Conn Addison e la malattia di Cushing. La malattia di Itsenko-Cushing

La malattia di Itsenko-Cushing è una malattia causata da un danno alla regione ipotalamo-ipofisaria con un aumento secondario della produzione di ormoni della corteccia surrenale. I sintomi della malattia di Itsenko-Cushing possono essere osservati anche in altre condizioni patologiche accompagnate da un aumento della produzione di ormoni surrenalici (tumore della corteccia surrenale, sua iperplasia, ecc.). In questi casi, il complesso dei sintomi, a differenza della malattia di Itsenko-Cushing con una lesione primaria della regione ipotalamo-ipofisaria, è chiamato “sindrome di Itsenko-Cushing”.

La malattia di solito progredisce lentamente. Aumentano la debolezza, l’affaticamento e il mal di testa. Compaiono obesità del viso e abbondante deposizione di grasso in tutto il corpo, ad eccezione delle estremità. La pelle del viso è viola, il corpo è secco, con un motivo marmorizzato viola e c'è molta acne. Sulla pelle dell'addome, del torace, delle ascelle, ecc. sono presenti larghe strisce di colore rosso violaceo. Le donne sviluppano irsutismo (vedi), amenorrea (vedi) e gli uomini (vedi). Caratterizzato da aumento della pressione sanguigna e osteoporosi. Tutti i tipi di metabolismo vengono interrotti, principalmente carboidrati e proteine.

Complicanze: emorragia cerebrale, insufficienza cardiaca, fratture spontanee.

La diagnosi si basa su un quadro clinico tipico (è necessario differenziarlo da un tumore della corteccia surrenale).

Trattamento-, se necessario, trattamento chirurgico (surrenalectomia totale bilaterale). Farmaci sintomatici (ipotensivi, - per l'obesità, - per l'aplasia delle gonadi nelle donne).

La malattia di Itsenko-Cushing è una malattia endocrina caratterizzata da iperfunzione della corteccia surrenale, che può essere causata dalla stimolazione corticotropa diencefalico-ipofisaria con produzione secondaria in eccesso di corticosteroidi o da un tumore ormonalmente attivo della corteccia surrenale. Esistono tre forme della malattia: ipofisi (malattia di Cushing), diencefalico-ipofisaria (malattia di Itsenko-Cushing) e forma corticale surrenale primaria (sindrome di Itsenko-Cushing).

La malattia di Cushing è associata ad un adenoma ipofisario basofilo. Nella malattia di Itsenko-Cushing, è interessato il cervello interstiziale, i cui segni possono essere considerati obesità, polidipsia, poliuria e aumento dell'appetito. Il danno alla regione diencefalica può essere combinato con l'iperplasia delle cellule basofile della ghiandola pituitaria anteriore, ma non c'è tumore della corteccia surrenale.

Quadro clinico . I segni iniziali comprendono mal di testa, dolore alla parte bassa della schiena e all'osso sacro, affaticamento, disturbi autonomici, insufficienza delle gonadi, amenorrea o oligomenorrea. Successivamente, si verifica la deposizione di tessuto adiposo nel viso, nel collo, nelle ghiandole mammarie, principalmente nell'addome e alla base degli arti. La letteratura paragona i volti dei pazienti con la luna e il busto con il corpo di un bufalo (il cosiddetto “tipo bufalo” dell'obesità). Il viso diventa arrotondato, le guance sono gonfie e acquisiscono un colore rosso ciliegia. Strisce viola appaiono sulla pelle delle ghiandole mammarie, sui lati dell'addome, sulla superficie laterale del torace e sulla superficie interna delle cosce e delle spalle. Si possono osservare anche emorragie sottocutanee sotto forma di strisce e macchie, nonché ematomi intradermici.Negli uomini con un decorso lento della malattia, a volte è difficile riconoscere i primi segni della malattia, perché il paziente può dare il impressione di una persona forte, rubiconda con la faccia piena. Solo un esame speciale approfondito in questi casi può aiutare nella diagnosi. La pelle subisce cambiamenti trofici e infiammatori. La pelle è secca, su di essa si trovano foruncoli, impetigine, acne, che copre la schiena, il petto, il viso e poi gli arti. La crescita dei capelli potrebbe non cambiare, ma le donne spesso sperimentano una crescita dei capelli di tipo maschile, e i capelli sulla testa spesso cadono come la zona calva di un uomo. Negli uomini, la crescita dei peli del viso aumenta.

L'irsutismo è causato da un'eccessiva produzione di androgeni da parte della corteccia surrenale e la diversa intensità di questo fenomeno è associata ad un cambiamento quantitativo di questa produzione in ogni singolo caso.

L'osteoporosi si osserva in circa un terzo di tutti i casi della malattia; è più pronunciata a livello della colonna vertebrale e delle costole. L'osteoporosi può portare a cifoscoliosi e riduzione dell'altezza. Nei casi avanzati possono verificarsi fratture ossee.

Si osservano spesso disturbi del sistema cardiovascolare, principalmente ipertensione arteriosa in combinazione con disturbi vasomotori, sensazioni di vampate di calore nella parte superiore del corpo, mal di testa, vertigini, sudorazione profusa, ipertrofia ventricolare sinistra e comparsa di lesioni aterosclerotiche. Compaiono sclerosi renale, albuminuria, ematuria, ipercalciuria, poliglobulia e aumento della viscosità del sangue. I pazienti lamentano dolore alla colonna vertebrale, stitichezza o diarrea.

Il diabete steroideo (vedi) si sviluppa spesso a causa dell'eccessiva produzione di glicocorticoidi, che aumentano la neoglicogenesi a causa della degradazione delle proteine. I primi sintomi includono un aumento persistente della pressione sanguigna. Nelle donne, i primi sintomi sono l'interruzione e la cessazione del ciclo mestruale, l'atrofia delle ghiandole mammarie, negli uomini - perdita del desiderio sessuale, atrofia dei testicoli.

Nella forma ipofisaria basofila, la quantità di 17-chetosteroidi escreti nelle urine è vicina al limite superiore della norma. Nell'adenoma benigno della corteccia surrenale, la loro secrezione è aumentata o normale; è molto aumentata nel carcinoma della corteccia surrenale. Nel carcinoma si osserva anche il rilascio intensivo di una frazione di β-17-chetosteroidi (deidroisoandrosterone). Nella sindrome di Itsenko-Cushing e nel carcinoma della corteccia surrenale, nelle urine viene rilevato 11-idrossietiocolanolone, che normalmente non viene rilevato nelle urine o viene rilevato estremamente raramente.

Con iperplasia diffusa della corteccia surrenale, l'infusione a goccia dell'ormone adrenocorticotropo per 8 ore porta ad un aumento dei 17-chetosteroidi escreti nelle urine. Questo fenomeno è molto poco espresso nell'adenoma ed è assente nel carcinoma della corteccia surrenale.

Il decorso della malattia è cronico. La malattia spesso si sviluppa lentamente, in alcuni casi più rapidamente. Le forme gravi della malattia terminano con la morte a causa di complicazioni.

Diagnosi la malattia è difficile La malattia di Itsenko-Cushing dovrebbe essere distinta da sindromi simili: corticosteroma, arrenoblastoma, cancro primario del timo. Nonostante la somiglianza della sindrome con la sua origine interipofisaria, da un lato, e con il corticosteroma, dall'altro, una diagnosi presuntiva può essere fatta prima della suprarenopneumografia o della lombotomia laterale. Uno sviluppo molto rapido della sindrome metabolica surrenale con grave iperemia e alterazioni della pelle è più spesso osservato con un tumore della corteccia surrenale. I cambiamenti nella colonna vertebrale con osteoporosi generale sono più pronunciati nella malattia di Itsenko-Cushing che nei corticosteromi. I fattori androgenici sono rilevati più spesso e relativamente più forti nei corticosteromi che nella malattia di Itsenko-Cushing. Il test del cortisone per il corticosteroma è negativo. Pertanto, dopo aver introdotto cortisone nei muscoli di pazienti con tumore surrenale, il livello di 17-chetosteroidi nelle urine non solo non diminuisce (come accade con la malattia di Itsenko-Cushing), ma addirittura aumenta.

Il corticosteroma è supportato da un decorso più rapido della malattia, da un'osteoporosi della colonna vertebrale leggermente inferiore e da un virilismo spesso più pronunciato rispetto alla malattia di Itsenko-Cushing. Tuttavia, questi segni sono molto relativi. Anche lo studio dei 17-chetosteroidi a volte non mostra grandi differenze, sebbene nei tumori della corteccia surrenale la loro escrezione sia spesso più elevata che nella malattia di Itsenko-Cushing. L'ipertensione e il diabete sono ugualmente comuni nella malattia di Itsenko-Cushing e nei corticosteromi.

Tuttavia, la soprarenorografia è di primaria importanza per la diagnosi.

Con l'ipercortisolismo totale, la palpabilità del tumore rende più probabile il sospetto della sua natura maligna e della presenza di metastasi nei linfonodi polmonari e in altri linfonodi.

La quantità di 17-chetosteroidi nell'urina quotidiana nei corticosteromi aumenta a 40-80 mg (con una norma di 9-22 mg/giorno negli uomini e 7-18 mg/giorno nelle donne). L'escrezione di 17-idrossicorticosteroidi liberi nelle urine è solitamente leggermente aumentata (fino a 1-2 mg invece della norma di 0,04-0,22 mg), aumenta anche la quantità di 17-idrossicorticosteroidi liberi e legati all'acido glucuronico (con una norma di 1,29-6 mg/giorno). Anche la quantità di pregnandiolo nell'urina quotidiana può variare (normalmente 0,3-15 mg/giorno, a seconda della fase del ciclo mestruale). La quantità di ACTH nel sangue aumenta (la norma è di 10 unità di rana per 1 litro secondo Sulman), la quantità di estrogeni nelle urine giornaliere diminuisce o aumenta (la norma è di 10-60 microgrammi al giorno secondo Brown).

Altri dati biochimici di laboratorio non mostrano cambiamenti così caratteristici, anche se a volte si notano alcuni cambiamenti nei livelli di zucchero, colesterolo, potassio, calcio, sodio nel sangue e nella comparsa di zucchero nelle urine. Più frequenti sono i cambiamenti nel contenuto dell'emoglobina, la cui quantità aumenta, nonché un aumento del numero degli eritrociti (fino a 5200000-5800000) e dei leucociti (fino a 12000-14000). Il metabolismo basale diminuisce leggermente (fino al -20%). Il rapporto tra la quantità di acido urico e la quantità di creatinina nelle urine giornaliere (indice acido urico-creatinina) aumenta in modo significativo - fino a 1,0 quando la norma è 0,2-0,3 a causa dell'aumentata escrezione di acido urico. L'indice urea-cloro-acqua diminuisce solo con l'ipocortisolismo.

A favore della malattia di Itsenko-Cushing c'è la predominanza della crescita di peli vellus sul viso, l'assenza di indicazioni di tumore surrenale sul suprarenorogramma, un aumento moderato o un contenuto normale di 17-chetosteroidi nelle urine del paziente e l'assenza di un aumento del contenuto di deidroisoandrosterone nelle urine.

L'arrenoblastoma dell'ovaio viene escluso mediante un esame ginecologico, il cancro primario della ghiandola del timo viene escluso mediante una radiografia del torace.

Trattamento. Quando si sviluppa un regime terapeutico, si dovrebbe tenere conto della forma clinica della malattia, nonché dell'intensità del danno causato in vari organi e sistemi dall'eccessiva produzione di corticosteroidi. Nelle forme cancellate, nell'iperfunzione reattiva della corteccia surrenale, e in generale in tutti i casi in cui non vi sia un danno evidente alla regione diencefalo-ipofisaria o alla corteccia surrenale, vanno evitati metodi di trattamento chirurgico o radiologico distruttivi, a meno che, ovviamente, la gravità del danno all'apparato osseo o al sistema cardiovascolare non obbliga a ricorrere a questi metodi d'influenza attivi.

Nel trattamento della forma pituitaria o diencefalo-ipofisaria della malattia, si cerca di sopprimere la produzione in eccesso di ACTH secreto da un adenoma basofilo o da elementi basofili diffusamente iperplastici.

Per curare la malattia viene utilizzata la terapia a raggi X della regione interstiziale del cervello, viene prescritta una dose totale di 3500-5000 rubli.

Se la malattia è causata da un adenoma basofilo della ghiandola pituitaria anteriore, viene eseguita l'irradiazione con raggi X o la rimozione chirurgica del tumore. Dopo l'intervento chirurgico viene prescritta una terapia sostitutiva complessa (cortisone, tiroidina, testosterone).

Negli ultimi anni, la surrenectomia totale bilaterale è diventata ampiamente utilizzata. La base dell'assistenza postoperatoria per i pazienti sottoposti a surrenalectomia è l'uso di cortisone e, l'introduzione di piccole dosi di DOXA, infusioni endovenose di soluzione isotonica di cloruro di sodio. Durante
Durante i primi 6 mesi dopo l’intervento chirurgico, i pazienti devono essere sotto costante monitoraggio e trattati con dosi gradualmente decrescenti di farmaci corticosteroidi.

Per i tumori surrenalici, la surrenectomia deve essere eseguita il prima possibile. Mentre i risultati della chirurgia per i tumori benigni sono favorevoli, per i tumori maligni sono mediocri e sono accompagnati da recidive. In questa forma della malattia, è anche necessario effettuare una terapia postoperatoria con glicocorticoidi e DOXA, nonché ACTH (forme ad azione prolungata - 40 unità 2 volte al giorno per una settimana, seguita da una riduzione della dose ad ogni iniezione, o forme convenzionali del farmaco - 25 mg ogni 6-8 ore).

Ripristino della capacità lavorativa. Il grado di recupero dalla malattia dipende dalla forma clinica della malattia, dalla tempestività del trattamento e dal grado di coinvolgimento di vari organi e sistemi nel processo.

Va ricordato che dopo la surrenectomia, i pazienti con interventi chirurgici, infezioni, lesioni e gravidanza richiedono una terapia con corticoidi.

In caso di iperfunzione della corteccia surrenale causata da un tumore maligno della corteccia surrenale o dell'ipofisi, che non è suscettibile di trattamento chirurgico o radiografico, la capacità di lavorare è completamente persa, ma in tutti gli altri casi è temporaneamente persa .

La malattia di Cushing è un disturbo cerebrale in cui l'ipotalamo o la ghiandola pituitaria producono quantità eccessive di ormone adrenocorticotropo.

Questo ormone regola il funzionamento delle ghiandole surrenali.

Con un eccesso di questo importante ormone, le ghiandole surrenali aumentano anche la secrezione, che porta a varie malattie.

L'ipotalamo è una sezione del cervello divisa in tre parti.

Il lobo medio produce ormoni che influenzano il funzionamento della ghiandola pituitaria.

L’ipotalamo regola i seguenti processi:

• funzione sessuale;
• presenza o assenza di appetito;
• processo di apprendimento;
• quantità di urina;
• condizione emotiva;
• Riserva di sangue;
• termoregolazione.

La ghiandola pituitaria è una piccola ghiandola composta da tre parti. Ognuno di essi produce determinati ormoni che regolano il funzionamento della ghiandola tiroidea e di altri organi.
Ci sono tre tipi di cellule nel lobo anteriore della ghiandola:

1. Basofili: producono l'ormone adrenocorticotropo.
2. Acidofilo: contenuto nel trentacinque percento.
3. Cromofobici: ne contengono il sessanta per cento.

1. Gli estrogeni sono responsabili dello sviluppo dei caratteri sessuali secondari nelle donne e stimolano la crescita degli organi genitali.
2. Gli androgeni sono responsabili della libido e delle caratteristiche sessuali secondarie in entrambi i sessi.
3. Glucocorticoidi– aumentano la pressione sanguigna, riducono l’assorbimento del calcio e favoriscono un’eccessiva secrezione di succhi nello stomaco.
4. Mineralcorticoidi- trattenere l'acqua tra le cellule.

Cioè, tutti questi organi sono interconnessi e qualsiasi fallimento nel loro lavoro porta a gravi disturbi nella salute dell'intero organismo. Viene fatta una distinzione tra la malattia di Cushing e la sindrome di Cushing.

Entrambi i disturbi sono simili nei sintomi, ma hanno eziologie diverse. La sindrome di Itsenko-Cushing si manifesta a causa della sovrapproduzione di glucocorticoidi, che si verifica a causa dell'uso di ormoni e per lungo tempo.

Per quanto riguarda la malattia di Itsenko-Cushing (ipercortisolismo), la lesione si verifica nel sistema pituitario e le ghiandole endocrine vengono successivamente incluse nella patogenesi.

Interessante!

Sia la sindrome di Itsenko-Cushing che l'ipercortisolismo si manifestano solitamente nelle donne di età compresa tra i venti ei quaranta anni.

Cause della malattia di Itsenko-Cushing

Perché si manifesta la malattia di Itsenko-Cushing? Molto spesso è difficile trovare la fonte della malattia.
Tuttavia, gli esperti identificano diversi fattori che possono portare a questa malattia:

• lesioni al cranio;
• infezioni cerebrali;
• grave trauma mentale;
• adenoma della ghiandola pituitaria anteriore;
• cambiamenti ormonali;
• avvelenamento del corpo.

Qualsiasi fattore può contribuire allo sviluppo di un meccanismo patologico: interruzione della relazione tra ipotalamo, ghiandola pituitaria e ghiandole surrenali.
Si verificano i seguenti fenomeni:

• fallimento del metabolismo dei grassi;
• la funzione ovarica è compromessa;
• si sviluppa l'osteoporosi;
• si verifica ipertensione arteriosa.

Di conseguenza, il lavoro delle ghiandole surrenali viene attivato eccessivamente e aumenta il livello di alcuni ormoni che influenzano il metabolismo delle proteine ​​e dei carboidrati.

Sintomi della malattia di Itsenko-Cushing

Come si manifesta questo disturbo? Diagnosticare la malattia non è difficile poiché i sintomi sono abbastanza chiari. Inoltre, si manifestano da diversi sistemi del corpo.

Questo si osserva in quasi tutti i pazienti e il grasso si deposita sul petto, sull'addome, sul collo e sulla schiena, soprattutto nella parte superiore. Inoltre, il viso diventa rotondo.

Inoltre, a differenza di altre forme di obesità, nella malattia di Itsenko-Cushing la copertura dei palmi diventa trasparente e molto sottile. Ecco una foto di un paziente affetto dalla malattia di Cushing.

Manifestazioni esterne

La pelle cambia notevolmente durante la malattia. Diventa troppo secco e traballante, acquisendo un colore viola-marmo.

Tipicamente si formano larghe strisce di colore rosso o viola, che colpiscono l'addome e le cosce. La pelle è molto sottile, quindi sono visibili anche i vasi sanguigni. E i vasi stessi sono fragili, quindi il paziente spesso sviluppa lividi a lunga guarigione.

Con questo disturbo si verifica una maggiore crescita dei peli del corpo. Nelle donne compaiono peli di tipo maschile sul petto e sul viso.

Gli uomini hanno molti peli sul corpo e si formano macchie calve sulla testa. A questo si aggiungono spesso varie lesioni cutanee: ulcere, pustole, poiché le ghiandole sebacee e sudoripare si infiammano.

Manifestazioni interne

Anche le ossa e i muscoli subiscono cambiamenti, quindi le ossa sono colpite nel 95% dei casi da questa malattia.

Poiché il calcio viene scarsamente assorbito e le proteine ​​vengono distrutte, si sviluppa l'osteoporosi.
Le forme delle parti del corpo cambiano:

• spazzole;
• teschi;
• fermare;
• colonna vertebrale.

Ciò provoca forti dolori e frequenti fratture. Nei bambini, la crescita è ritardata e negli adulti diminuisce di 10 centimetri o più. Quando le proteine ​​si degradano, i muscoli si atrofizzano. Di conseguenza, gli arti perdono molto peso.

La malattia di Itsenko-Cushing è caratterizzata da:

• diminuzione dell'intelligenza;
• compromissione della memoria;
• la comparsa di apatia o depressione.

Il paziente potrebbe essere troppo emotivo o indifferente a tutto. Inoltre, gli osteofiti esercitano pressione sulle terminazioni nervose che si trovano accanto alle ossa deteriorate. Ciò porta a un forte dolore, che aggrava ulteriormente lo stato mentale.

Se la malattia dura a lungo, il paziente può sperimentare pensieri e comportamenti suicidi.

Altri segni e complicazioni

La patologia porta a una serie di complicazioni. La malattia provoca una diminuzione dell'immunità. Il corpo diventa sensibile alle infezioni.
Molto spesso, le malattie respiratorie si sviluppano in questo contesto:

• polmonite;
• bronchite.

Per quanto riguarda il sistema digestivo, di solito si osservano bruciore di stomaco e le cosiddette ulcere steroidee. Il fegato potrebbe non funzionare correttamente.

Ipertensione

Uno dei segnali più evidenti è l’aumento della pressione sanguigna. Appare tra i primi sintomi. Se le misure non vengono prese in tempo, l’ipertensione può causare problemi al sistema cardiovascolare.

Il cuore inizierà a battere meno frequentemente, la circolazione sanguigna peggiorerà e tutti i tessuti e gli organi mancheranno di ossigeno. Ciò potrebbe finire con la morte.

Diabete

Un altro sintomo comune è il diabete. I livelli di glucosio nel sangue aumentano a causa della quantità di glucocorticoidi. Ciò interrompe il metabolismo di tutte le sostanze nel corpo.

Dobbiamo quindi tenere presente che un aumento dei livelli di glucosio nel sangue potrebbe essere dovuto alla malattia di Itsenko-Cushing.

Ma il decorso di questo diabete è lieve ed è possibile raggiungere uno stato normale con una dieta e l'uso di farmaci che riducono lo zucchero.

Disfunzioni sessuali

Nel 70% dei casi il trattamento sessuale è ridotto sia negli uomini che nelle donne. Inoltre, le donne di solito smettono di avere le mestruazioni e i loro organi diventano più piccoli.

È quasi impossibile rimanere incinta durante lo sviluppo di questa malattia, ma se ciò accade, la gravidanza termina con un aborto spontaneo. Se la malattia si sviluppa in un bambino, lo sviluppo sessuale si interrompe.

Malattie renali

Ci sono diversi sintomi della malattia che riguardano il sistema urinario. Può verificarsi pielonefrite, un'infiammazione dei reni, e possono formarsi anche calcoli nella vescica, poiché vengono escreti anche nelle urine.

Inoltre, la pressione sanguigna costantemente elevata contribuisce alla distruzione del rene. Al suo posto si forma il tessuto connettivo e si sviluppa la nefrosclerosi.

Ai primi segni di questa malattia, dovresti contattare immediatamente uno specialista per la diagnosi e il successivo trattamento.

La velocità di sviluppo della patologia può variare da sei mesi a tre o dieci anni. Non dovresti aspettare fino a quando non inizieranno cambiamenti seri nel tuo corpo.

È necessario consultare un medico il più rapidamente possibile, altrimenti le conseguenze dell'inazione possono essere disastrose.

La malattia di Itsenko-Cushing nei bambini

Questo disturbo si verifica molto raramente nei bambini. Perché la malattia compare a questa età? Ciò può essere causato dall'uso improprio di alcuni farmaci o dall'iperattività delle ghiandole surrenali.

A causa della produzione impropria di ormoni, il funzionamento di molti organi e sistemi viene interrotto. In tenera età la malattia è più pericolosa.

Per riferimento!

Questa malattia si verifica estremamente raramente nei bambini, ma il tasso di incidenza è leggermente più elevato negli adolescenti.

Le manifestazioni cliniche della malattia sono le stesse degli adulti. Cioè, potrebbe esserci un cambiamento nelle condizioni della pelle. Questi sono i segnali più comuni.

Inoltre, nell'adolescenza, sarà chiaramente visibile un ritardo nello sviluppo sessuale. Non dovremmo dimenticare i disturbi dello stato emotivo.

La malattia causa molte complicazioni. Dopotutto, l'infanzia e l'adolescenza sono un periodo di crescita e formazione dell'intero organismo.
Le conseguenze di questa malattia possono essere varie:

• problemi alle ossa;
• obesità;
• ritardo della crescita;
• cessazione o ritardo della pubertà;
• problemi della pelle;
• disturbi psicoemotivi.

Per quanto riguarda il trattamento, di solito richiede molto tempo. Vengono utilizzati sia metodi chirurgici che farmaci. Sfortunatamente, a questa età si sviluppano varie complicazioni che influiscono sulla salute futura.

Allo stesso tempo, però, la morte a questa età è più rara che negli adulti, poiché il corpo è ancora giovane e combatte meglio.

Diagnostica

Per effettuare una diagnosi accurata, è necessario il lavoro congiunto di diversi specialisti. Tutto dipende dai sintomi; potrebbe essere necessario un ginecologo o un cardiologo, oltre ad altri specialisti specializzati.

Decidono insieme quali esami e accertamenti sono necessari e poi prescrivono insieme il trattamento necessario.

Sono richiesti i seguenti test:

1. Per distinguere tra un tumore surrenale e la sindrome di Cushing viene utilizzato un ampio test al desametasone.
2. a – scoprire il livello di cortisolo prima e dopo l’assunzione di una determinata sostanza.
3. La determinazione dell'escrezione giornaliera del cortisolo libero è un test delle urine.
4. MRI – per ottenere informazioni sulla presenza di un adenoma ipofisario.
5. Tomografia delle ghiandole surrenali (magnetica o computerizzata) - per ottenere informazioni sull'ingrandimento di questo organo.
6. Radiografia della colonna vertebrale: aiuta a determinare se ci sono problemi alle ossa.
7. La biochimica del sangue è necessaria per rilevare la presenza di diabete mellito.

Il trattamento può variare in ciascun caso specifico. Tutto dipende dalle caratteristiche del caso particolare, nonché dalle condizioni del paziente, dalla presenza di disturbi concomitanti e dalla causa della malattia.

In ogni caso, il medico sceglie l’opzione più ottimale e il paziente deve seguire tutte le raccomandazioni del medico.

Trattamento della malattia di Itsenko-Cushing

In genere, per trattare questa malattia vengono utilizzate radiazioni e interventi chirurgici, ma sono possibili anche altri modi per combattere la malattia.

Farmaco

Farmaci sintomatici, angoniti dopaminergici. La terapia farmacologica viene effettuata nella fase iniziale della malattia, come metodo ausiliario prima dell'intervento chirurgico o se non può essere eseguita.
Farmaci prescritti che sopprimono l'aumento della produzione di alcuni ormoni:

• Reserpina;
• Parlodel;
• Ketoconazolo.

È possibile usare altri farmaci. Lo specialista prescriverà sicuramente farmaci che aiutano ad alleviare i sintomi dolorosi.
Questi farmaci includono i seguenti tipi:

• antidepressivi - per la depressione;
• sedativi - per irritabilità;
• farmaci per il trattamento dell'osteoporosi e bifosfonati;
• preparati di potassio;
• farmaci che abbassano la pressione sanguigna;
Sfumatura!

La trapanazione viene eseguita estremamente raramente.

Ray

Esistono vari metodi di tale terapia. Per quanto riguarda l'esposizione alle radiazioni, in caso contrario viene eseguita. Può essere utilizzato l'impianto di isotopi radioattivi nella ghiandola pituitaria.

Molto spesso, con questo trattamento si osserva un miglioramento significativo, che si esprime nella perdita di peso e nel ritorno del ciclo mestruale.

Inoltre, i danni ai muscoli e alle ossa vengono ridotti. Metodo combinato: vengono utilizzati il ​​trattamento con radiazioni e la surrenalectomia.

Questi sono prodotti a base di latte fermentato e uova. I cibi grassi, fritti e piccanti dovrebbero essere esclusi dal menu. Ciò contribuirà ad alleviare i sintomi della malattia.

Qualunque sia la causa della malattia, è necessario attenersi scrupolosamente alle prescrizioni dello specialista. Se ignori le raccomandazioni del medico, potrebbero verificarsi complicazioni, inclusa la morte.

Inoltre, la malattia di Itsenko-Cushing può svilupparsi rapidamente (lo sviluppo non dura sempre diversi anni o mesi).

Ulteriore prognosi e prevenzione della malattia

Se il trattamento viene iniziato in tempo e non si verificano ancora complicazioni, la prognosi è favorevole. Nei pazienti giovani con una forma lieve della malattia è possibile il completo recupero.

Se la malattia è in fase avanzata, ci sono molte malattie concomitanti, quindi anche il trattamento a lungo termine non può eliminare completamente i cambiamenti in vari sistemi. Di conseguenza, permangono problemi di salute.

Le forme avanzate di questa malattia di solito terminano con la morte.

Inoltre, è imperativo evitare il sovraccarico fisico e psicologico. È importante seguire una dieta, assumere un complesso vitaminico-minerale e rafforzare il sistema immunitario.

Per quanto riguarda la prevenzione di questa malattia, solo un esame regolare aiuterà a iniziare il trattamento in tempo. Naturalmente, è necessario evitare lesioni al cranio e varie malattie infettive.

Sindrome di Cushingoide: che cos'è? Quanto è pericolosa questa condizione per l'uomo? La malattia e la sindrome di Itsenko-Cushing significano alcuni sintomi che si sviluppano sullo sfondo di un'eccessiva produzione di ormoni corticosteroidi da parte delle cellule surrenali. Questa condizione può verificarsi per vari motivi, il che porta alla sua divisione in diversi tipi. La malattia di Cushing si sviluppa sullo sfondo della disfunzione del complesso ipotalamo-ipofisi. Questa patologia provoca un'eccessiva produzione dell'ormone adrenocorticotropo e successivamente del cortisolo da parte delle ghiandole surrenali. La sindrome di Itsenko-Cushing o ipercortisolismo (Cushingoide) è caratterizzata da un complesso di disturbi che insorgono per qualche motivo, ma non come risultato di una patologia ipotalamo-ipofisaria.

La sindrome o malattia di Cushing è caratterizzata da una disfunzione persistente delle ghiandole surrenali, che secernono troppo cortisolo. Questo processo è controllato dalla ghiandola pituitaria. Per fare ciò, produce, che attiva la produzione sia di corticosterone che di corticosterone. A sua volta regola il lavoro della ghiandola pituitaria producendo statine e liberine. L'interruzione dell'attività di uno dei collegamenti di tale sistema provoca un'ipersecrezione di ormoni da parte della corteccia surrenale, che provoca la sindrome o la malattia di Itsenko-Cushing.

L'aumentata produzione di cortisolo, osservata in questa condizione, provoca un effetto catabolico sulle strutture proteiche del corpo umano. Si osservano cambiamenti negativi nella maggior parte dei tessuti e delle strutture, comprese ossa, muscoli, organi interni e pelle. Man mano che la sindrome di Cushing si sviluppa, processi atrofici e distrofici si verificano in tutto il corpo. Il metabolismo dei carboidrati e dei grassi viene interrotto e si osservano disturbi elettrolitici.

Secondo studi recenti, questo problema è 10 volte più comune tra le donne. L'età media del suo sviluppo è di 25-40 anni. Talvolta si riscontra anche la comparsa della sindrome di Itsenko-Cushing nei bambini. Questa è una condizione patologica abbastanza rara che viene diagnosticata in una persona su 100mila - 1 milione di abitanti all'anno.

La malattia di Cushing e la sindrome di Cushing, i cui sintomi sono gli stessi, sono solitamente definiti due problemi diversi che richiedono approcci diversi al trattamento. La prima patologia è caratterizzata come neuroendocrina e la seconda più spesso come un processo tumorale che si sviluppa in vari organi (ghiandole surrenali, bronchi, timo, pancreas, fegato). Inoltre, in quest'ultimo caso, la formazione può essere benigna o maligna. La sindrome di Cushing è caratterizzata dal fatto che il tumore secerne glucocorticoidi.

Ragioni per lo sviluppo della sindrome

La sindrome di Itsenko-Cushing appare per alcuni motivi:

• La sindrome da ipercortisolismo esogeno (indotto da farmaci) è isolata. Si verifica sullo sfondo dell'uso a lungo termine di farmaci contenenti ormoni glucocorticoidi. Questo gruppo di farmaci comprende Prednisolone, Desametasone e altri, che vengono utilizzati nel trattamento dell'asma bronchiale, del lupus eritematoso, dell'artrite reumatoide e di altre malattie o sindromi. In questo caso è indicata la massima riduzione della dose del farmaco per ottenere un risultato positivo nel trattamento del problema di salute di base;
• Nell'1-2% di tutti i casi di sindrome di Itsenko-Cushing, la diagnosi della condizione di una persona malata consente di identificare un tumore che secerne ormoni corticotropi, che possono svilupparsi in vari organi: polmoni, gonadi, fegato e altri. Questa malattia può essere caratterizzata nella letteratura medica come sindrome ACTH-ectopica;

• nel 14-18% di tutti i casi di rilevamento della malattia di Cushing (le foto dei pazienti illustrano bene la natura della malattia) parlano di patologia che si sviluppa sullo sfondo di formazioni tumorali sulla corteccia surrenale. Possono assumere la forma di adenoma, adenomatosi, adenocarcinoma;
• forma familiare di un problema come la malattia di Itsenko-Cushing. Di norma, questa condizione patologica non è ereditata. A volte ci sono casi in cui, in presenza di sindrome da neoplasia endocrina multipla trasmessa da genitore a figlio, aumenta significativamente la probabilità della comparsa di vari tumori (compresi quelli che portano alla malattia di Itsenko-Cushing nei bambini e negli adulti);
• L'80% di tutti i pazienti soffre di una forma della sindrome chiamata malattia di Itsenko-Cushing. Ciò è dovuto alla presenza di, che produce grandi quantità di ACTH. Si tratta di un tumore ghiandolare benigno, la cui dimensione non supera i 2 cm.Per la malattia di Itsenko-Cushing, un fattore provocatorio caratteristico è il trauma cranico, precedenti infezioni che colpiscono il cervello. Questo problema può svilupparsi anche nelle donne dopo il parto.

Sintomi dello sviluppo di questa sindrome

Sia la sindrome che la malattia di Itsenko-Cushing, i cui sintomi sono disturbi sistemici nell'attività del corpo, sono caratterizzati dai seguenti sintomi:

• . La malattia di Cushing, come confermato da recenti studi, è accompagnata da un eccessivo accumulo di grasso nel 90% dei casi. Esiste un tipo patologico di obesità. Il grasso può depositarsi in modo non uniforme in tutto il corpo. Di solito ce n'è molto sullo stomaco, sul viso, sul collo, sul petto, sulla schiena. Allo stesso tempo, sul dorso delle mani la pelle e lo strato di grasso sono molto sottili. Anche se il paziente non presenta obesità grave, la sua figura assume un aspetto caratteristico in presenza di questa sindrome;
• viso a forma di luna, che acquisisce un pronunciato colore rosso violaceo (a volte c'è una tinta cianotica);

• atrofia del tessuto muscolare. Questo processo è particolarmente pronunciato sulle spalle e sugli arti inferiori (glutei, cosce) con lo sviluppo di questa sindrome. Le manifestazioni cliniche di questo disturbo sono che la persona malata non è in grado di sedersi e alzarsi. C'è anche atrofia dei muscoli della parete addominale anteriore. Questo fenomeno è chiamato "pancia di rana". L'atrofia muscolare sulla parete addominale provoca lo sviluppo di protuberanze erniarie;
• Si verificano cambiamenti negativi che colpiscono la pelle. L'epidermide diventa sottile, secca, squamosa, il disegno vascolare è chiaramente visibile e sono presenti alcune zone con eccessiva attività delle ghiandole sudoripare. Un paziente con questa sindrome presenta strie, che si formano a causa della rottura del collagene nella pelle e dell'obesità progressiva. Le smagliature possono raggiungere dimensioni significative (diversi centimetri di larghezza) e diventare di colore viola. Inoltre, sulla pelle si formano eruzioni cutanee (acne), emorragie (vene varicose) ed è presente iperpigmentazione;

• L'osteoporosi, che si presenta come una grave complicanza nel 90% dei pazienti affetti da questa sindrome, colpisce più spesso la colonna lombare e toracica. Questa condizione patologica è accompagnata da diminuzione dei corpi vertebrali e fratture da compressione. Sulla radiografia puoi vedere un fenomeno caratteristico di questa sindrome. Si chiamano "vertebre di vetro" perché alcune di esse possono essere completamente traslucide. La patologia accompagnata da fratture porta a dolore significativo dovuto alla compressione delle radici del midollo spinale. In combinazione con l'atrofia muscolare, questo fenomeno porta alla scoliosi e alla cifoscoliosi. La sindrome di Cushing nei bambini provoca un significativo ritardo della crescita, poiché a causa della grande quantità di glucocorticoidi, lo sviluppo della cartilagine epifisaria è inibito. Il bambino malato soffre di ridotta tolleranza ai carboidrati e di policitemia;
• si osserva cardiomiopatia. Si sviluppa a causa dell'effetto negativo degli ormoni sul miocardio e della presenza di spostamenti elettrolitici. La cardiomiopatia si manifesta con disturbi del ritmo cardiaco e insufficienza cardiaca. Questa condizione è molto pericolosa per la vita dei pazienti e spesso causa la morte;

• La caratteristica di questa sindrome è la presenza di disturbi del sistema nervoso. Il paziente sperimenta cambiamenti di umore: uno stato depressivo e letargico è sostituito da euforia e psicosi;
• si sviluppa il diabete mellito steroideo. Questa complicazione è osservata nel 10-20% di tutti i pazienti con questa sindrome. Il diabete mellito si sviluppa senza distruzione del pancreas;
• sviluppo di disturbi del sistema riproduttivo. Nelle donne, a causa di un eccesso di androgeni prodotti dalle ghiandole surrenali, si sviluppa accompagnato da un'abbondante crescita di peli di tipo maschile. Si osserva anche persistente.

Complicazioni di questa sindrome

Con la sindrome di Cushing, che deve essere trattata senza fallo, si osservano le seguenti complicazioni:

• un processo cronico che progredisce senza un adeguato intervento medico spesso porta alla morte dei pazienti. Ciò accade in un contesto di disfunzione cardiaca, ictus, sepsi, pielonefrite, insufficienza renale cronica e danni significativi alla colonna vertebrale dovuti allo sviluppo dell'osteoporosi;
• crisi surrenale o surrenale. Manifestato da disturbi della coscienza, vomito, aumento della pressione sanguigna, ipoglicemia, dolore addominale e altre condizioni patologiche;
• a causa della ridotta resistenza a varie infezioni, i pazienti con questa sindrome spesso sperimentano processi purulenti, infezioni fungine, foruncolosi e flemmone;
• sullo sfondo dell'osteoporosi e dell'escrezione di calcio e fosfati nelle urine, si sviluppa l'urolitiasi.

Gravidanza e parto in presenza di questa sindrome

La gravidanza nei pazienti con questa sindrome si verifica raramente a causa della sua gravità. Il suo sviluppo è possibile solo con un tumore surrenale che produce cortisolo.

Nonostante ciò, l'esito di una tale gravidanza è sfavorevole. Molto spesso viene interrotto presto o accompagnato da un parto prematuro. Il feto sperimenta un ritardo dello sviluppo ed è possibile la morte perinatale. Gli indicatori deludenti sono causati dallo sviluppo di un'insufficienza surrenalica persistente nel bambino sullo sfondo della patologia materna.

In ogni caso la gravidanza è un fattore negativo in presenza di ipercortisolismo. Aumenta lo sviluppo di complicazioni potenzialmente letali per le donne. Nel caso di una gravidanza riuscita, è importante un controllo medico costante e una terapia sintomatica per migliorare le condizioni della paziente. Il trattamento farmacologico in questo caso non è prescritto.

Diagnosi di questa sindrome

Se si sospetta lo sviluppo della malattia di Itsenko-Cushing, la diagnosi viene effettuata utilizzando una vasta gamma di studi di vario genere:

• viene eseguito un test di screening. Implica l'escrezione del cortisolo in base al volume giornaliero di urina. Un aumento del livello ormonale di almeno 3-4 volte indica la presenza di questa sindrome;
• Per confermare o smentire la natura endogena di questa patologia si ricorre ad un piccolo test al desametasone. Dopo aver assunto questo farmaco in una persona sana, la concentrazione di cortisolo nel sangue diminuisce di 2 volte. Con lo sviluppo di questa sindrome, tale effetto non viene osservato;

• se c'è un risultato positivo con un piccolo test al desametasone, si ricorre a uno grande. Ti consente di determinare una condizione patologica specifica: la malattia o sindrome di Itsenko-Cushing. Questo studio differisce dal precedente introducendo una dose relativamente elevata del farmaco. La malattia di Itsenko-Cushing sarà accompagnata da una diminuzione dei livelli di cortisolo del 50% e la sindrome non sarà accompagnata da alcun cambiamento nella concentrazione dell'ormone;
• sono indicati esami del sangue e delle urine. Vengono determinati alti livelli di emoglobina, globuli rossi e colesterolo. Nelle urine viene diagnosticata un'alta concentrazione di 11-OX e una bassa concentrazione di 17-KS;
• Per identificare la fonte del problema, viene eseguita una risonanza magnetica o una TC delle ghiandole surrenali. Determinare la posizione del tumore o di altri processi negativi consentirà un trattamento efficace di un paziente specifico;
• Raccomandazione dei medici: nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing è necessaria la consultazione con specialisti altamente specializzati, seguita dalla diagnosi di determinate condizioni mediante radiografia, TAC della colonna vertebrale e del torace e analisi del sangue biochimiche.

Trattamento di questa sindrome

I metodi per trattare la sindrome di Itsenko-Cushing dipendono completamente dalla causa che ha causato lo sviluppo di questo processo negativo nel corpo. Prima di applicare qualsiasi misura, è obbligatorio uno studio completo dello stato di salute della persona.

Trattamento chirurgico del tumore ipofisario

Nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing, causata da, è indicato l'intervento chirurgico. Viene eseguita l'adenomectomia transfenoidale selettiva, che è l'unico metodo efficace per eliminare il problema. Tale operazione neurochirurgica è indicata se il tumore rilevato ha confini chiari, il che è confermato da un esame preliminare. Questo metodo di trattamento mostra buoni risultati.

Dopo l'intervento chirurgico è possibile ripristinare completamente il funzionamento del sistema ipotalamo-ipofisi. Il 70-80% dei pazienti sperimenta la remissione. Solo in una piccola percentuale di pazienti è possibile che il tumore ricompaia.

Trattamento medico

Il trattamento chirurgico di questa malattia è necessariamente combinato con la radioterapia. Se ci sono controindicazioni all'intervento chirurgico, è indicato il trattamento con alcuni farmaci. Ciò avviene in presenza di gravi malattie concomitanti, in condizioni di pericolo di vita. I farmaci utilizzati agiscono sulla ghiandola pituitaria e sopprimono la produzione dell'ormone adrenocorticotropo, che causa lo sviluppo di questa malattia.

Sullo sfondo di tale trattamento, la terapia sintomatica è obbligatoria. Vengono prescritti farmaci che aiutano a ridurre i livelli di zucchero nel sangue e la pressione sanguigna. La malattia o sindrome di Cushing prevede anche l'uso di antidepressivi, farmaci atti a ridurre i sintomi e prevenire l'osteoporosi. L'elenco dei farmaci è determinato dal medico in base ai sintomi della malattia e ai risultati diagnostici.

Trattamento di tumori localizzati in altri organi

In presenza della sindrome di Itsenko-Cushing, il trattamento viene effettuato solo dopo aver individuato la localizzazione del problema. Dopo aver determinato la posizione del tumore, viene rimosso. Se non si riscontra alcun effetto positivo da questa tecnica, è necessario ricorrere alla surrenectomia. Può essere unilaterale e, nei casi particolarmente gravi, bilaterale. Tali manipolazioni portano allo sviluppo di insufficienza surrenalica cronica, che richiede una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita.

Previsione

Senza un trattamento adeguato, la sindrome di Itsenko-Cushing porta alla morte nel 40-50% dei pazienti a causa di persistenti cambiamenti negativi nel corpo. Pertanto, questa malattia non può essere ignorata. Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di specialisti esperti, che devono includere un endocrinologo.

In presenza di processi maligni che hanno provocato lo sviluppo di questa malattia, la prognosi è deludente. Dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un tumore, solo il 20-25% dei pazienti tende ad avere un esito relativamente positivo dopo il trattamento (il tasso di sopravvivenza medio è di 2 anni). In presenza di una formazione benigna di qualsiasi localizzazione, dopo la loro rimozione, il recupero avviene in quasi tutti i pazienti.

Bibliografia

1. Kolman Y., Rem K. - G., Biochimica visiva // Ormoni. Sistema ormonale. - 2000. - pp. 358-359, 368-375.
2. Segreti di endocrinologia: libro di testo. manuale: trad. dall'inglese. – 2a ed., riv. e aggiuntivi – M.: BINOM; SPb. : Dialetto Nevskij, 2001. – 464 p. : malato.
3. Martinchik A.N., Korolev A.A., Trofimenko L.S. Fisiologia della nutrizione, dei servizi igienico-sanitari e dell'igiene: libro di testo. indennità. - M.: Accademia, 2006.
4. Berezov T.T., Korovkin B.F., Chimica biologica // Nomenclatura e classificazione degli ormoni. - 1998. - p.250-251, 271-272.
5. Novikova E.Ch., Ladodo K.S., Brenz M.Ya. Nutrizione per bambini. - M.: Norma, 2002.
6. Murray R., Grenner D., Biochimica umana // Biochimica delle comunicazioni intra e intercellulari umane. - 1993. - pp. 181-183, 219-224, 270.
7. Vloshchinsky P.E., Poznyakovsky V.M., Drozdova T.M. Fisiologia della nutrizione: libro di testo. -, 2007. -

⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna - endocrinologa, 2 anni di esperienza.

Si occupa di questioni di prevenzione, diagnosi e cura delle malattie del sistema endocrino: tiroide, pancreas, ghiandole surrenali, ipofisi, gonadi, paratiroidi, timo, ecc.

La malattia di Cushing è una condizione patologica diagnosticata in persone di tutte le età. La patologia ha preso il nome grazie a due ricercatori che l'hanno studiata. Nikolai Itsenko, un neurologo di Odessa, ne parlò per la prima volta nel 1924, spiegando lo sviluppo di questa condizione a causa di malfunzionamenti nell'ipotalamo. 8 anni dopo, Harvey Cushing, un neurochirurgo canadese, continuò le sue ricerche. Durante il suo lavoro, ha suggerito che la causa dei sintomi della malattia fosse un tumore. Ora è noto che entrambe le ipotesi erano corrette.

informazioni generali

La malattia è un disturbo neuroendocrino in cui vi è uno squilibrio nel funzionamento del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene e un'interruzione del ritmo quotidiano della secrezione dell'ormone di rilascio della corticotropina (CRH) - ormone adrenocorticotropo (ACTH) e degli ormoni prodotti da la corteccia surrenale, compreso il cortisolo.

Il cortisolo è un ormone dello stress; il suo eccesso accelera la degradazione delle proteine ​​e dei grassi, compromette l'apporto di calcio dall'intestino, riduce l'immunità, accelera la produzione di succo gastrico, aumenta la pressione sanguigna e rallenta la produzione di CRT nell'ipotalamo (anche chiamata corticoliberina). La CRT, a sua volta, riduce la formazione di ACTH nella ghiandola pituitaria e l'ACTH inibisce le funzioni della corteccia surrenale, riducendo così la produzione di cortisolo. Ecco come funziona un sano sistema ipotalamo-ipofisi-surrene.

Con la malattia di Itsenko-Cushing, un meccanismo stabilito dalla natura fallisce. Le cellule ipofisarie alterate iniziano ad accelerare la secrezione di ACTH, che porta ad un aumento della sintesi di cortisolo, ma non innesca il meccanismo di “risposta allo stress” - non riduce la produzione di CRT. Quelli. c'è un aumento persistente ea lungo termine del livello di cortisolo e di altri ormoni surrenali nel sangue.

A causa dell'ipersecrezione di corticosteroidi, la malattia di Cushing è anche chiamata ipercortisolismo.

Nota! In medicina, operano anche con un concetto come la sindrome di Itsenko-Cushing. È più ampio e copre tutte le condizioni patologiche accomunate da un sintomo comune: l’aumento della produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali. Cioè, oltre alla malattia, la sindrome comprende anche altre condizioni: sindrome corticoliberin-ectopica, tumori della corteccia surrenale, sindrome iatrogena.

Il gruppo a rischio comprende persone di età compresa tra 25 e 40 anni, sebbene la malattia possa essere diagnosticata negli adolescenti e nei bambini. Secondo le statistiche, le donne vi sono esposte da 4 a 8 volte più spesso degli uomini. La malattia progredisce gravemente: con interruzioni nel metabolismo dei minerali e dei carboidrati e problemi nel funzionamento del sistema nervoso, cardiovascolare, digestivo e urinario.

Patogenesi della malattia di Itsenko-Cushing

Gli scienziati hanno ancora difficoltà a nominare le cause esatte dello sviluppo della malattia di Itsenko-Cushing.

Allo stesso tempo, notano che i seguenti fattori provocano patologia:

Tutti questi fattori possono innescare lo sviluppo di gravi sintomi della patologia.

Sintomi La malattia di Itsenko-Cushing

Ci sono molti segni con cui un medico può diagnosticare la malattia, poiché colpisce molti organi e sistemi. Soffrono la pelle, il tessuto sottocutaneo, i muscoli, il sistema nervoso, endocrino, digestivo e altri sistemi

Segni cutanei della malattia di Itsenko-Cushing

La pelle si secca, si sbuccia e acquisisce una tonalità viola-marmo. L'iperpigmentazione appare nelle aree in cui si verifica l'attrito della pelle.. Strisce vivide (viola, rosso vivo) appaiono sui glutei, sull'addome, sulle cosce, sul petto e anche sotto le ascelle.

A poco a poco, la pelle diventa più sottile e su di essa compaiono i vasi sanguigni. In alcuni punti si notano lividi che richiedono molto tempo per guarire a causa della fragilità dei vasi sanguigni. I pazienti sperimentano virilismo e... Il primo fenomeno è caratterizzato da una maggiore crescita dei peli sul viso e sul corpo, mentre sulla testa cadono rapidamente. Il secondo è la comparsa di vegetazione nelle donne sul petto, sull'addome e sopra il labbro superiore. Sono possibili anche ascessi, ulcere, ecc.

Cambiamenti nel tessuto adiposo sottocutaneo

Nel 95% dei casi, i pazienti sperimentano un accumulo di grasso e l'accumulo di grasso in tutto il corpo è eterogeneo. Il viso diventa arrotondato, assume una forma a forma di luna, appare un tumulo di grasso nell'area della 7a vertebra cervicale, compaiono pieghe nell'addome e nel torace.

Sintomi ossei della malattia di Itsenko-Cushing

La malattia colpisce anche le ossa. Ciò accade nel 95% dei casi, poiché gli ormoni prodotti, da un lato, influenzano negativamente il processo di assorbimento del calcio e, dall'altro, distruggono le proteine ​​che costituiscono la base dell'osso. Di conseguenza, si sviluppa, influenzando la forma e le dimensioni del cranio, della colonna vertebrale, delle mani e dei piedi. I pazienti riferiscono forti dolori, il rischio aumenta e la crescita rallenta nei bambini.

Sintomi patologici dell'apparato respiratorio

A causa dell'aumento della produzione ormonale, diminuisce. Il corpo è più spesso esposto a... Lo sviluppo è possibile.

Sistema muscolare

A causa della distruzione delle proteine ​​​​muscolari, gli arti si assottigliano, la persona perde peso e avverte una debolezza costante, in alcuni casi non riesce a sollevare pesi da sola o a stare in piedi.

Segni di patologia dal sistema digestivo

Cambiamenti nel sistema urinario

Una ridotta immunità e una maggiore suscettibilità agli agenti patogeni portano allo sviluppo. La lisciviazione del calcio dalle ossa e le interruzioni nel processo di assorbimento contribuiscono allo sviluppo del calcio. provoca lo sviluppo della nefrosclerosi, che, a sua volta, non fa altro che rafforzarla, e così via in cerchio.

Sintomi della malattia di Itsenko-Cushing dal sistema riproduttivo ed endocrino

In un terzo dei pazienti, a seguito di tutti i cambiamenti, vengono diagnosticate interruzioni nel metabolismo di proteine, grassi, carboidrati e l'equilibrio del sale marino viene disturbato. Tutti i pazienti notano una diminuzione del desiderio sessuale. Nelle donne, le mestruazioni si fermano e i genitali diminuiscono di dimensioni. È difficile per loro concepire un bambino e, se avviene il concepimento, portarlo a termine.

Diagnostica e tipi

Quando si diagnostica una malattia, viene presa una storia. Sulla base dei dati ottenuti, il medico classifica la sua forma.

La malattia di Itsenko-Cushing si verifica:

• gravità lieve quando i sintomi non sono pronunciati, non ci sono problemi al sistema scheletrico;
• grado medio quando ci sono tutti i segni, ma non si osservano complicazioni;
• acuto– in questo caso compaiono fratture, diabete mellito, disturbi mentali e nefrosclerosi.

Importante!Man mano che la malattia progredisce, può essere progressiva e torpida. Nel primo caso, lo sviluppo dei sintomi avviene rapidamente e i pazienti diventano rapidamente incapaci di lavorare. Nel secondo, i sintomi compaiono lentamente (possono durare diversi anni).

Per confermare la diagnosi, vengono prelevati sangue e urina per l'analisi per identificare gli ormoni e i risultati della loro degradazione in essi.

I seguenti metodi di ricerca consentono di verificare la diagnosi corretta:

• sistema scheletrico, in cui vengono studiati il ​​cranio, gli arti e la colonna vertebrale.
• e cervello, che permettono di identificare la presenza di un tumore ipofisario e valutare il grado di distruzione del sistema scheletrico.
• , risonanza magnetica, tomografia computerizzata, angiografia delle ghiandole surrenali, che ci consentono di valutarne le dimensioni e il grado di funzionamento.

Nota!Per dissipare tutti i dubbi sulla correttezza della diagnosi, i medici effettuano test con desametasone e metopirone.

Un endocrinologo esperto dovrebbe consigliare e prescrivere il trattamento.

Trattamento della malattia di Itsenko-Cushing

Esistono due modi per combattere la malattia. Il primo prevede l'eliminazione delle cause della sua insorgenza e la normalizzazione del funzionamento dell'ipotalamo, della ghiandola pituitaria e delle ghiandole surrenali. Il secondo mira ad eliminare i malfunzionamenti nel funzionamento di tutti i sistemi e organi interessati.

A seconda della gravità della malattia di Itsenko-Cushing, i medici prescrivono:

Per normalizzare il funzionamento di organi e sistemi, viene fornito un trattamento sintomatico. In questo caso:

• quando viene prescritta una dieta rigorosa con l'uso obbligatorio di farmaci per abbassare i livelli di zucchero nel sangue;
• per l'ipertensione arteriosa vengono prescritti diuretici e farmaci per abbassare la pressione sanguigna;
• se viene rilevata insufficienza cardiaca - preparati di digitale e glicosidi cardiaci;
• con - complessi vitaminici con, preparati per ripristinare la struttura proteica dell'osso e migliorare i processi di assorbimento del calcio;
• Per rafforzare il sistema immunitario nella malattia di Itsenko-Cushing, il medico prescrive farmaci che stimolano la crescita e la maturazione dei linfociti.

Nota! L'efficacia della dieta nel trattamento della malattia di Cushing è debole, per questo viene spesso sottovalutata. Nel frattempo, sono le nuove abitudini alimentari che consentono ai pazienti di migliorare la loro salute generale e prevenire lo sviluppo di conseguenze. Per prevenire l'osteoporosi e l'urolitiasi, i medici consigliano loro di mangiare uova, latticini e, se sono obesi, di rinunciare al sale e ai cibi grassi, nonché di aumentare la quantità di acqua che bevono al giorno.

Inoltre, i medici consigliano sempre di eliminare i cibi grassi, affumicati, salati e acidi e di abbandonare le cattive abitudini: bere bevande alcoliche, fumare.

Previsione

A causa dei gravi squilibri ormonali e dei problemi nel funzionamento dei singoli organi e sistemi, i medici raramente forniscono previsioni accurate. Ignorare i sintomi della malattia e la mancanza di cure qualificate può provocare conseguenze irreversibili nel corpo o la morte. Allo stesso tempo, il contatto tempestivo con uno specialista consente di fermare lo sviluppo della malattia e mantenere la capacità lavorativa.

Importante! Se non trattato, il 50% dei pazienti affetti da questa malattia muore entro 5 anni.

Negli adulti, la prognosi dipende dal grado di sviluppo della malattia di Cushing e dalla presenza di sintomi gravi. Nei bambini la situazione è peggiore a causa della crescita accelerata e dell'aumento del metabolismo. Nella migliore delle ipotesi si verifica un inibizione dello sviluppo del bambino e, nel peggiore dei casi, una curvatura della colonna vertebrale, che comporta difetti estetici.

Una persona può aumentare le possibilità di un esito favorevole del trattamento se segue tutte le istruzioni del medico e si sottopone a esami regolari per identificare le complicanze.

Nota! Quanto prima viene fatta la diagnosi, tanto più è probabile che la malattia venga curata.

Complicazioni

Le complicazioni più terribili della malattia di Itsenko-Cushing sono sintomi che si sviluppano in malattie indipendenti. Si tratta di:

La situazione è aggravata dal fatto che la stessa malattia di Cushing è estremamente rara, quindi non sempre viene diagnosticata immediatamente. Così, mentre i medici trattano i suoi sintomi, riconoscendoli come malattie indipendenti, lei progredisce. Per evitare che ciò accada, se si verificano sintomi simili, è necessario consultare un endocrinologo.

Definizione

La malattia di Itsenko-Cushing è una grave malattia neuroendocrina, caratterizzata da una violazione del meccanismo di regolazione nel sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Sono più spesso colpite le donne di età compresa tra 20 e 40 anni.

Cause

L'eziologia della malattia non è stata stabilita. Si verifica spesso dopo il parto, traumi cranici, commozioni cerebrali, lesioni infiammatorie e altre lesioni del sistema nervoso centrale. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, la causa della malattia di Itsenko-Cushing sono i tumori ipofisari, situati all'interno della sella turcica. Raramente sono presenti macroadenomi che si estendono oltre la sella turcica. A volte la causa è una sella turcica primaria “vuota”, a volte né la TC né la RM sono in grado di rilevare cambiamenti nell’area della sella turcica.

La patogenesi della malattia di Itsenko-Cushing si basa sull'aumento della secrezione di corticotropina da parte dell'ipofisi e sul rilascio di cortisolo, corticosterone, aldosterone e androgeni da parte della corteccia surrenale. L'aumento della secrezione di corticotropina è dovuto ad una diminuzione dell'attività della dopamina e, di conseguenza, ad una diminuzione del suo effetto inibitorio sulla secrezione di corticotropina e corticotropina e ad un aumento del tono del sistema serotoninergico.

I disturbi della relazione ipotalamo-ipofisi-surrene nella malattia di Itsenko-Cushing sono combinati con una diminuzione della secrezione di somatotropina, gonadotropine, tireotropina e un aumento dei livelli di prolattina.

Sintomi

L'ipercortisonemia cronica porta allo sviluppo del complesso sintomatologico dell'ipercortisolismo.

La malattia di Itsenko-Cushing è caratterizzata da vari gradi di obesità e ridistribuzione del tessuto adiposo sottocutaneo con la sua deposizione predominante sul torace e sull'addome, nell'area delle vertebre toraciche superiori sotto forma di tubercolo, sul viso, che è come una luna piena. La pelle è sottile, secca, marmorizzata e di colore cianotico sul petto e sulla schiena. Nelle aree dell'addome, delle spalle, delle cosce e delle ghiandole mammarie possono essere presenti ampie smagliature (strie) violaceo-cianotiche, associate a policitemia, atrofia cutanea dovuta a metabolismo proteico compromesso, aumento del catabolismo e diminuzione della sintesi proteica.

La debolezza muscolare e l'atrofia del tessuto muscolare sono spiegate da cambiamenti distrofici nei muscoli e dall'ipokaliemia. L'ipersecrezione di glucocorticoidi, l'aumento dell'attività dei mineralcorticoidi porta ad uno squilibrio nel sistema renina-angiotensina. Tutto ciò contribuisce allo sviluppo dell'ipertensione persistente, che è uno dei primi sintomi permanenti della malattia. Può essere complicato da danni ai vasi della retina, del cuore e dei reni. I pazienti manifestano insufficienza cardiovascolare e compromissione della circolazione sanguigna. L'ECG rivela segni di cardiopatia elettrolitico-steroide. L'effetto catabolico dei glucocorticoidi sul tessuto osseo è alla base dell'osteoporosi, caratteristica della malattia di Itsenko-Cushing, e dell'escrezione di grandi quantità di calcio - nefrocalcinosi, nefrocalcolosi, pielonefrite secondaria e insufficienza renale. Allo stesso tempo, i corticosteroidi sopprimono l'immunità specifica, portano a immunodeficienza secondaria e contribuiscono allo sviluppo di ulcere trofiche, sepsi e lesioni cutanee pustolose. Un eccesso di glucocorticoidi causa disturbi nel metabolismo dei carboidrati, diminuzione della tolleranza al glucosio e sviluppo di diabete steroideo manifesto.

I disturbi sessuali sotto forma di opsomenorrea, amenorrea, infertilità nelle donne e impotenza e diminuzione del desiderio sessuale negli uomini sono accompagnati da una diminuzione della funzione gonadotropica e da un aumento della secrezione di testosterone dalle ghiandole surrenali. L'iperpigmentazione è un indicatore clinico di un'aumentata secrezione di corticotropina e melanotropina.

La malattia di Itsenko-Cushing è caratterizzata da disturbi mentali e cambiamenti nel comportamento.

Sulla base dei sintomi clinici, si distinguono le forme lievi, moderate e gravi della malattia. La forma lieve è caratterizzata da una moderata manifestazione dei sintomi della malattia. Alcuni sintomi, come l'osteoporosi, la disfunzione mestruale, possono essere assenti. Con una malattia moderatamente grave, tutti i sintomi clinici sono ben espressi, ma non ci sono complicazioni. Nelle forme gravi, insieme allo sviluppo di tutti i sintomi della malattia, si osservano complicanze (fratture ossee patologiche, insufficienza cardiopolmonare, “diabete ipertensivo, atrofia muscolare con debolezza muscolare progressiva, disturbi mentali).

Il decorso della malattia di Itsenko-Cushing è progressivo, con un rapido sviluppo di tutti i sintomi e delle loro complicanze.

Classificazione

Classificazione dell'ipercortisolismo (E.I. Marov, 2000):

I. Ipercortisolismo endogeno.

1. Malattia di Itsenko-Cushing di origine ipotalamo-ipofisaria.
2. Tumore della corteccia surrenale corticosteroma, corticoblastoma.
3. La displasia surrenalica giovanile è una malattia di origine surrenalica primaria.
4. Sindrome ACTH-ectopica: tumori dei bronchi, del pancreas, delle ghiandole retrosternali, dell'intestino, delle ovaie, che secernono corticoliberina, corticotropina e composti simili.

II. Ipercortisolismo esogeno - dovuto all'uso a lungo termine di corticosteroidi sintetici (sindrome iatrogena di Itsenko-Cushing).

III. Ipercortisolismo funzionale: obesità, sindrome ipotalamica, disgiuitarismo puberale-adolescenziale, diabete mellito, alcolismo, epatopatie, gravidanza.

Diagnostica

La malattia di Itsenko-Cushing viene diagnosticata sulla base del quadro clinico della malattia, dello stato funzionale del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene, della visualizzazione dell'ipofisi e delle ghiandole surrenali mediante TC, risonanza magnetica, esame a raggi X e ultrasuoni. La cosa principale nella diagnosi della malattia di Itsenko-Cushing è determinare il livello di corticotropina come prova di una maggiore funzionalità del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. A causa della gamma significativa di fluttuazioni dei livelli di corticotropina, è più probabile che venga determinata di notte, quando nelle persone sane questi indicatori sono minimi e nella malattia di Itsenko-Cushing sono aumentati. La produzione giornaliera di cortisolo da parte della corteccia surrenale è 4-5 volte superiore ai livelli normali. La determinazione del livello di secrezione di cortisolo nel sangue deve essere effettuata al mattino o alla sera. Viene studiato il cortisolo libero o 17-OX totale nelle urine giornaliere, che rappresenta il contenuto totale dei metaboliti del cortisolo.

I metodi diagnostici topici consentono di visualizzare l'adenoma ipofisario e l'iperplasia surrenale. Una radiografia rivela l’osteoporosi delle ossa del cranio e della parte posteriore della sella turcica. La TC mostra una diminuzione dei parametri densitometrici ossei nell'80%, a volte una sella “vuota”. La RM rivela un tumore ipofisario, talvolta idrocefalo, nel 70% dei pazienti. I metodi di imaging più comunemente utilizzati per l'adenoma ipofisario sono la TC e la RM.

La diagnosi differenziale deve essere effettuata con corticosteroma, tumori di altre localizzazioni che producono sostanze simili all'ACTH, sindrome ipotalamica della forma neuroendocrina, ipercortisolismo funzionale, dispituitarismo puberale.

Il quadro clinico della malattia di Itsenko-Cushing e dell'ipercortisolismo causato dai tumori differisce poco. I tumori sono caratterizzati da un rapido sviluppo e con meno polimorfismo dei sintomi, irsutismo più pronunciato, alti livelli di 17-CS (anche nelle donne), presenza di segni locali di tumori e intossicazione generale. Per la diagnosi di queste malattie sono di grande importanza gli studi radiografici, la TC e la risonanza magnetica, che consentono di stabilire la localizzazione del tumore. Vengono utilizzati anche test con corticotropina, corticoliberina e desametasone.

Diagnosi differenziale della malattia e della sindrome di Itsenko-Cushing

Indicatori		Sindrome di Itsenko-Cushing
Strisce elastiche Pelle assottigliata e secca Iperpigmentazione La natura dell'obesità Livello di 17-OX e 17-KS nelle urine Livello di ACTH nel sangue Prova con desametasone Esame radiografico	Ampio, cianotico Displastico Elevato Moderatamente elevato Iperplasia di entrambe le ghiandole surrenali	Ampio, cianotico Displastico Elevato Normale o ridotto Ingrandimento di una ghiandola surrenale colpita da un tumore

Nota: (-) - il segno è assente, (+) - il segno è presente.

Prevenzione

Per trattare la malattia di Itsenko-Cushing, i metodi chirurgici, radioattivi e farmacologici vengono utilizzati in combinazione o in monoterapia. Negli ultimi anni, i neurochirurghi hanno utilizzato tecniche microchirurgiche per il trattamento chirurgico dei microadenomi ipofisari. L'efficacia dell'intervento chirurgico è osservata nel 70-90% dei pazienti che sperimentano la remissione della malattia. La secrezione di altri ormoni tropici ipofisari non cambia.

Oltre all'intervento chirurgico sulla ghiandola pituitaria, viene utilizzata la surrenectomia unilaterale o bilaterale in combinazione con l'irradiazione della ghiandola pituitaria o la terapia farmacologica. A volte, in combinazione con la surrenectomia o la radioterapia, viene utilizzata la distruzione delle ghiandole surrenali con etanolo o un mezzo di contrasto.

La radioterapia viene utilizzata sotto forma di fasci di protoni, sì-terapia, impianto di oro radioattivo o ittrio nel tumore ipofisario. L'efficacia della terapia protonica nelle forme lievi e moderate della malattia di Itsenko-Cushing raggiunge l'80-90%.

sì-La terapia viene utilizzata da sola o in combinazione con un trattamento farmacologico chirurgico. L'effetto della radioterapia diventa evidente dopo 3-6 mesi. dopo un ciclo di trattamento e pronunciato - dopo un periodo di tempo da 12 mesi. fino a 2 anni. L'efficacia complessiva è del 50-80% ed è maggiore nei pazienti di età inferiore a 35 anni. Il vantaggio del metodo è la sua semplicità e un piccolo numero di complicazioni. Gli svantaggi includono un lungo ciclo di trattamento (20-25 sedute), un lento sviluppo dell'effetto, soprattutto nelle forme moderate e gravi di ipercortisolismo.

Presso l'omonimo Istituto di Endocrinologia e Metabolismo. V. P. Komissarenko AMS dell'Ucraina utilizza il trattamento conservativo, chirurgico e combinato della malattia di Itsenko-Cushing. Il trattamento conservativo prevede l'uso di un bloccante della biosintesi dei glucocorticoidi nelle ghiandole surrenali - cloditano. A volte è combinato con parlodel e reserpina.

Il trattamento chirurgico della malattia di Itsenko-Cushing prevede la surrenectomia unilaterale o bilaterale. Recentemente è stata utilizzata la distruzione transvenosa unilaterale o bilaterale delle ghiandole surrenali con la somministrazione di cloditan.

Il trattamento combinato comprende la surrenectomia unilaterale seguita dall'uso di cloditan, radioterapia, distruzione delle restanti ghiandole surrenali, bloccanti dopaminergici centrali, farmaci ANTI-rotonina e GABA-ergici.

Consultazione online con un medico

Specializzazione: Endocrinologo

Lyudmila: 23/05/2014
Mi chiamo Lyudmila, ho rimosso i nodi nel 1999, ora ho più formazioni (probabilmente coll, nodi) di cambiamenti diffusi nella struttura della ghiandola tiroidea, l'ecogenicità del parenchima è mista, l'ecostruttura è diffusamente eterogenea, ipoecogena multipla e noduli anecoici si trovano nei lobi destro e sinistro formazione di una struttura eterogenea con dimensioni nel lobo destro da 4 mm a max 13,5 * 13 mm, e nel lobo sinistro da 6 mm a 17,5 * 7,5 mm Con CDK, sangue il flusso è lungo la periferia Lo spessore dell'istmo è 5 mm Lobo destro = 22 * ​​​​26 * 49 , volume 13,7 mm Lobo sinistro 20 * 28 * 54 mm Volume 14,7 mm Volume di entrambi i lobi 28,4 cm 3 Coniures sono uniforme, limpida. La capsula è limpida, continua. Analizza AT-20.8 T4-1.06 T3-3.32 TSH-1.40 e un anno fa i test erano AT-10.0 T4-1.04 T3-3.02 TSH-0.96. Ho mal di gola , a volte la mia voce scompare, il mio cuore ha cominciato a farmi male, la mia pressione sanguigna è aumentata, non ho avuto il ciclo mestruale da diversi mesi. È diventato molto brutto aumentare di peso. Reagisco agli odori per strada e nei negozi - ricevo un mal di gola e poi tossisco fino a vomitare, dormo male, quindi di notte comincio a russare e mi sveglio perché soffoco, dottore, mi dica, devo sottopormi a una seconda operazione?