الصورة من lori.ru
الورم المخاطي هو ورم أولي حميد في النسيج الضام الذي يحدث بشكل أساسي داخل أعضاء التجويف. يحدث الورم المخاطي في أغلب الأحيان في القلب، وفي كثير من الأحيان يحدث في تجويف البطن، في منطقة جذوع الأعصاب، أو في المثانة.
يمكن أن يحدث الورم العضلي القلبي داخل الأذينين أو البطينين. وهو أكثر شيوعًا عند البالغين، على الرغم من أنه قد يحدث أيضًا عند الأطفال. تحدث معظم الأورام المخاطية في منطقة الأذين الأيسر، وفي كثير من الأحيان في الأذين الأيمن. قد تتأثر أيضًا صمامات القلب. هذا ورم يحتوي على الكثير من المخاط بداخله وينمو بسرعة كبيرة.
لا يمكن تحديد السبب الدقيق؛ غالبًا ما يتم تحديد العامل الوراثي؛ وقد يكون الورم المخاطي أحد مكونات متلازمة كارني. وهي مخصصة للانتكاسات وهي متعددة الغرف. قد يكون هناك ورم مخاطي يحدث بشكل عفوي، ورم مفرد. بعد الجراحة لا تتكرر. في بعض الأحيان أثناء عمليات القلب على القلب، يحدث الورم المخاطي نتيجة للإصابة.
المظاهر
ظاهريًا، يبدو وكأنه ورم بوليبي على ساق، فضفاض، يشبه الهلام، يشبه عناقيد العنب. يمكن أن يتراوح حجم الورم من 1 إلى 10 سم أو أكثر، ويحتوي على شعيرات دموية بداخله. ويؤدي تطوره إلى ضعف الدورة الدموية في القلب عندما يكون أكبر من 5-7 ملم. الصورة السريرية تشبه تضيق الأبهر أو الرئوي. تتجلى الأورام المخاطية في الحمى، وفقدان الوزن، والشعور بالضيق العام والضعف، وفقر الدم، والتغيرات في ESR والصفائح الدموية. قد تعاني المفاصل. أشكال الجلطات الدموية. قد يكون هناك ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ونفث الدم مع ضيق في التنفس، والدوخة وعدم انتظام دقات القلب، وفقدان الوعي، وذمة. تتغير الأعراض مع التغيرات في وضع الجسم.
التشخيص
أساس التشخيص هو العيادة والاستماع إلى نفخات القلب وبيانات تخطيط القلب الصوتي. تتغير البيانات عندما يتغير وضع الجسم. تغييرات تخطيط القلب ليست نموذجية وقد تشير فقط إلى ضعف وظيفي.
قد تظهر الأشعة السينية تكلس الورم المخاطي. أساس التشخيص هو الموجات فوق الصوتية للقلب مع إضافة تصوير الأوعية والتصوير البيطري والتصوير بالرنين المغناطيسي والأشعة المقطعية للقلب وتصوير الأوعية التاجية.
علاج الورم المخاطي
طريقة العلاج الرئيسية هي إزالة الورم مباشرة بعد التشخيص. يتم إجراء العملية على قلب مفتوح مع انخفاض حرارة الجسم والدورة الدموية الاصطناعية. يتم استئصال الورم وسرير الورم، ويتم إجراء الجراحة التجميلية لعيب الحاجز. إذا أدى الورم إلى إتلاف الصمامات، يتم إجراء جراحة تجميلية متزامنة.
تنبؤ بالمناخ
لدى Myxoma خطر كبير للوفاة المفاجئة. من ظهور الأعراض دون علاج، لا تزيد مدة البقاء على قيد الحياة عن عامين. يحدث الموت بسبب الانسداد وعيوب الصمامات. بعد العملية، هناك شفاء كامل أو تحسن حاد في الحالة.
الورم العضلي الكاذب(اليونانية الكاذبة الكاذبة + الورم المخاطي) هي عملية مرضية تتميز بتراكم الكتل المخاطية في تجويف البطن مع تنظيمها اللاحق.
تم اقتراح هذا المصطلح لأول مرة من قبل ر. ويرث في عام 1884 للإشارة إلى الضرر الثانوي الذي يصيب الصفاق عندما تقتحم كيسات المبيض المخاطية الكاذبة تجويف البطن.
في وقت لاحق اتضح أن تطور P. يمكن أن يكون أيضًا ناجمًا عن انصباب المحتويات المخاطية للزائدة الدودية ورتج الأمعاء في التجويف البطني في داء الغلوبولين المخاطي (انظر) ، وكذلك في كثير من الأحيان اختراق المحي والقنوات البولية التي لم تخضع لتطور عكسي. في هذه الحالة، يمكن أن يرتبط تلوث تجويف البطن بالكتل المخاطية بالتمزق التلقائي لجدار الكيس أثناء ترققه وتمدده، ومع الإزالة الجراحية غير الدقيقة للكيس أو أثناء استئصال الزائدة الدودية.
