وصف طبيب علم الأمراض الإنجليزي هذه المتلازمة في عام 1841. ومع ذلك، لا تزال هناك حالات معزولة في الأدبيات الطبية (تم نشر 500 حالة فقط في جميع أنحاء العالم منذ الوصف الأول لهذه الحالة المرضية)، لذلك هناك بعض الصعوبات في تشخيص هذه المتلازمة. حسب التصنيف فهو ينتمي إلى مجموعة المتلازمات غير الوراثية مع وجود تشوهات خلقية متعددة.

يُظهر التحليل الوبائي لحالات متلازمة بولندا الخمسين الموصوفة في جميع أنحاء العالم أن تواتر حدوثها بين الجنسين هو نفسه تمامًا. وهذا يؤكد الفرضية القائلة بأن هذا المرض لا يرتبط بأي حال من الأحوال بالكروموسوم الجنسي. ومع ذلك، حتى الآن، نوع وراثة متلازمة بولندا غير معروف. ولكن تبين أنه إذا كان أحد الوالدين مصابا بهذا المرض، فإن خطر حدوثه لدى الطفل يصل إلى 50٪ تقريبا.

تشريح متلازمة بولندا

أسباب تطور هذه المتلازمة ليست معروفة تماما. ومع ذلك، فهي ترتبط بانتهاك التطور الطبيعي للجهاز العضلي الهيكلي خلال فترة التطور الجيني الجنيني. وهذا ما يحدد طبيعة التغيرات التشريحية التي تحدث.

السمات التشريحية الرئيسية لهذه المتلازمة هي:

غياب العضلات الصدرية على جانب واحد من الصدر
الغياب التام أو عدم نمو الغدة الثديية (يؤدي هذا العرض إلى صدمة نفسية شديدة لدى النساء)
عدم تنسج الأضلاع، أي غيابها، واضح بشكل خاص في الصدر الأمامي
تغير في شكل الإطار العظمي للصدر الأمامي.

في كثير من الأحيان، مع متلازمة بولندا، يتم تشخيص اضطرابات البنية الطبيعية للطرف العلوي. يتم التعبير عنها في حقيقة أن هناك تغييرًا في بنية الذراع على نفس جانب النصف المصاب من الصدر. غالبًا ما يتم تحديد تزامن الأصابع أيضًا، أي تخلف الأصابع (تقصيرها)، على الرغم من حقيقة أن بعضها قد يكون مندمجًا مع بعضها البعض. يتم ملاحظة الاندماج في أغلب الأحيان على مستوى الجلد، بينما لا تتأثر العظام.

يتم اكتشاف مظاهر تشريحية أخرى لمتلازمة بولندا بشكل أقل تكرارًا إلى حد ما، وهي:

تخلف في نمو العضلة الظهرية العريضة، مما يؤدي إلى عدم تناسق أجزائها الجانبية
غياب أو تطور غير كامل للعضلة الصدرية الصغيرة
قمع الصدر
الحدبة الساحلية
- راكيوكامبسيس
التخلف في لوح الكتف والترقوة.

وفي الوقت نفسه، هناك نمط معين - عدم وجود علاقة مباشرة بين شدة العيوب التشريحية الموجودة في الصدر وشدة انتهاك البنية الطبيعية للطرف العلوي.

بالإضافة إلى المشكلة التجميلية، تتجلى متلازمة بولندا أيضًا في البنية غير الطبيعية للشريان تحت الترقوة - حيث يكون قطره في الجانب المصاب أكبر من الطبيعي. ولذلك، يتم إنشاء الشروط المسبقة لانتهاك تدفق الدم الشرياني على الجانب المصاب من الصدر، حيث يتم تقليل المقاومة الشاملة لجدار الأوعية الدموية، اللازمة للتبادل الطبيعي للغازات والمواد المغذية بين الدم والأنسجة.

تشمل السمات التشريحية لمتلازمة بولندا البنية غير الطبيعية وموقع الأعضاء الداخلية. اعتمادًا على شدتها، تتأثر الحالة العامة للمريض، حيث قد تصاب الأعضاء الحيوية. ومن هذا المنطلق يمكن تحديد الانحرافات الهيكلية التالية:

انحراف القلب في اتجاه أو آخر
توسيع حدود القلب
تحويل القلب في اتجاه عقارب الساعة
عدم كفاية نمو الرئتين على الجانب المصاب
بنية الكلى غير طبيعية.

أعراض

تنشأ المظاهر السريرية لمتلازمة بولندا مباشرة من السمات التشريحية التي لوحظت في هذه الحالة المرضية. لذلك، هؤلاء المرضى لديهم مظهر مميز:

عدم التماثل في الصدر الأمامي
الأنسجة الرخوة على الجانب المصاب غائرة
غياب الجدار الأمامي في الحفرة الإبطية عند عدم وجود عضلة صدرية
مع عدم تنسج العضلة الصدرية، تكون الغدة الثديية متخلفة، ويبدو أنها غارقة
عادة لا يوجد شعر في منطقة الإبط
إذا قمت بتحريك ذراعك للأعلى، يمكنك رؤية بداية العضلة الصدرية. يبدو وكأنه حبل من النسيج الضام مثل "الخيط الممتد"
يعمل حزام الكتف بشكل طبيعي عند هؤلاء المرضى
إذا كانت العضلة الصدرية الصغيرة مفقودة أيضًا، فإن العيب الموجود في جدار الصدر يصبح أكثر وضوحًا، وبالتالي تبدأ الأضلاع في الظهور، والتي لها مظهر قبيح للغاية.

عند النساء، يصبح عدم تناسق الصدر واضحا بشكل خاص، حيث يتغير الهيكل الطبيعي للغدد الثديية. على الجانب المصاب، يكون حجم الأخير أصغر، بينما يقع أعلى من الجانب الصحي. قد تكون هناك أيضًا انحرافات في اتجاه أو آخر، أي النزوح الجانبي. ولكن وفقا للإحصاءات، فهي أقل شيوعا من العمودي. من النادر جدًا أن تعاني من عدم القدرة على التحمل، أي الغياب التام للغدة الثديية. يمثل هذا النوع من متلازمة بولندا صعوبات خاصة في العلاج الجراحي.

يؤدي وجود تشوهات في الأعضاء الداخلية المترجمة في تجويف الصدر إلى ظهور علامات سريرية إضافية. نحن نتحدث عن ما يلي:

اضطرابات في ضربات القلب
الشعور باضطرابات خلف عظم القص
حدوث آلام بشكل دوري في منطقة القلب
ضيق التنفس
الميل إلى الوذمة في وجود بنية غير طبيعية في الكلى.

التشخيص

يمكن للبحث التشخيصي لمتلازمة بولندا أن يكشف عن أنواع مختلفة من هذا المرض. وهي مقسمة إلى عدة مجموعات. لإجراء مثل هذا التمييز، كقاعدة عامة، موضوعي (الجس والفحص البصري) وفحص الأشعة السينية كافية. هذا التصنيف ضروري لتحديد التكتيكات الجراحية لمساعدة المريض.

لذلك، يمكن أن يكون للأضلاع التغييرات التالية:

لا توجد تغيرات في الأضلاع أي أن بنيتها طبيعية
الضلوع متخلفة ولكن لا يوجد عليها اكتئاب
تم تغيير شكل الأضلاع
هناك عيوب في الأنسجة العظمية على الأضلاع.

فيما يتعلق بالعضلة الصدرية الكبرى، تتميز الخيارات التالية:

تخلف العضلة الصدرية الكبرى
غياب بعض الأجزاء
الغياب التام للحزم العضلية لهذه العضلة.

حالة الجلد وسمك الطبقة الدهنية تحت الجلد هي معيار آخر:

الجلد طبيعي، لكن سماكة الطبقة الدهنية تحت الجلد أقل من الطبيعي
الجلد رقيق ولا توجد طبقة دهنية تحت الجلد.

المعيار الأخير هو الغدة الثديية وموقعها وحجمها:

الغدة ذات حجم طبيعي وتحتل موقعًا نموذجيًا
يتم تقليل حجم الغدة
التخلف الكامل للغدة الثديية وانتهاك موقع التعلق - عسر الولادة الجانبي أو الرأسي
الغياب التام لبرعم الغدة الثديية، بما في ذلك الحلمة، على الجانب المصاب.

يتم إجراء التشخيص التفريقي في المقام الأول مع متلازمة موبيوس، والتي تتشابه معها الأمراض الموصوفة إلى حد كبير. يعتمد الأخير على عدم التطور الكامل للهياكل النووية للعصب الوجهي. العلامات المماثلة لهاتين المتلازمتين هي:

ارتفاق الأصابع
تقصير الأصابع
تخلف العضلات الصدرية
عيب في الثدي.

ومع ذلك، فإن السمات المميزة التي تميز فقط علم الأمراض الذي وصفه موبيوس هي:

وجه يشبه القناع
فتح الفم
عينان مفتوحتان جيدا عينان حذرتان
غياب تجاعيد الوجه حتى عند بكاء الطفل والبعض الآخر.

العلاج والجراحة

يتم إعطاء المكان الرئيسي في علاج متلازمة بولندا، أو العيب العضلي الضلعي الخلقي، للطرق الجراحية. مهمتهم الرئيسية هي تصحيح المشكلة الجمالية الحالية. ومع ذلك، في معظم الحالات، تكون الطرق المقترحة معقدة للغاية، لذلك لا يقوم جميع جراحي الصدر والتجميل بإجراء هذه العملية. بالإضافة إلى ذلك، تجدر الإشارة إلى أن هناك خطر معين من حدوث مضاعفات التدخل الجراحي. وبالتالي، فإن معدل تكرارها، اعتمادًا على مدى تعقيد الحالة السريرية، يتراوح من 10 إلى 20٪.

هناك مؤشرات معينة للعلاج الجراحي لمتلازمة بولندا. وهي مقسمة إلى مجموعتين رئيسيتين:

طبي
مستحضرات التجميل.

المؤشرات الطبية هي الحالات التي يتعطل فيها الأداء الطبيعي للشخص بسبب وجود تهديد مباشر لحياته. وتشمل هذه نقص تنسج الرئة بسبب الضغط، وانتهاك الموقع الطبيعي للقلب في تجويف الصدر. أحد المعايير المهمة في هذه الحالة هو انخفاض المعلمات القلبية التنفسية، والتي يتم اكتشافها عن طريق طرق التشخيص الوظيفية (تصوير التنفس، دوبلر، قياس أداء الدراجة وغيرها).

تشمل مجموعة المؤشرات التجميلية ما يلي:

عيوب شديدة في الأضلاع تؤدي إلى تعطيل عملية الاستنشاق الطبيعية
هيكل الصدر على شكل قمع يتوافق مع الدرجة الثانية أو الثالثة من هذا الشذوذ.

في الممارسة العملية، كقاعدة عامة، هناك مزيج من المؤشرات الطبية والتجميلية. ومع ذلك، يُمنع استخدام العلاج الجراحي في حالات داء السكري الشديد والأورام الدموية الخبيثة وأمراض أخرى، عندما يكون خطر الجراحة مرتفعًا جدًا.

الطرق الرئيسية لاستبدال العيب الموجود وعدم التنسج هي كما يلي:

يتم إغلاق عيب الضلع باستخدام ترقيع العظام
خلق اصطناعي للغدة الثديية من الجلد والعضلات.

تكمن الصعوبة هنا في أن تقنيات المتبرع هي مؤلمة للغاية، لأنها تؤدي إلى تلف تلك المناطق من الجسم التي يتم أخذ السديلة منها للجراحة التجميلية. بالإضافة إلى ذلك، لا يتم دائمًا الحفاظ على التأثير الكنتوري الذي تم تحقيقه لفترة طويلة، لذلك هناك حاجة حقيقية لعمليات التجميل المتكررة.

عادةً ما يتم استبدال العضلة الصدرية غير المتطورة أو المفقودة في الجراحة التجميلية باستخدام العضلة الظهرية العريضة. ومع ذلك، فإن المشكلة هنا هي أنه في حالة متلازمة بولندا، غالبًا ما لا يتم تطوير هذه الأخيرة بشكل كامل.

في الآونة الأخيرة، تم استخدام طرق تصحيح جديدة لحل المشاكل المذكورة أعلاه. وترتبط إلى حد كبير بالتطور المكثف لكيمياء البوليمرات في الطب. هذا جعل من الممكن إنشاء أطراف صناعية فريدة من نوعها للغدة الثديية وجدار الصدر.

يشار بشكل خاص إلى الأطراف الاصطناعية لمتلازمة بولندا في الحالات التالية:

عيوب في واحد أو اثنين من الأضلاع
المرحلة الأولى: الصدر القمعي مع مؤشرات قلبية تنفسية طبيعية
الصدر المقعر من الدرجة الثانية إذا رفض المريض إجراء عملية جراحية جذرية
خيارات مختلفة لغياب العضلة الصدرية الكبرى
تخلف الثدي
عدم التماثل في الصدر.

استئصال الرئة دون بضع الصدر.

لقد أدخلنا عمليات الرئة باستخدام معدات التنظير الداخلي. تتجنب هذه العمليات إجراء شقوق بضع الصدر. لقد قمنا بتطوير تقنية مدعومة بالفيديو لاستئصال الرئة دون استخدام دباسات باهظة الثمن. في هذه الحالة، يتم إجراء استئصال الرئة القياسي الكلاسيكي. فترة ما بعد الجراحة بعد هذه العمليات أسهل بكثير مقارنة بالعمليات القياسية. يتم أيضًا تقليل أوقات الاستشفاء.

العلاج الجذري لارتفاع ضغط الدم البابي.

في قسم جراحة الصدر، تم إجراء عمليات مفاغرة المساريقي البابي لارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد لأول مرة. تهدف هذه العمليات إلى استعادة تدفق الدم الفسيولوجي عبر الوريد البابي. يكمن تفرد هذه العمليات في الاستعادة الكاملة للعلاقات الفسيولوجية والتشريحية في نظام البوابة مع القضاء تمامًا على خطر النزيف من دوالي المريء. وبالتالي، يتحول الأطفال المصابون بأمراض خطيرة إلى أطفال أصحاء عمليا.
طريقة علاج جديدة بشكل أساسي
تشوه الصدر القمعي.

رأب الصدر حسب نوس. (علاج الأطفال المصابين بالصدر المقعر)

لقد أدخلنا طريقة جديدة لرأب الصدر - بحسب نوس. تتم هذه العملية باستخدام شقين صغيرين على جانبي الصدر ولا تتطلب استئصال أو تقاطع عظم القص أو الأضلاع. فترة ما بعد الجراحة أسهل بكثير. يتم تحقيق نتيجة تجميلية مثالية تقريبًا. مع هذه العملية، على عكس جراحة الصدر التقليدية، يزداد حجم الصدر إلى المستويات الفسيولوجية.

جراحة الصدر مجهزة تجهيزًا جيدًا لرعاية الفئات الأكثر خطورة من الأطفال؛ فهي تحتوي على أحدث غرفة عمليات، ومجهزة بنظام التدفق الصفحي الذي يزيل المضاعفات المعدية أثناء العملية، ومعدات التنظير الداخلي لتنظير القصبات وتنظير الصدر وتنظير البطن. يتوفر لدى الأطباء مجموعة متنوعة من طرق التشخيص الغنية بالمعلومات تحت تصرفهم، بما في ذلك التنظير الداخلي، والموجات فوق الصوتية، والنظائر المشعة، والإشعاع (التصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي المحوسب، وتصوير الأوعية). يوجد على أراضي المستشفى أحد أكبر مختبرات موسكو لأبحاث الكيمياء الحيوية والميكروبيولوجية.

في مرحلة الطفولة هناك أمراض خلقية - عيوب وتشوهات في نمو مختلف الأعضاء، ومكتسبة - أمراض التهابية، وعواقب الإصابات والحروق، وكذلك الأورام. تتطلب مجموعة واسعة من الأمراض أن يكون لدى الطبيب المعرفة والمهارات في العديد من مجالات الطب، بما في ذلك جراحة الأوعية الدموية والتجميلية والأورام والغدد الصماء وأمراض الرئة وغيرها.

يمكن تحقيق هدف العلاج - إعادة الطفل إلى الحياة الطبيعية والكاملة - بعد إجراء فحص كامل وشامل وعلاج ومراقبة ما بعد الجراحة للطفل في قسم متخصص من قبل أطباء مؤهلين تأهيلاً عالياً.

لقد اكتسبنا خبرة واسعة في إجراء الإجراءات التشخيصية والعلاجية بالمنظار للأجسام الغريبة في القصبة الهوائية والقصبات الهوائية والمريء، وغيرها من الحالات المرضية والتشوهات في المريء والمعدة والجهاز التنفسي. يتم استخدام العلاج بالليزر وجراحة التجميد وأحدث الأدوات والأجهزة الجراحية الكهربائية.

يتم إجراء الاستشارة والاستشفاء والعلاج في القسم لجميع المواطنين الروس الذين لديهم بوليصة تأمين صحي إلزامي، منذ لحظة الميلاد وحتى سن 18 عامًا، بغض النظر عن مكان إقامتهم الدائمة، بموجب بوليصة تأمين صحي إلزامي.

ليست هناك حاجة إلى إحالة من السلطة الصحية المحلية الخاصة بك.

من الممكن دخول المستشفى للروس الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا، وكذلك المواطنين في الخارج القريب والبعيد، بموجب شروط التأمين الصحي الطوعي.

في السنوات الأخيرة، كان هناك اتجاه ثابت نحو زيادة عدد الأطفال الذين يتم قبولهم وإجراء العمليات لهم.
معظم الأطفال الذين يأتون إلينا سبق أن خضعوا لعملية جراحية في مؤسسات طبية أخرى.
تم تطوير وتطبيق العديد من العمليات وطرق العلاج في بلادنا لأول مرة من قبل موظفي القسم.

يتمتع الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات بفرصة الإقامة مع والديهم على مدار الساعة في غرف مفردة ومزدوجة معبأة. يتم استيعاب الأطفال الأكبر سنًا في غرف تتسع لـ 6 أشخاص. يعالج القسم الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين فترة حديثي الولادة وحتى 18 عامًا على أساس بوليصة التأمين الصحي الإلزامي. يتم العلاج في المستشفيات للروس الذين تزيد أعمارهم عن 18 عامًا والأجانب بموجب شروط التأمين الطبي الطوعي. تحتوي جميع الغرف على الأكسجين وإمكانية توصيل الشفاطات، بالإضافة إلى أجهزة العلاج التنفسي. توفر وحدة العناية المركزة مراقبة للعلامات الحيوية على مدار الساعة طوال أيام الأسبوع.

بفضل الاستخدام الواسع النطاق للتقنيات منخفضة الصدمات والتنظير الداخلي في العلاج الجراحي للأطفال المصابين بأمراض مختلفة في الصدر والتجويف البطني والمنصف والصدر، لا يحتاج معظمهم إلى النقل إلى وحدة العناية المركزة بعد الجراحة، ولكن لديهم الفرصة للبقاء مع والديهم في جناح العناية المركزة المجهز بكل ما هو ضروري لإقامة مريحة في فترة ما بعد الجراحة.

يحتوي القسم على غرفة تنظير حديثة، حيث يتم إجراء مجموعة واسعة من تنظير المريء التشخيصي، وتنظير الحنجرة، وتنظير القصبات الهوائية والتلاعب داخل اللمعية العلاجية: إزالة الأجسام الغريبة من المريء والمعدة، وإزالة الأجسام الغريبة من القصبة الهوائية والشعب الهوائية، واستئصال المريء والقصبة الهوائية، الخ. إذا لزم الأمر، فإننا نستخدم العلاج بالليزر وCRYO (النيتروجين السائل) بشكل فعال في علاج أمراض وتشوهات الحنجرة والقصبة الهوائية والمريء. تتم أرشفة جميع الإجراءات التشخيصية والعلاجية على الوسائط الرقمية.

يحتوي القسم على غرفة الموجات فوق الصوتية الخاصة به مع جهاز على مستوى الخبراء. وهذا يوسع إمكانيات التشخيص غير الجراحي عالي الدقة. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء العديد من عمليات التلاعب في قسمنا تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية: ثقب كيسات الكلى والطحال والكبد وما إلى ذلك.
يتم كل عام إجراء أكثر من 500 عملية (رابط إلى تقرير العملية) على أعلى درجة من التعقيد وأكثر من 600 دراسة ومعالجة (رابط إلى تقرير التنظير الداخلي) تحت التخدير (تنظير القصبات، الخزعة، البزل الموجه بالموجات فوق الصوتية، العمليات داخل اللمعية) على الجهاز التنفسي والمريء، الخ.

غرفة العمليات بقسم جراحة الصدر

تم تجهيز غرفة العمليات وفقًا لأحدث المعايير وهي مهيأة لإجراء التدخلات الجراحية ذات أعلى فئة من التعقيد على أعضاء الرقبة والصدر وتجويف البطن والأوعية الرئيسية الكبيرة وما إلى ذلك. يتم إجراء معظم العمليات باستخدام المنظار الصدري أو بالمنظار، أي عن طريق المنظار. بدون تخفيضات كبيرة. يسمح التصوير عالي الدقة وتوافر أدوات الجراحة الداخلية لحديثي الولادة وآلات التخدير بإجراء العمليات حتى على المرضى الأصغر سنًا. وهذا يسهل إلى حد كبير فترة ما بعد الجراحة ويقصر مدة إقامة الطفل في المستشفى.
يضم القسم 3 أطباء تخدير يعملون باستمرار مع مرضانا فقط. هؤلاء هم متخصصون مؤهلون تأهيلاً عاليًا ولا يشرفون على العمليات فحسب، بل يشرفون أيضًا على فترة ما بعد الجراحة.

// الخلل العضلي الضلعي (متلازمة بولندا)

الخلل العضلي الضلعي (متلازمة بولندا)

متلازمة بولندا، أو العيب العضلي الضلعي، عبارة عن مجموعة معقدة من العيوب التنموية المحددة وراثيًا، بما في ذلك غياب العضلات الصدرية الكبرى و/أو الصغيرة، والاندماج الجزئي أو الكامل للأصابع (ارتفاق الأصابع)، وتقصيرها (عضدي الأصابع)، وغياب الحلمة. (ately) و/أو الغدة الثديية نفسها (amastia)، تشوه أو غياب عدة أضلاع، انخفاض في سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد ونقص الشعر في منطقة الإبط.

يحدث هذا العيب الخلقي مرتين في الجانب الأيمن. إذا تأثر الجانب الأيسر من الصدر، فغالبًا ما يحدث تبديل للأعضاء.

قد يكون الجلد الموجود على الجانب المصاب رقيقًا جدًا، ولا يحتوي على أنسجة دهنية. في حالات نادرة جدًا، قد يكون هناك خلل في نمو لوح الكتف أو عظام الساعد في الجانب المصاب. في بعض الحالات، تم وصف العيوب الخلقية في الكلى والعمود الفقري لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة بولندا. النمو العقلي لا يعاني من هذه المتلازمة.

تم وصف المكونات الفردية لهذه المتلازمة لأول مرة من قبل لالماند (1826) وفرورييه (1839)، ولكن تم تسميتها على اسم ألفريد بولندا، وهو طالب طب إنجليزي قدم في عام 1841 وصفًا جزئيًا لهذا التشوه. نشر طومسون وصفًا كاملاً للعيب العضلي الضلعي بعد 54 عامًا، في عام 1895.

في الغالبية العظمى من الحالات (حوالي 80%)، تكون متلازمة بولندا في الجانب الأيمن. يرتبط المتغير الأيسر أحيانًا بالترتيب العكسي للأعضاء الداخلية، بدءًا من دكتراكارديا، عندما يتم تحديد القلب فقط على اليمين، وحتى الشكل الكامل للترتيب العكسي (المرآة) للأعضاء الداخلية. يتراوح تشوه الصدر في هذه الحالة من نقص تنسج خفيف إلى غياب خلقي (عدم تنسج) الغضروف الضلعي أو حتى أضلاع كاملة على الجانب المقابل للآفة.

في تشخيص متلازمة بولندا، يتم استخدام طرق التشخيص بالأشعة السينية، وكذلك التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي. ويمكن أيضًا إجراء الموجات فوق الصوتية. تساعد هذه الطرق في تقييم وجود تغييرات في تشريح الأعضاء الداخلية والمنطقة المصابة، وهو أمر ضروري للجراحين لإجراء التدخلات الترميمية.

علاج متلازمة بولندا هو علاج جراحي ويهدف، أولاً، إلى القضاء على عيب الضلع واستعادة سلامة الإطار العظمي، وثانيًا، يجب أن يزيل التراجع الموجود داخل نصف الصدر، وثالثًا، إنشاء علاقات تشريحية طبيعية بين الأنسجة الرخوة، بما في ذلك تشكيل الحلمة والأطراف الاصطناعية للثدي لدى النساء وجراحة تجميل العضلات لدى الرجال.

نتيجة المرحلة الأولى من التصحيح الجراحي لمتلازمة بولندا

(القضاء على قاع القفص الصدري)

رجل يبلغ من العمر 18 عامًا مصاب بـ VDHA من الدرجة الثانية، وشكل غير متماثل، وعدم تنسج في العضلات الصدرية والغدة الثديية (يمين).

الصور قبل الجراحة والنتائج بعد 7 أشهر من الجراحة

بعد مرور عام على الجراحة، من المقرر تركيب زراعة صدرية (على اليمين)

تم إجراء رأب الصدر القمعي بواسطة دكتور ميد. روداكوف س. ودكتوراه. كوروليف ب.

من الناحية الفنية، تعتبر هذه العمليات معقدة للغاية ويتم إجراؤها في سن مبكرة. كقاعدة عامة، يتم إجراء سلسلة كاملة من التدخلات، لأنه يكاد يكون من المستحيل الحصول على نتيجة جيدة في وقت واحد - ويرتبط هذا عادة بزيادة غير مبررة في مدة التدخل وزيادة في طبيعته المؤلمة.

وفقا للخطة، يتم أولا إزالة تشوه العظام واستبدال عيب الضلع، وعندها فقط يتم الانتقال إلى المراحل التالية. في بعض الأحيان، في الحالات الشديدة، قد يكون من الضروري إجراء عملية زرع ضلع ذاتي. في حالة وجود شذوذات في اليد (الأصابع المندمجة)، يشارك جراحو العظام؛ وفي حالة وجود مشاكل في الأعضاء الداخلية، يشارك الأخصائيون المعنيون.

متلازمة بولندا هي مزيج من التشوهات التي تشمل غياب العضلة الصدرية الكبرى، أو العضلة الصدرية الصغيرة، أو ارتفاق الأصابع، أو عضدية الأصابع، أو اتيليا (غياب حلمة الغدة الثديية) أو عدم وجود الغدة الثديية، أو أضلاع مشوهة أو غائبة. ظهور الشعر في الإبط، وانخفاض سمك الطبقة الدهنية تحت الجلد. تم وصف هذه المتلازمة (مكوناتها الفردية) لأول مرة في عامي 1826 و1839، على التوالي، في الأدب الفرنسي والألماني، ولكنها سُميت على اسم ألفريد بولاند، وهو طالب طب إنجليزي نشر في عام 1841 وصفًا لهذا المرض، الذي واجهه في القسم. ظهر وصف كامل للتشوه بجميع مكوناته في الأدبيات فقط في عام 1895.

كل مريض لديه مكونات مختلفة من متلازمة بولندا، والتي تحدث بشكل متقطع، مع حدوث 1 في 30.000 إلى 1 في 32.000 ولادة ونادرا ما تكون عائلية. الأضرار التي لحقت اليدين تختلف في مداها وشدتها.

أسباب متلازمة بولندا

يُعتقد أن الهجرة غير الطبيعية لأنسجة الجنين التي تشكل العضلات الصدرية، أو نقص تنسج الشريان تحت الترقوة، أو الإصابة داخل الرحم تلعب دورًا في المسببات. ومع ذلك، لم تجد نظرية واحدة حتى الآن تأكيدًا موثوقًا به.

يمكن أن يكون تشوه جدار الصدر في متلازمة بولندا بدرجات متفاوتة - من نقص تنسج الأضلاع إلى عدم تنسج الجزء الأمامي من الأضلاع. وهكذا، وفقا لإحدى الدراسات، من بين 75 مريضا يعانون من متلازمة بولندا، لم يكن لدى 41 منهم أي تشوه في جدار الصدر، وكان 10 منهم يعانون من نقص تنسج الأضلاع دون وجود مناطق محلية من الاكتئاب، وكان 16 منهم يعانون من تشوه في الأضلاع مع الطمي، وفي 11 منهم وكان التراجع ملحوظا، وأخيرا، في 8 حالات، تم الكشف عن عدم تنسج الأضلاع. ومن المهم ملاحظة أنه لم يتم العثور على ارتباط بين درجة تشوه اليد والصدر

علاج متلازمة بولندا

العلاج الجراحي لمتلازمة بولندا مطلوب فقط في بعض المرضى، عادة بسبب عدم تنسج الأضلاع أو التشوه مع الضغط الشديد. غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من تراجع كبير في الجانب المقابل من تشوه منقلب في الغضاريف الساحلية، والذي يمكن تصحيحه أيضًا. استخدم رافيتش ترقيع الأضلاع المشقوقة المطلي بالتفلون لإعادة البناء. وقد استخدم آخرون اللوحات الظهرية العريضة مع ترقيع الأضلاع. عند الفتيات، من المهم تصحيح تشوه الصدر قبل الجراحة بسبب نقص تنسج أو عدم تنسج الغدة الثديية، مما يوفر الظروف المثالية لزيادة حجم الغدة جراحيًا لاحقًا. نادرًا ما يتم استخدام دوران العضلة الظهرية العريضة عند الأولاد، ولكن يمكن استخدامه بنجاح عند الفتيات عند الحاجة إلى إعادة بناء الثدي.

تم إعداد المقال وتحريره بواسطة: الجراح

فيديو:

صحيح:

ما هو عليه

متلازمة بولندا ليست مرضا وراثيا. لم يكتشف العلماء الجينات المسؤولة عن نقل الأمراض من الوالدين إلى الطفل. يقترح الأطباء أن سبب هذا الشذوذ هو اضطراب الدورة الدموية في الشرايين الفقرية و/أو تحت الترقوة في الأسبوع السادس من نمو الجنين.

متلازمة بولندا هي مرض في الجانب الأيمن يتميز بما يلي:

تخلف عضلات الصدر أو غيابها الأحادي.
عيوب العظام الطويلة أو الأضلاع أو الغدد الثديية أو الكلى.
شذوذ في الأطراف العلوية.
الفتق الرئوي واضطرابات الجهاز التنفسي الحادة.

في ICD-10، يقع علم الأمراض في القسم Q65-Q79 "التشوهات الخلقية في الجهاز العضلي الهيكلي". تم تعيين المتلازمة بالرقم Q79.8 "تشوهات أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي".

أنواع المرض

اعتمادًا على موقع الخلل، ينقسم المرض تقليديًا إلى نوعين:

الجانب الأيمن - يحدث في 80% من المرضى.
الجانب الأيسر - يتم تشخيصه فقط في 20٪ من الحالات.

يصاحب علم أمراض الجانب الأيسر أحيانًا ترتيب مرآة للأعضاء الداخلية أو دكتراكارديا، حيث يقع القلب بالقرب من الجانب الأيمن من الصدر.

مع وجود عيب خلقي، يمكن أن يتطور الإطار الضلعي الغضروفي ومشد العضلات بشكل مختلف. اعتمادا على شدة الخلل وعلاماته المميزة، يتم تمييز أربع مراحل رئيسية:

المرحلة الأولى – الشكل الطبيعي للأضلاع، والبنية الطبيعية للغضاريف والأنسجة العظمية، ولكن هناك نقص في العضلات وطبقة الدهون تحت الجلد.
المرحلة الثانية - تتطور الأضلاع بشكل طبيعي، ولكنها تغوص في منطقة الغضاريف، ومن ناحية أخرى يكون لها شكل منقلب، ويتم تحويل عظم القص إلى الجانب؛
المرحلة الثالثة - الصدر منحرف بشدة إلى اليمين أو اليسار بسبب أنسجة الغضروف المتخلفة، والعظام لها بنية طبيعية؛
المرحلة الرابعة - الجزء العلوي من الجسم منزاح بشكل كبير، وواحد إلى أربعة ضلوع مفقودة.

اعتمادًا على الموقع، ينقسم علم الأمراض إلى تشوه في الجدار الجانبي أو الخلفي أو الأمامي.

أسباب الشذوذ

ولم يتم بعد دراسة أسباب الخلل. طرح العلماء عدة نظريات حول أصل متلازمة بولندا. الأكثر شيوعا هو الأوعية الدموية. وفقا لهذه النظرية، في الأسبوع السادس من تطور الجنين داخل الرحم، تتعطل الدورة الدموية في منطقة تحت الترقوة و/أو العمود الفقري ويحدث نقص تنسج الشريان الكبير أو فرعه.

يتناقص قطر الشريان مما يؤدي إلى انخفاض سرعة تدفق الدم وتجويع الأكسجين في الأنسجة المسؤولة عنها. نقص الأكسجة في الأنسجة هو السبب الرئيسي للعضلات المتخلفة والغدد الثديية والأنسجة تحت الجلد والجلد والأطراف العلوية. كلما كان قطر الشريان تحت الترقوة أصغر، كلما كان العيب أكثر خطورة.

يعتقد علماء آخرون أن متلازمة بولندا تحدث بسبب فشل هجرة الخلايا التي تتشكل منها أساسيات مشد العضلات والإطار العظمي الغضروفي في الجنين.

يحاول الأطباء فهم العوامل التي تؤدي إلى نقص تنسج الشريان تحت الترقوة وفشله. يعتقد البعض أن الإصابات داخل الرحم للجنين هي المسؤولة. ويرى البعض الآخر الأسباب الكيميائية والبيئية والمعدية والإشعاعية. هناك أيضًا نظرية حول الاستعداد الوراثي، لكن لا يوجد دليل فعلي على كل هذه الفرضيات حتى الآن.

أعراض

تشمل العلامات المميزة لمتلازمة بولندا ما يلي:

التخلف الأحادي (نقص تنسج) العضلة الصدرية الكبرى.
عدم تنسج أحادي الجانب (غياب) للعضلة الصدرية الصغيرة أو الكبرى، عادة في الجزء الضلعي القصي؛
تشوه الغضاريف الساحلية.
عدم تنسج أو تخلف في نمو ثدي واحد.
نقص الغضروف و/أو الأنسجة العظمية.
الصلع المحلي في الصدر والإبط.
ترقق الجلد والأنسجة تحت الجلد.
نقص الدهون في الجسم.
atelia - عدم وجود حلمة واحدة أو حلمتين في وقت واحد؛
تشوه عضلات الظهر وكذلك العضلات المائلة الأمامية والخارجية.

غالبًا ما يصاحب علم الأمراض تشوهات في نمو اليد والذراع:

ارتفاق الأصابع - اندماج عدة أصابع.
عضدية الأصابع - أصابع قصيرة جدًا وصغيرة ؛
عدم وجود فرشاة
صغر حجم اليد بشكل غير طبيعي.

قد يفتقر المرضى المصابون بالنوع الأيسر من المرض إلى الأضلاع التي من المفترض أن تحمي القلب. يقع العضو تحت طبقة رقيقة من الجلد والأنسجة تحت الجلد، لذا فإن أي إصابة، حتى لو كانت طفيفة، في الصدر يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات في الدورة الدموية، وفشل في الجهاز التنفسي، وسكتة قلبية.

في حالات نادرة، يفقد الأطفال حديثي الولادة مشد العظام بالكامل تقريبًا. يؤدي علم الأمراض إلى فتق الرئة وفشل الجهاز التنفسي، والذي يتطور في سن مبكرة جدًا.

يتم تشخيص متلازمة بولندا في الأيام أو الأشهر الأولى من الحياة. إذا كان الطفل يفتقر إلى الأضلاع، فقد يلاحظ الوالدان نبضًا نابضًا في القلب. يمكن رؤيته بوضوح من خلال الجلد الرقيق. يشار إلى علم الأمراض أيضًا بالتطور غير الطبيعي لعظم الكتف أو الترقوة، والتشوه على شكل قمع أو منقلب في المنطقة الصدرية، وسنام الضلع، والانحناء غير الطبيعي للعمود الفقري.

يتم تشخيص المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولى من المرض بمتلازمة بولندا في مرحلة المراهقة أو البلوغ. تلاحظ الفتيات عدم نمو ثدي واحد، وعدم وجود شعر في الإبط الموجود على جهة العيب.

ينتبه الشباب إلى خصوصيتهم عندما يبدأون في ممارسة الرياضة بنشاط وتضخيم عضلاتهم الصدرية. يلاحظون أن أحد جانبي الصدر لا يتطور، على الرغم من أن الجانب الآخر يزداد حجمه ويصبح أكثر بروزًا.

متلازمة بولندا في المرحلتين الأولى والثانية لا تؤثر على المستويات الهرمونية ولا تمنع الشخص من ممارسة الرياضة. غالبًا ما يعاني المرضى الذين يعانون من المرحلتين الثالثة والرابعة من الأمراض من ضعف الدورة الدموية ومشاكل في ضغط الدم واضطرابات في الجهاز التنفسي وانخفاض المقاومة لأمراض الجهاز التنفسي.

يعاني الأطفال ذوو الإعاقات الخطيرة من التعب والإرهاق المزمنين وزيادة التهيج والصداع المتكرر والنعاس. غالبًا ما يتخلفون عن أقرانهم في التنمية بسبب انخفاض القدرة على العمل والوظائف المعرفية.

يؤدي اضطراب تدفق الدم الشرياني إلى نقص تنسج الكلى والرئة الموجودة على الجانب المعيب، وكذلك أمراض القلب: دوران العضو في اتجاه عقارب الساعة، أو توسيع حدوده، أو الانحراف عن الموقع الطبيعي.

تشخيص الشذوذ

يتم تأكيد تشخيص متلازمة بولندا من قبل الجراح. أولاً، يقوم الطبيب بإجراء فحص بصري للصدر، ثم يصف عدة فحوصات:

الأشعة السينية - تكشف درجة ونوع تلف الأنسجة العظمية؛
التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي - يسمح لك بدراسة حالة الأنسجة الرخوة والغضاريف.
الموجات فوق الصوتية للشريان تحت الترقوة - تحدد قطرها، وتساعد على تحديد خصائص الدورة الدموية وإمدادات الدم إلى العضلات المشوهة؛
تخطيط كهربية القلب - يسمح لك بتشخيص أمراض القلب.

تصوير دوبلر للأوعية الكبيرة؛
الموجات فوق الصوتية للقلب.
تخطيط صدى القلب.
قياس عمل الدراجة.

إذا كانت هناك مشاكل في الرئتين أو ضعف وظيفة الجهاز التنفسي، تتم إحالة المريض إلى طبيب أمراض الرئة وعرض عليه الخضوع لتصوير التنفس، بالإضافة إلى فحوصات إضافية أخرى.

يتيح النهج المتكامل للتشخيص للأطباء تحديد درجة التشوه وتقييم نطاق التدخلات الترميمية التي تهدف إلى استعادة الصدر وتحسين نوعية حياة المريض.

علاج متلازمة بولندا

يتم علاج الشذوذ الخلقي جراحيا. يعتمد نوع العملية على مرحلة علم الأمراض.

علاج المرحلة الأولى

يُنصح المرضى الذين يعانون من نقص تنسج أو عدم تنسج العضلة الصدرية باستشارة جراح التجميل والخضوع لعملية جراحية لإزالة العيب التجميلي. يتكون العلاج الجراحي من مرحلتين:

إنشاء إطار عضلي وطبقة عضلية. يستخدم الأطباء العضلة الظهرية العريضة لهذا الإجراء، والعضلة المستقيمة البطنية بشكل أقل شيوعًا.
زراعة السيليكون وتشكيل الحلمة.

يتم إجراء العملية على كل من الرجال والنساء. لا يُمنع المرضى الذين يعانون من عضلة نازحة من ممارسة الرياضة. لن يتمكن العضو المزروع من النمو بشكل كامل، لكن هذا لا يمنع الرجال والنساء من تحقيق النجاح في مختلف الألعاب الرياضية.

يتم إجراء عملية لإزالة العيب التجميلي بعد 18-20 سنة. في مرحلة الطفولة والمراهقة، فإن اللجوء إلى التدخل الجراحي لا معنى له. قد تؤدي عملية الزرع إلى إبطاء نمو الصدر وزيادة العيب سوءًا.

يُنصح بالحل الجراحي للمشكلة في سن مبكرة فقط في حالة ارتفاق الأصابع. سيحتاج الطفل إلى استشارة جراح العظام. سيقوم الطبيب بوضع استراتيجية العلاج الأمثل لمتلازمة بولندا وإعادة بناء الأصابع المندمجة.

إذا لم يتداخل الشذوذ مع المريض، فقد لا يتم إجراء الجراحة التجميلية. لا تؤثر عملية زرع العضلة الظهرية العريضة على العمود الفقري، ولكنها تؤدي إلى عدم تناسق طفيف وتكوين ندبة في الإبط، حيث يتم أخذ المادة، لذا قبل الإجراء، يجب عليك التفكير بعناية في جميع إيجابياتها وسلبياتها.

علاج المرحلتين الثانية والثالثة

يعد التشوه الشديد في الصدر مؤشرًا لإجراء عملية رأب الصدر من نوس. عادةً ما يتم إجراء الإجراء طفيف التوغل في السنوات المبكرة أو في سن المراهقة، ولكن لا يُمنع استخدامه في المرضى البالغين المصابين بمتلازمة بولندا.

تزيد العملية من حجم التجاويف الجنبية، وتؤدي إلى تراجع اضطرابات الجهاز التنفسي، ويوصى بها لأمراض القلب الناجمة عن تجويف الصدر.

يتم العلاج الجراحي تحت التخدير العام. يقوم الطبيب بعمل عدة شقوق صغيرة يتم من خلالها إدخال المدخلات - وهي صفائح معدنية - إلى الصدر. تمر الهياكل المصنوعة من التيتانيوم أو الفولاذ تحت الأضلاع وتعطي الأنسجة العظمية الشكل الصحيح.

يمكن أيضًا تصحيح تشوه الصدر باستخدام الأطراف الاصطناعية المصنوعة من السيليكون أو الهيدروجيل. تعمل عمليات الزرع على تقليل الخلل بصريًا وحماية القلب من الإصابة.

علاج المرحلة الرابعة

إذا كان واحد أو أكثر من الأضلاع مفقودا، فمن المفيد اللجوء إلى الجراحة الترميمية. هناك ثلاث طرق علاجية رئيسية:

تركيب إطار شبكي أو أضلاع من التيتانيوم لحماية القلب؛
انقسام الأضلاع الصحية الموجودة فوق وتحت المنطقة المشوهة؛
زراعة الأضلاع من جزء سليم من الصدر.

يوصى بالخيار الأول للأطفال في سن ما قبل المدرسة وسن المدرسة. لا يتداخل الإطار الشبكي وألواح التيتانيوم مع التطور الطبيعي للصدر، بينما يؤدي الانقسام والزرع إلى مضاعفات ومشاكل خطيرة في مرحلة البلوغ.

يوصى بالطريقتين الثانية والثالثة للمرضى البالغين المصابين بمتلازمة بولندا، على الرغم من أنهما يثيران العديد من الأسئلة. في كثير من الأحيان، يؤدي انقسام الأضلاع إلى إضعافها، ولهذا السبب تعطي الجراحة الحديثة الأفضلية للزراعة المعدنية والإطارات الاصطناعية التي تحل محل الأنسجة العضلية.

يُسمح لمرضى العمليات الجراحية بالنوم على بطونهم ورفع أذرعهم، لكن يُنصح بتجنب الاصطدام بمنطقة الجراحة.

لا يوجد وقاية من متلازمة بولندا. لا التخلي عن العادات السيئة، ولا اتباع نظام غذائي متوازن للآباء، ولا ممارسة الرياضة يمكن أن يمنع علم الأمراض، ولكن الأطفال الذين يعانون من هذا الشذوذ يمكن أن يصبحوا أعضاء كاملي العضوية في المجتمع ويعيشون حتى سن الشيخوخة. الشيء الرئيسي هو طلب المساعدة على الفور من الجراح واتباع جميع توصيات الأخصائي.