع محدودية حركة الحجاب الحاجز أثناء التنفس، وانخفاض مكانة قبة الحجاب الحاجز في ذروة الإلهام وزيادة في طول الرئتين.

يصاحب نوبة الربو القصبي النموذجية نقص تأكسج الدم الشرياني المعتدل وقلاء الجهاز التنفسي بسبب فرط التنفس. مع تشنج قصبي طويل وواسع النطاق على خلفية نقص التهوية، يزداد نقص الأكسجة سوءًا، ويتطور فرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم، مما يؤدي إلى الحماض التنفسي وزيادة درجة الحموضة في الدم. أثناء تفاقم المرض، يتم أيضًا تحديد مؤشرات نشاط العملية الالتهابية ومخططات التخثر والهيماتوكريت والكهارل في الدم.

التشخيص التفريقي للربو القصبيمع أمراض أخرى بناءً على استخدام المتلازمة الرئيسية
- نوبة الاختناق. من الضروري التمييز بين نوبات الاختناق أثناء الربو، وبين نوبات ضيق التنفس الناجم عن التشنج القصبي المصاحب لأمراض مختلفة، وبين التشنج القصبي المتلازمي.

لوحظ تشنج قصبي مصحوب بأعراض، يرتبط بالدخول الدوري لكميات كبيرة من السيروتونين إلى مجرى الدم، مع السرطان النقيلي، والذي يصاحبه شعور حاد بالحرارة، واحمرار في الوجه والجزء العلوي من الجسم، والصداع، والدوخة، والقيء، وتشنجات آلام البطن. ، والبراز المائي. يتم تأكيد وجود السرطانات عن طريق زيادة مستويات السيروتونين وحمض الخليك 5-هيدروكسي في مصل الدم.
يُلاحظ فرط التنفس في متلازمة دا كوستا، الناجم عن الاضطرابات العصبية الخضرية لتنظيم التنفس ونشاط القلب، عند الشباب، مصحوبًا بشعور بنقص الهواء وألم خفيف في منطقة القلب. لا توجد اضطرابات ميكانيكية في التنفس أو تغيرات جسدية في الرئتين.

يتميز ضيق التنفس النفسي في الحالات العصبية (تشنج قصبي أعراضي) بتاريخ من العوامل النفسية المؤلمة، والقدرة العاطفية الشديدة، ونوبة فرط التنفس مع عدم انتظام ضربات القلب التنفسي، وغياب البلغم والعلامات السريرية لانسداد الشعب الهوائية، وفعالية العلاج النفسي الدوائي المناسب.
في بعض الأحيان تتطور نوبات الربو إلى حالة من التهديد بتوقف التنفس (حالة الربو)، مما يتطلب العناية المركزة الطارئة، حيث قد يموت المريض بسبب الاختناق.

علاج الربو القصبي

علاج الربو القصبي بالتدريج . بالنسبة للربو المتقطع (الدرجة 1) مع الأعراض السريرية، يتم وصف منبهات β2 قصيرة المفعول قبل النشاط البدني أو الاتصال المحتمل بمسببات الحساسية. يتضمن علاج الربو الخفيف المستمر (الدرجة 2) الاستخدام اليومي طويل الأمد للأدوية المضادة للالتهابات. تعطى الأفضلية للجلوكوكورتيكوستيرويدات المستنشقة (بيكلوميثازون أو بوديزونيد 200-500 ميكروجرام/يوم، أو فلوتيكاسون 100-250 ميكروجرام/يوم). يتطلب الربو المعتدل المستمر (الدرجة 3) تناولًا يوميًا طويل الأمد لمزيج من الستيرويدات القشرية المستنشقة بجرعة منخفضة ومنبهات β2 المستنشقة طويلة المفعول. تعطى الأفضلية لتركيبة ثابتة من السالميتيرول والفلوتيكاسون في شكل جرعة واحدة - عقار سيريتايد مرتين في اليوم. لا يتم وصف منبهات β2 طويلة المفعول في العلاج الأحادي. من الممكن وصف جرعات متوسطة/عالية من الكورتيزون المستنشقة (بيكلوميثازون أو بوديزونيد 400^1000 ميكروجرام/اليوم، أو فلوتيكاسون 250-500 ميكروجرام/اليوم) أو مزيج من الكورتيزون المستنشقة بجرعات منخفضة مع معدلات الليكوترين أو الزانثينات طويلة المفعول ( يزداد خطر الآثار الجانبية). يتطلب علاج الربو المستمر الشديد (الدرجة 4) استخدامًا يوميًا طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات المستنشقة بجرعات عالية (بيكلوميثازون، أو بوديزونيد 1000-2000 ميكروجرام / يوم، أو فلوتيكاسون 500-1000 ميكروجرام / يوم) بالاشتراك مع استنشاق طويل المفعول B2-. منبهات ( سالميتيرول)، أو في تركيبة ثابتة في شكل جرعة واحدة - سالميتيرول (25 ميكروغرام في جرعة واحدة) وفلوتيكاسون (250 ميكروغرام في جرعة واحدة) - عقار سيريتايد 25/250 - 1-2 جرعة مرتين في اليوم. من الممكن وصف الجلوكورتيكوستيرويدات المستنشقة 4 مرات في اليوم، مما يسمح بزيادة السيطرة على أعراض المرض.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف الزانثينات ومعدلات الليكوترين ممتدة الإطلاق. اذا كان ضروري
- الجلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم بأقل جرعات ممكنة لتحقيق التأثير، ويفضل أن يكون ذلك في الصباح بجرعة واحدة، بالإضافة إلى منبهات β2 قصيرة المفعول. إذا كان التأثير السريري والوظيفي للكورتيكوستيرويدات الفموية منخفضًا، أو كانت هناك آثار جانبية جهازية واضحة، أو لم يكن هناك أي تأثير للأدوية الأخرى، يتم وصف العلاج السجال باستخدام مثبطات المناعة (الميثوتريكسيت، السيكلوسبورين أ، مستحضرات الذهب). يتم تقييم فعاليتها بشكل مبدئي في دورة تجريبية. فعالية هذا العلاج منخفضة، وقد تكون الآثار الجانبية أكثر خطورة من علاج الكورتيكوستيرويدات.

إذا تمت السيطرة على مسار المرض خلال 3 أشهر من علاج المريض بنظام يتوافق مع درجة BA، فمن الممكن الانتقال الدقيق إلى العلاج بنظام أقل. إذا لم يتم الحصول على سيطرة كافية على أعراض المرض والاضطرابات الوظيفية عند وصف نظام علاجي، فيجب تكثيف العلاج - الانتقال إلى العلاج وفقًا لمخطط درجة تصنيف أعلى، ولكن قبل ذلك، تأكد من أن العلاج الطبي يتم اتباع الوصفات الطبية بشكل صحيح. يجب إعلام المريض بالأعراض المبكرة لتفاقم الربو وتعليمه كيفية التحكم في حالته وإجراء قياسات ذروة التدفق ووضع قواعد السلوك في المواقف المختلفة.

تكتيكات العلاج للمرضى الذين يعانون من تفاقم الربو القصبي. العلاج الأولي: استنشاق منبهات بيتا 2 قصيرة المفعول كل 20 دقيقة لمدة ساعة؛ العلاج بالأكسجين حتى مستوى Sa02 > 90%؛ الكورتيكوستيرويدات الجهازية (إذا لم تكن هناك استجابة فورية للعلاج أو إذا كان المريض قد تناول الكورتيكوستيرويدات مؤخرًا، أو كانت نوبة الربو شديدة. مزيد من العلاج. العيادات الخارجية: تناول منبهات β2 المستنشقة، والكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم، وتثقيف المريض، والمراقبة الطبية النشطة. المرضى الداخليين: المستنشقون منبهات β2، مضادات الكولين؛ العلاج بالكورتيكوستيرويدات الجهازية؛ ميثيل زانتينات في الوريد؛
وحدة العناية المركزة: منبهات B2 المستنشقة، مضادات الكولين. الرابع جي سي إس؛ العلاج بالأوكسجين؛ منبهات β2 IV، IM، SC؛ الرابع ميثيل زانتينات. التنبيب والتهوية الميكانيكية ممكنة.

مرحا! لقد أرسلوا لي اليوم جهاز Sovin Aqualizer (المياه الحية والميتة)، وأردت شرائه مرة أخرى في عام 2013، عندما كنت أعالج ابنتي في خدمة الربو، ولكن بطريقة ما لم ينجح الأمر، ثم توقفوا عن الذهاب إلى موسكو للعلاج، لأن نتائج العلاج كانت سعيدة للغاية، لقد أوقفناها بأنفسنا، رغم أنه كان بإمكاننا الذهاب للمراقبة، لم يرفض أحد ذلك. لقد عولجنا من نوفمبر 2011 إلى 2014 ضمناً. سافرنا من سانت بطرسبرغ ليوم واحد إلى موسكو للحصول على استشارة، كل ثلاثة إلى أربعة أشهر، استمرت الاستشارة ساعتين، وفي المرة الأولى يومين لمدة ساعتين، قضينا الليلة في أحد الفنادق. في البداية، فوجئت للغاية بأن الطبيب يدفع الكثير من الوقت للمريض، ثم أدركت أنه لا توجد طريقة أخرى تحتاج إلى تعلم الكثير عن هذا المرض لبدء العمل بوعي في المنزل لاستعادة الصحة. كانت ابنتي تبلغ من العمر 9 سنوات عندما وصلنا لتلقي العلاج. في سن الرابعة، بدأت الهجمات - 3 التهاب رئوي متتالي مع هجمات الربو، كنت في المستشفى. استخدمنا Berodual من خلال جهاز الاستنشاق الضاغط، ورفضت أجهزة الاستنشاق الهرمونية، ولم أتناول مقشعًا - كنت متشككًا في العلاج التقليدي، لأنني لم أر أولئك الذين تم شفاءهم، كنت أبحث عن علاج آخر. أصبح الأمر مخيفا عندما توقف استنشاق Berodual عن المساعدة، ثم وجدت خدمة الربو على الإنترنت. إيرينا فيكتوروفنا طبيبة صارمة، لكنها تشرح كل شيء جيدًا لدرجة أنه حتى الطفل المنهك من الهجمات يجلس مع جهاز الاستنشاق ويستنشق هذه الخلطات العلاجية عمدًا لمدة 40 دقيقة مرتين في اليوم. المخاليط مطهرة، مقشع - حصرية، تخترق بعمق الرئتين من خلال جهاز الاستنشاق بالموجات فوق الصوتية، ويخرج البلغم وحتى قوالب كاملة من القصبات الهوائية الصغيرة. هناك فقط أدركت ما يعنيه قيام المصاب بالربو بتنظيف الرئتين بانتظام، لأن علاج الهرمونات من خلال جهاز الاستنشاق ببساطة لا يدخل إلى الرئتين إذا كانت مسدودة بالمخاط. لقد تعلمت الكثير، واشتريت جميع الكتب. بالطبع، ما زلت أبقي أنفي في مهب الريح، وأظل أنظر عن كثب وأستمع إلى الطفلة، وهي تبلغ من العمر 14 عامًا بالفعل. تقول: "نعم، كل شيء على ما يرام معي لفترة طويلة!" يركض ويقفز في أي طقس ويمرض في الفصل أقل من غيره دون حمى. بمجرد أن تبدأ في السعال، آخذها على الفور إلى جهاز الاستنشاق وهكذا حتى يختفي كل شيء، ومن الطبيعي أن نستخدم كل ما تعلمناه. لقد قرأت للتو المراجعات ومن العار أن بعض الناس لا يعرفون ذلك، لكنهم يحاولون الإهانة بطريقة أو بأخرى عمدا. على الرغم من أنهم ربما يكونون هم أنفسهم مرضى أو أن أطفالهم أو أقاربهم مرضى وهم مذعورون ولا يثقون في المراجعات. أنا نفسي لا أثق كثيرًا، الآن يمكن أن يحدث أي خداع. المراجعات جديرة بالثناء، لأن هؤلاء الأشخاص يشعرون حقًا بالخلاص! أنا أنضم إليهم! انحناءة منخفضة لإيرينا فيكتوروفنا وفيكتور نيكولاييفيتش! لا تخف، فكله ثوم! حتى الدفع المسبق، الذي لم آخذه، مما أدى إلى مقاطعة العلاج غير المخطط له، تم إرجاعه إلي الآن، بما في ذلك سعر Aqualizer، على الرغم من أنني لم أذكره. اتضح أن إيرينا فيكتوروفنا لا تزال تتذكرني والدفع المسبق! يمكن لأي شخص لا يستطيع السفر إلى موسكو الذهاب إلى موقع خدمة الربو، حيث يوجد الكثير من المعلومات أو طلب الكتب. يحتوي كتاب "ساعد نفسك" على معلومات عن علاج الربو في المنزل. يتساءل بعض الناس عن تكلفة العلاج - أعتقد أن هناك مثل هذه المعلومات على الموقع. أستطيع أن أقول عن نفسي - وهذا يشمل تكلفة الاستشارة لمدة ساعتين + قياس التنفس + أدوية الاستنشاق، ثم الأدوية التي يجب شراؤها للعلاج المنزلي في الصيدلية (من الأفضل شراؤها من صيدلية موسكو، وإلا فقد يكون هناك لا يكون مثل هذا في المنزل)، ثم تذكرة ذهابا وإيابا. المجموع تقريبًا وليس بدقة شديدة من 50 إلى 60 ألف روبل لمدة 3-4 أشهر حتى الرحلة التالية. وتبين أن حوالي 200 ألف روبل سنويا، ولكن كان ذلك في عام 2013.