Distrofia pigmentaria retinica: trattamento. Struttura della via visiva (1) Trattamento della distrofia pigmentaria

Distrofia pigmentaria retinica: trattamento.  Struttura della via visiva (1) Trattamento della distrofia pigmentaria

Con l'ipertrofia congenita dell'epitelio pigmentato retinico, stiamo parlando di una violazione della formazione di questo strato durante la vita intrauterina. La malattia si manifesta come pigmentazione raggruppata, che assomiglia esternamente all'impronta di un orso.

La patogenesi dell’ipertrofia retinica non è stata completamente studiata. Alcuni scienziati ritengono che a seguito della formazione di macromelanosomi nella retina patologica si verifichi un cambiamento nella funzione catabolica. Di conseguenza, le cellule epiteliali pigmentate muoiono e al loro posto si formano lacune o focolai di ipogigmentazione.

Manifestazioni cliniche dell'ipertrofia

Con l'iperplasia congenita dello strato pigmentato della retina, si verifica un'iperpigmentazione focale. Nella loro forma, i fuochi dell'iperpigmentazione ricordano l'impronta di un orso. Il colore di queste macchie può essere marrone chiaro o nero. La forma delle macchie è rotonda e i bordi sono lisci o smerlati. Attorno ai fuochi di iperpigmentazione si trova un'area placoide abbastanza estesa. Le lacune formate durante l'iperplasia possono essere singole o multiple. Le aree raggruppate di iperpigmentazione (piccoli ciuffi o grappoli) sono chiamate tracce d'orso. La dimensione di questi accumuli può essere piccola quanto un disco e talvolta raggiungere un intero quadrante del fondo. Non è stata identificata alcuna localizzazione tipica per questi cambiamenti patologici. La regione centrale della retina, cioè la macula, è coinvolta molto raramente nel processo patologico.

La malattia può essere asintomatica. A volte i focolai di iperplasia aumentano di dimensioni o diventano maligni. Quando si esegue l'angiografia con fluoresceina nelle prime fasi delle patologie, si possono osservare grandi vasi della membrana coroideale che attraversano le lacune. In questo caso lo strato coriocapillare è assente. L'ipofluorescenza può essere rilevata in tutta l'area ipertrofica.

Diagnostica

Microscopia ottica

Lo strato di epitelio pigmentato ipertrofico è costituito da grandi granuli di pigmento di forma ovale. I fotorecettori adiacenti a questa zona subiscono degenerazione (segmenti esterni ed interni). C'è anche un ispessimento della membrana di Bruch e le lacune ipopigmentate mancano di fotorecettori e di cellule epiteliali pigmentate. La coroide non è cambiata in questa malattia.

Studi strumentali

Durante l'angiografia con fluoresceina si può osservare un blocco della fluorescenza coroideale di fondo nell'area dell'iperpigmentazione. Nelle lacune ipopigmentate il flusso sanguigno coroideale è preservato. La rete di vasi che copre il fulcro del cambiamento è invisibile. A volte si notano segni di obliterazione dei capillari, si notano microaneurismi, shunt vascolari, strutture rarefatte e può fuoriuscire fluoresceina.
All'esame del campo visivo possono comparire relativi scotomi, che aumentano con l'età. EOG ed ERG rimangono normali.

Diagnosi differenziale

L'ipertrofia congenita dello strato epiteliale pigmentato retinico dovrebbe essere distinta dal melanoma, dal nevo coroidale e dal melanocitoma. Inoltre, la diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con l'iperplasia reattiva di questo strato della retina, che si verifica a seguito di lesioni, emorragie, infiammazioni o ingestione di sostanze tossiche.

Trattamento

Non esiste alcun trattamento per questa malattia.

Previsione

In assenza di alterazioni patologiche nell'area della macula, non si verifica alcuna diminuzione dell'acuità visiva.

L'epitelio pigmentato retinico è uno strato di cellule situato all'esterno della membrana nervosa retinica. È formato da specifici elementi tissutali fotosensibili e svolge le funzioni più importanti dell'occhio. Quali funzioni svolge questo strato retinico? È necessario esaminare più in dettaglio.

La struttura della retina

Funzioni importanti dello strato pigmentato dell'epitelio

Le funzioni dello strato pigmentato retinico sono le seguenti:

  1. Assorbimento dei raggi luminosi. Grazie a questa funzione, una persona può vedere. L'epitelio pigmentato nella retina fornisce la chiarezza e il contrasto delle immagini che possono essere viste dagli esseri umani.
  2. Fagocitosi delle cellule retiniche esaurite sensibili alla luce. Se tale funzione dell'occhio non esistesse, la vista di una persona si deteriorerebbe gradualmente a causa del fatto che un gran numero di cellule morte si accumulano sullo strato fotosensibile. Inoltre, le cellule del pigmento assorbono una grande quantità di elementi di scarto ogni giorno.
  3. Lo strato pigmentato utilizza le riserve di vitamina A. Questo stesso composto è un precursore di una sostanza che garantisce la formazione di impulsi che poi entrano nel cervello.
  4. Trasporta i nutrienti e rimuove i prodotti di scarto.
  5. Garantire il normale scambio di acqua e ioni.
  6. Scambio di calore (la temperatura degli occhi è regolata).
  7. L'importanza della sfera pigmentata retinica per l'acuità visiva

Questo guscio, grazie alla presenza di melanina al suo interno, fornisce un normale contrasto dell'immagine. Ci sono persone che hanno una ridotta formazione del pigmento melanina (albini). L'epitelio della retina non contiene praticamente pigmenti.

Se una persona del genere si trova in una stanza ben illuminata, la sua acuità visiva rimane molto bassa anche con una correzione normale. A volte la sfera retinica può contenere una grande quantità di prodotti di decadimento dei pigmenti di scarto. Ciò, a sua volta, porta alla perdita della vista legata all’età in queste persone.

Cos'è la membrana di Bruch? Questa è una piastra sensibile alla luce. Fornisce il trasporto selettivo dei nutrienti alla retina. Spesso nell'area di tale membrana possono formarsi le cosiddette drusen.

Si formano a causa dell'inevitabile invecchiamento o malattia. La formazione di drusen interrompe i processi metabolici nella retina e compromette notevolmente la vista.

La membrana di Bruch insieme allo strato coriocapillare forma un complesso. Fornisce funzioni di barriera. Una persona non potrebbe vedere normalmente senza il funzionamento della membrana di Bruch.

Che cos'è il distacco dello strato epiteliale pigmentato retinico?

In questo caso si verifica il distacco locale della zona maculare dallo strato pigmentato. Il paziente si lamenta della stranezza e della sfocatura degli oggetti, della comparsa di "nebbia" davanti agli occhi. Di norma, è interessato solo un occhio. L'acuità visiva in questo caso diminuisce in modo significativo - a 0,4. Il test di Amsler mostra la curvatura delle rette.

Il bordo dello strato di pigmento staccato è visibile un po' più chiaramente. Il processo porta certamente alla degenerazione maculare e. Il trattamento del distacco dello strato epiteliale pigmentato della retina viene effettuato solo in un ospedale oftalmologico. Si effettuano i seguenti esami:

  • perimetria;
  • visometria;
  • oftalmoscopia;
  • Prova della griglia di Amsler;
  • elettrocardiogramma;
  • angiografia;
  • esame clinico generale delle urine e del sangue;
  • È obbligatorio condurre un esame del sangue clinico per la reazione di Wasserman;
  • studio della quantità di glucosio nel plasma sanguigno.

Di solito il trattamento della malattia è conservativo. Vengono prescritti glucocorticosteroidi (somministrazione intracongiuntivale), farmaci angioprotettivi, antinfiammatori non specifici e alcuni tipi di antistaminici.

Se il trattamento conservativo non ha alcun effetto, viene prescritta la terapia laser. È necessario se la malattia si ripresenta. La coagulazione laser è indicata se il problema del ripristino della funzione oculare è urgente. In circostanze favorevoli, i pazienti riescono a mantenere la vista.

Come vengono diagnosticate le malattie dello strato pigmentato?

Tutte le malattie di questo strato della retina vengono diagnosticate solo dopo un approfondito esame oftalmologico. Nei bambini piccoli, fare una diagnosi accurata può essere piuttosto difficile. Se notate che il bambino ha difficoltà ad orientarsi al crepuscolo o di notte, è opportuno accompagnarlo dal medico: probabilmente sta sviluppando lo stadio iniziale della degenerazione dello strato pigmentato retinico.