مجهريايمتلئ تجويف البطن في P. بسائل مصلي ممزوج بكتل مخاطية جيلاتينية صفراء. لوحظت تغيرات التهابية في الصفاق (انظر) - يصبح سميكًا ومتجعدًا وجافًا وأحيانًا يكون له سطح مخملي مع نزيف دقيق. نتيجة للتنظيم (انظر التنظيم في علم الأمراض) والتراكم اللاحق للكتل المخاطية، يتم لحام الحلقات المعوية والمعدة والثرب الأكبر معًا، مما يؤدي إلى تقييد حركتها.
يكشف الفحص المجهري للصفاق عن وجود خلايا تحتوي على مخاط (انظر)، مفصولة بطبقات من النسيج الضام مع ارتشاح الخلايا اللمفاوية. تبطن الخلايا بظهارة مسطحة أو مكعبة، مما ينتج عنه إفراز مخاطي. من الناحية الكيميائية النسيجية، يكون سيتوبلازم الخلايا الظهارية إيجابيًا لـ PAS وملطخًا بشكل مكثف باللون الأزرق الألسياني عند درجة الحموضة 2.5. (انظر رد فعل CHIC). وفقا للكيمياء النسيجية على وجه الخصوص، ينتمي المخاط في P. إلى مجموعة المواد المخاطية غير الكبريتية. يختلف التركيب الخلوي للكتل المخاطية بشكل كبير حسب مرحلة العملية. من بين المخاط هناك كريات الدم البيضاء العدلة متعددة الأشكال، الخلايا الليمفاوية، المنسجات، الخلايا الليفية، الخلايا العملاقة متعددة النوى والخلايا الظهارية العمودية. الحثل المخاطي للظهارة المتوسطة في P. عادة ما يكون غائبا. لقد ثبت أن الظهارة العمودية التي تدخل تجويف البطن من خلال ثقب مثقوب يتم زرعها في الصفاق. يتم تكاثر الظهارة وفقًا لنوع نمو الطبقة الظهارية في زراعة الأنسجة وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتكوين ليس فقط الحبال الخلوية، ولكن أيضًا الخراجات الغدية. يعتبر معظم الباحثين هذا الانتشار بمثابة عملية ورم. تراكم المخاط في تجويف البطن يدعم عملية التهابية بطيئة، وهو ما يسمى التهاب الصفاق المخاطي المزمن الإنتاجي أو العفن المخاطي البريتوني الكاذب.
أحد أنواع التهاب الصفاق المخاطي المزمن هو الشكل الكروي العضلي لـ P. البريتوني، حيث تشكل الكتل الشبيهة بالمخاط تكوينات كروية على سطح الصفاق. يعتقد بعض الباحثين أنه مع P.، الذي يتطور عند تمزق كيسات المبيض، يحدث ورم خبيث في الظهارة في الصفاق.
سريريًا، قد يحدث تمزق الكيس العفوي في البداية دون أن يلاحظه أحد. في حالات أخرى، اختراق الكيس، والأضرار الثانوية للغشاء البريتوني عن طريق محتويات مخاطية مع زرع الخلايا المخاطية يمكن أن تعطي مجموعة واضحة بشكل معتدل من الأعراض في شكل ظهور مفاجئ لألم طفيف في تجويف البطن مع أعراض تهيج البريتوني. عادة ما تختفي هذه الأحاسيس بسرعة. يزداد حجم البطن ببطء، وفي بعض الأحيان يكون من الممكن تحديد وجود السوائل الحرة في تجويف البطن. مع زيادة عدد وحجم الطفح الجلدي الكاذب على الصفاق وتراكم الإفراز المخاطي في تجويف البطن، بالإضافة إلى زيادة حجم البطن، قد يشعر المرضى بألم طفيف متفاوت الطبيعة والقوة المرتبطة بالقناة. وصول. مع تكوين التصاقات (انظر مرض لاصق) وانسداد معوي نسبي أو حتى كامل (انظر).
إذا كان سبب P. هو كيس المبيض، فيمكن اكتشافه باستخدام Gynekol. بحث. مع الورم المخاطي الكاذب من أصل آخر، من الصعب إجراء التشخيص قبل الجراحة. يتم تسهيل التشخيص عن طريق تنظير الصفاق (انظر)، مع قطع الخراجات المرئية على الصفاق الحشوي والجداري.
علاج- التشغيل. عند فتح تجويف البطن، عادة ما يجدون صفاقا سميكا متسللا، مغطى بالكامل بالخراجات. مع P. من أصل زائدي يوجد المزيد منهم في المنطقة الحرقفية اليمنى. تتم إزالة الآفة الأولية، في أغلب الأحيان كيس المبيض، وأقل في كثير من الأحيان الزائدة الدودية أو الخراجات من توطين آخر. تتم أيضًا إزالة الثرب الأكبر، المتسرب والمحشو بالكيسات. استخرج بعناية جميع التكوينات المخاطية المرئية من تجويف البطن بالإضافة إلى إفرازات مخاطية هلامية لزجة ومطاطة يمكن أن تصل كميتها إلى 8-10 لترات أو أكثر. يتم حقن العوامل المثبطة للخلايا - ثيوTEF، الفلورفور، سيكلوفوسفاميد، دوبان، وما إلى ذلك - في تجويف البطن.
تنبؤ بالمناخكقاعدة عامة، غير مواتية.
فهرس: Amelina O. P. and Rastrigin S. A. ورم مخاطي كاذب في الصفاق، Klin، hir.، No. 10، p. 76، 1972؛ Karseladze A.I. الخصائص النسيجية والكيميائية للمخاط في الورم المخاطي الكاذب الصفاقي، القوس. باثول، ط 40، رقم Tsj ص. 57، 1978؛ دليل متعدد المجلدات للتشريح المرضي، أد. A. I. Strukova، المجلد 4، كتاب. 2، ص. 522، م، 1957؛ Ptokhov M.P و Lipova V.A. أهمية طريقة زراعة الأنسجة في التشخيص الخلوي للورم المخاطي الكاذب في الصفاق، في كتاب: سوفريم. مشكلة أونكول.، أد. س. أ. هولدينا، ص. 87، ل.، 1971؛ Pytel A. Ya. حول بعض المضاعفات البولية مع الورم المخاطي البريتوني الكاذب، Urol. و نفرول، رقم 5، ص. 47، 1977؛ Stolyarov V.I.، Kolosov A.E. and Dovgalyuk A. 3. تشخيص وعلاج الورم المخاطي البريتوني، Vestn. ، ط 117، رقم 7، ص. 35، 1976؛ ويليس ر.أ. انتشار الأورام في جسم الإنسان، ص. 53، ل.، 1973.
أ.م. أمينيف؛ جي إم موغيلفسكي (بات. آن.).
الورم العضلي البريتوني الكاذب هو نوع نادر إلى حد ما من السرطان الخبيث. ويختلف أنه من الصعب جدًا علاجه إذا لم تذهب إلى العيادة في الوقت المناسب. ويوجد بشكل رئيسي في المرضى في منتصف العمر، من الرجال والنساء. تتطور العملية المرضية ببطء شديد، ويستمر مسارها لعدة سنوات ونادراً ما يتم اكتشافها في المراحل الأولية، مما يجعل علاجها صعباً. ينمو الورم وينتشر إلى الأنسجة الأخرى ويؤثر تدريجيًا على جميع أعضاء تجويف البطن.
مثير للاهتمام! وفقا لبعض العلماء، ينبغي تصنيف هذا المرض على أنه تكوينات حميدة تنمو ببطء شديد وتميل إلى التحول إلى سرطان.
السمات المميزة لهذا المرض
يبدأ الورم العضلي البريتوني الكاذب بظهور ورم صغير - ورم يمكن توطينه في الأمعاء، على المثانة، ويؤثر على المبيضين، ثم ينتشر الخلايا الخبيثة في جميع أنحاء الصفاق.
هناك افتراض بأن تكوين الورم الأولي يتطور بشكل مختلف قليلاً لدى ممثلي الجنسين المختلفين. عند النساء، تبدأ العملية المرضية بتلف المبيض أو الزائدة الدودية، وعند الرجال، تظهر الأورام على الزائدة الدودية مع ورم مخاطي صفاقي كاذب.
الخلايا الخبيثة التي أصابت التجويف تنتج وتتراكم المخاط فيه (وتسمى أيضًا الميوسين)، مما يؤدي بشكل لا رجعة فيه إلى الاستسقاء وأعراضه.
من السمات المميزة للورم المخاطي الكاذب أن هذا الورم لا ينتشر عبر الدم أو الغدد الليمفاوية، بل يؤثر على الصفاق بأكمله، مما يؤدي إلى خلل وظيفي، بما في ذلك عمل الجسم بأكمله، وعسر الهضم، والهزال.
مهم! هذا المرض ذو خطورة متزايدة ويتطلب العلاج الفوري والكافي.
ما الذي يمكن أن يسبب علم الأمراض
لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة التي يمكن أن تسبب عملية خبيثة حتى الآن، ولكن هناك عوامل خطرة محتملة يمكن أن تساهم في تطور الورم المخاطي البطني الكاذب. فيما بينها:
- التهاب يرتبط بتمزق كيسات المبيض وإطلاق محتوياتها في تجويف البطن.
- تمزق الزائدة الدودية
- الالتهابات؛
- ضعف مناعة الجسم.
- ظروف العمل الضارة (على سبيل المثال، ابتلاع غبار الأسبستوس).
بشكل منفصل، ينبغي توضيح كيف يمكن أن يسبب دخول رتج الزائدة الدودية أو كيس الميوسين علم الأمراض. والحقيقة هي أن هذا السائل الموجود في الصفاق يتم تغليفه، ويدخل إلى النسيج الضام ويتحد مع الأوعية الدموية (بسبب الدم، تتغذى الخلايا الخبيثة وتنمو)، ثم ينتشر الالتهاب المزمن تدريجيًا إلى التجويف بأكمله.
يمكن أن يكون الورم المخاطي الكاذب في البطن أيضًا مرضًا ثانويًا يتشكل نتيجة لانتشار الخلايا السرطانية عند تلف عضو آخر.
أعراض تطور العملية المرضية
لا تظهر أعراض الورم المخاطي الصفاقي الكاذب في بداية تطوره؛ بل يتطور لسنوات، ويبقى دون أن يلاحظه أحد (مما يجعل التشخيص والعلاج في الوقت المناسب أمرًا صعبًا).
مع تطور علم الأمراض، تتكون الصورة السريرية من:
- ألم المعدة؛
- غثيان؛
- القيء المتكرر.
- عسر الهضم؛
- قلة الشهية
- فقدان الوزن الشديد.
العرض الرئيسي الذي يصاحب دائمًا الورم المخاطي الكاذب أثناء تطور علم الأمراض في تجويف البطن هو الاستسقاء. ويتجلى ذلك في زيادة حجم البطن إلى حجم كبير بسبب تراكم السوائل بداخله (وبعبارة أخرى، ظهور الاستسقاء)، وكذلك زيادة الضغط داخل البطن. ويصاحب الاستسقاء شعور بالامتلاء من الداخل، وصعوبة في الانحناء، وألم، وحرقة في المعدة، وانتفاخ البطن، وضيق في التنفس أثناء الحركات، وتورم الأطراف السفلية.
كيف يتم تشخيص هذا المرض؟
يبدأ تشخيص الورم المخاطي الصفاقي الكاذب بفحص بصري أولي من قبل الطبيب الذي يفحص شكاوى المريض، ويجمع سوابق المريض، ويفحص تضخم البطن، ويقوم بالنقر ويصف الإجراءات اللازمة في هذه الحالة. قد تشمل هذه:
- التصوير المقطعي المحوسب (تتيح لك طريقة التصوير الشعاعي هذه الحصول على صورة ثلاثية الأبعاد للتجويف المصاب، والعثور على مصدر التكوين، وتحديد وجود النقائل؛
- الفحص بالمنظار (الذي يتم من خلاله أخذ الميوسين الموجود في الصفاق لتحليله) ؛
- تنظير الصفاق (الفحص البصري للتجويف باستخدام منظار داخلي يتم إدخاله من خلال شق صغير)؛
- PET (نوع من التصوير المقطعي يسمح لك بتقييم خصائص الأنسجة ونشاط الخلايا المريضة)؛
- خزعة (مع الفحص النسيجي اللاحق لعينة الخزعة المأخوذة) ؛
- الاختبارات المعملية (فحص الدم الموسع، الكيمياء الحيوية، تحديد وجود علامات الورم).
انتباه! بالنسبة للنساء، الفحص من قبل طبيب أمراض النساء إلزامي.
الطرق الحديثة المطبقة على هذا المرض
يوصف علاج الورم العضلي الصفاقي الكاذب بشكل صارم على أساس فردي، بناءً على الصورة السريرية، ونتائج التشخيص الكامل، مع الأخذ في الاعتبار عمر وحالة جسم المريض. لتحقيق نتائج أفضل، يتم ممارسة نهج متكامل يتكون من:
- تدخل جراحي؛
- العلاج الكيميائي.
تتضمن العملية إزالة موقع عملية الورم، والثرب الأكبر، والأورام التي انتشرت في التجويف. بالإضافة إلى ذلك، أثناء إجراء عملية جراحية للورم المخاطي الكاذب، تتم إزالة المخاط وجميع الإفرازات العالقة بعناية من الصفاق.
