أعراض خلل في الجهاز المناعي. أمراض نقص المناعة

تم إنشاء جهاز المناعة البشري (IS) في عملية التطور فقط من أجل حماية الجسم من الغزو، وفي حالة الغزو، للعثور على مختلف الفيروسات والبكتيريا وغيرها من الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض التي تغزو الجسم والتعرف عليها وتدميرها، وكذلك حيث يتم تسجيل المعلومات عن هؤلاء الأجانب من أجل التعامل معهم بسرعة وفعالية في حالة تكرار الغزوات. في كثير من الأحيان يتوقف الجهاز المناعي عن أداء وظائفه بشكل واضح، ويبتعد عن الوضع الصحيح للعمل، ويكون الجسم في خطر جسيم.

في الوقت الحاضر، يواجه المزيد والمزيد من الناس أمراض الجهاز المناعي. وهذه الأمراض خطيرة للغاية، لأنها تؤثر على الجسم بأكمله، وتؤثر على جميع أعضائه. من الصعب جدًا تشخيص أمراض الجهاز المناعي. ولهذا السبب، لعلاج أي مرض، من الضروري البدء بالحفاظ على جهاز المناعة.

تنقسم أمراض الجهاز المناعي إلى نوعين:

1. أمراض المناعة الذاتية:في هذه الحالة، يخطئ الجهاز المناعي في اعتبار أنسجة الجسم أعداء، فيحاول تدميرها. هذه هي الأمراض المألوفة لدينا تمامًا - التهاب المفاصل والتصلب المتعدد والسكري وبعض الأمراض الأخرى.
2. نقص المناعة:في هذه الحالة، يؤدي فشل الجهاز المناعي إلى حقيقة أنه ببساطة يرفض العمل أو لا يعمل بكامل قوته، ولا يمكنه إعطاء استجابة مناعية لائقة. وأشهر الأمثلة على أمراض نقص المناعة هي الإيدز، والتهاب الكبد الوبائي ب، وسي، والسل.

الآن دعونا نلقي نظرة على بعض الأمراض الأكثر شهرة والتي تنتج عن التشغيل غير السليم لجهاز IS وأعراضها وأسبابها.

معظمنا على دراية بأشياء مزعجة للغاية مثل الحساسية. تتكون كلمة الحساسية من كلمتين يونانيتين: allos - أخرى، ergon - عمل. في جوهرها، هذا هو رد فعل متزايد للجسم على التأثيرات البيئية المزعجة. يمكن أن تكون هذه الميكروبات والمواد الكيميائية والمنتجات الغذائية والغبار وما إلى ذلك. وتسمى كل هذه المهيجات المواد المسببة للحساسية. تتمثل الأعراض الرئيسية في الطفح الجلدي والحكة وسيلان الأنف، وفي الحالات الشديدة، التورم واضطراب المعدة. والسبب هو فشل الجهاز المناعي الذي لا يستطيع التعامل مع المهيجات أو على العكس من ذلك يتفاعل معها بقوة. تنتمي الحساسية إلى النوع الأول – أمراض المناعة الذاتية – مرض IS.

مرض المناعة الذاتية الكلاسيكي الآخر الذي يصيب الجهاز المناعي هو مرض كرون. وبهذا المرض يبدأ الجسم "حربًا" مع الأمعاء. يتميز بعملية التهابية في الجهاز الهضمي على طوله بالكامل من الفم إلى فتحة الشرج. إذا بدأت هذا المرض وإحضاره إلى المرحلة المزمنة، فقد يحدث انسداد معوي. الأعراض الرئيسية هي الإسهال وآلام البطن والحمى وفقدان الوزن والشهية. لا تزال أسباب هذا المرض غير واضحة، ولكن على الأرجح يكون سببها آفات مناعية أو بكتيرية.

الممثل النموذجي لنقص المناعة هو مرض مثل الحصبة الألمانية. ويصيب الأطفال في أغلب الأحيان، ويصاحبه حمى وصداع وطفح جلدي. عادة، يظهر الطفح الجلدي بعد حوالي 2-3 أسابيع من الإصابة ويظهر على الوجه. ثم ينتقل إلى الجسم كله، ويسود في منطقة أسفل الظهر والأرداف وفي ثنيات الذراعين والساقين. الحصبة الألمانية مرض فيروسي، وبعد ذلك يتطور لدى الشخص مناعة دائمة. يجري حاليا الترويج للتطعيم ضد هذا المرض، ولم تستغرق النتائج وقتا طويلا - فقد انخفض عدد الحالات بشكل ملحوظ مقارنة بالسبعينيات والثمانينيات من القرن الماضي.

من المحتمل أن أشهر أمراض داعش هو التهاب الكبد B. يؤثر هذا المرض على خلايا الكبد، ويحاول جهاز المناعة لدينا، مخطئًا أنها آفات، تخليص الجسم منها. ينتقل التهاب الكبد في أغلب الأحيان عن طريق الاتصال الجنسي وما يسمى بالطريق الاصطناعي (من خلال الأدوات الطبية غير المعقمة والأظافر وغيرها من الأدوات، من خلال نقل الدم). الأعراض الرئيسية لالتهاب الكبد B هي زيادة التعب، واضطرابات النوم، وغالبا ما يحدث الارتباك. في كثير من الأحيان تكون الأعراض ببساطة غير ملحوظة حتى يصبح المرض مزمنا.

أمراض الجهاز المناعي، كما قلنا، يصعب تشخيصها وعلاجها، لكن هذا لا يعني أنك بحاجة إلى تحملها وتركها. الحفاظ على نمط حياة صحي، والحفاظ على نظام غذائي سليم ومنتظم
النشاط البدني سيساعدك على تجنب معظم هذه الأمراض. لكن لا ينبغي لنا أن ننسى طرقًا أخرى لا تقل أهمية للحفاظ على الملكية الفكرية في حالة عمل ممتازة. على سبيل المثال، فإن استخدام عامل النقل المناعي له أفضل تأثير على عمل الجهاز المناعي. يمكن الوقاية من أمراض الجهاز المناعي أو تخفيفها إذا بدأت في دعم جسمك ومنظمة الصحة العالمية في الوقت المناسب وبطريقة مختصة بمساعدة الفيتامينات وعوامل النقل.

إن عامل نقل المستحضر المناعي، الذي تم إنشاؤه على أساس اللبأ البقري، غير ضار تمامًا ويحتوي على جزيئات المعلومات اللازمة للحفاظ على IS في حالة ممتازة. ليس لهذا الدواء أي آثار جانبية، وإذا تم تناوله مع المضادات الحيوية، فإنه يزيل عمليا جميع الآثار الجانبية للأدوية. بالإضافة إلى ذلك، فإن استخدام عامل النقل المناعي لا يسبب الإدمان ولا داعي للخوف من تناول جرعة زائدة. استخدم عامل النقل وسوف يشكرك جهازك المناعي!

ليس من السهل دائمًا التعرف على أعراض خلل في الجهاز المناعي. فقط الطبيب ذو الخبرة سوف ينتبه إلى الأعراض الدقيقة ويصف الاختبارات اللازمة، والتي تشمل فحص الدم المناعي. إنه يعطي الصورة الأكثر اكتمالا لمناعة الإنسان.

في كثير من الأحيان يتعطل الجهاز المناعي. يمكن أن تكون هذه الاضطرابات قصيرة المدى وقابلة للعكس عندما ترتبط بضعف مؤقت في الجسم. ولكن لسوء الحظ، هناك أيضًا مضاعفات أكثر خطورة تتطلب علاجًا طويل الأمد.

في بعض الأمراض، مثل الحساسية، يعمل الجهاز المناعي بنشاط كبير. إنه يتفاعل مع المركبات الجزيئية التي هي في الواقع غير ضارة تمامًا. هناك أيضًا أمراض المناعة الذاتية، عندما ينقلب الجهاز المناعي على أنسجته ويهاجمها ويدمرها باعتبارها غريبة وخطيرة.

يتم تقييم مثل هذه الأمراض بناءً على التغيرات في التركيب الخلوي وفي تكوين الجزيئات التي يتم تصنيعها بواسطة الجهاز المناعي. وعلى هذا الأساس يمكن التعرف على المرض في الوقت المناسب والبدء في علاجه.

الفحص المناعي

تتضمن الدراسة المناعية مجموعة من الاختبارات الحديثة في المختبر، والتي من خلالها يمكنك فهم التغيرات السلبية المحددة التي حدثت في عمل الجهاز المناعي للمريض. يتم تنفيذه بناءً على مئات المؤشرات.

لإجراء اختبارات قصيرة، يتم عادة أخذ الدم الوريدي، وعلى أساسه يتم تقييم الجهاز المناعي في أمراض أخرى. يمكن وصفه من قبل أطباء الباطنة، الممارسين العامين، أطباء الروماتيزم، أطباء الحساسية، أطباء المناعة، أطباء الأورام، أطباء الجهاز الهضمي.

يمكن وصف الاختبارات للأسباب التالية: سوء الحالة الصحية، والتعب المستمر، ونزلات البرد المتكررة، وتفاقم الأمراض المزمنة وأكثر من ذلك بكثير. إذا كانت الصورة السريرية غير واضحة والأعراض لا تشير بشكل مباشر إلى مرض معين، يتم وصف دراسة شاملة للمناعة، والتي تتضمن تقييم محتوى خلايا الجهاز المناعي في الدم ذات الوظائف المختلفة، ونشاط الخلايا المناعية، وخصائصها. القدرة على امتصاص البكتيريا وتصنيع الأجسام المضادة. في حالة الاشتباه في أمراض الحساسية، يتم وصف مجموعة من اختبارات الحساسية لمسببات الحساسية.

يتم تحديد قائمة المؤشرات التي سيتم دراستها بناءً على مسح تفصيلي للمريض. إذا لم يكن هناك شك في سبب الحساسية، يتم إجراء اختبارات للمجموعات الأكثر شيوعًا من مسببات الحساسية: الطعام، وحبوب اللقاح، والغبار، والريش، وشعر الحيوانات.

إذا كان المريض يشتبه في إصابته بأحد أمراض المناعة الذاتية، على سبيل المثال، مرض الذئبة، يتم وصف اختبار مناعي للأجسام المضادة لنواة خلاياه في الدم.

تتم دراسة مؤشرات مختلفة، والانحرافات عن القاعدة تشير إلى وجود بعض الأمراض المناعية. المؤشر الأهم والأكثر وضوحًا لحالة الجهاز المناعي هو المستوى الإجمالي للخلايا الليمفاوية في الدم. إذا كان أعلى من المعدل الطبيعي، على الأرجح هناك التهاب في الجسم. لجعل التحليل أكثر تحديدا، من الضروري تقييم تركيز الفئات الفردية لخلايا الجهاز المناعي في الجسم.

إذا انخفض عدد الخلايا الليمفاوية التائية، وهي الأجسام التي تسبب موت الخلايا المصابة بالفيروس، والتي تتراوح معاييرها بين 210-1200 خلية لكل مل من الدم، ويزداد عدد الخلايا الليمفاوية البائية التي تنتج الأجسام المضادة (المعدل الطبيعي) هو 100-480 خلية لكل مل)، على الأرجح في المجموع، سيتم تسجيل مرض المناعة الذاتية أو الحساسية.

إذا انخفض محتوى الخلايا التي تنظم الاستجابة المناعية، T-helpers، في الدم، حيث يكون تركيزها الطبيعي 540-1460 لكل مل، فمن المرجح أن يعاني المريض من نقص المناعة.
علامة تشخيصية مهمة أخرى هي مؤشر نشاط الخلايا المناعية. من المهم عدد الخلايا المسؤولة عن المناعة الموجودة في حالة التنشيط. وإذا كانت النسبة أكثر من 20%، فهذا يعني أن هناك حاجة ملحة لمحاربة الالتهاب.

تتم أيضًا دراسة قدرة الخلايا على امتصاص البكتيريا أثناء الأبحاث المناعية. إذا فقدت أكثر من 25٪ من الخلايا، فهذه إشارة تنذر بالخطر تشير إلى تطور نقص المناعة لدى مريض بالغ وعيوب خلقية لدى الطفل.

الشرط الرئيسي لحدوث عملية معدية هو قابلية الكائنات الحية الدقيقة، أي نقص المناعة. عندما يتم تقويض الصحة حتى من قبل الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية، هناك نقص المناعة المطلق. إن العلاقة بين العدوى التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة الانتهازية ونقص المناعة واضحة، حيث أنه عندها فقط يصبح انتشارها ممكنا. إن عدم كفاية المناعة المضادة للفيروسات أو المضادة للبكتيريا هو الذي يسمح لهذه الكائنات الحية الدقيقة - ذاتية أو قادمة من الخارج - بالتكاثر.

إن فكرة أن العدوى هي عملية تعتمد بشكل كامل على الكائنات الحية الدقيقة لا تزال تهيمن على أذهان الأطباء. ويتم تجاهل الاضطرابات الخطيرة في الجهاز المناعي للجسم التي تسبق المرض. ومن هنا رغبة الأطباء بكل الوسائل
تدمير الكائنات الحية الدقيقة. ونتيجة لذلك، تظهر المزيد والمزيد من المتغيرات المقاومة، وتحفز ديسبيوسيس والأشكال المزمنة من الأمراض المناعية.

بعد اكتشاف البنسلين وإظهار فعاليته في علاج الالتهابات المرتبطة بالبكتيريا، تم أخيرًا ترسيخ مفهوم العلاج الرئيسي ضد العدوى هو مضادات الميكروبات في الطب.
ومع ذلك، تتراكم اليوم المزيد والمزيد من البيانات حول عدم فعاليتها وتزايد مقاومة الميكروبات لها بشكل مثير للقلق. مطلوب استراتيجية قتالية جديدة.

العدوى (العملية المعدية) هي عملية مرضية تحدث نتيجة لتفاعل الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض والخلايا مع أنسجة الكائنات الحية الدقيقة الحساسة غير المناعية. ويصاحب ذلك تكاثر وتغيرات في تفاعل الكائنات الحية الدقيقة وتلف الأنسجة. العدوى هي إحدى العواقب المحتملة للتفاعل بين الكائنات الحية الدقيقة والكبيرة. النتيجة الأخرى الأكثر شيوعًا هي المقاومة الطبيعية أو التدخل المناعي أو تعزيز المناعة.

تعتبر البكتيريا المسببة للأمراض (خاصة الالتهابات الخطيرة - الطاعون والجمرة الخبيثة وما إلى ذلك) شديدة الضراوة، وقادرة على قمع والتغلب على الحواجز الطبيعية لمناعة الكائن الحي الطبيعي، ولكنها ليست محصنة ضدها عندما يكون هناك نقص مناعي نسبي (ID). تتطلب الحماية تنشيطًا أوليًا، على سبيل المثال، التطعيم - تحفيز الأجسام المضادة و/أو الخلايا التائية المناعية، أي خلق مناعة، ثم لن تتمكن هذه البكتيريا من التغلب عليها.

نقص المناعة النسبي أو المطلق هو السبب الرئيسي للعدوى، لأنه عندما يتم تعزيز جهاز المناعة وتحفيزه عن طريق التطعيم، تحدث مقاومة لمسببات أمراض محددة، حتى شديدة الضراوة. وبفضل التطعيم، كان من الممكن القضاء على مرض الجدري الذي أودى بحياة الملايين؛ يتم تحفيز المناعة ضد الحصبة وشلل الأطفال والأنفلونزا والتهاب الكبد B والتهاب الدماغ الذي ينقله القراد ،
الحمى الصفراء والتهابات أخرى. وهذا يشير إلى أن مقاومة الجسم ومناعته، وليس ضراوة العامل الممرض، هي العامل الحاسم في مقاومة أي عدوى.

ينبغي اعتبار الأمراض المعدية أمراضا معدية لنقص المناعة. يجب أن يكون أساس استراتيجية الوقاية والعلاج هو تنشيط الجهاز المناعي للكائن الحي المتأثر.

المرض المعدي هو في المقام الأول مرض نقص المناعة (IDD) لدى البشر، عندما تكون القدرة المرضية للعدوى المكتسبة أكبر من القدرات المناعية في وقت الإصابة

من هذا المنظور، يعد العلاج المضاد للميكروبات (المضاد للفيروسات، المضاد للبكتيريا)، من ناحية، وسيلة لتقليل الجرعة المعدية لمسببات المرض، مما يجعلها أقرب إلى الحاجز المناعي غير الكافي نسبيًا، ومن ناحية أخرى، وسيلة للحصول على المستضدات والمضادات الحيوية. السكريات الدهنية من الميكروبات المدمرة التي تحفز جهاز المناعة وتزيد هذا الحاجز.

وبالتالي، بدون معرف الهوية لا توجد عدوى في حد ذاتها، فهي مظهر سريري لمرض التهاب الأمعاء.

علامات اضطراب الاتصال المباشر:

• عملية معدية حادة ومتكررة ومزمنة لأي توطين.
• تحديد الفيروسات والبكتيريا الانتهازية و/أو الفطريات في الآفة؛
• السريرية - الوصمات المميزة لنقص المناعة الأولية لدى الأطفال؛
• وجود الأسباب (العوامل المثبطة للمناعة) التي تسببت في الإصابة بمرض التهاب الأمعاء الثانوي المكتسب ؛
• علامات الهوية المخبرية، التي تم تأكيدها بمرور الوقت؛
• فعالية العلاج المناعي.

يمكن الجمع بين المتلازمات المعدية ومتلازمات فرط نشاط الجهاز المناعي (SI) - الحساسية والمناعة الذاتية. الطفح الجلدي أثناء العدوى هو مظهر من مظاهر الحساسية لمستضدات الكائنات الحية الدقيقة.

هناك معرفات أولية وثانوية، وبالتالي، IBDs، والتي، مثل الالتهابات، لها مسار حاد أو تحت الحاد أو مزمن.
المعرفات الأولية هي تشوهات وراثية تظهر عادةً سريريًا عند الأطفال، ولكن في بعض الأحيان تظهر فقط عند البالغين (على سبيل المثال، نقص إفراز IgA). تم تحديد أكثر من 250 عيبًا وراثيًا للمناعة، ولكن يوجد عدد أكبر منها عدة مرات - وفقًا لعدد الجزيئات والمستقبلات في SI. من المعروف أن خلل IgA يحدث بتردد يتراوح بين 1:700-1:1000. يوجد في بيلاروسيا ما لا يقل عن 10 آلاف شخص يعانون من هذا العيب وحده.
يحدث مرض الهوية الثانوية لدى الأشخاص الأصحاء لأسباب مختلفة، على الرغم من أن العديد منهم لديهم بالفعل استعداد وراثي لتطور مرض الهوية الجنسية.

من بين المعرفات الأولية والثانوية، يتم ملاحظة المعرفات الهيكلية والوظيفية. يمكن أن يكون الهيكلي عضوًا - في غياب أو عدم كفاية مناعة الأعضاء (عدم تنسج الغدة الصعترية، وانعدام الطحال، ومتلازمات ما بعد استئصال الطحال الثانوية ومتلازمات ما بعد استئصال اللوزتين)؛ الخلوية - في غياب أو نقص خلايا SI؛ الجزيئي - في غياب أو نقص مستقبلات السيتوكينات. نقطة الجين، مما يؤدي إلى تغيير في تسلسل أو استبدال الأحماض الأمينية الفردية في المستقبلات أو السيتوكينات.
يمكن أن تكون المعرفات الوظيفية وراثية وظيفية (تحدث نتيجة للتغيرات في نشاط جينات السيتوكينات أو المستقبلات الخلوية)؛ الخلوية (تظهر بسبب الاضطرابات في تفاعلات الخلايا المناعية) ؛ الأعضاء والأنظمة الداخلية (تتطور بسبب خلل التنظيم بين مختلف أعضاء الجهاز المناعي والجهاز العصبي والغدد الصماء).

الأمراض المعدية والمتلازمات ذات التوطين المختلفة هي العلامات السريرية الرئيسية للهوية، و"الأقنعة" السريرية للهوية. ممثلة بثلاث مجموعات كبيرة:

• التهاب الجلد والأغشية المخاطية (الدمل، التهاب الجلد، القصبات الرئوية، الجهاز الهضمي، التهابات الجهاز البولي التناسلي)؛
• تلف خلايا SI (اعتلال عقد لمفية، الإيدز، أمراض تكاثر النخاع اللمفاوي، وما إلى ذلك)؛
• متلازمات مجتمعة.

يمكن تحديد توطين الهوية في بعض الحالات سريريًا. يصاحب مرض التهاب الأمعاء التائي في الخلايا التائية عدوى فيروسية، وداء المبيضات الجلدي المخاطي، ومرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف، والعلامات الأولية لنقص الخلايا التائية، وقلة اللمفاويات في الخلايا الليمفاوية الصغيرة في الدم، ومتلازمات شبيهة بالإيدز.

في حالة مرض التهاب الأمعاء B-cell، فإن الالتهابات القيحية المتكررة، والأمراض الإنتانية القيحية، والتضخم المستمر في الغدد الليمفاوية المعوية تكون مثيرة للقلق.
مع IBD البلعمي، لوحظت خراجات متكررة والتهابات بكتيرية محلية.

العلامات السريرية والمخبرية لمرض التهاب الأمعاء قد تكون:

• انخفاض في عدد الكريات البيض بجميع أنواعها (الخلايا الليمفاوية، الخلايا المحببة، وحيدات)، وأحيانا زيادة عدد الكريات البيضاء في بعضها (كثرة الحمضات، كثرة الوحيدات، وما إلى ذلك)؛
• انخفاض في مستوى المتمم الإجمالي (C50)، نقص غلوبولين الدم (أ) في الدم عند الترحيل الكهربي للمصل؛
• غياب ظل الغدة الصعترية أو صغر حجمها في التصوير الشعاعي عند الأطفال.
• الكائنات الحية الدقيقة في الإفرازات والدم.

على سبيل المثال، وجود تأثير المستدمية يشير إلى وجود خلل في IgA+IgG2 (التهاب الأذن الوسطى، التهاب الشعب الهوائية المزمن)؛ شارع. الالتهاب الرئوي - لعدم تدمير البكتيريا عن طريق الخلايا البالعة. المكورات العنقودية. المكورات العنقودية الذهبية - لعدم كفاية البلعمة أو الأجسام المضادة أو مكون C3 من المكمل. السالمونيلا (النقل) - لعيب sIgA؛ BCG (النشر) - لانتهاك المناعة الخلوية.

تحدث الالتهابات القيحية للأنسجة العازلة - الجلد والأغشية المخاطية عادة بسبب عيوب في عوامل المناعة المحلية.

تعد الآفات المعدية للأغشية المخاطية للأنف والجيوب الأنفية والبلعوم الأنفي والشعب الهوائية والأمعاء والأعضاء التناسلية من أكثر المتلازمات السريرية شيوعًا لمرض التهاب الأمعاء.

منذ القدم، يعتبر البرد أحد الأسباب الرئيسية للأمراض المرتبطة به. ومع ذلك، فإن تطور الأخير محدد سلفا من خلال متلازمة انخفاض حرارة الجسم. إنه يسبب انخفاضًا / قصورًا في حركة أغشية البروتين الدهني، والتسمم الكيميائي واستقلاب الخلايا البلعمية والعدلات في الأغشية المخاطية، التي توفر الحماية ضد الكائنات الحية الدقيقة. وعندما لا يحدث هذا، فإنها تتكاثر بحرية.

