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La demenza è il declino lento ma sistematico delle capacità mentali di una persona. Questo processo è accompagnato da una diminuzione delle capacità cognitive, dal deterioramento della memoria e della concentrazione. Perché questo accade e cosa si può fare in questo caso sarà discusso nell'articolo.
La demenza provoca la trasformazione della personalità di una persona. In genere, tali cambiamenti si verificano con l’età, soprattutto nelle persone di età superiore ai 60 anni. La malattia progredisce poiché la memoria a breve termine e le capacità di apprendimento diminuiscono con l’invecchiamento. Tuttavia, non sempre la dimenticanza di una persona anziana è sintomo di malattia. Mentre una persona anziana sana può perdere dalla memoria alcuni dettagli di un evento recente, una persona affetta da demenza dimenticherà completamente l'evento stesso.
A volte la demenza si sviluppa rapidamente quando le cellule cerebrali muoiono a causa di lesioni, malattie gravi o gravi intossicazioni del corpo.
Forme della malattia
Esistono due tipi principali di malattia
- Demenza vascolare
Un'improvvisa diminuzione dell'intensità della circolazione sanguigna nel cervello è considerata il segno principale dello sviluppo della demenza vascolare. Molto spesso, la malattia appare nell'anamnesi degli anziani (dai 60 ai 75 anni). Gli uomini soffrono di demenza 1,5 - 2 volte più spesso delle donne.
- Demenza senile (demenza senile)
Cause della malattia
L'impulso per lo sviluppo della demenza è qualsiasi malattia che provochi la morte delle cellule cerebrali. Di norma, la demenza progredisce sullo sfondo del morbo di Alzheimer, del morbo di Parkinson e del morbo di Pick, che portano a gravi danni organici al sistema nervoso centrale.
In altri casi, la demenza diventa una conseguenza di una malattia di base in cui il danno alla corteccia cerebrale è secondario. Si tratta di varie malattie di natura infettiva (meningite, encefalite virale), patologie del sistema cardiovascolare (ipertensione, aterosclerosi cerebrale), lesioni alla testa o avvelenamenti gravi dovuti all'alcolismo.
Malattie come l’insufficienza epatica e renale complicata, la sclerosi multipla, il lupus eritematoso sistemico, l’AIDS e la neurosifilide possono innescare lo sviluppo della demenza.
Quadro clinico della malattia
Il segno più caratteristico e più pronunciato della demenza è la perdita del desiderio e quindi della capacità di apprendere qualcosa di nuovo: la malattia atrofizza completamente la funzione cognitiva del cervello.
È molto difficile riconoscere la patologia in una fase iniziale di sviluppo, quindi i sospetti di demenza compaiono solo dopo un netto peggioramento delle condizioni del paziente. Una riacutizzazione si verifica, di regola, dopo un cambiamento nell’ambiente abituale della persona o durante il trattamento di qualsiasi malattia somatica.
La demenza lascia un segno indelebile nella memoria a breve e lungo termine di una persona. Nella fase iniziale della malattia, il paziente non riesce a ricordare i dettagli degli eventi recenti, dimentica cosa gli è successo durante il giorno e ha difficoltà a ricordare i numeri di telefono. Man mano che la demenza si sviluppa, le nuove informazioni praticamente non permangono nella memoria del paziente; ricorda solo le informazioni ben apprese. Con una malattia progressiva, una persona non ricorda i nomi dei suoi cari, per chi lavora e altri dettagli della sua vita personale. Le persone affette da demenza spesso dimenticano il proprio nome.
Le prime “campane” della demenza sono i disturbi dell’orientamento nel tempo e nello spazio. Il paziente può facilmente perdersi per la strada dove si trova la sua casa.
Il disturbo della personalità si manifesta gradualmente. Man mano che la demenza progredisce, i tratti caratteriali individuali del paziente diventano più acuti. Una persona allegra e ottimista diventa eccessivamente pignola e irritabile, una persona pedante e parsimoniosa si trasforma in un burbero. Una persona affetta da demenza è molto egoista e fredda nei confronti dei suoi cari, ed entra facilmente in conflitto. Spesso una persona malata fa di tutto: inizia a vagare o immagazzinare ogni sorta di spazzatura nella sua casa. Man mano che il disturbo mentale peggiora, la trascuratezza e la sporcizia appaiono sempre di più nell'aspetto di una persona affetta da demenza.
I disturbi del pensiero nella demenza sono molto gravi: la capacità di pensare in modo adeguato e logico scompare, l'astrazione e la generalizzazione si atrofizzano. Le capacità linguistiche svaniscono gradualmente, il vocabolario diventa molto primitivo e nei casi più gravi il paziente smette completamente di parlare.
A causa della demenza, inizia il delirio, il paziente è ossessionato da idee primitive e assurde. Ad esempio, una donna malata potrebbe essere costantemente alla ricerca di un gatto che non ha mai posseduto. I maschi sono spesso suscettibili ai deliri di gelosia.
Lo stato emotivo del paziente è instabile. Predominano depressione, pianto, aggressività e ansia. In alcuni casi, i pazienti sono troppo allegri e spensierati.
Diagnosi di disturbo mentale
Oltre agli esami di laboratorio generali, particolare importanza è attribuita alla comunicazione tra il medico e il paziente e i suoi parenti. L’oblio è uno dei principali sintomi della demenza. Lo specialista chiederà al paziente di fare un test e, in base ai punteggi sommati, sarà in grado di valutare le condizioni generali della persona. I test, di norma, contengono semplici problemi aritmetici e compiti per testare il pensiero associativo e logico.
In alcuni casi, per confermare la diagnosi vengono utilizzate la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata.
Per avere un quadro completo delle condizioni del paziente, il medico tiene conto della sua età, della sua storia familiare, delle sue condizioni di vita e della presenza di altre malattie gravi che possono influenzare lo sviluppo della demenza.
Trattamento della malattia
La demenza non ha cura. Nel 15% dei casi in cui la malattia è insorta a causa di un grave disturbo depressivo (pseudodemenza), le condizioni del paziente sono correggibili e sono considerate reversibili. In altri casi, la malattia distrugge inesorabilmente la psiche umana.