La diagnosi delle malattie di questo elemento degli organi visivi viene effettuata utilizzando i seguenti metodi:

  • studio dell'acuità visiva (sia normale che periferica);
  • esame del fondo dell'occhio;
  • esame elettrofisiologico;
  • studio del grado di adattamento dell'occhio all'oscurità.

Prevenzione delle malattie dello strato pigmentato retinico

Non sono state sviluppate misure specifiche per prevenire questa malattia. Ciò è dovuto al fatto che la maggior parte è ereditaria. Mantenere uno stile di vita sano, abbandonare le cattive abitudini, un'attività fisica moderata e un'alimentazione adeguatamente selezionata aiutano a rallentare la distruzione dello strato di pigmento e la diminuzione della vista.

Un trattamento tempestivo può ripristinare quest'area dell'occhio e garantire una buona visione.

Lo strato di pigmento nella retina è fondamentale per generare impulsi nervosi e trasmettere informazioni sull'immagine al cervello. Ciò garantisce una visione normale. Il trattamento di tutte le malattie dello strato pigmentato viene effettuato solo in un ospedale oftalmologico.

(Linea cellulare epiteliale del pigmento retinico adulto-19). Questa linea cellulare è stata ottenuta nel 1955 da un uomo deceduto di 19 anni, da qui il numero 19 nel nome.

Per garantire che le cellule fossero chiaramente visibili nella fotografia, sono state colorate con un colorante immunofluorescente prima della fotografia. La proteina connessina 43 si illumina di rosso; è una delle proteine ​​di membrana; serve come marcatore delle cellule epiteliali. Con il suo aiuto, le cellule formano contatti e aderiscono tra loro, il che è molto importante per le cellule epiteliali, poiché devono formare uno strato protettivo che non permetta il passaggio di nulla di non necessario. I nuclei sono colorati con colorante blu e i microtubuli sono colorati con colorante verde.

La retina è una struttura composta da diversi strati di neuroni e cellule fotorecettrici che consentono la nostra capacità di vedere. Per funzionare correttamente, ha bisogno di supporto: nutrizione e protezione. Sono costituiti da uno speciale strato di cellule: l'epitelio pigmentato retinico (RPE). Questo è lo strato più esterno della retina, le sue cellule si trovano tra i fotorecettori e la coroide dell'occhio. Se il funzionamento dell'EPR viene interrotto, viene interrotto anche il funzionamento della retina, fino alla completa perdita della vista. Una delle diagnosi più comuni di disfunzione PES è la degenerazione maculare legata all’età. Per studiare le cause dello sviluppo delle malattie della retina e sviluppare metodi per il loro trattamento, sono necessarie proprio le colture cellulari dell'epitelio pigmentato: gli esperimenti non dovrebbero essere condotti su un occhio vivente!

Le cellule epiteliali pigmentate contengono pigmenti di melanina (i granuli neri all'interno delle cellule sono visibili al microscopio). I granuli di melanina assorbono la luce che entra nell'occhio e non viene assorbita dai fotorecettori: questo rende l'immagine visibile più nitida e contrastata. In piena luce, i granuli migrano più vicino ai fotorecettori, come se li avvolgessero. Ciò è necessario per assorbire la luce diffusa in eccesso e rendere più chiara l'immagine visibile. Al buio affondano sul fondo della cellula (più vicino alla coroide). Sulla superficie, le cellule epiteliali pigmentate hanno proiezioni che circondano le parti inferiori dei fotorecettori. Entrando in contatto con loro, l'RPE svolge la funzione di barriera emato-retinica, che consente selettivamente ai nutrienti del sangue di raggiungere i fotorecettori e rimuove i prodotti di decomposizione nel sangue. Inoltre, le cellule epiteliali del pigmento fagocitano (cioè mordono e digeriscono) le parti esterne esaurite dei fotorecettori e ripristinano da esse il pigmento visivo per rimetterlo in azione.

Nel corpo, l'RPE forma uno strato denso, in cui ogni cella assume la forma di un esagono: questa forma consente di inserire il numero massimo di oggetti in un'area minima (ricorda un nido d'ape). In condizioni di laboratorio, le cellule possono muoversi più liberamente e assumere forme diverse, purché la loro concentrazione non diventi troppo elevata.