يصاحب مرض التهاب الأمعاء الناشئ مع العدوى السريرية مزيد من قمع جهاز المناعة. مثال على ذلك هو IDB مع الصورة السريرية للعدوى الجراحية، ويتميز بعلامات وجود IDB متغير مشترك، عندما يتم ملاحظة عيوب مختلفة، مجتمعة عادة، في المناعة - البلعمة، والمناعة الخلطية والخلوية، وشبكة السيتوكينات.

يعد قصور العوامل الخلطية والخلوية للمناعة الفطرية الطبيعية - العائق الأول أمام البكتيريا - سببًا شائعًا لتطور العدوى القيحية. إن نقص الليزوزيم، CRP، بروتين ربط المنان، الأوبسونين، العوامل المكملة، الهستاتين وغيرها من المواد المبيدة للجراثيم هي الأساس لحدوث هذه الحالة.

تتطور بعض أشكال العدوى القيحية على خلفية فرط النشاط - الحساسية تجاه المستضدات البكتيرية وغيرها: التهاب الزائدة الدودية الحاد، التهاب البنكرياس الحاد، التهاب المرارة، إلخ.

بالنسبة للتشخيص المختبري، يتم استخدام طرق تقييم الحالة المناعية، بما في ذلك توصيف المكونات الخلوية والخلطية لجهاز المناعة. أبسط تشخيص هو نقص الجلوبيولين في الدم - عيوب في الغلوبولين المناعي للنظام التكميلي. ومع ذلك، في كثير من الأحيان لا يتم اكتشافها في بيلاروسيا. التحديد الكمي لـ IgG وIgM وIgA يجعل من الممكن اكتشاف نقص الغلوبولين المناعي - نقص أو غاما غلوبولين الدم. هذا العام وحده، عند استشارة المرضى في أقسام مختلفة من مستشفيات فيتيبسك، حدد الأساتذة المشاركون في قسم المناعة السريرية والحساسية في VSMU O. V. Smirnova و V. V. Yanchenko 5 مرضى يعانون من هذه العيوب دون إجراء فحوصات وبائية كاملة.

للتشخيص، وفقا للمؤشرات، يتم تحديد الإنزيمات الغائبة في مرض التهاب الأمعاء الأولي (الأدينوزين دياميناز، نوكليوزيد البيورين فسفوريلاز، بروتين ألفا في ترنح؛ حبيبات الكريات البيض في مرض الورم الحبيبي). Genodia-gnostics ممكن في المختبرات الخاصة.
يجب إجراء علاج مرض التهاب الأمعاء (IBD) والمتلازمات الأولية الشديدة بعد توضيح التشخيص في مراكز متخصصة، مع مراعاة المبادئ العامة لعلاج مرض التهاب الأمعاء (IBD) وتبرير العلاج المناسب.

يشمل العلاج: أ) القضاء على أسباب مرض التهاب الأمعاء الثانوي. ب) القضاء على المتلازمات السريرية، بما في ذلك المعدية؛ ج) تصحيح نقص المناعة نفسه. الوقاية من الانتكاسات والمضاعفات.

يتطلب كل اتجاه أساليبه وأساليبه الخاصة وأنظمة علاج مرض التهاب الأمعاء - وهي مجموعة معقدة من التدابير الطبية وغير الطبية.

العلاج المناعي البديل لنقص غاما غلوبولين الدم هو الأكثر فعالية (إدارة مستحضرات الغلوبولين المناعي الوريدي عن طريق الوريد وتحت الجلد). يجب مراقبة مستوى الأخير، لأنه عندما ينخفض ​​إلى 4 جم / لتر أو أقل، تعود العدوى. يتم تكرار الحقن.

علاج المضاعفات المعدية. نظرًا لأن مرض التهاب الأمعاء (IBD) يتجلى في المضاعفات المعدية، فإن الشيء الرئيسي في العلاج هو العلاج المضاد للميكروبات. يعتمد اختيار الأدوية على نوع البكتيريا ونقص المناعة. غالبًا ما يكون النهج المتكامل ضروريًا بسبب وجود الارتباطات الميكروبية. يمكن أن تكون مضادات البكتيريا منبهة للمناعة بشكل أساسي. تطلق البكتيريا التي دمرتها المضادات الحيوية كميات كبيرة من عديدات السكاريد الدهنية (LPS) من جدار الخلية (المنشطات المناعية القوية).

العلاج المناعي الترميمي. يؤدي زرع الخلايا الجذعية القابلة للحياة من متبرع أو العلاج الجيني إلى استعادة المناعة لدى المرضى الذين يعانون من عيوب وراثية. يمكن أن تكون المادة اللازمة لذلك عبارة عن خلايا جذعية مكونة للدم متعددة القدرات من الدم أو نخاع العظم أو الكبد الجنيني.

يتم نقل الجين الطبيعي عن طريق الناقل إلى خلايا المريض.

استخدام أجهزة المناعة في الهوية الأولية. في معظم الحالات المتوسطة والشديدة من معرفات الهوية الأولية، تكون المعدلات المناعية التقليدية غير فعالة؛ ويلزم إجراء عملية زرع نخاع العظم أو العلاج ببدائل الجلوبيولين المناعي. ومع ذلك، في بعض الحالات يمكن أن تكون مفيدة كوسيلة لتعزيز القدرات التعويضية للـ SI. على هذه الخلفية، من الممكن تقليل العلاج المضاد للبكتيريا والحصول على فترة راحة أطول. ولوحظت زيادة في عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية والبلعمة.

مبادئ علاج مرض التهاب الأمعاء الثانوي:

I. مرحلة العلاج المناعي (الفترة الحادة):

1) مرض التهاب الخلايا التائية الناجم عن الفيروس:
الأدوية المضادة للفيروسات، مثبطات النسخ المتماثل،
الإنترفيرون (, ),
محاكيات T (تاكتيفين، تيمالين، وما إلى ذلك)،
السيتوكينات التائية (رونكوليوكين، وما إلى ذلك)؛

2) الخلايا البائية المرتبطة بالالتهابات البكتيرية IBD:

الجلوبيولين المناعي (الأجسام المضادة) في الحالات الشديدة عن طريق الوريد ،
مقلدات B (النخاع النقوي، وما إلى ذلك)،
مصححات مناعية واسعة الطيف، مركب السيتوكينات؛

3) بنك التنمية الإسلامي البلعمي:
الأدوية المضادة للبكتيريا (المضادة للفطريات) ،
المنشطات المناعية واسعة النطاق، السيتوكينات،
إنترفيرون,
الفيتامينات (ج، الخ)، العناصر الدقيقة.

ثانيا. مرحلة إعادة التأهيل المناعي ضد الانتكاس (في حالة مغفرة):

1) أدابتوجينس؛

2) المنشطات المناعية من أصل نباتي (إشنسا، وما إلى ذلك)؛

3) علاج السبا؛

4) العلاج الطبيعي (EHF، الموجات فوق الصوتية، وما إلى ذلك) على الجهاز المناعي؛

5) لقاحات منبهة للمناعة واسعة النطاق (Lykopid، Ribomunil، إلخ).

يتم تحديد نوع التصحيح المناعي (العامة والمحلية) وطريقته المحددة (الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية) من خلال طبيعة النقص وانتمائه إلى نوع أو آخر من اضطرابات المناعة، وبشكل عام - من خلال تشخيص "IDB" ".

من الضروري التشخيص المبكر للهوية، لأن علاج الأشكال الأولية هو الأكثر فعالية.

إن الجمع بين العلاج التصحيحي المناعي المحلي والعام له أفضل تأثير سريري. قد يشمل التصحيح المناعي المشترك مجموعة من 3-4 وسائل وطرق ذات تأثيرات مختلفة تؤثر على أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي.

خلال فترة مغفرة من الضروري إجراء الوقاية المناعية المضادة للانتكاس. وهو يشمل الترسانة الكاملة من عوامل العلاج المناعي؛

الأنشطة ذات الأولوية في بيلاروسيا لتشخيص وعلاج مرض التهاب الأمعاء:

• تحسين خدمات الحساسية المناعية: تدريب الأطباء، بدءاً بتدريس علم المناعة السريري في جميع الجامعات (كما هو الحال في جامعة VSMU)، وإنشاء مكاتب مناسبة في المراكز الإقليمية؛
• إدخال التحديد الإلزامي لـ IgG وIgM وIgA في مصل الدم لدى المرضى الذين يعانون من الالتهابات المتكررة؛
• توفير كامل للمرضى الذين يعانون من (أ) نقص غاما غلوبولين الدم عن طريق مستحضرات الغلوبولين المناعي الوريدي (وهذا أكثر ربحية بكثير من العلاج بطرق غير فعالة)؛
• السماح لأخصائيي المناعة السريرية بوصف بعض أمراض التهاب الأمعاء (حسب المؤشرات)، ولمحطات نقل الدم لإجراء عمليات نقل الدم المباشرة من المتبرعين الأصحاء، بما في ذلك الأقارب، مما سيساعد على استعادة جهاز المناعة.

الاستراتيجية الرئيسية لمكافحة العدوى نتيجة لنقص المناعة هي تعزيز المناعة المناعية للدفاعات البشرية.

القضية والممارسة

المريض العاشر، 22 سنة.مع تشخيص الربو القصبي، تم قبوله من قبل مكتب التسجيل العسكري والتجنيد في قسم الحساسية في Vitebsk OKB.
شكاوى من الالتهاب الرئوي المتكرر: لآخر 3 سنوات - كل 2-3 أشهر. في العام الماضي عانيت من التهاب العقد اللمفية القيحية في عنق الرحم على اليسار (خضع لعملية جراحية). في السابق، كنت أعاني من التهاب الشعب الهوائية كل عام. في الآونة الأخيرة، ظهرت هجمات الاختناق أثناء المجهود البدني وفي الطقس الرطب؛ إحتقان بالأنف.

الحالة مرضية. الجلد والأغشية المخاطية المرئية دون أمراض. الغدد الليمفاوية ليست واضحة. يكشف تسمع الرئتين عن التنفس الحويصلي، ولا يوجد صفير. أصوات القلب واضحة وإيقاعية. نبض 76 في الدقيقة. ضغط الدم 120/70 ملم زئبق. فن. البطن ناعم وغير مؤلم. لا يوجد تورم. يكون إخراج البراز والبول طبيعيًا. تعداد الدم الكامل: ER 5.071012/لتر، كريات الدم البيضاء 9.3109/لتر، p - 1%، s - 73%، e - 3%، m - 4%، l
- 19%، الهيموجلوبين - 142 جم/لتر، معدل سرعة الترسيب - 4 مم/ساعة.

IgG 2.3 جم/لتر، IgA 0.5 جم/لتر، IgM 0 جم/لتر؛ وحدات الأشعة تحت الحمراء 8؛ المجموعات السكانية الفرعية اللمفاوية، لم مؤشرات البلعمة لا تختلف عن القيم المرجعية. تخطيط كهربية القلب: الإيقاع الجيبي، معدل ضربات القلب 79 في الدقيقة. المحور الكهربائي للقلب من النوع SI SII SIII. الأشعة السينية لـ OGK: نمط رئوي مشوه قليلاً في الأقسام السفلية على اليمين واليسار. الجذور ثقيلة إلى حد ما. توجد الأعضاء المنصفية عادة. لم تكشف اختبارات تشخيص الجلد باستخدام مسببات الحساسية المنزلية والجلدية وحبوب اللقاح عن التحسس. تصوير التنفس: انخفاض كبير في المباح على مستوى القصبة الهوائية، معتدل على مستوى القصبات الهوائية الكبيرة والمتوسطة على خلفية انخفاض طفيف في القدرة الحيوية. بعد اختبار النشاط البدني، تنخفض المباح على مستوى القصبات الهوائية الكبيرة والمتوسطة والصغيرة بشكل ملحوظ، وتنخفض بشكل معتدل على مستوى القصبة الهوائية. انخفاض في حجم الزفير القسري بنسبة 26%.

