Cos'è la vasculite emorragica nei bambini. Trattamento della vasculite emorragica nei bambini

Di tutti i tipi di vasculite, quella emorragica nei bambini si sviluppa molto più spesso che negli adulti. I pediatri includono questa malattia nel gruppo della diatesi. Un altro nome della patologia, più accettato all'estero, è malattia di Shenlein-Genoch.

I ragazzi in età prescolare e primaria sono più spesso malati. La prevalenza è di circa 25 casi ogni 10.000 bambini. L'essenza della patologia è l'infiammazione e la distruzione delle pareti dei piccoli vasi, la formazione di numerosi microtrombi in essi con ridotta circolazione sanguigna negli organi interni.

La vasculite emorragica nei bambini colpisce la pelle, le mucose, le articolazioni, i tessuti renali e polmonari. Si ritiene che la malattia causi una rottura dell'immunità con la formazione di anticorpi contro le proprie cellule. Si depositano sulle pareti dei vasi sanguigni e interrompono la permeabilità. Attraverso la parete infiammata, gli eritrociti e il plasma escono nei tessuti. Pertanto, le eruzioni cutanee possono sanguinare.

Cosa ha causato la malattia?

Le cause della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti non sono completamente chiare. È stata stabilita una connessione con le comuni malattie infettive causate da virus e batteri. Questi includono:

• influenza e SARS,
• varicella,
• morbillo,
• scarlattina,
• angina.

I sintomi delle eruzioni emorragiche compaiono da una a tre settimane dopo l'infezione, quando il trattamento della malattia di base è completato.

Gli elminti hanno un forte effetto allergenico. Con l'intossicazione tubercolare è possibile la formazione di complessi proteici capillarotossici. Nei bambini gli allergeni alimentari rivestono particolare importanza.

I fattori provocatori sono:

• ipotermia o un brusco cambiamento della temperatura dell'ambiente;
• infortuni precedenti;
• effetti collaterali dei farmaci, intolleranza a qualsiasi componente;
• allergie domestiche o alimentari (polvere, pelucchi di animali, odori pungenti, pannolini);
• vaccinazione preventiva.

Forme cliniche

Secondo le principali forme cliniche, le manifestazioni si combinano in sindromi. Sono costituiti dai sintomi più comuni della lesione. Possono combinarsi e manifestarsi con maggiore o minore intensità.

Lesione cutanea

Un bambino ha una piccola eruzione cutanea punteggiata sulle braccia, sulle gambe, sui glutei, sull'addome e sul torace, meno spesso bolle. I bambini non sono caratterizzati da una rigorosa simmetria e iniziano dai piedi e dalle gambe.

Se la malattia diventa grave, gli elementi cutanei si trasformano in aree di necrosi, ricoperte di croste. Nella fase di recupero si staccano e lasciano al loro posto le macchie dell'età. La pelle nell'area dell'eruzione cutanea è edematosa. Il bambino avverte un forte prurito.

Sono possibili eruzioni cutanee sulla mucosa delle guance, sulle labbra, nella profondità della faringe e sul palato molle.

Quando si esamina la gola di un bambino, sono visibili più aree emorragiche di colore rosso vivo o scuro. Si alzano leggermente sopra la mucosa, alcuni elementi sanguinano.

Sindrome articolare

Il danno articolare in un bambino si verifica contemporaneamente alla pelle o segue alcune ore (giorni) dopo. L'artrite non dura a lungo. Provoca un lieve dolore alle ginocchia, alle caviglie, meno spesso alle articolazioni del gomito. Non si verificano deformazioni e limitazioni del movimento.

Ogni ondata di eruzioni cutanee porta sintomi ripetuti sotto forma di leggero gonfiore e dolore alle articolazioni.

Sindrome addominale

La sconfitta degli organi digestivi è presente in ¾ dei bambini affetti da vasculite emorragica. Se il dolore addominale compare prima dei sintomi cutanei, la diagnosi è estremamente difficile.

La sindrome addominale con vasculite si forma a causa di emorragie nella parete intestinale e nel mesentere. Quando la parete intestinale e la mucosa sono intrise di sangue, può verificarsi sanguinamento. Si esprimono nel vomito con sangue e nella presenza di impurità nelle feci.

Il sanguinamento massiccio è raro. Nella diagnosi, è più importante distinguere la forma addominale della vasculite emorragica in un bambino dall'appendicite acuta, dall'ostruzione intestinale, dall'ulcera perforata, dalla torsione della cisti ovarica nelle ragazze. Dopotutto, il danno ai vasi sanguigni può effettivamente causare ulteriori patologie.

Il bambino lamenta forti dolori addominali crampiformi, senza localizzazione specifica, solitamente associati all'assunzione di cibo, meno spesso permanenti

forme rare

Manifestazioni rare nei bambini comprendono forme renali, polmonari e cerebrali. Si manifestano con la rilevazione di proteine ​​e globuli rossi nelle urine, tosse con espettorato "arrugginito", mancanza di respiro, mal di testa e convulsioni simili alla meningite.

Diagnostica

Nella diagnosi di vasculite emorragica, viene prestata la massima attenzione ai sintomi della malattia. I metodi di laboratorio e strumentali mostrano deviazioni solo nei casi gravi della malattia.

Nell'esame del sangue - leucocitosi moderata dovuta alla crescita di neutrofili, eosinofili, aumento delle piastrine e VES. Senza sanguinamento intestinale, il numero di globuli rossi e di emoglobina non cambia.

Gli indicatori del coagulogramma mostrano una tendenza ad aumentare la coagulabilità. Più pronunciato - nei casi più gravi. La determinazione è necessaria durante la terapia per selezionare la dose di anticoagulanti.

Nelle urine sono possibili cambiamenti transitori sotto forma di proteine ​​​​e singoli eritrociti.

Nella diagnosi, è importante determinare lo stato di immunità. Per questo vengono effettuate analisi per la proteina C-reattiva, le crioglobuline e altri test.

Con una diagnosi poco chiara, sono prescritti:

• radiografia del torace - per identificare aree di infiammazione nel tessuto polmonare;
• Ultrasuoni degli organi addominali - in caso di segni di sindrome addominale;
• nefroscintigrafia dinamica - per distinguere la sindrome renale dalle anomalie congenite nei bambini;
• le difficoltà nella diagnosi e la mancanza di un trattamento efficace possono richiedere una biopsia delle eruzioni cutanee e degli organi interni.

Quali malattie dovrebbero essere distinte dalla vasculite emorragica?

La diagnosi differenziale della malattia di Shenlein-Genoch viene necessariamente effettuata con malattie accompagnate dalle stesse manifestazioni cutanee (porpora emorragica), sindrome articolare e renale:

• tra le malattie infettive dovrebbero essere escluse l'infezione da meningococchi, l'endocardite settica;
• verificare la presenza di malattie reumatiche (lupus eritematoso sistemico).

Escluso:

• malattie del sangue con crescita del germoglio linfatico;
• porpora trombocitopenica;
• tumori;
• epatite.

Complicazioni nell'infanzia

La vasculite emorragica nell'infanzia molto spesso procede in modo sicuro e termina dopo un ciclo di trattamento. Le complicazioni vengono rilevate nei casi più gravi. Possibile:

• perforazione della parete intestinale (rottura) con rilascio di contenuto nella cavità addominale e sviluppo di peritonite;
• invaginazione delle anse intestinali;
• sanguinamento dello stomaco o dell'intestino;
• grave anemia a causa della perdita di sangue.

Il diagramma mostra un'invaginazione dell'intestino con una piega di un'ansa nell'altra, mentre l'ansa interna viene compressa, il che porta alla cancrena

Regime terapeutico e caratteristiche nutrizionali

Il trattamento di un bambino affetto da vasculite emorragica deve iniziare in ambiente ospedaliero. Di solito si suggerisce un riposo a letto di tre settimane, seguito da un'estensione.

La terapia complessa include necessariamente una dieta rigorosa. Escluso dal cibo:

• caffè, cacao, prodotti che li contengono (tutti i tipi di cioccolato);
• frutti di agrumi (arance, limoni, mandarini, pompelmi);
• bacche fresche;
• noccioline;
• dolci e caramelle;
• pasta dolce;
• uova;
• cibi in scatola.

I piatti di carne e pesce vengono preparati solo bolliti. Non sono ammessi condimenti piccanti e salati, verdure in salamoia.

Se si sospetta la sindrome addominale, viene prescritta una dieta semiliquida parsimoniosa, come nel caso dell'ulcera peptica (tabella n. 1). Se viene rilevato un danno renale, viene utilizzata la tabella dietetica n. 7.

Con la violazione precoce del riposo a letto, è possibile la recidiva di eruzioni cutanee (porpora ortostatica).

Trattamento medico

Tutti i medicinali nel trattamento di un bambino con vasculite emorragica vengono utilizzati con molta attenzione, tenendo conto della sensibilità individuale. Le dosi dei farmaci sono calcolate in base al peso del bambino individualmente. Non consigliato:

• antibiotici,
• sulfamidici,
• integratori di calcio,
• acido ascorbico.

Il processo di trattamento deve resistere ai meccanismi di danno.

Per rimuovere le tossine e le tossine dall'intestino, vengono utilizzati farmaci con effetto assorbente (enterosorbenti):

• tioverolo,
• Polifepano,
• Nutriclean.

La loro nomina dura da uno a tre mesi.

Agenti antipiastrinici: prevengono la trombosi, migliorano la microcircolazione. Sono usati:

• Curantilo,
• Aspirina,
• Tiklopedin.

La durata del corso dipende dal completo sollievo della porpora. Reopoliglyukin, Reomacrodex - soluzioni per somministrazione endovenosa, migliorano la viscosità del sangue.

L’eparina è il principale anticoagulante che sopprime i fattori della coagulazione del sangue.

Gli antistaminici hanno lo scopo di sopprimere le allergie alimentari e farmacologiche. Farmaci di scelta:

• Tavegil,
• Terfen,
• diazolina,
• Fenkarol.

Il trattamento antibatterico è prescritto per:

• infezione attiva che potrebbe causare vasculite;
• nella fase di esacerbazione dei focolai infiammatori cronici;
• glomerulonefrite evidente;
• flusso persistente di porpora.

In tali casi, l'uso di antibiotici della classe dei macrolidi è giustificato:

• Riassunto.
• Klacida.

Glucocorticoidi: farmaci antinfiammatori ormonali per sopprimere la risposta infiammatoria. Nominato in uno stato di severità grave e moderata.

Con un decorso ondulato di vasculite emorragica, nel trattamento vengono utilizzati mezzi aggiuntivi per stabilizzare l'infiammazione.

I farmaci antinfiammatori non steroidei hanno la capacità di sopprimere un numero di enzimi, promuovere la sintesi delle prostaglandine necessarie e aumentare la mobilità dei neutrofili. Si usa Ortofen, non va combinato con l'aspirina. Plaquenil previene la sensibilizzazione delle membrane cellulari.

Il gruppo dei citostatici viene utilizzato se:

• ci sono controindicazioni alla nomina della terapia ormonale;
• nonostante il trattamento, la nefrite progredisce o recidiva;
• la terapia è inefficace.

Nel trattamento dei bambini viene utilizzato il farmaco meno grave, l'azatioprina.

I rimedi vitaminici (vitamina E, retinolo, rutina) migliorano altri farmaci, stimolano la difesa, rimuovono le tossine.

Cosa fare durante il periodo di recupero?

Il trattamento durante il periodo di riabilitazione ha lo scopo di prevenire le ricadute, il passaggio a una forma cronica. Il bambino ha bisogno di:

• rispettare le esigenze dietetiche durante tutto l'anno;
• identificare e trattare i focolai cronici di infezione;
• monitorare l'eventuale ipotermia;
• essere protetto dall'infezione da infezioni virali;
• non lasciare prendere il sole.

Igiene dentale obbligatoria

L'osservazione del dispensario viene effettuata da un reumatologo nei prossimi 3-5 anni. Durante questo periodo le vaccinazioni sono controindicate.

Se i reni e l'intestino sono danneggiati, è necessario seguire diete speciali fino al completo recupero.

Previsione

Nei bambini, la vasculite emorragica acuta è più comune. I sintomi dopo 1 - 1,5 mesi scompaiono nel 75% dei casi. In ¼ si verifica il danno renale con un ulteriore passaggio all'infiammazione cronica.

Una prognosi sfavorevole attende i casi di rapida progressione della patologia renale con lo sviluppo di insufficienza. Esito fatale per sanguinamento gastrico o intestinale, la peritonite è un caso raro.

Le moderne possibilità della medicina sono sufficienti per curare i bambini. Tutti i sintomi dovrebbero essere adeguatamente valutati dai genitori. La loro manifestazione è indicazione obbligatoria per una visita straordinaria dal pediatra.

La malattia di Schonlein-Genoch (vasculite emorragica, porpora anafilattoide, vasculite emorragica, porpora allergica, porpora emorragica di Henoch, tossicosi capillare) è una malattia sistemica comune con una lesione primaria del microcircolo della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei reni. In questo caso, la parte più vulnerabile del letto vascolare terminale sono le venule postcapillari; I capillari sono al secondo posto in termini di entità del danno e le arteriole al terzo. Viene colpita la microvascolarizzazione di vari organi, compresa la pelle.

Codice ICD-10

D69.0 Porpora allergica

Cause di vasculite emorragica nei bambini

Le cause della vasculite emorragica rimangono poco chiare. Alcuni autori associano la vasculite emorragica a varie infezioni, altri attribuiscono più importanza all'umore allergico del corpo, che, in presenza di focolai cronici di infezione (tonsillite cronica, carie, tubercolosi e altri), porta ad una diminuzione dell'immunità. La vasculite emorragica è una reazione vascolare iperergica a vari fattori, molto spesso infettivi (streptococco e altri batteri, virus, micoplasma). In alcuni casi, lo sviluppo della malattia è preceduto da vaccinazioni, allergeni alimentari e farmaceutici, punture di insetti, traumi, raffreddamento, ecc. L'insorgenza della malattia è spesso preceduta anche da un'infezione virale o batterica. Le reazioni allergiche nella storia, principalmente sotto forma di allergie alimentari o intolleranze ai farmaci, sono molto meno comuni. Il ruolo dei fattori ereditari non è escluso, ad esempio è stata notata una connessione con HLA B35.

Patogenesi

Nella patogenesi della vasculite emorragica sono importanti: iperproduzione di complessi immunitari, attivazione del sistema del complemento, aumento della permeabilità vascolare, danno all'endotelio vascolare, ipercoagulabilità. La base del danno vascolare in questa malattia è la vasculite generalizzata dei piccoli vasi (arteriole, venule, capillari), caratterizzata da infiltrazione perivascolare di granulociti, alterazioni endoteliali e microtrombosi. Nella pelle, queste lesioni sono limitate ai vasi del derma, ma gli stravasi raggiungono l'epidermide. Nel tratto gastrointestinale possono verificarsi edema ed emorragie sottomucose, sono possibili anche lesioni erosive e ulcerative della mucosa. Nei reni si notano glomeruliti segmentali e occlusione capillare da masse fibrinoidi; le lesioni più vecchie sono caratterizzate da deposizione di materiale ialino e fibrosi. Di conseguenza, nei microvasi si sviluppa un'infiammazione asettica con distruzione della parete, aumento della sua permeabilità, viene attivato il meccanismo di ipercoagulazione, le proprietà reologiche del sangue peggiorano, il legame anticoagulante del sistema di coagulazione del sangue può essere esaurito, libero si nota uno stress radicale che porta all'ischemia dei tessuti.

Patologia della vasculite emorragica (malattia di Schonlein-Henoch)

Nella pelle, i cambiamenti sono localizzati principalmente nei piccoli vasi del derma sotto forma di vasculite leucoclastica con stravaso di eritrociti nel tessuto circostante. Cambiamenti distruttivi della parete come la necrosi fibrinoide spesso si sviluppano nei capillari e in altri vasi. Cambiamenti fibrinoidi si osservano anche nelle fibre di collagene che circondano i vasi. A volte c'è necrosi delle pareti vascolari e del collagene circostante, che porta alla chiusura del lume del vaso. È presente un infiltrato perivascolare, ma spesso è presente un'infiltrazione delle pareti dei vasi, costituita principalmente da granulociti e linfociti neutrofili. Caratteristica è la carioressi, o leucoclasia, con formazione di "polvere nucleare". In alcuni casi, l'infiltrazione diffusa del derma superiore viene determinata sullo sfondo di edema pronunciato e gonfiore fibrinoide con stravaso di eritrociti. L'epidermide in questi casi subisce anche necrosi con formazione di ulcere.

Nei casi cronici, i cambiamenti necrobiotici e lo stravaso di eritrociti sono meno pronunciati. Le pareti dei capillari sono ispessite, talvolta ialinizzate, l'infiltrato è costituito principalmente da linfociti con una miscela di una piccola quantità di granulociti neutrofili ed eosinofili. Di norma si riscontra la carioressi, che è espressione di uno stato anafilattoide. Come risultato di ulteriori cambiamenti negli eritrociti e nella loro fagocitosi da parte dei macrofagi, in essi vengono rilevati granuli di emosiderina.

Istogenesi della vasculite emorragica (malattia di Schonlein-Henoch)

La base della malattia è la deposizione di IgA nelle pareti dei vasi cutanei e nei glomeruli renali. Spesso si trovano in aggiunta il fibrinogeno e la componente C3 del complemento. Nel siero dei pazienti viene rilevato un aumento del livello di IgA e IgE. La microscopia elettronica e gli studi immunologici hanno rivelato che inizialmente si verificano cambiamenti adattativi nelle cellule endoteliali dei capillari colpiti: ipertrofia mitocondriale, intensa pinocitosi, aumento del numero di lisosomi e trasporto citoplasmatico attivo, persino fagocitosi. La presenza di immunocomplessi nel lume dei vasi provoca l'aggregazione piastrinica sulla superficie dell'endotelio e la loro migrazione attraverso la parete. Allo stesso tempo, le piastrine vengono danneggiate e rilasciano sostanze vasoattive. In futuro, i granulociti neutrofili e i basofili tissutali, che secernono sostanze vasoattive, aumentano il danno alle pareti vascolari della cellula infiltrata.

Sintomi di vasculite emorragica nei bambini

La vasculite emorragica di solito inizia in modo acuto, con un aumento subfebbrile, meno spesso febbrile della temperatura corporea e talvolta senza una reazione termica. Il quadro clinico può essere rappresentato da una o più sindromi caratteristiche (cutanea, articolare, addominale, renale), a seconda di quali si distinguono le forme semplici e miste della malattia.

Sindrome della pelle(porpora) si verifica in tutti i pazienti. Più spesso all'esordio della malattia, talvolta dopo una sindrome addominale o un'altra sindrome caratteristica, appare un'eruzione emorragica simmetrica a piccole macchie o maculopapulare sulla pelle delle superfici estensorie delle estremità, soprattutto quelle inferiori, sui glutei, attorno a grandi articolazioni. L'intensità dell'eruzione cutanea è diversa: da elementi singoli a abbondanti, confluenti, a volte in combinazione con angioedema. Le eruzioni cutanee sono ondulate, di natura ricorrente. Nella maggior parte dei casi, la vasculite emorragica inizia con tipiche eruzioni cutanee: elementi a piccole macchie, localizzati simmetricamente, che assomigliano a lividi che non scompaiono con la pressione. Le eruzioni cutanee sulla pelle del viso, del tronco, dei palmi e dei piedi sono meno comuni. Quando l'eruzione cutanea scompare, rimane la pigmentazione, al posto della quale appare il peeling con frequenti ricadute.

Sindrome articolare- il secondo sintomo più comune della vasculite emorragica. Il grado di danno articolare varia dall’artralgia all’artrite reversibile. Sono colpite soprattutto le articolazioni più grandi, in particolare le ginocchia e le caviglie. Compaiono dolore, gonfiore e cambiamenti nella forma delle articolazioni, che durano da alcune ore a diversi giorni. Non c'è deformazione permanente delle articolazioni con violazione della loro funzione.

Sindrome addominale, causati da edema ed emorragie nella parete intestinale, nel mesentere o nel peritoneo, si osservano in quasi il 70% dei bambini. I pazienti possono lamentare un dolore addominale moderato, che non è accompagnato da disturbi dispeptici, non causa molta sofferenza e scompare da solo o nei primi 2-3 giorni dall'inizio del trattamento. Tuttavia, spesso il dolore addominale grave è di natura parossistica, si manifesta improvvisamente come una colica, non ha una localizzazione chiara e dura fino a diversi giorni. Si possono verificare nausea, vomito, feci instabili, episodi di sanguinamento intestinale e gastrico. La presenza della sindrome addominale fin dall'inizio della malattia, la natura ricorrente del dolore richiedono l'osservazione congiunta del paziente da parte di un pediatra e di un chirurgo, poiché la sindrome del dolore nella vasculite emorragica può essere causata sia dalla manifestazione della malattia che dalla sua complicazione (intussuscezione, perforazione intestinale).

sindrome renaleè meno comune (40-60%) e nella maggior parte dei casi non si verifica per prima. Si manifesta con ematuria di varia gravità, meno spesso con lo sviluppo di glomerulonefrite (nefrite di Schonlein-Genoch), prevalentemente ematurica, ma possibilmente nefrosica (con ematuria). La glomerulonefrite è morfologicamente caratterizzata dalla proliferazione focale del mesangiale con la deposizione di immunocomplessi contenenti IgA, nonché la componente del complemento C3 e la fibrina. A volte si osserva una glomerulonefrite mesangio-capillare diffusa, nei casi più gravi, associata a semilune extracapillari. Con l’età, l’incidenza del danno renale aumenta. Il sintomo principale della vasculite emorragica è l'ematuria moderata, solitamente associata a proteinuria moderata (meno di 1 g/die). Nel decorso acuto all'esordio della malattia può verificarsi macroematuria, che non ha valore prognostico. La glomerulonefrite si unisce spesso nel primo anno di malattia, meno spesso durante una delle recidive o dopo la scomparsa delle manifestazioni extrarenali della vasculite emorragica.

Il decorso della vasculite emorragica ha una natura ciclica: un debutto chiaramente definito 1-3 settimane dopo un'infezione virale o batterica acuta, vaccinazione e altre cause e recupero dopo 4-8 settimane. Vengono descritte singole osservazioni di vasculite emorragica nei bambini, che è estremamente grave sotto forma di porpora fulminante.

Spesso il decorso acquisisce un carattere ondulato con ripetute eruzioni cutanee (sotto forma di monosindrome o in combinazione con altre sindromi), ricorrenti per 6 mesi, raramente 1 anno o più. Di norma, ondate ripetute di eruzioni cutanee in presenza di sindrome addominale sono accompagnate dalla comparsa della sindrome renale.

Il decorso cronico è caratteristico delle varianti con nefrite di Shenlein-Genoch o con sindrome emorragica cutanea isolata e recidivante continua.

Diagnosi di vasculite emorragica nei bambini

La diagnosi di vasculite emorragica viene stabilita dalla natura della sindrome cutanea acuta, principalmente dalla presenza di un'eruzione emorragica a piccole macchie localizzata simmetricamente sugli arti inferiori. Le difficoltà sorgono se la prima manifestazione della malattia è dolore alle articolazioni, all'addome o cambiamenti nei test delle urine. In questi casi la diagnosi è possibile solo con la successiva comparsa di una tipica eruzione cutanea.

Diagnosi di laboratorio della vasculite emorragica

Con un quadro tipico di vasculite emorragica nell'analisi del sangue periferico, può esserci una leucocitosi moderata con neutrofilia, eosinofilia e trombocitosi. In assenza di sanguinamento intestinale, il livello di emoglobina e il numero di globuli rossi sono normali.

Analisi delle urine modificata in presenza di nefrite, sono possibili cambiamenti transitori nel sedimento urinario.

Il sistema di coagulazione del sangue nella vasculite emorragica è caratterizzato da una tendenza all'ipercoagulabilità, quindi la determinazione dello stato di emostasi dovrebbe essere iniziale e successiva per controllare la sufficienza della terapia. L’ipercoagulazione è più pronunciata nei casi gravi. Per determinare lo stato dell'emostasi e l'efficacia del trattamento prescritto, è necessario monitorare il livello di fibrinogeno, complessi fibrina-monomero solubili, complesso trombina-antitrombina III, D-dimeri, frammento di protrombina F w e attività fibrinolitica del sangue.

Il decorso ondulato della vasculite emorragica, la comparsa di sintomi di nefrite sono motivo per determinare lo stato immunitario, identificando un'infezione virale o batterica persistente. Di norma, nei bambini con vasculite emorragica, le concentrazioni di proteina C-reattiva, IgA nel siero del sangue aumentano. I cambiamenti immunologici sotto forma di aumento dei livelli di IgA, CEC e crioglobuline spesso accompagnano forme ricorrenti e nefrite.

Un esame del sangue biochimico è di importanza pratica, solo in caso di danno renale viene rilevato un cambiamento nel livello di scorie azotate e potassio nel siero del sangue.

Metodi strumentali per la vasculite emorragica

Secondo le indicazioni vengono prescritti un ECG, una radiografia degli organi del torace, un'ecografia degli organi addominali. La comparsa di segni di danno renale è la base per l'ecografia dei reni, la nefroscintigrafia dinamica, poiché questi bambini spesso rivelano anomalie nello sviluppo del sistema urinario, segni di disembriogenesi renale, alterazioni dell'immagazzinamento e delle funzioni escretorie dei reni. Questi risultati consentono di prevedere il decorso della nefrite nella malattia di Henoch-Schonlein, di controllare il trattamento, la persistenza delle manifestazioni di glomerulonefrite, nonostante la terapia in corso, è un'indicazione per una biopsia renale.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della vasculite emorragica deve essere effettuata principalmente con malattie caratterizzate da porpora emorragica: infezioni (endocardite infettiva, meningococcemia), altre malattie reumatiche, epatite cronica attiva, tumori, malattie linfoproliferative, molte di queste malattie si manifestano con danni alle articolazioni e reni.

La presenza di una piccola eruzione cutanea (petecchiale) può far sorgere il sospetto di porpora trombocitopenica, ma la malattia di Schonlein-Henoch è caratterizzata da una tipica localizzazione dell'eruzione cutanea (sulle natiche, sugli arti inferiori) e non è presente trombocitopenia.

La sindrome addominale nella vasculite emorragica deve essere distinta dalle malattie accompagnate da un quadro di addome acuto, tra cui appendicite acuta, ostruzione intestinale, ulcera gastrica perforata, yersiniosi e colite ulcerosa. A favore della malattia di Shenlein-Genoch testimoniano dolori crampiformi, al culmine dei quali compaiono ematemesi e melena, e concomitanti alterazioni cutanee, sindrome articolare. Con una predominanza di sintomi gastrointestinali, il quadro clinico può assomigliare a quello di un addome acuto, quindi quando si esamina ogni paziente con dolore addominale acuto, si dovrebbe essere consapevoli della vasculite emorragica e cercare eruzioni cutanee concomitanti, nefrite o artrite.

Nel danno renale grave si può ipotizzare una glomerulonefrite acuta; nella diagnosi differenziale aiuta l'identificazione di altre manifestazioni di vasculite emorragica. Se il paziente soffre di malattia renale cronica è necessario scoprire se ha avuto in passato una vasculite emorragica. Le forme renali della malattia dovrebbero essere differenziate principalmente dalla nefropatia da IgA, che si manifesta con recidive di macroematuria o microematuria.

La diagnosi differenziale con altre malattie reumatiche è raramente difficile. L'eccezione è il lupus eritematoso sistemico, che all'esordio può presentare sintomi di vasculite emorragica, ma allo stesso tempo vengono rilevati marcatori immunologici (anticorpi anti-DNA, ANF) che non sono caratteristici della vasculite emorragica.

Trattamento della vasculite emorragica nei bambini

Le indicazioni per il ricovero ospedaliero sono l'esordio, la recidiva della vasculite emorragica.

Trattamento non farmacologico della vasculite emorragica

Nel periodo acuto della vasculite emorragica, sono obbligatori il ricovero in ospedale, il riposo a letto per il periodo delle eruzioni cutanee e una dieta ipoallergenica. Il riposo a letto è necessario per migliorare la circolazione sanguigna fino alla scomparsa dell'eruzione cutanea e del dolore, seguita dalla sua graduale espansione. La violazione del riposo a letto porta spesso a eruzioni cutanee aumentate o ripetute. È indicata una dieta ipoallergenica con l'esclusione degli allergeni obbligatori (cioccolato, caffè, cacao, agrumi - limoni, arance, pompelmi, mandarini; carne di pollo, patatine, bevande colorate gassate, noci, cracker salati, tutte le verdure e i frutti rossi). tutti i pazienti nel periodo acuto. Con forte dolore all'addome, viene prescritta la tabella numero 1 (antiulcera). Nella variante nefrotica della glomerulonefrite viene utilizzata una dieta priva di sale con restrizione proteica.

Terapia medica della vasculite emorragica

Il trattamento farmacologico viene effettuato tenendo conto della fase della malattia, della forma clinica, della natura delle principali sindromi cliniche, della gravità, della natura del decorso.

Criteri per la gravità della vasculite emorragica:

• sono possibili uno stato di salute lieve - soddisfacente, lievi eruzioni cutanee, artralgie;
• moderato - eruzioni cutanee abbondanti, artralgia o artrite, dolore addominale ricorrente, microematuria, traccia di proteinuria;
• grave - eruzioni cutanee abbondanti, confluenti, elementi di necrosi, angioedema; dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale; ematuria macroscopica, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta.

Il trattamento farmacologico consiste in patogenetico e sintomatico.

La terapia patogenetica della vasculite emorragica nella natura e nella durata dipende dalla posizione della lesione vascolare e dalla sua gravità. Per il trattamento, l'eparina sodica viene utilizzata in una dose selezionata individualmente. In quasi tutti i casi vengono prescritti agenti antipiastrinici, secondo le indicazioni: attivatori della fibrinolisi. Inoltre, se con un decorso lieve è sufficiente il trattamento con soli agenti antipiastrinici, allora con forme moderate e gravi è necessaria una combinazione di anticoagulanti con agenti antipiastrinici. I glucocorticosteroidi sono prescritti per la malattia grave e per la nefrite di Shenlein-Genoch. Tra i farmaci con effetto immunosoppressore nella nefrite, vengono prescritti derivati ​​della ciclofosfamide, dell'azatioprina e della 4-aminochinolina. In caso di focolai acuti o esacerbati di infezione cronica, vengono utilizzati antibiotici; se il processo infettivo supporta la recidiva della vasculite emorragica, le immunoglobuline per la somministrazione endovenosa sono incluse nel complesso terapeutico.

Di seguito sono riportate le indicazioni per l'appuntamento e il metodo di utilizzo dei metodi patogenetici per il trattamento della vasculite emorragica.

• Agenti antipiastrinici: tutte le forme della malattia. Dipiridamolo (curantil, persantina) alla dose di 5-8 mg/kg al giorno in 4 dosi frazionate; pentossifillina (trental, agapurina) 5-10 mg/kg al giorno in 3 dosi frazionate; ticlopidina (ticlid) 250 mg due volte al giorno. Nei casi più gravi vengono prescritti due farmaci contemporaneamente per potenziare l'effetto antipiastrinico. Attivatori della fibrinolisi - acido nicotinico, xantinolo nicotinato (teonicolo, complamina) - la dose viene selezionata tenendo conto della sensibilità individuale, solitamente è 0,3-0,6 g al giorno. La durata del trattamento dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - con decorso lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - con grave decorso ricorrente e nefrite di Shenlein-Genoch; nel decorso cronico, i corsi ripetuti vengono effettuati per 3-6 mesi.
• Anticoagulanti: periodo attivo di forme moderate e gravi. Applicare eparina sodica o il suo analogo a basso peso molecolare: nadroparina calcica (fraxiparina). La dose di eparina sodica viene selezionata individualmente in base alla gravità della malattia (in media 100-300 U / kg, dosi meno spesso più elevate), concentrandosi sulla dinamica positiva e sui parametri della coagulazione. Con un decorso moderato, il trattamento dura solitamente fino a 25-30 giorni; nei casi più gravi - fino al sollievo persistente delle sindromi cliniche (45-60 giorni); con la nefrite da vasculite emorragica, la durata della terapia con eparina è determinata individualmente. I farmaci vengono cancellati gradualmente a 100 UI/kg al giorno ogni 1-3 giorni.
• Glucocorticosteroidi: sindromi cutanee gravi, articolari, addominali, danni renali. Con una forma semplice e mista senza danno renale, la dose orale di prednisolone è di 0,7-1,5 mg / kg al giorno in un breve ciclo (7-20 giorni). Con lo sviluppo della nefrite di Shenlein-Genoch, vengono prescritti 2 mg / kg al giorno per 1-2 mesi, seguiti da una diminuzione di 2,5-5,0 mg 1 volta in 5-7 giorni fino alla cancellazione.
• Citostatici: forme gravi di nefrite, sindrome cutanea con necrosi sullo sfondo di un'elevata attività immunologica. Derivati ​​della 4-aminochinolina - con l'estinzione di sintomi gravi sullo sfondo di una diminuzione della dose di prednisolone o dopo la sua sospensione.
• Antibiotici: infezioni intercorrenti all'inizio o sullo sfondo della malattia, presenza di focolai di infezione.
• L'IVIG è un decorso grave e recidivante della malattia associato a infezioni batteriche e/o virali che non possono essere disinfettate. L'IVIG viene somministrata a dosi basse e medie (400-500 mg/kg).

Il trattamento sintomatico della vasculite emorragica comprende terapia infusionale, antistaminici, enterosorbenti, FANS. Nel trattamento delle forme ricorrenti occorre prestare particolare attenzione alla ricerca di una possibile causa che supporti il ​​processo patologico. Molto spesso si tratta di fattori infettivi, quindi la sanificazione dei focolai di infezione porta spesso alla remissione.

Nella vasculite emorragica grave nel periodo acuto, viene utilizzata la somministrazione endovenosa di destrano (reopoliglucina), miscela di glucosio-novocaina (in un rapporto di 3: 1). Gli antistaminici sono efficaci nei bambini con una storia di allergie alimentari, farmacologiche o domestiche, manifestazioni di diatesi catarrale essudativa, malattie allergiche (raffreddore da fieno, edema di Quincke, bronchite ostruttiva, asma bronchiale). Utilizzare clemastina (tavegil), cloropiramina (suprastin), mebidrolina (diazolina), hifenadina (fenkarol) e altri farmaci in dosi di età per 7-10 giorni. Gli enterosorbenti [lignina idrolitica (polifepano), smectite diottaedrica (smecta), povidone (enterosorb), carbone attivo 3-4 volte al giorno per 5-10 giorni] sono necessari per i pazienti con una storia allergica grave nei casi in cui gli agenti alimentari fungevano da agente fattore provocante della malattia. Gli enterosorbenti legano le tossine e le sostanze biologicamente attive nel lume intestinale, impedendone così la penetrazione nella circolazione sistemica. I FANS sono prescritti in un breve ciclo in caso di sindrome articolare grave.

Trattamento chirurgico della vasculite emorragica

Il trattamento chirurgico (laparoscopia, laparotomia) è indicato per lo sviluppo dei sintomi di "addome acuto" in un paziente con sindrome addominale. Inoltre, durante il periodo di remissione, secondo le indicazioni (tonsillite cronica), viene eseguita la tonsillectomia.

Indicazioni per consultare altri specialisti

• Il chirurgo ha una sindrome addominale pronunciata.
• ORL, dentista - patologia degli organi ORL, necessità di igiene dentale.
• Nefrologo - Nefrite di Shenlein-Genoch.

Prevenzione

La prevenzione primaria della vasculite emorragica non è stata sviluppata. La prevenzione delle esacerbazioni e delle ricadute della malattia di Shenlein-Genoch consiste nel prevenire le esacerbazioni, disinfettare i focolai di infezioni, rifiutare di assumere antibiotici, eliminare il contatto con allergeni, fattori provocatori - raffreddamento, attività fisica, situazioni stressanti.

Previsione

L'esito della vasculite emorragica è generalmente favorevole. Il recupero dopo il debutto è stato osservato in più della metà dei pazienti. È possibile un decorso recidivante a lungo termine della malattia, con una frequenza che varia da quella singola su diversi anni a quella mensile. Con lo sviluppo della sindrome addominale sono possibili complicanze chirurgiche (invaginazione, ostruzione intestinale, perforazione intestinale con sviluppo di peritonite). La nefrite di Shenlein-Genoch può essere complicata da insufficienza renale acuta. La prognosi determina il grado di danno renale, a seguito del quale può svilupparsi un'insufficienza renale cronica. La prognosi sfavorevole della vasculite emorragica è associata alla presenza di sindrome nefrosica, ipertensione arteriosa e proliferazione extracapillare sotto forma di mezzelune.

La vasculite emorragica nei bambini è una malattia immunopatologica che si manifesta con l'infiammazione delle pareti dei capillari e la loro eccessiva fragilità, con conseguente formazione di microtrombi multipli, e danni ai capillari della pelle e degli organi interni con sviluppo di emorragie petecchiali.

Sono colpiti prevalentemente i ragazzi e la malattia si manifesta più spesso tra i 3 e i 14 anni. Nella pratica medica, la malattia ha anche un secondo nome: malattia di Henoch-Schonlein. Le sue manifestazioni sono visibili ad occhio nudo, soprattutto sotto forma di pelle, poiché sul corpo del bambino compaiono numerosi lividi che, passando, lasciano una pigmentazione a lungo termine.

Cause

Perché la vasculite emorragica appare nei bambini, i medici non possono dirlo con certezza, poiché le cause della malattia non sono state stabilite. Si presume che esista una connessione tra vari agenti batterici, ad esempio, e lo sviluppo della patologia. Inoltre, è stato osservato che i bambini allergici sono più predisposti allo sviluppo di questa patologia. Eppure una tale malattia può diventare una reazione del corpo alle vaccinazioni preventive.

La causa dello sviluppo della malattia in un bambino può anche essere la sensibilizzazione del corpo a tossine, proteine ​​​​e metaboliti.

Inoltre, molto spesso i bambini malati hanno focolai di infezione cronica, come quelli non trattati. Ma per dire che questi focolai hanno provocato la risposta immunitaria del corpo, gli esperti non si impegnano.

Uno dei principali fattori nello sviluppo della patologia è il fattore ereditario. È stato stabilito che nelle famiglie in cui uno dei parenti ha questa malattia, la probabilità che si verifichi nel bambino aumenta in modo significativo.

Sintomi

Prima di considerare i sintomi di una malattia come la vasculite emorragica nei bambini, è importante capire quale forma può essere la patologia. Ad oggi, ci sono 4 tipi di decorso della malattia:

• forma semplice;
• renale;
• addominale;
• reumatoide.

forma semplice la patologia si chiama pelle, ed è associata ai sintomi che compaiono sulla pelle del bambino. L'eruzione cutanea che si verifica con questa forma della malattia si verifica nelle articolazioni degli arti superiori e inferiori, nonché sulla pelle dell'addome e dei glutei. Inizialmente si forma un leggero sigillo sulla pelle, che ha un colore rosa, che diventa pallido se si preme su di essa. Questo sigillo sporge leggermente sopra il livello della pelle. Quindi il colore diventa viola e non cambia quando viene premuto: la dimensione di tali eruzioni cutanee può variare da punti molto piccoli a grandi che si fondono tra loro.

Nella forma cutanea della malattia si possono osservare emorragie petecchiali anche sulla mucosa orale, ma ciò non sempre avviene. L'eruzione cutanea sul viso è solitamente assente. Le eruzioni cutanee sul corpo del bambino durano diversi giorni, dopo di che scompaiono, lasciando dietro di sé una pigmentazione stabile. Le eruzioni cutanee non compaiono contemporaneamente, quindi, non appena un'eruzione cutanea svanisce, ne può apparire una nuova nelle vicinanze e il processo si ripete. A volte, con questa forma della malattia, i bambini possono lamentare i seguenti sintomi:

• prurito e bruciore nella zona dell'eruzione cutanea;
• gonfiore degli arti;
• gonfiore del perineo, palpebre, labbra.

forma renale caratterizzato dallo sviluppo di acuto. Per lo più questa forma procede a lungo senza sintomi pronunciati, cioè ha un decorso cronico. Questo è pericoloso per il bambino, perché porta al suo sviluppo.

Forma addominale, così come la pelle, si verificano abbastanza spesso. È caratterizzato da una violazione dei piccoli vasi negli organi addominali. Questa forma della malattia viene diagnosticata molto peggio della malattia della pelle, poiché i suoi sintomi sono simili a quelli di altre malattie del tratto gastrointestinale. Un sintomo caratteristico di questa forma della malattia sono i dolori crampi all'addome, che a volte possono essere così intensi che il bambino perde conoscenza. Gli attacchi sono accompagnati da nausea, diarrea, vomito e può essere presente sangue nelle feci e nel vomito.

Il sanguinamento dai capillari e dai piccoli vasi del tratto gastrointestinale può causare lo sviluppo di vasculite emorroidaria nel bambino, cioè appariranno vasi sanguinanti del retto, che è irto di perdita di sangue e persino della morte di un piccolo paziente. Inoltre, una formidabile complicazione della forma addominale è la perforazione dell'intestino con sviluppo.

Forma articolare la patologia (reumatoide) è caratterizzata non solo dalla comparsa di eruzioni cutanee e sulle mucose, ma anche da danni alle articolazioni che fanno male, si gonfiano e in cui la mobilità è compromessa. Molto spesso, le articolazioni delle gambe soffrono e la malattia si verifica sullo sfondo della febbre e delle cattive condizioni del bambino.

Fortunatamente, con la vasculite emorragica, il danno articolare è reversibile, quindi se il trattamento e una dieta adeguata vengono prescritti in tempo, il dolore e il gonfiore scompaiono dopo 3-4 giorni.

Distinguere la forma acuta, protratta e cronica-recidivante di vasculite emorragica. Per lo più la malattia ha un decorso acuto. Tuttavia, ci sono casi in cui la malattia procede a ondate con la comparsa e la scomparsa delle manifestazioni.

Secondo le fasi, la malattia si divide in iniziale, ricorrente e di remissione.

Caratteristiche del corso e diagnosi

I bambini hanno alcune caratteristiche del decorso di questa malattia. Ad esempio, nel 50% dei casi, i pazienti di piccola taglia non sviluppano eruzioni cutanee, il che rende difficile la diagnosi. Inoltre, nei bambini, la prognosi del decorso della malattia è più favorevole che negli adulti e, se il trattamento e la dieta corretta vengono prescritti in modo tempestivo, i sintomi della vasculite emorragica scompaiono entro pochi mesi.

La diagnosi è confermata dalla presenza di un'eruzione cutanea caratteristica della vasculite, localizzata simmetricamente. Fortunatamente, è la forma cutanea della patologia nei bambini che si verifica più spesso, quindi, dopo aver esaminato un piccolo paziente, il medico conferma la diagnosi mediante test di laboratorio. La difficoltà sta però nella diagnosi delle forme renali, reumatoidi e addominali, se i primi sintomi non sono associati alla comparsa di eruzioni cutanee. Pertanto, ai fini della diagnosi differenziale di questa malattia da altre con sintomi simili, è indicato quanto segue:

• radiografia del torace;
• Ultrasuoni degli organi addominali.

Trattamento

È molto importante che il trattamento della vasculite emorragica nei bambini avvenga in ospedale, perché se il bambino non rimane a letto per tre settimane, le sue condizioni peggioreranno e aumenterà il numero di eruzioni cutanee, il che è pericoloso non solo con sintomi più pronunciati, ma anche con la comparsa di complicazioni.

La dieta è importante nel trattamento: tutti gli alimenti contenenti allergeni devono essere esclusi dalla dieta, vale a dire:

• agrumi;
• uova di gallina;
• cioccolato;
• cibo in scatola;
• frutta e verdura rossa;

La dieta prevede anche il rifiuto degli alimenti contenenti coloranti alimentari. Inoltre, la dieta richiede di limitare l'assunzione di proteine ​​​​animali e alimenti contenenti molta istamina nel corpo del bambino. È molto importante che la dieta sia seguita esattamente secondo le raccomandazioni del medico, poiché in combinazione con il trattamento farmacologico ciò accelererà la guarigione del bambino.

Il trattamento farmacologico della vasculite emorragica consiste nel prescrivere una terapia sintomatica:

• antipiretico;
• antidolorifici;
• antispastici.

Con un flusso rapido, viene prescritta la plasmaferesi. Ma la base del trattamento è la terapia con eparina: la dose e la durata della somministrazione del farmaco vengono selezionate dal medico. Con un corso complicato, è indicata l'introduzione del prednisolone. Dopo la malattia, il bambino è sotto la supervisione di un medico per almeno 5 anni. Inoltre, è esentato dalla vaccinazione per due anni, e i genitori sono tenuti a curare tempestivamente le infezioni croniche nel corpo del loro bambino. La dieta dopo il recupero dovrebbe essere osservata ancora per un po', secondo il medico.

La vasculite nei bambini è un intero gruppo di malattie che hanno varie cause. Tutte queste malattie sono accomunate da processi patologici comuni nel corpo, in cui i vasi sanguigni che forniscono ossigeno e sostanze nutritive agli organi interni sono danneggiati e intasati. Allo stesso tempo, nel corpo vengono prima attivati ​​​​processi autoimmuni, in cui gli anticorpi percepiscono i tessuti del sistema vascolare come agenti estranei e iniziano ad attaccarli, causando la distruzione e il blocco dei vasi sanguigni. La patologia è relativamente rara, ma il pericolo rappresentato da questa malattia per la salute e la vita dei bambini è molto alto.

Cause e meccanismo della malattia

La vasculite primaria nei bambini si sviluppa spesso a causa di fattori ereditari.

L'insorgenza di una malattia secondaria è facilitata da patologie precedentemente trasferite causate da agenti infettivi, infiammatori e anche allergici.

Le patologie precedenti, inclusa l'eziologia virale, rappresentano un pericolo molto grande:

• streptococco;
• paravirus e virali;
• erpetico;
• causando l'epatite B, C.

La presenza nel corpo di un bambino di focolai di infezione cronica può anche fungere da fattore scatenante per l'insorgenza della malattia.

Allo stesso tempo, gli anticorpi circolanti nel sangue si depositano sulle pareti dei vasi sanguigni e, percependo i loro tessuti come estranei, iniziano ad attaccarli, distruggendoli gradualmente completamente. Inizialmente, ciò porta ad un aumento della permeabilità vascolare. La distanza tra le cellule nei vasi diventa così grande che le cellule del sangue iniziano a passare nei tessuti circostanti. Negli organi che ricevono sangue attraverso questi vasi, inizia a svilupparsi l'ischemia, che porta a disfunzioni e cambiamenti anatomici nei tessuti.

Inoltre, inizia ad aumentare la produzione di anticorpi contro le cellule del sangue, responsabili della lotta contro vari agenti patogeni circolanti nel sangue (neutrofili).

Classificazione

Non esiste un'unica classificazione della vasculite sistemica, perché la malattia si manifesta in modi diversi a causa della varietà di cause che causano patologia, processi che si verificano nel corpo e sintomi.

Attualmente i medici utilizzano diverse classificazioni. Ciascun gruppo contiene malattie che presentano i segni specifici più comuni.

Secondo i fattori che precedono l'insorgenza della malattia, la vasculite sistemica è divisa in primaria e secondaria:

1. Primario: sorge sullo sfondo di un completo benessere. Prima dell'inizio della malattia, il bambino non si lamentava della sua salute. Inoltre, l'insorgenza della malattia non è stata preceduta da raffreddori, malattie infettive, allergiche, infiammatorie e di altro tipo, sia acute che croniche.
2. La vasculite secondaria si verifica dopo malattie di eziologia infettiva, virale, allergica, infiammatoria e di altro tipo.

In base al diametro dei vasi colpiti, le malattie si classificano in vasculiti dei vasi piccoli, medi e grandi:

1. Con la distruzione di capillari, venule e arteriole, attraverso le cui pareti penetrano ossigeno e sostanze nutritive negli organi e nei tessuti, viene diagnosticata la vasculite dei piccoli vasi.
2. Se le arterie di medio calibro sono danneggiate, attraverso le quali il sangue e le sostanze nutritive vengono trasportate agli organi, viene diagnosticata la vasculite dei vasi di medio calibro.
3. Quando nel processo sono coinvolti il ​​vaso sanguigno più importante, l'aorta, e le grandi arterie che da essa si diramano, viene posta la diagnosi di vasculite dei grossi vasi.

In base alle caratteristiche morfologiche le malattie si dividono in quelle ad infiammazione necrotizzante o granulomatosa.

Esiste anche una classificazione in base alla presenza o all'assenza di cellule giganti multinucleate.

La classificazione più comunemente utilizzata è il primato del processo e il diametro dei vasi interessati.

Sintomi

La vasculite dei bambini differisce dalla malattia degli adulti con un decorso acuto e sintomi più pronunciati. Inoltre, i bambini hanno maggiori probabilità degli adulti di soffrire di forma emorragica di vasculite. In questo caso, i capillari della pelle, gli organi del tratto gastrointestinale, i tessuti delle articolazioni e i reni vengono danneggiati.

All'inizio della malattia, la vasculite nei bambini presenta sintomi comuni. In futuro, con lo sviluppo della malattia, vari organi e tessuti iniziano a soffrire. I sintomi in questo momento iniziano ad espandersi e dipendono dagli organi e dai tessuti coinvolti nel processo e dalla profondità del loro danno. Anche il diametro dei vasi affetti da vasculite influenza il quadro clinico.

I sintomi comuni includono:

• febbre. La temperatura può essere subfebbrile, non superiore a 37,5 0, oppure fino a 38 0;
• dolori articolari;
• perdita di peso;
• perdita di appetito;
• sulla pelle compaiono varie eruzioni cutanee, entrambe dello stesso tipo e polimorfe;
• labilità del sistema nervoso: i bambini diventano capricciosi, piangono senza motivo, c'è un frequente cambiamento di umore.

In un esame del sangue generale, la vasculite nei bambini si manifesta con un aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti, una violazione del rapporto tra le frazioni proteiche. Aumenta anche il contenuto dei leucociti.

In futuro, i sintomi associati dipendono dal diametro dei vasi colpiti e dalle malattie che si sviluppano contemporaneamente.

Con la distruzione delle grandi arterie possono verificarsi malattie come l'aortite, l'arterite a cellule giganti e l'arterite di Takayasu.

La vasculite dei vasi di medio calibro porta alla poliarterite nodosa, alla malattia di Kawasaki.

La sconfitta delle arterie di piccolo e medio diametro provoca la granulomatosi di Wegener, la poliarterite microscopica, la vasculite idiopatica del sistema nervoso centrale.

La distruzione dei capillari è causa di vasculite emorragica, crioglobulinemia essenziale, vasculite leucocitoclastica.

Diagnostica

Per diagnosticare la vasculite in un bambino, oltre a un pediatra, è necessario sottoporsi ad un esame approfondito da parte di un numero ristretto di specialisti. Considerati i processi autoimmuni nel corpo, prima di tutto è necessaria la consultazione con un immunologo. Inoltre, sono necessari esami da parte di un cardiologo, un reumatologo e un neurologo. Per determinare il grado di coinvolgimento di altri organi del corpo nel processo patologico, sono necessarie le consultazioni di un pneumologo, nefrologo, gastroenterologo, oculista. Se la malattia è stata preceduta da reazioni allergiche, è necessario essere inoltre esaminati da un allergologo.

Dovrai inoltre sottoporti a diagnosi di laboratorio e strumentali, comprese le seguenti procedure:

• esame del sangue generale e biochimico;
• immunogramma;
• analisi generale delle urine;
• esame ecografico degli organi interni;
• angiografia;
• studio doppler;
• risonanza magnetica o tomografia computerizzata;
• elettrocardiografia;
• reovasografia;
• elettroencefalografia.

La biopsia tissutale viene spesso prescritta anche per un ulteriore esame istologico.

Specialisti ristretti possono raccomandare altri esami e test per chiarire la diagnosi, determinare il grado di danno al corpo e la gravità delle condizioni del bambino. Ciò aiuterà a scegliere il trattamento più efficace e a proteggere il bambino dalla disabilità.

Trattamento

La vasculite nei bambini richiede un trattamento a lungo termine in ambito ospedaliero.

La terapia viene effettuata per raggiungere i seguenti obiettivi:

• fermare lo sviluppo della malattia;
• prevenzione delle complicanze;
• rimozione delle manifestazioni sintomatiche della vasculite che peggiorano la qualità della vita;
• esclusione del rischio di morte nei casi più gravi.

Per aumentare l'efficacia del trattamento e ridurre la gravità del processo patologico, viene prescritta una dieta terapeutica. Innanzitutto tutti gli alimenti che provocano una reazione allergica, anche la più piccola, dovrebbero essere esclusi dalla dieta del bambino. Sono esclusi anche gli alimenti che contribuiscono allo sviluppo della malattia. Si tratta di prodotti ricchi, di conservazione in qualsiasi forma, di prodotti istantanei. Per ripristinare il corpo durante e dopo una terapia farmacologica pesante, è necessario saturare il corpo del bambino con vitamine e microelementi. Pertanto, la dieta deve necessariamente includere una grande quantità di frutta e verdura fresca, prodotti a base di acido lattico.

La terapia specifica per la vasculite sistemica nei bambini viene effettuata in più fasi:

1. Nella prima fase, è necessario sopprimere tutti i processi infiammatori e autoimmuni il prima possibile, prima che si sviluppino cambiamenti irreversibili nel corpo. Per questo, vengono utilizzate le dosi massime consentite di glucocorticoidi. Inoltre, il trattamento può essere integrato con immunoglobuline, terapia pulsata, immunosoppressori, plasmaferesi. I disturbi della microcircolazione vengono corretti con farmaci che influenzano l'aggregazione piastrinica o migliorano le qualità reologiche del sangue.
2. Nella seconda fase della terapia, al fine di riportare il corpo in remissione stabile, vengono prescritte dosi di mantenimento di glucocorticoidi e immunosoppressori. Inoltre, i farmaci che influenzano il meccanismo di sviluppo della malattia vengono selezionati individualmente. Lungo il percorso vengono trattati gli organi interni in cui si sono già verificati cambiamenti funzionali o anatomici causati da vasculite. Nella stessa fase si può decidere la questione della necessità di un trattamento chirurgico.
3. La terza fase della terapia viene eseguita quando le condizioni del bambino sono completamente stabilizzate e la malattia viene portata in remissione stabile. Vengono inoltre eseguiti trattamenti restaurativi degli organi interni interessati e misure riabilitative. Con un trattamento efficace al primo e al secondo stadio, il terzo stadio dura solitamente tutta la vita.

Tipi comuni di vasculite nei bambini

Nell'infanzia, i seguenti tipi di vasculite sono più comuni:

1. Emorragico. Con questo tipo di malattia i capillari della pelle e gli organi interni vengono danneggiati. I bambini cominciano ad ammalarsi soprattutto a partire dai 4 anni, e l’alto rischio della malattia persiste fino ai 12 anni. Oltrepassare questa fascia d’età è estremamente raro. Il fattore provocante della malattia sono le infezioni infantili, la tonsillite, le vaccinazioni. L'eruzione cutanea in questo tipo di vasculite si localizza sulle superfici estensori degli arti e sui glutei. Le restanti aree della pelle sono coperte da eruzioni cutanee molto meno frequentemente. I bambini lamentano dolore alle articolazioni e ai muscoli delle gambe, rapido affaticamento e diventano irritabili. Potrebbero anche esserci lamentele di mal di testa, simile nella localizzazione all'emicrania, così come dolore allo stomaco. I ragazzi possono avvertire dolore e gonfiore dello scroto.
2. Allergico. Le eruzioni cutanee colpiscono principalmente le parti inferiori del corpo: glutei, cosce, gambe. Appare dopo infezioni fungine, batteriche e virali. Inoltre, la vasculite allergica nei bambini può essere una risposta allergica del corpo al cibo, ai farmaci, ai prodotti chimici domestici e igienici.
3. Vasculite orticarioide. Ha anche un'eziologia allergica, quindi a volte è considerata un tipo di vasculite allergica. L'eruzione cutanea sembra orticaria. Tuttavia, a differenza dell'orticaria, la densità delle vescicole è molto più elevata, e durano molto più a lungo nel tempo, fino a diversi giorni. Inoltre, invece del prurito, il bambino avverte bruciore o dolore nei punti dell'eruzione cutanea. Dopo che l'eruzione cutanea è scomparsa, al suo posto rimangono macchie senili e lividi. Accompagnato da elevata temperatura corporea. In futuro si uniscono dolori articolari, si notano vari disturbi del processo digestivo e si sviluppa la glomerulonefrite.

Esame clinico di bambini con vasculite

I bambini affetti da vasculite sistemica vengono portati al dispensario da un pediatra distrettuale e da un reumatologo.

Ciò significa che i medici:

• esaminare regolarmente il bambino;
• tenere un diario della sua salute;
• fare riferimento alle consultazioni necessarie con specialisti ristretti;
• monitorare la consegna tempestiva di tutti i test e il passaggio delle procedure diagnostiche per controllare la malattia e la salute del bambino;
• se necessario, adeguare tempestivamente il dosaggio dei farmaci e sostituirli con farmaci più efficaci;
• decidere sulla fattibilità della vaccinazione di routine;
• effettuare una riabilitazione tempestiva nello sviluppo di malattie infettive;
• dichiarare invalidità.

Gli esami e le consultazioni dopo la dimissione dall'ospedale vengono effettuati con una certa frequenza. Pertanto, il primo anno dopo la dimissione dall'ospedale, tutti gli esami e gli esami vengono effettuati mensilmente. Con uno stato di salute stabile del bambino e nessun progresso nello sviluppo della malattia, nel secondo anno dopo la dimissione, un esame così completo viene effettuato una volta ogni tre mesi. A partire dal terzo anno il controllo dispensario viene effettuato una volta ogni sei mesi.

Vasculite nei bambini non si verifica molto spesso. È interessante notare che i ragazzi sono più suscettibili a questa malattia. Le cause di questa malattia non sono ancora molto chiare. Tuttavia, è stato osservato che lo sviluppo progressivo della malattia inizia dopo una malattia infettiva, ad esempio faringite acuta, tonsillite o tonsillite. Inoltre, i bambini affetti da elmintiasi sono a rischio.

In alcuni casi, la vasculite nei bambini compare dopo la vaccinazione, l'uso di alcuni farmaci o dopo una grave ipotermia. La malattia è anche associata a disturbi del sistema immunitario.

Si manifesta la cosiddetta malattia della triade emorragica, che comprende l'eruzione cutanea, l'artrite transitoria e la sindrome addominale.

All'inizio della malattia compaiono sulla pelle piccole macchie eritematose, associate a danni ai piccoli vasi. Nella maggior parte dei casi, sono localizzati sulle superfici estensori della pelle, per poi diffondersi agli arti, ai glutei, alla parte bassa della schiena e al collo. In futuro, l'eruzione acquisisce un colore rosso porpora, le bolle si fondono tra loro, formando grandi macchie. Le eruzioni cutanee non sono accompagnate da prurito, ma a volte si possono formare ulcere e focolai di necrosi sulla pelle.

Man mano che la malattia progredisce, iniziano i danni alle grandi articolazioni. La poliartrite è accompagnata da gonfiore, gonfiore e arrossamento della pelle sulle articolazioni malate.

Ogni tocco o pressione sulla zona interessata risponde con dolore. Inoltre, i bambini lamentano disagio e dolore, che possono assomigliare a lievi dolori muscolari o a forti spasmi che interferiscono con i movimenti. Nella maggior parte dei casi, l’artrite scompare senza grossi danni alle articolazioni.

Infine compare la cosiddetta sindrome addominale, che è accompagnata da forti e acuti dolori all'addome, che nella maggior parte dei casi sono localizzati intorno all'ombelico. Il dolore acuto può simulare i sintomi di appendicite, pancreatite o colecistite.

In rari casi si osservano malattie renali associate a danni ai piccoli vasi glomerulari. Di conseguenza, sono possibili la comparsa di nefrite e lo sviluppo di insufficienza renale.

Ai primi sintomi della malattia (comparsa di eruzione cutanea o dolore alle articolazioni), è urgente mostrare il bambino a uno specialista esperto. Il trattamento utilizza molti farmaci diversi, inclusi anticoagulanti, antibiotici e vitamine. Il bambino ha anche bisogno di un rigoroso riposo a letto e di una dieta ipoallergenica.

Vasculite nei bambini: trattamento e sintomi

L'angioite o vasculite nei bambini è un'infiammazione primaria o secondaria delle pareti dei vasi sanguigni. Le vasculiti sistemiche primitive sono un gruppo di malattie caratterizzate da danno alle pareti di vasi di varie dimensioni (dal letto microcircolatorio all'aorta e alle sue diramazioni) a seconda del tipo di infiammazione focale e necrosi, seguito dal coinvolgimento di organi e tessuti in il processo patologico nell'area del danno vascolare. La vasculite secondaria si sviluppa in malattie infettive, autoimmuni, reumatiche, oncoematologiche e di altro tipo.

La prevalenza di questo gruppo di malattie nei bambini non è nota. La malattia di Schoenlein-Genoch (vasculite emorragica), la poliarterite giovanile, la malattia di Kawasaki, l'arterite di Takayasu (aortoarterite non specifica) si osservano principalmente durante l'infanzia. A differenza degli adulti, la vasculite sistemica nei bambini, sebbene si sviluppi meno frequentemente, differisce nella gravità del decorso, nei sintomi manifesti vividi e, allo stesso tempo, in una prognosi più ottimistica, purché venga fornita una terapia precoce e adeguata.

Cause della malattia

L’eziologia della maggior parte delle vasculiti primitive è sconosciuta. Si ritiene che frequenti malattie infettive acute, focolai di infezione cronica, allergie ai farmaci, predisposizione ereditaria alle malattie vascolari o reumatiche possano contribuire alla loro insorgenza in un bambino. Infezioni batteriche o virali (streptococco, herpesvirus, parvovirus, epatite B o C), da un lato, allergie o una storia allergica aggravata, dall'altro, secondo gli esperti, servono come due fattori uguali che costituiscono la base per l'ipersensibilizzazione di il corpo o agire come momenti scatenanti e provocatori.

Di grande importanza nello sviluppo della vasculite sono la formazione, la circolazione e la deposizione sulle pareti dei vasi sanguigni di complessi immunitari, anticorpi citoplasmatici antineutrofili, infiammazione immunoproliferativa-distruttiva delle pareti delle arterie di vari calibri, danno all'endotelio vascolare, aumento permeabilità vascolare, ipercoagulazione con flusso sanguigno alterato, ischemia nell'area del danno vascolare.

Patomorfologia

La vasculite proliferativa distruttiva è sistemica. Se, a seguito della necrosi fibrinoide della parete arteriosa, si rompe la struttura elastica, si forma un aneurisma. Con un'infiammazione segmentale prevalentemente proliferativa, si sviluppano stenosi e occlusione del lume dell'arteria. I cambiamenti nell'area della parte danneggiata della nave sono diversi: dall'ischemia all'emorragia, alla necrosi, all'infarto. L'entità dei disturbi vascolari dipende dal calibro delle arterie colpite e dallo stato dei circoli collaterali.

Sintomi di vasculite nei bambini

Nel periodo iniziale della vasculite si osservano manifestazioni comuni di una sindrome infiammatoria aspecifica: febbre subfebbrile o febbrile, artralgia, perdita di peso, sintomi di disturbi vascolari periferici e viscerali, anemia moderata, leucocitosi nel sangue periferico, aumento della VES, segni di ipercoagulazione, disproteinemia, aumento del livello di proteina C reattiva, IgA, CEC e crioglobuline. Tuttavia, oltre ai segni comuni, ogni malattia ha le proprie sindromi cliniche (Tabella). La particolarità delle manifestazioni cliniche è dovuta alla localizzazione della vasculite, al calibro dei vasi colpiti, alla prevalenza del processo patologico, alle caratteristiche dei cambiamenti morfologici (predominanza di processi distruttivi o proliferativi), al grado di disturbi emodinamici e all'ischemia di organi e tessuti.

Tavolo. Sindromi cliniche delle forme giovanili di vasculite sistemica

Sintomi e trattamento della vasculite

La vasculite è una malattia che comprende un gruppo di malattie caratterizzate dall'infiammazione dei vasi sanguigni. La malattia può verificarsi ovunque, ma colpisce principalmente più tessuti o organi contemporaneamente.

A seconda di cosa e come ha provocato la malattia, la vasculite è divisa in primaria e secondaria. Quelle primarie sorgono come malattie indipendenti che non sono accompagnate da altre malattie e quelle secondarie - come risultato di altre patologie del corpo.

Esistono numerose varietà e classificazioni di vasculite e differiscono l'una dall'altra per localizzazione, gravità ed eziologia del processo. Ad esempio, alcune vasculiti possono colpire solo la superficie della pelle, senza colpire gli organi interni. Altri, al contrario, possono danneggiare gli organi vitali e persino portare alla morte.

Esistono le seguenti varietà:

Sintomi della malattia

A seconda della localizzazione della vasculite e della malattia concomitante, cambiano i sintomi che la caratterizzano. Se la pelle è danneggiata, sulla sua superficie appare un'eruzione cutanea. Se i nervi sono colpiti, la sensibilità di una persona viene persa, aggravata o scompare completamente. Quando il flusso di sangue al cervello viene interrotto, si verifica un ictus. Un infarto si verifica quando il flusso di sangue al cuore viene interrotto. La vasculite renale contribuisce allo sviluppo dell'insufficienza renale.

Sintomi comuni di vasculite:

1. mancanza di appetito;
2. debolezza e affaticamento;
3. pallore della pelle;
4. aumento della temperatura corporea.

La vasculite nodulare è caratterizzata da dolori muscolari e addominali, nausea e vomito, perdita di peso, disturbi mentali. La sconfitta dei seni paranasali si verifica con la granulomatosi di Wegener, quando dal naso esce secrezione sanguinolenta e purulenta, a volte appare tosse, si osserva mancanza di respiro e può svilupparsi anche insufficienza renale. I sintomi dell’arterite a cellule giganti comprendono febbre, debolezza, perdita di peso e forte mal di testa alle tempie. L'aortoarterite aspecifica è caratterizzata da dolore e debolezza alle braccia e alle gambe, visione offuscata, svenimento. L'infiammazione degli occhi, la stomatite e le ulcere sui genitali fanno sentire la sindrome di Behçet.

Una malattia come la vasculite reumatoide può svilupparsi in pazienti con artrite reumatoide cronica. Una delle varietà di vasculite allergica è la vasculite ulcerosa necrotizzante, che si basa sulla trombosi dei vasi sanguigni infiammati. Di conseguenza, si verifica uno sviluppo di un infarto dell'una o dell'altra area della pelle, che si manifesta con la necrosi.

Vasculite sistemica

In caso di danno a più organi o tessuti contemporaneamente si parla di vasculite sistemica. Sono colpiti la pelle, il cuore, le articolazioni, gli organi visivi, ecc. La malattia viene diagnosticata mediante test di laboratorio, risultati della biopsia e angiografia viscerale. I sintomi della vasculite sistemica sono caratterizzati da vari sintomi generali non specifici: febbre, perdita di appetito, astenia, perdita di peso.

A differenza degli adulti, la vasculite nei bambini si sviluppa meno frequentemente, ma differisce nella loro gravità. I sintomi della vasculite nei bambini sono più pronunciati e pronunciati. E, allo stesso tempo, la prognosi, soggetta a terapia tempestiva, è più ottimistica.

Cause di vasculite

L’eziologia di questa malattia non è ancora del tutto chiara. Fondamentalmente, la malattia vasculite è associata a varie infezioni virali e malattie del sistema immunitario. Le cause più comuni di vasculite sono:

• reazione allergica ai farmaci;
• a causa di complicazioni di infezioni pregresse (una reazione anomala del corpo, a seguito della quale si verifica la distruzione dei vasi sanguigni);
• malattie autoimmuni croniche (lupus eritematoso, malattie della tiroide, artrite reattiva).

Trattamento e prognosi della malattia

A seconda delle malattie concomitanti e del grado di danno agli organi, viene prescritto un ciclo di trattamento e riabilitazione. Ad esempio, la vasculite allergica primaria si risolve per lo più da sola senza richiedere alcun trattamento. Ma in caso di danni agli organi vitali, il paziente necessita di un trattamento intensivo.

Nel trattamento della vasculite vengono utilizzati corticosteroidi, è possibile la chemioterapia a piccole dosi. L'obiettivo del trattamento è sopprimere la funzione rigenerativa degli organi colpiti e sopprimere la reazione del sistema immunitario del corpo, che distrugge i vasi sanguigni e la normale circolazione sanguigna nei tessuti e negli organi.

A seconda del tipo e del grado di danno agli organi e ai tessuti, viene prescritto un ciclo di trattamento. Le possibilità di prolungare la vita di una persona malata aumentano grazie a un trattamento adeguatamente adeguato. La cosa principale è diagnosticare correttamente e scegliere il trattamento giusto.