L’aplasia del muscolo pettorale è una diagnosi errata. Sindrome di Polonia: scelta della tattica chirurgica

Milanov N.O.

Chausheva S.I.

Alyautdin S.R.

Kraskovsky F.Ya.

Annali di chirurgia plastica ricostruttiva ed estetica, n. 2, 2014.

Introduzione.

La sindrome di Polonia è una malattia congenita rara, la cui frequenza nella popolazione è di 1 caso ogni 30-100 mila persone,Il rapporto tra maschi e femmine raggiunge 2:1-3:1.Nel 75% dei casi la sindrome di Polonia si manifesta sul lato destro.

La sindrome di Polonia è un complesso di difetti congeniti che comprende l'assenza della porzione corticosternale dei muscoli pettorali maggiori e minori, sindattilia, brachidattilia, atelia e/o amastia, assenza di cartilagine costale o di coste multiple (di solito 2-5), assenza di cavità ascellari capelli e strato di grasso sottocutaneo di spessore ridotto (2.12). Oltre alla presenza di un difetto estetico nella zona del torace, la sindrome di Polonia è spesso accompagnata da asma, dolore, disturbi del sistema cardiovascolare e respiratorio, limitazione dei movimenti e frequenti malattie infettive del tratto respiratorio inferiore (20,21). . Lallemand L.M. è stato uno dei primi a descrivere i singoli sintomi di questa sindrome. (1826) e Frorier R. (1839). Tuttavia, prende il nome dallo studente di medicina inglese Alfred Polonia, che nel 1841 pubblicò una descrizione più dettagliata di questa patologia. Una descrizione completa della sindrome in letteratura fu pubblicata per la prima volta da Thompson J. nel 1895 (14).

La sindrome di Polonia è caratterizzata da un polimorfismo significativo e tutte le sue manifestazioni si riscontrano raramente in un paziente. J . Thomson nel 1895 e Bing nel 1902 descrissero in dettaglio il sottosviluppo del muscolo grande pettorale e della sindattilia unilaterale membranosa. La sindattilia è il sintomo più comune che accompagna i difetti nello sviluppo del tessuto toracico in questa patologia, in relazione alla quale nel 1962 Clarkson propose il termine "sindattilia di Polonia" (14). Successivamente, Lauros descrisse che i pazienti con sindrome di Polonia mancano della porzione sternocostale del muscolo grande pettorale e presentano ipoplasia del muscolo piccolo pettorale, anomalie delle costole e, in rari casi, ernia polmonare.

Meno dell'1% dei pazienti con sindrome di Polonia ha una storia familiare di un tratto autosomico dominante (15,16). La causa potrebbe essere un'interruzione o una riduzione del flusso sanguigno dall'arteria toracica o da uno dei suoi rami periferici durante la sesta settimana di gravidanza. A seconda del momento e dell'intensità del disturbo dell'afflusso di sangue, la sindrome di Polonia presenta diversi gradi di gravità (14,15). Pertanto, la letteratura descrive in dettaglio l'osservazione clinica di un paziente con sindrome di Polonia, che aveva atelia, mentre il muscolo grande pettorale era normalmente sviluppato e solo il sottosviluppo del muscolo dentato anteriore, quanto sopra è stato identificato utilizzando dati elettromiografici (14).

I metodi per correggere i difetti estetici nella sindrome di Polonia si basano sul desiderio di creare simmetria aumentando il volume del tessuto sul lato interessato. I metodi per installare un'endoprotesi in silicone o espanderla con successiva sostituzione della stessa con un'endoprotesi sono stati tra i primi ad essere proposti (22,23,24).

In assenza di patologia vascolare del lato affetto sono stati utilizzati lembi rotazionali con circolazione assiale (17). Per ricostituire il volume dei muscoli pettorali minori e maggiori sottosviluppati o completamente assenti, un lembo viene spostato dal muscolo latissimus dorsi (LMS) alla posizione del muscolo pettorale maggiore sul peduncolo vascolare-muscolare. Se la sindrome di Polonia è accompagnata da compromissione vascolare sul lato affetto, ciò può essere un'indicazione per l'uso di un trasferimento libero del lembo di latissimus dorsi sul lato controlaterale (1), di un trasferimento di lembo gluteo superiore e inferiore (9) o, in rari casi casi, l'uso di DIEP (7). Bisogna tenere presente che quando il muscolo gran dorsale ruota, la sua atrofia si sviluppa nel tempo (11). Il problema delle cicatrici estese nell'area donatrice può essere risolto utilizzando la tecnologia video endoscopica (6,8).

Il metodo di correzione meno dispendioso in termini di lavoro utilizzando solo una protesi in silicone ha successivamente avuto complicazioni sotto forma di lussazione, protrusione e deformazione associata al riassorbimento delle costole (3).

Nel 1998 è stata utilizzata la tecnica di mobilizzazione dell'omento per correggere una grave ipomastia e aplasia dei muscoli pettorali e coprire adeguatamente l'impianto. Sebbene questa tecnica sia stata più volte modificata negli ultimi anni, l'intensità del travaglio e le numerose complicazioni sotto forma di suppurazione e atrofia tissutale non consentono la piena applicazione di questo metodo (18, 19).

Alcuni autori, durante il salvataggioLa parte sternoclavicolare del muscolo grande pettorale suggerisce il suo ricollocamento per eliminare il difetto della flessura ascellare e l'immediata installazione di un impianto di silicone (13).L'uso di tecniche endoscopiche per ruotare il muscolo gran dorsale e la contemporanea artroplastica consente di evitare estese cicatrici nell'area donatrice (25,26).

Negli uomini con sindrome di Polonia, la correzione si ottiene mediante liposuzione o solo con un impianto di silicone sul lato interessato (10).

Un approccio moderno al problema della correzione dei difetti dei tessuti molli nella sindrome di Polonia prevede l'uso di grasso autologo (4) e protesi al silicone (5).

Nonostante esistano numerose tecniche, nessuna di esse è in grado di soddisfare tutti i desideri del chirurgo e dei pazienti; ognuna presenta i propri svantaggi e vantaggi. Oggi, l’uso del TDL in combinazione con endoprotesi immediate o ritardate fornisce risultati estetici ottimali e sostenibili. Il raggiungimento della simmetria è uno dei compiti più importanti quando si eliminano i difetti causati dalla sindrome di Polonia.

Materiali e metodi.

Abbiamo eseguito la ricostruzione del seno per la sindrome di Poloniau in 12 pazienti, 4 di loro (33,4%) avevano la sindrome di Polonia del lato sinistro e 8 (66,6%) avevano la sindrome del lato destro. In 8 (67%) pazienti, oltre all'assenza della ghiandola mammaria, era presente sottosviluppo dell'arto superiore, in 3 (25%) ipoplasia delle 3, 4, 5 costole, in 1 (8%) costola atresia Dei 12 pazienti, in 8 (66,6%) abbiamo osservato la completa assenza non solo dei muscoli pettorali minore e maggiore, ma anche del tessuto mammario. In 1 paziente (8,3%), sullo sfondo dell'assenza dei muscoli pettorali, è stato osservato un volume insignificante della ghiandola mammaria (taglia A), che ha permesso di utilizzare per la ricostruzione solo una sezione del muscolo latissimus dorsi senza isola cutanea e in 1 (8,3%) ciò ha reso possibile l’utilizzo della sola endoprotesi. In 4 (33,6%) pazienti su 12, la ricostruzione del seno è stata eseguita utilizzando la contemporanea inversione del lembo toracodorsale e l'installazione di un'endoprotesi. In 6 (50%) pazienti, il muscolo gran dorsale è stato ruotato contemporaneamente ed è stato installato un espansore, seguito dalla sua sostituzione con un'endoprotesi (Figura n. 1).

Figura 1. Frequenza di utilizzo di vari metodi di ricostruzione del seno per la sindrome di Polonia.

Dei 12 pazienti, in 5 (41,6%) abbiamo eseguito una mastoplastica riduttiva per ottenere la simmetria dopo la correzione della sindrome di Polonia; in 7, la simmetria relativa è stata ottenuta solo ricostruendo la ghiandola difettosa.

In tutte le osservazioni cliniche è stata notata un'asimmetria dell'ESA, ma solo 2 pazienti hanno chiesto di ripristinare la simmetria dell'ESA.

Tattiche chirurgiche.

Il fattore principale che determina la tattica chirurgica per la sindrome di Polonia è il grado di carenza tissutale nell'area della ghiandola mammaria ricostruita e la scelta del metodo di correzione ottimale.

L'assenza di tessuto mammario dovuta al sottosviluppo o all'aplasia dei muscoli pettorali porta nella maggior parte dei casi alla necessità di utilizzare un lembo muscolocutaneo per la ricostruzione.

La rotazione dei lembi basata sul muscolo gran dorsale con una pelle con un'isola (TDL) o senza un'isola (DS) è la più accettabile. Utilizzando questa tecnica, evitiamo le complicazioni associate al trapianto di lembo libero, facilitiamo il periodo postoperatorio e si forma una cicatrice facilmente nascosta.

Le indicazioni per l'uso di un lembo toracodorsale completo (TDF) non sono solo l'aplasia o il sottosviluppo dei muscoli pettorali maggiori e minori, ma anche la completa assenza di tessuto mammario (dimensione 0). La presenza di tessuto mammario (taglia A o superiore) consente l'uso di un solo lembo basato sul muscolo gran dorsale (LMS) senza componente cutanea.

In alcune osservazioni cliniche, quando il volume del seno controlaterale superava il volume di C, abbiamo ruotato l'area BMS e installato un espansore, e solo dopo aver ottenuto il volume richiesto lo abbiamo sostituito con un'endoprotesi. Naturalmente, nella scelta della tattica chirurgica, abbiamo tenuto conto del desiderio della paziente di una determinata dimensione del seno e del suo atteggiamento nei confronti della presenza di cicatrici nell’area donatrice e ricevente.

Dopo aver ottenuto il risultato desiderato sul lato interessato, se necessario, eseguiamo una mastoplastica riduttiva o una mastopessi sul lato controlaterale. Lo stadio finale è la formazione del complesso capezzolo-areola nella ghiandola mammaria ricostruita, ricreando il capezzolo con tessuti locali e formando l'areola mediante tatuaggio o innesto cutaneo libero.

Pertanto, è possibile identificare diverse fasi principali nella correzione della sindrome di Poalnd.

1 fase Eliminazione dei difetti dei tessuti molli mediante vari tipi di ricostruzione.

Difetto ascellare in combinazione con deficit cutaneo, rotazione del TDL con simultanea installazione di una protesi oppure

espansore.

Per difetti ascellari con tessuto cutaneo e mammario sufficiente, è possibile utilizzare il BMS con un'endoprotesi o solo con un'endoprotesi.

2 fase Correzione della ghiandola mammaria controlaterale.

3 palcoscenico. Ricostruzione del CAS.

Esempi clinici.

Il paziente Z., 18 anni, è stato ricoverato con diagnosi di sindrome di Polonia a destra. Reclami al momento del ricovero per deformazione del contorno del torace a destra e sottosviluppo della ghiandola mammaria. All'esame al momento del ricovero: è presente un'asimmetria delle ghiandole mammarie dovuta al sottosviluppo della ghiandola mammaria destra, la pelle sovrastante è di colore normale, il complesso capezzolo-areola è di dimensioni ridotte, di colore normale. Localmente: il muscolo grande pettorale destro non è palpabile, la palpazione della mammaria destra è indolore, la mammaria sinistra è sana, corrisponde alla taglia B, indolore alla palpazione, di consistenza molle-elastica, senza formazioni patologiche.

Fasi principali dell'operazione:

Dopo la marcatura preliminare, nella proiezione del muscolo gran dorsale. Esegui la fase principale della recinzione, trasformando l'area più ampia

muscoli della schiena figura n. 2,3.

Figura n. 2. Fase di raccolta delle falde.

Riso. Numero 3. Fase di adattamento dell'anta per la rotazione.

Successivamente il lembo muscolare è stato ruotato e posizionato nella zona della parete toracica anteriore, figura n. 4.

Fig.4. Tasca muscolare ruotata.

Fissiamo il muscolo alla parete anteriore del torace lungo il bordo laterale dello sterno, cranialmente a livello di 2 costole, caudalmente a livello di 8-9 costole.

Nella tasca formata è stata posizionata la figura dell'endoprotesi n. 5.

Fig.5. Tasca sottomuscolare con endoprotesi.

Fig.6. Vista finale del seno destro ricostruito.

In alcune osservazioni cliniche, anche il mantenimento di una lieve asimmetria soddisfa le esigenze del paziente, sebbene il chirurgo suggerisca la possibilità di una simmetria ottimale. A questo paziente (Figura 7a) è stata applicata una protesi rotonda di 325 cc (Figura 7b,c)

Figura n. 7a. vista del paziente prima dell’intervento chirurgicoFigura n. 7b. vista del paziente dopo l'intervento chirurgico

Figura n. 7c. Vista del paziente dopo l'intervento chirurgico nella posizione delle “mani dietro la testa”.

Nella posizione della paziente, in piedi con le mani dietro la testa, abbiamo notato una simmetria quasi ideale. Anche se nella prima fase non siamo riusciti a raggiungere la simmetria completa, il paziente ha rifiutato un’ulteriore correzione dell’asimmetria.

Esempio clinico n. 2.

Paziente O., 19 anni. Diagnosi: sindrome di Polonia a sinistra.

Dall'anamnesi, fin dall'infanzia si nota una deformazione del contorno del torace a sinistra, e dalla pubertà, un sottosviluppo della ghiandola mammaria.

La correzione della sindrome di Polonia in questo paziente ha avuto luogo in diverse fasi:

Fase 1: rotazione dello ShMS, abbiamo completato la rotazione dello ShMS e installato un espansore con un volume di 400 cc,

Fase 2: sostituzione dell'espansore con una protesi di forma anatomica del volume di 355cc dopo 6 mesi

Fase 3: mastoplastica riduttiva del seno destro.

Fase 4: ricostruzione dell'ESA (Figura 8).

Riso. N. 8 -a prima dell'intervento chirurgico, dopo la prima fase 8b di inversione del BMS e installazione di un espansore, dopo la seconda 8c, sostituzione dell'espansore con un'endoprotesi e dopo 3 mesi di mastoplastica riduttiva a destra 8 d.

A nostro avviso abbiamo ottenuto il risultato estetico ottimale possibile per questo paziente.

Pertanto, il ripristino della simmetria nella sindrome di Polonia è una procedura in più fasi. Il compito principale è creare una tasca adeguata per l'endoprotesi con una quantità sufficiente di tessuto di copertura. La scelta della tattica chirurgica dipende dai dati anatomici del paziente: il grado di danno ai tessuti molli, le dimensioni e la forma della ghiandola mammaria sana.

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La sindrome di Polonia è una combinazione di anomalie che includono l'assenza del muscolo grande pettorale, del muscolo piccolo pettorale, sindattilia, brachidattilia, atelia (assenza del capezzolo della ghiandola mammaria) o amastia (assenza della ghiandola mammaria), costole deformate o assenti, peli sotto l'ascella, diminuzione dello spessore dello strato di grasso sottocutaneo. Questa sindrome (i suoi singoli componenti) fu descritta per la prima volta nel 1826 e nel 1839, rispettivamente, nella letteratura francese e tedesca, ma prese il nome da Alfred Polonia, uno studente di medicina inglese che nel 1841 pubblicò una descrizione di questa malattia, che incontrò nella sezione. Una descrizione completa della deformazione con tutte le sue componenti apparve in letteratura solo nel 1895.

Ogni paziente presenta diverse componenti della sindrome di Polonia, che si manifesta sporadicamente, con un'incidenza compresa tra 1 su 30.000 e 1 su 32.000 nascite ed è raramente familiare. I danni alle mani variano in estensione e gravità.

Cause della sindrome di Polonia

Si ritiene che la migrazione anomala dei tessuti embrionali che formano i muscoli pettorali, l'ipoplasia dell'arteria succlavia o la lesione intrauterina svolgano un ruolo nell'eziologia. Tuttavia, nessuna teoria ha ancora trovato conferma attendibile.

La deformazione della parete toracica nella sindrome di Polonia può essere di vario grado: dall'ipoplasia delle costole all'aplasia della parte anteriore delle costole. Così, secondo uno studio, su 75 pazienti con sindrome di Polonia, 41 non presentavano deformazioni della parete toracica, 10 presentavano ipoplasia delle costole senza aree locali di depressione, 16 presentavano deformazioni delle costole con insabbiamento e in 11 di loro la retrazione è stata significativa e, infine, in 8 casi è stata rilevata aplasia delle costole. È importante notare che non è stata trovata alcuna correlazione tra il grado di deformazione della mano e del torace

Trattamento della sindrome di Polonia

Il trattamento chirurgico per la sindrome di Polonia è necessario solo in alcuni pazienti, solitamente per l'aplasia delle costole o la deformità con compressione grave. I pazienti con una retrazione significativa sul lato controlaterale spesso presentano una deformità carenata delle cartilagini costali, che può anche essere corretta. Ravich ha utilizzato innesti di costole divise rivestite in Teflon per la ricostruzione. Altri hanno utilizzato lembi di latissimus dorsi in combinazione con innesti costali. Nelle ragazze è importante correggere la deformità del torace prima dell'intervento chirurgico per ipoplasia o aplasia della ghiandola mammaria, che consente condizioni ottimali per il successivo aumento chirurgico delle dimensioni della ghiandola. La rotazione del gran dorsale è usata raramente nei ragazzi, ma nelle ragazze può essere utilizzata con successo quando è necessaria la ricostruzione del seno.

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Resezione polmonare senza toracotomia.

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Sindrome di Polonia(difetto costomuscolare del torace) è una combinazione di aplasia del muscolo piccolo pettorale, ipoplasia della parte sternale del muscolo grande pettorale e ipoplasia delle sezioni cartilaginee della 3a, 4a e 5a cartilagine costale. Nelle ragazze, tra le altre cose, c'è un forte sottosviluppo o una completa assenza della ghiandola mammaria. La vera sindrome di Polonia è inoltre caratterizzata dal sottosviluppo dell'arto superiore sul lato affetto sotto forma di accorciamento o sindattilia. Il difetto si riscontra più spesso a destra; la sindrome di Polonia del lato sinistro è spesso accompagnata da una qualche forma di posizione inversa degli organi interni.

Si ritiene che la base Sindrome di Polonia si trova il sottosviluppo congenito dei vasi dell'arteria ascellare. L'ereditarietà di questo difetto di sviluppo non è tipica. Il significato clinico della sindrome di Polonia è dovuto al paradosso inspiratorio (ernia polmonare), che spesso si manifesta nella prima infanzia, all'asimmetria esteticamente sfavorevole del torace e alla scoliosi causata dall'asimmetria dei muscoli pettorali. Questa è anche un'indicazione per la correzione chirurgica.

I metodi per chiudere un difetto costomuscolare della parete toracica possono essere suddivisi in tre gruppi: osseo, muscolare e alloplastica del difetto della parete toracica. Lo scopo dell'innesto osseo è rafforzare la parete toracica per riparare un'ernia polmonare. Viene praticato lo spostamento di innesti ossei liberi (coste) o di costole divise su un peduncolo periostale nel difetto della parete toracica. Le opzioni chirurgiche che utilizziamo per toraci larghi (a) e stretti (b). L'uso di queste tecniche consente di rafforzare in modo affidabile la parete toracica.

La chirurgia plastica muscolare del difetto costomuscolare della parete toracica (mediante spostamento del muscolo gran dorsale su un peduncolo vascolare) si è rivelata inefficace. In tutti i casi si verifica atrofia del muscolo spostato e il risultato dell'operazione viene annullato. I migliori risultati estetici nella correzione della sindrome di Polonia sono stati ottenuti utilizzando moderni materiali alloplastici. Questo tipo di intervento viene eseguito solo su pazienti adulti. Negli uomini, per correggere la sindrome di Polonia, utilizziamo protesi pettorali in silicone monolitiche e testurizzate, che ci permettono di ottenere una buona configurazione del torace.

Ciao, Alessandro!

Molto probabilmente hai parlato di una malattia congenita come la sindrome di Polonia o dell'assenza del muscolo pettorale. Si verifica sia negli uomini che nelle donne. Il trattamento è esclusivamente chirurgico e viene effettuato più spesso nelle donne con successiva installazione di impianti. Negli uomini, se non vi è alcuna patologia delle costole, l'operazione viene eseguita solo per ragioni estetiche. Molto spesso vengono utilizzati i lembi muscolari del muscolo dorsale, ma in questo caso è necessario essere preparati al fatto che ci sarà una cicatrice sotto l'ascella e una minima asimmetria della schiena. Con l’attuale sviluppo della medicina, la cicatrice può essere facilmente rimossa. Non ci sono altre conseguenze gravi dell'operazione e dopo 2-3 giorni il paziente torna a casa, dopo aver ricevuto raccomandazioni dal medico curante. Se l'operazione viene eseguita bene - preservando i nervi nel muscolo trapiantato, ecc., Dopo il recupero può essere allenato, ma, ovviamente, bisogna capire che l'allenamento non darà comunque risultati al cento per cento.

La via non chirurgica prevede l'utilizzo di protesi in silicone, selezionate individualmente per ciascun paziente, e anche per gli uomini. Ora vengono prodotte tali protesi che vengono utilizzate con molto successo nella pratica. Esiste anche una tecnica che prevede l'introduzione di un gel speciale per creare volume. Dovresti consultare direttamente un chirurgo plastico per valutare la necessità di un intervento chirurgico, sottoporti a una visita medica professionale e ricevere consigli professionali.

Riguarda l'operazione. Ma vorrei dire un'altra cosa. Prima di tutto per calmarti, Alexander. Credimi, la sindrome di Polonia non è motivo di suicidio! Cerca di accettarti per come sei. E inizia una relazione con le ragazze. Perché una donna normale e intelligente capisce perfettamente che qualche difetto del corpo non è niente. E quello per cui è importante solo un corpo ideale... Hai bisogno di collegare la tua vita con una persona simile? Cerca online informazioni su Nik Vucic. Quest'uomo non ha gambe né braccia: è nato così. Tuttavia, ha creato la propria attività redditizia e recentemente si è sposato. Il suo esempio ha aiutato molte persone a non perdersi d’animo, a credere in se stesse e ad evitare azioni imperdonabili. Sei giovane, hai tutto davanti a te.

Molte persone con la sindrome di Polonia praticano con successo sport e ottengono risultati eccellenti! Soprattutto per te, allego una foto di uno di loro. Fare esercizio è utile, assicurati di andare in palestra, non mollare, distribuisci semplicemente il carico con saggezza.

Abbi fiducia in te stesso e non aver paura di nulla. Vivi, perché la vita è una sola. Non lasciare che un difetto estetico ti privi delle sue gioie.

Ti auguro il meglio, Veronica.