L'aplasia è l'assenza del muscolo grande pettorale a sinistra. Sindrome di Polonia: cause e segni di malformazioni

Resezione polmonare senza toracotomia.

Abbiamo effettuato interventi sui polmoni con l'ausilio di apparecchiature endoscopiche. Queste operazioni evitano le incisioni della toracotomia. Abbiamo sviluppato una tecnica video-assistita per la resezione polmonare senza l'utilizzo di costose suturatrici. In questo caso viene eseguita una resezione polmonare classica e standard. Il periodo postoperatorio dopo tali operazioni è molto più semplice rispetto alle operazioni standard. Anche la durata del ricovero è ridotta.

Trattamento radicale dell'ipertensione portale.

Nel reparto di chirurgia toracica sono stati eseguiti per la prima volta interventi di anastomosi mesenterioportale per ipertensione portale extraepatica. Queste operazioni hanno lo scopo di ripristinare il flusso sanguigno fisiologico attraverso la vena porta. L'unicità di queste operazioni risiede nel completo ripristino dei rapporti fisiologici e anatomici nel sistema portale con la completa eliminazione del pericolo di sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago. Pertanto, i bambini gravemente malati si trasformano in bambini praticamente sani.
Un metodo di trattamento fondamentalmente nuovo
deformità toracica ad imbuto.

Toracoplastica secondo Nass. (trattamento dei bambini con pectus excavatum)

Abbiamo introdotto un nuovo metodo di toracoplastica - secondo Nass. Questa operazione viene eseguita da due piccole incisioni sui lati del torace, non richiede resezione o transezione dello sterno o delle costole. Il periodo postoperatorio è molto più semplice. Si ottiene un risultato cosmetico quasi perfetto. Con questa operazione, a differenza della toracoplastica standard, il volume del torace viene aumentato fino a raggiungere parametri fisiologici.

La chirurgia toracica è ben attrezzata per curare il gruppo più grave di bambini, dispone della sala operatoria più moderna, dotata di un sistema a flusso laminare che esclude complicazioni infettive durante l'operazione, apparecchiature endoscopiche per broncoscopia, toracoscopia, laparoscopia. I medici hanno a disposizione una varietà di metodi diagnostici altamente informativi, tra cui endoscopia, ultrasuoni, radioisotopi, radiazioni (radiografia, tomografia computerizzata, angiografia). Uno dei più grandi laboratori di Mosca per la ricerca biochimica e microbiologica si trova sul territorio dell'ospedale.

Nell'infanzia si verificano sia malattie congenite - malformazioni e anomalie nello sviluppo di vari organi, sia acquisite - malattie infiammatorie, conseguenze di lesioni e ustioni, nonché tumori. Un'ampia varietà di malattie richiede che il medico abbia conoscenze e competenze in molte aree della medicina, tra cui chirurgia vascolare e plastica, oncologia, endocrinologia, pneumologia e altre.

L'obiettivo del trattamento - riportare il bambino a una vita normale e piena - può essere raggiunto a condizione di un esame completo e completo, del trattamento e dell'osservazione postoperatoria del bambino in un reparto specializzato da parte di medici altamente qualificati.

Ha maturato una vasta esperienza nell'esecuzione di manipolazioni diagnostiche e terapeutiche endoscopiche con corpi estranei della trachea, dei bronchi e dell'esofago e di altre condizioni patologiche e malformative dell'esofago, dello stomaco e delle vie respiratorie. Vengono utilizzati trattamenti laser, criochirurgia e i più moderni strumenti e dispositivi elettrochirurgici.

La consultazione, il ricovero e il trattamento nel dipartimento per tutti i cittadini russi con una polizza di assicurazione medica obbligatoria, dal momento della nascita fino a 18 anni, indipendentemente dal luogo di residenza permanente, vengono effettuati nell'ambito di una polizza di assicurazione medica obbligatoria.

È necessaria l'impegnativa delle autorità sanitarie locali.

Il ricovero ospedaliero dei russi di età superiore ai 18 anni, nonché dei cittadini vicini e lontani all'estero, è possibile sulla base dell'assicurazione medica volontaria.

Negli ultimi anni si è assistito ad una forte tendenza all’aumento del numero dei bambini ricoverati ed operati.
La maggior parte dei bambini che vengono da noi sono stati precedentemente operati in altre istituzioni mediche.
Molte operazioni e metodi di trattamento sono stati sviluppati e applicati per la prima volta nel nostro paese dal personale del dipartimento.

I bambini sotto i 3 anni hanno la possibilità di soggiornare 24 ore su 24 con i genitori in camere singole e doppie. I bambini più grandi sono ospitati in reparti da 6 persone. Il reparto cura i bambini di età dal periodo neonatale ai 18 anni sulla base di una polizza di assicurazione medica obbligatoria. Il ricovero ospedaliero dei russi di età superiore ai 18 anni e degli stranieri viene effettuato sulla base dell'assicurazione medica volontaria. Tutte le stanze sono dotate di ossigeno e possibilità di collegamento di aspiratori, nonché di dispositivi per la terapia respiratoria. L'unità di terapia intensiva fornisce il monitoraggio 24 ore su 24 delle funzioni vitali.

A causa della diffusa introduzione di tecnologie a basso traumatismo ed endoscopiche nel trattamento chirurgico di bambini con varie malattie degli organi toracici e addominali, del mediastino e del torace, la maggior parte di loro dopo l'intervento chirurgico non ha bisogno di essere trasferito nell'unità di terapia intensiva, ma hanno la possibilità di soggiornare con i genitori nel reparto di terapia intensiva, dotato di tutto il necessario per un soggiorno confortevole nel periodo postoperatorio.

Il reparto dispone di una moderna sala endoscopica, dove vengono eseguite un'ampia gamma di interventi diagnostici esofagoscopia, laringoscopia, broncoscopia e manipolazioni endoluminali terapeutiche: rimozione di corpi estranei dell'esofago e dello stomaco, rimozione di corpi estranei della trachea e dei bronchi, bougienage dell'esofago e trachea, ecc. Se necessario, utilizziamo attivamente il laser e la crioterapia (azoto liquido) nel trattamento di malattie e malformazioni della laringe, della trachea e dell'esofago. Tutte le manipolazioni diagnostiche e terapeutiche sono archiviate su supporti digitali.

Il reparto dispone di una propria sala ecografica con un dispositivo di livello esperto. Ciò amplia le possibilità della diagnostica non invasiva ad alta precisione. Inoltre, nel nostro reparto vengono eseguite numerose manipolazioni sotto controllo ecografico: punture di cisti renali, milza, fegato, ecc.
Ogni anno vengono eseguiti più di 500 interventi (link alla relazione sulle operazioni) della massima complessità e più di 600 studi e manipolazioni (link alla relazione sulle endoscopie) in anestesia generale (broncoscopia, biopsia, puntura ecoguidata , interventi endoluminali sulle vie aeree e sull'esofago, ecc.).

Sala operatoria del reparto di chirurgia toracica

La sala operatoria è attrezzata secondo gli standard più moderni ed è adatta per eseguire interventi chirurgici della massima categoria di complessità sugli organi del collo, del torace, della cavità addominale, dei grandi vasi principali, ecc. La maggior parte degli interventi vengono eseguiti utilizzando l'accesso toracoscopico o laparoscopico, ad es. senza grossi tagli. L'elevata precisione di visualizzazione, la disponibilità di strumenti endochirurgici neonatali e di macchine per anestesia consentono di eseguire interventi anche sui pazienti più piccoli. Ciò facilita notevolmente il decorso del periodo postoperatorio e accorcia la permanenza del bambino in ospedale.
Nel reparto ci sono 3 anestesisti che lavorano costantemente solo con i nostri pazienti. Si tratta di specialisti di altissima qualificazione, che controllano non solo la conduzione delle operazioni, ma anche la gestione del periodo postoperatorio.

