Митральный клапан расположен между левыми предсердием и желудочком. Его функция - не пропустить кровь в предсердие. Для этого клапан должен быть прочным. Однако у некоторых детей одна или обе створки митрального клапана очень гибкие и прогибаются в область левого предсердия. Такое состояние и принято называть пролапсом митрального клапана. Данная патология у детей относится к малым сердечным аномалиям.
Причины
По происхождению выделяют первичный и вторичный тип патологии.
Причины первичного типа заболевания:
- врождённое нарушение эластичности мягких тканей, в том числе и клапанных створок,
- нарушение обмена веществ и недостаток минералов (кремний, селен,магний, калий),
- нарушения регуляторной функции нервной системы, подающей неверные сигналы митральному клапану.
Вторичный пролапс является признаком или следствием основного заболевания:
- синдром Марфана,
- синдром Элрес-Данлоса и другие генетические патологические состояния соединительных и мягких тканей,
- врождённые пороки сердца,
- заболевания щитовидной железы и других желез внутренней секреции,
- ангина и другие простудные заболевания.
Малая аномалия развития сердца может развиться на фоне осложнений во время беременности, проблемах при родоразрешении и родовых и младенческих травмах.
Симптомы
При вторичном типе пролапса в первую очередь проявляется симптоматика основного заболевания. Выявить нарушение в работе митрального клапана можно при помощи специальных исследований:
- УЗИ сердца,
- ЭхоКГ.
Для первичного пролапса митрального клапана характерны следующие признаки:
- головные боли, головокружения, обмороки,
- слабость, сонливость, бессонница,
- понижение артериального давления и учащение пульса,
- появление одышки и тахикардии.
Диагностика пролапса митрального клапана у ребёнка
Клиническая картина пролапса митрального клапана может быть самой разнообразной. Так, она может быть выражена психо-вегетативными расстройствами или диспластическими стигмами.
Выявление аскультативной триады при прослушивании сердца - самый верный признак нарушений в функционировании митрального клапана. К данной триаде относят систолические шумы, щелчки и так называемый хордальный писк.
Осложнения
Осложнения могут возникнуть лишь без своевременного лечения болезни. В таком случае аномалия может прогрессировать и привести к патологиям, которые практически не поддаются коррекции.
Постоянное ослабление створок митрального клапана может привести к серьёзной митральной регургитации, что чревато летальным исходом. Регургитацию можно остановить при помощи операционного вмешательства, однако, чем старше пациент, тем тяжелее проходит операция, значительно увеличивается риск постоперационных осложнений.
Лечение
Что можете сделать вы
При изменении поведении ребёнка (уменьшение активности, частых капризах и жалобах на состояние) родителям нужно обратиться к врачу и провести полное обследование для того, чтобы узнать состояние детского здоровья.
Если ребёнку поставили диагноз - пролапс митрального клапана, то не стоит переживать. Данная патология является доброкачественной, то есть не влечёт за собой осложнений. В этом случае следует лишь поддерживать нормальное состояние ребёнка и не провоцировать возможных негативных факторов.
По назначению врача стоит пройти курс физиотерапии или витаминно-медикаментозное лечение. Все рекомендации специалиста должны выполняться в полном объёме, только так можно уберечь малыша от обострения заболевания.
В том случае, если малая аномалия в развитии детского сердца была диагностирована ещё в перинатальном или в младенческом периоде, то родителям стоит особенно следить за физическим и психическим состоянием ребёнка. Важно регулярно посещать кардиолога и выполнять профилактические процедуры.
Что делает врач
Кардиолог в первую очередь прослушивает пациента, при подозрении на патологию назначает электрокардиограмму и доплер-исследование, дополнительные анализы. По их результатам специалист устанавливает точный диагноз и причины заболевания.
При вторичном пролапсе митрального клапана в первую очередь назначается лечебный курс для основного заболевания, далее идут процедуры по укреплению створок клапана.
В большинстве случаев лечение направлено на устранение симптоматики. Однако при сильном токе крови в предсердие должен решаться вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции бывают двух типов:
- установление протеза клапана или одной из его створок,
- пластическое укрепление тканей клапана.
Профилактика
Для того, чтобы у ребёнка не возникло вторичного пролапса, необходимо укреплять его иммунитет и оберегать от заболеваний. При их наступлении нужно своевременно и в полной мере проводить соответствующее лечение.
Если у ребёнка диагностирован первичный пролапс, то важно выполнять меры по профилактике осложнений патологии. Для этого следует регулярно наблюдаться у детского кардиолога, проводить ЭКГ и ЭхоКГ.
Периодическая диспансеризация и отдых в специализированных санаториях - важные пункты в профилактической программе. Большое значение имеет и распорядок дня, полноценный отдых, ограниченные физические нагрузки.
Пролапс митрального клапана у детей — это состояние, когда наблюдается выгибание, провисание створок в полость предсердия в момент систолы (т.е. сокращения) стенок левого желудочка сердца. Для того, чтобы понять суть данного состояния, необходимо четко представлять анатомию (строение) и физиологию (правила функционирования) сердца и сердечно-сосудистой системы. Для начала вспомним анатомию сердца.
1 Анатомия сердца
Сердце представляет собой орган, подразделенный на четыре камеры (4 полости): 2 предсердия и 2 желудочка (правые и левые). Камеры отделены друг от друга межпредсердной и межжелудочковой перегородками соответственно (в норме они не имеют дефектов, и кровь через них не циркулирует). Предсердия же от желудочков отделены клапанами — это соединительнотканные мембраны, которые предназначены для того, чтобы в нужный момент открыться и пропустить кровь из одной полости сердца в другую.
Между левыми камерами сердца расположен митральный, либо двустворчатый клапан, т.к. он состоит из двух створок, правые камеры отделены друг от друга трикуспидальным (трехстворчатым) клапаном сердца. Но створки клапанов сердца в норме сами по себе не «болтаются» между предсердиями и желудочками, они посредством хорд (тонкие волокна, нити) прикреплены к маленьким сосочковым мышцам, расположенным в полостях желудочков сердца.
— выбухание створок атриовентрикулярного клапана в полость левого предсердия при сокращении левого желудочка. Клиническими проявлениями пролапса митрального клапана служат утомляемость, головокружения и обмороки, кардиалгии, приступы сердцебиения и перебоев в работе сердца. Диагноз пролапса митрального клапана у детей устанавливается детским кардиологом с учетом данных рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ. Лечебная тактика при пролапсе митрального клапана у детей предполагает ограничение физической нагрузки, индивидуальную ЛФК, симптоматическую терапию; при выраженной митральной недостаточности – пластику или протезирование клапана.
Пролапс митрального клапана у детей – нарушение замыкательной функции предсердно-желудочкового (митрального) клапана в систолу левого желудочка, приводящее к пролабированию его створок в полость левого предсердия. Частота выявления пролапса митрального клапана у детей и подростков составляет у 2-16%; при этом в возрасте старше 10 лет порок сердца в 2 раза чаще обнаруживается у девочек. Пролапс митрального клапана можно диагностировать у ребенка любого возраста (даже у новорожденного), однако большинство случаев выявления аномалии клапанного аппарата сердца приходится на возраст 7-15 лет. Высокая распространенность пролапса митрального клапана среди детей ставит перед детской кардиологией и педиатрией задачи повышенной клинической настороженности, ранней диагностики и профилактики осложнений.
Классификация пролапса митрального клапана у детей
По происхождению пролапс митрального клапана у детей может быть первичным (идиопатическим) и вторичным, врожденным или приобретенным пороком сердца.
С учетом объективных данных принято выделять «немую» и аускультативную форму порока. «Немая» форма обнаруживается случайно при эхокардиографии; аускультативная – путем выявления систолических звуковых феноменов (среднесистолических щелчков, среднесистолических, телесистолических или голосистолических шумов) с помощью выслушивания сердца или фонокардиографии.
При данной форме клапанной аномалии может пролабировать передняя, задняя или обе створки митрального клапана. Выделяют 3 степени выраженности выбухания створок митрального клапана: I — от 3 до 6 мм; II — от 6 до 9 мм; III — более 9 мм. По клиническим проявлениям пролапс митрального клапана у детей может быть бессимптомным, малосимптомным и клинически значимым.
При пролапсе митрального клапана у детей могут иметь место следующие величины систолической регургитации:
- регургитация в области митрального клапана
- регургитация распространяется до 1/3 полости левого предсердия
- регургитация распространяется до 1/2 полости левого предсердия
- регургитация распространяется более чем на половину объема полости левого предсердия.
Причины пролапса митрального клапана у детей
В развитии первичных форм пролапса митрального клапана у детей ведущая роль принадлежит дисплазии соединительной ткани. При этом у детей отмечаются различные микроаномалии клапанного аппарата (изменение структуры сосочковых мышц, размеров, прикрепления и количества хорд и пр.). Развитию соединительнотканной дисплазии в немалой степени способствует нарушение обмена веществ, дефицит магния и цинка, гестозы и инфекции беременной, экологическое неблагополучие, наследственность.
Причины вторичного пролапса митрального клапана у детей многообразны. Прежде всего, следует отметить роль наследственных заболеваний (синдрома Марфана, Элерса-Данлоса, несовершенного остеогенеза и др.), которые сопровождаются накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана, миксоматозной дегенерацией створок и хорд, дилатацией атриовентрикулярного кольца. Пролапс митрального клапана у детей может выступать осложнением различных заболеваний: ревматизма, неревматического кардита, инфекционного эндокардита, травмы сердца, кардиомиопатии. миокардита, аритмии, перикардита.
Нередко пролапс митрального клапана является следствием других ВПС у детей, способствующих изменению гемодинамики левых отделов сердца – дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки, аномального дренажа легочных вен, открытого атриовентрикулярного канала.
Кроме этого, пролапс митрального клапана у детей может быть обусловлен нейроэндокринной, психо-эмоциональной, метаболической дисфункцией, нарушающей вегетативную иннервацию клапанного аппарата. Такое состояние может быть следствием неврозов, вегето-сосудистой дистонии, тиреотоксикоза и пр.
Симптомы пролапса митрального клапана у детей
Проявления пролапса митрального клапана у детей могут быть весьма вариабельны и неспецифичны. Большинство детей предъявляет жалобы на слабость, плохую переносимость физических нагрузок, головокружения, головные боли, одышку, нарушения сна. Нередко отмечаются кардиалгии, тахикардия, ощущения перебоев в работе сердца, артериальная гипотензия, склонность к возникновению синкопальных состояний. Характерны психо-вегетативные расстройства – астения, необоснованные страхи, повышенная тревожность, психомоторная возбудимость.
У многих детей с пролапсом митрального клапана выявляются различного рода диспластические стигмы: «готическое» нёбо, дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи, нарушения осанки, деформация грудной клетки, вальгусная деформация стоп, плоскостопие, ранний остеохондроз, стрии на коже, близорукость, нефроптоз и т. д.
При вторичном пролапсе митрального клапана на первый план выходит симптоматика ведущего заболевания. Осложнениями пролапса митрального клапана у детей могут стать отрыв хорды, перфорация створки клапана, нарушения ритма, бактериальный эндокардит, сердечная недостаточность, тромбоэмболии, синдром внезапной сердечной смерти и др.
Диагностика пролапса митрального клапана у детей
Наличие у ребенка пролапса митрального клапана может быть заподозрено педиатром или детским кардиологом на основании типичной аускультативной триады: наличия щелчков (кликов), характерных шумов и «хордального писка». Правильно оценить характер сердечных шумов помогает фонокардиография.
Инструментальное обследование детей с пролапсом митрального клапана включает проведение электрокардиографии, рентгенографии сердца, ЭхоКГ. На ЭКГ у ребенка обычно встречаются нарушения ритма и проводимости (блокада правой ножки пучка Гиса, синусовая тахикардия или брадикардия, экстрасистолия и др.). При этом электрокардиографические нарушения могут быть обнаружены как в покое, так и во время ортостатической пробы или процессе холтеровского мониторирования.
Допплер-ЭхоКГ у детей с пролапсом митрального клапана выявляет изменения в структуре клапана и подклапанного аппарата, позволяет оценить степень пролабирования створок, выраженность регургитации и степень нарушения гемодинамики. На рентгенограммах размеры сердца не изменены или уменьшены, дуга легочной артерии умеренно выбухает, что свидетельствует о неполноценности соединительной ткани.
Дифференциальная диагностика пролапса митрального клапана у детей проводится с митральной недостаточностью, аневризмой межпредсердной перегородки.
Лечение пролапса митрального клапана у детей
При бессимптомной форме пролапса митрального клапана дети в специальном лечении не нуждаются. В этом случае достаточно ограничиться мерами общего характера: нормализацией режима дня, чередованием умственных и физических нагрузок и пр. В случае выявления митральной регургитации и нарушений ритма необходимо ограничение физических нагрузок с назначением индивидуального комплекса ЛФК.
При пролапсе митрального клапана у детей проводится, главным образом, симптоматическое лечение. Так, при вегетативных расстройствах назначаются седативные препараты; физиотерапевтические процедуры (гальванизация, электрофорез, дарсонвализация, массаж).
Нарушения реполяризации миокарда желудочков служат основанием для проведения кардиотрофической и метаболической терапии (инозином, аспарагинатом калия и магния, витаминами группы В, L-карнитином и др.). При нарушениях ритма целесообразно применение β-адреноблокаторов (атенолола, пропранолола) и других антиаритмических препаратов.
С целью профилактики развития инфекционного эндокардита до и после малых хирургических вмешательств назначается антибактериальная и иммуномодулирующая терапия.
При клинически значимой митральной регургитации, а также осложненном течении пролапса митрального клапана дети должны быть проконсультированы кардиохирургом для решения вопроса о хирургической коррекции порока — проведении пластики или протезирования митрального клапана.
Прогноз и профилактика пролапса митрального клапана у детей
В детском возрасте пролапс митрального клапана обычно протекает доброкачественно; осложнения редки. Отсутствие должного лечения и наблюдения может привести к прогрессированию клапанной недостаточности и митральной регургитации, развитию трудно корригируемых нарушений в зрелом возрасте. Именно поэтому своевременная диагностика и лечебно-профилактические меры так важны в детские годы.
Профилактические мероприятия в основном сводятся к предупреждению прогрессирования клапанных нарушений и развития осложнений. Детям с пролапсом митрального клапана необходим подбор индивидуальной физической нагрузки, лечение сопутствующей патологии сердца; диспансерное наблюдение педиатра, кардиолога и детского ревматолога, детского невролога; регулярное проведение ЭКГ, ЭхоКГ и др.
Пролапс митрального клапана встречается достаточно часто, по разным данным, у 2-16 % детей. Как правило, он до поры до времени не проявляет себя, поэтому обычно выявляется в возрасте 7-15 лет. Бывает, что пролапс обнаруживается случайно, при ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиографии).
Что такое пролапс митрального клапана?
В сердце человека существуют четыре камеры: левые предсердие и желудочек, правые предсердие и желудочек. Кровь поступает из предсердий в желудочки. Правые и левые отделы сердца в норме не сообщаются, а предсердия с желудочками соединяются с помощью отверстий, прикрытых клапанами. Между левым предсердием и левым желудочком природой предусмотрен митральный клапан. Он состоит из двух створок и похож на дверцы, которые открываются и пропускают поток крови в левый желудочек, когда левое предсердие сокращается. Поступающая кровь заполняет полость желудочка и, автоматически, захлопывает «дверцы». А после сокращается желудочек, створки клапана сомкнуты, плотно соприкасаются друг с другом и не выпускают кровь обратно в предсердие. Так осуществляется ток крови в одном направлении.
Пролапс митрального клапана - прогибание его створок в полость левого предсердия во время сокращения желудочков сердца. Створки клапана настолько гибки и эластичны, что надуваются, подобно парусам.
Пролапс митрального клапана врач может зафиксировать при выслушивании сердца с помощью фонендоскопа и подтвердить при помощи ультразвукового исследования сердца (ЭХО КГ).
Причины возникновения пролапса митрального клапана
Створки митрального клапана становятся чересчур эластичными из-за нарушения структуры соединительной ткани, которая составляет каркас митрального клапана. Такое изменение, называемое соединительнотканной дисплазией, встречается у больного не только в митральном клапане, но и в других органах, где много соединительной ткани. Причиной соединительно-тканной может стать врожденный дефект строения соединительной ткани и (или) приобретенное нарушение обмена веществ или микроэлементов (дефицит магния, калия, селена, кремния).
Причиной возникновения пролапса митрального клапана могут быть различные нарушения вегетативной нервной системы, приводящие к расстройству регулирующего влияния на клапан. Пролапс митрального клапана нередко сопровождает панические и другие психоэмоциональные расстройства.
Возникновение пролапса митрального клапана может быть связано с генетической патологией соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса и др.) и передаваться по наследству. , эндокринные расстройства (повышение функции щитовидной железы) также могут стать причиной пролапса. В этих случаях пролапс - следствие (один из симптомов) какой-либо болезни, и его называют вторичным.
Есть еще ряд факторов, способствующих развитию пролапса:
- Осложненное течение беременности у матери в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРВИ) и родов (быстрые, стремительные роды, вакуумэкстракция, кесарево сечение в родах), родовая травма.
- Предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, .
Симптомы пролапса митрального клапана
У детей с пролапсом, как правило, изменена структура всей соединительной ткани, а не только клапана. Поэтому они имеют ряд особенностей и признаков соединительно-тканной дисплазии: близорукость, плоскостопие, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки (небольшой или синдром «прямой спины»), очень эластичная кожа. Обычно внешне дети с пролапсом астенического телосложения, худые и утонченные, со слабыми мышцами, часто высокого роста. В анамнезе детей с дисплазиями встречаются врожденные вывихи и подвывихи тазобедренных суставов, грыжи.
Приступы «боли в сердце» кратковременны (продолжаются в течение 5-20 минут), дети чувствуют их в левой половине грудной клетки и описывают, как «колющие», «давящие», «ноющие». Может возникать ощущение «перебоев» в работе сердца, «замирание». Обычно, такие жалобы возникают в связи с эмоциональным напряжением и сопровождаются различными вегетативными реакциями (неустойчивое настроение, тревога и страх, похолодание конечностей, «зябкость», сердцебиение, потливость, снижение или повышение давления, головные боли и др.), проходят самопроизвольно или после приема настойки валерианы, валокордина.
Чем опасен пролапс митрального клапана?
В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4 % приводит к серьезным осложнениям.
Основными осложнениями пролапса митрального клапана являются:
Сердечная недостаточность. Прогибание створок митрального клапана может приводить к их неполному смыканию и возникновению обратного потока крови (регургитации) из желудочка в предсердие. При легкой регургитации лечение не требуется и на самочувствии ребенка это не отражается. Если же обратный поток крови сильный, возможна перегрузка сердца и развитие сердечной недостаточности (слабость, одышка, отёки, сердцебиения, перебои в работе сердца). Ситуация даже может дойти до операции - замена митрального клапана на искусственный клапан.
Бактериальный эндокардит. На створках измененного клапана поселяются бактерии, размножаются там, портят и разъедают его. Очень неприятное заболевание, трудно поддающееся лечению.
Жизнеугрожаемые аритмии. Довольно часто у детей с пролапсом встречаются нарушения сердечного ритма, которые регистрируются на ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, синусовая брадикардия, мерцательная аритмия и др. (см. «Аритмии»).
Внезапная смерть. Конечно, встречается очень редко, но такие случаи описаны.
Тактика наблюдения и лечения детей с пролапсом митрального клапана
Лечение различается в зависимости от степени выраженности пролапса (прогибания створок) и характера сопутствующих вегетативных и сердечно-сосудистых изменений (наличие аритмии, сердечной недостаточности). Как правило, течение пролапса не вызывает серьезных опасений за здоровье больного и требует только наблюдения, а также выполнения простых режимных и общеукрепляющих мероприятий (режим дня, достаточный сон, некоторые ограничения в спорте) и проведения профилактических курсов витаминов, минералов и других препаратов, поддерживающих работу сердца.
Большинство детей (при отсутствии осложнений пролапса) хорошо переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Детям можно рекомендовать виды спорта, где нагрузка распределяется равномерно: плаванье, лыжи, коньки, катание на велосипеде, бег в медленном темпе, ходьба. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений или резкой силовой нагрузкой: прыжки, борьба, каратэ, штанга и др.
Исходя из того, что пролапс митрального клапана является частным проявлением расстройства вегетативной нервной системы, лечение должно быть направлено на коррекцию вегетативной дистонии. Лечение проводится длительное и комплексное и, в основном, немедикаментозное, включает в себя психотерапию, аутотренинг, физиотерапию (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, иглорефлексотерапию, массаж позвоночника. Подбор лечения производится врачом индивидуально, с учетом особенностей больного.
Для поддержания работы миокарда при нарушении его метаболизма проводятся курсы лечения следующими препаратами:
- Препараты калия и магния (панангин, аспаркам магнерот, магне B6).
- Рибоксин.
- Карнитин (элькар, карнитен).
- Коэнзим Q10.
- БАД «Лецитин».
- Хвощ полевой. Способствует восполнению дефицита кремния. Используется в виде отвара (10 г травы хвоща полевого на 200 мл воды), принимают по 1 ст. л. 3 раза в день, курсами.
- Триовит. Витаминно-минеральный комплекс, восполняющий дефицит витаминов С, Е, бета-каротина (провитамина А) и селена, поддерживающих работу сердца.
- Полиненасыщенные жирные кислоты омега-3 и омега-6 (масло льняного семени, рыбий жир, БАД «Омега-3» и др.).
Малые аномалии развития сердца
У детей с соединительнотканными дисплазиями нередко обнаруживаются малые аномалии развития сердца. Чаще всего встречаются ложная хорда левого желудочка и открытое овальное окно. Они могут встречаться изолировано или в комплексе, совместно с другими проявлениями дисплазии соединительной ткани. Поскольку жалоб больной, как правило, не предъявляет, малые аномалии развития могут быть случайной находкой. Врач во время осмотра слышит шум в сердце и направляет ребенка на ультразвуковое исследование сердца - эхокардиографию, где и подтверждается наличие той или иной аномалии.
Ложная хорда левого желудочка - дополнительное образование в полости желудочка в виде тонкой натянутой струны. Может быть причиной достаточно сильного шума в сердце.
Открытое овальное окно - небольшое отверстие (окно) между правым и левым предсердиями. Роль его велика, когда ребенок находится в утробе матери. После рождения надобность в нем отпадает и оно закрывается. Правда, не у всех детей и порой не сразу после рождения, а годам к 5-6. Если окошко небольшое, 1-2 мм в диаметре, оно никак не нарушает общее состояние ребенка.
В наличии малых аномалий развития сердца ничего страшного нет, это просто индивидуальная особенность строения сердца у ребенка. Они не требуют специального лечения, только наблюдения больного. Считается, что малые аномалии развития сердца, правда редко, но, как и пролапс, могут провоцировать нарушения ритма сердца и вызывать нарушение метаболизма миокарда. Поэтому медикаментозной коррекции подвергаются последствия малых аномалий (нарушения ритма и метаболизма миокарда), если таковые имеются. В этом случае лекарства применяются те же, что и при пролапсе.
Диспансеризация
Больные с пролапсом митрального клапана и малыми аномалиями сердца должны повторно осматриваться педиатром, кардиологом и проходить контрольные исследования (ЭКГ, ЭХО-КГ) не реже 2-х раз в год. При необходимости проводится консультация отоларинголога, психоневролога, генетика.
Пролапс митрального клапана (ПМК) - прогибание одной или обеих его створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы, о том, как проводится лечение пролапса митрального клапана у детей, и какие меры профилактики вы можете проводить, чтобы оградить своего ребенка от этого заболевания.
Причины пролапса митрального клапана
ПМК - это одна из наиболее частых форм нарушения деятельности клапанного аппарата сердца. Он может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца. Рассмотрим причины появления этого заболевания у детей.
Распространенность . Выявляют у 2-18% детей и подростков, т.е. существенно чаще, чем у взрослых. При заболеваниях сердца ПМК регистрируют значительно чаще: до 37% при ВПС, до 30-47% у больных ревматизмом и до 60-100% у пациентов с наследственными болезнями соединительной ткани. Пролапс можно выявить в любом возрасте, включая период новорождённости, но чаще всего его наблюдают у детей старше 7 лет. До 10 лет его обнаруживают с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. В старшей возрастной группе симптомы пролапса митрального клапана выявляют в 2 раза чаще у девочек.
Причины происхождения пролапса
По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс.
Первичный ПМК связан с дисплазией соединительной ткани, проявляющейся также другими микроаномалиями строения клапанного аппарата (изменение структуры клапана и сосочковых мышц, нарушение распределения, неправильное прикрепление, укорочение или удлинение хорд, появление дополнительных хорд и др.) Дисплазия соединительной ткани формируется под влиянием разнообразных патологических факторов, действующих на плод в период его внутриутробного развития (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.)
В 10 - 20% случаев наследуется по материнской линии. При этом в 1/3 семей пробандов выявляют родственников с признаками соединительнотканной дисплазии и/или психосоматическими заболеваниями. Дисплазия соединительной ткани может также проявляться миксоматозной трансформацией створок клапана, связанной с наследственно обусловленным нарушением строения коллагена, особенно типа III. При этом за счёт избыточного накопления кислых мукополисахаридов происходит пролиферация ткани створок (иногда также клапанного кольца и хорд), что и вызывает эффект пролабирования.
Вторичный ПМК сопровождает или осложняет различные заболевания. При вторичном ПМК, как и при первичном, большое значение имеет исходная неполноценность соединительной ткани. Так, он часто сопровождает некоторые наследственные синдромы (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло-Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому), а также ВПС, ревматизм и другие ревматические заболевания, неревматические кардиты, кардиомиопатии, некоторые формы аритмии, СВД, эндокринную патологию (гипертиреоз) и др. Пролапс митрального клапана может быть следствием приобретённого миксоматоза, воспалительного повреждения клапанных структур, нарушения сократимости миокарда и сосочковых мышц, клапанножелудочковой диспропорции, асинхронной деятельности различных отделов сердца, что нередко наблюдают при врождённых и приобретённых заболеваниях последнего.
В формировании симптомов, несомненно, принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.
Структурная и функциональная неполноценность клапанного аппарата сердца приводит к тому, что в период систолы левого желудочка происходит прогибание створок в полость левого предсердия. При пролабировании свободной части створок, сопровождающимся неполным их смыканием в систолу, аускультативно регистрируют изолированные мезосистолические щелчки, связанные с чрезмерным натяжением хорд. Неплотное соприкосновение створок клапана или их расхождение в систолу определяет появление систолического шума различной интенсивности, свидетельствующего о развитии митральной регургитации. Изменения подклапанного аппарата (удлинение хорд, снижение контрактильной способности сосочковых мышц) также создают условия для возникновения или усиления митральной регургитации.
Степени пролапса митрального клапана
Общепринятой классификации нет. Помимо разграничения пролапса по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и "немую" формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности:
- Пролапс митрального клапана 1 степени - от 3 до 6 мм,
- Пролапс митрального клапана 2 степени - от 6 до 9 мм,
- Пролапс митрального клапана 3 степени - более 9 мм
Время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения ПМК, учитывают возможные осложнения и исходы.
Симптомы пролапса митрального клапана
Характеризуется разнообразными симптомами, зависящими, прежде всего, от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.
Жалобы у детей на симптомы ПМК весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.
Признаки пролапса митрального клапана
В большинстве случаев, у ребенка находят различные проявления дисплазии соединительной ткани:
- астеническое телосложение,
- высокий рост,
- сниженную массу тела,
- повышенную эластичность кожи,
- слабое развитие мускулатуры,
- гипермобильность суставов,
- нарушение осанки,
- сколиоз,
- деформацию грудной клетки,
- крыловидные лопатки,
- плоскостопие,
- миопию.
Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным симптомам дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.
Осложнения . Осложнениями являются разрывы хорд, инфекционный эндокардит, гипертрофия левого желудочка вследствие возникающей перегрузки при прогрессирующей регургитации крови, стойкие нарушения ритма.
Диагностика пролапса митрального клапана
Чтобы диагностировать заболевание, используют клинические и инструментальные критерии. Основные критерии - характерные аускультативные и ЭхоКГ признаки, что имеет решающее значение. Данные анамнеза, жалобы, проявления дисплазии соединительной ткани, результаты ЭКГ и рентгенографии способствуют постановке диагноза, но имеют вспомогательное значение.
ПМК необходимо дифференцировать, прежде всего, с врождённой или приобретённой недостаточностью, систолическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.
Нередко при пролапсе наблюдают изменение ЧСС и АД, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже - изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. Изолированный позднесистолический шум (грубый, "скребущий") выслушивают на верхушке сердца (лучше в положении на левом боку); он проводится в подмышечную область и усиливается в вертикальном положении. Голосистолический шум, отражающий наличие митральной регургитации, занимает всю систолу, отличается стабильностью. У части больных выслушивают "писк" хорд, связанный с вибрацией клапанных структур. В ряде случаев (при "немом" варианте ПМК) аускультативная симптоматика отсутствует. Симптомы, которыми проявляется вторичный пролапс митрального клапана аналогичны таковым при первичном и сочетаются с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, ВПС, ревмокардит и др.)
Пролапс митрального клапана у ребенка - инструментальные исследования
Как правило, на рентгенограмме определяют нормальные или уменьшенные размеры сердца. Часто обнаруживают умеренное выбухание дуги лёгочной артерии, связанное с неполноценностью соединительной ткани. На ЭКГ нередко регистрируют транзиторные или стойкие нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента ST), разнообразные аритмии (тахиаритмия, экстрасистолия, замедление атриовентрикулярной проводимости), чаще выявляемые при холтеровском мониторировании. Возможно удлинение интервала Q-Т. Наиболее информативна ЭхоКГ, выявляющая систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок клапана, изменение экскурсии митрального кольца, межжелудочковой перегородки и других отделов сердца, утолщение и неровность контуров створок (признаки миксоматозной дегенерации), микроаномалии строения клапанного аппарата, а также признаки митральной регургитации. Иногда при ЭхоКГ выявляют дилатацию аорты, ствола лёгочной артерии, открытое овальное окно, пролабирование других клапанов, что свидетельствует о распространённой соединительнотканной дисплазии.
Дифференциальная диагностика пролапса митрального клапана
Диагноз основан на обнаружении мезосистоличсских или "поздних" систолических шумов и щелчков при выслушивании и на ФКГ с учетом анамнестических, общеклинических и лабораторных данных. Он уточняется ультразвуковой диагностикой, выявляющей картину позднесистолического или пансистолического пролапса задней или обеих створок.
Наиболее часто симптомы пролапса митрального клапана дифференцируются от ревматизма, от функциональных изменений со стороны сердца, поражения клапанного аппарата при инфекционном эндокардите и диффузных болезней соединительной ткани (см. соответствующие разделы). От ревматизма он отличается отсутствием этиологической связи со стрептококковой инфекцией, частым развитием на фоне наследственной патологии соединительной ткани, функциональным характером и изменчивостью клинических проявлений, отсутствием прогредиентности течения и лабораторных признаков воспаления. Изменения на ЭКГ касаются преимущественно заднедиафрагмальных отделов левого желудочка. Обнаруживаемые на ФКГ экстратоны и шумы при исследовании в положении стоя или на корточках приближаются к I тону. Эхокардиография определяет провисание створок и дисфункцию хорд при неизменной структуре клапана.
Лечение ПМК проводится, прежде всего, в отношении основного заболевания. При сопутствующих нарушениях ритма в качестве средств лечения назначают антиаритмические средства. Обязательны лечебная физкультура, симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Лечение пролапса митрального клапана
Лечение пролапса зависит от его формы, степени выраженности клинических симптомов, включая характер сердечно-сосудистых и вегетативных изменений, а также от особенностей основного заболевания.
Как лечить пролапс митрального клапана?
- При "немой" форме, лечение ограничивается общими мерами, направленными на нормализацию вегетативного и психоэмоционального статуса детей, без уменьшения физической нагрузки.
- При аускультативном варианте дети, удовлетворительно переносящие физическую нагрузку и не имеющие заметных нарушений по данным ЭКГ, могут заниматься физкультурой в общей группе. Исключают лишь упражнения, связанные с резкими движениями, бегом, прыжками. В ряде случаев необходимо освобождение от участия в соревнованиях.
- При выявлении митральной регургитации, выраженных нарушений процессов реполяризации на ЭКГ, отчётливых аритмий необходимо значительное ограничение физической нагрузки с индивидуальным подбором комплекса ЛФК.
Пролапс митрального клапана - лечение медикаментами
Чтобы успешно провести лечение, большое значение имеет коррекция вегетативных нарушений, как не медикаментозная, так и медикаментозная.
При нарушениях реполяризации желудочков (по данным ЭКГ) для лечения применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда [калия оротат, инозин (например, рибоксин), витамины В 5 , В 15 , левокарнитин и др.] Чтобы провести лечение митрального клапана, эффективны препараты, корригирующие магниевый обмен, в частности оротовая кислота, магниевая соль (магнерот). В некоторых случаях (при стойкой тахикардии, частых желудочковых экстрасистолах, наличии удлинённого интервала Q-Т, стойких нарушениях процессов реполяризации) обосновано назначение Радреноблокаторов (пропранолол), при необходимости - антиаритмических препаратов других классов.
При выраженных изменениях клапанного аппарата показаны (особенно в связи с хирургическим вмешательством) профилактические курсы антибиотикотерапии с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Обязательно консервативное или оперативное лечение очагов хронической инфекции.
При митральной недостаточности, сопровождающейся выраженной, устойчивой к лечению сердечной декомпенсацией, а также при присоединении инфекционного эндокардита и других серьёзных осложнений (выраженных аритмий) возможно проведение хирургической коррекции ПМК (восстановительные операции или протезирование клапана).
Профилактика пролапса митрального клапана
Проводится преимущественно вторичная профилактика. т. е. предупреждение осложнений. Детей с пролапсом необходимо освободить от участия в соревнованиях и больших физических нагрузок; им следует создать спокойную обстановку в семье и школе. При любых оперативных вмешательствах, включая стоматологические, нужно применять антибиотики.
Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений. С этой целью проводят индивидуальный подбор физической нагрузки и необходимых лечебно-оздоровительных мероприятий, адекватное лечение другой имеющейся патологии (при вторичном ПМК). Дети подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обследованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.)
Прогноз лечения будет зависеть от его происхождения, выраженности морфологических изменений, степени регургитации, наличия или отсутствия осложнений. В детском возрасте заболевание протекает благоприятно. Осложнения возникают достаточно редко. Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболии, синдрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер.
Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. Пролапс митрального клапана, возникший у ребенка, способен привести к труднокорригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим нужны своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.
Видео о пролапсе митрального клапана
