ارتجاع دم الحيض. علاجات جديدة لبطانة الرحم

تضخم الطحال وفرط الطحال عسل.
تضخم الطحال (megalosplenia) هو تضخم الطحال. فرط الطحال (متلازمة فرط الطحال) هو مزيج من تضخم الطحال مع زيادة في عدد العناصر الخلوية في نخاع العظام وانخفاض في العناصر المشكلة في الدم المحيطي (على سبيل المثال، في الملاريا والساركويد).

الأسباب

الاحتقان الوريدي - تليف الكبد (في 77-85% من الحالات)، أشكال ارتفاع ضغط الدم البابي خارج الكبد
رد الفعل المناعي في التهاب الشغاف المعدي تحت الحاد، ومتلازمة فيلتي، وعدد كريات الدم البيضاء المعدية، وما إلى ذلك.
زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء - مع كثرة الكريات الحمر الخلقية أو الثلاسيميا
تسلل الطحال في أمراض التكاثر النقوي والأورام - سرطان الدم النخاعي المزمن، سرطان الدم الليمفاوي المزمن، سرطان الدم الحاد، كثرة الحمر، الأورام اللمفاوية، ورم حبيبي لمفي، تصلب العظام، السرطان النقيلي
أخرى - الساركويد، الداء النشواني، تضخم الخلايا، داء النوسجات المنتشر أو داء المقوسات، مرض جوشر
التغيرات العضوية - إصابات الطحال مع التمزق والورم الدموي تحت المحفظة، والخراجات، والخراجات، والجلطات الدموية، والأورام الوعائية
تضخم الطحال مع حمى طويلة الأمد - مع تعفن الدم وداء الليشمانيات الحشوي (الكالازار) وداء الأرومات الدموية والسل الدخني.

الصورة السريرية

يمكن أن يكون بدون أعراض، ويتجلى في بعض الأحيان من خلال الشعور بالثقل في المراق الأيسر؛ عند الجس - ألم وتضخم الطحال. تشخيص فرط الطحال
في الفحص البدني، يتم توسيع الطحال
فحص الدم المحيطي
فقر الدم، غالبًا ما يكون سوي الكريات أو كبير الكريات (بعد النزيف المتكرر - كريات الدم الصغيرة ناقصة الصباغ مع كثرة الخلايا الشبكية المعتدلة)
قلة الكريات البيض مع قلة العدلات وقلة الخلايا اللمفاوية
نقص الصفيحات - عندما تنخفض الصفائح الدموية إلى 30-50x109/ لتر، تحدث المظاهر السريرية لمتلازمة النزفية
تضخم نخاع العظم التعويضي مع غلبة كريات الدم الحمراء غير الناضجة وسلائف الصفائح الدموية (تأخر النضج).

علاج

نقل الصفائح الدموية أو كتلة الكريات البيض
الجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزولون 20-40 ملغ / يوم لمدة 3-6 أشهر)
استئصال الطحال.

التصنيف الدولي للأمراض

D73.1 فرط الطحال

دليل الأمراض. 2012 .

شاهد ما هو "تضخم الطحال وفرط الطحال" في القواميس الأخرى:

فرط الطحال- انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم نتيجة تدميرها أو تراكمها في الطحال المتضخم. يمكن أن يحدث فرط الطحال عندما يتضخم طحال الشخص (انظر تضخم الطحال). مصدر … المصطلحات الطبية

فرط الطحال- (فرط الطحال) نقص عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في الدم نتيجة تدميرها أو تراكمها في الطحال المتضخم. يمكن أن يحدث فرط الطحال في أي حالة عندما يتضخم الطحال لدى الشخص (انظر... ... القاموس التوضيحي للطب

تضخم الطحال- (من الطحال اليوناني spleen وmégas، المضاف إليه megalos كبير) (طبي)، تضخم الطحال (انظر الطحال). ويلاحظ بشكل رئيسي في أمراضه (الأورام، الخراجات، الخراجات)، الالتهابات العامة (الإنتان، الملاريا،... ... الموسوعة السوفيتية الكبرى

عسل. متلازمة الكبد الكبدي هي تضخم مشترك للكبد والطحال. الأسباب تلف الكبد المنتشر الحاد والمزمن (90٪ من الحالات) العيوب الخلقية والمكتسبة في أوعية الوريد البابي الالتهابات المزمنة و... ... دليل الأمراض

ارتفاع ضغط الدم البابي- (أواخر اللاتينية. الوريد البابي؛ مرادف ارتفاع ضغط الدم البابي) زيادة ضغط الدم في نظام الوريد البابي، والذي يحدث عندما يكون هناك صعوبة في تدفق الدم منه. العلامات الرئيسية لـ P. g. دوالي المريء والمعدة و... ... الموسوعة الطبية- عسل ارتفاع ضغط الدم البابي (PH) هو زيادة في الضغط في نظام الوريد البابي (الضغط الطبيعي هو 5-6 ملم زئبق). زيادة فوق 12 ـ 20 ملم زئبق. يؤدي إلى توسع مفاغرة الوريد البابي (البورتوكافال، الأجوف الأجوف). التدفق... ... دليل الأمراض

فرط الطحال ("فرط-" هي بادئة تشير إلى زيادة وظيفة شيء ما؛ من الكلمة اليونانية "الطحال" - الطحال) هي متلازمة تتميز بانخفاض تركيز ETL (كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء) في الدم وما يقابلها اختلال وظيفي.

عيادة فرط الطحال

• نقص خلايا الدم الحمراءيؤدي إلى فقر الدم ونقص الأكسجة مع مظاهر الخمول وانخفاض الأداء وانخفاض المقاومة لأنواع مختلفة من الإجهاد.
• نقص الصفائح الدمويةيؤدي إلى تعطيل تكوين الخثرة الأولية، وبالتالي إلى نزيف طويل وغير خاضع للسيطرة.
• نقص خلايا الدم البيضاءيؤدي إلى انخفاض عام في المرحلة الخلوية (الأولى) من الاستجابة المناعية، مما يقلل من قابلية الجسم للإصابة بالعدوى، مما يزيد من خطر انتشارها خارج بؤرة واحدة.

ملاحظة: عادة ما تصاحب متلازمة فرط الطحال أمراض الكبد أو أمراض جهازية في الدم والنسيج الضام. في الغالبية العظمى من الحالات، يحدث فرط الطحال في تليف الكبد.

باختصار عن الوظيفة الرئيسية للطحال

الطحال هو "مقبرة" لخلايا الدم الحمراء. تفقد خلايا الدم الحمراء التي قضت وقتها غشائها تحت تأثير إنزيمات الخلايا البالعة (الخلايا الممتصة) في الطحال. يدخل الهيموجلوبين المؤكسد، المستخدم "بكامل طاقته"، إلى مجرى الدم ويتم استعادته في الكبد بمساعدة التفاعلات الكيميائية. تتشكل خلايا الدم الحمراء الجديدة من الهيموجلوبين المنشأ حديثًا.

ملحوظة: يتم أيضًا تدمير خلايا الدم الأخرى في الطحال، ولكن بدرجة أقل بكثير من خلايا الدم الحمراء. تموت الكريات البيض بعد اكتمال الاستجابة المناعية، ونتيجة لذلك، يتم استخدام الصفائح الدموية بالكامل في المرحلة الخلوية من عملية التخثر.

الوظيفة الرئيسية الأخرى للطحال هي توفير المناعة. يتم تنفيذه عن طريق الخلايا اللمفاوية من اللب الأبيض. يتم إنشاء أجسام مضادة محددة للعوامل الأجنبية في الطحال.

التسبب في فرط الطحال

يؤدي ركود الدم لفترة طويلة في نظام الوريد البابي الطحالي إلى نقص الأكسجة في الطحال. يؤدي نقص الأكسجين في أي عضو إلى تعزيز تكاثر النسيج الضام. جنبا إلى جنب معها، يتم تنشيط نظام الخلايا البلعمية الطحالية، والتي تبدأ في إخضاع خلايا الدم لانحلال الدم (التدمير) بشكل عشوائي: سواء أكملت دورة حياتها أم لا.

مهم! في متلازمة فرط الطحال، يتكيف الطحال لتدمير العناصر الخلوية في الدم، ولكن ليس لتركيبها. وهذا يعني أنه بالإضافة إلى وظيفة المكونة للدم، فإن الوظيفة المناعية تعاني أيضًا.

نتيجة العملية برمتها هي قلة الكريات الشاملة (نقص جميع العناصر المكونة للدم).

"تعيش" كريات الدم الحمراء في المتوسط ​​30-60 يومًا، وكريات الدم البيضاء - ما يصل إلى 15 يومًا، والصفائح الدموية - حوالي 7 أيام.

الاختلاف بين فرط الطحال وتضخم الطحال

بالإضافة إلى مصطلح "فرط الطحال"، يستخدم أيضًا مفهوم "تضخم الطحال" في الطب. كلاهما مرتبطان مباشرة بالطحال، لكنهما ليسا متشابهين في المظهر والجوهر.

مهم! فرط الطحال وتضخم الطحال حالتان مختلفتان تمامًا! تضخم الطحال هو أحد الأعراض التي تشير إلى تضخم الطحال، وهو مصاحب لأكثر من 50 مرضًا مختلفًا، بما في ذلك. الطبيعة المعدية (خاصة الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية).

عادة، لا ينبغي أن يكون الطحال واضحا ويبرز من تحت حافة الضلع X الأيسر على طول خط منتصف الإبط. إذا كان الطبيب قادرا على الشعور بالطحال، فهذا يشير بوضوح إلى تضخم الطحال وأمراض خطيرة.

ومع ذلك، قد يصاحب تضخم الطحال فرط الطحال، ولكن ليس العكس.

طرق زيادة تركيز ETL

بعد تحديد فرط الطحال، من الضروري الخضوع لفحص كامل للكشف عن المرض الأساسي الذي يسبب هذه الحالة المرضية. يشمل مجمع التدابير الطبية ما يلي:

• العلاج المناسب للمرض الذي يؤدي إلى فرط الطحال.
• العلاج المناعي.

يرتبط فرط الطحال باضطرابات خطيرة في عمل الجسم، لذا فإن الاتصال بالطبيب أمر إلزامي.

في الممارسة السريرية، من المعتاد التمييز بين فرط الطحال وتضخم الطحال. يشير تضخم الطحال إلى زيادة في حجم الطحال. فرط الطحال هو تدمير الطحال المفرط للعناصر الخلوية في الدم، والذي يتجلى سريريًا من خلال انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو الكريات البيض أو الصفائح الدموية في الدم المنتشر. غالبًا ما يكون تضخم الطحال مصحوبًا بفرط الطحال، لكن هذا المزيج ليس إلزاميًا. فرط الطحال وتضخم الطحال، على الرغم من تشابه المفاهيم، إلا أنهما ليسا متطابقين. يمكن أن يحدث فرط الطحال دون تضخم الطحال.

فرط الطحال وتضخم الطحال: الأنواع والأسباب والأعراض

هناك فرط الطحال الأولي، الناجم عن تضخم الطحال (سببه غير واضح)، والثانوي، والذي يحدث في بعض الأمراض. يمكن أن يكون فرط الطحال الأولي خلقيًا (فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الحمر الصغيرة، الثلاسيميا الكبرى، اعتلال الهيموغلوبين، وما إلى ذلك) ومكتسبًا (فرفرية نقص الصفيحات، قلة العدلات ونقص الكريات الشاملة). يمكن أن يحدث فرط الطحال الثانوي بسبب حمى التيفوئيد، والسل، والساركويد (مرض بيك)، والملاريا، وتليف الكبد، وتجلط الوريد البابي أو الطحال، والشبكية، والداء النشواني، والورم الحبيبي اللمفي والعديد من الأمراض الأخرى.

يمكن اكتشاف تضخم الطحال، كأحد أعراض فرط الطحال، عن طريق الجس، خاصة عندما يكون المريض مستلقيًا على الجانب الأيمن. يتم الحصول على البيانات الأكثر قيمة عن حجم الطحال من التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب. يُستخدم أيضًا مسح الطحال باستخدام التكنيشيوم أو الإنديوم المشع في تشخيص فرط الطحال وتضخم الطحال.

يتجلى فرط الطحال في انخفاض عدد خلايا الدم، والذي يمكن اكتشافه أثناء فحص الدم الروتيني للمريض. يجب أن نتذكر أنه في بعض الأحيان يمكن أن تكون قيم الهيموجرام قريبة من المعدل الطبيعي بسبب زيادة وظيفة المكونة للدم في نخاع العظم، والتي في ظل الظروف المرضية يمكن أن تزيد من 5 إلى 10 مرات. ولذلك، في تشخيص فرط الطحال وتضخم الطحال، غالبا ما يلجأون إلى فحص مسحة نخاع العظم، مع إيلاء اهتمام خاص لعدد الخلايا الشبكية، ونسبة عناصر البراعم الحمراء والبيضاء، وما إلى ذلك.

في بعض الأمراض، يمكن اكتشاف كريات الدم الحمراء غير الطبيعية والخلايا المستهدفة في الدم المحيطي (الثلاسيميا). في حالة فقر الدم الانحلالي، يتم الانتباه إلى زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر وزيادة محتوى الستيركوبيلين في البراز. عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية معيبة وظيفيًا وأقل متانة من الخلايا الطبيعية. تعتمد طريقة تحديد المقاومة الاسموزية لكريات الدم الحمراء على هذه الظاهرة. تتميز خلايا الدم الحمراء المعيبة بانخفاض في استقرارها الأسموزي.

الصورة السريرية لفرط الطحال وتضخم الطحال

فرط الطحال هو متلازمة قاتلة محتملة تتميز بانخفاض وظيفة الطحال. تم وصف فرط نشاط الطحال لأول مرة من قبل دامشيك في عام 1955 في مريض يعاني من الذباب، وكان لديه نمط دم عديم الطحال مع أجسام هاول جولي والخلايا المستهدفة. كما هو الحال مع انعدام الطحال، فإن المرضى الذين يعانون من فرط الطحال يظهرون الخلايا الشائكة والخلايا الجانبية، كثرة الخلايا اللمفاوية، كثرة الوحيدات وكثرة الصفيحات الخفيفة. يتم تأكيد التشخيص من خلال دراسة النظائر باستخدام التكنيتيوم، مما يؤكد ضمور الطحال. يمكن أن يحدث المرض مع الطحال الطبيعي أو حتى المتضخم. يكمن خطر فرط الطحال في إمكانية الإصابة بالإنتان بنتيجة مميتة.

المرض الأكثر شيوعا المرتبط بفرط الطحال هو فقر الدم المنجلي. الأطفال المصابون بهذا المرض معرضون للإصابة بالمكورات الرئوية بنفس الطريقة التي يتعرض بها الأطفال المصابون بانعدام الطحال، وخاصة المصابين بتضخم الطحال.

مع مرور الوقت، يصبح الطحال ضامرًا بسبب الاحتشاءات المتكررة مع استبدال أنسجة العضو لاحقًا بأنسجة ندبية (استئصال الطحال الذاتي). المرض الجراحي المقترن بفرط الطحال هو التهاب القولون التقرحي المزمن. يعاني حوالي 40٪ من هؤلاء المرضى من فرط الطحال مع تقدم المرض. يمكن ملاحظة فرط الطحال مع الانسمام الدرقي والاستخدام طويل الأمد لهرمونات الستيرويد والساركويد والداء النشواني.

علاج فرط الطحال واليرقان الانحلالي

في علاج فرط الطحال واليرقان الانحلالي، من المهم منع العملية المعدية والإنتان، وفي حالة حدوثها، العلاج المكثف. فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الصغرية (اليرقان الانحلالي الخلقي) هو مرض موروث كصفة جسمية سائدة (لوحظت حالات متفرقة من المرض في 20٪ من المرضى). يرتبط المرض بخلل في بنية غشاء خلايا الدم الحمراء. ويصبح الغشاء نفاذية عالية للصوديوم، مما يؤدي إلى زيادة الضغط الاسموزي داخل خلية الدم الحمراء، وتكتسب شكلاً كروياً وتصبح أكثر هشاشة. يتم التقاط خلايا الدم الحمراء السفلية وتدميرها بسرعة بواسطة أنسجة الطحال، ويتطور فقر الدم الانحلالي. هناك أيضًا رأي مفاده أنه مع هذا النوع من فقر الدم، ينتج الطحال كمية زائدة من الهيموليزينات الذاتية. بسبب فرط وظيفة الطحال، يحدث تضخم الطحال.

المسببات

وتتمثل المهمة الرئيسية للطحال في إزالة خلايا الدم من مجرى الدم في الجسم. في حالة فرط نشاط الطحال، يتم تسريع هذه الوظيفة، ويقوم الطحال بإزالة الخلايا الطبيعية التي لا يزال بإمكانها أداء مهامها.

عندما يتراكم الدم لفترة طويلة، مما يسبب ركود في الوريد الطحالي، فإنه يؤدي إلى تجويع الأكسجين في العضو، وتدمير النسيج الضام. ثم تبدأ جميع الخلايا الأخرى في الانهيار. وهكذا، يبدأ الطحال في أداء ليس وظيفة توليف، ولكن وظيفة مدمرة، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير العمليات المرضية.

سيكون سبب المرض الأساسي هو ضعف أداء الطحال. مرض ثانوي من هذا النوع سوف يكون سببه عملية مرضية أخرى.

المرض الثانوي له الأسباب التالية:

• التهاب الكبد الفيروسي – هو مرض التهابي تسببه الفيروسات.
• داء البروسيلات هو عدوى تنتقل من الحيوانات إلى الإنسان عن طريق الحليب، وتؤثر على الجسم بأكمله وتسبب مضاعفات؛
• مدمن كحول؛
• مشاكل الكبد - إثارة التهاب في الطحال، مما يسبب الركود وتعطيل الأداء.
• الذئبة الحمامية - تؤثر على الأنسجة الضامة والأوعية الدموية، وتسبب اضطرابات في إنتاج الأجسام المضادة في الجهاز المناعي، والتي تبدأ في مهاجمة الخلايا السليمة.
• التهاب المفاصل الروماتويدي - يسبب العمليات المرضية في الأنسجة والمفاصل، وتؤدي العدوى إلى تعطيل عمل الجهاز المناعي.
• مرض الزهري هو مرض معدي يصيب الجلد والأعضاء الداخلية والأغشية المخاطية.
• الملاريا مرض معدي يسبب فقر الدم.
• السل الحاد - يسبب العمليات المرضية في الرئتين.
• سرطان الدم هو مرض الدم الخبيث.

فرط الطحال في تليف الكبد شائع جدا. ويحدث أثناء عملية استبدال الأنسجة المتني بالندبات، مما يسبب تضيقًا في الجهاز الوريدي البابي. وتصبح هذه التغييرات غير قابلة للرجوع، ونتيجة لذلك يحدث احتقان في الأوعية الدموية وفي الطحال. يتجلى في زيادة البيليروبين والفوسفاتيز وانخفاض مستوى البروتينات والبروثرومبين وزيادة بقايا النيتروجين والكوليسترول.

هذا النوع من المرض يمكن أن يثير جميع أنواع الأورام ذات الطبيعة الحميدة والخبيثة.

تصنيف

هناك فرط الطحال الأولي والثانوي، اعتمادا على أسباب حدوثه، ولكن هذا التوزيع مشروط.

ينقسم المرض الأساسي إلى نوعين:

• فرط الطحال الخلقي (فقر الدم الانحلالي) هو مرض دم يعطل الدورة الدموية لخلايا الدم الحمراء عندما يسود التدمير على تكوين خلايا دم حمراء جديدة.
• المكتسبة (فرفرية نقص الصفيحات) - يرتبط علم الأمراض بآليات المناعة في الجسم، والتي تتميز بنزيف في الجلد والأغشية المخاطية، مما يسبب نزيف الرحم والأنف واللثة، ويحدث بسبب مشاكل في إنتاج الصفائح الدموية.

تم وصف الأمراض الثانوية أعلاه، لأنها تسبب اضطرابات مرتبطة بالتغيرات في تكوين خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية.

أعراض

أعراض فرط الطحال غير محددة، مما يسبب في بعض الحالات السريرية صعوبة في إجراء التشخيص.

يؤدي نقص خلايا الدم الحمراء إلى الحالات التالية:

• ينخفض ​​​​الهيموجلوبين في الدم.
• زيادة الضعف والخمول.
• انخفاض الأداء
• ويزداد الشعور بالتعب مع المجهود البسيط.

يؤدي نقص الصفائح الدموية إلى:

• سوء التئام الجروح.
• نزيف حاد بسبب الفشل في تكوين الصفائح الدموية الأولية.

أسباب نقص الكريات البيض:

• انخفاض المناعة
• فقدان مقاومة الجسم للعدوى.
• ظهور إمكانية التغلب على بؤرة العدوى الموضعية وانتشارها في جميع أنحاء جسم الإنسان.

ومع تفاقم المرض قد تظهر الأعراض التالية:

• ألم في المراق الأيمن.
• غثيان؛
• القيء.
• دوخة؛
• ضيق التنفس؛
• نزيف اللثة.
• الشعور بالثقل بعد الأكل.
• زيادة درجة الحرارة؛
• شحوب الجلد.

يكمن تعقيد الأعراض الناشئة في حقيقة أنها يمكن أن تتداخل مع بعضها البعض، مما يعقد تشخيص وتحديد السبب الجذري للمرض.

التشخيص

يتم التشخيص الأولي لفرط الطحال بعد فحص المريض ودراسة التاريخ الطبي.

بعد الفحص الأولي، يتم تنفيذ طرق البحث المخبرية والأدواتية التالية:

• اختبار الدم العام والكيمياء الحيوية.
• الموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية.
• فحص نخاع العظم.
• خزعة الكبد.

وبعد إجراء الأبحاث ووضع التشخيص الدقيق وأسباب حدوثه، يتم إرسال المريض للعلاج.

علاج

تعتمد التدابير العلاجية على أسباب العملية المرضية.

ستشمل تدابير العلاج ما يلي:

• علاج المرض الأساسي، الذي أصبح السبب الجذري للخلل في إنتاج الكريات البيض والصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء؛
• نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
• العلاج المناعي.
• يوصف نظام غذائي.

تتطلب جميع العمليات المرضية في الجسم إزالة عالية الجودة وفي الوقت المناسب من أجل تقليل مخاطر المضاعفات المرتبطة بها. إذا لم يعطي العلاج المحافظ النتيجة المرجوة، يتم اللجوء إلى التدخل الجراحي.

في الممارسة السريرية، من المعتاد التمييز بين فرط الطحال وتضخم الطحال. يشير تضخم الطحال إلى زيادة في حجم الطحال. فرط الطحال هو تدمير الطحال المفرط للعناصر الخلوية في الدم، والذي يتجلى سريريًا من خلال انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء أو الكريات البيض أو الصفائح الدموية في الدم المنتشر. غالبًا ما يكون تضخم الطحال مصحوبًا بفرط الطحال، لكن هذا المزيج ليس إلزاميًا. يمكن أن يحدث فرط الطحال دون تضخم الطحال.

هناك فرط الطحال الأولي، الناجم عن تضخم الطحال (سببه غير واضح)، والثانوي، والذي يحدث في بعض الأمراض. يمكن أن يكون فرط الطحال الأولي خلقيًا (فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الحمر الصغيرة، الثلاسيميا الكبرى، اعتلال الهيموغلوبين، وما إلى ذلك) ومكتسبًا (فرفرية نقص الصفيحات، قلة العدلات ونقص الكريات الشاملة). يمكن أن يحدث فرط الطحال الثانوي بسبب حمى التيفوئيد، والسل، والساركويد (مرض بيك)، والملاريا، وتليف الكبد، وتجلط الوريد البابي أو الطحال، والشبكية، والداء النشواني، والورم الحبيبي اللمفي والعديد من الأمراض الأخرى.

يمكن اكتشاف تضخم الطحال عن طريق الجس، خاصة عندما يكون المريض مستلقيًا على الجانب الأيمن. يتم الحصول على البيانات الأكثر قيمة عن حجم الطحال من التصوير بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب. كما يتم استخدام مسح الطحال باستخدام التكنيشيوم أو الإنديوم المشع.

يتجلى فرط الطحال في انخفاض عدد خلايا الدم، والذي يمكن اكتشافه أثناء فحص الدم الروتيني للمريض. يجب أن نتذكر أنه في بعض الأحيان يمكن أن تكون قيم الهيموجرام قريبة من المعدل الطبيعي بسبب زيادة وظيفة المكونة للدم في نخاع العظم، والتي في ظل الظروف المرضية يمكن أن تزيد من 5 إلى 10 مرات. لذلك، غالبًا ما يلجأون إلى فحص مسحة نخاع العظم، مع إيلاء اهتمام خاص لعدد الخلايا الشبكية، ونسبة العناصر الحمراء والبيضاء، وما إلى ذلك. وفي بعض الأمراض، يمكن اكتشاف خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية (كروية الكريات) والخلايا المستهدفة في الدم المحيطي (الثلاسيميا). في حالة فقر الدم الانحلالي، يتم الانتباه إلى زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر وزيادة محتوى الستيركوبيلين في البراز. عادةً ما تكون خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية معيبة وظيفيًا وأقل متانة من الخلايا الطبيعية. تعتمد طريقة تحديد المقاومة الاسموزية لكريات الدم الحمراء على هذه الظاهرة. تتميز خلايا الدم الحمراء المعيبة بانخفاض في استقرارها الأسموزي.

قصور الطحال.هذه متلازمة قاتلة محتملة تتميز بانخفاض وظيفة الطحال. تم وصف دمشك لأول مرة في عام 1955 لدى مريض يعاني من ذرب مصاب بسرطان الطحال.

حمأة الدم مع أجسام هاول جولي والخلايا المستهدفة. كما هو الحال مع انعدام الطحال، يتم ملاحظة الخلايا الشائكة والخلايا الحديدية، كثرة الخلايا اللمفاوية، كثرة الوحيدات وكثرة الصفيحات الخفيفة في المرضى الذين يعانون من نقص الطحال. يتم تأكيد التشخيص من خلال دراسة النظائر باستخدام التكنيتيوم، مما يؤكد ضمور الطحال. يمكن أن يحدث المرض مع الطحال الطبيعي أو حتى المتضخم. يكمن خطر نقص الطحال في إمكانية الإصابة بالإنتان بنتيجة مميتة.

المرض الأكثر شيوعًا المرتبط بنقص الطحال هو فقر الدم المنجلي وفقر الدم في الخلايا الأساسية. الأطفال المصابون بهذا المرض معرضون للإصابة بالمكورات الرئوية بنفس الطريقة التي يتعرض بها الأطفال المصابون بانعدام الطحال، وخاصة المصابين بتضخم الطحال. مع مرور الوقت، يصبح الطحال ضامرًا بسبب الاحتشاءات المتكررة مع استبدال أنسجة العضو لاحقًا بأنسجة ندبية (استئصال الطحال الذاتي). المرض الجراحي المرتبط بنقص الطحال هو التهاب القولون التقرحي المزمن. يعاني حوالي 40% من هؤلاء المرضى من قصور الطحال مع تقدم المرض. يمكن ملاحظة نقص الطحال مع الانسمام الدرقي والاستخدام طويل الأمد لهرمونات الستيرويد والساركويد والداء النشواني.

علاج.من المهم الوقاية من العملية المعدية والإنتان، وفي حالة حدوثها، العلاج المكثف.

فقر الدم الانحلالي الكريات الصغرية(اليرقان الانحلالي الخلقي) هو مرض وراثي كصفة جسمية سائدة (لوحظت حالات متفرقة من المرض في 20٪ من المرضى). يرتبط المرض بخلل في بنية غشاء خلايا الدم الحمراء. ويصبح الغشاء نفاذية عالية للصوديوم، مما يؤدي إلى زيادة الضغط الاسموزي داخل خلية الدم الحمراء، وتكتسب شكلاً كروياً وتصبح أكثر هشاشة. يتم التقاط خلايا الدم الحمراء السفلية وتدميرها بسرعة بواسطة أنسجة الطحال، ويتطور فقر الدم الانحلالي. هناك أيضًا رأي مفاده أنه مع هذا النوع من فقر الدم، ينتج الطحال كمية زائدة من الهيموليزينات الذاتية. بسبب فرط وظيفة الطحال، يحدث تضخم الطحال.

يبدأ المرض في سن مبكرة، وأحيانا من لحظة الولادة. يمكن أن يحدث مع تطور الأزمات الانحلالية، حيث هناك زيادة سريعة (على مدى عدة أيام) في فقر الدم والمظاهر السريرية لليرقان الانحلالي. خلال هذه الفترة يعاني المريض من الغثيان والقيء وألم في الجزء العلوي من البطن وعدم انتظام دقات القلب وضيق في التنفس وارتفاع الحرارة وشحوب الجلد الذي يتم استبداله بسرعة باليرقان المتزايد. عند الأطفال، يمكن أن تؤدي مثل هذه الأزمات إلى الوفاة. في كثير من الأحيان يتم إثارة الأزمات الانحلالية عن طريق الأمراض المعدية الحادة.

في دورة خالية من الأزمات، تظهر أعراض فقر الدم واليرقان الانحلالي في المقدمة. فقر الدم معتدل جداً، واليرقان نادراً ما يكون شديداً. في هذه الحالات، قد يظهر المرض بوضوح لأول مرة في مرحلة المراهقة، والشباب، وحتى مرحلة البلوغ. بسبب زيادة مستوى البيليروبين في الدم، يحدث تحص صفراوي (هجمات المغص الكبدي، التهاب المرارة المزمن الحاد أو الأولي) في 50-60٪ من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الصغيرة. ولذلك فإن وجود حصوات في المرارة عند الأطفال وخاصة أقل من 10 سنوات يعد مؤشراً لإجراء فحص شامل للتعرف على فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الصغيرة.

الفحص البدني يكشف عن تضخم الطحال. الكبد، كقاعدة عامة، لا يتضخم. الطريقة التشخيصية الرائدة هي فحص الدم المختبري، الذي يكشف عن وجود ميكروبات دقيقة.

كثرة الكريات الحمر، وانخفاض الاستقرار الاسموزي لخلايا الدم الحمراء. عادة، تبدأ خلايا الدم الحمراء في الانهيار عند 0.47 % محلول كلوريد الصوديوم، مع فقر الدم الانحلالي، تبدأ هذه العملية بالفعل في محلول كلوريد الصوديوم بنسبة 0.6٪. يكشف اختبار الدم العام عن كثرة الخلايا الشبكية. عند فحص مسحة نخاع العظم، يتم الكشف عن تضخم جرثومي أحمر. خلال الأزمة، لوحظ قلة الشبكيات ونقص تنسج الخط الأحمر لنخاع العظام. بعد الأزمة، يزداد عدد الخلايا الشبكية بشكل ملحوظ. العلامات المخبرية المميزة لفقر الدم الانحلالي هي فقر الدم وزيادة تركيز البيليروبين غير المباشر في الدم وزيادة محتوى اليوروبيلين في البول والستيركوبيلين في البراز.

علاج.يعطي العلاج المحافظ تأثيرًا مؤقتًا ولا يمنع المزيد من تطور المرض وتطور الأزمة الانحلالية. الطريقة الجذرية لعلاج فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الحمر الصغيرة هي استئصال الطحال. على الرغم من أن السبب الرئيسي للمرض لا يكمن في تضخم الطحال وزيادة وظيفته، ولكن في التغيرات في خلايا الدم الحمراء، فإن استئصال الطحال يجلب للمريض الشفاء التام. نتيجة لهذه العملية، يزداد عمر خلايا الدم الحمراء (حتى المعيبة وغير الطبيعية) بشكل ملحوظ، ويختفي فقر الدم واليرقان. إذا تم اكتشاف حصوات في المرارة أثناء العملية، فيجب استكمال عملية استئصال الطحال باستئصال المرارة (إذا كانت الحالة العامة للمريض تسمح بذلك). يُنصح بإجراء التدخل الجراحي خلال فترة مغفرة المرض وعند الأطفال - في سن 3-4 سنوات.

الثلاسيميا الكبرى(فقر الدم في منطقة البحر الأبيض المتوسط، فقر الدم كولي) هو أيضًا مرض خلقي موروث كصفة جسمية سائدة. أساس المرض هو إنتاج خلايا الدم الحمراء المعيبة بسبب الاضطرابات الوراثية في بنية سلاسل الببتيد للهيموجلوبين.

الصورة السريرية والتشخيص.الأشكال الخفيفة من المرض لا تظهر عليها أعراض ولا يمكن اكتشافها إلا عن طريق فحص الدم. تتجلى الأشكال الشديدة من خلال تلون الجلد اليرقي، واضطرابات واضحة في بنية الجمجمة (رأس كبير، فكين متطورين للغاية، تراجع جذر الأنف). غالبًا ما يكون المرضى عرضة للأمراض المعدية. يكشف الفحص عن تضخم الكبد والطحال. يكشف فحص الدم عن الخلايا المستهدفة المميزة وزيادة المقاومة الاسموزية لكريات الدم الحمراء. ويلاحظ أيضًا زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء والخلايا الشبكية في الدم مع وجود عدد طبيعي من الصفائح الدموية. مستوى البيليروبين في الدم أعلى قليلاً من المعدل الطبيعي، ويزداد تركيز الحديد في الدم بشكل ملحوظ. تتشكل حصوات المرارة عند 25% من مرضى الثلاسيميا.

علاج.يعد استئصال الطحال في حالة مرض الثلاسيميا بمثابة تدخل تلطيفي ولا يؤدي إلا إلى تقليل عدد عمليات نقل الدم والقضاء على الإزعاج المرتبط بتضخم الطحال.

