Come trattare le manifestazioni cutanee nel lupus. Cause, sintomi e trattamento del lupus cutaneo

2. Lupus eritematoso sistemico (forma generalizzata).
3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.
4. Sindrome lupus indotta da farmaci.

La forma cutanea del lupus eritematoso è caratterizzata da una lesione predominante della pelle e delle mucose. Questa forma di lupus è la più favorevole e relativamente benigna. Con il lupus eritematoso sistemico, molti organi interni sono colpiti, per cui questa forma è più grave della pelle. Il lupus eritematoso neonatale è molto raro e si verifica nei neonati le cui madri hanno sofferto di questa malattia durante la gravidanza. La sindrome da farmaco lupus non è in realtà lupus eritematoso, in quanto è un insieme di sintomi simili a quelli del lupus, ma provocati dall'assunzione di alcuni farmaci. Una caratteristica della sindrome del lupus indotto da farmaci è che scompare completamente dopo la sospensione del farmaco che l'ha provocata.

In generale, le forme di lupus eritematoso sono cutanee, sistemiche e neonatali. UN La sindrome del lupus indotto da farmaci non è una forma di lupus eritematoso vero e proprio. Esistono opinioni diverse riguardo alla relazione tra lupus eritematoso cutaneo e sistemico. Quindi, alcuni scienziati ritengono che si tratti di malattie diverse, ma la maggior parte dei medici è incline a credere che il lupus cutaneo e sistemico siano stadi della stessa patologia.

Considera le forme di lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Con questa forma di lupus, sono interessate solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della sede e dell'estensione dell'eruzione cutanea, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoide) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso discoide

Rappresenta una forma cutanea limitata della malattia, in cui è colpita principalmente la pelle del viso, del collo, del cuoio capelluto, delle orecchie e talvolta della parte superiore del corpo, degli stinchi e delle spalle. Oltre alle lesioni cutanee, il lupus eritematoso discoide può danneggiare la mucosa orale, la pelle delle labbra e la lingua. Inoltre, il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dal coinvolgimento nel processo patologico delle articolazioni con la formazione di lupus artritico. In generale, il lupus eritematoso discoide si manifesta in due modi: lesioni cutanee + artrite o lesioni cutanee + lesioni della mucosa + artrite.

Artrite nel lupus eritematoso discoide ha il solito corso, lo stesso del processo sistemico. Ciò significa che sono interessate le piccole articolazioni simmetriche, principalmente delle mani. L'articolazione colpita si gonfia e fa male, assume una posizione piegata forzata, che conferisce alla mano un aspetto storto. Tuttavia, i dolori sono migratori, cioè compaiono e scompaiono episodicamente, e anche la posizione forzata della mano con deformità articolare è instabile e scompare dopo una diminuzione della gravità dell'infiammazione. Il grado di danno articolare non progredisce, con ogni episodio di dolore e infiammazione che sviluppa la stessa disfunzione dell'ultima volta. L'artrite nel lupus cutaneo discoide non gioca un ruolo importante, perché. la principale gravità del danno ricade sulla pelle e sulle mucose. Pertanto, non descriveremo ulteriormente in dettaglio l'artrite lupus, poiché le informazioni complete su di essa sono fornite nella sezione "sintomi del lupus" nella sottosezione "sintomi del lupus dal sistema muscolo-scheletrico".

L'organo principale che sperimenta la piena gravità del processo infiammatorio nel lupus discoide è la pelle. Pertanto, considereremo in modo più dettagliato le manifestazioni cutanee del lupus discoide.

Lesioni cutanee nel lupus discoide si sviluppa gradualmente. Prima appare una "farfalla" sul viso, poi si formano eruzioni cutanee sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto e sulle orecchie. Successivamente, possono comparire eruzioni cutanee anche sulla parte posteriore della parte inferiore della gamba, sulle spalle o sugli avambracci.

Una caratteristica delle eruzioni cutanee nel lupus discoide è una chiara messa in scena del loro corso. COSÌ, al primo stadio (eritematoso). elementi dell'eruzione sembrano solo macchie rosse con un bordo chiaro, gonfiore moderato e una vena ragno ben definita al centro. Nel tempo, tali elementi dell'eruzione aumentano di dimensioni, si fondono tra loro, formando un grande focus sotto forma di una "farfalla" sul viso e varie forme sul corpo. Nell'area delle eruzioni cutanee possono comparire sensazioni di bruciore e formicolio. Se le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa orale, allora fanno male e prurito e questi sintomi sono aggravati dal mangiare.

Nella seconda fase (ipercheratosica) le aree di eruzioni cutanee diventano più dense, su di esse si formano placche, ricoperte da piccole squame bianco-grigiastre. Quando le squame vengono rimosse, viene esposta la pelle che sembra una buccia di limone. Nel tempo, gli elementi compatti dell'eruzione diventano cheratinizzati e intorno a loro si forma un bordo rosso.

Nel terzo stadio (atrofico) c'è una morte dei tessuti della placca, a seguito della quale le eruzioni cutanee assumono la forma di un piattino con bordi rialzati e una parte centrale ribassata. In questa fase, ogni focolaio al centro è rappresentato da cicatrici atrofiche, che sono incorniciate da un bordo di densa ipercheratosi. E lungo il bordo del focolare c'è un bordo rosso. Inoltre, nei fuochi del lupus sono visibili vasi dilatati o vene varicose. A poco a poco, il focus dell'atrofia si espande e raggiunge il bordo rosso e, di conseguenza, l'intera area dell'eruzione del lupus viene sostituita dal tessuto cicatriziale.

Dopo che l'intera lesione del lupus è ricoperta di tessuto cicatriziale, i capelli cadono nell'area della sua localizzazione sulla testa, si formano delle crepe sulle labbra e si formano erosione e ulcere sulle mucose.

Il processo patologico progredisce, compaiono costantemente nuove eruzioni cutanee che attraversano tutte e tre le fasi. Di conseguenza, ci sono eruzioni cutanee sulla pelle che si trovano in diversi stadi di sviluppo. Nell'area delle eruzioni cutanee sul naso e sulle orecchie compaiono "punti neri" e i pori si espandono.

Relativamente raramente, con il lupus discoide, le eruzioni cutanee sono localizzate sulla mucosa delle guance, delle labbra, del palato e della lingua. Le eruzioni cutanee attraversano le stesse fasi di quelle localizzate sulla pelle.

La forma discoide del lupus eritematoso è relativamente benigna, poiché non colpisce gli organi interni, per cui una persona ha una prognosi favorevole per la vita e la salute.

Lupus eritematoso cutaneo subacuto

È una forma disseminata (comune) di lupus, in cui le eruzioni cutanee sono localizzate in tutta la pelle. Sotto tutti gli altri aspetti, l'eruzione procede allo stesso modo della forma discoide (limitata) del lupus eritematoso cutaneo.

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da danni agli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. È il lupus eritematoso sistemico che si manifesta con varie sindromi da vari organi interni, descritti di seguito nella sezione "sintomi".

lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Il lupus eritematoso neonatale nel suo decorso e nelle sue manifestazioni cliniche corrisponde pienamente alla forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i bambini le cui madri hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o di un altro disturbo immunologico durante la gravidanza. Tuttavia, questo non significa che una donna con lupus avrà necessariamente un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne affette da lupus portano e danno alla luce bambini sani.

sindrome lupus indotta da farmaci

L'assunzione di alcuni farmaci (ad esempio idralazina, procainamide, metildopa, guinidina, fenitoina, carbamazepina, ecc.) come effetti collaterali provoca uno spettro di sintomi (artrite, eruzione cutanea, febbre e dolore toracico), simili alle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. È a causa della somiglianza del quadro clinico che questi effetti collaterali sono chiamati sindrome lupus indotta da farmaci. Tuttavia, questa sindrome non è una malattia e scompare completamente dopo l'interruzione del farmaco che ne ha provocato lo sviluppo.

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversi, poiché vari organi sono danneggiati dal processo infiammatorio. Di conseguenza, da parte di ciascun organo che è stato danneggiato dagli anticorpi del lupus, compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché in persone diverse un numero diverso di organi può essere coinvolto nel processo patologico, anche i loro sintomi differiranno in modo significativo. Ciò significa che non esistono due persone diverse con lupus eritematoso sistemico che presentano lo stesso insieme di sintomi.

Di norma, il lupus non inizia in modo acuto., una persona è preoccupata per un irragionevole aumento prolungato della temperatura corporea, eruzioni cutanee rosse sulla pelle, malessere, debolezza generale e artrite ricorrente, che è simile nei suoi sintomi all'artrite reumatica, ma non lo è. In casi più rari, il lupus eritematoso inizia in modo acuto, con un forte aumento della temperatura, la comparsa di forti dolori e gonfiore delle articolazioni, la formazione di una "farfalla" sul viso, nonché lo sviluppo di polisierosite o nefrite. Inoltre, dopo qualsiasi variante della prima manifestazione, il lupus eritematoso può procedere in due modi. La prima variante si osserva nel 30% dei casi ed è caratterizzata dal fatto che entro 5-10 anni dalla manifestazione della malattia nell'uomo, viene interessato solo un sistema di organi, a seguito del quale il lupus si manifesta sotto forma di sindrome singola, ad esempio artrite, polisierosite, sindrome di Raynaud, sindrome di Werlhof , sindrome epilettoide, ecc. Ma dopo 5-10 anni, vari organi sono colpiti e il lupus eritematoso sistemico diventa polisindromico, quando una persona ha sintomi di disturbi di molti organi. La seconda variante del decorso del lupus si nota nel 70% dei casi ed è caratterizzata dallo sviluppo di polisindromicità con vividi sintomi clinici da vari organi e sistemi subito dopo la prima manifestazione della malattia.

Polisindromicità significa che con il lupus eritematoso ci sono manifestazioni cliniche numerose e molto diverse causate da danni a vari organi e sistemi. Inoltre, queste manifestazioni cliniche sono presenti in persone diverse in diverse combinazioni e combinazioni. Tuttavia qualsiasi tipo di lupus eritematoso si manifesta con i seguenti sintomi generali:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
• febbre prolungata inspiegabile;
• Eruzioni cutanee sulla pelle (sul viso, sul collo, sul tronco);
• Dolore toracico che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
• La perdita di capelli;
• Sbiancamento acuto e grave o pallore bluastro della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o in una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
• gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
• Ingrandimento e dolore dei linfonodi;
• Sensibilità alla radiazione solare;
• Mal di testa e vertigini;
• convulsioni;
• Depressione.

Questi sintomi comuni tendono a manifestarsi in varie combinazioni in tutte le persone con lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei suddetti sintomi comuni. La sintomatologia principale generale di vari organi nel lupus eritematoso è mostrata schematicamente nella Figura 1.

Immagine 1- Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e apparati.

Inoltre, è necessario sapere che la classica triade dei sintomi del lupus eritematoso comprende l'artrite (infiammazione delle articolazioni), la polisierosite - infiammazione del peritoneo (peritonite), l'infiammazione della pleura polmonare (pleurite), l'infiammazione del pericardio del cuore (pericardite) e dermatite.

Con lupus eritematoso i sintomi clinici non compaiono subito, il loro sviluppo graduale è caratteristico. Cioè, alcuni sintomi compaiono prima, poi, con il progredire della malattia, altri si uniscono a loro e il numero totale di segni clinici aumenta. Alcuni sintomi compaiono anni dopo l'inizio della malattia. Ciò significa che più a lungo una persona soffre di lupus eritematoso sistemico, più sintomi clinici ha.

Questi sintomi generali del lupus eritematoso sono molto aspecifici e non riflettono l'intera gamma di manifestazioni cliniche che si verificano quando vari organi e sistemi sono danneggiati dal processo infiammatorio. Pertanto, nelle sottosezioni seguenti, considereremo in dettaglio l'intero spettro delle manifestazioni cliniche che accompagnano il lupus eritematoso sistemico, raggruppando i sintomi in base ai sistemi di organi da cui si sviluppa. È importante ricordare che persone diverse possono avere sintomi da determinati organi in un'ampia varietà di combinazioni, per cui non esistono due varianti identiche di lupus eritematoso. Inoltre, i sintomi possono essere presenti solo da parte di due o tre sistemi di organi, o da parte di tutti i sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

I cambiamenti di colore, struttura e proprietà della pelle o la comparsa di eruzioni cutanee sulla pelle è la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, al momento, ci sono circa 28 diverse varianti di alterazioni cutanee nel lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Il sintomo cutaneo più specifico per il lupus eritematoso è la presenza e la disposizione di macchie rosse sulle guance, sulle ali e sul dorso del naso in modo tale da formare una figura simile ad un'ala di farfalla (vedi Figura 2). A causa di questa posizione specifica delle macchie, questo sintomo viene solitamente chiamato semplicemente "farfalla".

figura 2- Eruzioni sul viso a forma di "farfalla".

La "farfalla" con lupus eritematoso sistemico è di quattro varietà:

• Vasculite "farfalla"è un rossore pulsante diffuso con una sfumatura bluastra, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, aumenta quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione e, al contrario, diminuisce quando l'ambiente è favorevole (vedi Figura 3).
• Centrifuga tipo "Butterfly". l'eritema (eritema di Biette) è un insieme di macchie edematose rosse persistenti localizzate sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nelle tempie e lungo la linea immaginaria della crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie c'è una moderata ipercheratosi (squamazione e ispessimento della pelle).
• "Farfalla" Kaposiè un insieme di macchie rosa brillante, dense ed edematose situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di un viso generalmente rosso. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e arrossata del viso (vedi Figura 5).
• "Farfalla" da elementi di tipo discoidaleè un insieme di chiazze rosso vivo, gonfie, infiammate e squamose situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" all'inizio sono semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, per cui la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e morire. Inoltre, quando il processo infiammatorio passa, sulla pelle rimangono cicatrici e aree di atrofia (vedi Figura 6).

Figura 3- Vasculite "farfalla".

Figura 4- Tipo "a farfalla" di eritema centrifugo.

Figura 5- "Farfalla" Kaposi.

Figura 6– "Farfalla" con elementi discoidali.

Oltre alla "farfalla" sul viso, le lesioni cutanee nel lupus eritematoso sistemico possono manifestarsi con eruzioni cutanee sui lobi delle orecchie, collo, fronte, cuoio capelluto, bordo rosso delle labbra, busto (più spesso nel décolleté), sulle gambe e braccia, e anche sulle articolazioni del gomito, della caviglia e del ginocchio. Le eruzioni cutanee sulla pelle sembrano macchie rosse, vescicole o noduli di varie forme e dimensioni, con un confine chiaro con la pelle sana, che si trova isolatamente o si fonde l'una con l'altra. Macchie, vescicole e noduli sono edematosi, molto colorati, leggermente sporgenti sopra la superficie della pelle. In rari casi, le eruzioni cutanee con lupus sistemico possono apparire come noduli, grandi bolle (bolle), punti rossi o maglie con ulcerazione.

Le eruzioni cutanee sulla pelle con un lungo corso di lupus eritematoso possono diventare dense, squamose e screpolate. Se le eruzioni cutanee si sono ispessite e hanno iniziato a staccarsi e screpolarsi, dopo aver interrotto l'infiammazione, al loro posto si formano cicatrici dovute all'atrofia della pelle.

Anche il danno cutaneo nel lupus eritematoso può procedere in base al tipo di cheilite lupica, in cui le labbra diventano rosso vivo, ulcerate e si ricoprono di squame grigiastre, croste e numerose erosioni. Dopo qualche tempo, si formano focolai di atrofia nel sito del danno lungo il bordo rosso delle labbra.

Infine, un altro sintomo cutaneo caratteristico del lupus eritematoso è capillarite, che sono macchie edematose rosse con "asterischi" vascolari e cicatrici su di esse, situate nella zona della punta delle dita, sui palmi e sulle piante dei piedi (vedi Figura 6).

Figura 7- Capillarite della punta delle dita e dei palmi nel lupus eritematoso.

Oltre ai suddetti sintomi ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee, lupus-cheilite, capillarite), le lesioni cutanee nel lupus eritematoso si manifestano con perdita di capelli, fragilità e deformazione delle unghie, formazione di ulcere e piaghe da decubito sul superficie della pelle.

La sindrome della pelle nel lupus eritematoso comprende anche danni alle mucose e "sindrome da secchezza". Il danno alle mucose nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme:

• Stomatite aftosa;
• Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
• candidosi orale;
• Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.