Tutti i metodi terapeutici di trattamento mirano a rallentare lo sviluppo della demenza. Se il disturbo appare a causa della malattia di Alzheimer, viene utilizzato il farmaco Donepezil, che in una certa misura arresta il decorso della malattia. La demenza causata da microictus ripetuti non può essere trattata, ma il suo sviluppo può essere fermato con un trattamento tempestivo e completo dell'ipertensione arteriosa.
Non esistono ancora modi per fermare il progresso del degrado cerebrale dovuto all’AIDS. L'agitazione grave, che spesso accompagna casi gravi di demenza, viene alleviata con l'aiuto di antipsicotici (aloperidolo, Sonapax).
Prevenzione della demenza
È impossibile curare questa patologia mentale, ma è realistico non incontrarla affatto, afferma PoMedicine. Forniamo un elenco di raccomandazioni, in base alle quali una persona rimarrà sana di mente e di memoria fino alla vecchiaia.
- Monitorare la pressione sanguigna e i livelli di colesterolo nel sangue: i cambiamenti patologici nei loro indicatori causano l'ipossia cerebrale.
- Monitora annualmente i livelli di zucchero nel sangue: la forza dei vasi sanguigni e la salute dei neuroni cerebrali dipendono da questo.
- Smetti di fumare e bevi alcolici al minimo (o meglio ancora, rinuncia completamente).
- Stimola la circolazione sanguigna: fai passeggiate quotidiane, nuota e fai attività fisica regolarmente.
- Normalizza la tua dieta: lascia che contenga cibi prevalentemente sani e nutrienti. Il cervello "ama" soprattutto i frutti di mare, la frutta e la verdura cruda, le noci e l'olio d'oliva.
- Prendi i farmaci solo come prescritto dal tuo medico.
- Stabilisci una regola per aumentare sempre e ovunque il tuo livello di intelligenza. La malattia di Alzheimer (e quindi la demenza) supera le persone istruite con menti curiose. Risolvi cruciverba, raccogli migliaia di enigmi, leggi, iscriviti a corsi di ballo o di disegno da zero. Non dimenticarti della bellezza: concerti di musica classica e spettacoli teatrali ti aspettano sempre, se lo desideri!
- Non rinunciare a una posizione sociale attiva. Comunica molto, presta soprattutto attenzione alla tua cerchia sociale, che comprende persone più giovani di te. Credimi, c'è sempre qualcosa da imparare da loro.
- Trova qualcosa da fare per la tua anima o dedica più tempo a un hobby che già hai.
- Sbrigati a vivere e ad amare la vita: è troppo breve per ammalarti!
Demenza(demenza) - un difetto mentale acquisito con un disturbo predominante delle funzioni intellettuali.
I segni della demenza sono la perdita delle capacità e delle conoscenze accumulate, una diminuzione generale della produttività dell'attività mentale e cambiamenti della personalità. Le dinamiche della demenza variano. Con i tumori al cervello, le malattie atrofiche e l'aterosclerosi, i difetti mentali aumentano costantemente. Nella demenza post-traumatica e post-ictus è possibile il ripristino di alcune funzioni mentali nei primi mesi della malattia e una stabilità dei sintomi per molti anni successivi. Tuttavia, in generale, la natura negativa dei disturbi della demenza ne determina la relativa persistenza e l'impossibilità di una completa guarigione.
Il quadro clinico della demenza differisce in modo significativo nelle principali malattie mentali: processi organici di epilessia e schizofrenia.
Demenza organica Può essere causato da una varietà di malattie che portano alla distruzione della struttura del cervello e alla morte massiccia dei neuroni.
Il quadro clinico della demenza organica è dominato da un grave deterioramento della memoria e da una ridotta capacità di pensare in modo astratto. Presumibilmente la causa di questa sindrome può essere giudicata da alcune caratteristiche del quadro clinico della malattia. Secondo le manifestazioni cliniche, si distinguono la demenza lacunare e quella totale.
Demenza lacunare (dismnestica). si manifesta principalmente come un disturbo della memoria (la capacità di formare concetti e giudizi viene compromessa molto più tardi).
Ciò complica notevolmente la capacità di acquisire nuove informazioni, ma in tali pazienti le conoscenze professionali e le competenze automatizzate possono essere conservate a lungo. Sebbene si sentano impotenti nelle attività professionali complesse, affrontano facilmente le faccende domestiche quotidiane. Tipicamente, c'è un atteggiamento critico nei confronti dei loro difetti: i pazienti sono imbarazzati dalla loro mancanza di indipendenza, si scusano per la loro lentezza e cercano (non sempre con successo) di compensare il deterioramento della memoria scrivendo i pensieri più importanti su carta. Tali pazienti sono franchi con il medico, presentano attivamente lamentele e vivono profondamente la loro condizione. I cambiamenti caratteriali nella demenza lacunare sono piuttosto lievi e non influenzano il nucleo della personalità. In generale, i parenti scoprono che le forme basilari di comportamento, attaccamenti e credenze dei pazienti rimangono le stesse. Tuttavia, il più delle volte si osserva un certo acuimento dei tratti della personalità e una "caricatura" dei tratti caratteriali precedenti. Così la frugalità può trasformarsi in avidità e avarizia, la sfiducia in sospetto, l’isolamento in misantropia. Nella sfera emotiva, i pazienti con demenza dismnestica sono caratterizzati da sentimentalismo, labilità emotiva e pianto.
La causa della demenza lacunare è una varietà di malattie vascolari diffuse del cervello: decorso non ictus di aterosclerosi e ipertensione, microangiopatia diabetica, danno ai vasi sistemici dovuto alla collagenosi e all'infezione sifilitica (lues cerebri). I cambiamenti nello stato dell'afflusso di sangue al cervello (miglioramento delle proprietà reologiche del sangue, assunzione di vasodilatatori) possono causare fluttuazioni della condizione e brevi periodi di miglioramento in questi pazienti.
Demenza totale (globale, paralitica).si manifesta con la perdita primaria della capacità di logica e di comprensione della realtà.