فقر الدم المناعي الذاتي الانحلاليهو مرض مناعة ذاتية مكتسب. لأنه يقوم على تكوين الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء الخاصة بالفرد. ينجم المرض عن عوامل فيزيائية وكيميائية مختلفة، والأدوية (البنسلين، الستربتومايسين، بعض السلفوناميدات، ميثيل دوبا، وما إلى ذلك)، العدوى الميكروبية أو الفيروسية، أمراض الأعضاء الداخلية (الذئبة الحمامية الجهازية، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ورم حبيبي لمفي، الإيدز الخ. د.). في حالة عدم وجود أمراض كامنة وسبب المرض غير واضح، يعتبر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أوليًا أو مجهول السبب. يحتوي مصل دم المرضى على مناعة

noglobulins، والتي يمكن أن تسبب تراص خلايا الدم الحمراء الخاصة والمتبرع بها.

مرضيصورة و التشخيص.سريريًا، يستمر المرض تقريبًا مثل فقر الدم الانحلالي ذو الكريات الحمر الصغيرة. ومع ذلك، يتميز فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ببداية المرض في مرحلة البلوغ (في كثير من الأحيان عند النساء فوق سن 50 عاما)، والميل إلى الأزمات الانحلالية، ومسار أكثر شدة مقارنة بالشكل الكريات الصغرية. لوحظ تضخم الطحال في نصف المرضى، في حين يتم اكتشاف تضخم الكبد أيضًا في كثير من الأحيان. ويلاحظ تضخم الغدد الليمفاوية بشكل أقل تواترا. في بعض الحالات، يبدأ المرض بالضيق العام، وآلام المفاصل، وارتفاع الحرارة المعتدل. يعاني بعض المرضى من متلازمة رينود (بسبب تراص كريات الدم الحمراء داخل الشعيرات الدموية)، وبشكل أقل شيوعًا، تجلط الأوردة المحيطية والمساريقية.

كشفت اختبارات الدم عن فقر الدم المعياري أو المفرط الصبغي المعتدل، كثرة الخلايا الشبكية المعتدلة، زيادة مستويات البيليروبين غير المباشر، تغير طفيف في المقاومة الاسموزية لكريات الدم الحمراء. ردود فعل كومبس المباشرة وغير المباشرة إيجابية.

علاج.من الضروري القضاء على عوامل التوعية، ووصف الأدوية التي تثبط إنتاج الأجسام المضادة (الكورتيكوستيرويدات)، ونقل خلايا الدم الحمراء المانحة المغسولة. نظرًا لأن خلايا الدم الحمراء الملتصقة بالأجسام المضادة يتم امتصاصها وتدميرها بواسطة الجهاز الشبكي البطاني بأكمله، وليس فقط الطحال، فإن استئصال الطحال لا يؤدي دائمًا إلى النتائج المرجوة. تشمل مؤشرات استئصال الطحال عدم القدرة على استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد وعدم فعالية العلاج بالستيرويد، والأزمات الانحلالية المتكررة، وفرط الطحال الشديد. إذا تم تدمير معظم خلايا الدم الحمراء عن طريق الطحال، وليس عن طريق الكبد (يتم تحديد ذلك من خلال أبحاث النظائر المشعة مع خلايا الدم الحمراء التي تحمل علامة 5|Cr)، فيمكننا الاعتماد على فعالية استئصال الطحال وإطالة أمد كبير من خلايا الدم الحمراء. فترات مغفرة. ومع ذلك، بعد استئصال الطحال، من الممكن حدوث انتكاسات للمرض وحتى تطور الأزمات الانحلالية، والتي ترتبط بالوظيفة المحفوظة للنظام الشبكي البطاني للأعضاء الأخرى. لذلك، بعد الجراحة، من الضروري مواصلة العلاج بالستيرويد.

فرفرية نقص الصفيحات المناعية(المعروف سابقًا باسم فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، مرض ويرلهوف) يتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية بشكل مستمر. ويتميز بخماسي العلامات السريرية: 1) الحمى، 2) فرفرية نقص الصفيحات، 3) فقر الدم الانحلالي، 4) الأعراض العصبية بسبب نزيف دماغي، 5) الفشل الكلوي المرتبط بالنزيف واستبدال الحمة لاحقًا بنسيج ندبي.

معظم المرضى هم من النساء الشابات، اللاتي لا يتجاوز متوسط ​​أعمارهن 36 عامًا. معدل الإصابة بالأمراض آخذ في الازدياد. الآن المرض أكثر شيوعا بين الرجال. ويرجع ذلك إلى مزيج من نقص الصفيحات مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية (الإيدز) وزيادة نقص الصفيحات المناعي لدى المرضى المعرضين للخطر. تشمل هذه المجموعة الرجال المثليين ومدمني المخدرات والمرضى الذين يحتاجون إلى عمليات نقل دم متكررة.

يحدث نقص الصفيحات بسبب العامل المضاد للصفيحات المنتشر في الدم، مما يؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية عن طريق الجهاز الشبكي البطاني. في معظم المرضى، مضاد للصفيحات ذالعامل هو الجسم المضاد للغلوبولين المناعي (IgG)، الذي يوجه

ضد المستضد المرتبط بالصفائح الدموية. في بعض المرضى، يعمل الجسم المضاد IgG بالتزامن مع IgM، أو IgA، أو كليهما. يتم إنتاج الأجسام المضادة عن طريق الطحال، الذي يلتقط ويدمر الصفائح الدموية المنتشرة وربما يكون له تأثير مثبط على وظيفة تكوين الصفائح الدموية في نخاع العظم. قد يكون المجمع المناعي المنتشر سببًا رئيسيًا للمرض، لكن دوره الحقيقي ليس واضحًا تمامًا. مع فرفرية نقص الصفيحات، لوحظ أيضا زيادة نفاذية وهشاشة الشعيرات الدموية. دور معين ينتمي إلى اضطرابات الغدد الصم العصبية والالتهابات البكتيرية والفيروسية. وبالتالي، فإن سبب نقص الصفيحات لدى المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات المناعية هو التأثير المشترك لعاملين: تدمير الصفائح الدموية في نخاع العظم بواسطة خلايا الجهاز الشبكي البطاني، مما يقلل من إنتاج الصفائح الدموية، وانخفاض عمر الصفائح الدموية المنتشرة باعتبارها نتيجة حبس وتدمير في الطحال والكبد.

الصورة السريرية والتشخيص.هناك أشكال حادة ومزمنة من المرض. يحدث الشكل الحاد بشكل رئيسي عند الأطفال ويتطور على مدى عدة أشهر أو أسابيع أو حتى أيام. يستمر الشكل المزمن للمرض لسنوات ويوجد في كثير من الأحيان عند النساء، وخاصة خلال فترة البلوغ وفي سن مبكرة. سريريا، يتجلى المرض على شكل نزيف تحت المخاطية وتحت الجلد، ونزيف الرحم (خاصة عند النساء خلال فترة الإنجاب)، ونزيف من الأنف واللثة. أقل شيوعًا إلى حد ما هي نزيف الجهاز الهضمي، والبيلة الدموية الجسيمة، والنزيف الدماغي. يعد النزيف الناتج عن الجروح والخدوش السطحية أمرًا نموذجيًا، حيث يكون النزيف غائبًا أو ضئيلًا في الشخص السليم. وفي بعض الأحيان يكون هذا النزيف هو العرض الأول للمرض.

الفحص الموضوعي يمكن أن يكشف عن شحوب الجلد. نزيف تحت الجلد المتعدد، وغالبا ما يقع على السطح الأمامي للصدر والبطن والأطراف. نزيف تحت المخاطية في الفم ومقل العيون. يتراوح قطر النزف تحت الجلد من بضعة ملليمترات (نمشات) إلى عدة سنتيمترات. عدم تضخم الكبد والطحال. فقط في 2٪ من المرضى يمكن جس الطحال المتضخم. علامة Konchalovsky-Rumpel-Leede (عاصبة) إيجابية. اقترح كروسبي التمييز بين الأشكال "الجافة" و"الرطبة" من المرض. يتجلى الشكل الجاف بشكل رئيسي عن طريق النمشات والكدمات، ويتجلى الشكل الرطب عن طريق النزيف النشط من الأغشية المخاطية. المرضى الذين يعانون من الشكل الرطب معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بنزيف دماغي ويتطلبون علاجًا أكثر كثافة.

يكشف اختبار الدم العام عن نقص الصفيحات. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية إلى 50000 أو أقل لكل 1 ميكرولتر. في وقت تفاقم المرض، وخاصة أثناء النزيف، قد ينخفض ​​​​عدد الصفائح الدموية إلى الصفر. عند دراسة نظام تخثر الدم، يتم تحديد نقص تخثر الدم، وإطالة زمن النزيف، وتكوين جلطة دموية فضفاضة، وعدم تراجعها مع وقت تخثر الدم الطبيعي ووقت البروثرومبين. تكشف مسحات نخاع العظم عن انخفاض كبير في عدد الأشكال المكونة للصفائح الدموية من الخلايا كبيرة النواة.

علاج.يعتمد اختيار علاج فرفرية نقص الصفيحات على عمر المريض، ومدة نقص الصفيحات، وشكل المرض، وفعالية العلاج السابق. يجب أن يهدف العلاج المناسب إلى زيادة عدد الصفائح الدموية. ويمكن تحقيق ذلك عن طريق زيادة إنتاج الصفائح الدموية، من ناحية، و

تقليل عزل وتدمير الصفائح الدموية - من ناحية أخرى. يمكن أن يؤدي العلاج المناسب بالكورتيكوستيرويد لدى الأطفال إلى زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم، وتقليل ظاهرة الاستعداد النزفي، وبالتالي تحقيق الشفاء أو مغفرة سريرية طويلة الأمد لدى ما يقرب من 80٪ من المرضى. يعد علاج الشكل الحاد للمرض لدى البالغين أكثر صعوبة. يمكن استخدام كل من العلاج الستيرويدي واستئصال الطحال. إن إزالة الطحال، وهو أكبر عضو يحدث فيه تدمير محيطي للصفائح الدموية، يجعل من الممكن زيادة العمر المتوقع للصفائح الدموية وزيادة عددها في الدم المنتشر. يؤدي استئصال الطحال إلى انخفاض تركيز IgG المرتبط بالصفائح الدموية إلى القيم الطبيعية بسبب إزالة العضو الذي ينتج الأجسام المضادة للصفيحات. إذا كان العضو الرئيسي الذي يحدث فيه تدمير الصفائح الدموية هو الكبد، فلا يمكن أن يؤدي استئصال الطحال إلى زيادة عدد الصفائح الدموية. يرتبط التدخل الجراحي على خلفية النزيف بمخاطر عالية إلى حد ما، ولكنه ضروري عندما لا يتوقف النزيف بالتدابير المحافظة. يصل معدل الوفيات أثناء العمليات في ذروة النزيف إلى 3-5٪.

من بين الطرق المحافظة لعلاج الأشكال المزمنة من فرفرية نقص الصفيحات، الأكثر فعالية هو العلاج بأدوية الكورتيكوستيرويد ونقل مكونات الدم، وخاصة كتلة الصفائح الدموية. يوفر العلاج المحافظ زيادة في عدد الصفائح الدموية لدى 60٪ من المرضى، على الرغم من ملاحظة التأثير السريري طويل الأمد فقط في 15-30٪. إذا كان العلاج المحافظ غير فعال أو الانتكاسات المتكررة للمرض، يشار إلى استئصال الطحال. أثناء العملية، من الضروري أن نتذكر إمكانية وجود الطحال الإضافية (تركها قد يؤدي إلى عدم فعالية العملية). لوحظت حالات هدأة طويلة الأمد بعد استئصال الطحال في 60-90% من المرضى. يكون التشخيص أكثر ملاءمة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا والذين يعانون من شكل حاد من المرض. يصبح العلاج بالكورتيكوستيرويد بعد استئصال الطحال والعلاج بالأدوية المثبطة للمناعة (الآزوثيوبرين) والأدوية المثبطة للخلايا (سيكلوفوسفاميد) أكثر فعالية.

متلازمة فيلتي- مرض نادر إلى حد ما يتميز بثلاثة أعراض: التهاب المفاصل الروماتويدي ونقص الكريات البيض وتضخم الطحال. تتطور المتلازمة عادة لدى الأفراد الذين لديهم تاريخ طويل من التهاب المفاصل الروماتويدي. الغالبية العظمى من المرضى لديهم أجسام مضادة للخلايا المحببة في دمائهم، وغالبًا ما يتم اكتشاف فقر الدم المعتدل ونقص الصفيحات. يحدث تضخم الطحال بسبب تضخم اللب الأحمر. ومن العلامات المميزة للمرض الأمراض المعدية المتكررة المتكررة، وخاصة التهاب الحلق. خلال فترة التفاقم، والتي تحدث عادة بعد تفشي العدوى مرة أخرى، تتفاقم حالة المرضى ويظهر ارتفاع الحرارة. في الحالات الشديدة، ويلاحظ ندرة المحببات.

علاج.يعتبر استئصال الطحال فعالا في الغالبية العظمى من المرضى، خاصة عندما يتم دمج متلازمة فيلتي مع الأمراض المعدية المتكررة والتقرحات الغذائية في الأطراف السفلية. لوحظت زيادة واضحة في عدد كريات الدم البيضاء في الدم خلال 2-3 أيام بعد الجراحة. يتم علاج التهاب المفاصل الروماتويدي وفقًا للأنظمة المقبولة عمومًا.

مرض جوشريشير إلى اعتلالات الإنزيمات التي تعطل بشكل كبير استقلاب الدهون في الجسم. يتجلى المرض في تضخم الطحال وفرط الطحال، ويتم تحديده وراثيا ويتم توريثه وفقا لصفة جسمية متنحية. العوامل الرئيسية في التسبب في المرض هي أوجه القصور

cyt والنقص الوظيفي في بيتا جلوكوسيريبروسيديز، وهو إنزيم يلعب دورًا مهمًا في الاستفادة من الدهون. ونتيجة لذلك، يتراكم الجلوكوز سيريبروسيد في البلاعم في الطحال والكبد والغدد الليمفاوية والعظام والدماغ، وفي كثير من الأحيان في الرئتين.

الصورة السريريةو التشخيص.هناك 3 أشكال سريرية للمرض: الطفولة والأحداث والبالغين. يتطور الشكلان الأولان في مرحلة الطفولة المبكرة (نادرًا جدًا) أو في مرحلة المراهقة ويتميزان بضرر سائد في الجهاز العصبي المركزي. يتميز الطفل بتأخر النمو العقلي والجسدي، وعلامات عصبية مختلفة (اضطرابات البصل الكاذب)، ونوبات الصرع، وتضخم الكبد الطحال، والدنف. يعتبر شكل الطفولة هو الأكثر خبثاً وينتهي عادة بوفاة الطفل من مضاعفات معدية. الأكثر شيوعًا هو الشكل البالغ من المرض، حيث تكون الاضطرابات العصبية غائبة أو يتم التعبير عنها بشكل ضئيل. تظهر أعراض تضخم الطحال وفرط الطحال في المقدمة. نتيجة لتدمير أنسجة العظام، غالبا ما تحدث آلام العظام وكسور الانضغاط في العمود الفقري. بسبب نقص الصفيحات، هناك نزيف من الأنف واللثة ونزيف تحت الجلد وتحت المخاطية. ومن الخصائص المميزة أيضًا تلوين جلد اليدين والوجه باللون الأصفر أو البني بسبب ترسب الهيموسيديرين واحتقان الدم وتورم الجلد في منطقة المفاصل الكبيرة وسماكة الملتحمة وأحيانًا سماكة على شكل نادي في الثلث السفلي من الفخذ.

يكشف الفحص الموضوعي عن تضخم الطحال الشديد (في بعض الأحيان يحتل الطحال تجويف البطن بالكامل تقريبًا) وتضخم معتدل في الكبد. عادة لا تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية. كقاعدة عامة، لا يحدث اليرقان والاستسقاء.

تكشف اختبارات الدم عن فقر الدم المعتدل ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات. يتم تأكيد التشخيص عن طريق الكشف عن خلايا غوشيه في نخاع العظم أو ثقب الطحال.

علاج.العلاج الفعال الوحيد لمرض غوشيه هو استئصال معظم الطحال (ما يصل إلى 85%)، أو استئصال الطحال. إن الحفاظ على جزء من الطحال يقلل من خطر الإصابة بالإنتان. بعد العملية، تختفي علامات فرط الطحال والانزعاج الذي يسببه للمريض تضخم الطحال بشكل مفرط.

ورم حبيبي لمفي (مرض هودجكين)- مرض ورم جهازي في الأنسجة اللمفاوية، لا تزال أسبابه غير واضحة، ولكن هناك تقارير عن مرض عائلي. الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 سنة هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض، وتحدث الذروة الثانية للإصابة في العقد السادس إلى السابع من العمر.

غالبًا ما تؤثر عملية الورم على الغدد الليمفاوية، وغالبًا ما تكون عنق الرحم - في 65-80٪ من المرضى، والغدد الإبطية - في 10-15٪. الأربية - بنسبة 5-10٪. في وقت لاحق، وتشارك في هذه العملية الغدد الليمفاوية خلف الصفاق والمنصفي (5-10٪)، وكذلك الأعضاء الغنية بالأنسجة اللمفاوية - الطحال والكبد ونخاع العظام. نادرًا ما يتم ملاحظة تلف الأعضاء الداخلية الأخرى.

يكشف الفحص المجهري عن وجود أنسجة حبيبية في العقد الليمفاوية، والتي تشمل العدلات. الحمضات، وخلايا البلازما، وخلايا عملاقة محددة من ريد بيريزوفسكي ستيرنبرغ. تدريجيًا، يستبدل نسيج الورم تمامًا بنية العضو.

وفقا للتصنيف الحديث، من المعتاد التمييز بين 4 مراحل من المرض:

I. تلف الغدد الليمفاوية في منطقة تشريحية واحدة.

ثانيا. تلف العقد الليمفاوية في منطقتين أو أكثر تقع على جانب واحد من الحجاب الحاجز.

المشاركة في عملية الغدد الليمفاوية لمجموعات مختلفة على جانبي الحجاب الحاجز (في هذه الحالة، يتم أخذ الطحال بشكل تقليدي كعقدة ليمفاوية).

تلف الأعضاء الداخلية والجلد والأنسجة الرخوة. في هذه الحالة، يمكن أن تكون الغدد الليمفاوية سليمة أو متورطة في عملية الورم.

تنقسم كل مرحلة إلى مجموعتين فرعيتين: غياب أو وجود أعراض سريرية محددة (ارتفاع الحرارة لا يقل عن 38 درجة مئوية، التعرق الليلي الشديد، حكة في الجلد، فقدان الوزن أكثر من 10 كجم).

الصورة السريرية والتشخيص.في بداية تطور المرض، عادة ما تكون العملية ذات طبيعة محلية. في أغلب الأحيان (ما يصل إلى 75٪)، تتضخم الغدد الليمفاوية العنقية، ولها اتساق ناعم ومرن، وغير مؤلمة، ومتحركة. أقل في كثير من الأحيان (15-20 %) يبدأ المرض بتضخم الغدد الليمفاوية المجاورة للأبهر لدى 5-10٪ من المرضى، وتبدأ العملية بزيادة في درجة حرارة الجسم وزيادة التعرق أثناء الليل وفقدان الوزن. وفي وقت لاحق، تتضخم الغدد الليمفاوية في المنصف وفي الأنسجة المجاورة للأبهر ومناطق أخرى من الجسم. في المراحل المتأخرة من المرض، إلى جانب تضخم الغدد الليمفاوية، يتم ملاحظة تلف جميع الأعضاء تقريبًا؛ تضخم الطحال، عادة بدون فرط الطحال، يظهر في 30-40٪ من الحالات. يؤدي تضخم الطحال بشكل ملحوظ في بعض الأحيان إلى ألم عفوي في المراق الأيسر. يمكن أن تؤثر عملية الورم بشكل انتقائي على الطحال فقط، ومن ثم يستمر المرض بشكل حميد. مع تضخم الطحال الكبير، غالبًا ما يتطور التهاب محيط الطحال واحتشاءات الطحال المتكررة، والذي يتجلى سريريًا في شكل ألم شديد في المراق الأيسر وارتفاع الحرارة.

في الرئتين، يحدث ارتشاح بؤري ومنتشر وتراكم في التجويف الجنبي للسوائل، يشبه في تركيبه الإراقة. غالبًا ما يؤثر الورم الحبيبي اللمفي على الجهاز الهيكلي، وفي المقام الأول العمود الفقري والأضلاع وعظام الحوض. في هذه الحالة، عادة ما يلاحظ الألم. قد يكون انتشار العملية إلى نخاع العظم بدون أعراض أو مصحوبًا بفقر الدم ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات. يتأثر الكبد، كقاعدة عامة، في أواخر الفترة. الأعراض الرئيسية هي تضخم الكبد وزيادة الفوسفاتيز القلوي والبيليروبين وانخفاض مستويات البروتين في الدم. ونادرا ما تتأثر أعضاء الجهاز الهضمي.

خلال فترة الصورة التفصيلية للمرض، يتجلى الورم الحبيبي اللمفي في الضعف العام، والشعور بالضيق، وانخفاض القدرة على العمل، والتهاب الجلد بدرجات متفاوتة من الشدة، والحكة الجلدية، والتي غالبا ما تكون مؤلمة، وتحرم المرضى من النوم، وتؤدي إلى اضطرابات عقلية. تتميز الزيادة في درجة حرارة الجسم بطابع نموذجي يشبه الموجة: حيث يتم استبدال فترات ارتفاع الحرارة المرتفعة بفترات ذات درجة حرارة عادية. مع تقدم المرض، تحدث فترات ارتفاع الحرارة بشكل متكرر.

في المرحلة المتأخرة من تطور المرض، تصبح الغدد الليمفاوية كثيفة، فهي ملحومة وغير متحركة. عندما تتأثر المجموعة المنصفية من الغدد الليمفاوية، يمكن اكتشاف عدد من الأعراض بسبب ضغط الأعضاء الحيوية في المنصف: متلازمة الوريد الأجوف العلوي، متلازمة برنارد هورنر، بحة في الصوت، وما إلى ذلك (انظر "أورام المنصف"). عندما تشارك منطقة البطن في هذه العملية

يحدث الإسهال المستمر في الغدد الليمفاوية البطنية وخلف الصفاق. وفي وقت لاحق، تزداد أعراض التسمم والدنف.

تتجلى التغيرات في الدم من خلال فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل، العدلات، قلة اللمفاويات، في كثير من الأحيان فرط الحمضات، نقص الصفيحات. عادة ما يتم زيادة ESR بشكل ملحوظ. يظل مخطط النخاع دون تغيير تقريبًا، ومع ذلك، في 20٪ من الحالات، تكشف خزعة التريفين عن علامات مميزة للورم الحبيبي اللمفي.

في حالة الشكل المنصفي للورم الحبيبي اللمفي، يكشف فحص الأشعة السينية عن توسع في الظل المنصفي. يتم تقييم درجة تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية المساريقية وخلف الصفاق باستخدام الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب. يتم إجراء دراسة مستهدفة لحالة الغدد الليمفاوية خلف الصفاق على أساس البيانات اللمفاوية. ومع ذلك، فإن طرق البحث الآلية هذه تعطي درجة عالية من الخطأ إلى حد ما - تصل إلى 20٪ أو أكثر. وفي هذا الصدد، تم إدخال فتح البطن التشخيصي في برنامج الفحص السريري للمرضى الذين يعانون من ورم حبيبي لمفي في العديد من مراكز أمراض الدم لتحديد مرحلة المرض، وتحديد نظام العلاج الإشعاعي الأمثل وأخذ خزعة من الغدد الليمفاوية المساريقية وشبه الأبهر. يتم تمييز العقد الليمفاوية المصابة بمشابك معدنية للمساعدة في التخطيط للعلاج الإشعاعي. أثناء الجراحة، يوصى بإزالة الطحال. وهذا يزيد من تحمل العلاج الكيميائي لدى المرضى الذين يعانون من فرط الطحال. فيما يتعلق بإدخال الرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب، يتساءل عدد من الخبراء عن الحاجة إلى فتح البطن التشخيصي. بالنسبة للتشخيص التفريقي، فإن اكتشاف خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ في المادة التي تم الحصول عليها من خزعة العقد الليمفاوية له أهمية أساسية.

علاج.في المرحلتين الأولى والثانية من المرض، يتم استخدام العلاج الإشعاعي للحصول على نتائج إيجابية للغاية. يمكن تحقيق الشفاء في 90-95٪ من المرضى. في ثالثاعادةً ما تستخدم المراحل أحد خيارات العلاج الكيميائي المتعدد، وأحيانًا بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي. يتم تحقيق مغفرة سريرية مستقرة في 80٪ من المرضى. في الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي اللمفي في المرحلة الرابعة، يُستخدم العلاج الكيميائي المتعدد مع العلاج الهرموني بالبريدنيزولون. النتائج أسوأ إلى حد ما من مع ثالثامراحل المرض.

يشار إلى استئصال الطحال للأشكال المحلية من الورم الحبيبي اللمفي وفرط الطحال الشديد وتضخم الطحال مع ضغط أعضاء البطن.

سرطان الدم الليمفاوي المزمنينتمي إلى مجموعة الأمراض التكاثرية اللمفية. هذا ورم حميد ينشأ من الخلايا الليمفاوية الناضجة في الأنسجة اللمفاوية. نموذجي لسرطان الدم الليمفاوي هو كثرة الكريات البيضاء اللمفاوية، وانتشار الخلايا الليمفاوية في نخاع العظام، وتضخم الغدد الليمفاوية، وتضخم الطحال والكبد بسبب انتشار الخلايا الليمفاوية في هذه الأعضاء. يحدث المرض في أغلب الأحيان عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا؛ ويصاب الرجال به مرتين أكثر من النساء.

طريقة تطور المرض.في التسبب في المرض، المكان الرائد ينتمي إلى انتشار ونمو الخلايا الليمفاوية غير الناضجة في نخاع العظام، والغدد الليمفاوية، والطحال. مكان مهم ينتمي إلى قلة الكريات، الناجمة عن قمع وظيفة نخاع العظام، وانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع وانحلال خلايا الدم الحمراء. ونتيجة لهذه الأسباب، يظهر فقر الدم ونقص الصفيحات، والذي يتجلى في متلازمة النزفية. قلة الكريات البيض هي مناعة ذاتية بطبيعتها. تظهر الأجسام المضادة في الدم

ضد خلايا الدم الخاصة بالفرد، مما يساهم في زيادة قلة الكريات البيض.

الصورة السريرية والتشخيص.يمكن أن يمر المرض دون أن يلاحظه أحد لفترة طويلة، ويتجلى فقط في زيادة عدد الخلايا الليمفاوية بنسبة تصل إلى 40-50٪ في حالة جيدة بشكل عام، وزيادة في الغدد الليمفاوية في مجموعة واحدة أو مجموعتين (عنق الرحم، الإبط). غالبًا ما يسبق زيادتها مرض معدي غير محدد أو آخر (الذبحة الصدرية والالتهاب الرئوي القصبي وما إلى ذلك). بعد اختفاء علامات العدوى، قد تتقلص الغدد الليمفاوية إلى مستواها الأصلي. ثم يصبح تضخم الغدد الليمفاوية دائمًا. في المرحلة المبكرة من المرض، يظهر المرضى ارتفاع عدد الكريات البيضاء (من 30 إلى 50 × 10 × 9 / لتر)، والذي يتم الحفاظ عليه عند هذا المستوى لعدة أشهر.

تتميز المرحلة المتقدمة من المرض بزيادة عدد الكريات البيضاء، وتضخم الغدد الليمفاوية في المنصف وتجويف البطن، وقلة الكريات البيض المناعية الذاتية، والأمراض المعدية غير المحددة.

في المرحلة النهائية، يتطور نمو ساركومي في الغدد الليمفاوية، ويصبح المرض خبيثًا. يتم قمع جهاز المناعة، وبالتالي يكون المرضى عرضة بسهولة للأمراض المعدية، والتي يموتون منها في معظم الحالات. في المراحل المتقدمة والنهائية من المرض، لوحظ تسلل الخلايا الليمفاوية إلى الكبد والجهاز الهضمي والجلد. تحدث تضخم الطحال وتضخم الكبد. في المرحلة النهائية، يتطور الضعف الشديد، والأديناميا، والدنف، وتتطور المضاعفات المعدية المختلفة، والتي يموت منها المرضى.

يكشف الفحص الموضوعي، خاصة في المرحلة المتأخرة، عن تضخم الطحال والكبد، وتضخم الغدد الليمفاوية المؤلمة في الرقبة، والمناطق الإبطية والفخذية، وفي المنصف وفي تجويف البطن.

يكشف اختبار الدم العام عن ارتفاع عدد الكريات البيضاء، وكثرة الخلايا اللمفاوية بنسبة تصل إلى 80-90٪، وأحيانًا فقر الدم الخفيف ونقص الصفيحات، ونواة الخلايا الليمفاوية نصف المدمرة (ظلال همبرخت) المميزة لسرطان الدم الليمفاوي. في ثقب النخاع العظمي، يزداد محتوى الخلايا الليمفاوية، وهو ما يعد علامة مرضية لسرطان الدم الليمفاوي. ويستند التشخيص على البيانات السريرية، والكشف عن ارتفاع عدد الكريات البيضاء في الدم (ما يصل إلى 40-50 10 9 / لتر) بسبب الخلايا الليمفاوية غير الناضجة. يكشف ثقب النخاع العظمي أيضًا عن ارتشاح لمفاوي ضخم.

علاج.الطريقة الرئيسية لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن هي العلاج الكيميائي المتعدد، والذي غالبًا ما يتم دمجه مع العلاج الإشعاعي الخارجي والعلاج بالكورتيكوستيرويد. يشار إلى استئصال الطحال لفرط الطحال الشديد، واحتشاءات الطحال المتكررة والانزعاج الكبير بسبب تضخم الطحال. بعد العملية، هناك تحسن كبير في مؤشرات أمراض الدم ونوعية حياة المرضى، ولكن التدخل لا يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى.

سرطان الدم النخاعي المزمنهو مرض تكاثر نقوي يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 عامًا وما فوق، وهو أكثر شيوعًا إلى حد ما لدى الرجال. يتميز سرطان الدم النخاعي المزمن (المحبب، النقوي) بزيادة حادة في عدد خلايا الدم البيضاء المستمدة من الخلايا النخاعية في جميع مراحل النضج، والنمو المفرط للخلايا المحببة في نخاع العظام. يكشف الفحص البدني، كقاعدة عامة، عن تضخم الطحال، وتضخم الغدد الليمفاوية، وتضخم الكبد، وألم خفيف عند الجس.

في حوالي 90٪ من المرضى، يتم اكتشاف خلل في الكروموسومات على شكل ما يسمى بكروموسوم فيلادلفيا. في غياب هذا الكروموسوم، غالبا ما يتم ملاحظة مسار غير نمطي للمرض وسوء التشخيص.

الصورة السريرية والتشخيص.هناك مرحلتان في تطور المرض: الأولي، الحميد، والنهائي، الخبيث. المرحلة الأولية هي عمليا بدون أعراض. عادة ما يتم التعرف على المرض في المرحلة الخبيثة النهائية - مرحلة نمو الورم على نطاق واسع في نخاع العظم وانتشار واسع النطاق للخلايا السرطانية في الطحال والكبد والغدد الليمفاوية.

العلامة الأولية للمرض هي زيادة عدد الكريات البيضاء بسبب العدلات والخلايا النقوية والخلايا النقوية. خلال هذه الفترة، لا يشتكي المرضى. يتطور المرض بسرعة إلى المرحلة الخبيثة. يصل عدد كريات الدم البيضاء العدلة مع التحول إلى الخلايا النقوية والخلايا النقوية إلى 20.000-30.000 في 1 ميكرولتر. يؤدي العدد المتزايد باستمرار من العدلات في نخاع العظم إلى إزاحة المكون الدهني. هناك شكاوى من الضعف والتعرق والثقل في المراق الأيسر. في المرحلة النهائية من المرض، يتم تثبيط تكوين الدم الطبيعي، وتتطور قلة الكريات البيض، وينخفض ​​محتوى كريات الدم البيضاء المجزأة والشريطية، ويزداد عدد الخلايا النقوية والخلايا النقوية والخلايا الانفجارية بشكل ملحوظ. تشير الزيادة الإضافية في الخلايا الانفجارية إلى أزمة الأرومة النقوية. يتطور الساركوما في العقد الليمفاوية. تشير قلة المحببات ونقص الصفيحات وفقر الدم إلى مرحلة خبيثة حادة من المرض. عادة ما تكون العدوى والنزيف السبب المباشر للوفاة.

علاج.عادة، يتم استخدام العلاج الكيميائي المتعدد، والعلاج الإشعاعي الخارجي في منطقة الطحال، والعلاج بالفوسفور المشع، وفصادة الكريات البيض. مع تطور تفاقم المرض في شكل أزمة انفجار، لا يتجاوز العمر المتوقع للمرضى 3-6 أشهر. يوفر استئصال الطحال لعلاج سرطان الدم الليمفاوي المزمن بعض الفوائد في بعض الحالات. يتم استخدامه لتحسين حالة المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات وفقر الدم مؤقتًا وتخفيف الألم أثناء احتشاء الطحال وتضخم الطحال. لا تؤخر العملية بداية تحول الانفجار، ولا تحسن نوعية الحياة ولا تؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع بعد تطور أزمة الانفجار.