Провисание клапана сердца у ребенка. Пролапс митрального клапана: признаки, степени, проявления, терапия, противопоказания

Прогиб створки предсердия не является нормой. В медицине данная патология именуется пролапсом митрального клапана. У детей заболевание встречается намного чаще, чем у взрослых. Опасность такого нарушения заключается в том, что по причине плохого прилегания створок происходит сбой в движении кровотока. В результате кровь частично попадает из желудочка в предсердие. у детей в большинстве случаев является врожденным нарушением, вызванным внутриутробной аномалией развития внутренних органов.

Из курса школьной анатомии

Заболевания сердца возникают на фоне прогибания клапанов, разграничивающих предсердие и желудочки. В момент диастолы (расслабление сердечной мышцы) створки должны быть закрыты. Это характерно для нормальной работы миокарда. Во время систолы (сокращения желудочков) сердечная мышца сокращается, что влечет закрытие створок. Это препятствует обратному движению крови из желудочка в предсердие.

Эти два отдела - предсердие и левосторонний желудочек разделены митральным клапаном. Последний включает в себя две соединяющие створки. Митральный клапан открывается во время диастолы, позволяя крови передвигаться. Рядом расположен трикуспидальный клапан, он лежит между предсердием и правосторонним желудочком.

Что вызывает пролапс

Данное заболевание считается весьма распространенным среди пациентов в возрасте до 12 лет. Причинами пролапса митрального клапана у детей может быть множество причин. Учитывая, что чаще всего данная патология носит врожденный характер, возникнуть функциональные изменения могли в утробе матери, когда шел процесс формирования и развития сердечных тканей плода.

Если же говорить о приобретенной форме, то она, как правило, диагностируется у подростков. У девочек болезнь подтверждается намного чаще, чем у мальчиков. При наличии пролапса (провисания, прогиба) створки клапана недостаточно плотно закрываются при сокращении миокарда, что способствует попаданию обратной крови в предсердие.

Заболевание у новорожденных

Возникновение признаков пролапса митрального или трикуспидального клапана у ребенка первого года жизни связывают с одним из факторов:

• Особенности внутриутробного формирования сердечно-сосудистой системы.
• Деформация створок, аномалии их прикрепления.
• Нарушения иннервации на фоне вегетативных дисфункций.

Послужить причиной пролапса митрального клапана у ребенка 3 лет и старше вполне способна диспропорция размеров митрального кольца, его расширение или аномальное прикрепление створок к сердечной стенке. Подобные нарушения относятся к проблемам формирования соединительной ткани, которые передаются по наследству и проявляются в повышенной растяжимости хорд, створок. В данном случае пролапс не считается пороком, требующим специфического лечения. Он является особенностью растущего организма, которая не имеет опасных и угрожающих жизни последствий. Врожденная форма недуга может сочетаться с вегетососудистой дистонией и выражаться аналогичной симптоматикой.

Приобретенная форма

Болезни сердца могут провоцировать расстройства вегетативной системы, вызывать нарушения психоэмоционального характера. Причиной развития заболевания нередко становятся травмы в области грудной клетки. Разрыв хорды из-за сильного механического удара приводит к отрыву клапана и препятствует полноценному прилеганию створок. В подобном случае пролапс митрального клапана у детей и подростков протекает с осложнениями и нуждается в незамедлительном хирургическом лечении.

Нередко пролапс в раннем возрасте провоцируют ревматические поражения сердца. Недуг развивается, как следствие воспаления хорд и створок на фоне тонзиллита, пневмонии, скарлатины. Инфекционные и воспалительные заболевания могут затрагивать сердечные клапаны и становиться причиной приступа ревматизма.

Как проявляется пролапс

К основным симптомам заболевания относят тахикардию, то есть учащенное сердцебиение. У ребенка 6 лет с пролапсом митрального клапана сердечный ритм может меняться без явных на то причин, при этом он сопровождается тревожностью, потливостью или одышкой. Дети нередко жалуются на головную боль, усиливающуюся к вечеру, головокружение. У подростков при пролапсе возникают предобморочные состояния, особенно часто при длительном пребывании в душном закрытом помещении.

Болезненные ощущения в районе грудной клетки при провисании митрального клапана - также характерный симптом. Боли усиливаются на фоне психоэмоционального расстройства, переживания. К другим симптомам заболевания относят:

• Панические атаки, страхи.
• Чувство нехватки воздуха (гипервентиляционный симптом).
• Приступы удушья из-за волнения.
• Носовые кровотечения.

Последний признак обусловлен снижением качества свертываемости крови из-за недостатка содержания волокон соединительной ткани.

Степени пролапса

По величине пригибания створок можно получить представление о степени тяжести заболевания. у детей может быть:

• Первой степени (выпячивание створки не превышает 5 мм).
• Второй степени (прогибание составляет 5-9 мм).
• Третьей степени (створки прогибаются на 9 мм и более).

При этом степень пролапса далеко не всегда соответствует тяжести течения болезни. Чтобы получить более информативную картину патологии, важно исследовать объемы забрасываемой обратной крови в период систолы. По длине струи, которая попадает в предсердие, различают степени пролапса:

• Нулевая. При этой степени пролапс митрального клапана у детей 11 лет и ранее не проявляется никакими симптомами. Обнаружить патологию можно только в ходе ультразвукового исследования.
• Первая. Латентно протекает и эта степень регургитации. На данной стадии болезни длина струи едва достигает 1 см.
• Вторая. При пролапсе этой степени длина кровяной струи может достигать 2 см.
• Третья. Для данной стадии заболевания характерна струя более 2 см.
• Четвертая. Самая тяжелая степень, так как кровь распространяется на большом промежутке (более 3 см).

Какое обследование нужно пройти

На сегодняшний день самым удобным и информативным способом распознавания сердечных патологий у детей и взрослых является УЗИ (эхокардиография) и электрокардиограмма. Обе методики предоставляют специалистам возможность выяснить степень провисания створок в предсердие и длину струи крови при забросе.

Если педиатр слышит шумы в сердце у ребенка, он направляет пациента на прохождение диагностических процедур. Свидетельствовать о выпячивании клапана в предсердие в момент сжатия желудочков может характерный щелчок, который возникает после систолической фазы. Щелчки четко слышны при нагрузке (глубоком вдохе-выдохе) и в вертикальном положении. Осмотр детей и прослушивание работы сердечной мышцы служат предопределяющими способами диагностики.

При пролапсе митрального клапана ребенку 7 лет и старше могут назначить не только УЗИ и ЭКГ, но и дополнительные диагностические процедуры:

• Холтеровское мониторирование.
• Рентгенографию.
• Катетеризацию.

Как лечить патологию

Таких малышей, у которых врожденный пролапс створки, ставят на учет к кардиологу, но специфическая терапия ребенку не назначается. При этом врач может дать рекомендации заниматься плаванием, щадящей физкультурой. Профессиональный спорт для детей и подростков с данным диагнозом, как правило, под запретом.

Пролапс митрального клапана 1 степени у ребенка не требует приема медикаментов или применения каких-либо лечебных процедур. Чтобы не допустить прогрессирования болезни, родителям необходимо постоянно корректировать психоэмоциональный фон ребенка с помощью успокоительных препаратов, магнийсодержащих средств.

Терапия лекарствами при пролапсе 3 и 4 стадии

Основная задача медикаментозного лечения - улучшить питание сердечной мышцы, устранить нарушения и дисфункции на уровне вегетативной нервной системы. Чтобы улучшить сократительную способность миокарда, прописывают препараты «Рибоксин» или «Панангин».

Если причиной приобретенного пролапса послужило одно из инфекционных заболеваний (например, тонзиллит), ребенку назначают антибиотики. Курс лечения желательно проходить под контролем медперсонала в стационаре. Заниматься самолечением нельзя, в противном случае родители подвергают ребенка риску развития осложнений.

Физиотерапия

Улучшить состояние сердечной мышцы можно с помощью курса физиотерапевтических процедур. Несколько способов лечения пролапса митрального клапана у детей:

• Электрофорез с использованием брома и магния.
• Массаж позвоночника.
• Иглорефлексотерапия.

При выраженном пролапсе клапанов больным рекомендовано хирургическое вмешательство по пластике клапана или его полной замене. Такие операции делают и в России, и за рубежом. Самой востребованной страной для лечения сердечных заболеваний у детей является Израиль. В этом государстве имеется мощное материально-техническое оснащение и квалифицированные специалисты.

Последствия болезни и прогноз

Пролапс митрального клапана у детей может привести к серьезным проблемам со здоровьем, устранить которые невозможно без радикального лечения. К тяжелым осложнениям, возникающим вследствие дальнейшего провисания створок, относится разрыв хорды и формирование спаек, препятствующих работе клапана.

Не менее распространенным последствием развития пролапса считают его функциональную недостаточность, которая приводит к появлению одышки, постоянной слабости и ощущению усталости. Если заболевание быстро прогрессирует, принимается решение об установке импланта.

Редким случаем осложнения пролапса митрального клапана в подростковом возрасте является инфекционный эндокардит. При этом заболевании у человека повышается температура тела, снижается кровяное давление, возникает дискомфорт, недомогание, боль в суставах, наблюдается желтушность эпидермиса.

В целом прогноз при пролапсе благоприятный. По мере взросления ребенка состояние сердечной мышцы стабилизируется, необходимость в медикаментозном лечении отсутствует.

Зачастую патология клапана первой степени кардиологи отказываются считать самостоятельным заболеванием. У детей пролапс митрального клапана характеризуется, как временное нарушение или пограничное состояние здоровья, стабилизирующееся с возрастом. В результате изменения конституциональных особенностей заболевание проходит самостоятельно в преимущественном числе случаев. Так, например, если ребенок был худощавым и высоким, но впоследствии добрал недостающую массу тела, клапан может восстановиться. Пролапс исчезнет без всякого рода вмешательств.

Что важно знать родителям

К интенсивному терапевтическому и хирургическому лечению пролапса митрального клапана у детей прибегают в исключительных случаях. Перед началом употребления лекарств важно откорректировать образ жизни ребенка. Малыши первых лет жизни, как правило, не испытывают недостатка в двигательной активности, но по мере взросления дети становятся пассивнее. Допускать этого нельзя, ведь именно умеренная физическая нагрузка способствует укреплению мускулатуры и соединительной ткани сердечного клапана, а также хорды.

При этом важно понимать, что для ребенка с диагнозом "пролапс митрального клапана" противопоказаны изнуряющие нагрузки. Оптимальным вариантом является утренняя гимнастика по 15-20 минут, игры на свежем воздухе, плавание в бассейне. Полезной может стать и езда на велосипеде, ходьба на лыжах.

Кроме того, родители должны позаботиться о создании благоприятной психологической атмосферы дома. Ребенку должно быть комфортно в семье. Лад и гармония помогут сохранить спокойствие, предотвратить психоэмоциональные нарушения и избежать ряда проблем со здоровьем.

Митральный клапан расположен между левыми предсердием и желудочком. Его функция - не пропустить кровь в предсердие. Для этого клапан должен быть прочным. Однако у некоторых детей одна или обе створки митрального клапана очень гибкие и прогибаются в область левого предсердия. Такое состояние и принято называть пролапсом митрального клапана. Данная патология у детей относится к малым сердечным аномалиям.

Причины

По происхождению выделяют первичный и вторичный тип патологии.

Причины первичного типа заболевания:

• врождённое нарушение эластичности мягких тканей, в том числе и клапанных створок,
• нарушение обмена веществ и недостаток минералов (кремний, селен,магний, калий),
• нарушения регуляторной функции нервной системы, подающей неверные сигналы митральному клапану.

Вторичный пролапс является признаком или следствием основного заболевания:

• синдром Марфана,
• синдром Элрес-Данлоса и другие генетические патологические состояния соединительных и мягких тканей,
• врождённые пороки сердца,
• заболевания щитовидной железы и других желез внутренней секреции,
• ангина и другие простудные заболевания.

Малая аномалия развития сердца может развиться на фоне осложнений во время беременности, проблемах при родоразрешении и родовых и младенческих травмах.

Симптомы

При вторичном типе пролапса в первую очередь проявляется симптоматика основного заболевания. Выявить нарушение в работе митрального клапана можно при помощи специальных исследований:

• УЗИ сердца,
• ЭхоКГ.

Для первичного пролапса митрального клапана характерны следующие признаки:

• головные боли, головокружения, обмороки,
• слабость, сонливость, бессонница,
• понижение артериального давления и учащение пульса,
• появление одышки и тахикардии.

Диагностика пролапса митрального клапана у ребёнка

Клиническая картина пролапса митрального клапана может быть самой разнообразной. Так, она может быть выражена психо-вегетативными расстройствами или диспластическими стигмами.

Выявление аскультативной триады при прослушивании сердца - самый верный признак нарушений в функционировании митрального клапана. К данной триаде относят систолические шумы, щелчки и так называемый хордальный писк.

Осложнения

Осложнения могут возникнуть лишь без своевременного лечения болезни. В таком случае аномалия может прогрессировать и привести к патологиям, которые практически не поддаются коррекции.

Постоянное ослабление створок митрального клапана может привести к серьёзной митральной регургитации, что чревато летальным исходом. Регургитацию можно остановить при помощи операционного вмешательства, однако, чем старше пациент, тем тяжелее проходит операция, значительно увеличивается риск постоперационных осложнений.

Лечение

Что можете сделать вы

При изменении поведении ребёнка (уменьшение активности, частых капризах и жалобах на состояние) родителям нужно обратиться к врачу и провести полное обследование для того, чтобы узнать состояние детского здоровья.

Если ребёнку поставили диагноз - пролапс митрального клапана, то не стоит переживать. Данная патология является доброкачественной, то есть не влечёт за собой осложнений. В этом случае следует лишь поддерживать нормальное состояние ребёнка и не провоцировать возможных негативных факторов.

По назначению врача стоит пройти курс физиотерапии или витаминно-медикаментозное лечение. Все рекомендации специалиста должны выполняться в полном объёме, только так можно уберечь малыша от обострения заболевания.

В том случае, если малая аномалия в развитии детского сердца была диагностирована ещё в перинатальном или в младенческом периоде, то родителям стоит особенно следить за физическим и психическим состоянием ребёнка. Важно регулярно посещать кардиолога и выполнять профилактические процедуры.

Что делает врач

Кардиолог в первую очередь прослушивает пациента, при подозрении на патологию назначает электрокардиограмму и доплер-исследование, дополнительные анализы. По их результатам специалист устанавливает точный диагноз и причины заболевания.

При вторичном пролапсе митрального клапана в первую очередь назначается лечебный курс для основного заболевания, далее идут процедуры по укреплению створок клапана.

В большинстве случаев лечение направлено на устранение симптоматики. Однако при сильном токе крови в предсердие должен решаться вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции бывают двух типов:

• установление протеза клапана или одной из его створок,
• пластическое укрепление тканей клапана.

Профилактика

Для того, чтобы у ребёнка не возникло вторичного пролапса, необходимо укреплять его иммунитет и оберегать от заболеваний. При их наступлении нужно своевременно и в полной мере проводить соответствующее лечение.

Если у ребёнка диагностирован первичный пролапс, то важно выполнять меры по профилактике осложнений патологии. Для этого следует регулярно наблюдаться у детского кардиолога, проводить ЭКГ и ЭхоКГ.

Периодическая диспансеризация и отдых в специализированных санаториях - важные пункты в профилактической программе. Большое значение имеет и распорядок дня, полноценный отдых, ограниченные физические нагрузки.

Название учебной темы: Пролапс митрального клапана у детей.

Цель изучения учебной темы: Научить диагностике, методике обследования пациентов с пролапсом митрального клапана, оценке инструментальных и лабораторных исследований. Научить студентов лечить пролапс митрального клапана и проводить диспансерное наблюдение.

Основные термины:

Пролапс митрального клапана;

Дисплазия соединительной ткани;

Недостаточность митрального клапана;

Эхокардиография;

Вегетососудистая дистония;

Стигмы дизэмбриогенеза.

План изучения темы:

Понятие пролапса митрального клапана;

Эпидемиология ПМК;

Этиологии и патогенез ПМК;

Клинические проявления первичного ПМК;

Методы инструментальной диагностики ПМК;

Критерии диагноза ПМК;

Методы лечения;

Варианты вторичного ПМК.

Изложение учебного материала:

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) занимает ведущее место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста. Термин этот означает прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Внедрение при обследовании детей эхокардиографии способствовало выявлению феномена пролабирования даже в случаях отсутствия характерных аускультативных изменений (так называемые «псевдо» ПМК, «немые» ПМК).

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные:

1. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, ли­бо с заболеваниями сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка.

2. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и (или) релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.). Основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Частота.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).

Частота обнаружения ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.

У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соеди­нительной ткани.

У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

Этиология.

Врожденные аномалии (в том числе микроаномалии) развития клапана. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, ко­торые со временем из-за повторяющихся микро­травм на фоне гемодинамических воздействий ста­новятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза. Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения сухожильных хорд к митральным створкам, аномальных хорд в левом желудочке.

Некоторые врожденные аномалии приводят к пролапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.

Миксоматозная трансформация створок клапана: миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс. Миксоматоз может быть результатом незавершен­ной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие. Миксоматоз может быть наследственно детерми­нированным.

«Миокардиальная» теория возникновения ПМК ос­нована на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:

«Песочные часы».

Нижнебазальная гипокинезия.

Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.

Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».

Гиперкинетическое сокращение.

Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.

Возникновение вторичного пролапса митрального клапа­на связывают со следующими патологическими состояниями:

Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминированный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.

Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.

Клапанно-желудочковая диспропорция.

Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек - слишком маленьким для клапана.

Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дре­наж легочных вен и др.

Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).

Патогенез ПМК.

Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.

Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нормальные величины. В то же время, чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.

Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Если пролабирование происходит в области соприкасающихся поверхностей створок, то даже при небольшой величине прогибания может возникнуть митральная регургитация, объем которой определяется величиной расхождения створок в систолу и степенью расширения атриовентрикулярного отверстия.