I disturbi della memoria possono essere molto gravi, ma possono anche essere molto indietro rispetto ai disturbi del pensiero astratto. Si nota una forte diminuzione o completa assenza di un atteggiamento critico nei confronti della malattia. Il processo patologico spesso colpisce le proprietà morali dell'individuo: il senso del dovere, la delicatezza, la correttezza, la gentilezza e la modestia scompaiono. I disturbi della personalità sono così pronunciati che i pazienti cessano di essere come se stessi (il “nucleo della personalità” viene distrutto): possono imprecare cinicamente, esporsi, urinare e defecare proprio nel reparto e sono sessualmente disinibiti.
Un paziente di 57 anni, tassista, ha sempre avuto un carattere prepotente e scortese, non permetteva alcuna iniziativa da parte della moglie e dei figli, controllava completamente le spese familiari, era geloso e abusava di alcol per molti anni. Nell'ultimo anno, il suo carattere è cambiato radicalmente: è diventato compiacente e sentimentale, ha smesso di prendersi cura attivamente dell'auto, non riusciva a capire i guasti minori e ha lasciato le riparazioni ai suoi figli. Ha continuato a lavorare come autista, ma ha dimenticato come muoversi in città e chiedeva costantemente indicazioni ai passeggeri. Ha smesso di bere alcolici e non ha approfondito gli affari di famiglia e il bilancio familiare. A casa non facevo niente, non guardavo la TV, perché non capivo il significato dei programmi. In risposta al discorso dell'annunciatore televisivo "Buonasera!" spesso rispondevano: “Buonasera anche a te!” Spesso cominciava a canticchiare canzoni ad alta voce, ma non riusciva a ricordare molte parole e le sostituiva costantemente con un "hoo-oo" senza senso, e nei suoi occhi apparivano sempre le lacrime. Non capiva perché la sua famiglia lo avesse portato dal medico, ma il ricovero in ospedale non gli dispiaceva affatto. In reparto faceva complimenti immodesti alle dottoresse e alle infermiere.
Un esame di tomografia computerizzata ha rivelato segni di atrofia cerebrale con danno predominante alla corteccia frontale.
La causa della demenza totale è il danno diretto alla corteccia cerebrale. Questi possono essere processi diffusi, ad esempio malattie degenerative (morbo di Alzheimer e di Pick), meningoencefalite (ad esempio meningoencefalite sifilitica - paralisi progressiva), demenza dopo auto-impiccagione. Tuttavia, a volte un piccolo processo patologico nell'area dei lobi frontali (trauma locale, tumore, atrofia parziale) porta a un quadro clinico simile. Di solito non si osservano fluttuazioni significative nelle condizioni dei pazienti; in molti casi si osserva un costante aumento dei sintomi.
Pertanto, la divisione della demenza in totale e lacunare non è un concetto patologico, ma sindromico, poiché la causa della demenza lacunare sono i processi vascolari diffusi e la demenza totale può insorgere a causa di danni locali ai lobi frontali.
Demenza epilettica (concentrica).infatti, è una delle varietà di demenza organica.
Demenza schizofrenicadifferisce significativamente dalla demenza dovuta a malattia organica.
Nella schizofrenia, la memoria non è praticamente influenzata e non si verifica alcuna perdita della capacità di pensare in modo astratto. Allo stesso tempo, la sua armonia e concentrazione vengono interrotte e la passività e l’indifferenza aumentano. Un sintomo caratteristico è la frammentazione (schizofasia). In genere, i pazienti non hanno il desiderio di ottenere risultati. Ciò si esprime nel fatto che loro, senza cercare di rispondere alla domanda del medico, dichiarano immediatamente: "Non lo so!" I pazienti fisicamente forti con un bagaglio di conoscenze abbastanza buono sono completamente incapaci di lavorare, perché non sentono il minimo bisogno di lavoro, di comunicazione o di raggiungimento del successo. I pazienti non si prendono cura di se stessi, non attribuiscono importanza ai vestiti e smettono di lavarsi e lavarsi i denti. Allo stesso tempo, il loro discorso contiene spesso associazioni inaspettate e altamente astratte (simbolismo, neologismi, pensiero paralogico). I pazienti di solito non commettono errori grossolani nelle operazioni aritmetiche. Solo nelle fasi finali della malattia la prolungata “inattività dell'intelletto” porta alla perdita del patrimonio accumulato di conoscenze e abilità. Pertanto, i disturbi centrali nella demenza schizofrenica dovrebbero essere considerati l'impoverimento delle emozioni, la mancanza di volontà e la violazione dell'armonia del pensiero. Più precisamente, questo stato dovrebbe essere designato comesindrome apatico-abulica(vedere sezione 8.3.3).
(domande: 6)Questo test è destinato ai bambini di età compresa tra 10 e 12 anni. Ti consente di determinare quale posto occupa tuo figlio nel gruppo di pari. Per valutare correttamente i risultati e ottenere le risposte più precise, non dovresti concedere molto tempo a pensare; chiedi a tuo figlio di rispondere a ciò che gli viene in mente per primo...
I sintomi della malattia - deterioramento intellettuale
Violazioni e relative cause per categoria:
Violazioni e relative cause in ordine alfabetico:
ritardo mentale -
“Intelligenza” (dal latino intellectus - comprensione, cognizione) - in senso lato, la totalità di tutte le funzioni cognitive di un individuo: dalle sensazioni e percezione al pensiero e all'immaginazione; in un senso più stretto: pensare.
L’intelligenza è la principale forma di conoscenza umana della realtà”. Questa definizione di intelligenza è accettata nella moderna psicologia russa.
La disabilità intellettiva (ritardo mentale) è una compromissione persistente e irreversibile dell'attività cognitiva causata da un danno organico al cervello. Sono questi segni: persistenza, irreversibilità del difetto e la sua origine organica che dovrebbero essere presi in considerazione principalmente quando si diagnosticano i bambini.
Sono stati proposti vari test per quantificare l'intelligenza e lo sviluppo mentale. I più diffusi sono:
La Wechsler Intelligence Scale for Adults (rivista) misura il QI per le abilità verbali e non verbali e il QI complessivo; è destinato a persone di età superiore ai 16 anni.
La Wechsler Intelligence Scale for Children (rivista) valuta anche le abilità verbali e non verbali e l'intelligenza generale, ma è destinata a testare i bambini di età compresa tra 6 e 16 anni. Le differenze tra i QI per le abilità verbali e non verbali possono indicare disturbi percettivi.
Il test Stanford-Binet (4a edizione) è destinato ai bambini di età superiore ai 2 anni e consente di determinare “l'età mentale” e il QI. Poiché il test comprende principalmente compiti verbali, non è adatto se il bambino presenta disturbi specifici della comunicazione (ad esempio autismo, dislessia) o sottosviluppo (dovuto a fattori esterni) delle funzioni verbali.
Il Denver Test II valuta quattro aree di comportamento: abilità motorie generali, movimenti fini, linguaggio e abilità personali-sociali. Con il suo aiuto, puoi determinare rapidamente lo sviluppo psicomotorio dei bambini in età prescolare. Il QI non è determinato.
La Early Language Milestone Scale (ELM) e la Central Linguistic Auditory Milestones Scale (CLAMS) sono destinate agli esami di massa del linguaggio motorio e sensoriale nei bambini di età inferiore a 3 anni.
Il ritardo mentale può essere lieve, moderato o grave.
1. Con lieve ritardo mentale, la capacità di apprendere è preservata, il QI è 55-70. Circa il 75% di tutte le persone con ritardo mentale rientrano in questa categoria. Il loro sviluppo di solito non supera il livello della terza o quarta elementare, tuttavia, in età adulta, con una certa attenzione, sono capaci di vita indipendente.
2. Con ritardo mentale moderato, è possibile un certo allenamento di abilità, il QI è 45-55. La maggior parte delle persone in questa categoria è in grado di acquisire capacità di cura di sé, ma non raggiunge mai alcun successo educativo significativo. Possono vivere con una famiglia e lavorare in laboratori speciali. I single necessitano di cure costanti in un collegio. Questo gruppo comprende circa il 20% di tutti gli individui con ritardo mentale.
3. Con ritardo mentale grave (QI - 25-45) ed estremamente grave (profondo) (QI inferiore a 25), i pazienti dipendono completamente dagli altri. Alcuni di loro sono costretti a letto e tutti i tentativi di socializzare rimangono infruttuosi. Questo gruppo comprende non più del 5% di tutte le persone con ritardo mentale.
4. Questa classificazione è utilizzata da molti anni e si è rivelata molto utile in molte situazioni. Tuttavia, negli ultimi anni è stata proposta un'altra classificazione, secondo la quale il ritardo mentale è diviso in due gradi: lieve (QI - 50-70) e grave (QI inferiore a 50).
Svantaggi e limiti dei test di intelligenza. La valutazione dell'intelligenza mediante test presenta molti gravi svantaggi. I risultati dei test sono spesso scarsamente riproducibili, soprattutto nei bambini. Le prove non tengono conto delle caratteristiche dell'ambiente culturale e sociale, del livello di istruzione, della presenza o assenza di interesse e della motivazione. Inoltre, per alcune malattie mentali (soprattutto depressione e schizofrenia), i test danno un valore di QI sottostimato. Non è chiaro se ciò sia dovuto a una diminuzione dell’intelligenza o alla mancanza di motivazione. Allo stesso tempo, i test psicologici sono attualmente l’unico metodo scientifico per valutare l’intelligenza e, con una chiara comprensione di tutti i limiti dei test esistenti, possono essere utilizzati per l’esame e il monitoraggio dinamico di pazienti con disturbi intellettivi.
Quali malattie causano ritardo mentale:
Cause di deterioramento intellettivo.
Il sottosviluppo delle funzioni intellettuali può verificarsi a causa di molti fenomeni diversi che influenzano la maturazione del cervello del bambino.
Malattie che si manifestano principalmente con deficit intellettivo
1. Malattie degenerative del cervello
- Morbo di Alzheimer e malattia di Pick (atrofia lobare di Pick)
- Paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Steele-Richardson-Olszewski)
- Morbo di Parkinson
- Malattia di Huntington (corea di Huntington)
2. Demenza multiinfartuale e malattia di Binswanger
3. Idrocefalo cronico
4. Encefalopatie spongiformi
- Un gruppo di malattie rare, tra cui il kuru e la malattia di Creutzfeldt-Jakob; queste malattie sono caratterizzate da una diffusa degenerazione dei neuroni nel cervello, nei gangli della base e nel midollo spinale, da proliferazione gliale e da un aspetto spugnoso della corteccia.
5. Encefalite virale
6. Neurosifilide
7. Encefalopatia post-traumatica
8. Malattie demielinizzanti
9. Formazioni occupanti spazio intracraniche
10. Malattie sistemiche con manifestazioni cerebrali
11. Carenze vitaminiche
-Pellagra
- Sindrome di Wernicke-Korsakoff
- Carenza di vitamina B12
- Disturbi metabolici cronici
- Patologie endocrine (ipotiroidismo)
12. Intossicazione (avvelenamento da metalli pesanti (piombo, mercurio, arsenico, manganese e tallio) porta a demenza, etanolo - malattia di Marchiafava-Bignami - una rara complicanza dell'alcolismo).
13. Medicinali. Molti farmaci possono causare un ritardo mentale simile alla demenza.
14. Malattia mentale
Numerose malattie mentali possono essere accompagnate da disturbi intellettivi causati da disturbi sia della motivazione che delle funzioni cognitive.
- Depressione
- Schizofrenia
Cause di ritardo mentale
- Alcune anomalie cromosomiche possono essere diagnosticate sulla base di dati clinici. Queste includono le trisomie 13, 18 e 21, la sindrome di Klinefelter e altre malattie più rare. Se si sospettano queste malattie, così come nei bambini con ritardo mentale di origine sconosciuta, è indicato uno studio citogenetico.
- La sindrome da fragilità del cromosoma X è una delle cause più comuni di ritardo mentale. La sindrome è ereditata con pattern dominante legato all'X; nei maschi si manifesta con una frequenza di 1:1250, nelle femmine - 1:2500. La diagnosi clinica di questa sindrome è solitamente difficile perché le sue manifestazioni fenotipiche sono diverse e non specifiche. I suoi segni classici: grandi orecchie sporgenti, viso allungato, mascella inferiore sporgente, macroorchidismo - compaiono, di regola, solo dopo la pubertà. I primi sintomi sono solitamente ritardi dello sviluppo e disturbi comportamentali, tra cui iperattività e autismo. L'analisi diretta del DNA può rilevare un'anomalia genetica nella maggior parte dei pazienti e dei portatori. Questa anomalia consiste in un'espansione del segmento del gene FMR-1 nel locus Xq27.3, causata dall'inserimento di una sequenza trinucleotidica ripetuta (TRS). Le manifestazioni cliniche della sindrome si verificano se l'inserzione contiene almeno 200 sequenze di questo tipo. L'analisi diretta del DNA è un metodo più avanzato per diagnosticare questa sindrome rispetto all'analisi citogenetica precedentemente utilizzata. Quest'ultimo, tuttavia, può essere utilizzato quando non è possibile rilevare un'anomalia genetica mediante l'analisi diretta, nonostante vi sia motivo di sospettare la sindrome da aumentata fragilità del cromosoma X. Poiché le manifestazioni della sindrome non sono specifiche, si raccomanda di effettuare test per la fragilità del cromosoma X in tutti i bambini con ritardo mentale di origine sconosciuta, anche se sono assenti i caratteristici tratti dismorfogenetici.
Le sindromi ereditarie con malformazioni multiple, in cui non vengono rilevate anomalie cromosomiche, sono molto diverse nelle manifestazioni cliniche; la loro descrizione va oltre lo scopo di questo libro. Queste malattie possono essere classificate in base ai difetti di sviluppo presenti; Atlanti speciali aiutano nella diagnosi.
Le malattie con ereditarietà multifattoriale si verificano spesso nei bambini con ritardo mentale lieve, soprattutto nei gruppi socialmente svantaggiati della popolazione. Avendo ereditato più geni patologici da entrambi i genitori e trovandosi in condizioni sociali sfavorevoli, questi bambini incontrano notevoli difficoltà nell'apprendimento. Di solito non mostrano anomalie specifiche.
Malformazioni macroscopiche isolate di varia eziologia comprendono la microcefalia primaria e secondaria, nonché varie anomalie che accompagnano l'idrocefalo. Varie tecniche di imaging vengono utilizzate per determinare la natura e l'entità del difetto, comprese la TC e la RM.
I disturbi del metabolismo degli aminoacidi, così come il metabolismo degli acidi organici e dell'urea, sono alla base di un ampio gruppo di malattie che sono clinicamente difficili da distinguere sia l'una dall'altra che da altre malattie degenerative del cervello. Dopo un periodo di sviluppo normale (a volte estremamente breve, come nella malattia dello sciroppo d'acero), si sviluppano segni di danno diffuso al sistema nervoso, tra cui: ritardo o regressione dello sviluppo mentale e motorio, sonnolenza (a volte fino al coma), crisi epilettiche, atassia, alterazioni del tono muscolare. In alcune malattie si osservano segni caratteristici, ad esempio ipopigmentazione ed eczema nella fenilchetonuria e l'odore specifico dell'urina nella malattia dello sciroppo d'acero. La diagnosi precoce è importante perché alcune di queste malattie possono essere curate eliminando o aggiungendo alcune sostanze alla dieta. Per fare una diagnosi, viene esaminato il contenuto di aminoacidi e acidi organici nel sangue e nelle urine.
Le malattie da accumulo lisosomiale sono un gruppo di malattie ereditarie in cui, a causa della carenza di un enzima, alcuni metaboliti si accumulano nei lisosomi. Nella tabella La tabella 3.2 elenca le malattie da accumulo lisosomiale, i corrispondenti difetti enzimatici e i principali metaboliti di accumulo. Le malattie che colpiscono principalmente la materia grigia del cervello (ad esempio la gangliosidosi) già in una fase iniziale si manifestano come demenza e crisi epilettiche. Al contrario, nelle lesioni primarie della sostanza bianca, l'atassia e la spasticità di solito compaiono per prime, mentre la demenza e le convulsioni si verificano successivamente.
Malattie mitocondriali. Sono state descritte varie varianti di malattie mitocondriali che colpiscono il cervello e il midollo spinale, i muscoli, i nervi periferici e altri organi. Solo in alcuni di essi è stato rilevato un difetto enzimatico specifico.
- La malattia di Leigh è causata dalla carenza di citocromo C ossidasi e piruvato deidrogenasi. La malattia di solito inizia prima dei due anni di età e si manifesta con ritardo dello sviluppo, ipotonia e debolezza muscolare, atassia, oftalmoplegia e disturbi del ritmo respiratorio. La risonanza magnetica rivela un cambiamento caratteristico nell'intensità del segnale dai gangli della base e dai nuclei del tronco encefalico. I livelli di lattato e piruvato nel sangue e nel liquido cerebrospinale sono generalmente elevati.
- La sindrome MERRF (Epilessia Mioclonica con Fibre Rosse Ragged - epilessia mioclonica con fibre muscolari maculate) è causata da una mutazione puntiforme nella coppia nucleotidica 8344 del mtDNA. La sindrome si manifesta con mioclono, atassia, debolezza muscolare, demenza, bassa statura, perdita dell'udito e acidosi lattica. Una biopsia muscolare rivela fibre maculate (con colorazione speciale, gli accumuli di mitocondri in esse sembrano macchie rosse).
- La sindrome MELAS (encefalomiopatia mitocondriale, acidosi lattica ed episodi simili a ictus - encefalomiopatia mitocondriale, acidosi lattica ed episodi simili a ictus) è associata a una mutazione puntiforme nella coppia nucleotidica 3243 mt del DNA. Le manifestazioni cliniche comprendono bassa statura, crisi epilettiche, vomito ripetuto, mal di testa ricorrenti, episodi ricorrenti simili a ictus e demenza. L'acidosi lattica viene rilevata nel sangue, le fibre maculate vengono rilevate nei muscoli.