"Sindrome secca" con lupus eritematoso è caratterizzato da secchezza della pelle e della vagina.

Con il lupus eritematoso sistemico, una persona può avere tutte le manifestazioni elencate della sindrome della pelle in varie combinazioni e in qualsiasi quantità. Alcune persone con lupus sviluppano, ad esempio, solo una "farfalla", la seconda sviluppa diverse manifestazioni cutanee della malattia (ad esempio, "farfalla" + lupus-cheilite), e altre ancora hanno l'intera gamma di manifestazioni della sindrome della pelle - sia "farfalla" che capillari , eruzioni cutanee e cheilite da lupus, ecc.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (artrite da lupus)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si verifica nel 90-95% delle persone con la malattia. La sindrome muscoloscheletrica nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Dolore prolungato in una o più articolazioni di elevata intensità.
• Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, le articolazioni metacarpo-falangee, carpali e del ginocchio.
• Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso muoversi nelle articolazioni, ma dopo un po ', dopo un "riscaldamento", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
• Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
• Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e non raddrizzate).
• Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
• Debolezza muscolare.
• Polimiosite.

Come la pelle, la sindrome muscoloscheletrica nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle forme cliniche di cui sopra in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che una persona con lupus può avere solo l'artrite lupica, un'altra può avere artrite + polimiosite e una terza può avere l'intera gamma di forme cliniche della sindrome muscoloscheletrica (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.).

Tuttavia, la sindrome muscoloscheletrica più comune nel lupus eritematoso si presenta sotto forma di artrite e miosite accompagnata da intenso dolore muscolare. Diamo un'occhiata più da vicino all'artrite lupus.

Artrite nel lupus eritematoso (artrite lupus)

Il processo infiammatorio coinvolge più spesso le piccole articolazioni delle mani, del polso e della caviglia. L'artrite delle grandi articolazioni (ginocchia, gomiti, fianchi, ecc.) si sviluppa raramente con il lupus eritematoso. Di norma, si osserva un danno simultaneo alle articolazioni simmetriche. Cioè, l'artrite lupus cattura contemporaneamente le articolazioni della mano destra e sinistra, della caviglia e del polso. In altre parole, nell'uomo sono solitamente colpite le stesse articolazioni degli arti sinistro e destro.

L'artrite è caratterizzata da dolore, gonfiore e rigidità mattutina nelle articolazioni colpite. Il dolore è più spesso migratorio, cioè dura diverse ore o giorni, dopodiché scompare, quindi riappare per un certo periodo di tempo. Il gonfiore delle articolazioni colpite persiste in modo permanente. La rigidità mattutina sta nel fatto che subito dopo il risveglio i movimenti delle articolazioni sono difficili, ma dopo che la persona "si disperde", le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente. Inoltre, l'artrite nel lupus eritematoso è sempre accompagnata da dolore alle ossa e ai muscoli, miosite (infiammazione dei muscoli) e tendovaginite (infiammazione dei tendini). Inoltre, la miosite e la tendovaginite, di regola, si sviluppano nei muscoli e nei tendini adiacenti all'articolazione interessata.

A causa del processo infiammatorio, l'artrite lupus può portare alla deformità delle articolazioni e all'interruzione del loro funzionamento. La deformità articolare è solitamente rappresentata da dolorose contratture in flessione derivanti da forti dolori e infiammazioni dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione. A causa del dolore, i muscoli e i legamenti si contraggono di riflesso, mantenendo l'articolazione in posizione piegata e, a causa dell'infiammazione, si fissa e non si verifica l'estensione. Le contratture che deformano le articolazioni conferiscono alle dita e alle mani un caratteristico aspetto contorto.

Tuttavia, una caratteristica dell'artrite lupica è che queste contratture sono reversibili, poiché sono causate dall'infiammazione dei legamenti e dei muscoli che circondano l'articolazione e non sono una conseguenza dell'erosione delle superfici articolari delle ossa. Ciò significa che le contratture articolari, anche se si sono formate, possono essere eliminate nel corso di un trattamento adeguato.

Le deformità persistenti e irreversibili delle articolazioni nell'artrite lupica si verificano molto raramente. Ma se si sviluppano, esteriormente assomigliano a quelli dell'artrite reumatoide, ad esempio "collo di cigno", deformità fusiforme delle dita, ecc.

Oltre all'artrite, la sindrome muscolo-articolare nel lupus eritematoso può manifestarsi con necrosi asettica delle teste delle ossa, più spesso del femore. La necrosi della testa si verifica in circa il 25% di tutti i malati di lupus, più frequentemente negli uomini che nelle donne. La formazione della necrosi è dovuta al danneggiamento dei vasi che passano all'interno dell'osso e forniscono alle sue cellule ossigeno e sostanze nutritive. Una caratteristica della necrosi è che vi è un ritardo nel ripristino della normale struttura tissutale, a seguito del quale si sviluppa un'artrosi deformante nell'articolazione, che include l'osso interessato.

Lupus eritematoso e artrite reumatoide

Con il lupus eritematoso sistemico, può svilupparsi l'artrite lupus, che nelle sue manifestazioni cliniche è simile all'artrite reumatoide, per cui è difficile distinguerle. Tuttavia, l'artrite reumatoide e il lupus sono malattie completamente diverse che hanno un decorso, una prognosi e approcci terapeutici diversi. In pratica, è necessario distinguere tra artrite reumatoide e lupus, poiché la prima è una malattia autoimmune indipendente che colpisce solo le articolazioni, e la seconda è una delle sindromi di una malattia sistemica, in cui il danno si verifica non solo alle articolazioni, ma anche ad altri organi. Per una persona che deve affrontare una malattia delle articolazioni, è importante poter distinguere l'artrite reumatoide dal lupus per iniziare tempestivamente una terapia adeguata.

Per distinguere tra lupus e artrite reumatoide, è necessario confrontare i principali sintomi clinici della malattia articolare, che hanno manifestazioni diverse:

• Con il lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migratorio (l'artrite della stessa articolazione compare e scompare) e con l'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa costantemente male e nel tempo la sua condizione peggiora);
• La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il decorso attivo dell'artrite, mentre nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante la remissione e molto intensa;
• Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante il periodo di infiammazione attiva e quindi ripristina la sua normale struttura durante la remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
• Le contratture irreversibili e le deformità delle articolazioni non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
• La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
• Non ci sono erosioni ossee nel lupus eritematoso, ma nell'artrite reumatoide ci sono;
• Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene costantemente rilevato, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
• Un test LE positivo nel lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome cutanea e articolare-muscolare e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Polmonite da lupus (vasculite polmonare)- è un'infiammazione dei polmoni, che si verifica con temperatura corporea elevata, mancanza di respiro, rantoli umidi sordi e tosse secca, a volte accompagnata da emottisi. Con la polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli dei polmoni, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Sui raggi X con polmonite da lupus, vengono rilevate atelettasie a forma di disco (dilatazioni), ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
• Sindrome polmonare ipertensione (aumento della pressione nel sistema venoso polmonare) - manifestata da grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare lupus, non ci sono cambiamenti nella radiografia dei polmoni;
• Pleurite(infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
• Emorragie nei polmoni;
• Fibrosi del diaframma;
• distrofia dei polmoni;
• Polisierosite- è un'infiammazione migratoria della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona alternativamente sviluppa periodicamente un'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierositi si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite è spesso vista dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, che sono chiaramente visibili ai raggi X. A causa della malattia adesiva, può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nei reni

Nel lupus eritematoso sistemico, il 50-70% delle persone sviluppa un'infiammazione dei reni, che si chiama nefrite lupica o nefrite lupica. Di norma, la nefrite di vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus, insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

La nefrite da lupus può procedere in modi diversi, per cui questa sindrome è caratterizzata da un'ampia gamma di sintomi renali. Molto spesso, gli unici sintomi della nefrite lupica sono la proteinuria (proteine ​​nelle urine) e l'ematuria (sangue nelle urine), non associate ad alcun dolore. Meno comunemente, la proteinuria e l'ematuria sono associate alla comparsa di cilindri (ialini ed eritrociti) nelle urine, nonché a vari disturbi della minzione, come una diminuzione del volume di urina escreta, dolore durante la minzione, ecc. In rari casi, la nefrite da lupus acquisisce un decorso rapido con rapido danno ai glomeruli e sviluppo di insufficienza renale.

Secondo la classificazione di M.M. Ivanova, la nefrite da lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Nefrite lupica rapidamente progressiva - manifestata da una grave sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello di proteine ​​​​totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo di insufficienza renale;
• Forma nefrosica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
• Nefrite lupica attiva con sindrome urinaria (manifestata da più di 0,5 g di proteine ​​​​nelle urine al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
• Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine ​​nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite da lupus è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni che sono caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

• io classe- nei reni ci sono normali glomeruli immodificati.
• II classe- nei reni ci sono solo alterazioni mesangiali.
• classe III- meno della metà dei glomeruli presenta infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevate anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi ematossilinici e i coaguli di sangue nei capillari.
• Classe IV- cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma interessano la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
• Classe V- nei reni si rileva un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con espansione della matrice mesangiale e aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla glomerulonefrite membranosa diffusa.
• VI classe- nei reni vengono rilevate la sclerosi dei glomeruli e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di norma, quando si diagnostica la nefrite da lupus nei reni, vengono rilevati cambiamenti morfologici della classe IV.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal lato del sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, causato da danni a varie strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che in quello periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragia e infarto derivanti da una violazione dell'integrità della parete vascolare e della microcircolazione.

Nelle fasi iniziali, il danno al sistema nervoso si manifesta con sindrome astenovegetativa con frequenti mal di testa, vertigini, convulsioni, disturbi della memoria, attenzione e pensiero. Ma il danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso, se si manifesta, progredisce costantemente, a seguito del quale, nel tempo, compaiono disturbi neurologici sempre più profondi e gravi, come polineurite, dolore lungo i tronchi nervosi, ridotta gravità di riflessi, deterioramento e sensibilità compromessa, meningoencefalite , sindrome epilettiforme, psicosi acuta (delirio, delirio oniroid), mielite. Inoltre, a causa della vasculite nel lupus eritematoso, possono svilupparsi gravi ictus con esiti negativi.

La gravità dei disturbi del sistema nervoso dipende dal grado di coinvolgimento di altri organi nel processo patologico e riflette l'elevata attività della malattia.

I sintomi del lupus eritematoso da parte del sistema nervoso possono essere molto diversi, a seconda di quale parte del sistema nervoso centrale è stata danneggiata. Attualmente, i medici distinguono le seguenti possibili forme di manifestazioni cliniche di danno al sistema nervoso nel lupus eritematoso:

• Mal di testa di tipo emicranico che non vengono fermati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
• Attacchi ischemici transitori;
• Violazione della circolazione cerebrale;
• Convulsioni convulsive;
• Corea;
• Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
• Neurite dei nervi cranici (visivi, olfattivi, uditivi, ecc.);
• Neurite ottica con perdita della vista compromessa o completa;
• mielite trasversa;
• Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
• Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "pelle d'oca che corre", intorpidimento, formicolio);
• Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
• Agitazione psicomotoria;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno durante i quali una persona vede sogni colorati;
• disturbi affettivi:
  • Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e delusioni instabili e non sistematizzate;
  • Stato maniacale-euforico con umore elevato, disattenzione, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
• Oscuramenti delirio-onirici della coscienza (manifestati dall'alternanza di sogni su temi fantastici con colorate allucinazioni visive. Spesso le persone si associano ad osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e pignola, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e un grido prolungato);
• Oscuramenti deliranti della coscienza (manifestati da un sentimento di paura, così come incubi vividi durante il periodo di addormentamento e allucinazioni visive e vocali a colori multipli di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
• Colpi.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico nel tratto gastrointestinale e nel fegato

Il lupus eritematoso provoca danni ai vasi del tubo digerente e del peritoneo, con conseguente sviluppo della sindrome dispeptica (digestione compromessa del cibo), sindrome del dolore, anoressia, infiammazione degli organi addominali e lesioni erosive e ulcerative delle mucose dello stomaco , intestino ed esofago.

Il danno al tratto digestivo e al fegato nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
• Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbo delle feci (diarrea);
• Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
• Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
• Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
• Sindrome addominale dolorosa (dolore addominale), che può essere causata sia da vasculite di grandi vasi della cavità addominale (arterie spleniche, mesenteriche, ecc.), Sia da infiammazione dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), fegato ( epatite) , milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico e si associa alla rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
• Linfonodi ingrossati nella cavità addominale;
• Un aumento delle dimensioni del fegato e della milza con possibile sviluppo di epatite, epatosi grassa o splenite;
• Epatite da lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
• Vasculite dei vasi della cavità addominale con sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente;
• Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
• Sierosite (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da un forte dolore che imita l'immagine di un "addome acuto".

Una varietà di manifestazioni del lupus nel tratto digestivo e negli organi addominali è dovuta a vasculite vascolare, sierosite, peritonite e ulcerazione delle mucose.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Con il lupus eritematoso, le membrane esterne ed interne sono danneggiate, così come il muscolo cardiaco e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie dei piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone affette da lupus eritematoso sistemico.

Il danno al cuore e ai vasi sanguigni nel lupus eritematoso può verificarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Pericardite- è un'infiammazione del pericardio (il guscio esterno del cuore), in cui una persona ha dolore dietro lo sterno, mancanza di respiro, toni cardiaci ovattati e assume una posizione seduta forzata (una persona non può sdraiarsi, è più facile per lui sedersi, quindi dorme anche su un cuscino alto) . In alcuni casi si può sentire uno sfregamento pericardico, che si verifica quando c'è un versamento nella cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è l'ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e dello spostamento del segmento ST.
• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca e i dolori al petto lo infastidiscono.
• Endocardite - è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con l'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs. Nell'endocardite lupica, le valvole mitrale, tricuspide e aortica sono coinvolte nel processo infiammatorio con la formazione della loro insufficienza. Il più comune è l'insufficienza della valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
• Flebite e tromboflebiti - sono infiammazioni delle pareti dei vasi sanguigni con formazione di coaguli di sangue in esse e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e disturbi della circolazione cerebrale. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome antifosfolipidica che si sviluppa con il lupus eritematoso.
• Coronarite(infiammazione dei vasi del cuore) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
• Cardiopatia ischemica e ictus.
• Sindrome di Raynaud- è una violazione della microcircolazione, manifestata da un forte sbiancamento o bluastro della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
• Modello di marmo della pelle ( maglia vissuta) a causa della compromissione della microcircolazione.
• Necrosi della punta delle dita(punta delle dita blu).
• Vasculite della retina, congiuntivite e episclerite.

Il decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le riacutizzazioni, una persona presenta sintomi da vari organi e sistemi colpiti e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che comporta la comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

A seconda della gravità dei sintomi clinici, del tasso di progressione della malattia, del numero di organi colpiti e del grado di alterazioni irreversibili in essi, esistono tre varianti del decorso del lupus eritematoso (acuto, subacuto e cronico) e tre gradi di attività del processo patologico (I, II, III). Considera le opzioni per il decorso e il grado di attività del lupus eritematoso in modo più dettagliato.

Varianti del decorso del lupus eritematoso:

• Corso acuto- il lupus eritematoso inizia bruscamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, l'artrite di diverse articolazioni appare contemporaneamente con un forte dolore ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa una "farfalla". Inoltre, nel giro di pochi mesi (3-6), polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), nefrite da lupus, meningoencefalite, mielite, radiculoneurite, forte calo ponderale e malnutrizione tissutale si uniscono ad artrite, dermatite e febbre. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'elevata attività del processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano, che termina con morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
• Corso subacuto- il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima ci sono dolori alle articolazioni, poi la sindrome della pelle ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno d'organo rimane minimo per lungo tempo. Per molto tempo ci sono lesioni e sintomi clinici solo da 1 a 3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e, ad ogni esacerbazione, un organo che non è stato precedentemente colpito viene danneggiato. Nel lupus subacuto sono caratteristiche lunghe remissioni - fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
• decorso cronico- il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, compaiono prima l'artrite e le alterazioni della pelle. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico per molti anni, una persona ha danni solo a 1-3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo dalla sua parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa di sintomi clinici appropriati.

Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

• I grado di attività- il processo patologico è inattivo, il danno d'organo si sviluppa molto lentamente (passano fino a 15 anni prima della formazione dell'insufficienza). Per lungo tempo l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento di organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
• II grado di attività- il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d'organo si sviluppa relativamente lentamente (fino a 5-10 anni prima della formazione dell'insufficienza), il coinvolgimento di organi non interessati nel processo infiammatorio si verifica solo con recidive (in media, 1 volta su 4-6 mesi). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
• III grado di attività- il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e la diffusione dell'infiammazione si verificano molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente mostra la gravità dei sintomi clinici caratteristici di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.

Sintomi e reperti di laboratorio	La gravità del sintomo al I grado di attività del processo patologico	La gravità del sintomo all'II grado di attività del processo patologico	La gravità del sintomo all'III grado di attività del processo patologico
Temperatura corporea	Normale	Subfebbrile (fino a 38,0 o C)	Alto (superiore a 38,0 o C)
Massa corporea	Normale	Perdita di peso moderata	Perdita di peso pronunciata
Nutrizione dei tessuti	Normale	Moderato disturbo trofico	Grave disturbo trofico
Danni alla pelle	Lesioni discoidali	Eritema essudativo (più eruzioni cutanee)	"Farfalla" sul viso ed eruzioni cutanee sul corpo
Poliartrite	Dolori articolari, deformità articolari temporanee	Subacuto	Speziato
Pericardite	adesivo	Asciutto	versamento
Miocardite	Distrofia miocardica	Focale	diffondere
Endocardite	insufficienza della valvola mitrale	Guasto di una qualsiasi valvola	Danno e insufficienza di tutte le valvole cardiache (mitrale, tricuspide e aortica)
Pleurite	adesivo	Asciutto	versamento
Polmonite	pneumofibrosi	Cronico (interstiziale)	Speziato
Nefrite	Glomerulonefrite cronica	Nefrosica (edema, ipertensione, proteine ​​nelle urine) o sindrome urinaria (proteine, sangue e globuli bianchi nelle urine)	Sindrome nefrosica (edema, ipertensione arteriosa, proteine ​​nelle urine)
Lesione del SNC	Polineurite	Encefalite e neurite	Encefalite, radicolite e neurite
Emoglobina, g/l	Oltre 120	100 - 110	Meno di 100
VES, mm/h	16 – 20	30 – 40	Oltre 45
Fibrinogeno, g/l	5	5	6
Proteine ​​totali, g/l	90	80 – 90	70 – 80
cellule LE	Solitario o disperso	1 - 2 per 1000 leucociti	5 per 1000 leucociti
ANF	Didascalia 1:32	Didascalia 1:64	Didascalia 1:128
Anticorpi contro il DNA	crediti bassi	Crediti medi	crediti elevati

Con un'elevata attività del processo patologico (III grado di attività), possono svilupparsi condizioni critiche, in cui vi è un fallimento dell'uno o dell'altro organo interessato. Questi stati critici sono chiamati crisi di lupus. Indipendentemente dal fatto che le crisi del lupus possano colpire vari organi, sono sempre causate dalla necrosi dei piccoli vasi sanguigni in essi (capillari, arteriole, arterie) e sono accompagnate da grave intossicazione (temperatura corporea elevata, anoressia, perdita di peso, palpitazioni). A seconda di quale insufficienza d'organo si verifica, si distinguono crisi di lupus renale, polmonare, cerebrale, emolitica, cardiaca, addominale, renale-addominale, renale-cardiaca e cerebrocardica. In una crisi di lupus di qualsiasi organo, ci sono anche lesioni da altri organi, ma non hanno disfunzioni così gravi come nel tessuto di crisi.

Una crisi di lupus di qualsiasi organo richiede un intervento medico immediato, poiché in assenza di una terapia adeguata, il rischio di morte è molto alto.

Per crisi renale si sviluppa la sindrome nefrosica (edema, proteine ​​​​nelle urine, disturbi della coagulazione del sangue e diminuzione del livello di proteine ​​​​totali nel sangue), aumento della pressione sanguigna, sviluppo di insufficienza renale acuta e sangue nelle urine.

Con una crisi cerebrale sono presenti convulsioni, psicosi acuta (allucinazioni, deliri, agitazione psicomotoria, ecc.), emiplegia (paresi unilaterale dell'arto sinistro o destro), paraplegia (paresi delle sole braccia o delle sole gambe), rigidità muscolare, ipercinesia (movimenti incontrollati ), alterazione della coscienza e così via.

Crisi cardiaca (cardiaca). manifestato da tamponamento cardiaco, aritmia, infarto miocardico e insufficienza cardiaca acuta.

Crisi addominale procede in dolori acuti severi e un quadro generale di «uno stomaco affilato». Molto spesso, una crisi addominale è causata da danni all'intestino come enterite ischemica o enterocolite con ulcerazione ed emorragia o, in rari casi, con attacchi di cuore. In alcuni casi si sviluppa paresi o perforazione intestinale, che porta a peritonite e sanguinamento intestinale.

Crisi vascolare manifestato da danni alla pelle, su cui si formano grandi vesciche e piccole eruzioni cutanee rosse.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne sono pienamente coerenti con il quadro clinico di qualsiasi forma della malattia, che sono descritti nelle sezioni precedenti. I sintomi del lupus nelle donne non hanno caratteristiche specifiche. Le uniche caratteristiche dei sintomi sono la maggiore o minore frequenza di danno all'uno o all'altro organo, a differenza degli uomini, ma le manifestazioni cliniche dell'organo danneggiato stesso sono assolutamente tipiche.

Lupus eritematoso nei bambini

Di norma, la malattia colpisce le ragazze di età compresa tra 9 e 14 anni, cioè quelle che si trovano nell'età di inizio e periodo di massimo splendore dei cambiamenti ormonali nel corpo (inizio delle mestruazioni, crescita dei peli pubici e delle ascelle, ecc.). In rari casi, il lupus si sviluppa nei bambini di 5-7 anni.

Nei bambini e negli adolescenti, il lupus eritematoso, di regola, è sistemico e procede molto più gravemente che negli adulti, a causa delle caratteristiche del sistema immunitario e del tessuto connettivo. Il coinvolgimento nel processo patologico di tutti gli organi e tessuti avviene molto più velocemente che negli adulti. Di conseguenza, la mortalità tra i bambini e gli adolescenti per lupus eritematoso è molto più alta che tra gli adulti.

Nelle fasi iniziali della malattia, i bambini e gli adolescenti lamentano più spesso degli adulti dolori articolari, debolezza generale, malessere e febbre. I bambini perdono peso molto velocemente, il che a volte raggiunge lo stato di cachessia (estremo esaurimento).

Lesione cutanea nei bambini, di solito si verifica su tutta la superficie del corpo, e non in focolai limitati di una certa localizzazione (sul viso, collo, testa, orecchie), come negli adulti. Spesso manca una specifica "farfalla" sul viso. Sulla pelle sono visibili un'eruzione morbilliforme, un motivo a rete, lividi ed emorragie, i capelli cadono intensamente e si spezzano alle radici.

Nei bambini con lupus eritematoso sviluppa quasi sempre la sierosite e molto spesso sono rappresentati da pleurite e pericardite. La splenite e la peritonite si sviluppano meno frequentemente. Gli adolescenti sviluppano spesso cardite (infiammazione di tutti e tre gli strati del cuore - il pericardio, l'endocardio e il miocardio) e la sua presenza in combinazione con l'artrite è un segno caratteristico del lupus.

Polmonite e altre lesioni polmonari nel lupus nei bambini sono rari, ma gravi, che portano a insufficienza respiratoria.

Nefrite da lupus si sviluppa nei bambini nel 70% dei casi, che è molto più comune che negli adulti. Il danno renale è grave e quasi sempre porta a insufficienza renale.

Danni al sistema nervoso nei bambini, di regola, procede sotto forma di corea.

Danni al tratto digestivo con il lupus nei bambini, si sviluppa anche spesso e molto spesso il processo patologico si manifesta con infiammazione dell'intestino, peritonite, splenite, epatite, pancreatite.

Circa il 70% dei casi di lupus eritematoso nei bambini si presenta in forma acuta o subacuta. Nella forma acuta, la generalizzazione del processo con la sconfitta di tutti gli organi interni avviene letteralmente entro 1-2 mesi e in 9 mesi si sviluppa un'insufficienza multiorgano con esito fatale. Nella forma subacuta del lupus, il coinvolgimento di tutti gli organi nel processo avviene entro 3-6 mesi, dopodiché la malattia procede con periodi alternati di remissioni ed esacerbazioni, durante i quali si forma relativamente rapidamente l'insufficienza dell'uno o dell'altro organo.

Nel 30% dei casi, il lupus eritematoso nei bambini ha un decorso cronico. In questo caso, i segni e il decorso della malattia sono gli stessi degli adulti.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipi di malattia (sistemica, discoide, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video

Lupus eritematoso sistemico: diagnosi, trattamento (quali farmaci assumere), prognosi, aspettativa di vita. Come distinguere il lupus eritematoso dal lichen planus, dalla psoriasi, dalla sclerodermia e da altre malattie della pelle?

Lupus eritematoso sistemico (LES)- una malattia autoimmune cronica causata da un malfunzionamento dei meccanismi immunitari con formazione di anticorpi dannosi per le proprie cellule e tessuti. Il LES è caratterizzato da danni alle articolazioni, alla pelle, ai vasi sanguigni e a vari organi (reni, cuore, ecc.).

La causa e i meccanismi dello sviluppo della malattia

La causa della malattia non è stata chiarita. Si presume che il meccanismo scatenante per lo sviluppo della malattia siano i virus (RNA e retrovirus). Inoltre, le persone hanno una predisposizione genetica al LES. Le donne si ammalano 10 volte più spesso, il che è associato alle peculiarità del loro sistema ormonale (alta concentrazione di estrogeni nel sangue). L'effetto protettivo degli ormoni sessuali maschili (androgeni) nei confronti del LES è stato dimostrato. I fattori che possono causare lo sviluppo della malattia possono essere un'infezione virale, batterica, farmaci.

La base dei meccanismi della malattia è una violazione delle funzioni delle cellule immunitarie (linfociti T e B), che è accompagnata da un'eccessiva formazione di anticorpi contro le cellule del corpo. Come risultato di una produzione eccessiva e incontrollata di anticorpi, si formano complessi specifici che circolano in tutto il corpo. Gli immunocomplessi circolanti (CIC) si depositano nella pelle, nei reni, sulle membrane sierose degli organi interni (cuore, polmoni, ecc.) provocando reazioni infiammatorie.

Sintomi della malattia

Il LES è caratterizzato da una vasta gamma di sintomi. La malattia procede con esacerbazioni e remissioni. L'insorgenza della malattia può essere sia fulminea che graduale.
Sintomi generali

• Fatica
• Perdita di peso
• Temperatura
• Prestazioni ridotte
• Faticabilità rapida

Danni al sistema muscolo-scheletrico

• Artrite - infiammazione delle articolazioni
  • Si verifica nel 90% dei casi, non erosivo, non deformabile, le articolazioni delle dita, i polsi, le articolazioni del ginocchio sono più spesso colpite.
• Osteoporosi: diminuzione della densità ossea
  • Come risultato di infiammazione o trattamento con farmaci ormonali (corticosteroidi).

• Dolore muscolare (15-64% dei casi), infiammazione muscolare (5-11%), debolezza muscolare (5-10%)

Lesioni mucose e cutanee

• Le lesioni cutanee all'inizio della malattia compaiono solo nel 20-25% dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti si verificano successivamente, nel 10-15% delle manifestazioni cutanee della malattia non si verificano affatto. I cambiamenti della pelle compaiono sulle zone del corpo esposte al sole: viso, collo, spalle. Le lesioni hanno l'aspetto di eritema (placche rossastre con desquamazione), capillari dilatati lungo i bordi, aree con eccesso o mancanza di pigmento. Sul viso, tali cambiamenti assomigliano all'aspetto di una farfalla, poiché la parte posteriore del naso e le guance sono interessate.
• La perdita dei capelli (alopecia) è rara e di solito interessa la regione temporale. I capelli cadono in un'area limitata.
• L'aumento della sensibilità della pelle alla luce solare (fotosensibilità) si verifica nel 30-60% dei pazienti.
• Il coinvolgimento della mucosa si verifica nel 25% dei casi.
  • Arrossamento, diminuzione della pigmentazione, malnutrizione dei tessuti delle labbra (cheilite)
  • Piccole emorragie puntate, lesioni ulcerative della mucosa orale

Danno respiratorio

Le lesioni del sistema respiratorio nel LES sono diagnosticate nel 65% dei casi. La patologia polmonare può svilupparsi sia in modo acuto che graduale con varie complicazioni. La manifestazione più comune di danno al sistema polmonare è l'infiammazione della membrana che ricopre i polmoni (pleurite). È caratterizzato da dolore al petto, mancanza di respiro. Il LES può anche causare lo sviluppo di polmonite da lupus (polmonite da lupus), caratterizzata da: mancanza di respiro, tosse con espettorato sanguinante. Il LES colpisce spesso i vasi dei polmoni, portando all'ipertensione polmonare. Sullo sfondo del LES, spesso si sviluppano processi infettivi nei polmoni ed è anche possibile sviluppare una condizione grave come il blocco dell'arteria polmonare da parte di un trombo (embolia polmonare).

Danni al sistema cardiovascolare

Il LES può interessare tutte le strutture del cuore, il guscio esterno (pericardio), lo strato interno (endocardio), direttamente il muscolo cardiaco (miocardio), le valvole e i vasi coronarici. Il più comune è il pericardio (pericardite).

• La pericardite è un'infiammazione delle membrane sierose che ricoprono il muscolo cardiaco.

Manifestazioni: il sintomo principale è il dolore sordo allo sterno. La pericardite (essudativa) è caratterizzata dalla formazione di liquido nella cavità pericardica, con LES, l'accumulo di liquido è piccolo e l'intero processo infiammatorio di solito non dura più di 1-2 settimane.

• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco.

Manifestazioni: disturbi del ritmo cardiaco, ridotta conduzione di un impulso nervoso, insufficienza cardiaca acuta o cronica.

• La sconfitta delle valvole del cuore, le valvole mitrale e aortica sono più spesso colpite.
• Il danno ai vasi coronarici può portare all'infarto del miocardio, che può svilupparsi anche in giovani pazienti con LES.
• Il danno al rivestimento interno dei vasi sanguigni (endotelio) aumenta il rischio di aterosclerosi. La malattia vascolare periferica si manifesta con:
  • Livedo reticularis (macchie blu sulla pelle che creano un motivo a griglia)
  • Lupus panniculite (noduli sottocutanei, spesso dolorosi, possono ulcerarsi)
  • Trombosi dei vasi delle estremità e degli organi interni

Danno ai reni

Molto spesso nel LES, i reni sono colpiti, nel 50% dei pazienti vengono determinate lesioni dell'apparato renale. Un sintomo frequente è la presenza di proteine ​​​​nelle urine (proteinuria), gli eritrociti e i cilindri di solito non vengono rilevati all'inizio della malattia. Le principali manifestazioni del danno renale nel LES sono: glomerulonefrite proliferativa e nefrite mebranica, che si manifesta con la sindrome nefrosica (le proteine ​​​​nelle urine sono superiori a 3,5 g / die, una diminuzione delle proteine ​​​​nel sangue, edema).

Danni al sistema nervoso centrale

Si presume che i disturbi del sistema nervoso centrale siano causati da danni ai vasi cerebrali, nonché dalla formazione di anticorpi contro i neuroni, contro le cellule responsabili della protezione e del nutrimento dei neuroni (cellule gliali) e contro le cellule immunitarie (linfociti).
Le principali manifestazioni di danno alle strutture nervose e ai vasi sanguigni del cervello:

• Mal di testa ed emicrania, i sintomi più comuni nel LES
• Irritabilità, depressione - raro
• Psicosi: paranoia o allucinazioni
• ictus cerebrale
• Corea, parkinsonismo - raro
• Mielopatia, neuropatia e altri disturbi della formazione delle guaine nervose (mielina)
• Mononeurite, polineurite, meningite asettica

Lesione del tratto digestivo

Le lesioni cliniche dell'apparato digerente sono diagnosticate nel 20% dei pazienti con LES.

• Danno all'esofago, violazione dell'atto di deglutizione, espansione dell'esofago si verifica nel 5% dei casi
• Le ulcere dello stomaco e del 12° intestino sono causate sia dalla malattia stessa che dagli effetti collaterali del trattamento.
• Dolore addominale come manifestazione di LES, e può anche essere causato da pancreatite, infiammazione dei vasi intestinali, infarto intestinale
• Nausea, disturbi addominali, indigestione

• L'anemia normocitica ipocromica si verifica nel 50% dei pazienti, la gravità dipende dall'attività del LES. L'anemia emolitica è rara nel LES.
• La leucopenia è una diminuzione dei globuli bianchi. È causato da una diminuzione dei linfociti e dei granulociti (neutrofili, eosinofili, basofili).
• La trombocitopenia è una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica nel 25% dei casi, a causa della formazione di anticorpi contro le piastrine, nonché di anticorpi contro i fosfolipidi (grassi che costituiscono le membrane cellulari).

Inoltre, nel 50% dei pazienti con LES, vengono determinati i linfonodi ingrossati, nel 90% dei pazienti viene diagnosticata una milza trascinata (splenomegalia).

Diagnosi di LES

La diagnosi di LES si basa sui dati delle manifestazioni cliniche della malattia, nonché sui dati degli studi di laboratorio e strumentali. L'American College of Rheumatology ha sviluppato criteri speciali in base ai quali è possibile effettuare una diagnosi: lupus eritematoso sistemico.

Criteri per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di LES viene posta se sono presenti almeno 4 criteri su 11.

Artrite	Caratteristico: senza erosione, periferico, manifestato da dolore, gonfiore, accumulo di fluido insignificante nella cavità articolare
eruzioni discoidali	Di colore rosso, di forma ovale, rotonda o anulare, le placche con contorni irregolari sulla loro superficie sono squame, capillari dilatati nelle vicinanze, squame difficili da separare. Le lesioni non trattate lasciano cicatrici.
Lesioni mucose	La mucosa orale o mucosa nasofaringea è interessata sotto forma di ulcerazioni. Di solito indolore.
fotosensibilizzazione	Maggiore sensibilità alla luce solare. Come risultato dell'esposizione alla luce solare, sulla pelle appare un'eruzione cutanea.
Eruzione cutanea sul retro del naso e delle guance	Eruzione specifica sotto forma di farfalla
Danno ai reni	Perdita permanente di proteine ​​nelle urine 0,5 g/giorno, escrezione di cilindri cellulari
Danni alle membrane sierose	La pleurite è un'infiammazione delle membrane dei polmoni. Si manifesta con dolore al petto, aggravato dall'inalazione. Pericardite - infiammazione del rivestimento del cuore
Lesione del SNC	Convulsioni, psicosi - in assenza di farmaci che possono provocarle o disturbi metabolici (uremia, ecc.)
Cambiamenti nel sistema sanguigno	Anemia emolitica Riduzione dei leucociti inferiore a 4000 cellule / ml Riduzione dei linfociti inferiore a 1500 cellule/ml Diminuzione delle piastrine inferiore a 150 10 9 /l
Cambiamenti nel sistema immunitario	Quantità alterata di anticorpi anti-DNA Presenza di anticorpi cardiolipina Anticorpi antinucleari anti-Sm
Aumento del numero di anticorpi specifici	Anticorpi antinucleari elevati (ANA)

Il grado di attività della malattia è determinato da speciali indici SLEDAI ( Lupus eritematoso sistemico indice di attività della malattia). L'indice di attività della malattia comprende 24 parametri e riflette lo stato di 9 sistemi e organi, espresso in punti riassunti. Massimo 105 punti, che corrisponde a un'attività della malattia molto elevata.

Indici di attività della malattia diSLEDAI

Manifestazioni	Descrizione	Punteggiatura
Crisi pseudoepilettica(sviluppo di convulsioni senza perdita di coscienza)	È necessario escludere disturbi metabolici, infezioni, farmaci che potrebbero provocarlo.	8
psicosi	Violazione della capacità di eseguire azioni nella modalità abituale, percezione compromessa della realtà, allucinazioni, diminuzione del pensiero associativo, comportamento disorganizzato.	8
Cambiamenti organici nel cervello	I cambiamenti nel pensiero logico, l'orientamento nello spazio sono disturbati, la memoria, l'intelligenza, la concentrazione, il linguaggio incoerente, l'insonnia o la sonnolenza sono ridotti.	8
Disturbi dell'occhio	Infiammazione del nervo ottico, esclusa l'ipertensione arteriosa.	8
Danni ai nervi cranici	Il danno ai nervi cranici rivelato per la prima volta.
Mal di testa	Gravi, persistenti, possono essere emicranici, non rispondere agli analgesici narcotici	8
Disturbi circolatori cerebrali	Rilevato per la prima volta, escludendo le conseguenze dell'aterosclerosi	8
Vasculite-(danno vascolare)	Ulcere, cancrena delle estremità, nodi dolorosi sulle dita	8
Artrite- (infiammazione delle articolazioni)	Danni a più di 2 articolazioni con segni di infiammazione e gonfiore.	4
Miosite- (infiammazione dei muscoli scheletrici)	Dolori muscolari, debolezza con conferma di studi strumentali	4
Cilindri nelle urine	Ialino, granulare, eritrocitario	4
eritrociti nelle urine	Più di 5 globuli rossi nel campo visivo, escludono altre patologie	4
Proteine ​​nelle urine	Più di 150 mg al giorno	4
Leucociti nelle urine	Più di 5 globuli bianchi nel campo visivo, escluse le infezioni	4
Lesioni cutanee	Danno infiammatorio	2
La perdita di capelli	Ingrandimento delle lesioni o completa perdita di capelli	2
Ulcere mucose	Ulcere sulle mucose e sul naso	2
Pleurite- (infiammazione delle membrane dei polmoni)	Dolore toracico, ispessimento pleurico	2
Pericardite-( infiammazione del rivestimento del cuore)	Rilevato su ECG, ecocardiografia	2
Complimento diminuito	Diminuito C3 o C4	2
AntiDNA	Positivamente	2
Temperatura	Più di 38 gradi C, escluse le infezioni	1
Diminuzione delle piastrine del sangue	Meno di 150 10 9 /l, esclusi i medicinali	1
Diminuzione dei globuli bianchi	Meno di 4,0 10 9 /l, esclusi i medicinali	1

• Attività leggera: 1-5 punti
• Attività moderata: 6-10 punti
• Alta attività: 11-20 punti
• Attività molto alta: più di 20 punti

Test diagnostici utilizzati per rilevare il LES

1. ANA- test di screening, vengono determinati anticorpi specifici contro i nuclei cellulari, è determinato nel 95% dei pazienti, non conferma la diagnosi in assenza di manifestazioni cliniche di lupus eritematoso sistemico
2. Anti DNA– anticorpi contro il DNA, determinati nel 50% dei pazienti, il livello di questi anticorpi riflette l'attività della malattia
3. Anti-sm- anticorpi specifici contro l'antigene Smith, che fa parte dell'RNA corto, vengono rilevati nel 30-40% dei casi
4. Anti-SSA o Anti-Sai Baba, anticorpi contro proteine ​​specifiche localizzate nel nucleo cellulare, sono presenti nel 55% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico, non sono specifici per il LES e sono rilevati anche in altre malattie del tessuto connettivo
5. Anticardiolipina - anticorpi contro le membrane mitocondriali (stazione energetica delle cellule)
6. Antiistoni- anticorpi contro le proteine ​​necessarie per impacchettare il DNA nei cromosomi, caratteristici del LES indotto da farmaci.

Altri esami di laboratorio

• Marcatori di infiammazione
  • ESR - aumentato
  • C - proteina reattiva, elevata

• Livello di complimento abbassato
  • C3 e C4 sono ridotti a causa dell'eccessiva formazione di immunocomplessi
  • Alcune persone nascono con livelli di complimento ridotti, un fattore predisponente allo sviluppo del LES.

Il sistema del complimento è un gruppo di proteine ​​(C1, C3, C4, ecc.) coinvolte nella risposta immunitaria del corpo.

• Analisi del sangue generale
  • Possibile diminuzione di globuli rossi, globuli bianchi, linfociti, piastrine

• Analisi delle urine
  • Proteine ​​nelle urine (proteinuria)
  • Globuli rossi nelle urine (ematuria)
  • Calchi nelle urine (cylindruria)
  • Globuli bianchi nelle urine (piuria)

• Chimica del sangue
  • Creatinina: un aumento indica danni ai reni
  • ALAT, ASAT - un aumento indica danni al fegato
  • Creatina chinasi - aumenta con danni all'apparato muscolare

Metodi di ricerca strumentale

• Radiografia delle articolazioni

Vengono rilevati piccoli cambiamenti, nessuna erosione

• Radiografia e tomografia computerizzata del torace

Rivela: danno alla pleura (pleurite), polmonite da lupus, embolia polmonare.

• Risonanza magnetica nucleare e angiografia

Vengono rilevati danni al sistema nervoso centrale, vasculite, ictus e altri cambiamenti non specifici.

• ecocardiografia

Ti permetteranno di determinare il fluido nella cavità pericardica, danni al pericardio, danni alle valvole cardiache, ecc.
Procedure specifiche

• Una puntura lombare può aiutare a escludere cause infettive di sintomi neurologici.
• Una biopsia (analisi del tessuto dell'organo) dei reni consente di determinare il tipo di glomerulonefrite e facilitare la scelta delle tattiche terapeutiche.
• Una biopsia cutanea consente di chiarire la diagnosi ed escludere malattie dermatologiche simili.

Trattamento del lupus sistemico

Nonostante i significativi progressi nel trattamento moderno del lupus eritematoso sistemico, questo compito rimane molto difficile. Non è stato trovato un trattamento volto ad eliminare la causa principale della malattia, così come non è stata trovata la causa stessa. Pertanto, il principio del trattamento è finalizzato all'eliminazione dei meccanismi di sviluppo della malattia, alla riduzione dei fattori provocatori e alla prevenzione delle complicanze.

• Elimina le condizioni di stress fisico e mentale
• Ridurre l'esposizione al sole, utilizzare la protezione solare

Trattamento medico

1. Glucocorticosteroidi i farmaci più efficaci nel trattamento del LES.

È stato dimostrato che la terapia a lungo termine con glucocorticosteroidi nei pazienti affetti da LES mantiene una buona qualità della vita e ne aumenta la durata.
Regimi di dosaggio:

• Dentro:
  • Dose iniziale di prednisolone 0,5 - 1 mg/kg
  • Dose di mantenimento 5-10 mg
  • Il prednisolone deve essere assunto al mattino, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane

• Metilprednisolone per via endovenosa ad alte dosi (terapia del polso)
  • Dose 500-1000 mg/giorno, per 3-5 giorni
  • O 15-20 mg/kg di peso corporeo

Questa modalità di prescrizione del farmaco nei primi giorni riduce significativamente l'eccessiva attività del sistema immunitario e allevia le manifestazioni della malattia.

Indicazioni per la terapia del polso: giovane età, nefrite fulminante da lupus, elevata attività immunologica, danni al sistema nervoso.

• 1000 mg di metilprednisolone e 1000 mg di ciclofosfamide il primo giorno

1. Citostatici: ciclofosfamide (ciclofosfamide), azatioprina, metotrexato, sono utilizzati nel complesso trattamento del LES.

Indicazioni:

• Nefrite acuta da lupus
• Vasculite
• Forme resistenti al trattamento con corticosteroidi
• La necessità di ridurre le dosi di corticosteroidi
• Alta attività SLE
• Decorso progressivo o fulminante del LES

Dosi e vie di somministrazione del farmaco:

• Ciclofosfamide con terapia del polso 1000 mg, poi ogni giorno 200 mg fino al raggiungimento di una dose totale di 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/die
• Metotrexato 7,5-10 mg/settimana, per via orale

1. Farmaci antinfiammatori

Sono usati ad alta temperatura, con danni alle articolazioni e sierosite.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast, ecc.

1. Farmaci aminochinolinici

Hanno un effetto antinfiammatorio e immunosoppressivo, sono usati per l'ipersensibilità alla luce solare e alle lesioni cutanee.

• delagile, placchenile, ecc.

1. Biologici sono un trattamento promettente per il LES

Questi farmaci hanno molti meno effetti collaterali rispetto ai farmaci ormonali. Hanno un effetto strettamente mirato sui meccanismi di sviluppo delle malattie immunitarie. Efficace ma costoso.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Fattore di necrosi tumorale alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Altre droghe

• Anticoagulanti (eparina, warfarin, ecc.)
• Agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel, ecc.)
• Diuretici (furosemide, idroclorotiazide, ecc.)
• Preparati di calcio e potassio

1. Metodi di trattamento extracorporeo

• La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue al di fuori del corpo, in cui viene rimossa parte del plasma sanguigno e con esso gli anticorpi che causano la malattia del LES.
• L'emosorbimento è un metodo di purificazione del sangue al di fuori del corpo mediante l'utilizzo di specifici assorbenti (resine a scambio ionico, carbone attivo, ecc.).

Questi metodi sono utilizzati in caso di LES grave o in assenza dell'effetto del trattamento classico.

Quali sono le complicazioni e la prognosi per la vita con il lupus eritematoso sistemico?

Il rischio di sviluppare complicanze del lupus eritematoso sistemico dipende direttamente dal decorso della malattia.

Varianti del decorso del lupus eritematoso sistemico:

1. Corso acuto- è caratterizzato da un esordio fulmineo, un decorso rapido e il rapido sviluppo simultaneo di sintomi di danno a molti organi interni (polmoni, cuore, sistema nervoso centrale e così via). Il decorso acuto del lupus eritematoso sistemico, fortunatamente, è raro, poiché questa opzione porta rapidamente e quasi sempre a complicazioni e può causare la morte del paziente.
2. Corso subacuto- caratterizzato da un esordio graduale, un cambiamento nei periodi di esacerbazioni e remissioni, una predominanza di sintomi generali (debolezza, perdita di peso, temperatura subfebbrile (fino a 38 0

C) e altri), il danno agli organi interni e le complicanze si verificano gradualmente, non prima di 2-4 anni dopo l'inizio della malattia.
3. decorso cronico- il decorso più favorevole del LES, vi è un'insorgenza graduale, danni principalmente alla pelle e alle articolazioni, periodi di remissione più lunghi, danni agli organi interni e complicazioni si verificano dopo decenni.

I danni ad organi come cuore, reni, polmoni, sistema nervoso centrale e sangue, descritti come sintomi della malattia, infatti, sono complicanze del lupus eritematoso sistemico.

Ma è possibile distinguere complicazioni che portano a conseguenze irreversibili e possono portare alla morte del paziente:

1. Lupus eritematoso sistemico- colpisce il tessuto connettivo della pelle, delle articolazioni, dei reni, dei vasi sanguigni e di altre strutture del corpo.

2. lupus eritematoso medicinale- a differenza della forma sistemica del lupus eritematoso, un processo completamente reversibile. Il lupus indotto da farmaci si sviluppa a seguito dell'esposizione a determinati farmaci:

• Medicinali per il trattamento delle malattie cardiovascolari: gruppi fenotiazinici (Apressina, Aminazina), Idralazina, Inderal, Metoprololo, Bisoprololo, Propranololo e alcuni altri;
• farmaco antiaritmico Novocainamide;
• sulfonamidi: Biseptolo e altri;
• farmaco antitubercolare Isoniazide;
• contraccettivi orali;
• preparati a base di erbe per il trattamento delle malattie venose (tromboflebiti, vene varicose degli arti inferiori e così via): ippocastano, Doppelhertz venotonico, Detralex e alcuni altri.

Quadro clinico nel lupus eritematoso indotto da farmaci non differisce dal lupus eritematoso sistemico. Tutte le manifestazioni del lupus scompaiono dopo la sospensione dei farmaci , molto raramente è necessario prescrivere brevi cicli di terapia ormonale (Prednisolone). Diagnosi È stabilito dal metodo di esclusione: se i sintomi del lupus eritematoso sono iniziati immediatamente dopo l'inizio dell'assunzione di farmaci e sono scomparsi dopo la loro sospensione, e sono riapparsi dopo l'uso ripetuto di questi farmaci, allora stiamo parlando di lupus eritematoso medicinale.

3. Lupus eritematoso discoide (o cutaneo). può precedere lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. Con questo tipo di malattia, la pelle del viso è maggiormente colpita. I cambiamenti sul viso sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico, ma gli esami del sangue (biochimici e immunologici) non hanno cambiamenti caratteristici del LES, e questo sarà il criterio principale per la diagnosi differenziale con altri tipi di lupus eritematoso. Per chiarire la diagnosi, è necessario condurre un esame istologico della pelle, che aiuterà a differenziarsi da malattie simili nell'aspetto (eczema, psoriasi, forma cutanea di sarcoidosi e altre).

4. lupus eritematoso neonatale si verifica nei neonati le cui madri soffrono di lupus eritematoso sistemico o di altre malattie autoimmuni sistemiche. Allo stesso tempo, la madre potrebbe non avere sintomi di LES, ma durante il loro esame vengono rilevati anticorpi autoimmuni.

Sintomi del lupus eritematoso neonatale il bambino di solito si manifesta prima dei 3 mesi:

• cambiamenti sulla pelle del viso (spesso sembrano una farfalla);
• aritmia congenita, che è spesso determinata dall'ecografia del feto nel II-III trimestre di gravidanza;
• mancanza di cellule del sangue nell'analisi del sangue generale (diminuzione del livello di eritrociti, emoglobina, leucociti, piastrine);
• rilevazione di anticorpi autoimmuni specifici per SLE.

Tutte queste manifestazioni del lupus eritematoso neonatale scompaiono dopo 3-6 mesi e senza un trattamento speciale dopo che gli anticorpi materni cessano di circolare nel sangue del bambino. Ma è necessario aderire a un certo regime (evitare l'esposizione alla luce solare e ad altri raggi ultravioletti), con gravi manifestazioni sulla pelle, è possibile utilizzare un unguento all'idrocortisone all'1%.

5. Inoltre, il termine "lupus" è usato per la tubercolosi della pelle del viso - lupus tubercolare. La tubercolosi della pelle è molto simile nell'aspetto alla farfalla del lupus eritematoso sistemico. La diagnosi aiuterà a stabilire un esame istologico della pelle e un esame microscopico e batteriologico del raschiamento: viene rilevato Mycobacterium tuberculosis (batteri resistenti agli acidi).

Foto: questo è l'aspetto della tubercolosi della pelle del viso o del lupus tubercolare.

Lupus eritematoso sistemico e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, come differenziare?

Gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo:

• Lupus eritematoso sistemico.
• Dermatomiosite idiopatica (polimiosite, malattia di Wagner)- sconfitta da anticorpi autoimmuni di muscoli lisci e scheletrici.
• Sclerodermia sistemicaè una malattia in cui il tessuto normale viene sostituito dal tessuto connettivo (che non ha proprietà funzionali), compresi i vasi sanguigni.
• Fascite diffusa (eosinofila)- danni alla fascia - strutture che sono custodie per i muscoli scheletrici, mentre nel sangue della maggior parte dei pazienti c'è un aumento del numero di eosinofili (cellule del sangue responsabili delle allergie).
• Sindrome di Sjogren- danno a varie ghiandole (lacrimali, salivari, sudoripare e così via), per cui questa sindrome è anche chiamata secca.
• Altre malattie sistemiche.

Il lupus eritematoso sistemico deve essere differenziato dalla sclerodermia sistemica e dalla dermatomiosite, che sono simili nella loro patogenesi e manifestazioni cliniche.

Diagnosi differenziale delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Criteri diagnostici	Lupus eritematoso sistemico	Sclerodermia sistemica	Dermatomiosite idiopatica
L'insorgenza della malattia	debolezza, stanchezza; aumento della temperatura corporea; perdita di peso; violazione della sensibilità della pelle; dolori articolari ricorrenti.	debolezza, stanchezza; aumento della temperatura corporea; violazione della sensibilità della pelle, sensazione di bruciore della pelle e delle mucose; intorpidimento degli arti; perdita di peso dolore alle articolazioni; La sindrome di Raynaud - una forte violazione della circolazione sanguigna negli arti, specialmente nelle mani e nei piedi. Foto: Sindrome di Raynaud	grave debolezza; aumento della temperatura corporea; dolore muscolare; potrebbe esserci dolore alle articolazioni; rigidità dei movimenti degli arti; compattazione dei muscoli scheletrici, loro aumento di volume dovuto all'edema; gonfiore, cianosi delle palpebre; Sindrome di Raynaud.
Temperatura	Febbre prolungata, temperatura corporea superiore a 38-39 0 C.	Condizione subfebbrile prolungata (fino a 38 0 C).	Febbre moderata e prolungata (fino a 39 0 C).
Aspetto del paziente (all'inizio della malattia e in alcune delle sue forme, l'aspetto del paziente può non essere modificato in tutte queste malattie)	Lesioni cutanee, principalmente del viso, "a farfalla" (arrossamento, squame, cicatrici). Le eruzioni cutanee possono essere su tutto il corpo e sulle mucose. Pelle secca, perdita di capelli, unghie. Le unghie sono piastre ungueali deformate e striate. Inoltre, in tutto il corpo possono esserci eruzioni emorragiche (lividi e petecchie).	Il viso può acquisire un'espressione "simile a una maschera" senza espressioni facciali, teso, la pelle è lucida, compaiono pieghe profonde intorno alla bocca, la pelle è immobile, saldamente saldata ai tessuti profondi. Spesso c'è una violazione delle ghiandole (mucose secche, come nella sindrome di Sjögren). Capelli e unghie cadono. Macchie scure sulla pelle delle estremità e del collo sullo sfondo della "pelle di bronzo".	Un sintomo specifico è il gonfiore delle palpebre, il loro colore può essere rosso o violaceo, sul viso e nella zona del décolleté è presente un rash vario con arrossamento della pelle, squame, emorragie, cicatrici. Con la progressione della malattia, il viso acquisisce un "aspetto simile a una maschera", senza espressioni facciali, allungato, può essere distorto e spesso si rileva l'abbassamento della palpebra superiore (ptosi).
I principali sintomi durante il periodo di attività della malattia	lesioni cutanee; fotosensibilità - sensibilità della pelle quando esposta alla luce solare (come ustioni); dolore alle articolazioni, rigidità dei movimenti, ridotta flessione ed estensione delle dita; cambiamenti nelle ossa; nefrite (edema, proteine ​​nelle urine, aumento della pressione sanguigna, ritenzione urinaria e altri sintomi); aritmie, angina pectoris, infarto e altri sintomi cardiaci e vascolari; mancanza di respiro, espettorato sanguinante (edema polmonare); motilità intestinale e altri sintomi; danni al sistema nervoso centrale.	cambiamenti della pelle; sindrome di Raynaud; dolore e rigidità dei movimenti delle articolazioni; difficile estensione e flessione delle dita; cambiamenti distrofici nelle ossa, visibili ai raggi X (in particolare le falangi delle dita, mascella); debolezza muscolare (atrofia muscolare); gravi disturbi del tratto intestinale (motilità e assorbimento); violazione del ritmo cardiaco (crescita del tessuto cicatriziale nel muscolo cardiaco); mancanza di respiro (crescita eccessiva di tessuto connettivo nei polmoni e nella pleura) e altri sintomi; danni al sistema nervoso periferico.	cambiamenti della pelle; forte dolore ai muscoli, loro debolezza (a volte il paziente non è in grado di sollevare una tazzina); sindrome di Raynaud; violazione dei movimenti, nel tempo, il paziente è completamente immobilizzato; con danno ai muscoli respiratori - mancanza di respiro, fino alla completa paralisi dei muscoli e arresto respiratorio; con danno ai muscoli masticatori e ai muscoli della faringe - una violazione dell'atto di deglutizione; con danno al cuore - disturbo del ritmo, fino all'arresto cardiaco; con danno alla muscolatura liscia dell'intestino - la sua paresi; violazione dell'atto di defecazione, minzione e molte altre manifestazioni.
Previsione	Decorso cronico, nel tempo, sempre più organi sono colpiti. Senza trattamento, si sviluppano complicazioni che minacciano la vita del paziente. Con un trattamento adeguato e regolare, è possibile ottenere una remissione stabile ea lungo termine.
Indicatori di laboratorio	aumento delle gammaglobuline; accelerazione della VES; proteina C-reattiva positiva; diminuzione del livello delle cellule immunitarie del sistema complementare (C3, C4); bassa quantità di cellule del sangue; il livello delle cellule LE è notevolmente aumentato; test ANA positivo; anti-DNA e rilevamento di altri anticorpi autoimmuni.		un aumento delle gammaglobuline, così come mioglobina, fibrinogeno, ALT, AST, creatinina - a causa della rottura del tessuto muscolare; test positivo per le cellule LE; raramente anti-DNA.
Principi di trattamento	Terapia ormonale a lungo termine (prednisolone) + citostatici + terapia sintomatica e altri farmaci (vedere la sezione dell'articolo "Trattamento del lupus sistemico").

Come puoi vedere, non esiste una singola analisi che differenzierebbe completamente il lupus eritematoso sistemico da altre malattie sistemiche, ei sintomi sono molto simili, soprattutto nelle fasi iniziali. I reumatologi esperti spesso devono valutare le manifestazioni cutanee della malattia per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico (se presente).

Lupus eritematoso sistemico nei bambini, quali sono le caratteristiche dei sintomi e del trattamento?

Il lupus eritematoso sistemico è meno comune nei bambini che negli adulti. Nell'infanzia, l'artrite reumatoide è più spesso rilevata da malattie autoimmuni. Il LES colpisce prevalentemente (nel 90% dei casi) le ragazze. Il lupus eritematoso sistemico può verificarsi nei neonati e nei bambini piccoli, anche se raramente il maggior numero di casi di questa malattia si verifica durante la pubertà, vale a dire all'età di 11-15 anni.

Data la peculiarità dell'immunità, dei livelli ormonali, dell'intensità della crescita, il lupus eritematoso sistemico nei bambini procede con le proprie caratteristiche.

Caratteristiche del decorso del lupus eritematoso sistemico nell'infanzia:

• malattia più grave , alta attività del processo autoimmune;
• decorso cronico la malattia nei bambini si verifica solo in un terzo dei casi;
• più comune decorso acuto o subacuto malattie con rapido danno agli organi interni;
• anche isolato solo nei bambini decorso acuto o fulminante LES - danno quasi simultaneo a tutti gli organi, compreso il sistema nervoso centrale, che può portare alla morte di un piccolo paziente nei primi sei mesi dall'inizio della malattia;
• frequente sviluppo di complicanze e alta mortalità;
• la complicazione più comune è disturbo emorragico sotto forma di sanguinamento interno, eruzioni emorragiche (lividi, emorragie sulla pelle), di conseguenza - lo sviluppo di uno stato di shock di CID - coagulazione intravascolare disseminata;
• il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso sotto forma di vasculite - infiammazione dei vasi sanguigni, che determina la gravità del processo;
• i bambini con SLE sono solitamente malnutriti , hanno una pronunciata carenza di peso corporeo, fino a cachessia (estremo grado di distrofia).

I principali sintomi del lupus eritematoso sistemico nei bambini:

1. L'insorgenza della malattia acuto, con un aumento della temperatura corporea a numeri elevati (oltre 38-39 0 C), con dolore alle articolazioni e grave debolezza, una forte perdita di peso corporeo.
2. Cambiamenti della pelle sotto forma di "farfalla" nei bambini sono relativamente rari. Ma, dato lo sviluppo di una mancanza di piastrine nel sangue, un'eruzione emorragica è più comune in tutto il corpo (lividi senza motivo, petecchie o emorragie puntiformi). Inoltre, uno dei segni caratteristici delle malattie sistemiche è la caduta dei capelli, delle ciglia, delle sopracciglia, fino alla completa calvizie. La pelle diventa marmorizzata, molto sensibile ai raggi del sole. Ci possono essere varie eruzioni cutanee sulla pelle che sono caratteristiche della dermatite allergica. In alcuni casi si sviluppa la sindrome di Raynaud, una violazione della circolazione delle mani. Nella cavità orale possono esserci piaghe non cicatrizzanti a lungo termine - stomatite.
3. Dolori articolari- una sindrome tipica del lupus eritematoso sistemico attivo, il dolore è periodico. L'artrite è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità articolare. Il dolore alle articolazioni nel tempo si combina con il dolore ai muscoli e la rigidità dei movimenti, a partire dalle piccole articolazioni delle dita.
4. Per bambini caratterizzato dalla formazione di pleurite essudativa(liquido nella cavità pleurica), pericardite (fluido nel pericardio, il rivestimento del cuore), ascite e altre reazioni essudative (idropisia).
5. Insufficienza cardiaca nei bambini, di solito si manifesta come miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).
6. Danno renale o nefrite molto più spesso si sviluppa durante l'infanzia che negli adulti. Tale nefrite porta relativamente rapidamente allo sviluppo di insufficienza renale acuta (che richiede terapia intensiva ed emodialisi).
7. Lesione polmonareè raro nei bambini.
8. Nel primo periodo della malattia negli adolescenti, nella maggior parte dei casi, c'è lesione del tratto gastrointestinale(epatite, peritonite, ecc.).
9. Danni al sistema nervoso centrale nei bambini è caratterizzato da capricciosità, irritabilità, nei casi più gravi possono svilupparsi convulsioni.

Cioè, nei bambini, anche il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una varietà di sintomi. E molti di questi sintomi sono mascherati sotto le sembianze di altre patologie, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non viene immediatamente assunta. Sfortunatamente, dopotutto, il trattamento tempestivo è la chiave del successo nella transizione di un processo attivo in un periodo di remissione stabile.

Principi diagnostici lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti, basati principalmente su studi immunologici (rilevamento di anticorpi autoimmuni).
In un esame del sangue generale, in tutti i casi e fin dall'inizio della malattia, viene determinata una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine), la coagulazione del sangue è compromessa.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini, come negli adulti, comporta l'uso a lungo termine di glucocorticoidi, in particolare prednisolone, citostatici e farmaci antinfiammatori. Il lupus eritematoso sistemico è una diagnosi che richiede il ricovero urgente del bambino in un ospedale (reparto di reumatologia, con lo sviluppo di gravi complicanze - nell'unità di terapia intensiva o nell'unità di terapia intensiva).
In un ospedale viene effettuato un esame completo del paziente e viene selezionata la terapia necessaria. A seconda della presenza di complicanze, viene eseguita una terapia sintomatica e intensiva. Data la presenza di disturbi emorragici in tali pazienti, vengono spesso prescritte iniezioni di eparina.
Nel caso di un trattamento tempestivo iniziato e regolare, è possibile ottenere remissione stabile, mentre i bambini crescono e si sviluppano in base all'età, compresa la normale pubertà. Nelle ragazze viene stabilito un normale ciclo mestruale e la gravidanza è possibile in futuro. In questo caso previsione favorevole alla vita.

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza, quali sono i rischi e le caratteristiche del trattamento?

Come già accennato, le giovani donne hanno maggiori probabilità di soffrire di lupus eritematoso sistemico e per ogni donna la questione della maternità è molto importante. Ma il LES e la gravidanza rappresentano sempre un grosso rischio sia per la madre che per il nascituro.

Rischi di gravidanza per una donna con lupus eritematoso sistemico:

1. Lupus eritematoso sistemico Nella maggior parte dei casi non influisce sulla capacità di rimanere incinta , così come l'uso a lungo termine del prednisolone.
2. Quando si assumono citostatici (metotrexato, ciclofosfamide e altri), è assolutamente impossibile rimanere incinta , poiché questi farmaci influenzeranno le cellule germinali e le cellule embrionali; la gravidanza è possibile solo non prima di sei mesi dopo l'abolizione di questi farmaci.
3. Metà i casi di gravidanza con LES terminano con la nascita di bambino sano e a termine . Al 25% casi tali bambini sono nati precoce , UN in un quarto dei casi osservato cattiva amministrazione .
4. Possibili complicanze della gravidanza nel lupus eritematoso sistemico, nella maggior parte dei casi associati a danni ai vasi della placenta:

• morte fetale;
• . Quindi, in un terzo dei casi, si sviluppa un aggravamento del decorso della malattia. Il rischio di tale deterioramento è massimo nelle prime settimane di I, o nel III trimestre di gravidanza. E in altri casi, c'è un temporaneo ritiro della malattia, ma per la maggior parte ci si dovrebbe aspettare una forte esacerbazione del lupus eritematoso sistemico 1-3 mesi dopo la nascita. Nessuno sa quale percorso prenderà il processo autoimmune.
  6. La gravidanza può essere un fattore scatenante nello sviluppo dell'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. Inoltre, la gravidanza può provocare la transizione del lupus eritematoso discoide (cutaneo) al LES.
  7. La madre con lupus eritematoso sistemico può trasmettere i geni al suo bambino che lo predispongono a sviluppare una malattia autoimmune sistemica durante la sua vita.
  8. Il bambino può svilupparsi lupus eritematoso neonatale associato alla circolazione di anticorpi autoimmuni materni nel sangue del bambino; questa condizione è temporanea e reversibile.
  • È necessario pianificare una gravidanza sotto la supervisione di medici qualificati , vale a dire un reumatologo e un ginecologo.
  • Si consiglia di pianificare una gravidanza durante un periodo di remissione persistente decorso cronico del LES.
  • In caso di acuto lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di complicanze, la gravidanza può influire negativamente non solo sulla salute, ma anche portare alla morte di una donna.
  • E se, tuttavia, la gravidanza si è verificata durante un'esacerbazione, quindi la questione della sua possibile conservazione viene decisa dai medici, insieme al paziente. Dopotutto, l'esacerbazione del LES richiede l'uso a lungo termine di farmaci, alcuni dei quali sono assolutamente controindicati durante la gravidanza.
  • La gravidanza è raccomandata non prima di 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci citotossici (Metotrexato e altri).
  • Con lesione lupus dei reni e del cuore non si può parlare di gravidanza, questo può portare alla morte di una donna per insufficienza renale e / o cardiaca, perché sono questi organi che sono sottoposti a un carico enorme durante il trasporto di un bambino.
  Gestione della gravidanza nel lupus eritematoso sistemico:

  1. Indispensabile per tutta la gravidanza osservato da un reumatologo e da un ostetrico-ginecologo , l'approccio a ciascun paziente è solo individuale.
  2. Assicurati di seguire le regole: non lavorare troppo, non essere nervoso, mangia normalmente.
  3. Presta molta attenzione a qualsiasi cambiamento nella tua salute.
  4. La consegna al di fuori dell'ospedale di maternità è inaccettabile , poiché esiste il rischio di sviluppare gravi complicazioni durante e dopo il parto.
  7. Anche all'inizio della gravidanza, un reumatologo prescrive o corregge la terapia. Il prednisolone è il principale farmaco per il trattamento del LES e non è controindicato durante la gravidanza. La dose del farmaco è selezionata individualmente.
  8. Consigliato anche per le donne in gravidanza con LES assunzione di vitamine, integratori di potassio, aspirina (fino alla 35a settimana di gravidanza) e altri farmaci sintomatici e antinfiammatori.
  9. Obbligatorio trattamento della tossicosi tardiva e altre condizioni patologiche della gravidanza in un ospedale di maternità.
  10. Dopo il parto il reumatologo aumenta la dose di ormoni; in alcuni casi, si raccomanda di interrompere l'allattamento al seno, così come la nomina di citostatici e altri farmaci per il trattamento del LES - terapia del polso, poiché è il periodo postpartum che è pericoloso per lo sviluppo di gravi esacerbazioni della malattia.

  In precedenza, a tutte le donne con lupus eritematoso sistemico veniva consigliato di non rimanere incinta e, in caso di concepimento, a tutte veniva raccomandata l'interruzione artificiale della gravidanza (aborto medico). Ora, i medici hanno cambiato opinione su questo argomento, non puoi privare una donna della maternità, soprattutto perché ci sono notevoli possibilità di dare alla luce un bambino normale e sano. Ma tutto deve essere fatto per ridurre al minimo il rischio per madre e bambino.

  Il lupus eritematoso è contagioso?

  Certo, chiunque veda strane eruzioni cutanee sul viso pensa: "Forse è contagioso?". Inoltre, le persone con queste eruzioni cutanee camminano così a lungo, non si sentono bene e assumono costantemente qualche tipo di farmaco. Inoltre, i medici precedenti presumevano anche che il lupus eritematoso sistemico fosse trasmesso sessualmente, per contatto o anche da goccioline trasportate dall'aria. Ma dopo aver studiato più in dettaglio il meccanismo della malattia, gli scienziati hanno completamente dissipato questi miti, perché si tratta di un processo autoimmune.

  La causa esatta dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non è stata ancora stabilita, ci sono solo teorie e ipotesi. Tutto si riduce a una cosa, che la causa sottostante è la presenza di determinati geni. Tuttavia, non tutti i portatori di questi geni soffrono di malattie autoimmuni sistemiche.

  Il meccanismo di innesco per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico può essere:

  • varie infezioni virali;
  • infezioni batteriche (soprattutto streptococco beta-emolitico);
  • fattori di stress;
  • cambiamenti ormonali (gravidanza, adolescenza);
  • fattori ambientali (ad esempio, radiazioni ultraviolette).
  Ma le infezioni non sono agenti causali della malattia, quindi il lupus eritematoso sistemico non è assolutamente contagioso per gli altri.

  Solo il lupus tubercolare può essere contagioso (tubercolosi della pelle del viso), poiché sulla pelle viene rilevato un gran numero di bastoncini di tubercolosi, mentre la via di trasmissione del contatto dell'agente patogeno è isolata.

  Lupus eritematoso, quale dieta è consigliata e ci sono metodi di trattamento con rimedi popolari?

  Come con qualsiasi malattia, la nutrizione gioca un ruolo importante nel lupus eritematoso. Inoltre, con questa malattia, c'è quasi sempre una carenza, o sullo sfondo della terapia ormonale: eccesso di peso corporeo, mancanza di vitamine, oligoelementi e sostanze biologicamente attive.

  La caratteristica principale della dieta SLE è una dieta equilibrata e corretta.

  1. alimenti contenenti acidi grassi insaturi (Omega-3):

  • pesce di mare;
  • molte noci e semi;
  • olio vegetale in una piccola quantità;
  2. frutta e verdura contengono più vitamine e microelementi, molti dei quali contengono antiossidanti naturali, il calcio e l'acido folico necessari si trovano in grandi quantità nelle verdure verdi e nelle erbe aromatiche;
  3. succhi, bevande alla frutta;
  4. carne magra di pollame: pollo, filetto di tacchino;
  5. latticini a basso contenuto di grassi , soprattutto latticini (formaggio magro, ricotta, yogurt);
  6. cereali e fibre vegetali (pane di grano, grano saraceno, farina d'avena, germe di grano e molti altri).

  1. Gli alimenti con acidi grassi saturi hanno un effetto negativo sui vasi sanguigni, il che può aggravare il decorso del LES:

  • grassi animali;
  • cibo fritto;
  • carni grasse (carni rosse);
  • latticini ad alto contenuto di grassi e così via.
  2. Semi e germogli di erba medica (coltura del fagiolo).
  
  Foto: erba medica.
  3. Aglio - stimola potentemente il sistema immunitario.
  4. Piatti salati, speziati, affumicati trattenere i liquidi nel corpo.

  Se le malattie del tratto gastrointestinale si verificano sullo sfondo del LES o dell'assunzione di farmaci, al paziente vengono raccomandati frequenti pasti frazionati secondo una dieta terapeutica - tabella numero 1. È meglio assumere tutti i farmaci antinfiammatori durante o immediatamente dopo i pasti.

  Trattamento del lupus eritematoso sistemico a casaè possibile solo dopo la selezione di un regime terapeutico individuale in ambito ospedaliero e la correzione delle condizioni che minacciano la vita del paziente. I farmaci pesanti utilizzati nel trattamento del LES non possono essere prescritti da soli, l'automedicazione non porterà a nulla di buono. Ormoni, citostatici, farmaci antinfiammatori non steroidei e altri farmaci hanno le loro caratteristiche e una serie di reazioni avverse e la dose di questi farmaci è molto individuale. La terapia selezionata dai medici viene assunta a casa, attenendosi rigorosamente alle raccomandazioni. Omissioni e irregolarità nell'assunzione dei farmaci sono inaccettabili.

  Per quanto riguarda ricette di medicina tradizionale, quindi il lupus eritematoso sistemico non tollera gli esperimenti. Nessuno di questi rimedi impedirà il processo autoimmune, puoi solo perdere tempo prezioso. I rimedi popolari possono dare la loro efficacia se usati in combinazione con metodi tradizionali di trattamento, ma solo dopo aver consultato un reumatologo.

  Alcuni farmaci tradizionali per il trattamento del lupus eritematoso sistemico:

  
  
  Misure precauzionali! Tutti i rimedi popolari contenenti erbe o sostanze velenose dovrebbero essere fuori dalla portata dei bambini. Bisogna stare attenti con tali rimedi, qualsiasi veleno è una medicina fintanto che viene usato a piccole dosi.

  Foto, che aspetto hanno i sintomi del lupus eritematoso?

  
  Foto: cambiamenti sulla pelle del viso sotto forma di farfalla in SLE.
  
  Foto: lesioni cutanee dei palmi con lupus eritematoso sistemico. Oltre ai cambiamenti della pelle, questo paziente mostra un ispessimento delle articolazioni delle falangi delle dita - segni di artrite.
  
  Cambiamenti distrofici nelle unghie con lupus eritematoso sistemico: fragilità, scolorimento, striatura longitudinale della lamina ungueale.
  
  Lesioni da lupus della mucosa orale . Secondo il quadro clinico, sono molto simili alle stomatiti infettive, che non guariscono per molto tempo.
  
  E questo è come potrebbero apparire primi sintomi di discoide o lupus eritematoso cutaneo.
  
  E questo è quello che potrebbe sembrare lupus eritematoso neonatale, questi cambiamenti, fortunatamente, sono reversibili e in futuro il bambino sarà assolutamente sano.
  
  Cambiamenti cutanei nel lupus eritematoso sistemico caratteristico dell'infanzia. L'eruzione cutanea è di natura emorragica, che ricorda le eruzioni cutanee del morbillo, lascia macchie di pigmento che non scompaiono per molto tempo.
  

Un tipo in cui le difese del corpo iniziano ad attaccare le proprie cellule. Il processo patologico è solitamente accompagnato da infiammazione e danno tissutale. Di conseguenza, il lupus provoca la comparsa di altri disturbi, spesso più gravi.

Lupus eritematoso: cos'è questa malattia?

Le foto di molte patologie ispirano paura. Lupo è uno di questi. Questo è il nome popolare della malattia, che suona completamente come lupus eritematoso sistemico (eritematoso). Si riferisce a patologie del sistema autoimmune. Sono caratterizzati da una lunga assenza di sintomi, quindi la diagnosi tempestiva è spesso difficile. Ci vogliono anni perché alcuni pazienti giungano a un verdetto definitivo.

Spesso il lupus viene confuso con l'artrite reumatoide e altri disturbi di natura simile. La caratteristica principale di questa malattia è l'infiammazione che si verifica contemporaneamente in più parti del corpo. Il gentil sesso è più suscettibile allo sviluppo di questa patologia. Di norma, la malattia viene diagnosticata nelle donne di età compresa tra 20 e 40 anni, ma gli uomini non fanno eccezione.

Riferimento storico

Nel 1828 furono descritti per la prima volta i sintomi e i segni del lupus. Dopo 45 anni, il dermatologo Kaposhi ha fatto un'altra scoperta. Ha notato che con questa malattia i sintomi compaiono non solo sulla pelle, ma influenzano anche il funzionamento degli organi interni.

Gli scienziati hanno continuato a studiare i pazienti con diagnosi di lupus eritematoso. Che tipo di malattia fosse, divenne noto nel 1890. I ricercatori hanno suggerito un decorso asintomatico di questa malattia e lo hanno confermato con esempi specifici. Se non si osservano cambiamenti pronunciati sulla pelle, la patologia può "divorare" gli organi interni, influenzando così sistemi importanti.

Nel 1948 ci fu un altro importante passo avanti nello studio della malattia. I medici hanno iniziato a controllare più attentamente gli esami del sangue degli infetti. Di conseguenza, sono state scoperte le cosiddette cellule LE, cioè elementi del lupus eritematoso. Tale analisi è utilizzata attivamente nella pratica medica oggi, il che consente di identificare i pazienti in una fase iniziale.

Nel 1954 fu fatta la scoperta più importante, che contribuì a spiegare le cause dello sviluppo delle malattie autoimmuni. Nel sangue degli infetti sono state trovate proteine ​​​​estranee, che hanno agito contro le cellule sane. Il test anticorpale ha contribuito a sviluppare test ultrasensibili che consentono una diagnosi precoce del lupus.

Ragione principale

Non è possibile nominare ragioni inequivocabili per lo sviluppo di questa malattia. Tuttavia, i prerequisiti che contribuiscono all'emergere della patologia sono noti per certo.

Il lupus è una malattia autoimmune. È accompagnato dal rilascio di proteine ​​specifiche che agiscono sulle cellule e sui tessuti del corpo. Questo tipo di risposta immunitaria è chiamato autoimmunizzazione. Questo tipo di funzionamento del sistema di protezione è dovuto ad alcune anomalie a livello genetico. Ciò significa che il lupus eritematoso ha una predisposizione ereditaria. Inoltre, questo fatto è confermato da numerosi casi familiari della malattia.

Nell'origine della malattia, un certo ruolo è assegnato a varie infezioni. La loro eziologia non è di particolare importanza, poiché il punto principale è la "tensione" dell'immunità e la successiva produzione di anticorpi. Nelle infezioni virali si osservano disturbi distruttivi nell'area di introduzione dell'agente patogeno (ad esempio le mucose). Di conseguenza, si sviluppa una risposta immunitaria e si creano le condizioni più favorevoli per la formazione di autoanticorpi.

Tra gli altri fattori che provocano la malattia, si può notare quanto segue:

• esposizione prolungata al sole;
• aborti e parto;
• sovraccarico psico-emotivo, stress;
• squilibrio ormonale;
• prendendo determinati gruppi di farmaci.

Insieme, questi fattori influenzano lo sviluppo di una malattia come il lupus. Le ragioni sopra descritte determinano il decorso della malattia e la sua manifestazione in varie forme.

Quadro clinico

I sintomi della malattia in tutti i pazienti si manifestano in modi diversi. Molti si lamentano della stanchezza. A volte c'è un leggero aumento della temperatura e perdita di peso. Questi sintomi sono spesso accompagnati dalle seguenti condizioni:

• Disagio nei muscoli e nelle articolazioni. La maggior parte dei pazienti avverte dolore alle articolazioni e ai muscoli, che si intensificano al mattino. A volte il lupus eritematoso è accompagnato da un leggero gonfiore nelle zone colpite. È estremamente raro che i medici diagnostichino l'artrite o altri disturbi della mobilità articolare.
• Danni alla pelle, ai capelli, alla bocca. L'irritazione nella zona della guancia è un sintomo tipico della malattia. Un'eruzione cutanea rossa può comparire in luoghi in cui spesso colpiscono i raggi ultravioletti. La malattia colpisce anche i vasi sanguigni, interrompendo il loro lavoro. In casi particolarmente gravi, i pazienti manifestano alopecia a chiazze.
• Sistema sanguigno e linfatico. Il lupus è spesso accompagnato da qualche forma di anemia. La sua complicazione atipica è la formazione di coaguli di sangue e gonfiore dei linfonodi.
• Cuore, polmoni e reni. Il lupus è solitamente accompagnato da infiammazione dei tessuti superficiali dei polmoni e del muscolo principale del corpo. Il risultato è dolore e fastidio al petto. Il processo infiammatorio nei reni è caratterizzato dalla comparsa di proteine ​​​​e secrezioni di sangue che escono con l'urina.
• Cervello e SNC. Nella maggior parte dei casi, il lupus eritematoso è accompagnato da depressione e da una sensazione di disagio emotivo costantemente ossessionante.

Questa malattia può variare. Alcune persone infette hanno solo uno dei sintomi sopra elencati, mentre altre ne hanno un'intera serie. Inizialmente, il lupus è attribuito ad altre malattie, perché quasi tutte sono accompagnate da affaticamento e malessere generale. Di norma, durante il suo corso ci sono periodi di esacerbazioni e remissioni. Le ragioni di questa alternanza non sono state ancora individuate.

Classificazione delle malattie

Nella forma generalizzata della malattia si distinguono tre tipi di decorso. Successivamente, considereremo ciascuno in modo più dettagliato.

La variante acuta è caratterizzata da un inizio improvviso. Spesso i pazienti possono nominare con precisione il momento in cui il lupus eritematoso ha iniziato a svilupparsi. Che tipo di malattia di solito scoprono dopo aver visitato un medico. Tra i sintomi principali si può notare la comparsa di eruzioni cutanee, lo sviluppo di poliartrite, febbre. Il danno multiorgano comporta un forte deterioramento della condizione, che in alcuni casi dura fino a due anni. Il trattamento tempestivo con farmaci consente di ottenere una remissione stabile.

Un corso ondulatorio subacuto è caratterizzato da uno sviluppo graduale del processo patologico. Inizialmente coinvolge le articolazioni e la pelle. Il resto degli organi viene attaccato ogni volta che si verifica una ricaduta. Il lupus sistemico si sviluppa molto lentamente, quindi ha un quadro clinico multisindromico.

La variante cronica della malattia si manifesta con uno o più sintomi. Sullo sfondo di una salute eccellente, i pazienti sviluppano eruzioni cutanee e artrite. Il processo patologico si sviluppa molto lentamente, catturando gradualmente tutti i nuovi sistemi di organi.

Lupus nei bambini e nelle donne in gravidanza

Sfortunatamente, il lupus si verifica anche tra i giovani pazienti. Le foto dei bambini, presentate nei materiali di questo articolo, riflettono il quadro clinico generale. Praticamente non differisce dai sintomi nei pazienti adulti. I bambini in età scolare e gli adolescenti sono più suscettibili alla malattia.

Il lupus, la cui foto nella maggior parte dei casi ispira paura, è considerato un disturbo femminile. Ecco perché la sua comparsa durante la gravidanza non è rara. Il concepimento di un bambino può provocare il debutto della malattia o la sua esacerbazione. D'altra parte, una diminuzione dell'attività immunitaria a volte porta a un miglioramento delle condizioni di una donna e diminuisce il rischio di complicanze. Grazie ai progressi della medicina moderna, alle donne incinte non viene più offerto l'aborto. La futura mamma è circondata dall'attenzione di ginecologi e reumatologi. Questi specialisti selezionano congiuntamente le tattiche più efficaci per la gestione del paziente. Tale controllo potenziato consente al 50% delle donne di raggiungere in sicurezza la logica conclusione della gravidanza e diventare madre. Circa un quarto dei pazienti sviluppa complicanze sotto forma di sanguinamento multiplo e morte fetale.

Visita medica del paziente

Se compaiono i sintomi della malattia, dovresti consultare un medico. Lo specialista alla reception dovrebbe dirti quali sintomi del lupus eritematoso sono più spesso accompagnati, che tipo di malattia è. Le foto di pazienti tratte da libri di consultazione medica sono una chiara prova della gravità della malattia.

Un ruolo speciale nella diagnosi appartiene a un esame completo. Include dati immunologici, clinici, di laboratorio e istologici. Inizialmente, il medico effettua un esame fisico, grazie al quale è possibile determinare la natura delle eruzioni cutanee e i cambiamenti nelle mucose. Sintomi esterni pronunciati già in questa fase consentono di sospettare la malattia del lupus eritematoso. Basta una foto per fare una diagnosi definitiva.

I metodi di esame immunologico vengono utilizzati per chiarire la natura sistemica della malattia (esame di aree sane e colpite, cambiamenti nella composizione del sangue). Quando si può osservare un risultato falso positivo. Se si sospetta il lupus, viene eseguito un ulteriore esame del sangue. Nel materiale biologico dei pazienti si trovano solitamente anche elementi con DNA a doppio filamento.

Sicuramente, a tutti i pazienti viene assegnato un ulteriore esame degli organi addominali per valutare la diffusione della malattia. Implica un esame del sangue generale / biochimico, raggi X, ultrasuoni, ECG.

Esiste una cura efficace?

Il lupus è una malattia incurabile. D'altra parte, se la terapia viene iniziata in modo tempestivo, si può ottenere il massimo successo e si possono alleviare i sintomi. Il programma di trattamento è sviluppato su base individuale. I pazienti con lupus lieve spesso non richiedono una terapia speciale.

Le forme articolari subacute e acute della malattia sono trattate con farmaci antinfiammatori non steroidei (Voltaren, Brufen). Quando la pelle è coinvolta nel processo patologico, vengono prescritti farmaci della serie di chinoline (Delagil, Chloroquine). Tuttavia, tale trattamento viene utilizzato in casi eccezionali, poiché questi farmaci possono dare effetti collaterali sotto forma di dermatiti e disturbi dispeptici.

I principali farmaci nella lotta contro il lupus sono ancora i glucocorticoidi ("Prednisolone"). Sono prescritti indipendentemente dalla forma della malattia, dal quadro clinico e dall'attività del processo patologico. Le giovani donne e gli adolescenti spesso rifiutano gli ormoni per paura di ingrassare. Il lupus è una malattia piuttosto grave che non dovrebbe essere un'opzione. Senza l'uso di glucocorticoidi, l'aspettativa di vita è ridotta e la sua qualità diminuisce notevolmente. Se per lungo tempo l'uso di ormoni non dà dinamiche positive, passano al trattamento con immunosoppressori citotossici.

Oltre all'assunzione di farmaci, i pazienti con questa diagnosi necessitano di una dieta speciale e di una terapia sintomatica (vitamine, farmaci antibatterici e antiulcera).

Come convivere con il lupus?

Se ti è stata diagnosticata questa malattia, non significa affatto che puoi rinunciare a te stesso. Molte persone vivono con una diagnosi di lupus eritematoso. Le foto di tali pazienti dimostrano chiaramente che è semplicemente necessario combattere la malattia. Potrebbe essere necessario apportare alcune modifiche allo stile di vita. I medici raccomandano il riposo se necessario. È meglio sdraiarsi più volte al giorno piuttosto che lavorare per usura.

Esamina i principali sintomi che indicano il passaggio della malattia allo stadio di esacerbazione. Di solito è preceduto da forte stress, esposizione prolungata al sole, raffreddore. Se questi fattori scatenanti vengono evitati, la vita può diventare molto più semplice.

Non dimenticare l'attività fisica regolare, ma non dovresti sovraccaricare il corpo. Come sport principale, puoi scegliere Pilates o yoga. D'altra parte, è necessario abbandonare tutte le cattive abitudini. Fumare e bere bevande alcoliche non aggiunge salute. Queste persone hanno maggiori probabilità di ammalarsi, sovraccaricare il cuore e i reni. Non rischiare la tua vita per il piacere di un momento.

Accetta la tua diagnosi, consulta il tuo medico se necessario. Lo specialista dovrebbe dire come si sviluppa il lupus, che tipo di malattia è. Le foto di pazienti che vivono con un tale disturbo possono motivarti a continuare a combatterlo attivamente.

Particolare attenzione deve essere prestata alla dieta. Si raccomanda di abbandonare tutti i prodotti nocivi, perché influenzano negativamente il funzionamento dei principali sistemi di organi interni. Sono vietati anche la caffeina e i prodotti contenenti caffeina. Questa sostanza fa battere il cuore più velocemente, non consente il riposo, sovraccaricando così il sistema nervoso centrale. La dieta dovrebbe consistere in carne magra, pesce in grandi quantità, verdure e frutta fresca. Non dimenticare i latticini. Contengono una quantità incredibile di calcio e vitamina D, che aiuta a prevenire l'osteoporosi.

Prevenzione delle malattie

Ora sai quali sintomi accompagna il lupus, che tipo di malattia è. Le foto dei sintomi di questa malattia sono presentate anche nei materiali di questo articolo. È possibile prevenirne lo sviluppo?

Secondo gli esperti, non sono stati ancora sviluppati metodi di alta qualità per prevenire questa malattia. Tuttavia, è possibile prevenire il verificarsi di ricadute e mantenere la condizione dei pazienti in remissione stabile. Prima di tutto, è necessario sottoporsi regolarmente a un esame da un reumatologo, assumere i farmaci prescritti nel dosaggio raccomandato. Se si verificano effetti collaterali, consultare nuovamente un medico. È estremamente importante osservare il regime di lavoro e riposo, dormire almeno otto ore al giorno. Mangiare una dieta equilibrata è un altro passo verso la prevenzione delle ricadute.

Quando viene fatta una diagnosi di lupus eritematoso, il medico dovrebbe spiegare le cause dell'insorgenza della malattia. Il paziente dovrebbe ricordare che questa patologia ha "paura" di interventi chirurgici, ipotermia e non accetta "abbronzatura al cioccolato". I pazienti con lupus dovrebbero dimenticare per il resto della loro vita di riposare alle latitudini meridionali.

I cambiamenti patologici della pelle sono accompagnati da manifestazioni negative nel funzionamento generale del corpo, perché le cause che hanno causato patologie visibili dello strato superiore dell'epidermide sono principalmente causate da disturbi interni nel funzionamento degli organi. E il lupus eritematoso sistemico, che è una delle varietà di questa malattia dermatologica, può essere considerato uno dei disturbi più frequenti, accompagnato da gravi cambiamenti negativi nelle condizioni della pelle, nel grado delle sue qualità protettive e con molte conseguenze che sono pericoloso per la salute della pelle e di tutto il corpo.

Il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da cambiamenti nelle condizioni della pelle, mentre vi è un cambiamento nelle qualità funzionali nei sistemi cardiaco, respiratorio, nervoso, nonché nello stato delle articolazioni. Tuttavia, prima di tutto, questa malattia autoimmune si esprime nel verificarsi di patologie del tessuto connettivo della pelle. Diventa meno elastico, suscettibile anche a influenze meccaniche minori, i principali processi sono disturbati in esso, il che porta al ristagno nei tessuti.

Caratteristiche della malattia

Produzione eccessivamente attiva di anticorpi che non attaccano le cellule estranee (infettive e virali), ma sono dirette contro le cellule del proprio corpo: questo è esattamente ciò che accade con il lupus eritematoso sistemico, che interrompe in gran parte l'intero processo di funzionamento dei sistemi corporei. Allo stesso tempo, il corpo inizia a "combattere" contro se stesso, a seguito del quale viene interrotto un gran numero di funzioni abituali, l'intero processo metabolico viene confuso.

Codice ICD-10: M32 (LES).

Molto spesso, questa malattia è osservata nella popolazione femminile, la categoria di età sostanzialmente non ha importanza. Tuttavia, i bambini e le persone (soprattutto donne) di età compresa tra 25 e 40 anni sono più spesso colpiti dalla varietà sistemica del lupus eritematoso. Gli uomini si ammalano di questa malattia 8-10 volte meno spesso.

Foto di lupus eritematoso sistemico

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico

Il quadro clinico del lupus eritematoso sistemico è piuttosto vario: in alcuni pazienti, all'esordio della malattia, vi è solo una lesione della pelle sotto forma di una minuscola eruzione cutanea, localizzata principalmente nell'area del la pelle del viso (collo, guance, naso), in alcuni, oltre alla pelle, sono interessati anche alcuni organi interni e la malattia inizia a manifestarsi con i sintomi di una lesione predominante. Ad esempio, se:

• le articolazioni sono colpite in misura maggiore, quindi c'è un cambiamento patologico nelle articolazioni delle dita,
• con danni al sistema cardiaco, manifestazioni e,
• e con danni al rivestimento dei polmoni, il dolore si verifica nel petto del paziente.

Inoltre, in alcuni casi, vi è una lesione del sistema escretore, in particolare i reni. Questo si manifesta sotto forma di comparsa di una grande quantità, il dolore appare durante la minzione, può svilupparsi gradualmente. L'ulteriore aggravamento del processo patologico con lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico porta alla comparsa di cambiamenti negativi nei tessuti e nei processi nervosi nel cervello. Ciò provoca evidenti cambiamenti nel comportamento del paziente, si possono notare segni di anomalie mentali.

A causa della varietà delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, la diagnosi di questa malattia è difficile. Tuttavia, quando si esegue un'appropriata diagnosi differenziale, è possibile identificare una malattia incipiente conducendo un'analisi comparativa con una malattia simile.

Il lupus eritematoso sistemico è discusso in questo video:

Eziologia

La presenza di lamentele generali di deterioramento del benessere è un quadro comune della malattia attuale. Tuttavia, se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il medico dovrebbe condurre una gamma completa di procedure diagnostiche che aiuteranno a rilevare anche le fasi iniziali dell'attuale processo patologico.

Classificazione

Oggi è consuetudine dividere il lupus eritematoso sistemico in tre tipi:

1. Lupo acuto, in cui vi è una progressione netta e rapida dei sintomi caratteristici della malattia. Un gran numero di organi e sistemi interni è interessato, questo tipo di malattia può essere considerato un'esacerbazione continua della malattia. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con il rilevamento di una forma acuta di lupus eritematoso sistemico è basso, la maggior parte dei pazienti muore durante i primi due anni dal momento in cui la malattia è stata scoperta. La risposta al trattamento è praticamente assente, il che porta ad un alto tasso di mortalità tra i pazienti.
2. Forma subacuta il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una progressione non troppo rapida delle manifestazioni esistenti della malattia, tuttavia, in questo caso, la prognosi per il paziente non è troppo ottimista e solo l'individuazione della malattia nella prima fase possibile consente di salvare vita nei successivi 5-8 anni dal momento in cui la malattia è stata rilevata. Molto spesso, nella forma subacuta del lupus sistemico, sono interessate le articolazioni del corpo e la pelle.
3. Forma cronica- questo tipo di malattia in questione è considerato l'unico con un decorso benigno, che consiste in fasi di esacerbazione e remissioni attuali a lungo termine. Con l'aiuto di un trattamento adeguato e ponderato, è possibile allungare i periodi di remissione, che consente di stabilizzare le condizioni generali del paziente, permettendogli di condurre la sua vita abituale.

Tre forme della malattia indicano il grado di abbandono dell'attuale processo patologico e consentono anche, se rilevate, di applicare lo schema generalmente accettato di esposizione al farmaco.

Problemi d'organo nel LES

Localizzazioni

La manifestazione dei sintomi di questa malattia autoimmune può variare in modo significativo nei diversi pazienti. Tuttavia, la pelle, le articolazioni (principalmente delle mani e delle dita), il cuore, i polmoni e i bronchi, così come gli organi digestivi, le unghie e i capelli, che diventano più fragili e soggetti a caduta, così come il cervello e il sistema nervoso sistema.

Cause

A seconda della posizione della lesione principale, la manifestazione della malattia può variare in modo significativo. E le cause di questi cambiamenti negativi possono essere sia un fattore ereditario che malattie attuali acquisite di natura infettiva, infiammatoria e virale. Inoltre, vari tipi di lesioni possono provocare la manifestazione dei primi sintomi della malattia (ad esempio, il danno alla pelle si verifica più spesso a causa dell'esposizione a stimoli meccanici, nonché esposizione prolungata a basse o alte temperature, irradiazione (artificiale o solare).

Oggi i medici continuano numerosi studi sulle cause che possono portare al lupus eritematoso sistemico. Ci sono anche un numero significativo di fattori provocatori che diventano il punto di partenza di questa malattia.

Sintomi e primi segni

A seconda dell'area della lesione, i sintomi dell'inizio del processo patologico nel corpo possono variare in modo significativo. I sintomi e le manifestazioni più comuni del lupus eritematoso sistemico includono tali cambiamenti caratteristici nel corpo:

• lesioni della pelle nella forma, le aree interessate aumentano gradualmente di dimensioni e si fondono anche l'una con l'altra, diventando un'area significativa della lesione. La pelle in questi luoghi perde la sua naturale compattezza ed elasticità ed è facilmente suscettibile alle influenze esterne;
• con danni alle articolazioni, si nota un aumento della loro sensibilità, compare dolore, le dita possono deformarsi gradualmente;
• il danno cerebrale comporta cambiamenti nello stato della psiche, una violazione del comportamento del paziente;
• il danno al rivestimento dei polmoni e dei bronchi porta a dolore toracico, difficoltà a respirare nel paziente;
• con grave danno renale, il processo di escrezione e scarico di urina peggiora, anche l'insufficienza renale può verificarsi negli stadi avanzati della malattia.

Anche sintomi relativamente minori come perdita di capelli, unghie fragili, alopecia, febbre e perdita di appetito e variazioni di peso sono comuni nelle prime fasi del lupus eritematoso sistemico in corso.

Lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini

Diagnostica

Per fare un'analisi preliminare, il medico curante analizza i sentimenti soggettivi del paziente. Viene inoltre eseguita un'ispezione visiva delle aree del corpo interessate. Tuttavia, per chiarire la diagnosi, vengono eseguiti numerosi test che forniranno il quadro più completo della malattia in un caso particolare.

Per chiarire una diagnosi preliminare, un dermatologo può prescrivere i seguenti test e studi:

1. campioni della pelle colpita e, in caso di danni alle unghie o ai capelli e particelle di capelli e lamina ungueale, consentono di distinguere questa malattia da.
2. campioni di scaglie di pelle e capelli.
3. Studio immunologico - basato sull'interazione degli antigeni con gli anticorpi.

Le analisi che aiutano a chiarire la diagnosi preliminare sono le seguenti:

• esami del sangue che esaminano la presenza o l'assenza di anticorpi specifici, una reazione alla sifilide, una diminuzione del numero di leucociti e piastrine;
• vengono effettuati studi biochimici su campioni di tessuto prelevati da lesioni.

Il trattamento e i sintomi del LES sono discussi in questo video:

Trattamento

Un dermatologo prescrive un tipo di effetto terapeutico che ti consentirà di eliminare le manifestazioni caratteristiche di questa malattia nel più breve tempo possibile e per lungo tempo. La scelta di un regime terapeutico è determinata dalle manifestazioni esistenti, dall'assegnazione del tipo di malattia a un tipo specifico. Quando conduce il trattamento, il medico tiene conto delle caratteristiche individuali del corpo, nonché del grado di suscettibilità al trattamento.

• adulti sono trattati con farmaci antimalarici, il cui dosaggio e durata sono prescritti dal medico. Quando si esegue un effetto terapeutico, il controllo del medico sul benessere del paziente è obbligatorio.
• Bambini sono anche trattati con farmaci prescritti da un medico. Il dosaggio nel trattamento dei bambini è determinato dalla loro età, peso e dal grado di sensibilità del corpo al trattamento.
• Durante la gravidanza il processo di trattamento deve essere eseguito tenendo conto delle condizioni della donna: l'assenza di un impatto negativo sul feto, vengono selezionati i farmaci e vengono apportati gli adeguamenti necessari al processo di esposizione.

Va ricordato che una cura completa per il lupus eritematoso sistemico non è possibile. Tuttavia, con la corretta selezione della terapia farmacologica e il monitoraggio costante del processo di trattamento con gli aggiustamenti necessari, è probabile che la gravità dei sintomi diminuisca e le condizioni del paziente si stabilizzino.

Il trattamento completo consente di ottenere i risultati più pronunciati che persistono più a lungo e stabilizzano le condizioni del paziente.

Modo terapeutico

Quando si identifica qualsiasi stadio del lupus eritematoso sistemico, viene utilizzato un approccio integrato, che consente di ottenere i risultati più pronunciati. Il metodo terapeutico prevede l'uso di metodi fisioterapici che migliorano il trattamento farmacologico in corso.

Il metodo di utilizzo dei magneti, l'irradiazione in dosi limitate può essere applicato per fermare l'attuale processo patologico. Anche il lavoro e il tempo di riposo sono normalizzati, le cause di situazioni stressanti vengono eliminate.

Metodo medico

I farmaci che possono anche essere prescritti nel trattamento del lupus eritematoso sistemico includono:

• in presenza di processi infiammatori nel corpo, un medico può prescrivere farmaci antinfiammatori non steroidei ad ampio spettro. Tuttavia, se vengono utilizzati per troppo tempo, è probabile che si verifichi un effetto negativo sulla mucosa dell'intestino e dello stomaco, che può causare gastrite e quindi;
• i farmaci corticosteroidi bloccano anche i processi infiammatori, tuttavia hanno molti effetti collaterali sotto forma di deformità articolare, diminuzione del grado di coagulazione del sangue e manifestazioni di obesità;
• nelle forme gravi di danno, un medico può prescrivere farmaci che riducono il livello di immunità.

Nel trattamento delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico vengono utilizzati farmaci come l'arresto dei cambiamenti patologici nelle articolazioni, prevenendone la deformazione pronunciata. Vengono anche prescritti farmaci che riducono la velocità con cui il corpo produce i propri anticorpi.

Spesso usato, che aiuta il corpo a far fronte alle manifestazioni di questa lesione cutanea e stimola la funzione protettiva del corpo. Le eruzioni cutanee devono essere trattate con unguenti a base di zinco e lanolina.

L'intervento chirurgico nella rilevazione del lupus eritematoso sistemico non viene eseguito.

Modi popolari

Questa malattia non può essere curata né con i farmaci né con l'aiuto di metodi popolari. Tuttavia, l'uso della medicina tradizionale aiuta a stabilizzare le condizioni del paziente, può essere utilizzato durante il trattamento finale e in remissione per consolidare il risultato.

Anche in assenza della possibilità di una cura completa del lupus eritematoso sistemico, è possibile continuare a condurre una vita normale. E come prevenzione delle ricadute e delle esacerbazioni della malattia, si raccomanda di rispettare pienamente tutte le raccomandazioni del medico, cercare di non provocare situazioni stressanti, non rimanere a lungo alla luce del sole.

Gli esami sanitari regolari consentiranno il rilevamento tempestivo del deterioramento della condizione e l'inizio del trattamento di supporto.

Complicazioni

La complicazione più terribile del lupus eritematoso sistemico può essere fatale, che si osserva più spesso nella forma acuta della malattia. Tuttavia, anche in assenza del trattamento necessario e adeguato, la probabilità di morte del paziente, anche nel decorso cronico della malattia, è piuttosto elevata.

LES in una donna

Previsione

La sopravvivenza nella forma acuta della malattia è bassa, non più di 2-5 anni dall'inizio del lupus eritematoso sistemico. Nella forma subacuta della malattia, il tasso di sopravvivenza è superiore dell'80-95%. La forma cronica della malattia con un trattamento adeguato non è una malattia mortale.

Il medico in questo video spiega come sbarazzarsi di SLE:

Il lupus eritematoso (eritematosi) è una malattia cronica in cui il sistema immunitario umano attacca le cellule del tessuto connettivo come ostili. Questa patologia si verifica nello 0,25-1% dei casi di tutte le malattie dermatologiche. L'esatta eziologia della malattia non è ancora nota alla scienza. Molti esperti tendono a presumere che la ragione risieda nei disturbi genetici del sistema immunitario.

Tipi di malattia

Il lupus eritematoso è una malattia complessa che non è sempre possibile diagnosticare in tempo. Ne esistono due forme: discoide (cronico) e lupus eritematoso sistemico (LES). Secondo le statistiche, la maggior parte delle donne di età compresa tra 20 e 45 anni si ammala.

Lupus eritematoso sistemico

Grave malattia sistemica. La percezione da parte del sistema immunitario delle proprie cellule come estranee porta a processi infiammatori e danni a vari organi e tessuti del corpo. Il LES può manifestarsi in diverse forme e causare infiammazione dei muscoli e delle articolazioni. In questo caso possono verificarsi temperatura, adinamia, dolori articolari e muscolari.

Con il lupus eritematoso sistemico, la membrana mucosa subisce cambiamenti nel 60% dei pazienti. Sulle gengive, sulle guance, sul palato, si notano iperemia e gonfiore dei tessuti. Le macchie edematose possono avere vescicole che si trasformano in erosione. Su di essi appare una placca di contenuto purulento-sanguinoso. I cambiamenti della pelle sono i primi sintomi di LES. Di solito, il collo, gli arti e il viso sono i siti delle lesioni.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato dalla progressione delle manifestazioni, nonché dal graduale coinvolgimento di altri organi e tessuti nel processo infiammatorio.

Lupus eritematoso discoide (cronico).

È una forma relativamente benigna. Il suo inizio nella maggior parte dei casi è caratterizzato da eritema sul viso (naso, guance, fronte), testa, conchiglie, bordo rosso delle labbra e altre zone del corpo. L'infiammazione del bordo labiale rosso può svilupparsi separatamente. E la stessa membrana orale si infiamma in casi eccezionali.

Ci sono fasi della malattia:

• eritematoso;
• ipercheratosi-infiltrativa;
• atrofico.

Il lupus eritematoso discoide procede per molti anni, aggravato in estate. Il bordo rosso delle labbra interessato provoca una sensazione di bruciore, che può intensificarsi mentre si mangia o si parla.

Cause

Le cause del lupus eritematoso non sono completamente comprese. È considerata una patologia polietiologica. Si presume che ci siano una serie di fattori che possono influenzare indirettamente l'insorgenza di SLE.

• esposizione alle radiazioni ultraviolette della luce solare;
• ormoni sessuali femminili (compresa l'assunzione di contraccettivi orali);
• fumare;
• assunzione di alcuni farmaci, solitamente contenenti ACE-inibitori, calcio-antagonisti, terbinafina;
• la presenza di parvovirus, epatite C, citomegalovirus;
• sostanze chimiche (p. es., tricloroetilene, alcuni insetticidi, eosina)

Sintomi della malattia

In presenza di lupus eritematoso, il paziente può presentare disturbi associati ai segni della malattia:

• eruzioni cutanee caratteristiche;
• fatica cronica;
• attacchi di febbre;
• gonfiore e dolore alle articolazioni;
• dolore quando si fa un respiro profondo;
• maggiore sensibilità agli ultravioletti;
• gonfiore delle gambe, occhi;
• linfonodi ingrossati;
• cianosi o sbiancamento delle dita al freddo o in situazioni stressanti;
• aumento della caduta dei capelli.

Alcune persone provano mal di testa, vertigini e depressione al momento della malattia. Succede che nuovi segni compaiano entro pochi anni dal rilevamento della malattia. Le manifestazioni sono individuali. In alcuni, un sistema corporeo è interessato (pelle, articolazioni, ecc.), mentre altri soffrono di infiammazioni di più organi.

Possono verificarsi le seguenti patologie:

• disturbi del cervello e del sistema nervoso centrale che provocano psicosi, paralisi, compromissione della memoria, convulsioni, malattie degli occhi;
• processi infiammatori nei reni (nefrite);
• malattie del sangue (anemia, trombosi, leucopenia);
• malattie cardiache (miocardite, pericardite);
• polmonite.

Diagnosi della malattia

L'ipotesi della presenza di lupus eritematoso può essere fatta sulla base di focolai rossi di infiammazione sulla pelle. I segni esterni di eritematosi possono cambiare nel tempo, quindi è difficile fare una diagnosi accurata su di essi. È necessario utilizzare un complesso di esami aggiuntivi:

• esami generali del sangue e delle urine;
• determinazione del livello degli enzimi epatici;
• analisi per corpi antinucleari (ANA);
• radiografia del torace;
• ecocardiografia;
• biopsia.

Dovrebbe essere fatta una diagnosi differenziale di lupus eritematoso con fotodermatosi, dermatite seborroica, rosacea, psoriasi.

Trattamento della malattia

Il trattamento dell'eritematosi è lungo e complicato. Dipende dal grado di manifestazione della malattia e richiede una consultazione dettagliata con uno specialista. Aiuterà a valutare tutti i rischi e i benefici dell'uso di determinati farmaci e dovrebbe tenere costantemente sotto controllo il processo di trattamento. Con la scomparsa dei sintomi, la dose dei farmaci può diminuire, con un'esacerbazione - aumentare.

Qualsiasi forma di lupus eritematoso richiede l'esclusione della radioterapia, condizioni di temperatura troppo alta e bassa, irritazioni cutanee (sia chimiche che fisiche).

Trattamento medico

Per il trattamento dell'eritematosi, il medico prescrive un complesso di farmaci con un diverso spettro d'azione.

Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS):

• naprossene;
• ibuprofene;
• diclofenac (su prescrizione).

Gli effetti collaterali di questi farmaci possono includere mal di stomaco, problemi ai reni e complicazioni cardiache.

I farmaci antimalarici (idrossiclorochina) controllano i sintomi della malattia. La ricezione può essere accompagnata da disagio allo stomaco, a volte danni alla retina.

Corticosteroidi:

• prednisolone;
• desametasone;
• metilprednisolone.

Gli effetti collaterali (osteoporosi, ipertensione, aumento di peso e altri) sono caratterizzati da una lunga durata del loro decorso. Con un aumento del dosaggio dei corticosteroidi, aumenta il rischio di effetti collaterali.

Gli immunosoppressori sono spesso usati per varie malattie autoimmuni:

• metotrexato;
• ciclofosfamide (citossano);
• azatioprina (imuran);
• belimumab;
• micofenolato e altri.

Metodi popolari

I rimedi popolari per il lupus eritematoso possono essere efficacemente utilizzati insieme alle medicine tradizionali. (necessariamente sotto la supervisione di un medico). Aiutano a mitigare l'effetto dei farmaci ormonali. Non puoi usare mezzi che stimolano il sistema immunitario.

• Preparare un infuso di foglie di vischio essiccate. È meglio raccoglierlo dalla betulla. Versare 2 cucchiaini del pezzo in lavorazione con un bicchiere di acqua bollente. Tenere a fuoco per 1 minuto, insistere per 30 minuti. Bevi dopo i pasti tre volte al giorno per 1/3 di tazza.
• Versare 50 g di cicuta con 0,5 litri di alcool. Insisti 14 giorni in un luogo buio. Filtrare la tintura. Bere a stomaco vuoto, iniziando con 1 goccia al giorno. Ogni giorno aumentare la dose di 1 goccia fino a 40 giorni. Quindi prendilo in ordine decrescente, raggiungendo 1 goccia. Dopo aver mangiato, non puoi mangiare per 1 ora.
• Metti 200 ml di olio d'oliva su un piccolo fuoco, aggiungi 1 cucchiaio di spago e violette. Cuocere a fuoco lento per 5 minuti, mescolando continuamente. Lasciare in infusione per un giorno. Filtrare l'olio e trattarlo con focolai di infiammazione 3 volte al giorno.
• Macina 1 cucchiaio di radice di liquirizia, aggiungi 0,5 litri di acqua. Cuocere a fuoco basso per 15 minuti. Il brodo filtrato raffreddato beve 1-2 sorsi durante il giorno.

Malattia nei bambini

Nei bambini, questa patologia è direttamente associata al funzionamento del sistema immunitario. Il 20% di tutti i pazienti con eritematosi sono bambini. Il lupus eritematoso nei bambini è più difficile da trattare che negli adulti. Ci sono frequenti casi di morte. Il lupus a tutti gli effetti inizia a manifestarsi entro 9-10 anni. Raramente è possibile identificarlo immediatamente. Non ci sono segni clinici della malattia. In primo luogo, qualche organo è interessato, con il tempo l'infiammazione svanisce. Quindi compaiono altri sintomi, con segni di danno a un altro organo.

Oltre a un esame clinico, per fare una diagnosi vengono utilizzati altri metodi di esame. Gli esami immunologici sono di grande importanza, che consentono di identificare i segni specifici dell'eritematosi. Inoltre, vengono eseguite analisi cliniche delle urine e del sangue. Possono essere mostrati l'ecografia del cuore, la cavità addominale, l'elettrocardiogramma. Non ci sono test specifici di laboratorio per rilevare il lupus, ma in base ai loro risultati, insieme ai dati di un esame clinico, la diagnosi può essere semplificata.

I bambini vengono sottoposti a una terapia complessa in un ospedale. Hanno bisogno di un trattamento speciale. I bambini malati non dovrebbero essere vaccinati. È necessario seguire una dieta, limitare l'assunzione di carboidrati, escludere i succhi. La base dovrebbe essere proteine ​​\u200b\u200be sali di potassio. Devi prendere le vitamine C, B.

Tra i farmaci prescritti:

• corticosteroidi;
• citostatici;
• immunosoppressori;
• farmaci steroidi-chinolina.

Come si trasmette la malattia

Poiché le cause dirette della malattia non sono state stabilite con precisione, non vi è consenso sul fatto che sia contagiosa. Si ritiene che il lupus possa essere trasmesso da persona a persona. Ma la via dell'infezione non è chiara e non ho trovato conferme.

Spesso le persone non vogliono contattare i pazienti con eritematosi, hanno paura di toccare le aree interessate. Tali misure precauzionali possono essere giustificate, poiché i meccanismi di trasmissione della malattia non sono noti.

Molti concordano sul fatto che, poiché la malattia è di natura simile alle allergie, viene trasmessa solo attraverso i geni.

Per prevenire la malattia, è necessario includere misure preventive generali fin dall'infanzia, soprattutto per le persone a rischio:

• non esporsi ai raggi ultravioletti, utilizzare creme solari;
• evitare forti sovratensioni;
• seguire una dieta sana;
• escludere il fumo.

Con il lupus eritematoso sistemico, la prognosi nella maggior parte dei casi è sfavorevole, poiché può durare per molti anni e non si verifica il recupero completo. Ma con una terapia tempestiva, i periodi di remissione diventano significativamente più lunghi. I pazienti con questa patologia devono fornire condizioni favorevoli costanti per il lavoro e la vita. È necessaria una supervisione medica sistematica.

Elena Malysheva e il programma televisivo "Live Healthy" sul lupus eritematoso sistemico: