Poche persone sanno di cosa si tratta: acrodermatite enteropatica. Questa è una malattia cronica rara, che si esprime come un'eruzione simmetrica sul viso, sulle mani e nell'area delle grandi pieghe della pelle sul corpo. Di norma, si tratta di una malattia congenita che si manifesta per la prima volta nei bambini durante l'infanzia, ma ci sono casi di questa malattia in persone di diverse fasce d'età. La forma più comune, che è direttamente correlata al ridotto assorbimento dello zinco dal cibo entrato nell'intestino.
Forme e cause
Si distinguono le seguenti forme della malattia: acrodermatite atrofica cronica e acrodermatite allopo - negli adulti, dermatite enteropatica - nei bambini. Le malattie differiscono nella natura ma hanno sintomi simili.
Le cause dell'acrodermatite enteropatica sono l'insufficiente apporto di zinco nel corpo. In alcuni casi, la mancanza di un microelemento è spiegata dalla scarsità di cibo, ma più spesso la causa è una violazione della funzione intestinale legante lo zinco.
L'acrodermatite atrofica si sviluppa nel terzo stadio della borreliosi trasmessa dalle zecche (infezione dovuta a una puntura di zecca) a causa di disturbi del sistema endocrino. L'origine dell'acrodermatite di Allopo non è stata ancora stabilita. La teoria più probabile è il disturbo del sistema autonomo.
Sintomi e differenze rispetto ad altri tipi di dermatite
I sintomi dell'acrodermatite di diverse forme sono molto simili, ma presentano anche differenze. Di norma, l'acrodermatite enteropatica, o malattia di Brandt, si manifesta per la prima volta nei neonati quando passano dall'allattamento al seno alle formule artificiali.
Importante! Se il trattamento non viene iniziato in tempo, può essere fatale.Sintomi:
- Sul corpo compaiono punti rossi che causano un forte prurito. L'eruzione cutanea si diffonde simmetricamente sulla pelle del viso attorno agli occhi e alla bocca, nell'area delle pieghe del gomito e del ginocchio, nelle pieghe ascellari e inguinali. Può trasformarsi in erosione piangente, aggravata da processi purulenti.
- C'è una deformazione dei capelli e delle unghie. I capelli sulla testa e sul corpo diventano fragili, cadono, formando chiazze calve. Le unghie smettono di crescere, si rompono, diventano giallastre.
- Sono colpite le mucose del corpo, in particolare gli occhi e la bocca.
Oltre alle manifestazioni esterne, sono possibili danni al tratto gastrointestinale (flatulenza, frequenti feci molli), perdita di peso, depressione del sistema nervoso (affaticamento cronico, disturbi del sonno, irritabilità), stati febbrili. Sullo sfondo di una diminuzione dell'immunità, possono svilupparsi gravi malattie infettive e virali.
Questa forma di acrodermatite viene facilmente confusa con patologie come la candidosi, la psoriasi o la piodermite, quindi è necessaria una diagnosi completa.
L'acrodermatite cronica atrofica è più spesso osservata negli adulti. In questo caso, l'eruzione cutanea è raramente localizzata sul viso, ma si forma principalmente sugli arti. La patologia è accompagnata da una forte diminuzione del tono, dall'insorgenza di malattie del sistema muscolo-scheletrico (artrite, artrosi) e processi atrofici nella pelle. I tegumenti perdono sensibilità, diventano più sottili, cambiano colore da pallido come il marmo a brunastro. È possibile che si formino nodi dal tessuto connettivo che si trasformano in ulcere.
La dermatite allopo viene spesso definita acrodermatite vescicolare o pustolosa a causa della forma delle lesioni cutanee. Una caratteristica dell'acrodermatite allopo è che è localizzata principalmente sulle dita delle mani e dei piedi. La malattia è caratterizzata da processi purulenti e caduta delle unghie.
Diagnosi e trattamento
Il trattamento errato e prematuro dell'acrodermatite enteropatica può causare la morte. Innanzitutto la diagnosi dovrebbe escludere altre malattie della pelle, quindi, oltre all'esame sintomatico, vengono effettuati esami di laboratorio. Di norma, un esame del sangue mostra un basso livello di ioni zinco e dell'enzima fosfatasi alcalina, che è coinvolto nell'estrazione di questo oligoelemento da parte dell'organismo.
Il trattamento dell'acrodermatite enteropatica viene effettuato nelle seguenti aree:
- Eliminazione della carenza di zinco. Quando si trattano i neonati, è importante prolungare l'allattamento al seno affinché gli enzimi necessari entrino nel corpo del bambino. In età avanzata è necessario l'uso regolare di farmaci con ossido di zinco o acetato.
- Aumento dell'attività enzimatica. Prescrivono farmaci come Festal, Lactobacterin, Pancreatin.
- trattamento sintomatico. Per trattare le aree interessate della pelle vengono utilizzati preparati di numerosi unguenti e soluzioni come Ittiolo, Levorin, Bismuto, Naftalan (2-3%).
Con un trattamento tempestivo, dopo una settimana, i segni di disturbi intestinali scompaiono, i capelli e le unghie iniziano a crescere. Le manifestazioni cutanee della dermatite enteropatica vengono trattate più a lungo, si osservano miglioramenti significativi dopo 10-14 giorni.
Gli antibiotici e la terapia vitaminica sono usati per trattare altre forme della malattia. Anche la fisioterapia è efficace. Con l'acrodermatite atrofica vengono utilizzati darsonvalutazione, bagni di paraffina e idrogeno solforato, galvanizzazione e UHF. Le forme acute di acrodermatite allopo vengono trattate con un ciclo di terapia a raggi X. Come agenti sintomatici esterni vengono utilizzati unguenti ormonali, unguenti a base di prodotti petroliferi trasformati e vernice Castellani.
Previsione e prevenzione
Con una diagnosi tempestiva della malattia e il regime terapeutico corretto, la prognosi per qualsiasi forma della malattia è favorevole.
La prevenzione dell'acrodermatite enteropatica nei bambini consiste in una dieta ricca di zinco da parte delle madri che allattano. La dieta dovrebbe includere formaggio, frutti di mare, carne di manzo e latte di capra naturale.
Come misura preventiva per l'acrodermatite atrofica cronica, si consiglia l'uso di prodotti per la cura della pelle a base di vitamina E. La comparsa dell'acrodermatite allopo è difficile da prevenire, quindi è necessario consultare un medico per eventuali formazioni sospette sulle dita delle mani e dei piedi.
Pertanto, con l'accesso tempestivo a un medico, la dermatite enteropatica è curabile e consente di mantenere la qualità della vita.
AKRODERMATITE CRONICA ATROFICA(acrodermatite cronica atrofica).
Sinonimi: atrofia trofoneurotica progressiva della pelle (atrofia cutis progressiva trophoneurotica); eritromelia (eritromelia), atrofia diffusa della pelle.
Eziologia e patogenesi. In relazione all'efficacia del trattamento con penicillina e altri antibiotici e alle reazioni positive con l'antigene pallido, si suggerisce un'eziologia infettiva (virus, spirochetosi). Disturbi e lesioni, raffreddamento prolungato del corpo, disturbi trofonevrotici, autointossicazione in varie malattie infettive croniche (tubercolosi, sifilide, ecc.) Possono svolgere un ruolo nella patogenesi.
Sintomi. Ci sono tre fasi:
- eritematoso-infiltrativo (pre-atrofico);
- atrofico progressivo (di transizione);
- stadio di atrofia stazionaria.
Nella seconda fase, la pelle diventa più sottile, diventa rugosa, flaccida, simile a carta velina stropicciata; è fredda al tatto; attraverso di esso sporgono vasi sanguigni superficiali dilatati e tendini. Talvolta sulla superficie della pelle appare un peeling lamellare.
Nel terzo stadio i fenomeni infiammatori scompaiono, la pelle nelle lesioni assume una colorazione brunastra, si piega facilmente, i fenomeni di atrofia catturano l'intera pelle colpita. A volte acrodermatite accompagnato da ispessimento della pelle (pseudosclerodermia) e formazione di nodi fibrosi nell'area delle grandi articolazioni. Le sensazioni soggettive sono assenti, anche se a volte si avverte una sensazione di brividi, prurito, formicolio, dolore nevralgico.
Localizzazione: superfici estensori degli arti inferiori e superiori, talvolta del tronco e. Colpisce quasi esclusivamente gli adulti, più spesso le donne.
Istologicamente nella prima fase atrofia epidermica, paracheratosi e infiltrazione diffusa dello strato papillare della pelle, soprattutto attorno ai vasi sanguigni dilatati. Nella seconda fase, la graduale scomparsa dell'infiltrazione, assottigliamento dell'epidermide e del derma, nella terza - atrofia di tutti gli strati della pelle, dei follicoli piliferi, delle ghiandole sebacee e sudoripare. Le fibre elastiche scompaiono completamente.
Differenziare segue con forme superficiali di sclerodermia, cambiamenti atrofici legati all'età della pelle e atrofia cutanea, che si sviluppano con dermatomiosite, eritematosi, ecc.
Trattamento. Penicillina 50.000 UI dopo 3 ore o 200.000 - 300.000 UI in soluzione di novocaina allo 0,5% 2 volte al giorno, almeno 15.000.000 UI per ciclo. A seconda dell'effetto, vengono prescritti 2-3-4 cicli di terapia con penicillina ad intervalli da 1 a 3 mesi.
I migliori risultati nella fase eritemato-infiltrativa si ottengono in combinazione con la piroterapia (iniezioni intramuscolari di sospensione di zolfo al 2% in dosi da 0,2 a 1 ml ogni 2-3 giorni).
Sono efficaci anche streptomicina, aureomicina, tetraciclina, terramicina.
Con i disturbi endocrini è indicato un trattamento appropriato. Ad esempio, con l'ipofunzione ovarica, vengono utilizzati follicolina, sinestrolo, con un aumento - un estratto, ecc.
In presenza di ulcerazione è indicato un blocco lombare con novocaina. Vengono utilizzati preparati di arsenico, ferro, vitamine (A, gruppi B, C, acido nicotinico).
Fisioterapia: diatermia, UHF, correnti d'Arsonval, bagni caldi, galvanizzazione, irradiazione ultravioletta, ecc.
Trattamento Spa: bagni solforici e idrogeno solforati a Sochi - Matsesta, Pyatigorsk, ecc. in combinazione con cicli di terapia con penicillina.
Trattamento locale- applicazioni di paraffina e ozocerite, massaggio, ingrassaggio. Se disponibile, al grasso viene aggiunto mentolo (1%) o anestetico (6-10%). I nodi fibrosi nelle articolazioni vengono rimossi chirurgicamente.
Prevenzione.È necessaria la supervisione dell'ambulatorio. Dovrebbero essere evitati traumi cutanei e raffreddamento.
La sindrome di Brother o l'acrodermatite enteropatica è una dermatosi piuttosto rara che appare come risultato di una violazione del normale assorbimento dello zinco nell'intestino. La malattia si manifesta nell'infanzia, di norma i primi sintomi di acrodermatite vengono rilevati dopo l'introduzione di alimenti complementari.
Lo zinco è uno dei costituenti della maggior parte degli enzimi presenti in tutti i tessuti del corpo. La carenza di zinco si manifesta con vari disturbi: perdita di capelli, diarrea, lenta guarigione delle ferite, disturbi emotivi. Inoltre, la carenza di zinco porta alla comparsa di eruzioni cutanee.
Ragioni per lo sviluppo della malattia
Si ritiene che l'acrodermatite enteropatica si sviluppi a causa di un malassorbimento di zinco geneticamente determinato. Cioè, la sindrome di Brant è una malattia ereditaria.
Nei bambini affetti da acrodermatite si riscontra una ridotta attività degli enzimi nell'intestino tenue. Nell'acrodermatite, l'assorbimento dello zinco nell'intestino è del 2-3%, mentre i tassi di assorbimento normali sono del 27-66%.
Nei neonati allattati al seno, l'assorbimento dello zinco è mediato da un ligando legante lo zinco presente nel latte materno. Questa sostanza è assente nel latte vaccino, pertanto l'acrodermatite enteropatica si manifesta per la prima volta durante l'introduzione di alimenti complementari.
Vale la pena saperlo! Raramente sono stati segnalati casi sporadici, non associati a malattie ereditarie, di acrodermatite enteropatica, causati da una mancanza di zinco nella dieta.
Quadro clinico
I primi sintomi dell'acrodermatite enteropatica sono caratteristiche eruzioni cutanee. L'eruzione cutanea nella sindrome di Brant è simmetrica, localizzata intorno alla bocca e alle orbite del viso, nella regione anale-genitale, in grandi pieghe della pelle.
La natura dell'eruzione cutanea con acrodermatite è polimorfica. Nei primi stadi compaiono elementi eritromatosi, bollosi o vescicolo-pustolosi. Man mano che si sviluppa l'acrodermatite, l'eruzione cutanea si trasforma in grandi erosioni piangenti, che sono ricoperte da croste di natura sierosa o purulento-sierosa.
Con l'acrodermatite, un'eruzione cutanea in grandi pieghe forma focolai con confini chiari e contorni bizzarri. Sotto le ginocchia e nelle pieghe dei gomiti si osserva spesso la comparsa di elementi squamosi dell'eruzione cutanea sullo sfondo della pelle arrossata.
Quasi tutti i pazienti affetti da acrodermatite enteropatica mostrano segni di infezione piogenica sulle lesioni. Se ne possono notare molti, che a volte raggiungono lo stadio di rigetto delle unghie, e anche con vari gradi di gravità.
Nei bambini con acrodermatite enteropatica, viene spesso colpita anche la mucosa orale, che si esprime nello sviluppo di glossite, stomatite e marmellata. Spesso soffrono anche gli occhi, che si manifestano nella fotofobia, nello sviluppo della congiuntivite, nella blefarite. Con la sindrome di Brunt pronunciata, i pazienti sviluppano una caratteristica posizione della testa, inclinata in avanti. E a causa del blefarospasmo, i pazienti sembrano di traverso, il che conferisce al viso un'espressione arrabbiata o cupa.
Importante! I ragazzi con acrodermatite enteropatica sviluppano spesso balanopostite, le ragazze - vulvite.
Inoltre, con l'acrodermatite, i pazienti presentano disturbi digestivi. A volte questo sintomo appare anche prima delle eruzioni cutanee. C'è flatulenza, diarrea frequente (fino a 30 volte al giorno). Le feci sono verdastre, con odore putrido, spesso contengono pezzi di cibo non digerito.
Vale la pena saperlo! I disturbi digestivi causati dall'acrodermatite enteropatica portano ad una crescente perdita di peso corporeo, ad un ritardo nello sviluppo fisico, fino a casi gravi di distrofia.
Metodi diagnostici
La diagnosi di acrodermatite enteropatica si basa sullo studio delle manifestazioni cliniche. Sono necessari test di laboratorio per confermare la diagnosi.
Quando si esegue un esame del sangue in pazienti con acrodermatite enteropatica, si nota un livello ridotto di zinco e fosfase alcalina (questo è un enzima zinco-dipendente contenuto nel plasma).
È necessario differenziare l'acrodermatite enteropatica da malattie come:
Trattamento
La ragione principale per lo sviluppo dell'acrodermatite è una violazione dell'assorbimento dello zinco, pertanto per il trattamento di questa malattia viene selezionata la terapia sostitutiva.
Ai bambini viene prescritto ossido di zinco, gluconato o solfato di zinco. Nell'infanzia, i bambini sono meglio tollerati con i preparati a base di ossido di zinco. La dose giornaliera per i pazienti con acrodermatite enteropatica è di 100-120 mg di zinco (0,12-0,15 g di ossido di zinco), è divisa in tre dosi.
Pochi giorni dopo l'inizio dell'assunzione del farmaco, le manifestazioni di acrodermatite sulle mucose e sulla pelle iniziano a scomparire, la digestione ritorna alla normalità, unghie e capelli ritornano gradualmente alla normalità, il peso corporeo inizia ad aumentare.
Dopo la scomparsa delle principali manifestazioni dell'acrodermatite enteropatica, la dose giornaliera viene gradualmente ridotta, portandola a 50 mg di zinco al giorno. Questa dose è di mantenimento e dovrà essere assunta almeno fino all'adolescenza.
Oltre alla terapia sostitutiva per l'acrodermatite enteropatica, viene prescritto un trattamento sintomatico. In presenza di un'infezione allegata, vengono selezionati gli antibiotici, ai quali i batteri che hanno causato la complicazione sono più sensibili. Inoltre, vengono prescritti agenti antifungini per prevenire lo sviluppo di candidosi.
Per rafforzare il corpo, viene prescritta una terapia stimolante: vitamine dei gruppi B, C, A, gammaglobuline, albumina. Per migliorare i processi digestivi vengono prescritti pancreatina, preparati contenenti succo gastrico, festal. Nel caso in cui si osservino fenomeni di disbatteriosi, vengono prescritti bifidumbacterin, preparati con lattobacilli.
Vale la pena saperlo! Con gravi sintomi di acrodermatite, è indicato il trattamento con glucocorticosteroidi alla dose di 1 mg per chilogrammo di peso corporeo (in termini di prednisolone).
Per il trattamento delle manifestazioni cutanee dell'acrodermatite vengono utilizzati unguenti contenenti levorina, ittiolo, naftalan, soluzioni acquose di coloranti all'anilina.
Metodi popolari
Con l'acrodermatite è molto importante scegliere la giusta terapia sostitutiva con preparati di zinco. Pertanto i metodi alternativi possono essere utilizzati solo in aggiunta al trattamento principale prescritto dal medico.
Vale la pena saperlo! Le fonti naturali di zinco sono: molte varietà di pesce, carne di coniglio, pesche, meloni, chicchi di grano germinati, succo di barbabietola e cavolo, spinaci. Vale la pena includere i bambini più grandi nella dieta dei pazienti con acrodermatite.
Per uso esterno con acrodermatite si consiglia di preparare un unguento a base di olio vegetale e propoli (rapporto 4 a 1). La propoli tritata deve essere mescolata con olio e riscaldata fino a completa dissoluzione.
Acrodermatite atrofica cronica
L'acrodermatite atrofica cronica (in letteratura questa malattia è spesso abbreviata XAD) è uno stadio avanzato della malattia di Lyme, caratterizzata da lesioni cutanee con formazione di aree di atrofia.
L'acrodermatite cronica è stata studiata molto prima della scoperta e della descrizione della malattia di Lyme, provocata dalle punture di zecca e. I sintomi e il decorso della CAD sono stati descritti più di cento anni fa. La prima descrizione conosciuta dell'HAD è opera del ricercatore Buchwald, pubblicata nel 1883.
Vale la pena saperlo! L’acrodermatite cronica colpisce spesso le persone anziane, soprattutto le donne.
Ragioni per lo sviluppo
I ricercatori non sono stati in grado di determinare in modo affidabile le cause della CAD. Attualmente la teoria più probabile è che l’acrodermatite sia di natura infettiva. È consentito collegare lo sviluppo dell'HAD con la specie Ixodes ricinus.
Tuttavia non si possono escludere altre ragioni per lo sviluppo dell’HAD. È possibile che l'acrodermatite si sviluppi sullo sfondo di danni al sistema endocrino o nervoso. Esiste una teoria secondo cui la causa dello sviluppo è l'autointossicazione del corpo causata da un'infezione, la malaria. Non è esclusa l'influenza di lesioni, ipotermia e altri fattori.
Quadro clinico
L'acrodermatite cronica procede a lungo, nel corso della malattia si distinguono tre stadi e diversi sottostadi.
Il periodo di atrofia iniziale, in cui, a sua volta, si assegna:
- stadio eritematoso;
- Stadio infiltrativo-edematoso.
Il periodo di progressione, suddiviso in:
- Stadio infiltrativo-atrofico;
- Lo stadio in cui si verificano i fenomeni.
Importante! Il periodo degli effetti residui, in cui si osservano fenomeni di atrofia, dermatosclerosi, cambiamenti di pigmentazione.
La maggior parte dei pazienti all'inizio dello sviluppo della CAD presenta sintomi comuni:
- Debolezza;
- Diminuzione della sensibilità della pelle;
- La comparsa di dolore o crampi nelle aree del corpo su cui successivamente compaiono eruzioni cutanee.
Le eruzioni sono localizzate nella CAD, il più delle volte sulla pelle delle estremità - nell'area delle articolazioni, sulla pelle delle mani. Con lo sviluppo della CAD, le aree delle eruzioni cutanee possono espandersi, spesso coprendo l’intera superficie della pelle delle gambe e delle braccia. La pelle del tronco è raramente colpita, ancora più raramente nella CAD, è coinvolta nel processo la pelle del viso e dei glutei. In un piccolo numero di pazienti, l'acrodermatite si diffonde alla pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi.
I focolai di acrodermatite, di regola, si formano improvvisamente. Si forma un'iperemia limitata o diffusa, che nella fase iniziale ha un colore rosso, e successivamente diventa cianotica o marrone.
Importante! La pelle nelle lesioni in CAD è edematosa, con il tempo si formano aree di denso infiltrato.
Dopo alcune settimane, l'infiammazione della pelle si attenua, i fenomeni essudativi scompaiono gradualmente, gli infiltrati regrediscono. HAD entra nella fase di atrofia.
In questa fase dello sviluppo dell'acrodermatite, la pelle diventa secca, perde la sua consueta elasticità, diventa più sottile, diventa rugosa. Attraverso la pelle sottile è chiaramente visibile una rete di vasi, a volte si intravedono anche i tendini. Spesso sulla pelle si formano zone con pigmentazione ridotta.
Spesso, con la CAD, si sviluppa una discromia della pelle. In questo caso si formano aree di pigmentazione diffusa o a chiazze, che si alternano ad aree di ipopigmentazione e ad aree con pelle completamente depigmentata.
Con lo sviluppo della CAD, i disturbi nel funzionamento delle funzioni secretorie diventano sempre più pronunciati. Innanzitutto, la produzione di sebo viene drasticamente ridotta e spesso completamente interrotta. In molti pazienti anche il reparto sudore è notevolmente ridotto. Nelle fasi iniziali della CAD, i muscoli della pelle sono coinvolti nel processo, che si manifesta principalmente con una diminuzione della loro capacità di contrarsi.
Vale la pena saperlo! Contemporaneamente alle lesioni cutanee nella CAD, vengono colpiti i capelli e le unghie vellus. I peli si assottigliano, perdono il colore e cadono. Le unghie si ispessiscono o, al contrario, diventano molto sottili.
Nella CAD si notano disturbi significativi nella sensibilità cutanea e la sensibilità tattile diminuisce, mentre al contrario aumenta la sensibilità al dolore e alla temperatura.
Le sensazioni soggettive nell'HAD sono varie. I pazienti lamentano spesso prurito, sensazione di calore nella zona interessata e varie parestesie. Tuttavia, in alcuni pazienti, sia i disturbi soggettivi che i disturbi della sensibilità sono assenti.
Meno comunemente si osserva un decorso atipico della CAD, in cui si osserva l'immobilità della pelle, espressa nell'adesione ai tessuti sottostanti, e la sua eccessiva tensione. Il colore della pelle in un decorso atipico della CAD può essere insolito: bianco con una sfumatura gialla o marrone.
In alcuni pazienti con CAD si osserva la formazione di nodi sottocutanei localizzati nell'area delle ginocchia o dei gomiti. Meno comunemente, si formano nodi sulla pelle delle mani o dei piedi. Il numero di nodi nel CAD varia ampiamente, può svilupparsi un'unica formazione, ma spesso ci sono più nodi situati in gruppi.
I nodi in HAD hanno una trama molto densa, confini netti e contorni arrotondati. Il valore varia da 5 a 30 mm. Inoltre, i nodi piccoli, di regola, sono piatti e quelli grandi hanno una forma emisferica.
L'acrodermatite è talvolta accompagnata dalla formazione di ulcere croniche. Spesso le ulcere si formano dopo una lesione alla pelle. Le ulcere sono persistenti ed estremamente difficili da trattare. In alcuni pazienti, la malignità delle ulcere è stata notata con una trasformazione in, o. Esistono informazioni sulla comparsa nei pazienti con acrodermatite di focolai situati al di fuori dei focolai di CAD
Trattamento
Durante la diagnosi, è necessario tenere conto del quadro clinico e istologico. Quando si esamina un campione di tessuto in CAD, il quadro dipende dallo stadio della malattia.
Nella prima fase si osservano fenomeni di atrofia dell'epidermide, presenza di infiltrazioni diffuse nello strato papillare.
Vale la pena saperlo! Negli ultimi stadi dell'acrodermatite si rivela l'atrofia di tutti gli strati della pelle, compresi il sudore e le ghiandole sebacee. Le fibre elastiche sono completamente assenti.
Nella fase iniziale dell'acrodermatite è efficace il trattamento con penicillina o altri antibiotici (tetraciclina, cloromicetina, ecc.). Oltre agli antibiotici, ai pazienti con CAD viene prescritta terapia vitaminica, preparati di ferro.
Nel caso in cui la CAD si sviluppi sullo sfondo di un funzionamento compromesso delle ghiandole endocrine o del sistema nervoso, viene prescritto un trattamento correttivo appropriato.
Ai pazienti con acrodermatite viene prescritta la fisioterapia:
- Terapia UHF;
- darsonvalutazione;
- diatermia;
- zincatura.
È importante che i pazienti con CAD proteggano attentamente la pelle da lesioni e ipotermia, poiché durante un impatto negativo si formano ulcere difficilmente cicatrizzanti sulla pelle colpita.
Previsione e prevenzione
L'acrodermatite enteropatica è una malattia a lungo termine spesso complicata da infezioni associate.
Come prevenzione delle recidive dell'acrodermatite, si raccomanda di utilizzare la terapia sostitutiva per stabilire una corretta alimentazione per il bambino.
La prevenzione primaria dello sviluppo della CAD non è stata sviluppata, poiché le cause che causano questa malattia non sono del tutto chiare. La prevenzione secondaria consiste nell'esclusione di traumi alla pelle malata.
La prognosi per la vita è favorevole. Il successo del trattamento dipende dalla fase in cui viene iniziata la terapia.
Per qualche ragione, abbiamo sviluppato uno strano rapporto con i sintomi dermatologici. Nella scala dei possibili pericoli, sono molto inferiori rispetto, ad esempio, ai problemi al sistema digestivo o circolatorio. Una visita da un dermatologo è percepita come una sorta di dovere non importante, se non del tutto vergognoso. Con una tale percezione della realtà, un certo granello pruriginoso formato su una delle dita non merita la nostra attenzione, per il momento nascosto dietro la vaga dicitura “passerà da solo”. Con il passare del tempo, quando la lesione dolorosa si estende all'intero arto, la visita dal dermatologo diventa urgente e la cartella clinica viene integrata con una diagnosi accurata di acrodermatite, ci poniamo una domanda tardiva: di cosa si tratta?
Descrizione della malattia
L'acrodermatite non è chiamata una singola malattia con manifestazioni caratteristiche, cause di sviluppo e metodi di trattamento, ma una combinazione di varie condizioni patologiche, accomunate da alcune caratteristiche comuni. In primo luogo, con questa patologia, le parti distanti degli arti - mani, piedi - soffrono sempre. In secondo luogo, la lesione si verifica negli strati profondi della pelle. Entrambi questi segni si riflettono nel nome della patologia: "akros" in greco significa "remoto", "derma" è tradotto come "pelle".
Classificazione
La forma più pericolosa della malattia è quella enteropatica, nota anche come sindrome di Dunbolt-Closs o sindrome di Brandt. I primi sintomi della malattia si sviluppano nella prima infanzia, le remissioni successive si alternano a ricadute sempre crescenti. Ogni successivo deterioramento è tollerato dall'organismo molto più duramente del precedente, anche la morte è possibile. L'acrodermatite enteropatica si manifesta non solo sulla pelle delle mani e dei piedi del bambino, ma anche a livello sistemico: la sconfitta di tutto il corpo, compresi gli organi interni.
Con molto più successo, il corpo dei bambini lotta con i sintomi dell'acrodermatite papulare atipica o della sindrome di Gianotti-Crosti. Questa condizione stagionale, che si verifica come reazione ad un'infezione virale, è tollerata abbastanza facilmente, scompare da sola in 2-8 settimane, senza causare ricadute.
La forma atrofica della malattia si sviluppa anche come risposta alle influenze biologiche. È provocato dalla Borrelia Burgdorfer, una spirocheta dannosa che entra nel sangue umano quando viene morsa da una zecca ixodide.
Non è stato possibile stabilire con precisione le cause dell'aspetto atrofico cronico, o sindrome di Herxheimer-Hartmann. Colpisce più spesso le donne di età superiore ai 40 anni. La sindrome è accompagnata da sensazioni spiacevoli agli arti e numerosi difetti estetici, ma non rappresenta una minaccia diretta per la vita del paziente.
La sindrome di Allopo può verificarsi in qualsiasi persona, indipendentemente dall’età e dal sesso. Le sue manifestazioni, diffondendosi dalla zona delle unghie fino agli arti, provocano anche forti disagi nel paziente, possono causare profondi cambiamenti nei tessuti, fino a necrosi estese.
Cause e fattori di sviluppo
Lo sviluppo dell'acrodermatite enteropatica infantile è attribuito a mutazioni ereditarie che portano ad un accumulo insufficiente di zinco nel corpo del bambino. Il sistema digestivo del paziente assorbe non più del 10% di questo oligoelemento dal cibo, mentre il tasso normale di assorbimento è di circa il 30%. Secondo i dati statistici, la probabilità di manifestazione della patologia aumenta notevolmente nei discendenti di matrimoni strettamente imparentati, il che conferma la teoria dei fattori genetici.
La sindrome di Allopo si sviluppa presumibilmente con disturbi temporanei nel funzionamento del sistema nervoso. Se, a causa di infezioni, stress o traumi, l'una o l'altra area della pelle perde la sua sensibilità, in essa possono iniziare processi stagnanti. Nel tempo si trasformano in infiammazioni, sulla cui superficie si formano ascessi (pustole).
La dermatite atrofica cronica può svilupparsi come reazione ai seguenti fenomeni:
- interruzione delle ghiandole endocrine;
- menopausa;
- infezioni sistemiche;
- lesioni del sistema nervoso;
- ipotermia prolungata.
Sintomi della malattia
I sintomi variano notevolmente a seconda della particolare varietà.
Acrodermatite enteropatica
Le prime manifestazioni della malattia si verificano durante l'infanzia, estremamente raramente - successivamente. I sintomi cutanei e intestinali si sviluppano contemporaneamente. Il bambino soffre di perdita di appetito e peso, diarrea, ritardo della crescita. Il gonfiore si diffonde sulla pelle, quindi compaiono numerose vesciche, situate simmetricamente nell'area:
- occhio;
- fianchi;
- pieghe articolari;
- ascelle
- natiche;
- inguine.
Man mano che la malattia progredisce, le vesciche si trasformano in croste e placche. Ben presto unghie, ciglia e capelli vengono colpiti, fino alla loro completa perdita. L'infiammazione passa agli occhi e alle mucose della bocca, manifestandosi in stomatite, erosione, congiuntivite e blefarite. Il peggioramento della condizione porta a fotofobia, anemia, letargia, ritardo mentale. Con gravi disturbi metabolici, è probabile un esito fatale.
Acrodermatite papulosa
La sindrome di Gianotti-Crosti si sviluppa quando nel corpo del bambino si moltiplicano vari agenti patogeni:
- adenovirus;
- Virus dell'epatite B;
- virus dell'herpes;
- virus dell'influenza;
- virus della rosolia;
- virus della parainfluenza;
- Staphylococcus aureus;
- streptococchi;
- citomegalovirus.
L'età dei malati varia tra 6 mesi e 14 anni, in casi estremamente rari deviando verso l'alto.
La dermatite papulare fu descritta per la prima volta nel 1955 dai dermatologi italiani Ferdinando Gianotti e Agostino Crosti, ma le sue manifestazioni furono scambiate dagli scopritori per sintomi tipici dell'epatite B infantile.
L'eruzione cutanea sulla pelle colpita forma piccoli noduli (papule) solidi (1-5 mm) che si diffondono dalle gambe al viso. La temperatura corporea aumenta leggermente, c'è un aumento dei linfonodi. In alcuni casi, l'infiammazione passa al tratto respiratorio superiore, sfociando in rinite e faringite. Allo stesso tempo, i sintomi cutanei raramente persistono per più di 2-8 settimane e scompaiono anche senza un trattamento speciale.
Acrodermatite allopo
La patologia pustolosa si verifica più spesso sulla punta di una o più dita, per poi estendersi all'arto. L'area interessata si gonfia rapidamente, diventa rossa, una massa purulenta inizia a risaltare da sotto le unghie. Sulla superficie della pelle gonfia possono formarsi vescicole infette (pustole), protuberanze chiare (vescicole) o squame.
Le dita si gonfiano, perdono forma e mobilità. Le piastre per unghie sono coperte di crepe e solchi. Con il rapido sviluppo del processo purulento, le unghie possono cadere completamente.
Nei casi lievi, la malattia regredisce spontaneamente, nei casi più gravi, il decadimento dei tessuti continua in profondità nel corpo e fino agli arti.
atrofico
I primi sintomi della patologia si sviluppano qualche tempo dopo (da 6 mesi a 5 anni) dopo una puntura di zecca infettiva. Di norma, a questo punto, la malattia di Lyme sta già guadagnando slancio, quindi l'acrodermatite atrofica agisce più come un processo di fondo.
Nel tempo, la pelle degli arti diventa più sottile e su di essa compaiono macchie bluastre-scure. Poi c'è una diffusione uniforme dei focolai di oscuramento, la loro compattazione e atrofia. Al posto delle coperture crollate si possono formare ulcere trofiche, pseudofibromi e wen.
Atrofia cronica
La malattia cronica ha tre fasi distinte di sviluppo.
Nella prima fase, la pelle del paziente si ricopre di un'eruzione cutanea rosso vivo. Alcune aree del tegumento si gonfiano, si ispessiscono, si allungano. In tali luoghi compaiono macchie di colore lilla, viola o mattone, che aumentano con il tempo.
La seconda fase è accompagnata da assottigliamento e rilassamento cutaneo. I vasi sanguigni diventano visibili attraverso tegumenti sottili. La superficie del corpo in apparenza ricorda la carta velina stropicciata; quando viene toccata, la pelle ripristina a lungo la sua forma originale.
Il terzo stadio è caratterizzato da perdita di pelo nelle zone colpite, colore della pelle non uniforme a causa di un'alterata deposizione di pigmenti, sensazioni di dolore, bruciore, prurito. I fenomeni di acrofibromatosi sono molto frequenti: lo sviluppo di densi nodi sottocutanei situati vicino alle articolazioni.
Metodi diagnostici
Il metodo più informativo per la diagnosi primaria è un esame esterno, durante il quale un dermatologo studia la natura delle lesioni cutanee, la loro posizione, simmetria e possibili complicanze.
Consente di determinare il contenuto degli enzimi del metabolismo proteico (fosfatasi, aminotransferasi), bilirubina. Un cambiamento nella loro concentrazione può indicare un danno agli organi interni nell'acrodermatite enteropatica e papulare.
Viene eseguito un emocromo completo per confermare il processo infiammatorio, accompagnato da un aumento del numero di linfociti.
L'analisi delle urine, eseguita quando si sospetta l'acrodermatite enteropatica, determina il grado di legame dello zinco da parte dei sistemi corporei.
Un esame del sangue immunologico consente di confermare il tipo atrofico della malattia, se durante la sua attuazione vengono rilevati anticorpi contro la Borrelia.
Viene eseguita la reazione a catena della polimerasi (PCR) per determinare con precisione il tipo di virus che ha provocato la sindrome di Gianotti-Crosti.
L'esame istologico della pelle colpita rivela formazioni caratteristiche (vesciche spugnose, processi allungati dell'epidermide) nella sindrome di Allopo.
In caso di danno epatico grave, è necessaria una biopsia dei suoi tessuti per distinguere tra le manifestazioni dell'epatite B e i sintomi della malattia di Gianotti-Crosti.
Tabella: diagnosi differenziale
Trattamento dell'acrodermatite
La scelta di una strategia di trattamento specifica dipende dal tipo di acrodermatite e dalla gravità dei sintomi. In un modo o nell'altro, ma la selezione delle procedure e dei preparativi necessari dovrebbe essere effettuata solo da un dermatologo e solo dopo aver condotto studi diagnostici completi. L'automedicazione può portare a gravi conseguenze.
Terapia medica
Il trattamento dell'acrodermatite enteropatica viene effettuato principalmente per compensare la carenza di zinco nel corpo del bambino. Come agenti di supporto vengono utilizzati complessi vitaminici (A, B, C, E), gamma globuline, probiotici (Bifiform, Vivocaps, Lineks). Per combattere l'infezione vengono utilizzati farmaci antibatterici (Diyodochin, Enteroseptol). Con un netto peggioramento delle condizioni del bambino, è possibile eseguire trasfusioni di plasma.
La sindrome di Gianotti-Crosti spesso non richiede un trattamento speciale. L'attenzione principale è rivolta alla lotta contro l'agente virale che ha provocato la malattia. Unguenti corticosteroidi (Mometasone, Metilprednisolone) e antistaminici (Suprastin) possono essere utilizzati per alleviare i sintomi locali.
L'acrodermatite atrofica viene trattata durante la terapia generale contro la malattia di Lyme. Una buona efficienza nella lotta contro un agente patogeno batterico mostra l'uso di antibiotici (doxiciclina, penicillina), prodotti in 1-3 cicli. L'apporto di vitamina E contribuisce al rapido recupero dei tessuti danneggiati.
Video: trattamento della borreliosi trasmessa dalle zecche
La terapia dell'acrodermatite atrofica cronica è complicata dal fatto che le cause della sua insorgenza non sono state ancora stabilite con precisione. In pratica, viene utilizzato un trattamento complesso, consistente nell'assunzione di antibiotici ad ampio spettro (azitromicina, penicillina, ceftriaxone), vitamine A, C, E, PP, preparati di ferro, corticosteroidi, unguenti ammorbidenti per la pelle. Con un rapido aumento dei nodi sottocutanei, è possibile la loro rimozione chirurgica.
Il trattamento dell'acrodermatite pustolosa è generalmente simile al trattamento di una varietà cronica atrofica della malattia. In questo caso, le vesciche dolorose sulla superficie della pelle possono essere trattate con coloranti all'anilina (verde brillante, blu di metilene) e unguenti a base di corticosteroidi. Per inibire il processo autoimmune vengono utilizzati immunosoppressori (metotrexato, ciclosporina).
Dieta
Non viene prescritta una dieta speciale per l'acrodermatite, poiché il paziente riceve tutte le sostanze necessarie con i farmaci prescritti. Allo stesso tempo, è opportuno accertarsi che gli alimenti contenenti:
- vitamina A (albicocche, carote, fegato, lattuga, prugne),
- C (lamponi, ribes, agrumi, mele),
- E (fegato, chicchi di cereali germogliati, uova),
- PP (grano saraceno, latticini, cereali integrali, carne).
Con l'acrodermatite enteropatica, se l'età del bambino lo consente, è consigliabile aumentare la quantità di alimenti contenenti zinco: carne, pesce, fegato, reni, ostriche, latte di capra, zucca.
Fisioterapia
Una varietà di procedure fisioterapiche possono alleviare il decorso della malattia e migliorare i processi metabolici della pelle:
- Terapia PUVA (PUVA) - esposizione alle radiazioni ultraviolette in combinazione con preparati di psoraleni ad azione superficiale;
- Raggi Bucca - influenza dei raggi X supersoft;
- Bagni minerali caldi (manganese, radon, idrogeno solforato);
- Massaggio.
Rimedi popolari
La medicina tradizionale ha creato un gran numero di unguenti e lozioni in grado di alleviare i sintomi spiacevoli delle malattie della pelle, inclusa l'acrodermatite.
L'unguento al propoli allevia bene il prurito e l'irritazione, migliora la microcircolazione sanguigna e accelera la guarigione della pelle. Per prepararlo, mescolare 100 g di burro e 10 g di propoli tritato, far bollire per 10 minuti, quindi raffreddare. La miscela deve essere conservata in frigorifero. L'effetto migliore si ottiene con l'uso notturno.
Altrettanto efficace è un unguento costituito dai seguenti componenti:
- 1 albume;
- 1 cucchiaino Miele;
- 1 cucchiaino catrame;
- 1/2 cucchiaino olio di pesce;
- 1/2 cucchiaino olio di vaselina;
- 1/4 cucchiaino acido borico.
Dopo la semplice miscelazione, l'unguento viene conservato in un luogo fresco e buio. Dovrebbe essere applicato sulle zone interessate della pelle prima di andare a letto.
Una miscela di erbe di radici fresche di bardana, foglie di vite e semi di lino è ottima per gli impiastri sulla pelle. Per farlo, hai bisogno di 1 cucchiaio. l. porre ciascuno dei componenti in un bicchiere di latte vaccino o caprino bollente. Dopo dieci minuti di languimento a fuoco basso, il decotto viene raffreddato a una temperatura confortevole e applicato il prima possibile.
I bagni al ginepro aiutano ad eliminare i processi infiammatori nella pelle colpita. Il concentrato per loro si ottiene facendo bollire le bacche di ginepro per dieci minuti in tre volte il volume di acqua bollente. Il brodo raffreddato deve essere raffreddato, filtrato, versato in bicchieri e conservato in frigorifero, aggiungendo se necessario al bagno caldo finito.
Prognosi del trattamento
Nella maggior parte dei casi, la prognosi del trattamento è favorevole. Con una diagnosi tempestiva e una strategia terapeutica correttamente definita, si ottiene una remissione completa con un piccolo numero di ricadute successive, se non addirittura senza di esse.
Il trattamento ritardato può portare alla conservazione di difetti estetici residui sulla pelle: cicatrici, erosioni guarite, macchie senili. Il frequente danno agli elementi dell'eruzione cutanea è irto dello sviluppo di infezioni secondarie e ulcere trofiche. L’acrodermatite atrofica cronica aumenta il rischio di sviluppare lesioni benigne.
La prognosi del trattamento nella forma enteropatica è problematica. La carenza di zinco, che si sviluppa durante l'infanzia, è estremamente pericolosa per la salute del bambino, in alcuni casi, per la sua vita. Se appare una combinazione caratteristica di sintomi cutanei e intestinali, dovresti consultare immediatamente uno specialista.
Prevenzione
Nonostante le manifestazioni esterne antiestetiche, nessuno dei tipi di malattia è contagioso. Anche l'agente patogeno batterico che causa la forma atrofica della malattia richiede la partecipazione delle zecche ixodid come intermediario per la trasmissione. Pertanto, per la prevenzione dell'acrodermatite non è necessaria la restrizione dei contatti sociali.
Le forme di acrodermatite infantile hanno un decorso molto particolare. Possono essere tollerate sia abbastanza facilmente (sindrome di Gianotti-Crosti) che estremamente difficili (varietà enteropatica). I sintomi sono raramente limitati agli arti e si diffondono rapidamente a parti distanti del corpo: viso, schiena, addome, glutei. Forse anche danni alle mucose della bocca e degli occhi. Gli elementi dell'eruzione cutanea si formano facilmente sulla pelle elastica dei bambini, si uniscono, collassano, formano ascessi ed erosione.
L’età limite è la pubertà. Quando un bambino raggiunge l'età di 12-14 anni, i sintomi di una patologia di tipo infantile, di regola, subiscono una remissione completa.
L'acrodermatite è una malattia cronica con una lesione primaria della pelle delle estremità. L'eziologia è sconosciuta. Esistono le seguenti forme di acrodermatite.
1. . Si sviluppa nella prima infanzia, è caratterizzata da eruzioni vescico-bollose sulla pelle attorno alla bocca, sugli arti e in prossimità dell'ano, diarrea, ritenzione in bocca. Il decorso della malattia è grave. Possibile morte. Trattamento: preparati di idrossichinolina - diiodochina, enteroseptolo 1 - 1,5 g al giorno, ecc. per lungo tempo (anni) sotto controllo.
2. . Si osserva più spesso nelle donne dopo i 40 anni. È inoltre caratterizzata da gonfiore sul dorso dei piedi e delle mani, nella zona e nelle articolazioni, che si estende costantemente a tutto l'arto. A poco a poco, la pelle colpita si atrofizza (Fig. 1). Trattamento: terapia con penicillina (corso 10.000.000-15.000.000 UI), 1/2 cucchiaino. l. 3 volte al giorno.
3. . Esordisce (infiammazione dei tessuti molli circostanti l'unghia), passa gradualmente alla pelle delle mani (Fig. 2), talvolta ai piedi e alle gambe, dove compaiono molteplici pustole su un fondo eritematoso; le unghie si sbiadiscono, si ispessiscono. Trattamento: corticosteroidi (come prescritto dal medico), multivitaminici, bagni con (soluzione rosa); le pustole vengono aperte, imbrattate con coloranti all'anilina (blu di metilene, ecc.). con l'acrodermatite, è favorevole in relazione alla vita, ad eccezione delle forme gravi di acrodermatite enteropatica nei neonati.
Riso. 1. Acrodermatite cronica atrofica.
Riso. 2. Acrodermatite pustolosa del Gallopo.
L'acrodermatite (acrodermatite; dal greco akron - arto e derma, dermatos - pelle) è un gruppo di malattie caratterizzate da lesioni della pelle degli arti. Si osservano le seguenti forme di acrodermatite.
Acrodermatite atrofica cronica osservato negli adulti, più spesso nelle donne. L'eziologia non è stata stabilita, si presume la natura infettiva della malattia (spirochete, danno virale). Istologicamente, nella fase di eritema - edema e infiltrazione infiammatoria del derma. L'infiltrato è costituito principalmente da linfociti e istiociti. Le pareti dei vasi sono infiltrate, l'endotelio è gonfio. Nella fase di atrofia si osserva un forte assottigliamento dello strato malpighiano dell'epitelio, del derma e del tessuto adiposo. Le fibre di collagene sono omogeneizzate, di colore chiaro. I follicoli piliferi e le ghiandole sebacee sono atrofizzati, le ghiandole sudoripare sono parzialmente preservate.
L'acrodermatite atrofica inizia con un eritema di colore bluastro stagnante, localizzato più spesso sulla pelle della parte posteriore dei piedi e delle mani, nonché nell'area delle articolazioni del gomito e del ginocchio. Nella maggior parte dei casi, è interessata la pelle di un arto, meno spesso si notano cambiamenti simmetrici sull'altro arto. Molto lentamente, l'eritema si diffonde a tutta la pelle dell'arto interessato. Le sensazioni soggettive sono assenti o manifestate da una sensazione di formicolio, meno spesso da dolori nevralgici. Dopo molti mesi e perfino anni, si manifesta gradualmente l'atrofia della pelle dell'arto colpito. La pelle diventa più sottile, diventa rugosa e ricorda la carta velina stropicciata (A. I. Pospelov). Attraverso la pelle assottigliata compaiono vene larghe, sulla sua superficie si nota spesso desquamazione lamellare. In alcuni casi, insieme all'atrofia, si osserva un ispessimento della pelle (pseudosclerodermia), più spesso sulla parte posteriore dei piedi e sul terzo inferiore della gamba o sotto forma di un nastro sulla superficie anteriore della tibia o del polpaccio. superficie ulnare dell'avambraccio. A volte si formano nodi densi o molli (pseudofibromi, lipomi) vicino all'articolazione del ginocchio o del gomito. Come complicazione, possono verificarsi ulcere trofiche.
Trattamento: iniezione di penicillina. In totale vengono effettuati 1-2 corsi, 8-10 milioni di unità per corso.
Acrodermatite pustolosa del Gallopo- una malattia cronica che dura per molti anni con brevi pause. L'eziologia non è chiara. Istologicamente l'epidermide presenta paracheratosi, moderata acantosi con allungamento dei processi epidermici e le cosiddette pustole spongiformi di Kogoi. Le pustole si formano nelle file più alte dello strato stiloide a seguito della migrazione dei neutrofili nelle cellule stiloidi edematose, che provoca la distruzione del loro protoplasma e dei nuclei. La membrana cellulare è preservata. Di conseguenza, si forma una rete spugnosa in cui i neutrofili continuano ad accumularsi. A poco a poco, al centro dell'area interessata, i gusci delle cellule stiloidei vengono distrutti, si forma una cavità. Lungo la periferia del fuoco la struttura a rete persiste più a lungo. Nel derma - un infiltrato infiammatorio, principalmente da neutrofili. Clinicamente, l'acrodermatite pustolosa è caratterizzata da un'eruzione cutanea su base iperemica di piccole pustole superficiali, meno spesso vescicole, che successivamente si seccano con la formazione di croste. Inizialmente, il processo è localizzato sulle superfici palmari e dorsali della falange ungueale di una o più dita (a volte simmetricamente), meno spesso sulle superfici plantari e dorsali della falange ungueale delle dita dei piedi. Coerentemente, le eruzioni cutanee si diffondono prossimalmente sulla superficie della pelle delle dita delle mani e dei piedi. La pelle colpita diventa rosso-bluastra, come se fosse tesa, lucida; Sulla sua superficie si notano desquamazione e formazione di nuovi elementi pustolosi. Le unghie prima sbiadiscono, poi si deformano e infine cadono. Soggettivamente: una sensazione di formicolio, meno spesso dolore nevralgico. In alcuni casi può verificarsi la diffusione delle eruzioni cutanee su tutta la pelle. Le mucose della bocca e della vagina sono colpite estremamente raramente. La prognosi è sfavorevole. Trattamento: farmaci corticosteroidi, arsenico, radioterapia, raggi di Bucca; localmente - bagni caldi con permanganato di potassio, unguenti emollienti e disinfettanti.
Acrodermatite enteropatica(acrodermatite enteropatliica) fu descritta per la prima volta da Brandt (T. Brandt) e successivamente da Danbolt e Kloss (N. Danbolt, K. Closs). Malattia cronica recidivante relativamente rara; espresso da lesioni della pelle e del tratto gastrointestinale. Ha spesso un carattere familiare. L'eziologia è sconosciuta. L'esame microscopico e colturale della pelle colpita, delle mucose, nonché delle urine e delle feci, quasi di regola, si trovano funghi simili a lieviti del genere Candida. Tuttavia, la maggior parte dei ricercatori non attribuisce loro importanza come fattore eziologico, ma li considera un'infezione secondaria che complica il decorso dell'acrodermatite (mancanza di effetto del trattamento con nistatina e uso esterno di agenti fungicidi).
L'acrodermatite enteropatica inizia nei primi mesi (a volte settimane) di vita di un bambino con una lesione simultanea della pelle e dell'intestino. Il coinvolgimento intestinale si manifesta con diarrea persistente e perdita di appetito. Le alterazioni cutanee sono localizzate sul viso attorno alla bocca, al naso, agli occhi (blefarite), sotto le ascelle, sui glutei, perineo, genitali, c. pieghe inguinali-femorali, così come sulle mani e sui piedi, nell'area delle articolazioni del ginocchio e del gomito, di regola, simmetricamente. Sono espressi da un'eruzione di vescicole, vescicole piatte e pustole, spesso raggruppate e confluite. Croste massicce formate in modo coerente, superfici erose limitate e placche squamose simili alla psoriasi con confini netti, contorni smerlati irregolari. Si osservano spesso paronichia e onichia, nonché lesioni della mucosa orale (erosione, stomatite, glossite). La caduta dei capelli fino alla completa calvizie è molto caratteristica. Durante le remissioni, i capelli possono ricrescere, ma cadono nuovamente durante una recidiva. Di norma, la crescita dei bambini malati e l'aumento di peso sono bruscamente ritardati. Durante le remissioni, la crescita riprende e l'aumento di peso. Da parte del sangue si osserva un'accelerazione della VES, leucocitosi, anemia ipocromica. I bambini malati sono letargici, apatici, a volte irrequieti, irritabili, alquanto ritardati nello sviluppo mentale. Un segno caratteristico è che il bambino tiene la testa abbassata (a causa della fotofobia) e leggermente inclinata di lato.
Il decorso dell'acrodermatite enteropatica è ondulato, con un'alternanza di recidive e remissioni spontanee. Con il passare del tempo le ricadute diventano più gravi e prolungate e dopo alcuni anni la malattia porta alla morte. In alcuni casi è stato notato un decorso più lieve con una durata fino a 18 e addirittura fino a 46 anni.
È stata descritta anche la guarigione spontanea durante la pubertà.
Trattamento: i migliori risultati sono dati dall'uso della diiodochina e dei suoi analoghi (enteroseptolo, ecc.) all'interno; la dose media giornaliera è di 650-1000 mg. Ridurre costantemente la dose al mantenimento (250-500 mg). Allo stesso tempo vengono prescritte vitamine del complesso B, acido ascorbico, soluzione di cloruro di calcio al 10%, iniezioni di gamma globuline e trasfusioni di plasma.
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