- La demenza si osserva anche nella sindrome di Kearns-Sayre, caratterizzata da oftalmoplegia esterna progressiva, atassia, debolezza muscolare, degenerazione retinica, anomalie della conduzione cardiaca, acidosi lattica, aumento dei livelli proteici nel liquido cerebrospinale e fibre muscolari maculate. La sindrome è causata da una delezione del DNA vmt.
- La malattia di Alpers è associata al deficit del complesso I della catena respiratoria mitocondriale. È caratterizzata da crisi epilettiche ad esordio precoce, demenza, spasticità, cecità e compromissione della funzionalità epatica. La carenza del complesso I si osserva anche nelle altre malattie mitocondriali elencate ed è apparentemente un fenomeno non specifico.
Malattie perossisomiali
- Malattie causate da molteplici carenze di enzimi perossisomiali. Questi includono: la sindrome di Zellweger, che è caratterizzata da tipiche manifestazioni dismorfogenetiche e dall'assenza di perossisomi in vari tessuti; adrenoleucodistrofia neonatale, ereditata con modalità autosomica recessiva e associata all'accumulo di acidi grassi a catena molto lunga; Malattia di Refsum con aumento dei livelli di acido fitico e acido iperpipecolico nel sangue (come nella sindrome di Zellweger).
- Malattie causate dalla carenza di uno degli enzimi perossisomiali. L'adrenoleucodistrofia legata all'X di solito inizia durante l'infanzia, ma i sintomi talvolta compaiono nell'adolescenza o nell'età adulta. Inizialmente si verificano disturbi comportamentali e cambiamenti della personalità, seguiti da disturbi neurologici progressivi e segni di insufficienza surrenalica. Le scansioni TC e MRI mostrano danni alla sostanza bianca del cervello e acidi grassi a catena molto lunga si accumulano nel sangue e in altri tessuti.
- Con le infezioni congenite (ad esempio herpes, rosolia, toxoplasmosi, infezione da citomegalovirus), insieme al ritardo mentale, ci sono altre manifestazioni: ritardo della crescita intrauterina, ittero neonatale, petecchie, epatosplenomegalia, microcefalia o idrocefalo, calcificazioni intracraniche. I bambini affetti da rosolia congenita spesso presentano cataratta e difetti cardiaci congeniti. Se si sospetta un'infezione congenita, si cerca di isolare il virus dall'urina di un neonato e, se possibile, di determinare il contenuto totale di IgM e il titolo di anticorpi IgM specifici. Se ciò non è possibile, allora il titolo delle IgG viene esaminato nel tempo per distinguere la produzione attiva di anticorpi nel neonato dal trasferimento passivo di anticorpi materni.
- Effetti dannosi intrauterini. Il ritardo mentale può essere causato da fattori materni (insufficienza placentare cronica, tossicosi, diabete mellito, disturbi nutrizionali, alcolismo, assunzione di alcuni farmaci) o da influenze esterne avverse (ad esempio, radiazioni).
- Il danno cerebrale perinatale può verificarsi durante il parto e durante i primi giorni di vita. Questi includono lesioni ipossico-ischemiche (spesso accompagnate da emorragie intraventricolari, periventricolari e subaracnoidee), traumi, infezioni, disturbi tossici e metabolici. Tutte le lesioni perinatali, ad eccezione dei traumi, sono più spesso osservate nei neonati prematuri.
- L'emorragia periventricolare (nella matrice germinale) con penetrazione del sangue nei ventricoli del cervello e nello spazio subaracnoideo si verifica principalmente nei neonati prematuri. Questa malattia comune viene diagnosticata mediante TC o ecografia nel 40-50% dei neonati prematuri di peso inferiore a 1500 grammi, in molti casi è asintomatica, ma estese emorragie spesso portano alla morte o alla formazione di gravi difetti residui. Nei casi più lievi, la maggior parte dei bambini sopravvive, molti successivamente si sviluppano normalmente, ma alcuni sviluppano idrocefalo e disturbi intellettivi e motori non progressivi. È in questi casi che spesso si riscontra una paraplegia spastica inferiore con uno sviluppo mentale normale.
- L'emorragia subaracnoidea si osserva anche con l'ipossia. Si verifica più spesso nei neonati prematuri, ma si verifica anche nei neonati a termine. La prognosi a breve e lungo termine varia in modo significativo.
- L'emorragia subdurale acuta è rara nei neonati. Può verificarsi nei neonati a termine, spesso a seguito di traumi causati da interventi strumentali durante il parto. Se si sospetta questa complicanza, è indicata una puntura subdurale.
Altre importanti cause di disturbi neurologici persistenti che si sviluppano durante il periodo perinatale sono la meningite, l'ipoglicemia e l'encefalopatia da bilirubina.
m. Malattie metaboliche congenite senza un difetto enzimatico accertato. Questo gruppo comprende un gran numero di malattie ereditarie del sistema nervoso, nelle quali non è stato identificato il difetto enzimatico specifico.
- Le ceroidi lipofuscinosi neuronali (precedentemente note collettivamente come malattia di Batten) sono caratterizzate dall'accumulo di pigmenti autofluorescenti contenenti lipidi nei neuroni e si manifestano con ritardo mentale, convulsioni, disturbi extrapiramidali e cecità. A seconda del momento della comparsa dei sintomi, si distinguono le seguenti forme della malattia: infantile (Haltia-Santavouri), tardiva infantile (Bilschowsky-Jansky), giovanile (Spielmeyer-Vogt) e adulta (Kufsa). La diagnosi può essere sospettata sulla base dei risultati clinici. Il livello di dolicolo può aumentare nelle urine; la biopsia cutanea rivela caratteristiche inclusioni intracellulari.
- Atassie ereditarie
N. Le cause postnatali di ritardo mentale comprendono lesioni cerebrali traumatiche, infezioni del sistema nervoso centrale, lesioni ipossico-ischemiche, tumori del sistema nervoso centrale, disturbi tossici e metabolici.
- La paralisi cerebrale è una malattia cronica non progressiva caratterizzata da gravi disturbi motori, spesso associati a crisi epilettiche e ritardo mentale. A seconda dei sintomi neurologici, si distinguono le forme spastiche, coreoatetotiche, atassiche e miste di paralisi cerebrale. I disturbi del movimento talvolta si manifestano solo nel secondo anno di vita, il che complica notevolmente la diagnosi differenziale con le malattie neurologiche progressive. La causa più importante della paralisi cerebrale è la prematurità e le sue complicanze. Nei neonati a termine, la paralisi cerebrale è solitamente causata da fattori intrauterini e le influenze perinatali non svolgono un ruolo principale. Il fatto che la causa della paralisi cerebrale sia l'asfissia perinatale può essere affermato solo in caso di asfissia grave e prolungata durante il parto, encefalopatia ipossico-ischemica moderata o grave nel periodo perinatale, lesioni multiple degli organi interni e anche quando sono escluse altre malattie .
Quali medici dovresti contattare se si verifica un ritardo mentale:
Pediatra
psichiatra
neurologo
otorinolaringoiatra,
oculista
neuropsicologo,
psicologo, compresa la determinazione quantitativa dell'intelligenza - test di Wechsler
logopedista
endocrinologo (secondo indicazioni)
dermatologo (secondo indicazioni)
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Il tuo intelletto è compromesso? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico, al fine non solo di prevenire una terribile malattia, ma anche di mantenere uno spirito sano nel corpo e nell'organismo nel suo insieme.
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Un disturbo intellettuale è chiamato demenza. Questa condizione implica che il funzionamento intellettuale compromesso causa problemi con il pensiero astratto. Inoltre, il processo di cognizione razionale viene interrotto, il che potrebbe essere dovuto a un deterioramento della memoria. In questo caso, il paziente perde la capacità di concentrarsi su ciò che è essenziale e importante, non può valutare criticamente la sua condizione. Tra i disturbi intellettivi si distinguono due tipologie: demenza e ritardo mentale. Se si verifica la demenza, si distinguono disturbi intellettuali come la demenza totale e la demenza lacunare.
Un segno importante della demenza acquisita è la perdita delle conoscenze e delle esperienze preesistenti. Inoltre, la perdita può anche essere diversa: completa o parziale. In particolare può trattarsi di una condizione scarsamente reversibile o irreversibile. Se viene diagnosticata l'oligofrenia, la sua base non è il decadimento, o addirittura la completa perdita di conoscenza, ma l'intelligenza sottosviluppata e l'attività cognitiva in generale, che rappresentano le conseguenze di uno sviluppo arrestato o di un ritardo nei processi cognitivi che si verificano nel primo periodo postnatale. La demenza differisce dal ritardo mentale nei bambini in quanto i disturbi mentali sono a mosaico e le funzioni cognitive individuali sono ridotte in modo non uniforme. Succede che solo una delle funzioni viene preservata, il vocabolario e le abilità acquisite vengono preservate in modo non uniforme.
Fattori come disturbi dell’attenzione, dell’attività mentale, delle prestazioni e della memoria sono considerati un segno importante di disturbo intellettuale. In particolare, si dovrebbe prestare cautela se la finalità dell’attività mentale è compromessa. La particolarità è che questi pazienti stessi si accorgono di essere completamente incapaci di lavorare. Sono critici nei suoi confronti, manifestando reazioni di tipo affettivo. Allo stesso tempo, in tali pazienti viene preservata la precedente forma comportamentale, il modo di parlare e di comunicare non cambia. In questo caso, gli esperti dicono che il “nucleo della personalità” rimane invariato.
Cause di disabilità intellettiva
Negli ultimi anni, gli scienziati hanno condotto numerosi studi durante i quali è stato dimostrato che la disabilità intellettiva è un motivo serio per contattare un istituto medico. C'è un'alta probabilità che la causa del disturbo intellettuale non siano i cambiamenti legati all'età, ma una malattia specifica. Ad esempio, la causa di questa malattia sono spesso varie malattie degenerative o vascolari, nonché malattie associate al sistema nervoso. Se c'è una leggera atrofia, non sorprende che causi alcuni problemi di memoria in una persona anziana.
Potrebbe trattarsi di dimenticanza o di un disturbo intellettuale minore, cioè di demenza. Di norma, tali manifestazioni sono sempre attribuite all'età. Incluso, la forma più comune di demenza causata dall'atrofia è. Di conseguenza, questa malattia porta a una progressiva disabilità intellettiva. Se, ad esempio, prendiamo un'altra malattia, ad esempio la sindrome di Pick, che colpisce una piccola area del cervello, allora è abbastanza ovvio che lo sviluppo della patologia avviene più lentamente. In questo caso, le aree della regione frontotemporale si atrofizzano.
Se il paziente sperimenta confusione, non c'è chiarezza di percezione, ha difficoltà ad orientarsi sia nel tempo che nello spazio, e il suo comportamento è caratterizzato da cambiamenti improvvisi, allora in questo caso la sindrome si chiama delirio. Questa è una condizione neuropsichiatrica complessa che causa disabilità intellettiva. Più il paziente è anziano, maggiore è la probabilità che si verifichi questa condizione. Il delirio stesso è simile a molti sintomi di altri disturbi mentali. Per diagnosticarlo è necessaria una consultazione con uno psichiatra altamente qualificato.
Trattamento del disturbo intellettuale
Il trattamento di questo disturbo è principalmente mirato alla malattia di base. Inoltre, il medico può prescrivere la terapia farmacologica necessaria. In particolare, è necessario creare condizioni psicologiche particolari per il paziente, in quasi tutti i casi è necessaria la partecipazione di altri specialisti e il monitoraggio costante del paziente. È particolarmente importante che a casa si creino le condizioni adeguate; i familiari dovrebbero essere comprensivi e comunicare con il paziente, tenendo conto del consiglio del medico.
La disabilità intellettiva è una malattia conosciuta fin dalla preistoria e ne troviamo prova nella storia della psichiatria. Ad esempio, la psichiatria transculturale dispone di dati secondo i quali i rappresentanti delle tribù incivili soffrivano di cambiamenti aterosclerotici nel cervello. Pertanto, non sorprende che questo problema sia stato studiato abbastanza bene dagli scienziati e che gli specialisti abbiano vari metodi di influenza e utilizzino vari tipi di terapia nel trattamento del disturbo intellettuale.
In ogni caso, solo un medico esperto può prescrivere il trattamento corretto, tenendo conto dei sintomi esistenti. Di norma, la struttura del disturbo intellettuale varia, ma prevalgono sempre i segni negativi. Se la malattia è determinata solo da questi segni, il paziente soffre di demenza semplice. Spesso lo stadio iniziale della malattia è rappresentato dalla demenza mentale, che può manifestarsi come allucinazioni, deliri, sindrome depressiva o maniacale. Inoltre, quanto più chiaramente tali segni sono espressi, tanto più debole è il disturbo intellettuale e viceversa. Sulla base di tali segni, il medico curante seleziona un programma di trattamento individuale che può essere applicato a un paziente specifico ed è del tutto inappropriato
Cause di disabilità intellettiva sono diversi. In base all’eziologia, si distinguono tre gruppi principali di ritardo mentale:
Gruppo I viene causato un ritardo mentale endogeno(genetico) fattori associati a patologie ereditarie, già presenti nella famiglia o riscontrate di recente in un dato individuo. Secondo i dati moderni, le cause genetiche rappresentano almeno la metà dei casi di ritardo mentale.
1.1.Disturbi intellettivi associati a vari tipi di disturbi cromosomici: cambiamenti nell'insieme quantitativo di cromosomi in una cellula, forme di mosaico (cambiamenti nel numero di cromosomi solo in alcune cellule); violazioni della struttura dei cromosomi - perdita di parte di un cromosoma, unione di parte di un cromosoma ad un altro, vari cambiamenti nella forma dei cromosomi. Le cause delle anomalie cromosomiche sono varie e non completamente identificate. In alcuni casi, stiamo parlando dell'inferiorità delle cellule generative dei genitori (presenza di un insieme errato di cromosomi, il loro "invecchiamento" con l'età, danni da sostanze chimiche, malattie croniche, radiazioni).
I disturbi cromosomici più comuni che causano ritardo mentale (oligofrenia) sono la malattia di Down, la sindrome del Cri du Chat, la sindrome di Shereshevsky-Turner (nelle ragazze) e la sindrome di Klinefelter (nei ragazzi).
1.2.Ritardo mentale associato a disturbi metabolici dovuti all'inferiorità di vari enzimi. Attualmente è stato identificato un gran numero di disturbi metabolici geneticamente determinati accompagnati da demenza: fenilchetonuria, istidenemia, progeria, fruttosuria, ecc. In queste malattie, l'assenza congenita di un certo enzima porta all'accumulo di prodotti tossici nel corpo che colpiscono il cervello dei bambini. Tali disturbi sono associati alla comparsa di numerose forme gravi di demenza.
Gruppo II il ritardo mentale è causato da fattori esogeni, cioè. il sottosviluppo del sistema nervoso è causato da influenze esterne.
2.1 Ritardo mentale (oligofrenia), causato da danni intrauterini a varie infezioni: croniche (toxoplasmosi, ecc.), acute (malattie materne durante la gravidanza, rosolia, parotite, influenza, ecc.).
2.2 L'intossicazione cronica del corpo materno con alcol, sostanze chimiche, compresi i farmaci (attualmente oltre 100 farmaci che penetrano la barriera placentare) ha un significato patogeno.
2.3.Le radiazioni e l'irradiazione con raggi X possono avere un effetto patogeno sia sul feto che sulle cellule germinali dei genitori.
2.4 Malattie endocrine materne, tossicosi, disturbi dell'equilibrio vitaminico; insufficienza cronica del sistema cardiovascolare, polmoni, fegato, reni nella madre; incompatibilità del sangue della madre e del feto secondo il fattore Rh o gli antigeni di gruppo dei gruppi sanguigni (sistema ABO).
2.5 L'ipossia fetale a lungo termine è una mancanza cronica di ossigeno.
2.6 Patologie del parto: infezioni (listeriosi), traumi da parto, asfissia.
2.7 Danni postnatali al sistema nervoso centrale dovuti a infezioni, intossicazioni e lesioni.
III gruppo – misto secondo l'eziologia della forma di ritardo mentale: microcefalia, un certo numero di forme di idrocefalo.
Domande e compiti per l'autotest
1. Dalla letteratura scientifica e di riferimento speciale, annotare le definizioni del concetto di "ritardo mentale", eseguire un'analisi comparativa delle definizioni dal punto di vista degli autori che identificano i segni principali di questo disturbo.
2. Quali disturbi di processi mentali nei bambini con ritardo mentale sono considerati un difetto primario?
3. Descrivere i concetti di “oligofrenia” e “demenza”. Quale principio viene utilizzato per differenziarli?
4. Nomina le cause del ritardo mentale.
Letteratura:
1. Bezrukova, E.Z.. Introduzione allo studio della psicologia di un bambino con ritardo mentale. – Sverdlovsk, 1975.
2. Isaev, D.N.. Ritardo mentale nei bambini e negli adolescenti. Gestione. – San Pietroburgo, 2003. – Capitolo 2.6.
3. Lyapidevskij, S.S., Shostak, B.I.. Clinica dell'oligofrenia. – M., 1973.
4. Selezione dei bambini per la scuola ausiliaria/Comp. T.A.Vlasova, K.S.Lebedinskaya, V.F.Machikhina. – M., 1983. - Capitolo 1.
5. Pevzner, M.S., Lubovsky, V.I. Dinamica dello sviluppo dei bambini oligofrenici. – M., 1963.
6. Petrova, V.G., Belyakova, I.V. Psicologia degli scolari mentalmente ritardati. – M., 2002. –P.5 –17.
7. Rubinstein, S.Ya. Psicologia degli scolari mentalmente ritardati. – M., 1986.
8. Dizionario di pedagogia correzionale e psicologia speciale (materiali di riferimento sulla pedagogia correzionale): libro di testo / Comp. N.V. Novotortseva. 3a ed., riveduta. e aggiuntivi – Yaroslavl: “Accademia dello sviluppo”, 1999. – 144 p.
9. Shalimov, V.F. Clinica per disabilità intellettive. – M., 2003.
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