Cosa è incluso nel metabolismo dei carboidrati nel sangue. Violazione del metabolismo dei carboidrati

I carboidrati sono sostanze organiche, solubili in acqua. Sono costituiti da carbonio, idrogeno e ossigeno, con formula (CH 2 O) n dove ‘n’ può variare da 3 a 7. I carboidrati si trovano principalmente negli alimenti vegetali (ad eccezione del lattosio).

In base alla struttura chimica si dividono in tre gruppi:

• monosaccaridi
• oligosaccaridi
• polisaccaridi

Tipi di carboidrati

Monosaccaridi

I monosaccaridi sono le "unità base" dei carboidrati. Il numero di atomi di carbonio distingue queste unità di base l'una dall'altra. Il suffisso "ose" viene utilizzato per identificare queste molecole nella categoria degli zuccheri:

• il trioso è un monosaccaride con 3 atomi di carbonio
• il tetrosio è un monosaccaride con 4 atomi di carbonio
• il pentoso è un monosaccaride con 5 atomi di carbonio
• l'esoso è un monosaccaride con 6 atomi di carbonio
• eptosio - monosaccaride con 7 atomi di carbonio

Il gruppo esoso comprende glucosio, galattosio e fruttosio.

• , noto anche come zucchero nel sangue, è lo zucchero in cui vengono convertiti tutti gli altri carboidrati presenti nel corpo. Il glucosio può essere ottenuto attraverso la digestione o formato a seguito della gluconeogenesi.
• Il galattosio non si trova in forma libera, ma più spesso in combinazione con il glucosio presente nello zucchero del latte (lattosio).
• Il fruttosio, noto anche come zucchero della frutta, è il più dolce degli zuccheri semplici. Come suggerisce il nome, nella frutta si trova una grande quantità di fruttosio. Mentre una certa quantità di fruttosio entra direttamente nel sangue dal tratto digestivo, prima o poi viene convertita in glucosio nel fegato.

Oligosaccaridi

Gli oligosaccaridi sono costituiti da 2-10 monosaccaridi collegati. I disaccaridi, o zuccheri doppi, sono formati da due monosaccaridi legati insieme.

• Il lattosio (glucosio + galattosio) è l'unico tipo di zucchero che non si trova nelle piante, ma si trova nel latte.
• Maltosio (glucosio + glucosio) - presente nella birra, nei cereali e nei semi in germinazione.
• Saccarosio (glucosio + fruttosio) - Conosciuto come zucchero da tavola, questo è il disaccaride più comune che entra nel corpo con il cibo. Si trova nello zucchero di barbabietola, nello zucchero di canna, nel miele e nello sciroppo d'acero.

Monosaccaridi e disaccaridi formano un gruppo di zuccheri semplici.

Polisaccaridi

I polisaccaridi sono formati da 3 a 1000 monosaccaridi legati tra loro.

Tipi di polisaccaridi:

• - forma vegetale di stoccaggio dei carboidrati. L'amido esiste in due forme: amilosio o aminopectina. L'amilosio è una lunga catena non ramificata di molecole di glucosio attorcigliate elicoidalmente, mentre l'amilopectina è un gruppo altamente ramificato di monosaccaridi collegati.
• È un polisaccaride strutturale non amidaceo presente nelle piante e solitamente è difficile da digerire. Esempi di fibre alimentari sono la cellulosa e la pectina.
• Glicogeno: 100-30.000 molecole di glucosio legate insieme. forma di conservazione del glucosio.

Digestione e assimilazione

La maggior parte dei carboidrati che consumiamo sono sotto forma di amido. La digestione dell'amido inizia nella bocca sotto l'azione dell'amilasi salivare. Questo processo di digestione da parte dell'amilasi continua nella parte superiore dello stomaco, poi l'azione dell'amilasi viene bloccata dall'acido dello stomaco.

Il processo di digestione viene poi completato nell'intestino tenue con l'aiuto dell'amilasi pancreatica. Come risultato della scomposizione dell'amido da parte dell'amilasi, si formano il disaccaride maltosio e le corte catene ramificate del glucosio.

Queste molecole, ora sotto forma di maltosio e glucosio a catena ramificata corta, verranno poi scomposte in singole molecole di glucosio dagli enzimi nelle cellule dell'epitelio dell'intestino tenue. Gli stessi processi avvengono durante la digestione del lattosio o del saccarosio. Nel lattosio il legame tra glucosio e galattosio viene interrotto, dando luogo alla formazione di due monosaccaridi separati.

Nel saccarosio il legame tra glucosio e fruttosio viene interrotto, dando luogo alla formazione di due monosaccaridi separati. I singoli monosaccaridi entrano quindi nel sangue attraverso l'epitelio intestinale. Quando si ingeriscono monosaccaridi (come il destrosio, che è glucosio), non è necessaria la digestione e vengono assorbiti rapidamente.

Una volta nel sangue, questi carboidrati, ora sotto forma di monosaccaridi, vengono utilizzati per lo scopo previsto. Poiché il fruttosio e il galattosio vengono infine convertiti in glucosio, in ciò che segue mi riferirò a tutti i carboidrati digeriti come "glucosio".

Glucosio digerito

Assimilato, il glucosio costituisce la principale fonte di energia (durante o immediatamente dopo un pasto). Questo glucosio viene catabolizzato dalle cellule per fornire energia per la formazione. Il glucosio può anche essere immagazzinato sotto forma di glicogeno nei muscoli e nelle cellule del fegato. Ma prima è necessario che il glucosio entri nelle cellule. Inoltre, il glucosio entra nella cellula in modi diversi a seconda del tipo di cellula.

Per essere assorbito, il glucosio deve entrare nella cellula. I trasportatori (Glut-1, 2, 3, 4 e 5) la aiutano in questo. Nelle cellule in cui il glucosio è la principale fonte di energia, come cervello, reni, fegato e globuli rossi, l’assorbimento del glucosio avviene liberamente. Ciò significa che il glucosio può entrare in queste cellule in qualsiasi momento. Nelle cellule adipose, nel cuore e nel muscolo scheletrico, invece, l’assorbimento del glucosio è regolato dal trasportatore Glut-4. La loro attività è controllata dall’ormone insulina. In risposta a livelli elevati di glucosio nel sangue, l’insulina viene rilasciata dalle cellule beta del pancreas.

L'insulina si lega a un recettore sulla membrana cellulare che, attraverso vari meccanismi, porta alla traslocazione dei recettori del Glut-4 dal deposito intracellulare alla membrana cellulare, consentendo al glucosio di entrare nella cellula. La contrazione del muscolo scheletrico migliora anche la traslocazione del trasportatore Glut-4.

Quando i muscoli si contraggono, viene rilasciato calcio. Questo aumento della concentrazione di calcio stimola la traslocazione dei recettori GLUT-4, facilitando l’assorbimento del glucosio in assenza di insulina.

Sebbene gli effetti dell’insulina e dell’esercizio fisico sulla traslocazione del Glut-4 siano additivi, sono indipendenti. Una volta nella cellula, il glucosio può essere utilizzato per soddisfare il fabbisogno energetico o sintetizzato in glicogeno e immagazzinato per un uso successivo. Il glucosio può anche essere convertito in grasso e immagazzinato nelle cellule adipose.

Una volta nel fegato, il glucosio può essere utilizzato per soddisfare il fabbisogno energetico del fegato, immagazzinato come glicogeno o convertito in trigliceridi per essere immagazzinato come grasso. Il glucosio è un precursore del glicerolo fosfato e degli acidi grassi. Il fegato converte il glucosio in eccesso in glicerolo fosfato e acidi grassi, che vengono poi combinati per sintetizzare i trigliceridi.

Alcuni di questi trigliceridi formati vengono immagazzinati nel fegato, ma la maggior parte di essi, insieme alle proteine, vengono convertiti in lipoproteine ​​e secreti nel sangue.

Le lipoproteine ​​che contengono molto più grassi che proteine ​​sono chiamate lipoproteine ​​a densità molto bassa (VLDL). Queste VLDL vengono poi trasportate attraverso il sangue al tessuto adiposo, dove verranno immagazzinate come trigliceridi (grassi).

Glucosio accumulato

Il glucosio viene immagazzinato nel corpo come glicogeno polisaccaridico. Il glicogeno è costituito da centinaia di molecole di glucosio legate tra loro ed è immagazzinato nelle cellule muscolari (circa 300 grammi) e nel fegato (circa 100 grammi).

L'accumulo di glucosio sotto forma di glicogeno è chiamato glicogenesi. Durante la glicogenesi, le molecole di glucosio vengono aggiunte alternativamente a una molecola di glicogeno esistente.

La quantità di glicogeno immagazzinata nel corpo è determinata dall'assunzione di carboidrati; una persona che segue una dieta a basso contenuto di carboidrati avrà meno glicogeno di una persona che segue una dieta ricca di carboidrati.

Per utilizzare il glicogeno immagazzinato, questo deve essere scomposto in singole molecole di glucosio in un processo chiamato glicogenolisi (lisi = scomposizione).

Che cosa è glucosio

Il sistema nervoso e il cervello hanno bisogno del glucosio per funzionare correttamente, poiché il cervello lo utilizza come principale fonte di carburante. Quando l’apporto di glucosio come fonte di energia è insufficiente, il cervello può anche utilizzare i chetoni (sottoprodotti della scomposizione incompleta dei grassi), ma è più probabile che questa sia considerata un’opzione di riserva.

I muscoli scheletrici e tutte le altre cellule utilizzano il glucosio per i loro bisogni energetici. Quando la quantità necessaria di glucosio non viene fornita al corpo con il cibo, viene utilizzato il glicogeno. Una volta esaurite le riserve di glicogeno, il corpo è costretto a trovare un modo per ottenere più glucosio, attraverso la gluconeogenesi.

La gluconeogenesi è la formazione di nuovo glucosio da aminoacidi, glicerolo, lattati o piruvato (tutte fonti diverse dal glucosio). Le proteine ​​muscolari possono essere catabolizzate per fornire aminoacidi per la gluconeogenesi. Quando viene fornita la quantità necessaria di carboidrati, il glucosio funge da “risparmiatore di proteine” e può prevenire la disgregazione delle proteine ​​muscolari. Pertanto, è così importante che gli atleti consumino abbastanza carboidrati.

Sebbene non esista un apporto specifico di carboidrati, si ritiene che il 40-50% delle calorie consumate dovrebbero provenire da carboidrati. Per gli atleti, questo tasso stimato è del 60%.

Cos'è l'ATP?
Adenosina trifosfato, la molecola ATP contiene legami fosfatici ad alta energia e viene utilizzata per immagazzinare e rilasciare l'energia necessaria al corpo.

Come per molte altre questioni, le persone continuano a discutere sulla quantità di carboidrati di cui il corpo ha bisogno. Per ciascun individuo, dovrebbe essere determinato in base a una serie di fattori, tra cui: tipo di allenamento, intensità, durata e frequenza, calorie totali consumate, obiettivi di allenamento e risultato desiderato in base alla costituzione corporea.

Brevi risultati e conclusioni

• Carboidrati = (CH2O)n, dove n varia da 3 a 7.
• I monosaccaridi sono le "unità base" dei carboidrati
• Gli oligosaccaridi sono costituiti da 2-10 monosaccaridi collegati
• I disaccaridi, o zuccheri doppi, sono formati da due monosaccaridi legati insieme, i disaccaridi includono saccarosio, lacrosio e galattosio.
• I polisaccaridi sono formati da 3 a 1000 monosaccaridi legati tra loro; questi includono amido, fibra alimentare e glicogeno.
• Come risultato della scomposizione dell'amido, si formano maltosio e brevi catene ramificate di glucosio.
• Per essere assorbito, il glucosio deve entrare nella cellula. Questo viene fatto dai trasportatori del glucosio.
• L'ormone insulina regola il funzionamento dei trasportatori Glut-4.
• Il glucosio può essere utilizzato per formare ATP, immagazzinato come glicogeno o grasso.
• L'apporto raccomandato di carboidrati è pari al 40-60% delle calorie totali.

metabolismo dei carboidrati

una serie di processi di trasformazione dei monosaccaridi e dei loro derivati, nonché degli omopolisaccaridi, degli eteropolisaccaridi e di vari biopolimeri contenenti carboidrati (glicoconiugati) nel corpo umano e animale. Di conseguenza, U.o. il corpo viene rifornito di energia (vedi Metabolismo ed energia) , vengono effettuati processi di trasferimento di informazioni biologiche e interazioni intermolecolari, vengono fornite funzioni di riserva, strutturali, protettive e altre funzioni dei carboidrati. Componenti dei carboidrati di molte sostanze, come gli ormoni (ormoni) , enzimi (enzimi) , le glicoproteine ​​di trasporto sono marcatori di queste sostanze, grazie ai quali vengono “riconosciute” da specifiche membrane plasmatiche e intracellulari.

Sintesi e trasformazione del glucosio nel corpo. Uno dei carboidrati più importanti è il glucosio. - non è solo la principale fonte di energia, ma anche un precursore di pentosi, acidi uronici ed esteri esosi fosforici. È formato da glicogeno e carboidrati alimentari: saccarosio, lattosio, amido, destrine. Inoltre, viene sintetizzato nel corpo da vari precursori non carboidrati ( riso. 1 ). Questo processo è chiamato gluconeogenesi e svolge un ruolo importante nel mantenimento dell'omeostasi a . Il processo di gluconeogenesi coinvolge molti enzimi e sistemi enzimatici localizzati in vari organelli cellulari. La gluconeogenesi avviene principalmente nel fegato e nei reni.

Esistono due modi di degradazione del glucosio nel corpo: la glicolisi (via fosforolitica, via Embden-Meyerhof-Parnassus) e la via del pentoso fosfato (via del pentoso, shunt dell'esoso monofosfato). Schematicamente, la via del pentoso fosfato si presenta così: glucosio-6-fosfato → 6-fosfato-gluconolattone → ribulosio-5-fosfato → ribosio-5-fosfato. Nel corso della via del pentoso fosfato, la catena del carbonio viene scissa in sequenza in corrispondenza di un atomo di carbonio sotto forma di CO2. Mentre svolge un ruolo importante non solo nel metabolismo energetico, ma anche nella formazione dei prodotti intermedi della sintesi lipidica (Lipidi) , la via del pentoso fosfato porta alla formazione di ribosio e desossiribosio, necessari per la sintesi degli acidi nucleici (Acidi nucleici) (un certo numero di coenzimi (Coenzimi) .

Sintesi e degradazione del glicogeno. Nella sintesi del glicogeno - il principale polisaccaride di riserva dell'uomo e degli animali superiori - sono coinvolti due enzimi: la glicogeno sintetasi (uridina difosfato (UDP) glucosio: glicogeno-4α-glucosiltransferasi), che catalizza la formazione di catene polisaccaridiche, e la ramificazione, che forma i cosiddetti legami ramificati nelle molecole di glicogeno. La sintesi del glicogeno richiede i cosiddetti semi. Il loro ruolo può essere svolto sia con un diverso grado di polimerizzazione, sia con precursori proteici, ai quali sono attaccati residui di glucosio di uridina difosfato glucosio (UDP-glucosio) con la partecipazione di uno speciale enzima glucoproteina sintetasi.

La degradazione del glicogeno viene effettuata mediante vie fosforolitiche () o idrolitiche. è un processo a cascata in cui sono coinvolti numerosi enzimi del sistema fosforilasi: proteina chinasi, chinasi b, fosforilasi b, fosforilasi a, amil-1,6-glucosidasi, glucosio-6-fosfatasi. Nel fegato, a seguito della glicogenolisi, il glucosio si forma a partire dal glucosio-6-fosfato per azione della glucosio-6-fosfatasi, assente nei muscoli, dove la conversione del glucosio-6-fosfato porta alla formazione di acido lattico (lattato). Decomposizione idrolitica (amilolitica) del glicogeno ( riso. 2 ) è dovuto all'azione di una serie di enzimi chiamati amilasi (Amilasi) (α-glucosidasi). Sono note α-, β- e γ-amilasi. Le α-glucosidasi, a seconda della localizzazione nella cellula, si dividono in acide (lisosomiali) e neutre.

Sintesi e degradazione dei composti contenenti carboidrati. La sintesi degli zuccheri complessi e dei loro derivati ​​avviene con l'aiuto di specifiche glicosiltransferasi che catalizzano il trasferimento dei monosaccaridi dai donatori - vari glicosilnucleotidi o trasportatori di lipidi ai substrati accettori, che possono essere un residuo di carboidrati o un lipide, a seconda della specificità delle transferasi . Il residuo nucleotidico è solitamente un difosfonucleoside.

Nell'uomo e negli animali esistono molti enzimi responsabili della conversione di un carboidrato in un altro, sia nei processi di glicolisi e gluconeogenesi, sia nei singoli collegamenti della via del pentoso fosfato.

Patologia del metabolismo dei carboidrati. Un aumento del glucosio nel sangue può verificarsi a causa di una gluconeogenesi eccessivamente intensa o come risultato di una diminuzione dell'utilizzo del glucosio da parte dei tessuti, ad esempio, in violazione dei processi di trasporto attraverso le membrane cellulari. Una diminuzione della glicemia - - può essere un sintomo di varie malattie e condizioni patologiche, e il cervello è particolarmente vulnerabile a questo proposito: una conseguenza dell'ipoglicemia può essere una compromissione irreversibile delle sue funzioni.

Difetti geneticamente causati degli enzimi di U. sono la causa di molte malattie ereditarie (malattie ereditarie) . La galattosemia può servire come esempio di una malattia ereditaria geneticamente determinata del metabolismo dei monosaccaridi. , svilupparsi a causa di un difetto nella sintesi dell'enzima galattosio-1-fosfato uridiltransferasi. Segni di galattosemia si notano anche con un difetto genetico nell'UDP-glucosio-4-epimerasi. I segni caratteristici della galattosemia sono l'ipoglicemia, la comparsa e l'accumulo di galattosio-1-fosfato nel sangue insieme al galattosio, nonché la perdita di peso, grasso e cirrosi epatica, cataratta che si sviluppa in tenera età e ritardo psicomotorio. Nella galattosemia grave, i bambini spesso muoiono nel primo anno di vita a causa di una compromissione della funzionalità epatica o di una ridotta resistenza alle infezioni.

Un esempio di intolleranza ereditaria ai monosaccaridi è causata da un difetto genetico della fruttosio fosfato aldolasi e, in alcuni casi, da una diminuzione dell'attività della fruttosio-1,6-difosfato aldolasi. caratterizzato da danni al fegato e ai reni. Il quadro clinico è caratterizzato da coma frequente, a volte. I sintomi della malattia compaiono nei primi mesi di vita quando i bambini vengono trasferiti in strutture miste o artificiali. Il carico di fruttosio provoca grave ipoglicemia.

Le malattie causate da difetti nel metabolismo degli oligosaccaridi consistono principalmente in una violazione della scomposizione e dell'assorbimento dei carboidrati alimentari, che si verifica principalmente nell'intestino tenue. e a basso peso molecolare, formati da amido e glicogeno alimentare sotto l'azione dell'α-amilasi della saliva e del succo pancreatico, il latte e il saccarosio vengono scomposti dalle disaccaridasi (maltasi, lattasi e saccarasi) nei corrispondenti monosaccaridi principalmente nei microvilli dei piccoli mucosa dell'intestino e quindi, se il processo di trasporto dei monosaccaridi non viene interrotto, si verificano. L'assenza o la diminuzione dell'attività delle disaccaridasi sulla mucosa dell'intestino tenue è la principale causa di intolleranza ai corrispondenti disaccaridi, che spesso porta a danni al fegato e ai reni, è causa di diarrea, flatulenza (vedi sindrome da malassorbimento ) . I sintomi particolarmente gravi sono caratterizzati da ereditarietà, di solito riscontrati fin dalla nascita del bambino. Per la diagnosi dell'intolleranza agli zuccheri si utilizzano solitamente test da sforzo con l'introduzione per via orale a stomaco vuoto di un carboidrato di cui si sospetta l'intolleranza. Uno più accurato può essere effettuato mediante biopsia della mucosa intestinale e determinazione dell'attività delle disaccaridasi nel materiale ottenuto. consiste nell'esclusione dagli alimenti degli alimenti contenenti il ​​corrispondente disaccaride. Un effetto maggiore si osserva, tuttavia, con la nomina di preparati enzimatici, che consentono a tali pazienti di mangiare cibo normale. Ad esempio, in caso di carenza di lattasi, è consigliabile aggiungere al latte un enzima che la contenga prima di consumarlo. La corretta diagnosi delle malattie causate dal deficit di disaccaridasi è estremamente importante. L'errore diagnostico più comune in questi casi è stabilire una falsa diagnosi di dissenteria, altre infezioni intestinali e antibiotici, che porta ad un rapido deterioramento delle condizioni dei bambini malati e a gravi conseguenze.

Le malattie causate da un alterato metabolismo del glicogeno costituiscono un gruppo di enzimopatie ereditarie, riunite sotto il nome di glicogenosi (Glicogenosi) . La glicogenosi è caratterizzata da un eccessivo accumulo di glicogeno nelle cellule, che può anche essere accompagnato da un cambiamento nella struttura delle molecole di questo polisaccaride. Le glicogenosi sono chiamate cosiddette malattie da accumulo. La glicogenosi (glicogena) viene ereditata con modalità autosomica recessiva o legata al sesso. Con l'aglicogenosi si nota un'assenza quasi completa di glicogeno nelle cellule, la cui causa è la completa assenza o ridotta attività della glicogeno sintetasi epatica.

Le malattie causate da una violazione del metabolismo di vari glicoconiugati, nella maggior parte dei casi, sono il risultato di disturbi congeniti della degradazione di glicolipidi, glicoproteine ​​o glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) in vari organi. Sono anche malattie da accumulo. A seconda del composto che si accumula in modo anomalo nel corpo, si distinguono glicoproteinodi. Molte glicosidasi lisosomiali, che sono alla base dei disturbi ereditari del metabolismo dei carboidrati, esistono in varie forme, le cosiddette forme multiple, o isoenzimi. può essere causato da un difetto in uno qualsiasi degli isoenzimi. Per esempio. La malattia di Tay-Sachs è una conseguenza di un difetto nella forma dell'AN-acetilesosaminidasi (esosaminidasi A), mentre un difetto nelle forme A e B di questo enzima porta alla malattia di Sandhoff.

La maggior parte delle malattie da accumulo sono estremamente gravi e molte di esse sono ancora incurabili. in varie malattie l'accumulo può essere simile e, al contrario, la stessa cosa può manifestarsi in modo diverso in pazienti diversi. Pertanto è necessario in ogni caso stabilire un difetto enzimatico, che viene rilevato principalmente nei leucociti e nei fibroblasti della pelle dei pazienti. Come substrati vengono utilizzati glicoconiugati o vari sintetici. Con varie mucopolisaccaridosi (mucopolisaccaridosi) , così come in alcune altre malattie da accumulo (ad esempio nella mannosidosi), vengono escreti nelle urine in quantità significative di diversa struttura. L'isolamento di questi composti dalle urine e la loro identificazione viene effettuata al fine di diagnosticare le malattie da accumulo. La determinazione dell'attività enzimatica in cellule in coltura isolate dal liquido amniotico ottenuto mediante amniocentesi in caso di sospetta malattia da accumulo consente la diagnosi prenatale.

Ad alcune malattie violazioni serie A. verificarsi secondariamente. Un esempio di tale malattia è il diabete mellito. , causato sia da danni alle cellule β delle isole pancreatiche, sia da difetti nella struttura dell'insulina stessa o dei suoi recettori sulle membrane delle cellule dei tessuti insulino-sensibili. L’iperglicemia nutrizionale porta allo sviluppo dell’obesità, che aumenta la lipolisi e l’utilizzo degli acidi grassi non esterificati (NEFA) come substrato energetico. Ciò compromette l'utilizzo del glucosio nel tessuto muscolare e stimola la gluconeogenesi. A sua volta, un eccesso di NEFA e insulina nel sangue porta ad un aumento della sintesi dei trigliceridi (vedi Grassi) e del colesterolo nel fegato e, di conseguenza, ad un aumento della concentrazione di lipoproteine ​​a densità molto bassa e bassa (lipoproteine). nel sangue. Uno dei motivi che contribuiscono allo sviluppo di complicanze così gravi nel diabete come la cataratta, l'anglopatia e i tessuti è.

Caratteristiche del metabolismo dei carboidrati nei bambini. Le condizioni di U. circa. nei bambini è normalmente determinata dalla maturità dei meccanismi di regolazione endocrini e dalle funzioni di altri sistemi e organi. Nel mantenimento dell'omeostasi fetale, un ruolo importante è svolto dall'apporto di glucosio attraverso la placenta. La quantità di glucosio che passa attraverso la placenta al feto non è costante, perché. la sua concentrazione nel sangue materno può cambiare più volte durante la giornata. I cambiamenti nel rapporto insulina/glucosio nel feto possono causare disturbi metabolici acuti o a lungo termine. Nell'ultimo terzo del periodo prenatale, le riserve di glicogeno nel fegato e nei muscoli del feto aumentano significativamente; durante questo periodo, la glucogenolisi e la gluconeogenesi sono già essenziali per il feto come fonte di glucosio.

Caratteristica U. su. nel feto e nel neonato si osserva un'elevata attività dei processi di glicolisi, che consente un migliore adattamento alle condizioni di ipossia. L'intensità della glicolisi nei neonati è superiore del 30-35% rispetto agli adulti; nei primi mesi dopo la nascita diminuisce gradualmente. L'elevata intensità della glicolisi nei neonati è indicata da un elevato contenuto di lattato nel sangue e nelle urine e da una maggiore attività della lattato deidrogenasi (lattato deidrogenasi) nel sangue rispetto agli adulti. Una parte significativa del glucosio nel feto viene ossidata lungo la via del pentoso fosfato.

Il parto, i cambiamenti della temperatura ambiente, la comparsa del respiro spontaneo nei neonati, l'aumento dell'attività muscolare e l'aumento dell'attività cerebrale aumentano il dispendio energetico durante il parto e nei primi giorni di vita, portando ad una rapida diminuzione della glicemia. Fino al 4-6 H dopo la nascita il suo contenuto diminuisce al minimo (2.2-3.3 mmol/l), rimanendo a questo livello per i successivi 3-4 giorni. L’aumento dell’assorbimento del glucosio tissutale nei neonati e il digiuno dopo il parto portano ad un aumento della glicogenolisi e all’utilizzo del glicogeno e dei grassi di riserva. Lo stock di glicogeno nel fegato di un neonato nei primi 6 H la vita è drasticamente ridotta (circa 10 volte), soprattutto con l'asfissia (asfissia) e la fame. Il contenuto di glucosio nel sangue raggiunge la norma di età nei neonati a termine entro il 10°-14° giorno di vita e nei bambini prematuri viene stabilito solo entro il 1°-2° mese di vita. Nell'intestino dei neonati, il lattosio enzimatico (il principale carboidrato del cibo durante questo periodo) è leggermente ridotto e aumenta durante l'infanzia. il galattosio nei neonati è più intenso che negli adulti.

Violazioni U. riguardo. nei bambini con varie malattie somatiche, sono secondari e sono associati all'influenza del principale processo patologico su questo scambio. La labilità dei meccanismi di regolazione del metabolismo dei carboidrati e dei grassi nella prima infanzia crea i prerequisiti per il verificarsi di condizioni ipo e iperglicemiche, vomito acetonemico. Quindi, ad esempio, le violazioni dell'U. o. con la polmonite nei bambini piccoli, si manifestano con un aumento della glicemia a digiuno e delle concentrazioni di lattato, a seconda del grado di insufficienza respiratoria. L'intolleranza ai carboidrati viene rilevata nell'obesità ed è causata da cambiamenti nella secrezione di insulina. Nei bambini con sindromi intestinali, viene spesso rilevata una violazione della scomposizione e dell'assorbimento dei carboidrati, nella malattia celiaca (vedi malattia celiaca), si nota un appiattimento della curva glicemica dopo il carico di amido, disaccaridi e monosaccaridi e nei bambini piccoli con enterocolite acuta e stato di carenza di sale, durante la disidratazione si osserva una tendenza all'ipoglicemia .

Nel sangue dei bambini più grandi, galattosio, pentosi e disaccaridi sono normalmente assenti; nei neonati possono comparire nel sangue dopo aver consumato un pasto ricco di questi carboidrati, nonché con anomalie geneticamente determinate nel metabolismo dei corrispondenti carboidrati o carboidrati -contenenti composti; nella stragrande maggioranza dei casi, i sintomi di tali malattie compaiono nei bambini in tenera età.

Per la diagnosi precoce dei disturbi ereditari e acquisiti U. o. nei bambini viene utilizzato un sistema di esame graduale utilizzando il metodo genealogico (vedi Genetica medica) , vari test di screening (vedi Screening) , così come studi biochimici approfonditi. Nella prima fase dell'esame, glucosio, fruttosio, saccarosio, lattosio vengono determinati nelle urine con metodi qualitativi e semiquantitativi, viene controllato il valore del pH delle feci (Kala-azar) . Una volta ricevuti i risultati che fanno sospettare patologie) U. o., si procede alla seconda fase dell'esame: determinazione del contenuto di glucosio nelle urine e nel sangue a stomaco vuoto con metodi quantitativi, costruzione di curve glicemiche e glicosuriche, studio curve glicemiche dopo carichi di zucchero differenziati, determinazione del contenuto di glucosio nel sangue dopo somministrazione di adrenalina, glucagone, leucina, butamide, cortisone, insulina; in alcuni casi vengono effettuate la determinazione diretta dell'attività delle disaccaridasi nella mucosa del duodeno e dell'intestino tenue e l'identificazione cromatografica dei carboidrati nel sangue e nelle urine. Per rilevare violazioni della digestione e dell'assorbimento dei carboidrati, dopo aver stabilito il valore del pH delle feci, vengono determinati mono- e disaccaridi con la misurazione obbligatoria del contenuto di zucchero nelle feci e la loro identificazione cromatografica prima e dopo i test di carico con carboidrati attività degli enzimi del lago di U., difetto di sintesi (o diminuzione di attività) di cui i medici sospettano.

Per la correzione della U. rotta circa. con una tendenza all'iperglicemia, viene utilizzata la terapia dietetica con restrizione di grassi e carboidrati. Se necessario, prescrivere insulina o altri farmaci ipoglicemizzanti; i farmaci che aumentano i livelli di glucosio nel sangue vengono cancellati. Con l'ipoglicemia, risulta essere ricco di carboidrati e proteine.

Durante gli attacchi di ipoglicemia vengono somministrati glucosio e glucagone. In caso di intolleranza a determinati carboidrati, viene prescritta una dieta individuale escludendo gli zuccheri corrispondenti dal cibo dei pazienti. Nei casi di violazioni del lago da parte di U., che sono secondarie, è necessario il trattamento della malattia di base.

Prevenzione delle violazioni espresse A. nei bambini sta nella loro tempestiva individuazione. Con probabilità di patologia ereditaria A. consigliata Consulenza genetica medica . L'effetto avverso espresso dello scompenso del diabete mellito nelle donne in gravidanza su U. o. nel feto e nel neonato impone la necessità di un'attenta compensazione della malattia nella madre durante la gravidanza e il parto.

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la reazione alla formazione di lattato dal glucosio-6-fosfato nei muscoli in assenza di attività della glucosio-6-fosfatasi "\u003e

Riso. 2. Schema di scomposizione nel corpo del glicogeno in glucosio; i numeri indicano le reazioni catalizzate dai seguenti enzimi: 1 - fosforilasi; 2 - amil-1,6-glucosidasi; 3 - fosfoglucomutasi; 4 - glucosio-6-fosfatasi; 5 - α-amilasi; 6 - α-glucosidasi neutre; 7 - α-glucosidasi acida α-amilasi); la linea tratteggiata indica la reazione di formazione del lattato dal glucosio-6-fosfato nei muscoli in assenza di attività della glucosio-6-fosfatasi.

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L'assorbimento dei carboidrati è compromesso insufficienza degli enzimi amilolitici del tratto gastrointestinale (diastasi del succo pancreatico, ecc.). Allo stesso tempo, i carboidrati non vengono scomposti in monosaccaridi e non vengono assorbiti. Si sviluppa la fame di carboidrati.

Anche l'assorbimento dei carboidrati è influenzato alterata fosforilazione del glucosio nella parete intestinale . Questo processo è disturbato dall'infiammazione della parete intestinale, dall'avvelenamento con floridzina, monoiodoacetato, che blocca l'enzima esochinasi. Il glucosio non si trasforma in glucosio fosfato, non passa attraverso la parete intestinale e non entra nel flusso sanguigno.

Violazione della sintesi e scomposizione del glicogeno

La sintesi del glicogeno può variare verso una diminuzione o un aumento patologico.

Diminuzione della sintesi del glicogeno. La sintesi del glicogeno diminuisce con la sua maggiore degradazione, con una formazione insufficiente o con una combinazione di questi fattori.

Aumento della degradazione del glicogeno si verifica quando il sistema nervoso centrale è eccitato; gli impulsi lungo le vie simpatiche vanno al deposito di glicogeno e ne attivano la degradazione. Come risultato dell'eccitazione del sistema nervoso centrale, aumenta la funzione della midollare surrenale, dell'ipofisi e della tiroide, i cui ormoni stimolano la glicogenolisi.

Un aumento della degradazione del glicogeno e del consumo di glucosio da parte dei muscoli si verifica durante il lavoro muscolare pesante.

Diminuzione della sintesi del glicogeno osservato durante l'ipossia, quando diminuiscono le riserve di ATP necessarie per la formazione del glicogeno.

Combinato diminuzione della sintesi del glicogeno e aumento della degradazione si verifica con l'epatite, durante la quale la funzione di formazione del glicogeno del fegato è compromessa.

Con una mancanza di glicogeno, l'energia dei tessuti passa al metabolismo dei grassi e delle proteine. La produzione di energia dall’ossidazione dei grassi richiede molto ossigeno; in mancanza di esso, i corpi chetonici si accumulano in eccesso e si verifica l'intossicazione. La formazione di energia a scapito delle proteine ​​porta alla perdita di materia plastica.

Glicogenosi- accumulo patologico di glicogeno in organi con enzimi di glicogenolisi insufficienti. Ecco i tipi più comuni di glicogenosi.

Glicogenosi dovuta alla mancanza di glucosio-6-fosfatasi (Malattia di Girke). Questa è una malattia congenita, che si basa sulla carenza fino alla completa assenza di questo enzima nei reni e nel fegato. L'attività di tutti gli altri enzimi del metabolismo del glicogeno è normale. La glucosio-6-fosfatasi provoca la scissione del glucosio libero dal glucosio-6-fosfato, contribuendo a mantenere i normali livelli di glucosio nel sangue. Pertanto, con insufficienza di glucosio-6-fosfatasi, si sviluppa l'ipoglicemia. Il glicogeno di struttura normale si accumula nel fegato e nei reni e questi organi aumentano. C'è una ridistribuzione del glicogeno all'interno della cellula e un suo significativo accumulo nel nucleo. Aumenta il contenuto di acido lattico nel sangue (acidosi), nel quale il glucosio-6-fosfato viene trasferito intensamente quando la sua transizione al glucosio è bloccata (Fig. 53). Il corpo soffre di carenza di carboidrati. I bambini malati di solito muoiono presto.

Glicogenosi nel deficit congenito di alfa-glucosidasi acida . Questo enzima scinde i residui di glucosio dalle molecole di glicogeno e scompone il maltosio. È contenuto nei lisosomi ed è disaccoppiato dalla fosforilasi citoplasmatica. In assenza di alfa-glucosidasi acida, il glicogeno si accumula nei lisosomi, che spinge il citoplasma, riempie l'intera cellula e la distrugge. Il contenuto di glucosio nel sangue è normale. Il glicogeno è immagazzinato nel fegato, nei reni e nel cuore. Il metabolismo nel miocardio è disturbato, il cuore aumenta di dimensioni. I bambini malati di solito muoiono presto per insufficienza cardiaca.

Glicogenosi con carenza di amil-1,6-glucosidasi . L'enzima trasferisce il glucosio al glicogeno. In questo caso la degradazione del glicogeno è bloccata a livello delle destrine, non si verifica la formazione di glucosio-1-fosfato e glucosio-6-fosfato. Si sviluppa ipoglicemia, ma non è pronunciata, poiché in presenza di glucosio-6-fosfatasi, il glucosio si forma a causa della gluconeogenesi. Sotto l'influenza dell'amilo (1,4-1,6)-transglucosidasi, questo glucosio viene utilizzato, le catene di glicogeno vengono allungate e ulteriormente ramificate. Il glicogeno di una struttura insolita si accumula con un eccesso di rami interni. Sviluppa gradualmente la cirrosi epatica con la sua insufficienza. Compaiono ittero, edema, sanguinamento. I bambini si ammalano alla fine del primo anno di vita.

Forme più rare di glicogenosi sono associate a deficit di amilo (1,4-1,6)-transglucosidasi (enzima ramificato), fosforilasi muscolare. Sono descritte le forme miste di glicogenosi.

Violazione del metabolismo intermedio dei carboidrati

La violazione del metabolismo intermedio dei carboidrati può portare a:

• 1) condizioni ipossiche(ad esempio, con insufficienza respiratoria o circolatoria, con anemia, ecc.), quando la fase anaerobica di degradazione dei carboidrati predomina sulla fase aerobica. C'è un eccessivo accumulo di acido piruvico e lattico nel sangue. Si sviluppa iperaccidemia. Il contenuto di acido lattico nel sangue aumenta al 100 mg% invece del 10-15 mg% normale. Si verifica acidosi. La formazione di ATP è ridotta;
• 2) disturbi della funzionalità epatica, dove normalmente parte dell'acido lattico viene risintetizzato in glucosio e glicogeno. Con danni al fegato, questa risintesi viene interrotta. Si sviluppano iperlaccidemia e acidosi;
• 3) ipovitaminosi IN 1 . L'ossidazione dell'acido piruvico è disturbata, poiché la vitamina B 1 fa parte del coenzima coinvolto nella sua decarbossilazione. Si accumula acido piruvico in eccesso, che passa parzialmente in acido lattico. In violazione dell'ossidazione dell'acido piruvico, la sintesi dell'acetilcolina diminuisce e la trasmissione degli impulsi nervosi viene interrotta. Viene ridotta la formazione di acetil coenzima A dall'acido piruvico e allo stesso tempo viene inibita la fase aerobica della glicolisi. Poiché il glucosio è la principale fonte di energia per il tessuto cerebrale, a causa di disturbi del metabolismo dei carboidrati si verificano disturbi nelle funzioni del sistema nervoso: perdita di sensibilità, neurite, paralisi, ecc. Inoltre, un eccesso di acido piruvico ha un effetto tossico effetto sul sistema nervoso.

Nell'ipovitaminosi B 1 viene disturbata anche la via del pentoso fosfato del metabolismo dei carboidrati, in particolare la formazione del ribosio. Questa violazione è associata a una carenza dell'enzima transchetolasi, che fornisce la formazione di ribosio in modo non ossidativo, il cui coenzima è la tiamina pirofosfato.

iperglicemia

iperglicemia - un aumento dei livelli di zucchero nel sangue superiore a 120 mg%. A seconda dei fattori eziologici, si distinguono i seguenti tipi di iperglicemia.

• 1. Iperglicemia alimentare. Si sviluppa quando vengono assunte grandi quantità di zucchero. Questo tipo di iperglicemia viene utilizzato per valutare lo stato del metabolismo dei carboidrati (il cosiddetto carico di zuccheri). In una persona sana, dopo una singola assunzione di 100-150 g di zucchero, il contenuto di glucosio nel sangue aumenta, raggiungendo il massimo (150-170 mg%) dopo 30-45 minuti. Quindi il livello di zucchero nel sangue inizia a diminuire e dopo 2 ore torna alla normalità, e dopo 3 ore risulta addirittura leggermente ridotto (Fig. 54).
• 2. Iperglicemia emotiva. Sotto l'azione di vari fattori psicogeni, il flusso di impulsi lungo le vie simpatiche va alle ghiandole surrenali e alla tiroide. Grandi quantità di adrenalina e tiroxina vengono rilasciate nel sangue, stimolando la glicogenolisi.
• 3. Iperglicemia ormonale. Si verificano quando la funzione delle ghiandole endocrine è compromessa. Quindi, l'iperglicemia si sviluppa con una maggiore produzione di glucagone, l'ormone delle cellule alfa delle isole di Langerhans del pancreas, che, attivando la fosforilasi epatica, favorisce la glicogenolisi. La tiroxina e l'adrenalina hanno un effetto simile (attiva anche la fosforilasi muscolare). Un eccesso di glucocorticoidi (stimola la gluconeogenesi e inibisce l'esochinasi) e l'ormone della crescita ipofisario (inibisce la sintesi del glicogeno, promuove la formazione di un inibitore dell'esochinasi e attiva l'insulinasi epatica) porta all'iperglicemia.
• 4. Iperglicemia con alcuni tipi di anestesia. Con l'anestesia con etere e morfina, i centri simpatici vengono eccitati e l'adrenalina viene rilasciata dalle ghiandole surrenali; con l'anestesia con cloroformio, questo è accompagnato da una violazione della funzione di formazione del glicogeno del fegato.
• 5. Iperglicemia dovuta a carenza di insulinaè il più persistente e pronunciato. Viene riprodotto in un esperimento per ottenere un modello di diabete mellito.

Modelli sperimentali di carenza di insulina. Nell'esperimento, la carenza di insulina viene riprodotta rimuovendo il pancreas. Tuttavia, la carenza di insulina è associata a disturbi digestivi. Pertanto, un modello sperimentale più perfetto è la carenza di insulina causata dall'introduzione di allossano, che danneggia le cellule beta delle isole di Langerhans del pancreas.

La carenza sperimentale di insulina può essere causata dal ditizone, che non agisce sul pancreas, ma lega lo zinco, che fa parte dell'insulina, e quindi inattiva l'insulina.

La patogenesi del diabete

Il diabete mellito può essere il risultato di una carenza di insulina sia pancreatica che extrapancreatica.

carenza di insulina pancreatica si sviluppa con distruzione del pancreas tumori, processo tubercolare o sifilitico, nei processi infiammatori e degenerativi acuti nel pancreas - pancreatite. In questi casi tutte le funzioni del pancreas sono compromesse, compresa la capacità di produrre insulina.

Porta alla carenza di insulina ipossia locale degli isolotti di Langerhans (aterosclerosi, vasospasmo), dove la normale circolazione sanguigna è molto ricca. Allo stesso tempo, i gruppi disolfuro dell'insulina vengono convertiti in gruppi sulfidrilici e non si ottiene un effetto ipoglicemizzante.

Si ritiene che la causa della carenza di insulina possa essere formazione scolastica nel corpo a causa di disturbi del metabolismo delle purine allossana , simile nella struttura all'acido urico (acido mesossalico ureide).

L'apparato insulare può impoverirsi dopo un preliminare aumento delle funzioni, ad esempio con l'abuso di dolci (soprattutto nelle persone obese in cui i carboidrati non si trasformano in grassi).

Nello sviluppo della carenza di insulina pancreatica, l'iniziale inferiorità ereditaria dell'apparato insulare non ha poca importanza.

Carenza di insulina extrapancreatica può svilupparsi con un aumento dell'attività dell'insulinasi, un enzima che scompone l'insulina e si forma nel fegato all'inizio della pubertà.

I processi infiammatori cronici, in cui molti enzimi proteolitici che distruggono l’insulina entrano nel flusso sanguigno, possono portare a una carenza di insulina.

L'eccesso di idrocortisone, che inibisce l'esochinasi, riduce significativamente l'effetto dell'azione dell'insulina.

La causa della carenza di insulina potrebbe essere la sua connessione eccessivamente forte con le proteine ​​trasportatrici nel sangue. Infine, la formazione di anticorpi contro l’insulina nel corpo porta alla distruzione di questo ormone.

Nel diabete, tutti i tipi di metabolismo sono disturbati. I cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati e dei grassi sono particolarmente pronunciati.

Disturbi del metabolismo dei carboidrati. Il metabolismo dei carboidrati nel diabete mellito è caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

• 1) la sintesi della glucochinasi è drasticamente ridotta, che nel diabete scompare quasi completamente dal fegato, il che porta ad una diminuzione della formazione di glucosio-6-fosfato nelle cellule epatiche. Questo momento, insieme alla ridotta sintesi della gdicogeno sintetasi, provoca un forte rallentamento della sintesi del glicogeno. Il glicogeno scompare quasi completamente dal fegato. Con una carenza di glucosio-6-fosfato, il ciclo pentoso-fosfato viene inibito;
• 2) l'attività della glucosio-6-fosfatasi aumenta bruscamente, quindi il glucosio-6-fosfato viene defosforilato ed entra nel sangue sotto forma di glucosio;
• 3) viene inibita la transizione del glucosio in grasso;
• 4) la permeabilità cellulare per il glucosio diminuisce, è scarsamente assorbita dai tessuti;
• 5) la gluconeogenesi è bruscamente accelerata: la formazione di glucosio da lattato, piruvato, aminoacidi, acidi grassi e altri prodotti del metabolismo non dei carboidrati. L'accelerazione della gluconeogenesi nel diabete mellito è dovuta alla perdita dell'effetto inibitorio (soppressione) dell'insulina sugli enzimi che forniscono la gluconeogenesi nelle cellule del fegato e dei reni: piruvato carbossilasi, fosfoenolpiruvato carbossilasi, fruttosio difosfatasi, glucosio-6-fosfatasi .

Pertanto, nel diabete mellito, si verifica un'eccessiva produzione e un insufficiente utilizzo di glucosio da parte dei tessuti, con conseguente iperglicemia. Il contenuto di zucchero nel sangue nelle forme gravi può raggiungere il 400-500 mg% e oltre. La curva degli zuccheri, rispetto a quella di una persona sana, è caratterizzata da una durata molto più lunga (vedi Fig. 54). Il significato dell’iperglicemia nella patogenesi della malattia è duplice. Svolge un ruolo adattativo, poiché inibisce la degradazione del glicogeno e ne aumenta parzialmente la sintesi. Con l'iperglicemia, il glucosio penetra meglio nei tessuti e non si verifica una forte mancanza di carboidrati. Anche l'iperglicemia ha un valore negativo, poiché aumenta la concentrazione di glucoproteine ​​e mucoproteine, che cadono facilmente nel tessuto connettivo, contribuendo alla formazione di ialina e aterosclerosi. In questo caso, è possibile un danno ai reni (glomerulonefrite) e ai vasi coronarici. Quando il livello di zucchero nel sangue supera i 160-200 mg%, inizia a passare nell'urina finale: si verifica glicosuria.

Glicosuria. Normalmente, il glucosio si trova nell'urina provvisoria. Nei tubuli viene riassorbito come glucosio fosfato, che richiede la formazione di esochinasi e, dopo la defosforilazione (utilizzando la fosfatasi), entra nel flusso sanguigno. Pertanto, l'urina finale non contiene zucchero in condizioni normali. Nel diabete, i processi di fosforilazione e defosforilazione del glucosio nei tubuli renali restano indietro a causa dell'eccesso di glucosio e della diminuzione dell'attività dell'esochinasi. Si sviluppa glicosuria. La pressione osmotica dell'urina aumenta; a questo proposito molta acqua passa nelle urine finali. La diuresi giornaliera aumenta a 5-10 litri o più (poliuria). Si sviluppa la disidratazione del corpo e, di conseguenza, un aumento della sete (polidipsia).

Violazione del metabolismo dei grassi. Con la carenza di insulina, la formazione di grassi dai carboidrati viene ridotta e la risintesi dei trigliceridi dagli acidi grassi nel tessuto adiposo viene ridotta. L'effetto lipolitico dell'ormone della crescita e dell'ACTH, che normalmente viene soppresso dall'insulina, risulta potenziato. Allo stesso tempo, aumenta la produzione di acidi grassi non esterificati dal tessuto adiposo e diminuisce la deposizione di grasso in esso. Ciò porta ad un dimagrimento e ad un aumento del contenuto di acidi grassi non esterificati nel sangue. Questi ultimi vengono risintetizzati in trigliceridi nel fegato, creando il prerequisito per la sua obesità. L'obesità epatica non si verifica se la produzione di lipocaina, che la maggior parte dei ricercatori attribuisce agli ormoni, non è compromessa nel pancreas (nelle cellule epiteliali dei piccoli dotti). La lipocaina stimola l'azione dei nutrienti lipotropici ricchi di metionina (ricotta, agnello, ecc.). La metionina è un donatore di gruppi metilici per la colina, che fa parte della lecitina. Attraverso di esso, il grasso viene rimosso dal fegato. Il diabete mellito, in cui vi è una carenza di insulina e la produzione di lipocaina non è compromessa, è chiamato insulare; il fegato grasso non si verifica. Se la carenza di insulina è combinata con una produzione insufficiente di lipocaina, si sviluppa il diabete totale. È accompagnato da fegato grasso. Nei mitocondri delle cellule del fegato, i corpi chetonici (acetone, acido acetoacetico e beta-idrossibutirrico) iniziano a formarsi intensamente.

Corpi chetonici. Nel meccanismo di accumulo dei corpi chetonici nel diabete mellito sono importanti i seguenti fattori:

• 1) aumento della transizione degli acidi grassi dai depositi di grasso al fegato e loro ossidazione accelerata;
• 2) risintesi ritardata degli acidi grassi dovuta alla carenza di nicotinammide adenina dinucleotide fosfato (NADP-H2);
• 3) una violazione dell'ossidazione dei corpi chetonici, dovuta alla soppressione del ciclo di Krebs, dalla partecipazione alla quale, a causa dell'aumentata gluconeogenesi, gli acidi ossalico e alfa-chetoglutarico vengono "distratti".

La normale concentrazione di corpi chetonici nel sangue non supera i 4-6 mg%; a partire da un livello di 12-13 mg% (iperchetonemia), hanno un effetto tossico. Nel diabete mellito, la concentrazione di corpi chetonici nel sangue può aumentare fino al 150 mg% o più. I corpi chetonici inattivano l’insulina, esacerbando gli effetti della carenza di insulina. In alte concentrazioni, i corpi chetonici causano avvelenamento cellulare e inibizione degli enzimi. Hanno un effetto tossico e deprimente sul sistema nervoso centrale, causando lo sviluppo di una condizione grave - coma diabetico accompagnato da acidosi non gassosa. Le riserve alcaline del plasma sanguigno sono esaurite, l'acidosi diventa non compensata. Il pH del sangue scende a 7,1-7,0 e anche più in basso.

I corpi chetonici vengono escreti nelle urine sotto forma di sali di sodio (chetonuria). Allo stesso tempo, la concentrazione di sodio nel sangue diminuisce, aumenta la pressione osmotica delle urine, che contribuisce alla poliuria.

Nel diabete, c'è una violazione del metabolismo del colesterolo. Un eccesso di acido acetoacetico va alla formazione di colesterolo - si sviluppa ipercolesterolemia.

Disturbi del metabolismo delle proteine. Il metabolismo delle proteine ​​nel diabete mellito è stato studiato in modo meno approfondito.

La sintesi proteica nel diabete è ridotta perché:

• 1) l'effetto stimolante dell'insulina sui sistemi enzimatici di questa sintesi diminuisce o è bruscamente indebolito;
• 2) il livello del metabolismo energetico, che garantisce la sintesi proteica in un corpo sano, diminuisce.

In mancanza di insulina, i carboidrati si formano da aminoacidi e grassi (gluconeogenesi). Allo stesso tempo, gli aminoacidi perdono ammoniaca, trasformandosi in alfa-chetoacidi, che vanno alla formazione di carboidrati. L'ammoniaca accumulata viene neutralizzata dalla formazione di urea e dal suo legame con l'acido alfa-chetoglutarico per formare acido glutammico. Si verifica un aumento del consumo di acido alfa-chetoglutarico, in mancanza del quale diminuisce l'intensità del ciclo di Krebs. L'insufficienza del ciclo di Krebs contribuisce ad un accumulo ancora maggiore di acetil coenzima A e, di conseguenza, di corpi chetonici.

In connessione con il rallentamento della respirazione dei tessuti nel diabete, la formazione di ATP è ridotta. Con una carenza di ATP, la capacità del fegato di sintetizzare le proteine ​​diminuisce.

Come risultato di una violazione del metabolismo proteico nel diabete, i processi plastici vengono soppressi, la produzione di anticorpi diminuisce, la guarigione delle ferite peggiora e la resistenza del corpo alle infezioni diminuisce.

ipoglicemia

ipoglicemia - abbassare i livelli di zucchero nel sangue al di sotto dell'80 mg%. L'aumento dei livelli di zucchero nel sangue dopo un carico di zucchero è molto piccolo (vedi Fig. 54).

Le cause dell'ipoglicemia sono molto diverse. Questi includono:

• 1) iperfunzione dell'apparato insulare del pancreas, ad esempio, con alcuni dei suoi tumori (adenoma, insulinoma);
• 2) produzione insufficiente di ormoni che hanno un effetto dissimilatorio sul metabolismo dei carboidrati: tiroxina, adrenalina, glucocorticoidi (malattia del bronzo), ecc.;
• 3) insufficiente degradazione del glicogeno nelle glicogenosi;
• 4) mobilitazione di una grande quantità di glicogeno dai muscoli e dal fegato, che non viene reintegrato dall'alimentazione (lavoro muscolare pesante);
• 5) danno alle cellule del fegato;
• 6) carenza di carboidrati;
• 7) alterato assorbimento dei carboidrati;
• 8) l'introduzione di grandi dosi di insulina a scopo terapeutico (shock insulinico nella pratica psichiatrica);
• 9) il cosiddetto diabete renale, che si verifica in caso di avvelenamento con floridzina, monoiodoacetato, che blocca l'esochinasi. Nei reni viene interrotta la fosforilazione del glucosio, che non viene riassorbito nei tubuli, ma passa nelle urine finali (glucosuria). Si sviluppa ipoglicemia.

Il sistema nervoso centrale, le cui cellule non hanno riserve di glicogeno, è particolarmente sensibile alla carenza di glucosio. Il consumo di ossigeno del cervello diminuisce drasticamente. Con l'ipoglicemia prolungata e spesso ricorrente, si verificano cambiamenti irreversibili nelle cellule nervose. Innanzitutto, le funzioni della corteccia cerebrale sono disturbate e poi del mesencefalo.

Il compensatorio aumenta l'increzione di ormoni che aumentano il livello di glucosio nel sangue: glucocorticoidi, glucagone, adrenalina.

Con un livello di zucchero nel sangue di 80-50 mg%, si sviluppa tachicardia associata ad iperproduzione di adrenalina, fame (eccitazione dei nuclei ventro-laterali dell'ipotalamo a causa di un basso livello di glucosio nel sangue), nonché debolezza, irritabilità e aumento eccitabilità associata a danni al sistema nervoso centrale.

Quando il contenuto di zucchero scende al di sotto di 50 mg%, nella corteccia cerebrale si sviluppa l'inibizione e nelle parti sottostanti del sistema nervoso centrale si sviluppa l'eccitazione. Di conseguenza compaiono disturbi visivi, sonnolenza, paresi, aumento della sudorazione, perdita di coscienza, respirazione periodica, convulsioni prima cloniche e poi toniche. Si sviluppa un coma.

Pentosuria, fruttosuria, galattosuria

Pentosuria. Pentosuria - escrezione urinaria di pentosi, che si formano principalmente durante il ciclo pentoso del metabolismo dei carboidrati.

Quantità minime di ribosio possono essere rilevate nelle urine di individui sani. La pentosuria alimentare si verifica dopo aver mangiato grandi quantità di frutta (prugne, ciliegie, uva) e l'alfa-arabinosio e l'alfa-xilosio vengono principalmente escreti. Nella miopatia si osserva una significativa escrezione di ribosio nelle urine. Con questa malattia nei muscoli, si verifica la rottura dei nucleotidi contenenti ribosio nella loro molecola.

L'escrezione urinaria di alfa-xilulosio (alfa-xilulosuria) si osserva nei disturbi della via metabolica dell'acido glucuronico. Ciò interrompe la transizione dell'alfa-xilulosio allo xilitolo sotto l'influenza della NADP-xilitolo deidrogenasi. La causa di questo disturbo può essere un eccesso nell'organismo di triiodotironina, amidopurine, ecc.

Esistono forme ereditarie di pentosuria, trasmesse in maniera recessiva.

Fruttosuria. La fruttosuria è l'escrezione di fruttosio nelle urine. Si trova in grandi quantità nella frutta. Con l'aiuto della fruttochinasi, il fruttosio nel fegato viene fosforilato in fruttosio-6-fosfato, che, a seguito di complesse trasformazioni, passa in glucosio e quindi in glicogeno. La soglia di rilascio del fruttosio è molto bassa (15 mg%).

L'iperfruttosemia e la fruttosuria sono una delle prime manifestazioni di insufficienza epatica; la sua incapacità di assorbire il glucosio si unisce più tardi.

La fruttosuria si verifica con una malattia (fruttosuria essenziale), che si basa su una carenza di fruttochinasi, che attiva la sintesi del fruttosio-1-fosfato (Fig. 55). Lo scambio di fruttosio in questo caso può procedere solo mediante fosforilazione in fruttosio-6-fosfato. Tuttavia, questa reazione è bloccata dal glucosio, quindi il normale metabolismo del fruttosio viene inibito e si verificano iperfruttosemia (fino a 40-80 mg%) e fruttosuria.

L'intolleranza ereditaria al fruttosio è una malattia grave associata all'assenza dell'enzima fruttosio-1-fosfato aldolasi (Fig. 55) e alla diminuzione dell'attività della fruttosio-1,6-difosfato aldolasi nel fegato, nei reni e nell'intestino. mucosa. Si sviluppa iperfruttosemia, che provoca un aumento della secrezione di insulina con successiva ipoglicemia. C'è un'insufficienza epatica e renale.

Galattosuria. La galattosuria si sviluppa a causa della galattosemia: il contenuto nel sangue di grandi quantità (fino a 200 mg%) di galattosio. La galattosemia è stata osservata nei neonati con deficit dell'enzima galattosio-1-fosfato uridil ansferasi.

Nei genitori di bambini affetti da galattosemia viene spesso rilevata una diminuzione dell'attività di questo enzima, che indica la natura ereditaria di questa malattia.

Con una carenza di galattosio-1-fosfato uridiltransferasi, il metabolismo del galattosio è ritardato a livello del galattosio-1-fosfato e non viene trasformato in glucosio (Fig. 56). Il metabolismo del glucosio è disturbato, poiché il galattosio-1-fosfato ha un effetto inibitorio sulla fosfoglucomutasi epatica. Il contenuto di glucosio nel sangue diminuisce.

Il galattosio-1-fosfato si accumula nel cristallino, nel fegato e in altri organi e tessuti, cosa che normalmente viene prevenuta dalla presenza della galattosio-1-fosfato uridiltransferasi attiva in essi. Di conseguenza si sviluppa la cataratta, la milza e il fegato si ingrossano, seguiti dalla cirrosi. C'è emaciazione, ritardo dello sviluppo. Il ritardo mentale è nettamente espresso, poiché il cervello e soprattutto la sua corteccia soffrono di mancanza di glucosio. Se il galattosio non viene escluso dalla dieta del bambino, morirà entro pochi mesi. Con l'età, l'intolleranza al galattosio scompare, poiché appare un enzima assente nei neonati: l'uridina difosfato galattosio pirofosforilasi, attraverso il quale il galattosio viene incluso nel normale ciclo di trasformazioni.

Durante la vita, una persona mangia circa 10 tonnellate di carboidrati. I carboidrati entrano nel corpo principalmente sotto forma di amido. Dopo essere stati scomposti in glucosio nel tratto digestivo, i carboidrati vengono assorbiti nel sangue e assorbiti dalle cellule. Gli alimenti vegetali sono particolarmente ricchi di carboidrati: pane, cereali, verdure, frutta. I prodotti animali (ad eccezione del latte) sono poveri di carboidrati.

I carboidrati sono la principale fonte di energia, soprattutto con l’aumento del lavoro muscolare. Più della metà dell'energia che il corpo degli adulti riceve dai carboidrati. I prodotti finali del metabolismo dei carboidrati sono l'anidride carbonica e l'acqua.

Il metabolismo dei carboidrati è fondamentale per il metabolismo e l'energia. I carboidrati complessi presenti negli alimenti vengono scomposti durante la digestione in monosaccaridi, principalmente glucosio. I monosaccaridi vengono assorbiti dall'intestino nel sangue e trasportati al fegato e ad altri tessuti, dove sono inclusi nel metabolismo intermedio. Parte del glucosio in entrata nel fegato e nei muscoli scheletrici viene depositato sotto forma di glicogeno o utilizzato per altri processi plastici. Con un'assunzione eccessiva di carboidrati con il cibo, possono trasformarsi in grassi e proteine. Un'altra parte del glucosio subisce ossidazione con formazione di ATP e rilascio di energia termica. Nei tessuti sono possibili due meccanismi principali di ossidazione dei carboidrati: senza la partecipazione dell'ossigeno (anaerobicamente) e con la sua partecipazione (aerobica).

Carboidrati e loro funzioni

Carboidrati - composti organici contenuti in tutti i tessuti del corpo in forma libera in composti con lipidi e proteine ​​e sono le principali fonti di energia. Funzioni dei carboidrati nel corpo:

I carboidrati sono la fonte diretta di energia per il corpo.

· Partecipare ai processi plastici del metabolismo.

Fanno parte del protoplasma, delle strutture subcellulari e cellulari, svolgono una funzione di supporto per le cellule.

I carboidrati si dividono in 3 classi principali: monosaccaridi, disaccaridi e polisaccaridi. I monosaccaridi sono carboidrati che non possono essere scomposti in forme più semplici (glucosio, fruttosio). I disaccaridi sono carboidrati che, una volta idrolizzati, danno due molecole di monosaccaridi (saccarosio, lattosio). I polisaccaridi sono carboidrati che, una volta idrolizzati, danno più di sei molecole di monosaccaridi (amido, glicogeno, fibra).

Ripartizione dei carboidrati nel corpo

La scomposizione dei carboidrati alimentari complessi inizia nella cavità orale sotto l'azione degli enzimi salivari amilasi e maltasi. L'attività ottimale di questi enzimi si manifesta in un ambiente alcalino. L'amilasi scompone l'amido e il glicogeno, mentre la maltasi scompone il maltosio. In questo caso si formano carboidrati più a basso peso molecolare: destrine, parzialmente maltosio e glucosio.

Nel tratto digestivo, i polisaccaridi (amido, glicogeno; fibre e pectina non vengono digeriti nell'intestino) e i disaccaridi sotto l'influenza degli enzimi vengono scissi in monosaccaridi (glucosio e fruttosio), che vengono assorbiti nel sangue nell'intestino tenue. Una parte significativa dei monosaccaridi entra nel fegato e nei muscoli e funge da materiale per la formazione del glicogeno. Il processo di assorbimento dei monosaccaridi nell'intestino è regolato dal sistema nervoso e ormonale. Sotto l'azione del sistema nervoso, la permeabilità dell'epitelio intestinale, il grado di afflusso di sangue alla mucosa della parete intestinale e la velocità di movimento dei villi possono cambiare, con conseguente velocità di ingresso dei monosaccaridi nel sangue della vena porta cambia. Il glicogeno viene immagazzinato nel fegato e nei muscoli. Se necessario, il glicogeno viene mobilitato dal deposito e convertito in glucosio, che entra nei tessuti e viene da loro utilizzato nel processo della vita.

Il glicogeno epatico è una riserva, cioè immagazzinato in riserva, carboidrati. La sua quantità può raggiungere 150-200 g in un adulto.La formazione di glicogeno con un ingresso relativamente lento di glucosio nel sangue avviene abbastanza rapidamente, quindi, dopo l'introduzione di una piccola quantità di carboidrati, si verifica un aumento della glicemia (iperglicemia) non viene osservato. Se una grande quantità di carboidrati facilmente digeribili e rapidamente assorbiti entra nel tratto digestivo, il contenuto di glucosio nel sangue aumenta rapidamente. L'iperglicemia che si sviluppa nello stesso momento è chiamata alimentare, in altre parole, cibo. Il suo risultato è la glicosuria, cioè l'escrezione di glucosio nelle urine, che si verifica se il livello di glucosio nel sangue sale a 8,9-10,0 mmol / l (160-180 mg%).

In completa assenza di carboidrati negli alimenti, si formano nel corpo dai prodotti di degradazione di grassi e proteine.

Quando la glicemia diminuisce, il glicogeno viene scomposto nel fegato e il glucosio entra nel sangue (mobilizzazione del glicogeno). Ciò mantiene i livelli di glucosio nel sangue relativamente costanti.

Il glicogeno si deposita anche nei muscoli, dove ne contiene circa l'1-2%. La quantità di glicogeno nei muscoli aumenta in caso di alimentazione abbondante e diminuisce durante il digiuno. Quando i muscoli lavorano sotto l'influenza dell'enzima fosforilasi, che viene attivato all'inizio della contrazione muscolare, aumenta la degradazione del glicogeno, che è una delle fonti di energia della contrazione muscolare. L'attività muscolare intensa rallenta l'assorbimento dei carboidrati e il lavoro leggero e breve aumenta l'assorbimento del glucosio.

La cattura del glucosio da parte di diversi organi dal sangue in entrata non è la stessa: il cervello trattiene il 12% del glucosio, l'intestino - 9%, i muscoli - 7%, i reni - 5% (E. S. London).

La decomposizione dei carboidrati nell'organismo animale avviene sia in assenza di ossigeno in acido lattico (glicolisi anaerobica), sia ossidando i prodotti di degradazione dei carboidrati in CO2 e H2O. L'aumento della temperatura ambiente a 35-40 ° C inibisce e l'abbassamento a 25 ° C migliora l'assorbimento dei carboidrati, che apparentemente è associato alla stimolazione del metabolismo energetico dei carboidrati.

Regolazione del metabolismo dei carboidrati

Il parametro principale per la regolazione del metabolismo dei carboidrati è mantenere il livello di glucosio nel sangue entro un intervallo compreso tra 4,4 e 6,7 mmol/l. Le variazioni della glicemia sono percepite dai glucorecettori, concentrati principalmente nel fegato e nei vasi sanguigni, nonché dalle cellule dell'ipotalamo ventromediale. È stata dimostrata la partecipazione di numerosi dipartimenti del sistema nervoso centrale alla regolazione del metabolismo dei carboidrati.

Il ruolo della corteccia cerebrale nella regolazione dei livelli di glucosio nel sangue illustra lo sviluppo dell'iperglicemia negli studenti durante un esame, negli atleti prima di gare importanti e anche durante la suggestione ipnotica. L'anello centrale nella regolazione dei carboidrati e di altri tipi di metabolismo e il luogo di formazione dei segnali che controllano i livelli di glucosio è l'ipotalamo. Quindi, le influenze regolatrici sono realizzate dai nervi autonomici e dalla via umorale, comprese le ghiandole endocrine.

L’insulina, un ormone prodotto dalle cellule β del tessuto delle isole del pancreas, ha un effetto pronunciato sul metabolismo dei carboidrati. Con l'introduzione dell'insulina, il livello di glucosio nel sangue diminuisce. Ciò è dovuto all’aumento della sintesi insulinica del glicogeno nel fegato e nei muscoli e all’aumento del consumo di glucosio da parte dei tessuti corporei. L'insulina è l'unico ormone che abbassa il livello di glucosio nel sangue, pertanto, con una diminuzione della secrezione di questo ormone, si sviluppa un'iperglicemia persistente e la successiva glicosuria (diabete mellito o diabete mellito).

Un aumento dei livelli di glucosio nel sangue avviene sotto l'azione di diversi ormoni. È il glucagone prodotto dalle cellule alfa del tessuto delle isole del pancreas; adrenalina: un ormone della midollare del surrene; glucocorticoidi - ormoni della corteccia surrenale; ormone somatotropo ipofisario; tiroxina e triiodotironina sono ormoni tiroidei. A causa dell'effetto unidirezionale sul metabolismo dei carboidrati e dell'antagonismo funzionale agli effetti dell'insulina, questi ormoni vengono spesso definiti "ormoni contrinsolari".

Metabolismo dei carboidrati- è un insieme di processi di trasformazione dei carboidrati nel corpo. I carboidrati sono fonti di energia per uso diretto (glucosio) o formano un deposito energetico (glicogeno), sono componenti di una serie di composti complessi (nucleoproteine, glicoproteine) utilizzati per costruire strutture cellulari.

Il fabbisogno medio giornaliero di carboidrati per un adulto è di 400-450 g.

Le fasi principali del metabolismo dei carboidrati sono:

1) la scomposizione dei carboidrati alimentari nel tratto gastrointestinale e l'assorbimento dei monosaccaridi nell'intestino tenue;

2) deposizione di glucosio sotto forma di glicogeno nel fegato e nei muscoli o suo utilizzo diretto a fini energetici;

3) la scomposizione del glicogeno nel fegato e l'ingresso del glucosio nel sangue man mano che diminuisce nel sangue (mobilitazione del glicogeno);

4) sintesi del glucosio da prodotti intermedi (acidi piruvici e lattici) e precursori non carboidrati;

5) conversione del glucosio in acidi grassi;

6) ossidazione del glucosio con formazione di anidride carbonica e acqua.

I carboidrati vengono assorbiti nel canale alimentare sotto forma di glucosio, fruttosio e galattosio. Viaggiano attraverso la vena porta fino al fegato, dove il fruttosio e il galattosio vengono convertiti in glucosio, che viene immagazzinato come glicogeno (un polisaccaride). Il processo di sintesi del glicogeno nel fegato dal glucosio è chiamato glicogenesi (il fegato contiene circa 150-200 g di carboidrati sotto forma di glicogeno). Una parte del glucosio entra nella circolazione generale e si distribuisce in tutto il corpo, essendo utilizzata come principale materia energetica e come componente di composti complessi (glicoproteine, nucleoproteine, ecc.).

Il glucosio è un componente costante (costante biologica) del sangue. Il contenuto di glucosio nel sangue umano è normalmente 4,44-6,67 mmol / l (80-120 mg%). Con un aumento del suo contenuto nel sangue (iperglicemia) a 8,34-10 mmol / l (150-180 mg%), viene escreto nelle urine sotto forma di tracce. Con una diminuzione della glicemia (ipoglicemia) a 3,89 mmol / l (70 mg%), appare una sensazione di fame, a 3,22 mmol / l (40 mg%) - si verificano convulsioni, delirio e perdita di coscienza (coma).

Quando il glucosio viene ossidato nelle cellule per produrre energia, alla fine si trasforma in anidride carbonica e acqua. Viene chiamato il processo mediante il quale il glicogeno viene scomposto in glucosio nel fegato glicogenolisi. Viene chiamato il processo di biosintesi dei carboidrati dai loro prodotti di degradazione o dai prodotti di degradazione di grassi e proteine gliconeogenesi. Il processo di degradazione dei carboidrati in assenza di ossigeno con accumulo di energia in ATP e formazione di acido lattico e piruvico è chiamato glicolisi.

Quando l'apporto di glucosio supera il fabbisogno immediato di questa sostanza, il fegato converte il glucosio in grasso, che viene immagazzinato in depositi di grasso e può essere utilizzato in futuro come fonte di energia.

La violazione del normale metabolismo dei carboidrati si manifesta principalmente con un aumento del contenuto di glucosio nel sangue. Nel diabete mellito si osservano iperglicemia e glicosuria costanti associate a un profondo disturbo del metabolismo dei carboidrati. La base di questa malattia è l'insufficienza della funzione endocrina del pancreas. A causa della mancanza o dell'assenza di insulina nel corpo, la capacità dei tessuti di utilizzare il glucosio è compromessa e viene escreto nelle urine. Considereremo questa patologia in modo più dettagliato quando studieremo il sistema endocrino.