Il lupus eritematoso prude? Manifestazioni e metodi degli effetti terapeutici nel lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini

Questa malattia è accompagnata da un malfunzionamento del sistema immunitario, con conseguente infiammazione dei muscoli, di altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e della comparsa di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di insufficienza di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti i reni, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se in uno stato normale il corpo umano produce anticorpi in grado di attaccare organismi estranei che entrano dall'esterno, in presenza di una malattia il corpo produce un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo e i loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Il lupus sistemico colpisce gli organi interni ed esterni, tra cui:

• polmoni;
• reni;
• pelle;
• cuore;
• articolazioni;
• sistema nervoso.

Cause

L’eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che la causa dello sviluppo della malattia sono i virus (RNA, ecc.). Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad essa. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che si spiega con le peculiarità del loro sistema ormonale (c'è un'alta concentrazione di estrogeni nel sangue). Il motivo per cui la malattia è meno comune negli uomini è l’effetto protettivo degli androgeni (ormoni sessuali maschili). Il rischio di LES può essere aumentato da:

• infezione batterica;
• assumere farmaci;
• sconfitta virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di qualsiasi infezione. Nel lupus sistemico gli anticorpi distruggono intenzionalmente le cellule del corpo, mentre causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano cambiamenti nei fibromi, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del mucoide. Nelle unità strutturali della pelle colpite, il nucleo viene distrutto.

Oltre al danno alle cellule della pelle, plasma e particelle linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si depositano attorno al nucleo distrutto, fenomeno chiamato “rosetta”. Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. I prodotti di distruzione formano nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi). Come risultato dell'infiammazione cronica, si verifica la sclerosi dei tessuti.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, una malattia sistemica ha una certa classificazione. Le varietà cliniche del lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma tagliente. In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta stanchezza costante, febbre alta (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sviluppa rapidamente e in un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi umani. La prognosi del LES acuto non è incoraggiante: spesso l'aspettativa di vita di un paziente con questa diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Dall’esordio della malattia alla comparsa dei sintomi può trascorrere più di un anno. Questo tipo di malattia è caratterizzato dalla frequente alternanza di periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. Cronico. La malattia procede lentamente, i segni sono lievi, gli organi interni non sono praticamente danneggiati, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il decorso lieve della patologia, in questa fase è praticamente impossibile curarla. L'unica cosa che si può fare è alleviare le condizioni di una persona con l'aiuto di farmaci durante una esacerbazione del LES.

Dovrebbero essere distinte le malattie della pelle correlate al lupus eritematoso, ma non sistemiche e che non presentano una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

• lupus discoide (un'eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo che si solleva leggermente sopra la pelle);
• lupus indotto da farmaci (infiammazione delle articolazioni, eruzione cutanea, febbre, dolore allo sterno associato all'assunzione di farmaci; dopo la loro sospensione, i sintomi scompaiono);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce i neonati se le madri hanno malattie del sistema immunitario; la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, patologie del cuore).

Come si manifesta il lupus?

I principali sintomi del LES comprendono grave affaticamento, eruzioni cutanee e dolori articolari. Con la progressione della patologia, diventano rilevanti problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della malattia in ogni caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono colpiti e dal grado di danno che hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'esordio della malattia si manifesta in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti affetti da LES la sindrome cutanea si nota successivamente, nel resto non si manifesta affatto. Di norma, per la localizzazione della lesione sono caratteristiche le aree del corpo aperte al sole: il viso (un'area a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili all'eritematoso in quanto appaiono come placche rosse e squamose. Lungo i bordi delle eruzioni cutanee sono presenti capillari dilatati e aree con eccesso/mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte al sole, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di norma questa manifestazione è localizzata nella regione temporale, mentre i capelli cadono in un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti affetti da LES si nota una maggiore sensibilità alla luce solare (fotosensibilità).

nei reni

Molto spesso il lupus eritematoso colpisce i reni: in circa la metà dei pazienti si determina un danno all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine ​​nelle urine, cilindri ed eritrociti, di regola, non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che il LES ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

nelle articolazioni

L'artrite reumatoide viene spesso diagnosticata come lupus: in 9 casi su 10 è indeformabile e non erosiva. Più spesso la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti affetti da LES talvolta sviluppano l’osteoporosi (diminuzione della densità ossea). I pazienti spesso lamentano dolore muscolare e debolezza muscolare. L'infiammazione immunitaria viene trattata con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sulle mucose

La malattia si manifesta sulla mucosa della cavità orale e del rinofaringe sotto forma di ulcere che non causano dolore. Lesioni della mucosa si registrano in 1 caso su 4. Questo è tipico per:

• diminuzione della pigmentazione, bordo rosso delle labbra (cheilite);
• ulcerazioni della bocca/naso, emorragie puntate.

Sulle navi

Il lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, inclusi l'endocardio, il pericardio e il miocardio, i vasi coronarici, le valvole. Tuttavia, il danno al rivestimento esterno dell’organo si verifica più spesso. Malattie che possono derivare dal LES:

• pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordi nella zona del torace);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da disturbi del ritmo, conduzione degli impulsi nervosi, insufficienza d'organo acuta / cronica);
• disfunzione della valvola cardiaca;
• danno ai vasi coronarici (può svilupparsi in tenera età nei pazienti con LES);
• danno al lato interno dei vasi (in questo caso aumenta il rischio di sviluppare aterosclerosi);
• danno ai vasi linfatici (manifestato da trombosi degli arti e degli organi interni, pannicolite - nodi dolorosi sottocutanei, Livedo reticularis - macchie blu che formano uno schema a griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato da danni ai vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni - cellule responsabili del nutrimento e della protezione dell'organo, nonché contro le cellule immunitarie (linfociti. Segni chiave che il La malattia ha colpito le strutture nervose del cervello sono:

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania, mal di testa;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

Sintomi

La malattia sistemica presenta un ampio elenco di sintomi, mentre è caratterizzata da periodi di remissione e complicanze. L'insorgenza della patologia può essere fulminea o graduale. I segni del lupus dipendono dalla forma della malattia e, poiché appartiene alla categoria delle patologie multiorgano, i sintomi clinici possono essere vari. Le forme non gravi di LES si limitano solo a danni alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi caratteristici della malattia includono:

• occhi gonfi, articolazioni degli arti inferiori;
• dolore muscolare/articolare;
• linfonodi ingrossati;
• iperemia;
• aumento dell'affaticamento, debolezza;
• rosso, simile a quello allergico, eruzioni cutanee sul viso;
• febbre senza causa;
• dita, mani, piedi blu dopo lo stress, il contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore durante l'inalazione (indica un danno al rivestimento dei polmoni);
• sensibilità alla luce solare.

Primi segnali

I primi sintomi includono una temperatura che oscilla intorno ai 38039 gradi e può durare diversi mesi. Successivamente, il paziente sviluppa altri segni di LES, tra cui:

• artrosi delle piccole/grandi articolazioni (può passare da sola, per poi ripresentarsi con maggiore intensità);
• un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, compaiono eruzioni cutanee sulle spalle, sul petto;
• infiammazione dei linfonodi cervicali e ascellari;
• in caso di gravi danni al corpo, soffrono gli organi interni: reni, fegato, cuore, il che si esprime in una violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, interessando progressivamente diversi organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà successivamente. I segni primari di patologia possono assomigliare a normali allergie o dermatiti; Questa patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi del LES nei bambini possono includere:

• distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre, accompagnata da sudorazione profusa, brividi;
• eruzioni allergiche;
• dermatite, di regola, inizialmente localizzata sulle guance, sul ponte del naso (si presenta come eruzioni verrucose, vescicole, edema, ecc.);
• dolori articolari;
• fragilità delle unghie;
• necrosi sulla punta delle dita, sui palmi;
• alopecia, fino alla completa calvizie;
• convulsioni;
• disturbi mentali (nervosismo, capricciosità, ecc.);
• stomatite, non suscettibile di trattamento.

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi, i medici utilizzano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 degli 11 sintomi elencati:

• eritema sul viso sotto forma di ali di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione del viso che aumenta se esposto alla luce solare o ai raggi UV);
• eruzione cutanea discoidale (placche rosse asimmetriche che si sbucciano e si screpolano, mentre le aree di ipercheratosi hanno bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• la formazione di ulcere sulle mucose della bocca, del naso;
• disturbi nel lavoro del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, capricci senza motivo, patologie neurologiche, ecc .;
• infiammazione sierosa;
• pielonefrite frequente, comparsa di proteine ​​nelle urine, sviluppo di insufficienza renale;
• analisi Wasserman falsi positivi, rilevamento dei titoli antigenici e anticorpali nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, un cambiamento nella sua composizione;
• aumento senza causa degli anticorpi antinucleari.

Lo specialista fa la diagnosi definitiva solo se sono presenti quattro o più segni dall'elenco sopra. Quando il verdetto è in dubbio, il paziente viene sottoposto ad un esame dettagliato e strettamente mirato. Nel formulare la diagnosi di LES, il medico assegna un ruolo importante alla raccolta dell'anamnesi e allo studio dei fattori genetici. Il medico scoprirà sicuramente quali malattie ha avuto il paziente durante l'ultimo anno di vita e come sono state trattate.

Trattamento

Il LES è un tipo di malattia cronica in cui è impossibile curare completamente il paziente. Gli obiettivi della terapia sono ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare la funzionalità del sistema/organo interessato, prevenire le riacutizzazioni al fine di ottenere una più lunga aspettativa di vita per i pazienti e migliorare la qualità della vita. Il trattamento del lupus prevede l'assunzione obbligatoria di farmaci, che il medico prescrive individualmente a ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche dell'organismo e dello stadio della malattia.

I pazienti vengono ricoverati in ospedale nei casi in cui presentano una o più delle seguenti manifestazioni cliniche della malattia:

• sospetto ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• un aumento della temperatura superiore a 38 gradi per un lungo periodo (la febbre non può essere eliminata con antipiretici);
• oppressione della coscienza;
• una forte diminuzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi.

Se necessario, il paziente viene indirizzato a specialisti come cardiologo, nefrologo o pneumologo. Il trattamento standard per il LES comprende:

• terapia ormonale (vengono prescritti farmaci del gruppo glucocorticoidi, ad esempio Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci antinfiammatori (solitamente Diclofenac in fiale);
• antipiretici (a base di Paracetamolo o Ibuprofene).

Per alleviare il bruciore, la desquamazione della pelle, il medico prescrive al paziente creme e unguenti a base di agenti ormonali. Particolare attenzione durante il trattamento del lupus eritematoso è rivolta al mantenimento dell'immunità del paziente. Durante la remissione, al paziente vengono prescritte vitamine complesse, immunostimolanti, manipolazioni fisioterapeutiche. I farmaci che stimolano il sistema immunitario, come l'azatioprina, vengono assunti solo durante il periodo calmo della malattia, altrimenti le condizioni del paziente potrebbero peggiorare bruscamente.

Lupus acuto

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale il prima possibile. Il decorso terapeutico deve essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, al paziente vengono somministrate dosi elevate di glucocorticoidi, iniziando con 60 mg di Prednisolone e aumentando di altri 35 mg nell'arco di 3 mesi. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle compresse. Successivamente, viene prescritta individualmente una dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire una violazione del metabolismo minerale, i preparati di potassio vengono prescritti contemporaneamente alla terapia ormonale (Panangin, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo il completamento della fase acuta della malattia, viene effettuato un trattamento complesso con corticosteroidi a dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci aminochinolinici (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

Cronico

Quanto prima si inizia il trattamento, maggiori sono le possibilità che il paziente eviti conseguenze irreversibili nel corpo. La terapia della patologia cronica prevede necessariamente l'uso di farmaci antinfiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e farmaci ormonali corticosteroidi. Tuttavia, solo la metà dei pazienti ottiene successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di norma, successivamente l'aggressività autoimmune è assente.

Perché il lupus eritematoso è pericoloso?

Alcuni pazienti con questa diagnosi sviluppano gravi complicazioni: danni al cuore, ai reni, ai polmoni e ad altri organi e sistemi. La forma più pericolosa della malattia è quella sistemica, che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, provocando un ritardo nella crescita o la morte del feto. Gli autoanticorpi possono attraversare la placenta e causare malattie neonatali (congenite) nel neonato. Allo stesso tempo, il bambino sviluppa una sindrome cutanea, che scompare dopo 2-3 mesi.

Per quanto tempo convivono le persone con il lupus eritematoso

Grazie alle medicine moderne, i pazienti possono vivere più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia procede a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente di intensità, in altre aumentano rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a condurre una vita normale, ma con un decorso grave della malattia, la disabilità viene persa a causa di forti dolori articolari, elevato affaticamento e disturbi del sistema nervoso centrale. La durata e la qualità della vita nel LES dipendono dalla gravità dei sintomi dell’insufficienza multiorgano.

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Il lupus eritematoso sistemico (LES), o malattia di Limban-Sachs, è una delle diagnosi gravi che possono essere ascoltate durante una visita dal medico, sia per gli adulti che per i bambini. Con un trattamento prematuro, il LES porta a danni alle articolazioni, ai muscoli, ai vasi sanguigni e agli organi di una persona.

Fortunatamente, il LES non è una patologia comune: viene diagnosticato in 1-2 persone su 1000 persone.

La malattia porta alla formazione di insufficienza di uno degli organi. Pertanto, questa sintomatologia viene alla ribalta nel quadro clinico.

Fatto! - Il lupus eritematoso sistemico è tra quelli incurabili (ma non fatale con una cura adeguata). Ma con l'attuazione di tutte le raccomandazioni del medico, i pazienti riescono a condurre una vita normale e soddisfacente.

Lupus eritematoso sistemico: che cos'è?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia diffusa del tessuto connettivo, manifestata da danni alla pelle umana e agli organi interni (più spesso i reni).

Come mostrano le statistiche, molto spesso questa patologia si sviluppa nelle donne sotto i 35 anni. Negli uomini, il lupus viene diagnosticato 10 volte meno spesso, il che è spiegato dalle peculiarità del background ormonale.

I fattori predisponenti della malattia includono quanto segue:

• infezioni virali che “vivono” nel corpo umano in uno stato latente per lungo tempo;
• violazione dei processi metabolici;
• predisposizione genetica (una maggiore probabilità della malattia viene trasmessa dal lato femminile, sebbene non sia esclusa la trasmissione attraverso la linea maschile);
• aborti, aborti, parto sullo sfondo di fallimenti nella sintesi e nella percezione dei recettori degli estrogeni;
• cambiamenti ormonali nel corpo;
• carie e altre infezioni croniche;
• vaccinazione, farmaci a lungo termine;
• sinusite;
• malattie neuroendocrine;
• soggiorno frequente in stanze con temperatura bassa o, al contrario, alta
• modalità;
• tubercolosi;
• insolazione.

Il lupus eritematoso sistemico, le cui cause non sono state completamente identificate, presenta numerosi fattori predisponenti alla diagnosi. Come accennato in precedenza, questa malattia si sviluppa più spesso nei giovani e pertanto non è esclusa la sua comparsa nei bambini.

A volte ci sono casi in cui un bambino ha il LES dalla nascita. Ciò è dovuto al fatto che il bambino ha una violazione congenita del rapporto tra i linfociti.

Un'altra causa di malattie congenite è il basso grado di sviluppo del sistema complementare, responsabile dell'immunità umorale.

Aspettativa di vita nel LES

Se il LES non viene trattato con un grado di attività moderato, si trasformerà in una forma grave. E il trattamento in questa fase diventa inefficace, mentre la vita del paziente di solito non supera i tre anni.

• Ma con un trattamento adeguato e tempestivo, la durata della vita del paziente viene estesa a 8 anni o anche di più.

La causa della morte è lo sviluppo della glomerulonefrite, che colpisce l'apparato glomerulare dei reni. Le conseguenze colpiscono il cervello e il sistema nervoso.

Il danno cerebrale si verifica a causa della meningite asettica sullo sfondo di avvelenamento con prodotti azotati. Pertanto, qualsiasi malattia deve essere trattata fino allo stadio di remissione stabile per prevenire lo sviluppo di complicanze.

Se hai sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovresti contattare immediatamente il medico. Inoltre, la morte può verificarsi a causa di emorragia polmonare. Il rischio di morte in questo caso è del 50%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, gradi

I medici hanno identificato diversi tipi di LES, che verranno presentati nella tabella seguente. In ciascuna di queste specie, il sintomo principale è un'eruzione cutanea. Perché questa caratteristica è comune, non è nella tabella.

Tipo/caratteristica	Sintomi	Peculiarità
Lupus eritematoso sistemico (classico)	Emicrania, febbre, dolori renali, malessere, spasmi in varie parti del corpo.	La malattia progredisce rapidamente a causa del danno a qualsiasi organo o sistema del corpo.
lupus discoide	Ispessimento dell'epidermide, comparsa di placche e cicatrici, lesioni della mucosa orale e nasale.	Una delle malattie più comuni di questo tipo: l'eritema di Biett, che si sviluppa istantaneamente e colpisce in profondità la pelle.
lupus neonatale	Problemi al fegato, difetti cardiaci, disturbi circolatori e del sistema immunitario.	Il più delle volte si verifica nei neonati. Ma questa forma della malattia è rara e, se si osservano misure preventive, può essere evitata.
Lupus eritematoso causato da farmaci	Tutti i sintomi del LES.	La malattia scompare dopo la sospensione del farmaco che l'ha causata (senza ulteriori interventi). Farmaci che portano allo sviluppo della malattia: anticonvulsivanti, antiaritmici, che colpiscono le arterie.

Questa malattia ha diversi gradi, che si manifestano con sintomi caratteristici.

1. Titolo minimo. I sintomi principali sono: affaticamento, febbre ripetuta, spasmi dolorosi alle articolazioni, piccole eruzioni cutanee di colore rosso.

2. Moderato. In questa fase, le eruzioni cutanee diventano pronunciate. Potrebbero esserci danni agli organi interni, ai vasi sanguigni.

3. Espresso. In questa fase compaiono delle complicazioni. I pazienti notano violazioni del lavoro del sistema muscolo-scheletrico, del cervello, dei vasi sanguigni.

Esistono tali forme di malattia: acuta, subacuta e cronica, ognuna delle quali è diversa dall'altra.

forma acuta si manifesta con dolore alle articolazioni e aumento della debolezza, e quindi i pazienti designano il giorno in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi.

Nei primi sessanta giorni dallo sviluppo della malattia appare un quadro clinico generale di danno d'organo. Se la malattia inizia a progredire, dopo 1,5-2 anni il paziente è suscettibile di morte.

forma subacuta la malattia è difficile da identificare, poiché non ci sono sintomi pronunciati. Ma questa è la forma più comune della malattia. Prima che si verifichi un danno agli organi, di solito è necessario un anno e mezzo.

Una caratteristica di una malattia cronica è che per lungo tempo il paziente è preoccupato per diversi sintomi della malattia contemporaneamente. I periodi di esacerbazione sono rari e il trattamento richiede piccole dosi di farmaci.

I primi segni di LES e manifestazioni caratteristiche

Il lupus eritematoso sistemico, i cui primi segni saranno descritti di seguito, è una malattia pericolosa che deve essere trattata in modo tempestivo. Quando la malattia inizia a svilupparsi, i suoi sintomi sono simili alle diagnosi di raffreddore. I primi segni di LES includono quanto segue:

1. Mal di testa;
2. Linfonodi ingrossati;
3. Gonfiore delle gambe, borse sotto gli occhi;
4. Cambiamenti nel sistema nervoso;
5. Febbre;
6. Disturbi del sonno.

Prima che compaiano i caratteristici sintomi esterni, il segno distintivo di questa malattia sono i brividi. È sostituito da un'eccessiva sudorazione.

Spesso, dopo di ciò, si uniscono alla malattia le manifestazioni cutanee che caratterizzano la dermatite da lupus.

Un'eruzione cutanea con lupus è localizzata sul viso, nella regione del ponte del naso e degli zigomi. Le eruzioni cutanee nel LES sono rosse o rosa e, se osservi attentamente il loro contorno, potrai notare le ali di farfalla. L'eruzione cutanea appare sul petto, sulle braccia e sul collo.

Caratteristiche delle eruzioni cutanee il seguente:

• pelle secca;
• l'aspetto delle squame;
• vaghi elementi papulari;
• la comparsa di vesciche e ulcere, cicatrici;
• grave arrossamento della pelle quando esposta alla luce solare.

Un segno di questa grave malattia è la regolare caduta dei capelli. I pazienti hanno una calvizie completa o parziale, quindi questo sintomo necessita di un trattamento tempestivo.

Trattamento del LES: farmaci e metodi

In questa malattia è importante un trattamento tempestivo e patogenetico, da cui dipende lo stato generale di salute del paziente.

Se parliamo della forma acuta della malattia, il trattamento può essere effettuato sotto la supervisione di un medico. Il medico può prescrivere i seguenti farmaci (tra parentesi sono riportati esempi di farmaci):

• Glucocorticosteroidi (Celeston).
• Complessi ormonali e vitaminici (Seton).
• Farmaci antinfiammatori non steroidei (Delagil).
• Citostatici (azatioprina).
• Mezzi del gruppo aminoalino (idrossiclorochina).

Consiglio! Il trattamento viene effettuato sotto la supervisione di uno specialista. Poiché uno dei farmaci comuni, l'aspirina, è pericoloso per il paziente, il farmaco rallenta la coagulazione del sangue. E con l'uso prolungato di farmaci non steroidei, la mucosa può essere irritata, contro la quale spesso si sviluppano gastriti e ulcere.

Ma non è sempre necessario trattare il lupus eritematoso sistemico in ospedale. E a casa è consentito seguire le raccomandazioni prescritte dal medico, se il grado di attività del processo lo consente.

Nei seguenti casi è necessario il ricovero ospedaliero del paziente:

• aumento regolare della temperatura;
• comparsa di complicanze neurologiche;
• condizioni potenzialmente letali: insufficienza renale, sanguinamento, polmonite;
• diminuzione della coagulazione del sangue.

Oltre ai farmaci "interni" è necessario utilizzare unguenti per uso esterno. Non escludere procedure che influiscono sulle condizioni generali del paziente. Il medico può prescrivere i seguenti rimedi per il trattamento:

• scheggiatura dei punti dolenti con preparati ormonali (soluzione di acrichina).
• unguenti a base di glucocorticosteroidi (Sinalar).
• crioterapia.

Va notato che una prognosi favorevole per questa malattia può essere vista con un trattamento tempestivo. La diagnosi di LES è simile a dermatite, seborrea, eczema.

Il trattamento del lupus eritematoso sistemico deve essere effettuato in cicli della durata di almeno sei mesi. Al fine di prevenire complicazioni che portano alla disabilità, oltre a un trattamento adeguato, il paziente deve attenersi alle seguenti raccomandazioni:

• rifiutare le cattive abitudini;
• iniziare a mangiare bene
• mantenere il comfort psicologico ed evitare lo stress.

Poiché è impossibile guarire completamente da questa malattia, la terapia dovrebbe mirare ad alleviare i sintomi del LES ed eliminare il processo infiammatorio autoimmune.

Complicazioni del lupus

Le complicazioni di questa malattia sono poche. Alcuni di essi portano alla disabilità, altri alla morte del paziente. Sembrerebbe che le eruzioni cutanee sul corpo portino a conseguenze disastrose.

Le complicazioni includono le seguenti condizioni:

• vasculite delle arterie;
• ipertensione;
• danno al fegato;
• aterosclerosi.

Fatto! Il periodo di incubazione del LES nei pazienti può durare mesi e anni: questo è il pericolo principale di questa malattia.

Se la malattia compare nelle donne in gravidanza, spesso porta a parto prematuro o aborto spontaneo. Anche tra le complicazioni c'è un cambiamento nello stato emotivo del paziente.

I cambiamenti di umore si osservano spesso nella metà femminile dell'umanità, mentre gli uomini tollerano la malattia con più calma. Le complicazioni emotive includono:

• depressione;
• crisi epilettiche;
• nevrosi.

Il lupus eritematoso sistemico, la cui prognosi non è sempre favorevole, è una malattia rara e pertanto le cause della sua insorgenza non sono state ancora studiate. La cosa più importante è il trattamento complesso e l'evitamento di fattori provocatori.

Se ai parenti di una persona viene diagnosticata questa malattia, è importante impegnarsi nella prevenzione e cercare di condurre uno stile di vita sano.

In conclusione, vorrei dire che questa malattia porta alla disabilità e persino alla morte del paziente. E quindi, ai primi sintomi del lupus eritematoso sistemico, non dovresti posticipare la visita dal medico. La diagnosi in una fase precoce consente di salvare la pelle, i vasi sanguigni, i muscoli e gli organi interni, prolungando e migliorando significativamente la qualità della vita.

Il lupus è una malattia di tipo autoimmune, durante la quale il sistema protettivo del corpo umano (cioè il suo sistema immunitario) attacca i propri tessuti, ignorando organismi e sostanze estranee sotto forma di virus e batteri. Questo processo è accompagnato da infiammazione e lupus, i cui sintomi si manifestano sotto forma di dolore, gonfiore e danno ai tessuti in tutto il corpo, essendo nella sua fase acuta, provoca la comparsa di altre gravi malattie.

informazioni generali

Il lupus, come viene percepito nel suo nome abbreviato, è pienamente definito come lupus eritematoso sistemico. E sebbene in un numero significativo di pazienti con questa malattia, la manifestazione dei sintomi avvenga nella loro debole espressione, il lupus stesso è incurabile, minacciando in molti casi un'esacerbazione. I pazienti possono controllare i sintomi caratteristici e prevenire lo sviluppo di alcune malattie legate agli organi, per le quali dovrebbero sottoporsi regolarmente a esami da parte di uno specialista, dedicando una notevole quantità di tempo ad uno stile di vita attivo e al riposo e, naturalmente, assumendo farmaci tempestivamente prescritti.

Lupus: sintomi della malattia

I principali sintomi che compaiono nel lupus sono un forte affaticamento e la comparsa di un'eruzione cutanea, inoltre compare anche il dolore alle articolazioni. Nel caso della progressione della malattia, diventano rilevanti tali lesioni che influenzano il funzionamento e le condizioni generali del cuore, dei reni, del sistema nervoso, del sangue e dei polmoni.

I sintomi che compaiono nel lupus dipendono direttamente da quali organi ne sono colpiti, nonché dal grado di danno che sono caratterizzati in un particolare momento della loro manifestazione. Considera il principale di questi sintomi.

• Debolezza. Quasi tutti i pazienti con diagnosi di lupus affermano di dover provare affaticamento in vari gradi della sua manifestazione. E anche se stiamo parlando di lupus lieve, i suoi sintomi apportano modifiche significative allo stile di vita abituale del paziente, interferendo con l'attività vigorosa e lo sport. Se si nota che la stanchezza è abbastanza forte nella sua manifestazione, allora qui ne parliamo già come un segno che indica un'imminente esacerbazione dei sintomi.
• Dolore ai muscoli, alle articolazioni. La maggior parte dei pazienti a cui viene diagnosticato il lupus deve avvertire dolori articolari di tanto in tanto (cioè). Allo stesso tempo, oltre il 70% del totale afferma che il dolore che si manifesta nei muscoli è stata la prima manifestazione della malattia. Per quanto riguarda le articolazioni, possono arrossarsi, anche gonfiarsi un po' e scaldarsi. Alcuni casi indicano una sensazione di immobilità al mattino. Nel lupus, l’artrite si manifesta prevalentemente ai polsi, ma anche alle mani, alle ginocchia, alle caviglie e ai gomiti.
• Malattie della pelle. La stragrande maggioranza dei pazienti affetti da lupus deve affrontare anche la comparsa di un'eruzione cutanea. Lupus eritematoso sistemico, i cui sintomi indicano un possibile coinvolgimento in questa malattia, è grazie a questa manifestazione che la malattia può essere diagnosticata. Sul ponte del naso e sulle guance, oltre alla caratteristica eruzione cutanea, compaiono spesso macchie rosse dolorose sulle braccia, sulla schiena, sul collo, sulle labbra e persino in bocca. Inoltre, l'eruzione cutanea può essere violacea irregolare o rossa e secca, concentrandosi comunque su viso, cuoio capelluto, collo, petto e braccia.
• Maggiore sensibilità alla luce. In particolare, l'ultravioletto (lettino abbronzante, sole) esacerba l'eruzione cutanea, provocando ed esacerbando contemporaneamente altri sintomi caratteristici del lupus. Le persone dai capelli biondi e dalla pelle bianca sono particolarmente sensibili a tale esposizione alle radiazioni ultraviolette.
• Disturbi nel lavoro del sistema nervoso. Molto spesso, il lupus è accompagnato da malattie associate al funzionamento del sistema nervoso. Ciò include, in particolare, mal di testa e depressione, ansia, ecc. Il deterioramento della memoria è una manifestazione reale, sebbene meno comune.
• Varie malattie cardiache. Molti dei pazienti affetti da lupus soffrono anche di questo tipo di malattia. Pertanto, l'infiammazione si verifica spesso nella regione del sacco pericardico (altrimenti definita pericardite). Ciò, a sua volta, può provocare la comparsa di un dolore acuto al centro della parte sinistra del torace. Inoltre, tale dolore può diffondersi alla schiena e al collo, nonché alle spalle e alle braccia.
• Disordini mentali. Il lupus è accompagnato anche da disturbi mentali, ad esempio possono consistere in un sentimento di ansia costante e immotivato o esprimersi sotto forma di depressione. Questi sintomi sono causati sia dalla malattia stessa che dai farmaci contro di essa, e anche lo stress che accompagna molte diverse malattie croniche gioca un ruolo nella loro comparsa.
• Cambiamento di temperatura. Spesso il lupus si manifesta con uno dei suoi sintomi come la bassa temperatura, che in alcuni casi consente anche di diagnosticare questa malattia.
• Variazione di peso. Le riacutizzazioni del lupus sono solitamente accompagnate da una rapida perdita di peso.
• La perdita di capelli. La caduta dei capelli nel caso del lupus è una manifestazione temporanea. La perdita avviene o in piccoli brandelli, oppure in modo uniforme lungo tutta la testa.
• Infiammazione dei linfonodi. Con un'esacerbazione dei sintomi caratteristici del lupus, i pazienti spesso avvertono gonfiore dei linfonodi.
• Fenomeno di Raynaud (o malattia da vibrazioni). Questa malattia in alcuni casi accompagna il lupus, mentre sono colpiti piccoli vasi lungo i quali il sangue scorre verso i tessuti molli e la pelle sotto di essi nella zona delle dita dei piedi e delle mani. A causa di questo processo acquisiscono una tinta bianca, rossa o bluastra. Inoltre, le zone colpite avvertono intorpidimento e formicolio con un simultaneo aumento della temperatura.
• Processi infiammatori nei vasi sanguigni della pelle (o vasculite cutanea). Il lupus eritematoso, i cui sintomi abbiamo elencato, può anche essere accompagnato da infiammazione dei vasi sanguigni e dal loro sanguinamento, che a sua volta provoca la formazione di macchie rosse o blu di varie dimensioni sulla pelle, così come sul viso. piastre per unghie.
• Gonfiore dei piedi, delle mani. Alcuni pazienti affetti da lupus soffrono di malattie renali da esso causate. Questo diventa un ostacolo alla rimozione dei liquidi dal corpo. Di conseguenza, l'accumulo di liquidi in eccesso può portare al gonfiore dei piedi e delle mani.
• Anemia. L'anemia, come forse saprai, è una condizione caratterizzata da una diminuzione della quantità di emoglobina nelle cellule del sangue, utilizzata per trasportare l'ossigeno. Molte persone che soffrono di determinate malattie croniche devono affrontare il tempo, causato rispettivamente dalla diminuzione del livello dei globuli rossi.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi che devono essere affrontati

Il trattamento del lupus dovrebbe essere iniziato il prima possibile: ciò eviterà danni agli organi che sono irreversibili nelle loro conseguenze. Per quanto riguarda i principali farmaci utilizzati nel trattamento del lupus, questi includono farmaci antinfiammatori e corticosteroidi, nonché farmaci la cui azione è mirata a sopprimere l'attività caratteristica del sistema immunitario. Nel frattempo, circa la metà del numero totale di pazienti a cui è stato diagnosticato il lupus eritematoso sistemico non è suscettibile di trattamento con metodi standard.

Per questo motivo viene prescritta la terapia con cellule staminali. Consiste nel prelevarli dal paziente, dopodiché viene effettuata una terapia mirata a sopprimere il sistema immunitario, che lo distrugge completamente. Inoltre, per ripristinare il sistema immunitario, le cellule staminali precedentemente prelevate vengono introdotte nel flusso sanguigno. Di norma, l'efficacia di questo metodo si ottiene nelle malattie refrattarie e gravi, ed è raccomandato anche nei casi più gravi, se non disperati.

Per quanto riguarda la diagnosi della malattia, se si verifica uno dei sintomi elencati, se lo sospetti, dovresti contattare un reumatologo.

Il lupus eritematoso è una patologia autoimmune in cui i vasi sanguigni e il tessuto connettivo sono danneggiati e, di conseguenza, la pelle umana. La malattia è di natura sistemica, vale a dire si verifica una violazione in diversi sistemi del corpo, con un effetto negativo su di esso nel suo insieme e in particolare sui singoli organi, compreso il sistema immunitario.

La suscettibilità delle donne alla malattia è molte volte superiore a quella degli uomini, che è associata alle peculiarità della struttura del corpo femminile. L'età più critica per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico (LES) è considerata la pubertà, durante la gravidanza e qualche intervallo successivo, mentre il corpo attraversa la fase di recupero.

Inoltre, l'età dei bambini nel periodo di 8 anni è considerata una categoria separata per l'insorgenza della patologia, ma questo non è un parametro determinante, perché il tipo congenito della malattia o la sua manifestazione nelle prime fasi della vita non è escluso.

Cos'è questa malattia?

Il lupus eritematoso sistemico (LES, malattia di Liebman-Sachs) (latino lupus eritematoso, inglese systemic lupus eritematoso) è una malattia diffusa del tessuto connettivo caratterizzata da lesioni sistemiche immunocomplesse del tessuto connettivo e dei suoi derivati, con danno ai vasi del microcircolo.

Una malattia autoimmune sistemica in cui gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario umano danneggiano il DNA delle cellule sane, prevalentemente il tessuto connettivo viene danneggiato con la presenza obbligatoria di una componente vascolare. La malattia ha preso il nome dalla sua caratteristica: un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance (l'area interessata ricorda in forma una farfalla), che, come si credeva nel Medioevo, ricorda i luoghi dei morsi di lupo.

Storia

Il lupus eritematoso prende il nome dalla parola latina "lupus" - lupo e "eritematoso" - rosso. Questo nome gli è stato dato per la somiglianza dei segni cutanei con le lesioni provocate dal morso di un lupo affamato.

La storia del lupus eritematoso inizia nel 1828. Ciò è accaduto dopo che il dermatologo francese Biett ha descritto per la prima volta i sintomi della pelle. Molto più tardi, dopo 45 anni, il dermatologo Kaposhi notò che alcuni malati, insieme ai sintomi della pelle, avevano malattie degli organi interni.

Nel 1890 Il medico inglese Osler scoprì che il lupus eritematoso sistemico può manifestarsi senza manifestazioni cutanee. La descrizione del fenomeno delle cellule LE- (LE) è il rilevamento di frammenti cellulari nel sangue, nel 1948. ha permesso di identificare i pazienti.

Nel 1954 nel sangue dei malati sono state trovate alcune proteine: anticorpi che agiscono contro le proprie cellule. Questa rilevazione è stata utilizzata nello sviluppo di test sensibili per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.

Cause

Le cause della malattia non sono state completamente chiarite. Sono stati stabiliti solo i presunti fattori che contribuiscono al verificarsi di cambiamenti patologici.

Mutazioni genetiche: è stato identificato un gruppo di geni associati a specifici disturbi immunitari e alla predisposizione al lupus eritematoso sistemico. Sono responsabili del processo di apoptosi (liberazione del corpo dalle cellule pericolose). Quando i potenziali parassiti vengono ritardati, le cellule e i tessuti sani vengono danneggiati. Un altro modo è la disorganizzazione del processo di gestione della difesa immunitaria. La reazione dei fagociti diventa eccessivamente forte, non si ferma alla distruzione di agenti estranei, le loro stesse cellule vengono scambiate per "alieni".

1. Età - il lupus eritematoso sistemico colpisce nella maggior parte dei casi persone dai 15 ai 45 anni, ma non mancano casi insorti nell'infanzia e nell'anziano.
2. Ereditarietà: sono noti casi di malattia familiare, probabilmente trasmessi dalle generazioni più anziane. Tuttavia, il rischio di avere un figlio affetto rimane basso.
3. Razza - Studi americani hanno dimostrato che la popolazione nera si ammala 3 volte più spesso dei bianchi, e questo motivo è più pronunciato tra i nativi indiani, i nativi del Messico, gli asiatici, gli spagnoli.
4. Sesso: tra le donne malate conosciute ce ne sono 10 volte di più degli uomini, quindi gli scienziati stanno cercando di stabilire una connessione con gli ormoni sessuali.

Tra i fattori esterni, il più patogeno è l’intensa radiazione solare. La passione per le scottature solari può provocare cambiamenti genetici. Si ritiene che le persone che dipendono professionalmente da attività sotto il sole, il gelo e le forti fluttuazioni della temperatura ambientale (marinai, pescatori, lavoratori agricoli, costruttori) abbiano maggiori probabilità di contrarre il lupus sistemico.

In una percentuale significativa di pazienti, i segni clinici del lupus sistemico compaiono durante il periodo dei cambiamenti ormonali, sullo sfondo della gravidanza, della menopausa, dell'assunzione di contraccettivi ormonali e durante la pubertà intensa.

La malattia è anche associata a un'infezione precedente, sebbene sia ancora impossibile dimostrare il ruolo e il grado di influenza di qualsiasi agente patogeno (è in corso un lavoro mirato sul ruolo dei virus). I tentativi di identificare un legame con la sindrome da immunodeficienza o di stabilire la contagiosità della malattia finora non hanno avuto successo.

Patogenesi

Come si sviluppa il lupus eritematoso sistemico in una persona apparentemente sana? Sotto l'influenza di alcuni fattori e di una ridotta funzione del sistema immunitario, si verifica un fallimento nel corpo, in cui iniziano a produrre anticorpi contro le cellule "native" del corpo. Cioè, i tessuti e gli organi iniziano a essere percepiti dal corpo come oggetti estranei e viene avviato un programma di autodistruzione.

Tale reazione del corpo è di natura patogena, provocando in vari modi lo sviluppo del processo infiammatorio e l'inibizione delle cellule sane. Molto spesso sono colpiti i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Il processo patologico porta a una violazione dell'integrità della pelle, a un cambiamento nel suo aspetto e a una diminuzione della circolazione sanguigna nella lesione. Con la progressione della malattia vengono colpiti gli organi interni e i sistemi dell'intero organismo.

Classificazione

A seconda dell'area della lesione e della natura del decorso, la malattia è classificata in diversi tipi:

1. Lupus eritematoso causato dall'assunzione di alcuni farmaci. Porta alla comparsa dei sintomi del LES, che possono scomparire spontaneamente dopo la sospensione dei farmaci. I farmaci che possono portare allo sviluppo del lupus eritematoso sono farmaci per il trattamento dell'ipotensione arteriosa (vasodilatatori arteriolari), antiaritmici, anticonvulsivanti.
2. Lupus eritematoso sistemico. La malattia tende a progredire rapidamente con danni a qualsiasi organo o sistema corporeo. Procede con febbre, malessere, emicrania, eruzioni cutanee sul viso e sul corpo, nonché dolori di diversa natura in qualsiasi parte del corpo. L'emicrania più caratteristica, l'artralgia, il dolore ai reni.
3. lupus neonatale. Si verifica nei neonati, spesso in combinazione con difetti cardiaci, gravi disturbi del sistema immunitario e circolatorio, sviluppo anormale del fegato. La malattia è estremamente rara; le misure di terapia conservativa possono ridurre efficacemente le manifestazioni del lupus neonatale.
4. Lupus discoide. La forma più comune della malattia è l'eritema centrifugo di Biett, le cui principali manifestazioni sono i sintomi cutanei: eruzione cutanea rossa, ispessimento dell'epidermide, placche infiammate che si trasformano in cicatrici. In alcuni casi, la malattia porta a danni alle mucose della bocca e del naso. Una varietà di discoide è un profondo lupus Kaposi-Irgang, caratterizzato da un decorso ricorrente e lesioni profonde della pelle. Una caratteristica del decorso di questa forma della malattia sono i segni di artrite, nonché una diminuzione delle prestazioni umane.

Sintomi del lupus eritematoso

Essendo una malattia sistemica, il lupus eritematoso è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• Sindrome dell'affaticamento cronico;
• gonfiore e dolore alle articolazioni, nonché dolore muscolare;
• febbre inspiegabile;
• dolore al petto con respirazione profonda;
• aumento della caduta dei capelli;
• rossore, eruzioni cutanee sul viso o scolorimento della pelle;
• sensibilità al sole;
• gonfiore, gonfiore delle gambe, degli occhi;
• linfonodi ingrossati;
• blu o sbiancamento delle dita delle mani e dei piedi, quando fa freddo o in momenti di stress (sindrome di Raynaud).

Alcune persone sperimentano mal di testa, convulsioni, vertigini, depressione.

Nuovi sintomi possono comparire anni dopo e dopo la diagnosi. In alcuni pazienti soffre un sistema del corpo (articolazioni o pelle, organi ematopoietici), in altri pazienti le manifestazioni possono colpire molti organi ed essere di natura multiorgano. La gravità e la profondità del danno ai sistemi corporei sono diverse per ognuno. I muscoli e le articolazioni sono spesso colpiti, causando artrite e mialgia (dolore muscolare). Le eruzioni cutanee sono simili in diversi pazienti.

Se il paziente ha più manifestazioni organiche, si verificano i seguenti cambiamenti patologici:

• infiammazione dei reni (nefrite da lupus);
• infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite);
• polmonite: pleurite, polmonite;
• malattie cardiache: vasculite coronarica, miocardite o endocardite, pericardite;
• malattie del sangue: leucopenia, anemia, trombocitopenia, rischio di coaguli di sangue;
• danni al cervello o al sistema nervoso centrale, che provocano: psicosi (cambiamento nel comportamento), mal di testa, vertigini, paralisi, disturbi della memoria, problemi alla vista, convulsioni.

Che aspetto ha il lupus eritematoso, foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta negli esseri umani.

La manifestazione dei sintomi di questa malattia autoimmune può variare in modo significativo nei diversi pazienti. Tuttavia, la pelle, le articolazioni (soprattutto delle mani e delle dita), il cuore, i polmoni e i bronchi, nonché gli organi digestivi, le unghie e i capelli, che diventano più fragili e soggetti a caduta, così come il cervello e il sistema nervoso sistema.

Fasi del decorso della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della malattia, il lupus eritematoso sistemico presenta diverse fasi del decorso:

1. Stadio acuto: in questa fase di sviluppo, il lupus eritematoso progredisce bruscamente, le condizioni generali del paziente peggiorano, lamenta stanchezza costante, febbre fino a 39-40 gradi, febbre, dolore e dolori muscolari. Il quadro clinico si sviluppa rapidamente, già in 1 mese la malattia copre tutti gli organi e i tessuti del corpo. La prognosi del lupus eritematoso acuto non è confortante e spesso l'aspettativa di vita del paziente non supera i 2 anni;
2. Stadio subacuto: il tasso di progressione della malattia e la gravità dei sintomi clinici non sono gli stessi della fase acuta e può passare più di 1 anno dal momento della malattia all'insorgenza dei sintomi. In questa fase la malattia è spesso sostituita da periodi di riacutizzazione e remissione persistente, la prognosi è generalmente favorevole e le condizioni del paziente dipendono direttamente dall'adeguatezza del trattamento prescritto;
3. Forma cronica: la malattia ha un decorso lento, i sintomi clinici sono lievi, gli organi interni non sono praticamente colpiti e il corpo nel suo insieme funziona normalmente. Nonostante il decorso relativamente lieve del lupus eritematoso, è impossibile curare la malattia in questa fase, l'unica cosa che si può fare è alleviare la gravità dei sintomi con i farmaci al momento della riacutizzazione.

Complicazioni del LES

Le principali complicazioni che il LES provoca sono:

1) Malattie cardiache:

• pericardite: infiammazione della borsa cardiaca;
• indurimento delle arterie coronarie che riforniscono il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
• endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso vengono trapiantate le valvole;
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

2) Patologie renali (nefriti, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine ​​nelle urine, sangue. L’incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento comprende farmaci potenti per il LES, la dialisi e il trapianto di rene.

3) Malattie del sangue che mettono a rischio la vita.

• diminuzione dei globuli rossi (che forniscono ossigeno alle cellule), dei globuli bianchi (sopprimono infezioni e infiammazioni), delle piastrine (favoriscono la coagulazione del sangue);
• anemia emolitica causata dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
• cambiamenti patologici negli organi emopoietici.

4) Malattie dei polmoni (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, delle articolazioni, dei legamenti. Lo sviluppo del lupus eritematoso acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare: blocco delle arterie da parte di emboli (coaguli di sangue) dovuti all'aumento della viscosità del sangue.

Diagnostica

L'ipotesi della presenza del lupus eritematoso può essere fatta sulla base dei focolai rossi di infiammazione sulla pelle. I segni esterni dell'eritematosi possono cambiare nel tempo, quindi è difficile fare una diagnosi accurata su di essi. È necessario utilizzare un complesso di esami aggiuntivi:

• esami generali del sangue e delle urine;
• determinazione del livello degli enzimi epatici;
• analisi per corpi antinucleari (ANA);
• radiografia del torace;
• ecocardiografia;
• biopsia.

Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico si differenzia dal lichen planus, dalla leucoplachia tubercolare e dal lupus, dall'artrite reumatoide precoce, dalla sindrome di Sjögren (vedi secchezza delle fauci, sindrome dell'occhio secco, fotofobia). Con la sconfitta del bordo rosso delle labbra, il LES cronico si differenzia dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti e dalla cheilite attinica.

Poiché il danno agli organi interni è sempre simile a diversi processi infettivi, il LES si differenzia dalla malattia di Lyme, dalla sifilide, dalla mononucleosi (mononucleosi infettiva nei bambini: sintomi), dall'infezione da HIV.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento deve essere il più appropriato possibile per il singolo paziente.

Il ricovero è necessario nei seguenti casi:

• con un persistente aumento della temperatura senza motivo apparente;
• in caso di condizioni potenzialmente letali: insufficienza renale rapidamente progressiva, polmonite acuta o emorragia polmonare.
• con complicazioni neurologiche.
• con una diminuzione significativa del numero di piastrine, eritrociti o linfociti nel sangue.
• nel caso in cui l'esacerbazione del LES non possa essere curata in regime ambulatoriale.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico durante una riacutizzazione, i farmaci ormonali (prednisolone) e citostatici (ciclofosfamide) sono ampiamente utilizzati secondo un determinato schema. In caso di danni agli organi del sistema muscolo-scheletrico, nonché con un aumento della temperatura, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (diclofenac).

Per un trattamento adeguato della malattia di un particolare organo, è necessario consultare uno specialista in questo campo.

Regole nutrizionali

Alimenti pericolosi e dannosi per il lupus:

• una grande quantità di zucchero;
• tutto fritto, grasso, salato, affumicato, in scatola;
• prodotti per i quali si verificano reazioni allergiche;
• bibite dolci, bevande energetiche e bevande alcoliche;
• in presenza di problemi ai reni, gli alimenti contenenti potassio sono controindicati;
• cibo in scatola, salsicce e insaccati preparati in fabbrica;
• maionese, ketchup, salse, condimenti acquistati in negozio;
• dolciumi con panna, latte condensato, con riempitivi artificiali (marmellate di fabbrica, marmellata);
• fast food e prodotti con riempitivi, coloranti, ripper, esaltatori di gusto e odore non naturali;
• alimenti contenenti colesterolo (focacce, pane, carne rossa, latticini ricchi di grassi, salse, condimenti e zuppe a base di panna);
• prodotti con una lunga durata di conservazione (ovvero quei prodotti che si deteriorano rapidamente, ma a causa dei vari additivi chimici nella composizione, possono essere conservati per un tempo molto lungo - qui, ad esempio, i latticini con una durata di conservazione di un anno possono essere incluso).

Mangiare questi alimenti può accelerare la progressione della malattia, che può portare alla morte. Queste sono le conseguenze massime. E, come minimo, lo stadio dormiente del lupus si trasformerà in uno attivo, a causa del quale tutti i sintomi peggioreranno e lo stato di salute peggiorerà in modo significativo.

Durata

Il tasso di sopravvivenza 10 anni dopo la diagnosi di lupus eritematoso sistemico è dell'80%, dopo 20 anni - 60%. Principali cause di morte: nefrite lupica, neurolupus, infezioni intercorrenti. Ci sono casi di sopravvivenza di 25-30 anni.

In generale, la qualità e la durata della vita nel lupus eritematoso sistemico dipendono da diversi fattori:

1. Età del paziente: più giovane è il paziente, maggiore è l'attività del processo autoimmune e più aggressiva è la malattia, che è associata ad una maggiore reattività dell'immunità in giovane età (più anticorpi autoimmuni distruggono i propri tessuti).
2. Tempestività, regolarità e adeguatezza della terapia: l'uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi e di altri farmaci può ottenere un lungo periodo di remissione, ridurre il rischio di complicanze e, di conseguenza, migliorare la qualità della vita e la sua durata. Inoltre, è molto importante iniziare il trattamento anche prima dello sviluppo di complicanze.
3. La variante del decorso della malattia: il decorso acuto è estremamente sfavorevole e dopo un paio d'anni possono verificarsi complicazioni gravi e pericolose per la vita. E con un decorso cronico, e questo è il 90% dei casi di LES, puoi vivere una vita piena fino alla vecchiaia (se segui tutte le raccomandazioni di un reumatologo e terapista).
4. Il rispetto del regime migliora significativamente la prognosi della malattia. Per fare questo, devi essere costantemente osservato da un medico, seguire le sue raccomandazioni, consultare un medico in modo tempestivo se compaiono sintomi di esacerbazione della malattia, evitare il contatto con la luce solare, limitare le procedure idriche, condurre uno stile di vita sano e seguire altre regole per prevenire le riacutizzazioni.

Solo perché ti è stato diagnosticato il lupus non significa che la tua vita sia finita. Cercare di sconfiggere la malattia, magari non in senso letterale. Sì, probabilmente sarai limitato in qualche modo. Ma milioni di persone con malattie più gravi vivono una vita luminosa e piena di impressioni! Quindi puoi farlo anche tu.

Prevenzione

Lo scopo della prevenzione è prevenire lo sviluppo di ricadute, mantenere il paziente in uno stato di remissione stabile per lungo tempo. La prevenzione del lupus si basa su un approccio integrato:

1. Esami dispensari regolari e consultazioni con un reumatologo.
2. Assunzione di farmaci rigorosamente nella dose prescritta e ad intervalli specificati.
3. Rispetto del regime di lavoro e riposo.
4. Sonno completo, almeno 8 ore al giorno.
5. Dieta con sale limitato e abbastanza proteine.
6. Indurimento, passeggiate, ginnastica.
7. L'uso di unguenti contenenti ormoni (ad esempio Advantan) per lesioni cutanee.
8. L'uso di creme solari (creme).

3. Lupus eritematoso neonatale nei neonati.

4. Sindrome del lupus indotta da farmaci.

Lupus eritematoso cutaneo (discoide, subacuto)

Con questa forma di lupus sono colpite solo la pelle, le mucose e le articolazioni. A seconda della localizzazione e dell'estensione delle lesioni, il lupus eritematoso cutaneo può essere limitato (discoide) o diffuso (lupus cutaneo subacuto).

Lupus eritematoso sistemico

Questa forma di lupus eritematoso è caratterizzata da danni agli organi interni con lo sviluppo della loro insufficienza. Si tratta del lupus eritematoso sistemico che si manifesta con varie sindromi a carico di vari organi interni, descritte di seguito nella sezione “sintomi”.

lupus eritematoso neonatale

Questa forma di lupus è sistemica e si sviluppa nei neonati. Il lupus eritematoso neonatale nel suo decorso e nelle manifestazioni cliniche corrisponde pienamente alla forma sistemica della malattia. Il lupus neonatale è molto raro e colpisce i neonati le cui madri hanno sofferto di lupus eritematoso sistemico o di un altro disturbo immunologico durante la gravidanza. Tuttavia, ciò non significa che una donna affetta da lupus avrà necessariamente un bambino malato. Al contrario, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne affette da lupus portano avanti e danno alla luce bambini sani.

sindrome del lupus indotta da farmaci

L'assunzione di alcuni farmaci (ad esempio Idralazina, Procainamide, Metildopa, Guinidina, Fenitoina, Carbamazepina, ecc.) come effetti collaterali provoca uno spettro di sintomi (artrite, eruzione cutanea, febbre e dolore toracico), simili alle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico. È a causa della somiglianza del quadro clinico che questi effetti collaterali sono chiamati sindrome del lupus indotta da farmaci. Tuttavia, questa sindrome non è una malattia e scompare completamente dopo la sospensione del farmaco che ne ha provocato lo sviluppo.

Sintomi del lupus eritematoso

Sintomi generali

I sintomi del lupus eritematoso sistemico sono molto variabili e diversificati, poiché vari organi vengono danneggiati dal processo infiammatorio. Di conseguenza, su ogni organo danneggiato dagli anticorpi del lupus compaiono i sintomi clinici corrispondenti. E poiché persone diverse possono coinvolgere un numero diverso di organi nel processo patologico, anche i loro sintomi differiranno in modo significativo. Ciò significa che non esistono due persone diverse affette da lupus eritematoso sistemico che presentano lo stesso insieme di sintomi.

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
• Febbre prolungata e inspiegabile;
• Eruzioni cutanee (sul viso, sul collo, sul tronco);
• Dolore al petto che si verifica quando si fa un respiro profondo o si espira;
• La perdita di capelli;
• Sbiancamento o bluastro acuto e grave della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o in una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
• gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
• Ingrossamento e dolore dei linfonodi;
• Sensibilità alla radiazione solare;
• Mal di testa e vertigini;
• convulsioni;
• Depressione.

Questi sintomi comuni tendono a manifestarsi in varie combinazioni in tutte le persone affette da lupus eritematoso sistemico. Cioè, ogni malato di lupus osserva almeno quattro dei sintomi comuni sopra menzionati. La sintomatologia principale generale di vari organi nel lupus eritematoso è mostrata schematicamente nella Figura 1.

Figura 1 - Sintomi generali del lupus eritematoso da vari organi e sistemi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dalla pelle e dalle mucose: macchie rosse sul viso, sclerodermia con lupus eritematoso (foto)

Cambiamenti nel colore, nella struttura e nelle proprietà della pelle o comparsa di eruzioni cutanee sono la sindrome più comune nel lupus eritematoso sistemico, presente nell'85-90% delle persone affette da questa malattia. Quindi, attualmente, ci sono circa 28 diverse varianti di cambiamenti cutanei nel lupus eritematoso. Considera i sintomi cutanei più tipici del lupus eritematoso.

Figura 2 - Eruzioni sul viso a forma di "farfalla".

• La vasculite "a farfalla" è un rossore pulsante diffuso con una sfumatura bluastra, localizzato sul naso e sulle guance. Questo rossore è instabile, aumenta quando la pelle è esposta al gelo, al vento, al sole o all'eccitazione e, al contrario, diminuisce quando l'ambiente è favorevole (vedi Figura 3).
• L'eritema centrifugo di tipo "a farfalla" (eritema di Biett) è un insieme di macchie edematose rosse persistenti situate sulle guance e sul naso. Inoltre, sulle guance, molto spesso le macchie non si trovano vicino al naso, ma, al contrario, nelle tempie e lungo la linea immaginaria di crescita della barba (vedi Figura 4). Queste macchie non scompaiono e la loro intensità non diminuisce in condizioni ambientali favorevoli. Sulla superficie delle macchie è presente una moderata ipercheratosi (desquamazione e ispessimento della pelle).
• La "farfalla" di Kaposi è una raccolta di macchie rosa brillante, dense ed edematose situate sulle guance e sul naso sullo sfondo di una faccia generalmente rossa. Una caratteristica di questa forma di "farfalla" è che le macchie si trovano sulla pelle edematosa e arrossata del viso (vedi Figura 5).
• La "farfalla" di elementi di tipo discoidale è una raccolta di macchie rosso vivo, edematose, infiammate e squamose situate sulle guance e sul naso. Le macchie con questa forma di "farfalla" inizialmente sono semplicemente rosse, poi si gonfiano e si infiammano, a seguito della quale la pelle in quest'area si ispessisce, inizia a staccarsi e a morire. Inoltre, quando il processo infiammatorio passa, sulla pelle rimangono cicatrici e aree di atrofia (vedi Figura 6).

Figura 4 - Eritema centrifugo tipo "a farfalla".

Figura 5 - Kaposi "Farfalla".

Figura 6 - "Farfalla" con elementi discoidali.

Figura 7 - Capillarite dei polpastrelli e dei palmi con lupus eritematoso.

• Stomatite aftosa;
• Enantema della mucosa orale (aree della mucosa con emorragie ed erosioni);
• candidosi orale;
• Erosioni, ulcere e placche biancastre sulla mucosa della bocca e del naso.

La "sindrome secca" nel lupus eritematoso è caratterizzata da secchezza della pelle e della vagina.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nelle ossa, nei muscoli e nelle articolazioni (lupus artrite)

Il danno alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli è tipico del lupus eritematoso e si verifica nel 90-95% delle persone affette dalla malattia. La sindrome muscolo-scheletrica nel lupus può manifestarsi nelle seguenti forme cliniche:

• Dolore prolungato in una o più articolazioni ad alta intensità.
• Poliartrite che coinvolge le articolazioni interfalangee simmetriche delle dita, delle articolazioni metacarpofalangee, carpali e del ginocchio.
• Rigidità mattutina delle articolazioni colpite (al mattino, subito dopo il risveglio, è difficile e doloroso eseguire movimenti delle articolazioni, ma dopo un po', dopo il “riscaldamento”, le articolazioni iniziano a funzionare quasi normalmente).
• Contratture in flessione delle dita dovute all'infiammazione dei legamenti e dei tendini (le dita si congelano in una posizione piegata ed è impossibile raddrizzarle a causa del fatto che i legamenti e i tendini si sono accorciati). Le contratture si formano raramente, non più dell'1,5 - 3% dei casi.
• Aspetto reumatoide delle mani (articolazioni gonfie con dita piegate e che non si raddrizzano).
• Necrosi asettica della testa del femore, dell'omero e di altre ossa.
• Dolore ai muscoli.
• Debolezza muscolare.
• Polimiosite.

Come la pelle, la sindrome muscolo-scheletrica nel lupus eritematoso può manifestarsi nelle forme cliniche sopra indicate in qualsiasi combinazione e quantità. Ciò significa che una persona affetta da lupus può avere solo lupus artritico, un'altra può avere artrite + polimiosite e una terza può avere l'intera gamma delle forme cliniche della sindrome muscoloscheletrica (dolore muscolare, artrite, rigidità mattutina, ecc.).

• Nel lupus eritematoso sistemico, il danno articolare è migratorio (l'artrite della stessa articolazione appare e scompare), mentre nell'artrite reumatoide è progressivo (la stessa articolazione colpita fa costantemente male e col tempo le sue condizioni peggiorano);
• La rigidità mattutina nel lupus eritematoso sistemico è moderata e si osserva solo durante il decorso attivo dell'artrite, mentre nell'artrite reumatoide è costante, presente anche durante la remissione e molto intensa;
• Le contratture transitorie in flessione (l'articolazione si deforma durante il periodo di infiammazione attiva, per poi ripristinare la sua normale struttura durante la remissione) sono caratteristiche del lupus eritematoso e sono assenti nell'artrite reumatoide;
• Le contratture irreversibili e le deformità delle articolazioni non si verificano quasi mai nel lupus eritematoso e sono caratteristiche dell'artrite reumatoide;
• La disfunzione delle articolazioni nel lupus eritematoso è insignificante e nell'artrite reumatoide è pronunciata;
• Non sono presenti erosioni ossee nel lupus eritematoso, ma sono presenti nell'artrite reumatoide;
• Il fattore reumatoide nel lupus eritematoso non viene rilevato costantemente, e solo nel 5-25% delle persone, e nell'artrite reumatoide è sempre presente nel siero del sangue nell'80%;
• Un test LE positivo nel lupus eritematoso si verifica nell'85% e nell'artrite reumatoide solo nel 5-15%.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nei polmoni

La sindrome polmonare nel lupus eritematoso è una manifestazione di vasculite sistemica (infiammazione dei vasi sanguigni) e si sviluppa solo con il decorso attivo della malattia sullo sfondo del coinvolgimento di altri organi e sistemi nel processo patologico in circa il 20-30% dei pazienti. In altre parole, il danno polmonare nel lupus eritematoso si verifica solo contemporaneamente alla sindrome cutanea e articolare-muscolare e non si sviluppa mai in assenza di danni alla pelle e alle articolazioni.

• La polmonite da lupus (vasculite polmonare) è un'infiammazione dei polmoni che si manifesta con temperatura corporea elevata, respiro corto, rantoli umidi senza voce e tosse secca, talvolta accompagnati da emottisi. Con la polmonite da lupus, l'infiammazione non colpisce gli alveoli polmonari, ma i tessuti intercellulari (interstizio), per cui il processo è simile alla polmonite atipica. Nelle radiografie con polmonite da lupus, si rilevano atelettasie a forma di disco (dilatazioni), ombre di infiltrati e aumento del pattern polmonare;
• La sindrome da ipertensione polmonare (aumento della pressione nel sistema delle vene polmonari) si manifesta con grave mancanza di respiro e ipossia sistemica di organi e tessuti. Con l'ipertensione polmonare da lupus, non ci sono cambiamenti nella radiografia dei polmoni;
• Pleurite (infiammazione della membrana pleurica dei polmoni) - manifestata da forte dolore toracico, grave mancanza di respiro e accumulo di liquido nei polmoni;
• Tromboembolia dell'arteria polmonare (PE);
• Emorragie nei polmoni;
• Fibrosi del diaframma;
• distrofia dei polmoni;
• La polisierosite è un'infiammazione migrante della pleura dei polmoni, del pericardio del cuore e del peritoneo. Cioè, una persona sviluppa alternativamente periodicamente l'infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo. Queste sierosite si manifestano con dolore all'addome o al torace, sfregamento del pericardio, del peritoneo o della pleura. Ma a causa della bassa gravità dei sintomi clinici, la polisierosite è spesso vista dai medici e dai pazienti stessi, che considerano la loro condizione una conseguenza della malattia. Ogni recidiva di polisierosite porta alla formazione di aderenze nelle camere del cuore, sulla pleura e nella cavità addominale, ben visibili alle radiografie. A causa della malattia adesiva, può verificarsi un processo infiammatorio nella milza e nel fegato.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nei reni

Nel lupus eritematoso sistemico, dal 50 al 70% dei soggetti sviluppa un’infiammazione dei reni, chiamata nefrite da lupus o nefrite da lupus. Di norma, la nefrite con vari gradi di attività e gravità del danno renale si sviluppa entro cinque anni dall'esordio del lupus eritematoso sistemico. In molte persone, la nefrite da lupus è una delle manifestazioni iniziali del lupus, insieme all'artrite e alla dermatite ("farfalla").

• Nefrite lupica rapidamente progressiva - manifestata da grave sindrome nefrosica (edema, proteine ​​nelle urine, disturbi emorragici e diminuzione del livello di proteine ​​totali nel sangue), ipertensione arteriosa maligna e rapido sviluppo di insufficienza renale;
• Forma nefrotica di glomerulonefrite (manifestata da proteine ​​e sangue nelle urine in combinazione con ipertensione arteriosa);
• Nefrite da lupus attivo con sindrome urinaria (manifestata da più di 0,5 g di proteine ​​nelle urine al giorno, una piccola quantità di sangue nelle urine e leucociti nelle urine);
• Nefrite con sindrome urinaria minima (manifestata da proteine ​​nelle urine inferiori a 0,5 g al giorno, singoli eritrociti e leucociti nelle urine).

La natura del danno nella nefrite da lupus è diversa, a seguito della quale l'Organizzazione Mondiale della Sanità identifica 6 classi di cambiamenti morfologici nella struttura dei reni caratteristici del lupus eritematoso sistemico:

• Classe I: nei reni ci sono glomeruli normali invariati.
• Classe II: ci sono solo cambiamenti mesangiali nei reni.
• Classe III: in meno della metà dei glomeruli si osserva infiltrazione di neutrofili e proliferazione (aumento del numero) di cellule mesangiali ed endoteliali, restringendo il lume dei vasi sanguigni. Se si verificano processi di necrosi nei glomeruli, vengono rilevati anche la distruzione della membrana basale, la disintegrazione dei nuclei cellulari, i corpi di ematossilina e i coaguli di sangue nei capillari.
• Classe IV - cambiamenti nella struttura dei reni della stessa natura della classe III, ma colpiscono la maggior parte dei glomeruli, che corrisponde alla glomerulonefrite diffusa.
• Classe V - nei reni si rileva un ispessimento delle pareti dei capillari glomerulari con espansione della matrice mesangiale e un aumento del numero di cellule mesangiali, che corrisponde alla glomerulonefrite membranosa diffusa.
• Classe VI: nei reni vengono rilevate la sclerosi glomerulare e la fibrosi degli spazi intercellulari, che corrisponde alla glomerulonefrite sclerosante.

In pratica, di norma, quando si diagnostica la nefrite da lupus nei reni, vengono rilevati cambiamenti morfologici di classe IV.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal lato del sistema nervoso centrale

Il danno al sistema nervoso è una manifestazione grave e sfavorevole del lupus eritematoso sistemico, causata da danni a varie strutture nervose in tutti i reparti (sia nel sistema nervoso centrale che periferico). Le strutture del sistema nervoso sono danneggiate a causa di vasculite, trombosi, emorragia e infarto derivanti da una violazione dell'integrità della parete vascolare e della microcircolazione.

• Mal di testa di tipo emicranico, che non vengono fermati da antidolorifici non narcotici e narcotici;
• Attacchi ischemici transitori;
• Violazione della circolazione cerebrale;
• Convulsioni convulsive;
• Corea;
• Atassia cerebrale (disturbo della coordinazione dei movimenti, comparsa di movimenti incontrollati, tic, ecc.);
• Neurite dei nervi cranici (visivo, olfattivo, uditivo, ecc.);
• Neurite ottica con perdita della vista ridotta o completa;
• mielite trasversa;
• Neuropatia periferica (danno alle fibre sensoriali e motorie dei tronchi nervosi con sviluppo di neurite);
• Violazione della sensibilità - parestesia (sensazione di "pelle d'oca che corre", intorpidimento, formicolio);
• Danno cerebrale organico, manifestato da instabilità emotiva, periodi di depressione, nonché un significativo deterioramento della memoria, dell'attenzione e del pensiero;
• Agitazione psicomotoria;
• Encefalite, meningoencefalite;
• Insonnia persistente con brevi intervalli di sonno durante i quali una persona vede sogni colorati;
• disturbi affettivi:
  • Depressione ansiosa con allucinazioni vocali di contenuto di condanna, idee frammentarie e deliri instabili e non sistematizzati;
  • Stato maniacale-euforico con umore elevato, disattenzione, autocompiacimento e mancanza di consapevolezza della gravità della malattia;
• Oscuramenti deliranti-onirici della coscienza (manifestati dall'alternanza di sogni su temi fantastici con allucinazioni visive colorate. Spesso le persone si associano ad osservatori di scene allucinatorie o vittime di violenza. L'agitazione psicomotoria è confusa e agitata, accompagnata da immobilità con tensione muscolare e grido prolungato);
• Oscuramenti deliranti della coscienza (manifestati da un sentimento di paura, così come incubi vividi durante il periodo di addormentamento e allucinazioni visive e linguistiche multiple a colori di natura minacciosa durante i momenti di veglia);
• Colpi.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico nel tratto gastrointestinale e nel fegato

Il lupus eritematoso provoca danni ai vasi del tubo digerente e del peritoneo, con conseguente sviluppo della sindrome dispeptica (digestione compromessa del cibo), sindrome del dolore, anoressia, infiammazione degli organi addominali e lesioni erosive e ulcerative delle mucose dello stomaco , intestino ed esofago.

• Stomatite aftosa e ulcerazione della lingua;
• Sindrome dispeptica, manifestata da nausea, vomito, mancanza di appetito, gonfiore, flatulenza, bruciore di stomaco e disturbi delle feci (diarrea);
• Anoressia derivante da spiacevoli sintomi dispeptici che compaiono dopo aver mangiato;
• Espansione del lume e ulcerazione della mucosa dell'esofago;
• Ulcerazione della mucosa dello stomaco e del duodeno;
• Sindrome addominale dolorosa (dolore addominale), che può essere causata sia da vasculite dei grossi vasi della cavità addominale (splenica, arterie mesenteriche, ecc.), sia da infiammazione dell'intestino (colite, enterite, ileite, ecc.), del fegato ( epatite), milza (splenite) o peritoneo (peritonite). Il dolore è solitamente localizzato nell'ombelico ed è combinato con rigidità dei muscoli della parete addominale anteriore;
• Linfonodi ingrossati nella cavità addominale;
• Aumento delle dimensioni del fegato e della milza con possibile sviluppo di epatite, epatosi grassa o splenite;
• Epatite lupus, manifestata da un aumento delle dimensioni del fegato, ingiallimento della pelle e delle mucose, nonché un aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue;
• Vasculite dei vasi della cavità addominale con sanguinamento dagli organi dell'apparato digerente;
• Ascite (accumulo di liquido libero nella cavità addominale);
• Sierosite (infiammazione del peritoneo), che è accompagnata da un forte dolore che imita l'immagine di un "addome acuto".

Una varietà di manifestazioni di lupus nel tratto digestivo e negli organi addominali sono dovute a vasculite vascolare, sierosite, peritonite e ulcerazione delle mucose.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico dal sistema cardiovascolare

Con il lupus eritematoso, le membrane esterne ed interne sono danneggiate, così come il muscolo cardiaco e, inoltre, si sviluppano malattie infiammatorie dei piccoli vasi. La sindrome cardiovascolare si sviluppa nel 50-60% delle persone affette da lupus eritematoso sistemico.

• Pericardite - è un'infiammazione del pericardio (l'involucro esterno del cuore), in cui una persona avverte dolore dietro lo sterno, mancanza di respiro, toni cardiaci ovattati e assume una posizione seduta forzata (una persona non può sdraiarsi, è più facile per lui sedersi, quindi dorme anche su un cuscino alto). In alcuni casi si può sentire uno sfregamento pericardico, che si verifica quando è presente un versamento nella cavità toracica. Il metodo principale per diagnosticare la pericardite è un ECG, che rivela una diminuzione della tensione dell'onda T e uno spostamento del segmento ST.
• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che spesso accompagna la pericardite. La miocardite isolata nel lupus eritematoso è rara. Con la miocardite, una persona sviluppa insufficienza cardiaca ed è preoccupata per i dolori al petto.
• Endocardite - è un'infiammazione del rivestimento delle camere del cuore e si manifesta con l'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs. Nell'endocardite da lupus, le valvole mitrale, tricuspide e aortica sono coinvolte nel processo infiammatorio con la formazione della loro insufficienza. Il più comune è l’insufficienza della valvola mitrale. L'endocardite e il danno all'apparato valvolare del cuore di solito si verificano senza sintomi clinici e pertanto vengono rilevati solo durante l'ecocardiografia o l'ECG.
• Flebite e tromboflebite sono l'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni con la formazione di coaguli di sangue al loro interno e, di conseguenza, trombosi in vari organi e tessuti. Clinicamente, queste condizioni si manifestano con ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, endocardite, infarto miocardico, corea, mielite, iperplasia epatica, trombosi di piccoli vasi con formazione di focolai di necrosi in vari organi e tessuti, nonché infarti degli organi addominali (fegato, milza, ghiandole surrenali, reni) e disturbi della circolazione cerebrale. Flebite e tromboflebite sono causate dalla sindrome da anticorpi antifosfolipidi che si sviluppa con il lupus eritematoso.
• Coronarite (infiammazione dei vasi del cuore) e aterosclerosi dei vasi coronarici.
• Cardiopatia ischemica e ictus.
• La sindrome di Raynaud è un disturbo microcircolatorio, che si manifesta con un forte sbiancamento o bluastro della pelle delle dita in risposta al freddo o allo stress.
• Motivo marmorizzato della pelle (livedo reticularis) a causa di una ridotta microcircolazione.
• Necrosi dei polpastrelli (colorazione blu dei polpastrelli).
• Vasculite retinica, congiuntivite ed episclerite.

Il decorso del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico procede a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Inoltre, durante le riacutizzazioni, una persona presenta sintomi di vari organi e sistemi colpiti e durante i periodi di remissione non ci sono manifestazioni cliniche della malattia. La progressione del lupus è che con ogni successiva esacerbazione aumenta il grado di danno negli organi già colpiti e altri organi sono coinvolti nel processo patologico, che comporta la comparsa di nuovi sintomi che prima non c'erano.

• Decorso acuto: il lupus eritematoso inizia improvvisamente, con un improvviso aumento della temperatura corporea. Poche ore dopo l'aumento della temperatura, appare contemporaneamente l'artrite di diverse articolazioni con un forte dolore ed eruzioni cutanee sulla pelle, inclusa una "farfalla". Inoltre, nel giro di pochi mesi (3-6), polisierosite (infiammazione della pleura, del pericardio e del peritoneo), nefrite lupica, meningoencefalite, mielite, radiculoneurite, grave calo ponderale e malnutrizione tissutale si uniscono all'artrite, alla dermatite e alla febbre. La malattia progredisce rapidamente a causa dell'elevata attività del processo patologico, compaiono cambiamenti irreversibili in tutti gli organi, a seguito dei quali, 1-2 anni dopo l'insorgenza del lupus, in assenza di terapia, si sviluppa un'insufficienza multiorgano, che termina con morte. Il decorso acuto del lupus eritematoso è il più sfavorevole, poiché i cambiamenti patologici negli organi si sviluppano troppo rapidamente.
• Decorso subacuto: il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, prima compaiono dolori alle articolazioni, poi una sindrome cutanea ("farfalla" sul viso, eruzioni cutanee sulla pelle del corpo) si unisce all'artrite e la temperatura corporea aumenta moderatamente. Per lungo tempo, l'attività del processo patologico è bassa, per cui la malattia progredisce lentamente e il danno agli organi rimane minimo per lungo tempo. Per molto tempo ci sono lesioni e sintomi clinici solo da 1 a 3 organi. Tuttavia, nel tempo, tutti gli organi sono ancora coinvolti nel processo patologico e ad ogni esacerbazione viene danneggiato un organo che non era stato precedentemente colpito. Nel lupus subacuto sono caratteristiche lunghe remissioni - fino a sei mesi. Il decorso subacuto della malattia è dovuto all'attività media del processo patologico.
• Decorso cronico: il lupus eritematoso si manifesta gradualmente, l'artrite e i cambiamenti della pelle compaiono per primi. Inoltre, a causa della bassa attività del processo patologico per molti anni, una persona ha danni solo a 1 - 3 organi e, di conseguenza, sintomi clinici solo dalla sua parte. Dopo anni (10-15 anni), il lupus eritematoso porta ancora a danni a tutti gli organi e alla comparsa di sintomi clinici appropriati.

Il lupus eritematoso, a seconda del tasso di coinvolgimento degli organi nel processo patologico, ha tre gradi di attività:

• I grado di attività: il processo patologico è inattivo, il danno d'organo si sviluppa in modo estremamente lento (fino a 15 anni prima della formazione dell'insufficienza). Per lungo tempo, l'infiammazione colpisce solo le articolazioni e la pelle e il coinvolgimento degli organi intatti nel processo patologico avviene lentamente e gradualmente. Il primo grado di attività è caratteristico del decorso cronico del lupus eritematoso.
• II grado di attività - il processo patologico è moderatamente attivo, il danno d'organo si sviluppa relativamente lentamente (fino a 5-10 anni prima della formazione dell'insufficienza), il coinvolgimento di organi non colpiti nel processo infiammatorio avviene solo con recidive (in media, 1 volta tra 4-6 mesi). Il secondo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso subacuto del lupus eritematoso.
• III grado di attività: il processo patologico è molto attivo, il danno agli organi e la diffusione dell'infiammazione avvengono molto rapidamente. Il terzo grado di attività del processo patologico è caratteristico del decorso acuto del lupus eritematoso.

La tabella seguente mostra la gravità dei sintomi clinici caratteristici di ciascuno dei tre gradi di attività del processo patologico nel lupus eritematoso.

Sintomi del lupus eritematoso nelle donne

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne sono pienamente coerenti con il quadro clinico di qualsiasi forma della malattia, descritta nelle sezioni precedenti. I sintomi del lupus nelle donne non hanno caratteristiche specifiche. Le uniche caratteristiche della sintomatologia sono la maggiore o minore frequenza dei danni all'uno o all'altro organo, a differenza degli uomini, ma le manifestazioni cliniche dell'organo danneggiato sono assolutamente tipiche.

Lupus eritematoso nei bambini

Di norma, la malattia colpisce le ragazze di età compresa tra 9 e 14 anni, cioè quelle che sono nell'età di insorgenza e fioritura dei cambiamenti ormonali nel corpo (l'inizio delle mestruazioni, la crescita dei peli pubici e delle ascelle, ecc.). In rari casi, il lupus si sviluppa nei bambini di età compresa tra 5 e 7 anni.

Lupus eritematoso: sintomi di varie forme e tipologie della malattia (sistemica, discoidale, disseminata, neonatale). Sintomi del lupus nei bambini - video

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Lupus eritematoso sistemico: cause, sintomi e trattamento

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da danni al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni e, di conseguenza, dal coinvolgimento di quasi tutti gli organi e sistemi del corpo nel processo patologico.

Nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, i disturbi ormonali svolgono un certo ruolo, in particolare un aumento della quantità di estrogeni. Ciò spiega il fatto che la malattia si registra più spesso nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, le infezioni virali e l'intossicazione chimica svolgono un ruolo importante nell'insorgenza della patologia.

Questa malattia è classificata come malattia autoimmune. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro qualche tipo di sostanza irritante. Influiscono negativamente sulle cellule sane, poiché danneggiano la struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni.

Cause

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico e di cosa si tratta? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo viene suggerito il ruolo di un'infezione virale, nonché di fattori genetici, endocrini e metabolici.

Nei pazienti e nei loro parenti si trovano anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marcatori di infezione virale persistente. Nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle), vengono rilevate inclusioni simili a virus; il virus è stato identificato in modelli sperimentali.

Il LES si manifesta prevalentemente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi della malattia non sono rari negli adolescenti e nelle persone anziane (oltre i 40-50 anni). Tra i malati si nota solo il 10% degli uomini, ma la malattia è più grave in loro che nelle donne. I fattori provocanti sono spesso l'insolazione, l'intolleranza ai farmaci, lo stress; nelle donne: parto o aborto.

Classificazione

La malattia è classificata in base alle fasi del decorso della malattia:

1. Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso continuamente progressivo, un forte aumento e una molteplicità di sintomi, resistenza alla terapia. Questo tipo di lupus eritematoso sistemico si verifica spesso nei bambini.
2. La forma subacuta è caratterizzata dalla frequenza delle riacutizzazioni, tuttavia, con un grado di sintomatologia inferiore rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi di malattia.
3. La forma cronica è caratterizzata dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Particolarmente caratteristica è la combinazione del LES con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia.

Inoltre, nel corso della malattia, si distinguono tre fasi principali:

1. Minimo. Si notano lievi mal di testa e dolori articolari, febbre periodica, malessere, nonché i primi segni cutanei della malattia.
2. Moderare. Danni significativi al viso e al corpo, coinvolgimento nel processo patologico di vasi sanguigni, articolazioni, organi interni.
3. Espresso. Ci sono complicazioni dagli organi interni, dal cervello, dal sistema circolatorio, dal sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi di lupus, in cui l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta con un gran numero di sintomi, dovuti al danneggiamento dei tessuti di quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi cutanei, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi si parla di natura sistemica della malattia .

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre assume una forma sistemica. Più spesso c'è una dermatite eritematosa sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sulla parte posteriore del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda, sono di natura multipla.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti affetti da LES. Il processo patologico coinvolge piccole articolazioni, solitamente le dita. La lesione è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. Sono interessate la testa del femore e l'articolazione del ginocchio. La clinica è dominata da sintomi di insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando nel processo patologico è coinvolto l'apparato legamentoso si sviluppano contratture non permanenti, nei casi più gravi lussazioni e sublussazioni.

Sintomi comuni del LES:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
• febbre inspiegabile;
• Sindrome dell'affaticamento cronico;
• Eruzioni cutanee sulla pelle del viso di colore rosso o cambiamento nel colore della pelle;
• Dolore al petto con respirazione profonda;
• Aumento della perdita di capelli;
• Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita o dei piedi al freddo o sotto stress (sindrome di Raynaud);
• Maggiore sensibilità al sole;
• Gonfiore (gonfiore) delle gambe e/o intorno agli occhi;
• Linfonodi ingrossati.

I segni dermatologici della malattia includono:

• Classica eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance;
• Macchie sugli arti, sul tronco;
• Calvizie;
• Unghie fragili;
• Ulcere trofiche.

• Arrossamento e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
• Erosioni (difetti superficiali - "corrosione" della mucosa) e ulcere sulla mucosa orale.
• Il lupus-cheilite è un pronunciato gonfiore denso delle labbra, con scaglie grigiastre strettamente adiacenti l'una all'altra.

Danni al sistema cardiovascolare:

• Miocardite lupica.
• Pericardite.
• Endocardite di Libman-Sachs.
• Danni alle arterie coronarie e sviluppo di infarto miocardico.
• Vasculite.

Con lesioni del sistema nervoso, la manifestazione più comune è la sindrome astenica:

• Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con ulteriore progressione, è possibile lo sviluppo di crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelligenza, psicosi. Alcuni pazienti sviluppano meningite sierosa, neurite ottica, ipertensione intracranica.

Manifestazioni nefrologiche del LES:

• La nefrite da lupus è una malattia infiammatoria dei reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare una persistente diminuzione della funzionalità renale.
• Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non disturba la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché il LES viene diagnosticato tempestivamente e viene avviato un trattamento efficace, l’insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

• Lesioni erosive e ulcerative: i pazienti sono preoccupati per mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
• Infarto intestinale dovuto all'infiammazione dei vasi che riforniscono l'intestino: si sviluppa un quadro di "addome acuto" con dolori ad alta intensità, localizzati più spesso intorno all'ombelico e nel basso addome.
• Epatite lupus - ittero, aumento delle dimensioni del fegato.

• Pleurite.
• Polmonite acuta da lupus.
• La sconfitta del tessuto connettivo dei polmoni con la formazione di molteplici focolai di necrosi.
• Ipertensione polmonare.
• Embolia polmonare.
• Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile presumere di avere il lupus prima di una visita dal medico. Chiedi consiglio se sviluppi un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari, affaticamento.

Lupus eritematoso sistemico: foto

Che aspetto ha il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

Diagnostica

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene indirizzato a un consulto con un reumatologo e un dermatologo. Sono stati sviluppati diversi sistemi di segni diagnostici per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.

Attualmente si preferisce il sistema sviluppato dall’American Rheumatic Association in quanto più moderno.

Il sistema prevede i seguenti criteri:

• segno della farfalla:
• eruzione discoidale;
• la formazione di ulcere sulle mucose;
• danno renale - proteine ​​nelle urine, getti nelle urine;
• danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
• maggiore sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
• artrite: danno a due o più articolazioni;
• polisierosite;
• una diminuzione del numero di eritrociti, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
• rilevazione degli anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
• la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-Sm, reazione Wasserman falsa positiva, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento del lupus eritematoso sistemico è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. Ai pazienti vengono prescritti vari tipi di farmaci.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene selezionata in modo tale da ridurre le manifestazioni dei sintomi, fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

Il trattamento del LES è strettamente individuale e può cambiare con il decorso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus sono spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e i medici di varie specialità.

Farmaci moderni per il trattamento del lupus:

1. I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono farmaci potenti che combattono l'infiammazione nel lupus.
2. Immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, ecc.) - i farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono essere molto utili nel lupus e in altre malattie autoimmuni.
3. Bloccanti del TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Detossificazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmoassorbimento).
5. Terapia pulsata con alte dosi di glucocorticosteroidi e/o citostatici.
6. Farmaci antinfiammatori non steroidei: possono essere utilizzati per trattare l'infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus.
7. trattamento sintomatico.

Se soffri di lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici misure possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita:

1. Smettere di fumare.
2. Allenarsi regolarmente.
3. Attenersi a una dieta sana.
4. Attenzione al sole.
5. Riposo adeguato.

La prognosi per la vita nel lupus sistemico è sfavorevole, ma gli ultimi progressi della medicina e l'uso di farmaci moderni danno la possibilità di prolungare la vita. Già più del 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se alcuni pazienti sviluppano lentamente il LES, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.

Buono a sapersi:

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