Dalrymple (1846)، Bence-Jones (N. Wepse-Jones، 1848)، Macintyre (W. Macintyre، 1850) أبلغوا لأول مرة عن مرض يتميز بألم في العظام وتليين وزيادة هشاشة العظام، فضلاً عن وجود عامل خاص. مادة بروتينية قابلة للحرارة. وصف O. A. Rustitsky في عام 1873 الصورة التشريحية المرضية بالتفصيل، وقدم O. Kahler في عام 1889 تحليلًا سريريًا ومورفولوجيًا وإمراضيًا للمرض، وبالتالي أطلق عليه اسم مرض Rustitsky-Kahler. في عام 1949، قدم G. A. Alekseev مصطلح "الورم النقوي"، الذي يجمع بين مجموعة متنوعة من التغيرات المرضية في نخاع العظام والعظام والكلى والأعضاء الأخرى، فضلا عن متلازمة أمراض البروتين.
عادة ما يحدث المايلوما المتعددة بعد سن الأربعين ويصيب الرجال والنساء على حد سواء في كثير من الأحيان. معدل انتشار المرض في دول أوروبا الغربية والاتحاد السوفييتي والولايات المتحدة هو 1.1-3.1، ومعدل الوفيات هو 0.8-1.0 لكل 100.000 نسمة.
المسببات. يبدو أن فرضية حدوث طفرة جسدية في الخلايا الليمفاوية البائية ذات الكفاءة المناعية محتملة. لم يتم تحديد انحرافات كروموسومية محددة في المايلوما.
يعتمد التصنيف الكيميائي المناعي للورم النقوي على الاختلاف في فئات الغلوبولين المناعي (البروتينات المشابهة) التي يتم تصنيعها وإفرازها بواسطة خلايا البلازما الطافرة. هناك المايلوما G- وA- وD وE. يبلغ عدد مرضى المايلوما G حوالي 60%؛ المايلوما - حوالي 25%؛ المايلوما D - حوالي 3٪ من جميع المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة. المايلوما الإلكترونية هي واحدة من أندر الأشكال. يتم أيضًا تكوين البروتين البارابروتين وفقًا للسلاسل الخفيفة (k أو A) التي تشكل جزيئه. بالإضافة إلى ذلك، يتم عزل ورم بيني جونز النقوي (ما يسمى بمرض السلسلة الخفيفة)، حيث يتم تمثيل البارابروتين بواسطة ثنائيات السلسلة الخفيفة من النوع X. هذا الشكل من المايلوما المتعددة
تشكل حوالي 10٪ من جميع أشكال المايلوما المتعددة. لا ينبغي تشخيص ورم بنس جونز النقوي مع بيلة بنس جونز البروتينية، والتي يمكن اكتشافها في أي شكل من أشكال المايلوما المتعددة. كما يتم وصف ما يسمى بالورم النقوي غير المفرز، حيث لم يتم اكتشاف البارابروتين سواء في مصل الدم أو في البول، وهو ما يرتبط بانتهاك آلية تخليق وإفراز البروتين البارابروتين بواسطة خلايا البلازما.
يرتبط التسبب في المايلوما المتعددة بالانتشار في نخاع العظم وفي كثير من الأحيان في أعضاء أخرى من خلايا البلازما (انظر كامل المعرفة)، والتي لها خاصية التسلل إلى النمو المدمر مع إفراز الوزن الجزيئي العالي أحادي النسيلة (200.000-300.000) ) الغلوبولين المناعي (بارابروتين) ومع قمع الحيوانات المستنسخة الطبيعية للخلايا ذات الكفاءة المناعية (انظر المجموعة الكاملة للمعرفة).
نتيجة نمو الورم في خلايا البلازما التي تتسلل إلى نخاع العظم هي تدمير عظام الهيكل العظمي. قد يكون للأورام النقوية خارج النخاع خاصية الأورام الخبيثة التي تتطور في مختلف الأعضاء والأنسجة (المعدة والأمعاء والرئتين والأوعية اللمفاوية والعقد وما إلى ذلك)، في حين أن عملية الانبثاث تحدث أيضًا على ما يبدو.
يؤدي إفراز البروتين البارابروتين إلى مجرى الدم والأنسجة المحيطة به إلى تطور ما يسمى بمتلازمة فرط اللزوجة (متلازمة زيادة لزوجة الدم) وداء بروتينات الأنسجة (فقرة). يؤدي تثبيط الحيوانات المستنسخة الطبيعية للخلايا ذات الكفاءة المناعية إلى تطور متلازمة نقص المناعة (انظر المجموعة الكاملة للمعرفة نقص المناعة))، والتي يوجد فيها ميل إلى الإصابة بالعدوى المتكررة (خاصة الجهاز التنفسي). يعتبر أحد الروابط المهمة في التسبب في المايلوما المتعددة هو تطور الداء النشواني (داء نظير النشواني)، والذي يتم ملاحظته في 10-20٪ من المرضى (في كثير من الأحيان مع المايلوما D ومرض السلسلة الخفيفة) ويعمل كأحد المظاهر من خلل بروتينات الأنسجة (انظر كامل المعرفة الداء النشواني). في هذه الحالة، المكون الرئيسي لبروتين اللييفات الأميلويد هو السلاسل الخفيفة لجزيء البروتين البارابروتين أو شظاياها.
يشكل نظير البروتينات الكلوية مع حصار النبيبات بواسطة تكتلات البروتين وعدوى المسالك البولية الصاعدة بشكل متكرر - التهاب الحويضة والكلية (انظر كامل المعرفة) - الأساس المرضي لاعتلال الكلية المايلوما ("المايلوما الكلوية") مع قصور في وظائف الكلى وتطور يورميا (انظر كامل المعرفة الفشل الكلوي).
التشريح المرضي. من الناحية الشكلية، فإن الركيزة الأساسية للورم النقوي هي نمو ورم لخلايا البلازما التي تنشأ في المقام الأول في نخاع العظم. تتركز العملية بشكل رئيسي في العظام، وفي معظم الحالات تكون مصحوبة بارتزاز حاد في الأنسجة العظمية (انظر كامل المعرفة بهشاشة العظام). في الوقت نفسه، كقاعدة عامة، هناك علامات على اضطرابات استقلاب البروتين في شكل بروتينات الأنسجة (الفقرة). مزيج من هذه التغييرات يحدد الصورة المرضية للمرض المميز للورم النقوي.
عند تشريح الجثة، تم العثور على التغييرات الأكثر شيوعًا في العظام المسطحة وأحيانًا الأنبوبية. فهي هشة وناعمة ويمكن قطعها بسكين في كثير من الأحيان. قد تحدث كسور وتشوهات في العظام، لا سيما ضغط أجسام الفقرات، وأحيانًا مع ضغط الحبل الشوكي. في الشكل العقدي المنتشر للورم النقوي المتعدد، والذي يحدث غالبًا في الصورة الكاملة للمرض، يكون لنخاع العظم الموجود في القسم مظهر متنوع ويحتوي على زوائد عقيدية متعددة رمادية وردية بأحجام مختلفة (اللون الشكل 8). في العقد وحولها، بسبب النزيف والنخر، غالبًا ما يتم اكتشاف مناطق حمراء داكنة وصفراء. تنمو كتل الورم في بعض الأحيان إلى الأنسجة المجاورة (العضلات، الجلد، غشاء الجنب، الأم الجافية، وما إلى ذلك). في الشكل المنتشر للورم النقوي المتعدد، يكون نخاع العظم كثير العصارة ومتنوعًا بسبب تناوب تكاثر خلايا البلازما والنزيف والنخر. يتم تقليل عدد الصفائح العظمية، وتضعف الطبقة القشرية. وفي حالات نادرة لا يوجد هشاشة العظام. حجم ووزن الطحال والكبد والغدد الليمفاوية عادة ما يكون ضمن الحدود الطبيعية أو يزيد قليلا. في بعض الحالات، هناك زيادة كبيرة في حجمها بسبب آفة محددة ضخمة. تم وصف حالات نادرة لنمو عقدي واسع النطاق في الجلد، غشاء الجنب، الرئتين، الكلى، الدماغ وغيرها. قد تكون الكلى متضخمة، شاحبة، ناعمة. مع التغيرات المتصلبة الواضحة، يتم الكشف عن صورة الكلية الثانوية المتجعدة. في بعض الحالات، يكون هناك نزيف دقيق ومتقطع في الجلد والأغشية المصلية والمخاطية وأنسجة الأعضاء الداخلية. وكقاعدة عامة، تم العثور على علامات فقر الدم العام، وانحطاط الأعضاء المتني، والعمليات الالتهابية القيحية في كثير من الأحيان.
من الناحية النسيجية، يوجد تكاثر لخلايا البلازما بأنواعها المختلفة في نخاع العظم في المايلوما المتعددة. من الناحية النسيجية، تتميز خلايا البلازما في المايلوما المتعددة في أغلب الأحيان بنواة خشنة ذات موقع غريب الأطوار وسيتوبلازم قاعدي وفير إلى حد ما؛ في بعض الأحيان تحتوي النواة ذات بنية الكروماتين الدقيقة على 1-3 نواة، ويتم التعبير عن قاعدة السيتوبلازم بشكل ضعيف. هناك أشكال انتقالية مختلفة بين هذه الخيارات (الشكل 1)؛ يتميز المايلوما المتعددة بوجود خلايا بلازما عملاقة ثنائية النواة ومتعددة النوى وما إلى ذلك. الخلايا المشتعلة، السيتوبلازم الوفيرة التي لها ملامح غير متساوية ولون وردي عند الحواف. غالبًا ما يتم العثور على أنواع مختلفة من خلايا البلازما التي تحتوي على أجسام راسل المحبة للحموضة، والتي يحدد عددها وموقعها في السيتوبلازم نوع الخلايا المحددة كخلايا عنب، أو خلايا التوتية، أو خلايا مترادفات (خلايا تخزين) أو خلايا موت. لاحظ بعض المؤلفين وجود شوائب بلورية سلبية كيميائيًا في سيتوبلازم خلايا المايلوما.
 |
 |  |
أرز. 1. |
||
يكشف الفحص المجهري الإلكتروني لخلايا البلازما في المايلوما المتعددة عن تضخم هياكل تخليق البروتين - شبكة إندوبلازمية خشنة على شكل أكياس وصهاريج، تدفع النواة إلى المحيط، والريبوسومات المتعددة ومجمع جولجي المتطور. يتم اكتشاف الأجسام المحبة للحموضة على شكل حبيبات كثيفة بصريًا تحتوي على مادة بروتينية غير متبلورة. ويعتقد أنها تتكون من بروتين بارابروتين مكثف. نظرًا للمحتوى العالي من البروتين والبروتينات النووية الريبية، فإن سيتوبلازم هذه الخلايا محب للبيرونين بقوة، وله تفاعل إيجابي PAS، ويضيء عند صبغه بالثيوفلافين T. جنبًا إلى جنب مع الخلايا البلازمية الناضجة، تم اكتشاف الخلايا البلازمية، والخلايا العملاقة غير التقليدية المفردة ومتعددة النوى. يختلف التركيب الخلوي للنمو في حالات مختلفة وغالباً ما يختلف في أجزاء مختلفة من الهيكل العظمي. قد يكون تكاثر الخلايا البلازمية عقيديًا أو منتشرًا أو عقيديًا منتشرًا. الخيار الأول، كما هو موضح من خلال نتائج خزعة التريبانوبيا، يحدث بشكل رئيسي في المراحل المبكرة من المرض. في هذه الحالة، على خلفية نخاع العظم الطبيعي، تم اكتشاف نمو بؤري متعدد وكبير إلى حد ما (من 200 ميكرومتر أو أكثر) لخلايا البلازما (الشكل 2)، يخترق الأنسجة المجاورة. يتميز المايلوما المتعددة بتطور تسلل منتشر لنخاع العظم بواسطة خلايا البلازما (الشكل 3). غالبًا ما يكون هذا مصحوبًا بتطور نمو عقدي واسع النطاق (جدول الألوان، المادة 33، الشكل 8 و9). يتم تقليل عدد خلايا تكون الدم الطبيعية بشكل ملحوظ. قد يتم الكشف عن مجالات التليف النقوي والخلايا الدهنية. تتميز بترقق كبير في صفائح العظام حتى اختفائها الكامل في مناطق واسعة، وتوسيع قنوات العظم (قنوات هافيرسيان)، والتدمير الجزئي للقشرة مع نمو خلايا البلازما في السمحاق. يحدث ارتشاف الأنسجة العظمية وفقًا لنوع الارتشاف الناعم والإبطي والعظمي. يُعتقد أن هشاشة العظام ناتجة عن انتهاك عمليات تكوين العظام بسبب زيادة إفراز العامل الذي يحفز الخلايا العظمية في نخاع العظم. يتم تقليل العمليات التعويضية بشكل حاد، ولكن في بعض الحالات، يتم ملاحظة التكوين البؤري للعظام ذات البنية البدائية، وخاصة في منطقة الكسور الدقيقة وفي مناطق النزف على طول محيط النمو العقدي (الشكل 4). في بعض الأحيان، لا يكون هناك ارتشاف للأنسجة العظمية، بل هناك سماكة في الصفائح العظمية.
مجهريا، غالبا ما يتم اكتشاف التكاثر العقدي والمنتشر لخلايا البلازما في الطحال والكبد والأوعية اللمفاوية والعقد والأعضاء الأخرى. غالبًا ما توجد النقائل الجيرية في الكلى والرئتين والأعضاء الأخرى. لم يتم العثور على اختلافات في تواتر وشدة الأضرار المحددة للأعضاء الداخلية لمختلف المتغيرات الكيميائية المناعية للورم النقوي المتعدد.
يتم التعبير عن نظير البروتينات الأنسجة في تراكم كتل البروتين في تجويف الأوعية الدموية، وتشريب البروتين من جدرانها وسدى الأعضاء، وترسب الأميلويد (نظير الأميلويد)، وأحيانا المواد البلورية. البروتين، والرواسب الشبيهة بالأميلويد تكون مؤكسجة، وتصبغ بشكل إيجابي في تفاعل PAS، وعلى عكس الأميلويد، لا تحتوي على تباين الخواص. في الكلى، خاصة مع بيلة بنس-جونز البروتينية المطولة (انظر المجموعة الكاملة للمعرفة عن بروتينات بنس-جونز)، تتطور صورة للداء الكلوي نظير البروتيني. السمات المميزة هي وفرة قوالب البروتين في الأنابيب (الشكل 5)، وانحطاط الظهارة، وموتها وتقشرها، وتعرق الكلية البؤري، والوذمة، واحتمالية ارتشاح خلايا البلازما للسدى. يمكن أن تكون الأسطوانات محاطة بخلايا عملاقة ومشربة بأملاح الكالسيوم. التغييرات في الكبيبات طفيفة. هناك سماكة الغشاء القاعدي، وترسب المواد البروتينية في الميزانجيوم، وأحيانا تضخم خلاياه؛ انحطاط الخلايا الرجلية مع ترسب حبيبات البروتين في السيتوبلازم. غالبًا ما يتم ملاحظة تصلب الكلية (انظر كامل المعرفة). بالنسبة للورم النقوي المتعدد، يكون التورم البروتيني في أنسجة الرئة (الشكل 6) وسدى عضلة القلب نموذجيًا. يختلف الأميلويد (نظير الأميلويد) في المايلوما المتعددة عن أصنافه الأخرى في المحتوى العالي لشظايا الوزن الجزيئي المنخفض في مكون البروتين. الأميلويد في كثير من الأحيان لا يعطي رد فعل إيجابي مع أحمر الكونغو، وتغير اللون مع البنفسجي الميثيل والتولويدين الأزرق؛ luminesces مع ثيوفلافين T و S، له خصائص متباينة الخواص.
|
 | |
أرز. 2. عينة مجهرية من نخاع العظم للورم النقوي المتعدد (خزعة تريفين): 1 - خلايا البلازما التي تشكل نموًا بؤريًا؛ 2 - مناطق تكون الدم الطبيعية. تلطيخ الهيماتوكسيلينيوسين. × 400. |
||
تتميز بالأضرار السائدة في جدران الأوعية الدموية والقلب واللسان والعضلات المخططة والأعصاب والجلد والأوتار والأغشية الزليلية للمفاصل. من الممكن ترسب كميات كبيرة من الأميلويد في عقد المايلوما في العظام مع تكوين أورام كبيرة من نوع غريب. في حالات نادرة، تترسب المواد البلورية في خلايا البلازما وخارج الخلية في نمو الورم، وكذلك في الكلى وأوعية القرنية، والتي يرتبط أصلها بانتهاك توليف سلاسل X الخفيفة. عند علاج تثبيط الخلايا في نخاع العظم، لوحظ انخفاض في حجم نمو الورم بالاشتراك مع تطور التغيرات ناقصة التنسج، والحقول المتصلبة، وتكوين مادة عظمية غير كاملة.
الصورة السريرية. في المسار النموذجي، يكون العرض السريري الرئيسي هو ألم العظام (ألم العظام)، والذي غالبًا ما يكون موضعيًا في العمود الفقري والأضلاع، وفي كثير من الأحيان في العظام الأنبوبية وعظام الجمجمة. يصاحب نمو الورم أو خلايا البلازما المنتشرة خارج الأنسجة العظمية ألم جذري (انظر التهاب الجذر)، وشلل نصفي (انظر كامل نطاق المعرفة)، وشلل نصفي (انظر كامل نطاق المعرفة)، وجحوظ (انظر كامل نطاق المعرفة) وما إلى ذلك هناك حالات معروفة لتسلل خلايا البلازما إلى غشاء الجنب أو الصفاق مع تطور ذات الجنب المحددة (انظر كامل المعرفة) أو الاستسقاء (انظر كامل المعرفة) ومع وجود نسبة عالية من خلايا البلازما والبروتين في الدم. الافرازات. مع توطين أعضاء أورام الخلايا البلازمية (الرئتين والمعدة والأمعاء والغدد الليمفاوية والكبد والطحال وغيرها)، تتوافق الصورة السريرية مع صورة الورم الخبيث في عضو معين أو تكملها أعراض مثل تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال وما إلى ذلك
يحدد بعض الباحثين سرطان الدم في خلايا البلازما كشكل تصنيفي مستقل، والذي، على عكس المايلوما المتعددة المعتادة، بالإضافة إلى زيادة محتوى خلايا البلازما في الدم، يتميز بأهبة نزفية حادة مرتبطة بنقص الصفيحات، ودورة سريعة وخلايا بلازما واسعة النطاق. تسلل في مختلف الأعضاء.
عند فحص الدم في بداية المرض، يتم الكشف عن العائد على حقوق المساهمين المتسارع، والذي يرتبط بغلبة البروتينات الخشنة (البروتينات) في البلازما، والتي يتم اكتشافها باستخدام الكهربائي (الشكل 7). يتم تحديد انتماء بروتين نظير البروتين إلى إحدى فئات Ig باستخدام الرحلان الكهربي المناعي (انظر كامل المعرفة) مع الأمصال المضادة أحادية النوعية (الشكل 8) أو الانتشار المناعي الشعاعي على جل أجار مانشيني (انظر كامل نطاق المعرفة الانتشار المناعي.) يتم استخدام الطريقة الأخيرة أيضًا في التحديد الكمي للبروتينات. باستخدام نفس الطرق واستخدام الانتشار البسيط على الأجار، واستخدام الأمصال المضادة أحادية النوعية ضد السلاسل الخفيفة K وX، يتم تحديد نوع السلاسل الخفيفة Ig. يتميز المايلوما المتعددة بانخفاض (اكتئاب) في تركيز الغلوبولين المناعي الذي لا يرتبط بالبروتين (ما يسمى "المكونات غير M" أو الجلوبيولين المناعي الفسيولوجي)، والذي يرتبط بانتهاك المناعة الخلطية.
مع تقدم المرض، يتطور فقر الدم غير الانحلالي المعياري اللون، وبشكل أقل شيوعًا، نقص الصفيحات. غالبًا ما تظهر خلايا البلازما في الدم، وقد يصل عددها إلى 10-50% أو أكثر من جميع خلايا الدم. في الحالة الأخيرة، عادة ما يتحدثون عن سرطان الدم النخاعي
في بعض المرضى الذين يعانون من المايلوما، تكشف اختبارات الدم عن علامات خلل تكون الدم مثل كرات الدم الحمراء، وتضخم الكريات الحمراء الكبيرة وحتى كثرة الكريات الحمراء، وتحول اللوكيميا (النخاعي) في صيغة كريات الدم البيضاء. في بعض الأحيان تحدث كثرة الخلايا اللمفاوية كانعكاس لعملية التكاثر المناعي في نخاع العظم.
من بين المضاعفات، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار الكسور المرضية للعظام في أماكن تدمير الورم (انظر الكسور)، وتطور الشلل النصفي والشلل عندما يتم ضغط الدماغ أو الحبل الشوكي بواسطة ورم ينمو من عظام الجمجمة أو الفقرات. تحدث متلازمة الجذر الثانوية نتيجة لتسلل خلايا البلازما إلى السحايا وضغط جذور الأعصاب الشوكية.
عادة ما يؤدي تطور داء نظير النشواني الكلوي مع الحصار الأنبوبي بواسطة تكتلات البروتين إلى فشل كلوي وظيفي مع تطور التسمم البوليني الذي لا رجعة فيه. ترسب الأميلويد في عضلة القلب يقلل من انقباضها. هناك حالات تم فيها تشخيص ترسب الأميلويد في عضلة القلب في المايلوما المتعددة عن طريق الخطأ على أنه نوبة قلبية أو تمدد الأوعية الدموية القلبية. كما لوحظت المضاعفات (اعتلال الأعصاب، اعتلال المفاصل، وما إلى ذلك) المرتبطة بالتوطين المختلف لداء نظيرات النشواني في المايلوما المتعددة.
في بعض الأحيان، في حالة المايلوما، كما هو الحال مع مرض فالدنستروم (انظر كامل المعرفة حول مرض فالدنستروم)، تتطور متلازمة فرط اللزوجة، والتي تتكون من نزيف وأعراض الاعتلال الدماغي واعتلال الشبكية وترتبط بتداول مجمعات جزيئات الجلوبيولين في مجرى الدم. في هذه الحالة، يتم الكشف عن اضطرابات مختلفة في نظام تخثر الدم. في ما يقرب من 30٪ من المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة الشديدة، تم الكشف عن زيادة في مستويات الكالسيوم في الدم لأكثر من 6 مللي مكافئ، والذي يرتبط غالبًا بارتشاف العظم الشديد وضعف إفراز الكالسيوم في البول. السريرية، يتم التعبير عن صورة فرط كالسيوم الدم في المايلوما المتعددة من خلال فرط المنعكسات، وصلابة العضلات، والنعاس، والخمول. يصاب بعض المرضى بالارتباك وحتى الذهان، بالإضافة إلى حالات الذهول والغيبوبة، والتي قد تختفي عندما تعود مستويات الكالسيوم في الدم إلى طبيعتها.
تشكل المضاعفات المعدية المرتبطة بحالة نقص المناعة خطرًا كبيرًا في المايلوما المتعددة. في أغلب الأحيان، تتطور التهابات الجهاز التنفسي (التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي) في مسار متكرر طويل الأمد. تسبب التهابات المسالك البولية الصاعدة التهاب الحويضة والكلية. يمكن أن تؤدي الآفات البثرية المختلفة للجلد والأغشية المخاطية إلى تطور التهاب السحايا القيحي، والبلغم، والإنتان، وما إلى ذلك. ومن بين أسباب الوفاة لدى مرضى المايلوما، والالتهاب الرئوي، والبول البولي، والبوليميا، وقصور القلب الرئوي. في بعض الحالات، تحدث الوفاة بسبب نزيف دماغي أو غيبوبة نظيرة البروتينية.
يجب تحديد تشخيص المايلوما المتعددة في أقرب وقت ممكن من أجل تطبيق العلاج في الوقت المناسب ومنع الوصفات الطبية غير المعقولة مثل إجراءات العلاج الطبيعي والعلاج بالمياه المعدنية النشطة.
يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية (ألم العظام، وخاصة في العمود الفقري)، واختبار الدم (تسارع العائد على حقوق المساهمين، فرط بروتينات الدم، فرط غاما غلوبولين الدم، وجود تدرج M) والبول (بيلة بنس جونز البروتينية). يتم تأكيد موثوقية التشخيص من خلال دراسة ثقب نخاع العظم، والتي، كقاعدة عامة، تكشف عن تكاثر خلايا البلازما، التي يتجاوز عددها 10٪، وتصل أحيانًا إلى 70-100٪.
لتشخيص المايلوما، جنبًا إلى جنب مع التحليل الخلوي للثقب القصي، منذ أوائل الستينيات، تم إجراء الفحص النسيجي أثناء الحياة لنخاع العظم "فتات" التي تم الحصول عليها أثناء ثقب العظام، أو في كثير من الأحيان تم إجراء خزعة التريبانوبيا (انظر كامل المعرفة) . لاحظ عدد من أطباء الأورام قيمة هذه الطريقة في تشخيص المايلوما المتعددة في حالات وجود عدد قليل من خلايا البلازما أو عدم وجودها في النقطة المثقوبة. يؤدي تحديد فئة البروتين المكافئ باستخدام الرحلان الكهربائي المناعي والانتشار المناعي الشعاعي إلى توسيع فهم طبيعة العملية ويساعد أيضًا في التشخيص التفريقي.
التشخيص بالأشعة السينية. تتنوع تغيرات الأشعة السينية في الجهاز الهيكلي في المايلوما المتعددة بشكل كبير. يتم تمييز الأشكال السريرية والإشعاعية التالية من المايلوما: 1) متعدد البؤر أو متعدد العقيدات، 2) منتشر مسامية، 3) تصلب العظام و 4) انفرادي (معزول).
يحدث الشكل متعدد البؤر في أكثر من 70% من الحالات، ويتميز شعاعياً بتكوين عيوب مستديرة متعددة يصل قطرها إلى عدة سنتيمترات. يتم اكتشاف التغيرات في أغلب الأحيان في العظام المسطحة (الشكل 9)، وبشكل أقل في العظام الأنبوبية الطويلة والقصيرة. يتم تحديد كل عيب بشكل واضح، دون أي تغييرات تفاعلية من الأنسجة المحيطة. في العظام الأنبوبية، تصبح المادة القشرية من الداخل أرق، ويتوسع تجويف النخاع العظمي، وفي موقع العقد الأكبر، يتضخم العظم قليلاً ويصبح سميكًا (الشكل 10، أ). في بعض الحالات، يمكن ملاحظة التدمير الكامل للعظم القشري (الشكل 10، ب) مع انتشار الورم إلى الأنسجة الرخوة. يتم الكشف عن صورة مميزة عندما تتأثر عظام الجمجمة، حيث تظهر عيوب عظمية متعددة، كما لو كانت مطرقة بلكمة (الشكل 11). يُظهر العمود الفقري ترققًا منتشرًا في بنية العظام، وتسطيح أجسام الفقرات (قصيرة الفقار، "فقرات السمكة")، وانحناء العمود الفقري. على خلفية التخلخل المنتشر للمادة العظمية للأجسام الفقرية، يكون التركيز ملحوظًا على أقواس وعمليات الفقرات، والتي، كقاعدة عامة، غائبة في آفات العمود الفقري النقيلية.
يحدث الشكل المسامي المنتشر في 9-15% من الحالات ويتميز بهشاشة العظام العامة واسعة النطاق في الهيكل العظمي (انظر كامل المعرفة بهشاشة العظام) دون وجود بؤر محدودة لارتشاف الأنسجة العظمية. في كثير من الأحيان لا يكون شكلاً منفصلاً، بل مرحلة من المرض، والتي تتحول بعد ذلك إلى شكل متعدد البؤر من الضرر، مما يملي الحاجة إلى فحوصات الأشعة السينية المتكررة للهيكل العظمي. وبهذا الشكل، قد تظل صورة الأشعة السينية طبيعية لفترة طويلة. إن التنقيع العام للهيكل العظمي الذي يحدث تدريجيًا يخلو من الخصوصية ولا يختلف عن هشاشة العظام الجهازية ذات الأصول الأخرى. ومع ذلك، يمكن أن يكون لهشاشة العظام هذه سمات مميزة، حيث تكون حبيبات دقيقة، وفي بعض الحالات خشنة الحبيبات أو مرقطة بطبيعتها، وغالبًا ما تكون موضعية في العظام المسطحة في الجمجمة والحوض والأضلاع.
الشكل التصلبي العظمي نادر (في حوالي 3% من الحالات) ويتجلى في تصلب عظام شديد ذو طبيعة بؤرية عنقودية أو منتشرة (انظر تصلب العظام) وفي بعض الأحيان يعطي صورة بالأشعة السينية لفقرة رخامية (انظر كامل المعرفة) .
ويلاحظ الشكل الانفرادي (المايلوما الانفرادية) بشكل أقل تواترا. بعض الباحثين، على سبيل المثال A. S. Reinberg، يعتبرون هذا النموذج بمثابة مرحلة مبكرة من المايلوما المتعددة، والبعض الآخر - كمرض مستقل (ورم نخاع العظم الأساسي الذي يحتوي على جميع علامات نمو الورم). غالبًا ما تحدث الأورام النقوية الانفرادية في عظام الحوض (عادةً في الجناح الحرقفي)، والعمود الفقري، وعظام الجمجمة، والأضلاع، وبشكل أقل شيوعًا في عظم العضد أو عظم الفخذ القريب. من الناحية الإشعاعية، يمكن التمييز بين نوعين من هذا الشكل: العيب العظمي الانفرادي الكبير الكلاسيكي المدمر تمامًا، والمحدد بوضوح من الأنسجة المحيطة (الشكل 12)، والورم النخاعي التربيقي الكيسي - تكوين كيسي أو خلوي كبير (الشكل 13). عادة لا يوجد تصلب تفاعلي حول عقدة الورم. في حالات نادرة، يمكن ملاحظة المايلوما الانفرادية في الأعضاء والأنسجة الأخرى. يعطي المايلوما الانفرادي للمعدة من خلال التصوير الشعاعي صورة مشابهة للسرطان الارتشاحي أو الورم الحبيبي اللمفي في المعدة.
يجب إجراء التشخيص التفريقي لأمراض العظام المختلفة، ولا سيما العمود الفقري (التهاب المفاصل الفقاري، التهاب الفقار السلي، التهاب الفقار اللاصق وغيرها)، وكذلك مع نقائل الأورام الخبيثة في العظام (سرطان التوطين المختلفة، ساركوما). القيمة التشخيصية الرئيسية في هذه الحالة هي الدراسة المورفولوجية لثقوب نخاع العظم (trepanates) ومخطط البروتين والبيانات الكيميائية المناعية.
يتم تمييز ورم بيني جونز النقوي، الذي يكون العرض الوحيد فيه أحيانًا لفترة طويلة هو البيلة البروتينية المستمرة، عن مرض الكلى المزمن على أساس الاختبار الحراري لبروتين بيني جونز في البول أو الرحلان الكهربائي للبول.
المعايير الرئيسية للتشخيص التفريقي للورم النقوي المتعدد ووجود الغلوبولين الضخم في الدم لفالدنستروم هي تحديد البارابروتين ووجود تكاثر خلايا البلازما في نخاع العظم. في مرض فالدنستروم، يكون البارابروتين من فئة IgM، ويتم اختراق نخاع العظم بالخلايا اللمفاوية. فحص الأشعة السينية للعظام الهيكلية، كقاعدة عامة، في مرض فالدنستروم لا يكشف عن بؤر انحلال العظم المميزة للورم النخاعي المتعدد. أثناء الفحص الخارجي للمريض المصاب بمرض فالدنستروم، غالبًا ما يتم العثور على علامات تضخم الغدد الليمفاوية الجهازية (تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال)، وهي نادرة في المايلوما المتعددة.
يعتمد التشخيص التفريقي بين المايلوما ونظيرات بروتينات الدم المصاحبة للأعراض مع داء البلازميات التفاعلي في داء الكولاجين، وأمراض الكبد المزمنة، والسل، والأورام الخبيثة، وسرطان الدم، والأورام اللمفاوية وما إلى ذلك على الاختلاف في بيانات البحث السريرية والصورة والمورفولوجية (على عكس المايلوما في نظيرات بروتينات الدم المصحوبة بأعراض) تكمن الخلايا البلازمية على شكل مجموعات صغيرة أو عناصر مفردة متناثرة في الأنسجة) وعلامات إشعاعية. تعلق الأهمية على ديناميكيات التدرج M، حيث يرتبط حجمها في نظيرات بروتينات الدم العرضية بدرجة نشاط المرض الأساسي. عادة ما تكون تركيزات Ig الفسيولوجية عند دراستها بالانتشار المناعي الشعاعي طبيعية أو تزيد قليلاً في حالات نظيرات بروتينات الدم المصحوبة بأعراض وتنخفض بشكل واضح في المايلوما المتعددة.
يتطلب تنوع المظاهر الإشعاعية للورم النقوي المتعدد التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى. تنشأ أكبر الصعوبات في التشخيص التفريقي للورم النقوي متعدد البؤر مع نقائل السرطان إلى العظام. يعتمد التمايز على مجموعة معقدة من البيانات السريرية والمخبرية والإشعاعية. غالبًا ما توجد عقد المايلوما في الأضلاع وعظم القص، على عكس النقائل السرطانية، فهي لا تسبب رد فعل سمحاقيًا وتصلب العظام.
التشخيص التفريقي مع لين العظام (انظر كامل المعرفة)، فرط نشاط جارات الدرق (انظر كامل المعرفة)، والحثل العظمي الليفي المعمم في ريكلينغهاوزن (انظر كامل المعرفة، الحثل العظمي للغدة الدرقية) له أهمية خاصة. في حالة تلين العظام، تكون هشاشة العظام أكثر انتشارًا، وتكون العيوب الدائرية في العظام التي تتميز بها المايلوما غائبة. يتميز فرط نشاط جارات الدرق ومرض ريكلينغهاوزن بأكبر حجم من العيوب الفردية والضرر السائد في العظام الأنبوبية.
من بين أمراض الجهاز الدموي، ينبغي التمييز بين المايلوما المتعددة وأشكال سرطان الدم (انظر كامل المعرفة) التي يمكن أن تحدث مع تغيرات مدمرة واضحة في الهيكل العظمي. في مثل هذه الحالات، أولا وقبل كل شيء، يتم أخذ البيانات من نخاع العظام وبروتينات المصل بعين الاعتبار.
قد تنشأ بعض الصعوبات في التشخيص التفريقي للورم الحبيبي العظمي اليوزيني المتعدد (انظر كامل المعرفة). يشير التناقض بين العملية التدميرية الواسعة والحالة العامة الجيدة للمريض، وغياب التغيرات في الرسم الدموي وبروتينات الدم إلى وجود ورم حبيبي يوزيني متعدد. يعتمد التشخيص النهائي على بيانات الخزعة أو الخزعة من الآفة.
من الأهمية العملية هو التشخيص التفريقي للتغيرات هشاشة العظام في المايلوما مع هشاشة العظام الشائعة من مسببات مختلفة، وخاصة تلك غير الهرمونية. في المايلوما، تتوزع هشاشة العظام في جميع أنحاء الهيكل العظمي بأكمله، على عكس هشاشة العظام غير الهرمونية، والتي تقتصر بشكل رئيسي على العمود الفقري والأضلاع.
يجب التمييز بين المايلوما وما يسمى بالاعتلال الغامائي الحميد الأساسي، حيث يتم اكتشاف تسارع سرعة ترسيب الترسيب وفرط بروتينات الدم المعتدل وتدرج M في منطقة الجلوبيولين γ أو β، ولكن لا توجد علامات مورفولوجية وإشعاعية للورم النقوي ولا يوجد أساس لتشخيص أي مرض قد يكون سببًا لأعراض نظير بروتينات الدم. معيار الاعتلال الغامائي الحميد الأساسي هو استقرار تركيز البروتين نظير البروتين والغلوبيولين المناعي Ig الفسيولوجي.
علاج. عادة ما يتم تنفيذ الدورة العلاجية الأولى في المستشفى. يمكن إجراء المزيد من العلاج في العيادة الخارجية تحت إشراف الطبيب وإجراء اختبارات دم منتظمة (مرة واحدة على الأقل في الأسبوع).
تهدف العوامل المستخدمة إلى قمع تكاثر الاستنساخ المرضي لخلايا البلازما المنتجة للبروتين. الأدوية السامة للخلايا المؤلكلة الأكثر استخدامًا هي الساركوليسين والسيكلوفوسفاميد. إلى جانب هذه الأدوية، يتم استخدام أدوية العلاج الكيميائي الخاصة بمرحلة تثبيط الخلايا، مثل ناتولان وفينكريستين. إن استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد (بجرعة يومية قدرها 30-40 ملليغرام من البريدنيزولون) يزيد من فعالية أي علاج كيميائي للورم النقوي. في نظم العلاج التي تنطوي على إعطاء جرعات تحميل من العلاج الكيميائي، يتم زيادة جرعة البريدنيزولون إلى 100-150. مليجرام في اليوم أو أكثر. إن جرعات أدوية العلاج الكيميائي المستخدمة والفترات الفاصلة بين تناولها تكون فردية تمامًا. يعتمد اختيار الجرعة على الحالة الأولية للمريض وحساسيته للدواء. وبالتالي، يفضل استخدام الساركوليسين عندما يكون الدم سليمًا (عدد كريات الدم البيضاء لا يقل عن 4000 لكل 1 ميكروليتر والصفائح الدموية - 100000 لكل 1 ميكروليتر) ومع وظائف الكلى الطبيعية. يعد استخدام السيكلوفوسفاميد مقبولًا في حالات نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات وآزوتيمية معتدلة. في حالة نقص المناعة الشديد في الجسم، يجب تجنب الجرعات الكبيرة من الأدوية المثبطة للخلايا. يوصى باستبدال الدواء، وكذلك استخدام أنظمة العلاج المركبة مع هذه الأدوية، في حالة ظهور مقاومة لأحدها.
يوصف الساركولايسين عادةً بجرعة تتراوح من 5 إلى 10 ملليجرام عن طريق الفم أو الوريد يوميًا أو كل يومين (يوصي البعض باستخدام الساركولايسين بجرعة 10-20 ملليجرام في الأسبوع)؛ 200-300 ملليجرام لكل دورة علاجية (مع الإعطاء عن طريق الوريد، نادراً ما تتجاوز جرعة الدورة 150-200 ملليجرام). يتم تكرار العلاج حتى 5-6 دورات أو أكثر مع استراحة لمدة سنة / شهرين إلى شهرين
يستخدم سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد بجرعة واحدة من 200-600 ملليغرام مع فترة 1-2 أيام. الجرعة لكل دورة هي 8-10 جم، والفترات الفاصلة بين الدورات هي 1-1½ أشهر ويمكن إعطاء جرعات كبيرة من سيكلوفوسفاميد تصل إلى 1000 ملليغرام مرة واحدة في الأسبوع. في حالة المتلازمة الجذرية الواضحة الناجمة عن تسلل محدد لأغشية الحبل الشوكي، يتم حقن سيكلوفوسفاميد في القناة الشوكية. في العلاج الكيميائي المتعدد، يتم استخدام الأدوية المذكورة في مجموعات مختلفة.
التكتيكات المقبولة عمومًا للعلاج الإشعاعي للورم النقوي المتعدد، في الأشكال المعممة، يوصف العلاج بأشعة غاما عن بعد كعامل مساعد لبؤر التدمير الكبيرة في العظام الداعمة مع متلازمة الألم الواضحة (خاصة الجذرية) ومع نمو الورم السريع مع تهديد المرض. كسر العظام أو ضغط الحبل الشوكي أو الدماغ. في هذه الحالة، يتم وصف العلاج الإشعاعي بجرعة إجمالية تتراوح بين 4500-5000 راد لكل آفة بالتزامن مع العلاج الكيميائي أو يسبقه. العلاج الإشعاعي يكتسب أهمية مستقلة في الورم العضلي الانفرادي. وفي هذه الحالات يتم وصفه بعد إزالة الورم.
في حالات متلازمة فرط اللزوجة الواضحة سريريًا، تتم الإشارة إلى 7-10 جلسات لفصادة البلازما (انظر كامل المعرفة) مع استخلاص 500-700 ملليلتر من البلازما في كل جلسة؛ إذا لزم الأمر (فقر الدم)، يتم إجراء عمليات نقل الدم من المتبرعين في وقت واحد. بالنسبة للورم النقوي المصحوب بنقص الكريات البيض ونقص الصفيحات، يُنصح باستخدام علاج نقل الدم المكون؛ لتطوير الفشل الكلوي - جميع الوسائل المستخدمة لعلاج الفشل الكلوي من أي أصل، حتى غسيل الكلى (انظر كامل المعرفة)، واستخدامها محدود، لأن تطور التسمم البوليني في المايلوما المتعددة يتزامن عادة مع المرحلة النهائية من المرض. مرض.
تتطلب المضاعفات المعدية استخدام الحد الأقصى من الجرعات المسموح بها من المضادات الحيوية، ويفضل المضادات الحيوية واسعة الطيف في مجموعات مختلفة من 2-3 أدوية.
بالنسبة لفرط كالسيوم الدم، يتم إجراء علاج تثبيط الخلايا النشط بالاشتراك مع جرعات متزايدة من هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون يصل إلى 100 ملليغرام يوميًا عن طريق الوريد)، والترطيب وفصادة البلازما. غالبًا ما تشتمل أدوية الأعراض على أدوية مسكنة وفيتامينات (د) وهرمونات بنائية.
يشار إلى العلاج الجراحي للورم النقوي الانفرادي ويمكن استخدامه كعلاج إضافي للعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي للأشكال المعممة، إذا كان موقع إحدى بؤر الورم يهدد الوظائف المهمة للأعضاء أو أجزاء الجسم القريبة أو المصابة بشكل مباشر (استئصال الصفيحة الفقرية) وإزالة الورم بغرض تخفيف الضغط على الحبل الشوكي، وعمليات العظام والترميم لتدمير العظام الأنبوبية الكبيرة، وما إلى ذلك). في حالة التغيرات المدمرة الواضحة في العمود الفقري، تشمل التدابير التصحيحية الجر الخفيف على مستوى مائل، ومشد خفيف الوزن، ويوصى أيضًا بالنوم على اللوحة الخلفية.
تنبؤ بالمناخ. مع العلاج المناسب، يتم ملاحظة استعادة نشاط المريض والعلامات الموضوعية لانخفاض كتلة الخلايا السرطانية (انخفاض تركيز البروتين نظير البروتين، وحجم الورم) في 70٪ من المرضى. يعتمد متوسط العمر المتوقع على طبيعة المضاعفات، وكذلك على الخصائص الفردية لمسار المرض، وربما يرتبط بالنشاط التكاثري لخلايا البلازما، ومع الاستجابة المواتية للعلاج فهو 2-4 سنوات، في بعض الحالات. الحالات التي تتجاوز 10 سنوات.
هل أنت غير راضٍ تمامًا عن احتمال الاختفاء من هذا العالم إلى الأبد؟ ألا تريد أن تنهي حياتك على شكل كتلة عضوية متعفنة مقززة تلتهمها ديدان القبر المحتشدة فيها؟ هل تريد العودة إلى شبابك وتعيش حياة أخرى؟ ابدأ من جديد؟ تصحيح الأخطاء التي ارتكبت؟ تحقيق الأحلام التي لم تتحقق؟ اتبع هذا الرابط:
عادة ما تكون البروتينات البارابروتينية غائبة في مصل الدم.
توحد اعتلالات الغلوبولين المناعي، أو اعتلالات غامو، مجموعة كبيرة من الحالات المرضية التي تتميز بفرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسيلة أو وحيد النسيلة. تتكون Igs من سلسلتين ثقيلتين (H) (وزن جزيئي 50000) وسلسلتين خفيفتين (L) (وزن جزيئي 25000). ترتبط السلاسل بواسطة جسور ثاني كبريتيد وتتكون من هياكل تسمى المجالات (H - من 4، L - من 2 المجالات). تحت تأثير الإنزيمات المحللة للبروتين، ينقسم Ig إلى أجزاء
أنت: جزء Fc وجزء Fab. يتم تمثيل سلاسل Ig البشرية الثقيلة بخمسة متغيرات هيكلية، والتي تم تحديدها بواسطة حروف الأبجدية اليونانية. وهي تتوافق مع 5 فئات من Ig - G، A، M، D، E. يتم تمثيل السلاسل الخفيفة بنوعين مختلفين من الناحية الهيكلية: k (kappa) وX (lambda)، والتي تتوافق مع نوعين من Ig من كل فئة. في كل جزيء Ig، تكون السلسلتان الثقيلة والخفيفة متماثلتين. عادةً ما يكون لدى جميع الأشخاص Igs من جميع الفئات وكلا النوعين، لكن محتواهم النسبي ليس هو نفسه. تختلف أيضًا نسبة الجزيئات k وX ضمن فئات Ig المختلفة. يلعب الكشف عن الاضطرابات في نسب Ig أو شظاياها دورًا حاسمًا في تشخيص اعتلالات الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة.
اعتلال الغلوبولين المناعي وحيد النسيلة (نظير بروتينات الدم) هو متلازمة يتم التعبير عنها في التراكم في مصل الدم و/أو البول لدى مرضى Ig أو شظاياهم المتجانسة في جميع العوامل الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية. Ig وحيدة النسيلة (البروتينات نظيرة، البروتينات M) هي نتاج إفراز لاستنساخ واحد من الخلايا الليمفاوية البائية (خلايا البلازما)، وبالتالي فهي تمثل مجموعة من الجزيئات المتجانسة هيكليا لها سلاسل ثقيلة من نفس الفئة (فئة فرعية)، وسلاسل خفيفة من نفس الفئة النوع والمناطق المتغيرة لنفس البنية. عادة ما يتم تقسيم اعتلالات الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة إلى حميدة وخبيثة. في الأشكال الحميدة من الاعتلالات الجاما وحيدة النسيلة، يتم التحكم في تكاثر خلايا البلازما (ربما عن طريق الجهاز المناعي) بحيث تغيب الأعراض السريرية. في الأشكال الخبيثة، يحدث تكاثر غير منضبط للخلايا اللمفاوية أو البلازما، مما يحدد الصورة السريرية للمرض. ويرد في الجدول تصنيف اعتلالات الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة.
جدول تصنيف اعتلالات الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة
يتيح الرحلان الكهربائي المناعي لبروتينات المصل اكتشاف سلاسل IgA وIgM وIgG وH وL وحيدة النسيلة (المرضية)، والبروتينات شبه البروتينية. مع الرحلان الكهربائي التقليدي، يوجد Ig الطبيعي، غير المتجانس في الخصائص، في المنطقة y، ويشكل هضبة أو نطاقًا واسعًا. تهاجر Igs وحيدة النسيلة، بسبب تجانسها، في الغالب إلى المنطقة Y، وأحيانًا إلى المنطقة p وحتى إلى المنطقة، حيث تشكل قمة عالية أو نطاقًا محددًا بوضوح (تدرج M).
المايلوما المتعددة (مرض روستيتسكي-كهلر) هو أكثر أنواع داء الأرومة الدموية نظيرة البروتينية شيوعًا. يتم اكتشافه في كثير من الأحيان على الأقل من سرطان الدم النقوي والليمفاوي المزمن والورم الحبيبي اللمفي وسرطان الدم الحاد. تحدد فئة ونوع Ig المرضي الذي يفرزه المايلوما المتغير الكيميائي المناعي للمرض. يرتبط تواتر فئات وأنواع Igs المرضية في المايلوما عمومًا بنسبة فئات وأنواع Igs الطبيعية لدى الأشخاص الأصحاء (الجدول).
جنبا إلى جنب مع زيادة محتوى Ig المرضي في مصل المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة، يتم تحديد Ig الطبيعي بتركيز منخفض. يتم زيادة محتوى البروتين الإجمالي بشكل حاد - ما يصل إلى 100 جم / لتر. يتم تقييم نشاط العملية في المايلوما G من خلال عدد خلايا البلازما في ثقب القص، وتركيز الكرياتينين والكالسيوم في مصل الدم (زيادة الكالسيوم تشير إلى تطور المرض). يُعد تركيز بروتين M (يُسمى بروتين بنس جونز في البول) بمثابة معيار لتقييم تطور المرض في المايلوما. يختلف تركيز البارابروتينات في المصل والبول خلال فترة المرض تحت تأثير العلاج.
لتشخيص المايلوما المتعددة، يجب استيفاء المعايير التالية.
معايير كبيرة
1. ورم الخلايا البلازمية حسب نتائج الخزعة.
2. كثرة الكريات البلازمية في نخاع العظم الأحمر (أكثر من 30% من الخلايا).
3. ذروة Ig وحيدة النسيلة (المرضية) عند الترحيل الكهربائي لبروتين المصل: أكثر من 35 جم/لتر لذروة IgG أو أكثر من 20 جم/لتر لذروة IgA. إفراز سلاسل k و lambda بكمية 1 جم / يوم أو أكثر، يتم اكتشافها عن طريق التحليل الكهربي للبول في مريض لا يعاني من الداء النشواني.
معايير صغيرة
1. كثرة الكريات البلازمية في نخاع العظم الأحمر بنسبة 10-30% من الخلايا.
2. ذروة الـ PIg في مصل الدم بكمية أقل مما هو مذكور أعلاه.
3. آفات العظام التحللية.
4. يكون تركيز IgM الطبيعي أقل من 0.5 جم/لتر، أو IgA أقل من 1 جم/لتر أو IgG أقل من 0.6 جم/لتر.
جدول المتغيرات الكيميائية المناعية الرئيسية للورم النقوي المتعدد وخصائصها
لتشخيص الورم النقوي المتعدد، يلزم وجود معيار رئيسي واحد على الأقل ومعيار ثانوي واحد أو 3 معايير ثانوية مع الوجود الإلزامي للمعايير الواردة في الفقرتين 1 و2.
لتحديد مرحلة المايلوما، يتم استخدام نظام توحيد Durie-Salmon، الذي يعكس حجم آفة الورم (الجدول).
يتم تقسيم جميع مجموعات المايلوما إلى فئات فرعية اعتمادًا على حالة وظائف الكلى: أ - تركيز الكرياتينين في المصل أقل من 2 ملغ٪ (176.8 ميكرومول / لتر)، ب - أكثر من 2 ملغ٪. في المايلوما المتعددة، يشير التركيز العالي لـ b2-microglobulin في مصل الدم (أكثر من 6000 نانوغرام / مل) إلى تشخيص غير مناسب، بالإضافة إلى نشاط LDH مرتفع (أعلى من 300 وحدة دولية / لتر، رد فعل عند 30 درجة مئوية)، وفقر الدم. ، الفشل الكلوي، فرط كالسيوم الدم، نقص ألبومين الدم وحجم الورم الكبير.
تمثل أمراض السلسلة الخفيفة (المايلوما بنس جونز) حوالي 20٪ من حالات المايلوما. في المايلوما بنس جونز، يتم تشكيل سلاسل خفيفة مجانية حصرية، والتي يتم اكتشافها في البول (بروتين بنس جونز)، في حالة عدم وجود مصل مرضي Ig (M-gradient).
مراحل الجدول من المايلوما المتعددة
تشتمل المتغيرات الكيميائية المناعية النادرة للورم النقوي المتعدد على المايلوما غير الإفرازية، حيث لا يمكن العثور على البروتينات نظيرتها إلا في سيتوبلازم خلايا المايلوما، بالإضافة إلى المايلوما الديكلونية والورم النقوي M.
الجلوبيولين الضخم في الدم في والدنستروم هو سرطان الدم تحت سرطان الدم المزمن ذو طبيعة الخلايا البائية، ويمثله شكليا الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما وجميع الأشكال الانتقالية للخلايا التي تصنع PIgM (الغلوبيولين الكبير). الورم لديه درجة منخفضة من الورم الخبيث. في نخاع العظم الأحمر، يتم الكشف عن تكاثر الخلايا الليمفاوية القاعدية الصغيرة (الخلايا الليمفاوية البلازمية)، ويزداد عدد الخلايا البدينة. في مخطط كهربية بروتينات مصل الدم، يتم اكتشاف تدرج M في منطقة الجلوبيولين b أو y؛ وفي كثير من الأحيان، لا يهاجر البروتين البارابروتين في المجال الكهربائي، ويبقى في مكانه. ومن الناحية الكيميائية المناعية، فهو يمثل PIgM بنوع واحد من السلسلة الخفيفة. يتراوح تركيز PIgM في مصل الدم في حالة Waldenström Macroglobulinemia من 30 إلى 79 جم / لتر. في 55-80٪ من المرضى، يتم اكتشاف بروتين بنس جونز في البول. ينخفض تركيز Ig الطبيعي في الدم. نادرا ما يحدث الفشل الكلوي.
الأورام اللمفاوية. يتم تسجيل الأورام اللمفاوية التي تفرز IgM في أغلب الأحيان، وتحتل الأورام اللمفاوية نظيرة البروتين التي تفرز IgG المركز الثاني، ويتم اكتشاف الأورام اللمفاوية مع نظيرات بروتينات الدم IgA في حالات نادرة للغاية. يتم تسجيل انخفاض في تركيز Ig الطبيعي (عادة بدرجة صغيرة) في الأورام اللمفاوية لدى معظم المرضى.
أمراض السلسلة الثقيلة هي أورام لمفاوية للخلايا البائية مصحوبة بإنتاج أجزاء وحيدة النسيلة من سلاسل Ig الثقيلة. نادرا ما يتم ملاحظة أمراض السلسلة الثقيلة. هناك 4 أنواع من أمراض السلسلة الثقيلة. يحدث مرض السلسلة الثقيلة عادةً عند الرجال الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا ويتميز بتضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية وتورم الحنك الرخو واللسان والحمامي والحمى. تدمير العظام، كقاعدة عامة، لا يتطور. تركيز الجلوبيولين المرضي في مصل الدم منخفض، ESR طبيعي. توجد الخلايا اللمفاوية وخلايا البلازما بدرجات متفاوتة من النضج في نخاع العظم. يتطور المرض بسرعة وينتهي بالوفاة خلال بضعة أشهر. يتم اكتشاف مرض السلسلة الثقيلة بشكل رئيسي عند كبار السن ويتجلى في كثير من الأحيان من خلال تضخم الكبد الطحال. الركيزة الورمية عبارة عن عناصر لمفاوية بدرجات متفاوتة من النضج. تم وصف حالات معزولة لمرض السلسلة الثقيلة 8، ويحدث على شكل ورم نخاعي. مرض السلسلة الثقيلة (أ) هو الشكل الأكثر شيوعًا، ويحدث بشكل رئيسي عند الأطفال والأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا، حيث تم الإبلاغ عن 85٪ من الحالات في منطقة البحر الأبيض المتوسط. يعتبر الرحلان المناعي لمصل الدم والبول هو الطريقة الوحيدة لتشخيص المرض، حيث أن التدرج M الكلاسيكي في المخطط الكهربي لبروتينات المصل غالبًا ما يكون غائبًا.
يصاحب بروتينات الدم المرتبطة عددًا من الأمراض التي تلعب آليات المناعة دورًا في التسبب فيها: أمراض المناعة الذاتية والأورام والالتهابات المزمنة. وتشمل هذه الأمراض الداء النشواني AL والغلوبيولين البردي في الدم.
تحدث نظيرات بروتينات الدم مجهولة السبب عند كبار السن وقد تمثل حالات الورم النقوي. في مثل هذه الحالات، من الضروري إجراء فحص شامل لتحديد المرحلة الأولية للمرض والمتابعة على المدى الطويل.
مفصلة للغاية وكبيرة ومفيدة لمرضى المايلوما
اقرأ دليلاً مفصلاً للغاية لمرضى المايلوما بتنسيق PDF. المبادئ التوجيهية التي أعدتها مؤسسة المايلوما الدولية
المايلوما هو ورم من خلايا البلازما التي تؤثر
تدمير العظام.
لقد تحسنت التوقعات بالنسبة للمرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة بشكل ملحوظ مؤخرًا
تحسن. طرق العلاج الحديثة يمكن أن تقلل من المظاهر المؤلمة
أعراض المرض وتطيل العمر بالسنوات، وأحياناً بالعقود. ومع ذلك، في
حاليا، الشفاء التام من المايلوما المتعددة هو تقريبا
مستحيل وعلاج هذا المرض لا يزال يشكل تحديا
الأطباء.
ماذا نعرف عن أسباب هذا المرض؟
يقوم العديد من العلماء والأطباء في العديد من البلدان بإجراء أبحاث متعددة
النخاع الشوكي. ومع ذلك، لا يزال من غير الواضح ما الذي يسبب هذا المرض وكيف
يمكن منع تطوره. ومع ذلك، يجب التأكيد على ذلك
هناك حالات معروفة لانتقال الورم النقوي المتعدد من شخص إلى آخر.
وبعبارة أخرى، المايلوما المتعددة ليست معدية. في المنزل المريض لديه متعددة
المايلوما لا تشكل أي تهديد لأحبائهم.
لماذا تعتبر المشاكل المرتبطة بالورم النقوي المتعدد معقدة للغاية؟
. لأنه لا توجد حالات معروفة للشفاء التام، فالعلاج فقط ممكن
تقليل شدة أعراض المرض وتحسين نوعية الحياة
مريض.
. لا توجد حتى الآن خبرة كافية في استخدام بعض أنواع العلاج،
لمعرفة بالضبط ما سيحدث للمريض في المستقبل. وعلاوة على ذلك، مختلفة
نفس العلاج قد يكون له تأثيرات مختلفة على المرضى. أطبائك لا يستطيعون
لا تعطيك أي ضمانات.
. تقريبًا جميع أنواع علاج المايلوما المتعددة يمكن أن تكون مصحوبة
آثار جانبية خطيرة. بعضهم قادر على خلق حقيقي
تهديد للحياة. قد يكون للمريض وأقاربه والأطباء وجهات نظر مختلفة
على مسألة ما هي المخاطر المقبولة. قد تختلف آرائهم أيضا
فيما يتعلق بإمكانيات نتائج العلاج المقبولة.
وبالتالي، فإن المريض المصاب بالورم النقوي المتعدد يواجه خيارًا صعبًا. في
عند اتخاذ القرار، سيكون الأطباء مساعديك الرئيسيين. يمكنهم وصف
الطرق الممكنة لمكافحة المرض وبعد تناوله معك
القرارات، يصف العلاج. من المهم جدًا أن تكون لديك فكرة عن "الشخصية"
هذا المرض وأتيحت له الفرصة للمشاركة في تطوير المفاصل
قرارات الأطباء.
خمسة أسئلة مهمة:
ومن أجل اتخاذ الاختيار الصحيح، يجب على المريض وعائلته معرفة ما يلي:
1. ما هو المايلوما المتعددة وكيف يؤثر هذا المرض
كائن حي؟
4. ما هي أنواع علاج المايلوما المتعددة التي يمكن استخدامها؟
5. كيفية اختيار العلاج المناسب لك.
سيتم تخصيص بقية هذا الدليل للإجابة على هذه الأسئلة. في نهايةالمطاف
يتم توفير مسرد للمصطلحات المتعلقة بالورم النقوي المتعدد.
1. ما هو المايلوما المتعددة وما هو تأثير هذا المرض
هل له على الجسم؟
المايلوما المتعددة هو مرض يصيب نخاع العظم ذو طبيعة ورمية.
وبتعبير أدق، فهو نتيجة لتكاثر خلايا البلازما بشكل غير منضبط. مرض
يحدث عادة في سن الشيخوخة، ويتأثر الشباب بشكل أقل بكثير.
تعتبر خلايا البلازما جزءًا أساسيًا من جهاز المناعة البشري.
النخاع العظمي هو "مصنع" لإنتاج خلايا البلازما و
خلايا الدم الأخرى. في البالغين، يتم العثور على معظم نخاع العظام في
عظام الحوض، والعمود الفقري، والجمجمة، وكذلك في العظام الطويلة العلوية والسفلية
أطرافه.
عادة، توجد خلايا البلازما في عدد قليل جدًا من الخلايا في نخاع العظم.
الكمية (أقل من 5% من إجمالي خلايا نخاع العظم). كما ذكر آنفا،
يصاحب المايلوما المتعددة تكاثر غير منضبط
خلايا البلازما. ونتيجة لذلك، فإن محتواها في نخاع العظام يكون بشكل كبير
الزيادات (أكثر من 10٪، وأحيانا تصل إلى 90٪ أو أكثر). لأن خلايا البلازما
والعديد منها يمكن التعرف عليها بسهولة عند دراسة مستحضرات نخاع العظم التي يتم الحصول عليها منها
باستخدام ثقب أو trepanobiopsy تحت المجهر. ورم بلازمي
الخلايا وحيدة النسيلة، أي أنها تأتي جميعها من خلية واحدة،
بدأت تتكاثر بشكل لا يمكن السيطرة عليه.
ورم الخلايا البلازمية عبارة عن مجموعة من خلايا البلازما و
يسمى ورم البلازماويات. يمكن أن تحدث الأورام البلازمية داخل العظام
(داخل النخاع) وخارج الأنسجة العظمية (خارج النخاع). مريض
قد يحتوي المايلوما المتعددة على ورم بلازمي واحد أو أكثر. مريض
لا يحتوي ورم البلازماويات بالضرورة على ورم نقوي متعدد. هناك مرضى
الأورام البلازمية الانفرادية (الانفرادي يعني الوحيد)، ولكن لديهم
هناك خطر كبير للإصابة بالورم النقوي المتعدد في المستقبل.
يتميز المايلوما المتعددة بوجود العديد من الأورام البلازمية،
يتجلى في شكل بؤر تدمير الأنسجة العظمية و / أو النمو الموحد
خلايا البلازما في نخاع العظام.
تنتج الخلايا البلازمية ما يسمى السيتوكينات (مواد
تحفيز نمو و/أو نشاط خلايا معينة) تسمى الخلايا الآكلة
عامل التنشيط (AAF). OAF يحفز نمو ونشاط الخلايا العظمية،
الذي يؤدي نشاطه إلى تدمير العظام (ارتشافها). إذا كانت الخسارة أكثر من 30%
كتلة العظام، فقد يصاب المريض بهشاشة العظام، أو آفاتها
تدمير أنسجة العظام، والتي تظهر على شكل “ثقوب” في الأشعة السينية للعظام.
هذه التغييرات يمكن أن تؤدي إلى انخفاض في قوة الهيكل العظمي وتساهم في التنمية
الكسور. وهكذا، في معظم الحالات، تكون العلامات الأولى متعددة
المايلوما هي آلام العظام أو الكسور.
تكاثر خلايا البلازما في العظام يمكن أن يعطل المادة الكيميائية
التوازن الضروري للأداء الطبيعي للجسم.
. تفرز خلايا البلازما بروتينات خاصة تسمى الأجسام المضادة
تلعب دورا هاما في عمل الجهاز المناعي. ومع ذلك، يمكن أن يكون هناك فائض من هذا البروتين
يمكن أن تكون خطرة، وتسبب تلف الكلى وتؤدي إلى ضعفها
تدفق الدم الطبيعي في الأوعية الصغيرة. شظايا الجسم المضاد تسمى الرئتين
يمكن اكتشاف سلاسل أو بروتين بنس جونز في البول. ولذلك متعددة
غالبًا ما يتم تشخيص المايلوما بعد اكتشاف تركيز مرتفع بشكل غير عادي
البروتين في الدم والبول.
. عندما يتم تدمير عظام مريض المايلوما المتعددة عن طريق التعرض
الأمراض، حيث يتم إطلاق كميات كبيرة من الكالسيوم، مما قد يؤدي إلى
زيادة محتواه في الدم. وتسمى هذه الحالة "فرط كالسيوم الدم".
فرط كالسيوم الدم غير المنضبط غالبا ما يسبب مضاعفات تهدد الحياة،
بما في ذلك الفشل الكلوي وضعف الوعي.
. يمكن أن يؤدي وجود خلايا البلازما الزائدة في العظام والكالسيوم والبروتين في الدم إلى
انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء)، أي فقر الدم و
تسبب الضعف لدى المريض. وهو نموذجي للمرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة
تثبيط وظيفة الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى زيادة الحساسية
إلى الأمراض المعدية. بالإضافة إلى ذلك، فإن مسار المرض في بعض الأحيان
يرافقه انخفاض في تركيز الصفائح الدموية في الدم و/أو انخفاض فيها
النشاط الوظيفي، وهذا يمكن أن يؤدي إلى نزيف متكرر.
2. كيف يؤكد الأطباء تشخيص المايلوما المتعددة وكيف يقومون بذلك
اكتشف أن المرض يتقدم؟
قد يتم الاشتباه في الإصابة بالورم النقوي المتعدد لدى الشخص الذي يعاني من تغيرات في اختبارات الدم
والبول، في ظل وجود آلام العظام والكسور المرضية. تشخبص
يتم تأكيده إذا كان لدى المريض اثنتين من العلامات الأربع المذكورة أدناه.
. عند فحص النخاع العظمي الذي يتم الحصول عليه عن طريق ثقبه، بين جميع الخلايا
تشكل خلايا البلازما ما لا يقل عن 10٪.
. تكشف صور الأشعة السينية للعظام عن بؤر تدمير الأنسجة العظمية (وفقًا لـ
ثلاثة على الأقل في عظام مختلفة.
. تكشف اختبارات الدم والبول عن مستويات عالية بشكل غير طبيعي من الأجسام المضادة
(الجلوبيولين المناعي) أو بروتين بنس جونز (يُسمى هذا الاختبار بالرحلان الكهربائي
البروتينات).
. تكشف خزعة العظام أو الأنسجة الأخرى عن مجموعات الورم
خلايا البلازما.
يتم تشخيص ورم البلازماويات الانفرادي إذا:
. تكشف خزعة الورم عن بؤرة واحدة للورم البلازمي.
. بؤر أخرى لتكاثر خلايا البلازما، خارج الورم الموجود،
لا يمكن الكشف عنها.
المرضى الذين يعانون من ورم الخلايا البلازمية الانفرادي قد يكون لديهم أيضًا تدرج M في الدم أو
في البول. يمكن اعتبار التشخيص مؤكدًا أخيرًا إذا تم إزالته
الورم (عن طريق الجراحة أو العلاج الإشعاعي) يختفي التدرج M.
عادة ما يكون ورم البلازماويات الانفرادي مرحلة مبكرة من الورم المتعدد
المايلوما. ومن المعروف أن غالبية الأشخاص الذين أصيبوا بالورم البلازموي الانفرادي، في
تطورت في نهاية المطاف المايلوما المتعددة. خطر التحول هو على وجه الخصوص
عالية إذا تم العثور على ورم بلازمي خلوي انفرادي في أنسجة العظام. يتنبأ
طول الفترة الزمنية اللازمة لتحول ورم الخلايا البلازمية الانفرادي إلى
المايلوما المتعددة غير ممكنة حاليا.
بعض الأشخاص الذين لديهم تدرج M في الدم أو البول
يشعرون بأنهم طبيعيون تمامًا. وتسمى هذه الحالة "أحادية النسيلة"
الاعتلال الغامائي." تتطور نسبة كبيرة من هؤلاء المرضى في نهاية المطاف
المايلوما المتعددة، ولكن هذه الحالة لا تتطلب أي علاج.
عندما يتم تشخيص إصابة المريض بالورم النقوي المتعدد، فمن المهم تقييمه
الخصائص الرئيسية للمرض. الأطباء في هذه الحالة يبحثون عن إجابات لاثنين
القضايا الرئيسية.
ما حجم كتلة الخلية؟ مؤشرات كتلة الخلية هي
نسبة خلايا البلازما في نخاع العظام، وشدتها
آفات العظام وكمية البروتين في الدم والبول. كتلة الخلية هي
مؤشر على مدة تطور المرض في جسم المريض. الكل في الكل،
كلما زادت كتلة الخلية، زاد تغير الكيمياء الحيوية الطبيعية
توازن الجسم ووظيفة الجهاز المناعي. كلما زادت كتلة الخلية
زيادة خطر الإصابة بمضاعفات خطيرة للمرض. الاكثر
الحاجة إلى البدء الفوري بالعلاج لتقليل كتلة الخلايا
المايلوما.
ما مدى عدوانية المرض؟ أو ببساطة، مدى السرعة
تتكاثر خلايا البلازما. يزداد عدد الخلايا
خلال عملية تسمى الانقسام. جوهر الانقسام هو الازدواجية
كروموسومات الخلية (معلوماتها الوراثية) والتي بعد ذلك بالتساوي
يتم توزيعها على اثنين جديدين تشكلا نتيجة انقسام الأم
الخلايا. وفي الدول الصناعية "عدوانية" متعددة
يتم قياس المايلوما باستخدام طريقة تسمى "مؤشر التسمية". فِهرِس
توضح الملصقات النسبة المئوية لخلايا المايلوما الموجودة في مرحلة الانقسام (ثم
في طور التقسيم). كلما ارتفع مؤشر التسمية، كلما زاد بشكل أسرع
عدد خلايا البلازما. تقييمها مهم لأنه متعدد
المايلوما مع كتلة خلايا أقل ولكن مؤشر العلامات المرتفع يتطور عادة
أكثر عدوانية من المرض الذي يحتوي على كتلة خلايا أكبر (مع عدد أكبر من الخلايا).
شدة الأعراض) ولكن بمؤشر تسمية أقل. عالي
عدوانية المايلوما المتعددة هي حجة أخرى لصالح
لبدء العلاج الكيميائي على الفور. مثل هؤلاء المرضى يحتاجون إلى المزيد
المراقبة الدقيقة حتى لو كانت كتلة خلايا المايلوما المتعددة
(شدة الأعراض) ليست كبيرة. لسوء الحظ، في بلدنا ليس لدينا
القدرة على قياس مؤشر العلامة. ومع ذلك، لتقييم "العدوانية"
المايلوما المتعددة، يمكنك استخدام تركيز الزلال، وما إلى ذلك
يسمى بروتين سي التفاعلي في مصل الدم.
تعتبر الإجابات على هذين السؤالين مهمة أيضًا لأنها تسمح لنا بتقدير الاحتمالية
النجاح مع طرق العلاج المختلفة. على سبيل المثال، بعض التقنيات العلاجية
تعمل بشكل أفضل لعلاج المايلوما الأكثر عدوانية. تقييم كلا المعلمتين (الخلوية
الوزن وعدوانية المرض) مهم لتقييم آفاق علاج المريض.
إذا انخفضت هذه المؤشرات أثناء العلاج، فهذا لصالح
أن العلاج يعطي نتيجة إيجابية.
هناك العديد من المؤشرات التي تسمح للأطباء بالحكم على الاحتمالية
استجابة المريض للعلاج المخطط له واحتمال تطور المرض.
دعونا نعطي بعض منهم كمثال.
. نوع الخلايا البلازمية حسب البروتين الذي تفرزه
(IgG، IgA، IgD، IgE، السلاسل الثقيلة للجلوبيولين المناعي، السلاسل الخفيفة للجلوبيولين المناعي
"كابا" أو "لامدا").
. تركيز السيتوكينات المختلفة في الدم - وهي مواد يصنعها الإنسان
الجسم وقادرة على التأثير على عمل الخلايا المختلفة
(إنترلوكين 6، إنترلوكين 2، بيتا 2 ميكروغلوبولين، بروتين سي التفاعلي).
. الاستجابة للعلاج أو بمعنى آخر هل تزول أثناء العلاج؟
أعراض المرض وهل تتغير القيم المخبرية،
سمة من سمات المايلوما (تركيز التدرج M في الدم).
وفي بعض الحالات، يوفر تقييم بعض المؤشرات معلومات إضافية
حول عدوانية المايلوما المتعددة، لا يقول الآخرون شيئًا عن سرعتها
تكاثر خلايا البلازما، ولكن على أساس الممارسة السريرية تسمح بذلك
جعل التنبؤات للمستقبل.
وبالتالي، قبل اختيار العلاج، يجب على المريض المصاب بالورم النقوي المتعدد
الخضوع لعدد كبير من الدراسات المختلفة لتقييم الشخصية
لمرضك، وعدوانيته، ودراسة عوامل التشخيص، ودرجة الضعف
الوظائف الفسيولوجية للجسم. الأطباء لا يصفون الاختبارات من باب "الكسل"
فضول."
3. ما هو التأثير المتوقع من العلاج؟
إذا كان المرض غير قابل للشفاء تمامًا، فما الذي يحاول أطبائك تحقيقه؟ مُعَالَجَة
يتم إجراء المايلوما المتعددة لتحقيق 4 أهداف.
. الاستقرار - مواجهة المزيد من تطور مظاهر المرض،
مما يؤدي إلى تعطيل العمليات البيوكيميائية الأساسية، وإضعاف
وظائف الجهاز المناعي وتهديد حياة المريض. وبعبارة أخرى، على
العلاج يوقف التقدم المطرد للمرض، وهو ما يميزه
دورة طبيعه.
. "التخفيف" المؤقت للمرض - تقليل الأعراض المؤلمة التي تسببها
الشعور بعدم الراحة والتحسن في وظائف الجسم الأساسية.
. تحريض مغفرة - انخفاض كبير في مظاهر الأعراض الرئيسية
المرض، والقضاء المؤقت على جميع العلامات المرئية للورم النقوي المتعدد.
. "التعافي" أو تحقيق مغفرة دائمة (نادر للغاية).
وبعبارة أخرى، يوصف العلاج لتحسين صحة المريض و
تطبيع وظائف جسده. خلال فترة زمنية معينة يجوز ذلك
تقليل شدة أعراض المرض أو حتى إيقافها بشكل طبيعي
مسار المرض. مغفرة يمكن أن تستمر من عدة أشهر إلى
عقود. بعض المرضى الذين هم في حالة مغفرة يموتون لأسباب لا
المرتبطة بالورم النقوي المتعدد. التقنيات التجريبية الحديثة
حددت العلاجات لنفسها مهمة علاج المرضى تمامًا، لكن لا يوجد دليل
لا يوجد حاليا مثل هذا الاحتمال.
4. ما هي أنواع علاج المايلوما المتعددة التي يمكن استخدامها؟
العلاج الكيميائي يقتل خلايا البلازما الخبيثة ويتم ذلك
تحقيق مغفرة أو حتى علاج للمريض. أساسها هو
الأدوية المضادة للأورام الخلوية الموصوفة عن طريق الحقن
أو على شكل أقراص.
التركيبة الأكثر شيوعًا المستخدمة لعلاج المايلوما المتعددة هي
ملفلان (الكيران) وبريدنيزولون. وبالإضافة إلى ذلك، قد يوصف للمريض
فينكريستين، سيكلوفوسفاميد، كارموستين (BCNU) ودوكسوروبيسين (أدرياميسين). في بعض الأحيان هم
يستخدم بالاشتراك مع الملفلان والبريدنيزولون. بريدنيزولون قد
استبداله بالديكساميثازون. قد تكون هناك مجموعات من تثبيط الخلايا في بعض الحالات
أكثر فعالية من دواء العلاج الكيميائي واحد. دورات العلاج الكيميائي عادة ما تكون
تسمى اختصارًا للأحرف الأولى من الأسماء اللاتينية الموجودة فيها
المخدرات. على سبيل المثال: MR هو ملفلان (الكيران) وبريدنيزولون، VBMCP هو
فينكريستين، BCNU، ملفلان، سيكلوفوسفاميد وبريدنيزولون، VAD - فينكريستين،
أدرياميسين وديكساميثازون وما إلى ذلك.
قد يعتمد اختيار دورة العلاج الكيميائي على العديد من العوامل بما في ذلك العمر،
مرحلة المرض، والحفاظ على وظائف الكلى. عادة ما يكون عمر المرضى أقل من 65-70 عامًا
قادرة على تحمل جرعات كبيرة من الأدوية المضادة للأورام. مدة
دورة واحدة من العلاج الكيميائي ما يقرب من شهر واحد. العلاج الكيميائي قد
يتم إجراؤها في المستشفى أو في العيادات الخارجية (أي العلاج الكيميائي لبعض المرضى).
يمكن أن تؤخذ في المنزل). في بعض الأحيان يكون العلاج في العيادات الخارجية هو الأفضل
لأنه يوجد في المستشفى خطر الإصابة بـ "المستشفيات" الخطيرة
الالتهابات.
يتضمن مسار العلاج الكيميائي مرحلتين. في البداية يتلقى المريض
الأدوية التي تعمل على كل من المايلوما والخلايا الطبيعية
تكون الدم وخلايا الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى تثبيط وضعها الطبيعي
المهام. في المرحلة الثانية يتم استعادة الانتهاكات الناجمة عن المدخول.
العلاج الكيميائي. عن طريق قتل الخلايا السرطانية، يمكن للعلاج الكيميائي أن يقلل الأعراض
أعراض المرض، مثل فقر الدم، وفرط كالسيوم الدم، وتدمير العظام،
محتوى البروتينات غير الطبيعية في الدم والبول. حسب درجة تخفيض التركيز
خلايا البلازما في نخاع العظم والبروتين وحيد النسيلة المرضي في
دم وبول المريض، يمكن الحكم على تأثير العلاج الكيميائي. ضروري
ونؤكد بشكل خاص على أن العلاج يعتبر فعالاً حتى في الحالات التي يكون فيها العلاج كاملاً
لم يتم تحقيق مغفرة.
عادةً ما يتم تطبيق العلاج الإشعاعي موضعيًا في مناطق تدمير العظام،
التسبب في الألم و/أو خلق خطر الإصابة بكسور خطيرة. إشعاع
يمكن استخدامه في "التطهير" النهائي لخلايا البلازما بعد ذلك
الاستئصال الجراحي للورم البلازمي. المنطقة المصابة مكشوفة
جرعة معينة ومضبوطة من الإشعاع. العلاج الإشعاعي يقتل خلايا البلازما
الخلايا أسرع من العلاج الكيميائي ويصاحبه آثار جانبية أقل
تأثيرات. ولذلك، فإنه عادة ما يستخدم لتخفيف الألم بسرعة و
آثار على بؤر كبيرة من الدمار في أنسجة العظام، وكذلك في المرضى لا
قادرة على تحمل العلاج الكيميائي. ومن الممكن أيضًا الجمع بين الإشعاع و
العلاج الكيميائي. يتم عادةً إعطاء الإشعاع لمدة خمسة أيام في الأسبوع لعدة مرات
أسابيع أو أشهر. خلال فترة العلاج الإشعاعي، قد يكون المريض
منازل. تتضمن خطة العلاج الكيميائي جرعة الإشعاع والمنطقة المراد تشعيعها و
مدة العلاج.
الانترفيرون-. تستخدم عادة للحفاظ على تأثير المنجز
العلاج الكيميائي أو زرع نخاع العظم. يساعد على إطالة الحالة
مغفرة. ويعتقد أنه قادر على الحد من تكاثر خلايا البلازما.
ونتيجة لذلك، فإن الإنترفيرون. قادر على التأخير (لكن ليس المنع)
بداية انتكاسة المرض. يوصف الإنترفيرون. عادة في إعدادات العيادات الخارجية
الحالات 3 مرات في الأسبوع على شكل حقن تحت الجلد أو في العضل.
زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية في الدم المحيطي
يخضع حاليًا لتجارب سريرية قدر الإمكان
بدائل للعلاج الكيميائي "القياسي". هناك آمال مرتبطة بهذه الطريقة
إمكانية علاج المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة، على الرغم من حتى الآن
ولم يتم الحصول على دليل مباشر على ذلك. تعتمد عملية الزرع على جرعة عالية
يتم أحيانًا الجمع بين العلاج الكيميائي وتشعيع الجسم بالكامل. هذا هو التأثير
قوية جدًا بحيث يمكنها تدمير الأنسجة المكونة للدم تمامًا، وبدونها
حياة الإنسان مستحيلة. استبدال الخلايا الجذعية المزروعة في المريض
مات وهو يحمي المريض من المضاعفات القاتلة. وبالتالي فإن القيمة
الزرع هو أنه يسمح بمثل هذا العلاج القوي الذي يتم تنفيذه فيه
في ظل الظروف العادية سيكون الأمر محفوفًا بالمخاطر للغاية. هناك أمل في أن جنبا إلى جنب مع
سوف يدمر نخاع العظم جميع الخلايا المريضة. نخاع العظم ل
يتم إجراء عملية الزرع أو من متبرع يتم اختياره وفقًا لخصائص خاصة
(زرع خيفي)، أو من المريض نفسه (زرع ذاتي).
عندما يتم استخدام نخاع العظم الخاص بالمريض في عملية الزرع، قبل إعطائه
غالبًا ما يتم تطهيرها من الخلايا السرطانية باستخدام أدوية خاصة أو
الأجسام المضادة. قبل زراعة نخاع العظم أو الخلايا الجذعية المحيطية
يتم تنفيذ العديد من الدورات التحضيرية للعلاج الكيميائي. يتطلب الإجراء نفسه
بقاء المريض لعدة أسابيع أو أشهر في الظروف
قسم متخصص، تتبعه فترة الحياة
يجب أن يكون نشاط المريض محدودا. زرع هو الأكثر
العدوانية، من أنواع العلاج المتعددة الموجودة حالياً
المايلوما، وبالتالي فإن تنفيذها يرافقه مخاطر عالية خطيرة
المضاعفات. يعتبر زرع النخاع العظمي والخلايا الجذعية أمرًا مهمًا
اهتمام وثيق من الباحثين يحاولون استخدامه لاكتشاف جديد
فرص لزيادة متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من مضاعفات
المايلوما، وتوضيح مكانتها في ترسانة العلاجات لهذه الحالة الشديدة
الأمراض.
حصاد الخلايا الجذعية هو إجراء عزل الخلايا الجذعية من
الدم لغرض استخدامها لاحقا للزرع.
يستخدم فصل البلازما في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة عند التركيز
يصل البروتين في الدم إلى مستويات عالية بشكل مثير للقلق ويتطلب تخفيضًا سريعًا.
يتضمن الإجراء سحب الدم باستخدام جهاز خاص، وإزالته
البروتين وعودة مكونات الدم الأخرى إلى الجسم.
يشمل العلاج المصاحب الآخر الأدوية المستخدمة للسيطرة
فرط كالسيوم الدم وتدمير العظام والألم والعدوى. البايفوسفونيت (على سبيل المثال
Aredia) يمكن أن يقلل بشكل كبير من شدة تلف العظام ويمنعها
فرط كالسيوم الدم في المايلوما المتعددة. قد تلعب المضادات الحيوية دورًا في
الوقاية والعلاج من المضاعفات المعدية. يوصف الإريثروبويتين مع
الهدف هو تقليل شدة فقر الدم والأعراض المرتبطة به (على سبيل المثال
نقاط الضعف). يمكن استخدام الطرق الجراحية لإزالة الأورام،
ترميم العظام بعد الكسور أو تقليل شدة الألم.
مواعيد أخرى. ومن المستحسن أن المريض دون إذن الطبيب المعالج
المايلوما المتعددة لم تأخذ أي أدوية. استقبال غير المنضبط لذلك
المسكنات غير المخدرة (بروفين، ديكلوفيناك الصوديوم أو فولتارين، الإندوميتاسين)
الخ) في المرضى الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى، يمكن أن يؤدي إلى تعميق الكلى
القصور.
5. كيف تختار العلاج المناسب لك؟
تنشأ مسألة اختيار أساليب العلاج أثناء تشخيص المرض و
مع تطور الانتكاس. من الطبيعي أن تجد نفسك في اللحظة الأولى
صدمت من التشخيص الجديد ومعرفتك بالمرض وطرق علاجه
العلاجات محدودة للغاية. يفهم أطبائك هذا جيدًا، وسيساعدونك على تناوله
الحل ومحاولة تقليل مخاوفك.
عندما تحتاج إلى اتخاذ قرار بشأن كيفية العلاج، فإن القاعدة الأولى هي
توقف و فكر. وبطبيعة الحال، هناك ظروف تهدد الحياة
تتطلب التدخل الفوري، ولكن لفهم القضايا الأخرى لك
لديك ما يكفي من الوقت. وبالإضافة إلى ذلك، يجب أن نتذكر ذلك
يجب اتخاذ بعض القرارات الفورية مع الأخذ في الاعتبار الخطط المستقبلية.
على سبيل المثال، إذا تم التخطيط لزراعة الخلايا الجذعية الذاتية، فإن استخدام
بعض الأدوية (مثل الكيران) غير مرغوب فيها للغاية.
وهذا لا يعني أن المرضى أنفسهم هم الذين يحددون علاجهم. ومع ذلك، فمن المهم
اكتشف من طبيبك ما هي الإجراءات التي يجب اتخاذها على الفور، ومعها
تلك التي يمكنك الانتظار ل. عندما يسمح الوضع بذلك، فكر في الأمر قبل بدء العلاج
مزايا وعيوب البرامج العلاجية المختلفة.
أولا، فهم الأهداف الرئيسية للعلاج المقترح. عادة،
أي برنامج علاجي يتضمن العديد من العناصر التي تهدف إلى
لحل المشاكل المختلفة. البعض منهم يتطلب اتخاذ إجراءات فورية و
تهدف إلى القضاء على الأعراض الأكثر خطورة. يمكن ممارسة الآخرين
ضعه جانبًا وسيكون لديك ما يكفي من الوقت للتفكير.
ويجب أن نتذكر أنه لا يوجد مقاس واحد مطلق يناسب الجميع
طريقة علاج المايلوما المتعددة. حتى زرع نخاع العظم أو
لا يُنصح بالضرورة باستخدام الخلايا الجذعية في الدم المحيطي للشباب والأصحاء
الشعور بالمرض، على الرغم من أن هذا الإجراء "سهل" نسبيًا
هذه الفئة من المرضى. بعض المرضى في المراحل المبكرة من مرض النمو
تحتاج فقط إلى إشراف طبيب أمراض الدم. تنفيذ المعيار
لا يمكن لبرامج العلاج الكيميائي التي تهدف إلى تحقيق مغفرة
يضمن لك النتيجة المتوقعة. يعرف الأطباء احتمالية النجاح متى
باستخدام طرق العلاج المختلفة، ويمكن تطبيق خاص
اختبارات تشخيصية لاختيار البرامج الأفضل بالنسبة لك
طريق. كل ما قيل عن العلاج الكيميائي القياسي ينطبق أيضًا على
زرع، والهدف منه هو الشفاء.
الإطار الزمني الذي من الضروري خلاله اتخاذ القرارات المتعلقة بالأمور الرئيسية
جوانب علاج المايلوما المتعددة، نعرضها في الجدول التالي.
تأثير العلاج، الهدف، الأمثلة، الموعد النهائي لاتخاذ القرار
الاستقرار: مواجهة الاضطرابات البيوكيميائية التي تهدد الحياة
التوازن والجهاز المناعي الناجم عن المايلوما
*
فصادة البلازما لتقليل لزوجة الدم
*
غسيل الكلىعندما تكون وظائف الكلى ضعيفة بشكل خطير
*
علاج فرط كالسيوم الدم (أريديا)، قد يشمل العلاج الكيميائي
.... ... ...
"التحالف" المؤقت مع المرض، تقليل الانزعاج، وزيادة القدرة
أداء الوظائف العادية
*
الإشعاع لوقف تدمير العظام
*
إريثروبويتين لتقليل فقر الدم
*
جراحات العظام لاستعادة وظيفة العظام
... ... ......
تحريض المغفرة: انخفاض كبير في مظاهر الأعراض الرئيسية، والقضاء المؤقت على جميع مظاهر المايلوما
*
يؤثر العلاج الكيميائي على خلايا المايلوما في جميع أنحاء الجسم
*
يؤثر العلاج الإشعاعي على خلايا المايلوما في المنطقة المشععة
...... ...
التعافي مغفرة دائمة (حاليًا
عمليا بعيد المنال)
زرع نخاع العظم، مما يجعل من الممكن تحمل جرعات عالية جدًا من العلاج الكيميائي
......
ما الذي يجب أن تتحدث عنه مع طبيبك؟
فيما يلي قائمة بالأسئلة التي ننصحك بطرحها أولاً.
. اسأل عن خطة العلاج العامة.
. ما هي المشاكل المقرر حلها أثناء العلاج؟
. كم من الوقت سيستغرق العلاج؟
. كم مرة تحتاج لزيارة منشأة طبية؟ هل من الضروري الخضوع للعلاج؟
مريض داخلي؟
. ما هي المضاعفات التي قد تصاحب العلاج. كيف يؤثر المرض وعلاجه
على قدرة المريض على أداء الوظائف الأساسية (على سبيل المثال، العمل،
اخدم نفسك، الخ). كيف يشعر الناس قبل العلاج وأثناء العلاج
وبعد أن ينتهي؟ كيف يبدو مرضى المايلوما المتعددة الآخرين؟
ما هي المدة الإجمالية لدورة العلاج؟ ما هي مدة الدورة
الشفاء بعد العلاج؟
. ماذا يتضمن برنامج المراقبة للمريض المصاب بالورم النقوي المتعدد؟
. كم يكلف؟ وإلى أي مدى يمكن تعويض النفقات؟
نظام التأمين ؟
اكتشف كيف نجح العلاج المقترح لك مع مرضى آخرين في مواقف مماثلة.
مواقف. يمكن تقييم فعالية العلاج باستخدام معايير مختلفة.
حاول الحصول على إجابات للأسئلة التالية.
. ما هي تجربتك مع العلاج المقترح لك؟ كم عدد المرضى
تلقى مثل هذا العلاج؟ وكم من الوقت ظل الأطباء يراقبونهم؟
. ما هو احتمال (فرصة) تحقيق مغفرة كاملة أو جزئية؟ أيّ
ما هي العوامل التي تساهم في أفضل وأسوأ التشخيص؟
. ما هي الإجراءات التي يمكن اتخاذها في حالة انتكاسة المرض؟
. ما الذي يمكن عمله لتقليل آلام العظام وعلاجها المرضية
الكسور، فقر الدم، الضعف العام، فرط كالسيوم الدم؟ ما هي العلامات التي تشير
هل التشخيص جيد أم سيئ في هذه المواقف؟
. ما هو العمر المتوقع للمرضى الذين يتلقون العلاج المخطط له؟
علاج؟
مضاعفات العلاج. يستخدم لعلاج المايلوما المتعددة
الأدوية القوية التي يهدف عملها
تدمير الخلايا السرطانية و/أو تلك القادرة على تغيير التوازن الكيميائي الحيوي فيها
جسم. ولذلك، فإن استخدامها قد يكون مصحوبا بآثار جانبية خطيرة.
الظواهر. قد يظهر بعضها بالفعل أثناء العلاج نفسه، والبعض الآخر يظهر
بعد الانتهاء منه.
لا يمكن للأدوية المثبطة للخلايا أن تقتل "المرضى" فحسب، بل أيضًا
الخلايا "السليمة" للمريض. لذلك، يجب أن يكون المرضى الذين يستقبلونهم تحت
بإشراف خاص لتجنب آثارها الجانبية أو التقليل منها.
تعتمد مضاعفات العلاج الكيميائي على نوع الدواء وجرعته ومدته
استقبال. أولئك الأكثر تأثراً بآثار الأدوية المضادة للسرطان هم
الخلايا التي تنقسم بسرعة. ومن بين الخلايا الطبيعية في جسم الإنسان، تشمل هذه
يشمل سلائف نخاع العظم لخلايا الدم، وتغطي الخلايا
السطح الداخلي للفم والأمعاء، وكذلك خلايا بصيلات الشعر. في
ونتيجة لذلك، قد يصاب المريض بتساقط الشعر والتهاب الفم (هزيمة
الغشاء المخاطي للفم)، وانخفاض المقاومة للعدوى (في
نتيجة لانخفاض عدد الكريات البيض في الدم) يظهر الضعف (بسبب
انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء في الدم) وزيادة النزيف (بسبب
انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم). فقدان الشهية والغثيان والقيء بشكل رئيسي
لا تنتج عن تلف خلايا الجهاز الهضمي، ولكنها تحدث
نتيجة لتأثير العلاج الكيميائي على مراكز خاصة في الدماغ. هذا التأثير
مؤقت، ويمكن القضاء عليه بمساعدة أدوية خاصة
المخدرات، مثل نوفابان.
بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تحتوي بعض الأدوية المضادة للأورام
آثار ضارة على بعض الأعضاء الداخلية، مثل القلب
(أدرياميسين) والكلى (سيكلوفوسفاميد). وهكذا يضطر الأطباء في كل مرة إلى ذلك
إيجاد توازن بين التأثير المضاد للأورام المرغوب فيه للأدوية وتأثيرها
آثار جانبية.
يُنصح بطرح الأسئلة التالية حول الآثار الجانبية:
علاج.
. ما هي المضاعفات التي يعاني منها المرضى نتيجة العلاج؟ عندما هم
هل يتطورون؟ كم مرة تحدث (في أي نسبة من المرضى)؟
. ما مدى خطورة الآثار الجانبية للعلاج؟ هل يمثلون
تهدد الحياة؟ هل سيرافقهم الألم؟ ما هي
مدة؟
. فهل هناك علاج لهذه المضاعفات؟ وهل لها مضاعفاتها؟
ولعل من أهمها مسألة الوجود
تقنيات بديلة. في كل حالة تقريبا، مختلفة
طرق العلاج. وفي هذا الصدد، ننصحك بالحصول على إجابات لـ
الأسئلة القادمة.
. ما هي العلاجات البديلة التي يمكن استخدامها؟
. وما هي جوانبها الإيجابية والسلبية؟
. ما هو أكثر ربحية في حالتي، البدء الفوري بالعلاج أو المراقبة بدون
العلاج الكيميائي؟
يجب أن نتذكر أن اتخاذ القرار يستغرق وقتًا.
من أجل الاختيار، سوف تحتاج إلى معلومات حول الجديد الخاص بك
مرض. تمت كتابة معظم ما هو معروف عن المايلوما المتعددة
الأطباء والعلماء للأطباء والعلماء مثلهم. لذلك، إذا كنت أنت ولك
عدم حصول الأقارب على تدريب خاص لفهم الأدبيات الطبية،
مخصص لهذه المشكلة، فلن يكون الأمر سهلاً بالنسبة لك.
ولذلك، يضطر الأطباء إلى تحمل العبء الثقيل لتعليم مرضاهم.
سيقدم أطبائك النصائح والتوضيحات لك ولأحبائك طوال الوقت
فترة العلاج. بعض المرضى فضوليون للغاية ويريدون ذلك
مناقشة جميع القضايا المتعلقة بمرضهم وعلاجه والتشخيص. آخر
مكتئبون ومهتمون فقط بما ينتظرهم غدًا.
يشعر معظم الأطباء بهذا ويغيرون نهجهم اعتمادًا على ذلك
رغبات المريض. يمكنك تسريع هذه العملية وتبسيطها إذا عبرت بوضوح عن رأيك
الرغبة فيما يتعلق بمدى عمق رغبتك في فهم المشاكل،
المتعلقة بعلاج المايلوما المتعددة، والمشاركة في اتخاذ القرار.
تذكر أن اختيار العلاج مهم جدًا لجودة الحياة وطولها
مريض بالورم النقوي المتعدد. تذكر، قبل اتخاذ القرار النهائي،
من الجيد معرفة آراء الخبراء المختلفين، فهذا لن يفسد العلاقة معك
طبيب.
وبما أن المايلوما المتعددة مرض نادر، فإن عدد المتخصصين
الأشخاص الذين يفهمون هذه المشكلة وعدد المراكز الطبية التي يتم علاجها فيها
علم الأمراض صغير جدًا. يعرف الأطباء ذلك وسيوصونك بالأخصائيين المناسبين.
من الممكن تمامًا أن يستمر المريض في العلاج تحت إشرافه
الأطباء، ويتلقى النصائح من المتخصصين من بعض المراكز العلمية،
دراسة المايلوما المتعددة.
سيتطلب اتخاذ القرار براعة ودراسة متأنية للجميع
جوانب القضية والفكر الجاد والشجاعة. ومع ذلك، يبدو من المهم أن
لقد اكتفى المريض وأقاربه طوال فترة المرض
معلومات عن سير العلاج، وفهم أهدافه وإمكانياته.
الاعتلالات الغامائية وحيدة النسيلة(اعتلال الغلوبولين المناعي، نظير بروتينات الدم) هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تتميز بتكاثر وحيد النسيلة للخلايا اللمفاوية البائية التي تفرز الجلوبيولين المناعي.
السمة المميزة الرئيسية لهذه الأمراضهو إنتاج الغلوبولين المناعي وحيد النسيلة (مكون M، متدرج M، بروتين M، بروتين نظير)، والذي يتم تحديده في مصل الدم و/أو البول.
الجزء الأكبر (ما يقرب من 80٪) من الجميع المناعيةيشكل IgG، الذي يوفر مجموعة كاملة من الأجسام المضادة للبكتيريا وسمومها والفيروسات والمستضدات الأخرى. IgG الطبيعي عبارة عن خليط من 4 فئات فرعية: IgG1 وIgG2 وIgG3 وIgG4. تعبر جميع أنواع IgG المشيمة وتوفر مناعة سلبية للجنين. لا تختلف نسبة IgG للفئات الفرعية المختلفة في البروتين البارابروتين في المايلوما المتعددة والاعتلالات الغامائية وحيدة النسيلة مجهولة المنشأ عن النسبة في المصل الطبيعي.
الغلوبولين المناعي فئة أ(حوالي 20٪ من مجموع الغلوبولين المناعي) يوجد في مصل الدم، ويوجد الكثير منها في الإفرازات (الأمعاء والجهاز التنفسي، اللعاب، السائل المسيل للدموع، الحليب). لديهم نشاط مضاد للفيروسات ومضاد للميكروبات ويمنع تغلغل الكائنات الحية الدقيقة من خلال الأغشية المخاطية. يتم اكتشاف الغلوبولين المناعي من الفئة M في الغالب على سطح الخلايا الليمفاوية البائية ويلعب دورًا رئيسيًا في المرحلة الأولى من الاستجابة المناعية أثناء تجرثم الدم والفيروس في المراحل المبكرة من العدوى. توجد الجلوبيولينات المناعية من الفئة د في المصل بكميات صغيرة جدًا (أقل من 1%)، ولا تزال وظيفتها غير واضحة.
بكميات صغيرة في المصل دملاحتوائها على IgE، يزداد محتواها في أمراض الحساسية والإصابة بالديدان الطفيلية.
يظهر الرحلان الكهربائي طبيعيا المناعية، غير متجانسة في خصائصها، وتقع في المنطقة y، وتشكل هضبة مرتفعة بلطف على مخطط كهربية القلب أو نطاقًا واسعًا أثناء التثبيت المناعي. الجلوبيولين المناعي وحيدة النسيلة، المتجانسة في جميع العوامل الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية، تهاجر في الغالب إلى المنطقة y، ونادرًا إلى المنطقة b وحتى a، حيث تشكل قمة عالية أو نطاقًا محددًا بوضوح. حتى الآن، تستخدم العديد من البلدان طريقة الفصل الكهربائي لخلات السليلوز، مما يجعل من الممكن اكتشاف وجود البارابروتين إذا تجاوز محتواه في المصل 7 جم / لتر.
الاعتلالات الغامائية أحادية النسيلة
| فئة الاعتلالات الغامائية وحيدة النسيلة | طبيعة علم الأمراض | تركيز الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة في مصل الدم |
| 1. الأورام الخبيثة في الخلايا البائية | أ. المايلوما المتعددة، الجلوبيولين الضخم في الدم والدنستروم ب. ورم الخلايا البلازمية (الانفرادي: العظام وخارج النخاع)، سرطان الغدد الليمفاوية، سرطان الدم الليمفاوي المزمن، مرض السلسلة الثقيلة |
أكثر من 25 جم/لتر أقل بكثير من 25 جم/لتر |
| 2. الخلايا البائية الحميدة | أ. اعتلالات غاما وحيدة النسيلة مجهولة المصدر ب. الداء النشواني AL (الداء النشواني الأولي) |
أقل من 25 جم/لتر أقل من 25 جم/لتر |
| 3. حالات نقص المناعة مع خلل في الروابط T و B في الجهاز المناعي | أ. الابتدائي (ويسكوت-أولدريش، ديجور-جا، نيزيلوف، متلازمات نقص المناعة المشتركة الشديدة) ب. الثانوية (المرتبطة بالعمر، والناجمة عن استخدام مثبطات المناعة، والمصاحبة لسرطان ذو طبيعة غير ليمفاوية، مثل سرطان القولون، وسرطان الثدي، وسرطان البروستاتا، وما إلى ذلك) الخامس. إعادة هيكلة الجهاز المناعي بعد زراعة نخاع العظم د. التحفيز المستضدي في مرحلة التطور المبكر (العدوى داخل الرحم) |
أقل من 2.5 جم/لتر أقل من 2.5 جم/لتر أقل من 2.5 جم/لتر أقل من 2.5 جم/لتر |
| 4. الاستجابة المناعية المتجانسة | أ. الالتهابات البكتيرية ب. أمراض المناعة الذاتية مثل الجلوبيولين البردي في الدم، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك. |
أقل من 2.5 جم/لتر أقل من 2.5 جم/لتر |
في البدايه السبعينيات من القرن العشرين. الطريقة الأكثر شيوعًا هي رحلان الاغاروز الكهربائي، مما يجعل من الممكن تحديد الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة بتركيز لا يقل عن 0.5 جم / لتر في بلازما الدم، وفي البول - 0.002 جم / لتر. لتحديد فئة ونوع الجلوبيولين المناعي، يتم استخدام طريقة التثبيت المناعي باستخدام الأمصال المضادة أحادية النوعية للسلاسل الثقيلة والخفيفة من الجلوبيولين المناعي. يتم تحديد كمية البارابروتين عن طريق قياس الكثافة الكهربائي.
خلايا سرطانية هيموبلاستوسس نظيرة البروتينالحفاظ على تمايز الخلايا اللمفاوية والبلازما الطبيعية والقدرة على مستوى عالٍ من تخليق وإفراز الغلوبولين المناعي. في كل من الاستجابات المناعية الطبيعية والمرضية، يمكن لكل خلية بلازما تصنيع وإفراز ما يصل إلى 100000 جزيء من الجلوبيولين المناعي الخاص بمستضد معين كل دقيقة. بناءً على تخليق وإفراز الغلوبولين المناعي المتجانس الكهربي والكيميائي المناعي وتوافق كميته مع كتلة الورم، فقد تبين أن خلايا البلازما الخبيثة وحيدة النسيلة، أي أنها تنشأ من خلية ليمفاوية أو خلية بلازما متحولة واحدة.
بخير التوليف داخل الخلايا لسلاسل H و L في الخلايا، إنتاج الأجسام المضادة، متوازن بشكل جيد. في عدد من الحالات، في الحيوانات المستنسخة الخبيثة، ينزعج التوازن بين تخليق السلاسل H وL نحو زيادة إنتاج الأخيرة. يتم ترشيح الثنائيات والمونومرات وحيدة النسيلة من سلاسل L، ذات الوزن الجزيئي الصغير، بواسطة الكبيبات الكلوية، ثم تخضع جزئيًا لإعادة الامتصاص والتقويض في الأنابيب الكلوية، ويتم إفرازها جزئيًا في البول (بروتين بنس جونز).
يبدو أن بنية السلسلة H تظل طبيعية في المايلوما المتعددة ووجود الجلوبيولين الضخم في الدم في والدنستروم.
تكاثر خلايا البلازما الخبيثة، مثل المايلوما المتعددة والغلوبولين الضخم في الدم في والدنستروم، تتميز بإنتاج الجلوبيولين المناعي وحيد النسيلة وبعض الأعراض السريرية. يوجد بروتين M في بعض الحالات لدى الأشخاص الأصحاء عمليًا. في مثل هذه الحالات، يتحدثون عن الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المنشأ (MGUS - الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة ذو الأهمية غير المحددة).
في الستينيات والسبعينيات من القرن العشرين، عندما تم استخدامه تقنية الرحلان الكهربائيعلى خلات السليلوز، تم تشخيص الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة في 0.7-1.2٪ من السكان الأصحاء. منذ بداية الثمانينات، بعد إدخال تقنية أكثر حساسية - الرحلان الكهربي للأجار - في الممارسة العملية، بدأ اكتشاف M-paraprotein في 5٪ من السكان الأصحاء الذين تتراوح أعمارهم بين 22 إلى 55 عامًا (عندما تم استخدام الرحلان الكهربي لأسيتات السليولوز في نفس في المجموعة، تم تسجيل الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة في 0.33٪ فقط. يزداد تواتر الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة إلى 7-8% في المجموعة التي تزيد أعمارهم عن 55 عامًا ويصل إلى 10% في المجموعة التي تزيد أعمارهم عن 80 عامًا، بينما يكون تركيز المصل منخفضًا جدًا عند 80% من الأفراد الذين لديهم تدرج M محدد. - أقل من 5 جم/لتر.
وفقا لمايو كلينيك، للجميع الاعتلال الغامائي وحيد النسيلةفي نصف الحالات، تم الكشف عن اعتلالات غاما وحيدة النسيلة مجهولة المصدر (52٪)، في 12٪ من المرضى - الداء النشواني وفي 33٪ - نظيرات بروتينات الدم الخبيثة: المايلوما المتعددة (19٪)، المايلوما الرخوة (5٪)، ورم الخلايا البلازمية الانفرادي (3%)، ورم الغلوبيولين الضخم في الدم والدنستروم (3%)، وأنواع أخرى من الأورام اللمفاوية مع إفراز البروتين نظير (3%). في 3% من الحالات، يصاحب الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة أورام خبيثة أخرى.
المؤشر الرئيسي لتشخيص الورم الخبيث المنتج للبروتين هو التركيز العالي لـ M-paraprotein في مصل الدم.
كما أظهرت الدراسات جيه مولر بيترسنو إي شميدت، كان افتراض المايلوما المتعددة صحيحًا في 90٪ من الحالات التي كان فيها تركيز البروتين M-paraprotein في الدم أكثر من 30 جم / لتر، وكان افتراض MGUS صحيحًا في 90٪ من الحالات ذات التركيزات المنخفضة من البروتين M-paraprotein.
معايير التشخيص التفريقي الأساسية للتمييز بين الاعتلال الغامائي العضلي النمعي مجهول المنشأ والورم النقوي المشتعل والورم النقوي المتعدد
| معامل | الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة من أصل غير معروف | المايلوما المشتعلة | ورم نقيي متعدد |
| المكون M: مفتش ايغا |
< 30 г/л < 10 г/л |
> 30 جم/لتر، ثابت > 10 جم/لتر، لكن< 20 г/л, стабильно |
> 30 جم/لتر > 20 جم/لتر |
| سلاسل L في البول | < 1 г/сут | > 1 جرام/يوم | > 1 جرام/يوم |
| خلايا البلازما في تريفين نخاع العظم | < 10% | > 10% ولكن< 20 % | > 10% |
| بؤر الأضرار التي لحقت عظام الهيكل العظمي على التصوير الشعاعي | لا | لا توجد آفات تحللية | الآفات التحللية أو هشاشة العظام |
| التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري | لا توجد آفة بؤرية | قد يتم الكشف عن آفات صغيرة واحدة | آفات تحللية متعددة أو هشاشة العظام |
| مستوى b2- ميكروجلوبولين | طبيعي | طبيعي | عالية أو عادية |
| مؤشر تكاثر خلايا البلازما | < 1 % | < 1 % | ربما > 1% |
| الفشل الكلوي، فرط كالسيوم الدم، فقر الدم، آلام العظام، الآفات خارج النخاع | لا أحد | لا أحد | متاح |
وبالتالي أعلى مستوى البروتين M في الدمكلما زاد احتمال إصابة المريض بورم خبيث مع إفراز البروتين.
احتمالا تطور ورم خبيثالمرتبطة بمدة وجود وحيدة النسيلة. ر. كايل وآخرون. (مايو كلينك) لاحظت مجموعة كبيرة من المرضى الذين يعانون من الاعتلالات الغامائية وحيدة النسيلة. مع فترة متابعة مدتها 10 سنوات، حدث تحول خبيث في 16% من المرضى الذين يعانون من MGUS، و20 عامًا - في 33%، ومع مدة متابعة 25 عامًا - في 40% من المرضى. خطر التحول هو 1-2٪ سنويا. غالبًا ما تتحول الاعتلالات الجاما وحيدة النسيلة مجهولة المصدر إلى المايلوما (68٪)، وفي كثير من الأحيان أقل بكثير في المرضى الذين يعانون من الاعتلالات الجاما وحيدة النسيلة مجهولة المصدر (MGUS) يحدث التحول إلى الجلوبيولين الكبروي في الدم فالدنستروم (11٪) وسرطان الغدد الليمفاوية (8٪)، وحتى أقل في كثير من الأحيان - في مرض السلسلة الثقيلة.
في معظم الحالات الاعتلالات الغامائية وحيدة النسيلة مجهولة المصدرلن يكون لديهم الوقت للخضوع للتحول الخبيث، لأنه في 80٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلالات غاما وحيدة النسيلة، يكون تركيز بروتين M-paraprotein في مصل الدم أقل بكثير من 30 جم / لتر، ويتجاوز عمر الغالبية المطلقة من الأشخاص الذين يعانون من نظير بروتينات الدم المكتشف 40 سنة.
تم الكشف عن فئة الغلوبولين المناعي بواسطة الاعتلالات الغامائية وحيدة النسيلة مجهولة المصدر(MGNG)، يحدد إلى حد كبير نوع التحول المحتمل. يكون خطر التحول إلى سرطان الغدد الليمفاوية أو الجلوبيولين الضخم في الدم لدى فالدنستروم أعلى في المرضى الذين يعانون من الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المصدر (MGUS) وإنتاج IgM، في حين أن الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المصدر (MGUS) مع إنتاج IgA أو IgG من المرجح أن يتحول إلى المايلوما المتعددة، AL الداء النشواني، أو أمراض أخرى يصاحبها تكاثر خلايا البلازما.
التكتيك الطبي الرئيسي هو مراقبة المريض - "المراقبة والانتظار". في أغلب الأحيان، يتحول الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المصدر إلى المايلوما، لذلك هناك حاجة إلى تنظيم المعايير التي تحدد خطر هذا التحول وخوارزمية المراقبة. يعرض الجدول المعايير التي تسمح لنا بالتمييز بين الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المصدر وبين المايلوما المحترقة، والذي يستخدم أيضًا تكتيكات "المراقبة والانتظار"، وبين المايلوما المتعددة، التي تتطلب علاجًا كيميائيًا.
إلى جانب المهمة التشخيص التفريقي الأولي، هناك مهمة تحديد أساليب إدارة المريض والتنبؤ بالتحول المحتمل للاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المصدر.
في السنوات الأخيرة، اقترح عدد من المؤلفين معايير تشخيصية مختلفة للمساعدة في تحديد خوارزمية المراقبة والحاجة إلى بدء العلاج.
الباحثون من مركز إم دي أندرسون للسرطان(الولايات المتحدة الأمريكية) في تحليل إحصائي متعدد المتغيرات أظهر أن أهم العوامل النذير هي مستوى البروتين في مصل الدم ووجود آفات العمود الفقري وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). كان خطر التحول منخفضًا في المرضى الذين لم تظهر عليهم أي تغييرات في العمود الفقري وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي ومستوى البروتين 30 جم / لتر أو أقل، وكان متوسط المتابعة حتى التقدم 79 شهرًا. تشمل مجموعة المخاطر المتوسطة المرضى الذين لديهم تغيرات في التصوير بالرنين المغناطيسي أو مستوى البروتين فوق 30 جم / لتر. كان متوسط الوقت اللازم للتقدم 30 شهرًا. كان هناك خطر كبير للتحول في مجموعة المرضى الذين لديهم تغيرات في التصوير بالرنين المغناطيسي ومستوى بروتين نظير> 30 جم / لتر؛ متوسط التقدم 17 شهرًا.
بالنسبة للمرضى في المجموعة النذير المتوسطة، كان العامل النذير الإضافي هو النوع بارابروتين- ايغا. عندما تم الجمع بين التصوير بالرنين المغناطيسي العادي مع عدم وجود عامل خطر آخر أو عامل خطر واحد فقط، كان متوسط الوقت اللازم للتقدم هو 57 شهرًا، كما أدى وجود التصوير بالرنين المغناطيسي غير الطبيعي مع واحد أو اثنين من عوامل النذير إلى تقليل متوسط الوقت اللازم للتقدم إلى 20 شهرًا. لا يؤكد جميع الباحثين القيمة النذير غير المواتية للبروتين IgA من النوع.
في السنوات الأخيرة كانت هناك بحثتهدف إلى تحديد التغيرات الوراثية الخلوية التي يمكن أن تتنبأ بالتحول الوشيك للاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المصدر. كشفت طريقة التهجين الموضعي (FISH) عن إعادة ترتيب 14q32 في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من اعتلال غامائي أحادي النسيلة مجهول المصدر، وتم اكتشاف حذف الكروموسوم 13 مرتين أقل في كثير من الأحيان مما هو عليه في المايلوما المتعددة، ولم يكن t (4؛ 14) أبدًا تقريبًا وجدت في الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المنشأ (2٪). لم يكن من الممكن تحديد العلاقة بين هذه التغيرات الوراثية الخلوية والمسار السريري للاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المصدر.
عندما وجدت الاعتلال الغامائي وحيد النسيلة مجهول المنشأوبعد التأكد من هذا التشخيص وفق المتطلبات الحديثة يوصى بالالتزام بخوارزمية المراقبة التالية. إذا لم يكن لدى المريض أي شكاوى، يتم فحص مستويات البروتين البارابروتين كل 3 أشهر خلال السنة الأولى ويتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد ستة أشهر. إذا لم تكن هناك زيادة في مستوى البروتين البارابروتين خلال عام واحد ولم يتم اكتشاف أي تغييرات في التصوير بالرنين المغناطيسي، فسيتم إجراء دراسة البروتين البارابروتين مرة واحدة كل 6-12 شهرًا، والتصوير بالرنين المغناطيسي - مرة واحدة سنويًا.
متلازمة أمراض البروتين.ويتجلى في المقام الأول من خلال زيادة حادة في ESR (60 - 80 ملم / ساعة). يتم زيادة محتوى البروتين الكلي في الدم، وهناك فرط غلوبولين الدم. مع الرحلان الكهربائي التقليدي لمصل الدم، تم الكشف عن وجود البروتين المرضي PIg - وهو بروتين نظير يعطي ذروة بين الكسور α 2 و γ 3، ما يسمى التدرج M (المايلوما). وينتج عن الإفراط في إنتاج أحد الغلوبولين المناعي. في الرحلان الكهربائي للبول، M عبارة عن بروتين متدرج وبروتين بنس جونز (سلاسل خفيفة). يعد بروتين M-gradient وBence-Jones في البول من العلامات المرضية للورم النقوي المتعدد.المظاهر السريرية لأمراض البروتين هي اعتلال الكلية النخاعي (التهاب الكلية نظير البروتين) - والذي يتجلى في بيلة بروتينية طويلة الأمد وتطور الفشل الكلوي تدريجياً. تعتبر أسباب تطور المايلوما الكلوية هي إعادة امتصاص بروتين بنس جونز، وفقدان البروتين البارابروتين في الأنابيب وحدوث تليف الكلية الدقيق داخل الكلى. من الأعراض الأخرى لأمراض البروتين الداء النشواني (داء نظير النشواني). لا يحدث ترسب الأميلويد في سدى الكلى فحسب، بل يحدث أيضًا في القلب واللسان والأمعاء والجلد والأوتار. للتعرف على هذه المضاعفات، من الضروري أخذ خزعة من الأغشية المخاطية أو الجلد المصاب بصبغة الأميلويد. يسبب فرط بروتينات الدم ونظير بروتينات الدم تغيرات في خصائص الصفائح الدموية والبلازما ومكونات تخثر الأوعية الدموية، وزيادة لزوجة الدم، وهو ما يتم التعبير عنه سريريًا من خلال المتلازمة النزفية ومتلازمة زيادة اللزوجة. وهي تتميز بنزيف من الأغشية المخاطية واعتلال الشبكية النزفي وضعف تدفق الدم المحيطي، بما في ذلك الأكروغرينين.
متلازمة نقص الأجسام المضادة.ويتم التعبير عنه من خلال ميل المرضى إلى حدوث مضاعفات معدية، وخاصة من الجهاز التنفسي والجهاز البولي.
فرط كالسيوم الدميحدث في المراحل النهائية من المرض، وخاصة مع آزوتيميا. يعاني المرضى من تصلب العضلات، وفرط المنعكسات، والنعاس، وفقدان التوجه، وحالة الذهول. ترتبط زيادة مستويات الكالسيوم بانحلال عظم المايلوما، والذي يتفاقم مع عدم الحركة لفترة طويلة في السرير.
مسار المرض بطيء، وتقدم تدريجيا. متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص هو عادة 2-7 سنوات. تحدث الوفاة غالبًا بسبب تبولن الدم وفقر الدم والمضاعفات المعدية واحتمال التحول إلى ساركوما.
خطة فحص المريض:أ) يشمل التشخيص المختبري: فحص الدم السريري والكيميائي الحيوي (البروتين الكلي والكسور واليوريا والكرياتينين ونازعة هيدروجين اللاكتات وB 2 - الجلوبيولين الميكروي والكالسيوم)؛ الفحص الخلوي لنخاع العظام. تحليل البول العام حسب Zimnitsky وفقدان البروتين اليومي في البول. ب) التشخيص الآلي: ثقب القص، الأشعة السينية للعظام المسطحة، الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن.
مبادئ علاج مرض المايلوما.يشمل العلاج الحديث للورم النقوي المتعدد أدوية تثبيط الخلايا (العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي) والكورتيكوستيرويدات والهرمونات الابتنائية وتقنيات تقويم العظام وإعادة البناء الجراحي والعلاج الطبيعي، بالإضافة إلى مجموعة من التدابير التي تقضي على أو تمنع الاضطرابات الأيضية ومظاهر نقص المناعة الثانوي. يتم استخدام عوامل تثبيط الخلايا (ساركولايسين، سيكلوفوسفاميد، ألكيران) بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات، والعلاج الإشعاعي للعقد الورمية الفردية، وفصادة البلازما، وتصحيح العظام، والعوامل المضادة للبكتيريا. يتم استخدام النيروبول وجرعات كبيرة من الجلوبيولين جاما. بالنسبة لألم الأوسال، توصف المسكنات عن طريق الفم أو العضل أو الوريد، والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، وفي بعض الحالات المخدرات. Bonefos (400 ملغ كبسولة)، أمبولة (5 مل) - يثبط ارتشاف العظم، ويقلل من نشاط ناقضات العظم، ويمنع البروستاجلاندين، والإنترلوكين I، وعامل نمو الورم وOAF. في أغلب الأحيان، يبدأ العلاج بجرعات معتدلة من الكيران أو سيكلوفوسفاميد مع بريدنيزولون. نظام العلاج لمرض MR: الكيران (الملفان) - 10 ملغ يوميًا عن طريق الفم يوميًا وبريدنيزولون 60 ملغ يوميًا عن طريق الفم لمدة 7-10 أيام، ثم يتم تخفيضه أثناء الدورة والهرمونات الابتنائية (النيروبول 10-15 ملغ يوميًا عن طريق الفم أو ريتابوليل 50 ملغ في العضل 1 مرات 10) أيام). يوصف النظام لمدة 20-30 يوما. سيكلوفوسفاميد بجرعة 400 ملغ عن طريق الوريد كل يومين رقم 10-15 وبريدنيزولون 40-60 ملغ يومياً. فعالية الكيران والسيكلوفوسفاميد هي نفسها تقريبًا. في حالة الفشل الكلوي، من الأفضل وصف سيكلوفوسفاميد؛ في حالة تلف الكبد، يكون الكيران أكثر أمانًا. يتم تكرار أنظمة العلاج بانتظام بعد شهر إلى شهرين لمنع ظهور علامات تطور المرض. إذا كانت هذه الأنظمة غير فعالة، يتم تنفيذ دورات العلاج الكيميائي المتقطع (PCT)، بما في ذلك فينكريستين، بلوستين، دوكساروبيسين، الكيران والبريدنيزولون (PCT وفقًا لبرنامج "M-2").
العلاج الإشعاعي المحلييشار إلى العقد الورمية الفردية لمتلازمة الحيز والألم الشديد والتهديد بالكسور المرضية. عادة ما يتم الجمع بين الإشعاع والعلاج الكيميائي. متوسط الجرعات الإجمالية للآفة هي 3000-4000 راد، الجرعات المفردة 150-200 راد.
فصادة البلازما- يستخدم بشكل مطلق لمتلازمة فرط اللزوجة (النزيف، ركود الأوعية الدموية، والغيبوبة). تعد إجراءات فصل البلازما المتكررة (500-1000 مل من الدم تليها عودة خلايا الدم الحمراء مرة كل 2-3 أيام حتى 3-4 إجراءات) فعالة جدًا في علاج فرط كالسيوم الدم وآزوتيمية الدم.
علاج الفشل الكلوييتم تنفيذه وفقًا للقواعد العامة (النظام الغذائي، الترطيب الوفير، مكافحة فرط كالسيوم الدم، القلوية، الأدوية المضادة للآزوتيميا - ليسبينفريل، هيموديز، وما إلى ذلك) حتى غسيل الكلى. كإجراء وقائي، يتم وصف الكثير من السوائل لجميع المرضى الذين يعانون من البيلة البروتينية. لا ينصح باتباع نظام غذائي خالي من الملح.
القضاء على فرط كالسيوم الدميتم تحقيق ذلك من خلال العلاج المعقد للخلايا والكورتيكوستيرويدات بعد 3-4 أسابيع، وشرب الكثير من السوائل، وتسريب السوائل بالتنقيط، وفصادة البلازما، وعندما يقترن بأزوتيميا - غسيل الكلى. أهم وسائل الوقاية من فرط كالسيوم الدم هي نظام الحد الأقصى من النشاط البدني والعلاج الطبيعي.