Foto © Elena Shafei, Istituto di biologia dello sviluppo intitolato a N.K. Koltsov RAS. Materiale preparato insieme alla comunità

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IO. La struttura delle vie visive umane

1. Retina

Retina (retina)è costituito da una varietà di elementi cellulari che, secondo le loro caratteristiche funzionali e morfologiche, formano strati ben definiti, ben definiti al microscopio ottico:


1. Epitelio pigmentato
2. Strato di fotorecettori (bastoncelli e coni)
3. Membrana limitante esterna
4. Strato nucleare esterno
5. Strato plessiforme esterno (rete).
6. Strato nucleare interno
7. Strato plessiforme interno (rete).
8. Strato di cellule gangliari
9. Strato di fibre nervose
10. Membrana limitante interna

Funzionalmente e per origine, nella retina si possono distinguere due parti: epitelio pigmentato E parte sensoriale, che esegue direttamente il processo di fotoricezione.

Epitelio pigmentato retinico (parte pigmentata della retina - pars pigmentosa)- il suo strato più esterno, direttamente adiacente alla coroide e separato da essa dalla membrana limitante di Bruch. Lo strato di epitelio pigmentato si estende come una placca marrone continua dal nervo ottico alla linea dentata. Anteriormente passa al corpo ciliare sotto forma di epitelio pigmentato.


Riso. 1. Strati ed elementi cellulari della retina

Dietro lo strato di epitelio pigmentato si trova la parte sensoriale della retina, che riveste l'interno del bulbo oculare ed è una sottile membrana trasparente contenente cellule fotosensibili che convertono l'energia luminosa in impulsi nervosi.

Nella retina sensoriale, lo strato più esterno adiacente allo strato dell'epitelio pigmentato è strato fotosensibile neuroepiteliale (strato neuroepiteliale; fotosensorio), costituito da due tipi di cellule fotorecettrici: bastoncelli e coni. Questa disposizione dello strato fotosensibile nell'occhio umano significa che per raggiungere i fotorecettori, la luce deve viaggiare non solo attraverso il mezzo trasparente dell'occhio - cornea, cristallino e corpo vitreo, ma anche attraverso l'intero spessore della retina. Un percorso luminoso simile è caratteristico del cosiddetto occhio invertito (Fig. 1). La luce diretta che colpisce la cellula recettrice si verifica negli insetti (occhio composto) (Fig. 2).

Le cellule dei fotorecettori convertono la luce in un impulso nervoso, che viene ulteriormente trasmesso lungo una catena di neuroni ai centri visivi della corteccia cerebrale, dove avviene la percezione e l'elaborazione delle informazioni visive.

1.1. Epitelio pigmentato retinico

L'epitelio pigmentato retinico svolge una varietà di funzioni. Inizialmente si presumeva che l'epitelio pigmentato fosse semplicemente uno sfondo nero che riduceva la diffusione della luce durante la fotoricezione. Alla fine del 19° secolo. Si è scoperto che la separazione della parte sensoriale della retina dall'epitelio pigmentato porta alla perdita della vista. Questo studio ha suggerito un ruolo importante per l'epitelio pigmentato nella fotorecezione. Successivamente è stata stabilita la presenza di interazione tra cellule epiteliali pigmentate e fotorecettori.

L’epitelio pigmentato retinico svolge numerose funzioni:
– favorisce la formazione dei fotorecettori nello sviluppo embrionale, innescando questo processo;
– garantisce il funzionamento della barriera emato-retinica;
– mantiene un ambiente costante tra l’epitelio pigmentato e i fotorecettori;
– mantiene la struttura di contatto tra i segmenti esterni delle cellule fotorecettrici e le cellule epiteliali pigmentate;
– fornisce un trasporto attivo e selettivo dei metaboliti tra la retina e il tratto uveale;
– partecipa al metabolismo della vitamina A;
– effettua la fagocitosi dei segmenti esterni dei fotorecettori;
– svolge funzioni ottiche dovute all’assorbimento dell’energia luminosa da parte dei granuli di melanina;
– effettua la sintesi dei glicosaminoglicani che circondano i segmenti esterni dei fotorecettori.

Funzioni dell'epitelio pigmentato retinico(da Zinn, Benjamin-Henkind, 1979)

Fisico

  • Svolge funzioni di barriera nei confronti della parte sensoriale della retina, impedendo il passaggio di grandi molecole dalla coroide.
  • Fornisce l'adesione della parte sensoriale della retina con l'epitelio pigmentato attraverso il trasporto di specifici componenti liquidi e l'interazione dei microvilli delle cellule dell'epitelio pigmentato con i segmenti esterni dei fotorecettori e la sintesi di componenti della matrice intercellulare.

Ottico

  • Assorbe l'energia luminosa (granuli di melanina), “tagliando” la luce diffusa e aumentando la risoluzione del sistema visivo.
  • Agisce come barriera alla penetrazione dell'energia luminosa attraverso la sclera, aumentando la risoluzione del sistema visivo.

Metabolico

  • Fagocitosi i segmenti esterni dei bastoncelli e dei coni
  • Digerisce gli elementi strutturali dei segmenti esterni fagocitati di bastoncelli e coni (eterofagia) grazie alla presenza di un sistema lisosomiale ben sviluppato.
  • Partecipa al metabolismo della vitamina A: esterificazione, isomerizzazione, conservazione e trasporto
  • Partecipa alla sintesi della matrice intercellulare: la componente apicale della matrice interfotorecettrice; componente basale della membrana basale.
  • Contiene enzimi per la sintesi del cromatoforo visivo 11-cis-retinale, granuli di melanina (tirosinasi), enzimi di disintossicazione (citocromo P450), ecc.
  • Trasporta un gran numero di metaboliti da e verso le cellule retiniche in direzione della coroide

Trasporto

  • Partecipa al trasporto attivo degli ioni HCO 3, determinando la rimozione del fluido dallo spazio sottoretinico
  • Garantisce il funzionamento della pompa sodio-potassio, che trasporta i sali attraverso le cellule epiteliali pigmentate. Il trasferimento dell'acqua viene effettuato passivamente
  • Forma un sistema di pompaggio che garantisce il deflusso di un grande volume di acqua dal corpo vitreo

I processi delle cellule epiteliali del pigmento, che contengono granuli di melanina che assorbono l'energia luminosa, avvolgono i segmenti esterni delle cellule dei fotorecettori, grazie ai quali si verifica l'isolamento dalla luce di ciascun fotorecettore. Ciò fornisce una chiara registrazione topografica dell'energia luminosa nei segmenti esterni dei fotorecettori. Con l'aumento dell'illuminazione del bulbo oculare, i grani di melanina migrano nei processi delle cellule epiteliali del pigmento. Allo stesso tempo, aumenta il grado di fotoisolamento.

L'epitelio pigmentato retinico si trova tra la coroide e la parte sensoriale della retina. Istologicamente si tratta di un singolo strato di cellule appiattite intensamente pigmentate, di forma esagonale, strettamente adiacenti tra loro. L'epitelio pigmentato della retina umana contiene circa 4-6 milioni di cellule.

Le dimensioni delle cellule variano a seconda della loro localizzazione: nella regione foveale sono più alte (14-16 µm di altezza) e più strette (10-14 µm di larghezza), rispetto alle cellule più appiattite e larghe della linea dentata (60 µm di larghezza). Con l'età, le cellule del pigmento nell'area della macula aumentano in altezza e diminuiscono in larghezza. Il modello opposto si trova lungo la periferia della retina.

Le cellule epiteliali pigmentate della retina, come le altre cellule epiteliali, hanno una parte apicale e una basale. La parte basale è rivolta verso la coroide ed è direttamente adiacente alla placca vitrea (lamina vitrea)– Membrana di Bruch (lamina basale (Bruch)), che lo separa dallo strato coriocapillare della coroide.
Sulla superficie apicale delle cellule vengono rilevati numerosi microvilli con una lunghezza da 3 a 5-7 μm, che penetrano nello spazio tra i segmenti esterni dei fotorecettori e li avvolgono. Le estremità dei segmenti esterni dei bastoncelli sono profondamente incastrate nelle depressioni della membrana apicale. I microvilli aumentano significativamente l'area di contatto delle cellule epiteliali pigmentate con i fotorecettori, promuovendo così un elevato livello di metabolismo aumentando l'intensità del trasporto di nutrienti alla retina dallo strato coriocapillare della coroide e la rimozione dei prodotti metabolici dalla retina .

Non esistono connessioni specializzate tra la membrana citoplasmatica dei microvilli delle cellule epiteliali pigmentate e la membrana dei fotorecettori. C'è uno spazio simile a una fessura riempito con una sostanza cosiddetta "cementante" che ha una composizione chimica complessa. Questa sostanza si chiama matrice interfotorecettrice. È sintetizzato dalle cellule epiteliali pigmentate ed è costituito da condroitin solfato (60%), acido sialico (25%) e acido ialuronico (15%). È stata rivelata un'interazione spaziale piuttosto complessa tra i proteoglicani della matrice degli interfotorecettori e i segmenti esterni dei coni, che garantisce un contatto abbastanza stretto tra l'epitelio pigmentato e la retina.

Le cellule epiteliali del pigmento sono strettamente collegate tra loro mediante zone di giunzione, desmosomi e giunzioni gap. La presenza di questi contatti rende impossibile il passaggio dei metaboliti lungo la sostanza intercellulare. Questo trasferimento avviene solo attraverso il citoplasma della cellula in modo attivo. È questo stretto contatto intercellulare che consente il funzionamento della barriera emato-retinica (Fig. 3).

Il citoplasma delle cellule epiteliali pigmentate contiene molti granuli di melanina e organelli associati alla sua sintesi, tra cui il complesso del reticolo endoplasmatico granulare e non granulare, il complesso di Golgi, premelanosomi e melanosomi e i mitocondri. I lisosomi si trovano in tutte le parti del citoplasma. La loro funzione principale è la degradazione enzimatica dei frammenti fagocitati dei segmenti esterni dei fotorecettori.
L'attività fagocitaria delle cellule epiteliali pigmentate della retina è una delle loro funzioni principali. Pertanto, il loro citoplasma contiene fagolisosomi, che si formano come risultato della fusione dei segmenti esterni assorbiti dei fotorecettori con il lisosoma primario. Le cellule epiteliali pigmentate fagocitano quotidianamente fino al 10% dei segmenti esterni dei fotorecettori. Questa è la prova diretta della costante rigenerazione di quest'ultimo.

Il processo di fagocitosi e lisi dei segmenti dei segmenti esterni dei fotorecettori avviene abbastanza rapidamente. Ad esempio, una cellula epiteliale pigmentata di un coniglio al giorno lisa da 2000 dischi nella regione parafoveale della retina a 4000 lungo la sua periferia.
Il processo di distruzione dei segmenti esterni dei fotorecettori e il loro utilizzo è un meccanismo adattivo che aiuta a mantenere l'integrità strutturale e funzionale dell'apparato fotorecettore. Il prodotto finale di questo processo sono i granuli di lipofuscina, che si accumulano in queste cellule e conferiscono loro un aspetto granulare.

La lipofuscina nasce come risultato della fagocitosi dei segmenti esterni dei fotorecettori, seguita dalla perossidazione della frazione lipidica di questi frammenti e dall'accumulo di proteine ​​non lisanti e aggregati lipidici nei lisosomi delle cellule che invecchiano. Questo processo coinvolge lo spettro delle onde corte dell’energia luminosa. Questo pigmento ha una fluorescenza naturale giallo-verde.
Inoltre, il citoplasma delle cellule epiteliali del pigmento contiene granuli di melanina (melanosomi), pinosomi, corpi lamellari, microfilamenti di actina e microtubuli.

Letteratura

1. Clark V.M. La biologia cellulare dell'epitelio pigmentato retinico. – In: Adler R., Farber D. (a cura di): Il modello della retina-A per la biologia cellulare. Seconda parte. – Orlando FL Academic Press, 1986. – P.129-168.
2. Chaitin M.H., Sala M.O. Ingestione difettosa del segmento esterno del bastoncino da parte di cellule epiteliali pigmentate distrofiche di ratto in coltura // Invest Ophthalmol Vis Sci. – 1983. – Vol.24. – P.812-822.
3. Philp N., Bernstein M.H. Fagocitosi mediante espianti di epitelio pigmentato retinico in coltura // Exp Eye Res. – 1981. – Vol.33. – P.47-58.
4. Ishikawa T., Yamada E. La degradazione del segmento esterno del fotorecettore all'interno della cellula epiteliale del pigmento della retina del ratto // J Electron Microsc. – 1970. – Vol.19. – P.85-92.
5. Il giovane R.W. Perdita di dischi dai segmenti del bastoncino puter nella scimmia Rhesus // J Ultrastruct Res. – 1971. – Vol.34. – P.190-202.





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