Sindrome del dolore di Barre j a barre. Sindrome di Guillain-Barré: sintomi, cause, diagnosi, trattamento

Le malattie di natura autoimmune non sono state ancora completamente comprese. Possono essere diagnosticati sia in un bambino che in un adulto e si manifestano in modi diversi. Uno di questi problemi è la sindrome di Guillain-Barré. È accompagnato da un danno alla guaina mielinica dei nervi, che porta alla formazione di sintomi di disturbi motori e sensoriali.

Di norma, questa violazione è il risultato di un'infezione o di una soppressione a lungo termine delle difese dell'organismo. È meglio iniziare il trattamento della sindrome il prima possibile dopo la comparsa dei primi segni. Ha lo scopo di combattere i disturbi del movimento e purificare il sangue dai complessi immunitari anormali.

I principali segni della sindrome di Guillain-Barré

Inizialmente, la patologia ha molto in comune con le infezioni virali e si manifesta con affaticamento e debolezza, aumento della temperatura corporea e dolori alle articolazioni. Man mano che la malattia di Guillain-Barré progredisce, acquisisce sintomi specifici pronunciati:

1. Debolezza delle braccia e delle gambe, che inizia con fastidio ai piedi, poi si diffonde agli stinchi e alle mani. Il dolore viene sostituito da una completa mancanza di sensibilità e intorpidimento degli arti, e vengono colpiti immediatamente sia il sinistro che il destro. Il paziente perde il controllo sui propri movimenti: non è in grado di alzarsi dal letto e di tenere in mano alcun oggetto.
2. Poiché la principale patogenesi della malattia è il danno muscolare, si manifesta difficoltà nella deglutizione. Una persona soffoca non solo con il cibo e le bevande, ma anche con la propria saliva. Allo stesso tempo, insieme alla paralisi della laringe, si sviluppa anche l'indebolimento dei muscoli masticatori.
3. La malattia di Guillain-Barré accompagna anche un sintomo come l'incontinenza. Gli sfinteri della vescica e dell'uretra si rilassano, il che porta a conseguenze spiacevoli. Nel 90% dei casi tale manifestazione è associata anche alla flatulenza, nonché all'incapacità di controllare il passaggio dei gas dall'intestino.
4. I pazienti hanno un aumento significativo del volume dell'addome. Hanno difficoltà a respirare dal torace a causa dell'indebolimento del diaframma, quindi devono utilizzare i muscoli addominali. Le conseguenze di un tale sintomo possono essere minacciose, poiché portano all'asfissia.
5. I più pericolosi sono i disturbi autonomici, manifestati da una diminuzione della pressione sanguigna, una diminuzione della frequenza dei movimenti respiratori e della tachicardia.

La poliradicoloneuropatia (lesioni multiple dei nervi periferici, manifestate da paralisi flaccida, disturbi sensoriali, disturbi trofici e vegetovascolari) colpisce diffusamente il corpo, cioè molti nervi, sia centrali che periferici, sono coinvolti nel processo. Questa è la ragione di una tale varietà di sintomi.

È anche consuetudine distinguere diverse forme della malattia. La poliradiculoneuropatia rappresenta fino al 90% dei casi di rilevamento dei problemi ed è accompagnata da una varietà di manifestazioni di disfunzioni delle strutture nervose. Il disturbo di tipo assonale procede con una lesione selettiva delle fibre motorie. La sindrome di Miller-Fisher è un altro tipo di malattia che si manifesta con atassia cerebellare e assenza di reazioni riflesse.

Cause di patologia

L'esatta patogenesi della formazione della sindrome di Guillain-Barré è attualmente sconosciuta. È stato confermato solo il fatto della presenza di un fattore provocante, che è una reazione immunologica. L'autopsia dei pazienti con questa diagnosi ha rivelato un gran numero di macrofagi coinvolti nel danno alla guaina mielinica delle strutture nervose. Ciò spiega sia la sindrome infettiva preesistente che le manifestazioni cliniche del problema.

Uno dei fattori scatenanti della malattia più studiati è il Campylobacter jejuni, un batterio che provoca lo sviluppo di disturbi gastrointestinali. Il citomegalovirus prende anche parte attiva nella formazione di processi autoimmuni che forniscono manifestazioni cliniche della malattia. Normalmente si verifica solo la formazione di anticorpi contro questi agenti patogeni. Nei pazienti con sindrome di Guillain-Barré, viene registrata l'attività patologica del complemento, uno dei componenti della risposta immunitaria, così come i macrofagi. Reagiscono con i propri glicolipidi, che fanno parte della guaina del nervo, e ciò provoca la manifestazione di segni clinici. Questa patogenesi spiega il successo dei metodi basati sulla sostituzione del plasma sanguigno dei pazienti.

Poiché la malattia è di natura autoimmune, i fattori che influenzano la sua insorgenza sono in un modo o nell'altro collegati al lavoro delle difese dell'organismo.

1. Varie infezioni, sia batteriche che virali, provocano lo sviluppo di polineurite. Normalmente si formano anticorpi per combattere l'agente patogeno, ma nella sindrome di Guillain-Barré questi composti attaccano anche le cellule sane del sistema nervoso, provocando lo sviluppo del quadro clinico. Allo stesso tempo, uno dei motivi, anche indirettamente associato alla penetrazione di un agente estraneo nell'organismo, è la vaccinazione. Il pericolo maggiore è la manifestazione di polineurite nei pazienti positivi all'HIV.
2. Danni alle strutture nervose, come lesioni cerebrali traumatiche o violazione dell'integrità delle connessioni periferiche, provocano lo sviluppo del processo infiammatorio. Poiché il sistema immunitario partecipa attivamente a questa cascata di reazioni, si verificano danni ai neuroni normali, che comportano un ulteriore deficit neurologico.
3. Il significato della predisposizione genetica non ha prove mediche precise, ma la presenza di casi di rilevamento di polineurite autoimmune nella storia familiare del paziente aumenta i rischi della sua diagnosi in futuro.
4. L'inibizione della reazione di difesa naturale associata agli interventi chirurgici, il ciclo di assunzione di farmaci corticosteroidi e il trattamento chemioterapico aumentano il rischio di malattia.

Diagnostica

Identificare la sindrome di Guillain-Barré di solito non è difficile. Sono importanti un'anamnesi attenta e la durata delle manifestazioni cliniche, nonché i problemi infettivi che le precedono. La diagnosi viene effettuata da un neurologo che esamina il paziente per determinare la gravità dei disturbi motori e sensoriali. L'esame comprende esami delle urine e del sangue aspecifici, nonché l'elettromiografia, che consente di confermare la presenza di anomalie nella trasmissione dell'impulso neuromuscolare.

Di grande importanza è la diagnosi differenziale, che mira ad escludere patologie caratterizzate da segni clinici simili. Questi includono la sindrome di Epstein-Barr, la paresi periferica sullo sfondo della poliomielite, l'ictus. Ciò potrebbe richiedere una serie di test specifici, nonché una foto del cervello mediante risonanza magnetica se si sospetta un'origine centrale dell'anomalia. È importante determinare la causa principale della comparsa dei sintomi, poiché da ciò dipende l'ulteriore prognosi.

Attività terapeutiche

La base del trattamento della sindrome di Guillain-Barré è il sollievo dei processi autoimmuni e il mantenimento del funzionamento degli organi vitali. Tutti i pazienti con diagnosi confermata necessitano di ricovero ospedaliero.

Metodi non farmacologici

La complicazione più pericolosa della polineuropatia che accompagna la malattia è una violazione della normale attività respiratoria. Ciò è dovuto alla paralisi del diaframma e dei muscoli intercostali. In tali casi, i pazienti necessitano di ossigenoterapia mirata a prevenire l'ipossia. Viene eseguita l'intubazione, che consiste nell'installazione di un tubo speciale per la ventilazione artificiale dei polmoni. Tale procedura è possibile solo in condizioni stazionarie e richiede che il paziente sia collocato nell'unità di terapia intensiva e nell'unità di terapia intensiva.

Anche la cura adeguata è importante. Viene eseguito il cateterismo vescicale, che evita le complicazioni associate all'incontinenza. È anche importante prevenire la formazione di piaghe da decubito nei pazienti che non possono cambiare posizione autonomamente.

Farmaci e plasmaferesi

La base del trattamento farmacologico è l'uso di immunoglobuline di classe G. Il loro utilizzo migliora l'esito della malattia e consente il ripristino della respirazione spontanea nei pazienti sottoposti a ventilazione meccanica. Gli effetti collaterali derivanti dalla somministrazione del farmaco sono rari.

Un metodo efficace è la plasmaferesi, la sostituzione della parte liquida del sangue del paziente. Ciò consente di purificare il corpo dai complessi immunitari patologici che provocano l'interruzione del sistema nervoso.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è indicato in assenza di ripristino della normale attività respiratoria. Consiste nella formazione di una tracheostomia. La sua installazione è indicata anche per lo spasmo della laringe, quando si verifica l'asfissia a causa della paralisi delle vie respiratorie superiori. Molti pazienti sono difficili da nutrire. Se la persona non riceve un'alimentazione adeguata, è indicata una gastrostomia. È un tubo inserito nello stomaco. Il trattamento chirurgico in molti casi è associato ad una prognosi sfavorevole e ad un lungo periodo di riabilitazione.

Terapia sintomatica

Questo tipo di trattamento è finalizzato al ripristino dell'equilibrio salino grazie alle infusioni endovenose di soluzioni. Con grave ipertensione arteriosa e tachicardia, vengono utilizzati agenti specifici, ad esempio gli adrenobloccanti. Spesso la sindrome di Guillain-Barré è associata anche a dolore, che viene interrotto con l'aiuto di farmaci antinfiammatori non steroidei. Anche l'uso di antidepressivi ha buone recensioni, poiché a molti pazienti viene diagnosticata una grave ansia.

Previsione

L'esito dipende dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dalle ragioni che hanno provocato la loro manifestazione. La mortalità della malattia è bassa, ma la percentuale di complicanze è elevata. Dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, ha bisogno di assistenza a lungo termine per ripristinare uno stile di vita normale. La prognosi è anche legata all'accuratezza nel seguire le raccomandazioni del medico.

La sindrome di Guillain-Barré (poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta) (G61.0) è una malattia infiammatoria autoimmune a sviluppo acuto del sistema nervoso periferico, caratterizzata da demielinizzazione acuta delle radici dei nervi spinali e cranici, che si manifesta clinicamente con parestesie degli arti, debolezza muscolare e/o paralisi flaccida.

La prevalenza della malattia: 1-1,9 ogni 100mila persone. L'esordio della malattia si osserva all'età di 30-50 anni.

Le cause della malattia sono sconosciute, quindi la sindrome è altrimenti chiamata polineuropatia idiopatica. I fattori immunomediati svolgono un ruolo nello sviluppo della malattia. 2 settimane prima della comparsa dei sintomi della malattia, la maggior parte dei pazienti riferisce sintomi di un'infezione respiratoria o gastrointestinale.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré

I sintomi della malattia compaiono in modo acuto. La maggior parte dei pazienti presenta sindrome dolorosa (fino all'80%) e parestesia (fino al 20%). La debolezza nelle gambe, poi nelle braccia, nei muscoli del corpo aumenta nell'arco di diversi giorni (90%). La debolezza muscolare si sviluppa rapidamente, ma smette di progredire entro 4 settimane dall'esordio della malattia. Intorpidimento, dolore ai piedi, alle mani, talvolta intorno alla bocca disturbano fin dall'inizio della malattia (70%). Debolezza nei muscoli del viso, disturbi della deglutizione e della respirazione compaiono dopo 1-2 settimane. Nel 30% dei pazienti potrebbe esserci una violazione delle funzioni degli sfinteri.

L'esame obiettivo rivela una tetraparesi flaccida simmetrica, prevalentemente distale (paraparesi inferiore), fino alla tetraplegia; parestesia, iperestesia del tipo "calzini", "guanti"; dolore alla palpazione lungo i tronchi nervosi (fino al 100%). Nel 30% dei casi si possono riscontrare sintomi di tensione (Lasega, Neri). È caratteristica una forte depressione o perdita dei riflessi profondi. Nel 60-80% dei casi si notano disturbi bulbari, paresi dei muscoli mimici. Una lesione tipica del sistema nervoso simpatico, che si manifesta con disturbi disautonomi (sudorazione profusa, ipertensione, ipotensione posturale, ecc.). Lo sviluppo di insufficienza respiratoria (paresi del diaframma e dei muscoli respiratori) e di aritmia cardiaca può essere pericoloso per la vita (30%).

Diagnostica

• Lo studio del liquore (dissociazione delle cellule proteiche, dalla 2a settimana - un moderato aumento del contenuto proteico).
• Esami del sangue sierologici per infezioni.
• ENMG (lesione demielinizzante primaria).
• Monitoraggio della pressione sanguigna, ECG, esame della funzione della respirazione esterna.

Diagnosi differenziale:

• Altre polineuropatie (con difterite, porfiria).
• mielite trasversa.
• Disturbi acuti della circolazione cerebrale nel bacino vertebrobasilare.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Il trattamento è prescritto solo dopo la conferma della diagnosi da parte di un medico specialista. Richiede mantenimento delle funzioni vitali (IVL), plasmaferesi, terapia pulsata con immunoglobuline di classe G.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

• (immunoglobuline umane di classe G). Regime posologico: somministrato per via endovenosa alla dose di 0,4 g/kg una volta al giorno per 5 giorni.
• (farmaco antinfiammatorio non steroideo). Regime posologico: in / m - 100 mg 1-2 volte al giorno; dopo aver interrotto la sindrome del dolore, viene prescritto per via orale alla dose giornaliera di 300 mg in 2-3 dosi, una dose di mantenimento di 150-200 mg / die.
• (anticonvulsivo). Regime posologico: all'interno, iniziando con 0,1 g 2 volte al giorno, quindi la dose viene aumentata di 0,1 g al giorno fino a 0,6-0,8 g (in 3-4 dosi). Dopo la scomparsa del dolore, la dose viene gradualmente ridotta a 0,1-0,2 g al giorno.
• (sedativo, ipnotico, antistaminico). Regime posologico: per via intramuscolare, 1-5 ml di una soluzione all'1%. Interno, 0,025-0,05 g 1-3 volte al giorno. Il corso del trattamento è di 10-15 giorni.
• Prozerin (un inibitore dell'acetilcolinesterasi e della pseudocolinesterasi). Regime posologico: all'interno degli adulti 10-15 mg 2-3 volte al giorno; per via sottocutanea - 1-2 mg 1-2 volte al giorno.

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui la guaina delle fibre nervose (mielina) viene distrutta, il che porta a disturbi del movimento e disturbi della sensibilità. Di solito si sviluppa qualche tempo dopo l'infezione.

La mielina è una speciale guaina di fibre nervose necessaria per la conduzione degli impulsi nervosi. Nella sindrome di Guillain-Barré, viene distrutto dal sistema immunitario del corpo. Normalmente, il sistema immunitario rileva e distrugge oggetti estranei (ad esempio agenti patogeni di malattie infettive), ma in alcuni casi inizia a combattere le cellule native. A causa del danno alla guaina mielinica, si verificano manifestazioni della malattia: diminuzione della forza muscolare, formicolio agli arti, ecc. La maggior parte dei pazienti richiede il ricovero in ospedale.

Il trattamento tempestivo consente di ottenere un recupero completo, anche se alcune persone possono avere debolezza muscolare, sensazione di intorpidimento.

Sinonimi russi

Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, poliradicolite acuta.

SinonimiInglese

Sindrome di Guillain-Barré, Polineurite idiopatica acuta, Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta.

Sintomi

• Diminuzione della forza nei muscoli, formicolio - prima nelle gambe, poi nelle parti sovrastanti del corpo
• Dolore intenso al cingolo scapolare, alla schiena, ai fianchi
• Violazione della masticazione, della deglutizione, della pronuncia dei suoni, delle espressioni facciali a seguito di una diminuzione della forza dei muscoli che svolgono queste funzioni
• Frequenza cardiaca aumentata o lenta
• Aumento o diminuzione della pressione sanguigna
• Disturbi respiratori, il cui sviluppo può richiedere la ventilazione artificiale dei polmoni (eseguita da un apparecchio speciale quando la respirazione spontanea è inefficace)
• Ritenzione urinaria
• stipsi

Informazioni generali sulla malattia

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui la guaina mielinica dei nervi viene distrutta, con conseguente compromissione della conduzione degli impulsi nervosi e riduzione della forza muscolare.

Le cause esatte della malattia sono sconosciute. Nella maggior parte dei casi, i sintomi compaiono 1-3 settimane dopo un'infezione acuta del sistema respiratorio, infezioni gastrointestinali.

Queste infezioni possono essere causate da questi e altri agenti patogeni:

• campylobacter: si trova nella carne di uccelli infetti e causa un'infezione gastrointestinale quando entra nel corpo umano con il cibo;
• virus dell'influenza;
• Virus Epstein-Barr (l'agente eziologico della mononucleosi infettiva);
• micoplasma: può causare polmonite nelle persone infette dal virus dell’immunodeficienza (HIV).

Inoltre, le vaccinazioni e gli interventi chirurgici possono diventare un fattore scatenante per lo sviluppo della malattia.

Anche i meccanismi autoimmuni svolgono un ruolo importante. Il sistema immunitario combatte gli oggetti estranei che entrano nel corpo. In risposta a un'infezione vengono prodotte speciali particelle proteiche: anticorpi. Rilevano e neutralizzano varie infezioni e virus. Secondo i ricercatori, nella sindrome di Guillain-Barré, gli anticorpi non solo distruggono gli agenti infettivi, ma danneggiano anche la guaina delle cellule nervose, ciò è possibile a causa della somiglianza nella struttura molecolare di questi oggetti.

La guaina mielinica ricopre le fibre nervose e fornisce una certa velocità di impulsi nervosi tra il cervello e le varie strutture del corpo. La violazione del passaggio degli impulsi nervosi alle fibre muscolari porta ad una diminuzione della forza nei muscoli. Sono colpite anche le fibre nervose del sistema nervoso autonomo (che regola l'attività degli organi interni). In questo caso, il lavoro del sistema cardiovascolare può essere interrotto, il ritmo cardiaco, la pressione sanguigna, ecc.

Nelle forme gravi della malattia sono possibili le seguenti complicazioni.

• Insufficienza respiratoria. Si verifica a causa della debolezza o della paralisi (completa mancanza di capacità di movimento) dei muscoli respiratori e minaccia la vita del paziente. Nei casi in cui la respirazione spontanea è inefficace, viene eseguita la ventilazione artificiale dei polmoni (utilizzando un apparecchio speciale).
• Disturbi nel lavoro del sistema cardiovascolare.
• Immobilità prolungata. Aumenta il rischio di tromboembolia (blocco dei vasi sanguigni da coaguli di sangue, che porta a disturbi circolatori).
• Le piaghe da decubito sono pelle morta, tessuti molli sottostanti che si verificano con l'immobilità prolungata dei pazienti a causa di un ridotto afflusso di sangue.

La malattia si sviluppa entro poche settimane e il ripristino delle funzioni perdute può richiedere diversi mesi. Nella maggior parte dei casi si verifica un recupero completo.

Chi è a rischio?

• Persone giovani e anziane.
• Pazienti con alcuni tipi di malattie infettive.
• Interventi chirurgici posticipati.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré è piuttosto difficile, poiché non esistono studi specifici per identificarla. In questo caso la diagnosi si basa sull'analisi delle manifestazioni cliniche, sullo studio della storia della malattia, sui test per escludere altre malattie del sistema nervoso.

La diagnosi di laboratorio è di grande importanza.

• Le proteine ​​sono comuni nei liquori. Il liquido cerebrospinale (CSF) bagna il cervello e il midollo spinale. Varie malattie del sistema nervoso causano alcuni cambiamenti nella sua composizione. Con la sindrome di Guillain-Barré, il livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale aumenta.

Per escludere altre malattie, potrebbero essere necessari i seguenti esami di laboratorio:

• . Permette di determinare la quantità di elementi formati nel sangue:,. Una diminuzione del numero dei globuli rossi e possibilmente un aumento del livello dei leucociti - con vari processi infiammatori.
• . Questo indicatore si discosta dalla norma in varie malattie, in particolare aumenta con i processi infiammatori nel corpo.
• . Con una quantità insufficiente di vitamina B 12 nel corpo, possono svilupparsi anemia e disturbi nel funzionamento del sistema nervoso. Alcuni sintomi di danno al sistema nervoso nell'anemia da carenza di vitamina B12 sono simili alle manifestazioni della sindrome di Guillain-Barré.
• Rilevazione di metalli pesanti nelle urine. L'accumulo di metalli pesanti (ad esempio piombo) nel corpo contribuisce alla sconfitta del sistema nervoso e allo sviluppo della polineuropatia (danni a vari nervi).

Altri studi:

• Elettromiografia. Permette di fissare gli impulsi elettrici che arrivano ai muscoli attraverso i nervi. In base alla loro intensità, viene valutata la conduttività delle fibre nervose, per questo vengono applicati elettrodi speciali al muscolo in esame. Lo studio viene eseguito in uno stato calmo e con contrazione muscolare.

Ricerca aggiuntiva

• Risonanza magnetica (MRI). Un metodo diagnostico basato sull'effetto di un campo magnetico sul corpo umano. Dopo aver elaborato i segnali ricevuti, si ottengono immagini strato per strato delle strutture interne del corpo. Consente di escludere la presenza di altre malattie del sistema nervoso (ad esempio formazioni occupanti spazio).

Trattamento

Il trattamento della malattia è conservativo. Vari farmaci vengono utilizzati per eliminare le manifestazioni individuali della malattia, per combattere le complicanze della sindrome di Guillain-Barré.

I più efficaci sono i seguenti metodi:

• Plasmaferesi. Il paziente preleva il sangue, che viene suddiviso in una parte liquida (plasma) e una parte contenente le cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine). Le cellule del sangue vengono poi reimmesse nel corpo umano e la parte liquida viene rimossa. In questo modo si ottiene una sorta di purificazione del sangue dagli anticorpi che possono distruggere la guaina mielinica dei nervi.
• L'introduzione di immunoglobuline per via endovenosa. L'immunoglobulina contiene anticorpi provenienti da donatori di sangue sani. Bloccano l'effetto distruttivo degli anticorpi del paziente sulla guaina nervosa.

È molto importante mantenere le funzioni corporee compromesse (ventilazione polmonare artificiale), prendersi cura attentamente del paziente e prevenire complicazioni associate all'immobilità prolungata dei pazienti.

Nel periodo di recupero, vengono utilizzati esercizi di fisioterapia, fisioterapia per ripristinare la forza di vari gruppi muscolari.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica della sindrome di Guillain-Barré.

• Proteine ​​totali nel liquore

Letteratura

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, I principi di medicina interna di Harrison (18a ed.), New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Capitolo 385. Sindrome di Guillain-Barré.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33a ed.). Lippincott Williams & Wilkins Filadelfia, 2010.23 Disturbi neurologici. Sindrome di Guillain Barre.

Lesione demielinizzante acuta di vari livelli del sistema nervoso periferico di natura infiammatoria, caratterizzata da un'origine autoimmune, dallo sviluppo di paralisi periferica e dissociazione delle cellule proteiche nel liquido cerebrospinale.

All'interno della sindrome di Guillain-Barré, esistono quattro varianti cliniche principali, di cui la poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta ha la frequenza più alta (85-90%) ed è considerata la forma classica di GBS. Il restante 10-15% dei casi di GBS ricadono nelle forme assonali della GBS. Oltre a quelle principali, recentemente sono state distinte diverse forme più atipiche della malattia: pandisautonomia acuta (sindrome vegetativa), neuropatia sensoriale acuta e polineuropatia cranica acuta. Si osservano molto raramente.

La prevalenza della malattia può raggiungere i 4 casi ogni 100.000 abitanti all'anno, ma di solito è leggermente inferiore. La GBS si osserva in tutte le fasce d'età, ma più spesso nelle persone di età compresa tra 30 e 50 anni, con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne.

Nell'80% dei casi le cause della sindrome di Guillain-Barré sono:

• infezioni del tratto gastrointestinale (soprattutto campilobatteriosi),
• infezioni del tratto respiratorio superiore o altra localizzazione.
• infezioni causate da virus dell'herpes, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, micoplasmi, virus del morbillo, parotite, borreliosi di Lyme, ecc.
• Infezione da HIV
• a volte processi autoimmuni (lupus eritematoso sistemico) e tumorali (linfogranulomatosi e altri linfomi).

Tipicamente, lo GBS si presenta con debolezza muscolare e/o disturbi sensoriali negli arti inferiori (p. es., intorpidimento, parestesie) che si diffondono alle estremità superiori dopo poche ore o giorni. A volte compaiono contemporaneamente paresi e disturbi sensoriali nelle braccia e nelle gambe. Meno comunemente, la malattia esordisce con dolori ai muscoli degli arti o nella regione lombosacrale. In rari casi, la prima manifestazione è la sconfitta dei disturbi della deglutizione e della fonazione, disturbi oculomotori.

I sintomi generali della sindrome di solito non si sviluppano, la febbre è insolita.

Il grado dei disturbi del movimento nella GBS è molto vario: dalla debolezza muscolare minima alla tetraplegia. La paresi è caratterizzata da simmetria e massima gravità negli arti inferiori. A volte può esserci una leggera predominanza della debolezza muscolare da un lato. Caratterizzato da ipotensione e assenza o diminuzione significativa dei riflessi tendinei. Un terzo dei pazienti sviluppa insufficienza respiratoria.

Nella maggior parte dei casi si verificano disturbi della sensibilità superficiale sotto forma di ipo- o iperestesia lieve o moderata di tipo polineuritico, dolore alle anche, alla regione lombare e glutea.

La sindrome dolorosa può essere valutata sia come nocicettiva (muscolare) che come neuropatica (dovuta a danno ai nervi sensoriali). La metà dei pazienti presenta disturbi grossolani della sensibilità profonda (in particolare vibrazionale e muscolo-articolare).

Nella maggior parte dei pazienti si riscontra un danno ai nervi cranici, di solito ad eccezione delle coppie I e II. Le coppie VII, IX e X dei nervi cranici si trovano nella zona di maggior rischio. Questa patologia si manifesta con paresi dei muscoli facciali e disturbi bulbari.

I disturbi autonomici nella sindrome di Guillain-Barré includono:

• ipertensione arteriosa transitoria o persistente,
• meno spesso ipotensione arteriosa,
• aritmie cardiache, in particolare tachicardia sinusale,
• disturbi della sudorazione (iperidrosi locale o generale),
• violazioni delle funzioni del tratto gastrointestinale (stitichezza, diarrea, in rari casi, ostruzione intestinale),
• raramente, disfunzione degli organi pelvici (di solito ritenzione urinaria), se si sviluppano, sono lievi e transitori.

Come trattare la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia difficile da trattare, tuttavia la terapia viene effettuata con l'obiettivo di:

• mantenere le funzioni vitali
• fermare il processo autoimmune con l'aiuto di una terapia specifica,
• prevenire complicazioni.

Come terapia specifica per la sindrome di Guillain-Barré si utilizza la terapia pulsata con immunoglobuline di classe C e la plasmaferesi. Come Trattamento della sindrome di Guillain-Barré indicato per malattie gravi e moderate. L'efficacia di entrambi i metodi è approssimativamente la stessa, la loro implementazione simultanea non è pratica. Il metodo di trattamento viene scelto su base individuale, tenendo conto della disponibilità, delle possibili controindicazioni, ecc.

• Plasmaferesi: riduce la gravità della paresi, la durata della ventilazione artificiale dei polmoni, migliora il risultato funzionale. Solitamente sono necessari 4-6 interventi con intervallo di 1 giorno; il volume di plasma da sostituire in un'unica operazione deve essere pari ad almeno 40 ml/kg. La plasmaferesi non è raccomandata in caso di insufficienza epatica, gravi patologie del sistema cardiovascolare, disturbi della coagulazione del sangue, infezioni. Tra le possibili complicazioni vi sono disturbi emodinamici, disturbi emorragici, reazioni allergiche, disturbi elettrolitici e lo sviluppo di emolisi.
• L'immunoglobulina di classe C è prescritta per la somministrazione endovenosa alla dose di 0,4 g/kg una volta al giorno per 5 giorni. Trattamento della sindrome di Guillain-Barré l'immunoglobulina riduce la durata della ventilazione meccanica e migliora il risultato funzionale. Gli effetti collaterali includono mal di testa e dolori muscolari, febbre, nausea, tromboembolia, meningite asettica, emolisi, insufficienza renale acuta, ecc. L'immunoglobulina è controindicata in caso di deficit congenito di IgA e con una storia di reazioni anafilattiche ai preparati immunoglobulinici.

La terapia sintomatica della sindrome di Guillain-Barré ha lo scopo di eliminare manifestazioni specifiche, le conseguenze della malattia sviluppata:

• per correggere le violazioni degli equilibri acido-base e idro-elettrolitici, con grave ipotensione arteriosa, viene utilizzata la terapia infusionale;
• con ipertensione arteriosa grave persistente, vengono prescritti farmaci antipertensivi (beta-bloccanti o bloccanti dei canali del calcio lenti);
• con tachicardia grave, vengono prescritti beta-bloccanti (bisoprololo);
• l'atropina è appropriata per la bradicardia;
• con lo sviluppo di infezioni intercorrenti si rende necessaria la terapia antibiotica (solitamente con farmaci ad ampio spettro, come i fluorochinoloni);
• per la prevenzione della trombosi venosa profonda e dell'embolia polmonare, l'eparina a basso peso molecolare deve essere utilizzata in dosi profilattiche due volte al giorno;
• per il dolore di origine nocicettiva (muscolare, meccanica) sono appropriati il ​​paracetamolo o gli antinfiammatori non steroidei,
• per il dolore di natura neuropatica gabapentin, carbamazepina, pregabalin diventano i farmaci di scelta.

Nella sindrome di Guillain-Barré, in alcuni casi è consigliabile effettuare un intervento chirurgico, è piuttosto mirato a combattere le conseguenze sviluppate di una sindrome progressiva:

• l'imposizione di una tracheotomia, se necessario, ventilazione meccanica a lungo termine (più di 7-10 giorni);
• l'imposizione di una gastrostomia nei disturbi bulbari gravi e prolungati.

La mortalità nella GBS è in media del 5% e si verifica a causa di insufficienza respiratoria avanzata, polmonite da aspirazione, embolia polmonare, sepsi e altre infezioni. Un esito sfavorevole è causato dall'età superiore a 60 anni, da un decorso rapidamente progressivo della malattia e da gravi danni agli assoni dovuti alla malattia.

Quali malattie possono essere associate

L'eziologia della sindrome di Guillain-Barré fino ad oggi non è stata sufficientemente studiata, tuttavia è stato stabilito che lo sviluppo della malattia è associato alla presenza di un agente infettivo nel corpo. La GBS può diventare una lontana conseguenza di campilobatteriosi, infezione da citomegalovirus, micoplasmosi, morbillo, parotite, borreliosi, infezione da HIV.

È estremamente raro, ma è possibile sviluppare GBS sullo sfondo del lupus eritematoso sistemico, della linfogranulomatosi e di altre degenerazioni maligne.

Anche la sindrome di Guillain-Barré è sfavorevole per le sue conseguenze. In un caso su tre di GBS si sviluppa una grave insufficienza respiratoria e ancora più spesso i pazienti vengono ricoverati in ospedale con indicazione alla ventilazione meccanica. Come risultato della poliradiculoneuropatia, si verificano ipertensione arteriosa, tachicardia grave, bradicardia, aumenta il rischio di sviluppare trombosi venosa profonda ed embolia polmonare.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré a casa

Tutti i pazienti affetti da GBS sono soggetti a ricovero in un ospedale con unità di rianimazione e terapia intensiva. In un caso su tre di GBS si sviluppa una grave insufficienza respiratoria che richiede l'intubazione polmonare. La durata della ventilazione meccanica (da diversi giorni a mesi) è determinata su base individuale, concentrandosi su VC, recupero della deglutizione, riflesso della tosse e dinamica generale della malattia. Disconnettere gradualmente il paziente dal ventilatore, attraverso la fase di ventilazione forzata intermittente. Dopo un certo periodo di riabilitazione, il recupero può essere continuato a casa.

Nei casi più gravi con paresi grave, il paziente necessita di cure adeguate per prevenire complicazioni associate all'immobilità prolungata (piaghe da decubito, infezioni, complicanze tromboemboliche, ecc.):

• cambio periodico (ogni 2 ore o più) della posizione del paziente;
• cura della pelle;
• prevenzione dell'aspirazione:
• igienizzazione della bocca e del naso,
• alimentazione attraverso un sondino nasogastrico,
• igiene della trachea e dei bronchi (durante la ventilazione meccanica);
• controllo delle funzioni della vescica e dell'intestino, ginnastica passiva e massaggio degli arti.

Nella maggior parte dei pazienti (85%), con un trattamento tempestivo e di alta qualità in ospedale, seguito da un periodo di recupero a casa, si ottiene un recupero funzionale completo entro 6-12 mesi. Nel periodo di recupero, è importante condurre la fisioterapia (massaggio), la stimolazione elettrica dei muscoli della faringe (se sono presenti disturbi della deglutizione) e la terapia fisica. I sintomi residui persistenti persistono in circa il 7-15% dei casi. Il tasso di recidiva dello GBS è di circa il 3-5%.

Quali farmaci per trattare la sindrome di Guillain-Barré?

I nomi dei farmaci delle categorie precedentemente dichiarate sono determinati esclusivamente dal medico curante, concentrandosi sulle caratteristiche individuali del decorso della malattia e sui risultati delle procedure diagnostiche.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré con metodi popolari

L'uso di rimedi popolari per la sindrome di Guillain-Barré non ha effetti significativi sul meccanismo autoimmune per lo sviluppo della patologia. Solo l'aiuto professionale viene fornito nella fase più precoce possibile della malattia.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré durante la gravidanza

La sindrome di Guillain-Barré nelle donne in gravidanza è rara. Con gravi disturbi neurologici è indicata la plasmaferesi. Durante la procedura è necessario monitorare il volume del sangue circolante, poiché i disturbi autonomici sono caratteristici della sindrome di Guillain-Barré.

Il trattamento è di competenza del medico che conduce la gravidanza e del neurologo.

Quali medici rivolgersi se si soffre della sindrome di Guillain-Barré

Quando si raccoglie un'anamnesi, dovrebbero essere chiariti i seguenti aspetti.

• la presenza di infezioni associate allo sviluppo di poliradicoloneuropatia,
• vaccinazione (antirabbica, antitetanica, contro l’influenza, ecc.),
• interventi chirurgici o lesioni di qualsiasi localizzazione,
• contatto con sostanze tossiche,
• la presenza di malattie autoimmuni e neoplastiche.

Un esame neurologico ha lo scopo di identificare e valutare la gravità dei principali sintomi, che sono disturbi motori, sensoriali e autonomici. Per valutare oggettivamente il grado di compromissione motoria, viene solitamente utilizzata la scala di gravità del deficit motorio nordamericana.

Da studi di laboratorio nominare:

• studi clinici generali - emocromo completo, analisi generale delle urine;
• esame del sangue biochimico - determinazione della concentrazione di elettroliti sierici, composizione del gas nel sangue arterioso;
• Ricerca sul liquido cerebrospinale: determinazione della citosi, concentrazione proteica.
• vengono prescritti studi sierologici se si sospetta il ruolo eziologico di alcune infezioni: vengono rilevati marcatori di HIV, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, ecc.

Viene presentata la diagnostica strumentale necessaria:

• elettromiografia: i suoi risultati sono di fondamentale importanza per confermare la diagnosi e determinare la forma di GBS; in particolare, i risultati dell'EMG possono essere normali durante la prima settimana di malattia;
• i metodi di neuroimaging, in particolare la risonanza magnetica, non consentono di confermare la diagnosi di GBS, ma sono indispensabili per la diagnosi differenziale con la patologia del sistema nervoso centrale (accidente cerebrovascolare acuto, encefalite, mielite).

Inoltre, è possibile effettuare il monitoraggio della funzione della respirazione esterna (determinazione della capacità vitale dei polmoni) per identificare tempestivamente le indicazioni per il trasferimento del paziente alla ventilazione meccanica. Con la rapida progressione della malattia, disturbi bulbari, gravi disturbi autonomici, nonché durante la ventilazione meccanica, viene prescritto il monitoraggio dei principali indicatori vitali: pressione sanguigna, ECG, pulsossimetria, funzione respiratoria, ecc.

GBS deve essere differenziato da

• malattie manifestate da paresi periferica acuta:
• poliomielite (soprattutto nei bambini piccoli),
• porfiria,
• polineuropatia difterica;
• Lesioni del midollo spinale e del tronco encefalico:
• mielite trasversa,
• ictus nel sistema vertebrobasilare;
• malattie con compromissione della trasmissione neuromuscolare:
• miastenia,
• botulismo.

Trattamento di altre malattie con la lettera - c

Trattamento della salmonellosi

Trattamento della sarcoidosi della pelle

Trattamento della sarcoidosi polmonare

Trattamento del sarcoma di Kaposi

Trattamento del sarcoma uterino

Trattamento del sarcoma di Ewing

Trattamento del diabete di tipo 2

Tutte le persone prendono il raffreddore. Il recupero, di regola, non tarda ad arrivare e la maggior parte di questi pazienti non cerca nemmeno assistenza medica. Ciò accade molto spesso, ma a volte le cose non si sviluppano in modo così favorevole.

Introduzione alla sindrome di Guillain-Barré

Nel periodo di recupero, è importante condurre la fisioterapia (massaggio), la stimolazione elettrica dei muscoli della faringe (se sono presenti disturbi della deglutizione) e la terapia fisica. Le condizioni del paziente vengono valutate sia clinicamente che oggettivamente utilizzando l'elettroneuromiografia.

Dopo un breve periodo di malessere con sintomi della SARS, può comparire intorpidimento delle braccia e delle gambe, sensazione di gattonare (parestesia). Dopo 1-2 giorni si unisce la debolezza delle braccia e delle gambe; una persona diventa gradualmente completamente immobilizzata, perde la capacità di self-service. Spesso c'è sudorazione, raucedine, movimenti oculari alterati. Allo stesso tempo, i pazienti sono pienamente coscienti, sentono e vedono tutto, l'aspetto di tali pazienti è chiamato "testa parlante". La contrattilità dei muscoli intercostali e del diaframma diminuisce gradualmente, il volume dei movimenti respiratori diminuisce e la capacità vitale dei polmoni (VC). A questo proposito, il sangue nei polmoni non è sufficientemente arricchito di ossigeno, si verifica una carenza di ossigeno e, a causa di insufficienza respiratoria, può svilupparsi un esito fatale. Ai pazienti viene mostrato il trattamento nell'unità di terapia intensiva, poiché a causa di insufficienza respiratoria può sempre essere necessario effettuare la ventilazione artificiale dei polmoni.

La malattia fu descritta per la prima volta da Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) e André Strohl (1887-1977). L'articolo descrive il caso di malattia di due soldati, un ussaro e un fante, che svilupparono paralisi nel giro di due settimane a causa dell'assenza di riflessi tendinei. L'attenzione degli autori è stata attirata anche dall'aumento delle proteine ​​nel liquido cerebrospinale in questi pazienti. Come già accennato, questi pazienti spesso necessitano di ventilazione polmonare artificiale e quindi per la prima volta ciò è stato fatto in Russia. Nel 1912, il medico russo Golovinsky applicò per la prima volta la respirazione artificiale manuale a un contadino di 21 anni, affetto da poliradicoloneurite con paralisi dei muscoli respiratori. Per 18 giorni il medico, insieme ai paramedici della classe senior, ha sostenuto continuamente la respirazione del paziente in questo modo.

La malattia si verifica con approssimativamente la stessa frequenza in tutti i continenti del globo. Si tratta di 1-2 casi ogni 100.000 persone. Uomini e donne sono colpiti con la stessa frequenza. Il paziente più giovane aveva 3 settimane e il più anziano aveva 95 anni. L'incidenza più massiccia è stata notata negli Stati Uniti nel periodo 1976-1977. a seguito della vaccinazione antinfluenzale nazionale.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré

Il quadro clinico nella fase iniziale è caratterizzato dalla presenza di parestesie (senso di gattonare) insieme o separatamente, sudorazione durante la deglutizione, disturbi della sensibilità (principalmente è disturbata la sensibilità profonda - sensibilità vibrazionale e la cosiddetta sensibilità propriocettiva - cioè l'articolazione -sensazione muscolare, grazie alla quale sentiamo la posizione delle parti del nostro corpo (sensazione a cui solitamente non prestiamo molta attenzione, ma è grazie ad essa che possiamo camminare e, senza pensare, compiere altre azioni con le mani e piedi). In rari casi si riscontra solo debolezza alle braccia e/o alle gambe. La debolezza spesso si sviluppa in quelle parti degli arti che sono più vicine all'asse mediano del corpo (prossimale). Il tono muscolare diminuisce, nei casi più gravi si verificano disturbi pelvici (violazione della minzione e della defecazione).

Nella fase avanzata si verificano disturbi motori e sensoriali, assenza di riflessi tendinei (areflessia) e disturbi autonomici, che comprendono disturbi del ritmo cardiaco, ipertensione arteriosa, ipotensione arteriosa, stitichezza, ostruzione intestinale, diarrea, ritenzione urinaria, sudorazione ridotta. È nella fase avanzata che la debolezza dei muscoli respiratori può raggiungere il punto in cui il paziente deve essere trasferito alla ventilazione polmonare artificiale. La rianimazione respiratoria aiuta i pazienti a sopravvivere alla fase critica della malattia, che continua fino al ripristino della connessione tra le parti centrale e periferica del sistema nervoso.

Sottotipi clinici della sindrome di Guillain-Barré.

Il principale sottotipo clinico della sindrome di Guillain-Barré è la polineuropatia demielinizzante ascendente acuta. La lesione risale dal basso verso l'alto, dagli arti ai nervi cranici. Di solito, quando si parla di GBS, si intende esattamente questo sottotipo (tipo ascendente di Landry). Esistono altre forme atipiche in cui è presente una pronunciata lesione dell'assone (il processo di un neurone, lungo il quale gli impulsi nervosi vengono trasportati dal corpo cellulare ad altri neuroni, i cui corpi si trovano nel tronco encefalico o nell'encefalo). midollo spinale). E i processi di questi neuroni, a loro volta, vengono inviati ai muscoli e agli organi interni. Queste forme includono polineuropatia sensoriale acuta, polineuropatia motoria acuta, pandisautonomia acuta (insufficienza vegetativa) e alcuni altri sottotipi. Questi sottotipi clinici si trovano principalmente nelle province di Cina, Giappone e Spagna.

Esiste anche la cosiddetta sindrome di Miller-Fisher, che si manifesta nei paesi non asiatici ed è caratterizzata da debolezza dei muscoli oculomotori, ptosi (abbassamento della palpebra superiore), atassia cerebellare. Questi sintomi portano il medico a pensare alla possibilità di danni al sistema nervoso centrale, ma, secondo la risonanza magnetica e gli studi sezionali, non ce ne sono. Per determinare i sottotipi della malattia e la dinamica del suo decorso, è ampiamente utilizzato il metodo dell'elettroneuromiografia. Questo è un metodo che consente di valutare il grado e la natura della violazione della conduzione dell'impulso nervoso lungo i nervi danneggiati.

Cause e rischi della sindrome di Guillain-Barré

Fino alla fine della scienza non è nota. Si presume che la malattia sia basata su meccanismi autoimmuni. Ciò significa che il sistema immunitario umano si “ribella” contro il proprio corpo, producendo anticorpi contro alcune molecole della guaina nervosa. Sono colpiti i nervi stessi e le loro radici (si trovano all'incrocio tra il sistema nervoso centrale e quello periferico). Il cervello e il midollo spinale non sono interessati. Il fattore di partenza per lo sviluppo della malattia sono i virus (tra questi sono importanti il ​​citomegalovirus, il virus Epstein-Barr); batteri (Campylobacter jejuni). Il sistema immunitario reagisce sempre a qualsiasi agente estraneo che entra nel corpo, ma a volte a livello molecolare si verifica un fallimento nel sistema "amico o nemico", e quindi il sistema immunitario inizia a combattere le cellule del suo corpo. Nella scienza, questo fenomeno è chiamato "mimetismo molecolare".

Diagnosi della sindrome di Guillain-Barré

È molto importante riconoscere la malattia nelle fasi iniziali e iniziare il trattamento giusto in tempo. Dall'interrogatorio risulta chiaro che i sintomi della malattia progrediscono nel paziente entro pochi giorni dopo un breve periodo di febbre, accompagnato da sintomi di SARS o perdita di feci.

I criteri necessari per la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré sono la debolezza muscolare progressiva delle braccia e/o delle gambe e l'areflessia dei tendini. È importante prestare attenzione alla simmetria della lesione, ai disturbi sensoriali, al danno ai nervi cranici (possono essere colpiti tutti i nervi cranici tranne le coppie I, II e VIII); disturbi autonomici (tachicardia, aritmia, ipotensione posturale, ecc., vedi sopra), assenza di febbre all'esordio della malattia (alcuni pazienti hanno febbre a causa di malattie concomitanti). I sintomi della malattia si sviluppano rapidamente, ma smettono di aumentare entro la fine di 4 settimane. Il recupero inizia solitamente 2-4 settimane dopo la cessazione dell'aggravamento della malattia, ma a volte può essere ritardato di diversi mesi.

La sindrome di Guillain-Barré presenta una serie di sintomi simili ad altre malattie; deve essere distinta da: miastenia grave, botulismo, paralisi causata da antibiotici, malattia del midollo spinale, mielite trasversa, mielite acuta necrotizzante, lesioni del tronco encefalico, sindrome del lock-in, sindrome del gambo encefalite, ipermagnesiemia; polineuropatia da porfiria (per la diagnosi è necessario eseguire un test delle urine per il porfobilinogeno), polineuropatia di condizioni critiche, neuroborreliosi (malattia di Lyme), tetraparesi acuta (quando tutti e 4 gli arti sono paralizzati), puntura di zecca, avvelenamento con sali di metalli pesanti ( piombo, oro, arsenico, tallio), intossicazioni da farmaci (vincristina, ecc.).

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Sfortunatamente, spesso viene tentata la terapia con ormoni steroidei, che peggiora la prognosi in questi pazienti.

Il paziente deve essere portato al più presto possibile nel reparto di terapia intensiva di un ospedale specializzato, dove gli verrà data una diagnosi finale e un trattamento specifico. Per la sindrome di Guillain-Barré, si tratta di plasmaferesi a fasi. La plasmaferesi è una procedura per rimuovere il sangue da un paziente e separare gli elementi formati dal plasma mediante centrifugazione. Gli elementi formati vengono restituiti al flusso sanguigno, il plasma viene rimosso. Invece del plasma, al paziente viene trasfusa una soluzione di albumina e soluzioni elettrolitiche. Insieme al plasma, gli anticorpi e altri fattori molecolari che portano al danno autoimmune alla guaina mielinica dei nervi vengono rimossi dal corpo del paziente. La plasmaferesi "interrompe" lo sviluppo dell'infiammazione autoimmune e le condizioni del paziente si stabilizzano. Dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente, inizia a riprendersi.

Viene utilizzato anche il metodo di trattamento con immunoglobuline di tipo G, ottenute dal siero di circa 9.000 donatori. A questo proposito, il trattamento è molto costoso e utilizzato raramente.

È necessaria un'attenta cura, monitorando gli indicatori dell'esame del sangue generale, del coagulogramma e della biochimica.

Riabilitazione e prognosi della sindrome di Guillain-Barré

La maggior parte dei pazienti ha prospettive di buona guarigione.

Con un trattamento tempestivo e adeguato, la prognosi è favorevole. I pazienti guariscono, si servono pienamente - vivono pienamente, sebbene una moderata debolezza alle braccia e alle gambe possa persistere per tutta la vita.