طبيب أعصاب يعمل مع مرض التصلب المتعدد في بيلاروسيا. التصلب المتعدد: التشخيص والعلاج

وفي بيلاروسيا، تم إجراء أكثر من 50 عملية زرع خلايا جذعية للمرضى الذين يعانون من هذا المرض. بفضل طريقتين، يتم تحقيق استقرار الحالة لمدة عامين أو أكثر.

التصلب المتعدد (مرض يصيب الجهاز العصبي ويؤثر بشكل رئيسي على الدماغ والحبل الشوكي) يؤثر على حوالي 3 ملايين شخص في العالم اليوم. بالنسبة لمعظم الأشخاص، تظهر الأعراض الأولى بين سن 20 و40 عامًا. تقع النساء ضحية لهذا المرض بمعدل 1.5 إلى 2 مرة أكثر من الرجال.

لا يزال التصلب المتعدد يترك العديد من الأسئلة المفتوحة للأطباء. ويعتقد الكثير من الباحثين أن حالة الجهاز المناعي تلعب دوراً كبيراً في حدوث المرض، ولم يتم توضيح أسبابه بشكل كامل. لا توجد وسيلة لمنع علم الأمراض. لم يتم حتى الآن العثور على أدوية أو طرق لعلاج مرضى التصلب المتعدد. على الرغم من وجود أدوية يمكن أن تقلل من تكرار وشدة التفاقم.

ويعلق الخبراء آمالا معينة على التقنيات الجديدة لعلاج المرض بالخلايا الجذعية. ويمكن لأطباء الأعصاب البيلاروسيين أن يتباهوا بالفعل بالنجاحات التي حققوها على هذا الطريق. اليوم يقدمون طريقتين لزراعة الخلايا الجذعية للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد.

الأول هو زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم ذاتيًا (أي من المريض إلى نفسه)، والذي تم استخدامه منذ عام 2005. وهو يتألف من أخذ الخلايا الجذعية من الدم المحيطي للمريض، وتجميدها وتخزينها حتى دخوله المستشفى التالي، حيث يخضع خلالها لدورة من العلاج الكيميائي الذي يثبط العدوان المناعي. بعد ذلك يتم زرع الخلايا الجذعية الخاصة بالشخص. هذه التقنية قاسية للغاية، حيث يتم استخدامها للمرضى الذين لديهم صورة سريرية واضحة للمرض. يصعب على المرضى تحمله لأن العلاج الكيميائي يسبب مضاعفات.

أما التقنية الثانية، وهي الزراعة الذاتية للخلايا الجذعية الوسيطة (MSCs)، فقد تم استخدامها منذ عام 2009. وهو يتألف من إجراء ثقب في الحرقفة للمريض ويؤخذ معلق للنخاع العظمي. بعد ذلك، تتم زراعة الخلايا الجذعية الصلبة في وسط خاص حتى يتم الحصول على العدد المطلوب، وبعد ذلك يتم حقن الكتلة الكاملة للخلايا في الوريد. هذه تقنية لطيفة وتستخدم للمرضى الذين يعانون من مسار أخف للمرض.

"ميزة كلتا الطريقتين هي أنهما تسمحان بالتأثير على الجهاز المناعي وتحقيق استقرار المرض لمدة عامين، وأحيانًا أكثر"، يوضح أليكسي بوريسوف، الأستاذ المشارك في قسم الأمراض العصبية والجراحة العصبية في الطب الحكومي البيلاروسي الجامعة، مرشح العلوم الطبية. – بالنسبة للمريض السليم، هذا التأثير يعني عدة سنوات أخرى من الحياة الكاملة إلى حد ما. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من شكل أكثر خطورة من المرض، فإن الحفاظ، حتى لفترة قصيرة، على القدرة على التحرك بشكل مستقل، والاعتناء بأنفسهم، والاستغناء عن المساعدة الخارجية يعد أيضًا إنجازًا كبيرًا. كل هذا يسمح للمرضى بتجنب استخدام الأدوية التي لها آثار جانبية، وفي بعض الحالات، تهدد بمضاعفات خطيرة.

منذ عام 2005، تم إجراء أكثر من 50 عملية زرع في بيلاروسيا باستخدام كلا الطريقتين. وهذا رقم لائق جدًا، نظرًا لتعقيد التكنولوجيا وتكلفتها. بالإضافة إلى ذلك، يتطلب مثل هذا التدخل العلاجي مراعاة المؤشرات وموانع الاستعمال، وليس كل الأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد مناسبين له.

تم تنفيذ جميع عمليات زرع الأعضاء في بلدنا في إطار المشاريع العلمية للبرامج العلمية والتقنية الحكومية الممولة من ميزانية الجمهورية. إن فرص مثل هذه التقنيات العلاجية باهظة الثمن والمتخصصة للغاية متاحة حاليًا فقط في مستشفى المدينة السريرية التاسع (CCH) في مينسك. يتم تنفيذها على أساس المركز الجمهوري العلمي والعملي لزراعة الأعضاء والأنسجة. ابتداءً من هذا العام، سيتم التخطيط لمشروع لدراسة إمكانية تكرار عمليات الزرع لتحقيق تأثير أكبر.

وعدل مجلس الوزراء القرار "في بعض المسائل المتعلقة بتوفير الأدوية والضمادات بالمجان والتفضيل لفئات معينة من المواطنين". سيتمكن الآن المرضى المصابون بأمراض مزمنة من تلقي الوصفات الطبية لمدة تصل إلى ستة أشهر في المرة الواحدة. للوهلة الأولى يبدو أن كل مستفيد يعرف حقوقه ويحصل على الأدوية التي يستحقها. في الممارسة العملية، هذا لا يحدث دائما. ومن المفيد معرفة من يحق له الحصول على فوائد الأدوية.

فمن ناحية، تتمتع فئات معينة من المواطنين بمزايا، ومن ناحية أخرى، الأشخاص المصابون بأمراض مزمنة مدرجون في قائمة خاصة معتمدة من قبل الحكومة. ورفضت وزارة الصحة تحديد العدد الإجمالي للمواطنين الذين يحق لهم الحصول على الأدوية المجانية.

وبالتالي، وفقًا لقانون "المزايا الاجتماعية الحكومية والحقوق والضمانات لفئات معينة من المواطنين"، يمكن لنحو 15 فئة من الأشخاص التقدم بطلب للحصول على العقاقير الطبية مجانًا. هذا:

أبطال بيلاروسيا، أبطال الاتحاد السوفيتي، أبطال العمل الاشتراكي، حاملو وسام الوطن، المجد، مجد العمل؛

المشاركون في الحرب الوطنية العظمى؛

قدامى المحاربين المعوقين؛

الأشخاص الذين شاركوا كجزء من الوحدات الخاصة في إزالة الألغام من الأراضي والأشياء بعد التحرير من الاحتلال الألماني في 1943-1945؛

الأشخاص الذين حصلوا على أوامر و (أو) ميداليات اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية للعمل المتفاني والخدمة العسكرية التي لا تشوبها شائبة في العمق خلال الحرب الوطنية العظمى ؛

الأشخاص الذين عملوا في مرافق الدفاع الجوي، والدفاع الجوي المحلي، في بناء الهياكل الدفاعية والقواعد البحرية والمطارات وغيرها من المنشآت العسكرية داخل الحدود الخلفية للجبهات النشطة، على أقسام الخطوط الأمامية للسكك الحديدية والطرق؛

أفراد طاقم سفن أسطول النقل الذين تم اعتقالهم في بداية الحرب الوطنية العظمى في موانئ الدول الأخرى؛

الأشخاص الذين عملوا في الشركات والمؤسسات والمنظمات في مدينة لينينغراد أثناء الحصار من 8 سبتمبر 1941 إلى 27 يناير 1944 وحصلوا على ميدالية "من أجل الدفاع عن لينينغراد"، والأشخاص الذين حصلوا على شارة "مقيم في لينينغراد المحاصرة" "؛

المواطنون العاطلون عن العمل من بين:

* الأفراد العسكريون، بما في ذلك أولئك المنقولون إلى الاحتياط (المتقاعدين)، والمسئولين عن الخدمة العسكرية، الذين تم استدعاؤهم للتدريب العسكري، والأفراد القياديين والرتبيين في هيئات الشؤون الداخلية وأجهزة أمن الدولة، وموظفي هذه الهيئات (بما في ذلك المتخصصين) ومستشارون من وزارة الدفاع في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية، ولجنة أمن الدولة ووزارة الشؤون الداخلية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية وجمهورية روسيا الاتحادية الاشتراكية السوفياتية)، الذين أرسلتهم الهيئات الحكومية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية إلى أفغانستان أو دول أخرى، والذين شاركوا في الأعمال العدائية أثناء الخدمة في هذه الدول وأصيبوا أو أصيبوا بصدمة نفسية أو تعرضوا للتشويه أثناء الأعمال العدائية؛

* الأفراد العسكريون في كتائب السيارات الذين تم إرسالهم إلى أفغانستان لتسليم البضائع خلال فترة الأعمال العدائية وأصيبوا أو ارتجاجوا أو شوهوا خلال فترة الأعمال العدائية.

* الأفراد العسكريون الذين طاروا في مهام قتالية إلى أفغانستان من أراضي اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية خلال فترة الأعمال العدائية وأصيبوا أو ارتجاجوا أو شوهوا خلال فترة الأعمال العدائية ؛

المواطنون، بما في ذلك المنقولون إلى الاحتياط (التقاعد)، من بين الأفراد العسكريين، والقادة والأفراد العاديين في هيئات الشؤون الداخلية، والهيئات والوحدات لحالات الطوارئ، وهيئات التحقيق المالي التابعة للجنة مراقبة الدولة لجمهورية بيلاروسيا الذين أصبحوا معاقين بسبب الإصابة أو الارتجاج أو الإصابة أو الأمراض التي تلقاها أثناء أداء واجبات الخدمة العسكرية (الواجبات الرسمية)، باستثناء الحالات التي حدثت فيها الإعاقة نتيجة لإجراءات غير قانونية، بسبب الكحول أو المخدرات أو التسمم السام أو النفس -ضرر؛

معاق منذ الطفولة بسبب الجروح والكدمات والتشوهات المرتبطة بالعمليات القتالية خلال الحرب الوطنية العظمى أو عواقب العمليات العسكرية؛

آباء العسكريين (المتوفين) الذين سقطوا، والأنصار والمقاتلين السريين خلال الحرب العالمية الثانية، والعسكريين الذين لقوا حتفهم أثناء الخدمة في أفغانستان أو دول أخرى، وفئات أخرى من المواطنين؛

الأطفال المعوقون الذين تقل أعمارهم عن 18 عامًا؛

تم استدعاء الأفراد العسكريين في الخدمة العسكرية الإجبارية، المسؤولين عن الخدمة العسكرية، للتدريب العسكري (الخاص)، وكذلك طلاب سوفوروف وطلاب الوحدات العسكرية؛

المواطنون الذين يعانون من أمراض مدرجة في قائمة خاصة معتمدة من قبل حكومة جمهورية بيلاروسيا - للعلاج في العيادات الخارجية.

بيمين خصم 90 بالمئةمن تكلفة الأدوية الصادرة وفقًا لوصفات الأطباء، وللأمراض الجراحية - تتوفر أيضًا مواد التضميد للمواطنين الذين أصيبوا بالمرض ومرض الإشعاع بعد كارثة تشيرنوبيل، وحوادث الإشعاع الأخرى، وكذلك الأشخاص المعاقين من الفئتين الأولى والثانية باستثناء أولئك الذين حدثت إعاقتهم نتيجة لأفعال غير قانونية بسبب تعاطي الكحول والمخدرات والتسمم السام وإيذاء النفس.

ما هي هذه القائمة الخاصة ومن يحق له الحصول على الأدوية المجانية؟

وجدت TUT.BY قائمة الأمراض والأدوية التي يمكن أن يحصل عليها المستفيدون والأشخاص المصابون بأمراض مزمنة في ملحق قرار وزارة الصحة في جمهورية بيلاروسيا بتاريخ 16 يوليو 2007 (بصيغته المعدلة في 15 أكتوبر 2009). تحتوي هذه الوثيقة على الأدوية الأساسية “الموصوفة للأمراض المدرجة في قائمة الأمراض التي تمنح المواطنين الحق في توفير الأدوية الصادرة حسب وصفات الأطباء مجانا ضمن قائمة الأدوية الأساسية، للعلاج في العيادات الخارجية، وكذلك التغذية الطبية”. بقرار مجلس الوزراء.

أولئك الذين يعانون من حوالي 190 مرضًا يؤهلهم للحصول على الأدوية المجانية مؤهلون للحصول على المزايا. وتشمل الأمراض الربو والزرق والسل والصرع والسكري وغيرها الكثير. وهنا بعض منها:

اسم المرض	الأدوية
مرض الدرن	أدوية لعلاج مرض السل المضادات الحيوية أمينوغليكوزيد الأدوية المضادة للبكتيريا، ومشتقات الكينولون
المرض الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية	عوامل مكافحة الفيروسات ذات التأثير المباشر
اللاتنسجي وفقر الدم الآخر	السيتوكينات والمناعة مثبطات المناعة، وغيرها من العوامل المضادة للأورام فيتامين ك وغيره من أدوية علاج فقر الدم وأدوية أخرى مضادة لفقر الدم
التهاب القولون التقرحي، ومرض كرون	العوامل المضادة للميكروبات التي تعمل على الأمعاء الكورتيكوستيرويدات للاستخدام الجهازي
السكري	عوامل سكر الدم عن طريق الفم: الهرمونات التي تحلل الجليكوجين والأنسولين ونظائرها
مرض السكري الكاذب	هرمونات الفص الخلفي للغدة النخامية ونظائرها
الزرق	أدوية لعلاج الجلوكوما وقبضة العين
الصرع	الأدوية المضادة للصرع
فُصام	مضادات الذهان

التصلب المتعدد هو مرض مزمن يصيب الجهاز العصبي المركزي. يؤثر التصلب المتعدد على الحبل الشوكي والدماغ والأعصاب البصرية، مما يعزز تطور التشوهات الطبيعية في تلك المناطق من الجسم التي تكون المناطق المصابة مسؤولة عنها.

عادة، يبدأ مرض التصلب المتعدد بالتطور لدى الشخص في سن مبكرة، لذلك يمكن أن يظهر عند الأشخاص من سن الخامسة عشرة إلى الستين عامًا. وكقاعدة عامة، غالبا ما يصيب المرض النساء أكثر من الرجال، وكذلك الأشخاص الذين يعيشون في المناخات المعتدلة.

الأسباب

المرض غير وراثي. بالإضافة إلى ذلك، لم يتم بعد تحديد الأسباب الرئيسية لمرض التصلب المتعدد بدقة. ويعتقد أن تطور المرض يرتبط بعدوى فيروسية في الجسم، والتي يمكن أن تحدث في مرحلة الطفولة.

يعتقد بعض العلماء أن مرض التصلب المتعدد قد يكون ناجمًا عن تشوهات في الجهاز العصبي المركزي. في حالة تفاقم المرض يحدث تكوين بؤر التهابية تتميز بتورم غمد النايلون. بعد فترة زمنية معينة، حوالي شهر واحد، تمر العملية الالتهابية، تاركة لويحات وندبات في موقع الآفة. يجب الحفاظ على عمليات الخلايا العصبية حتى يتعافى المريض بشكل كامل. لكن ظهور بؤرة التهابية جديدة بجوار البؤرة القديمة يشير إلى عملية مرضية طويلة الأمد.

أعراض

تشمل الأعراض التي تظهر لأول مرة لدى المريض المشية غير المستقرة، والتعب السريع، ومشاكل في التوازن والحساسية - درجة الحرارة، والاهتزاز، واللمس، وما إلى ذلك. عادة ما يشتكي مرضى التصلب المتعدد من تدهور الرؤية وتضييق مجالها.

عادةً ما تكون الأعراض الأولية عابرة بطبيعتها، ويحدث تطور علامات المرض بالتزامن مع تلف فيروسي في الجهاز التنفسي للجسم أو عند ارتفاع درجة حرارته. كل هذا يساهم في التقليل من مدى تعقيد مشكلة التصلب المتعدد وتأخر تشخيص المرض.

تشمل الأعراض المتأخرة لمرض التصلب المتعدد ما يلي:

التعب الانتقائي في الأطراف.

شلل العضلات.

تدهور الرؤية في عين واحدة فقط.

تقسيم الصور المرئية.

انتهاك جهاز الكلام.

دوخة؛

اضطرابات في البلع وحركة الأمعاء والتبول.

علامات التصلب المتعدد

في الطب، ينقسم مرض التصلب المتعدد إلى عدة أنواع، مع الأخذ بعين الاعتبار نوع المرض. تم تحديد المتغيرات النادرة والمتكررة لمسار التصلب المتعدد. الأنواع الرئيسية من علم الأمراض تشمل:

تحويل الدورة - تم اكتشافه في 90٪ من جميع حالات المرض. وتصنف إلى مرحلة تطور الأعراض الأولية والزيادة الكبيرة في الأعراض التي ظهرت بالفعل على مدار يوم أو أكثر، وكذلك مرحلة هدأة مظاهر المرض.

الدورة التقدمية الثانوية - تحدث بعد الانتهاء من الدورة التحويلية لمرض التصلب، وتختلف مدتها لكل حالة من حالات المرض على حدة. تبدأ مرحلة التطور المزمن للمرض، ويتم خلالها استبدال مرحلة التفاقم بالمرحلة المستقرة والعكس.

المسار التقدمي الأولي - لوحظ في 12 - 15٪ من جميع حالات المرض. في هذه الحالة، هناك زيادة في علامات الأمراض في عمل الجهاز العصبي دون مراحل تفاقم أو مغفرة أثناء المرض.

علاج

أصبح الحصول على نتائج إيجابية من علاج مرض التصلب المتعدد هو المشكلة الرئيسية لعلم الأعصاب في المرحلة الحالية من التطور على خلفية حقيقة أن طرق الوقاية من المرض ومنع تطوره لم يتم تحديدها بدقة بعد.

كقاعدة عامة، تستخدم الكورتيكوستيرويدات لعلاج تفاقم الأمراض، والتي يتم اختيارها في جرعات فردية لكل مريض. الهدف من هذا العلاج هو تقليل شدة العملية الالتهابية في النخاع الشوكي وتقليل مدة الهجوم على الجسم.

كعلاج إضافي، يُنصح المرضى بتناول مضادات الأكسدة، ومضادات الأوعية الدموية، والعوامل المضادة للصفيحات، وما إلى ذلك.

من أجل منع التفاقم الجديد لمرض التصلب المتعدد، يتم استخدام المعدلات المناعية، مما يساعد على تقليل وتيرة تفاقم هذا المرض.

يتضمن علاج الأعراض إجراءات العلاج الطبيعي من أجل استعادة الوظائف الحسية والحركية للشخص جزئيًا. لتحسين المستوى المعيشي للمريض الذي يعاني من مرض التصلب المتعدد، يلزم استعادة نشاطه الاجتماعي وتطبيع الصحة العقلية، وبالتالي يتم إعادة تأهيل نفسية المريض.

التصلب المتعدد (MS) هو مرض التهابي وتنكسي مزمن (منتكس أو منتكس تدريجيًا، اعتمادًا على نوع الدورة) في الجهاز العصبي المركزي، والذي يتجلى سريريًا من خلال أعراض عصبية عضوية منتشرة، وشكل مرضي من خلال بؤر الالتهاب وإزالة الميالين مع التكوين اللاحق للويحات المتصلبة في المادة البيضاء للدماغ و/أو الحبل الشوكي.
يعد مرض التصلب العصبي المتعدد أحد أهم المشكلات الاجتماعية والاقتصادية في علم الأعصاب الحديث. يرتبط خطر الإصابة بمرض التصلب العصبي المتعدد بمكان الإقامة، أو الانتماء إلى عرق معين، أو مجموعة عرقية. هذا المرض شائع في الغالب بين السكان البيض على الأرض. وفي أوروبا الوسطى، يصاب بالمرض ما بين 50 إلى 70 شخصًا لكل 100 ألف نسمة.
دون الخوض في تفاصيل أسباب المرض، نلاحظ أن النظرية متعددة العوامل لمسببات مرض التصلب العصبي المتعدد تجد المزيد والمزيد من المؤيدين، والتي بموجبها يتم تنفيذ العدوى الفيروسية، والاستعداد الوراثي، من خلال نظام متعدد الجينات مسؤول عن تكوين الاستجابة المناعية و يلعب نوع معين من التمثيل الغذائي، وكذلك العوامل غير المدروسة، دورًا مهمًا في بدء المرض وتطوره حتى الآن.
يبدأ المرض غالبًا في العقد الثاني إلى الرابع من العمر بأعراض عصبية بؤرية متكررة، تظهر على فترات متفاوتة تدوم أسابيع، يتبعها تراجع محتمل.
يتم عرض المظاهر العصبية المحتملة المميزة لبداية مرض التصلب العصبي المتعدد حسب تواترها وأهميتها.
1. الاضطرابات الحركية (الهرمية).السمة المميزة هي غلبة الشلل النصفي والثلاثي والرباعي التشنجي على الشلل النصفي والأحادي، وكذلك غلبة الشلل الجزئي على التشنج. يتم تسجيل الاضطرابات التشنجية التشنجية لدى مرضى التصلب المتعدد في الأطراف السفلية في كثير من الأحيان وتكون أكثر وضوحًا مقارنة بالأطراف العلوية. يكشف الفحص الموضوعي خلال فترة "الخفقان" في الاضطرابات الحركية عن فرط تباين الأوتار السمحاقية. قد تكون هناك ردود فعل مرضية إيجابية في القدم. تقل ردود الفعل البطنية أو تختفي عند معظم المرضى. تلعب متلازمة تفكك ردود الفعل السمحاقية في الأطراف العلوية والسفلية دورًا مهمًا: تقوية ردود أفعال الركبة أو أخيل مع توسيع المناطق الانعكاسية بينما يتم الحفاظ على ردود الفعل من الأطراف العلوية أو تقليلها.
2. اضطرابات التنسيق (اضطرابات المخيخ).تتميز اضطرابات التنسيق في المرحلة الأولى من مرض التصلب العصبي المتعدد بظاهرة الرنح، والتي تحدث بشكل متقطع في بداية المرض.
3. اضطرابات الحساسية.تتميز اضطرابات الحساسية، باعتبارها العلامة الأولية لمرض التصلب العصبي المتعدد، بتعدد الأشكال السريرية الواضحة والغموض وعدم استقرار المظاهر السريرية. في بداية مرض التصلب العصبي المتعدد، تكون اضطرابات الحساسية ذاتية إلى حد كبير ولا تتناسب مع الإطار التشريحي المعروف، مما قد يدفع الطبيب إلى التفكير في الاضطرابات الوظيفية للجهاز العصبي، مما لا يساهم في التعرف على المرض في الوقت المناسب.
4. ضعف البصر.تتجلى الاضطرابات البصرية في فقدان البصر الحاد أو تحت الحاد في عين واحدة، ونادرًا في كلتا العينين. يتميز مرض التصلب العصبي المتعدد بالانتعاش السريع نسبيا للوظيفة البصرية دون علاج إمراضي.
5. ضعف وظيفة الأعصاب القحفية الأخرى.الصورة السريرية للآفة الأعصاب الحركيةيتطور "بشكل حاد" ، ويتم التعبير عنه بشكل أساسي عن طريق الشفع ، وفي كثير من الأحيان عن طريق تدلي الجفن العلوي وتفاوت الحدقة. تسود الأعراض الذاتية (الشفع الكامن) في الصورة السريرية للأضرار التي لحقت بالأعصاب الحركية للعين. يعاني بعض المرضى من شفع يشبه الموجة، والذي يظهر بشكل متكرر خلال النهار لمدة 2-3 أسابيع. يحدث الانحدار الكامل للأعراض العصبية خلال 3-4 أسابيع من بداية المرض. يتميز الشلل المحيطي للعصب الوجهي في بداية مرض التصلب العصبي المتعدد بآفة سائدة في النصف العلوي أو السفلي من الوجه مع استعادة كاملة للوظيفة خلال أسبوع إلى أسبوعين.
يتنوع مسار التصلب المتعدد: في المراحل الأولى من المرض، غالبًا ما تكون هناك دورة تحويلية، والتي بمرور الوقت يمكن أن تتحول إلى دورة تقدمية ثانوية؛ في كثير من الأحيان - نوع تقدمي أولي من المرض أو التصلب المتعدد المستقر.
إن نوع مسار المرض، ومدة فترات الهدوء، والتفاقم، والاستجابة للعلاج، وانتقائية حدوث لويحات التصلب المتعدد في الدماغ هي أمور فردية للغاية. لا توجد أعراض مرضية أو بيانات مختبرية أو مفيدة لهذا المرض. في هذا الصدد، تظل مشكلة تشخيص أجهزة الكمبيوتر ذات أهمية كبيرة حتى يومنا هذا. كشف تحليل تكرار الأخطاء التشخيصية عند إجراء تشخيص أولي لمرض التصلب العصبي المتعدد عند إحالته إلى مستشفى المركز الجمهوري العلمي والعملي لطب الأعصاب وجراحة الأعصاب (وفقًا لبيانات 2005-2009) عن تشخيص خاطئ بنسبة 24%، على الرغم من أن تراوحت مدة المرض من 2 إلى 8 سنوات، وكانت الغالبية العظمى من المرضى قد خضعوا بالفعل للعديد من الاختبارات التشخيصية.
على مدى العقد الماضي، انتقل مرض PC من مرض غير قابل للشفاء إلى مرض يمكن التحكم فيه جزئيًا. نظرا لحقيقة أن الهدف الرئيسي في علاج مرض التصلب العصبي المتعدد هو تحقيق مغفرة مستقرة، يجب أن نتذكر أن فعالية علاج المرض تعتمد إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب. في ظل هذه الظروف، يصبح التشخيص الدقيق أداة أساسية لتوجيه العلاج اللاحق.
لا يزال تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد يعتمد بشكل أساسي على النتائج السريرية. لا يمكن لأي من طرق البحث المختبرية أو الآلية تأكيد تشخيص التصلب المتعدد بشكل مؤكد. لذلك، يعتمد تشخيص مرض التصلب المتعدد بشكل أساسي على تحديد سمتين سريريتين: المسار المتموج للعملية المرضية، مما يؤدي إلى تلف العديد من الأجهزة الموصلة للجهاز العصبي المركزي، أي. - النشر "في الوقت المناسب" و"في المكان". في هذه الحالة، من الضروري استبعاد جميع الأسباب المحتملة الأخرى التي يمكن أن تسبب مثل هذا الضرر للمادة البيضاء في الدماغ.
من أجل تأكيد تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد، وخاصة في المراحل المبكرة وفي الحالات المشكوك فيها، تم تطوير "معايير تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد". والهدف الرئيسي من هذه المعايير هو إثبات وتأكيد النشر في المكان والزمان.
حاليًا، معايير التشخيص الأكثر استخدامًا هي ماكدونالدز، التي تم اقتراحها في عام 2001. يتمثل اختلافهم عن المعايير السابقة في استخدام بيانات التصوير بالرنين المغناطيسي ونتائج فحص EP وCSF لإجراء التشخيص، مما يجعل من الممكن إنشاء تشخيص موثوق لمرض التصلب العصبي المتعدد قبل ظهور نوبة سريرية ثانية. وفقا لمعايير ماكدونالد، يمكن صياغة تشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد على أنه "مرض التصلب العصبي المتعدد المؤكد" أو "ليس مرض التصلب العصبي المتعدد". إذا لم يتم فحص المريض بشكل كامل، فيمكن استخدام تشخيص "مرض التصلب العصبي المتعدد المحتمل".

المعايير التشخيصية لمرض التصلب المتعدد وفقا لماكدونالد.

مرضي تفاقم	الآفات المكتشفة بموضوعية	متطلبات إضافية للتشخيص
		لا توجد إضافات مطلوبة، الصورة السريرية كافية (من الممكن تقديم بيانات إضافية، ولكن يجب أن تتوافق مع عيادة مرض التصلب العصبي المتعدد)
		النشر في موقع التصوير بالرنين المغناطيسي أو تحليل CSF الإيجابي واثنين أو أكثر من آفات التصوير بالرنين المغناطيسي النموذجية لمرض التصلب العصبي المتعدد، أو الانتكاس السريري اللاحق في موقع جديد
		نشر الوقت على التصوير بالرنين المغناطيسي أو الهجوم السريري الثاني
1 (آفة معزولة سريريا - التركيز)		نشر الموقع على التصوير بالرنين المغناطيسي أو تحليل CSF الإيجابي واثنين أو أكثر من آفات التصوير بالرنين المغناطيسي النموذجية لمرض التصلب العصبي المتعدد + نشر الوقت على التصوير بالرنين المغناطيسي أو الهجوم السريري الثاني
0 (التقدم الأساسي)		تحليل CSF إيجابي + النشر في التصوير بالرنين المغناطيسي، دليل على وجود 9 آفات أو أكثر من T2 في الدماغ أو آفاتين أو أكثر في الحبل الشوكي أو 4-8 آفات في الدماغ وواحدة في الحبل الشوكي، أو دراسة محتملة للإثارة البصرية الإيجابية، مع 4 -8 صور بالرنين المغناطيسي موجودة - بؤر أو إمكانات مستثارة بصرية إيجابية (VEP) في وجود ما يصل إلى 4 بؤر في الدماغ بالإضافة إلى واحدة في الحبل الشوكي + النشر مع مرور الوقت على التصوير بالرنين المغناطيسي أو التقدم المطرد على مدى عام

من المقبول عمومًا أن تشمل طرق التشخيص الثلاثة الأكثر إفادة لمرض التصلب المتعدد التصوير بالرنين المغناطيسي، واختبار السائل النخاعي، والاختبار المحتمل.

تم قبول التغييرات التالية في السائل النخاعي كتأكيد على الطبيعة الالتهابية المناعية للآفات. يتميز مرض التصلب العصبي المتعدد بزيادة في محتوى IgG في السائل النخاعي، مما يشير إلى تحفيز غير محدد لجهاز المناعة. لتأكيد تخليق IgG داخل القراب، استخدم مؤشر IgG المساوٍ لنسبة سائل IgG/دم IgG. يتم إيلاء أهمية خاصة للكشف عن IgG قليل النسيلة، والذي لوحظ زيادة محتواه بالفعل في المراحل المبكرة من المرض في 90-95٪ من الحالات. ومع ذلك، فإن هذا المؤشر ليس محددًا لمرض التصلب العصبي المتعدد. يمكن اكتشاف IgG قليل النسيلة في آفات الدماغ العضوية المختلفة، وحوالي 5-8% من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد المؤكد ليس لديهم مجموعات IgG قليلة النسيلة في السائل النخاعي. المؤشر الأكثر إفادة حاليًا هو محتوى السلاسل الخفيفة المجانية من الجلوبيولين المناعي لسلسلة كابا. بالإضافة إلى ذلك، يرتبط تركيز سلاسل كابا بدرجة نشاط العملية المرضية. مؤشرات المناعة الخلوية للسائل النخاعي ليست ذات أهمية تشخيصية؛ من الممكن وجود كثرة الكريات الليمفاوية التي تصل إلى 50 خلية لكل ملم.

تم تخصيص عدد كبير إلى حد ما من الدراسات لتحديد منتجات انهيار المايلين في السوائل البيولوجية. نتائج هذه الدراسات متغيرة للغاية وتفتقر إلى الأهمية السريرية. بالإضافة إلى ذلك، فإن اكتشاف منتجات انهيار المايلين ليس محددًا أيضًا، لأنه يشير فقط إلى إزالة الميالين، والتي تحدث في العمليات المرضية المختلفة (الورم، الصدمة، الأوعية الدموية، وما إلى ذلك).

التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس أو العمود الفقري. التصوير بالرنين المغناطيسي هو وسيلة تشخيصية فعالة للغاية وغير ضارة. تظهر مناطق إزالة الميالين كمناطق منخفضة الكثافة على الصور الموزونة T1 وكمناطق ذات كثافة متزايدة على الصور الموزونة T2. في مرض التصلب المتعدد، يتم اكتشاف آفات متعددة بأحجام وأشكال مختلفة في أجزاء مختلفة من الدماغ والحبل الشوكي. يتم تحسين طريقة التصوير بالرنين المغناطيسي باستمرار: يتم تقديم خيارات الحساب الرياضي للعدد والحجم والمساحة الإجمالية للآفات. إن استخدام التباين البارامغناطيسي (Omniscan، Magnevist، والأدوية الأخرى المعتمدة على الجادولينيوم)، والذي يعزز الإشارة من منطقة الالتهاب والوذمة على الصور الموزونة T1، يجعل من الممكن التمييز بين درجة نضج الآفات: في الحالات الطازجة النشطة في الآفات، يحدث تراكم التباين، ويصاحب الزيادة في حجم الآفة القديمة تراكم التباين على طول الموقد المحيطي. عند إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي، تذكر أن لويحات التصلب المتعدد تستغرق وقتًا لتتشكل. على الفور في ذروة التفاقم، لا يمكن الوصول إلى اللوحة بهذه الطريقة، حتى مع إدخال عامل التباين. متوسط ​​فترة التكوين المورفولوجي للوحة هو حوالي 6 أسابيع. ومع ذلك، فإن عدم وجود تغييرات في فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي لا يستبعد مرض التصلب العصبي المتعدد، كما أن وجودها لا يشير دائمًا إلى وجوده. التصوير المقطعي المحوسب لمرض التصلب العصبي المتعدد ليس مفيدًا للغاية.

دراسة الإمكانات المستثارة (EP) هي طريقة تحدد درجة الحفاظ على مسارات معينة. تميز (أح. م) السمعية توصيل النبضات من العصب السمعي إلى القشرة الدماغية. الحسية الجسدية EP - توصيل نبضة من العصب المحيطي المحفز (على سبيل المثال، المتوسط ​​أو الشظوي) إلى القشرة. VP البصري - توصيل نبضة على طول الموصلات البصرية من شبكية العين إلى الفص القذالي. يتم تسجيل منحنيات VP باستخدام جهاز خاص. ويتم تقييم القمم والفواصل بين قمم المنحنيات. الدراسة الأكثر إفادة لجميع الأنواع الثلاثة من EP. في هذه الحالة، من الممكن تسجيل اضطرابات تحت الإكلينيكي في توصيل النبضات في المسارات البصرية وجذع الدماغ والحبل الشوكي. تم الكشف عن التغيرات في الإمكانات البصرية المحرضة أثناء اختبار حساسية التباين في 80٪ من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد المؤكد. ما يقرب من 50٪ لديهم أضرار بدون أعراض في المسارات البصرية. تم العثور على تغييرات في EP السمعي في 50٪ من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد المؤكد. ما يقرب من 30٪ لديهم أضرار بدون أعراض في الجهاز السمعي. تم العثور على تغييرات في EP الحسية الجسدية في حوالي 70٪ من المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد. ما يقرب من 50٪ لديهم أضرار بدون أعراض في المسارات الحسية الجسدية.

في الوقت الحالي، بدأ استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) لتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد. PET هي طريقة تعتمد على القدرة على استخدام معدات خاصة (ماسح PET) لمراقبة توزيع المركبات النشطة بيولوجيًا الموسومة بالنظائر المشعة التي ينبعث منها البوزيترون. يتيح لنا استخدام PET تقييم عملية التمثيل الغذائي في الدماغ ككل. ترتبط احتمالات استخدام PET في مرض التصلب المتعدد حاليًا بالقدرة على تحديد درجة نفاذية الحاجز الدموي الدماغي كميًا، مما سيوفر معلومات أكثر تفصيلاً حول درجة نشاط عملية إزالة الميالين.

من بين طرق التشخيص الإضافية، لتحديد آفات الجهاز العصبي "الصامتة" التي لا تظهر سريريًا، يُنصح باستخدام التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة (TMS). تتيح المعلمات الرئيسية لـ TMS (زمن الاستجابة الحركية، وزمن التوصيل الحركي المركزي) تحديد الآفات تحت السريرية في الجهاز القشري النخاعي ومدى العملية المرضية، لتقييم طبيعة تطور المرض وفعالية التدابير العلاجية.

تشخيص متباينيتم إجراؤها للأمراض التي تؤثر على المادة البيضاء وتسبب المظاهر السريرية وتغيرات التصوير بالرنين المغناطيسي المشابهة لمرض التصلب المتعدد. يجب أن نتذكر أن هناك مظاهر ليست من سمات مرض التصلب المتعدد والتي تلقي بظلال من الشك على التشخيص، على سبيل المثال، فقدان القدرة على الكلام، الشلل الرعاش، الرقص، الخرف، الضمور العضلي مع التحزم، الاعتلال العصبي، نوبات الصرع. في الحالات المشكوك فيها، من الأفضل عدم التسرع في تشخيص مرض التصلب المتعدد، ولكن استبعاد الأمراض الأخرى، بما في ذلك الأمراض القابلة للعلاج.

تشمل مجموعة الأمراض ذات الصورة السريرية والرنين المغناطيسي المماثلة الأمراض التالية:

أمراض الأوعية الدموية في الدماغ:

• التهاب الأوعية الدموية الابتدائي والثانوي.
• صداع نصفي؛
• مرض بينسوانجر.

أمراض المناعة الذاتية والأمراض المعدية:

• التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر.
• الداء العصبي.
• مرض بهجت؛
• اعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد والمزمن.
• عدوى فيروس نقص المناعة البشرية؛
• التهاب الدماغ الفيروسي.
• التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد.
• اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي.
• الساركويد العصبي.
• الشلل النصفي الشوكي الاستوائي.

الأمراض الوراثية:

• الحثل الكظري.
• ضمور البصر ليبر.
• حثل الكريات البيض.
• اعتلال الدماغ الميتوكوندريا.
• رنح مخيخي شوكي.

أمراض أخرى:

• انحلال الميالين الأسموزي.
• تنكس المخيخ تحت الحاد.
• النخاع الجبلي المائل
• إصابات الرأس والرقبة.
• الانبثاث إلى الدماغ.

أ) تحليل السائل النخاعي.

د) الكشف عن التتر لفيروس نقص المناعة البشرية-1؛

يجب أن يكون علاج مرض التصلب العصبي المتعدد شاملاً ويستند إلى المبادئ التالية:

علاج الأعراض.

تشمل الاختبارات الإضافية التي قد يوصى بها في الحالات المشكوك فيها ما يلي:

أ) تحليل السائل النخاعي.

ب) التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس و/أو العمود الفقري؛

ج) تحديد محتوى فيتامين ب 12 في المصل؛

د) الكشف عن التتر لفيروس نقص المناعة البشرية-1؛

و) الكشف عن الأجسام المضادة للترددات اللاسلكية والأجسام المضادة للحمض النووي (SLE) ؛

ز) اختبار المصل لمرض الزهري.

ح) تحديد الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (الساركويد)؛

ط) الكشف المصلي عن داء البورليات (مرض لايم)؛

ي) تحديد الأحماض الدهنية ذات السلاسل الطويلة جدًا (الحثل الكظري)؛

ك) تحديد محتوى حمض اللاكتيك في المصل أو السائل الدماغي الشوكي، وخزعة العضلات، وتحليل الحمض النووي للميتوكوندريا (أمراض الميتوكوندريا).

علاج مرض التصلب العصبي المتعددوينبغي أن تكون شاملة وتستند إلى المبادئ التالية:

يجب أن يهدف العلاج في المرحلة النشطة من المرض إلى تقليل مدة التفاقم وشدة الأعراض العصبية، وكذلك استقرار حالة المريض.

التأثير على العملية المرضية لمنع حدوث المزيد من التفاقم المحتمل.

علاج الأعراض.

التأهيل الطبي والاجتماعي.

علاج التفاقم.

لعلاج التفاقم، يتم استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد تقليديا - بريدنيزولون، ميثيل بريدنيزولون، سولو ميدرول (ميثيل بريدنيزولون سكسينات الصوديوم)، الهيدروكورتيزون، ديبوت ميدرول (أسيتات ميثيل بريدنيزولون)، ديكساميثازون ونظير اصطناعي لـ ACTH - مستودع سينكثين. يعتمد اختيار الدواء على شدة التفاقم. هرمونات الكورتيكوستيرويد (CS) لها تأثير مثبط للمناعة ومضاد للالتهابات ومضاد للذمة، وبالتالي تساهم في تراجع التغيرات الالتهابية المناعية الذاتية في الدماغ وانخفاض نفاذية حاجز الدم في الدماغ. يتم استخدام جرعات وجداول زمنية مختلفة لإدارة الكورتيكوستيرويد.

حاليًا، أصبحت أنظمة علاج تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد بجرعات عالية من CS لفترة قصيرة - "العلاج بالنبض" - منتشرة على نطاق واسع في العالم. تسمح لك هذه المخططات بتحقيق أكبر تأثير مع آثار جانبية أقل وضوحًا. في حالة التفاقم الشديد، يتم وصف 1-2 جم من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد في 400-500 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر يوميًا أو كل يومين لمدة 3 إلى 5 أيام، اعتمادًا على معدل استعادة الوظائف الضعيفة. بعد ذلك، يتم وصف بريدنيزولون أو ميدرول بجرعة 1-1.5 ملغ لكل كيلوغرام من وزن جسم المريض يوميًا (على أساس بريدنيزولون) كل يومين في الصباح. بعد الجرعة الخامسة، تبدأ جرعة الدواء في الانخفاض بمقدار 5 ملغ للبريدنيزولون و4 ملغ للميدرول في كل جرعة لاحقة.

يمكن إيقاف التفاقم المعتدل والخفيف عن طريق الحقن العضلي لـ CS، على سبيل المثال، ديكساميثازون، بدءًا بجرعة 24-32 ملغ / يوم، مع تقليل جرعة الدواء تدريجيًا بمقدار 4 ملغ / يوم. يتم العلاج باستخدام Synacthen Depot وفقًا للمخطط التالي: يتم إعطاء 1.0 مل من الدواء في العضل لمدة 3 أيام متتالية، ثم بعد يومين في اليوم الثالث 1.0 مل. للدورة العامة للعلاج 10-20 مل. يُعطى ديبو-ميدرول بجرعة 1-1.5 ملغم/كغم يومياً في العضل مرة واحدة في الأسبوع لمدة 8 أسابيع.

لتصحيح الآثار الجانبية للجلوكوكورتيكويدات (الوذمة، زيادة الوزن، ارتفاع ضغط الدم، قرحة المعدة، هشاشة العظام، الذهان)، يتم وصف نظام غذائي غني بالبوتاسيوم في نفس الوقت، والأدوية التي تحتوي على الكالسيوم والبوتاسيوم (أسباركام، بانانجين)، مدرات البول (تريامبور، فيروشبيرون). ) يوصى بها. للوقاية من قرحة المعدة، توصف الأدوية التي تحمي الغشاء المخاطي في المعدة (الماجيل، فوسفالوجيل، رانيتيدين، أوميبرازول، وما إلى ذلك).

في التصلب المتعدد التقدمي الأولي أو الثانوي، إلى جانب CS، يتم استخدام تثبيط الخلايا، مثل الآزويثوبرين، والميثوتريكسيت، وسيكلوفوسفاميد، وكلادريبين (دواء بيلاروسيا ليوكلادين). يتم تفسير إمكانية استخدام الليوكلادين في علاج التصلب المتعدد من خلال الجمع بين النشاط المثبط للمناعة العالي والسمية المنخفضة نسبيًا (مقارنة بالأدوية المثبطة للمناعة الأخرى) ، بما في ذلك فيما يتعلق بالخلايا الجذعية المكونة للدم. يرجع التأثير المثبط للمناعة الواضح لللوكلادين، في المقام الأول، إلى تأثيره الانتقائي والمطول على الخلايا التائية. يساعد استخدام الليوكلادين في علاج التصلب المتعدد على استقرار حالة المرضى (يمنع تفاقم اضطرابات جذع الدماغ، واضطرابات التنسيق، ويعزز استقرار الحالة الوظيفية للنظام الهرمي)، وفي بعض الحالات، يساعد في تقليل الإعاقة.

بالنسبة لشكل الانتكاس والهاجع من التصلب المتعدد، يتم إعطاء الدواء تحت الجلد مرة واحدة بجرعة 0.07-0.09 ملغم/كغم/يوم لمدة 5 أيام، من 1 إلى 6 دورات بفاصل 28 يومًا؛ لمرض التصلب المتعدد التقدمي المزمن - بالتنقيط في الوريد بجرعة 0.09 ملغم / كغم / يوم لمدة 5 أيام (تسريب في الوريد لمدة ساعتين) من 1 إلى 6 دورات بفاصل 28 يومًا. في علاج التصلب المتعدد، يوصى باستخدام الليوكلادين مع العلاج الداعم الأساسي للأعراض. يجب أن يتم العلاج تحت إشراف سريري ودموي دقيق. يتم إجراء المراقبة أيضًا خلال الأسابيع 4-8 الأولى بعد استخدام الليوكلادين، حيث قد يتأخر كبت نقي العظم. ومع ذلك، نظرًا للآثار الجانبية الواضحة لتثبيط الخلايا المرتبطة بتثبيط تكوين الدم في نخاع العظم، فإن استخدامها له ما يبرره في الأشكال المقاومة لمرض التصلب العصبي المتعدد. في المرض الشديد والمتقدم، من الممكن الجمع بين CS وتثبيط الخلايا.

في حالات التفاقم الشديد لمرض التصلب العصبي المتعدد والتي يصعب علاجها بالكورتيكوستيرويدات، يمكن وصف فصادة البلازما للمرضى - بمفردها أو بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد. يتم تبادل 35-40 مل من البلازما لكل 1 كجم من وزن الجسم في جلسة واحدة. يحدث التحسن من خلال إجراء 1-2 إجراء في الأسبوع لمدة 2-3 أسابيع.

الأدوية التي تعدل مسار المرض.

حتى الآن، تم تطوير واستخدام العديد من الأدوية، وتأثيرها الرئيسي هو تنظيم الاستجابة المناعية: قمع إنتاج المواد المسببة للالتهابات وتحفيز إنتاج السيتوكينات المضادة للالتهابات بواسطة الخلايا المناعية المنشطة. وتشمل هذه: إنترفيرون ب-1ب (بيتافيرون)، إنترفيرون ب-1أ (أفونيكس، ريبيف). توصف هذه الأدوية للمرضى الذين يعانون من مسار انتكاس للمرض في حالة هدأة، والذين لم يتلقوا هرمونات الكورتيكوستيرويد أو تثبيط الخلايا لمدة شهر واحد، مع درجة خفيفة من الإعاقة والذين عانوا من نوبتين على الأقل خلال العامين الماضيين. يتم استخدام الأدوية لفترة طويلة - لعدة سنوات. تتجلى الآثار السريرية الإيجابية في انخفاض عدد التفاقم سنويا، وإضعاف شدة وتقليل مدة التفاقم. وفقًا للتجارب السريرية، فإن استخدام أدوية الإنترفيرون في المتوسط ​​يقلل من تواتر التفاقم في مرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاسي الهاجع بنسبة 30% ويبطئ تطور الإعاقة في مرض التصلب العصبي المتعدد التقدمي الثانوي. الآثار الجانبية: التهاب (85%) ونخر (5%) في مكان الحقن، متلازمة شبيهة بالأنفلونزا (76%). وعادة ما يختفي هذا الأخير مع العلاج. يصاب بعض المرضى بالاكتئاب والقلق وضعف الوعي أثناء العلاج. يتم في بعض الأحيان اكتشاف قلة العدلات وزيادة نشاط الترانساميناسات الكبدية.

بالإضافة إلى أدوية بيتا إنترفيرون، هناك أدوية أخرى تقلل من وتيرة التفاقم. بادئ ذي بدء، هو خلات جلاتيرامير (كوباكسون). يستخدم بجرعة 20 ملغ تحت الجلد يومياً لفترة طويلة (12 شهراً على الأقل). وتشمل الآثار الجانبية ردود فعل محلية معتدلة، وظروف تشبه الانفلونزا، والشعور بالضيق العام، والألم في منطقة شرسوفي. كما يتم استخدام الحقن الوريدي لجرعات كبيرة من الغلوبولين المناعي G.

في حالة تفاقم مرض التصلب العصبي المتعدد أثناء العلاج المناعي، تتم الإشارة إلى العلاج المناسب، بما في ذلك العلاج النبضي باستخدام ميثيل بريدنيزولون وفصادة البلازما، إذا لزم الأمر، دون التوقف عن العلاج الرئيسي.

تمت مناقشة استخدام ألفا إنترفيرون وأدويةه (Reaferon، Viferon) كأدوية مضادة للالتهابات تقلل من تفاقم المرض. ومع ذلك، لا توجد اليوم بيانات واضحة عن فعاليتها في علاج مرض التصلب العصبي المتعدد. إن التكلفة العالية للأدوية في هذه المجموعة تعيق استخدامها على نطاق واسع في علاج مرض التصلب العصبي المتعدد.

في السنوات الأخيرة، تم إدخال عملية زرع الخلايا الجذعية في الدم على نطاق واسع في الممارسة العملية. تمت دراسة طريقة زرع الخلايا الجذعية لمرض التصلب المتعدد في الولايات المتحدة الأمريكية وأوروبا منذ عام 1995. في روسيا، تم إجراء أول عملية زرع خلايا جذعية لعلاج مرض التصلب المتعدد في عام 1999. في جمهورية بيلاروسيا، بدأ تنفيذ هذا العمل في عام 2004، على أساس مستشفى المدينة السريرية التاسع في مينسك تحت قيادة البروفيسور أ.س. فيدولوفا.

تتيح لك هذه الطريقة القضاء على سبب المرض - القضاء على الخلايا اللمفاوية التائية المناعية الذاتية التي تلحق الضرر بالأنسجة العصبية للدماغ والحبل الشوكي. يمكن لعملية الزرع التي يتم إجراؤها في المراحل المبكرة من المرض أن توقف تطور المرض لسنوات عديدة وتمنع تكوين الإعاقة لدى المرضى.

لا يتم إجراء عملية زرع الأعضاء للمرضى الذين يعانون من مراحل متقدمة من مرض التصلب المتعدد، والذين فقدوا وظائف الحركة والتبول والأمعاء بشكل لا رجعة فيه (لسنوات عديدة). يتم النظر في مسألة مدى استصواب زرع الخلايا الجذعية لمرض التصلب المتعدد لكل مريض بعد إجراء فحص مفصل.

مؤشرات لهذا العلاج في المرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد هي:

تشخيص مؤكد سريريًا وبالرنين المغناطيسي لمرض التصلب العصبي المتعدد مع تدهور الحالة العصبية خلال العام الماضي > نقطة واحدة على مقياس EDSS؛

عدم وجود تأثير من العلاج المركب السابق.

العمر من 18 إلى 45 سنة؛

مؤشرات العمر والجنس الطبيعية للفحص السريري والمختبري.

القدرة على الرعاية الذاتية والتحرك في الفضاء دون مساعدة؛

الدافع الكافي للمريض.

موانع الاستعمال هي:

الحمل والرضاعة.

الأمراض الجسدية المصاحبة الشديدة والاضطرابات العقلية.

انحرافات ملحوظة عن مؤشرات العمر والجنس الطبيعية للفحص السريري والمخبري؛

نزيف يهدد الحياة (الجهاز الهضمي، الرحم، نزيف في المخ)؛

أمراض الأورام المصاحبة.

وجود عملية التهابية حادة أو مزمنة في الجيوب الأنفية.

وجود عملية التهابية حادة أو مزمنة في تجويف الفم.

تبلغ فعالية زرع الخلايا الجذعية لمرض التصلب المتعدد (باستثناء المراحل المتقدمة من المرض) لدى المرضى الذين تلقوا سابقًا أنواعًا مختلفة من العلاج القياسي 75-80%، وفقًا للسجل الأوروبي.

التقدم في العلوم الطبية والصيدلانية اليوم يجعل من الممكن إطالة مرحلة مغفرة بشكل كبير، والبحث في الجينوم البشري يعطي الأمل لظهور علاجات جديدة بشكل أساسي في المستقبل لهذا المرض الغامض، مما يؤدي إلى ضرر لا رجعة فيه للجهاز العصبي المركزي .

في مرض التصلب العصبي المتعدد، من المهم وصف علاج الأعراض في الوقت المناسب وبشكل مناسب. الأهداف الرئيسية لهذا العلاج هي: تقليل شدة الأعراض العصبية المتبقية أو تعويضها بالكامل؛ الوقاية من المضاعفات (التقرحات، الالتهابات الثانوية، تشكيل التقلصات، وما إلى ذلك)؛ الحفاظ على قدرة المريض على ممارسة الأنشطة المهنية والرعاية الذاتية والنشاط الاجتماعي لأطول فترة ممكنة. يوصف علاج الأعراض عندما يتم تحديد أعراض لدى المريض يكون لها تأثير سلبي على حياته اليومية، أو يمكن أن تضر بصحة المريض في المستقبل. المبادئ الرئيسية لعلاج الأعراض هي النهج الفردي والجمع بين الأدوية وطرق إعادة التأهيل غير الدوائية.

علاج الأعراضمع جهاز الكمبيوتر يمكن تقسيمها إلى مجموعتين كبيرتين:

1) العلاج الدوائي، ويشمل:

تصحيح الاضطرابات الحركية (التشنج، التعب المرضي، اضطرابات التنسيق)،

تصحيح الاضطرابات النفسية العصبية.

تصحيح الخلل في أعضاء الحوض.

2) طرق العلاج الطبيعي والنظام الغذائي والعلاج الحركي (بما في ذلك التدريب على الجاذبية) وإعادة التأهيل الجسدي والنفسي والتحفيز الكهرومغناطيسي للدماغ.

أ. علاج التشنج.

يتم الجمع بين الزيادة في قوة العضلات مع الشلل الجزئي والتشنجات المثنية والباسطة. يمكن أن يؤدي الانخفاض الحاد في قوة العضلات إلى زيادة الضعف، وفي الوقت نفسه، يمكن أن يساهم العلاج بالتمرين النشط في زيادة التشنج.

مرخيات العضلات الأكثر استخدامًا ذات التأثير المركزي هي ميدوكالم وسيردالود وباكلوفين. سيردالود وباكلوفين لهما تأثير قوي على ارتخاء العضلات (أكثر وضوحًا من تأثير ميدوكالم). من غير المرجح إلى حد ما أن يسبب دواء سيردالود زيادة في الضعف. يبقى الباكلوفين الدواء الأول للتشنجات المؤلمة. عند تحديد الجرعة المثالية لمريض معين، بعد 7-14 يومًا، من الممكن تقليل الجرعة إلى جرعة دون المستوى الأمثل، وهي المداومة لفترة طويلة. من المقبول الجمع بين عدة أدوية، مما يسمح لك بتقليل النغمة بشكل فعال عند تناول جرعات أقل من كل دواء.

ب. علاج ضعف العضلات الجدارية.

تُستخدم الأدوية الأيضية في أغلب الأحيان مع تدابير إعادة التأهيل.

وتشمل العوامل الأيضية منشط الذهن، ومستحضرات الأحماض الأمينية، والكارنيتين.

دورات سيريبروليسين، بيراسيتام أو إنسيفابول، حمض الجلوتاميك، ميثيونين وأدوية أخرى.

من الأهمية بمكان اختيار مجموعة معقدة من العلاج الطبيعي، مما يحسن بشكل كبير قوة العضلات الجدارية لدى مرضى التصلب المتعدد.

الخامس. علاج متلازمة التعب المزمن (CFS).

يتم تعريف التعب المزمن في مرض التصلب العصبي المتعدد على أنه انخفاض شخصي في النشاط البدني أو العقلي مما يؤدي إلى تفاقم الأداء ونوعية حياة المرضى ويستمر لمدة نصف الأيام لأكثر من 6 أسابيع.

ولوحظ وجود تأثير إيجابي على CFS مع الأمانتادين بجرعة 100 ملغ مرتين في اليوم (الآثار الجانبية: اضطراب النوم، آلام البطن، الصداع، الدوخة).

يمكن أيضًا وصف Semax، الذي له تأثير وقائي للأعصاب ومحفز عصبي، بجرعة 0.3 ملغ 3 مرات يوميًا عن طريق الأنف لمدة شهر واحد. يوصى بالدورات المتكررة.

في بعض الحالات، عندما يهيمن المكون العقلي على تكوين CFS، تساعد مضادات الاكتئاب والعلاج النفسي الفردي والجماعي على خلفية الاكتئاب.

د. الاضطرابات النفسية العصبية وعلاجها في مرض التصلب العصبي المتعدد

هناك مجموعة واسعة من المظاهر السريرية للاضطرابات العقلية في مرض التصلب العصبي المتعدد: متلازمة الوهن، وردود الفعل الهستيرية والهستيرية، واضطرابات الوسواس، ومن بين الاضطرابات العاطفية في أغلب الأحيان - متلازمة الاكتئاب والنشوة.

بالإضافة إلى العلاج النفسي الجماعي والفردي، يتم استخدام مجموعات مختلفة من مضادات الاكتئاب لعلاج الاكتئاب في مرض التصلب العصبي المتعدد: فلوكستين (بروزاك، وما إلى ذلك)، ومنشطات امتصاص السيروتونين (كواكسيل، وما إلى ذلك)، ومضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (أميتريبتيلين، وما إلى ذلك)، ومضادات الاكتئاب رباعية الحلقات ( ليريفون، الخ.). من الضروري أن تأخذ في الاعتبار الآثار الجانبية المحتملة (انخفاض الفاعلية، واحتباس البول، وزيادة الضعف العام).

بالنسبة للاكتئاب البسيط، تكون جرعات صغيرة من مضاد الذهان (إيجلونيل) 50 ملغ 1-3 مرات يوميًا أو مزيج من المهدئ ألبروزولام (زاناكس) مع فلوكستين (بروزاك) فعالة. لتطبيع الحالة المزاجية وعلاج الحالات الانتيابية في مرض التصلب العصبي المتعدد، فإن الدواء المفضل هو كاربامازيبين.

د- علاج الترنح والرعشة

يعد تصحيح هذه الاضطرابات أحد أصعب مهام علاج أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد.

تعتبر الطرق غير الدوائية ذات أهمية كبيرة: التعويض الحركي، وقياس الاستقرار باستخدام منصات خاصة، واستخدام الأساور الموزونة والتمارين لاستعادة التنسيق وتطوير صورة نمطية حركية جديدة.

خيارات الدواء للحد من الارتعاش وعدم التناسق محدودة للغاية: حاصرات بيتا (أنابريلين حتى 120-160 ملغ في اليوم) بالاشتراك مع مضادات الاكتئاب (جرعات فردية صغيرة من أميتريبتيلين، تبدأ من 40 ملغ في اليوم).

لتخفيف الرعاش الشديد الذي يصل إلى درجة فرط الحركة، يمكن استخدام الكاربامازيبين. مع الاستخدام طويل الأمد للدواء، يوصى بتقليل الجرعة تدريجياً أو أخذ فترات راحة لمدة 2-4 أسابيع. في بعض المرضى، يحدث تحسن مع استخدام سيماكس والجليسين.

ه. علاج اختلالات الحوض

بناءً على بيانات الفحص السريري والفعال، يتم تحديد نوع الاضطرابات - سلس البول (فرط المنعكسات النافصة)، والاحتباس (نقص المنعكسات النافصة)، والاضطرابات المركبة (خلل التآزر في العضلة العاصرة والنافصة).

إذا كان هناك ضعف أو عدم القدرة على الاحتفاظ بالبول، يتم استخدام الأدوية التالية: 1) مضادات الكولين - أوكسيبوتينين (دريبتان، ديتروبان)، بروبانثين (بروميد البروبانثيلين)، بروميد الميثانثيلين، تولتيرودين (ديتروسيتول)، كلوريد تروسبيوم. 2) مضادات التشنج (فلافوكسات، نيفيديبين)؛ 3) منبهات الأدرينالية - إيميبرامين (توفرانيل، أبويميبرامين، ميليبرامين)؛ 4) التناظرية الاصطناعية للهرمون المضاد لإدرار البول - ديسموبريسين (أديورتين، ديسموسبراي).

إذا كان هناك ضعف أو عدم القدرة على التبول، يتم استخدام الأدوية التالية: 1) مقلدات الكولين (بيثانيكول، ديستيجمين بروميد، نيوستيجمين)؛ 2) حاصرات النشاط الودي (برازولين، فينوكسي بنزامين، ريسيربين، كبريتات الجوانيتيدين)؛ 3) مرخيات العضلات (باكلوفين، سيردالود). يمكن تحقيق نتائج إيجابية باستخدام طرق التحفيز المغناطيسي والكهربائي للمثانة وتدريب عضلات قاع الحوض.

مجموعة خاصة من الاختلالات في أعضاء الحوض هي اضطرابات الوظيفة الجنسية. أكثر مظاهرها شيوعًا هو انخفاض الفاعلية لدى الرجال المرتبط بتلف الحبل الشوكي. في معظم المرضى، ترتبط الاضطرابات في هذا المجال في المقام الأول بمكون عاطفي، لذلك يمكن أن يكون لتدابير العلاج النفسي تأثير إيجابي سريع ودائم. إذا لم يكن هناك تأثير كاف، يتم استخدام السيلدينافيل (من 25 ملغ إلى 100 ملغ)، وكذلك المراهم المختلفة الفعالة في الأوعية. الأقل استخدامًا هي الحقن داخل الجسم التي تحتوي على بابافيرين والبروستاجلاندين E وموسعات الأوعية الدموية الأخرى. لا يُنصح بشكل صارم باستخدام الأطراف الاصطناعية المختلفة لمرض التصلب العصبي المتعدد، مما قد يؤدي إلى تفاقم اضطرابات التبول.

تنبؤ بالمناخ

بشكل عام، متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد لا يختلف بشكل كبير عن السكان الأصحاء. يعيش ما يقرب من 75٪ من المرضى أكثر من 25 عامًا بعد ظهور المرض، وفي 50٪ لا تختلف نوعية الحياة بشكل كبير عن الأشخاص الأصحاء. ينبغي توقع مسار إيجابي للمرض، أولا وقبل كل شيء، عندما يلاحظ الانحدار الكامل للأعراض المرضية في الفترة النشبية.

قد تشير العوامل التالية إلى مسار مناسب للمرض:

عمر المريض أقل من 40 سنة؛

في الحالات التي يبدأ فيها المرض باضطرابات حسية؛

دورة التحويل؛

جنس المريضة أنثى.

وقاية

لا يوجد حاليا أي وقاية فعالة. ومع ذلك، يُنصح المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد بتجنب الأمراض المعدية (في حالة تطورهم، فمن المستحسن الخضوع لدورة علاجية كاملة أثناء الراحة في الفراش)، والحمل الزائد الجسدي، والتعرض للشمس. لا يتم الإشارة إلى الإجراءات الحرارية والعلاج بالمياه المعدنية للمرضى.

الأدب

1. بويكو إيه إن، جوسيف إي. إنترفيرون بيتا في مرض التصلب المتعدد // مجلة طب الأعصاب والطب النفسي سميت باسمها. س.س. كورساكوف. متخصص. يطلق. 2002. ص 65-71.
2. برينار V.L.، بوسر Ch.M. الطرق المخبرية في تشخيص مرض التصلب المتعدد // المجلة. مريض عصبي. والطبيب النفسي – 2002 (عدد خاص – ص7-15).
3. غوسيف إي، زافاليشين آي إيه، بويكو إيه إن. التصلب المتعدد وأمراض مزيلة للميالين الأخرى. م 2004.
4. غوسيف إي.إي.، ديمينا تي.إل.، خاشانوفا إن.في. وغيرها استخدام الانترفيرون ب في علاج مرض التصلب المتعدد: العلاج بجرعة مناسبة تدار بتردد عال // مجلة. نيورول. وطبيب نفسي. 2005; 105:5:76-79.
5. جوسيف إي.بويكو أ.ن. التصلب المتعدد: من دراسة التسبب في المناعة إلى طرق العلاج الجديدة. موسكو، 2001.128
6. بروتوكول إدارة المريض. التصلب المتعدد // مشاكل التوحيد في الرعاية الصحية في الاتحاد الروسي. 2006 رقم 2. ص 25.
7. ستولياروف آي دي. بعض الطرق الحديثة لتشخيص وعلاج مرض التصلب المتعدد. // النشرة العصبية (مجلة تحمل اسم V.M. Bekhterev – 2002.- T.34، رقم 1-2). - ص65-72.
8. فيدولوف إيه إس، يو إس إس إيه إل، زماتشينسكي في إيه. وغيرها من العلاجات المعقدة للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد عن طريق زرع الخلايا الجذعية الذاتية المكونة للدم (تعليمات للاستخدام). مينسك، 2005
9. شميدت تي. علاج التصلب المتعدد .//الروسية. عسل. جورن، 2001.ت9، رقم 7-8، ص322-327.
10. تجربة عشوائية، مزدوجة التعمية، خاضعة للتحكم الوهمي، مدتها فترتان، متقاطعة، تجريبية للاموتريجين في المرضى الذين يعانون من آلام مركزية بسبب التصلب المتعدد. بروير ب، باباجالو إم، نوتكوفا إتش، جوليوبوجلو إن، فالنشتاين إس، بورتينوي آر كيه. كلين هناك. 2007 سبتمبر;29(9):2022-30.
11. باركوف إف، بولمان سي، رادو إي.-دبليو. وآخرون. بيتافيرون في علاج التصلب المتعدد الناشئ حديثًا (BENEFIT): نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي. المؤتمر الحادي والعشرون للجنة الأوروبية للعلاج والأبحاث في مرض التصلب المتعدد. اليونان 2005؛ الملصق ص583.
12. تشخيص وعلاج اختلال وظائف المثانة العصبية لدى مرضى التصلب المتعدد. ديل بوبولو جي، بانارييلو جي، ديل كورسو إف، دي شيسيولو جي، لومباردي جي.
13. علوم نيورول. 2008 ديسمبر;29 ملحق 4:352-5.
14. ماكدونالد دبليو آي، كومبستون أ، إيدان جي وآخرون. المعايير التشخيصية الموصى بها لمرض التصلب المتعدد: إرشادات من الهيئة الدولية لتشخيص مرض التصلب المتعدد. آن نيورول 2001؛ 50: 121-127.21.
15. مولودية. مونالا ن.، نوسوثي ج. / التصلب المتعدد - 2003.