عادة ما تظهر الكدمات على جسم الطفل نتيجة الضربات والسقوط. إذا تم تشكيل كدمات دون سبب واضح، فمن الضروري استشارة الطبيب، لأن هذه هي الطريقة التي يمكن أن تظهر بها أهبة النزفية - الأمراض المصحوبة بزيادة النزيف.
أهبة النزفية هي اسم جماعي لعدد كبير من الأمراض الخلقية والمكتسبة، حيث يوجد ميل إلى النزيف المتكرر (خارجي، داخلي، في الأنسجة الرخوة). عند المرضى الذين يعانون من أهبة النزف، تظهر الكدمات على الجسم بشكل عفوي دون أي سبب أو نتيجة إصابات ولمسات بسيطة (حجم وعدد الكدمات لا يتوافق مع الضرر على الإطلاق).
أنواع أهبة النزفية
تنقسم جميع أهبة النزف إلى ثلاث مجموعات كبيرة:
- يرتبط مع أمراض الصفائح الدموية.
- الناجمة عن اضطرابات النزيف
- يحدث بسبب تلف جدران الأوعية الدموية.
المجموعة الأولى تشمل:
المجموعة الثانية هي اعتلالات التخثر(عندما تتداخل مع تخثر الدم أو تخثره). يمكن أن تكون اعتلالات التخثر أيضًا خلقية (متغيرات مختلفة، مرض) ومكتسبة، والتي يمكن أن تنشأ في مرحلة الطفولة نتيجة للأمراض المعدية، وأمراض الكبد، والأمراض المعوية الشديدة، وأمراض التكاثر النقوي، والداء النشواني. مثال على اعتلال التخثر المكتسب الذي يتطور نتيجة للنقص هو مرض النزف المتأخر عند الوليد.
المجموعة الثالثة من أهبة النزفية هي اعتلال الأوعية الدمويةحيث تصبح جدران الأوعية الدموية هشة للغاية. مثال على اعتلال الأوعية الدموية الخلقي هو مرض ريندو أوسلر (الذي يتميز بتكوين أورام وعائية نزفية متعددة وتوسع الشعريات). يمكن أيضًا الإصابة باعتلال الأوعية الدموية - على سبيل المثال، مرض هينوخ شونلاين (أو التهاب الأوعية الدموية النزفية). عند الأطفال، يمكن أن يتطور استجابة لعملية معدية شديدة أو تناول بعض الأدوية.
مظاهر أهبة النزفية عند الأطفال
المظهر الرئيسي لأي أهبة نزفية هو زيادة النزيف. اعتمادًا على أسباب حدوثه، هناك 5 خيارات:
جميع الأعراض الأخرى لأهبة النزفية في معظم الحالات هي نتيجة لمتلازمة النزفية. قد يعاني الأطفال من آلام في المفاصل (بسبب تكوين ورم دموي)، وآلام في المعدة (مع نزيف في الجهاز الهضمي)، وعلامات فقر الدم (الشحوب، والضعف، وما إلى ذلك). إذا تأثرت أوعية الكلى، فقد يتغير لون البول. قد تكون هناك أيضًا اضطرابات عصبية - وهذه علامة على وجود نزيف في الدماغ. بشكل عام، فإن حالة الطفل الذي يعاني من أهبة النزفية تتفاقم بشكل ملحوظ كل يوم.
متى ترى الطبيب
يجب على الآباء فحص الأطفال بشكل دوري بحثًا عن كدمات. عادة، قد يكون لدى الأطفال عدة كدمات على الساقين، لأن الأطراف السفلية هي مكان ضعيف للغاية، خاصة بالنسبة للأطفال الذين بدأوا المشي بنشاط. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون لدى الأطفال المشاركين في الرياضة (على سبيل المثال، كرة القدم والمصارعة) كدمات من توطين معين. إذا لم تكن هناك شكاوى أخرى، باستثناء بعض الكدمات، فلا داعي للذعر. لكن لا بد من دق ناقوس الخطر واستشارة طبيب الأطفال في الحالات التالية:
- إذا تشكلت الأورام الدموية بدون سبب واضح وفي أماكن غير عادية (الذراعين والساقين عادة ما تكون أماكن شائعة)، على سبيل المثال، على الظهر والصدر والمعدة والوجه.
- إذا حدث نزيف طويل بعد تلف بسيط في الأنسجة الرخوة.
- إذا كان هناك دم في البراز أو البول.
- إذا أصبحت بشرة طفلك شاحبة.
- إذا كان لدى الطفل .
تشخيص أهبة النزفية
يجب أن يخضع الطفل المصاب بأهبة نزفية مشتبه بها لفحص شامل، والذي يجب أن يشمل:
- التشاور مع طبيب أمراض الدم لدى الأطفال.
- والبول، .
- دراسة نظام الارقاء. وهذا يشمل الكثير من التحليل. ليست هناك حاجة لأخذهم جميعا في وقت واحد. سيقوم الطبيب أولاً بإحالة الحالات الأكثر أهمية (عادةً وقت النزيف، وعدد الصفائح الدموية، وتقييم تراكم الصفائح الدموية، وتركيز الفيبرينوجين، وAPTT وPT) من أجل معرفة الارتباط الذي به مشكلة. علاوة على ذلك، اعتمادا على النتائج، سيتم وصف اختبارات أكثر تعقيدا لتحديد سبب تطور أهبة النزفية بدقة.
- دراسات واستشارات أخرى مع متخصصين ضيقين حسب المؤشرات.
مبادئ علاج أهبة النزف عند الأطفال
يتم تحديد أساليب العلاج حسب سبب ونوع أهبة النزف، وكذلك شدة المتلازمة النزفية (شدة النزيف). وبالتالي، إذا تطورت ظروف تهدد الحياة (نزيف داخلي وخارجي كبير، نزيف دماغي)، يتم إدخال الطفل إلى المستشفى في وحدة العناية المركزة ويتم اتخاذ جميع التدابير اللازمة لوقف النزيف واستعادة فقدان الدم. وفي حالات أخرى، يتم العلاج في مستشفى أمراض الدم أو في العيادة الخارجية.
في قلة الصفيحات(مرض ويرلهوف)، الطريقة الرئيسية للعلاج هي العلاج بالجلوكوكورتيكويد، إذا لزم الأمر، تتم إزالة الطحال. في اعتلال الصفيحاتيتم استخدام أدوية مرقئ مختلفة (على سبيل المثال، حمض الأمينوكابرويك).
لمنع تطور النزيف لدى المرضى اعتلالات التخثرحقن عوامل التخثر المفقودة. مع أمراض مثل الهيموفيليا، عليك أن تفعل ذلك طوال حياتك. في التهاب الأوعية الدموية النزفيةيشار إلى العوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر لتحسين دوران الأوعية الدقيقة، وكذلك الكورتيكوستيرويدات لتخفيف التغيرات الالتهابية في جدران الأوعية الدموية. في مرض ريندو أوسلريوصف للمرضى العلاج المرقئ، وفي بعض الحالات يتم إجراء التدخل الجراحي (خياطة الأوعية الدموية) أو العلاج بالتبريد.
أهبة النزفية. التصنيف، المسببات، المرضية، الصورة السريرية، التشخيص، العلاج. فولوديشيفا إيلينا ميخائيلوفنا، كبيرة أطباء أمراض الدم في منطقة تولا، مرشحة للطب. العلوم 1
متلازمة أهبة النزفية ن أهبة النزف هي متلازمة علاماتها السريرية الرئيسية هي زيادة النزيف، والميل إلى النزيف المتكرر والنزيف، عفوية أو بعد إصابات طفيفة. 2
يحدث النزيف عندما يتعطل نظام الإرقاء. الإرقاء هو نظام بيولوجي يضمن، من ناحية، الحفاظ على الحالة السائلة للدم، ومن ناحية أخرى، منع النزيف وإيقافه عن طريق الحفاظ على السلامة الهيكلية. من جدران الأوعية الدموية وتجلط الدم السريع إلى حد ما من هذا الأخير. 4
مكونات نظام الإرقاء: عوامل التخثر البلازمية يوجد 13 عامل تخثر في بلازما الدم عوامل التخثر الخلوية. تشارك الصفائح الدموية في جميع مراحل عملية مرقئ. كما تم تحديد عوامل تخثر كرات الدم الحمراء والكريات البيض ومكون الأوعية الدموية. يؤدي تلف جدار الأوعية الدموية إلى إطلاق مادة التجلط النشطة. . ن 6
الطريقة الأولى هي انتهاك مكون الصفائح الدموية في الإرقاء - انخفاض في عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات) أو انتهاك حالتها الوظيفية (اعتلال الصفيحات الدموية). في أغلب الأحيان في الممارسة السريرية، تحدث فرفرية نقص الصفيحات (مرض فيرلهوف) والطريقة الثانية هي انتهاك التسبب في البلازما بسبب نقص عوامل التخثر أو نظام مضاد التخثر - اعتلال التخثر. الممثل النموذجي لهذه المجموعة هو الهيموفيليا. الطريقة الثالثة هي اضطرابات جدار الأوعية الدموية واعتلال الأوعية الدموية. التهاب الأوعية الدموية النزفية. 7
تصنيف. 1. اعتلال التخثر: ن الهيموفيليا A، B، C ن نقص صوديوم الدم، نقص العوامل V، III، X، XIII 2. اضطراب في نظام الصفائح الدموية كبيرة النواة ن نقص الصفيحات (ITP، أعراض) ن اعتلال الصفيحات 3. اضطراب في نظام الأوعية الدموية: ن التهاب الأوعية الدموية النزفية ن مرض راندو أوسلر. 8
الأنواع السريرية للنزيف تعتمد المظاهر السريرية لأهبة النزف على المتلازمة النزفية. يسمح لنا التاريخ الطبي والفحص الموضوعي الذي تم جمعه بعناية بتحديد نوع النزيف، وهو أمر ذو أهمية كبيرة للتشخيص التفريقي لأهبة النزف. هناك خمسة أنواع سريرية من النزيف. 9
n n n n يتميز نوع الورم الدموي بالأعراض التالية: - نزيف هائل وعميق ومكثف ومؤلم في المفاصل الكبيرة والعضلات وتحت السفاق واللفافة في الأنسجة تحت الجلد وخلف الصفاق. - نزيف عفوي غزير بعد الصدمة أو ما بعد الجراحة، بما في ذلك من الأعضاء الداخلية (الجهاز الهضمي والكلى)، والذي غالبا لا يحدث مباشرة بعد الجراحة أو الإصابة، ولكن بعد عدة ساعات. يتميز النوع المرقط (الكدمات) بما يلي: - نزيف سطحي في الجلد، فهو غير متوتر وغير مؤلم ولا يضغط أو يدمر الأنسجة المحيطة. - كدمات على الجلد أكبر من حجم النمشات ولكنها أيضًا ليست متوترة وغير مؤلمة ؛ تحدث النمشات والكدمات بشكل عفوي أو مع أدنى صدمة. - نزيف اللثة والأنف والرحم. 10
n n n n n يتميز نوع الورم الدموي المختلط بالكدمات بما يلي: - طفح جلدي وكدمات تحدث قبل الأورام الدموية. - الأورام الدموية في الأنسجة خلف الصفاق وتحت الجلد، كقاعدة عامة، ليست عديدة، ولكنها كبيرة الحجم، ولا يوجد عمليا أي نزيف في المفاصل وتشوهها. يتميز النوع البرفري الوعائي بما يلي: - طفح جلدي نزفي، غالبًا ما يكون متناظرًا. عناصر الطفح محدودة، مرتفعة قليلا فوق الجلد، وغالبا ما يسبق ظهورها ظهور بثور أو حويصلات، والتي تكون بعد ذلك غارقة في الدم؛ قد تندمج العناصر النزفية، وتصبح البشرة فوقها نخرية مع تكوين القشرة. وبعد اختفاء الطفح الجلدي تبقى جيوب من التصبغ الجلدي؛ - نزيف من الأعضاء الداخلية - الجهاز الهضمي والكلى. يتميز النوع الوعائي بما يلي: - نزيف مستمر ومتكرر في موقع واحد أو اثنين، ونادرا ما يكون أكثر (على سبيل المثال، الأنف والرئة)؛ - غياب النزيف العفوي وما بعد الصدمة في الجلد والأنسجة تحت الجلد. أحد عشر
المسار الداخلي سطح التلامس عامل الأنسجة الخارجي XII ICH VII XI XII IX الفيبرين غير القابل للذوبان Xa Va الفوسفوليبيدات Ca² بروثرومبيناز XIII الفيبرين القابل للذوبان البروثرومبين الثرومبين الفيبرينوجين مونومر الفيبرين 13
نمذجة مسارات الإرقاء المسار الجوهري: وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (aPTT). المسار الخارجي: زمن البروثرومبين (1935، سريع). FV-mw 330,000، FVIImw 50,000، FX-mw 58,800 وFII الاختبارات الإرشادية: زمن البروثرومبين (PT)؛ أبت؛ وقت الثرومبين التحديد الكمي للفيبرينوجين 14
مؤشر البروثرومبين - يتم تحديده في وجود أيونات الكالسيوم والثرومبوبلاستين الزائد في الأنسجة يعتمد تكوين الخثرة فقط على نشاط مركب البروثرومبين (العوامل: II و V و VII و X) نشاط البروثرومبين وفقًا لـ 0.1 مل من البلازما السريعة + 60 ثانية مؤشر البروثرومبين : نسبة المتبرع / المريض · 100% 0.2 مل TCS* *- خليط الثرومبين والكالسيوم 15
تفسير النتائج سبب إطالة أمد PT: إدارة مضادات التخثر عن طريق الفم. ن أمراض الكبد. ن نقص فيتامين ك. لطيف - جيد؛ ن نقص البروثرومبين الوراثي، و. VII أو X أو V. ويلاحظ تقصير PT مع تجلط الدم 16
APTT – يصف المسار الداخلي للإرقاء (1953): العوامل VIII، IX، XII؛ البريكاليكرين (عامل فليتشر) n ارتفاع الوزن الجزيئي لمولد الكينين (عامل فيتزجيرالد) الاختبار حساس لنقص جميع عوامل تخثر الدم، باستثناء السابع، للهيبارين، للمثبطات المحددة وغير المحددة. ن 0.1 بلازما + 0.1 إيريديد / كاولين 3 دقائق + 0.1 كلوريد الكالسيوم 17
تفسير النتائج سبب إطالة APTT: نقص عوامل مسار التخثر الجوهرية؛ وجود مثبطات التخثر. أمراض الكبد؛ نقص فيتامين ك. جليد؛ إدارة الهيبارين. ويلاحظ تقصير في تجلط الدم والتخثر المنتشر داخل الأوعية 18
الهيموفيليا A، B، C. الهيموفيليا هو اعتلال خثاري خلقي يتميز بنقص العوامل: n VIII (الهيموفيليا A) n IX (الهيموفيليا B، مرض عيد الميلاد) n XI (الهيموفيليا C). 19
الهيموفيليا هو مرض يتميز بنقص كمي أو نوعي في عوامل التخثر الثامن (الهيموفيليا أ) والتاسع (الهيموفيليا ب) ن ن ن العامل المضاد للهيموفيليا الثامن (العامل الثامن) MB 270.000 - 340.000 يتم تصنيعه بواسطة الخلايا البطانية للكبد؟ الثامن: يرتبط C في البلازما بعامل فون ويلبراند FVIII - التركيز الطبيعي للمسار الداخلي حوالي 0.5 ميكروغرام/مل n n n العامل التاسع (عامل عيد الميلاد) MV 72000 الذي يتم تصنيعه في الكبد والمستقر حرارياً والمستقر على الرف بتركيز طبيعي يعتمد على فيتامين K 3 ميكروغرام / مل 20
يعود تاريخ الهيموفيليا إلى الماضي البعيد، وقد ورد أول ذكر للهيموفيليا في التلمود البابلي (قبل 1500 سنة).
المسببات المرضية. n الهيموفيليا A هي 80% n الهيموفيليا B هي 19% n الهيموفيليا C هي 1% تنتقل الهيموفيليا A و B بشكل متنحي، مرتبطين بالكروموسوم X. ويصاب الرجال في الغالب، وتكون النساء حاملات لهذا الجين، وقد يعاني نصف أبنائهن من الهيموفيليا. ينتقل الهيموفيليا C بطريقة متنحية، لذلك يتأثر الأفراد من كلا الجنسين بتكرار متساوٍ. 22
زوجات N R F 1 h X X N N X X، N h XX، صحي. يلبس. زوج. --HXY، صحي. ن X Y ح XY المريض 23
25
سكان روسيا والعدد التقديري لمرضى الهيموفيليا 6.764 67.645.000 77.654.000 وفقا للجنة الإحصاءات الحكومية نتائج التعداد السكاني لعموم روسيا لعام 2002 يبلغ عدد سكان البلاد 145 مليون 290 ألف نسمة 26
تعتمد شدة النزيف على درجة نقص العامل. عادة يكون 50-100% شكل كامن n وعندما ينخفض إلى 20-50% يكون هناك ميل لزيادة النزيف في الإصابات الكبيرة شكل معبر n عند مستوى عامل 5-20% يحدث نزيف حاد في الإصابات شكل حاد n وإذا تراوحت نسبته بين 1-5% يحدث نزيف عفوي شديد جداً وغياب تام للعامل. ن 27
عيادة. يظهر نزيف متزايد منذ الأشهر الأولى من حياة الطفل. يظهر النزيف على خلفية الإصابات: جروح، كدمات، اصطدامات مختلفة. يحدث نزيف عميق، نزيف حاد في مكان الإصابة، نزيف في المفاصل الكبيرة (داء المفصل)، مما يؤدي إلى حدوث نزيف حاد. تطور تقلص وقسط المفاصل (غالبًا الركبة والكاحل) ، ورم دموي ضخم خطير بين العضلات ، تحت اللفافة ، خلف الصفاق ، بيلة دموية. ن 28
30
31
32
33
34
التشخيص. 1. ن ن 2. 3. مخطط التخثر: انخفاض وقت تخثر الدم زيادة وقت الثرومبوبلاستين الجزئي النشط انخفاض تخثر الدم الذاتي ونشاط التخثر أوقات البروثرومبين والثرومبين طبيعية. انخفاض في مستوى ونشاط العوامل الثامن والتاسع والحادي عشر. الاختبار المناعي لتحديد العامل المضاد باستخدام الأجسام المضادة المثبطة المتماثلة. 35
ما هو نشاط العامل الثامن؟ تقاس بالوحدات الدولية لكل قارورة (250 وحدة دولية، 500 وحدة دولية، 1000 وحدة دولية)؛ ن في 1 مل. تحتوي البلازما الطبيعية على 1 وحدة دولية من العامل الثامن؛ ن 1 وحدة دولية من العامل الثامن تدار لكل 1 كجم. يزيد وزن الجسم من مستويات العامل الثامن بنسبة 2% تقريبًا. ن 38
الجرعة العلاجية: الهيموفيليا أ – 25 -50 وحدة دولية/كجم كل 12 ساعة؛ الهيموفيليا ب – 25 -50 وحدة دولية/كجم كل 24 ساعة؛ ن 39
يتم إجراء العلاج البديل لعوامل تخثر الدم الثامن أو التاسع من قبل المريض نفسه أو عند حدوث نزيف أو لأغراض وقائية. 40
علاج. FFP التي تحتوي على العوامل VIII، IX، XI 2. Cryoprecipitate (حوالي 100 وحدة في حصة واحدة) 3. البلازما المضادة للهيموفيليا (تركيز العوامل VIII، IX)، agemfil A، B العلاج المحلي: 1. تقليل الألم، والخياطة، والجليد 2. ل داء المفصل الدموي - التثبيت، الثلج، الوضع المرتفع العلاج العام: 1. إبسيلون - حمض أمينوكابرويك، البروجستينات الاصطناعية علاج فقر الدم: عمليات نقل الدم. الجماهير. 1.41
المسببات المرضية لـ ITP. السبب الرئيسي للنزيف هو نقص الصفيحات. أسباب نقص الصفيحات: 1. التأثير المثبط للطحال على تكوين الصفائح الدموية - توجد الخلايا الضخمة غير النشطة في نضح النخاع العظمي. ن 43
2. التدمير المتسارع للصفائح الدموية في الطحال - متوسط العمر المتوقع للصفائح الدموية هو عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام 3. في نقص الصفيحات الوراثي، تؤدي العيوب في بنية الغشاء، وتعطيل عمليات الطاقة فيها إلى التدمير السريع 4. مع ITP المكتسب ، يتم إنتاج الأجسام المضادة للصفيحات في الطحال. IG. ز.44
مسار المرض: مزمن، متكرر، عدوى فيروسية حادة (ناشبة) أو بعض الأدوية (السلفوناميدات، البيوتاديون، الكينين) تلعب دور الناشب المرتبط بالصفائح الدموية. تتسبب الأجسام المضادة الناتجة في تدمير الصفائح الدموية وحدوث زيادة النزيف. 45
عيادة اي تي بي. - تظهر الصورة السريرية عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 100x10*9/لتر. إذا كان مستوى الصفائح الدموية أقل من 50x10*9/لتر، فقد يحدث نزيف يهدد الحياة. . 46
حدد النزيف تحت الجلد - النمشات والكدمات الموجودة بشكل غير متماثل n نزيف من الأغشية المخاطية: اللثة ونزيف الأنف n نزيف من الجهاز الهضمي n بيلة دموية n نفث الدم n نزيف في مواقع الحقن n نزيف طويل بعد قلع الأسنان n فقر الدم التالي للنزف. ن 47
48
49
تشخيص ITP. اختبار الدم العام: انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين انخفاض عدد الصفائح الدموية (أقل من 100x10*9/لتر) في عملية المناعة الذاتية، زيادة ESR التغيرات المورفولوجية في الصفائح الدموية: زيادة في الحجم. 50
مخطط التخثر: زيادة النزيف وفقًا لدوك وآيفي، انخفاض التراجع، وقت تخثر الدم واختبار الكاولينكيفالين طبيعية. مخطط النخاع: زيادة عدد الخلايا كبيرة النواة. اختبار ديكسون - الكشف عن الأجسام المضادة للصفيحات. 51
52
علاج ITP. الجلوكوكورتيكوستيرويدات: بريدنيزولون 40-60 ملغ / يوم حسب النظام. إذا كانت الكورتيزون غير فعالة، يتم استخدام مثبطات المناعة - ميتيبريد، فينكريستين، آزاثيوبرين، سيكلوفوسفاميد، استئصال الطحال. الاستطبابات: زيادة فقر الدم، عدم فعالية الأدوية. . ن 53
اعتلال الصفيحات هي أمراض تضعف فيها الخصائص النوعية والوظيفية - التصاق وتجمع الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى ضعف الإرقاء. في اعتلال الصفيحات، يكون عدد الصفائح الدموية ضمن الحدود الطبيعية. - من بين حالات النزف، يحدث في 36% من الحالات. 54
عيادة اعتلال الصفيحات. نزيف نقطي تحت الجلد، ورم دموي يقع بشكل غير متماثل n نزيف من الأغشية المخاطية: اللثة، نزيف الأنف n نزيف من الجهاز الهضمي n بيلة دموية n نفث الدم n نزيف في مواقع الحقن n نزيف طويل بعد قلع الأسنان n فقر الدم التالي للنزف. ن 55
التشخيص. ن فحص الدم العام: 1. انخفاض عدد كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين 2. عدد الصفائح الدموية طبيعي 3. لم يتم تحديد الحبيبات والعمليات في شكل الصفائح الدموية. 56
علاج. النظام الغذائي الذي يحتوي على فيتامين C، P، A، استهلاك الفول السوداني n حمض أمينوكابرويك 6 -12 جم / يوم n ديسينون، فيكاسول n بامبا، حمض ترانيكسام n ATP، كبريتات المغنيسيوم n ريبوكسين، إينوزين-F n أندروكسون، أدرينوكسيل n كتلة الصفائح الدموية n محلي وقف الدم. ن 61
طريقة تطور المرض. ينتمي التهاب الأوعية الدموية النزفية إلى الأمراض المعقدة المناعية، لأنه ينجم عن التأثير الضار للمجمعات المناعية ذات الوزن الجزيئي المنخفض (IC). عندما يتم تشكيلها، لوحظ غلبة المستضد. الأشعة تحت الحمراء والمكمل المنشط بها يسبب التهاب الأوعية الدموية الدقيقة مع نخر الفبرينويد، وذمة حول الأوعية الدموية، وحصار دوران الأوعية الدقيقة. 64
الدورة السريرية. حسب المسار السريري يتم تمييزها: n الشكل الجلدي أو البسيط n الشكل المفصلي n الشكل البطني n الشكل الكلوي n الشكل الخاطف وفقًا لمسار المرض يتم تمييزها: 1. حاد 2. مزمن ومتكرر. 65
عيادة. الشكل الجلدي: آفات جلدية: نبتات صغيرة مثقوبة متناظرة، تظهر بشكل رئيسي في الأطراف السفلية والأرداف. الطفح الجلدي أحادي الشكل، ذو أساس التهابي مميز، ويستمر من 4 إلى 5 أيام، ويترك وراءه تصبغًا. 66
n الشكل المفصلي n موقع تلف المفصل هو الغشاء الزليلي. - هناك ألم شديد وانتفاخ وخلل في المفصل. - شكل البطن - يحدث نزيف في الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء والمساريق. يحدث ألم شديد في البطن، يحاكي صورة البطن الحاد، وقد ترتفع درجة حرارة الجسم، ويحدث القيء في بعض الأحيان. يتم الكشف عن الدم في البراز. 67
الشكل الكلوي: يتطور على شكل التهاب كلوي حاد أو مزمن، ويأخذ في بعض الأحيان شكلاً مطولاً ويتحول إلى فشل كلوي مزمن. احتمال تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني والمتلازمة الكلوية ن شكل مداهم (دماغي) يتطور مع نزيف في أغشية الدماغ أو المناطق الحيوية. 68
التشخيص. المظاهر السريرية: طفح جلدي أحادي الشكل ومدبب صغير ومتناظر لا يختفي مع الضغط فرط فيبرينوجين الدم وزيادة محتوى الأشعة تحت الحمراء والجلوبيولين البردي وغاماجلوبيولين n اختبار تخثر ذاتي إيجابي n في مخطط التخثر، تقصير في إجمالي وقت تخثر الدم وزمن البروثرومبين والثرومبين . 69
العلاج: الهيبارين 7500 -15000 وحدة دولية / يوم IV أو SC تحت سيطرة تخثر الدم n الهيبارينويدات: سولوديكسيد، لولوباران n فصادة البلازما المرحلية n هرمونات الستيرويد: بريدنيزولون 20 -60 ملغ / يوم وفقًا للمخطط n تحسين دوران الأوعية الدقيقة: ترينتال، البنتوكسيفيلين ن تقوية جدار الأوعية الدموية: حمض الاسكوربيك، روتين. ن 70
|
التهاب الأوعية الدموية النزفية |
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية |
الهيموفيليا |
|
|
عام. سوابق المريض |
لا يهم |
انتقال متنحي (ITP الحقيقي) |
الجين المتنحي المرتبط بالصبغي X |
|
تاريخ الحساسية |
مثقل (فردي ووراثي) |
لا يهم |
لا يهم |
|
وجود بؤر مزمنة الالتهابات |
صفة مميزة |
لا يهم |
لا يهم |
|
عمر |
مدرسة |
مبكرًا (حتى 3 سنوات) |
|
|
لا يهم |
في كثير من الأحيان الفتيات |
أولاد. الفتيات مع الأب الثاني ومتغاير الزيجوت. الأم مع س. كلاينفيلتر في الطفل والأب |
|
|
استفزازية ل |
مسببات الحساسية (الطبية عادة)، والالتهابات |
متلازمة النزفية
نزيف
|
نزيف المخاط |
ليس مطابقا |
صفة مميزة |
ليس مطابقا |
|
تجويف |
ليس مطابقا |
ليس مطابقا |
صفة مميزة |
|
بعد قلع الأسنان |
ليس مطابقا |
مباشرة بعد التدخل ولفترة طويلة |
مؤجل |
|
متلازمات أخرى |
المفصلي (ألم قصير الأمد، تورم، تقلب، يختفي بدون أثر) |
في الجزيرة قد تكون الفترة ل / ش |
داء المفصل (ألم حاد، حجم المفصل، الجلد فوقه ساخن، في المستقبل قد يكون هناك تشوه في المفصل) |
|
الكلى (في الحالات الشديدة) |
الكلى (دون تطور التهاب الكلية) |
كلوي نزيف |
|
|
البطن (مما يؤدي إلى نزف في المساريقا، القناة المعوية) |
البطن (نتيجة للورم الدموي خلف الصفاق) |
||
|
أعراض عاصبة |
بيانات المختبر
|
الصفائح |
الكمية، قد تكون مورفول. تغير | ||
|
وقت تخثر لي وايت | |||
|
تراجع الدم تجلط | |||
|
الوظيفة اللاصقة للصفائح الدموية | |||
|
أساليب أخرى |
مخطط البروتين (يحتوي على ألفا 2، غاماغلوبولين). مخطط مناعي (يحتوي على CEC) |
مخطط مناعي (يحتوي على Ig G). كشف النمل المضاد للصفيحات |
عينات التصحيح واختبارات الخلط للتحديد. نوع الهيموفيليا |
سرطان الدم
عيادة حادة سرطان الدم
5 فترات: ما قبل سرطان الدم، الحاد، مغفرة، الانتكاس والنهاية.
الجلد شاحب، ويتميز بالبواسير.س. (نزيف - من النمشات إلى الكدمات)، نزيف من الأغشية المخاطية، عادة محيط الغدد الليمفاوية، وخاصة عنق الرحم، وتحت العضلات، والأربية. المظاهر النادرة الحادة سرطان الدم – التغيير خلايا الجلد وتحت الجلد على شكل سرطانات نخرية. هزيمة الجلد والأغشية المخاطية للفم. للحادة قد يشمل سرطان الدم الرئتين والجهاز العصبي المركزي والجنس. الأعضاء والعينين، ولكن هذا نموذجي لانتكاسات المرض، ولكن إذا ظهرت هذه الأعراض. في البداية. فترة - فهذا منذر سيء. لافتة. تحدث التغيرات في الرئتين تحت "قناع" التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي وذات الجنب. كشفت الأشعة السينية منتشرة. تغيرات في النسيج الخلالي للرئتين على شكل سواد.
يتميز تلف الجهاز العصبي المركزي (سرطان الدم العصبي) بـ "التهاب السحايا" أو "التهاب السحايا والدماغ" أو "التهاب الدماغ". المشترك بين جميع الأشكال هو الدماغ العام. والسحايا. أعراض نحن، التشنجات التوترية. مميزة ولكنها ملفتة للنظر. ChMN. سرطان الدم هزيمة في منطقة ما تحت المهاد يحدث في شكل الدماغ البيني S. (العطش، بوال، السمنة، ارتفاع الحرارة). يتم تحديد تورط الأعضاء التناسلية في سرطان الدم عن طريق ملامسة وضغط الخصيتين والحبال المنوية عند الأولاد والمبيضين عند الفتيات.
متلازمات: السموم، فقر الدم، مفصل العظام، التكاثري (مفرط التنسج)، البواسير (النخاع النقوي).
في حالة المتغيرات اللمفاوية، تدمير انتشار سرطان الدم. فهو لا يحدث في نخاع العظم فحسب، بل خارجه أيضًا، ويظهر في المحيط. ل / ش والكبد والطحال.
للحادة myel. سرطان الدم انتشار سرطان الدم. كما هو الحال فقط في نخاع العظم، > أعرب عن نقص نخاع العظم الموجود. انفجار. تسلل، وفقر الدم، ونقص المحببات مع العدوى. تعقيد.
تظهر علامات التأخير عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. يمكن أن يبدأ سرطان الدم بالشهية المفاجئة (فقدان الشهية)، وزيادة الشحوب، وضيق التنفس. حار سرطان الدم لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة يكون شديدًا توطين خارج النقي للمرض، بغض النظر عن نوع المرض.
المتغيرات من مسار التفاقم (الانتكاس) الحاد. يتميز سرطان الدم عند الأطفال بتنوعه، فقد تكون هذه الحالات مشابهة لـ /I/ الفترة الحادة، ولكن قد تكون هناك تغييرات أولية فقط في ثقب النخاع العظمي، بدون عيادة.
التشخيص:الشيء الرئيسي هو علامة وجود خلايا انفجارية في نخاع العظم وظهورها في الدم المحيطي. في الرسم الدموي: NV، E-ov، الصفائح الدموية. اعتمادًا على عدد كريات الدم البيضاء، في الحالات التي يكون فيها العدد N من كريات الدم البيضاء، ينخفض (1.0 × 10 9 / لتر و<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
المؤشر المطلق هو ظهور الخلايا الانفجارية. ومع ذلك، قد تكون هناك حالات حيث تكون غائبة في الهامش. دم.
الصفحة 1 من 3
ل أهبة النزفيةتشمل الأمراض التي تعتمد على اضطرابات جدار الأوعية الدموية وأجزاء مختلفة من نظام الإرقاء، مما يسبب زيادة النزيف أو الميل إلى حدوثه.
علم الأوبئة
يعاني حوالي 5 ملايين شخص حول العالم من المظاهر النزفية الأولية. وبالنظر إلى أن النزيف الثانوي، مثل التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية في الحالة السابقة للحالة، لا يتم تسجيله دائمًا، يمكن للمرء أن يتخيل مدى انتشار أهبة النزف على نطاق واسع.
المسببات والتسبب في المرض
يتم تحديد التسبب في حالات النزف الوراثي من خلال انتهاك عمليات مرقئ طبيعية: تشوهات الخلايا الكبيرة والصفائح الدموية، ونقص أو عيب عوامل تخثر البلازما، ودونية الأوعية الدموية الصغيرة. تنجم أهبة النزف المكتسب عن متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، والآفات المناعية لجدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية، والآفات المعدية السامة للأوعية الدموية، وأمراض الكبد، والتعرض للأدوية.
تصنيف
1. أهبة النزف الناتجة عن خلل في وحدة الصفائح الدموية
- عدم كفاية عدد الصفائح الدموية
- النقص الوظيفي للصفائح الدموية
- مزيج من أمراض الصفائح الدموية الكمية والنوعية
2. أهبة النزف الناجمة عن خلل في مضادات التخثر (الهيموفيليا) - الكميات غير الكافية اللازمة لتكوين الفيبرين
- النشاط الوظيفي غير الكافي لمضادات التخثر الفردية
- وجود مثبطات التخثر الفردية في الدم
3. أهبة النزف الناجمة عن خلل في جدار الأوعية الدموية
- خلقي
- تم شراؤها
4. أهبة النزفية الناجمة عن انحلال الفيبرين المفرط
- داخلية (الابتدائية والثانوية)
- خارجي
5. أهبة النزف الناجمة عن مجموعة من الاضطرابات في مكونات مختلفة من نظام مرقئ (مرض فون ويلبراند، متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية، وما إلى ذلك)
لا يشمل هذا التصنيف جميع أهبة النزف المعروفة. هناك أكثر من 300 منها، وهي عبارة عن مخطط مبادئ لتصنيف حالات النزف، ومن الممكن بعد ذلك تصنيف ليس فقط أيًا من الحالات النزفية المعروفة، ولكن أيضًا كل حالة تم اكتشافها حديثًا.
تصنيف قلة الصفيحاتينطوي على تقسيمها اعتمادا على السبب الرئيسي الذي يسببها. هناك عدة أسباب: ضعف التكاثر وزيادة تدمير الصفائح الدموية وترسبها وتخفيفها. أسباب نقص الصفيحات موضحة أدناه.
|
نقص الصفيحات بسبب ضعف الإنجاب |
نقص الصفيحات بسبب زيادة الدمار |
|
1. العوامل المادية |
1. المناعة |
اعتلال الصفيحات- المجموعة الثانية من الحالات النزفية الناجمة عن نقص عنصر الصفائح الدموية في الإرقاء. فهو يوحد الأمراض التي تتجلى في النقص النوعي للصفائح الدموية مع الحفاظ على كميتها. ويسمى اعتلال الصفيحات. في السنوات الأخيرة، حدثت تغييرات كبيرة في تصنيف اعتلالات الصفيحات. يكمن جوهرها في حقيقة أن العديد من أشكال تصنيف الأمراض، التي كانت السمة المميزة لها هي النزيف، تبين أنها غير متجانسة. إن محاولات ربط سمة أو أخرى من اضطرابات الصفائح الدموية الوظيفية مع الأضرار أو السمات التنموية للأعضاء أو الأنظمة الأخرى (متلازمة هيرمانسكي-برودلاك، متلازمة تشيدياك-هيجاشي، وما إلى ذلك) في هذا الصدد تظهر أيضًا تعدد الأشكال. كل هذا أجبر الأطباء على التركيز على أمراض محددة لوظيفة الصفائح الدموية، والتي شكلت الأساس.
يتم تمييز الأنواع التالية من اعتلال الصفيحات:
1) اعتلال الصفيحات مع ضعف التصاق الصفائح الدموية.
2) اعتلال الصفيحات مع ضعف تراكم الصفائح الدموية: أ) ADP، ب) الكولاجين، ج) الريستومايسين، د) الثرومبين، ه) الأدرينالين.
3) اعتلال الصفيحات مع ضعف رد فعل الإطلاق.
4) اعتلال الصفيحات مع وجود خلل في "تجمع تراكم" العوامل المنطلقة؛
5) اعتلال الصفيحات مع خلل التراجع.
6) اعتلال الصفيحات مع مجموعة من العيوب المذكورة أعلاه.
بالإضافة إلى التحقق من عيوب الصفائح الدموية، من الضروري استكمال تشخيص المرض بإشارة إلزامية للجانب الكمي لرابط الصفائح الدموية (نقص كثرة الصفائح الدموية، فرط الصفيحات، عدد الصفائح الدموية الطبيعي)، بالإضافة إلى بيان الأمراض المصاحبة.
يتم تعميم الأمراض التي تعتمد على نقص بعض عوامل تخثر البلازما (ربما يكون من الأصح تسميتها بالهيموفيليا).
|
عامل العيب |
اسم المرض |
|
أنا (الفيبرينوجين) |
نقص الفيبرينوجين في الدم، نقص الفيبرينوجين في الدم، خلل الفيبرينوجين في الدم، نقص العامل الأول |
|
الثاني (البروثرومبين) |
نقص بروثرومبين الدم، نقص العامل الثاني |
|
الخامس (برواكسيليرين) |
نقص العامل الخامس، باراهيموفيليا، مرض أوفرين |
|
السابع (بروكونفيرتين) |
نقص العامل السابع، نقص بروكونفرتين الدم |
|
الثامن (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا) |
الهيموفيليا أ، الهيموفيليا الكلاسيكية، نقص العامل الثامن |
|
التاسع (عامل عيد الميلاد) |
مرض الهيموفيليا ب. عيد الميلاد، نقص العامل التاسع |
|
X (ستيوارت - عامل براور) |
نقص العامل X. مرض ستيوارت براور |
|
الحادي عشر (مقدمة لثرومبوبلاستين البلازما) |
نقص العامل الحادي عشر، الهيموفيليا C |
|
الثاني عشر (عامل هاجمان) |
نقص العامل الثاني عشر، عيب هاجمان |
|
الثالث عشر (عامل تثبيت الفيبرين، عامل لاكي لوراند، الفيبريناز) |
نقص العامل الثالث عشر |
|
(عامل فليتشر)، البريكاليكرين |
نقص البريكاليكرين، نقص عامل فليتشر، نقص العامل الرابع عشر |
|
ارتفاع الوزن الجزيئي كينيوجين CMMV (فيتزجيرالد، ويليامز، عامل فلوجاك) |
نقص الكينيوجين في الحرب العالمية الثانية. مرض |
يتضمن تصنيف أمراض الأوعية الدموية التي تحدث مع المظاهر النزفية تقسيمها اعتمادًا على موقع الضرر الذي لحق بالهياكل المورفولوجية للسفينة.
هناك أمراض تؤدي إلى تلف البطانة نفسها وأمراض تؤدي إلى تلف البطانة تحت البطانة.
الآفات البطانيةوتنقسم إلى الخلقية والمكتسبة. ممثل الضرر البطاني الخلقي هو توسع الشعريات النزفي الوراثي (مرض ريندو أوسلر). تشمل الآفات البطانية المكتسبة الأمراض ذات الطبيعة الالتهابية والمناعية والأضرار الناجمة عن العوامل الميكانيكية. الحالات النزفية الالتهابية والمناعية المكتسبة هي مرض شونلاين-هينوخ، والتهاب الشرايين العقدي، والورم الحبيبي التحسسي، والتهاب الأوعية الدموية بسبب الأمراض المعدية والتعرض للأدوية. تشمل هذه المجموعة الفرعية ارتشاحات التهابية مزمنة، مثل ورم فيجنر الحبيبي، والتهاب الشرايين الصدغي، والتهاب الشرايين تاكاياسو. من بين الأضرار الميكانيكية التي لحقت بالبطانة، تتميز فرفرية انتصابية وساركوما كابوسي.
الأمراض النزفية الناجمة عن اضطرابات الهياكل تحت البطانية ،وتنقسم أيضا إلى الخلقية والمكتسبة. تشمل الأمراض الخلقية متلازمة يولير دانلوس، والورم الكاذب المرن، ومتلازمة مارفان، ومرض تكون العظم الناقص. تشمل العيوب تحت البطانية المكتسبة الحالات النزفية في الداء النشواني، وفرفرية الشيخوخة، وفرفرية الكورتيكوستيرويد، والفرفرية البسيطة، والحالات النزفية في داء السكري.
الصياغة التقريبية للتشخيص:
1. فرفرية نقص الصفيحات المناعية، التي تحدث مع نزيف على الجلد والأغشية المخاطية المرئية ونزيف اللثة والأنف والأمعاء.
2. الهيموفيليا أ (الهيموفيليا الكلاسيكية)، الناجمة عن نقصهثامناعامل مع نزيف في العضلات والمفاصل ونزيف الأنف واللثة والأمعاء ونزيف الرحم.
3. متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية مع نمشات الجلد، ونزيف الأغشية المخاطية، وبيلة دموية، ونفث الدم.
في التشخيص التفريقي لمختلف أشكال النزيف، تبين أن التصنيف القائم على التسبب في المرض هو الأكثر إرضاءً. ووفقا لذلك، يمكن أن يكون سبب أهبة النزفية:
تلف الصفائح الدموية (نقص الصفيحات، كثرة الصفيحات أو اعتلال الصفيحات)؛
عدم وجود أي عامل ضروري لتخثر الدم.
غلبة أي من العوامل التي تمنع تجلط الدم (اعتلال تجلط الدم) ؛
أمراض الأوعية الدموية (فرفرية الأوعية الدموية).
هذا التصنيف تعسفي إلى حد ما، لأن العلاقات بين جدار الأوعية الدموية والصفائح الدموية وعوامل التخثر المرتبطة بالعناصر الخلوية في الدم والبلازما معقدة للغاية بحيث يصعب تصور الاضطرابات المعزولة. ومع ذلك، فإن هذا التصنيف ممكن، لأنه في بعض الحالات يهيمن دور العوامل الفردية.
إذا تم تحديد النزيف، فإن الإجراء العملي الأول يجب أن يكون على أي حال هو تحديد عدد الصفائح الدموية، مما يجعل من الممكن التعرف على أمراض مثل فرفرية نقص الصفيحات، وكذلك تلك المصحوبة بزيادة في عدد الصفائح الدموية، وكثرة الصفيحات الأولية، والأعراض. كثرة الصفيحات. إذا كان عدد الصفائح الدموية طبيعيا، فلا يزال بإمكاننا التحدث عن خلل في الصفائح الدموية أو اعتلال الخثرات.
من بين أمراض التخثر، من المعروف أن الأمراض الوراثية مثل مرض غلانزمان-ناجيلي، أو وهن الصفائح الدموية، حيث يتغير تراكم الصفائح الدموية وتراجع جلطة الدم بشكل مرضي. مدة النزيف تطول بالطبع. مرض فون ويلبراند يورجنز (نقص عامل فون ويلبراند، الهيموفيليا الكاذبة الوراثية، الهيموفيليا الوعائية، اعتلال الخثرات البنيوي، وهو في الواقع ليس اعتلال خثاري، ولكنه مرض يشبه الهيموفيليا الحقيقية) هو أكثر شيوعًا.
البرفرية أقل شيوعًا، ويتميز المرض بالنزيف على شكل بقع، ويلاحظ في أغلب الأحيان عند الفتيات (على عكس الهيموفيليا الحقيقية)، ويتميز أيضًا بفترة نزيف طويلة، ووقت تخثر طبيعي، ولكنه في الأساس اضطراب في النزف. تكوين الثرومبوبلاستين. في الواقع، نحن نتحدث عن اعتلال الخثرات الثانوي، بناءً على غياب العامل الثامن والعامل التاسع لتخثر الدم.
يمكن إجراء التشخيص بناءً على تحديد مدة النزف الطويلة وغياب الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا (العامل الثامن).
في بعض الأحيان يتم ملاحظة هذا المرض بالاشتراك مع فرط كوليستيرول الدم.
لوحظ وجود اضطراب وظيفي في الصفائح الدموية الكبيرة جدًا في شذوذ ماي هيجلين وأشكال أخرى من أهبة النزف التي يتم فيها اكتشاف الصفائح الدموية العملاقة. غالبًا ما يتم دمج هذه التشوهات الخلقية مع نقص الصفيحات.
تشمل أمراض التخثر عادة متلازمة بورتسموث، حيث لا يحدث تراكم الصفائح الدموية نتيجة لتأثير ألياف الكولاجين، واعتلال الصفائح الدموية الكبيرة برنارد سولييه، حيث يزيد قطر الجزء الأكبر من الصفائح الدموية عن 4.5 ميكرون. هذا هو نفس اعتلال الخثرات الوراثي مثل اضطراب ماي هيجلين المتعدد الصفائح الدموية في نضوج الصفائح الدموية.
يتم ملاحظة اعتلال الخثرات الثانوي في كثير من الأحيان، حيث لا يحدث التصاق أو تجميع أو تراجع للجلطة، بسبب غياب عامل الصفائح الدموية الثالث، واستهلاك البروثرومبين وتوليد الثرومبوبلاستين.
لوحظ اعتلال الخثرات الثانوي مع نظيرات بروتينات الدم، فرط غاما غلوبولين الدم (مرض فالدنستروم، المايلوما، تليف الكبد)، بولينا، سرطان الدم، تصلب نقي العظم، فقر الدم الخبيث، والشذوذات الخلقية في نظام القلب والأوعية الدموية. فرفرية نقص الصفيحات هي من نفس الأصل. يمكن أن يحدث اعتلال الخثرات أيضًا بسبب منتجات تحلل الفيبرينوجين، وكذلك الهيبارين والدكستران والأسبرين.
تساعد أربع دراسات رئيسية في إجراء تشخيص تفريقي لمختلف أشكال أهبة النزف:
تحديد عدد الصفائح الدموية.
وقت النزيف
وقت البروثرومبين؛
زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT).
إذا كان عدد الصفائح الدموية ووظيفتها طبيعيين، وكانت الدراسات الثلاث الأخرى طبيعية ومدة النزيف فقط هي التي تطول، فمن المحتمل أننا نتحدث عن فرفرية وعائية. ومعها تكون علامة Rumpel-Leede إيجابية.
إذا كان زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) أو زمن البروثرومبين مطولاً، فمن الممكن حدوث اعتلال تجلط الدم. إذا طال أمد كلا العاملين، فقد نتحدث عن نقص في البروثرومبين أو الفيبرينوجين أو عوامل V,X.
إذا تم تغيير زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) بشكل مرضي، ولكن زمن البروثرومبين طبيعي، فمن الممكن فقط نقص العوامل VIII، IX، XI، XII. إذا كان زمن الثرومبوبلاستين الجزئي (PTT) طبيعيًا وزمن البروثرومبين مطولًا، فقد نتحدث عن نقص العامل السابع.
السمة المميزة للفرفرية الوعائية هي النتائج السلبية للدراسات وإيجابية أعراض رومبل ليدي، والتي، مع ذلك، يمكن أن تكون إيجابية مع نقص الصفيحات وحتى مع اعتلالات التخثر.
تشير النمشات في المقام الأول إلى النزيف المرتبط بالصفائح الدموية، ولكنها أيضًا من سمات الفرفرية الوعائية. يعد النزيف الكبير تحت الجلد من سمات اعتلال التخثر، ولكنه يحدث أيضًا مع فرفرية نقص الصفيحات.