مباشرة بعد الجراحة، يتم إعطاء نوع خاص من العلاج الكيميائي الحراري (HIPEC). جوهرها هو إدخال أدوية قوية، مكوناتها تدمر بنية الخلايا السرطانية، مباشرة في تجويف البطن. في هذه الحالة، يتم تسخين المستحضرات إلى درجة حرارة 43-44 مئوية.
إذا كان هذا المرض يعتبر غير قابل للشفاء قبل بضع سنوات فقط، فقد تغير الوضع اليوم. بفضل استخدام طرق العلاج الحديثة، وخاصة HIPEC، يتلقى العديد من المرضى تشخيصًا إيجابيًا للإصابة بالورم المخاطي البطني الكاذب وفرصة للشفاء التام، باستثناء الانتكاسات.
– ورم أولي حميد نسيجياً داخل الأجواف في القلب. يمكن أن يسبب الورم العضلي القلبي الحمى، وضيق التنفس، وضيق التنفس، والسعال، ونفث الدم، والخفقان، والضعف، وفقر الدم، وفقدان الوزن، والدوخة، وفقدان الوعي العابر، وذمة رئوية، والجلطات الدموية. يتم تشخيص الورم العضلي باستخدام تخطيط كهربية القلب (ECG)، وتخطيط صدى القلب عبر الصدر والمريء، وتخطيط صدى القلب، وفحص التباين بالأشعة السينية للقلب. يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي للورم المخاطي.
معلومات عامة
الورم العضلي القلبي هو ورم أولي مع نمو داخل الأذين أو داخل البطين. من بين أورام القلب الحميدة، تحدث الأورام المخاطية في 50% من الحالات عند البالغين وفي 15% من الحالات عند الأطفال. في 75٪ من الحالات، يتم توطين الورم المخاطي في الأذين الأيسر، في 20٪ - في اليمين؛ وفي نسبة صغيرة من المرضى، يؤثر الورم على بطينات القلب أو جهاز الصمامات. العمر السائد للمرضى هو من 40 إلى 60 سنة. إحصائيا، يتم اكتشاف الورم في كثير من الأحيان لدى النساء.
الورم المخاطي هو ورم في النسيج الضام يحتوي على كمية كبيرة من المخاط. بالإضافة إلى القلب، يمكن اكتشاف الأورام المخاطية في الأنسجة العضلية، على الأطراف، في منطقة السفاق واللفافة. في كثير من الأحيان أنها تؤثر على المثانة وجذوع الأعصاب.
أسباب الورم المخاطي
مسألة المسببات ليست واضحة تماما. ما يقرب من 7-10 ٪ من الحالات تكون عائلية بطبيعتها مع نوع وراثي جسمي سائد. في هذه الحالة، غالبًا ما يكون الورم المخاطي جزءًا من متلازمة كارني الوراثية، والتي تتميز أيضًا بتغيرات صباغية منتشرة في الجلد (وحمات متعددة، نمش، فرط تصبغ الشفاه)، ورم وعائي، ورم ليفي عصبي تحت الجلد، تضخم الغدة الكظرية، ورم غدي ليفي نخاعي في الغدة الثديية، الغدة النخامية. الأورام مع ضخامة النهايات أو العملقة وأورام الخصية.
الأورام المخاطية المتفرقة عادة ما تكون انفرادية ولا تتكرر أبدًا بعد إزالتها؛ الأشكال الوراثية متعددة الخلايا وغالباً ما تتكرر بعد الاستئصال الجراحي. ويعتقد أن الورم المخاطي يتطور من الأنسجة الجنينية المخاطية. يتم تفسير التوطين السائد للورم المخاطي في منطقة الحاجز بين الأذينين من خلال ميل هذه المنطقة إلى تكاثر الأنسجة، والذي يستمر بعد الولادة.
تحدث متلازمة الانصمام الخثاري، الناجمة عن انسداد قاع الأوعية الدموية بشظايا الورم أو الكتل الخثارية، في 40-50٪ من حالات الورم المخاطي القلبي. مع الورم المخاطي للقلب الأيسر، تتأثر شرايين الدورة الدموية الجهازية، في معظم الأحيان الدماغية (السكتة الدماغية) والشريان التاجي (احتشاء عضلة القلب). الجلطات الدموية في شرايين الشبكية تسبب فقدانًا مؤقتًا أو دائمًا للرؤية. انسداد الأوعية المساريقية يؤدي إلى انسداد الأوعية المساريقية. يعمل الورم العضلي المنبثق من الجانب الأيمن من القلب كمصدر للانسداد الرئوي وتشكيل ارتفاع ضغط الدم الرئوي المزمن. الجلطات الدموية مع الورم العضلي القلبي يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ.
