اختبار المهام النظافة والبيئة البشرية. ما هو ميتهيموجلوبين الدم: الأسباب والعلاج هل من الممكن زيادة إنتاج إنزيم ميتهيموجلوبين ريدكتاز؟

غالبًا ما يتم الحديث عن الهيموجلوبين (HB، HGB) دون معرفة ذلك، ولكن فقط الشك في أهميته في جسم الإنسان. ، المعروف شعبياً بفقر الدم، أو، كقاعدة عامة، يرتبط بالتغيرات في قيم صبغة الدم الحمراء. وفي الوقت نفسه، فإن نطاق مهام الهيموجلوبين واسع جدًا وتقلباته في اتجاه أو آخر يمكن أن تسبب مشاكل صحية خطيرة.

في أغلب الأحيان، يرتبط انخفاض مستويات الهيموجلوبين بتطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، وغالبًا ما يحدث عند المراهقين والفتيات الصغيرات وأثناء الحمل، لذا فإن التركيز الرئيسي في هذه المقالة سيكون على ما هو أكثر إثارة للاهتمام ومفهومًا للمريض لأن المريض لن يشارك بشكل مستقل في أي أنشطة أو أي شكل حاد من أشكال فقر الدم الانحلالي.

أربعة هيمز + جلوبين

جزيء الهيموجلوبين عبارة عن بروتين معقد (بروتين كروموبروتين) يتكون من أربعة هيمز وبروتين الجلوبين. الهيم، الذي يحتوي على ثنائي التكافؤ (Fe 2+) في مركزه، هو المسؤول عن ربط الأكسجين في الرئتين. الاتصال بالأكسجين والتحول إلى أوكسي هيموغلوبين(HHbO 2)، فهو يوصل على الفور المكون اللازم للتنفس إلى الأنسجة، ومن هناك يأخذ ثاني أكسيد الكربون، مكونًا الكربوهيموجلوبين(HHbCO2) لنقله إلى الرئتين. الأوكسيهيموجلوبين والكاربوهيموجلوبين عبارة عن مركبات فسيولوجية للهيموجلوبين.

تشمل المسؤوليات الوظيفية لصبغة الدم الحمراء في جسم الإنسان أيضًا المشاركة في تنظيم التوازن الحمضي القاعدي، لأنها واحدة من أربعة أنظمة عازلة تحافظ على درجة حموضة ثابتة للبيئة الداخلية عند مستوى 7.36 - 7.4.

بالإضافة إلى ذلك، فإن الهيموجلوبين موضعه داخل خلايا الدم الحمراء، وينظم لزوجة الدم، ويمنع إطلاق الماء من الأنسجة، وبالتالي يقلل من الضغط الجرمي، ويمنع أيضًا الاستهلاك غير المصرح به للهيموجلوبين عندما يمر الدم عبر الكلى.

يتم تصنيع الهيموجلوبين في النخاع العظمي، أو بالأحرى، عندما يكون في المرحلة النووية (كريات الدم الحمراء و).

قدرات الهيموجلوبين "الضارة".

وحتى أفضل من الأكسجين، يرتبط الهيموجلوبين بأول أكسيد الكربون (CO)، ويتحول إلى كربوكسي هيموجلوبين(HHbCO) وهو مركب قوي جداً يقلل بشكل كبير من القدرات الفسيولوجية لصبغة الدم الحمراء. يعلم الجميع مدى خطورة بقاء الشخص في غرفة مليئة بأول أكسيد الكربون. ويكفي استنشاق 0.1% فقط من ثاني أكسيد الكربون مع الهواء، بحيث يتحد معه 80% من خضاب الدم ويشكل رابطة قوية تؤدي إلى موت الجسم. تجدر الإشارة إلى أن المدخنين يتعرضون باستمرار للخطر في هذا الصدد، في دمائهم، فإن محتوى كربوكسي هيموغلوبين أعلى بثلاث مرات من المعدل الطبيعي (N - يصل إلى 1٪)، وبعد نفخة عميقة أعلى بـ 10 مرات.

تكوين أوكسي هيموغلوبين مؤكسج وكربوكسي هيموغلوبين "ضار" يحمل أول أكسيد الكربون

من الحالات الخطيرة جدًا لجزيء الهيموجلوبين استبدال الحديد ثنائي التكافؤ في الهيم (Fe 2+) بالحديد ثلاثي التكافؤ (Fe 3+)مع تشكيل شكل خطير على الصحة - الميثيموجلوبين. يمنع الميثيموغلوبين بشكل حاد نقل الأكسجين إلى الأعضاء، مما يخلق ظروفا غير مقبولة للحياة الطبيعية. يحدث ميتهيموغلوبينية الدم نتيجة التسمم ببعض المواد الكيميائية أو يكون موجودًا كمرض وراثي. قد يكون مرتبطًا بانتقال الجين السائد المعيب أو بسبب الوراثة المتنحية لشكل خاص من الاعتلال الإنزيمي (انخفاض نشاط الإنزيم القادر على استعادة الميتهب إلى الهيموجلوبين الطبيعي).

مثل هذا البروتين المعقد الضروري والرائع من جميع النواحي يمكن أن يصبح الهيموجلوبين الموجود في خلايا الدم الحمراء مادة خطيرة للغاية إذا تم إطلاقه في البلازما لسبب ما.ثم يصبح شديد السمية، مما يسبب تجويع الأكسجين في الأنسجة (نقص الأكسجة) وتسمم الجسم بمنتجات تحلله (الحديد). بالإضافة إلى ذلك، فإن جزيئات Hb الكبيرة، التي لم يتم تدميرها وتستمر في الدوران في الدم، تدخل الأنابيب الكلوية وتغلقها وبالتالي تساهم في تطور إصابة الكلى الحادة (الفشل الكلوي الحاد).

مثل هذه الظواهر، كقاعدة عامة، تصاحب الحالات المرضية الشديدة المرتبطة باضطرابات في نظام الدم:

• الخلقية والمكتسبة. (الخلية المنجلية، الثلاسيميا، المناعة الذاتية، السامة، مرض موشكوفيتش، إلخ)؛
• نقل الدم غير المتوافق مع مستضدات كريات الدم الحمراء الجماعية (،).

تسمى الاضطرابات في البنية الهيكلية للهيموجلوبين في الطب باسم اعتلالات الهيموجلوبين. هذه مجموعة من أمراض الدم الوراثية التي تشمل حالات مرضية معروفة مثل فقر الدم المنجلي والثلاسيميا.

حدود القيم العادية

حسنًا، ربما لا تحتاج إلى وصف معدل الهيموجلوبين. هذا أحد المؤشرات، القيم الطبيعية التي سيذكرها معظم الناس دون تردد. ومع ذلك، نود أن نذكرك أن القاعدة عند النساء تختلف قليلاً عن تلك الموجودة عند الرجال، وهو أمر مفهوم من الناحية الفسيولوجية، لأن الجنس الأنثوي يفقد كمية معينة من الدم كل شهر، وفي نفس الوقت يفقد الحديد. والبروتين.

بالإضافة إلى ذلك، لا يمكن أن يبقى مستوى الهيموجلوبين دون تغيير أثناء الحمل، وعلى الرغم من أن أنسجة الجنين يتم تزويدها بشكل أساسي بالأكسجين عن طريق الهيموجلوبين الجنيني (HbF)، إلا أن مستواه لدى الأم ينخفض ​​أيضًا قليلاً (!). يحدث هذا لأن حجم البلازما يزداد أثناء الحمل ويخفف الدم (بما يتناسب مع انخفاض خلايا الدم الحمراء). وفي الوقت نفسه، تعتبر مثل هذه الظاهرة حالة فسيولوجية، لذلك لا يمكن الحديث عن أي انخفاض كبير في مستويات الهيموجلوبين كالمعتاد. هكذا، يتم أخذ القيم التالية للهيموجلوبين الطبيعي حسب الجنس والعمر:

1. في النساء من 115 إلى 145 جم / لتر (أثناء الحمل من 110 جم / لتر)؛
2. عند الرجال: من 130 إلى 160 جم/لتر؛
3. عند الأطفال، يكون محتوى الهيموجلوبين طبيعيًا، كما هو الحال عند البالغين: قبل الولادة، يبدأ تصنيع HbA، والذي بحلول عام الحياة يحل عمليًا محل الهيموجلوبين الجنيني الذي خدم الطفل أثناء النمو داخل الرحم.

عند النظر في الهيموجلوبين، لا يمكن تجاهل المؤشرات الأخرى التي تشير إلى ما إذا كان الهيموجلوبين يملأ خلايا الدم الحمراء بشكل كافٍ، أو ما إذا كانت تدور بخفة، بدون خضاب الدم.

تشير إلى درجة التشبع، يمكن أن يكون لها المعاني التالية:

• 0.8 – 1.0 (خلايا الدم الحمراء طبيعية اللون – لا توجد مشكلة)؛
• أقل من 0.8 (نقص الصباغ - فقر الدم) ؛
• أكثر من 1.0 (فرط اللون، السبب؟).

بالإضافة إلى ذلك، يمكن الإشارة إلى تشبع خلايا الدم الحمراء بالصبغة من خلال معيار مثل SGE ( محتوى متوسطخضاب الدمفي 1 خلية دم حمراء، والتي يتم تحديدها عند فحصها في محلل تلقائي ام اس ان) ، معياره من 27 إلى 31 صفحة.

ومع ذلك، يقوم محلل أمراض الدم أيضًا بحساب المعلمات الأخرى التي تعكس حالة الدم الأحمر (متوسط ​​محتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء، ومتوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء، ومؤشر عدم تجانسها، وما إلى ذلك).

لماذا يتغير مستوى الهيموجلوبين؟

تعتمد مستويات الهيموجلوبين إلى حد ما على:

1. الموسم (ينخفض ​​في الخريف، ربما لأن الناس يحصدون ويفضلون الأطعمة النباتية)،
2. النظام الغذائي: النباتيون لديهم نسبة أقل من خضاب الدم.
3. المناخ والتضاريس (حيث يكون هناك القليل من الشمس، يكون فقر الدم أكثر شيوعًا، وفي المناطق الجبلية العالية يرتفع الهيموجلوبين)؛
4. نمط الحياة (الرياضة النشطة والعمل البدني المكثف لفترة طويلة يزيد من الهيموجلوبين)؛
5. ومن الغريب أن الهواء النقي النظيف والتدخين يؤثران على مستويات Hb بنفس القدر تقريبًا (يزيدانه). على الأرجح، بالنسبة للمدخنين، يشمل هذا المؤشر الهيموجلوبين المعدل بواسطة دخان التبغ، لذلك يبدو أن أولئك الذين يحبون الاسترخاء مع سيجارة ليس لديهم سبب للرضا عن الاختبارات، ولكن هناك فرصة للتفكير: ما الذي يحمله الهيموجلوبين باللون الأحمر خلايا الدم للمدخن؟

هناك القليل من الهيموجلوبين

"لدي انخفاض في الجلوبين"، هكذا قالت امرأة، بعد أن بقيت لفترة طويلة في مستشفى الولادة وشرحت جوهر المشكلة للجيران الفضوليين. يحدث انخفاض الهيموجلوبين، على عكس الهيموجلوبين المرتفع، في كثير من الأحيان، ويحاربه الجميع بنشاط، ليس فقط باستخدام الأدوية التي تحتوي على الحديد وفيتامينات ب، ولكن أيضًا مجموعة واسعة من العلاجات الشعبية والمنتجات التي تزيد من الهيموجلوبين.

يسمى انخفاض أو انخفاض الهيموجلوبين مع انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء فقر دم(فقر الدم)، يعتبر فقر الدم عند الرجال هو انخفاض مستوى خضاب الدم إلى أقل من 130 جم/لتر، وتعتبر النساء فقر الدم إذا أصبح محتوى الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء أقل من 120 جم/لتر.

في تشخيص فقر الدم، يلعب الهيموجلوبين دورا حاسما، لأن خلايا الدم الحمراء ليس لديها دائما وقت للتناقص (في أشكال خفيفة). ومن المناسب تسمية الأشكال الرئيسية لفقر الدم، لأن هذا المفهوم لا يقتصر على فقر الدم بسبب نقص الحديد (IDA). هكذا، غالبًا ما يتم أخذ 6 مجموعات رئيسية بعين الاعتبار:

• فقر الدم الحاد بعد النزيف ،والذي يحدث بعد فقدان كميات كبيرة من الدم. ومن الواضح أن أسباب انخفاض الهيموجلوبين هنا ستكون الإصابات والجروح والنزيف الداخلي.
• فقر الدم الناجم عن نقص الحديد- الأكثر شيوعاً، حيث أن الإنسان لا يعرف كيفية تصنيع الحديد، ولكنه يأخذه من الخارج مع الأطعمة الغنية بهذا العنصر. قد لا تعرف أو تعرف عن IDA لفترة طويلة إذا لم تقم بإجراء فحص الدم لـ Hb، Er، CP، وما إلى ذلك.
• فقر الدم الجانبي,يرتبط بضعف استخدام وتخليق البورفيرين وتراكم الحديد الزائد نتيجة لذلك. قد يكون سبب انخفاض الهيموجلوبين في هذه الحالة عاملاً وراثيًا (نقص الإنزيم الذي يتضمن الحديد في الهيم) أو علم الأمراض المكتسب الناتج عن التسمم بالرصاص أو إدمان الكحول أو البورفيريا الجلدية أو نتيجة للعلاج بالأدوية المضادة للسل ( توبازيد).
• نقص الأرومات الضخمة ونقص فيتامين ب 12 و/أو حمض الفوليك(مرض أديسون بيرمر). كان هذا الشكل يسمى سابقًا فقر الدم الخبيث.
• فقر الدم الانحلالي،توحدهم ميزة مشتركة - الانهيار المتسارع لخلايا الدم الحمراء، والتي بدلا من 3 أشهر تعيش شهر ونصف فقط.
• فقر الدم المرتبط بتثبيط تكاثر كرات الدم الحمراء،على سبيل المثال، نزوحها في الأورام، وفقر الدم اللاتنسجي أثناء العلاج بتثبيط الخلايا أو التعرض لجرعات عالية من الإشعاع.

هناك عدد غير قليل من الحالات التي تظهر عليها أعراض انخفاض الهيموجلوبين، ولكل منها آلية التطور الخاصة بها والمتطلبات الأساسية لحدوثها، لكننا سننظر في الأسباب والأعراض الأكثر شيوعًا لهذه الحالة المرضية.

لماذا يبهت لون الدم؟

يمكن أن تنشأ أسباب انخفاض الهيموجلوبين، بالإضافة إلى المناخ أو حالة الحمل، من عدة ظروف:

من الواضح، إذا قمت بإدراج أسباب انخفاض الهيموجلوبين لكل شكل من أشكال فقر الدم، ثم قم بإضافتها، فسيكون هناك الكثير منها.

كيف يتجلى فقر الدم؟

الأعراض التي تشير إلى انخفاض الهيموجلوبين، وكذلك الأسباب: هناك أسباب عامة، وهناك أسباب محددة بحتة. على سبيل المثال، ترسب الحديد في أماكن غير عادية مع فقر الدم الجانبي يؤدي إلى ظهور أمراض مختلفة: (يتراكم الحديد في البنكرياس)، تليف الكبد (في القلب)، الخصيان (في الغدد التناسلية)، ولكن هذا لا يحدث يعني أن نفس المشاكل سوف تخرج مع أشكال أخرى.

في أثناء، يمكن افتراض انخفاض الهيموجلوبين من خلال بعض العلامات:

• شاحب (أحيانًا مع صبغة صفراء)، وجفاف الجلد، وخدوش لا تلتئم بشكل جيد.
• نوبات في زوايا الفم، تشققات في الشفاه، ألم في اللسان.
• أظافر هشة، أطراف متقصفة، شعر باهت.
• ضعف العضلات، التعب، النعاس، الخمول، الاكتئاب.
• انخفاض التركيز، وميض "الذباب" أمام العينين، وعدم تحمل الغرف المزدحمة.
• سيلان اللعاب ليلاً، والرغبة المتكررة في التبول.
• انخفاض المناعة، وضعف المقاومة للعدوى الموسمية.
• الصداع والدوخة والإغماء المحتمل.
• ضيق في التنفس، ونوبات من ضربات القلب السريعة.
• تضخم الكبد و/أو الطحال (علامة ليست مميزة لجميع الأشكال).

تزداد المظاهر السريرية لفقر الدم مع تطور العملية وتقدمها.

فوق الطبيعي

يمكن أن يكون ارتفاع مستوى الهيموجلوبين علامة على سماكة الدم وخطره، وهو أحد أعراض أمراض الدم (كثرة الحمر) وغيرها من الأمراض:

1. الأورام الخبيثة التي تحتاج خلاياها بشدة إلى الأكسجين.
2. الربو القصبي وفشل القلب والرئة.
3. نتيجة لمرض الحروق (التسمم بالسموم المنطلقة من الخلايا الميتة)؛
4. خلل في تخليق البروتين في الكبد، مما قد يتداخل مع إطلاق الماء من البلازما (مرض الكبد)؛
5. فقدان السوائل بسبب أمراض الأمعاء (الانسداد، التسمم، الالتهابات).

بالإضافة إلى تحديد الهيموجلوبين الذي يعد مؤشرا هاما، في حالات مرض السكري، يتم تحديد الهيموجلوبين السكري وهو اختبار كيميائي حيوي.

ويعتبر معيار تشخيصي مهم جداً يعتمد على خاصية Hb في خلق ارتباط قوي مع الجلوكوز، لذا فإن زيادته قد تشير إلى ارتفاع نسبة السكر في الدم على مدى فترة طويلة من الزمن (3 أشهر تقريباً - وهذا هو عمر الدم الأحمر). الخلايا). تتراوح نسبة الهيموجلوبين السكري بين 4 – 5.9%. تشير زيادة الهيموجلوبين المحتوي على الجلوكوز إلى تطور مضاعفات مرض السكري (اعتلال الشبكية واعتلال الكلية).

لا ينصح بالتعامل مع مستويات الهيموجلوبين المرتفعة بنفسك (سواء مع أو بدون سكر).في الحالة الأولى، من الضروري علاج مرض السكري، وفي الحالة الثانية، يجب عليك البحث عن السبب ومحاولة القضاء عليه بمساعدة التدابير العلاجية المناسبة، لأنه بخلاف ذلك لن يؤدي إلا إلى تفاقم الوضع.

أسرار صغيرة

من أجل زيادة الهيموجلوبين في الدم، عليك أن تعرف سبب انخفاضه، فقط في حالة. يمكنك تناول الأطعمة التي تزيد من الهيموجلوبين (الحديد وفيتامينات ب) بقدر ما تريد، ولكن إذا لم يتم امتصاصها بشكل صحيح في الجهاز الهضمي، فقد لا تحقق النجاح. على الأرجح، سيتعين عليك أولا الخضوع لمجموعة من الفحوصات، بما في ذلك FGDS المخيف وغير المحبوب للغاية (تنظير المعدة والأمعاء الليفي) من أجل استبعاد أمراض المعدة والاثني عشر.

أما بالنسبة للمنتجات التي تزيد من الهيموجلوبين، فهذا له أيضا الفروق الدقيقة الخاصة به. العديد من المصادر النباتية غنية بالحديد (الرمان، التفاح، الفطر، الأعشاب البحرية، المكسرات، البقوليات، البطيخ)، لكن الإنسان بطبيعته آكل اللحوم ويمتص الحديد جيدًا مع البروتينات، مثل:

• لحم العجل؛
• لحم؛
• لحم خروف ساخن
• لحم الخنزير قليل الدهن (بالمناسبة، شحم الخنزير، أيًا كان ما تتبله به، لن يضيف الحديد)؛
• الدجاج ليس مناسبًا جدًا، لكن الإوز والديك الرومي يمكن أن يعتبرا بسهولة من الأطعمة التي تزيد من الهيموجلوبين؛
• يحتوي بيض الدجاج على القليل من الحديد، ولكن يحتوي على الكثير من فيتامين ب 12 وحمض الفوليك؛
• يوجد الكثير من الحديد في الكبد، ولكنه موجود على شكل هيموسيديرين، والذي لا يتم امتصاصه عمليا (!) ، ويجب ألا ننسى أن الكبد عضو لإزالة السموم، لذلك ربما لا ينبغي عليك تناوله أيضًا اندفع.

ما الذي يمكن أن يساعد على امتصاص المواد الضرورية؟ هنا تحتاج حقًا إلى النظر بعناية. حتى لا تذهب الجهود والمال الذي يتم إنفاقه على النظام الغذائي سدى، وحتى يأتي العلاج المنزلي بنتائج جيدة، عليك أن تتذكر بعض الميزات الغذائية لفقر الدم:

1. يعزز حمض الأسكوربيك بشكل كبير امتصاص الحديد من الأطعمة الأخرى، لذا فإن الحمضيات (البرتقال والليمون) ستكمل النظام الغذائي جيدًا وتساعد على رفع الهيموجلوبين في المنزل.
2. من بين الأطباق الجانبية، الحنطة السوداء هي أفضل طريقة لزيادة نسبة Hb، وعصيدة الدخن ودقيق الشوفان جيدة، لكنك لا تحتاج إلى إضافة الزبدة والسمن، فهي لا تزال تحتوي على الحديد تقريبًا.
3. ليس من المفيد جدًا تناول الغداء مع الشاي القوي، فهو يمنع امتصاص الحديد، لكن مشروب ثمر الورد أو الكاكاو (بدون حليب) أو الشوكولاتة الداكنة سيكمل الوجبة الغنية بالحديد جيدًا.
4. لا ينبغي تناول الجبن والجبن والحليب في نفس الوقت مع الأطعمة التي تزيد من الهيموجلوبين، فهي تحتوي على الكالسيوم الذي يتعارض مع امتصاص الحديد.
5. تساعد جرعات صغيرة (!) من النبيذ الأحمر الجاف على رفع الهيموجلوبين في المنزل (وهذا محظور في المستشفيات)، ولكن الشيء الرئيسي هنا هو عدم المبالغة في تناوله، لأنه سيكون له تأثير معاكس، بل والأفضل الذهاب إلى الصيدلية وشراء الهيماتوجين الذي يباع هناك على شكل حلوى: لذيذة وصحية.

إن مغلي اللحوم والحنطة السوداء وثمر الورد رائع بالطبع، ولكن فقط في حالات فقر الدم الخفيف (حتى 90 جم / لتر) وكمساعد لفقر الدم المعتدل (حتى 70 جم / لتر)، ولكن إذا كان هناك انخفاض واضح في الدم. الشكل، فأنت بالتأكيد لا تستطيع الاستغناء عن الأدوية التي تحتوي على الحديد. لا يصفها المرضى لأنفسهم، لأنه بسبب تطور المضاعفات والآثار الجانبية غير المرغوب فيها (ترسب الحديد في الأعضاء والأنسجة - داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي)، يتطلب العلاج مراقبة معملية مستمرة وإشراف طبي.

فيما يتعلق بالأشكال الأخرى من فقر الدم، تجدر الإشارة إلى أنه ربما لن يكون من الممكن زيادة الهيموجلوبين في المنزل بمساعدة الأطعمة والعلاجات الشعبية، ويجب علاج المرض الأساسي، وفي هذه الحالة من الأفضل الثقة بالطبيب. .

فيديو: انخفاض الهيموجلوبين - دكتور كوماروفسكي

يستخدم كل واحد منا بشكل دوري أدوية مختلفة، ويتلامس مع المواد الضارة، ويشتري المنتجات في السوق. لكن قلة من الناس يعرفون أن التسمم بالنترات يمكن أن يسبب مرضًا مثل ميتهيموغلوبينية الدم. ما هو نوع هذا المرض وكيفية التعرف عليه؟

ما هو ميتهيموغلوبينية الدم

الهيموجلوبين هو بروتين معقد موجود في خلايا الدم الحمراء. يحتوي على الحديد ويضمن إيصال الأكسجين إلى جميع خلايا الجسم. ميتهيموغلوبينية الدم هو مرض يرتفع فيه مستوى الهيموجلوبين المشبع بالحديد المؤكسد في الدم. الميثيموجلوبين هو شكل من أشكال الهيموجلوبين غير قادر على ربط ونقل الأكسجين. عادة، يتم تشكيله أثناء عملية التمثيل الغذائي وهو موجود في الجسم بكميات صغيرة، دون التأثير على وظيفة نقل خلايا الدم الحمراء. ولكن عندما يزداد تركيزه لسبب أو لآخر، يعاني الجسم من نقص الأكسجين ويتفاعل مع عدد من الاضطرابات.

عادة، لا تتجاوز كمية الميثيموغلوبين 1.5%.

يمكن أن يكون ميتهيموغلوبينية الدم:

1. الابتدائي (الخلقية). يمثل الميثيموجلوبين 20-50% من إجمالي حجم الهيموجلوبين.
2. الثانوية (المكتسبة). تتراوح تركيزات الميثيموغلوبين في الدم من منخفضة للغاية إلى مهددة للحياة. اعتمادًا على أسباب حدوثها ، هناك:
   1. ميتهيموغلوبينية الدم من أصل خارجي (أي الناجمة عن التعرض لعوامل خارجية). على سبيل المثال، يكون ميتهيموغلوبينية الدم الناتج عن نترات الماء نتيجة لمياه الشرب التي تحتوي على تركيز مرتفع للغاية من النترات.
   2. ميتهيموغلوبينية الدم من أصل داخلي (سام). يحدث هذا المرض في المرضى الذين يعانون من التهاب الأمعاء والقولون المزمن مع ضعف تخليق وامتصاص النترات أو أمراض أخرى مماثلة.

الأسباب والعوامل المؤدية إلى تطور المرض

ميتهيموغلوبينية الدم الخلقي هو مرض وراثي ويحدث بسبب:

• اعتلال التخمر - انخفاض في نشاط إنزيم خاص، مختزل الميثيموغلوبين، قادر على تقليل الحديد المؤكسد.
• اعتلالات الهيموجلوبين M، والتي تتجلى في تخليق الهيموجلوبين، الذي يحتوي في البداية على الحديد المؤكسد.

في أغلب الأحيان، يحدث ميتهيموغلوبينية الدم الخلقي عند السكان الأصليين في ألاسكا وياكوتيا وغرينلاند.

تم العثور على مستويات مرتفعة من الميثيموغلوبين في جميع الأطفال حديثي الولادة. هذا هو المعيار. ترتبط هذه الميزة بانخفاض نشاط الإنزيم والإجهاد الذي يحدث أثناء الولادة. بمرور الوقت، يعود الوضع إلى طبيعته وينخفض ​​تركيز الهيموجلوبين المرضي إلى القيم الطبيعية. ولكن إذا أصيب الطفل بالتهاب الأمعاء والقولون الناجم عن البكتيريا ذات وظيفة تكوين النيترو المتزايدة والإسهال، فقد يصاب بميثيموغلوبينية الدم المكتسب.

هناك أسباب عديدة لتطور علم الأمراض الثانوي. المواد التي تثير أكسدة الحديد قد تشمل:

• الباراسيتامول.
• فيكاسول.
• النتروجليسرين.
• نتريت الأميل؛
• دابسون.
• نيتروبروسيد.
• فينازوبيريدين.
• الفيناسيتين.
• يدوكائين.
• نوفوكين.
• برمنجنات البوتاسيوم (برمنجنات البوتاسيوم)؛
• السلفا عقار؛
• مضادات الملاريا (الكينين) ؛
• أصباغ الأنيلين
• نترات الفضة؛
• كلوروبنزين.
• ثلاثي نيتروتولوين.
• النترات.
• الغذاء والماء ملوثان بشدة بالنترات.

لا تخف من تناول الأدوية المذكورة أعلاه، لأنها يمكن أن تسبب ميتهيموغلوبينية الدم فقط عند تناول جرعة زائدة كبيرة.

الصورة السريرية

تعتمد شدة المظاهر المرضية في المقام الأول على تركيز الميثيموغلوبين في الدم.واليوم، يتم تحديد مستواه عن طريق القياس الطيفي باستخدام جهاز خاص يسمى مقياس التأكسج المشترك. وتتأثر مظاهر المرض أيضًا بما يلي:

• عمر المريض
• وجود أمراض مصاحبة، على سبيل المثال، أمراض القلب والأوعية الدموية.
• وجود عوامل مثيرة لتطوير ميتهيموغلوبينية الدم.

عندما يكون تركيز الهيموجلوبين المرضي أقل من 20% من إجمالي كمية الهيموجلوبين، فإن الشخص لا يعاني من أي تغييرات في أداء الجسم.

أعراض المرض تعتمد على مستوى الميثيموجلوبين في الدم - الجدول

علامات ميتهيموغلوبينية الدم بنترات الماء

ميتهيموغلوبينية الدم من نترات الماء لها مظاهر محددة. عند التسمم بالمواد السامة، يبدأ المرض بشكل حاد ويتقدم بسرعة. إذا تناول المريض كمية قليلة من الماء الملوث، تلاحظ الأعراض التالية:

• جلد مزرق على المدى القصير.
• صداع؛
• انتهاك التوجه المكاني.

إذا لم يتم تنفيذ التدابير المناسبة لإزالة السموم عند ظهور العلامات الأولى، فسوف يعاني المريض من:

• ضيق التنفس؛
• عدم انتظام ضربات القلب.
• اضطرابات الوعي.
• التشنجات.

يؤدي التعرض طويل الأمد للنترات والمواد الأخرى التي تعزز تكوين الميثيموغلوبين إلى أن يصبح المرض مزمنًا مع انتكاسات متكررة.

ميتهيموغلوبينية الدم عند الأطفال

في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من اعتلالات إنزيمية وراثية، تظهر علامات علم الأمراض على الفور. يعاني الأطفال من تغير اللون الأزرق للأغشية المخاطية وجلد الشفاه والمثلث الأنفي الشفهي وشحمة الأذن والأظافر. وعادة ما يكون لديهم تشوهات خلقية أخرى، على وجه الخصوص:

• تخلف الأطراف العلوية.
• الثلاسيميا (خلل في تخليق الهيموجلوبين) ؛
• تغيير في شكل الجمجمة.
• تأخير في التطور النفسي الحركي.
• رتق المهبل عند الفتيات.

التشخيص والتشخيص التفريقي

من السهل تحديد وجود ميتهيموغلوبينية الدم. من العلامات التشخيصية المهمة لون الدم البني الغامق الذي لا يتغير لونه في الهواء. إذا كانت نتيجة هذا الاختبار إيجابية، يتم إجراء الدراسات التالية لتأكيد التشخيص:

• التحليل الطيفي لتحديد تركيز الميثيموغلوبين.
• تقييم نشاط اختزال الميثيموغلوبين.
• الرحلان الكهربائي للهيموجلوبين (يتم تحديد كمية الهيموجلوبين الطبيعي والمرضي) ؛
• اختبار الدم العام - يُظهر زيادة في مستوى خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين والخلايا الشبكية وانخفاضًا في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) ؛
• اختبار الدم الكيميائي الحيوي - يكشف عن زيادة في كمية البيليروبين وظهور أجسام هاينز-إيرليخ في خلايا الدم الحمراء.

في حالة وجود شكل سام من المرض، فإن الاختبار الأكثر دلالة هو الميثيلين الأزرق، وبعد تناوله يختفي الزرقة بسرعة.

يتم التشخيص التفريقي مع أمراض مثل:

• عيوب القلب الخلقية، والتي تتميز بتغيرات في الأصابع مثل "أفخاذ الطبل"؛
• تشوهات في نمو الرئتين، والتي لها مظاهر مشابهة لأمراض القلب.

علاج

يتم علاج المرض تحت إشراف طبيب أمراض الدم. التصحيحات المطلوبة الحالات فقط ذات القيم الطيفية أعلى من 15 نانومتر.

المرضى الذين يعانون من اعتلالات الهيموجلوبين M (الأشكال الوراثية للمرض، والتي تتميز بتغير هيكلي في جزيء الهيموجلوبين) لا يحتاجون إلى العلاج.

يعتمد علاج ميتهيموغلوبينية الدم على تحويل الحديد المؤكسد إلى الحديد الطبيعي. ولهذا الغرض، يوصف للمرضى إعطاء الميثيلين الأزرق (كروموسومون). في معظم الحالات، يكون هذا كافيا حتى تختفي جميع أعراض المرض دون أن يترك أثرا في غضون ساعات قليلة. يجب التعامل مع جرعة أزرق الميثيلين بحساسية خاصة، حيث أن الكميات الزائدة يمكن أن تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي.

قد تتكثف أعراض الأمراض لدى النساء الحوامل تحت تأثير التسمم. تحتاج هؤلاء النساء في المقام الأول إلى الرعاية الطبية، لأن نقص الأكسجة المطول يثير اضطرابات نمو شديدة للجنين، وفي المراحل المبكرة - الإجهاض التلقائي.

المدرجة أيضا في العلاج الدوائي هي:

• نقل الدم وتناول حمض الاسكوربيك لنقص الانزيم.
• إعطاء حمض الأسكوربيك والريبوفلافين للرضع الذين يعانون من اعتلال التخمر.

في حالة ميتهيموغلوبينية الدم السمية الحادة، من الضروري أولاً القضاء على تأثير العامل المدمر، أي السبب الذي أدى إلى تطوره. في الحالات الشديدة، يتم إجراء العلاج بالأكسجين السلبي، حيث يتنفس المريض الأكسجين المركز، مما يضمن تطبيع عمليات التمثيل الغذائي والتدمير التدريجي للهيموجلوبين المرضي. بالإضافة إلى ذلك، يتم تقديم الحلول:

• جلوكوز 40%؛
• الريبوفلافين.
• ثيوكبريتات الصوديوم.

لا يوصف للمرضى أي نظام غذائي خاص. ولكن لا يزال يوصى باستبعاد الخضروات والفواكه ومنتجات اللحوم المصنعة (النقانق والنقانق وما إلى ذلك) وغيرها من المنتجات التي قد تحتوي على النترات من النظام الغذائي.

لا يتم العلاج بالعلاجات الشعبية.

مع ميتهيموغلوبينية الدم، تكون النتيجة مواتية. عادة ما يتم ملاحظة المضاعفات فقط في الشكل السام للمرض.وهي ناجمة عن نقص الأكسجة لفترة طويلة (نقص الأكسجين)، ونتيجة لذلك تعاني جميع الأعضاء. في الحالات الشديدة بشكل خاص، الموت ممكن.

وقاية

لتجنب تطور المرض يجب:

• التقيد الصارم بنظام جرعات الأدوية.
• تجنب ملامسة المواد الضارة.
• لا تأكل المياه الملوثة أو الأطعمة المزروعة بالنترات.
• استشارة طبيب الوراثة عند التخطيط للحمل لتقييم احتمالية إنجاب طفل مريض.

في حالة الأمراض الخلقية، تحتاج بالإضافة إلى ذلك إلى:

• تجنب انخفاض حرارة الجسم.
• الحد من النشاط البدني.
• تقوية جهاز المناعة.

الهيموجلوبين وخصائصه - فيديو

وبالتالي، فإن ميتهيموغلوبينية الدم مرض خطير إلى حد ما يتطلب بالتأكيد رؤية الطبيب. لكن الشيء الرئيسي هو فهم ما يثير تطوره والقضاء على هذا العامل حتى لا يصبح المرض مزمنًا.

وصف:

في الظروف الطبيعية يحتوي الدم على كميات قليلة من مشتقات الهيموجلوبين غير القادرة على حمل الأكسجين، والتي تسمى ديهيموجلوبين: كربوكسي هيموجلوبين، وميثيموجلوبين، وسولفهيموجلوبين. مع زيادة محتوى الديهيموجلوبين، تتأثر وظيفة نقل الأكسجين في الدم بشكل كبير. سريريًا، أهم الديهيموجلوبين هو كربوكسي هيموجلوبين (COHb) وميثيموجلوبين (MetHb)، ويتشكل الميثيموجلوبين باستمرار نتيجة لعملية التمثيل الغذائي الطبيعي لخلايا الجسم. هناك آلية داخلية لتنظيم مستوى الميثيموجلوبين في الدم، مما يسمح بالحفاظ على نسبة هذا الجزء لا تزيد عن 1.0-1.5٪ من إجمالي خضاب الدم. على عكس كربوكسي هيموغلوبين الذي يتشكل نتيجة إدراج أول أكسيد الكربون في جزيء الهيموغلوبين، يختلف الميثيموغلوبين عن الهيموغلوبين فقط في وجود حديد الحديديك المؤكسد Fe+++ في الهيم بدلاً من الحديد ثنائي التكافؤ Fe++. هناك العديد من المركبات في الطبيعة التي يمكنها أكسدة Fe++ إلى Fe+++ في جزيء الهيموجلوبين. بالإضافة إلى التأثيرات الخارجية، فإن التأثيرات الداخلية معروفة أيضًا، بالإضافة إلى الاضطرابات الخلقية في الآليات التي تنظم مستوى الميثيموغلوبين.

أعراض:

ترتبط المظاهر السريرية للميثيموغلوبينية الدم بشكل واضح تمامًا بجزء الميثيموغلوبين في الدم، ويتم قياسها باستخدام مقياس التأكسج المشترك متعدد الأطوال الموجية. تسمح أجهزة قياس التأكسج المشتركة الحديثة، والتي تعد جزءًا من أجهزة تحليل توازن غازات الدم والحمض القاعدي، بالتحليل عن طريق القياس الطيفي للامتصاص عند 128 طول موجة في خطوات تبلغ 1.5 نانومتر.
3-15 لون رمادي في الجلد
15-30 زرقة، تلون الدم باللون البني الشوكولاته
30-50، ضعف، إغماء، قراءة مقياس التأكسج النبضي SpO2 حوالي 85%
50-70 سرعة التنفس، اكتئاب الجهاز العصبي المركزي حتى الغيبوبة
> 70 نقص الأكسجة السريري الشديد، الموت

عند تقييم الأعراض السريرية لميثيموغلوبينية الدم، ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار الضعف الكبير لدى الأطفال الصغار. غالبًا ما يعاني الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 6 أشهر من الإسهال من مسببات مختلفة. وينبغي أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار التعرض المحتمل للعوامل المؤكسدة مثل أدوية التخدير السطحي أو المواد الهلامية للأسنان والسلفوناميدات وكرات النفتالين وما إلى ذلك. وقد لاحظ عدد من المؤلفين غياب زرقة لدى الأطفال الذين يعانون من ميتهيموغلوبينية الدم الشديدة في الخلفية. لاحظ مؤلفون آخرون أن عدم تحمل بروتينات المخاليط الغذائية هو السبب الرئيسي لميتهيموغلوبينية الدم المهمة سريريًا.

الأسباب:

خلقي

      * HbM
      * نقص إنزيم اختزال الميثيموجلوبين (مختزل السيتوكروم ب5)

المكتسبة (آثار المخدرات)

      * نتريت الأميل
      * نوفوكائين
      * ليدوكائين/بريلوكائين
      * الدابسون
      * النتروجليسرين
      * نيتروبروسيد
      * الفيناسيتين
      * فينازوبيريدين
      * ميتوكلوبراميد
      * السلفوناميدات
      * الكينونات (كلوروكينون، بريماكين)
      * أكسيد النيتريك
      * د.

تم شراؤها (العوامل الكيميائية)

      * أصباغ الأنيلين
      * نتريت البوتيل
      * كلوروبنزين
      * نتريت الأيزوبوتيل
      * النفثالين
      * نيتروفينول
      * نترات الفضة
      * ثلاثي نيتروتولوين
      * المنتجات الغذائية ومياه الشرب التي تحتوي على نسبة عالية من النترات

أسباب داخلية (نموذجية عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر)

      * انخفاض نشاط إنزيم اختزال الميثيموجلوبين (مختزل السيتوكروم ب5) مقارنة بالبالغين (المعدل لدى البالغين هو 10-20 وحدة / جرام، وفي الأطفال أقل من 4 أشهر لا يزيد عن 60٪)؛
      * الإسهال (عدم تحمل عدد من البروتينات، الفيروسية والبكتيرية، وما إلى ذلك)؛
      * الحالات التي تسبب الحماض الأيضي؛
      * استعمار الأمعاء بالبكتيريا النيتروجينية.

يمكن أن تسبب المواد المؤكسدة ميتهيموغلوبينية الدم إما عن طريق الأكسدة المباشرة للحديد في الهيموجلوبين أو بسبب تكوين الجذور الحرة. بالإضافة إلى التعرض للأدوية المكونة للميثيموغلوبين، يكون الرضع عرضة للإصابة بميتهيموغلوبينية الدم عند تعرضهم للأطعمة ومياه الشرب التي تحتوي على نسبة عالية من النترات. تساهم النباتات المعوية، التي تحول النترات إلى نتريت، أيضًا في زيادة تكوين الميثيموغلوبين في مرحلة الطفولة. بالإضافة إلى ذلك، فقط بعد 4 أشهر من عمر الطفل، يصل إنزيم السيتوكروم b5 المختزل إلى مستوى نشاط الشخص البالغ. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن الهيموجلوبين الجنيني، المميز لحديثي الولادة، يخضع للأكسدة بسهولة أكبر مقارنة بهيموجلوبين البالغين.

يكون الأطفال حديثي الولادة أكثر عرضة للإصابة بالإسهال، مما قد يؤدي إلى الحماض الاستقلابي. من المعروف أنه في ظل ظروف الحماض الأيضي، يمكن أن يفقد نظام إنزيم تقليل الهيموجلوبين ما يصل إلى 50٪ من نشاطه. يحدث ميتهيموغلوبينية الدم المرتبط بالإسهال بسبب مجموعة من العوامل، حتى في حالة عدم وجود الحماض الجهازي. في هذه الحالة، يلعب تحويل النترات إلى نتريت عن طريق البكتيريا سالبة الجرام دورًا، كما يلعب تفاعل فرط الحساسية مجهول السبب تجاه بعض البروتينات الموجودة في المخاليط الغذائية.

علاج:

للعلاج يوصف ما يلي:

يعتمد علاج ميتهيموغلوبينية الدم على اختزال حديد الحديديك المؤكسد إلى حديد حديدي. الطريقة المفضلة هي إعطاء أزرق الميثيلين عن طريق الوريد بجرعة 1-2 مجم/كجم لمدة 3-5 دقائق. يوصى باستخدام أزرق الميثيلين للمرضى الذين يعانون من FmetHb 20% في وجود أعراض سريرية، في حالة عدم وجود أعراض - عند مستوى FmetHb 30%. يحدث التحسن عادة خلال ساعة واحدة. إذا لم يكن هناك تحسن، فإن تكرار تناول أزرق الميثيلين بجرعة 1 ملغم/كغم يعتبر مقبولاً. يجب أن نتذكر أن أزرق الميثيلين نفسه هو عامل مؤكسد ويمكن أن يسبب تطور الانحلالي، خاصة عندما تتجاوز جرعته 4 ملغم / كغم أو في المرضى الذين يعانون من نقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات. في وجود ميتهيموغلوبينية الدم المصاحبة ونقص هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، قد يكون العلاج بالميثيلين الأزرق غير فعال، لأن هؤلاء المرضى يعانون من نقص العامل المساعد NADP. العلاج البديل لهؤلاء المرضى هو تبادل الدم. يتم أيضًا استخدام إدخال N-acetylcysteine، كمقدمة للجلوتاثيون أو الجلوكوز، كعامل مساعد لتخليق NADP. من المفيد أيضًا إعطاء مضادات الأكسدة عن طريق الوريد مثل حمض الأسكوربيك بجرعة 1-2 جم.

في الختام، تجدر الإشارة إلى أن الإدخال النشط لمقاييس التأكسج المشتركة الحديثة في ممارسة وحدات العناية المركزة يجعل من الممكن توضيح سبب تطور حالات نقص الأكسجة وتحديد درجة خلل الهيموغلوبينية في الدم، ولا سيما ميتهيموغلوبينية الدم، في العديد من الحالات العاجلة المواقف التي ظلت في السابق في عالم "الأرض المجهولة".

ميتهيموغلوبينية الدم هي واحدة من الاضطرابات الخطيرة في تكوين ووظائف الدم. أعراض هذا المرض يمكن أن تختفي في غضون ساعات قليلة أو يمكن أن تكون قاتلة. وهذا يعتمد على نوع ومرحلة المرض والتشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

ميتهيموغلوبينية الدم هو مرض يرتبط بارتفاع مستويات الميثيموغلوبين (MtHb) في الدم ويسبب نقص الأكسجين في أنسجة الجسم.

يحتوي الهيموجلوبين على حديد ثنائي التكافؤ (Fe2+). في المقابل، يحتوي الميثيموغلوبين على حديد مؤكسد ثلاثي التكافؤ (Fe3+) وغير قادر على إمداد الأنسجة بالأكسجين. يتم تحويل MtHb إلى الهيموجلوبين "الصحيح" باستخدام إنزيم خاص، وهو إنزيم الميثيموجلوبين المختزل. ولا تتجاوز كمية هذه المادة لدى الشخص السليم 1.5% من إجمالي مستوى الهيموجلوبين.

مع ميتهيموغلوبينية الدم، تنتهك عمليات استعادة الميثيموغلوبين، ويمكن أن يتجاوز مستواه 70٪. تتدهور قدرة الدم على إمداد الأنسجة بالأكسجين، مما يسبب مضاعفات مختلفة. يمكن أن يكون علم الأمراض وراثيًا ومكتسبًا.