Clinica della malattia di Addison. Cos'è la malattia di Addison: cause, sintomi, diagnosi e trattamento dell'insufficienza surrenalica

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L'insufficienza corticosurrenale cronica o primaria, così come la malattia di Addison o la malattia del bronzo, è una rara patologia del sistema endocrino in cui le ghiandole surrenali smettono di produrre ormoni nelle quantità richieste. La malattia è caratterizzata da vari sintomi e senza trattamento può portare al collasso cardiovascolare. Le cattive condizioni della corteccia surrenale, che provoca la malattia di Addison, nel tempo portano a livelli insufficienti di secrezione ormonale o alla completa cessazione della loro produzione.

Cos'è la malattia di Addison

La malattia viene diagnosticata raramente: solo 4 persone su 100.000 all'anno. La malattia di Addison colpisce in egual misura uomini e donne di diverse fasce d'età. La manifestazione clinica della patologia di Addison è spesso osservata dopo un infortunio o uno stress. I medici includono la perdita di sodio dovuta ad aumento della sudorazione, interventi chirurgici, infezioni acute ed emorragie come altre cause della malattia. L'insorgenza della malattia di Addison è spesso associata a processi autoimmuni o infiammatori.

La sindrome di Addison può essere causata dalla prescrizione di farmaci che bloccano la sintesi dei glucocorticoidi e combinata con ipotiroidismo o diabete mellito. Un’improvvisa carenza di ormoni steroidei provoca l’interruzione del metabolismo delle proteine, dei grassi e dei carboidrati e il paziente perde la sensibilità all’insulina. Come risultato della malattia, si sviluppa l'ipoglicemia e il livello di glicogeno nel fegato diminuisce. Il paziente avverte debolezza e mancanza di funzioni neuromuscolari, il sistema immunitario del corpo soffre, il che comporta una bassa resistenza alle infezioni.

Sintomi

L'insufficienza della corteccia surrenale è accompagnata dall'oscuramento delle mucose e della pelle. La pelle color bronzo è un segno distintivo della patologia di Addison. I primi sintomi della malattia surrenale comprendono affaticamento, debolezza e ipotensione ortostatica. L'aspetto della pigmentazione è caratterizzato dall'oscuramento delle parti del corpo sia esposte che coperte, soprattutto in luoghi di cicatrici, pieghe e superfici estensori. Possono formarsi macchie di pigmento nero sulle spalle, sul collo e sul viso.

Gli stadi successivi della malattia del bronzo sono caratterizzati da ipotensione, disidratazione e perdita di peso. La crisi surrenale è accompagnata da dolore all'addome, agli arti inferiori e alla parte bassa della schiena. Si possono sviluppare astenia profonda e insufficienza vascolare periferica, seguite dall'interruzione di tutte le funzioni renali e, infine, dall'azotemia (aumento del contenuto di prodotti metabolici azotati nel plasma sanguigno umano).

Tra le donne

Se c'è insufficienza della corteccia surrenale, una donna può sperimentare una colorazione nero-blu dei capezzoli, della bocca, della vagina e del retto. Sul corpo compaiono aree di vitiligine, si verificano nausea, vomito e diarrea. Sono possibili sincope e vertigini. A causa dei disturbi metabolici durante la malattia, si verifica una diminuzione della tolleranza al freddo. La diminuzione dei livelli di glucocorticoidi avviene molto lentamente nell'arco di diversi anni, quindi la diagnosi è difficile nella fase iniziale della malattia di Addison.

Altri sintomi di malattia surrenale nelle donne:

• bassa massa muscolare;
• perdita di appetito;
• cessazione delle mestruazioni;
• diminuzione della libido;
• perdita di peli sul pube e sulle ascelle;
• perdita di elasticità della pelle;
• sviluppo di gastrite, ulcere allo stomaco;
• un forte calo della pressione sanguigna;
• svenimento;
• intorpidimento degli arti;
• aggressione.

Nei bambini

Quando le ghiandole surrenali di un bambino sono colpite e la secrezione di ormoni in esse diminuisce o si arresta, i sintomi non sono molto diversi dai segni della malattia del bronzo negli adulti. In termini di frequenza delle malattie nei bambini, la patologia di Addison è in anticipo rispetto allo sviluppo della tubercolosi. I medici spesso associano il danno alle ghiandole surrenali in un bambino con altre malattie (autoimmuni, fungine, AIDS, sifilide e altre). Quando la malattia di Addison si sviluppa nei bambini, sono comuni i seguenti sintomi:

• perdita di appetito;
• affaticabilità rapida;
• ipotensione;
• danno al tratto gastrointestinale;
• depressione, psicosi;
• aumento della sensibilità gustativa, olfattiva e uditiva;
• scurimento della pelle e delle mucose.

Cause

Ogni persona sviluppa la patologia di Addison per motivi diversi. Nella maggior parte dei casi si tratta di una disfunzione autoimmune delle ghiandole, quando il corpo produce anticorpi contro i propri tessuti. Altri pazienti si ammalarono dopo aver sofferto di tubercolosi. Nei restanti pazienti, la malattia di Addison si è sviluppata per vari motivi:

• predisposizione genetica;
• disfunzione della ghiandola pituitaria;
• infezioni fungine o batteriche delle ghiandole surrenali;
• tumori maligni o benigni delle ghiandole surrenali;
• lesioni surrenali;
• uso improprio di glucocorticoidi;
• grave stress emotivo;
• disturbi circolatori delle ghiandole surrenali.

Diagnosi della malattia di Addison

Per prescrivere un trattamento adeguato per la malattia di Addison, è necessario prima condurre adeguatamente uno studio diagnostico della malattia. Con un decorso a lungo termine della patologia, sono necessari studi strumentali per determinare il grado di danno alla corteccia surrenale. Se si sospetta la malattia del bronzo, l'endocrinologo raccoglie prima l'anamnesi, quindi prescrive al paziente il seguente esame:

1. Analisi del sangue. I livelli di ACTH (ormone adrenocorticotropo), cortisolo, sodio e potassio possono facilmente confermare o escludere la malattia di Addison. Se nel sangue sono presenti anticorpi, il medico determina la natura autoimmune della malattia.
2. Stimolazione con ACTH esogeno. Un test per misurare il cortisolo, che viene eseguito dopo la somministrazione endovenosa di un ormone sintetico simile. In presenza della malattia di Addison la reazione è lieve o del tutto assente.
3. Ipoglicemia insulinica (test). Viene effettuato per diagnosticare la forma secondaria della malattia, che si sviluppa sullo sfondo delle malattie della ghiandola pituitaria. In assenza della patologia di Addison, i livelli di glucosio diminuiscono e quelli di cortisolo aumentano.
4. Test visivi. Vengono rilevate le dimensioni delle ghiandole surrenali e la loro condizione viene valutata utilizzando la tomografia computerizzata (CT), la risonanza magnetica (MRI), le foto a raggi X e gli ultrasuoni.

Prova con Synacthen

Il farmaco svizzero Synacthen viene utilizzato per un test a breve termine per identificare il grado e la natura del disturbo nella secrezione ormonale durante lo sviluppo della malattia surrenale. Questo è un farmaco antiallergico di natura steroide, composto da 24 aminoacidi naturali. Il test con Synacthen si effettua come segue: al mattino si somministrano 250 mcg del farmaco per via intramuscolare, poi un'ora dopo l'iniezione si preleva il sangue dal paziente per misurare i livelli di cortisolo.

Trattamento

Un posto importante nel trattamento della patologia di Addison è occupato da una dieta con dieta frazionata. Per garantire il ripristino del peso corporeo, ripristinare la capacità del paziente di lavorare e sviluppare l'immunità, il contenuto calorico totale dei pasti dovrebbe essere superiore del 25% rispetto a quello raccomandato dai nutrizionisti per uno stato di salute normale per una determinata età. Per eliminare l'ipovitaminosi durante la malattia surrenale, i medici prescrivono acido ascorbico e nicotinico, tiamina, riboflavina, vitamine A ed E. La dose viene calcolata individualmente.

Dei glucocorticoidi e mineralcorticoidi sintetici, Deossicorticosterone, Idrocortisone, Cortisone, Aldosterone, Fludrocortisone sono indicati come farmaci per la patologia di Addison. La terapia sostitutiva con corticosteroidi viene effettuata per tutta la vita, quindi il paziente è sotto costante controllo medico per il necessario aggiustamento del dosaggio del farmaco.

Per normalizzare i livelli di glucosio nella patologia di Addison, viene somministrato per via endovenosa (soluzione al 5%). Per ricostituire il volume del fluido, al paziente viene prescritta una soluzione salina di cloruro di sodio (per via endovenosa). Nei casi gravi della malattia di Addison viene prescritto un trattamento chirurgico, che consiste nella rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali. Dopo l'intervento chirurgico, il fabbisogno di glucocorticoidi da parte del corpo non scompare, quindi continua l'uso di ormoni sintetici.

Prognosi e prevenzione

Con un trattamento tempestivo e adeguato della malattia di Addison, la prognosi è favorevole. L’aspettativa di vita umana è vicina alla normalità. Per quanto riguarda la prevenzione della malattia surrenale, la malattia del bronzo è una patologia autoimmune per la quale non sono ancora state sviluppate misure preventive. I medici raccomandano di rafforzare il sistema immunitario ed evitare l’esposizione a sostanze tossiche. Per evitare lo sviluppo della malattia, tutte le malattie infettive, in particolare la tubercolosi, dovrebbero essere trattate tempestivamente.

Video: morbo di Addison

Attenzione! Le informazioni presentate nell'articolo sono solo a scopo informativo. I materiali contenuti nell'articolo non incoraggiano l'autotrattamento. Solo un medico qualificato può fare una diagnosi e formulare raccomandazioni per il trattamento in base alle caratteristiche individuali di un particolare paziente.

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L'ipocortisolismo o morbo di Addison è una malattia del sistema endocrino in cui la secrezione (processo di rilascio) degli ormoni dalla corteccia surrenale è ridotta. La malattia può colpire persone di tutte le età, ma molto spesso la patologia viene diagnosticata nelle donne dopo i 20 anni. La malattia è spesso chiamata malattia del bronzo a causa delle macchie gialle che compaiono sul corpo.

Cos'è la malattia di Addison

La malattia del bronzo è una malattia rara del sistema endocrino, il cui sviluppo si basa sulla distruzione dei tessuti dello strato esterno delle ghiandole surrenali. In questo caso si verifica una carenza di ormoni glucocorticoidi (aldosterone, cortisolo), che proteggono il corpo dallo stress e sono responsabili del metabolismo e del metabolismo del sale marino. L’ipocorticismo fu descritto per la prima volta dal medico britannico Thomas Addison nel 1855. La malattia interrompe il funzionamento dell'intero corpo. Se il trattamento non viene iniziato in tempo, ciò può portare a gravi complicazioni:

• paralisi degli arti;
• tireotossicosi (iperfunzione della ghiandola tiroidea);
• disfunzione ovarica;
• edema cerebrale;
• parestesia (sensibilità compromessa);
• tiroidite (danno infiammatorio alla ghiandola tiroidea);
• anemia (diminuzione della concentrazione di emoglobina);
• candidosi cronica (infezione fungina).

Ragioni per lo sviluppo

Circa il 70% di tutti i casi di morbo di Addison sono causati da danni autoimmuni alla corteccia surrenale. Allo stesso tempo si verifica un fallimento nel sistema di difesa del corpo che riconosce le cellule delle ghiandole endocrine come estranee. Di conseguenza, vengono prodotti anticorpi che attaccano la corteccia surrenale e la danneggiano. L’ipocortisolismo può essere causato da batteri nocivi, funghi, virus, malattie immunitarie e genetiche. Fattori che contribuiscono al verificarsi della patologia:

• sovrappeso;
• stress fisico ed emotivo;
• ipofunzione (indebolimento) della ghiandola tiroidea;
• sindrome delle ovaie policistiche;
• reazione allergica;
• depressione prolungata;
• ipoglicemia (bassi livelli di glucosio dovuti a carenze nutrizionali nella dieta);
• forma grave di diabete.

La patologia ha una forma primaria e secondaria:

1. Ragioni per lo sviluppo di lesioni primarie:

• tubercolosi surrenale;
• processi autoimmuni;
• ipoplasia (sottosviluppo dell'organo);
• anomalie congenite;
• rimozione chirurgica della ghiandola surrenale;
• malattie ereditarie;
• tumori cancerosi, metastasi;
• sifilide;
• AIDS;
• malattie fungine;
• diminuzione della sensibilità delle ghiandole surrenali.

1. La forma secondaria della malattia può apparire a causa di:

• lesioni meccaniche;
• meningite (infiammazione delle membrane del cervello);
• ischemia (diminuzione dell'afflusso di sangue);
• tumore benigno e maligno;
• irradiazione cerebrale.

Se, dopo la conferma della malattia del bronzo e un ciclo completo di trattamento, il paziente rifiuta l'ulteriore uso di farmaci, può verificarsi un'insufficienza surrenalica iatrogena. Questa condizione provoca un rapido calo del livello dei glucocorticoidi endogeni sullo sfondo di una terapia sostitutiva prolungata e dell'inibizione dell'attività delle proprie ghiandole.

Sintomi

Il quadro clinico della malattia di Addison si sviluppa lentamente. I sintomi possono essere lievi per molti anni e manifestarsi solo quando si verifica la crisi addisoniana. Questa è una condizione pericolosa per la vita in cui i livelli di glucosio diminuiscono drasticamente. Di norma, i seguenti sono considerati importanti complessi di sintomi della patologia:

• pigmentazione della pelle;
• astenia e adinamia;
• disturbi gastrointestinali (gastrointestinali);
• ipotensione (bassa pressione sanguigna).

Inoltre, la malattia di Addison presenta le seguenti manifestazioni:

• oscuramento della pelle;
• debolezza muscolare;
• perdita di peso, perdita di appetito;
• desiderio di cibi acidi e salati;
• aumento della sete;
• mal di stomaco;
• vomito, nausea, diarrea;
• disfagia (difficoltà di deglutizione);
• tremore (tremore) delle mani;
• disidratazione;
• tachicardia (battito cardiaco accelerato);
• irritabilità, irascibilità, depressione;
• impotenza negli uomini, amenorrea (mancanza di mestruazioni) nelle donne;
• vertigini;
• diminuzione della capacità lavorativa;
• la comparsa di macchie gialle;
• essiccazione delle mucose e della pelle;
• convulsioni.

Astenia e adinamia

L'affaticamento fisico e mentale (astenia, adinamia) e l'impotenza sono considerati i sintomi più precoci e persistenti della malattia del bronzo. Spesso l'esordio della malattia non può essere determinato con precisione. All'inizio dello sviluppo della patologia, appare una rapida stanchezza dal lavoro precedentemente svolto senza gravi costi di manodopera. Inoltre, c'è una debolezza generale che si sviluppa con uno stile di vita normale. Tali sensazioni progrediscono, si intensificano e portano il paziente ad uno stato di completa impotenza fisica.

Pigmentazione della pelle

La violazione del colore uniforme della pelle o la comparsa della pigmentazione è il sintomo più importante e evidente. L'abbondante deposizione di melanina (un pigmento che non contiene ferro) nelle cellule dello strato malpighiano dell'epidermide contribuisce alla comparsa di macchie marroni, bronzee o fumose sulla pelle. A partire dal viso, la pigmentazione può coprire l'intera superficie della pelle o essere localizzata in determinati punti: fronte, articolazioni interfalangee, collo, capezzoli, scroto, intorno all'ombelico, ecc.

A volte compaiono grandi macchie scure sul viso. Le labbra, i capezzoli, le mucose della vagina e l'intestino nelle donne sono macchiati di bluastro. Insieme a gravi disturbi della pigmentazione, il paziente presenta aree della pelle debolmente pigmentate o addirittura completamente prive di melanina, che risaltano nettamente sullo sfondo della pelle scura circostante: la cosiddetta vitiligine o leucoderma. Nella forma primaria della malattia di Addison, questo sintomo appare uno dei primi e può essere diversi anni prima rispetto ad altri segni della malattia.

La sindrome di Addison nelle donne

Quando la malattia di Addison si manifesta nelle donne, si verifica una diminuzione della massa muscolare a causa della perdita di appetito. Inoltre, il paziente perde gradualmente i peli del pube e delle ascelle e la pelle perde elasticità. La mancanza di estrogeni e testosterone porta alla cessazione delle mestruazioni mensili e alla diminuzione della libido. Altre caratteristiche distintive del decorso della malattia nelle donne:

• Si notano disturbi gastrointestinali (nausea, diarrea, vomito). Ulcere allo stomaco e gastrite si sviluppano perché... i glucocorticoidi non proteggono più la mucosa intestinale dagli effetti di fattori aggressivi.
• La pigmentazione della pelle in grandi pieghe e aree aperte è caratteristica. Possono apparire macchie scure all'interno delle guance e delle gengive.
• Aumenta il rischio di malattie ginecologiche (mastopatia, fibromi, endometriosi).
• Il metabolismo del sale marino nel corpo viene interrotto, con conseguente disidratazione, la pelle diventa secca, compaiono cavità sulle guance, si verificano svenimenti e la pressione sanguigna (BP) diminuisce.
• Anche il cervello e il sistema nervoso soffrono di disidratazione, che si manifesta con intorpidimento degli arti, disturbi della sensibilità e debolezza muscolare.
• Le capacità riproduttive diminuiscono, fino all'aborto spontaneo e all'infertilità.

Trattamento

Solo un endocrinologo può fare una diagnosi accurata della malattia di Addison sulla base dei risultati diagnostici. Per distinguere l'ipocortisolismo dalla malattia di Conn, la malattia di Itsenko-Cushing, lo specialista prescrive al paziente di eseguire un esame biochimico del sangue, delle urine e una radiografia del cranio. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata vengono eseguite per identificare i segni della tubercolosi surrenale. Il metodo diagnostico più importante che conferma la malattia è un elettrocardiogramma. Dopotutto, una violazione dell'equilibrio salino spesso influisce negativamente sul funzionamento del cuore.

Il principale metodo di trattamento per l’ipocortisolismo è la terapia ormonale sostitutiva permanente, ad es. assunzione di farmaci glucocorticosteroidi - analoghi del cortisolo e dell'aldosterone (cortisone). Lo specialista seleziona il dosaggio individualmente. La durata del trattamento dipende dalla forma e dalla gravità della malattia. Per prevenire il verificarsi di crisi addisoniane in un contesto di lesioni, malattie infettive o interventi chirurgici imminenti, il dosaggio dei farmaci ormonali deve essere rivisto da un medico. Come trattare:

1. L'assunzione di glucocorticosteroidi inizia con dosi fisiologiche, quindi aumenta gradualmente la quantità del farmaco utilizzato fino alla normalizzazione dei livelli ormonali.
2. Dopo 2 mesi di trattamento ormonale viene eseguito un esame del sangue di controllo per valutare l'efficacia della terapia. Se necessario, il dosaggio dei farmaci viene aggiustato.
3. Se la malattia è di natura tubercolare, la terapia viene effettuata con l'aiuto di rifampicina, streptomicina, isoniazide. Le condizioni del paziente vengono valutate da un fisiatra e da un endocrinologo.
4. Seguendo una dieta speciale. È necessario escludere dalla dieta: banane, noci, piselli, caffè, patate, funghi. È utile mangiare fegato, carote, uova, fagioli, legumi e frutta fresca. Dovresti mangiare piccole porzioni 6 volte al giorno.

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La malattia di Addison è un'insufficienza surrenalica cronica, manifestata da una diminuzione della sintesi di un numero di ormoni. Di norma, la malattia si sviluppa in età adulta. Si ritiene che la malattia di Addison sia rara. Bisogna però considerare che la malattia può manifestarsi anche in modo nascosto, motivo per cui a molte persone non viene mai diagnosticata nel corso della loro vita.

Cause

Le ghiandole surrenali sono piccoli organi situati sopra i reni. La ghiandola surrenale è costituita da un midollo e da uno strato corticale. Il midollo produce catecolamine, cioè adrenalina e norepinefrina. E nello strato corticale tali ormoni sono sintetizzati come:

• Glucocorticoidi (cortisolo);
• Mineralcorticoidi (aldosterone);
• Ormoni sessuali (estrogeni, testosterone) in quantità molto piccole.

Gli endocrinologi distinguono tra cronica primaria e secondaria. Primario: provocato da un danno alla corteccia surrenale. Secondaria si osserva quando la ghiandola pituitaria diminuisce la produzione dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH), che regola l'attività della ghiandola surrenale.

Le cause più comuni della malattia di Addison sono:

• Processi autoimmuni nella corteccia surrenale;
• Tubercolosi surrenale;
• Infezioni (brucellosi) che si verificano con danni alle ghiandole surrenali;
• Tumori e metastasi nelle ghiandole surrenali;
• Trattamento con citostatici, glucocorticoidi;
• Trauma cranico.

Sintomi della malattia

Una diminuzione dell'attività della corteccia surrenale porta ad una diminuzione della secrezione di gluco e mineralcorticoidi, nonché degli ormoni sessuali. Ciò porta inevitabilmente all'interruzione di tutti i tipi di metabolismo nel corpo e quindi i sintomi della malattia sono molto numerosi.

Di norma, la malattia si sviluppa gradualmente nel corso di molti mesi o addirittura anni. Cioè, una persona non si rende nemmeno conto di essere malata da molto tempo. Ad un certo punto (di solito dopo un forte stress o precedenti infezioni), la malattia di Addison inizia a progredire. In questa fase, una persona è infastidita da sintomi come:

• Affaticamento, debolezza muscolare (nei casi più gravi, diventa difficile per i pazienti muoversi o addirittura parlare).
• , grave perdita di peso corporeo.
• Iperpigmentazione (scurimento) della pelle.

Nota

L'iperpigmentazione è particolarmente evidente su viso, collo, mani, areole dei capezzoli e genitali esterni. La pelle in queste zone acquisisce una tinta bronzo, quindi la pigmentazione si diffonde in tutto il corpo. Ecco perché la malattia di Addison è anche popolarmente chiamata malattia del bronzo.

• Disturbi mentali: apatia, grave irritabilità, possibili scoppi di rabbia.
• Sintomi gastrointestinali: con, vago dolore addominale, o.
• Disturbi sessuali: negli uomini e potenza, nelle donne.
• Forte desiderio di cibi salati.

Diagnostica

Anche quando il quadro clinico parla da solo, il paziente deve sottoporsi ad un esame per confermare definitivamente la diagnosi della malattia di Addison. Se si sospetta la malattia di Addison, il medico può suggerire al paziente di sottoporsi ai seguenti test:

1. - viene rilevata anemia, diminuzione del livello dei neutrofili, aumento degli eosinofili e dei linfociti;
2. ghiandole surrenali: consente di rilevare tumori nelle ghiandole surrenali o calcificazioni nella tubercolosi dell'organo;
3. ghiandole surrenali- aiuta a chiarire la natura della lesione;
4. ossa del cranio- consente di rilevare un tumore dell'ipofisi;
5. Determinazione degli anticorpi surrenalici nel sangue- conferma la presenza di un processo autoimmune nelle ghiandole surrenali;
6. Studi ormonali, vale a dire, determinare il livello di ACTH e corticosteroidi (cortisolo, aldosterone) nel sangue;
7. Determinazione dei prodotti metabolici degli androgeni nelle urine(17-KS) e metabolismo dei glucocorticoidi (17-OX);
8. - determinazione delle concentrazioni di sodio e potassio;
9. Test diagnostici con l'introduzione dell'ACTH- ti permette di scoprire dove si nasconde la causa principale della malattia: nelle ghiandole surrenali o nella ghiandola pituitaria.

Principi di trattamento

L'esecuzione di un esame completo consente di scoprire la causa principale della malattia del bronzo e di influenzarla con l'aiuto di misure terapeutiche. Ad esempio, se viene causata la malattia di Addison, viene rimossa. E se la malattia è causata dalla tubercolosi delle ghiandole surrenali, il medico prescrive un ciclo di trattamento con farmaci antitubercolari.

Nota

Anche il trattamento della malattia di Addison ha le sue caratteristiche a seconda della gravità del quadro clinico.

Si Quando grado lieve le malattie vengono attribuite al paziente dieta . La base della dieta è il cibo arricchito con proteine, carboidrati facilmente digeribili e vitamine (soprattutto acido ascorbico). Il paziente deve anche consumare sale in quantità maggiori: circa 20 grammi al giorno.

A gradi moderati e gravi Alla malattia viene prescritta una terapia sostitutiva con farmaci glucocorticoidi (compresse di cortisolo, prednisolone, iniezioni intramuscolari di idrocortisone) e mineralcorticoidi (compresse di fludrocortisone). La terapia sostitutiva ha le sue caratteristiche. Prima di tutto, il paziente deve rendersi conto che potrebbe dover utilizzare farmaci ormonali per tutta la vita.

Gli ormoni devono essere assunti rigorosamente secondo le indicazioni del medico e in nessun caso si deve interrompere il trattamento da soli. In genere, i corticosteroidi vengono assunti due volte al giorno. 2/3 della dose giornaliera vengono somministrati al mattino, il restante 1/3 della dose viene somministrato nel pomeriggio. Questo schema imita al massimo il ritmo quotidiano del rilascio di corticosteroidi in una persona sana.

I farmaci corticosteroidi vengono prescritti dopo i pasti. Vale la pena ricordare che qualsiasi intervento chirurgico, lesione o infezione aumenta il fabbisogno di glucocorticoidi da parte dell'organismo, quindi questi farmaci devono essere somministrati in dosi doppie.

Per ripristinare l'equilibrio elettrolitico, al paziente viene somministrato cloruro di sodio salino sotto forma di infusioni. E per normalizzare i livelli di zucchero nel sangue, viene prescritta una soluzione di glucosio al 5%.

La corretta selezione della dose del farmaco e il rispetto delle istruzioni mediche consentono di compensare rapidamente la malattia e migliorare significativamente il benessere del paziente.

Valeria Grigorova, dottoressa, editorialista medica

Sinonimi: Morbo di Addison, "malattia del bronzo", insufficienza surrenalica cronica, insufficienza surrenalica.

Redattore scientifico: Volkova A.A., endocrinologa, esperienza pratica dal 2015.
Settembre 2018.

La malattia di Addison è una patologia endocrina associata ad un'insufficiente produzione di ormoni vitali da parte delle ghiandole surrenali. È una conseguenza del malfunzionamento di uno degli anelli del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene.

La malattia di Addison si verifica quando è interessato più del 90% del tessuto surrenale. Si stima che la patologia si manifesti in 1 paziente su 20mila. Nella stragrande maggioranza dei casi la causa della malattia è un processo autoimmune (un attacco del proprio sistema immunitario), seguito frequentemente dalla tubercolosi.

Come sindrome, l’insufficienza surrenalica cronica è presente in una varietà di malattie ereditarie.

Cause

• danno autoimmune alla corteccia surrenale (attacco del proprio sistema immunitario)
• tubercolosi surrenale
• rimozione della ghiandola surrenale
• conseguenze della terapia ormonale a lungo termine
• malattie fungine (istoplasmosi, blastomicosi, coccidioidomicosi)
• emorragie nelle ghiandole surrenali
• tumori
• sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS)
• anomalie nel codice genetico
• adrenoleucodistrofia.

Sintomi della malattia di Addison

La malattia di Addison è accompagnata da un aumento del livello dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH), insieme all'ormone stimolante gli alfa-melanociti, che causa l'oscuramento della pelle e delle mucose - una caratteristica della malattia di Addison, per cui è anche chiamata "bronzo ”.

L'insufficienza secondaria della corteccia surrenale è causata dall'insufficienza della ghiandola cerebrale - la ghiandola pituitaria; a differenza di quella primaria, non è mai accompagnata da scurimento della pelle.

Le manifestazioni della malattia di Addison consistono in segni di insufficiente secrezione di ormoni da parte delle ghiandole surrenali. La predominanza di alcune manifestazioni è determinata dalla durata della malattia.

• L'oscuramento della pelle e delle mucose (con fallimento primario) spesso precede altre manifestazioni di mesi o anni. L'oscuramento della pelle è dovuto alla costante stimolazione dei corticotrofi. La contemporanea presenza di vitiligine (schiarimento della pelle in zone caotiche) è possibile a causa della distruzione autoimmune dei melanociti, le cellule responsabili della colorazione della pelle.
• Grave debolezza (principalmente muscolare), affaticamento, perdita di peso, scarso appetito.
• Bassa pressione sanguigna (ipotensione), accompagnata da vertigini. Inoltre, a causa della bassa pressione sanguigna, i pazienti notano una scarsa tolleranza al freddo.
• Segni di danno gastrointestinale: nausea, vomito, diarrea episodica.
• Sono possibili disturbi mentali (depressione, psicosi).
• Aumento della sensibilità gustativa, olfattiva e uditiva; Potrebbe apparire un desiderio irresistibile di cibo salato.

Crisi surrenali (surrenali).

La crisi surrenale è una condizione in via di sviluppo acuto che minaccia la salute e la vita del paziente, accompagnata da una forte diminuzione del livello degli ormoni surrenali nel sangue o da un improvviso aumento del loro fabbisogno, a condizione che la funzione degli organi sia compromessa.

Cause della crisi surrenale:

• Stress: malattie infettive acute, traumi, interventi chirurgici, stress emotivo e altri effetti stressanti. Le crisi surrenaliche in queste situazioni sono provocate dalla mancanza di un adeguato aumento delle dosi della terapia ormonale sostitutiva.
• Emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali.
• Embolia bilaterale dell'arteria surrenale o trombosi della vena surrenale (ad esempio, durante studi con radiocontrasto).
• Rimozione delle ghiandole surrenali senza un'adeguata terapia sostitutiva.

Manifestazioni di crisi surrenale:

• abbassare la pressione sanguigna,
• mal di stomaco,
• vomito
• disturbi della coscienza.

Diagnostica

La diagnosi viene effettuata da un endocrinologo e si riduce all'identificazione delle capacità funzionali insufficienti della corteccia surrenale (aumenta la sintesi dell'ormone cortisolo in risposta a influenze stimolanti).

Innanzitutto si consiglia di valutare i livelli di cortisolo al mattino. Se il livello di cortisolo sierico alle 8:00 è inferiore a 3 mg/dl, è indicata un'insufficienza surrenalica.

Un esame del sangue biochimico può rivelare iponatriemia e ipokaliemia. Se esiste una predisposizione alla malattia di Addison, si raccomanda di monitorare annualmente il livello di ACTH nel sangue. Si verifica un aumento graduale dei livelli ormonali fino ai limiti superiori della norma (50 pg/ml).

Trattamento della malattia di Addison

Terapia

Terapia sostitutiva dell'ormone surrenale. Vengono utilizzati idrocortisone e fludrocortisone.

• Idrocortisone 10 mg al mattino e 5 mg per via orale al giorno dopo pranzo (adulti fino a 20-30 mg/giorno). Un'alternativa all'idrocortisone è il prednisolone, assunto una volta al giorno.
• Fludrocortisone 0,1-0,2 mg per via orale 1 volta al giorno.

Se la pressione sanguigna aumenta, la dose deve essere ridotta. In caso di malattia acuta (ad esempio raffreddore) o dopo un lieve infortunio, la dose di ormoni viene raddoppiata finché non ci si sente meglio.

Durante il trattamento chirurgico, la dose degli ormoni viene aggiustata prima e (se necessario) dopo l'intervento. In caso di malattie del fegato, così come nei pazienti anziani, la dose dei farmaci deve essere ridotta.

Alle donne viene prescritta la terapia sostitutiva degli androgeni. Gli uomini non hanno bisogno di un tale integratore, poiché producono quantità sufficienti di androgeni nei testicoli.

Dieta per la malattia di Addison:

• Una quantità sufficiente di proteine, grassi, carboidrati e vitamine, soprattutto C e B (si consigliano decotto di rosa canina, ribes nero, lievito di birra).
• Il sale da cucina viene consumato in quantità maggiori (20 g/giorno).
• La dieta riduce il contenuto di patate, piselli, fagioli, fagioli, frutta secca, caffè, cacao, cioccolato, noci e funghi.
• Verdure, carne e pesce devono essere consumati bolliti.
• La dieta è divisa; si consiglia una cena leggera (un bicchiere di latte) prima di coricarsi.

Fonti:

• GA Melnichenko, E.A. Troshina, M.Yu. Yukina, N.M. Platonova, D.G. Beltsevich. Linee guida cliniche dell'Associazione Russa degli Endocrinologi per la diagnosi e il trattamento dell'insufficienza surrenalica primaria nei pazienti adulti (bozza). -Consilium Medicum. 2017; 4:8-19

La malattia di Addison ha un altro nome: malattia del bronzo. Ciò significa una violazione del funzionamento delle ghiandole surrenali. A sua volta, ciò sconvolge l’equilibrio ormonale, determinando una diminuzione o la completa scomparsa della sintesi dei glucocorticoidi.

La malattia di Addison-Biermer presenta un gran numero di sintomi, che derivano principalmente dal coinvolgimento della maggior parte della crosta. La causa di questa malattia può essere diversa. In 8 casi su 10, la malattia di Addison-Birmer si sviluppa a causa di un processo autoimmune nel corpo.

Ma a volte la malattia può essere accompagnata dalla tubercolosi, che colpisce le ghiandole surrenali. La patologia può essere congenita ed ereditaria. Il tipo autoimmune della malattia è più comune nella metà femminile della popolazione.

I sintomi più comuni della malattia di Addison sono dolore, disturbi nel funzionamento del tratto gastrointestinale e ipotensione. La patologia può portare a disturbi metabolici. Questa malattia può anche essere trattata con l'aiuto della medicina tradizionale, che rafforzerà il funzionamento delle ghiandole surrenali e aiuterà anche nella lotta contro i microbi e l'infiammazione.

Caratteristiche generali della malattia

La malattia di Addison, la cui foto mostra chiaramente l'area interessata, può verificarsi sia con fallimento primario che secondario. Come molti sanno, la patologia colpisce le ghiandole endocrine, responsabili della produzione di alcuni degli ormoni più importanti nel corpo umano. Questi organi hanno 2 zone:

• Crosta;
• materia cerebrale.

Ciascuna zona è responsabile della sintesi di diversi tipi di ormoni. Il midollo produce norepinefrina e adrenalina. Sono particolarmente necessari per una persona in una situazione stressante; questi ormoni aiuteranno a utilizzare tutte le riserve del corpo.

Nella corteccia vengono sintetizzati anche altri ormoni.

• Corticosterone. È necessario per l'equilibrio del metabolismo dell'acqua e del sale nel corpo ed è anche responsabile della regolazione degli elettroliti nelle cellule del sangue.
• Desossicorticosterone. La sua sintesi è necessaria anche per il metabolismo del sale marino e influisce anche sull'efficienza e sulla durata dell'uso muscolare.
• Il cortisolo è responsabile della regolazione del metabolismo del carbonio e della produzione di risorse energetiche.

La ghiandola pituitaria ha una grande influenza sulla corteccia surrenale; è una ghiandola che si trova nella zona del cervello. La ghiandola pituitaria produce un ormone speciale che stimola le ghiandole surrenali.

Come accennato in precedenza, la malattia di Addison-Biermer ha due tipi. La malattia stessa è primaria quando il funzionamento delle ghiandole surrenali viene completamente interrotto a causa di fattori negativi. Il secondario comporta una diminuzione della quantità di ACTH sintetizzato, che, a sua volta, compromette il funzionamento delle ghiandole endocrine. In una situazione in cui la ghiandola pituitaria produce una quantità insufficiente di ormoni per un lungo periodo, possono iniziare a svilupparsi processi degenerativi nella corteccia surrenale.

Cause della malattia

La forma primaria della malattia di Addison-Biermer è piuttosto rara. Può essere riscontrato con uguale probabilità sia negli uomini che nelle donne. Nella maggior parte dei casi la diagnosi viene posta a persone di età compresa tra i 30 e i 50 anni.

Esiste anche una forma cronica della malattia. Tale sviluppo della patologia è possibile a causa di vari processi negativi. In quasi tutti i casi, vale a dire nell'80%, la causa della malattia di Addison-Biermer è una condizione autoimmune del corpo. In 1 caso su 10, la causa della patologia è il danno alla corteccia surrenale causato da una malattia infettiva, ad esempio la tubercolosi.

Per il restante 10% dei pazienti, le cause possono variare:

• questo può essere influenzato dall'uso a lungo termine di farmaci, in particolare glucocorticoidi;
• tipi di infezione fungina;
• lesioni alle ghiandole endocrine;
• amiloidosi;
• tumori di natura sia benigna che maligna;
• infezioni batteriche con un sistema immunitario umano indebolito;
• disfunzione ipofisaria;
• predisposizione genetica alla malattia.

La malattia di Addison può causare anche altre sindromi, come la crisi surrenale, che si verifica quando la concentrazione degli ormoni surrenali è troppo bassa.

Le cause più probabili della crisi sono:

• grave condizione di stress;
• violazioni del dosaggio durante la preparazione di un ciclo di trattamento con farmaci ormonali;
• l'infezione della corteccia surrenale può aggravare la malattia;
• lesione della ghiandola surrenale;
• problemi circolatori, come coaguli di sangue.

Sintomi della malattia

I sintomi della malattia di Addison dipendono direttamente dall'interruzione della sintesi di alcuni tipi di ormoni. Le manifestazioni cliniche della malattia possono variare. I fattori determinanti sono la forma della patologia e la sua durata.

Le manifestazioni cliniche più comuni della patologia sono le seguenti:

• La patologia di Addison ha il nome di malattia del bronzo per un motivo. Il segno più evidente di questa malattia è il disturbo della pigmentazione. La pelle cambia colore. L'ombra delle mucose cambia. È tutta una questione di troppa pigmentazione. Con una mancanza di ormoni surrenali, viene prodotto molto più ACTH, ciò è spiegato dalla necessità di stimolare il funzionamento delle ghiandole endocrine.
• Una delle manifestazioni cliniche più comuni della malattia è l'ipotensione cronica. Ciò può portare a vertigini e svenimenti e ad una maggiore sensibilità alle basse temperature.
• Se le ghiandole endocrine non funzionano a sufficienza, l'intero corpo si indebolisce. Se soffri di stanchezza o affaticamento costante, dovresti consultare un medico specialista.
• Con questa patologia si verificano spesso disturbi nel funzionamento del tratto gastrointestinale, che possono manifestarsi sotto forma di vomito, nausea costante e diarrea.

• La malattia può influenzare la componente emotiva. La depressione è una delle manifestazioni cliniche della malattia di Addison.
• I pazienti hanno notato una maggiore sensibilità agli irritanti. Il senso dell'olfatto e dell'udito migliora e una persona sente meglio il gusto del cibo. Nella maggior parte dei casi, i pazienti preferiscono mangiare cibi salati.
• Sensazioni dolorose nel tessuto muscolare possono anche essere un sintomo della patologia di Addison. Ciò è spiegato da un aumento della concentrazione di potassio nei vasi sanguigni.
• Come accennato in precedenza, una delle manifestazioni cliniche della malattia è la crisi surrenale, che si verifica a seguito di una forte diminuzione del livello degli ormoni delle ghiandole endocrine. I sintomi più comuni di una crisi sono dolore addominale, pressione bassa e squilibrio del sale.

Diagnosi della malattia

Prima di tutto, i pazienti prestano attenzione ai cambiamenti nella tonalità della pelle. Questo fenomeno segnala un'attività insufficiente degli ormoni surrenalici. Quando si contatta un medico specialista in questa situazione, determina la capacità delle ghiandole surrenali di aumentare la sintesi degli ormoni.

La diagnosi della malattia di Addison avviene somministrando ACTH e misurando il contenuto di cortisolo nei vasi sanguigni prima della somministrazione del farmaco e 30 minuti dopo la vaccinazione. Se un potenziale paziente non ha problemi con la funzione surrenale, i livelli di cortisolo aumenteranno. Se la concentrazione della sostanza in esame non è cambiata, la persona presenta disturbi nel funzionamento delle ghiandole endocrine. In alcuni casi, per una diagnosi più accurata, viene misurato il contenuto ormonale nell'urea.

Trattamento della patologia

Nel corso del trattamento è necessario prestare particolare attenzione alla dieta. Deve essere vario, deve contenere la quantità necessaria di proteine, grassi e carboidrati per fornire all'organismo. Vale soprattutto la pena prestare attenzione alle vitamine B e C. Possono essere trovate nella crusca, nel grano, nella frutta e nella verdura. Inoltre, si consiglia al paziente di bere più decotti a base di rosa canina o ribes nero.

Con la malattia di Addison il contenuto di sodio nell'organismo diminuisce, per questo motivo si consiglia di privilegiare i cibi salati. Inoltre, la patologia è caratterizzata da un'aumentata concentrazione di potassio nei vasi sanguigni, si raccomanda di non includere nella dieta alimenti ricchi di potassio. Questi includono patate e noci. Si consiglia ai pazienti di mangiare il più spesso possibile. Prima di andare a letto, gli esperti medici consigliano di cenare per ridurre il rischio di ipoglicemia al mattino.

Quasi tutte le ricette popolari mirano a stimolare la corteccia surrenale. La medicina tradizionale ha un effetto lieve, praticamente non ci sono effetti collaterali. L'uso di ricette popolari non solo migliorerà il funzionamento delle ghiandole surrenali, ma avrà anche un effetto positivo sulla condizione dell'intero corpo nel suo insieme. Utilizzando questo approccio è possibile normalizzare il funzionamento del tratto gastrointestinale e contrastare i processi infiammatori cronici. Si consiglia di utilizzare più ricette a turno, questo eviterà che il corpo diventi dipendente.

Prevenzione e prognosi

Se la terapia viene iniziata tempestivamente e vengono seguite tutte le raccomandazioni del medico specialista, l’esito della malattia sarà favorevole. La malattia non influenzerà in alcun modo l’aspettativa di vita. In alcuni casi, la malattia di Addison è accompagnata da una complicazione: la crisi surrenale. In una situazione del genere, dovresti chiedere immediatamente consiglio a un medico specialista. Una crisi può essere fatale. La malattia di Addison è accompagnata da affaticamento, perdita di peso e perdita di appetito.

I cambiamenti nell'ombra della pelle non si verificano in tutti i casi, il deterioramento del funzionamento delle ghiandole endocrine avviene gradualmente, quindi è difficile per una persona rilevarlo da sola. In una situazione del genere, una condizione critica si sviluppa in modo improvviso e inaspettato per il paziente. Molto spesso, il motivo è un fattore negativo, come stress, infezioni o lesioni.

Poiché la malattia di Addison è spesso di natura autoimmune, non esistono praticamente misure preventive. Dovresti monitorare il tuo sistema immunitario, evitare di bere bevande alcoliche e fumare. Gli esperti medici raccomandano di prestare attenzione tempestivamente alle manifestazioni di malattie infettive, in particolare la tubercolosi.