Per tradizione, aggiungo informazioni per gli abstract.
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La sindrome di Polonia (sindrome di Polonia) è una patologia che si manifesta esternamente sotto forma di un'assenza parziale o completa dei muscoli pettorali, che è completata da altri segni. Ad esempio, nel sottosviluppo degli arti superiori, quando c'è una dimensione ridotta della mano, può esserci fusione o accorciamento delle dita, può esserci una completa assenza della mano, ad es. c'è asimmetria con l'altra mano. Potrebbe esserci un sottosviluppo del muscolo latissimus dorsi. E, soprattutto, dal punto di vista del funzionamento del corpo, l'assenza o il sottosviluppo delle costole sul lato della lesione. Di norma, ciò riguarda la 3a e la 4a costola, che sono completamente assenti o sottosviluppate. Oppure la cartilagine non si adatta completamente allo sterno. Inoltre, sul lato difettoso, si osserva una certa degenerazione del tessuto adiposo. Un sintomo più comune della sindrome di Polonia è il sottosviluppo di due parti del muscolo grande pettorale. Il muscolo grande pettorale è costituito da tre parti: la parte succlavia, la parte sternale e la parte costale. Di norma, lo sterno e le parti costali sono assenti. Oppure il muscolo grande pettorale è completamente assente. Tutti gli altri segni sono più rari, quindi i pazienti con sindrome di Polonia spesso hanno una mano assolutamente completa.

La sindrome di Polonia (SP) è un complesso di malformazioni, tra cui l'assenza dei muscoli pettorali maggiori e minori, sindattilia, brachidattilia, atelia (assenza del capezzolo del seno) e/o amastia (assenza del seno stesso), deformità o assenza di numerose costole, assenza di pelo nella depressione ascellare e diminuzione dello spessore dello strato di grasso sottocutaneo. Componenti separati di questa sindrome furono descritti per la prima volta da Lallemand LM (1826) e Frorier R (1839). Tuttavia, prende il nome dallo studente di medicina inglese Alfred Polonia, che nel 1841 pubblicò una descrizione parziale di questa deformità. Una caratterizzazione completa della sindrome in letteratura fu pubblicata per la prima volta da Thompson J nel 1895.

Cos'è la sindrome di Polonia?

Anche la sindrome di Polonia (RMDGK, difetto muscolare costale, sindrome di Polonia) è una malattia genetica congenita. Se è presente, è interessata l'intera parete toracica: spesso è interessato il muscolo grande pettorale (nell'80% dei casi, a destra). La sindrome di Polonia viene regolarmente osservata in combinazione con altre patologie della colonna vertebrale, dei muscoli pettorali, della cartilagine delle costole e persino con anomalie dello strato di grasso sottocutaneo. A volte può essere necessario l'aiuto di altri specialisti, oltre ai chirurghi toracici, ad esempio se il paziente presenta lesioni concomitanti degli organi interni (polmoni, cuore). Ci sono molti casi in letteratura in cui la sindrome di Polonia è stata combinata con la fusione delle dita sulle mani.

La sindrome di Polonia è una patologia congenita del torace, delle spalle e dei palmi delle mani. Una malattia rara viene diagnosticata in 1 neonato su 30.000, nel 70% dei casi si riscontra un'anomalia nei neonati maschi, nel 30% nei neonati femmine. La malattia può essere associata a destrocardia e ad una disposizione speculare degli organi interni. La patologia richiede una diagnosi precoce e un intervento chirurgico precoce, che consente di ottenere buoni risultati e offre al paziente l'opportunità di vivere una vita piena.

Cos'è

La sindrome di Polonia non è una malattia genetica. Gli scienziati non hanno trovato i geni responsabili della trasmissione della patologia da genitore a figlio. I medici suggeriscono che l'anomalia sia causata da disturbi circolatori nelle arterie vertebrali e / o succlavie alla 6a settimana di sviluppo intrauterino del feto.

La sindrome di Polonia è una patologia del lato destro, caratterizzata da:

sottosviluppo dei muscoli toracici o loro assenza monolaterale;
difetti delle ossa tubolari lunghe, delle costole, delle ghiandole mammarie o dei reni;
anomalia degli arti superiori;
ernia polmonare e grave difficoltà respiratoria.

Nell'ICD-10, la patologia è nella sezione Q65-Q79 "Anomalie congenite del sistema muscolo-scheletrico". Alla sindrome è stato assegnato il numero Q79.8 "Altre malformazioni dell'apparato muscolo-scheletrico".

Tipi di malattia

A seconda della posizione del difetto, la malattia è condizionatamente divisa in due tipi:

lato destro: si verifica nell'80% dei pazienti;
lato sinistro - diagnosticato solo nel 20% dei casi.

La patologia del lato sinistro è talvolta accompagnata da una disposizione speculare degli organi interni o della destrocardia, in cui il cuore è più vicino al lato destro del torace.

In caso di difetto congenito, la struttura costolo-cartilaginea e il corsetto muscolare possono svilupparsi in modi diversi. A seconda della gravità del difetto e delle sue caratteristiche, si distinguono quattro fasi principali:

Stadio I: la forma naturale delle costole, la normale struttura della cartilagine e del tessuto osseo, ma mancano muscoli e grasso sottocutaneo;
Stadio II - le costole si sviluppano normalmente, ma affondano nell'area della cartilagine, e d'altra parte hanno una forma a carena, lo sterno è girato di lato;
Stadio III: il torace è fortemente inclinato a destra o a sinistra a causa del tessuto cartilagineo sottosviluppato, le ossa hanno una struttura normale;
IV stadio: la parte superiore del corpo è fortemente spostata, mancano da una a quattro costole.

A seconda della localizzazione, la patologia si divide in deformazione della parete laterale, posteriore o anteriore.

Cause dell'anomalia

Le cause del difetto non sono state ancora studiate. Gli scienziati hanno avanzato diverse teorie sull'origine della sindrome di Polonia. Il più comune è vascolare. Secondo questa teoria, alla 6a settimana di sviluppo intrauterino, la circolazione sanguigna nella regione succlavia e / o vertebrale nell'embrione è disturbata e si verifica l'ipoplasia di una grande arteria o del suo ramo.

Il diametro dell'arteria diminuisce, il che porta ad una diminuzione del flusso sanguigno e alla carenza di ossigeno nei tessuti di cui è responsabile. L'ipossia tissutale è la causa principale di muscoli sottosviluppati, ghiandola mammaria, tessuto sottocutaneo, pelle e arti superiori. Quanto più piccolo è il diametro dell'arteria succlavia, tanto più grave è il difetto.

Altri scienziati ritengono che la sindrome di Polonia si verifichi a causa di un fallimento nella migrazione delle cellule da cui si formano nell'embrione i rudimenti del corsetto muscolare e della struttura ossea e cartilaginea.

I medici stanno cercando di capire quali fattori portano all’ipoplasia e al fallimento dell’arteria succlavia. Alcuni credono che la colpa sia del trauma intrauterino del feto. Altri considerano cause chimiche, ambientali, infettive e radiazioni. Esiste anche una teoria su una predisposizione genetica, ma finora non c'è alcuna conferma effettiva di tutte queste ipotesi.

Sintomi

Le caratteristiche della sindrome di Polonia includono:

sottosviluppo unilaterale (ipoplasia) del grande pettorale;
aplasia unilaterale (assenza) del muscolo pettorale piccolo o grande, solitamente la parte costale-sternale;
deformazione della cartilagine costale;
aplasia o sottosviluppo di una ghiandola mammaria;
mancanza di cartilagine e/o tessuto osseo;
calvizie locale del torace e dell'ascella;
assottigliamento della pelle e del tessuto sottocutaneo;
carenza di grassi;
atelia: l'assenza di uno o due capezzoli contemporaneamente;
deformazione dei muscoli della schiena, nonché del dentato anteriore e dei muscoli obliqui esterni.

La patologia è spesso accompagnata da anomalie nello sviluppo della mano e del braccio:

sindattilia: fusione di più dita;
brachidattilia: dita troppo corte e piccole;
l'assenza di un pennello;
dimensione del pennello anormalmente piccola.

I pazienti con un tipo di malattia del lato sinistro possono non avere le costole, che dovrebbero proteggere il cuore. L'organo si trova sotto un sottile strato di pelle e tessuto sottocutaneo, quindi qualsiasi lesione toracica, anche lieve, può provocare insufficienza circolatoria, insufficienza respiratoria e arresto cardiaco.

In rari casi, ai neonati manca quasi l'intero corsetto osseo. La patologia porta ad un'ernia polmonare e all'insufficienza respiratoria, che si sviluppa in tenera età.

La sindrome di Polonia viene diagnosticata nei primi giorni o mesi di vita. Se a un bambino mancano le costole, i genitori potrebbero notare un battito cardiaco. È chiaramente visibile attraverso la pelle sottile. Anche lo sviluppo anormale della scapola o della clavicola, la deformità a forma di imbuto o carenata della regione toracica, la gobba costale e la curvatura innaturale della colonna vertebrale indicano patologia.

Ai pazienti al primo stadio della malattia viene diagnosticata la sindrome di Polonia nell'adolescenza o nell'età adulta. Le ragazze notano che un seno non cresce in loro e non ci sono peli sotto l'ascella situati sul lato del difetto.

I giovani prestano attenzione alla loro peculiarità quando iniziano a praticare attivamente sport e a pompare i muscoli pettorali. Notano che un lato del torace non si sviluppa, anche se l'altro aumenta di volume e diventa più prominente.

La sindrome di Polonia nel primo e nel secondo stadio non influisce sul background ormonale e non impedisce a una persona di praticare sport. I pazienti con il terzo e il quarto stadio della patologia presentano spesso disturbi circolatori, problemi di pressione, insufficienza respiratoria e ridotta resistenza alle malattie respiratorie.

I bambini con gravi disabilità soffrono di stanchezza e affaticamento cronico, maggiore irritabilità, frequenti mal di testa e sonnolenza. Spesso restano indietro rispetto ai loro coetanei nello sviluppo a causa di una diminuzione della capacità lavorativa e delle funzioni cognitive.

Il disturbo del flusso sanguigno arterioso porta all'ipoplasia del rene e del polmone situato sul lato difettoso, nonché a patologie del cuore: rotazione in senso orario dell'organo, espansione dei suoi confini o deviazione dalla posizione normale.

Diagnosi di un'anomalia

La diagnosi di "sindrome di Polonia" è confermata dal chirurgo. Innanzitutto, il medico esegue un esame visivo del torace, quindi prescrive diversi esami:

radiografia: rivela il grado e il tipo di danno al tessuto osseo;
tomografia computerizzata o risonanza magnetica: consente di studiare le condizioni dei tessuti molli e della cartilagine;
Ultrasuoni dell'arteria succlavia: ne determina il diametro, aiuta a identificare le caratteristiche della circolazione sanguigna e dell'afflusso di sangue ai muscoli deformati;
elettrocardiografia: consente di diagnosticare patologie cardiache.

dopplerografia dei vasi principali;
Ultrasuoni del cuore;
ecocardiografia;
ergometria della bicicletta.

In caso di problemi ai polmoni e compromissione della funzione respiratoria, il paziente viene indirizzato a un pneumologo e viene offerto di sottoporsi a spirografia, nonché ad altri esami aggiuntivi.

Un approccio integrato alla diagnosi consente ai medici di determinare il grado di deformità e valutare la portata degli interventi ricostruttivi volti a ripristinare il torace e migliorare la qualità della vita del paziente.

Trattamento della sindrome di Polonia

Un'anomalia congenita viene trattata chirurgicamente. Il tipo di operazione dipende dallo stadio della patologia.

Trattamento di prima fase

Per i pazienti con ipoplasia o aplasia del muscolo pettorale, si consiglia una consultazione con un chirurgo plastico e un'operazione volta ad eliminare un difetto estetico. Il trattamento chirurgico si compone di due fasi:

Creazione di una struttura muscolare e di uno strato muscolare. I medici utilizzano il muscolo gran dorsale per la procedura, meno spesso il muscolo retto dell’addome.
Impianto di protesi in silicone e modellamento del capezzolo.

L'operazione viene eseguita sia su uomini che su donne. Ai pazienti con uno spostamento muscolare non è vietato praticare sport. L'organo trapiantato non potrà svilupparsi completamente, ma ciò non impedisce a uomini e donne di raggiungere il successo in vari sport.

L'operazione per eliminare un difetto estetico viene eseguita dopo 18-20 anni. Nell'infanzia e nell'adolescenza è inutile ricorrere all'intervento chirurgico. Un trapianto può rallentare lo sviluppo del torace e aumentare il difetto.

La soluzione chirurgica del problema in tenera età è consigliabile solo per la sindattilia. Il bambino dovrà consultare un chirurgo ortopedico. Il medico svilupperà una strategia ottimale per il trattamento della sindrome di Polonia e ricostruirà le dita fuse.

Se l'anomalia non interferisce con il paziente, la chirurgia plastica può essere omessa. Il trapianto del muscolo latissimus dorsi non influisce sulla colonna vertebrale, ma porta a una leggera asimmetria e alla formazione di una cicatrice sotto l'ascella, da dove viene prelevato il materiale, quindi prima della procedura è necessario considerare attentamente tutti i suoi pro e contro.

Trattamento del secondo e terzo stadio

Una grave deformità toracica è un'indicazione per la toracoplastica di Nass. La procedura minimamente invasiva viene solitamente eseguita nella prima infanzia o nell'adolescenza, ma non è controindicata nei pazienti adulti con sindrome di Polonia.

L'intervento aumenta il volume delle cavità pleuriche, provoca la regressione dei disturbi respiratori ed è consigliato nelle cardiopatie causate dal pectus excavatum.

Il trattamento chirurgico viene effettuato in anestesia generale. Il medico esegue diverse piccole incisioni attraverso le quali introduce gli introduttori nel torace: piastre metalliche. Strutture in titanio o acciaio passano sotto le costole e conferiscono ai tessuti ossei la forma corretta.

La deformità toracica può essere corretta anche con endoprotesi in silicone o idrogel. Gli impianti riducono visivamente il difetto e proteggono il cuore dalle lesioni.

Trattamento del quarto stadio

In assenza di una o più costole vale la pena ricorrere alla chirurgia ricostruttiva. Esistono tre metodi principali di trattamento:

installazione di un telaio in rete o di nervature in titanio per proteggere il cuore;
spaccatura delle costole sane situate sopra e sotto la zona deformata;
trapianto di costole da una parte sana del torace.

La prima opzione è consigliata per i bambini in età prescolare e scolare. Il telaio in rete e le placche in titanio non interferiscono con il normale sviluppo del torace, mentre la scissione e il trapianto portano a gravi complicazioni e problemi in età adulta.

Il secondo e il terzo metodo sono raccomandati per i pazienti adulti con sindrome di Polonia, sebbene sollevino molte domande. Spesso, la divisione delle costole porta al loro indebolimento, pertanto, nella chirurgia moderna, si preferiscono impianti metallici e scaffold sintetici, che sostituiscono il tessuto muscolare.

I pazienti chirurgici possono dormire a pancia in giù e alzare le braccia, ma si consiglia di evitare di colpire la zona operata.

Non esiste una cura per la sindrome di Polonia. Né l'abbandono delle cattive abitudini, né una dieta equilibrata dei genitori, né la pratica dello sport possono prevenire la patologia, ma i bambini con un'anomalia possono diventare membri a pieno titolo della società e vivere fino a tarda età. La cosa principale è cercare l'aiuto di un chirurgo in modo tempestivo e seguire tutte le raccomandazioni di uno specialista.

Ciao, Alessandro!

Molto probabilmente, hai parlato di una malattia congenita come la sindrome di Polonia o dell'assenza del muscolo pettorale. Si verifica sia negli uomini che nelle donne. Il trattamento è solo chirurgico e più spesso viene effettuato nelle donne con successiva installazione di impianti. Negli uomini, se non vi è alcuna patologia delle costole, l'operazione viene eseguita solo per ragioni estetiche. Molto spesso vengono utilizzati i lembi muscolari del muscolo dorsale, ma in questo caso bisogna essere preparati al fatto che rimarrà una cicatrice sotto il braccio e una minima asimmetria della schiena. La cicatrice con l'attuale sviluppo della medicina viene facilmente rimossa. Non ci sono altre conseguenze gravi dell'operazione e dopo 2-3 giorni il paziente torna a casa, dopo aver ricevuto raccomandazioni dal medico curante. Se l'operazione viene eseguita bene - preservando i nervi nel muscolo trapiantato, ecc., Dopo il restauro è possibile allenarlo, ma, ovviamente, bisogna capire che l'allenamento non darà ancora il cento per cento risultati.

Metodo non chirurgico: l'uso di protesi in silicone, selezionate individualmente per ciascun paziente e anche per gli uomini. Ora vengono già realizzate tali protesi, che vengono utilizzate con molto successo nella pratica. Esiste anche una tecnica che prevede l'introduzione di un gel speciale per creare volume. Dovresti consultare direttamente un chirurgo plastico per valutare la necessità di un intervento chirurgico, sottoporti a una visita medica professionale e ricevere una consulenza professionale.

Riguarda l'operazione. Ma vorrei dire anche un'altra cosa. Prima di tutto per rassicurarti, Alexander. Credimi, la sindrome di Polonia non è un motivo per suicidarsi! Cerca di accettarti per quello che sei. Ed entrare in relazione con le ragazze. Perché una donna normale e intelligente capisce perfettamente che un certo difetto del corpo non è niente. E quello per cui è importante solo un corpo ideale ... Hai bisogno di associare la vita a questo? Cerca online informazioni su Nick Vucic. Quest'uomo non ha gambe né braccia: è nato così. Tuttavia, ha creato la propria attività redditizia e recentemente si è sposato. Il suo esempio ha aiutato molte persone a non perdersi d'animo, a credere in se stesse, a evitare atti imperdonabili. Sei giovane, hai tutto davanti a te.

Molte persone con la sindrome di Polonia praticano con successo sport e ottengono ottimi risultati! Soprattutto per te, allego una foto di uno di loro. Gli sport sono utili, assicurati di andare in palestra, non abbandonare le lezioni, distribuisci solo correttamente il carico.

Abbi fiducia in te stesso e non aver paura di nulla. Vivi, la vita è una sola. Non lasciare che un difetto estetico ti privi delle sue gioie.

Ti auguro il meglio, Veronica.

La sindrome di Polonia è una combinazione di anomalie che includono l'assenza del muscolo grande pettorale, del muscolo piccolo pettorale, sindattilia, brachidattilia, atelia (assenza del capezzolo mammario) o amastia (assenza del seno), deformità o assenza di costole, peli in ascella, diminuzione dello spessore dello strato di grasso sottocutaneo. Questa sindrome (i suoi singoli componenti) fu descritta per la prima volta nel 1826 e nel 1839, rispettivamente, nella letteratura francese e tedesca, ma prende il nome da Alfred Polonia, uno studente di medicina inglese che pubblicò nel 1841 una descrizione di questa malattia che incontrò nella sezione. Una descrizione completa della deformazione con tutte le sue componenti apparve in letteratura solo nel 1895.

Ogni paziente presenta diverse componenti della sindrome di Polonia, che si manifesta sporadicamente, con un'incidenza compresa tra 1 su 30.000 e 1 su 32.000 neonati, ed è raramente familiare. Il coinvolgimento delle mani varia in entità e gravità.

Cause della sindrome di Polonia

Si ritiene che la migrazione anomala dei tessuti fetali che formano i muscoli pettorali, l'ipoplasia dell'arteria succlavia o la lesione intrauterina svolgano un ruolo nell'eziologia. Nessuna teoria è stata ancora trovata, tuttavia, una conferma affidabile

La deformazione della parete toracica nella sindrome di Polonia può essere di vario grado: dall'ipoplasia delle costole all'aplasia della parte anteriore delle costole. Quindi, secondo uno studio, tra 75 pazienti con sindrome di Polonia, 41 non avevano deformità della parete toracica, 10 avevano ipoplasia delle costole senza aree locali di depressione, 16 avevano deformità delle costole con insabbiamento e in 11 di loro la retrazione era significativa e, infine, 8 casi hanno rivelato aplasia delle costole. È importante notare che non è stata trovata alcuna correlazione tra il grado di deformità della mano e del torace.

Trattamento della sindrome di Polonia

Il trattamento chirurgico per la sindrome di Polonia è necessario solo in un sottogruppo di pazienti, solitamente con aplasia delle costole o deformità con compressione grave. I pazienti con retrazione significativa sul lato controlaterale spesso presentano una deformità carenata delle cartilagini costali, che può anche essere corretta durante gli innesti di costole divise rivestite in Teflon di Ravich per la ricostruzione. Altri hanno utilizzato lembi di latissimus dorsi in combinazione con innesti costali. Nelle ragazze è importante correggere la deformità del torace prima dell'intervento per ipoplasia o aplasia della ghiandola mammaria, che garantisce le condizioni ottimali per un successivo aumento chirurgico delle dimensioni della ghiandola. La rotazione del gran dorsale viene utilizzata raramente nei ragazzi, ma nelle ragazze questa operazione può essere utilizzata con successo quando è necessaria la ricostruzione del seno.

L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo