Cos'è la lebbra? Trattamento della lebbra e dei primi segni della malattia

La lebbra (lebbra) è una malattia dermatologica contagiosa di origine infettiva, che distrugge lo strato superficiale dell'epitelio di tutte le parti del corpo e interrompe anche la conduttività delle terminazioni nervose del sistema nervoso periferico. Nel mondo moderno, la lebbra praticamente non si verifica e appartiene alla categoria delle malattie dermatologiche rare. Nel mondo non sono più di 11 milioni le persone affette da lebbra cronica. In media, solo il 5% della popolazione mondiale ha una tendenza fisiologica a sviluppare la lebbra. Il restante 95% ha un'immunità innata e non diventerà mai paziente in una clinica dermatologica. Il picco della lebbra si diffuse tra il XIV e il XVI secolo. Al giorno d'oggi, la lebbra è considerata una malattia infettiva debellata e si trova solo in paesi con un tenore di vita estremamente basso.

Cos'è la lebbra (lebbra)?

nella foto è la malattia lebbra

La lebbra è una malattia infettiva dello strato superficiale della pelle e delle terminazioni nervose, che si verifica a seguito dell'infezione del corpo con il micobatterio Leprae. L'area interessata è la pelle e il sistema nervoso periferico. I cambiamenti nelle cellule epiteliali sono irreversibili. La pelle del paziente si ricopre di molteplici erosioni e cambia colore da carne a toni più scuri. A causa della distruzione delle terminazioni nervose, le capacità motorie degli arti superiori e inferiori rallentano, diventano lente e portano la persona a diventare disabile.

Il riflesso di presa scompare. La lebbra come malattia infettiva indipendente fu scoperta per la prima volta dallo scienziato norvegese Gerhard Hanesen nel 1873. Le malattie dermatologiche colpiscono più spesso le persone che conducono uno stile di vita antisociale. Le statistiche mediche mostrano che gli uomini si ammalano di lebbra 2 volte più spesso rispetto alla metà femminile della popolazione. Ciò che spiega questa specificità non è del tutto noto.

Cause della malattia

L'insorgenza della lebbra è possibile solo a seguito di un'infezione batterica da parte di una persona che è già malata o portatrice di un agente patogeno infettivo. Nonostante il fatto che la malattia colpisca la pelle, il batterio viene trasmesso da goccioline trasportate dall'aria. È sufficiente parlare con una persona malata di lebbra perché l'infezione si manifesti sulla mucosa dei canali nasali o della cavità orale. Successivamente, il microrganismo patogeno penetra nel sangue e inizia il periodo di incubazione, che termina con lo sviluppo di una forma acuta di lebbra con sintomi caratteristici di questa malattia.

Vengono identificati i seguenti fattori causali che contribuiscono all'infezione batterica con la lebbra:

• vivere in paesi tropicali con alti livelli di umidità atmosferica, dove l'infezione da lebbra si sente meglio ed è in grado di mantenere la sua vitalità per un lungo periodo di tempo in condizioni ambientali;
• basso tenore di vita associato a condizioni antigeniche, mancanza di condizioni di base per l'adozione di procedure idriche, lavaggio e cambio della biancheria;
• consumo di acqua potabile contaminata da rifiuti biologici sotto forma di liquami;
• cattiva alimentazione e consumo di alimenti contenenti piccole quantità di vitamine, minerali, carboidrati complessi, proteine ​​e grassi di origine animale;
• un sistema immunitario debole, la cui ridotta funzionalità è dovuta alla presenza di concomitanti malattie croniche di eziologia infettiva;
• la presenza di una malattia del sangue come l’AIDS.

Ogni caso di infezione da lebbra è individuale, quindi è del tutto possibile che possano esserci altre ragioni per lo sviluppo della lebbra in una persona che, fino al momento dell'infezione, conduceva uno stile di vita completamente sano e non aveva alcun prerequisito per questa malattia dermatologica .

Come appaiono i sintomi della lebbra nei pazienti?

I segni della lebbra hanno le loro caratteristiche e non sarà difficile per un dermatologo esperto diagnosticare la lebbra anche sulla base dei risultati dell'esame iniziale. I sintomi della lebbra sono i seguenti.

Aspetto di una macchia

La lebbra nella foto

Su una certa area del corpo appare una macchia di forma irregolare, con confini chiari, che differisce dal colore generale della carne della pelle con una tinta grigia. Con il progredire della malattia, questa neoplasia aumenta di diametro e il quadro clinico cambia.

Scomparsa dei follicoli piliferi

Nella pelle su cui si è formata la macchia, tutti i follicoli piliferi muoiono e anche le ghiandole sudoripare e sebacee smettono di funzionare. I tessuti epiteliali perdono le loro prestazioni primarie, il che influisce negativamente sul benessere generale del paziente. Lo stato di salute è particolarmente aggravato nella stagione calda, quando la mancanza di sudorazione porta al surriscaldamento del corpo.

Ispessimento dei nervi

Sotto la pelle della macchia grigia e l'intera circonferenza si avvertono le terminazioni nervose che, sotto l'influenza dell'attività patogena del batterio patogeno, hanno cambiato struttura, sono diventate più spesse e hanno smesso di condurre impulsi neurali provenienti dai centri del cervello. Questa è la fase iniziale della graduale distruzione del sistema nervoso periferico. A seconda del nervo interessato dalla malattia, il dolore può essere presente durante la palpazione.

Atrofia

A causa della perdita di funzionalità delle terminazioni nervose malate, si verifica una perdita di sensibilità delle fibre muscolari, assenza parziale o totale della loro piena contrazione e ulteriore atrofia.

Formazione di ulcere

La pelle nella zona dei piedi, delle mani e degli avambracci è ricoperta da grandi formazioni di ferite. Le ulcere trofiche aumentano di diametro e crescono in profondità. Sono difficili da trattare con i farmaci ed è molto difficile fermare la necrosi dei tessuti epiteliali nonostante l'uso di farmaci potenti.

Man mano che la malattia dermatologica si sviluppa e la popolazione del batterio della lebbra nel corpo del paziente aumenta, i sintomi indicati aumentano e la sua manifestazione clinica non fa che intensificarsi. Con il passare del tempo, le falangi della persona infetta diventano compromesse e le sue estremità inferiori e superiori rispondono debolmente agli impulsi neurali provenienti dal cervello che fanno sì che i suoi muscoli muovano parti del corpo. Poi arriva il danno al nervo facciale, che si esprime in una violazione della simmetria dei muscoli facciali.

Si apre un'ulcera corneale e si verifica la completa cecità.

Gli stadi successivi e più avanzati della lebbra sono caratterizzati da ulteriori sintomi della malattia sotto forma di lobi delle orecchie dilatati, perdita di peli delle sopracciglia, sangue dal naso regolare, spasmi bronchiali e problemi respiratori. La penetrazione dell'agente batterico eziologico della lebbra nei testicoli provoca infertilità e processi infiammatori negli organi del sistema riproduttivo di un uomo. È anche possibile avere lesioni cutanee multiple con papule, varie macchie scure, placche e altre neoplasie non caratteristiche della lebbra.

Tipi di lebbra

In base al tipo di manifestazione e al quadro clinico della malattia, si distinguono i seguenti tipi di lebbra.

Incerto

Caratterizzato dalla comparsa di una piccola o più macchie scure sulla pelle del corpo. La neoplasia non si manifesta più e gli altri segni della lebbra sono praticamente assenti o si sviluppano in forma lieve. Se il paziente ha un sistema immunitario forte, le macchie della lebbra potrebbero scomparire da sole nei prossimi 2-3 anni.

Tubercoloide

La macchia scura che ne risulta aumenta rapidamente di diametro, la sua parte centrale affonda al di sopra del livello generale della pelle, lo strato epiteliale viene distrutto e al centro della neoplasia appare una voluminosa ulcera trofica. Allo stesso tempo, si verifica la distruzione delle terminazioni nervose situate vicino al punto. Alla palpazione si può scoprire che i nervi sono più volte ingrossati, infiammati e vi sono segni di perdita di sensibilità.

Lepromatoso

Si differenzia dai tipi precedenti di lebbra in quanto le macchie, le papule e le placche ricoprono la maggior parte del corpo e sono di natura multipla. Sulla loro superficie si formano ulcere trofiche che crescono rapidamente in diametro e profondità. È considerata una delle forme più gravi di lebbra e si presenta sempre in forma complicata. Il trattamento della lebbra lepromatosa dura più di 2-3 anni, a condizione che il paziente assuma regolarmente i farmaci antibatterici prescritti dal medico.

La diagnosi di un tipo specifico di malattia dermatologica viene effettuata sulla base dei risultati di un esame visivo e di una coltura batterica del contenuto delle ulcere trofiche, nonché di un'analisi biochimica del sangue del paziente.

Cosa e come trattare la lebbra malattia?

In precedenza, la medicina principale per la lebbra era l'olio di chaulmugra, che veniva utilizzato come trattamento esterno per le aree colpite della pelle. La medicina moderna offre ai malati di lebbra mezzi molto più efficaci per sbarazzarsi di questa patologia dermatologica. I farmaci sulfone sono usati come medicinale principale. Sono disponibili sotto forma di unguenti, iniezioni intramuscolari e endovenose. I seguenti farmaci sono usati nel trattamento della lebbra:

• Rifampicina;
• minociclina;
• Talidomide;
• Ofloxacina;
• Clofamizina;
• Dapsone.

Si tratta di farmaci specifici con uno spettro d'azione ristretto. I loro componenti attivi distruggono direttamente gli agenti patogeni infettivi della lebbra. Nonostante il fatto che i farmaci sulfoni siano potenti antibiotici, il recupero completo avviene entro 2-3 anni dal momento dell'infezione. In caso di forme complicate di lebbra, o quando la terapia viene iniziata in uno stadio avanzato della malattia, la durata del trattamento può essere di 6-7 anni o più. Inoltre, periodicamente vengono scoperti ceppi di batteri della lebbra che hanno un'immunità naturale ai farmaci sulfoni. Pertanto, per un trattamento efficace della lebbra, si raccomanda di utilizzare una terapia complessa.

La lebbra (lebbra) è la stessa malattia, che ha anche molti altri nomi: morbo di Hansen, hanseniosi, elefantiasi graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satiriasi, malattia di Crimea, malattia di Crimea, malattia fenicia, malattia luttuosa, malattia di San Lazzaro, pigro morte ecc. La lebbra è una malattia infettiva cronica, un tipo di malattia granulomatosa. L'agente eziologico della lebbra è il Mycobacterium leprae.

Nel 2008 è stato identificato un secondo agente eziologico della lebbra: Mycobacterium lepromatosis. La malattia si manifesta con danni alla pelle, ai nervi periferici, alla parte anteriore degli occhi e alla mucosa del tratto respiratorio superiore. I micobatteri vengono trasmessi da una persona malata a una persona sana attraverso la pelle danneggiata e le mucose dell'apparato respiratorio. La malattia si sviluppa attraverso il contatto frequente con pazienti che non ricevono cure.

Nella Federazione Russa la lebbra è rara. Casi della malattia sono segnalati in paesi del Sud America, Africa e Asia. Secondo l’OMS, nel 2016 sono stati registrati più di 170mila pazienti residenti in 145 paesi. In totale, nel mondo sono registrati più di 10 milioni di pazienti affetti da lebbra.

La diagnosi tempestiva della malattia e un trattamento adeguato portano al completo recupero. Altrimenti, i pazienti rimangono profondamente disabili per tutta la vita.

Riso. 1. Lebbrosi: così venivano chiamate le persone affette da lebbra nei tempi antichi.

Anamnesi di lebbra

La lebbra è conosciuta fin dall'antichità. Le informazioni sulla malattia furono registrate già nel XV-X secolo a.C. La lebbra è menzionata nella Bibbia e nei papiri di Ebers. Ippocrate descrisse la malattia. Nei tempi antichi, la lebbra era dilagante in Oriente. La diffusione capillare della malattia fu notata nel Medioevo. All'inizio del XIII secolo iniziarono le epidemie in Europa. Presumibilmente la malattia fu portata in questo territorio dai crociati. La deformazione dell'aspetto e la deformità dei malati di lebbra provocavano disgusto e paura. Tali pazienti erano chiamati “lebbrosi”. Sono stati trasformati in veri emarginati. Per prevenire la diffusione dell'infezione, furono creati molti luoghi di insediamento per i "lebbrosi": lebbrosari, dove i pazienti venivano tenuti fino alla fine della loro vita. I primi lebbrosari furono situati all'interno dei monasteri e contribuirono a non diffondere l'infezione, fungendo da istituti di quarantena. A metà del XIII secolo in Europa c'erano circa 19mila lebbrosari. Nonostante il fatto che la lebbra sia conosciuta fin dall'antichità, l'agente eziologico della malattia fu scoperto da Gerhard Hansen solo nel 1873. Nel 1948 il giornalista francese Raoul Follero fondò l'Ordine della Carità e nel 1966 la Federazione delle associazioni europee degli antileprozoici. Il 30 gennaio è la Giornata per i diritti dei lebbrosi.

Enrico XIV, Luigi XI, l'imperatore bizantino Costantino e l'artista impressionista Paul Gauguin soffrirono di lebbra.

Riso. 2. I pazienti affetti da lebbra (“lebbrosi”) venivano espulsi dagli insediamenti nei tempi antichi.

Prevalenza della malattia

La lebbra è comune soprattutto nei paesi con climi tropicali. Il numero massimo di pazienti si registra in paesi come Brasile, India, Birmania, Indonesia, Filippine, Nepal, Tanzania e Repubblica del Congo.

La lebbra in Russia

Nel territorio dell'ex Unione Sovietica, la lebbra è stata registrata nella regione del Basso Volga, nell'Estremo Oriente, nella Karakalpakia, nel Caucaso settentrionale, nel Kazakistan e negli Stati baltici. Nella Russia moderna, la malattia è rara: casi isolati ogni anno. In totale, ci sono circa 700 pazienti che vivono in 4 lebbrosari situati ad Astrakhan, Tver, nella regione di Mosca e nel territorio di Krasnodar.

Riso. 3. Conseguenze della lebbra. Perdita delle dita.

L'agente eziologico della lebbra. Microbiologia

Nonostante il fatto che la lebbra sia conosciuta fin dall'antichità, l'agente eziologico della malattia fu scoperto per la prima volta dallo scienziato norvegese Gerhard Hansen solo nel 1873.

Tassonomia dell'agente patogeno

La causa della lebbra risultò essere un batterio (bacillo) appartenente alla famiglia delle Mycobacteriacea, chiamato Mycobacterium Leprae hominis(Bacillo di Hansen, bacillo di Hansen).

Nel 2008 è stato scoperto un secondo tipo di batterio che causa la lebbra: Lepromatosi da micobatterio.È stato scoperto che questi batteri causano la lebbra lepromatosa diffusa, diffusa principalmente nei Caraibi. La malattia è caratterizzata da estese ulcerazioni sulla pelle, danni ai nervi e agli organi interni.

La struttura dell'agente eziologico della lebbra

Il Mycobacterium lebbra è simile ai bacilli della tubercolosi in molti modi.

Riso. 4. I micobatteri della lebbra sono cilindrici, diritti o leggermente ricurvi.

Fattori di patogenicità

Il fattore di virulenza del Mycobacterium Leprae è la frazione fosfatide, che fa parte dei lipidi della parete cellulare.

Antigeni dell'agente eziologico della lebbra

La microcapsula del batterio della lebbra ha proprietà antigeniche. Sono stati identificati due antigeni: termostabili e termolabili. L'antigene termostabile (polisaccaride) è comune a tutti i micobatteri; l'antigene termolabile (proteina) è altamente specifico per i micobatteri della lebbra.

Genoma del patogeno

Il genoma dell'agente eziologico della lebbra è stato decifrato per la prima volta nel 2001. Consiste di 3.268.203 paia di basi nucleotidiche. La genetica dell'Università di Tubinga (Germania) ha dimostrato che il genoma del Mycobacterium leprae non è cambiato negli ultimi 500 anni.

Riproduzione

Il Mycobacterium lebbra si riproduce per scissione trasversale. Il processo di riproduzione avviene solo nel citoplasma delle cellule dei tessuti.

Sostenibilità

Nell'ambiente esterno, gli agenti patogeni della lebbra mostrano una maggiore resistenza, ma allo stesso tempo le loro proprietà virulente si perdono rapidamente.

Microscopia

Secondo Ziehl-Neelsen, i micobatteri leprae sono colorati di rosa (Gram-positivi, acido resistenti). Negli ultimi anni si è diffusa la tecnica di colorazione degli strisci utilizzando il metodo Marcinowski.

Coltivazione

Non è possibile coltivare Mycobacterium Leprae su terreni artificiali. Per la coltivazione vengono utilizzati terreni speciali che contengono siero umano. In vitro, linee di micobatteri isolati vengono mantenute negli armadilli e sulle zampe dei topi infetti.

Riso. 5. Gli agenti causali della lebbra (Mycobacterium Leprae) si trovano singolarmente o in gruppi, che ricordano i pacchetti di sigarette o i palloncini.

Epidemiologia

La lebbra è una malattia a bassa contagiosità. Quando infetto, la malattia si sviluppa nel 10-20% dei casi. Esiste un'elevata resistenza naturale all'infezione della lebbra. Un forte sistema immunitario garantisce che una persona non contragga la lebbra.

Gruppo di rischio

Quelli ad alto rischio di lebbra includono coloro che vivono in aree endemiche. Il rischio di ammalarsi è elevato tra i cacciatori di armadilli, tra coloro che realizzano oggetti artigianali con i gusci degli animali e tra coloro che mangiano carne animale. Vivere in condizioni antigeniche, malnutrizione, alcolismo, duro lavoro fisico e malattie che indeboliscono il sistema immunitario contribuiscono alla malattia. La lebbra è comune nei paesi economicamente sottosviluppati tra le fasce più povere della popolazione.

Fonte di infezione

Il serbatoio e la fonte degli agenti patogeni della lebbra è una persona malata e l'animale armadillo. Una persona viene infettata da un animale attraverso i graffi ricevuti durante la caccia o mangiando carne. Gli armadilli vivono nell'America centrale e meridionale e appartengono alla classe dei mammiferi. Ogni anno negli Stati Uniti fino a 150 persone si ammalano di lebbra. Tutti cacciavano armadilli, mangiavano la loro carne o fabbricavano falsi con l'armatura degli animali.

Come si trasmette la lebbra?

Le goccioline trasportate dall'aria e il contatto sono le principali vie di trasmissione. La malattia non si trasmette nell'utero.

• Una persona malata che non è in cura diffonde la lebbra del Mycobacterium tossendo e starnutendo. Quando si parla, i batteri si diffondono in un raggio fino a 1,5 metri.
• Un po' meno frequentemente gli agenti patogeni entrano nel corpo umano per contatto attraverso microfessure, graffi, ferite o graffi. Anche gli effetti personali del paziente costituiscono un fattore di trasmissione dell'infezione. La lebbra da Mycobacterium nei pazienti durante i periodi di esacerbazione si trova nelle urine, nelle lacrime, nello sperma, nelle secrezioni uretrali, nel sangue e nel latte materno.

Riso. 6. La foto mostra un armadillo. L'animale ha una conchiglia costituita da scudi cornee, collegati in modo mobile tra loro.

Patogenesi

Gli agenti patogeni della lebbra entrano nel corpo umano attraverso la mucosa del tratto respiratorio superiore e la pelle danneggiata. Il quadro completo della malattia si sviluppa dopo un periodo di incubazione di anni o decenni. La penetrazione del Mycobacterium lebbra nel corpo umano provoca la malattia solo nel 10-20% dei casi.

Granulomi lepromatosi

I micobatteri colpiscono la pelle, le mucose, i nervi periferici localizzati superficialmente e gli organi interni, dove si formano i granulomi. Nella forma lepromatosa della lebbra, i granulomi sono costituiti da macrofagi schiumosi ripieni di micobatteri. Grappoli di granulomi formano lepromi. Nella lebbra di tipo tubercoloide, i granulomi sono costituiti da cellule epitelioidi e contengono un piccolo numero di agenti patogeni.

Riso. 7. Pazienti affetti da lebbra. I granulomi lepromatosi sono visibili sul viso e sul collo.

Neurite lepromatosa

La lebbra colpisce il sistema nervoso periferico. Esiste un pronunciato tropismo dei patogeni per i lemmociti: cellule di Schwann, situate lungo gli assoni delle cellule nervose (processo lungo), che svolgono funzioni di supporto e trofiche. L'infiammazione dei nervi periferici e i disturbi neurologici associati si sviluppano più rapidamente nel tipo tubercoloide. Nella lebbra lepromatosa, i nervi periferici vengono colpiti tardi. La neurite lepromatosa ha una natura ascendente. A poco a poco, le fibre nervose vengono distrutte e sostituite dal tessuto connettivo. Il danno ai nervi periferici porta allo sviluppo di disturbi motori e trofici.

Riso. 8. Danni ai nervi periferici. Pennello a forma di artiglio.

Danni agli organi interni

Un'infiammazione più pronunciata degli organi interni si osserva nel tipo lepromatoso della lebbra. Nella mucosa del tratto respiratorio superiore compaiono linfonodi, fegato, milza, testicoli, ghiandole surrenali, reni, cuore, polmoni, granulomi, costituiti da macrofagi pieni di un numero enorme di agenti patogeni della lebbra.

Tipi di lebbra

A seconda del grado di reattività immunologica (immunità cellulare), il paziente sviluppa l'uno o l'altro tipo di lebbra.

• Tipo di lebbra tubercoloide(più favorevole) si forma in individui con un alto grado di reattività immunologica. La malattia è meno pericolosa per gli altri. Il decorso non è grave, con danni primari alla pelle e ai nervi periferici. Le eruzioni cutanee sembrano piccole papule e sono accompagnate dall'anestesia. Gli infiltrati contengono un piccolo numero di agenti patogeni.
• Tipo lepromatoso di lebbra si forma in individui con un basso grado di reattività immunologica. Gli anticorpi prodotti durante la malattia non proteggono il corpo dalle infezioni. La malattia colpisce la pelle e le mucose, i tronchi nervosi, i linfonodi e gli organi interni. Gli infiltrati di leproma contengono un numero enorme di micobatteri. Nel corso del tempo, i lepromi si disintegrano. Le ulcere risultanti guariscono lentamente. Il tipo lepromatoso della lebbra può avere forme sfumate e atipiche.
• Tipo indifferenziato di lebbra si sviluppa quando il tipo di attività immunologica non si è ancora formato nei pazienti. Con un decorso favorevole, in futuro si sviluppa il tipo tubercoloide di lebbra, con un basso grado di reattività immunologica si sviluppa il tipo lepromatoso di lebbra.

Riso. 9. Lebbra di tipo tubercoloide (foto a sinistra) e lepromatosa (foto a destra).

Classificazione della malattia

Esistono tre tipi (forme) di lebbra:

• tipo lepromatoso,
• tipo tubercoloide,
• tipo indifferenziato o borderline.

Ogni tipo di lebbra attraversa 4 fasi nel suo sviluppo:

• fase progressiva,
• fase stazionaria,
• fase regressiva,
• stadio dei cambiamenti residui.

Periodo di incubazione

Il periodo medio di incubazione della lebbra è di 3-6 anni. L'intervallo possibile della durata del periodo di latenza va da 3 a 35 anni. Il periodo prodromico non presenta sintomi specifici e spesso non viene registrato. L'inizio della malattia è impercettibile. All'inizio compaiono debolezza e malessere. Il paziente diventa letargico e sopraffatto. Alcuni di loro avvertono intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi.

Tipo lepromatoso. segni e sintomi

Il tipo lepromatoso della lebbra è caratterizzato dallo sviluppo di vari elementi di lesioni cutanee: macchie sfocate, placche, infiltrati e nodi. Quando si verifica la malattia, le mucose e gli organi interni sono coinvolti nel processo patologico abbastanza presto e il sistema nervoso piuttosto tardi. Questo tipo di lebbra è difficile da trattare. Un numero enorme di agenti patogeni è localizzato negli elementi delle lesioni cutanee. La reazione alla lepromina è negativa a causa dell'anergia sviluppata.

Lesioni cutanee legate alla lebbra

La malattia colpisce più spesso la pelle del viso, delle orecchie, dei polsi, dei gomiti, delle ginocchia e dei glutei. I lepromi compaiono molto raramente sul cuoio capelluto, sulle parti interne delle palpebre, sulle ascelle, sui gomiti e sulle fosse poplitee.

Macchie e placche

All'inizio della malattia sulla pelle compaiono macchie appena visibili, sfocate e rossastre, che si trasformano in placche. Le placche non hanno confini chiari. Nel tempo, a seguito dello sviluppo della paresi vascolare e dell'emosiderosi, le macchie e le placche acquisiscono una tinta marrone o rame (arrugginita). A causa dell'aumentata secrezione di sebo, la loro superficie diventa liscia, lucida, lucida (grassa). I dotti escretori allargati delle ghiandole sudoripare e dei follicoli piliferi vellus nell'area degli infiltrati conferiscono alla pelle un aspetto a "buccia d'arancia". Nel tempo, la sudorazione diminuisce e si ferma del tutto. La sensibilità nelle aree interessate non è compromessa. Dopo 3 - 5 anni, macchie e placche si trasformano in lepromi.

Lepromi

Inizialmente, i lepromi assomigliano a piccoli noduli singoli o multipli densi di dimensioni variabili da 1 - 2 mm a 2 - 3 cm, indolori, con una superficie untuosa, nettamente delimitati dai tessuti circostanti e contengono molti agenti patogeni della lebbra. Nel tempo, i tubercoli si trasformano in potenti infiltrati: i nodi. I lepromi sono dermici e ipodermici.

Lepromi ipodermici si trovano sotto il derma (la pelle stessa) e all'inizio le malattie vengono rilevate solo con la palpazione. Quando raggiungono il derma diventano visibili alla vista.

Lepromi cutanei All'inizio sembrano papule di forma ovale, che si trasformano gradualmente in tubercoli di colore rossastro-ruggine, con una superficie lucida, e si elevano sopra la superficie della pelle.

A volte i lepromi si risolvono. Al loro posto rimane una macchia pigmentata. Talvolta i lepromi si ulcerano. La formazione delle ulcere avviene dal centro. Hanno bordi ripidi, ripidi e rialzati. Il fondo delle ulcere è ricoperto da un rivestimento grigio-giallastro. Le ulcere possono fondersi per formare estese superfici ulcerative. Lo scarico sanguinante contiene un numero enorme di micobatteri (fino a 1 miliardo per 1 cm3). A poco a poco le ulcere si cicatrizzano. Al loro posto rimane una cicatrice infossata (a volte cheloide). Quando si verifica un'ulcerazione di lepromi profondi, nel processo patologico vengono coinvolte le articolazioni e le piccole ossa, che vengono distrutte e cadono (mutilatio), portando a deformità e deturpazioni.

Segni e sintomi di lebbra che colpiscono il viso

L'infiltrazione diffusa della pelle del viso porta all'approfondimento delle rughe e delle pieghe naturali. Le arcate sopracciliari iniziano a sporgere bruscamente in avanti. I lobi delle orecchie stanno crescendo. Il naso, le labbra, le guance e il mento si ispessiscono. Assumono un aspetto lobato e un’espressione feroce, che ricorda una “faccia di leone” (sfuma leonina).

Riso. 10. Foto di persone affette da lebbra. Sulla pelle del viso sono visibili molteplici lepromi.

Segni e sintomi di lebbra con lesioni nasali

La mucosa nasale è sempre colpita dalla lebbra e molto prima che venga colpita la pelle. Rinite e sangue dal naso sono i primi segni di lebbra. La mucosa nasale diventa rossa e si gonfia, poi compaiono piccole erosioni e si formano massicce croste, che portano a difficoltà di respirazione. Si sviluppa un'immagine della rinite lebbra.

L'ulcerazione della lebbra porta alla distruzione del setto nasale. Innanzitutto, la punta del naso si alza verso l'alto, poi il naso si abbassa (“naso a sella”).

La lebbra del Mycobacterium viene rilevata nelle graffette della mucosa. Soprattutto molti agenti patogeni sono localizzati nella mucosa della parte cartilaginea del setto.

Riso. 11. Le persone affette da lebbra lepromatosa erano chiamate lebbrosi. La foto mostra pazienti i cui volti sono sfigurati dalla lebbra.

Segni e sintomi di lebbra in bocca

Nella lebbra grave si nota un danno alla mucosa della cavità orale e della laringe. Sono interessati il ​​palato molle e duro, la parte posteriore della lingua e il bordo rosso delle labbra.

Riso. 12. Con la lebbra, i lobi delle orecchie crescono.

Segni e sintomi di lebbra negli occhi

Nella lebbra lepromatosa vengono spesso colpiti gli organi della vista: l'episclera si infiamma (episclerite), la cornea dell'occhio (cheratite focale), l'iride (iridociclite), lo strato esterno dell'occhio (congiuntivite), l'opacizzazione della vista si nota il cristallino e i bordi delle palpebre si infiammano.

La comparsa di lepromi sulla superficie dell'iride porta all'interruzione dell'accomodamento e alla deformazione della pupilla. La cheratite lepronosica e l'iridociclite senza trattamento portano alla completa perdita della vista. Quando i bordi delle palpebre si infiammano, le ciglia cadono. La cheratite lebbra è caratterizzata dall'assenza di secrezione e da lievi sintomi di infiammazione.

Riso. 13. Danni agli organi visivi dovuti alla lebbra.

Danni a capelli e unghie dovuti alla lebbra

Dopo 3 - 5 anni dall'esordio della malattia si osserva la caduta dei capelli nelle zone di infiltrazione. I peli cadono dalle zone delle sopracciglia, delle ciglia, della barba e dei baffi. Sulle sopracciglia i peli cominciano a cadere dal bordo esterno. Nelle aree di infiltrazione si nota la caduta dei capelli vellus.

Le unghie con lebbra perdono la loro lucentezza, diventano opache, ispessite, fragili e acquisiscono una tinta grigiastra.

Riso. 14. Come risultato dei disturbi trofici nella lebbra, si sviluppa la mutilazione (rigetto) delle mani e dei piedi.

Segni e sintomi di lebbra che colpisce gli organi interni

Nella lebbra lepromatosa si nota un danno agli organi interni.

• Il fegato e la milza aumentano di dimensioni e diventano più densi. Molti lepromi simili al miglio compaiono nei tessuti di questi organi. Si sviluppa l'epatite cronica.
• Tutti i gruppi di linfonodi (ad eccezione di quelli toracici e mesenterici) risultano ingranditi. Acquisiscono una consistenza densa, sono mobili e indolori.
• La lebbra colpisce le ghiandole endocrine. Una persona invecchia velocemente. Le donne sperimentano irregolarità mestruali e menopausa precoce. Negli uomini sono colpiti i testicoli (orchite) e le appendici (epididimite). La funzione testicolare diminuisce. Il processo sclerotico porta all'azospermia. Si sviluppano ginecomastia e infantilismo. La potenza diminuisce fino al punto di impotenza.

Riso. 15. Con l'atrofia dei muscoli circolari, gli occhi non si chiudono completamente.

Segni e sintomi di lebbra che colpiscono il sistema nervoso

Nella lebbra, il sistema nervoso periferico viene colpito tardivamente. Ciò è dovuto all'elevata resistenza dei cilindri assiali alle infezioni lepromatose. Fondamentalmente, i pazienti sviluppano polineurite simmetrica. I tronchi nervosi colpiti dall'infezione si ispessiscono, diventano densi e lisci e sono facilmente palpabili.

Nelle aree in cui si sviluppano infiltrati di lebbra, la sensibilità persiste a lungo, ma si perde nel tempo fino al raggiungimento dell'anestesia completa, il che porta a frequenti ustioni e lesioni che i pazienti non notano. Le sue cause sono la compressione dei nervi da parte di infiltrati cellulari.

La sensibilità profonda, i riflessi periostali e tendinei sono preservati.

Quando il sistema nervoso centrale è danneggiato, si sviluppano nevrosi e psicosi.

Quando il sistema nervoso periferico è danneggiato, i pazienti affetti da lebbra sviluppano disturbi motori e trofici e la sensibilità è compromessa.

Disturbi trofici:

• La pigmentazione della pelle è interrotta.
• Sui piedi compaiono ulcere trofiche.
• Si nota la mutilazione (rigetto) delle mani e dei piedi. All'inizio, le mani e i piedi diventano morbidi, come le zampe delle rane o delle foche, e poi si staccano spontaneamente. Le mani e i piedi sono accorciati.
• La funzione delle ghiandole sudoripare e sebacee è compromessa. Con il passare del tempo, l'ipofunzione viene sostituita da una completa assenza di sudorazione e secrezione di sebo. La pelle diventa ruvida e si formano ulteriori crepe.

Disturbi del movimento:

• Come risultato della predominanza del tono flessore, si sviluppano le contratture. Le dita delle mani e dei piedi si piegano (mano a forma di artiglio, cauda equina).
• Come risultato dell'atrofia muscolare, gli spazi interossei collassano. La mano si appiattisce e ricorda la zampa di una scimmia.
• Con l'atrofia dei muscoli orbicolari, gli occhi non possono chiudersi completamente (lagoftalmo).
• Il danno al nervo facciale porta all'atrofia dei muscoli facciali. Il viso diventa simile a una maschera e assume un'espressione triste.
• Con la malattia si sviluppa la paresi dei muscoli masticatori.

Riso. 16. Conseguenze della lebbra. Quando il sistema nervoso è danneggiato si sviluppano contratture, atrofia muscolare e disturbi trofici.

Segni e sintomi della lebbra. Tipo tubercoloide

La lebbra tubercoloide è relativamente benigna e lenta. La malattia colpisce la pelle e i nervi periferici. Gli organi interni sono leggermente colpiti. Si osservano spesso casi di regressione spontanea. Nella maggior parte dei casi, la prognosi della malattia è favorevole. La lebbra tubercoloide ha un basso grado di contagiosità.

Lesioni cutanee

Nella forma tubercoloide della malattia, sulla pelle compaiono macchie depigmentate o rossastre con sbiancamento centrale e confini nettamente definiti. Le macchie aumentano di dimensioni nel tempo e i loro bordi si alzano. Lungo i bordi delle macchie sono presenti papule dense e piatte, che delimitano l'area danneggiata dalla pelle sana. Quando le macchie si uniscono sulla pelle, si formano modelli di una bizzarra configurazione a forma di anello. La parte centrale delle macchie subisce depigmentazione e atrofia, e sbiadisce nel tempo. All'interno dell'area interessata non si avverte sensibilità cutanea, la sudorazione e la secrezione di sebo si arrestano. Le lesioni, i danni e le ustioni che ne derivano portano allo sviluppo della flora secondaria.

Riso. 17. Lebbra tubercoloide.

Il danno ai nervi periferici si sviluppa allo stesso modo della forma lepromatosa della malattia, ma già nelle prime fasi della malattia e più facilmente. I tronchi nervosi colpiti (di solito i nervi radiale, ulnare, facciale e parotideo) diventano dolorosi nel tempo, si ispessiscono e iniziano ad essere palpati. Si sviluppano contratture e atrofia muscolare, facendo assumere agli arti e al viso un aspetto caratteristico (viso a maschera, mano ad artiglio, piede di cavallo). Le appendici cutanee sono colpite: il lavoro delle ghiandole sebacee e sudoripare viene interrotto, i capelli e le ciglia cadono, le unghie si ispessiscono e si sbriciolano. La reazione alla lepromina è decisamente positiva.

Riso. 18. Lebbra di tipo tubercoloide.

Tipo indifferenziato di lebbra

Il tipo indifferenziato (borderline) di lebbra si sviluppa quando il paziente non ha ancora sviluppato un tipo di attività immunologica. Con un decorso favorevole, si sviluppa successivamente il tipo tubercoloide della lebbra; con un basso grado di reattività immunologica si sviluppa il tipo lepromatoso della lebbra. La reazione alla lepromina, a seconda della direzione del processo patologico, può essere negativa o positiva. Il tipo indifferenziato (borderline) di lebbra combina le manifestazioni cliniche di 2 tipi principali della malattia, ma con un decorso più lieve.

Riso. 19. Il tipo indifferenziato (borderline) di lebbra si sviluppa nei casi in cui il tipo di attività immunologica non si è ancora formato.

Immunità nella lebbra

L'immunità naturale nella lebbra è di natura cellulare. I macrofagi sono in grado di catturare i micobatteri, ma non possono digerirli (immunità incompleta). Il numero e l'attività dei linfociti T (cellule responsabili dell'immunità cellulare) diminuiscono e si sviluppa un'immunodeficienza secondaria. Gli anticorpi vengono prodotti nel sangue dei pazienti, ma non proteggono il corpo dalle infezioni. L'immunità acquisita è debolmente espressa. Le persone con immunità naturale non sviluppano la lebbra anche a stretto contatto con i pazienti.

Riso. 20. La malattia della lebbra. Le conseguenze gravi includono contratture e rigetto delle dita.

La lebbra (sin. lebbra) è un processo infettivo sistemico a decorso cronico, provocato dai microbatteri della lebbra. In questo caso, il decorso della malattia è estremamente grave: si osservano disturbi epidermici, viscerali e neurologici. In alcuni casi, la malattia colpisce il tessuto muscolo-scheletrico e gli organi visivi. In uno stadio avanzato, la lebbra porta alla deformità e alla necrosi delle singole aree.

La diagnosi di lebbra viene effettuata attraverso un esame fisico e i necessari metodi di esame di laboratorio e strumentali. Va notato che la malattia è difficile da trattare, motivo per cui il corso della terapia è lungo e si svolge in più fasi.

La prognosi dipenderà dallo stadio in cui è stato iniziato il trattamento della malattia, dall'anamnesi generale e dall'età del paziente. A condizione che il trattamento venga iniziato nella fase iniziale dello sviluppo del processo patologico, è possibile evitare la disabilità umana. In tutti gli altri casi si verifica la morte.

Eziologia

L'agente eziologico della lebbra sono i microbatteri della lebbra. Questi agenti patogeni sono caratterizzati come segue:

• bastoncini Gram-positivi;
• lunghezza 1-7 micron;
• diametro 0,2-0,5 micron;
• le sue proprietà e la morfologia sono molto simili al bacillo della tubercolosi;
• colpisce principalmente i microfagi tissutali.

La fonte della malattia è una persona infetta, così come le scimmie. Tuttavia, va notato che l'infezione di una persona sana, di regola, è possibile solo attraverso un contatto prolungato e costante con un oggetto infetto, poiché una persona sana è altamente resistente alla lebbra.

Il batterio si trasmette principalmente tramite goccioline trasportate dall'aria. Raramente, ma ci sono ancora casi in cui l'infezione da lebbra è stata trasmessa a causa di danni alla pelle o del morso di un insetto succhiasangue.

Inoltre, le persone a rischio dovrebbero essere identificate separatamente:

• che soffrono di malattie croniche intercorrenti;
• bambini;
• con precedenti di alcolismo e tossicodipendenza.

Il periodo di incubazione della lebbra non è stato stabilito con precisione. Presumibilmente da diversi mesi a diversi anni.

Classificazione

Esistono diverse forme di sviluppo di questa malattia:

• lebbra tubercoloide- decorso relativamente benigno, poiché gli organi interni non sono colpiti. Il processo patologico colpisce principalmente la pelle e i nervi periferici;
• lebbra lepromatosa- ha un decorso estremamente complesso, poiché colpisce non solo la pelle, ma anche gli organi interni, le mucose degli occhi, i nervi periferici e i linfonodi. Può essere fatale;
• lebbra di confine- di norma non vi è alcun danno agli organi interni, l'eruzione cutanea è localizzata negli arti inferiori;
• indifferenziato- Sono assenti i tipici sintomi dermatologici, si verificano danni ai nervi come polineurite con paralisi e si osserva anche ulcerazione trofica degli arti.

Va notato che le ultime due forme della malattia possono trasformarsi nella forma lepromatosa, che di per sé ha conseguenze estremamente negative.

Sintomi

Il quadro clinico dipenderà dal tipo di lebbra. La lebbra lepromatosa ha il quadro clinico più complesso:

• la pelle acquisisce una tinta bruno-bluastra e diventa eccessivamente grassa;
• nelle zone colpite della pelle, il processo di sudorazione rallenta e successivamente si interrompe del tutto;
• si verifica la perdita di sopracciglia, ciglia, baffi e barba;
• le rughe naturali sul viso diventano più profonde, il naso e le arcate sopracciliari si ispessiscono, il che rende feroce l'espressione facciale;
• le espressioni facciali sono disturbate;
• sulla pelle si formano tubercoli dolorosi, che si trovano nel derma o nell'ipoderma;
• sangue dal naso e;
• contrattura;
• atrofia delle ghiandole sebacee e sudoripare;

Questa forma di lebbra è abbastanza spesso fatale.

La lebbra tubercoloide è caratterizzata come segue:

• eruzioni cutanee per tipo;
• sulle zone interessate della pelle, la produzione di sebo e sudore si interrompe;
• diradamento dei capelli vellus e unghie fragili;
• cambiamenti nel dolore e nella sensibilità tattile;
• amiotrofia.

Nella forma borderline della lebbra, le manifestazioni dermatologiche del processo patologico sono localizzate principalmente nell'area degli arti inferiori. L'eruzione cutanea può presentarsi sotto forma di macchie pigmentate o placche rosse, che successivamente si trasformano in ulcere.

Per quanto riguarda la forma indifferenziata della malattia, in questo caso non ci sono segni dermatologici, appare un complesso di sintomi caratteristico del danno al sistema nervoso periferico. Il pericolo di questa forma di lebbra è che può trasformarsi sia nella forma lepromatosa che in quella tubercoloide.

Diagnostica

A causa del quadro clinico specifico, diagnosticare la lebbra non è difficile, tuttavia è impossibile fare una diagnosi accurata basata solo sull'esame fisico e sull'anamnesi.

In questo caso potrebbe essere necessario consultare i seguenti specialisti:

• specialista in malattie infettive;
• dermatologo;
• neurologo;
• oculista.

A causa del fatto che il quadro clinico di questa malattia è caratterizzato da danni a tutti gli organi interni (in alcune forme), diversi medici specialisti qualificati prendono parte al trattamento.

Il programma diagnostico può includere le seguenti attività:

• raschiamento della mucosa nasale e delle aree interessate della pelle per esame batteriologico e istologico;
• reazione alla lepromina;
• test funzionali con istamina e acido nicotinico.

Inoltre, la lebbra deve essere differenziata dalle seguenti malattie:

• periodo terziario;
• pelle;
• herpes zoster.

A seconda della diagnosi, il medico prescrive il trattamento corretto.

Trattamento

Con sintomi dermatologici diffusi, i pazienti devono essere ricoverati in istituti medici speciali. In tutti gli altri casi, il trattamento della malattia viene effettuato in regime ambulatoriale presso il luogo di residenza del paziente.

Il corso del trattamento attivo dura diversi anni. La terapia farmacologica in questo caso prevede l'assunzione dei seguenti farmaci:

• farmaci sulfonici;
• antibiotici;
• adattogeni;
• epatoprotettori;
• integratori di ferro;
• immunocorrettori;
• complesso vitaminico e minerale;
• Vaccinazione BCG.

Al fine di prevenire la disabilità (specialmente nella lebbra infantile), fin dall'inizio del ciclo di trattamento, ai pazienti vengono prescritti massaggi e procedure fisioterapeutiche. In alcuni casi può essere necessario un corso di psicoterapia e adattamento sociale.

La prognosi dipenderà interamente dallo stadio e dalla forma di sviluppo della malattia, nonché dalla tempestività dell'inizio delle misure terapeutiche. Tuttavia, nella medicina moderna esistono metodi efficaci per trattare questo tipo di malattia.

Prevenzione

• rafforzare il sistema immunitario;
• migliorare la qualità della vita;
• prevenzione delle malattie infettive e infiammatorie;
• completamento tempestivo delle visite mediche preventive;
• esclusione dell’alcolismo e dell’uso di droghe.

Inoltre, va notato che le persone che hanno avuto la lebbra e i loro familiari devono essere registrati presso istituti medici e sottoporsi a esami medici sistematici. Inoltre, non sono autorizzati a lavorare nel settore alimentare e dei servizi pubblici, in istituti medici e di assistenza all'infanzia e non hanno il diritto di cambiare paese di residenza.

In generale, va notato che prevenire questa malattia è molto più semplice che eliminarne le conseguenze, poiché in alcune forme della malattia esiste un alto rischio di disabilità e morte.

030 OMIM 246300 Malattie DB 8478 MedlinePlus 001347 eMedicina med/1281 med/1281 Maglia C01.252.410.040.552.386 C01.252.410.040.552.386

Epidemiologia

Distribuzione della lebbra nel mondo (2003).

La lebbra si trasmette attraverso le secrezioni del naso e della bocca durante il contatto stretto e frequente con persone che non ricevono cure.

Durante gli anni '90, il numero di malati di lebbra nel mondo è diminuito da 10-12 milioni a 1,8 milioni, la lebbra è diffusa soprattutto nei paesi tropicali. Ma sebbene il numero di casi in tutto il mondo continui a diminuire, la malattia è ancora diffusa in alcune parti del Brasile, dell’Asia meridionale (India, Nepal), dell’Africa orientale (Tanzania, Madagascar, Mozambico) e del Pacifico occidentale. Il Brasile è al primo posto, l’India al secondo e la Birmania al terzo. Nel 2000, l’OMS ha elencato 91 paesi con lebbra endemica. India, Birmania e Nepal insieme rappresentano il 70% dell’incidenza.

Il gruppo ad alto rischio comprende i residenti di aree in cui la lebbra è endemica con pessime condizioni di vita: acqua contaminata, mancanza di letti e alimentazione adeguata. Anche gli individui affetti da malattie che indeboliscono la funzione immunitaria (come l’AIDS) sono ad alto rischio.

Nel 1995, l’OMS stimava a 2 milioni il numero delle persone rese disabili dalla lebbra.

Nel 1999, il numero di malati di lebbra nel mondo era stimato a 640mila persone, nel 2000 a 738.284 persone, nel 2002 a 763.917 persone.

All'inizio del 2009, secondo i dati ufficiali dell'OMS, le persone affette da lebbra nel mondo erano 213.036.

Periodo di incubazione

Il periodo di incubazione è generalmente compreso tra tre e cinque anni, ma può variare da sei mesi a diversi decenni (è stato descritto un periodo di incubazione di 40 anni). È asintomatico. Inoltre, la lebbra è caratterizzata da un periodo di latenza altrettanto lungo, aspecificità e facoltatività dei segni prodromici (malessere, debolezza, sonnolenza, parestesia, sensazione di freddo), che complica significativamente la diagnosi precoce della malattia.

Tipi di malattia

La lebbra colpisce principalmente i tessuti corporei raffreddati ad aria: pelle, mucosa del tratto respiratorio superiore e nervi superficiali. Nei casi non trattati, l’infiltrazione cutanea e la distruzione dei nervi possono portare a gravi deformazioni e deformità. Tuttavia, il Mycobacterium lebbra di per sé non è in grado di causare la morte delle dita delle mani o dei piedi. La perdita di parti del corpo dovuta alla necrosi dei tessuti è causata da un'infezione batterica secondaria quando il tessuto insensibile viene ferito e passa inosservato e non trattato. Esistono due tipi polari della malattia (tubercoloide e lepromatosa), borderline e indeterminata. La lebbra indeterminata di solito inizia con lesioni cutanee. Le lesioni sono quasi invisibili. Il primo sintomo è solitamente la parestesia o l'iperestesia in alcune aree della pelle. Dopo un attento esame, qui si possono trovare una o più macchie ipo o iperpigmentate. L'eruzione cutanea può risolversi da sola dopo uno o due anni.

Lebbra tubercoloide

La lebbra tubercoloide di solito inizia con la comparsa di una chiazza ipopigmentata chiaramente definita, all'interno della quale si nota iperestesia. Successivamente la macchia si allarga, i suoi bordi si alzano, assumono la forma di un rotolo con un andamento ad anello o a spirale. La parte centrale della macchia subisce atrofia e sprofonda. All'interno di questa lesione, la pelle è priva di sensibilità, non sono presenti ghiandole sudoripare e follicoli piliferi. Vicino al punto vengono solitamente palpati i nervi ispessiti che innervano le aree interessate. Il danno ai nervi porta all'atrofia muscolare; Sono particolarmente colpiti i muscoli della mano. Sono comuni le contratture delle mani e dei piedi. Lesioni e pressione portano a infezioni delle mani e dei piedi e si formano ulcere neurotrofiche sulle piante dei piedi. In futuro è possibile la mutilazione delle falangi. Quando il nervo facciale è danneggiato, si verificano lagoftalmo e conseguente cheratite, nonché ulcere corneali, che portano alla cecità.

Lebbra lepromatosa

La lebbra lepromatosa è solitamente accompagnata da estese lesioni cutanee simmetriche rispetto alla linea mediana del corpo. Le lesioni possono essere rappresentate da macchie, placche, papule, noduli (lepromi). Hanno confini vaghi e un centro denso e convesso. La pelle tra gli elementi è ispessita. Le zone più comunemente colpite sono il viso, le orecchie, i polsi, i gomiti, i glutei e le ginocchia. Un segno caratteristico è la perdita del terzo esterno delle sopracciglia. Gli stadi successivi della malattia sono caratterizzati da una “faccia da leone” (distorsione dei lineamenti del viso e alterazione delle espressioni facciali a causa dell'ispessimento della pelle) e dall'ingrossamento dei lobi delle orecchie. I primi sintomi della malattia sono spesso congestione nasale, sangue dal naso e difficoltà respiratorie. Sono possibili l'ostruzione completa dei passaggi nasali, laringite e raucedine. La perforazione del setto nasale e la deformazione delle cartilagini portano alla retrazione della canna nasale (naso a sella). La penetrazione dell'agente patogeno nella camera anteriore dell'occhio porta a cheratite e iridociclite. I linfonodi inguinali e ascellari sono ingrossati, ma non dolorosi. Negli uomini, l'infiltrazione e la sclerosi del tessuto testicolare portano alla sterilità. Spesso si sviluppa ginecomastia. Gli stadi tardivi della malattia sono caratterizzati da ipoestesia degli arti periferici. La biopsia cutanea rivela un'infiammazione granulomatosa diffusa.

I tipi borderline di lebbra nelle loro manifestazioni si collocano tra i tipi polari.

Trattamento della lebbra

Il trattamento della lebbra richiede la partecipazione di molti specialisti. Oltre alla terapia antimicrobica, possono essere necessari la consultazione e il trattamento di un ortopedico, un oculista, un neurologo e un fisioterapista. La terapia antilebbra viene effettuata utilizzando i seguenti agenti: dapsone, rifampicina, clofazimina; Recentemente è stata scoperta l'attività antilebbra della minociclina, dell'ofloxacina e della claritromicina.

Previsione

Con una diagnosi tempestiva, la lebbra può essere completamente curata. Se il trattamento viene ritardato, la malattia porta a cambiamenti morfologici persistenti e disabilità del paziente.

Pazienti famosi

In questa sezione mancano i riferimenti alle fonti di informazione. Le informazioni devono essere verificabili, altrimenti potrebbero essere messe in discussione e cancellate. Puoi

La lebbra (o lebbra) è una malattia causata dal bacillo di Hansen, da lui scoperto nel 1873.

I lipidi cellulari danno reazioni diverse in persone diverse quando vengono introdotti nella cellula. Ciò dipende dalla composizione chimica dei lipidi.

Il bacillo è classificato come bacillo gram-positivo, vicino alla tubercolosi. Sono colpiti principalmente il sistema nervoso e la pelle. Meno comunemente, occhi e altri organi. La sensibilità alle mani e ai piedi è spesso persa. Se il trattamento non viene iniziato in tempo, il viso e gli arti si deformeranno. La morte è rara.

Interessante. Tra i lebbrosi c'erano personaggi storici: Luigi XI, Enrico XIV, l'imperatore bizantino Costantino, l'impressionista Paul Gauguin.

Nelle forme lievi di lebbra, di solito non è necessario l’isolamento. Nei casi più gravi si applicano misure speciali.

In quali tipi di lebbra si divide?

Esistono tre opzioni per lo sviluppo della malattia: a seconda del tipo e del grado del danno tissutale (pelle o sistema nervoso), della possibilità di cura o del passaggio allo stadio cronico.

Tubercoloide

Considerato benigno. Caratterizzato da piccole lesioni. In alcuni punti la pelle diventa bianca e perde gradualmente sensibilità.

I bastoncini di bacillo non vengono rilevati. Il test della lepromina è positivo. In questa forma, la resistenza del corpo è elevata. Il trattamento avviene rapidamente. Dopo la guarigione delle aree ulcerate, rimangono cicatrici bianche depigmentate sotto forma di macchie.

A volte lo sviluppo della lebbra porta a danni ai nervi periferici. Ciò provoca sbalzi di temperatura e dolore lungo il nervo. Se la malattia è progredita allo stadio cronico, durante le esacerbazioni nelle aree dell'eruzione cutanea vengono rilevati micobatteri della lebbra.

Nota. Attualmente, circa 11 milioni di persone sulla terra sono colpite dal bacillo, molte delle quali non hanno avuto contatti cutanei con persone infette. Si presume che l'infezione avvenga attraverso la pelle danneggiata o le vie respiratorie.

Lepromatoso

Questo tipo è maligno. Ampie aree di eruzione cutanea sulla pelle. Sono colpiti i reni, la mucosa nasale e i genitali. Il viso ricorda il muso di un leone.

L'eruzione cutanea può essere pigmentata. Si trovano simmetricamente, il più delle volte sul viso, sui glutei e sulle pieghe degli arti. Mentre la lebbra si sta rafforzando, i peli vellus sono ancora presenti.

Ma dopo 3-5 anni inizia la perdita delle sopracciglia e delle ciglia. Le aree eritematose perdono i peli vellus. I baffi e la barba potrebbero scomparire. I tessuti del naso e delle arcate sopracciliari crescono. Questo sintomo è caratteristico e si chiama “faccia di leone”.

Nel sito degli infiltrati compaiono noduli: lepromi. La lebbra colpisce le mucose delle vie respiratorie. Il naso è deformato. La glottide si restringe. Gli occhi soffrono. La diffusione dei lepromi continua nei linfonodi, nei testicoli e nel fegato.

Nota. Nel Medioevo la lebbra portava a una morte lenta e dolorosa. La durata della malattia fu di circa 9 anni, al termine dei quali terminò con la morte. Né la medicina né i sacerdoti potevano alleviare la sofferenza delle persone.

Incerto

Al posto delle caratteristiche eruzioni cutanee sono presenti alcune macchie iperemiche dai confini sfumati. La bacchetta di Hansen non viene rilevata. L'istologia fornisce un quadro di dermatosi cronica. Le condizioni del paziente sono buone.

Il sistema nervoso periferico è interessato. Un ulteriore sviluppo sarà mostrato da una reazione positiva o negativa al test della lepromina. Nel primo caso è possibile solo uno scenario tubercoloide, nel secondo uno scenario lepromatoso.

Tra le forme cancellate figura Lucio Lebbra. Visivamente, assomiglia alla sclerodermia e al mixedema. Caratterizzato da vasculite, ulcerazioni, trombosi dei vasi sanguigni cutanei. Successivamente porta all'ittiosi.

Lebbra: eziologia, patogenesi

Dall'infezione del bacillo alle prime manifestazioni possono trascorrere 2-3 mesi. fino a 50 anni. I bambini e le persone che soffrono di alcolismo cronico e tossicodipendenza sono particolarmente indifesi. Con un contatto prolungato, si infettano molto più spesso.

Pertanto è stata introdotta la pratica di separare immediatamente il neonato dalla madre malata e di trasferirlo in una struttura per l'infanzia o presso parenti sani. Quindi l'infezione non si verifica. Non è stata registrata alcuna infezione intrauterina.

Importante. I bastoncini di Hansen si diffondono tramite goccioline trasportate dall'aria (quando il paziente parla, si diffondono in un raggio di 1-1,5 m) e dai lepromi. Meno spesso - con microfessure nella pelle. Sono noti casi di infezione durante il tatuaggio. Trovato in tutti i fluidi biologici.

Nelle persone sane è stata osservata un'elevata resistenza naturale alla lebbra. Non tutti sono suscettibili a questa malattia, anche nelle circostanze più sfavorevoli.

Per alcuni, la lebbra si presenta come un’infezione latente.

Diagnostica

Un medico in malattie infettive prescrive studi sierologici, batterioscopici, istologici su lesioni sulla pelle e raschiamenti dalla mucosa nasale.

Differenziare con tossicoderma, periodo terziario della sifilide, eritema essudativo, tubercolosi, leishmaniosi, lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, sarcoidosi, sclerodermia, orticaria pigmentosa, vitiligine, ulcere trofiche, micosi.

Se i nervi sono danneggiati, è necessario escludere malattie con sintomi simili.

Nessuna diagnosi errata comporta conseguenze così gravi per una persona come la lebbra.

Consultazioni con altri specialisti

Se ci sono manifestazioni neurologiche e amiotrofiche, osteomielite, patologia degli occhi e degli organi respiratori, ai pazienti vengono prescritte consultazioni con un dermatologo, neurologo, chirurgo, oculista e otorinolaringoiatra.

Trattamento della lebbra

Il primo farmaco antilebbra, sviluppato nel 1950, aveva un’azione lenta e divenne sempre meno efficace man mano che il bacillo sviluppava resistenza.

Sono emersi nuovi trattamenti e, dall’inizio degli anni ’80, la terapia olistica è stata l’opzione di trattamento accettata per la lebbra in tutto il mondo. Questo metodo prevede l'uso di Dapsone, Rifampicina e Clofazimina.

Fatto. La terapia complessa si è rivelata molto efficace. Come risultato del suo utilizzo, il numero dei malati di lebbra è diminuito da 12 milioni nel 1985 a circa 1,3 milioni a metà del 1996.

In una nota. In alcuni pazienti, anche 5-10 anni dopo la chemioterapia, il bacillo di Hansen continua a essere rilevato. Prescrivi integratori di ferro per prevenire l'anemia. A volte i pazienti devono assumere farmaci per tutta la vita: periodicamente si verificano ricadute inspiegabili.

La fisioterapia viene prescritta non appena viene fatta la diagnosi.

Le misure ortopediche sono indicate per correggere le funzioni corporee compromesse. Anche Modulan è venuta in aiuto dei malati. Da esso viene ricavata un'estensione della mano o si forma lo strumento desiderato. I pazienti possono tenere posate e strumenti, persino un martello.

C’è un grande pericolo di contrarre la lebbra? Prevenzione

Nel corso dei secoli i lebbrosi sono stati isolati dalle persone sane. La Bibbia fornisce istruzioni dettagliate sulla definizione di lebbra, quarantena, ecc.

Fatto. La paura della malattia portò a leggi crudeli. Ciò includeva il collocamento del paziente in una fossa appena scavata, il suo rinnegamento pubblico, la sua morte e il suo sollevamento al piano di sopra per essere collocato in un'area isolata. Era permesso andarsene dopo aver indossato una veste speciale con fessure per gli occhi con campanelli. Sembrava che la morte stessa stesse arrivando.

Colonne di lebbrosi vestiti in questo modo camminavano per tutta l'Europa medievale. Le conseguenze delle Crociate furono una straordinaria diffusione della lebbra.

Nel 20° secolo, gli scienziati di tutto il mondo si unirono contro la lebbra e la lebbra divenne un'infezione controllata.

In Russia ci sono due lebbrosari, un laboratorio immunologico e un istituto di ricerca sulla lebbra. I casi di infezione sono diventati isolati, per lo più parenti dei pazienti.

Nella lotta contro la lebbra, la pratica delle misure preventive si è sviluppata:

1. Registrazione rigorosa dei pazienti.
2. Metterli in un lebbrosario.
3. Visita medica dei familiari del paziente.
4. Esame preventivo di tutti i residenti della località.
5. Prescrivere Dapsone alle persone di contatto.
6. Somministrazione del vaccino BCG al contatto con pazienti affetti da una forma altamente contagiosa e somministrazione loro di Lepromin.
7. Divieto di consegnare i corpi dei pazienti deceduti ai parenti. Vengono invece sepolti sul territorio del lebbrosario.

Il progetto prevede la creazione di un test per determinare la predisposizione alla lebbra.

Interessante. Alcuni medici hanno compiuto vere e proprie imprese, infettandosi e sperimentando cure. È successo lo stesso con la lebbra, ma i ricercatori non sono riusciti a ottenere l’infezione. Il norvegese Danielsen e i suoi colleghi si sono iniettati il ​​sangue e il pus del paziente. Anche l'impianto di leproma sotto la pelle non ha portato alla malattia. Successivamente è stata accertata la non vitalità dei bastoncelli visibili al microscopio.

Nel 1960, un medico americano riuscì a infettare dei topi sperimentali, ma ciò non fece avanzare la lotta contro la malattia. Quindi sono state ottenute prove della vita dell'infezione nell'ambiente: suolo, acqua, il corpo di un tipo di armadillo e scimpanzé.

Nota. La lebbra è ora presente nei climi caldi dell’Africa, dell’Asia e del Sud America. Più si vive al nord, meno si registrano episodi di lebbra. Negli Stati Uniti vengono diagnosticati 100 nuovi casi ogni anno. I primi tre paesi leader nella diffusione della malattia sono India, Brasile e Birmania. In Russia negli ultimi 10 anni sono stati identificati solo 11 casi.

Finché questa antica malattia esiste ancora, la migliore misura preventiva resta quella di migliorare le condizioni socio-economiche e sanitarie di vita.