تترافق متلازمة انسداد تدفق الدم داخل القلب مع ارتفاع ضغط الدم الوريدي أو الشرياني الرئوي، وضيق في التنفس، ونفث الدم، وضيق التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، والدوخة، ونوبات قصيرة الأجل من فقدان الوعي، وتطور الوذمة المحيطية. في حالة الورم المخاطي القلبي، قد يتغير حدوث وشدة هذه الأعراض مع التغيرات في وضع الجسم وحركة الورم.
التشخيص
يمكن أن يكون نمط التسمع وبيانات تخطيط القلب الصوتي للورم المخاطي متغيرة، ولكن عادة ما تتغير نفخات القلب مع تغير وضع الجسم وإزاحة الورم بالنسبة للصمام. تغييرات تخطيط القلب غير محددة وتسمح للمرء بالحكم فقط على الحالة الوظيفية للقلب. غالبًا ما تكشف الأشعة السينية للصدر عن شكل القلب التاجي، وعلامات الاحتقان الوريدي في الرئتين، وأحيانًا بؤر تكلس الورم المخاطي.
تخطيط صدى القلب عبر الصدر أو عبر المريء له أهمية حاسمة. باستخدام الموجات فوق الصوتية للقلب، يتم الكشف عن التكوين الذي يشغل المساحة، ويتم تحديد موقعه وحجمه ومكان تعلق العنيق وحركته. يتم توضيح البيانات التي تم الحصول عليها عن طريق إجراء تصوير الأذين، تصوير البطين، التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للقلب. يتم إجراء تصوير الأوعية التاجية لجميع المتقدمين للعلاج الجراحي الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا.
تتم إزالة الورم المخاطي من نهج بضع القص الطولي المتوسط في ظل ظروف انخفاض حرارة الجسم المعتدل والأشعة تحت الحمراء. أثناء العملية، لا يتم استئصال الورم نفسه فحسب، بل يتم أيضًا استئصال مكان ارتباطه، وبالتالي يكون من الضروري غالبًا إجراء جراحة تجميلية لعيب الحاجز الأذيني باستخدام رقعة التامور. أثناء الجراحة، من المهم للغاية منع الانسداد أثناء العملية الجراحية من شظايا الورم. ولهذا الغرض، يتم استبعاد الفحص الرقمي لتجويف القلب؛ تتم إزالة الورم بشكل كتلة مع الشريان الأورطي المضغوط وشلل القلب. يتم إجراء غسل شامل لتجويف القلب بعد إزالة الورم المخاطي.
في حالة تلف الصمامات التاجية أو ثلاثية الشرفات بسبب الورم المخاطي، يتم إصلاحها أو استبدالها.
تنبؤ بالمناخ
خطر الموت المفاجئ لدى مرضى الورم المخاطي هو 30٪. في المسار الطبيعي للمرض، لا يتجاوز متوسط العمر المتوقع عامين من ظهور الأعراض. عادة ما ترتبط وفاة المرضى بانسداد الورم أو انسداد فتحات صمامات القلب.
بعد الجراحة، يشعر معظم المرضى بالشفاء التام أو التحسن في حالتهم. تحدث انتكاسات الورم بعد العملية الجراحية في 1-2٪ من حالات الورم العضلي القلبي المعزول وفي 12-22٪ في حالات المتلازمات الوراثية. في الأورام المخاطية الانفرادية، عادة ما يرتبط تكرار الأورام بالاستئصال غير الكامل لموقع ارتباطها.
بعض الأمراض الخطيرة ليس لها أعراض خاصة بها. على سبيل المثال، يتم إخفاء الأعراض الناتجة عن تطور ورم حميد (الورم المخاطي) في القلب على أنها أمراض أخرى.
يعد تشخيص الأمراض وإزالتها في الوقت المناسب أمرًا مهمًا لإنقاذ حياة المريض. ولذلك، فمن الحكمة الاتصال بالمتخصصين للفحص إذا ظهر توعك منهجي.
ما هو الورم المخاطي؟
وهي تشبه في الغالب الأورام الحميدة، ويمكن أن تشكل تهديدًا للحياة، خاصة عند خلعها في تجويف القلب.
في العدد الإجمالي للمرضى الذين يعانون من تلف القلب الناجم عن عملية الورم، يمثل الأطفال 15٪ من الحالات التي يتم فيها تشخيص الورم المخاطي. أما بالنسبة للبالغين فإن هذا الرقم يصل إلى 50%.
تعتبر التكوينات ذات الطبيعة الحميدة (الورم المخاطي)، وفقًا للبيانات الإحصائية، أكثر شيوعًا عند الإناث. الفئة العمرية من 40 إلى 60 عامًا تمثل غالبية حالات الورم المخاطي.
ويتميز الورم باحتوائه على كمية كبيرة من المخاط. يتكون الجسم المتكون من خلايا نسيج ضام غير طبيعية.
غالبًا ما يتم ربط الورم العضلي بساق في الحاجز بين القلب. اعتمادا على تجويف القلب الذي ينمو فيه التكوين المرضي، يتم تحديد المشاكل والمخاطر المرتبطة بهذه الظاهرة.
إذا تشكل الورم في منطقة الأذينين، فإن الانزعاج وأعراض الاضطرابات الناجمة عن وجوده ونشاطه الحيوي سوف تحاكي الاضطرابات المرتبطة بعمل الصمامات. نفس المشكلة في البطينين تتنكر في أعراض تضيق الأوعية: الشريان الرئوي أو الشريان الأورطي.
كما أن المرض، بالإضافة إلى تعطيل حركة تدفق الدم في منطقة القلب، خطير أيضًا بسبب إمكانية انسداد الأوعية الدموية بواسطة أجزاء من الورم التي أصبحت منفصلة عن الجسم الرئيسي للتكوين المرضي. يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى مشاكل صحية، والتي سوف تتجلى اعتمادا على المنطقة التي يحدث فيها انسداد الأوعية الدموية، ومن الممكن الوفاة.
توطين الورم
يمكن تحديد موقع التكوين المرضي:
- في تجويف القلب هو الموقع الأكثر شيوعا للورم المخاطي.
- في تجويف البطن.
- في الفك
- في المثانة
- في الحوض.
- على الاصبع
- في تجويف الفم،
- في منطقة السرة،
- في منطقة الأنسجة العضلية، على سبيل المثال، على الأرداف.
- في منطقة اللفافة والصفاق ،
- على الأطراف في الأنسجة المحيطة بالمفاصل.
تم تحديد المواقع الأكثر شيوعًا للورم المخاطي. كشفت الممارسة الطبية أن الورم يمكن أن يتطور في أي عضو.
أصناف
يمكن أن يؤثر الموكسوما، الذي يتطور في تجويف القلب، على الأجزاء التالية:
- البطينين,
- الأذين:
- على اليمينتحدث عملية ورم الأذين في 20% من الحالات،
- في اليسارأمراض الأذين هي الأكثر شيوعًا - وهذا يشمل ثلاثة أرباع المرضى الذين يعانون من الورم العضلي القلبي.
- أجهزة الصمام.
كلما زاد حجم التكوين المرضي، كلما زاد التهديد لحياة المريض.
في الأذين الأيمن، يسبب وجود الورم المخاطي إزعاجًا ملحوظًا عندما يتجاوز قطر الورم 10 سم.
عند تلف الأذين الأيسر، تظهر إشارات إنذار في الجسم عندما يصل قطر التكوين إلى 7 سم. الورم المخاطي هو ورم يتطور بسرعة عالية.
طبيعة الاضطرابات الناجمة عن المرض:
- في البطين الأيمن – احتمال وجود عائق أمام ديناميكا الدم قبل دخول الجذع الرئوي،
- في البطين الأيسر - يخلق صعوبات في الدورة الدموية، مما يسبب، على سبيل المثال، تضييق في منطقة الأبهر.
- يخلق الورم في الأذين الأيمن ظروفًا لتعطيل التدفق الوريدي،
- تحدث حالة في الأذين الأيسر تمنع تدفق الدم من الأوردة الرئوية.
تنقسم الأورام المخاطية المترجمة في أماكن أخرى (وليس في تجويف القلب) إلى أنواع:
- رقمي- يظهر التكوين على شكل عقدة داخل الجلد، ومن الممكن أن يكون صغير الحجم. يحدث توطين هذا المرض على الأصابع.
- حقن عضلي- يحدث الورم في الأنسجة العضلية. الموقع النموذجي لعلم الأمراض هو الأرداف.
- متجاور– هذا هو الاسم الذي يطلق على الأورام المخاطية، والتي تكون موضعية في منطقة المفصل، مما يؤثر على الأنسجة المحيطة بها.
الأسباب
لم يتم بعد تحديد الأسباب المباشرة للورم المخاطي. ولكن تم ملاحظة بعض الأنماط المصاحبة للمرض.
- يرتبط ما يصل إلى 10% من حالات الورم المخاطي بالوراثة (متلازمة كارني).
- من المفترض أن تبدأ بقية الأورام بالعوامل التالية:
- إصابات القلب،
- بعد التلاعب المرتبط بالجراحة:
- تمدد صمام البالون,
- الجراحة التجميلية للعيوب الناجمة عن انتهاكات مختلفة لسلامة أجزاء من الجهاز؛
- ثقب عبر الحاجز,
- وخيارات أخرى، على سبيل المثال، المناطق الفردية في تجويف الفم تخضع لصدمة جهازية؛
- صدمة الأنسجة في المفاصل وأماكن أخرى.
أعراض
يتجلى ورم ميكسوما من خلال الأمراض التالية:
- نبض القلب،
- الجلطات الدموية,
- حرارة عالية،
- فقر دم،
- ضيق التنفس،
- الهزال,
- ضيق التنفس ليلا,
- ضيق النفس الاضطجاعي،
- وذمة رئوية،
- سعال،
- فقدان الوعي بسبب الدوخة ،
- عدم انتظام دقات القلب,
- تكوين تحت الجلد يظهر في أي جزء من الجسم ،
- نفث الدم,
- ضعف عام،
- آلام في المفاصل،
- الموت المفاجئ.
التشخيص
عند فحص المريض والاستماع إلى القلب قد يتم ملاحظة نفخات تختلف حسب وضعية جسم المريض. إذا كان الورم موجودًا في مكان آخر وكان مرئيًا، فمن الممكن إجراء فحص أولي من قبل الطبيب.
طرق التعرف على الورم المخاطي والحصول على معلومات مفصلة:
- تخطيط صوتي للقلب - باستخدام هذه الطريقة، يتم إنشاء صورة بيانية للأصوات التي يصدرها القلب؛
- مخطط كهربية القلب - طريقة توضح صورة النشاط الكهربائي للقلب؛
- تخطيط صدى القلب عبر المريء هو وسيلة تساعد على رؤية الموقع الدقيق للورم ومكان تعلق العنيق.
- تظهر دراسة التباين بالأشعة السينية ما إذا كانت هناك علامات احتقان وريدي في الرئتين؛
- تخطيط صدى القلب عبر الصدر - الطريقة لا تقل أهمية عن تخطيط صدى القلب عبر المريء؛ يوفر معلومات حول حركة التكوين، وموقع موقع مرفق الورم؛
- التصوير بالرنين المغناطيسي – فحص منطقة المشكلة طبقة تلو الأخرى مع القدرة على الحصول على معلومات مفصلة،
- يتم إجراء قسطرة القلب عندما يكون من الضروري إجراء خزعة من أنسجة الورم لتوضيح التشخيص.
علاج
تتم إحالة المرضى الذين يتم تشخيص إصابتهم بالورم المخاطي من قبل متخصصين لإزالته. هذه هي الطريقة الوحيدة لعلاج المشكلة.
تتطلب العملية الحذر الشديد، لأن هناك خطر انفصال جزء من الورم ودخوله إلى مجرى الدم. وفي هذه الحالة، هناك احتمالية لحدوث تجلط الدم في الأوعية الدموية، وهو ما يهدد حياة المريض.
أثناء الإجراء، لا يقوم الأخصائي بفحص علم الأمراض عن طريق الجس. بناءً على الدراسات التشخيصية، تتم دراسة الورم واستئصاله دفعة واحدة. جنبا إلى جنب مع الورم المخاطي، يتم استئصال موقع المرفق من ساق الورم.
اعتمادًا على موقع المشكلة في تجويف القلب، يتم تنفيذ الإجراءات التصالحية اللازمة بعد إزالة الورم:
- الجراحة التجميلية للحاجز بين غرف القلب وأجزاء أخرى من القلب.
- استبدال الصمام،
- جهاز صمام بلاستيكي
- وغيرها من الإجراءات.
تكلفة عملية استئصال الورم العضلي القلبي
تبلغ تكلفة عملية إزالة الأمراض في المتوسط 190500 ÷ 197100 روبل. قد تكون هناك انحرافات في سياسات التسعير في العيادات المختلفة.
تشخيص ما بعد الجراحة
تميل الأورام التي تبدأ لأسباب وراثية إلى الظهور مرة أخرى بعد الاستئصال الجراحي. وتصل نسبة هؤلاء المرضى من إجمالي عدد المرضى الذين يعانون من متلازمة وراثية إلى 22 مريضا.
التشكيلات التي تنشأ لأسباب أخرى لا تتكرر. ما يصل إلى 2٪ من الحالات هي استثناءات للقواعد.
تحدث الانتكاسات إذا لم تتم إزالة موقع ارتباط الورم المخاطي بشكل كافٍ من العضو أثناء الجراحة.
في معظم الحالات، تؤدي إزالة الورم إلى الشفاء التام.
فيديو عن مميزات الورم المخاطي:
فيديو عن إزالة الورم العضلي في الأذين الأيمن:
