Судя по письмам в редакцию, наши читатели все чаще сталкиваются с проблемами заболеваний крови, будучи родителями, близкими, родственниками больных, либо собственно больными.
Конечно, болезни крови и органов кроветворения существовали всегда. Однако в наше время ухудшающиеся условия жизнедеятельности (неполноценное питание, загрязнение воздуха и воды, радиация и др.) вносят негативные коррективы в заболеваемость населения (подверженность болезни, ее протекание, исход).
Заболевания крови, столь нередкие в наше время, у людей, встречающихся с ними, часто вызывают самые невероятные опасения, страхи и, как правило, полное непонимание того, что происходит с организмом при тех или иных болезнях крови, каковы шансы на излечение.
Что уж говорить о вопросах профилактики, предупреждения болезней органов кроветворения - люди подчас вообще не отдают себэ отчета е том, что такое кровь и откуда она берется, что дает организму, в чем ее жизнедеятельная сила.
Вот почему, идя навстречу пожеланиям читателей, мы посвящаем этой теме рубрику «Заочная школа пациента» в настоящем и двух-трех последующих выпусках «Твоё здоровье».
ЧАСТЬ I
Прежде чем обратиться к болезням крови как таковым и к вопросам их профилактики и излечения, попытаемся разобраться с тем, как возникает кроветворение в организме и как оно происходит – вначале внутриутробно, а затем с момента рождения – у детей и далее каким становится у взрослых.
КАК ВОЗНИКАЕТ У ЧЕЛОВЕКА КРОВЬ
Различаю; два принципиально разных периода жизни ребенка: внутриутробный и внеутробный (после рождения). И соответственно свои особенности имеют внутриутробное кроветворение эмбриона (и плода] и внеутребное кроветворение.
Известно, что внутриутробный период длится от момента оплодотворения яйцеклетки до рождения. Это продолжается около 230 дней, т. е. 9 календарных месяцев (точнее, 10 лунных месяцев - по 4 недели в каждом).
Внутриутробный период включает в себя эмбриональную фазу развития (первые 2 месяца) и следующую за ним фазу развития плода (плацентарную, или фетальную).
Так вот, процесс кроветворения начинается уже в конце 2-й - начале 3-й недели с момента оплодотворения. Рассмотрим три основные стадии кроветворения во внутриутробном периоде.
Знание об организме поможет нам уяснить, как обеспечивается здоровье человека и почему могут возникать те или иные заболевания.
I стадия - мезодермальная
Начавшись на рубеже 2-3 недель внутриутробного развития, мезодермальная стадия кроветворения заканчивается на 3-м месяце жизни плода.
Особенностью ее является то, что кроветворение происходит вне эмбриона - в кровяных островках желточного мешка, почему эту стадию и называют еще стадией внеэмбрионального кроветворения, или стадией ангиобласта, подчеркивая тем самым внутрисосудистый характер гемопоэза.
Как это происходит! Зачатки кровяной ткани, содержащие первичные кроветворные клетки, обособляются во внеэмбриональной мезенхиме, т. е. в совокупности отдельных клеток, расположенных в первичной полости тела между зародышевыми листками.
Уровень кроветворения других ростков совсем незначительный, в основном первичный эритропоэз происходит, как уже говорилось, в желточном мешке эмбриона.
Эти примитивные, еще содержащие ядро, первичные красные кровяные клетки называются мегалобластами, потому что, отличаясь большими размерами (метало), являются исходными ростковыми клеткам» (бласты).
II стадия - печеночно-селезеночная
Со временем клетки в неэмбриональной мезенхимы желточного мешка перемещаются внутрь тканей эмбриона и из них образуются внутренние органы.
Уже ка 3-4-й неделе у эмбриона закладывается в качества самостоятельного органа печень, но только с 5-й недели она становится центром кроветворения.
В печени кроветворение происходит вне сосудов - в островках мезенхимальных клеток, расположенных между печеночными клетками.
Сначала в печени эмбриона образуются первичные мегабласты, а с 6-й недели развития первичные мегабласты замещаются в печени вторичными эритробластами, все более приближающимися по размерам и форме к эритроцитам, кроме которых в печени образуются гранулоциты и мегакариоциты.
На 9-й неделе внутриутробного развития впервые в печени появляются В-лимфоциты. К 11-й неделе на их поверхности удается различить разные классы иммуноглобулинов.
С 5-го месяца интенсивность кроветворения а печени резко снижается, но небольшие островки печеночного кроветворения сохраняются вплоть до рождения ребенка.
Вилочковая, или зобная, железа (тимус) закладывается у эмбриона на 6-й неделе внутриутробного развития, а на 9-й и 10-й неделе в тимусе появляются первые лимфоидные клетки.
Эти клетки развиваются из переселившихся своих предшественников из желточного мешка и печени эмбриона.
Процесс клеточной дифференцировки приводит к развитию в тимусе и под его влиянием так называемых иммунокомпетентных Т-лимфоцитов, которые быстро накапливаются в вилочковой железе в большом количестве и интенсивно расселяются по всем кроветворным органам: печени, селезенке, костному мозгу, лимфатическим узлам.
Лимфоциты, находящиеся под влиянием тимуса (Т-лимфоциты), участвуют затем в иммунных реакциях клеточного типа.
Что касается закладки селезенки, это происходит у эмбриона в конце 6-й недели, а с 12-й недели в селезенке плода развиваются все клетки крови: вне сосудов - из стволовых клеток, попавших сюда, как полагают, из печени.
На первом этапе осуществляются эритроцитопоэз, гранулоцитопоэз и мегакариоцитопоэз, а с 20-й недели процесс этот сменяется интенсивным лимфопоэзом.
Полагают, что селезенку заселяют лимфоциты (но не стволовые клетки!) из тимуса, уже «обученные» клеточным иммунным реакциям.
В селезенке развивается вторичная лимфоидная ткань, в лимфоцитах которой с 20-й недели обнаруживают внутриклеточные иммуноглобулины.
Так как с 5-й по 16-ю недели процесс кроветворения наиболее интенсивно протекает в печени, а с 17-й - в селезенке, данную стадию кроветворения называют еще печеночно-селезеночной.
III стадия - костномозговая
С 13-14-й недели первые гемопоэтические очаги появляются в костном мозге. Вначале наиболее активными центрами кроветворения становятся трубчатые кости, затем ребра, грудина, тела позвонков. В костном мозге происходит образование клеток всех ростков кроветворения.
К концу 24-й недели жизни плода на долю костного мозга приходится уже около половины продукции эритроцитов, а к моменту рождения ребенка костный мозг в состоянии обеспечить уже весь эритроцитопоэз. То же откосится к гемопоэзу других ростков кроветворения.
Так как с 13-й недели жизни плода основным органом кроветворения становится костный мозг, эту стадию называют стадией костномозгового кроветворения.
Важно то обстоятельство, что в растущем и развивающемся организме нет и не может быть строгих временных границ смены одной стадии кроветворения другой, так как ослабление гемопоэтической активности в одном месте тут же сменяется ее усилением в другом месте.
В кроветворении также участвуют лимфатические узлы, которые впервые обнаруживаются на 13-14-й неделе развития плода. Процессы образования нейтрофилов в лимфатических узлах с 16-17-й недели быстро сменяются образованием лимфоцитов.
Лимфатические узлы заселяют «обученные» иммунным реакциям лимфоциты из тимуса. В лимфатических узлах развивается вторичная лимфоидная ткань. Образование лимфоцитов в лимфатических узлах начинается с 16-17-й недели развития плода.
С последовательностью включения различных органов в кроветворение плода можно ознакомиться в приведенной таблице.
Развитие гемопоэтической системы человека
| Органы кроветворения | Периоды внутриутробного развития, недели |
|---|---|
| Начало кроветворения внутри сосудов желточного мешка | |
| Закладка печени | |
| Начало кроветворения в печени | |
| Закладка тимуса | |
| Закладка селезенки | |
| Появление первичных лимфоидных клеток в тимусе | |
| Начало эритропоэза в селезенке | |
| Начало гемопоэза в костном мозге | |
| Появление первых лимфатических узлов | |
| Начало лимфопоэза в периферических лимфатических узлах | |
| Начало лимфопоэза в селезенке |
КАК СКЛАДЫВАЕТСЯ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
После рождения в процессе роста и развития ребенка различают несколько возрастных периодов:
период новорожденности - от момента рождения до 3-4 недель;
грудной или младший ясельный возраст - до 1 года;
преддошкольный или старший ясельный возраст - от 1 года до 3 лет;
дошкольный или детсадозский возраст - от 3 до 7 лет;
младший школьный еозраст или период отрочества - от 7 до 12 лет;
старший школьный возраст или период полового созревания - от 12 до 16-13 лет.
Присущие детскому возрасту физиологические особенности находят свое проявление во всей системе кроветворения ребенка и отражаются на количественном и качественном составе крови.
У ребенка раннего возраста (до 3 лет) кроветворение происходит во всех костях, но с 4-5 лет красный костный мозг в некоторых костях замещается желтым (жировым).
К 12-15 годам в процессе кроветворения участвует лишь красный костный мозг плоских костей (ребер, грудины), позвонков и эпифизов (суставных концов) длинных трубчатых костей.
К моменту рождения у ребенка хорошо развита и богата лимфоцитами вилочковая железа.
Селезенка и лимфатические узлы продолжают формироваться до 10-12 лет. За этот период в них возрастает количество лимфоидной ткани, совершенствуется их строение.
Первые признаки снижения роли селезенки и лимфатических узлов в кроветворении появляются после 20-30 лет, а вилочковой железы еще ранее - с 10-15 лет. При этом в лимфатических узлах и вилочковой железе разрастается соединительная ткань, увеличивается количество жировых клеток вплоть до почти полного замещения ими ткани этих органов, что приводит к постепенному уменьшению количества лимфоцитов.
Во всех органах кроветворения имеются капилляры особого синусного типа (от слово «синус» - «пазуха»). В синусах между внутренними выстилающими их клетками находятся поры, через которые ткань органа кроветворения непосредственно контактирует с кровяным руслом. Такое строение обеспечивает перемещение клеток крови из этих органов в кровоток и поступление к ним из крови различных веществ.
Итак, костный мозг у человека является главным местом образования клеток крови. В нем содержится основная масса стволовых кроветворных клеток и осуществляется образование эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов, мегакариоцитов.
Костный мозг участвует в разрушении эритроцитов, в синтезе гемоглобина, служит местом накопления резервных жировых соединений. В связи с наличием в нем, а также в селезенке и лимфатических узлах большого количества мононуклеаркых фагоцитов все эти органы принимают участие в фагоцитозе.
Селезенка - один из наиболее сложноустроенных органов кроветворения у человека. Она принимает участие в лимфоцитопоэзе, разрушении эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, в накоплении железа и синтезе иммуноглобулинов. В ее функцию входит и депонирование (задержка в резерве) крови.
Селезенка, лимфатические узлы и вилочковая железа являются составными частями лимфатической системы, ответственной за выработку иммунитета.
Иммунитет - это невосприимчивость организма к инфекционным и неинфекционкым агентам и веществам, обладающим чужеродными антигенными свойствами. В эту систему входят также лимфатические образования, расположенные по ходу желудочно-кишечного тракта.
Центральным органом в системе формирования иммунитета является вилочковая железа. Установлено влияние вилочковой железы на образование Т-лимфоцитов, дифференцирующихся из костномозговых предшественников и участвующих в клеточных реакциях иммунитета. В-лимфоциты, осуществляющие гуморальные реакции иммунитета, образуются в костном мозге.
Деятельность кроветворных органов регулирует нервная система и гуморальные факторы стимулирующего и подавляющего действия.
Кроветворная система в детском возрасте обладает большими восстановительными возможностями, но вместе с тем она легко ранима. При некоторых заболеваниях возможно появление очагов кроветворения вне костного мозга, например, в печени, селезенке и лимфатических узлах.
Кроветворение у новорожденного
Кровь новорожденных детей имеет свои особенности, которые заключаются в следующем.
Удельный вес и вязкость крови у детей выше, чем у взрослых.
Количество гемоглобина и эритроцитов у них повышено.
У новорожденного на 1 кг массы тела приходится около 140 мл крови.
Количество гемоглобина при рождении колеблется от 170 до 240 г/л. После очень кратковременного нарастания в течение первых часов жизни это количество снижается и к концу первой недели падает до 140 г/л.
После рождения ребенок имеет 80% фетального (плодного] гемоглобина и лишь 20% гемоглобина взрослых . Постепенно в течение первых 3 ме¬сяцев жизни происходит замена фетального гемоглобина гемоглобином взрослых.
Число эритроцитов у здоровых новорожденных детей в первый день жизни колеблется от 4,5x10 12 /л до 7x10 12 /л (в среднем около 6x10 12 /л].
Вслед за некоторым повышением количества эритроцитов в первые 6-12 часов жизни новорожденного происходит систе-матическое снижение количества эритроцитов. К концу первого месяца жизни количество эритроцитов со¬ставляет у ребенка 4,5x10 12 /л.
Но кроветворение ребенка отличается не только количеством эритроцитов. У новорожденных детей средний диаметр эритроцитов значительно больше, чем у взрослого человека (7,2 мкм), и достигает 7,9-8,2 мкм. Такие эритроциты обозначают термином «макроциты» (большие эритроциты). Макроцитоз (увеличение размеров) эритроцитов - возрастная особенность новорожденных.
Присутствие в крови эритроцитов разного диаметра носит название акизоцитоза (anisos - «неравный»). Такие эритроциты содержат неодинаковое количество гемоглобина, поэтому у новорожденных легко выявляется разная окраска эритроцитов - полихроматофилия.
В крови у доношенных новорожденных детей встречается значительное количество предшественников эритроцитов - ретикулоцитов. Ретикулоцитами называют эритроциты, в которых с помощью специальной окраски выявляется сеточка [ретикулум] - следы, остатки цитоплазмы содержащих ядро клеток - предшественников эритроцитов.
В первче дни жизни ребенка количество ретикулоцитов превышает 4%. Затем их количество резко понижается, а к концу первого месяца жизни достигает обычно 0,6-0,8%, что считается нормой.
В первые часы жизни в крови новорожденных можно выявить значительное количество содержащих ядро предшественников эритроцитов - нормоцитов, однако их число быстро снижается, и уже к концу первой недели они больше не обнаруживаются.
Цветовой показатель эритроцитов у новорожденных в течение первой недели жизни чаще бывает выше единицы (до 1,3), что связано с тем, что макроциты [эритроциты большого диаметра] содержат гемоглобина больше, чем обычные эритроциты.
Наличие большого числа эритроцитов, повышенное количество гемоглобина, увеличение предшественников зрелых эритроцитов [ретикулоцитов и нормоцитов] указывает на усиление гемопоэза у новорожденных.
Это объясняется тем, что внутриутробный период развития связан у плода с меньшим поступлением кислорода, чем у новорожденного, в организм которого кислород проникает не через плаценту матери, а с помощью легочного дыхания.
Относительная гипоксемия (сниженное количество кислорода в крови) плода компенсируется увеличенным количеством гемоглобина и эритроцитов.
Скорость оседания эритроцитов у новорожденных несколько замедленна (СОЭ - 2-3 мм/ч), имеются эритроциты с повышенной и пониженной осмотической стойкостью.
Число лейкоцитов при рождении достигает 10x10 9 /л - 30x10 9 /л. В первые часы жизни их число несколько увеличивается, а затем снижается. У детей первого года жизни число лейкоцитов 11x10 9 /л считается нормальным.
В течение первых же дней жизни у ребенка значительно изменяется лейкоцитарная формула - процентное соотношение отдельных элементов белых клеток крови.
Число нейтрофилов, достигающее при рождении 66% общего количества белых клеток крови, начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов [при рождении около 15-30%], наоборот, быстро нарастает.
Около 5-6-го дня жизни кривые нейтрофилов и лимфоцитов, отражающие процентное соотношение этих клеток в периферической крови, перекрещиваются [первый перекрест], и к концу месяца число нейтрофилов снижается до 30-25%, а число лимфоцитов повышается до 55-60%.
В период новорожденности всегда отмечается умеренный сдвиг формулы нейтрофилов влево до миелоцитов и метамиелоцитов, количество эозинофилов колеблется от 0,5 до 8%, базофилы часто отсутствуют, количество моноцитов достигает 8-14%.
Изменения в лейкоцитарной формуле у новорожденных аналогичны таковым в анализе крови беременной женщины в последние дни перед рождением ребенка. Некоторые ученые считают, что эти изменения обусловлены гормональными изменениями, происходящими в организме матери накануне родов.
Проникновение гормонов через плаценту стимулирует гранулоцитопоэз у плода и новорожденного. После родов эти влияния прекращаются. В связи с этим лейкоцитарная формула в первые дни жизни ребенка изменяется не по дням, а по часам.
Количество тромбоцитов в крови новорожденных колеблется от 140x10 9 /л до 400x10 9 /л. Кровяные пластинки бывают неодинаковой величины и формы.
Таким образом, особенности крови новорожденных детей характеризуются высоким уровнем гемоглобина, быстрой сменой фетального гемоглобина гемоглобином взрослых, большим количеством эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и высоким цветным показателем.
Интересно отметить, что если количество форменных элементов в крови взрослых мужчин и женщин имеет отличия, то пол ребенка заметно не отражается на количественной и качественной картине всех форменных элементов крови.
Кроветворение в грудном возраста
Начавшееся после рождения снижение уровня гемоглобина продолжается в течение первых месяцев жизни у всех даже совершенно здоровых, правильно вскармливаемых детей, живущих в хороших условиях.
Уровень гемоглобина у детей грудного возраста может понижаться до 120-110 г/л и оставаться на этих цифрах до конца первого года жизни. Количество эритроцитов снижается до 4x10 12 /л-3,5x10 12 /л. Цветовой показатель становится меньше единицы .
Указанные данные для грудного ребенка являются совершенно нормальным явлением. Однако врачам-педиатрам известно, что самые разнообразные причины - неправильное питание, недостаточное пребывание на свежем воздухе, негигиенические условия жизни, заболевания - могут усиливать этот физиологический процесс, вызывая развитие патологического малокровия.
В грудном возрасте количество гемоглобина и эритроцитов подвержено большим индивидуальным колебаниям.
После 2-3 месяцев жизни у ребенка в крови исчезают анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов.
К 3 месяцам непосредственные предшественники эритроцитов - ретикулоциты редко превышают нормальный уровень . СОЭ [скорость оседания эритроцитсв] у грудных детей держится на уровне 3-5 мм/ч.
Количество лейкоцитов в крови в среднем составляет 10х10 9 /л-11х10 9 /л. Среди лейкоцитов преобладают лимфоциты, отмечается небольшой сдвиг нейтрофилов влево до палочкоядерных форм, умеренно выражен моноцитоз.
В грудном возрасте количества кровяных пластинок [тромбоцитов] стабилизируется на уровне 200х10 9 /л-300x10 9 /л.
Для морфологического состава крови детей первого года жизни характерны значительные индивидуальные колебания, что зависит от чувствительности всей системы кроветворения каждого отдельного ребенка к воздействию внешних и внутренних факторов.
Кровь ребенка в последующие периоды жизни отличается уже большим постоянством и к моменту полового созревания приобретает сходство с кровью взрослых.
Кроветворение в дошкольном возрасте и старше.
У детей старше одного года постепенно нарастает количество гемоглобина (до 130-150 г/л) и эритроцитов (до 4,5x10 12 /л-5x10 12 /л).
Количество предшественников эритроцитов - ретикулоцитов не превышает 0,6-0,8%. Цветовой показатель составляет 0,85-1,0. СОЭ в этом возрасте постепенно достигает 5-10 мм/ч.
Количество лейкоцитов у старших детей имеет тенденцию уменьшаться до 9x10 9 /л-6x10 9 /л. В лейкоци-тарной формуле постепенно становится больше нейтрофилов и соответственно меньше лимфоцитов.
Второй перекрест кривых процентного содержания нейтрофилов и лимфоцитов происходит в 5-7-летнем возрасте ребенка, а затем количество нейтрофилов у детей все больше и больше превалирует над лимфоцитами, пока не достигнет цифр, характерных для взрослых.
Если перед первым перекрестком абсолютное числа нейтрофилов почти в 2 раза превосходит абсолютное число лимфоцитов, то до второго перекреста, например в возрасте одного года, абсолютное число нейтрофилов в 2 раза меньше абсолютного числа лимфоцитов, но после второго перекреста, в 5-7-летнем возраста, количество нейтрофилов продолжает расти (а лимфоцитов соответственно снижаться) и, наконец, к 14-15 годам жизни ребенка количество нейтрофилов вновь в 2 раза превышает количество лимфоцитов.
С возрастом несколько уменьшается количество моноцитов, исчезают плазматические клетки. Количество тромбоцитов у детей независимо от возраста соответствует норме взрослых и составляет 200x10 9 /л-З00x10 9 /л.
Необходимо иметь в виду, что у детей и в возрасте старше одного года показатели крови подвержены довольно шиооким индивидуальным колебаниям, однако эти колебания тем шире, чем моложе ребенок.
У детей стершего школьного возраста и подростков показатели крови аналогичны таковым у взрослых людей.
ЧТО НАДО ЗНАТЬ О СХЕМЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ
В периферической крови плода человека на ранних этапах основными клетками являются эритробласты, количество которых на 4-8-й неделе достигает 100x10 9 /л, а затем интенсивно снижается до 5x10 9 /л на 28-й неделе.
Число гранулоцитов увеличивается в эти же сроки с 0,050x10 9 /л до 10,0x10 9 /п. Первичные лимфоциты в тимусе появляются уже на 9-10-й неделе, моноциты еще раньше - с 5-й недели.
Количество отдельных клеток у эмбриона и плода колеблется в довольно широких пределах, а общая закономерность состоит в том, что содержащие ядро примитивные эритробласты постепенно сменяются нормальными эритробластами. Образование гранулоцитов по мере взросления плода неуклонно нарастает.
Включившись в гемопоэз с 13-14-й недели, костный мозг к моменту рождения ребенка становится основным органом кроветворения у человека.
Процесс кроветворения можно представить в виде схемы, напоминающей ствол дерева, от которого расходятся ветви. Зрелые, дифференцированные клетки можно представить себе как завершающие отдельную ветвь листья, а может быть, как цветы или плоды.
Для удобства восприятия от простого к более сложному в схеме кроветворения ствол дерева перевернут на 180°, поэтому не ствол, а отдельные ветви обращены к земле.
Первой ступенью, или исходными клетками, форменных элементов крови являются так называемые стволовые клетки. Морфологически они сходны с большими лимфоцитами. Эти клетки способны и к самостоятельному существованию, и к дифференцировке по всем отдельным росткам кроветворения. Такая исходная потенциальная многогранность клеток по их возможностям обозначается термином «полипотентность».
Отдельная стволовая клетка обладает очень высокой способностью к самостоятельному существованию или самоподдержанию. Число проделываемых ею делений (митозов) может достичь 100.
Из всех стволовых клеток в состоянии деления находится одна из каждых пяти клеток, а остальные четыре пребывают в покое, ожидая своего часа, если таковой наступит. Они могут вступить в действие, когда организму нужно бороться с последствиями больших кровотечений.
Следующая, вторая ступень развития форменных элементов крови представлена двумя типами клеток: клеткой - предшественницей лимфопоэза и клеткой - предшественницей элементов костного мозга: гранулоцитов, моноцитов, эритроцитов, тромбоцитов.
Экспериментальных доказательств существования клеток-предшественниц пока не получено, однако анализ опухолевых трансформаций, наблюдавшихся в клетках при некоторых заболеваниях крови и кроветворных органов (в частности, при лейкозах), привел авторов схемы к выводу, что такие клетки должны существовать. На схеме кроветворения эти предполагаемые клетки обозначены пунктирами.
Третья ступень, или третий класс клеток, - поэтин-чувствительные клетки. Морфологически их трудно отличить от стволовых клеток, так как они выглядят как большие и средние лимфоциты. Каждая из них является родоначальницей строго определенного ростка, или ветви кроветворения.
В связи с этим третий класс клеток называют еще унипотентными клетками-предшественницами. Их деятельность зависит от гуморальной регуляции, то есть координация физиологических и биохимических процессов внутри этих клеток осуществляется через жидкие среды (кровь, лимфу и тканевую жидкость) с помощью специальных растворенных в них веществ, которые носят название «поэтины».
Поскольку именно на уровне указанных клеток реализуется количественная регуляция кроветворения, среди поэтинчувствительных клеток доля делящихся, размножающихся клеток достигает 60-80 и даже 100%.
Из клеток третьего класса на рисунке можно видеть предшественников В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, общего предшественника гранулоцитов [нейтрофилов и базофилов] и моноцитов, предшественника эритроцитов [эритропоэтинчувствительную клетку], предшественника тромбоцитов [тромбоцитопоэтинчувствительную клетку].
В схеме кроветворения есть и исключения из общего правила. Так, установлено, что эозинофилы имеют собственную клетку-предшественницу иную, чем общая клетка - предшественница гранулоцитов и моноцитов.
Четвертый класс клеток - это так называемые властные клеточные элементы, открывающие уже совершенно самостоятельные, обособленные созревающие клеточные пулы, клеточные ряды.
Для В-лимфоцитов исходной клеткой созревающего клеточного пула является плазмобласт, для Т-лимфоцитов - лимфобласт, для моноцитов - монобласт, для гранулоцитов - миелобласт, для эритроцитов - эритробласт, для тромбоцитов - мегакариобласт.
Ростковые [бластные] клетки почти всех рядов [пулов] по морфологическим признакам [за исключением метакариобласта] бывает очень трудно различать. Для их идентификации в настоящее время предложены многочисленные окраски.
По сочетанию скрещивающихся ферментов и интенсивности окраски бластные клетки относят к тому или иному ростку кроветворения.
СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ
Пятый класс клеток - созревающие клеточные элементы. Они не только претерпевают деления, но и дифференцируются - первоначально одинаковые клетки превращаются в специализированные клетки тканей и органов.
С процессе дифференцировки клетки проделывают неодинаковое количество митозов [делений], поэтому из одной клетки-предшестзенницы может образоваться разное количество клеток. Каждому ростку свойственно свое число митозов.
Шестой класс клеток - это зрелые, дифференцированные клетки, которые током крови вымываются из костного мозга в циркулирующую кровь.
Для оценки клеточного состава костного мозга предложены нормативные показатели, отражающие процентное соотношение клеток паренхимы костного мозга (его кроветворной части). Эти показатели приведены в таблице.
Нормативные показатели клеточных элементов костного мозга
Как и любой другой орган, костный мозг состоит из паренхимы и стромы. Абсолютное большинство клеток в костном мозге представлено клетками паренхимы [кроветворной ткани] и их производными - зрелыми дифференцированными клетками крови.
Клетки стромы костного мозга носят обобщающее название «механоциты». Среди механоцитов различают ретикулярные клетки - недифференцированные клетки стромы, фибробласты и фиброциты, остеобласты и остеоциты.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Железодефицитная анемия - это малокровие, обусловленное дефицитом в организме железа. Возникновение термина «анемия» ]бескровие] связано с развитием болезненного состояния организма в результате той или иной степени кровопотери.
В настоящее время установлено, что анемия развивается не только под влиянием кровопотери, но и вследствие нарушения образования гемоглобина и эритроцитов, а также из-за повышенного их разрушения.
О происхождении болезни
В 85-90% случаев железодефицитные анемии у детей отмечаются в еозрасте до 3 лет. Причины этих анемий определяются нарушением поступления, распределения и использования железа в организме ребенка.
В течение первых 6 месяцев внутриутробной жизни плод практически не получает железа из организма матери. Накопление железа у плода начинается лишь в последние 3 месяца до нормальных родов. К моменту рождения нормальный доношенный ребенок имеет запас железа в организме в количестве 250-300 мг.
У новорожденных и у детей раннего возраста железо в организме распределяется следующим образом: 80% - в эритроцитах, 1% - в костном мозге, плазме, макрофагально-гистиоцитарной системе, ферментах, 10 - 12% - в печени и селезенке, 7-9% - в мышцах.
У детей среднего и старшего возраста и у взрослых 65-70% железа сосредоточено в эритроцитах, 1% - в костном мозге, плазме, макрофагально-гистиоцитарной системе, ферментах, 10-15% - в печени и селезенке, 20-22% - в мышцах.
Различают геминное [функционирующее железо эритроцитов, эритробластов, миоглобина, ферментов], транспортное [в плазме крови] и негеминное [в мышцах и органах] железо.
Таким образом, приведенные данные показывают, что доля депонированного железа у новорожденного и ребенка раннего возраста почти в 2 раза меньше, чем у взрослого.
Недоношенность на 1-2 месяца может привести к сокращению запасов железа в 1,5-2 раза и более по сравнению с нормой.
В норме свыше 50% кругооборота железа в организме совершается по замкнутому циклу, связанному с образованием и разрушением эритроцитов, и лишь 10% кругооборота железа происходит за счет восполнения сравнительно небольших потерь этого элемента продуктами питания.
Железо расходуется на рост ногтей и волос, пигментацию последних, участие в иммунологических процессах, выделяется при десквамации кожи, с потом, при менструациях, скрытых и явных кровотечениях, выводится из организма с желчью, мочой, калом, расходуется при инфекциях.
Большой дополнительный расход железа происходит при беременности, кормлении ребенка грудью, а у детей - при быстром росте, в период полового созревания.
Новорожденный ребенок очень быстро растет, что предъявляет к его костному мозгу повышенные требования, так как увеличивающаяся масса тела требует соответственно увеличения массы крови.
Запасы железа в организме постепенно истощаются, а поступление жепеза с грудным молоком матери становится явно недостаточным. В 1 л женского молока содержится всего 0,7 мг жепеза, из которого усваивается всего пишь 13-22 мкг%. Минимальная потребность ребенка в железе составляет 0,5 мг в сутки.
Таким образом, чтобы удовлетворить суточную потребность в этом элементе с учетом железа, всасываемого с материнским молоком, ребенок должен выпить его 25 л в сутки!
Итак, ребенок раннего возраста развивается при отрицательном балансе железа - потребность в нем превышает поступление в 25 раз!
При искусственном и смешанном вскармливании детей дефицит железа еще больше, так как содержание усваиваемого железа в коровьем молоке в 2-3 раза меньше, чем в женском.
В том случае, когда все запасы железа с пищевыми продуктами по тем или иным причинам не покрывают его отрицательного баланса в организме, последний до определенного времени покрывается из депо.
Когда и запасы депо оказываются исчерпанными, отрицательный баланс железа в организме из скрытого становится явным - развивается железодефицитная гипохромная анемия.
У доношенных детей это чаще происходит к 4-5-му месяцу жизни, у недоношенных - еще раньше, на 2-3-м месяце. Развившуюся железодефицитную анемию вылечить только с помощью продуктов питания, богатых железом, невозможно.
Более того, обеспечение ребенка продуктами питания, богатыми железом, не всегда предотвращает его недостаток в организме. Не всякое железо всасывается в кишечнике.
В частности, содержащаяся в продуктах питания окись железа всасывается очень плохо, в то время как закись железа хорошо. Вот почему для улучшения снабжения организма ребенка железом необходимо, чтобы окисное железо превратилось в закисное.
Такому превращению способствует витамин С, а также медь и нормальная кишечная флора.
Переедание, употребление преимущественно растительной пищи, однообразное молочное питание, изменение бактериальной флоры кишечника [диебактериоз] под влиянием длительного применения антибиотиков тормозят процесс восстановления железа, т. е. переход его из окисного в закисное.
Кроме того, следует учитывать, что такие вещества, как фосфаты, кальцинаты и др., соединяясь с железом, образуют нерастворимые соли; это также препятствует усвоению железа.
Всасывание железа происходит в двенадцатиперстной кишке и прилегающих к ней участках тонкого кишечника. Если ребенок страдает органическим расстройством деятельности желудка и кишечника, то всасывание железа значительно ухудшается.
В диагностике железодефицитных анемий имеют значение некоторые анамнестические сведения, в частности, дефицит железа у матери в период беременности (многоплодная беременность, преждевременные роды и т. д.), недоношенность, травмы ребенка во время родов, резкая бледность и вялость новорожденного, кровотечения у него.
Большое значение в возникновении железодефицитных анемий в последующие возрастные периоды имеют инфекционные заболевания, искусственное, смешанное и одностороннее вскармливание (питание), например молочное и мучное, рахит, глистная инвазия, резкое снижение кислотности желудочного сока, интенсивный рост, бурное половое созревание, ранние м обильные менструации у девочек, обильные кровопотери после травм.
Клиническая картина
Клиническими проявлениями железодефицитной анемии являются потеря аппетита, задержка физического развития, вялость, неустойчивое настроение ребенка плаксивость.
Обращает на себя внимание прогрессирующая бледность слизистых оболочек рта и кожи. Кожа приобретает восковидный оттенок. Ушные раковины становятся особенно бледными и прозрачными.
В период полового созревания некоторые подростки имеют типичный «хлоротичный» вид: резкую бледность кожи с зеленоватым оттенком (отсюда и название «хлороз», шершавость кожи, хрупкость ногтей, ломкость волос [волосы секутся, выпадают].
Независимо от возраста отмечается гипотония мышц. Обычные для ребенка подвижные игры быстро вызывают физическое утомление, апатию, иногда сонливость.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются такие симптомы, как учащение пульса, незначительное расширение границ сердца разномерно во все стороны, у некоторых больных появляется нежный «анемический» систолический шум над областью сердца.
В патологический процесс вовлекаются и органы пищеварения. У детей с жалезодефицитными анемиями снижается аппетит, иногда дети совсем отказываются от пищи.
В ряде случаев аппетит извращается и дети начинают есть явно несъедобные вещи, например, мел, землю и т. д.
Наблюдаются спастические явления в пищеводе, кишечнике, которые выражаются в болевых ощущениях за грудиной, в животе. При тяжелой анемии появляются диспепсические расстройства - запор, понос. У некоторых детей увеличивается печень и селезенка.
Нарушается деятельность центральной нервной системы. Могут беспокоить головная боль, шум и звон в ушах, наблюдаются головокружения, обмороки, теряется интерес к окружающему, к учебе, выражен негативизм, утрачивается способность к сосредоточению, снижается успеваемость в школе.
У ребенка падает эмоциональный тонус и хорошее настроение, он становится плаксивым, раздражительным, капризным. Маленькие дети отстают в психомоторном развитии, у них легче развивается гипотрофия.
Дети склонны к более частым ринитам, у них развивается атрофия сосочков языка [«полированный язык»], легко образуется кариес зубов в результате нарушений обмена в эмали.
Возможности диагностики
Самые характерные симптомы определяются при исследовании крови. Выявляется снижение содержания гемоглобина. Минимальный уровень гемоглобина у детей в возрасте до 3 месяцев принято считать равным 126 г/л, от 3 месяцев до 5 лет - 110 г/л, старше 5 лет - 120 г/л.
Железодефицитная анемия диагностируется и считается легкой при снижении уровня гемоглобина до 90 г/л, среднетяжелой - до 70 г/л, тяжелой - менее 70 г/л, катастрофической - менее 30 г/л.
Уменьшение эритроцитов в периферической крови бывает только у 20% дегей с тяжелой анемией. Эритроцитопения совсем не обязательный признак для железодефицитнсй анемии у детей. Во все возрастные периоды количество эритроцитов на нижней границе нормы соответствует 4,2x10 12 /л.
Среди нормальных эритроцитов [нормоцитов] обнаруживаются эритроциты с рядом морфологических особенностей: отмечается анизоцитоз - появление эритроцитов различного диаметра пойкилоцитоз - выявление эритроцитов измененной формы [вытянутые, колбообразные, грушевидные, заостренные, веретенообразные и т. д.], микроцитоз - обнаружение эритроцитов уменьшенного диаметра. Количество ретикулоцитов не изменено.
Цветовой показатель рассчитывается по формуле Е. А. Кост (1975):
А x 0.3: В = цветовой показатель, где
В - первые две цифры числа эритроцитов.
В норме цветовой показатель колеблется от 0,85 до 1,05. При железодефииитной анемии цветовой показатель снижается ниже 0,85.
К наиболее достоверным признакам железодефицитной анемии относятся уменьшение сывороточного железа [в норме сывороточное железо составляет 13,5-30,0 мкХмоль/л], повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови [в норме 45-72 мкХмоль/л].
В костном мозге лейкоэритробластическое отношение не нарушается [в норме 4:1], в красном [эритронормобластическом] ростке уменьшается число оксифильных нормоцитов и несколько увеличивается число полихроматофильных нормоцитов.
Возможности лечения
Любое заболевание отягощает течение анемии, затрудняет ее лечение. Ребенка, больного анемией, надо тщательно изолировать от больных с другими заболеваниями, не допускать ни перегревания, ни охлаждения.
Питание больного ребенка максимально разнообразят, с тем чтобы он получал все необходимые пищевые вещества и микроэлементы.
Для детей старше 5 месяцев в диету включают овощное пюое, в состав которого входят белокочанная капуста, моркозь, свекла, шпинат, репа, цветная капуста и др., а старше 7 месяцев - мясной фарш и 1-2 раза в неделю отварную печенку или печеночный паштет.
Обязательно следует давать яичный желток. Помимо названных выше продуктов, детям дают свежие фрукты и ягодные соки.
К продуктам, богатым железом, медью, кобальтом, никелем и марганцем, относятся язык, печень, мясо, рыба, горох, фасоль, картофель, свекла, редис, капуста, орехи, черная смородина, сливы, груши, яблоки, смесь сушеных фруктов.
Кобальтом и фолиевой кислотой богаты творог, яичный желток, печень, дрожжи.
Одностороннее питание детей, в частности преимущественно молочное, крупяное и мучное, оказывает неблагоприятное влияние на результаты лечения.
Лечение железодефицитных анемий включает устранение кровотечений [острых, хронических, скрытых и явных], назначение препаратов железа и витаминов.
Если у ребенка глисты, проводят дегельминтизацию.
Препараты железа целесообразно назначать в промежутках между приемами пищи до 3-4 раз в день, запивать водой.
Непосредственно до и после приемов препаратов железа не рекомендуется давать детям чай, молоко, жирные и некоторые мучные пгодукты (сдобное тесто, печенье), поскольку они способствуют образованию нерастворимых соединений железа, которые плохо всасываются в кишечнике. Это же стносится к кофе и неразбавленным фруктовым сокам.
Чтобы препараты железа лучше усваивались и меньше раздражали слизистую желудочно-кишечного тракта, их рекомендуют принимать через 1 час после еды.
Курсовая доза железа рассчитывается по формулам. Приведем формулу Е. Н. Мосягиной (1969):
Fe - (курс в мг) = (16 г% - Hв г%) : 100 x 3,4 X 75 X (вес больного в кг) х 1,3,
16 г - идеальное содержание железа в крови;
3,4 - количество мг железа в 1,0 г гемоглобина (Нв);
75 - количество крови в мл на 1 кг веса ребенка [в среднем];
1,3 - добавочный коэффициент, исходящий из того, что в норме количество депонированного железа составляет 30% от железа эритроцитов.
Лучший лечебный эффект оказывают препараты двухвалентного закисного железа так как они легко всасываются в кишечнике. Детям раннего возраста назначают жидкие препараты железа, старшего возраста - в таблетках и порошках.
Из жидких препаратов используют сироп алоэ с железом [в 1 мл 20 мг элементарного железа], орферон жидкий [Югославия].
Детям старше одного года назначают любые препараты закисного двухвалентного железа, которые они хорошо переносят: железа закисного сульфат , железа лактат , гемостимулин , ферроплекс (40 мг элементарного железа в 1 таблетке], феррокаль , ферроцерон и другие препараты.
При двухвалентной форме лекарственного железа в среднем суточная доза рекомендуется из расчета 5 мг/кг : детям до 3 лет - 60-90 мг/сут, детям 3-6 лет - 100-200 мг/сут. детям старше 7 лет - до 300 мг/сут.
В случае непереносимости (тошнота, рвота, понос, запор, боли е животе) или побочном токсическом действии препаратов железа [оно более выражено у препаратов, содержащих трехвалентнее железо] лекарство нужно отменить или сделать перерыз в лечении.
Если препараты железа вызывают диспепсические расстройства, то их дозу уменьшают наполовину [временно!], а после еды назначают панкреатин (по 0,15-0,2 г x З раза в день).
Лечение витамином В 12 показана лишь к концу лечения, когда депо организма насыщены железом и цветной показатель приближается к единице, но количество эритроцитов еще не достигло возрастной нормы, в этом случае целесообразно произвести 2-3 инъекции витамина В 12 по 50-100 мкг в сутки через день для стимуляции эритропоэза.
По достижении нормальных показателей содержания гемоглобина лечение препаратами железа не прекращают, а продолжают еще 6-8 недель для создания депо железа в печени, селезенке, мышцах.
При лечении тяжелых железодефицитных анемий иногда прибегают к парентеральному [внутримышечному и внутривенному] введению препаратов. Показаниями являются невозможность принимать препараты железа внутрь в связи е непереносимостью, мальабсорбцией, язвенной болезнью и пр.
Применяют феррум-лек [для внутримышечного введения 1 ампула содержит 100 мг железа в 2 мл, для внутривенного введения 1 ампула содержит 100 мг жепеза а 5 мл], фербитол (для внутримышечного введения, болезнен, 1 флакон содержит 100 мг железа в 2 мл], жектофер (для внутримышечного введения 1 ампула содержит 130 мг железа в 2 мл].
Ежедневная максимальная доза препарата для внутри мышечного введения в наружный квадрант ягодицы составляет детям до 1 года с массой тела до 5 кг - 0,5 мл; с массой тела 5-10 кг - 1 мл; детям после 1 года - 2 мл; детям старшего возраста - 3-4 мл.
Парентеральные препараты могут вызывать аллергические реакции вплоть до шока.
Лечение этими препаратами возможно только в стационаре, по строгим показаниям, обязательно в присутствии и под наблюдением врача.
Острые и тяжелые постгеморрагические анемии, особенно при отсутствии адаптации к ним больного, развитии гипоксии необходимо купировать с помощью эритроцитной массы, которую вводят медленно струйно из расчета 10 мл/кг массы тела ребенка первого года жизни и в разовой дозе 120-250 мл капельно детям старшего возраста.
Трансфузия 100 мл эритроцитной массы эквивалентна введению 120 мг полностью утилизируемого железа.
Из витаминных и витаминизированных препаратов можно рекомендовать следующие.
Витамин С (аскорбиновая кислота] - участвует в обмене железа [способствует его всасыванию в кишечнике, включению в гем и сохранению железа в геме двухвалентным].
Разовая доза 0,05-0,15 x 2-3 раза а день после еды. Выпускается а таблетках по 0,025; 0,05 и 0,1.
Сироп из плодов шиповника - готовится из сока плодов шиповника и экстракта ягод калины, клюквы, рябины и др. В 1 мл содержит 4 мг аскорбиновой кислоты.
Назначается по ½-1 чайной, десертной, столовой ложке в зависимости от возраста 2-3 раза а день. Выпускается в бутылочках по 260-270 мл или в баночках по 200 мл.
Витаминизированный сироп из плодов шиповника содержит в 1 мл препарата 30 мг витамина С и 15 мг витамина Р. Выпускается в баночках по 200-250 мл. Назначается по ½-1 чайной ложке 1-3 раза в день.
Прогноз при железодефицитной анемии у детей благоприятный. Заболевание может прогрессировать лишь при отсутствия лечения. Недостаточное по объему лечение может перезести манифестный дефицит железа в латентный, скрытый. Возможны рецидивы заболевания.
Профилактика железодефицитной анемии наиболее эффективна при содружественной работе терапевта, акушера-гинеколога и педиатра. По рекомендации ВОЗ целесообразен прием препаратов железа в профилактической дозе, составляющей 1/3 лечебной, женщиной при повторной беременности, при наличии у нее в анамнезе анемии, обильных кровотечений.
Группу риска по железодефицитной анемии составляют дети, родившиеся с большой массой тела, врожденной гипотрофией, от многоплодной беременности, недоношенные, а также от матерей, страдавших латентным дефицитом железа или анемией.
В эту же группу входят дети с аллергическими поражениями кожи и слизистых оболочек [экссудативный диатез], с респираторными и кишечными заболеваниями, глистными инвазиями.
У перечисленных детей легко возникает патентный дефицит железа и железодефицитная анемия. В связи с этим указанная группа детей подлежит диспансерному наблюдению в течение 2 лет с регулярным анализом кроаи 1 раз в 3 месяца [наиболее информативен анализ после заболеваний, кровопотери и других анемизирующих факторов].
При малейших признаках дефицита железа, а тем более наличии железодефицитной анемии необходимо назначать комплексное противоанемическое лечение.
Болезни системы кроветворения
53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.
Эпидемиология : ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).
Этиология ЖДА:
1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)
2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)
3. Недостаточное поступление железа с пищей
4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)
5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)
6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т.д.)
Патогенез ЖДА:
В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:
а) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет
б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).
Распределение железа в организме : 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).
Классификация ЖДА:
1) по этиологии:
а) хроническая постгеморрагическая ЖДА
б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа
в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
г) алиментарная ЖДА
д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа
2) по стадии развития : латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания
3) по степени тяжести : легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).
Клиника ЖДА:
а) общеанемический синдром:
Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам
Бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)
Небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами
Синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)
б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):
Извращение вкуса - непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков
Пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище
Извращение обоняния - пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)
Выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)
Дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии - ложкообразная вогнутость ногтей)
Дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит - трещины, «заеды» в углах рта; глоссит - ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой - сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)
Снижение репаративных процессов в коже и слизистых
Симптом «синих склер» Ослера - синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)
- «сидеропенический субфебрилитет» - длительное повышение температуры до субфебрильных величин
Выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)
Диагностика ЖДА:
а) ОАК : снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП < 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты
б) БАК : тесты феррокинетики:
1) сывороточное железо (СЖ): женщины - норма 11,5-30,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л
2) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): женщины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л
3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа < 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25%
4) сывороточный ферритин: женщины – норма 10-100 нг/мл, при дефиците железа < 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл
Принципы рациональной терапии ЖДА:
1. Основа лечения – препараты солевого железа per os; ЖДА невозможно купировать только диетой, богатой железом, т.к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2,5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.
NB! Перед применением препаратов железа следует исключить сидероахрестическую (железонасыщенную) анемию, при которой дефицита железа нет, но оно не используется; образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при данной анемии только ухудшит состояние больного!
2. Этапность лечения – 2 этапа (3-5 мес.):
1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель)
2) «терапия насыщения» - восполнение депо железа в организме (8-12 недель - по 30-60 мг ЭЖ/сут).
3. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ): лечебная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ
Основные препараты железа для перорального приема : «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ, «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг ЭЖ, «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг ЭЖ; пролонгированные формы (1-2 раза/сут): Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ; «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг ЭЖ; «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг ЭЖ.
4. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0,3-0,5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике; целесообразны также антиоксиданты и витамин В 6 .
5. Оптимально принимать препарат железа за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком (кальций молока тормозит всасывание железа); для детей можно использовать сиропы - «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».
6. Парентерально препараты железа используются по показаниям: синдром мальабсорбции; резекция желудка; резекция верхнего отдела тонкой кишки («Феррум-лек», «Эктофер», «Фербитол»).
7. При уровне гемоглобина < 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.
8. Критерии излеченности:
а) повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии
б) повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой
в) нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения
9. Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (тардиферон по 1 таблетке в 2 дня и др.)
Болезни органов кроветворения. Патологические изменения крови
Общее количество крови для каждого человека - величина почти постоянная, очень редко изменяющаяся под влиянием болезненных явлений. Даже при больших кровопотерях общая масса крови уменьшается лишь временно; она быстро восстанавливается за счет межтканевой жидкости.У человека, так же как и у животных, при значительных потерях крови появляется жажда, так как ткани обезвоживаются. Выпитая жидкость быстро всасывается и идет на восстановление жидкой части крови.Клиническое значение имеют количественные и качественные изменения форменных элементов, а также изменения физико-химических свойств крови. Патологические процессы в тканях влияют на состав крови, а поэтому большинство болезней сопровождается какими-либо изменениями крови (в количестве белка, сахара, липоидов, различных солей, продуктов обмена и т. д.).В этом разделе мы будем говорить только о количественных и качественных изменениях форменных элементов, а также об изменении количества гемоглобина.Количество гемоглобина и эритроцитов. Уменьшенное по сравнению с нормой количество эритроцитов или гемоглобина, а чаще того и другого вместе, свидетельствует о наличии малокровия. Гемоглобин в нормальных условиях занимает 95% плотной массы эритроцитов. Количество гемоглобина по отношению к весу всей массы крови составляет 13%, что условно и принимается за 100%. В тяжелых случаях злокачественного малокровия количество гемоглобина может упасть до 20% и ниже.Уменьшение количества гемоглобина не всегда соответствует уменьшению числа красных кровяных телец: количество гемоглобина может быть уменьшено, а количество эритроцитов может оставаться нормальным и быть даже повышенным. Чаще наблюдается уменьшение и процента гемоглобина, и числа эритроцитов, но не всегда это уменьшение бывает пропорциональным.Реже наблюдается увеличение против нормы числа эритроцитов (эритроцитоз). Это бывает при застойных явлениях (порок сердца, эмфизема легких и т. п.). Вследствие застоя крови в кровеносных сосудах обмен газов нарушается, кровь перенасыщается углекислотой и увеличение числа эритроцитов компенсирует недостаток кислорода.Нужно указать на редкое заболевание - эритремию, которое сопровождается значительным увеличением количества эритроцитов-до 7 000 000-10 000 000 и более в 1 мм3.Качество эритроцитов. В тяжелых случаях анемии изменяется и качество эритроцитов - их величина, форма и окраска. Наряду с нормальными эритроцитами попадаются эритроциты меньшей и большей величины (анизоцитоз), а также эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз).Патологические формы эритроцитов наблюдаются при злокачественном малокровии, когда в кровь поступают молодые ядро-содержащие эритроциты, так называемые эритробласты и нор-мобласты. Нормобласты - это эритробласты нормальной величины (см. схему кроветворения).В тяжелых случаях малокровия в крови появляются большие эритробласты, так называемые мегалобласты.Количество и качество белых кровяных телец при многих заболеваниях (особенно инфекционных) претерпевают различные изменения. Громадное диагностическое значение этих изменений заключается в том, что отдельные заболевания характеризуются определенными изменениями со стороны количества и качества лейкоцитов.Количество лейкоцитов. Увеличение числа белых кровяных телец называется лейкоцитозом, а уменьшение - лейкопенией. Большинство инфекционных болезней сопровождается лейкоцитозом. Лейкоцитоз и лейкопения при инфекционных болезнях являются реакциями организма на внедрившуюся инфекцию. Так как лейкоциты принимают участие в уничтожении бактерий, в образовании антител, а следовательно, и иммунитета, то лейкоцитоз при инфекционных болезнях следует рассматривать как положительное явление. Поэтому наличие или отсутствие лейкоцитоза имеет и прогностическое значение.Лейкоцитоз наблюдается при крупозном воспалении легких, всевозможных септических заболеваниях, скарлатине, дифтерии и др. Иногда количество лейкоцитов увеличивается в несколько раз, например при крупозной пневмонии число их доходит до 20 000-30 000 и более в 1 мм3. Если упомянутые болезни не сопровождаются лейкоцитозом, то это свидетельствует о недостаточной реакции организма на раздражение болезнетворным началом и служит плохим прогностическим признаком. Иногда наблюдается так называемый физиологический лейкоцитоз через 1-2 часа после приема пищи или после физического напряжения. У беременных и новорожденных отмечается увеличение количества лейкоцитов.Некоторые инфекционные заболевания характеризуются лейкопенией, например брюшной тиф, паратифы, малярия, корь.Качество лейкоцитов. Некоторые заболевания крови характеризуются появлением в крови патологических форм лейкоцитов, являющихся более молодыми клетками; из молодых клеток в костном мозгу в норме образуются белые кровяные тельца. Миелоциты и более молодые формы - гемоцитобласты и миелобласты в очень большом количестве появляются в крови при болезни, называемой лейкозом, или лейкемией.Тромбоциты (кровяные пластинки), как уже упоминалось, принимают участие в свертывании крови. При некоторых болезненных состояниях количество их падает до 10 000 в 1 мм3 и ниже, что ведет к развитию кровоточивости.
Внутренние болезни. Болезни органов кроветворения. Анемии
Анемия и малокровие - синонимы не совсем точные, так как слово «анемия» означает отсутствие крови, бескровие, а слово «малокровие» - уменьшение количества крови. Под анемией, или малокровием, понимают не общее уменьшение крови, а только уменьшение количества эритроцитов и красящего вещества крови, т. е. гемоглобина. Постоянный состав эритроцитов может сохраняться только при нормальном функционировании кроветворных органов и при постоянном поступлении в периферическую кровь новых созревших форменных элементов.
Анемия --заболевание, встречающееся довольно часто. Оно возникает "от самых разнообразных причин и имеет различное клиническое течение. Анемия может наблюдаться после кровотечений, от недостатка в организме железа вследствие малого содержания его в пищевых продуктах или от пониженной способности организма усваивать его, от недостатка противоанемического вещества, необходимого для кроветворения, от усиленного распада эритроцитов (гемолиза) или от пониженной функции кроветворного аппарата (гипорегенерации) - гипопла-стическая и апластическая анемия.
Анемии после кровотечений
Острое малокровие развивается вследствие массивных кровотечений при ранениях, а также при различных кровотечениях из внутренних органов: маточные кровотечения, легочные, геморроидальные, желудочные, кишечные, носовые и др. Общая масса крови быстро восстанавливается за счет тканевой жидкости, а также жидкости, введенной извне (выпитой или влитой в вену, под кожу и т. д.). Таким образом, развитие малокровия (при больших кровопотерях весьма значительное) может произойти вследствие разведения имеющейся крови жидкостью.
Непосредственно после кровотечения количество эритроцитов и гемоглобина может оставаться нормальным, но затем по мере поступления в кровь жидкости, отмечается уменьшение количества эритроцитов, а следовательно, и гемоглобина. При остром малокровии вследствие сильного кровотечения наступает побледнение кожных покровов и слизистых оболочек, резкое падение артериального давления и ослабление пульса до полного его исчезновения (коллапс), резкое ослабление сердечной деятельности, тахикардия, похолодание конечностей. Больной жалуется на одышку, жажду, сердцебиение, зябкость. При хроническом малокровии, частых и сравнительно небольших кровотечениях (при хронической дизентерии, маточных, геморроидальных и других кровотечениях) отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, быстрая утомляемость, общая слабость, иногда плохой аппетит, головокружение и головные боли. При резком малокровии все эти явления выражены настолько сильно, что больной становится нетрудоспособным. Лечение и уход. В первую очередь следует остановить кровотечение. При острых обильных кровотечениях иногда приходится прибегать к срочной операции. Затем следует принимать меры к восстановлению потерянной крови. При резком малокровии особенно после кровотечений прибегают к переливанию крови. Кровь переливают и при хроническом малокровии, если, несмотря на лечение, количество эритроцитов и процент гемоглобина остаются низкими или даже продолжают падать. Для повышения свертываемости крови назначают вливание хлорида кальция, хлорида натрия, витамина К (викасол), для уменьшения проницаемости и ломкости капилляров витамины: аскорбиновую кислоту, витамин Р и рутин. Состав крови восстанавливается вследствие регенерации (гиперрегенерации) форменных элементов в костном мозгу функция которого рефлекторно повышается через центральную нервную систему. Для полного восстановления прежнего состава крови требуется достаточное количество питательных продуктов и особенно белков, а также железа, которое является главной составной частью гемоглобина. Поэтому больному необходимо давать разнообразную питательную пищу, богатую витаминами. Наиболее эффективным лекарственным средством, укрепляющим организм и улучшающим состав крови, является железо. Кроме того, назначают препараты кальция, гематоген -(препарат крови), гемостимулин, содержащий, кроме гематогена, соли железа и меди. Для усвоения железа необходимо, чтобы в желудке было достаточное количество свободной соляной кислоты. Поэтому при ее отсутствии или недостаточном количестве препараты железа нужно запивать раствором соляной кислоты. При тяжелом хроническом малокровии вследствие постоянной потери крови и недостаточной восстановительной функции костного мозга больной долгое время находится в постели в тяжелом состоянии и требует тщательного ухода. Нужно следить за кожей, предупреждая возникновение пролежней. Большое внимание надо уделять питанию больного, особенно если у него ослаблен аппетит. Его кормят в постели часто и небольшими порциями. Необходимо следить за отправлениями кишечника и функциями других органов. При сердечно-сосудистой недостаточности принимают соответствующие меры. Нужно заботиться о состоянии нервной системы - обеспечить больному покой, тишину в палате, достаточный сон и пр. Если проводимое лечение неэффективно, прибегают к переливанию крови. Профилактика. Предупреждение анемии состоит в устранении кровотечений. Наружные кровотечения устраняют хирургическим путем. Кровотечения из внутренних органов требуют энергичного и часто продолжительного лечения, а иногда и своевременного хирургического вмешательства, например, при кровоточащей язве желудка, маточном или геморроидальном кровотечении. Трудоспособными больные становятся только после прекращения кровотечений и при достаточном восстановлении крови.
Железодефицитная анемия - хлоранемия
Хлорозом называется малокровие, для которого характерно резкое уменьшение гемоглобина при незначительном уменьшении количества красных кровяных телец.
Хлороз - зеленый, зеленовато-желтый.
Так как в состав гемоглобина входит железо, то уменьшение гемоглобина в крови объясняется недостатком в организме железа вследствие малого количества его в пище, недостаточной усвояемостью его организмом или большой его потерей при кровотечениях. В прежнее время нередко наблюдался так называемый девичий хлороз, или бледная немочь, у молодых девушек в возрасте от 13 до 20 лет в период развития половой зрелости. Причиной такого хлороза являлись плохие гигиенические условия жизни: недостаток воздуха и света, плохое питание, нервные расстройства. Возникновение хлороза обычно бывает связано с недостаточным развитием половых органов и пониженной функцией яичников. В настоящее время девичий хлороз в нашей стране встречается чрезвычайно редко. Поздний хлороз тоже развивается в связи с нарушением функции яичников (часто в преклимак-терическом периоде). Железодефицитная анемия наблюдается у лиц, которые с пищей получают недостаточное количество железа или у которых железо плохо усваивается организмом. Нарушение всасываемости железа наблюдается при ахилии, после операции резекции желудка или кишечника, при хронических энтероколитах, гепатитах, после инфекционных заболеваний.
Иногда железодефицитная анемия развивается у беременных, и тогда она связана с расходом железа на кроветворение плода. Симптомы болезни в общем сходны с симптомами малокровия при хронических кровотечениях. У девушек, страдающих хлорозом, иногда наблюдается бледность лица с зеленоватым оттенком, отсюда и название хлороз. При девичьем хлорозе часто имеют место различные нарушения со стороны нервной системы: сердцебиение, повышенная возбудимость и различные истерические явления. Менструации бывают нерегулярными, сопровождаются сильными болями, а иногда совсем прекращаются. При хлорозе наблюдаются извращение вкуса (больные едят мел, зубной порошок, известку, глину), диспепсические расстройства. Обычно с наступлением половой зрелости и с окончанием роста и развития организма явления хлороза постепенно исчезают.
При хронической хлоранемии наблюдаются трофические изменения языка (атрофия, афты), выпадение волос, ломкость и деформация ногтей - ложкообразные ногти, а в крови отмечается резкое падение гемоглобина, цветной показатель доходит до ПОЛОВИНЫ нормы и ниже, эритроциты на мазке крови бледные.
Лечение и уход. Лечение хлороза такое же, как и малокровия при кровопотерях. При явлениях нервного характера нужно уделить внимание и этой стороне болезни. Надо создать больному спокойную обстановку, обеспечить ему достаточный отдых на свежем воздухе в деревне или в санатории, доме отдыха. На нервную систему хорошее действие оказывают различные физиотерапевтические методы лечения: теплые ванны, холодные обтирания, душ.
Основным лекарственным средством при железодефицитной анемии является железо, которое обычно назначают в больших дозах. При ахилии и пониженной кислотности соляную кислоту и пепсин. При явлениях невроза назначают валериану и бромистые препараты. Профилактика. Предупреждение заболевания состоит в общем гигиеническом режиме и укреплении нервной системы, что достигают достаточным пребыванием на свежем воздухе, закаливанием организма,занятиями спортом.
Известно, что гемоглобин крови при мясном питании восстанавливается быстрее, чем при растительной пище, поэтому для профилактики хлороза рекомендуется полноценное питание, богатое белками и витаминами.
Пернициозная анемия
Пернициозная анемия, или злокачественное малокровие, развивается вследствие недостатка в организме особого противо-анемического вещества. Злокачественной такая анемия называется потому, что, прогрессируя, она приводит больного к смерти, если своевременно не было применено правильное лечение.Известно, что фундальные (дно желудка) железы вырабатывают особый белок - мукопротеин (так называемый желудочный, или внутренний, фактор, фактор Касла), который, соединяясь с витамином Bi2, содержащимся в пищевых продуктах (внешний фактор), образует противоанемическое вещество, необходимое для нормального кроветворения.
Витамин В12 находится в печени, мясе, рыбе, яйцах, молоке. В кишечнике витамин Bi2 освобождается от связывающего его белка, всасывается стенкой кишечника и откладывается в печени. При злокачественном малокровии костный мозг переполнен кровью, даже желтый костный мозг становится красным, так как начинает вырабатывать эритроциты. Это показывает, что костный мозг усиленно функционирует, чтобы пополнить разрушающиеся красные кровяные тельца.
Симптомы и течение болезни. Основным симптомом болезни являются изменения со стороны крови. При злокачественном малокровии число красных кровяных телец снижается до 1 000 000-500 000 и меньше эритроцитов в 1 мм3. Кроме того, эритроциты часто бывают неправильной формы и величины (пойкилоцитоз и анизоцитоз). Для этой болезни характерно наличие гиперхромной анемии, т. е. цветной показатель при ней больше единицы: в каждом эритроците гемоглобина больше, чем в норме. При злокачественном малокровии в крови появляются ядросодержащие эритроциты (эритробласты, нормобласты и мегалобласты), которые в норме в периферической крови отсутствуют.Усиленная функция костного мозга с одновременным уменьшением красных кровяных телец в крови свидетельствует об их значительном распаде.Признаки болезни те же, что и при сильном малокровии, только они выражены более резко. Кожа принимает желтоватый цвет с восковым оттенком. Желтушность кожных покровов объясняется повышенным содержанием в крови желчного пигмента (уробилиногена). Больные часто жалуются на боль в языке. Сосочки языка атрофируются, язык становится блестящим и гладким. Такой язык называется гейгеровским. Постоянным признаком злокачественного малокровия является ахилия. Ввиду нарушения пищеварения у таких больных иногда развиваются поносы.
В тяжелых случаях в связи с общей слабостью больной должен находиться в постели.
Злокачественное малокровие - болезнь хроническая, периодически дающая обострения, но ее течение зависит в основном от применяемого лечения. При систематическом лечении болезнь теряет свою злокачественность и больной долгое время сохраняет трудоспособность. Если лечение не проводится, явления малокровия с каждым "обострением нарастают, процент гемоглобина падает до 20-15- 10% и ниже; больные погибают при явлениях прогрессирующей слабости.Лечение и уход. В основе лечения лежит так называемая заместительная терапия, при которой больной получает то анти анемическое вещество (фермент), которого недостает в его организме. При лечении наиболее эффективным является внутри мышечное введение витамина Bi2- Так как этот фермент содержится преимущественно в печени, то раньше с лечебной целью больных кормили сырой или слегка обваренной печенью. Большим достижением в терапии злокачественного малокровия явилось изготовление эффективных печеночных экстрактов. Особенно хорошие результаты наблюдаются при подкожных и внутримышечных впрыскиваниях таких экстрактов, как, например,камполон, добываемый из печени рогатого скота, содержащийсоли кобальта. Также с успехом применяется другой советскийпрепарат - антианемин. При данном заболевании являетсяэффективной фолиевая кислота, полученная синтетическим путем. Больным также назначают препараты железа.Для улучшения пищеварения больному назначают соляную кислоту и пепсин ввиду отсутствия их в желудочном соке при, этом заболевании.Соляную кислоту дают в больших количествах: от 10 до 20 капель на прием в четверти стакана воды во время и после еды.Следует уделять внимание общему укреплению организма, усиленному питанию и тщательному уходу.В некоторых случаях больному производят переливание крови.Профилактика. Необходимо полноценное питание, богатая витаминами пища. При ахилии больному назначают натуральный желудочный сок или соляную кислоту с пепсином. Для предупреждения обострений болезни проводят лечение витамином В)2 или печеночным экстрактом. Нужно проводить и общеукрепляющее лечение, отдыхать в санатории, заниматься дозированной физкультурой. При удовлетворительном составе крови больной является трудоспособным к нетяжелому труду.
Гемолитическая анемия. Гемолитическая желтуха
Гемолитическая анемия возникает при различных инфекционных болезнях (сепсис, малярия и др.) и интоксикациях лекарственными препаратами и ядами - сульфаниламидами, бертолетовой солью, грибами, змеиным ядом и др. Иногда она возникает приступами (пароксизмами) - при охлаждении, при большой мышечной нагрузке. Замечено, что гемолитическая анемия может быть одновременно у нескольких членов одной семьи. Это указывает на наследственно-конституциональное предрасположение к ее возникновению. Поэтому различают врожденную гемолитическую анемию и приобретенную. Заболевание развивается в результате распада красных кровяных телец (гемолиз), в котором деятельное участие принимает селезенка. Из гемоглобина образуется билирубин. При повышенном образовании билирубина желчь насыщена желчными пигментами. В кишечник поступает повышенное количество билирубина, который, превращаясь в кишечнике в стеркобилин, поступает в кровь и откладывается в тканях, вызывая желтуху (см. «Болезни печени и желчных путей, стр. 273). Гемолитическая желтуха развивается не от поражения печени, а вследствие усиленного распада эритроцитов и повышенного образования желчных пигментов. Ввиду того что желтуха является одним из наиболее постоянных симптомов болезни, ее называют также гемолитической желтухой в отличие от паренхиматозной и механической.
Симптомы и течение. При гемолитической желтухе моча темная в связи с повышенным содержанием в ней уробилина, но не содержит билирубина; кал интенсивно окрашен; зуда кожи нет. Малокровие значительно выражено. Регенерация крови повышена. Селезенка увеличена. Течение хроническое; болезнь тянется годами, особенно при наследственной гемолитической анемии. Лечение. Наиболее эффективным методом лечения врожденной гемолитической анемии является удаление селезенки, где в основном и происходит гемолиз эритроцитов. Приобретенную гемолитическую анемию сейчас успешно лечат стероидными гормонами: преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном. В основном лечат анемию, как указано выше. В тяжелых случаях и приобретенной гемолитической анемии при развитии значительного малокровия удаляют селезенку, после чего в течении болезни обычно наступает значительное улучшение. Профилактика. Предупреждение различных интоксикаций, инфекций, охлаждений, чрезмерного физического напряжения; своевременное прекращение приема токсических лекарств.Трудоспособность зависит от степени развития болезни.
Апластическая анемия
При апластической, или гипопластической, анемии наступает полное или частичное прекращение функции костного мозга (жировое или слизистое перерождение). Причиной этого могут быть различные инфекционные болезни (сепсис, ангина, туберкулез и др.), длительное применение некоторых, лекарственных средств (амидопирин, метилтиоурацил, миелосан, ТиоТЭФ, лево-мицетин, стрептомицин, сульфаниламиды, новарсенол, бензол и др.), а также лучевая радиация, рентгеновые лучи. Симптомы и течение. Быстро развивающаяся анемия с присущими ей симптомами. При значительном уменьшении тромбоцитов - кровотечения носовые, кишечные, почечные и др., некроз слизистой оболочки рта, десен, миндалин с кровотечениями, запахом изо,рта, расстройством глотания. Резкая лейкопения, почти до полного исчезновения нейтрофилов (агранулоцитоз). В конечной стадии - изнуряющая лихорадка. При остром течении, если регенерация крови полностью отсутствует, больной погибает в период от одного до 2 месяцев. При подостром течении болезнь может затягиваться, причем иногда наблюдаются некоторые временные улучшения. Лечение. Систематические переливания крови по 200-400 мл или эритроцитной массы по 100-200 мл. При лихорадке (инфекция) внутримышечные инъекции пенициллина. Больной требует тщательного ухода (особенно нужно следить за слизистой полости рта): очень важно полноценное питание, пища должна быть жидкой и полужидкой, не раздражающей слизистую оболочку ротовой полости; назначаются препараты печени, витамины комплекса В, фолиевая кислота, рутин, никотиновая и аскорбиновая кислоты. Хорошее действие оказывают кортикостероидные гормоны. При лейкопении (агранулоцитоз) дают средства, возбуждающие лейкопоэтическую (образование белой крови) функцию костного мозга. В некоторых тяжелых случаях прибегают к удалению селезенки.
Профилактика. Борьба с хроническими интоксикациями. При длительном назначении различных лекарственных средств и при рентгенотерапии надо производить частые исследования крови, чтобы своевременно прекратить применение лекарств и отменить рентгенотерапию. Иногда необходимо переменить профессию. Следует укреплять организм гимнастикой, физкультурой.
Внутренние болезни. Болезни органов кроветворения. Лейкозы
Лейкозом (лейкемией или белокровием) называется системное заболевание крови, при котором в кроветворных органах, а также и в других тканях значительно разрастается лейкобластическая ткань (образующая лейкоциты) с неограниченной продукцией незрелых белых кровяных телец. Эти незрелые (патологические) клетки, в норме содержащиеся только в органах кроветворения, в огромном количестве поступают в периферическую кровь. Нормально в 1 мм3 крови насчитывается 6000- 8000 лейкоцитов. При лейкозах число лейкоцитов в 1 мм3 доходит до 200 000-500 000 и более. Но иногда количество лейкоцитов при лейкозах бывает нормальным или даже уменьшенным, и основным диагностическим показателем в таких случаях является наличие в крови молодых и патологических форм - лимфобластов, миелоцитов, гемоцито-бластов, миелобластов. Причина этой болезни еще не установлена. По своему происхождению, быстрому разрастанию лейкобластической ткани, течению и исходу болезни хронические лейкозы сходны со злокачественными опухолями. Поэтому в настоящее время считают, что лейкозы опухолевого происхождения. Значительную гиперплазию клеточных элементов можно сравнить с бурным ростом злокачественных опухолей, причем лейкемические клетки сходны с незрелыми клетками злокачественных опухолей. Кроме того, лейкемические образования прорастают в соседние ткани и даже могут давать метастазы в различные органы. Подобно злокачественным опухолям, лейкозы - болезнь неизлечимая, постепенно прогрессирующая, хотя иногда протекает с некоторыми ремиссиями. В возникновении лейкозов имеют большое значение воздействия ионизирующей радиации. Лейкозы могут вызываться не только ренгеновыми лучами, но и различными изотопами. Статистика отмечает, что у врачей-рентгенологов лейкоз наблюдается в 10 раз чаще, чем у врачей другой специальности. Среди больных, леченных рентгеновыми лучами, лейкозы наблюдаются чаще, чем среди больных, не подвергавшихся облучению.Среди населения Хиросимы и Нагасаки, подвергавшегося ионизирующей радиации, наблюдались заболевания лейкозами, причем число заболевших было тем больше, чем ближе они были от места взрыва атомной бомбы.Различаются острые и хронические лейкозы.
Острые лейкозы
Симптомы и течение. Острые лейкозы чаще начинаются постепенно с появления общей слабости, головокружения, бледности кожи и слизистых оболочек, субфебрильной температуры, кровоточивости десен, появления петехий и кровоизлияний в коже, болей в костях. Иногда острый лейкоз начинается бурно - с высокой температурой септического характера, сопровождающейся значительными ознобами и профузными потами. Больной жалуется на слабость, одышку, головную боль и боль во рту. В полости рта и в зеве часто развиваются язвенные и некротические процессы.В таких случаях наблюдается гнилостный запах изо рта. На коже и слизистых оболочках появляются кровоизлияния. Затем возникают кровотечения из десен, маточные и кишечные, которые приводят к резкой анемии, а иногда и к смертельному исходу. Обыкновенно такое бурное течение болезни бывает в терминальной (конечной) стадии болезни. Часто начальные явления болезни проявляются незаметно и больные поступают в больницу уже в конечной стадии болезни. Селезенка и лимфатические узлы при остром лейкозе не всегда бывают увеличены, печень обычно увеличена умеренно. При острых лейкозах наблюдается лейкоцитоз, но часто они протекают с лейкопенией.Для острого лейкоза типично отсутствие промежуточных форм в лейкоцитарном ряде. Часто почти все лейкоциты (до 95-98%) состоят из наименее дифференцированных клеток - гемо-цитобластов.Больные обычно погибают в течение нескольких недель, иногда через 2-4 месяца. При современных методах лечения иногда наступают периоды улучшения и ремиссии и течение болезни затягивается до года, но выздоровление не наступает.Лечение и уход. Основным методом лечения являются систематические переливания (трансфузии) цельной крови или, что еще лучше, эритроцитной массы. Для предупреждения возникновения вторичной инфекции прибегают к пенициллину и другим антибиотикам. С хорошим результатом применяют корти-костероидные гормоны в больших дозах (например, преднизолон дают до 8-12 таблеток в день). Иногда кортикостероиды сочетают с 6-меркаптопурином.Курс лечения рассчитан на 3-4 недели.Необходимо назначать полноценное питание, богатое витаминами. Пища должна быть жидкой и полужидкой, чтобы не раздражать слизистой оболочки полости рта. При кровотечениях и для укрепления слизистой назначают витамины: аскорбиновую кислоту, викасол, рутин, витамин Р, внутривенно вводят хлорид кальция. Кроме того, применяют витамины группы В. В остальном лечение направлено на поддержание сил больного и укрепление его организма путем тщательного ухода за ним. Особенно нужно обращать внимание на обработку слизистой полости рта, уход за кожей и предупреждение образования пролежней.
Хронические лейкозы. Миелоидный и лимфоидный лейкозы
Симптомы и течение. В начальном периоде больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, у них наблюдается анемия, но они трудоспособны и другой раз не подозревают своей болезни. Но затем болезнь развивается со всеми характерными для нее симптомами. При хроническом миелозе образуется большое количество миелобластов и миелоцитов в крови, одним из главных признаков болезни является огромная селезенка, занимающая иногда всю левую и частично правую половину живота. При лимфаденозе селезенка не такая большая, но зато значительно увеличиваются лимфатические узлы: шейные, паховые, подмышечные и др. Лейкозы часто сопровождаются малокровием, которое прогрессирует наряду с основной болезнью. Затем нарастает общая слабость, появляются головокружение и одышка. Часто наблюдаются боли в костях, главным образом в грудине. Болезнь обычно протекает в течение нескольких лет, постепенно ухудшаясь. В конечной стадии болезнь протекает с такими же тяжелыми явлениями, как и при остром лейкозе. Лечение и уход. При относительно доброкачественных формах, в начальных стадиях болезни, лечение состоит в поддержании трудоспособности больного, укреплении его организма, усиленном питании, назначении витаминов, в правильном чередовании труда и отдыха, в пребывании на свежем воздухе.При развитии малокровия назначают железо, гемостиму-лин, производят трансфузии цельной крови или эритроцитной массы.Хорошее действие оказывают кортикостероидные гормоны. В далеко зашедших случаях назначают химические препараты: циклофосфан, миелосан, дегранол. При большом количестве лейкоцитов в крови и значительном увеличении селезенки или лимфатических узлов иногда применяют лечение рентгеновыми лучами.
Внутренние болезни. Болезни органов кроветворения. Геморрагические диатезы
Геморрагиями называются кровотечения. Геморрагии наблюдаются при различных заболеваниях: язвенной болезни желудка, геморрое, туберкулезе легких, болезнях матки и т. д. Если у человека появляются частые кровотечения от незначительных ранений, травм (ушибов) при совершенно здоровых органах и эти кровотечения трудно остановить, то говорят о склонности организма к геморрагиям. Диатезом называется предрасположение организма (иногда наследственное) к определенным заболеваниям. Геморрагическим диатезом, или кровоточивостью, называются заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, возникающими от понижения свертываемости крови, недостатка в крови тромбоцитов или от повреждения капилляров (воспалительные, токсические или дистрофические). Нарушение свертываемости крови может происходить под влиянием разных причин: от уменьшения количества тромбоцитов, недостатка тромбокиназы, протромбина и т. д. Поэтому к геморрагическим диатезам относятся многие заболевания, например тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический вас-кулит, гемофилия.
Тромбоцитопеническая пурпура1 fболезнь Верльгофа)
Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре объясняется резким уменьшением в крови количества тромбоцитов (кровяных пластинок). В норме в 1 мм3 насчитывается 250 000- 300 000 тромбоцитов. При тромбоцитопенической пурпуре их количество значительно уменьшается: болезненные явления развиваются, когда количество пластинок становится меньше 35 000-30 000 в 1 мм3.Из маленькой ранки, вызванной уколом иглы, в норме кровь течет 2-3 минуты. При тромбоцитопении кровотечение продолжается до 1-2 часов и даже более, так как тромбоциты не принимают участия в склеивании краев кровоточащего сосуда.Болезнь возникает вследствие уменьшения образования в костном мозгу тромбоцитов, вызванного нарушением функции селезенки. Симптомы и течение. Основным симптомом является кровоточивость. Значительные кровотечения из слизистых оболочек - из десен, носа и т. д. - возникают спонтанно (самопроизвольно). У женщин наблюдаются обильные и продолжительные менструации, иногда переходящие в маточные кровотечения. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны мелкие точечные кожные кровоизлияния, так называемые петехии, когда кожа в определенных местах покрывается красной сыпью. При незначительных ушибах образуются подкожные кровоизлияния (синяки). Для тромбоцитопенической пурпуры характерна увеличенная селезенка. Считают, что в селезенке происходит разрушение тромбоцитов.Вследствие частых и продолжительных кровопотерь у больного развивается малокровие с уменьшением количества гемоглобина и красных кровяных телец. Он становится нетрудоспособным; появляется общая слабость, головокружение, ослабление деятельности сердца вплоть до развития коллапса.Заболевание чаще наблюдается у женщин. Оно протекает хронически с временными улучшениями и последующими рецидивами.В резко выраженных случаях вследствие постоянных кровотечений больной погибает в течение нескольких месяцев.Лечение и уход. Во время и после значительных кровопотерь больной должен лежать в постели. Необходимо следить за состоянием кожи и за функцией всех органов, особенно за деятельностью сердца, при ослаблении которой принимать соответствующие меры. При этом заболевании тоже с успехом применяют стероидные гормоны. При кровотечении прибегают к внутривенному введению хлорида кальция и гипертонического раствора хлорида натрия. Хорошее кровоостанавливающее действие оказывают аскорбиновая кислота, витамин Р, рутин и витамин К. От малокровия назначают препараты железа, фосфора. Если кровотечение не останавливается и болезнь прогрессирует, единственным лечебным средством является спленэктомия (удаление селезенки), после которой очень быстро наступает улучшение, а иногда и полное выздоровление.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)
Геморрагический васкулит развивается после ангин, реже после кори, скарлатины, туберкулеза. Охлаждение, травмы, непереносимость некоторых пищевых веществ также могут послужить причиной заболевания. При заболевании повышается проницаемость капилляров и мелких сосудов с последующим воспалением сосудистых стенок.Почти всегда наблюдаются высыпания в виде геморрагических экзантем на коже и слизистых оболочках. Сыпь может быть обильной и очень скудной. Очень часто наблюдаются мышечные и суставные боли «летучего» характера с опуханием и болезненностью суставов. При абдоминальной (брюшной) форме наблюдаются резкие боли в животе характера колики, сопровождающиеся рвотой, запором или поносом, иногда кровавым, вызванным геморрагическими высыпаниями на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта. При поражении почечных сосудов развивается нефрит с типичными для него симптомами. Часто наблюдаются лейкоцитоз и ускоренная РОЭ.Наиболее тяжело протекает заболевание с поражением желудочно-кишечного тракта и брюшины. В этих случаях отмечаются резкие боли в животе, рвота, понос, иногда с кровью; аппетит отсутствует, черты лица заострены. Абдоминальная форма может осложниться непроходимостью кишечника, перфорацией и острым перитонитом. Иногда в процесс вовлекаются и другие органы. Профилактика. Требуется устранение инфекционных очагов, надо избегать охлаждения, не потреблять пищевых продуктов, к которым организм проявляет непереносимость.При лечении нужно соблюдать покой, постельный режим. Применяют хлорид кальция, общеукрепляющие средства, а при наличии инфекции - антибиотики и противоаллергические (десенсибилизирующие): димедрол, салицилаты, амидопирин, новокаин, стероидные гормоны, а также аскорбиновую кислоту, рутин и витамин Р, понижающие проницаемость сосудистой стенки.
Гемофилия
Гемофилия - классическая форма наследственной кровоточивости. Основной причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение свертываемости крови, ее первой фазы (фазы образования активного тромбопластина). Основной дефект организма больного гемофилией заключается в недостатке плазменного тромбопластина, необходимого для быстрого свертывания крови в момент травмы и кровотечения. Большую роль в нарушении свертываемости имеет недостаток тромбопластиногена плазмы или антигемофильного глобулина. Понижение свертываемости крови у больного гемофилией может быть настолько значительным, что больной после небольшого ранения, носового кровотечения, удаления зуба может истечь кровью и погибнуть. Если тромбоцитопенической пурпурой страдают преимущественно женщины, то гемофилией - исключительно мужчины. Не болея сами, женщины передают это заболевание от своих отцов своим сыновьям. Таким образом, дети больного не страдают гемофилией, но ею заболевают внуки больного от здоровых дочерей. Следовательно, болезнь или предрасположение к ней передается по наследству от деда через дочь внуку. В отличие от тромбоцитопенической пурпуры при гемофилии не наблюдается самопроизвольных (спонтанных) кровотечений. Непосредственной причиной кровотечения всегда является, хотя бы и незначительное, ранение или травма. Часто отмечаются значительные гематомы - подкожные, внутримышечные и внутрисуставные кровоизлияния. В резко выраженных случаях больной погибает уже в детском возрасте, так как ребенка трудно уберечь от ушибов, царапин и других незначительных повреждений. Если больной пережил 20-летний возраст, степень кровоточивости уменьшается, а к старости может совершенно прекратиться. Больного гемофилией нужно оберегать от малейших ушибов и ранений. Необходимо остерегаться самых ничтожных операций вплоть до удаления зуба. Лечение должно состоять в общем укреплении организма. Во время кровотечения, как наружного, так и внутреннего, требуется постельный режим. Кровоостанавливающие и общеукрепляющие средства применяются те же, что и при других геморрагических диатезах. При кровотечениях, угрожающих жизни, очень хороший результат дают переливания больших количеств свежей крови, антигемофильной сыворотки.
ИСПОЛЬЗОВАННЫЕ ЛИТЕРАТУРЫ
Медицинская энциклопедия
Энциклопедия народного целительства
Домашний лечебник
Лечебник
Энциклопедия самолечения. Лечимся дома природными средствами
Домашний Доктор. Справочник, краткий словарь медицинских терминов
Гомеопатия: Гомеопатическая клиническая фармакология
"Физиология человека"
Что это такое ДВС-синдром? Он расшифровывается: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Опасная патология может быть спровоцирована болезнями, не связанными с кровью и лимфатической системой.
Поражения крови одни из самых опасных, так называемый геморрагический синдром проявляется нарушениями свертываемости крови. Причин нарушения может быть несколько.
Синдром может быть признаком какой-то болезни или патологии.
Тромбоцитопатия является группой заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью вследствие нарушения функционирования тромбоцитов, клеток крови, отвечающих за первый этап ее свертывания, когда их количество считается нормальным. Заболевание встречается часто.
Тромбоцитопения характеризуется резким уменьшением числа тромбоцитов. При каждом повреждении стенок сосудов тромбоциты активизируются, инициируя свертывание. В этот момент они начинают склеиваться, останавливая кровотечение.
Гиперхромная анемия (малокровие), является заболеванием, при котором происходит понижение числа эритроцитов и снижение гемоглобина в единичном объеме крови. Одновременно дает сбой и система органов кровообращения (сердца и сосудов).
Железодефицитная анемия — патология кроветворения, при которой нарушается формирование белка гемоглобина, содержащегося в эритроцитах. Анемия — гематологическое заболевание, характеризующееся снижением содержания белка гемоглобина и числа эритроцитов в крови.
Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет собой одно из редких заболеваний крови, суть которого в разрушении эритроцитов, циркулирующих в крови человека. На весь этот процесс влияют различные механизмы. Анемия может быть врожденной.
Эозинофилия — особое состояние состава крови, с повышенным содержанием количества клеток — эозинофилов. Является симптомом текущих болезней, либо следствием приема некоторых лекарств, определяется с помощью лабораторных исследований крови.
Симптомы гипогликемии: слабость, бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение. Гипогликемия — это снижение глюкозы крови ниже 3,3 ммоль/л, особенно опасна для диабетиков. Возникает из-за недостатка глюкозы в крови либо излишка инсулина.
Как показывают наблюдения терапевтов и геронтологов, система кроветворения сохраняет свою стабильность и в немолодом возрасте, о чем свидетельствуют гематологические показатели у большинства пожилых людей. Костный мозг, один из важнейших органов кроветворения, сохраняет клеточную активность и чаще продолжает успешно выполнять свои функции.
Однако именно для людей в возрасте характерно развитие некоторых заболеваний крови и органов кроветворения.
Сюда относятся анемии различного характера, хронический лимфолейкоз, снижение функции кроветворной системы по различным причинам.
Анемия может стать следствием дивертикулеза кишечника, опухолевых и воспалительных заболеваний, эррозивно-язвенных поражений органов пищеварения, которые ухудшают усвояемость питательных веществ, их переработку.
Пожилые люди порой вынуждены сужать свой рацион в связи с проблемами ЖКТ, что со временем приводит и к изменению состава крови. В целом для людей этого возраста фактор питания оказывает значительное влияние при развитии патологии крови.
Для пенсионеров более характерно проявление:
- анемии, связанной с недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови;
- железодефицитной анемии, к которой могут приводить регулярные кровотечения, вызванные поражениями органов ЖКТ, а также нарушения всасывания железа. Нередко причиной патологий ЖКТ, ведущих к кровопотерям и ухудшению усвояемости железа, оказывается терапия других заболеваний — и В12-дефицитной анемии.
При рассмотрении заболеваний крови и системы кроветворения у немолодых людей не стоит забывать и о возможных изменениях самих кроветворных органов. Редко у кого селезенка и лимфоузлы полностью здоровы. Зачастую количество так называемых кровесоздающих клеток уменьшается, так как гемопоэтическая ткань постепенно перерождается в жировую.
Для примера: по результатам исследований трепанобиопсии подвздошной кости у лиц моложе 65 лет жировая ткань составляет около 50% объема костного мозга, а у более пожилых – порядка 75%, то есть количество клеток, способных участвовать в кроветворении, становится значительно меньше. У женщин быстрое замещение гемопоэтических клеток может быть спровоцировано еще и остеопорозом, развивающимся в постменопаузе.
Хроническая форма патологического накопления лимфоцитов, в основном встречающаяся у пожилых людей, ведет к постепенному внедрению переносимых кровотоком лейкоцитов в различные органы, разрастанию так называемой лимфоидной ткани и нарушению работы этих органов. В отличие от злокачественного лимфолейкоза, чаще встречающегося у детей, этот вид заболевания присущ людям старше 50 лет и нередко тянется десятилетиями.
Причиной ослабления кроветворной функции костного мозга является гипоксия, вызванная ухудшением кровоснабжения, снижением в крови уровня содержания железа и ответственного за его транспортировку белка – трансферина. Нередко встречается нарушение процесса митоза – деления клеток костного мозга. Хронические истощающие заболевания, характерные для людей старше 50 лет, способны значительно замедлять созревание этих клеток.
Возрастные изменения не только снижают кроветворную функцию, но и приводят к ухудшению качества клеток крови и учащению дегенеративных изменений, которые выражаются в нарушении сроков созревания клеток, изменению их метаболизма и т.д.
Заболевания крови и кроветворной системы у людей старше 50 лет в основном являются результатом возрастных изменений и накопившихся негативных факторов. Перенесенные заболевания, вредные привычки, ухудшение рациона, длительный прием лекарственных средств для лечения других болезней в итоге приводят к нарушению функций системы кроветворения у людей пожилого возраста.
Распознавание проводится на основании данных гистологического исследования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.
Раздел 6 Болезни системы кроветворения
Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.
Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.
Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).
Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).
Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.
Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.
Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.
В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 - хроническая алкогольная интоксикация.
Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.
Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).
Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.
Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).
Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.
Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.
Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.
Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.
Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.
Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.
Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.
Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда удаление селезенки.
Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.
Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.
Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.
Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.
Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).
Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.
Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.
Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.
Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.
Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.
Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.
Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).
Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.
Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.
Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).
Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.
Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.
Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.
Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.
Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.
Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.
Раздел 7 Болезни витаминной недостаточности
Группа заболеваний, вызванных недостаточностью в организме одного или многих витаминов, развиваются обычно либо при недостатке их в пище, либо при нарушении их всасывания из желудочно-кишечного тракта.
Недостаточность витамина А. Витамин А содержится во многих продуктах животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень рыб), в растительных продуктах содержится каротин (провитамин А). Витамин А жирорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека 1,5 мг (5000 ME).
Симптомы и течение. В первую очередь изменяются органы зрения: характерна ночная, или "куриная", слепота из-за дистрофических изменений сетчатки и зрительных нервов, возникает сухость конъюнктивы, на ней образуются прозрачные бляшки, изъязвляется роговица. Происходят дистрофические изменения кожи, слизистых и кожных желез: сухость, шелушение и бледность кожи, атрофия потовых и сальных желез, наклонность к гнойничковым заболеваниям. Возможны инфекционные поражения системы дыхания, мочеотделения, пищеварения, общее недомогание, слабость, у детей - задержка роста и развития, нарушения со стороны нервной системы.
Распознавание проводится на основе данных анамнеза и клинической картины, при биохимическом исследовании сыворотки крови уровень витамина А снижается ниже 100 мкг/л, каротина - ниже 200 мкг/л.
Лечение. Полноценное питание с включением продуктов, богатых ретинолом и каротином: мясная, молочная пища, морковь, томаты, абрикосы. Возможно назначение ретинола в суточной дозе взрослому от 10000 до 100000 МЕ/сутки в течение 2-4 недель. Большие дозы и бесконтрольноелечение могут вызвать гипервитаминоз А.
Недостаточность витамина B1 (тиамина). К гиповитаминозу и авитаминозу B1 (бери-бери) предрасполагают беременность, лактация, тяжелый физический труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет. Суточная потребность в витамине составляет около 2 мг.
Симптомы и течение. Распространенное поражение периферических нервов (полиневрит) и сердечно-сосудистой системы. Больные жалуются на утомляемость, головную боль, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Беспокоят парестезии (ощущение "ползания мурашек") и понижение кожной чувствительности ног, а затем и других участков тела, ощущение слабости и тяжести в ногах, хромота, отеки, учащенный пульс, понижение артериального давления. Возможны расстройства функций органов пищеварения, зрения, психики.
Распознавание проводится на основании данных клинической картины, уровень тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, содержание кокарбоксилазы в эритроцитах ниже 20-40 мкг/л.
Лечение. Назначают витамин B1 в комплексе с другими витаминами (никотиновая кислота, рибофлавин, витамин В6), проводят симптоматическую терапию. Употребляют пищу с высоким содержанием витамина B1 пшеничный и ржаной хлеб, дрожжи, горох, желток яиц, свинину.
Недостаточность витамина B2 (рибофлавина). Содержится во многих продуктах животного и растительного происхождения.
Принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе гемоглобина. Суточная потребность взрослого человека составляет 2-3 мг.
Симптомыи течение. Снижение аппетита, похудание, слабость, головная боль, нарушение сумеречного зрения, дистрофические изменения кожи и слизистых оболочек: ощущение жжения кожи, резь в глазах, появление конъюнктивита, трещин и корочек в углах рта, афтозного стоматита, глоссита (язык ярко-красный, сухой), себорейного дерматита, особенно выраженного в области носогубной складки, крыльях носа, ушах, сухого зудящего дерматита на кистях рук. При длительном течении наблюдаются изменения со стороны нервной системы, анемия.
Течение болезни хроническое с обострениями в весенне-летние месяцы.
Распознавание основано на характерных клинических признаках; содержание рибофлавина в сыворотке крови ниже 3 мкг/л.
Лечение. Полноценное питание (яйца, молочные продукты, дрожжи, хлеб, крупы), прием рибофлавина (в составе комплексных витаминных препаратов).
Недостаточность никотиновой кислоты (витамин Вз, РР). Тяжелая степень недостаточности проявляется симптомами пеллагры. Суточная потребность взрослых в никотиновой кислоте составляет 20-25 мг.
Симптомы и течение. Поражаются преимущественно пищеварительная, нервная система и кожа. Показательны потеря аппетита, сухость и жжение во рту, рвота, понос, чередующийся с запором, общая прогрессирующая слабость. Языкярко-красный, отечный с болезненными изъязвлениями, позднее "лаковый".
Далее:
