Cosa significano gli spasmi infantili nell'anamnesi. Principali sindromi epilettiche nei bambini: convulsioni neonatali, spasmi infantili, convulsioni febbrili, sindrome di Lennox-Gastaut

Gli spasmi infantili sono convulsioni caratterizzate da improvvisa flessione del busto in avanti, flessione o estensione delle braccia, estensione o flessione delle gambe.

Questo tipo di crisi è solitamente combinata con l'ipsaritmia sull'EEG.

Le convulsioni possono scomparire da sole intorno ai 5 anni, ma possono trasformarsi in altri tipi di convulsioni.

La fisiopatologia degli spasmi infantili non è completamente compresa, ma queste crisi possono riflettere un'interruzione nell'interazione tra la corteccia e il tronco encefalico. Gli spasmi infantili possono essere causati da immaturità del sistema nervoso centrale, malformazioni cerebrali e danni cerebrali nei primi mesi di vita. Una causa comune di spasmi infantili è la sclerosi tuberosa. La natura delle crisi può anche essere idiopatica.

Sintomi e segni di spasmi infantili nei bambini

Gli spasmi infantili iniziano con improvvise e rapide contrazioni toniche del tronco e degli arti, a volte in pochi secondi. Gli spasmi vanno dal leggero cenno della testa al tremore di tutto il corpo. Sono accompagnati da flessione (flessione), estensione (estensione) o, molto spesso, sia flessione che estensione nei muscoli degli arti (spasmi misti). Gli spasmi di solito si ripresentano durante il giorno in gruppi, spesso diverse dozzine, per lo più subito dopo il risveglio e talvolta durante il sonno.

Di norma, gli spasmi infantili sono accompagnati da uno sviluppo motorio e mentale compromesso. Nelle fasi iniziali della malattia è possibile una regressione dello sviluppo (ad esempio, i bambini possono perdere la capacità di sedersi o rotolarsi).

Il tasso di mortalità prematura negli spasmi infantili varia dal 5 al 31%, la morte avviene prima dei 10 anni e dipende dall'eziologia di quest'ultima.

Diagnosi di spasmi infantili nei bambini

• Neuroimmagine.
• Video-ZEGsonno e veglia.
• Studi di laboratorio secondo indicazioni cliniche.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei sintomi clinici e di un pattern EEG caratteristico. Vengono eseguiti esami fisici e neurologici, ma spesso non vengono rilevati sintomi patognomonici, ad eccezione della sclerosi tuberosa.

Nell'EEG, nel periodo interictale, di regola, viene rivelata un'immagine di ipsaritmia (onde delta e theta polimorfiche caotiche e ad alta tensione con scariche di picco multifocali sovrapposte). Sono possibili diverse opzioni (ad esempio, ipsaritmia focale o asimmetrica modificata). Cambiamenti ictali dell'EEG basale, l'attività epilettiforme interictale è marcatamente indebolita.

I test per determinare la causa degli spasmi infantili possono includere:

• esami di laboratorio (ad esempio, emocromo completo, determinazione della glicemia, elettroliti, urea, creatinina, Na, Ca, Mg, P, esami del fegato), se si sospetta un disturbo metabolico;
• Analisi del liquido cerebrospinale;
• scansione del cervello (MRI e TC).

Trattamento degli spasmi infantili nei bambini

Gli spasmi infantili sono difficili da trattare e il regime terapeutico ottimale è discutibile. Applicare ACTH 20-60 unità per via intramuscolare una volta al giorno. Molti anticonvulsivanti sono inefficaci; si preferisce il valproato; il clonazepam è il farmaco di seconda scelta. È stato notato anche l'effetto dell'uso di nitrazepam, topiramato, zonisamide o vigabatrin.

Anche la dieta chetogenica può essere efficace, ma difficile da mantenere.

In alcuni casi, il trattamento chirurgico può avere successo.

Quando un bambino inizia a tremare in preda alle convulsioni, la maggior parte dei genitori sperimenta un vero shock. Non sanno dove correre e perdono tempo prezioso. Con la sindrome di West, ogni settimana è importante: prima viene fatta la diagnosi e iniziato il trattamento, maggiori sono le possibilità per il bambino di guarire completamente e di avere un futuro felice.

Cos'è la sindrome di West

La sindrome di West è una forma grave di epilessia che si è sviluppata nei bambini piccoli a causa di danni cerebrali e di altre malattie gravi. I segni caratteristici di questa patologia sono considerati ritardo mentale, così come spasmi infantili - cenni o rapide inclinazioni del corpo, di solito durante l'addormentarsi o il risveglio. Allo stesso tempo, l'ipsaritmia viene registrata sull'encefalogramma: un'attività anormale del cervello ad alta ampiezza.

La sindrome di West colpisce da 1 a 4 persone su 10mila bambini. Questa malattia rappresenta fino al 9% di tutte le crisi epilettiche nei bambini e il 25% dei casi di epilessia infantile. L'incidenza è maggiore tra i ragazzi: la sindrome insidiosa colpisce circa il 60% dei giovani rappresentanti del sesso forte.

La malattia prese il nome in onore del medico britannico West, che descrisse i sintomi della patologia nel 1841 sulla base delle osservazioni di suo figlio. Successivamente la malattia ebbe molti sinonimi: sindrome di West, convulsioni di culto, spasmo di Salaam (tic), ipsaritmia di Gibbs, encefalopatia mioclonica con ipsaritmia, epilessia convulsiva con ipsaritmia, sindrome delle convulsioni in posizione di flessione. Inizialmente, la sindrome era classificata come una varietà di epilessia generalizzata, ma in seguito i medici la trasferirono nella categoria delle encefalopatie epilettiche, in cui le convulsioni sono provocate da malattie non infiammatorie del cervello.

Di norma, i neonati a cui successivamente viene diagnosticata tale diagnosi nascono esteriormente sani o con anomalie minori. L'esordio della malattia cade tra 3 e 7 mesi di vita: durante questo periodo la patologia viene diagnosticata nel 77% dei pazienti. Nei bambini di età superiore a 1 anno, la sindrome si verifica solo nel 10% dei casi.

Tra i soggetti affetti dalla sindrome di West, il tasso di mortalità è elevato e nei bambini sopravvissuti, all'età di 3 anni, le convulsioni si trasformano in un'altra forma di epilessia, molto spesso nella sindrome di Lennox-Gastaut. Con un trattamento adeguato, è possibile ottenere una remissione completa, ma il ritardo mentale di solito si manifesta nei pazienti per un lungo periodo.

Forme della malattia

Esistono 2 forme principali di sindrome di West.

1. Sintomatico - caratterizzato dalla presenza di una chiara causa della condizione patologica: danno cerebrale, fattori genetici. Con questa forma, i bambini hanno un ritardo iniziale nello sviluppo psicomotorio, il paziente è tormentato da diversi tipi di convulsioni contemporaneamente e si notano cambiamenti strutturali nel suo cervello.
   

   La sindrome di West sintomatica è considerata la forma più grave della malattia e la prognosi per il trattamento e la vita è spesso deludente.

2. Criptogenica (idiopatica): differisce dalla forma sintomatica in assenza di una causa visibile di convulsioni e viene diagnosticata in circa il 12% dei pazienti. Questa specie è caratterizzata solo da crisi di tipo 1, i cambiamenti strutturali nel cervello non vengono visualizzati e il ritardo dello sviluppo si verifica solo dopo l'esordio della malattia, quando le sue manifestazioni diventano evidenti. La varietà criptogenica ha una prognosi relativamente favorevole per la vita e una guarigione completa, procedendo in forma più lieve.

Con la sindrome di West, i crampi coprono quasi tutti i muscoli, compresi il collo, la testa e gli arti. Le contrazioni sono generalmente simmetriche per i lati sinistro e destro del corpo, durano fino a 10 secondi e possono essere ripetute più volte nell'arco della giornata.

A volte gli spasmi colpiscono solo un gruppo muscolare. A seconda della localizzazione delle loro lesioni, nella sindrome di West si distinguono i seguenti tipi di convulsioni:

• occipitale - convulsioni estensori del collo con inclinazione della testa;
• annuire (flessione) - contrazioni dei muscoli flessori situati sulle braccia e sul collo: annuire con la testa, unire le mani davanti al petto, ecc.;
• comune (estensore) - convulsioni che coprono tutto il corpo: le braccia e le gambe sono divaricate ai lati, ricordando le manifestazioni del riflesso Moro.

Se le crisi si ripetono troppo spesso, il bambino potrebbe addormentarsi immediatamente dopo la loro cessazione. Le convulsioni prolungate influenzano notevolmente lo sviluppo: il bambino inizia sempre più a restare indietro rispetto ai suoi coetanei nei piani motori, mentali e mentali.

Cause

Gli spasmi infantili caratteristici della sindrome di West si verificano a causa di un'interazione impropria tra il tronco encefalico e la sua corteccia. L'immaturità del sistema nervoso centrale provoca violazioni delle connessioni tra il cervello e le ghiandole surrenali, a seguito delle quali l'ipotalamo sintetizza troppa corticoliberina. Un eccesso di questo ormone provoca le contrazioni muscolari tipiche della sindrome di West.

Nell'85-88% dei casi, i medici riescono a determinare la causa di questa malattia. I seguenti fattori possono provocare la sindrome:

• ipossia durante il parto o il periodo prenatale;
• malformazioni congenite del cervello;
• trauma alla nascita;
• infezioni intrauterine;
• anomalie genetiche e cromosomiche;
• asfissia;
• emorragie intracraniche;
• ischemia postnatale;
• encefalopatia;
• meningite;
• sclerosi tuberosa;
• neurofibromatosi;
• sindrome da incontinenza pigmentata;
• fenilchetonuria;
• disturbi metabolici;
• tumori;
• predisposizione ereditaria.

Spesso l'impulso per l'insorgenza della malattia è l'assunzione di nootropi o la vaccinazione, ma questi fattori agiscono come catalizzatore e non come causa indipendente. Se il corpo del bambino non funziona correttamente, la sindrome di West si manifesterà prima o poi, ma tutto può fungere da fattore scatenante: dalle vaccinazioni a una situazione stressante.

Sintomi e segni

Il primo segno della sindrome di West può essere il pianto forte e inconsolabile di un bambino. Allo stesso tempo, i medici distrettuali attribuiscono tutto alla colica intestinale. La diagnosi corretta viene fatta solo quando compaiono altri sintomi allarmanti:

• assenza o rallentamento del ritmo dello sviluppo psicomotorio: il bambino non si gira e non si siede, non prende i giocattoli, il suo riflesso di presa scompare;
• problemi alla vista: il bambino non guarda negli occhi, non fissa lo sguardo sugli oggetti. Spesso ai genitori sembra di non vedere nulla;
• debolezza muscolare (ipotensione);
• pianto e irritabilità;
• la comparsa di spasmi.

Le convulsioni sono una manifestazione tipica della sindrome di West. Esistono i seguenti tipi di convulsioni:

• mioclonico: piccole contrazioni simmetriche dei muscoli del tronco, degli arti e del viso, che si verificano in brevi serie;
• tonico - contrazioni prolungate dei singoli gruppi muscolari: annuire con la testa, alzare le spalle, avanzare e allargare gli arti, piegare il corpo a metà.

Di norma, le manifestazioni della sindrome di West iniziano con convulsioni miocloniche e col tempo si trasformano in convulsioni toniche. Molto spesso, si notano convulsioni durante l'addormentarsi e il risveglio, ma i rumori forti, la paura e la stimolazione luminosa e tattile possono essere fattori provocatori.

Le convulsioni sono caratterizzate da una certa serialità, si susseguono con un intervallo non superiore a 1 minuto. A volte gli spasmi si manifestano come arresti o cadute improvvise del bambino, insufficienza respiratoria, nistagmo o spasmi dei bulbi oculari. Prima di un attacco, il bambino può essere spaventato e urlare e, dopo, diventare letargico e assonnato.

Sull'elettroencefalogramma (EEG) si osserva l'ipsaritmia - l'assenza di un ritmo normale dell'attività elettrica del cervello. In alcuni casi può svilupparsi la sindrome cerebellare, caratterizzata dai seguenti disturbi:

• tremore delle dita;
• muscoli cadenti;
• vertigini;
• incapacità di eseguire movimenti veloci e complessi;
• un sintomo dell'assenza di uno "shock inverso".

Sintomo dell'assenza di "spinta inversa": il paziente piega con forza il braccio all'altezza dell'articolazione del gomito. L'esaminatore cerca di distenderlo, cosa a cui il paziente resiste tenendo il braccio in posizione piegata. Quindi l'esaminatore interrompe improvvisamente l'estensione e la mano del paziente colpisce con forza il torace.

La sequenza dei sintomi della sindrome di West dipende dalla sua forma. Quindi, nella varietà idiopatica, dopo l'esordio convulsivo si osserva un ritardo nello sviluppo psicomotorio, e il tipo sintomatico della malattia è caratterizzato da un ritardo iniziale dello sviluppo, mentre gli spasmi infantili e i cambiamenti EEG vengono registrati successivamente.

A seconda delle manifestazioni cliniche e dei risultati dell'elettroencefalogramma, i pazienti sono divisi in 3 gruppi a rischio.

1. Il primo gruppo comprende bambini con diagnosi di ipsaritmia, ma non ci sono sintomi visibili della malattia. Tali bambini dovrebbero essere sottoposti a un esame annuale e non necessitano di cure.
2. Il secondo gruppo di rischio comprende i bambini con i principali segni della sindrome di West e cambiamenti caratteristici nell'EEG. Viene loro prescritto un trattamento speciale e ogni sei mesi vengono sottoposti a un esame dettagliato.
3. Il terzo gruppo di rischio comprende pazienti con sintomi gravi, per i quali la mancanza di cure equivale alla morte.

Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato offrono ai bambini affetti dalla sindrome di West la possibilità di migliorare la qualità della vita e, talvolta, di ripristinare completamente la salute.

Spasmi infantili in un bambino - video

Diagnostica

Ai primi sintomi allarmanti, è necessario mostrare il bambino a un neurologo, che può prescrivere ulteriori consultazioni con un genetista, epilettologo, immunologo, endocrinologo e neurochirurgo. Dopo aver esaminato il bambino, il medico invia il piccolo paziente per ulteriori esami:

• EEG - per rilevare l'attività cerebrale disorganizzata durante il sonno e la veglia;
• Scansione TC del cervello - per determinare i cambiamenti nelle strutture cerebrali;
• MRI del cervello - per una diagnosi accurata dei disturbi strutturali e per determinare la causa della sindrome di West;
• PET del cervello - per determinare i focolai dell'ipometabolismo nei tessuti cerebrali;
• angiografia cerebrale - per rilevare patologie cerebrovascolari;
• cranioscopia: per studiare i difetti nella struttura del cranio.

La conduzione di questi studi consente di distinguere la sindrome di West da malattie con sintomi simili:

• mioclono infantile;
• epilessia mioclonica infantile;
• epilessia rolandica benigna;
• La sindrome di Sandifer;
• zecche varie.

Le manifestazioni della sindrome di West sono spesso simili a quelle di una zecca, tuttavia, in questa malattia gli spasmi muscolari sono provocati da esplosioni emotive e non vi sono anomalie nell'EEG.

A volte, dopo un elettroencefalogramma, si scopre che gli spasmi erano in realtà coliche o attacchi respiratori. In ogni caso il medico potrà formulare una diagnosi solo dopo aver effettuato tutti gli esami necessari.

Trattamento della sindrome di West

Con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, è possibile ottenere una remissione stabile della malattia in oltre il 50% dei casi. Tuttavia, accade che l'assunzione di farmaci non influenzi il numero e l'intensità delle crisi e non contribuisca allo sviluppo del bambino. Il successo della terapia dipende anche dalle cause della malattia, dall'entità del danno cerebrale e dalla forma della sindrome di West.

Terapia medica

Fino al 1958, la sindrome di West era considerata una malattia incurabile, quindi una vera rivoluzione in questo settore fu la scoperta dell'effetto positivo sui pazienti dell'ormone adrenocorticotropo (farmaci ACTH) e del Prednisolone. Le dosi e la durata della terapia steroidea vengono selezionate individualmente, tuttavia, nella maggior parte dei casi, gli attacchi diminuiscono o scompaiono durante l'uso di dosi significative di ACTH per 1-2 mesi. Sull'EEG con tale trattamento si tracciano miglioramenti visibili: l'ipsarritmia scompare, appare un ritmo normale dell'attività cerebrale.

All'inizio degli anni '90 del secolo scorso, in medicina si verificò un'altra svolta: fu scoperto l'effetto positivo sui pazienti con vigabatrin (Sabril). Questo farmaco non ha tanti effetti collaterali quanto l'ACTH, è meglio tollerato dai bambini, come risultato della sua assunzione, i pazienti sperimentano meno ricadute dopo la fine del trattamento.

Molto spesso, il vigabatrin viene utilizzato se la causa della sindrome di West è la sclerosi tuberosa. In altri casi, questo rimedio potrebbe non essere efficace quanto gli steroidi.

I seguenti anticonvulsivanti possono essere utilizzati per ridurre il numero e l'intensità delle crisi:

• acido valproico;
• vitamina B6, che ad alte dosi agisce come un anticonvulsivante in alcuni pazienti.

Anticonvulsivanti prescritti per la sindrome di West - gallery

Per migliorare lo sviluppo fisico e psico-emotivo, i medici di solito prescrivono ai bambini farmaci che normalizzano il metabolismo e l'afflusso di sangue al cervello. I nootropi sono raccomandati per i bambini con estrema cautela, poiché la stimolazione cerebrale può provocare un aumento delle convulsioni anche durante l'assunzione di anticonvulsivanti.

Va tenuto presente che i farmaci ormonali e steroidei danno forti reazioni collaterali. I pazienti possono sperimentare:

• fatica;
• depressione;
• incapacità di concentrazione;
• reazioni allergiche;
• disturbi endocrini;
• malattie del sistema nervoso periferico;
• danno al fegato.

Un medico competente, insieme ai medicinali di base, di solito prescrive farmaci che aumentano l'immunità e supportano la funzionalità epatica. Durante tutto il corso, lo specialista deve monitorare costantemente le condizioni del paziente sulla base di esami del sangue e letture EEG. Nel caso della terapia ormonale, il trattamento viene effettuato in ambito ospedaliero.

Se le dosi dei farmaci sono state scelte correttamente e il paziente ha un andamento positivo, il trattamento deve essere continuato per circa 1,5-2 anni dal momento dell'ultimo attacco.

Intervento chirurgico

Se gli spasmi infantili sono resistenti alla terapia farmacologica in corso e il focus patologico è chiaramente visibile sulla risonanza magnetica, il neurochirurgo può raccomandare l'escissione dell'area interessata del cervello. Durante l'intervento, lo specialista analizza le aderenze delle meningi, rimuove tumori e aneurismi vascolari, cercando di utilizzare i metodi chirurgici più parsimoniosi.

Se le convulsioni si manifestano sotto forma di cadute improvvise, al paziente può essere mostrata una callosotomia, un'operazione per tagliare il corpo calloso. Dopo l'intervento chirurgico, i bambini vengono solitamente sottoposti a neuroriabilitazione in centri specializzati.

Fisioterapia

Esercizi regolari di fisioterapia per i bambini con sindrome di West sono semplicemente necessari per ripristinare la forma fisica e sviluppare nuove capacità motorie. Di norma, dopo la fine delle convulsioni, i bambini iniziano rapidamente a sedersi, gattonare, camminare e persino correre, ma senza la giusta selezione di farmaci, gli esercizi di fisioterapia non porteranno il risultato corretto.

La terapia fisica deve necessariamente essere eseguita sotto la guida di un riabilitatore esperto e solo dopo che tali lezioni sono consentite dal medico curante. Altrimenti, puoi aggravare l'intensità delle convulsioni e peggiorare le condizioni generali del bambino.

Parallelamente allo sviluppo delle capacità motorie, il bambino deve impegnarsi regolarmente con un defettologo, psicologo e logopedista, che svilupperà il linguaggio e le capacità motorie del bambino.

Metodi non tradizionali

La terapia con cellule staminali può essere individuata tra i metodi non tradizionali efficaci. Questo metodo è molto costoso e non è riconosciuto dalla medicina ufficiale. Si basa sul fatto che le aree danneggiate del cervello vengono ripristinate grazie all'introduzione di cellule staminali del donatore nel corpo del paziente.

Ad oggi, pochi decidono su questa misura, sebbene tale terapia sia già riuscita a dimostrarsi efficace. La terapia con cellule staminali non è una panacea, ma aiuta alcuni pazienti.

Caratteristiche nutrizionali

Molti medici stranieri ottengono buoni risultati nel trattamento della sindrome di West utilizzando una dieta chetogenica. Si basa su un aumento nella dieta dei grassi e una riduzione dei carboidrati e delle proteine. In questo caso, il metabolismo cambia e il corpo inizia a produrre una grande quantità di chetoni, che riducono la frequenza e l’intensità delle crisi.

La dieta chetogenica aiuta circa il 70% dei pazienti e le convulsioni si riducono di oltre 2 volte e in alcuni bambini le convulsioni scompaiono del tutto. Di norma, la dieta è prescritta per i bambini dai 2 anni e non è particolarmente efficace nel trattamento delle convulsioni negli adolescenti e negli adulti.

Cibi ricchi di grassi - gallery

Prognosi di cura, tasso di mortalità, aspettativa di vita e prevenzione

In casi molto rari, la sindrome di West si risolve spontaneamente senza alcun trattamento. Più spesso, le convulsioni scompaiono sotto l'influenza di farmaci e interventi chirurgici, a volte la malattia si trasforma in altre forme di epilessia.

La prognosi del trattamento dipende direttamente dalla forma della sindrome di West.

1. Con la varietà idiopatica, dal 37 al 44% dei bambini guarisce completamente. I restanti pazienti presentano alcune deviazioni nello sviluppo fisico e mentale.
2. Nella forma sintomatica, la prognosi è molto peggiore. L'assenza di conseguenze si osserva solo nel 5-12% dei casi e la mortalità può raggiungere il 25%. Anche con l'inizio della remissione della malattia, i bambini sviluppano ritardo mentale, paralisi cerebrale, autismo, ritardo mentale, molti hanno difficoltà di apprendimento, hanno problemi di memoria, concentrazione e pensiero logico. Circa la metà dei pazienti presenta disturbi del movimento. Una prognosi così pessimistica è dovuta all'impatto negativo della malattia di base sul corpo. È dal suo decorso che dipende l'aspettativa di vita del paziente.

La prognosi sarà più favorevole con un trattamento tempestivo. Se i farmaci vengono scelti correttamente fin dalle prime settimane della malattia, le possibilità di un recupero completo aumentano più volte. Dopo 1-2 mesi la percentuale di esito favorevole si dimezza.

Se il trattamento viene iniziato sei mesi dopo o dopo la comparsa delle crisi, le possibilità di recupero saranno minime.

Le condizioni del bambino possono peggiorare l'assunzione incontrollata di nootropi e vaccinazioni.

Non esiste una cura per la sindrome di West. È importante diagnosticare questa malattia in tempo e scegliere il trattamento giusto, quindi anche con la forma sintomatica è possibile ottenere miglioramenti significativi e avvicinare lo sviluppo del bambino il più vicino possibile alla norma di età.

Dr. Komarovsky sulle convulsioni nei bambini - video

La sindrome di West è una malattia insidiosa e pericolosa. La percentuale di mortalità infantile con essa è piuttosto elevata, pertanto, ai primi sintomi allarmanti, è necessario consultare un medico e diagnosticare il più rapidamente possibile. La corretta selezione dei farmaci, insieme ad una riabilitazione competente con la partecipazione di psicologi, defettologi, logopedisti e specialisti in terapia fisica, aumenta le possibilità del bambino di un pieno recupero.

crisi tonico-cloniche
Crisi epilettiche maggiori. L'improvvisa insorgenza di una crisi convulsiva generalizzata indica il coinvolgimento nel processo patologico della corteccia cerebrale. Le crisi tonico-cloniche di solito iniziano in questo modo: gli occhi e la bocca del paziente sono aperti, le braccia sono piegate e rapite, le gambe sono raddrizzate. Prima dell'inizio della fase tonica della crisi, di solito c'è una contrazione dei muscoli respiratori, che porta alla vocalizzazione. Poi c'è compressione delle mascelle, spesso con morsicatura della lingua, arresto respiratorio con ipervolemia e cianosi, incontinenza urinaria, meno spesso feci. La fase tonica della crisi, che dura solitamente 15-30 secondi, viene immediatamente sostituita dalla fase clonica, caratterizzata da violente contrazioni ritmiche dei muscoli di tutte le parti del corpo, compresi i muscoli respiratori. Ci sono deviazioni dei bulbi oculari, smorfie, arresto respiratorio. Le contrazioni cloniche si indeboliscono gradualmente, rallentano e l'attacco termina. L'attacco dura, di regola, 1-2 minuti. Quindi la respirazione si normalizza e il paziente si addormenta. Dopo pochi minuti il ​​paziente può svegliarsi, ma spesso avverte sonnolenza, grave stanchezza e confusione entro poche ore dall'attacco. Inoltre, spesso si verificano mal di testa.

convulsioni febbrili



assenza
Le assenze, a differenza delle crisi epilettiche maggiori, sono caratterizzate da una durata più breve delle crisi e da un cambiamento più pronunciato della coscienza con manifestazioni motorie minime. Di solito si verificano all'improvviso e diventano evidenti solo con un'attenta osservazione e un notevole cambiamento nel comportamento abituale del paziente, possono essere accompagnati da tremori delle palpebre e singole contrazioni convulsive dei muscoli del viso. Il recupero completo avviene entro 5-10 secondi e talvolta né il paziente stesso né i suoi parenti possono notare un attacco. La perdita del tono posturale (crisi atoniche o acinetiche) non è caratteristica, ma quando si verifica è necessaria una diagnosi differenziale dalla sincope. In tutti i casi, l'EEG ha valore diagnostico, che rivela cambiamenti dell'onda di picco con una frequenza di 3 picchi per 1 s. Per trattare questa condizione, che indica uno speciale disturbo generalizzato dell'attività elettrica del cervello, vengono utilizzati con successo farmaci specifici.

spasmi infantili (spasmi di Salaam))
Gli spasmi infantili si manifestano con un'improvvisa contrazione dei muscoli del collo, del tronco, degli arti, che, di regola, sono bilaterali e simmetrici. I più tipici spasmi dei flessori ("attacchi di Salaam") con flessione del collo, del busto, delle braccia; flessione, adduzione ed elevazione delle gambe. Gli attacchi sono brevi, raggruppati in serie; spesso si verificano immediatamente dopo il risveglio dei pazienti.

Spasmi infantili (simili allo stadio iniziale del riflesso di Moro)


mioclono
L'epilessia mioclonica dell'adolescente inizia tra l'inizio della pubertà (pubertà) e i 20 anni di età. Si manifesta con contrazioni fulminee (mioclono), di regola, delle mani mantenendo la coscienza, talvolta accompagnate da convulsioni toniche generalizzate o tonico-cloniche. Questi attacchi si verificano principalmente entro 1-2 ore prima o dopo il risveglio dal sonno. L'elettroencefalogramma (EEG) mostra spesso cambiamenti caratteristici e può esserci una maggiore sensibilità allo sfarfallio della luce (fotosensibilità). Questa forma di epilessia risponde bene al trattamento.

convulsioni toniche

Gli spasmi infantili sono un tipo di processi convulsivi nel tessuto muscolare degli arti superiori e inferiori, nel corpo e nel collo. Le convulsioni spasmodiche si verificano durante l'infanzia quando lo sviluppo neuropsichico del bambino è disturbato. Qualsiasi processo anormale o patologia cerebrale può portare a spasmi infantili nei bambini nati da genitori sani.

Gli spasmi infantili sono un tipo di disturbo non infiammatorio del normale funzionamento del cervello, caratterizzato da forti contrazioni del tessuto muscolare della parte superiore del corpo. Tali spasmi sono indicati come encefalopatia epilettica. La loro particolarità è che sono estremamente brevi nel tempo, ma il numero di contrazioni muscolari involontarie varia da dieci a duecento spasmi per una crisi. Il numero di sequestri può arrivare fino a dieci al giorno.

Tali spasmi nei bambini iniziano con cambiamenti nel comportamento: l'attività dei movimenti diminuisce, il tubare si ferma. Si sviluppa uno spasmo che colpisce un lato del corpo o l'intero corpo, la testa devia, gli occhi sono deviati di lato.

Non esistono criteri di età per la malattia. Le convulsioni possono iniziare immediatamente dopo la nascita di un bambino e possono verificarsi in età adulta.

Come ogni tipo tipico di crisi epilettiche, gli spasmi sono suddivisi in tipi:

• Vista flessore: intenso spasmo dei muscoli flessori del corpo, delle braccia e delle gambe;

• Vista estensore: aumento dello spasmo del tessuto muscolare responsabile della funzione estensore, caratterizzato da estremità simultanee, superiori e inferiori.
• Tipo flessore-estensore - un tipo misto di spasmo del tessuto muscolare con estensione e flessione alternata delle parti del corpo;
• Spasmi asimmetrici: spasmo del tessuto muscolare di un lato del corpo. Caratterizzato dalla comparsa di gravi patologie.

A seconda delle cause che hanno portato alla comparsa, e del tipo di attacco, gli spasmi si raggruppano in:

• Sintomatici: si tratta di spasmi con un'eziologia consolidata, caratterizzati da una deviazione nello sviluppo mentale e nervoso dopo la manifestazione di spasmi, disturbi neurologici, lo studio mostra chiaramente anomalie patologiche nella struttura del cervello;
• Criptogenico: si tratta di spasmi di eziologia sconosciuta, il bambino ha un normale sviluppo neuropsichiatrico prima dell'inizio della malattia, è caratteristico un certo tipo di processi convulsivi. Con lesioni focali non viene rilevato;
• Idiopatico: si tratta di crisi convulsive che iniziano nel periodo neonatale e nell'infanzia. Hanno un decorso benigno, il ritmo della trasmissione degli impulsi nervosi non è disturbato, è caratterizzato dall'assenza di cambiamenti neurologici e dal normale sviluppo mentale durante il decorso della malattia.

Cause

A seconda del periodo di tempo in cui si verificano gli spasmi infantili, si hanno:

• Motivi prenatali, che comprendono infezioni e infiammazioni che si verificano in utero, patologie congenite e difetti del sistema nervoso centrale, anomalie genetiche e cromosomiche;
• Eziologie perinatali: ipossia cerebrale con lesioni ischemiche, attività lavorativa complicata;
• Cause profonde postnatali: malattie infettive del sistema nervoso centrale, traumi alla colonna vertebrale e alla testa di diversa natura, malattie oncologiche del cervello, ictus ischemici.

Gli spasmi infantili presentano una grande differenza rispetto alle altre crisi epilettiche. Lo spasmo è improvviso e di breve durata, inizia con il pianto irragionevole dei bambini o con una completa mancanza di attività vigorosa: movimenti, parole. Prima dell'inizio di un attacco, i bambini sono irritabili.

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Lo spasmo infantile o sindrome di West è chiamato sindrome epilettica. Gli spasmi si verificano in serie. Possono manifestarsi con intensità diversa, aumentando o viceversa diminuendo. Il numero di attacchi può arrivare fino a trenta e comprendere fino a venti episodi nell'arco della giornata. Più spesso ciò accade di notte. Lo studio dell'eziologia di questa condizione è iniziato negli anni Cinquanta del secolo scorso.

Gli spasmi infantili sono più comuni nei bambini di età inferiore ai tre anni. Cento bambini nati rappresentano lo 0,4% dei casi. Il primo attacco può verificarsi entro tre mesi o un anno. Sdraiato sulla schiena, il bambino si alza improvvisamente e inizia a piegare le braccia, alza la testa, la parte superiore del corpo e allo stesso tempo raddrizza bruscamente le gambe. L'attacco può durare diversi secondi, ripetersi ed essere accompagnato da pianto e irritabilità. Prima dell'inizio di una crisi, il bambino interrompe l'attività attiva, non tuba, guarda un punto e potrebbe non muoversi. In futuro, sviluppa altri tipi di manifestazioni convulsive. Il bambino presenta anche una violazione dello sviluppo psicomotorio e un ritardo intellettuale, che possono persistere fino all'età adulta. Tali convulsioni sono difficili da trattare.

Causa dello spasmo infantile

A seconda dell'eziologia, gli spasmi sono sintomatici e criptogenici. Il motivo del loro verificarsi potrebbe essere il seguente:

• danno o immaturità della corteccia cerebrale;
• anomalie cromosomiche e genetiche;
• disturbi neurologici e psicofisici;
• violazioni durante lo sviluppo fetale (ipossia, parto prematuro);
• malattie infettive durante la gravidanza (meningite batterica o virale da herpes);
• Sindrome di Down;
• sindrome tubercolare sclerotica;
• complicazioni durante il parto

In alcuni rari casi, la causa potrebbe essere una vaccinazione DPT.

Tipi di spasmi infantili

Gli spasmi infantili sono di tre tipi. Estensore, flessore-estensore o flessore. Si tratta di contrazioni improvvise dei muscoli della testa, degli arti, del tronco e del collo. Gli spasmi dei flessori sono anche chiamati convulsioni a coltello o convulsioni Saalam. Sembra che la persona si stia abbracciando. Gli spasmi estensori estendono improvvisamente il collo, gli arti inferiori e il tronco, associati all'estensione delle spalle. Come risultato degli spasmi flessori-estensori, le azioni sono miste. Gli spasmi infantili criptogenici si verificano nel 9-15% dei casi, il resto è sintomatico.

Spasmi infantili: diagnosi

Per determinare le cause delle convulsioni, viene eseguito un esame diagnostico medico completo. Per escludere disturbi metabolici, vengono eseguiti numerosi test di laboratorio: per il contenuto di glucosio, calcio, sodio, magnesio e aminoacidi. Per escludere l'ipossia, vengono esaminati i gas nel sangue, viene presa la semina del fluido esistente nel corpo. Viene esaminato anche il liquido cerebrospinale (CSF). Per escludere un'infezione intrauterina, viene eseguito un esame immunologico e virologico. È inoltre necessario eseguire la risonanza magnetica, la tomografia computerizzata, la cranio e la spondilografia. L'elettroencefalografia cattura l'attività degli attacchi di onde acute. Per un quadro completo della malattia, viene effettuato il monitoraggio video degli spasmi. È necessario consultare un neurologo, genetista, logopedista, optometrista, psicologo e psichiatra. Nei bambini piccoli di età inferiore a un anno, le funzioni cognitive vengono valutate secondo il metodo Bazhenova. Nei bambini più grandi, viene determinato il livello del QI. Nella maggior parte dei casi, gli spasmi infantili alla fine si trasformano in epilettici. Il trattamento in questo caso con farmaci anticonvulsivanti non è sempre efficace.