تم التشخيص: مرض نقص المناعة المتغير الشائع مع صورة سريرية لالتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي المتكرر. الربو القصبي، شكل غير محدد، دورة مستمرة خفيفة، DN0.

تم وصف العلاج البديل بالجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد. لقد تحسنت الحالة.
***
المريض ف، 39 سنة. تم إدخاله إلى قسم الحساسية في المستشفى السريري الإقليمي للحساسية بسبب شكاوى من السعال وضيق التنفس عند المجهود وألم في مفاصل الرسغ والكتف والركبة. موضوعيا: الحالة مرضية. الجلد والأغشية المخاطية المرئية دون أمراض. الغدد الليمفاوية ليست واضحة. مفاصل الركبة منتفخة، دون احتقان. يكشف التسمع في الرئتين عن التنفس الحويصلي والصفير الجاف عند الشهيق والزفير على كلا الجانبين. أصوات القلب واضحة وإيقاعية. نبض 66 في الدقيقة. ضغط الدم 120/80 ملم زئبق. فن. البطن ناعم وغير مؤلم. يكون إخراج البراز والبول طبيعيًا. اختبار الدم العام: ER 4.431012/لتر، الكريات البيض 5.5109/لتر، p - 3%، s - 74%، e - 2%، m - 8%، l - 13%، الهيموجلوبين - 146 جم/لتر، ESR - 2 ملم / ساعة.
IgG 4.2 جم/لتر، IgA 0.2 جم/لتر، IgM 0.4 جم/لتر؛ وحدات الأشعة تحت الحمراء 3؛ فاي - 75%؛ PF 8، المجموعات السكانية الفرعية
لم الخلايا الليمفاوية لا تختلف عن القيم المرجعية. الأجسام المضادة للحمض النووي سلبية، كما هو الحال مع الترددات اللاسلكية. المعلمات البيوكيميائية ضمن القيم المرجعية.
تخطيط كهربية القلب: الإيقاع الجيبي، معدل ضربات القلب 62 في الدقيقة. المحور الكهربائي الطبيعي للقلب. الأشعة السينية للصدر: الحقول الرئوية منتفخة، بدون ظلال ارتشاحية. يتم تقوية النمط الرئوي قليلاً وتشويهه على كلا الجانبين. الجذور ثقيلة إلى حد ما. الجيوب الأنفية حرة. يتم إطالة قوس البطين الأيسر. تصوير التنفس: انسداد مختلط معتدل على مستوى القصبة الهوائية
القصبات الهوائية الكبيرة، انخفاض كبير على مستوى القصبات الهوائية الصغيرة.
على مدار عامين، أصيب بخمسة أمراض رئوية. قبل شهرين، عولجت من التهاب رئوي متعدد القطاعات في الجانب الأيسر. في الوقت نفسه، تم إجراء مخطط مناعي، والذي أظهر عدم وجود IgA وIgM وIgG - 2 جم / لتر.
تمت استشارة المريض من قبل أحد أعضاء القسم السريري
علم المناعة والحساسية في جامعة VSMU والعلاج البديل الموصى به بالجلوبيولين المناعي الوريدي. V. خرج من المستشفى بحالة مرضية. كان للمريض تاريخ من نقص الكريات البيض لمدة تصل إلى 15 عامًا وتم تسجيله لدى طبيب أمراض الدم. طفلان. الابن الأصغر يعاني أيضًا من نقص الكريات البيض.
تم التشخيص في المستشفى السريري الإقليمي: مرض نقص المناعة المتغير الشائع مع صورة سريرية لالتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي المتكرر. وبعد العلاج بالجلوبيولين المناعي الوريدي، خرج من المستشفى وهو في تحسن.

ديمتري نوفيكوف، دكتور في الطب. العلوم، أستاذ الأكاديمية الروسية للعلوم الطبيعية والأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، رئيس قسم المناعة السريرية والحساسية في جامعة VSMU

يشير نقص المناعة إلى التغيرات المستمرة في الحالة المناعية الناجمة عن عيوب في واحدة أو أكثر من آليات الاستجابة المناعية. هناك عدة أنواع من نقص المناعة: خلقي(أساسي)، عمر(فسيولوجية) - في مرحلة الطفولة المبكرة والشيخوخة، مكتسب(ثانوي)، معد(بسبب الفيروس).

4.1. تصنيف حالات نقص المناعة الأولية

أساس نقص المناعة الأولية، أو نقص المناعة الأولية، هو عدم قدرة الجسم المحددة وراثيا على تنفيذ أي جزء من الاستجابة المناعية. تظهر في المراحل المبكرة من فترة ما بعد الولادة ويتم توريثها بطريقة جسمية متنحية.

في الحالات التي تؤثر فيها العيوب على آليات مناعية محددة (تكوين الأجسام المضادة والتفاعلات الخلوية)، تسمى محدد.عندما تتلف البلعمة والنظام المكمل، فإننا نتحدث عن ذلك غير محددنقص المناعة. قد يحدث تلف في الخلايا التائية والبائية ونظام الخلايا البلعمية، أو مزيج من الاثنين معًا. تنقسم أشكال نقص المناعة المتنوعة إلى ثلاث مجموعات.

1. مجتمعة مع تلف المكونات الخلوية والخلطية.

2. مع وجود خلل سائد في التفاعلات المناعية المعتمدة على T.

3. مع ضعف إنتاج الأجسام المضادة.

تصنيف(حسب التصنيف الدولي للأمراض المراجعة العاشرة)

D80 - نقص المناعة مع وجود عيوب في الأجسام المضادة

D80.0 - نقص غاما غلوبولين الدم الوراثي نوع جسمي متنحي من غاما غلوبولين الدم (النوع السويسري).

نقص غاماغلوبولين الدم المرتبط بالX مع نقص هرمون النمو (مرض بروتون). D80.1 - نقص غاما غلوبولين الدم غير العائلي D80.2 - نقص المناعة IgA الانتقائي

D80.3 - نقص المناعة الانتقائية IgG D80.4 - نقص المناعة الانتقائية IgM D80.5 - نقص المناعة مع مستويات مرتفعة من IgM D80.7 - نقص غاما غلوبولين الدم العابر في مرحلة الطفولة D81 - حالات نقص المناعة المشتركة

D81.1 - نقص المناعة الشديد مع انخفاض أعداد الخلايا التائية والبائية

D81.2 - نقص المناعة الشديد مع انخفاض أعداد الخلايا البائية وطبيعتها

D81.3 - نقص نازعة أمين الأدينوزين

D81.4 - متلازمة نيزيلوف (النوع الفرنسي من نقص المناعة،

اللمفاويات)

D81.5 - نقص ثنائي فسفوريليز النيوكليوسيد البيورين D81.6 - نقص معقد التوافق النسيجي الرئيسي من الدرجة الثانية والأولى Ag

D81.8 - أنواع أخرى من حالات نقص المناعة المشتركة

D82 - نقص المناعة مع عيوب أخرى مهمة

D82.0 - متلازمة ويسكوت ألدريش

D82.1 - متلازمة دي جورج

D82.2 - نقص المناعة مع تقصير الأطراف D82.4 - متلازمة فرط غاما غلوبولين الدم

D82.8 - نقص المناعة مع عيوب محددة كبيرة

D84.1 - عيوب في النظام التكميلي

مستويات نقص المناعة الأولية (وفقًا لـ E.I. Zmushko وE.S. Belozerov وYu.A. Mitin, 2001) أ. أوجه القصور في رابط معين

1. أوجه القصور في AT ومكوناتها:

النقص الانتقائي للIgA وفئاته الفرعية،

نقص IgM و IgA،

نقص IgG و IgA،

غاماغلوبولين الدم (مرض بروتون) ،

نقص غاما غلوبولين الدم لدى الأطفال العابر ،

توسع الأوعية اللمفاوية المعوية.

2. نقص المناعة التائية:

متلازمة دي جورج,

داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن ،

نقص المناعة المشترك الشديد (SCID) ،

متلازمة نيزيلوف,

متلازمة لويس بار,

متلازمة ويسكوت ألدريش,

خلل التنسج الشبكي،

نقص المناعة المتغير.

ب. أوجه القصور في الارتباط غير المحدد

1. عيوب النظام التكميلي:

نقص مكون C1 ،

نقص مكون C2 ،

نقص مكون C3 ،

نقص مكون C4 ،

نقص المكونات التكميلية المتأخرة ،

نقص المانع المكمل.

2. قصور البلعمة:

نقص الانجذاب الكيميائي (متلازمة "الكريات البيض الكسولة")،

نقص عامل القتل

متلازمة شدياق هيغاشي,

متلازمة جوبي

ندرة المحببات المزمنة الوراثية ،

قلة العدلات الدورية الدورية.

4.2. تصنيف حالات نقص المناعة الثانوية

تم شراؤهاتتشكل حالات نقص المناعة تحت تأثير البيئة على المستوى النمط الظاهري،بينما أساسييتم تحديد نقص المناعة وراثيا ويتجلى على المستوى الطراز العرقى.ليس كل حالات نقص المناعة الأولية لها علامات مميزة، وفي بعض الحالات، يحدث نقص المناعة المكتسب بسبب عدوى فيروسية كامنة. وفي الحالة الأخيرة، من الصعب تحديد ما إذا كان نقص المناعة هذا محددًا وراثيًا أم أنه ينشأ في الجسم بعد الولادة. تعد حالات نقص المناعة الثانوية أكثر شيوعًا من حالات نقص المناعة الأولية.

يتطور نقص المناعة الثانوي لدى السكان الذين لديهم جهاز مناعة طبيعي في البداية. قد تتأثر بمكونات المناعة T- و B- والبلعمة، ومجموعاتها ممكنة، مما يؤدي إلى انخفاض في عدد ووظيفة وتفاعل الخلايا الليمفاوية والبلععات.

أرز. 2.تصنيف حالات نقص المناعة الثانوية حسب وقت حدوثها ومسبباتها وشكلها (حسب Belozerov E.S. et al., 1992).

أرز. 3.تصنيف حالات نقص المناعة الثانوية حسب التسبب في المرض (وفقًا لـ Novikov D.K. وNovikova V.I., 1994)

4.3. المظاهر السريرية لنقص المناعة

الأورام الخبيثة

معدل الوفيات الناجمة عن السرطان في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة أعلى بنسبة 100-200 مرة من السكان الآخرين. في 65-70٪ من جميع الحالات، تحدث أمراض التكاثر اللمفاوي (الأورام اللمفاوية، الساركومة اللمفاوية، ورم حبيبي لمفي، سرطان الدم الليمفاوي، ساركوما كابوزي). الأورام الظهارية أقل شيوعا.

أمراض الحساسية

في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية، تظهر آفات جلدية مثل أهبة نضحية مستمرة، والتهاب الجلد التأتبي، والأكزيما، والتهاب الجلد العصبي.

أمراض المناعة الذاتية

غالبًا ما يصاب المرضى بالتهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، وتصلب الجلد، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية، والتهاب الغدة الدرقية، والتصلب المتعدد، والفشل الكلوي المزمن، وداء السكري من النوع الأول.

أمراض أخرى

يرتبط نقص المناعة بشكل رئيسي بتغيرات الدم المميزة: قلة العدلات، كثرة اليوزينيات، فقر الدم، نقص الصفيحات. هناك مزيج من العيوب التنموية الأخرى: نقص تنسج العناصر الخلوية للغضاريف والشعر وخلل التنسج الأديم الظاهر وعيوب القلب والأوعية الكبيرة.

نقص المناعة الخلطية

تلعب الغلوبولين المناعي دورًا رائدًا في تدمير البكتيريا والعوامل المعدية الأخرى. كما أنها تساهم في تنفيذ تأثير opsonizing.

يتجلى نقص الغلوبولين المناعي في الالتهابات البكتيرية المتكررة والمزمنة، بما في ذلك تلك الناجمة عن مسببات الأمراض الضعيفة غير الخبيثة. تتأثر بشكل رئيسي أعضاء الجهاز التنفسي (توسع القصبات والتليف الرئوي) والجهاز الهضمي (مع الإسهال وضعف الامتصاص) والجيوب الأنفية والسحايا. تحدث العدوى مع التسمم الشديد وغالباً ما تكون معقدة بسبب تسمم الدم.

يمكن أن يحدث نقص الغلوبولين المناعي في شكل نقص غاما غلوبولين الدم الكلي أو في شكل متغيرات مع انخفاض في مستوى فئة واحدة أو فئة فرعية من بروتينات معينة.

مع نقص IgM، يكون لدى المرضى خطر متزايد للإصابة بالتهاب السحايا الحاد بالمكورات السحائية، المعقد بسبب تسمم الدم، والتهابات الجهاز التنفسي المتكررة مع تكوين توسع القصبات. تعتبر حالات العدوى الناجمة عن سلالات شديدة الضراوة صعبة بشكل خاص، حيث أن الاستجابة المناعية الأولية في شكل تكوين الجلوبيولين المناعي الثقيل غائبة لدى هؤلاء المرضى.

يتم تصنيف نقص فئة IgG، وكذلك نقص الغلوبولين المناعي في الدم (agammaglobulinemia) على أنه قصور في تكوين الفئات المقابلة من الغلوبولين المناعي. هذه الحالة هي في الغالب خلقية، على الرغم من احتمال حدوث نقص غاما غلوبولين الدم الثانوي.

غالبًا ما يكون نقص IgA بدون أعراض، حيث يتم تغطيته بتكوين الجلوبيولين المناعي من الفئتين M وG. ويوجد حوالي ثلث الخلايا التي تصنع IgA في الأغشية المخاطية. في بعض الأحيان يتم استبدال نقص منتجي IgA في الأغشية المخاطية بخلايا تشكل IgM، متصلة أيضًا بالمكون الإفرازي. يمكن دمج نقص البروتين مع زيادة أمراض الجهاز التنفسي، وبشكل أقل تواترا إلى حد ما - الجهاز الهضمي.

نقص انتقائي للIgA أو فئاته الفرعيةشائع جدًا في كلا الجنسين. هناك العديد من المتغيرات المحتملة لنقص IgA السريري والمختبري. وهكذا، لوحظ نقص عابر في IgA أو فئاته الفرعية عند الأطفال الصغار، وفي كثير من الأحيان عند الأولاد. في الأطفال حديثي الولادة، تكون التركيزات الضئيلة من IgA شائعة. يشير غياب IgA عند الأطفال حديثي الولادة إما إلى عدم نضج الجهاز المناعي أو احتمالية تكوين نقص IgA الانتقائي. يشير تركيز IgA أعلى من 0.1 جم / لتر عند الأطفال حديثي الولادة إلى احتمال حدوث عدوى بكتيرية في الأغشية المخاطية. إذا لم يتم اكتشاف الجلوبيولين المناعي (IgA) بعد عمر 9-10 أشهر، فلا يوجد شك في وجود المظاهر السريرية حول تشخيص نقص الجلوبيولين المناعي (IgA) الانتقائي. إذا لم يصل تركيز IgA إلى مستوى أكثر من 0.5 جم/لتر بعمر 1-2 سنة، فإن الأطفال، كقاعدة عامة، لديهم علامات النقص.

عادة ما يتطور نقص IgA العابر مع توقف الرضاعة الطبيعية. يتجلى سريريا في شكل: أ) التهابات الجهاز التنفسي المتكررة، والعمليات البكتيرية قيحية على الجلد والأغشية المخاطية للملتحمة وتجويف الفم، والتشنجات الحموية، وأمراض الاضطرابات الهضمية من امتصاص الغلوتين. ب) التأتب في شكل التهاب الشعب الهوائية الربو، والربو القصبي، والتهاب الجلد العصبي المنتشر و

حساسية الطعام؛ ج) شكل مختلط مع الالتهابات البكتيرية والفيروسية والفطرية القيحية على خلفية الحساسية متعددة التكافؤ، وغالبًا ما يتم العثور على دسباقتريوز، وكذلك أمراض النسيج الضام المنتشرة.

يمكن أن يكون النقص الانتقائي للـ IgA أو فئاته الفرعية لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عامين وفي البالغين إما عابرًا (لا يوجد IgA غائبًا، ولكن لوحظ انخفاض في تركيزه) أو مستمر. في النوع الأخير، غالبًا ما يتم تقليل IgA، وغالبًا ما يكون غائبًا. متغيرات المظاهر السريرية هي نفسها، ولكن مع زيادة مدة النقص يكون هناك تعدد أكبر في المظاهر السريرية. يمكن أن يكون نقص IgA ثانويًا للعدوى والتسمم والقمع بوساطة البروستاجلاندين وقطع المبهم الجذعي وفغر المعدة والأمعاء.

أحد الخيارات لتقليل المناعة الخلطية هو غياب متلازمة الأجسام المضادة، عندما لا يتم اكتشاف أجسام مضادة محددة ضد مسببات الأمراض المحددة في التفاعلات المصلية، على خلفية مستويات الجلوبيولين المناعي الطبيعية، والتي قد تترافق مع كبت محدد أو عدم القدرة المحددة وراثيًا على الاستجابة. بعض Ags. يعد نقص AT أمرًا شائعًا في فرط غاما غلوبولين الدم، والتنشيط متعدد النسيلة للخلايا البائية، ومتلازمة التكاثر اللمفاوي.

نقص المناعة الخلوية

يفسر نقص المناعة الخلوية تطور الأمراض التي تسببها الأوليات. في هذه الحالة، قد لا تؤثر الغزوات بشكل كبير على حالة المرضى (داء الجيارديات، داء المشعرات) أو تتداخل فقط مع أوجه القصور الواضحة في المناعة الخلوية (داء المقوسات، داء المتكيسات الرئوية). معظم الأوليات والديدان الطفيلية وغيرها من العوامل الغازية نفسها لها تأثيرات مثبطة للمناعة.

تتجلى الآفات الجلدية في نقص المناعة T في الهربس والصدفية وآفات الأغشية المخاطية - النزلية والغشائية

التهاب الملتحمة التقرحي وتلف تجويف الفم والغشاء المخاطي للملتحمة بسبب الفطريات، وخاصة التهاب الفم القلاعي الفيروسي والتهاب الفم التقرحي. في نقص المناعة الخلوية، يتميز التهاب الشعب الهوائية بمسار مستمر، والسعال دون بلغم قيحي، وضمور الغشاء المخاطي (أثناء تنظير القصبات) وفعالية استنشاق الإنترفيرون، مما يؤكد الطبيعة الفيروسية للمرض. في الحالات الشديدة، خاصة على خلفية الاستخدام غير المبرر للمضادات الحيوية، قد يتطور داء المبيضات القصبي. يمكن أن يكون تلف الرئة على شكل تليف وتكيس رئوي. من الجهاز الهضمي، من الممكن تطور التهاب الأمعاء والتهاب الأمعاء والقولون ومرض كرون وداء المبيضات وداء الجيارديات. في وقت لاحق، تطور الأورام الخبيثة هو نموذجي. بالنسبة لنقص المناعة T، يكون الضرر الذي يلحق بأعضاء الأنف والأذن والحنجرة والعظام والمفاصل أمرًا غير عادي. تطور الإنتان والتهاب السحايا القيحي هو أيضًا أمر غير معهود. عادة تطور نقص تنسج الغدد الليمفاوية واللوزتين.

تؤدي حالات العدوى التي تسبب تنشيط الخلايا البائية متعددة النسيلة (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية) إلى تطور اعتلال عقد لمفية. الحساسية وأمراض المناعة الذاتية غير نمطية.

يمكن عزل حالات نقص المناعة التائية، ولكن نظرًا لأن الخلايا اللمفاوية التائية تشتمل على مجموعة متنوعة من الخلايا التنظيمية، والجهاز المركزي للمناعة الخلوية، وهو الغدة الصعترية، يؤثر على أجهزة المناعة الأخرى، فإن تطور عوز المناعة التائية يؤدي إلى تعطيل عمل الأجهزة المناعية الأخرى. الجهاز المناعي مع تشكيل نقص المناعة المشترك .

يمكن أن يكون نقص المناعة T أساسي(خلقي)،والتي تظهر في الشهر الأول (أقل شيوعًا في الشهر الثالث) من العمر و ثانوي(مكتسب)،يتطور في أي عمر. لوحظ نقص المناعة T مع نقص الغدة الصعترية، على وجه الخصوص، نقص تنسج وعدم تنسج، تضخم الغدة الصعترية، وانخفاض إنتاج الهرمونات عن طريق الغدة الصعترية. يمكن أن يكون سببها نقص كمي أو وظيفي من جانب خلايا CD4 +، ومثبطات T المضادة، والخلايا T القاتلة، وغالبًا ما يكون ذلك بالاشتراك مع عيوب قادمة من خلايا أخرى سامة للخلايا، والتي يتم تحديدها سريريًا على أنها نقص مناعة T. يمكن تحديد الاختبارات المعملية للطبيعة المشتركة لنقص المناعة من خلال زيادة وظيفة مثبطات T المحددة وغير المحددة، ونقص نازعة أمين الأدينوزين وفوسفوريلاز النيوكليوسيد.

تتميز المظاهر السريرية لنقص المناعة المشترك (CID) بمجموعات من الخلطية والخلوية

النقص الدقيق. غالبًا ما تؤدي مثل هذه المجموعات إلى الوفاة في السنة الأولى من حياة الطفل. من المعتاد بالنسبة لهم مزيج من الالتهاب الرئوي والتهابات الجهاز الهضمي والجلد التي تسببها البكتيريا والفيروسات والفطريات. تتطور الأورام الخبيثة في كثير من الأحيان. الالتهابات شديدة ويصعب علاجها. غالبًا ما يموت المرضى بسبب تسمم الدم أو الأورام الخبيثة.

وينبغي الاعتراف بأنه، إلى جانب الأشكال الكلاسيكية لنقص المناعة المشترك، هناك المزيد من المتغيرات الخفيفة الممحاة مع تشخيص أفضل للحياة وأكثر قابلية للتدابير العلاجية.

نقص المناعة البلعمية

عيوب في البلعمة.تتطور عيوب البلعمة بسبب انخفاض عدد الخلايا البالعة، والذي يتجلى في شكل متلازمة قلة العدلات أو بسبب الضرر، والتي تنقسم إلى اضطرابات الوظيفة الحركية للخلية وقتل العيوب.

خلل الكيميائي.يمكن أن يعزى إلى متلازمة الكريات البيض الكسولة, يتجلى سريريا عند الأطفال على شكل التهابات متكررة حادة، وخاصة على شكل خراجات دقيقة. وهو عيب مشترك في الهجرة التلقائية والتسمم الكيميائي للخلايا البالعة، مصحوبًا بقلة العدلات الشديدة.

متلازمة خلل الأكتين. يتميز بقمع الانجذاب الكيميائي والبلعمة نتيجة وجود خلل في بلمرة G-actin المونومري إلى F-actin البوليمري. تنتشر الخلايا بشكل ضعيف (تلتصق بالسطح، وتتسطح بشكل كبير على مساحة تتجاوز الحجم الأصلي للخلية)، ولكنها تفرز الإنزيمات الليزوزومية بشكل مكثف. يعاني المرضى من التهابات متكررة متكررة تسببها مسببات الأمراض المختلفة وقمع الاستجابة الخلوية الالتهابية.

فرط الغلوبولين المناعي في الدم. يسببها IgE. في المرضى، يتم قمع الانجذاب الكيميائي بسبب عيوبه الخلوية وتكوين مثبطات الانجذاب الكيميائي في المصل.

متلازمة أيوب. مع فرط الغلوبولين المناعي E (IgE) ، هناك خلل خلوي في التسمم الكيميائي، خراجات "باردة" في الأنسجة تحت الجلد في مواقع مختلفة، التهاب الجلد التأتبي الشديد مع آفات الجلد البثرية، قلة العدلات الدورية مع الحمى.

داء المبيضات الجلدي المخاطي المزمن غالبًا ما يتم دمجه مع فرط IgE. تتميز بخلل واضح في التسمم الكيميائي للبلعمة

وقمع قتلهم بسبب عيب التحبب. يعاني المرضى من الالتهابات البكتيرية.

مرض التهاب الأمعاء كرون. مع ذلك، لوحظ قمع الانجذاب الكيميائي.

شذوذ بيلجر-هويت. مرض ذو نوع وراثي جسمي سائد ، وهو انتهاك حاد للتسمم الكيميائي للخلايا البالعة ، وتجزئة غير مكتملة لنواتها.

السماك جنبا إلى جنب مع عيب الانجذاب الكيميائي والعدوى المعممة بالشعرية.

ويلاحظ أيضًا انخفاض كبير في الانجذاب الكيميائي في أمراض المناعة الذاتية المختلفة (التهاب المفاصل الروماتويدي، SLE)، وأمراض اللثة، والالتهابات البكتيرية والفيروسية، والحروق، وما إلى ذلك.

عيب قاتل.بادئ ذي بدء، تجدر الإشارة إلى ذلك لمرض الورم الحبيبي المزمن ، هو عوز مناعي أولي ينتقل إما كصفة جسمية متنحية أو كمرض مرتبط بالصبغي X. الخلايا البلعمية تعاني من نقص في أكاسيداز NADPH و NADH، وبيروكسيداز الجلوتاثيون، ومختزل الجلوتاثيون، ونازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات. في الأيام والأسابيع الأولى من الحياة، يصاب المرضى بتقيح الجلد والتهاب العقد اللمفية القيحي، مما يتطلب التدخل الجراحي، وغالبًا ما تتأثر الغدد الليمفاوية العنقية والأربية. يتطور الالتهاب الرئوي أيضًا مع تلف شديد في الرئة، وتورط غشاء الجنب في العملية المرضية، وارتفاع في درجة الحرارة، وزيادة عدد الكريات البيضاء، وزيادة سرعة ترسيب الكريات (ESR).

متلازمة شدياق-هيجاشي. عيب مشترك (جسدي متنحي في الطبيعة) مع انتهاك للتسمم الكيميائي، وإزالة التحبب، وخلل في الأغشية الليزوزومية وتباطؤ في قتل البكتيريا داخل الخلايا.

نقص الميلوبيروكسيديز. مرض وراثي، ينتقل كصفة متنحية. يصاحب الخلل الواضح في إنزيم الميلوبيروكسيديز في الخلايا البالعة خلل في القتل.

نقص كيناز فوسفوغليسرات. تتميز بوجود خلل في قتل البلعمة.

أوجه القصور في LAD.وهي عيوب خلقية في التعبير عن جزيئات التصاق الخلايا، يصاحبها خلل وظيفي عميق في كريات الدم البيضاء. على سبيل المثال، المرضى الذين يعانون من عيوب في التعبير عن الإنتغرينات على غشاء الخلية (LFA-1، Mac-1، ص 150.95) يتميزون بتأخر انفصال الحبل السري، والنوبات المتكررة الشديدة.

الالتهابات البكتيرية الموجودة، وعدم القدرة على تكوين القيح.

نقص مكونات النظام المكمل

نظام كامل.يعد النظام التكميلي جزءًا من أنظمة سلسلة منشطات البلازما من المجموعة 4. تشمل هذه المجموعة أيضًا نظام الكينين ونظام التخثر ونظام انحلال الفيبرين. يرتبط النظام المكمل ونظام الكينين ارتباطًا وثيقًا بجهاز المناعة.

تتميز عيادة نقص المكملات بالالتهابات البكتيرية المتكررة أو المزمنة في الجهاز التنفسي والمسالك البولية والتهاب الأمعاء والقولون والتهاب الأذن الوسطى والتهاب الخشاء والتهاب السحايا والآفات القيحية في الجلد والأنسجة تحت الجلد. تحدث الأمراض مع التسمم الشديد والميل إلى تسمم الدم. في بعض الحالات، على سبيل المثال، نقص المكون C6، هناك ميل معزول نسبيًا للإصابة بالنيسيريات (المكورات السحائية والمكورات البنية) مع التهاب السحايا والتهاب المفاصل بالمكورات البنية وتسمم الدم. في بعض الأشخاص الذين يعانون من عيوب في النظام التكميلي، تحدث الأمراض المعدية دون زيادة عدد الكريات البيضاء.

في المرضى الذين يعانون من نقص المتممة، قد تنخفض الحماية المضادة للفيروسات، حيث أن التحلل المتوسط ​​ضروري لمنع انتشار العدوى عبر الدورة الدموية.

4.4. مبادئ علاج نقص المناعة

نقص المناعة الأولية

يتم إجراء العلاج العام المناسب، مع مراعاة التدابير الصحية والتعقيمية المناسبة. يوصى باتباع نظام غذائي يستثني الكربوهيدرات والبروتين النباتي. من الضروري استبعاد إدخال اللقاحات الحية وعمليات نقل الدم.

في حالات اضطرابات نازعة أمين الأدينوزين واضطرابات فسفوريلاز النيوكليوزيد البيورين، يتم الحصول على نتائج إيجابية عن طريق إعطاء خلايا الدم الحمراء المجمدة أو المشععة للمرضى.

إذا كان هناك خلل في الارتباط B للمناعة، يتم حقن المرضى بالجلوبيولين المناعي المفقود بجرعة تتراوح بين 25-50 ملغم / كغم في الأسبوع.

لم يتم التعبير عن فعالية استخدام أجهزة المناعة.

بالنسبة للعيوب في المناعة الخلوية، تم اختبار أنواع العلاج التالية: تحويلالأعضاء اللمفاويةمن الناحية المناعية

المتبرعين الكسالى, الغدة الزعتريةمن جنين غير متوافق أو من متبرع بالغ، نخاع العظم كلهمن جهة مانحة متوافقة، أجزاء الخلايا الجذعيةآباء، النقل المتزامن للغدة الصعترية والقصمن طفل ميت.

لسوء الحظ، فشلت محاولات التغلب على عدم التوافق. ينبغي استخدام الأساليب المنهجية التالية:

اختيار الأزواج المتوافقة (المتبرع والمتلقي) على أساس HLA Ags الرئيسية؛

تدمير خلايا النخاع العظمي للمتلقي بطرق مختلفة؛

معالجة الخلايا المانحة قبل زرعها بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة لتدمير الخلايا القاتلة؛

وصف مثبطات المناعة الانتقائية (السيكلوسبورين أ) للمتلقي.

نقص المناعة الثانوية

(تتم مناقشة مبادئ علاج نقص المناعة الثانوية بالتفصيل في الفصل التاسع).

4.5. عدوى فيروس نقص المناعة البشرية

من بين جميع الأمراض المناعية، تحتل الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية مكانا خاصا. يسبب فيروس نقص المناعة البشرية مرضًا معديًا يتوسطه هجوم فيروسي أولي للجهاز المناعي. وهذا يؤدي إلى تطور نقص المناعة الثانوي الواضح، والذي يسبب العديد من العمليات المعدية التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة غير المسببة للأمراض لشخص سليم، وغيرها من الحالات المرضية.

العامل المسبب للمرض هو الفيروس القهقري البشري - الفيروس اللمفاوي التائي (HTLV-III). تتكون عائلة الفيروسات القهقرية من عائلتين فرعيتين - الفيروسات الورمية والفيروسات البطيئة. يحتوي فيروس نقص المناعة البشرية على إنزيم خاص - المنتسخة العكسية (الراجعة)، والذي يتسبب في نسخ المعلومات الوراثية من الحمض النووي الريبي الفيروسي إلى الحمض النووي، ثم بالطريقة الكلاسيكية من خلال الرنا المرسال إلى البروتين. يتمتع الفيروس، على عكس جيرانه في العائلة، بتقلبات عالية: 1000 طفرة لكل جين (للمقارنة، فإن فيروس الأنفلونزا، وفقًا لمؤلفين مختلفين، لديه 30-1 مليون مرة أقل (!)). يتضمن جينوم فيروس نقص المناعة البشرية 7 جينات تنظيمية، أي 4 أكثر من الأعضاء الآخرين في عائلة الفيروسات القهقرية. يضمن مجموع الجينات تكوين فيروس نقص المناعة البشرية لبروتينات الكبسولة الفيروسية، والإنزيم العكسي، والبروتينات،

السيطرة على نشاط العامل الممرض، وقدرته على العدوى، وما إلى ذلك.

مشهور فيروس نقص المناعة البشرية -1مع التوطين في أمريكا الشمالية وعدد من البلدان في أوروبا الغربية وأفريقيا الوسطى و فيروس نقص المناعة البشرية -2- في غرب أفريقيا والبرتغال وفرنسا وألمانيا.

يتميز فيروس نقص المناعة البشرية بانتحاء واضح للأنسجة اللمفاوية، خاصة بالنسبة للخلايا التائية ذات المستقبل CD4. عادة، بمجرد دخول الفيروس إلى الخلية، يظل كامنًا، لسنوات أحيانًا، حتى تؤدي بعض العدوى الثانوية إلى تحفيز الخلايا اللمفاوية التائية المصابة. ثم يحدث تنشيط فيروس نقص المناعة البشرية مع التوليف السريع للجزيئات الفيروسية وموت الخلايا الليمفاوية التائية التي تحمل علامة CD4. ومع ذلك، فإن عدوى أنواع خلايا فيروس نقص المناعة البشرية في الجسم أوسع بكثير، وكذلك الطرق التي تدخل بها الفيروسات إلى الخلية. بالإضافة إلى تفاعل فيروس نقص المناعة البشرية مع مستقبل CD4، يمكنه: اختراق مستقبلات Fc γ للخلايا، حيث يرتبط بأجسام مضادة محددة مضادة للفيروسات وحتى مع أجسام مضادة ذاتية وخيفية غير محددة للأنسجة البشرية Ag، والتي تكون تسلسلات الأحماض الأمينية منها يوجد في بروتين الغلاف الخارجي لفيروس نقص المناعة البشرية؛ إدخال خلايا مستهدفة مختلفة على شكل فيروس زائف يحتوي على جينوم فيروس نقص المناعة البشرية وقشرة بعض الفيروسات الأخرى، على سبيل المثال، الهربس، والفيروسات الغدانية، والفيروسات البابوية، وما إلى ذلك؛ تخترق الخلايا التي لا تحتوي على مستقبل CD4، على سبيل المثال، الخلايا الليمفاوية B، والعدلات (يُعتبر من الممكن أن يكون تفاعل الببتيدات في الحلقة شديدة التغير من بروتين فيروس نقص المناعة البشرية gp120 مع هياكل غير محددة بعد من الخلايا الليمفاوية التائية والخلايا المضيفة الأخرى ممكنًا) ); يخترق الخلية على شكل مركب فيروس نقص المناعة البشرية مع الإنترفيرون من خلال مستقبل الإنترفيرون. في السنوات الأخيرة، ثبت أن مساهمة معينة في تفاعل فيروس نقص المناعة البشرية مع الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا الوحيدة تتم عن طريق جزيئات الالتصاق، على وجه الخصوص، إنتغرين LFA-1، الذي يمكن أن يكون بمثابة جزيء مستقبل أساسي بالإضافة إلى CD4، يتفاعل مع بروابطها ICAM-1، -2، -3. تم تأكيد ذلك من خلال مضادات LFA-1 Abs أحادية النسيلة التي تمنع عدوى خلايا فيروس نقص المناعة البشرية، وكذلك من خلال ارتباط Abs ضد جميع روابط ICAM الثلاثة.

تم العثور على العامل المسبب للإيدز ليس فقط في الخلايا اللمفاوية التائية، ولكن أيضًا في الخلايا اللمفاوية وغير اللمفاوية الأخرى (خلايا لانجرهانس، الخلايا البلعمية/الوحيدات، الحمضات، الخلايا كبيرة النواة، الخلايا العصبية، الخلايا الدبقية الصغيرة، الخلايا النجمية، الخلايا البطانية، الخلايا قليلة التغصن، الخلايا الظهارية المعوية ، إلخ.). يوجد في السائل المنوي والدم واللعاب والسائل المسيل للدموع وحليب الثدي للأمهات المرضعات.

ومن بين المرضى، 70-80% هم من المثليين ومزدوجي التوجه الجنسي.

جميعهم، 12-18% مدمنون على المخدرات، 7% شريكات للمرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية، 1.1% أطفال المرضى، 0.6% مرضى الهيموفيليا، في 6-7% لم يتم تحديد طرق انتقال العدوى بعد وأوضح.

الطرق الرئيسية للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية هي الاتصال الجنسي مع المرضى، ونقل الدم المصاب ومستحضراته، والمحاقن والإبر الملوثة، وانتقال العدوى عن طريق حليب الأم، وزرع الأعضاء والأنسجة. هناك عدوى مهنية لأطباء الأسنان والجراحين (في 1.5-2٪ من الحالات). لا يزال انتقال العامل الممرض عن طريق اللعاب والحشرات القارضة مستبعدًا، ومع ذلك، يظل الفيروس قابلاً للحياة في جسم بق الفراش لمدة 60 دقيقة (!).

وتتراوح فترة الحضانة من 4-6 أشهر إلى 3-5 سنوات أو أكثر. ومع ذلك، في بعض المرضى، تظهر العلامات الأولى للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية في شكل تضخم الغدد الليمفاوية والحمى بعد 4-6 أسابيع. في حالة الزرع، تكون الفترة الكامنة عادة 4-8 أشهر. متوسط ​​الفترة بين ظهور أجسام مضادة محددة في الدم (وجود العدوى!) وظهور أعراض الإيدز هي 7-11 سنة. في 5٪ من المصابين، يتطور المرض في السنوات الثلاث الأولى. وعلى مدى السنوات الثماني التالية، تتطور الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية بمعدل 3-7٪ من المصابين سنويًا. في 65٪ من الأفراد المصابين، تتطور المظاهر السريرية للإيدز على مدى 16 عامًا (Khaitov R.M.، Ignatieva G.A.، 1992).

بناء على انتهاك الجهاز المناعي من قبل الفيروس، تنشأ أمراض مختلفة.

هناك 3 أعراض رئيسية و 6 أعراض ثانوية للمرض. كبير -فقدان الوزن بنسبة 10 بالمائة أو أكثر، وحمى طويلة الأمد وإسهال مزمن لأكثر من شهر. صغير -السعال المستمر لأكثر من شهر واحد، التهاب الجلد الحكة المعمم، الهربس النطاقي المتكرر، اعتلال عقد لمفية معمم.

في. بوكروفسكي وأ.ف. طور يورين التصنيف السريري التالي لعدوى فيروس نقص المناعة البشرية.

I. مرحلة الحضانة.

ثانيا. مرحلة المظاهر الأولية أ/ شكل حمى حاد

ب/ مرحلة عدم ظهور الأعراض

ج/ اعتلال عقد لمفية معمم.

ثالثا. مرحلة الأمراض الثانوية

أ/ فقدان وزن الجسم أقل من 10%، آفات سطحية فطرية، بكتيرية، فيروسية في الجلد والأغشية المخاطية، المشدات

القوباء المنطقية، التهاب البلعوم المتكرر، التهاب الجيوب الأنفية. ب/ فقدان تدريجي لوزن الجسم بنسبة 10%، حمى غير مفسرة أو إسهال لأكثر من شهر، قلة الكريات البيض "المشعرة"، السل الرئوي، الآفات البكتيرية أو الفطرية أو الفيروسية أو الأولية المتكررة أو المستمرة للأعضاء الداخلية (بدون انتشار) أو الآفات العميقة الجلد والأغشية المخاطية، الهربس النطاقي المتكرر أو المنتشر، ساركوما كابوزي الموضعية؛

ج/ الالتهاب الرئوي الجرثومي، الفيروسي، الفطري، الأوالي، الالتهاب الرئوي، داء المبيضات، المتفطرات غير النمطية، السل خارج الرئة، الدنف، ساركوما كابوزي المنتشرة، آفات الجهاز العصبي المركزي لمختلف مسببات المرض. رابعا. المرحلة النهائية.

في بعض المرضى، يحدث المرض في المقام الأول في الجهاز الهضمي، وتنتشر العملية الالتهابية من احتقان الدم إلى النخر إلى الأنبوب المعوي بأكمله. تم اكتشاف الإسهال المستمر وعلامات التهاب الفم والتهاب المريء والتهاب المستقيم. يحدث الالتهاب بسبب فطريات المبيضات والفيروسات والبكتيريا الدقيقة والمكورات المخفية.

في بعض الأحيان يصبح المرض معممًا، وتشمل العملية الالتهابية الرئتين والجهاز الهضمي والجلد والجهاز العصبي، والعوامل المسببة هي الفيروس المضخم للخلايا، وفيروس البابوفا، والتوكسوبلازما، وفطريات المبيضات، والفيروسات، والبكتيريا الدقيقة، والمكورات العقدية.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث المرض مع الأضرار الأولية للعيون في شكل التهاب الملتحمة، التهاب القرنية، التهاب الشبكية، التهاب محيط الشبكية، نزيف في الأنسجة، ظهور بقعة بيضاء مع انخفاض الرؤية.

يمكن أن يكون تلف الجهاز العصبي المركزي مظهرًا مستقلاً لعيادة الإيدز أو مقترنًا بآفات الأعضاء والأنظمة الأخرى. يعاني المرضى من الصداع وعدم التوازن ويتقدم الخرف. يمكن أن يكون سبب الاضطرابات العصبية هو التأثير المباشر للفيروس على الأنسجة العصبية، وكذلك فيروسات الهربس، على سبيل المثال، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس ابشتاين بار، بسبب نقص المناعة المتكون لدى المريض.

جنبا إلى جنب مع تنشيط النباتات الانتهازية لدى مرضى الإيدز، يمكن أن تحدث المظاهر السريرية بسبب تطور عملية الورم، وخاصة في كثير من الأحيان في شكل ساركوما كابوسي.

يتميز تأثير فيروس نقص المناعة البشرية على الجهاز المناعي بما يلي:

انخفاض في العدد الإجمالي للخلايا اللمفاوية التائية بسبب تعداد الخلايا الليمفاوية CD4.

انخفاض وظيفة الخلايا اللمفاوية التائية بسبب ضعف حاد في وظيفة الخلايا الليمفاوية CD4.

زيادة في النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية البائية، مما يؤدي إلى زيادة الإنتاج التلقائي للجلوبيولين المناعي وزيادة تركيزها في مصل الدم.

نتيجة لاضطرابات المناعة الثانوية، انخفاض في قدرة الخلايا البائية على الاستجابة لإنتاج الغلوبولين المناعي لـ Ag الجديد، بينما يزداد عدد CECs في نفس الوقت؛

انخفاض النشاط السام للخلايا من الخلايا القاتلة الطبيعية والسمية الخلوية بوساطة؛

اختلال وظيفة الخلايا وحيدة الخلية (على وجه الخصوص، انخفاض التسمم الكيميائي، والسمية الخلوية، وإنتاج IL-1). في الوقت نفسه، يزداد محتوى ألفا إنترفيرون، وتظهر الأجسام المضادة للخلايا اللمفاوية والعوامل الكابتة، وينخفض ​​مستوى الثيموسين في مصل الدم ويزيد β-2-microglobulin وα-1-thymosin. في بعض المرضى، ينخفض ​​أيضًا العدد المطلق والنشاط الوظيفي للخلايا القاتلة الطبيعية، والاستجابة التكاثرية للميتوجينات وAg، وتفاعلات الجلد مع السلين، والكانديدين، والتريكوفيتين، والكزاز، والدفتيريا وغيرها من Ag. تم الكشف عن فرط غاما غلوبولين الدم.

تتضمن التشخيصات المحددة عدة مستويات.

1. الكشف عن الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية

يتم الكشف عن الأجسام المضادة ضد فيروس نقص المناعة البشرية باستخدام مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA)، والمناعة الإشعاعية، والاختبارات المناعية، عندما يتم استخدام المحللات الفيروسية أو البروتينات الفيروسية المؤتلفة أو الأجسام المضادة الفيروسية الببتيدية الاصطناعية في أنظمة الاختبار المستخدمة. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام طريقة النشاف المناعي، أو اللطخة الغربية، وجوهرها هو أنه بعد تقطير بروتينات فيروس نقص المناعة البشرية في الرحلان الكهربائي، يتم نقل كسورها الفردية إلى غشاء النيتروسليلوز (أو غيره)، وهو الشريط المقابل الذي يحتوي على غشاء محدد يتم قطع ببتيد فيروس نقص المناعة البشرية وحضنه بمادة تحتوي على أجسام مضادة مفترضة لفيروس نقص المناعة البشرية. يتم تصور رد الفعل باستخدام نفس ELISA.

كما أنهم يستخدمون تفاعلات التراص (اللاتكس، الجيلاتين، كريات الدم الحمراء) والهطول المناعي الإشعاعي (الاستقلابي).

يتم تدمير المادة الحيوية الكيميائية والنظائرية لتحرير المستضدات الموسومة، والتي ترتبط بعد ذلك بالأجسام المضادة ويتم عزل مجمعات AG-AT الناتجة وتحليلها على أجهزة قياس الطيف الراديوي).

2. الكشف عن Ags الفيروسية

يتم إجراؤه باستخدام نفس طرق ELISA و RIA والترسيب المناعي الإشعاعي، حيث يتم عادةً استخدام الأجسام المضادة القياسية وحيدة النسيلة ضد فيروس نقص المناعة البشرية.

3. الكشف عن الخلايا التي تعبر عن بروتينات فيروس نقص المناعة البشرية

ولهذا الغرض يتم استخدام الأساليب - قياس التدفق الخلوي المجهري أو الليزر ،الكشف عن الخلايا التي تحتوي على Ags الفيروسية، والتي تتميز بالعلاج باستخدام علامات محددة محددة لـ Abs (FITC، phycoerythrin، streptavidin)؛ الكيمياء المناعيةالطرق (نفس المبادئ، ولكن ATs مترافقة مع الإنزيمات، والتي تتسبب لاحقًا في تفاعل اللون عند التفاعل مع الركائز، والذي يتم اكتشافه مجهريًا أو قياس الألوان) ؛ طرق المجهر الإلكتروني(يتم تصنيف AT بالفلوروكرومات والإنزيمات والذهب الغروي) ؛ طريقة ELISA المرحلة الصلبة،والذي يستخدم الخلايا المصابة بفيروس نقص المناعة البشرية الملتصقة بسطح البوليسترين.

4. الكشف عن DNA أو RNA الفيروسي لفيروس نقص المناعة البشرية في الخلايا البشرية تحليل خلايا الدم المحيطية والخلايا التي تم الحصول عليها

مع خزعة من الغدد الليمفاوية واللوزتين واللحمية (تحتوي على فيروس نقص المناعة البشرية أكثر بـ 10-15 مرة من خلايا الدم!). إجراء طرق تهجين الحمض النووي وتفاعل البلمرة المتسلسل (PCR).ترجع الجدوى العالية لهذه الأساليب إلى حقيقة أن تحديد الأجسام المضادة المحددة لفيروس نقص المناعة البشرية "يخطئ" كل عاشر مصاب. يؤدي هذا إلى الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية لدى المتلقين عندما يتم نقلهم بالدم المختبر من الأفراد المصابين. لهذا السبب، في الوقت الحاضر، يعتبر أي دم متبرع به، حتى لو تم اختباره لفيروس نقص المناعة البشرية AT وAg، مصدرًا للعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية ولا يمكن استخدامه إلا لأسباب صحية. هناك ضمان إضافي للتشخيص الدقيق لفيروس نقص المناعة البشرية للمريض، والكشف عن الإصابة بالفيروس قبل تكوين أجسام مضادة أو خلايا محددة، وهي طرق مسماة. إنها تجعل من الممكن اكتشاف الحمض النووي المضاد للفيروسات المدمج في جينوم الخلايا المصابة والحمض النووي الريبي الفيروسي نفسه.

في الطريقة الأولى، وسط تفاعل يحتوي على خلايا الدم المحيطية (أو من مصادر أخرى) للمصاب

مريض فيروس نقص المناعة البشرية، يقومون بإدخال مجسات نيوكليوتيدات محددة من جينوم فيروس نقص المناعة البشرية، والتي تخلق هجينًا محددًا مع الحمض النووي للفيروس والحمض النووي الريبوزي الجينومي والمرسال لفيروس نقص المناعة البشرية الموجود في الخلايا المصابة. يتم تمييز المسبار إما بمجموعات السلفون، التي يتم اكتشافها بواسطة ELISA في الخلايا التي تحتوي على أجسام مضادة وحيدة النسيلة، أو باستخدام الفلوروكروم والنظائر المشعة (التي يتم اكتشافها عن طريق التصوير الشعاعي الذاتي، وقياس الفلور، وما إلى ذلك). هذه الطريقة حساسة للغاية، وتستجيب للعدوى بدون أعراض أو سلبية المصل بجينوم فيروس نقص المناعة البشرية في كل من الخلايا العشر الوحيدة النواة.

عند استخدام طريقة PCR، التي تستخدم "بادئات" قليلة النوكليوتيدات المحددة للتسبب في تكاثر جين فيروس نقص المناعة البشرية المطلوب وتراكمه بكميات كافية للكشف بهذه الطريقة، فمن الممكن تحديد حتى جينوم فيروسي واحد في جينوم خلية واحدة مصابة. تقع بين مليون خلية غير مصابة أو خلايا مصابة بأي فيروسات أخرى (غير فيروس نقص المناعة البشرية). يتوافق التمهيدي النوكليوتيدات المضافة ("التمهيدي") مع الأجزاء المحافظة والفريدة من جينوم فيروس نقص المناعة البشرية غير الموجودة في الحمض النووي للخلايا المضيفة، ويتم نسخها عدة مرات باستخدام بوليميراز الحمض النووي، وتتراكم بكميات كافية للتحليل. ثم، باستخدام طرق خاصة، فإنه "يقترن" (يشكل جزيئات هجينة) مع جين فيروس نقص المناعة البشرية المطلوب في الخلايا، إذا تأثرت الخلايا به بالطبع، وتم اكتشاف الجين الفيروسي في المادة المأخوذة من المريض. الكشف عن الحمض النووي الريبوزي الفيروسي وحده لا يكفي، لأن يجعل من الممكن تحديد 65٪ فقط من حاملي الحمض النووي الفيروسي.

5. الكشف عن الفيروسات الناضجة

يتم تنفيذها بطرق مختلفة. بادئ ذي بدء، عن طريق إصابة ثقافات الخلايا في المختبر،حيث يتم اكتشاف فيروس نقص المناعة البشرية "المضاعف" باستخدام AT وتحليل الحمض النووي والنسخ العكسي. هذا الإنزيم ليس خاصًا بفيروس نقص المناعة البشرية، ولكنه موجود فقط في الفيروسات القهقرية، مما يجعل من الممكن إجراء تحليل إرشادي في حالة الاشتباه في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. يتم إضافة بادئ الحمض النووي المحدد (و3 ثيميدين ثلاثي الفوسفات) والنسخ العكسي، الذي يقوم بتركيب الحمض النووي منه على قالب الحمض النووي الريبي الفيروسي، إلى طاف الخلية الذي يحتوي على فيروس نقص المناعة البشرية المشتبه به. يتم تحديد نشاط الإنزيم من خلال النشاط الإشعاعي الكلي للدواء.

كما تصاب حيوانات المختبر (الأرانب، الفئران SCID-hu، القرود) بالمواد المصابة، ومن ثم يتم اكتشاف العدوى سريريا ومخبريا

باستخدام الطرق الموصوفة. أخيرًا، تتم دراسة الفيروسات بواسطة المجهر الإلكتروني، والكيمياء النسيجية، والتألق، وأيضًا من خلال قدرتها على تحفيز تكوين المخلوي في مزارع الخلايا الحساسة MOLT-4، وCEM-SS، وVB، وC8166، وما إلى ذلك.

في بلدنا، يتم استخدام تعريف الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية على نطاق واسع. تجدر الإشارة إلى أنه إذا كانت نتيجة اختبار ELISA إيجابية مزدوجة، يتم إجراء اختبار إضافي للأمصال عن طريق اللطخة المناعية (لطخة غربية). إذا لم يتم الكشف عن الأجسام المضادة للبروتينات السكرية gp41، 120، 160، وكانت موجهة ضد Ags أخرى، يعتبر التفاعل مشكوك فيه ويتكرر بعد 3،6،12 شهرًا. إذا كان التفاعل إيجابيا مع Ag p24 (24 كيلو دالتون)، يتم اختبار المصل لوجود فيروس نقص المناعة البشرية-2 Ag. إذا كان رد الفعل مع gp120، 41، 160 سلبيًا بعد عام، تتم إزالة المريض من السجل، ولكن يتم إعفاؤه من التبرع مدى الحياة.

غالبًا ما يقوم الأطباء بإجراء تشخيص افتراضي لمرض الإيدز دون تأكيد مختبري - مع داء المبيضات في المريء أو القصبة الهوائية أو القصبات الهوائية أو الرئتين. داء الكريبتوسبوريديوسيس خارج الرئة. عدوى الفيروس المضخم للخلايا للأعضاء الأخرى (باستثناء الكبد) تستمر لأكثر من شهر واحد. ساركوما كابوسي لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا. سرطان الغدد الليمفاوية في الدماغ الأولي. الالتهاب الرئوي. اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي. داء المقوسات الدماغي في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن شهر واحد. في وجود عرضين رئيسيين وواحد صغير.

لعلاج عدوى فيروس نقص المناعة البشرية، يتم استخدام الأدوية التي تمنع امتصاص الفيروس على الخلايا المستهدفة: الهيبارين، كبريتات ديكستران، ترولوفول، مضاد CD4 AT.

يستخدمون الأدوية التي تمنع فيروس نقص المناعة البشرية من التكاثر في الخلايا: أزيدوثيميدين (زيدوفودين، ريتروفير)، 2"3"-ديديوكسيينوزين (فيديكس) و2"3"-ديديوكسيسيتيدين (ديدانوزين) ومجموعاتهم مع أزيدوثيميدين، سورامين، الذي يؤثر على العكس، مضاد للتحسس. أليغنوكليوتيدات، مثبطات الأنزيم البروتيني الفيروسي (دواء U-75875) والغليكوزيل (N-بوتيل-ديوكسينوريميسين، قلويد نباتي - كاستانوسبيرمين)، مشتق ديازيبين - TIBO (R82150، R82913)، ديبيبتيد موراميل، ريبافيرين، بابافيرين، مضادات حيوية فلوروكينولون (أوفلوكساسين، سيبروفلوكساسين) ، نورفلوكساسين، زاسين)، دواء من جذر عرق السوس - نيجليزين، ببتيد تريكوزانثين من جذور الخيار الصيني، أدوية PC6 و PC7 معزولة من مخاريط الصنوبر البيضاء اليابانية، إلخ.

يعد استخدام الأجسام المضادة ضد البروتينات الفيروسية أمرًا واعدًا. يستخدمون مستحضرات امتصاص الدم ومثبطات المناعة والإنترفيرون والإنترلوكين والغدة الصعترية (على الرغم من أن الرأي حول الأخير غير واضح ولا يوصي عدد من الباحثين

(توصي باستخدامها)، العلاج ببدائل المناعة، وإعطاء الخلايا اللمفاوية الناضجة من المتبرع، والإيميوثيول والأمبليجن، وتسخين الجسم إلى درجة حرارة 42 درجة مئوية، واستخدام أدوية من بنكرياس الماشية المذبوحة التي تمنع تكاثر الفيروس؛ أفيرول معزول من الإسفنج البحري، والأحماض الصفراوية، والدهون الغشائية (12-ميثوكسي-دي-ديكانوات، أمفوتريسين ب)، ومضادات الأكسدة (ديثيوكارب، بوتيل هيدروكسيانيسول)، نبتة سانت جون، الخ.

ومع ذلك، فإن فعالية الطرق الموصوفة لعلاج العدوى منخفضة، ولا يسعنا إلا أن نتحدث عن مغفرة المرض. إنها تسمح لك بإطالة عمر مرض الإيدز الواضح سريريًا لمدة تصل إلى عامين (بدون علاج - 6 أشهر).

وقد أظهرت سنوات من البحث أن لقاحات فيروس نقص المناعة البشرية المعدة تقليديا غير مقبولة. يتم تعليق آمال معينة على الأدوية المؤتلفة لتكنولوجيا الهندسة الوراثية: لقاح الحصبة مع جينات فيروس نقص المناعة البشرية التي تتحكم في تكوين البروتينات السكرية المناعية، ولقاح الجدري الذي يتم فيه إدخال الجينات المسؤولة عن تخليق gp32، gp120، gp160، وما إلى ذلك. يجري حاليًا تطوير فكرة إنشاء لقاحات الببتيد التي تتكون من الببتيدات الاصطناعية المشابهة للحواتم المستضدية لفيروس نقص المناعة البشرية. يمكن أن يؤدي هذا النهج إلى تخليق الأجسام المضادة الواقية فقط، باستثناء الأجسام المضادة المعززة والأجسام المضادة الذاتية. إن استخدام الببتيدات الفردية يجعل من الممكن الحصول على أجسام مضادة لها، في حين أنها لا تتشكل ضد نفس التسلسلات التي تشكل جزءًا من جزيء الببتيد الطبيعي الكبير للفيروس. أخيرًا، ستجعل لقاحات الببتيد من الممكن إنشاء أدوية متعددة الببتيد تتكون من مجموعة من متغيرات الببتيد المختلفة المقابلة لببتيدات فيروس نقص المناعة البشرية المنتشر حاليًا وحتى تلك المتغيرات التي قد تظهر في المستقبل. نجح معهد علم المناعة في إنشاء اتحادات الببتيد من gp41 مع المواد المساعدة المناعية الاصطناعية (كوبوليمر من N-vinylpyrrolidone مع N-vinyl-1,2,4-triazole)، مع كريات مجهرية اصطناعية من N-vinylpyrrolidone المرتبطة بأنهيدريد المالئيك، و مركب من حمض البالمتيك وجاذب كيميائي. وقد حفزت جميعها تخليق أجسام مضادة محددة تعمل على تثبيط تكوين المخلوي والنخر في الخلايا المصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.