La diagnosi è lupus eritematoso sistemico. Sintomi e trattamenti del lupus

Il lupus eritematoso è una patologia autoimmune in cui i vasi sanguigni e il tessuto connettivo sono danneggiati e, di conseguenza, la pelle umana. La malattia è di natura sistemica, vale a dire si verifica una violazione in diversi sistemi del corpo, con un effetto negativo su di esso nel suo insieme e in particolare sui singoli organi, compreso il sistema immunitario.

La suscettibilità delle donne alla malattia è molte volte superiore a quella degli uomini, che è associata alle peculiarità della struttura del corpo femminile. L'età più critica per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico (LES) è considerata la pubertà, durante la gravidanza e qualche intervallo successivo, mentre il corpo attraversa la fase di recupero.

Inoltre, l'età dei bambini nel periodo di 8 anni è considerata una categoria separata per l'insorgenza della patologia, ma questo non è un parametro determinante, perché il tipo congenito della malattia o la sua manifestazione nelle prime fasi della vita non è escluso.

Cos'è questa malattia?

Il lupus eritematoso sistemico (LES, malattia di Liebman-Sachs) (latino lupus eritematoso, inglese systemic lupus eritematoso) è una malattia diffusa del tessuto connettivo caratterizzata da lesioni sistemiche immunocomplesse del tessuto connettivo e dei suoi derivati, con danno ai vasi del microcircolo.

Una malattia autoimmune sistemica in cui gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario umano danneggiano il DNA delle cellule sane, prevalentemente il tessuto connettivo viene danneggiato con la presenza obbligatoria di una componente vascolare. La malattia ha preso il nome dalla sua caratteristica: un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance (l'area interessata ricorda in forma una farfalla), che, come si credeva nel Medioevo, ricorda i luoghi dei morsi di lupo.

Storia

Il lupus eritematoso prende il nome dalla parola latina "lupus" - lupo e "eritematoso" - rosso. Questo nome gli è stato dato per la somiglianza dei segni cutanei con le lesioni provocate dal morso di un lupo affamato.

La storia del lupus eritematoso inizia nel 1828. Ciò è accaduto dopo che il dermatologo francese Biett ha descritto per la prima volta i sintomi della pelle. Molto più tardi, dopo 45 anni, il dermatologo Kaposhi notò che alcuni malati, insieme ai sintomi della pelle, avevano malattie degli organi interni.

Nel 1890 Il medico inglese Osler scoprì che il lupus eritematoso sistemico può manifestarsi senza manifestazioni cutanee. La descrizione del fenomeno delle cellule LE- (LE) è il rilevamento di frammenti cellulari nel sangue, nel 1948. ha permesso di identificare i pazienti.

Nel 1954 nel sangue dei malati sono state trovate alcune proteine: anticorpi che agiscono contro le proprie cellule. Questa rilevazione è stata utilizzata nello sviluppo di test sensibili per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.

Cause

Le cause della malattia non sono state completamente chiarite. Sono stati stabiliti solo i presunti fattori che contribuiscono al verificarsi di cambiamenti patologici.

Mutazioni genetiche: è stato identificato un gruppo di geni associati a specifici disturbi immunitari e alla predisposizione al lupus eritematoso sistemico. Sono responsabili del processo di apoptosi (liberazione del corpo dalle cellule pericolose). Quando i potenziali parassiti vengono ritardati, le cellule e i tessuti sani vengono danneggiati. Un altro modo è la disorganizzazione del processo di gestione della difesa immunitaria. La reazione dei fagociti diventa eccessivamente forte, non si ferma alla distruzione di agenti estranei, le loro stesse cellule vengono scambiate per "alieni".

1. Età - il lupus eritematoso sistemico colpisce nella maggior parte dei casi persone dai 15 ai 45 anni, ma non mancano casi insorti nell'infanzia e nell'anziano.
2. Ereditarietà: sono noti casi di malattia familiare, probabilmente trasmessi dalle generazioni più anziane. Tuttavia, il rischio di avere un figlio affetto rimane basso.
3. Razza - Studi americani hanno dimostrato che la popolazione nera si ammala 3 volte più spesso dei bianchi, e questo motivo è più pronunciato tra i nativi indiani, i nativi del Messico, gli asiatici, gli spagnoli.
4. Sesso: tra le donne malate conosciute ce ne sono 10 volte di più degli uomini, quindi gli scienziati stanno cercando di stabilire una connessione con gli ormoni sessuali.

Tra i fattori esterni, il più patogeno è l’intensa radiazione solare. La passione per le scottature solari può provocare cambiamenti genetici. Si ritiene che le persone che dipendono professionalmente da attività sotto il sole, il gelo e le forti fluttuazioni della temperatura ambientale (marinai, pescatori, lavoratori agricoli, costruttori) abbiano maggiori probabilità di contrarre il lupus sistemico.

In una percentuale significativa di pazienti, i segni clinici del lupus sistemico compaiono durante il periodo dei cambiamenti ormonali, sullo sfondo della gravidanza, della menopausa, dell'assunzione di contraccettivi ormonali e durante la pubertà intensa.

La malattia è anche associata a un'infezione pregressa, sebbene sia ancora impossibile dimostrare il ruolo e il grado di influenza di qualsiasi agente patogeno (è in corso un lavoro mirato sul ruolo dei virus). I tentativi di identificare un legame con la sindrome da immunodeficienza o di stabilire la contagiosità della malattia finora non hanno avuto successo.

Patogenesi

Come si sviluppa il lupus eritematoso sistemico in una persona apparentemente sana? Sotto l'influenza di alcuni fattori e di una ridotta funzione del sistema immunitario, si verifica un fallimento nel corpo, in cui iniziano a produrre anticorpi contro le cellule "native" del corpo. Cioè, i tessuti e gli organi iniziano a essere percepiti dal corpo come oggetti estranei e viene avviato un programma di autodistruzione.

Tale reazione del corpo è di natura patogena, provocando in vari modi lo sviluppo del processo infiammatorio e l'inibizione delle cellule sane. Molto spesso sono colpiti i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Il processo patologico porta a una violazione dell'integrità della pelle, a un cambiamento nel suo aspetto e a una diminuzione della circolazione sanguigna nella lesione. Con la progressione della malattia vengono colpiti gli organi interni e i sistemi dell'intero organismo.

Classificazione

A seconda dell'area della lesione e della natura del decorso, la malattia è classificata in diversi tipi:

1. Lupus eritematoso causato dall'assunzione di alcuni farmaci. Porta alla comparsa dei sintomi del LES, che possono scomparire spontaneamente dopo la sospensione dei farmaci. I farmaci che possono portare allo sviluppo del lupus eritematoso sono farmaci per il trattamento dell'ipotensione arteriosa (vasodilatatori arteriolari), antiaritmici, anticonvulsivanti.
2. Lupus eritematoso sistemico. La malattia tende a progredire rapidamente con danni a qualsiasi organo o sistema corporeo. Procede con febbre, malessere, emicrania, eruzioni cutanee sul viso e sul corpo, nonché dolori di diversa natura in qualsiasi parte del corpo. L'emicrania più caratteristica, l'artralgia, il dolore ai reni.
3. lupus neonatale. Si verifica nei neonati, spesso in combinazione con difetti cardiaci, gravi disturbi del sistema immunitario e circolatorio, sviluppo anormale del fegato. La malattia è estremamente rara; le misure di terapia conservativa possono ridurre efficacemente le manifestazioni del lupus neonatale.
4. Lupus discoide. La forma più comune della malattia è l'eritema centrifugo di Biett, le cui principali manifestazioni sono i sintomi cutanei: eruzione cutanea rossa, ispessimento dell'epidermide, placche infiammate che si trasformano in cicatrici. In alcuni casi, la malattia porta a danni alle mucose della bocca e del naso. Una varietà di discoide è un profondo lupus Kaposi-Irgang, caratterizzato da un decorso ricorrente e lesioni profonde della pelle. Una caratteristica del decorso di questa forma della malattia sono i segni di artrite, nonché una diminuzione delle prestazioni umane.

Sintomi del lupus eritematoso

Essendo una malattia sistemica, il lupus eritematoso è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• Sindrome dell'affaticamento cronico;
• gonfiore e dolore alle articolazioni, nonché dolore muscolare;
• febbre inspiegabile;
• dolore al petto con respirazione profonda;
• aumento della caduta dei capelli;
• rossore, eruzioni cutanee sul viso o scolorimento della pelle;
• sensibilità al sole;
• gonfiore, gonfiore delle gambe, degli occhi;
• linfonodi ingrossati;
• blu o sbiancamento delle dita delle mani e dei piedi, quando fa freddo o in momenti di stress (sindrome di Raynaud).

Alcune persone sperimentano mal di testa, convulsioni, vertigini, depressione.

Nuovi sintomi possono comparire anni dopo e dopo la diagnosi. In alcuni pazienti soffre un sistema del corpo (articolazioni o pelle, organi ematopoietici), in altri pazienti le manifestazioni possono colpire molti organi ed essere di natura multiorgano. La gravità e la profondità del danno ai sistemi corporei sono diverse per ognuno. I muscoli e le articolazioni sono spesso colpiti, causando artrite e mialgia (dolore muscolare). Le eruzioni cutanee sono simili in diversi pazienti.

Se il paziente ha più manifestazioni organiche, si verificano i seguenti cambiamenti patologici:

• infiammazione dei reni (nefrite da lupus);
• infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite);
• polmonite: pleurite, polmonite;
• malattie cardiache: vasculite coronarica, miocardite o endocardite, pericardite;
• malattie del sangue: leucopenia, anemia, trombocitopenia, rischio di coaguli di sangue;
• danni al cervello o al sistema nervoso centrale, che provocano: psicosi (cambiamento nel comportamento), mal di testa, vertigini, paralisi, disturbi della memoria, problemi alla vista, convulsioni.

Che aspetto ha il lupus eritematoso, foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta negli esseri umani.

La manifestazione dei sintomi di questa malattia autoimmune può variare in modo significativo nei diversi pazienti. Tuttavia, la pelle, le articolazioni (soprattutto delle mani e delle dita), il cuore, i polmoni e i bronchi, nonché gli organi digestivi, le unghie e i capelli, che diventano più fragili e soggetti a caduta, così come il cervello e il sistema nervoso sistema.

Fasi del decorso della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della malattia, il lupus eritematoso sistemico presenta diverse fasi del decorso:

1. Stadio acuto: in questa fase di sviluppo, il lupus eritematoso progredisce bruscamente, le condizioni generali del paziente peggiorano, lamenta stanchezza costante, febbre fino a 39-40 gradi, febbre, dolore e dolori muscolari. Il quadro clinico si sviluppa rapidamente, già in 1 mese la malattia copre tutti gli organi e i tessuti del corpo. La prognosi del lupus eritematoso acuto non è confortante e spesso l'aspettativa di vita del paziente non supera i 2 anni;
2. Stadio subacuto: il tasso di progressione della malattia e la gravità dei sintomi clinici non sono gli stessi della fase acuta e può passare più di 1 anno dal momento della malattia all'insorgenza dei sintomi. In questa fase la malattia è spesso sostituita da periodi di riacutizzazione e remissione persistente, la prognosi è generalmente favorevole e le condizioni del paziente dipendono direttamente dall'adeguatezza del trattamento prescritto;
3. Forma cronica: la malattia ha un decorso lento, i sintomi clinici sono lievi, gli organi interni non sono praticamente colpiti e il corpo nel suo insieme funziona normalmente. Nonostante il decorso relativamente lieve del lupus eritematoso, è impossibile curare la malattia in questa fase, l'unica cosa che si può fare è alleviare la gravità dei sintomi con i farmaci al momento della riacutizzazione.

Complicazioni del LES

Le principali complicazioni che il LES provoca sono:

1) Malattie cardiache:

• pericardite: infiammazione della borsa cardiaca;
• indurimento delle arterie coronarie che riforniscono il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
• endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso vengono trapiantate le valvole;
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

2) Patologie renali (nefriti, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine ​​nelle urine, sangue. L’incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento comprende farmaci potenti per il LES, la dialisi e il trapianto di rene.

3) Malattie del sangue che mettono a rischio la vita.

• diminuzione dei globuli rossi (che forniscono ossigeno alle cellule), dei globuli bianchi (sopprimono infezioni e infiammazioni), delle piastrine (favoriscono la coagulazione del sangue);
• anemia emolitica causata dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
• cambiamenti patologici negli organi emopoietici.

4) Malattie dei polmoni (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, delle articolazioni, dei legamenti. Lo sviluppo del lupus eritematoso acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare: blocco delle arterie da parte di emboli (coaguli di sangue) dovuti all'aumento della viscosità del sangue.

Diagnostica

L'ipotesi della presenza del lupus eritematoso può essere fatta sulla base dei focolai rossi di infiammazione sulla pelle. I segni esterni dell'eritematosi possono cambiare nel tempo, quindi è difficile fare una diagnosi accurata su di essi. È necessario utilizzare un complesso di esami aggiuntivi:

• esami generali del sangue e delle urine;
• determinazione del livello degli enzimi epatici;
• analisi per corpi antinucleari (ANA);
• radiografia del torace;
• ecocardiografia;
• biopsia.

Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico si differenzia dal lichen planus, dalla leucoplachia tubercolare e dal lupus, dall'artrite reumatoide precoce, dalla sindrome di Sjögren (vedi secchezza delle fauci, sindrome dell'occhio secco, fotofobia). Con la sconfitta del bordo rosso delle labbra, il LES cronico si differenzia dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti e dalla cheilite attinica.

Poiché il danno agli organi interni è sempre simile a diversi processi infettivi, il LES si differenzia dalla malattia di Lyme, dalla sifilide, dalla mononucleosi (mononucleosi infettiva nei bambini: sintomi), dall'infezione da HIV.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento deve essere il più appropriato possibile per il singolo paziente.

Il ricovero è necessario nei seguenti casi:

• con un persistente aumento della temperatura senza motivo apparente;
• in caso di condizioni potenzialmente letali: insufficienza renale rapidamente progressiva, polmonite acuta o emorragia polmonare.
• con complicazioni neurologiche.
• con una diminuzione significativa del numero di piastrine, eritrociti o linfociti nel sangue.
• nel caso in cui l'esacerbazione del LES non possa essere curata in regime ambulatoriale.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico durante una riacutizzazione, i farmaci ormonali (prednisolone) e citostatici (ciclofosfamide) sono ampiamente utilizzati secondo un determinato schema. In caso di danni agli organi del sistema muscolo-scheletrico, nonché con un aumento della temperatura, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (diclofenac).

Per un trattamento adeguato della malattia di un particolare organo, è necessario consultare uno specialista in questo campo.

Regole nutrizionali

Alimenti pericolosi e dannosi per il lupus:

• una grande quantità di zucchero;
• tutto fritto, grasso, salato, affumicato, in scatola;
• prodotti per i quali si verificano reazioni allergiche;
• bibite dolci, bevande energetiche e bevande alcoliche;
• in presenza di problemi ai reni, gli alimenti contenenti potassio sono controindicati;
• cibo in scatola, salsicce e insaccati preparati in fabbrica;
• maionese, ketchup, salse, condimenti acquistati in negozio;
• dolciumi con panna, latte condensato, con riempitivi artificiali (marmellate di fabbrica, marmellata);
• fast food e prodotti con riempitivi, coloranti, ripper, esaltatori di gusto e odore non naturali;
• alimenti contenenti colesterolo (focacce, pane, carne rossa, latticini ricchi di grassi, salse, condimenti e zuppe a base di panna);
• prodotti con una lunga durata di conservazione (ovvero quei prodotti che si deteriorano rapidamente, ma a causa dei vari additivi chimici nella composizione, possono essere conservati per un tempo molto lungo - qui, ad esempio, i latticini con una durata di conservazione di un anno possono essere incluso).

Mangiare questi alimenti può accelerare la progressione della malattia, che può portare alla morte. Queste sono le conseguenze massime. E, come minimo, lo stadio dormiente del lupus si trasformerà in uno attivo, a causa del quale tutti i sintomi peggioreranno e lo stato di salute peggiorerà in modo significativo.

Durata

Il tasso di sopravvivenza 10 anni dopo la diagnosi di lupus eritematoso sistemico è dell'80%, dopo 20 anni - 60%. Principali cause di morte: nefrite lupica, neurolupus, infezioni intercorrenti. Ci sono casi di sopravvivenza di 25-30 anni.

In generale, la qualità e la durata della vita nel lupus eritematoso sistemico dipendono da diversi fattori:

1. Età del paziente: più giovane è il paziente, maggiore è l'attività del processo autoimmune e più aggressiva è la malattia, che è associata ad una maggiore reattività dell'immunità in giovane età (più anticorpi autoimmuni distruggono i propri tessuti).
2. Tempestività, regolarità e adeguatezza della terapia: l'uso a lungo termine di ormoni glucocorticoidi e di altri farmaci può ottenere un lungo periodo di remissione, ridurre il rischio di complicanze e, di conseguenza, migliorare la qualità della vita e la sua durata. Inoltre, è molto importante iniziare il trattamento anche prima dello sviluppo di complicanze.
3. La variante del decorso della malattia: il decorso acuto è estremamente sfavorevole e dopo un paio d'anni possono verificarsi complicazioni gravi e pericolose per la vita. E con un decorso cronico, e questo è il 90% dei casi di LES, puoi vivere una vita piena fino alla vecchiaia (se segui tutte le raccomandazioni di un reumatologo e terapista).
4. Il rispetto del regime migliora significativamente la prognosi della malattia. Per fare questo, devi essere costantemente osservato da un medico, seguire le sue raccomandazioni, consultare un medico in modo tempestivo se compaiono sintomi di esacerbazione della malattia, evitare il contatto con la luce solare, limitare le procedure idriche, condurre uno stile di vita sano e seguire altre regole per prevenire le riacutizzazioni.

Solo perché ti è stato diagnosticato il lupus non significa che la tua vita sia finita. Cercare di sconfiggere la malattia, magari non in senso letterale. Sì, probabilmente sarai limitato in qualche modo. Ma milioni di persone con malattie più gravi vivono una vita luminosa e piena di impressioni! Quindi puoi farlo anche tu.

Prevenzione

Lo scopo della prevenzione è prevenire lo sviluppo di ricadute, mantenere il paziente in uno stato di remissione stabile per lungo tempo. La prevenzione del lupus si basa su un approccio integrato:

1. Esami dispensari regolari e consultazioni con un reumatologo.
2. Assunzione di farmaci rigorosamente nella dose prescritta e ad intervalli specificati.
3. Rispetto del regime di lavoro e riposo.
4. Sonno completo, almeno 8 ore al giorno.
5. Dieta con sale limitato e abbastanza proteine.
6. Indurimento, passeggiate, ginnastica.
7. L'uso di unguenti contenenti ormoni (ad esempio Advantan) per lesioni cutanee.
8. L'uso di creme solari (creme).

Lupus eritematoso sistemico- una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi contro le cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone della popolazione. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e da un dermatologo. La diagnosi di LES viene fatta sulla base dei segni clinici tipici e dei risultati dei test di laboratorio.

informazioni generali

Lupus eritematoso sistemico- una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi contro le cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone della popolazione.

Sviluppo e cause sospette del lupus eritematoso sistemico

L'eziologia esatta del lupus eritematoso non è stata stabilita, ma nella maggior parte dei pazienti sono stati rilevati anticorpi contro il virus Epstein-Barr, il che conferma la possibile natura virale della malattia. In quasi tutti i pazienti si osservano anche le caratteristiche del corpo, grazie alle quali vengono prodotti gli autoanticorpi.

La natura ormonale del lupus eritematoso non è stata confermata, ma i disturbi ormonali peggiorano il decorso della malattia, sebbene non possano provocarne l'insorgenza. Alle donne con diagnosi di lupus eritematoso non è raccomandato l'uso di contraccettivi orali. Nelle persone con predisposizione genetica e nei gemelli identici, l'incidenza del lupus eritematoso è maggiore rispetto ad altri gruppi.

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico si basa su un'alterata immunoregolazione, quando i componenti proteici della cellula, principalmente il DNA, agiscono come autoantigeni e, a seguito dell'adesione, anche quelle cellule originariamente prive di complessi immuni diventano bersagli.

Quadro clinico del lupus eritematoso sistemico

Con il lupus eritematoso sono colpiti il ​​tessuto connettivo, la pelle e l'epitelio. Una caratteristica diagnostica importante è la lesione simmetrica delle grandi articolazioni e, se si verifica una deformità articolare, è dovuta al coinvolgimento di legamenti e tendini e non a lesioni erosive. Si osservano mialgia, pleurite, polmonite.

Ma i sintomi più eclatanti del lupus eritematoso si notano sulla pelle, ed è proprio per queste manifestazioni che viene fatta la diagnosi in primo luogo.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre assume una forma sistemica. Più spesso c'è una dermatite eritematosa sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sulla parte posteriore del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda, sono di natura multipla. Nel lupus eritematoso, una caratteristica della fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un'area di atrofia al centro e la depigmentazione dell'area interessata. Le squame di pitiriasi, che ricoprono la superficie dell'eritema, sono strettamente saldate alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorosi. Nella fase di atrofia della pelle colpita si osserva la formazione di una superficie liscia e delicata bianco alabastro, che sostituisce gradualmente le aree eritematose, partendo dal centro e spostandosi verso la periferia.

In alcuni pazienti affetti da lupus eritematoso, le lesioni si estendono al cuoio capelluto, causando alopecia totale o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, le lesioni sono placche dense rosso-bluastre, a volte con scaglie di pitiriasi sulla parte superiore, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazioni e causano dolore durante il pasto.

Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale e nei periodi autunno-estate la condizione della pelle peggiora bruscamente a causa dell'esposizione più intensa alle radiazioni solari.

Nel decorso subacuto del lupus eritematoso, si osservano focolai simili alla psoriasi in tutto il corpo, le teleangectasie sono pronunciate, un livedio reticolare (modello ad albero) appare sulla pelle degli arti inferiori. Alopecia generalizzata o focale, orticaria e prurito si osservano in tutti i pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.

In tutti gli organi in cui è presente tessuto connettivo, nel tempo iniziano i cambiamenti patologici. Con il lupus eritematoso sono colpite tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.

Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di mal di testa ricorrenti, dolori articolari senza alcuna connessione con lesioni e condizioni meteorologiche, ci sono violazioni del lavoro del cuore e dei reni, allora già sulla base dell'indagine si può supporre che siano più profondi e disturbi sistemici ed esaminare il paziente per la presenza di lupus eritematoso. Anche un brusco cambiamento dell'umore da uno stato euforico a uno stato di aggressività è una manifestazione caratteristica del lupus eritematoso.

Nei pazienti anziani con lupus eritematoso, le manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma più spesso si osserva la sindrome di Sjögren: si tratta di una lesione autoimmune del tessuto connettivo, manifestata dall'iposecrezione delle ghiandole salivari, secchezza e dolore agli occhi , fotofobia.

I bambini affetti da lupus eritematoso neonatale, nati da madri malate, presentano un'eruzione eritematosa e un'anemia già nell'infanzia, per cui va posta una diagnosi differenziale con la dermatite atopica.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene indirizzato a un consulto con un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso viene diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascun gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi dalla pelle: eritema a forma di farfalla, fotodermatite, eruzione discoidale; da parte delle articolazioni: danno simmetrico alle articolazioni, artralgia, sindrome dei "braccialetti di perle" ai polsi dovuta alla deformazione dell'apparato legamentoso; da parte degli organi interni: sierosite di varia localizzazione, proteinuria persistente e cilindridruria nell'analisi delle urine; dal sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e cambiamenti di umore; dalla funzione dell'ematopoiesi, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia, linfopenia.

La reazione di Wasserman può essere un falso positivo, come altri studi sierologici, che a volte portano alla nomina di un trattamento inadeguato. Con lo sviluppo della polmonite, viene eseguita una radiografia dei polmoni, se si sospetta la pleurite -

I pazienti affetti da lupus eritematoso dovrebbero evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare creme con un filtro UV ad alta protezione sulle aree esposte. Gli unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati sulle aree interessate della pelle, poiché l'uso di farmaci non ormonali non ha alcun effetto. Il trattamento deve essere effettuato in modo intermittente in modo che non si sviluppi una dermatite indotta da ormoni.

Nelle forme non complicate di lupus eritematoso, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei per eliminare il dolore ai muscoli e alle articolazioni, ma l'aspirina deve essere assunta con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. È obbligatorio assumere glucocorticosteroidi, mentre le dosi dei farmaci sono selezionate in modo tale da ridurre al minimo gli effetti collaterali per proteggere gli organi interni dai danni.

Il metodo, quando si prelevano cellule staminali da un paziente e si esegue una terapia immunosoppressiva, dopo di che le cellule staminali vengono reintrodotte per ripristinare il sistema immunitario, è efficace anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con tale terapia, nella maggior parte dei casi, l'aggressività autoimmune si interrompe e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.

Uno stile di vita sano, l'astensione dall'alcol e dal fumo, un'adeguata attività fisica, un'alimentazione equilibrata e il benessere psicologico consentono ai pazienti affetti da lupus eritematoso di controllare la propria condizione e prevenire la disabilità.

- una malattia grave durante la quale il sistema immunitario umano percepisce le cellule del proprio corpo come estranee. Questa malattia è terribile per le sue complicanze. Quasi tutti gli organi sono colpiti dalla malattia, ma i più colpiti sono il sistema muscolo-scheletrico e i reni (artrite lupica e nefrite).

Cause del lupus eritematoso sistemico

La storia del nome di questa malattia risale ai tempi in cui non erano rari gli attacchi dei lupi alle persone, soprattutto ai tassisti e ai cocchieri. Allo stesso tempo, il predatore ha cercato di mordere la parte non protetta del corpo, molto spesso il viso: naso e guance. Come sapete, uno dei sintomi sorprendenti della malattia è il cosiddetto farfalla del lupus- macchie rosa brillante che colpiscono la pelle del viso.

Gli esperti sono giunti alla conclusione che le donne sono più inclini a questa malattia autoimmune: l'85-90% dei casi della malattia si verifica tra il gentil sesso. Molto spesso, il lupus si fa sentire nella fascia di età dai 14 ai 25 anni.

Perché lo fa lupus eritematoso sistemico,è ancora del tutto poco chiaro. Ma gli scienziati sono comunque riusciti a trovare alcune regolarità.

• È stato accertato che le persone che, per vari motivi, devono trascorrere molto tempo in condizioni di temperatura avverse (freddo, caldo) si ammalano più spesso.
• L'ereditarietà non è la causa della malattia, ma gli scienziati suggeriscono che i parenti della persona malata sono a rischio.
• Alcune ricerche lo dimostrano lupus eritematoso sistemico- Questa è la risposta dell'immunità a numerose irritazioni (infezioni, microrganismi, virus). Pertanto, i fallimenti nel lavoro dell'immunità non si verificano per caso, ma con un effetto negativo costante sul corpo. Di conseguenza, le cellule e i tessuti del corpo iniziano a soffrire.
• Si presume che alcuni composti chimici possano portare all'insorgenza della malattia.

Ci sono fattori che possono provocare un'esacerbazione di una malattia già esistente:

• L'alcol e il fumo hanno un effetto dannoso su tutto il corpo nel suo insieme e sul sistema cardiovascolare in particolare, che già soffre di lupus.
• L'assunzione di farmaci contenenti grandi dosi di ormoni sessuali può causare un'esacerbazione della malattia nelle donne.

Lupus eritematoso sistemico - il meccanismo dello sviluppo della malattia

Il meccanismo dello sviluppo della malattia non è ancora del tutto chiaro. È difficile credere che il sistema immunitario, che dovrebbe proteggere il nostro corpo, stia iniziando ad attaccarlo. Secondo gli scienziati, la malattia si verifica quando la funzione regolatrice del corpo viene meno, per cui alcuni tipi di linfociti diventano eccessivamente attivi e contribuiscono alla formazione di complessi immunitari(grandi molecole proteiche).

Gli immunocomplessi iniziano a diffondersi in tutto il corpo, penetrando in vari organi e piccoli vasi, motivo per cui viene chiamata la malattia sistemico.

Queste molecole sono attaccate ai tessuti, dopo di che inizia il rilascio da essi. enzimi aggressivi. Essendo normali, queste sostanze sono racchiuse in microcapsule e non sono pericolose. Ma gli enzimi liberi e non incapsulati iniziano a distruggere i tessuti corporei sani. Numerosi sintomi sono associati a questo processo.

I principali sintomi del lupus eritematoso sistemico

I complessi immunitari dannosi con il flusso sanguigno si diffondono in tutto il corpo, quindi qualsiasi organo può essere colpito. Tuttavia, una persona non associa i primi sintomi che compaiono a una malattia così grave come lupus eritematoso sistemico perché sono caratteristici di molte malattie. Quindi, compaiono prima i seguenti segni:

• aumento irragionevole della temperatura;
• brividi e dolori muscolari, affaticamento;
• debolezza, frequenti mal di testa.

Successivamente compaiono altri sintomi associati alla sconfitta di un particolare organo o sistema.

• Uno dei sintomi evidenti del lupus è la cosiddetta farfalla del lupus - eruzione cutanea e rossore(trabocco dei vasi sanguigni) negli zigomi e nel naso. Questo sintomo della malattia, infatti, compare solo nel 45-50% dei pazienti;
• può verificarsi un'eruzione cutanea su altre parti del corpo: braccia, addome;
• un altro sintomo può essere la caduta parziale dei capelli;
• lesioni ulcerative delle mucose;
• la comparsa di ulcere trofiche.

Lesioni del sistema muscolo-scheletrico

Soffre molto più spesso di altri tessuti in questo disturbo. La maggior parte dei pazienti lamenta i seguenti sintomi.

• Dolore alle articolazioni. Si noti che molto spesso la malattia colpisce i più piccoli. Ci sono lesioni di articolazioni simmetriche accoppiate.
• L'artrite da lupus, nonostante la somiglianza con essa, differisce da essa in quanto non provoca distruzione tessuto osseo.
• Circa 1 paziente su 5 sviluppa deformità dell'articolazione colpita. Questa patologia è irreversibile e può essere trattata solo chirurgicamente.
• Nel sesso più forte con lupus sistemico, l'infiammazione si verifica più spesso in sacroiliaco giunto. La sindrome del dolore si verifica nel coccige e nell'osso sacro. Il dolore può essere sia permanente che temporaneo (dopo lo sforzo fisico).

Danni al sistema cardiovascolare

In circa la metà dei pazienti, un esame del sangue rivela anemia, così come leucopenia e trombocitopenia. A volte questo porta al trattamento farmacologico della malattia.

• Durante l'esame, il paziente può mostrare pericardite, endocardite o miocardite insorta senza una ragione apparente. Non vengono rilevate infezioni concomitanti che potrebbero causare danni al tessuto cardiaco.
• Se la malattia non viene diagnosticata in tempo, nella maggior parte dei casi vengono colpite le valvole mitrale e tricuspide del cuore.
• Oltretutto, lupus eritematoso sistemicoè un fattore di rischio per lo sviluppo dell'aterosclerosi, come altre malattie sistemiche.
• La comparsa delle cellule del lupus (cellule LE) nel sangue. Si tratta di globuli bianchi modificati che sono stati esposti all'immunoglobulina. Questo fenomeno illustra vividamente la tesi secondo cui le cellule del sistema immunitario distruggono altri tessuti del corpo, scambiandoli per estranei.

Danno ai reni

• Per acuto e subacuto lupus una malattia infiammatoria dei reni chiamata nefrite da lupus, o nefrite da lupus. Contemporaneamente nei tessuti renali iniziano la deposizione di fibrina e la formazione di trombi ialini. Con un trattamento prematuro si verifica una forte diminuzione della funzionalità renale.
• Un'altra manifestazione della malattia è ematuria(presenza di sangue nelle urine), non accompagnato da dolore e non disturbante il paziente.

Se la malattia viene rilevata e trattata in tempo, l'insufficienza renale acuta si sviluppa in circa il 5% dei casi.

Danni al sistema nervoso

• Un trattamento ritardato può causare gravi disturbi del sistema nervoso sotto forma di convulsioni, disturbi sensoriali, encefalopatia e cerebrovasculite. Tali cambiamenti sono persistenti e difficili da trattare.
• Sintomi manifestati dal sistema ematopoietico. La comparsa delle cellule del lupus (cellule LE) nel sangue. Le cellule LE sono leucociti in cui si trovano i nuclei di altre cellule. Questo fenomeno illustra semplicemente in modo vivido come le cellule del sistema immunitario distruggono altri tessuti del corpo, scambiandoli per estranei.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Se una persona viene trovata allo stesso tempo 4 segni di malattia gli viene diagnosticato: lupus eritematoso sistemico. Ecco un elenco dei principali sintomi che vengono analizzati nella diagnosi.

• La comparsa di una farfalla lupus e di un'eruzione cutanea sugli zigomi;
• aumento della sensibilità della pelle all'esposizione al sole (arrossamento, eruzione cutanea);
• piaghe sulla mucosa del naso e della bocca;
• infiammazione di due o più articolazioni (artrite) senza danno osseo;
• membrane sierose infiammate (pleurite, pericardite);
• proteine ​​nelle urine (più di 0,5 g);
• disfunzione del sistema nervoso centrale (convulsioni, psicosi, ecc.);
• un esame del sangue rivela un basso contenuto di leucociti e piastrine;
• vengono rilevati anticorpi contro il proprio DNA.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Dovrebbe essere chiaro che questa malattia non viene trattata per un periodo di tempo specifico o con l'aiuto della chirurgia. Questa diagnosi è fatta per la vita, tuttavia lupus eritematoso sistemico- non un verdetto. Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguatamente prescritto aiuteranno ad evitare le esacerbazioni e consentiranno di condurre una vita piena. In questo caso, c'è una condizione importante: non puoi stare al sole aperto.

Vari agenti sono utilizzati nel trattamento del lupus eritematoso sistemico.

• Glucocorticoidi. Innanzitutto, viene prescritta una grande dose del farmaco per alleviare l'esacerbazione, successivamente il medico riduce il dosaggio. Questo viene fatto per ridurre un forte effetto collaterale, che influisce negativamente su un numero di organi.
• Citostatici: rimuovono rapidamente i sintomi della malattia (corsi brevi);
• Disintossicazione extracorporea: purificazione fine del sangue dagli immunocomplessi mediante trasfusione;
• Antifiammatori non steroidei. Questi farmaci non sono adatti per l’uso a lungo termine, poiché sono dannosi per il sistema cardiovascolare e riducono la produzione di testosterone.

Un aiuto significativo nel complesso trattamento della malattia sarà fornito da un farmaco che include un componente naturale: il drone. Il biocomplesso aiuta a rafforzare le difese dell'organismo e ad affrontare questa complessa malattia. È particolarmente efficace nei casi in cui la pelle è interessata.

Rimedi naturali per le complicazioni del lupus

È necessario trattare malattie e complicanze concomitanti, ad esempio la nefrite da lupus. È necessario monitorare costantemente le condizioni dei reni, poiché questa malattia è al primo posto in termini di mortalità nel lupus eritematoso sistemico.

Altrettanto importante è il trattamento tempestivo dell’artrite lupus e delle malattie cardiache. A questo proposito, farmaci come Tarassaco P E Più.

Tarassaco P- è un condroprotettore naturale che protegge le articolazioni dalla distruzione, ripristina il tessuto cartilagineo e aiuta anche ad abbassare i livelli di colesterolo nel sangue. Aiuta anche a rimuovere le tossine dal corpo.

Diidroquercetina Plus- migliora la microcircolazione sanguigna, rimuove il colesterolo dannoso, rinforza le pareti dei vasi sanguigni, rendendoli più elastici.

è una grave malattia autoimmune pericolosa per le sue complicanze. Non disperare, perché una diagnosi del genere non è una frase. Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato ti aiuteranno a evitare le riacutizzazioni. Essere sano!

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Nessuno pensa a come evitare il dolore alle articolazioni: il tuono non ha colpito, perché mettere un parafulmine. Intanto l'artralgia – questo il nome di questo tipo di dolore – colpisce la metà delle persone sopra i quarant'anni e il 90% di chi ha più di settant'anni. Quindi prevenire il dolore articolare è qualcosa a cui pensare, anche se...

Una delle malattie più gravi è il lupus eritematoso sistemico (LES). È caratterizzata da infiammazione autoimmune con molti altri sintomi. Questa malattia è pericolosa per le sue complicanze. Con esso soffrono gli organi di molti sistemi corporei, ma soprattutto si verificano problemi con il sistema muscolo-scheletrico e i reni.

Descrizione della malattia

Il lupus si sviluppa a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario, in cui si formano anticorpi che influenzano negativamente cellule e tessuti sani. Ciò porta a cambiamenti negativi nei vasi e nel tessuto connettivo.

Il termine "lupus" una volta veniva usato per riferirsi a macchie rosse che appaiono sul viso. Assomigliavano ai morsi dei lupi o delle lupe, che spesso attaccavano le persone e cercavano di raggiungere parti del corpo non protette, come il naso o le guance. Anche uno dei sintomi della malattia si chiama "farfalla del lupus". Oggi il nome è associato alla simpatica parola "cucciolo di lupo".

La malattia autoimmune si sviluppa sullo sfondo di disturbi ormonali. L'aumento degli estrogeni gioca un ruolo importante, quindi il lupus è più spesso osservato nel gentil sesso. La malattia viene solitamente diagnosticata nelle ragazze adolescenti e nelle giovani donne di età inferiore ai 26 anni.

Negli uomini il LES è più grave e le remissioni sono rare, ma in loro la malattia si manifesta 10 volte meno spesso, poiché gli androgeni hanno un effetto protettivo. Alcuni sintomi possono essere più pronunciati nei diversi sessi. Ad esempio, nelle donne sono più colpite le articolazioni e negli uomini il sistema nervoso centrale e i reni.

Il lupus può essere congenito. I sintomi del LES compaiono nei bambini nei primi anni di vita.

La malattia si sviluppa a ondate, alternando periodi di esacerbazioni e remissioni. Il LES è caratterizzato da un esordio acuto, una rapida progressione e una diffusione precoce del processo patologico. Nei bambini, i sintomi del lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti.

Cause

Esiste più di una ragione per la comparsa e lo sviluppo del lupus. È causato dall'influenza simultanea o sequenziale di diversi fattori contemporaneamente. Gli scienziati sono stati in grado di identificare le principali cause della malattia:

Gli scienziati non includono quest'ultimo fattore nelle cause generali del LES, ma ritengono che i parenti del paziente siano a rischio.

Classificazione per fasi

Il LES presenta una vasta gamma di sintomi. Durante la malattia si verificano esacerbazioni e remissioni.

Il lupus è classificato in base alle forme del suo decorso:

Si distinguono anche gli stadi della malattia. Il minimo è caratterizzato da deboli mal di testa e dolori articolari, febbre alta, malessere generale e prime manifestazioni di lupus sulla pelle.

Nella fase moderata vengono colpiti gravemente il viso e il corpo, quindi i vasi, le articolazioni e gli organi interni. In una fase pronunciata, il lavoro di vari sistemi corporei viene interrotto.

Sintomi della malattia

All'esordio del LES solo il 20% dei pazienti è disturbato da lesioni cutanee. Nel 60% dei pazienti i sintomi compaiono più tardi. Alcune persone non li hanno affatto. I segni della malattia possono essere visti sul viso, sul collo e sulle spalle. Sulla parte posteriore del naso e sulle guance appare un'eruzione cutanea sotto forma di placche rossastre con desquamazione, che ricordano i morsi di lupo del passato. Si chiama "farfalla lupus" perché assomiglia a questo insetto. La sensibilità della pelle del paziente alle radiazioni ultraviolette aumenta.

Alcune persone affette da lupus perdono i capelli nella zona delle tempie e si rompono le unghie. Le mucose sono colpite nel 25% dei casi. Appare il lupus-cheilite, caratterizzato da un denso gonfiore delle labbra sotto forma di scaglie grigiastre. Sul bordo possono comparire piccole ulcere di colore rosso o rosa. Inoltre, viene colpita la mucosa orale.

Il lupus colpisce vari sistemi del corpo:

I sintomi comuni del lupus nelle donne e negli uomini sono lesioni del sistema nervoso centrale. La malattia è caratterizzata da affaticamento, debolezza, diminuzione della memoria e delle prestazioni, deterioramento delle capacità intellettuali. Una persona affetta da una malattia autoimmune manifesta irritabilità, depressione, mal di testa e.

Il paziente potrebbe essere meno sensibile. Anche convulsioni, psicosi e convulsioni si sviluppano sullo sfondo del lupus.

Metodi diagnostici

La diagnosi di lupus può essere confermata dalla diagnosi differenziale. Lo si fa perché ogni manifestazione parla della patologia di un particolare organo. Per questo viene utilizzato un sistema sviluppato dall'American Rheumatological Association of Specialists.

La diagnosi di LES è confermata da quattro o più dei seguenti elementi:

Dopo aver effettuato una diagnosi preliminare, il paziente viene indirizzato a uno specialista con un focus ristretto, ad esempio un nefrologo, un pneumologo o un cardiologo.

Un esame dettagliato include un'accurata raccolta dell'anamnesi. Il medico deve conoscere tutte le malattie precedenti del paziente e i metodi di trattamento.

Metodi di trattamento

La terapia farmacologica per un paziente con LES viene selezionata individualmente. I metodi di trattamento dipendono dallo stadio e dalla forma della malattia, dai sintomi e dalle caratteristiche del corpo del paziente.

Sarà necessario ricoverare una persona affetta da lupus solo in alcuni casi: temperatura costante superiore a 38 gradi, diminuzione, nonché sospetto ictus, infarto o grave danno al sistema nervoso centrale. Se i segni clinici della malattia progrediscono, il paziente verrà inviato anche al ricovero ospedaliero.

Trattamento del lupus eritematoso include:

Creme e unguenti ormonali eliminano la desquamazione e la sensazione di bruciore che si sono manifestate in alcune aree della pelle.

Particolare attenzione è rivolta al sistema immunitario del paziente. Durante la remissione, il paziente viene trattato con immunostimolanti in combinazione con complessi vitaminici e procedure fisioterapiche.

Vengono prese in considerazione anche le comorbidità e le complicanze. Poiché i problemi renali occupano il primo posto in caso di letalità, nel LES devono essere costantemente monitorati. È necessario trattare tempestivamente l'artrite lupus e le malattie cardiache.

Il dente di leone P agisce come un condroprotettore naturale, prevenendo il collasso delle articolazioni e ripristinando il tessuto cartilagineo. Abbassa i livelli di colesterolo nel sangue e purifica il corpo dalle tossine. Diidroquercetina Plus viene utilizzato per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni. Elimina anche il colesterolo cattivo e migliora la microcircolazione sanguigna.

Con il lupus, alle persone vengono prescritti alimenti che allevieranno i sintomi della malattia. Il paziente dovrebbe dare la preferenza al cibo che può proteggere il cervello, il cuore e i reni.

Una persona a cui è stato diagnosticato il lupus deve essere consumato in quantità sufficienti:

Le proteine ​​aiuteranno a combattere la malattia. I medici consigliano di mangiare carne di vitello, tacchino e altre carni e pollame dietetici. La dieta dovrebbe includere merluzzo, pollock, salmone rosa, tonno, calamari, aringhe magre. Il pesce contiene acidi grassi insaturi omega-3, vitali per il normale funzionamento del cervello e del cuore.

Bevi almeno 8 bicchieri di acqua pura al giorno. Migliora il lavoro del tratto gastrointestinale, controlla la fame e migliora le condizioni generali.

Alcuni alimenti dovranno essere abbandonati o limitati nella dieta:

• Pasti grassi. Gli alimenti che contengono molto burro o olio vegetale aumentano il rischio di riacutizzazioni del sistema cardiovascolare. A causa dei cibi grassi, il colesterolo si deposita nei vasi. Può portare ad un infarto miocardico acuto.
• Caffeina. Questo componente è presente in grandi quantità nel caffè, nel tè e in alcune altre bevande. A causa della caffeina la mucosa dello stomaco è irritata, il cuore batte più spesso e il sistema nervoso è sovraccarico. Se smetti di bere tazze di bevande con questa sostanza, sarà possibile evitare il verificarsi di erosioni nel duodeno.
• Sale. Il cibo dovrebbe essere limitato poiché sovraccarica i reni e aumenta la pressione sanguigna.

Le persone affette da lupus eritematoso dovrebbero rinunciare alle bevande alcoliche e alle sigarette. Sono già dannosi da soli e, in combinazione con i farmaci, possono portare a conseguenze disastrose.

Previsioni dei pazienti

La prognosi sarà favorevole se la malattia viene rilevata in una fase iniziale del suo sviluppo. All'inizio del decorso del lupus, i tessuti e gli organi non subiscono gravi deformazioni. Una lieve eruzione cutanea o un'artrite possono essere facilmente controllate dagli specialisti.

Le forme avanzate di LES richiedono un trattamento aggressivo con grandi dosi di vari farmaci. In questo caso, non è sempre possibile determinare cosa causa più danni all'organismo: grandi dosaggi di farmaci o il processo patologico stesso.

Il lupus eritematoso non può essere completamente curato, ma ciò non significa che non si possa convivere felicemente con esso. Se cerchi aiuto medico in tempo, puoi evitare problemi seri. Con l'attuazione delle raccomandazioni mediche e del giusto stile di vita, il paziente non dovrà limitarsi in molti modi.

La complicazione e la progressione della malattia sono possibili se una persona ha malattie infettive croniche. Anche le vaccinazioni frequenti e i raffreddori hanno un impatto. Pertanto, un tale paziente dovrebbe prendersi cura della propria salute ed evitare fattori che influiscono negativamente sul suo corpo.

Azioni preventive

La prevenzione del LES aiuterà a prevenire il ripetersi della malattia e a fermare l'ulteriore progressione dei processi patologici. Le misure secondarie contribuiscono al trattamento tempestivo e adeguato del lupus.

I pazienti devono sottoporsi regolarmente a esami dispensari e consultare un reumatologo. I farmaci devono essere assunti nella dose prescritta per un certo periodo di tempo.

Lo stato di remissione stabile può essere mantenuto con indurimento, esercizi terapeutici e passeggiate regolari all'aria aperta. Il paziente deve osservare il regime di lavoro e di riposo, evitando inutili stress psicologici e fisici. Un buon sonno e una corretta alimentazione sono importanti non solo per migliorare lo stato di malattia, ma anche per il normale funzionamento dell'intero organismo.

Se una persona ha aree isolate di pelle colpita, è necessario scoprire se a qualcuno dei suoi parenti è stata diagnosticata la malattia. Una persona con lupus dovrebbe evitare la luce ultravioletta e stare lontano dalla luce solare diretta. Nella stagione calda è necessario utilizzare unguenti speciali in grado di proteggere la pelle dagli effetti negativi del sole. Una persona affetta da LES deve abbandonare le cattive abitudini che non fanno altro che aggravare la sua condizione.

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lupus da farmaci si verifica circa 10 volte meno di lupus eritematoso sistemico (LES). Recentemente, l'elenco dei farmaci che possono causare la sindrome da lupus si è ampliato in modo significativo. Questi includono principalmente antipertensivi (idralazina, metildopa); antiaritmico (novocainamide); anticonvulsivanti (difenina, idantoina) e altri agenti: isoniazide, clorpromazina, metiltiouracile, oxodolina (clortalidone), diuretina, D-penicillamina, sulfamidici, penicillina, tetraciclina, contraccettivi orali.

Abbiamo osservato una grave sindrome nefrosica con sviluppo di LES multisistemico, che ha richiesto molti anni di trattamento con corticosteroidi, dopo la somministrazione di bilitrast al paziente. Pertanto, prima di prescrivere il trattamento è necessario effettuare un'accurata anamnesi.

Il meccanismo per lo sviluppo del lupus indotto dai farmaci può essere dovuto a un cambiamento dello stato immunitario o a una reazione allergica. Un fattore antinucleare positivo viene rilevato nel lupus indotto da farmaci causato dai farmaci dei primi tre gruppi sopra elencati. La frequenza di rilevamento del fattore antinucleare nel lupus indotto da farmaci è più elevata che nel vero LES. L'idralazina e la novocainamide sono particolarmente capaci di indurre la comparsa di anticorpi antinucleari, antilinfociti, antieritrociti nel sangue. Di per sé, questi anticorpi sono innocui e scompaiono quando si interrompe l’assunzione del farmaco.

A volte persistono nel sangue per diversi mesi senza causare alcun sintomo clinico. Durante lo sviluppo. processo autoimmune, una piccola percentuale di pazienti con predisposizione genetica sviluppa la sindrome del lupus. Il quadro clinico è dominato da polisierosite, sintomi polmonari. Si osservano sindrome cutanea, linfoadenopatia, epatomegalia, poliartrite. Nel sangue: ipergammaglobulinemia, leucopenia, fattore antinucleare, cellule LE; il test per gli anticorpi contro il DNA nativo è solitamente negativo, il livello del complemento è normale.

È possibile rilevare anticorpi contro il DNA a filamento singolo e anticorpi contro l'istone nucleare. L'assenza di anticorpi che fissano il complemento spiega in parte la rarità del coinvolgimento renale. Sebbene il danno ai reni e al sistema nervoso centrale sia raro, può svilupparsi con l’uso prolungato e persistente dei farmaci sopra elencati. A volte tutti i disturbi scompaiono poco dopo la sospensione del farmaco che ha causato la malattia, ma in alcuni casi è necessario prescrivere corticosteroidi, a volte per un periodo piuttosto lungo. Casi gravi di lupus con tamponamento cardiaco dovuto a pericardite, che hanno richiesto un trattamento per molti anni, sono stati descritti sullo sfondo dell'uso dell'idralazina.

Trattamento

Nonostante il lupus eritematoso sistemico sia stato studiato intensamente negli ultimi 30 anni, il trattamento dei pazienti rimane una sfida. Gli agenti terapeutici mirano principalmente a sopprimere le manifestazioni individuali della malattia, poiché il fattore eziologico è ancora sconosciuto. Lo sviluppo di metodi di trattamento è difficile a causa della variabilità del decorso della malattia, della tendenza di alcune delle sue forme a remissioni spontanee prolungate, della presenza di forme maligne, rapidamente progressive, talvolta fulminanti.

All'inizio della malattia, a volte è difficile prevederne l'esito, e solo una vasta esperienza clinica, l'osservazione di un numero significativo di pazienti, ci consente di determinare alcuni segni prognostici, scegliere il giusto metodo di trattamento per non solo aiutare il paziente, ma anche di non danneggiarlo con la cosiddetta terapia aggressiva. Sfortunatamente, tutti i farmaci usati nel LES hanno l'uno o l'altro effetto collaterale, e più forte è il farmaco, maggiore è il pericolo di tale azione. Ciò sottolinea ulteriormente l'importanza di determinare l'attività della malattia, la gravità delle condizioni del paziente, il danno agli organi e ai sistemi vitali.

I principali farmaci per il trattamento dei pazienti affetti da LES rimangono corticosteroidi, immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, clorambucile) e derivati ​​​​della 4-aminochinolina (plaquenil, delagil). Recentemente sono stati riconosciuti i metodi della cosiddetta purificazione meccanica del sangue: plasmaferesi, linfoaferesi, immunoassorbimento. Nel nostro paese viene utilizzato più spesso l'emosorbimento: la filtrazione del sangue tramite carbone attivo. Come strumento aggiuntivo, utilizzare antifiammatori non steroidei (FANS).

Quando si trattano pazienti con lupus eritematoso sistemico, è necessario un approccio individuale nella scelta della terapia (poiché esistono così tante varianti della malattia che si può parlare del decorso peculiare del LES in ciascun paziente e della risposta individuale al trattamento) e nella definizione contatto con i pazienti, poiché devono essere curati per tutta la vita, determinando dopo la soppressione della fase acuta in ospedale una serie di misure riabilitative, e quindi una serie di misure per prevenire l'esacerbazione e la progressione della malattia.

È necessario educare (educare) il paziente, convincerlo della necessità di un trattamento a lungo termine, del rispetto delle regole di trattamento e di comportamento raccomandate, insegnargli a riconoscere il prima possibile i segni degli effetti collaterali dei farmaci o dell'esacerbazione del malattia. Con un buon contatto con il paziente, piena fiducia e comprensione reciproca, si risolvono molti problemi di igiene mentale che spesso sorgono nei pazienti affetti da LES, così come in tutti i malati a lungo termine.

Corticosteroidi

Osservazioni a lungo termine hanno dimostrato che i corticosteroidi rimangono farmaci di prima linea nel lupus eritematoso sistemico acuto e subacuto con gravi manifestazioni viscerali. Tuttavia, un gran numero di complicazioni associate all'uso di corticosteroidi richiede una rigorosa giustificazione del loro utilizzo, che include non solo l'affidabilità della diagnosi, ma anche la determinazione precisa della natura della patologia viscerale. L'indicazione assoluta per la nomina dei corticosteroidi è la sconfitta del sistema nervoso centrale e dei reni.

Nella patologia d'organo grave, la dose giornaliera di corticosteroidi deve essere di almeno 1 mg/kg di peso corporeo con un passaggio molto graduale alla dose di mantenimento. L'analisi dei nostri dati ottenuti nel trattamento di oltre 600 pazienti con LES con una diagnosi attendibile, osservati presso l'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche da 3 a 20 anni, ha mostrato che il 35% dei pazienti riceveva una dose giornaliera dose di prednisolone di almeno 1 mg/kg. Se la dose era inferiore a quella indicata, veniva effettuata una terapia combinata con immunosoppressori citostatici.

La maggior parte dei pazienti ha ricevuto dosi di mantenimento di corticosteroidi ininterrottamente per più di 10 anni. I pazienti con nefrite lupica o lupus del sistema nervoso centrale ricevevano quotidianamente 50-80 mg di prednisolone (o un farmaco corticosteroide equivalente) per 1-2 mesi, con una diminuzione graduale nel corso dell'anno di questa dose fino a una dose di mantenimento (10-7,5 mg), che la maggior parte dei pazienti è stata ricoverata per 5-20 anni.

Le nostre osservazioni hanno dimostrato che in un certo numero di pazienti con sindrome cutaneo-articolare senza gravi manifestazioni viscerali, i corticosteroidi alla dose di 0,5 mg/(kg al giorno) hanno dovuto essere aggiunti ai farmaci chinolinici e ai FANS e al trattamento di mantenimento a lungo termine (5-10 mg al giorno) è stato effettuato a causa della persistente diffusione del processo cutaneo, frequente esacerbazione dell'artrite, polisierosite essudativa, miocardite, che si è verificata quando si tentava di annullare anche una dose di mantenimento di 5 mg del farmaco al giorno.

Sebbene valutazione dell’efficacia dei corticosteroidi nel LES non sono mai stati condotti studi controllati rispetto al placebo, tuttavia tutti i reumatologi riconoscono la loro elevata efficacia nelle gravi patologie d'organo. Così, L. Wagner e J. Fries nel 1978 pubblicarono i dati di 200 reumatologi e nefrologi statunitensi che osservarono 1900 pazienti con lupus eritematoso sistemico. Con la nefrite attiva, il 90% dei pazienti riceveva una dose giornaliera di corticosteroidi di almeno 1 mg/kg. Con danno al sistema nervoso centrale, tutti i pazienti hanno ricevuto corticosteroidi alla dose di almeno 1 mg/kg al giorno.

Gli autori sottolineano la necessità di un trattamento a lungo termine dei pazienti gravemente malati di LES, con una riduzione graduale della dose, che è coerente con i dati della nostra osservazione a lungo termine. Pertanto, la tattica generalmente accettata è quella di passare da 60 mg di prednisolone al giorno a una dose giornaliera di 35 mg per 3 mesi e a 15 mg solo dopo altri 6 mesi. Pertanto, per molti anni la dose del farmaco (sia iniziale che di mantenimento) è stata scelta empiricamente.

Naturalmente sono state stabilite alcune linee guida posologiche in base al grado di attività della malattia e alla particolare patologia viscerale. La maggior parte dei pazienti migliora con una terapia adeguata. È chiaro che in alcuni casi si nota un miglioramento solo con la dose giornaliera di 120 mg di prednisolone per diverse settimane, in altri casi con più di 200 mg al giorno.

Negli ultimi anni sono stati segnalati casi di uso endovenoso efficace di dosi ultra elevate. metilprednisolone(1000 mg/giorno) per un breve periodo (3-5 giorni). Tali dosi di carico di metilprednisolone (terapia del polso) venivano inizialmente utilizzate solo per la rianimazione e il rigetto del trapianto di rene. Nel 1975, abbiamo dovuto utilizzare dosi di carico endovenose di prednisolone (1500-800 mg al giorno) per 14 giorni in un paziente con LES cronico a causa di un'esacerbazione della malattia sviluppatasi dopo un taglio cesareo. L'esacerbazione è stata accompagnata da insufficienza surrenalica e calo della pressione sanguigna, che è stata stabilizzata solo con l'aiuto della terapia pulsata, seguita dalla somministrazione orale del farmaco a 40 mg al giorno per 1 mese.

La terapia pulsata in pazienti con nefrite da lupus è stata una delle prime ad essere segnalata da E. Cathcart et al. nel 1976, che usò 1000 mg di metilprednisolone per via endovenosa per 3 giorni in 7 pazienti e notò un miglioramento della funzionalità renale, una diminuzione della creatinina sierica, una diminuzione della proteinuria.

Successivamente sono apparsi numerosi resoconti di autori riguardanti principalmente l'uso della terapia pulsata nella nefrite da lupus. Secondo tutti gli autori, dosi ultra elevate di somministrazione endovenosa a breve termine di metilprednisolone migliorano rapidamente la funzionalità renale nella nefrite da lupus nei casi di recente insufficienza renale. La terapia pulsata ha iniziato ad essere utilizzata in altri pazienti con lupus eritematoso sistemico senza danno renale, ma durante i periodi di crisi, quando tutta la terapia precedente era inefficace.

Ad oggi, l'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche ha esperienza con l'uso endovenoso di 6-metilprednisolone in 120 pazienti affetti da LES, la maggior parte dei quali affetti da nefrite lupica attiva. Buoni risultati immediati si sono avuti nell’87% dei pazienti. L'analisi dei risultati a lungo termine dopo 18-60 mesi ha mostrato che in futuro la remissione viene mantenuta nel 70% dei pazienti, di cui il 28% ha mostrato la completa scomparsa dei segni di nefrite.

Il meccanismo d'azione delle dosi di carico di metilprednisolone per via endovenosa non è stato ancora completamente chiarito, ma i dati disponibili indicano un effetto immunosoppressivo significativo già nel primo giorno. Un breve ciclo di somministrazione endovenosa di metilprednisolone provoca una diminuzione significativa e prolungata del livello di IgG nel siero del sangue a causa di un aumento del catabolismo e di una diminuzione della sua sintesi.

Si ritiene che dosi di carico di metilprednisolone interrompano la formazione di complessi immunitari e causino un cambiamento nella loro massa interferendo con la sintesi degli anticorpi contro il DNA, che a sua volta porta ad una ridistribuzione della deposizione di complessi immunitari e al loro rilascio dal sottoendotelio strati della membrana basale. Non è escluso il blocco dell'effetto dannoso delle linfotossine.

Data la capacità della terapia pulsata di arrestare rapidamente il processo autoimmune per un certo periodo, è necessario riconsiderare l'uso di questo metodo solo durante il periodo in cui altre terapie non aiutano più. Attualmente è stata identificata una certa categoria di pazienti (giovane età, nefrite lupica rapidamente progressiva, elevata attività immunologica), in cui questo tipo di terapia dovrebbe essere utilizzato all'inizio della malattia, poiché con la soppressione precoce dell'attività della malattia, può non è necessario continuare la terapia a lungo termine con grandi dosi di corticosteroidi, irta di gravi complicanze.

Un gran numero di complicanze della terapia con corticosteroidi con uso a lungo termine, in particolare come la spondilopatia e la necrosi avascolare, hanno costretto la ricerca di ulteriori metodi di trattamento, modi per ridurre le dosi e il corso del trattamento con corticosteroidi.

Immunosoppressori citostatici

I farmaci più comunemente usati per il LES sono l’azatioprina, la ciclofosfamide (ciclofosfamide) e la clobutina (clorambucile, leukeran). A differenza dei corticosteroidi, esistono numerosi studi controllati per valutare l’efficacia di questi farmaci, ma non esiste consenso sulla loro efficacia. Le contraddizioni nella valutazione dell'efficacia di questi farmaci sono dovute in parte all'eterogeneità dei gruppi di pazienti inclusi nello studio. Inoltre, il potenziale pericolo di gravi complicazioni richiede cautela durante il loro utilizzo.

Tuttavia, l'osservazione a lungo termine ha permesso di sviluppare alcune indicazioni per l'uso di questi farmaci. Le indicazioni per la loro inclusione nel complesso trattamento dei pazienti con lupus eritematoso sistemico sono: 1) nefrite lupica attiva; 2) elevata attività complessiva della malattia e resistenza ai corticosteroidi o comparsa di reazioni avverse a questi farmaci già nelle prime fasi del trattamento (in particolare i fenomeni di ipercortisolismo negli adolescenti che si sviluppano già a basse dosi di prednisolone); 3) la necessità di ridurre la dose di mantenimento di prednisolone se supera i 15-20 mg/die.

Esistono vari regimi di trattamento combinato: azatioprina e ciclofosfamide per via orale a una dose media di 2-2,5 mg/(kg giorno), clobutina 0,2-0,4 mg/(kg giorno) in combinazione con dosi basse (25 mg) e medie (40 mg) di prednisolone. Negli ultimi anni sono stati utilizzati contemporaneamente diversi citostatici: azatioprina + ciclofosfamide (1 mg/kg al giorno per via orale) in combinazione con basse dosi di prednisolone; una combinazione di azatioprina per via orale con ciclofosfamide per via endovenosa (1000 mg per 1 m 3 di superficie corporea ogni 3 mesi). Con questo trattamento combinato è stato notato un rallentamento della progressione della nefrite da lupus.

Negli ultimi anni sono stati proposti solo metodi di somministrazione endovenosa di ciclofosfamide (1000 mg per 1 m 3 di superficie corporea una volta al mese per i primi sei mesi, quindi 1000 mg per 1 m 3 di superficie corporea ogni 3 mesi per 1,5 anni). sullo sfondo di basse dosi di prednisone.

Il confronto dell'efficacia dell'azatioprina e della ciclofosfamide in studi controllati in doppio cieco ha dimostrato che la ciclofosfamide è più efficace nel ridurre la proteinuria, nel ridurre i cambiamenti nel sedimento urinario e nella sintesi di anticorpi contro il DNA. Nel nostro studio comparativo (metodo in doppio cieco) di tre farmaci - azatioprina, ciclofosfamide e clorambucile - è stato osservato che il clorambucile ha un effetto simile sugli indicatori "renali" alla ciclofosfamide. È stato inoltre rivelato un chiaro effetto del clorambucile sulla sindrome articolare, mentre l'azatioprina è risultata più efficace nelle lesioni cutanee diffuse.

L'efficacia dei citostatici nel LES è confermata dal fatto della soppressione dell'attività immunologica pronunciata. J. Hayslett et al. (1979) notarono una significativa diminuzione dell'infiammazione nella biopsia renale in 7 pazienti con grave nefrite proliferativa diffusa. Con una combinazione di trattamento con corticosteroidi e azatioprina, S. K. Solovyov et al. (1981) durante uno studio dinamico di immunofluorescenza su una biopsia cutanea hanno riscontrato un cambiamento nella composizione dei depositi nella giunzione dermoepidermica: sotto l'influenza di citostatici, la luminescenza delle IgG è scomparsa nei pazienti con nefrite da lupus attiva.

L'introduzione di citostatici nel complesso terapeutico consente di sopprimere l'attività della malattia con dosi più basse di corticosteroidi in pazienti con elevata attività del LES. Anche il tasso di sopravvivenza dei pazienti con nefrite da lupus è aumentato. Secondo I. E. Tareeva e T. N. Yanushkevich (1985), la sopravvivenza a 10 anni è stata osservata nel 76% dei pazienti con trattamento combinato e nel 58% dei pazienti trattati con solo prednisolone.

Con la selezione individuale delle dosi, il monitoraggio regolare può ridurre significativamente il numero di reazioni avverse e complicanze. Complicanze formidabili come tumori maligni come reticolosarcomi, linfomi, leucemie, cistite emorragica e carcinoma della vescica sono estremamente rare. Dei 200 pazienti che hanno ricevuto citostatici presso l'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche e sono stati osservati per 5-15 anni, un paziente ha sviluppato un reticolosarcoma gastrico, che non supera l'incidenza dei tumori nei pazienti con malattie autoimmuni non trattate con citostatici.

Il Comitato Permanente della Lega Antireumatica Europea, che ha studiato i risultati dell’uso di immunosoppressori citostatici in 1375 pazienti affetti da varie malattie autoimmuni, non ha ancora registrato in essi una maggiore incidenza di neoplasie maligne rispetto al gruppo in cui questi farmaci non sono stati utilizzati . Abbiamo osservato agranulocitosi in due pazienti. È stato interrotto aumentando la dose di corticosteroidi. Adesione di un'infezione secondaria, inclusa quella virale ( fuoco di Sant'Antonio), non era più comune che nel gruppo trattato con solo prednisone.

Tuttavia, tenendo conto della possibilità di complicanze della terapia citostatica, è necessario giustificare rigorosamente l'uso di questi potenti farmaci, monitorare attentamente i pazienti ed esaminarli ogni settimana dal momento del trattamento. La valutazione dei risultati a lungo termine mostra che se viene seguita la metodologia di trattamento, il numero di complicanze è piccolo e non vi è alcun effetto dannoso della terapia sulla generazione successiva. Secondo i nostri dati, 15 bambini nati da pazienti con lupus eritematoso sistemico trattati con citostatici sono sani (il loro periodo di follow-up è stato superiore a 12 anni).

Plasmaferesi, emosorbimento

A causa della mancanza di metodi perfetti per il trattamento dei pazienti affetti da LES, continua la ricerca di nuovi mezzi per fornire assistenza ai pazienti nei quali i metodi convenzionali non danno risultati favorevoli.

L'uso della plasmaferesi e dell'emosorbimento si basa sulla possibilità di rimuovere sostanze biologicamente attive dal sangue: mediatori dell'infiammazione, complessi immunitari circolanti, crioprecipitine, vari anticorpi, ecc. Si ritiene che la purificazione meccanica aiuti a scaricare il sistema mononucleare per qualche tempo, stimolando così la fagocitosi endogena di nuovi complessi, che di conseguenza riduce il grado di danno d'organo.

È possibile che durante l'emosorbimento si verifichi non solo il legame delle immunoglobuline sieriche, ma anche un cambiamento nella loro composizione, che porta ad una diminuzione della massa degli immunocomplessi e facilita il processo di rimozione dal flusso sanguigno. È possibile che quando il sangue passa attraverso l'assorbente, gli immunocomplessi cambino la loro carica, il che spiega il netto miglioramento osservato nei pazienti con danno renale anche con un livello costante di immunocomplessi nel sangue. È noto che sulla membrana basale dei glomeruli renali possono depositarsi solo immunocomplessi carichi positivamente.

Una generalizzazione dell'esperienza nell'uso della plasmaferesi e dell'emosorbimento mostra la fattibilità dell'inclusione di questi metodi nel trattamento complesso dei pazienti con LES con decorso torpido della malattia e resistenza alla terapia precedente. Sotto l'influenza delle procedure (3-8 per ciclo di trattamento), si osserva un miglioramento significativo del benessere generale dei pazienti (spesso non correlato ad una diminuzione del livello degli immunocomplessi circolanti e degli anticorpi contro il DNA), una diminuzione nei segni dell'attività della malattia, compresa la nefrite con conservazione della funzione renale, la scomparsa di alterazioni cutanee pronunciate e una netta accelerazione della guarigione delle ulcere trofiche delle estremità. Sia la plasmaferesi che l'emosorbimento vengono eseguiti durante l'assunzione di corticosteroidi e citostatici.

Sebbene non siano ancora sufficienti i dati ottenuti negli studi di controllo e nel determinare la sopravvivenza dei pazienti trattati con plasmaferesi o emosorbimento, l’uso di questi metodi apre nuove possibilità per ridurre l’elevata attività della malattia e prevenirne la progressione a seguito dell’esposizione al processo immunopatologico.

Tra gli altri metodi della cosiddetta terapia aggressiva utilizzati nelle forme gravi di lupus eritematoso sistemico, va menzionata l'irradiazione locale con raggi X dei linfonodi sopra e sottodiaframmatici (per un ciclo fino a 4000 rad). Ciò consente di ridurre l'attività estremamente elevata della malattia, cosa che non è ottenibile con l'uso di altri metodi di trattamento. Questo metodo è in fase di sviluppo.

Farmaci immunomodulatori- levamisolo, frentizolo - non sono stati ampiamente utilizzati nel LES, sebbene vi siano rapporti separati sull'effetto ottenuto quando questi farmaci sono inclusi nella terapia corticosteroidea e citostatica con forme della malattia refrattarie ai metodi di trattamento convenzionali o quando si aggiunge un'infezione secondaria . La maggior parte degli autori riporta un gran numero di complicanze gravi in ​​quasi il 50% dei pazienti trattati con levamisolo. In oltre 20 anni di osservazione di pazienti affetti da LES, abbiamo utilizzato il levamisolo in casi isolati e abbiamo sempre notato gravi complicanze. In uno studio controllato sul levamisolo nel lupus eritematoso sistemico, la sua efficacia non è stata rivelata. A quanto pare, è consigliabile aggiungere il levamisolo in caso di grave infezione batterica.

I derivati ​​​​dell'aminochinolina e i farmaci antinfiammatori non steroidei sono i principali farmaci nel trattamento dei pazienti con LES senza manifestazioni viscerali gravi e durante il periodo di riduzione delle dosi di corticosteroidi e citostatici per mantenere la remissione. La nostra osservazione a lungo termine ha dimostrato che il rischio di sviluppare complicanze oftalmiche è significativamente esagerato. Ciò è sottolineato anche da J. Famaey (1982), il quale osserva che le complicanze si sviluppano solo a dosi significativamente superiori alla dose giornaliera ottimale. Allo stesso tempo, l'uso a lungo termine di questi farmaci nel complesso trattamento dei pazienti affetti da LES è molto efficace.

Tra i farmaci aminochinolinici, vengono solitamente utilizzati delagil (0,25-0,5 g / die) e platesenil (0,2-0,4 g / die). Tra i farmaci antinfiammatori non steroidei, l'indometacina è più spesso utilizzata come farmaco aggiuntivo per l'artrite persistente, la borsite, la polimialgia, nonché il voltaren, l'ortofen.

Trattamento dei pazienti affetti da LES con coinvolgimento del sistema nervoso centrale

La ragione della diminuzione della mortalità nelle lesioni acute gravi del sistema nervoso centrale e dei reni è stata l'uso di corticosteroidi ad alte dosi. Attualmente, molti ricercatori ritengono che i sintomi neuropsichiatrici acuti (mielite trasversa, psicosi acuta, sintomi neurologici focali gravi, stato epilettico) siano un'indicazione per la nomina di corticosteroidi in dosi di 60-100 mg / die. Nei disturbi cerebrali lenti, è improbabile che alte dosi di corticosteroidi (più di 60 mg/die) siano appropriate. Molti autori notano all’unanimità che i corticosteroidi sono alla base del trattamento di pazienti con sintomi neuropsichiatrici.

Nei casi in cui si verificano disturbi neuropsichiatrici durante l'assunzione di corticosteroidi ed è difficile stabilire se siano causati dal prednisolone o dal lupus eritematoso sistemico attivo, aumentare la dose di prednisolone è più sicuro che ridurla. Se i sintomi neuropsichiatrici aumentano con l’aumentare della dose, la dose può sempre essere ridotta. Tra i citostatici, la ciclofosfamide è la più efficace, soprattutto se somministrata per via endovenosa sotto forma di terapia pulsata. Spesso, nella psicosi acuta, insieme al prednisolone, è necessario utilizzare antipsicotici, tranquillanti e antidepressivi per fermare la psicosi.

Quando nominato anticonvulsivantiè importante ricordare che gli anticonvulsivanti accelerano il metabolismo dei corticosteroidi, il che può richiedere un aumento della dose di questi ultimi. Con la corea, l'efficacia del prednisolone non è stata dimostrata, ci sono casi di suo sollievo spontaneo. Recentemente, gli anticoagulanti sono stati usati per trattare la corea. Nelle situazioni più gravi associate a danno al sistema nervoso centrale, vengono eseguite la terapia pulsata e la plasmaferesi.

La terapia endovenosa massiccia con metilprednisolone (500 mt al giorno per 4 giorni) è efficace anche per la cerebrovasculite con primi segni di coma. Tuttavia, sono noti tre casi di comparsa di segni di danno al sistema nervoso dopo la terapia pulsata in pazienti con sistema nervoso centrale precedentemente intatto. La causa di tale complicazione può essere un forte disturbo idroelettrolitico nel sistema nervoso centrale, una violazione della permeabilità della barriera ematoencefalica, la rimozione dei complessi immunitari attraverso il sistema reticoloendoteliale.

Con il miglioramento della prognosi del LES in generale, sullo sfondo di un trattamento adeguato, è diminuita anche la letalità delle lesioni del sistema nervoso centrale. Tuttavia, lo sviluppo di adeguate misure terapeutiche e riabilitative per le lesioni del sistema nervoso centrale richiede una ricerca continua in questo settore.

Corticosteroidi e citostatici in vari schemi e combinazioni rimangono la base del trattamento della nefrite da lupus.

L'esperienza a lungo termine di due centri (Istituto di reumatologia dell'Accademia russa delle scienze mediche, Accademia medica di Mosca intitolata a I.M. Sechenov) ha permesso di sviluppare tattiche per il trattamento dei pazienti con nefrite da lupus, a seconda dell'attività e della forma clinica di nefrite.

Con la glomerulonefrite rapidamente progressiva, quando è presente una sindrome nefrosica violenta, ipertensione elevata e insufficienza renale già in una fase iniziale della malattia, è possibile utilizzare selettivamente i seguenti schemi:

1) terapia pulsata con metilprednisolone + ciclofosfamide mensile 3-6 volte, in mezzo - prednisolone 40 mg al giorno con una riduzione della dose entro il 6° mese a 30-20 mg / giorno e nei successivi 6 mesi - a una dose di mantenimento di 5 -10 mg al giorno, da assumere per 2-3 anni e talvolta per tutta la vita. La terapia di mantenimento è obbligatoria quando si utilizza uno qualsiasi dei regimi terapeutici effettuati in ambito ospedaliero, e solitamente comprende, oltre a corticosteroidi e citostatici, farmaci aminochinolinici (1-2 compresse al giorno di platenil o delagil), antipertensivi, diuretici, angioprotettori, antiaggreganti piastrinici agenti, da accogliere entro 6-12 mesi (se necessario, i corsi vengono ripetuti);

2) prednisolone 50-60 mg/die + ciclofosfamide 100-150 mg/die per 2 mesi in associazione con eparina 5000 UI 4 volte al giorno per 3-4 settimane e carillon 600-700 mg al giorno. Successivamente le dosi giornaliere di prednisolone vengono ridotte a 40-30 mg, di ciclofosfamide a 100-50 mg e trattate per altri 2-3 mesi, dopodiché viene prescritta una terapia di mantenimento alle dosi sopra indicate (vedi paragrafo 1).

Entrambi i regimi di trattamento devono essere eseguiti sullo sfondo della plasmaferesi o dell'emosorbimento (nominati una volta ogni 2-3 settimane, per un totale di 6-8 procedure), farmaci antipertensivi e diuretici. Con edema persistente si può ricorrere all'ultrafiltrazione plasmatica, in caso di aumento dell'insufficienza renale sono consigliabili 1-2 cicli di emodialisi.

Nella sindrome nefrosica è possibile scegliere uno dei tre regimi seguenti:

1) prednisolone 50-60 mg al giorno per 6-8 settimane, seguito da una riduzione della dose a 30 mg per 6 mesi e a 15 mg per i successivi 6 mesi;

2) prednisolone 40-50 mg + ciclofosfamide o azatioprina 100-150 mg al giorno per 8-12 settimane, quindi il tasso di riduzione della dose di prednisolone è lo stesso e i citostatici continuano a essere prescritti a 50-100 mg / die per 6-12 mesi;

3) terapia pulsata combinata con metilprednisolone e ciclofosfamide o schema intermittente: terapia pulsata con metilprednisolone - emosorbimento o plasmaferesi - terapia pulsata con ciclofosfamide seguita da trattamento con prednisolone orale 40 mg al giorno per 4-6 settimane e quindi passaggio a una dose di mantenimento per 6 settimane 12 mesi

La terapia sintomatica conserva il suo valore.

Con nefrite attiva con sindrome urinaria grave (proteinuria 2 g / die, eritrocituria 20-30 per campo visivo, ma la pressione sanguigna e la funzionalità renale non vengono modificate in modo significativo), i regimi di trattamento possono essere i seguenti:

1) prednisolone 50-60 mg 4-6 settimane + farmaci aminochinolinici + agenti sintomatici;

2) prednisolone 50 mg + ciclofosfamide 100 mg al giorno per 8-10 settimane, quindi la velocità di riduzione della dose di questi farmaci e la terapia di mantenimento viene effettuata come descritto sopra;

3) è possibile la terapia pulsata con metilprednisolone combinato con ciclofosfamide (ciclo di 3 giorni con 1.000 mg di metilprednisolone al giorno e 1.000 mg di ciclofosfamide - un giorno), seguito da prednisolone 40 mg ogni 8 settimane, quindi riduzione della dose entro 6 mesi a 20 mg/giorno. Inoltre, per molti mesi, terapia di mantenimento secondo i principi sopra descritti.

In generale, la terapia attiva dei pazienti affetti da nefrite lupica deve essere effettuata per almeno 2-3 mesi. Dopo la regressione della riacutizzazione, viene prescritta una terapia di mantenimento a lungo termine con piccole dosi di prednisolone (almeno 2 anni dopo la riacutizzazione), citostatici (almeno 6 mesi), farmaci aminochinolinici, talvolta metindolo, carillon, antipertensivi, sedativi. Tutti i pazienti con nefrite da lupus devono sottoporsi a esami regolari almeno una volta ogni 3 mesi con valutazione dell'attività clinica e immunologica, determinazione della funzionalità renale, proteinuria, sedimento urinario.

Nel trattamento di pazienti con nefrite da lupus terminale, vengono utilizzati nefrosclerosi, emodialisi e trapianto di rene, che possono aumentare significativamente l'aspettativa di vita. Il trapianto di rene viene eseguito in pazienti affetti da LES con un quadro dettagliato di uremia. L'attività del lupus eritematoso sistemico di solito scompare completamente a questo punto, pertanto i timori di una esacerbazione del LES con lo sviluppo della nefrite da lupus nel trapianto dovrebbero essere considerati non del tutto giustificati.

Prospettive per il trattamento dei pazienti affetti da LES, senza dubbio, dietro i metodi biologici di influenza. A questo proposito, l’uso di anticorpi monoclonali antiidiotipici presenta grandi opportunità. Finora è stato dimostrato solo sperimentalmente che l’uso ripetuto di anticorpi monoclonali IgG monoclonali singenici contro il DNA ottenuti con la tecnica dell’ibridoma ha ritardato lo sviluppo di glomerulonefrite spontanea in topi ibridi neozelandesi sopprimendo la sintesi di anticorpi IgG particolarmente dannosi per il DNA che trasportano carica cationica e sono nefritogeni.

Attualmente è stata sollevata nuovamente la questione della dieta nel lupus eritematoso sistemico, poiché è dimostrato l'influenza di alcuni nutrienti sul meccanismo di sviluppo dell'infiammazione, ad esempio la concentrazione dei precursori dei mediatori dell'infiammazione nelle membrane cellulari, l'aumento o diminuzione della risposta dei linfociti, della concentrazione di endorfine e di altri meccanismi metabolici intimi. Nell'esperimento sono stati ottenuti dati sull'aumento della durata della vita degli ibridi di topi neozelandesi, anche con una diminuzione della quantità totale di cibo nella dieta, e ancor di più con un aumento fino al 25% del contenuto di acido eicosapentanoico negli alimenti, un rappresentante degli acidi grassi insaturi.

Un ridotto contenuto di acido linoleico negli alimenti porta ad una diminuzione della sintesi di prostaglandine e leucotrieni, che hanno un effetto proinfiammatorio. A sua volta, con un aumento del contenuto di acidi insaturi negli alimenti, diminuisce l'intensità dei processi di infiammazione e fibrosi. Conoscendo l'effetto di una dieta con un certo contenuto di acidi grassi su varie manifestazioni della malattia nell'esperimento, è possibile avvicinarsi allo studio dell'effetto dei regimi dietetici e allo sviluppo di condizioni patologiche nelle malattie autoimmuni nell'uomo.

I programmi terapeutici per le principali varianti cliniche del lupus eritematoso sistemico vengono condotti sullo sfondo di corticosteroidi e citostatici somministrati per via orale, agenti sintomatici, inclusi farmaci antipertensivi, angioprotettori, agenti antipiastrinici, ecc. Pertanto, sebbene il problema del trattamento del LES non possa essere considerato completamente Risolto, i moderni metodi terapeutici consentono di ottenere un miglioramento significativo nella maggior parte dei pazienti, di mantenere la capacità lavorativa e di ritornare a uno stile di vita normale.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.