Большую роль в генезе пролабирования створок и митральной недостаточности играет подклапанный аппарат. При удлинении хорды или слабой контрактильности папиллярной мышцы створки клапана могут в большей степени пролабировать, степень регургитации также усилится.

Объем левого желудочка в систолу и диастолу, а также частота сердечных сокращений оказывают большое влияние на величину пролабирования створок и могут значительно изменять аускультативные и эхокардиографические проявления ПМК.

Степень пролабирования находится в обратной зависимости от величины конечно-диастолического объема левого желудочка. Слабое натяжение хорд при уменьшении конечно-диастолического объема левого желудочка способствует большей степени пролабирования клапана. Физиологические и патологические состояния, обусловливающие уменьшение конечно-диастолического объема левого желудочка (тахикардия, гиповолемия, снижение венозного возврата крови), усиливают степень ПМК. Различные факторы, вызывающие увеличение объема левого желудочка (брадикардия, гиперволемия, увеличение венозного возврата крови), при ПМК могут носить компенсаторный характер, т.к. способствуют натяжению сухожильных хорд и соответственно уменьшают выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Клиническая картина ПМК.

Клинические проявления пролапса митрального кла­пана у детей варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Большинство детей в анамнезе имеют указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечается чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ). Именно в этот критический период внутриутробного развития происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование ор­ганов, в том числе митрального клапана.

Примерно в 1/3 случаев имеются указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, вакуум-экстракция, кесарево сечение в родах). В последующем дети с родовым травматизмом формируют минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).

С раннего возраста могут быть выявлены признаки (или указания в анамнезе) диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи). Выяснение наличия указанных аномалий в анамнезе имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений, поскольку при осмотре последние могут не обнаруживаться (спонтанное исчезновение, хирургическое лечение).

У большинства детей с ПМК в анамнезе обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

У большинства детей, обычно старше 11 лет, определяются многочисленные и разнообразные жалобы на боли в грудной клетке, сердцебиение, одышку, ощущение перебоев в сердце, головокружение, слабость, головные боли. Боли в сердце дети характеризуют как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущают в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжаются в течение 5-20 минут, возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроени­ем, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.

Кардиалгии при ПМК могут быть связаны с региональной ишемией папиллярных мышц при их чрезмерном натяжении. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением, ощущением «перебоев» в работе сердца, «покалыванием», «замиранием» сердца.

Головные боли чаще возникают при переутомлении, переживаниях, в утренние часы перед началом занятий в школе и сочетаются с раздражительностью, нарушением сна, тревогой, головокружением.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез.

Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). В основе данного синдрома у детей лежит невроз дыхательного центра или он является проявлением маскированной депрессии (DeGuire S. с соавт., 1992).

Физикальные данные: п ри клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются диспластические черты развития (малые аномалии) соединительной ткани:

Плоскостопие.

Астеническое телосложение.

Высокорослость.

Пониженное питание.

Слабое развитие мускулатуры.

Повышенная разгибаемость мелких суставов.

Нарушение осанки (сколиоз, синдром «прямой спи­ны»).

Готическое небо.

- «Башенный череп».

Мышечная гипотония.

Прогнатизм.

Гипотелоризм глаз.

Низкое расположение и уплощение ушных раковин.

Арахнодактилия.

Характерными аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

Изолированные щелчки (клики).

Сочетание щелчков с позднесистолическим шумом.

Изолированный позднесистолический шум (ПСШ).

Состояние вегетативной нервной системы:

Со времени первого описания синдрома ПМК известно, что для таких больных характерны психоэмоциональная лабильность, вегетососудистые нарушения, особенно выраженные у молодых женщин и подростков.

По данным H.Boudoulas, у больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов в течение суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем. Повышение уровня экскреции катехоламинов коррелирует с тяжестью клинических проявлений при ПМК. У больных ПМК выявляется высокая катехоламинемия как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций. Используя фармакологическую пробу с изопротеренолом, H.Boudoulas с соавт. показали, что гиперсимпатикотония связана преимущественно с уменьшением числа α-адренергических рецепторов; число активных β-адренергических рецепторов остается неизменным. Другие авторы высказывают предположение о β-адренергической гиперактивности, как центральной, так и периферической. Используя метод окклюзионной плетизмографии и фармакологическую пробу с фенилэфрином, F.Gaffhey с соавт. обнаружили при синдроме ПМК вегетативную дисфункцию, которая характеризуется снижением парасимпатического, увеличением α-адренергического и нормальным β-адренергическим тонусом. В основе симпатоадреналовых нарушений может лежать аномальный синтез регуляторного протеина, стимулирующего выработку гуаниновых нуклеотидов (Davies A.O. с соавт., 1991).

Обнаруживаемые вегетативные нарушения, преимущественно по симпатикотоническому типу, по мнению большинства авторов, ответственны за многие клинические проявления синдрома ПМК: сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатикоадренергической активностью. Перечисленные симптомы, как правило, исчезают на фоне приема β-адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении иглорефлексотерапии. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астеноневротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Психоэмоциональные нарушения. У многих детей с ПМК, преимущественно в подростковом возрасте, выявляются психоэмоциональные нарушения, представленные депрессивным и астеническим симптомокомплексами.

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре «маскированных», стертых депрессий (субдепрессий), в которых в одном комплексе выступают вегетативные и аффективные расстройства, причем, если первые сразу привлекают внимание врача и больного, то вторые могут просматриваться не только врачом и ближайшим окружением больного, но нередко не осознаются и самим больным, выявляясь только при углубленном расспросе.

Астеническая симптоматика может наблюдаться как в рамках самостоятельного (астенического) синдрома, так и входить в структуру более сложных невротических и неврозоподобных, психопатических и психопатоподобных синдромов. Последние встречаются чаще, чем синдромы невротического уровня.

Следует указать, что выявление пролонгированной и прогрессирующей истинно астенической симптоматики должно насторожить клинициста в отношении невыявленной соматоневрологической органической патологии.

Инструментальная диагностика.

Электрокардиография: основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК у детей, включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Нарушения процесса реполяризации. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 4 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST.

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением сегмента ST ниже изолинии.

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST.

Удлинение интервала QT.

На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Электрофизиологическое исследование. У больных с ПМК часто обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (Gil R., 1991):

Нарушение автоматизма синусового узла - 32,5%.

Дополнительные атриовентрикулярные пути - 32,5%.

Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу - 20%.

Нарушение внутрижелудочкового проведения: в проксимальных сегментах - 15%; в дистальных сегментах - 7,5%.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 1).

Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздей­ствий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.

Метод дозированной физической нагрузки (велоэргометрия, бегущая дорожка - тест на тредмиле) при ПМК применяют в целях:

Объективной оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы;

Выявления изменений сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий) проводимости и процесса реполяризации;

Определения эффективности терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами;

Прогнозирования течения и осложнений;

Разработки программы реабилитации и оценки ее эффективности;

Оценки физической работоспособности и особенностей адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

У детей с первичным ПМК без митральной регургитации показатели физической работоспособности соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности снижены соответственно величине регургитантного сброса. У большинства детей определяется низкая толерантность к физической нагрузке и преобладание хронотропных механизмов регуляции над инотропными, что свидетельствует о дезадаптивном ответе кровообращения на нагрузку и связано с избыточным подключением симпатико-адреналовых механизмов.

Важную прогностическую значимость метод велоэргометрии имеет в определении лиц, угрожаемых по внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий на нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT при ПМК, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения β-адреноблокаторов. Нормализация интервала QT на физической нагрузке и отсутствие желудочковых аритмий указывают на благоприятное течение синдрома.

Эхокардиография. Одномерная эхокардиография в 80% случаев у больных с типичными аускультативными (фонокардиографическими) признаками подтверждает диагноз пролапса митрального клапана. Однако при М-эхокардиографии возможны ложноположительные и ложноотрицательные результаты обследования. Недостоверная диагностика связана, как правило, с несоблюдением техники исследования. Если датчик располагается выше стандартной позиции или луч направляется под углом вниз, может выявляться ложное голосистолическое прогибание створок у 60% здоровых людей. В этой связи одномерная эхокардиография не может использоваться при подозрении на пролапс, поскольку очень высока частота ложноположительных случаев диагностики. У больных с аускультативными проявлениями ПМК одномерная эхокардиография используется для определения типа пролабирования, глубины провисания створок, сопутствующих аномалий и осложнений (митральная недостаточность, бактериальный эндокардит и др.). Для детей с ПМК по данным одномерной эхокардиографии характерно позднесистолическое (в виде «вопросительного знака») (рис. 2) или голосистолическое (в виде «корыта») прогибание створок в систолу.

Критерии пролапса митрального клапана по данным одномерной эхокардиографии следующие:

2. Множественные эхосигналы от створок клапана.

3. Утолщенность, «лохматость» створок митрального клапана.

4. Диастолическое трепетание створок митрального клапана.

5. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.

6. Увеличение скорости раннего диастолического при­крытия передней митральной створки.

7. Увеличение систолической экскурсии межжелудоч­ковой перегородки.

8. Увеличение систолической экскурсии задней стенки левого желудочка.

9. Увеличение систолической экскурсии корня аорты, возможна умеренная дилатация корня.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются (рис. 3):

1. Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4-х камер с верхушки.

2. Утолщенность и избыточность створок.

3. Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца.

4. Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см 2).

Наряду с этим двухмерная эхокардиография позволяет обнаружить морфологические микроаномалии строения клапанного аппарата, лежащие в основе возникновения пролапса митрального клапана:

Эктопическое крепление или нарушенное распределение сухожильных нитей к створкам (преимущественное их крепление у основания и в теле).

Изменение конфигурации и положения сосочковых мышц.

Удлинение сухожильных нитей.

Увеличение (избыточность) створок.

Если диагностика ПМК при проведении стандартной эхокардиографии затруднена, больного необходимо повторно исследовать в положении стоя, при этом визуализация пролабирующего клапана становится более отчетливой.

Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем, что створки при пролапсе на эхограмме выглядят утолщенными и лохматыми из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика бактериальных вегетаций при ПМК возможна при проведении чрезпищеводной эхокардиографии, однако данный метод не имеет пока широкого распространения в педиатрической практике.

Допплерография. Допплерэхокардиография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана (Vmax - максимальный диастолический поток через митральный клапан). Недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии.

Впервые в 1887 году было описано явление пролапса клапана в виде услышанного «щелчка» в области верхушки сердца. В 1963 году благодаря кардиографическому исследованию было выявлено провисание створок митрального клапана в полость предсердия.

Частота встречаемости у детей составляет до 14 % в популяции, чаще встречается у девочек в возрасте от 6 — 15 лет.

Результаты исследований американского ученого Фремингейма показали, что пролапсы сердечных клапанов встречаются с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек, не зависят от возрастных категорий.

В основном встречается пролапс митрального клапана у детей. Но также в 4 % случаях может быть пролапс трикуспидального клапана, и очень редко встречаются пролапсы аортального и лёгочного клапанов.

Пролапсы относятся к малым сердечным аномалиям. К порокам можно отнести только развитие недостаточности клапана, требующее впоследствии протезирования.

Что такое клапанный аппарат?

Сердце перекачивает до 5 литров крови в минуту. Для оптимальной работы ему необходимы сообщения между камерами.

Благодаря клапанам кровь перетекает из одной камеры в другую и не возвращается при этом обратно.

Плотное смыкание обусловлено разностью давления. Всего в сердце четыре клапана: митральный, трикуспидальный, аортальный, лёгочный.

Клапаны по своей структуре очень прочные и могут выдерживать достаточно большой объём крови. Во время расслабления сердечных камер в норме клапаны должны плотно смыкаться.

Основной причиной являются изменения соединительной ткани, которая становится рыхлой.

Как известно, клапанный аппарат, хорды сердца, кольца клапанов состоят именно из неё.

Изменения структуры соединительной ткани обуславливаются:

• врождённой патологией или первичным пролапсом (данный вид патологии носит название миксоматозной дегенерации);
• наследственным фактором;
• быстрым скачком роста;
• дополнительными или удлинёнными хордами.

Также очень важно выяснять кардиологическую патологию у близких родственников, исключить так называемую кардиомиопатию. Это заболевание, характеризующееся ранней гибелью сердечных клеток, увеличением полостей сердца и снижением сократимости миокарда.

1. Учащённое сердцебиение, или тахикардия. Появляется в спокойном состоянии, не сопровождается чувством страха и проливным потом.
2. Головные боли, головокружения, чаще в вечернее время.

   Не разрешайте детям длительно находиться возле мониторов компьютеров, телефонов. Это огромная нагрузка на зрительный аппарат, отсюда могут быть и головные боли.

3. Предобморочные состояния. Очень часто подростки испытывают дискомфорт в душных помещениях.
4. Боли в области сердца, грудной клетки. При пролапсах такое часто бывает, это обусловлено влиянием симпатического отдела нервной системы. Боли усиливаются во время психоэмоционального напряжения.
5. Ощущение перебоев в сердце. Чувство замирания сердечной деятельности, а затем учащения или урежения ритма.
6. Панические атаки. При этом у ребёнка внезапно появляется страх чего-либо.
7. Гипервентялиционный синдром. Это чувство нехватки воздуха. Как правило, чаще наблюдается у впечатлительных детей. Когда ребёнок начинает волноваться, появляется приступ удушья. В этом случае стоит дифференцировать состояние с .
8. Частые носовые кровотечения. Это обусловлено тем, что свёртываемость крови снижается из-за низкого содержания волокон соединительной ткани.
9. Если пролапс приобретенного характера, то он чаще развивается после перенесенной ангины, подтвержденного ревматизма. Может сопровождаться , болями в суставах.

В большинстве случаев пролапс митрального клапана может «давать» только аускультативную картину.

Это означает, что педиатр при прослушивании грудной клетки отметит шум или «щелчок» в области сердца. Причём детей с этой патологией лучше выслушивать лёжа.

Также очень важной в появлении жалоб является нервная система. Митральный клапан имеет небольшой автоматизм, и под действием катехоламинов (гормонов надпочечников), вырабатывающихся при изменении состояния нервной системы, может провисать.

Нервная система подразделяется на симпатическую и парасимпатическую. При их дисбалансе возникают жалобы.

Диагностика

1. Одно из самых важных обследований — УЗИ сердца, которое даёт полное представление об анатомической структуре сердца.
2. ЭКГ. Оценивает ритм и проводимость.
3. Электролиты крови (магний, калий, кальций).
4. Общий анализ крови и мочи.
5. Суточное мониторирование ЭКГ при выявлении нарушения ритма и проводимости.
6. Стресс тесты ЭКГ – тредмил тест или велоэргометрия.

Лечение пролапса митрального клапана

Пролапс 1 степени не нужно лечить. Дети не имеют ограничений в занятии спортом, физкультурой.

При пролапсе 2, 3 степени показана терапия, улучшающая метаболизм в миокарде.

Кардиотрофная терапия:

• Кудесан. Препарат-антиоксидант, показан детям с 1 года, улучшает обмен микроэлементов в сердечной мышце. Имеет дозировки как профилактические, так и лечебные;
• Элькар. Препарат карнитина, общеукрепляющий, стимулирует метаболизм в миокарде. Можно назначать с рождения. Улучшает аппетит;
• Рибоксин. Витаминоподобный препарат. Хороший эффект при назначении спортсменам;
• Пантогам. Улучшает обменные процессы, может снижать артериальное давление, уменьшает возбудимость, улучшает физическую работоспособность и умственную деятельность.

Препараты, улучшающие мозговое кровообращение:

• Кавинтон. Отлично справляется с головными болями. Представители этой группы — Оксибрал, Циннаризин;
• препараты магния, калия — Магнелис, Панангин. Данные лекарственные средства повышают уровень важных для сердечной клетки электролитов, отсюда улучшается ритм и проводимость сердца;
• Кальцемин. Препарат кальция, укрепляет соединительную ткань клапанов;
• жирные кислоты Омега-3. Оказывают благотворное влияние на сердечный ритм.

  Норвежские ученые доказали, что нарушение сна, раздражительность, перепады настроения обусловлены именно дефицитом омега-3. Также важно в питание включать морскую рыбу, растительные масла (особенно льняное);

• ноотропные препараты (Аминалон, Пикамилон, Пирацетам, Фезам). Повышают устойчивость клеток мозга к гипоксии.

В основном, оно направлено на регуляцию работы нервной системы:

1. Корневище валерианы является лучшим седативным средством. Усиливает процессы торможения в корковых структурах центральной нервной системы. Успокаивающее действие наступает в среднем через 2 недели. Как правило, седативную терапию назначают минимум на месяц. Фитотерапия должна назначаться курсами, 3 раза в год.
2. Для укрепления сердечной ткани полезен сок лимона. Но следует его аккуратно использовать при аллергической настроенности ребёнка.
3. Общетонизирующие средства: крапива, эхинацея, фенхель, одуванчик, золототысячник.
4. Стимулирующие средства: женьшень, родиола розовая, лимонник китайский.
5. Физиотерапевтические процедуры. Электросон, электрофорез на шейно-воротниковую зону, гальванизация — всё это способствует мышечному расслаблению.
6. Не забываем про коррекцию образа жизни. Самым важным для детей является двигательная активность. Она способствует укреплению мышечного каркаса и соединительной ткани клапанного аппарат сердца. Необязательны изнуряющие нагрузки. Даже утренняя гимнастика по 15 — 30 минут в день, игры на свежем воздухе отлично подходят. Хорошей динамической нагрузкой обладает езда на велосипеде, ходьба на лыжах.
7. Также важно создавать психологический комфорт у ребёнка в семье. Ведь на самом деле при правильном отношении к своему малышу это поможет сохранить баланс нервной системы, а значит, избежать многих проблем.

В качестве вывода

Пролапс митрального клапана может самостоятельно проходить вследствие изменения конституциональных особенностей ребёнка. Допустим, если малыш был высоким и худым, но затем набрал массу тела, клапан может вернуть прежнюю структуру.

В данной статье мы разобрали причину и лечение пролапса. Можно сделать вывод, что пролабирование створок первой степени можно отнести к пограничному состояния здоровья. И своевременное лечение позволит не допустить прогрессирования негативного состояния.