Этот вид грыж представляет собой смещение через пищеводное отверстие диафрагмы в заднее средостение какого-либо органа брюшной полости, покрытого брюшиной: абдоминального отрезка пищевода, желудка, кишечника, сальника. Смещение органа приводит к нарушению его функций, развитию патологического процесса, например, эзофагита.
Совершенствование диагностической аппаратуры позволило выявлять эти грыжи чаще, чем это было возможно ранее. Частота выявления грыж, по данным различных авторов, значительно варьирует – от 0,5 до 50% в пожилом возрасте. С.Я. Долецкий приводит данные о том, что врожденные грыжи диафрагмы встречаются 1 раз на 1700 новорожденных.
Ю.С.Гилевич и И.С.Будилин при обследовании 45710 детей различного возраста с целью выявления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы обнаружили ее флюорографическим методом у 6316 новорожденных. R.F. Filler за 14 лет наблюдал 30 больных с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы до 2 лет. С.Я. Долецкий наблюдал 12 детей с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы и 4 – с неопущением желудка. Э.В. Жданов за 5 лет в хирургической клинике обследовал и лечил 11 больных детей с грыжей пищеводного отверстия и 9 больных с врожденным коротким пищеводом.
Различают три основных типа грыж пищеводного отверстия диафрагмы: врожденные с укорочением пищевода – так называемый грудной желудок (эти грыжи встречаются крайне редко и составляют 0,3% всех случаев); параэзофагальные (составляют 0,4%) и аксиальные или скользящие (составляют 99,3%). Врожденные грыжи возникают при пороках развития диафрагмы, приобретенные - в результате патологических изменений в ней при жизни ребенка.
При грудном желудке часть желудка, которая расположена выше диафрагмы и образует грыжу, не окружена брюшиной. При параэзофагальной грыже часть желудка, являющаяся содержимым грыжевого мешка, располагается над диафрагмой рядом с пищеводом, анатомическая же часть кардии находится под диафрагмой. Аксиальные или скользящие грыжи получили такое название вследствие участия кардиального отдела желудка в образовании грыжевого мешка, т.е. происходит перемещение кардии по оси пищевода выше диафрагмы.
Б.В.Петровский выделяет несколько видов аксиальных или скользящих грыж пищеводного отверстия диафрагмы: пищеводные, кардиальные, кардиофундальные и гигантские субтотальные и тотальные желудочные грыжи. Аксиальная грыжа представляет собой пролабирование в заднее средостение абдоминального отрезка пищевода и части (или всего) желудка, заключенных в грыжевой мешок из париетальной плевры, через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы врожденного или приобретенного происхождения.
Этиология и патогенез
Возникновение грыжи пищеводного отверстия диафрагмы в детском возрасте чаще всего обусловлено эмбриональными нарушениями, аномалиями развития пищеварительного тракта. В период эмбриогенеза пищеварительной трубки происходит запаздывание опускания желудка вследствие укорочения пищевода. В результате этого часть желудка в постэмбриональном периоде остается в грудной полости без перитонеального покрова. Возникает грыжа врожденного характера.
Среди факторов, способствующих образованию грыж пищеводного отверстия диафрагмы, можно выделить следующие: длительный, устойчивый кашель, натуживание при запорах, ожирение, гипотрофия (дистрофия), поднятие тяжестей ослабленными, малотренированными детьми.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы может быть результатом повторных спастических сокращений пищевода, часто возникающих при хронических гастроэнтерологических заболеваниях с выраженной дискинезией пищеварительного тракта, например, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистите и др.
Основной причиной развития параэзофагальных грыж является ослабление мышечно-связочных структур, образующих края пищеводного отверстия. Повышение внутрибрюшного давления при достаточно прочной фиксации пищевода в пищеводном отверстии ведет к пролабированию дна желудка. В отдельных случаях нельзя исключить возможность врожденного расширения пищеварительного отверстия диафрагмы и внутриутробного происхождения параэзофагальных грыж.
Как следует из сказанного, причины возникновения грыж пищеводного отверстия диафрагмы и их развития довольно многочисленны и разнообразны.
Клинические симптомы
Патогномоничных симптомов грыж пищеводного отверстия диафрагмы нет, но сочетание некоторых клинических проявлений дает возможность заподозрить данное заболевание.
Наиболее ранними симптомами грыж являются постоянные, длительно наблюдающиеся срыгивания и рвота у детей раннего возраста. По литературным данным они выявляются у 2/3 детей с этим заболеванием уже в периоде новорожденности. У некоторых больных оба симптома появляются с момента введения прикорма.
Указанные симптомы грыж необходимо, прежде всего, дифференцировать от привычных рвоты и срыгивания у некоторых детей, возникающих в период становления координации перистальтики желудка, пищевода и функции сфинктерного аппарата этих органов. Эта координация налаживается обычно в первые 3-4 недели после рождения. После становления координации возникает антирефлюксный механизм, препятствующий забрасыванию желудочного содержимого в пищевод. Соответственно в течение указанного срока прекращается срыгивание (рвота). Редко привычное срывание исчезает лишь к концу первого полугодия жизни ребенка.
Независимо от длительности становления координации функции перистальтики пищевода, желудка и их сфинктеров рвота и срыгивание при наличии грыжи пищеводного отверстия диафрагмы сохраняются годами.
Нередко срыгивание и рвота сочетаются с бронхолегочными симптомами (по литературным данным такое сочетание наблюдается в среднем в 12% случаев). Бронхолегочные симптомы появляются в связи с затеканием, забросом желудочного содержимого в дыхательную систему вследствие постоянного срыгивания. Ведущими из них являются кашель или удушье у детей раннего возраста и астматический кашель у детей старшего возраста более сильный ночью.
Постоянная аспирация желудочного содержимого, как и любое инородное тело, всегда приводит к воспалительному процессу в бронхах и легочной ткани с последующим абсцедированием. Поэтому рецидивирующие бронхиты и пневмонии у детей раннего возраста могут быть связаны с нераспознанными грыжами пищеводного отверстия диафрагмы.
Вовлечение в патологический процесс пищевода в виде нарушения его двигательной функции, эзофагита при грыже пищеводного отверстия диафрагмы сопровождается появлением таких симптомов, как дистрофия, боль, кровоточивость слизистой оболочки пищевода. Дисфагия выражается в нарушении глотания, поперхивании, появлении необходимости запивать твердую (плотную) пищу жидкостью. Появление дисфагии объясняется развитием спазма пищевода или формированием рубцового сужения пищевода вследствие эзофагита.
Смещение желудка в грудную полость при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы нарушает нормальную деятельность жомно-клапанного аппарата кардии, что приводит к его недостаточности. Поэтому могут появляться такие клинические симптомы, как отрыжка, изжога. На них указывают только дети старших возрастных групп, которые могут дать характеристику своим ощущениям. Редким симптом является икота, происхождение которой объясняется раздражением диафрагмального нерва.
Из общих симптомов грыжи необходимо отметить развитие гипотрофии у детей младшего возраста, задержку роста (в 34% случаев). Дефицит массы тела может достигать 4-8 кг.
В диагностике грыж пищеводного отверстия диафрагмы огромную
роль играют инструментальные методы.
Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это перемещение органов из брюшины в грудную клетку из-за наличия врожденного дефекта в диафрагме. Диафрагмальные грыжи у детей — патология достаточно редкая и встречается, согласно статистике, всего в 1 случае из 3000.
Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.
При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:
- объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
- наличие порока сердца;
- болезни почек, желудка или кишечника;
- проблемы в развитии нервной системы.
Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.
При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.
Точных причин появления врожденной грыжи у новорожденных специалистами не выявлено. Основными факторами, влияющими на развитие диафрагмальной грыжи, являются:
- тяжело протекающая беременность;
- частые проблемы с опорожнением кишечника;
- роды с осложнениями;
- наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
- избыточные нагрузки во время беременности;
- употребление определенных медикаментов;
- злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.
Симптомы грыжи диафрагмы
Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.
На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.
В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.
Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.
Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.
Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.
При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:
- отказ ребенка от кормления;
- легочное воспаление;
- кровоизлияние.
Способы диагностики грыжи диафрагмы
Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.
Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.
При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.
После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.
Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.
Внутриутробное лечение патологии
Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO). Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности. В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.
Проводят такого рода вмешательство лишь в специализированных хирургических центрах и только при условии, что без оперативного вмешательства новорожденный может не выжить. Но следует при этом учитывать и тот факт, что удачно проведенная процедура не дает 100 % гарантии на выздоровление ребенка.
У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.
Методы лечения грыжи диафрагмы у грудничка
После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.
На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.
К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:
- общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
- проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
- непроходимость кишечника;
- повышение давления внутри брюшины;
Во избежание появления такого рода осложнений, необходимо соблюдать все предписания лечащего врача и специально разработанную диету. Что касается неблагоприятного исхода такой операции, то он возникает примерно в 20 % случаев.
После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.
Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка. Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц. За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.
После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.
Нередко при наличии серьезных диагнозов, выставленных врачами при рождении или по мере роста ребенка, родители переживают по поводу заболеваний потому, что не знают точно – что это за патология, как он себя проявляет и чем опасна. Одним из таких диагнозов могут стать диафрагмальные грыжи, которые формируются как результат отклонений внутриутробного развития или некоторых иных проблем.
Что такое диафрагмальные грыжи у детей
Диафрагмальные грыжи у детей – чаще всего врожденные, и, в редких случаях, приобретенные дефекты в области диафрагмы, приводящие к перемещению органов брюшной полости в грудную клетку. При этом функции органов обеих полостей страдают. В связи с появлением пренатальной скриннинговой УЗИ-диагностики выявление подобных пороков развития сегодня выросло, они встречаются с частотой один на 2-4 тысячи новорожденных.
Причины
Порок может сформироваться в сроки примерно 4 недель эмбрионального развития, когда закладывается особая перепонка между полостью перикарда и брюшной полостью. При остановке в развитии отдельных групп мышц на определенных зонах диафрагмы, возникают истинные грыжи с грыжевыми мешками и стенками из брюшного и плеврального листков. При ложных грыжах образуются отверстия в диафрагме, через которые брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость, так как легкие там находятся в спавшемся состоянии. Зачастую врожденные диафрагмальные грыжи сочетаются с гипоплазией (недоразвитием) легких, пороками сердца и нервной системы, аномалиями пищеварительной трубки.
Приобретенные диафрагмальные грыжи возникают в результате травм грудной и брюшной полости, с травмированием диафрагмы.
Симптомы диафрагмальных грыж у детей
У детей каждый из видов диафрагмальных грыж может иметь свою специфическую симптоматику. Однако, среди разнообразия симптомов можно выделить два ведущих синдрома:
- нарушения сердечно-легочные с внутригрудным напряжением (при диафрагмально-плевральных грыжах)
- желудочно-пищеводные нарушения (при грыжах пищеводного отверстия в диафрагме).
Если в грудную полость переместилось значительное количество органов брюшной полости, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности, они проявляются сразу же после рождения или спустя несколько часов. Возникает синюшность и одышка, кожные покровы и слизистые становятся темно-синего цвета. Выявляется асимметрия грудной клетки с выбуханием межреберных промежутков на стороне грыжи и отсутствием движения этой части груди при дыхании. При этом, живот выглядит ладьевидным, запавшим. При прослушивании грудной клетки выявляется ослабление или отсутствие дыхания. Сердечные тоны определяются справа из-за смещения сердца, через грудную летку слышен плеск и шум кишечника.
При грыжах меньших размеров проявления менее выражены. Наблюдаются:
- одышка и синева при плаче, беспокойстве или кормлении, при изменении положения тела
- проявляются симптомы у более старших детей в виде ущемления стенок желудка с болями, тошнотой, рвотой и усилением беспокойства.
При небольших размерах грыж и правосторонней их локализации клиники может не быть, но при обследовании может выявляться некоторое смещение сердца и нарушения в его работе.
Парастернальные (окологрудинные) грыжи обычно дают клинику в дошкольном и школьном возрасте с болезненностью в области эпигастрия, тошнотой или рвотой, дыхательных и сосудистых нарушений нет.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы дают срыгивания, отрыжки, рвоты формирование рефлюкс-эзофагита.
Диагностика
Основа диагностики – проведение пренатального ультразвукового скрининга в декретированные сроки беременности. При исследовании выявляется перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. После рождения основным методом является рентгенография с выявлением петель кишечника в грудной клетке, сердце смещено в сторону, легкие поджаты. При проведении контрастного исследования петли кишечника заполняются взвесью в грудной полости. При УЗИ отмечаются перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.
Лечение диафрагмальных грыж у детей
Как лечить диафрагмальные грыжи у детей? Ответ однозначный – только оперативно с длительной, около 48 часов подготовкой ребенка к операции. Проводится декомпрессия (сжатие) желудка катетером, а также интубация ребенка с переводом его на искусственную управляемую вентиляцию легких. Также проводят инфузионную терапию для устранения метаболических расстройств и обменных нарушений. Как лечить диафрагмальные грыжи у детей и где это делать, будет решаться сразу после рождения по общему состоянию. Обычно дети плохо переносят перевозку, поэтому терапия начинается сразу же в роддоме и продолжается в условии реанимобиля для перевозки новорожденных. После стабилизации всех жизненных показателей проводится операция.
Степень срочности операции определяется сердечно-сосудистыми нарушениями и дыхательной недостаточностью.
При операции проводится:
- перемещение органов брюшной полости из грудной клетки на свое привычное место
- ушивание или пластика дефектов диафрагмы с использованием гипоаллергенных инертных материалов или собственных тканей
- проведение после операции длительной вентиляции легких для полноценного их расправления.
Не подвергают оперативному лечению только небольшие грыжи справа с содержимым грыжи в виде печени.
Профилактика диафрагмальных грыж у детей
Специфическая профилактика врожденных диафрагмальных грыж не разработана. При пренатальной диагностике и обнаружении выраженных множественных пороков диафрагмы решается вопрос о прерывании беременности.
Осложнения
Основными осложнениями грыжи являются:
- сердечно-сосудистая недостаточность
- дыхательная недостаточность
- вторичная инфекция, особенно при длительном ИВЛ
- развитие рефлюксной болезни.
Последствия
Прогноз неблагоприятный в 30-50% случаев из-за того, что при раннем развитии грыжи легкие недоразвиты и не могут выполнять свои функции полноценно. При длительном переносе операции возможно присоединение пневмоний и сердечно-сосудистые расстройства.
Дополнительно
У детей встречаются виды грыж:
- истинные и ложные диафрагмально-плевральные грыжи
- парастернальные (окологрудинные)
- грыжи в области пищеводного отверстия диафрагмы.
