L'ipertrofia del setto interventricolare è un caso speciale di una malattia come la cardiomiopatia ipertrofica. Un setto interventricolare ispessito può ostruire il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro, rendendo difficile il pompaggio del cuore.

1 Prevalenza e cause dell'ipertrofia

Geograficamente, la prevalenza dell’HCM è variabile. Inoltre, regioni diverse adottano categorie di età diverse. È difficile fornire dati epidemiologici precisi perché una malattia come la cardiomiopatia ipertrofica non presenta sintomi clinici specifici. Si può dire con certezza che la malattia viene rilevata più spesso negli uomini. La terza parte dei casi è rappresentata da una forma familiare, i restanti casi sono legati alla CMI, che non ha alcun legame con un fattore ereditario.
Il motivo che porta all'ipertrofia del setto interventricolare (IVS) è un difetto genetico. Questo difetto può verificarsi in uno dei dieci geni, ciascuno dei quali è coinvolto nella codifica delle informazioni relative al funzionamento della proteina contrattile nelle fibre muscolari del cuore. Ad oggi, sono note circa duecento mutazioni di questo tipo, a seguito delle quali si sviluppa la cardiomiopatia ipertrofica.

2 Patogenesi

Cambiamenti nell'ipertrofia del setto interventricolare
Cosa succede con l'ipertrofia del setto interventricolare? Ci sono diversi cambiamenti patologici correlati che si verificano durante l’ipertrofia miocardica. Innanzitutto, l'ispessimento del miocardio avviene nell'area specificata che separa i ventricoli destro e sinistro. L'ispessimento del setto interventricolare non è simmetrico, quindi tali cambiamenti possono verificarsi in qualsiasi sito. L'opzione più sfavorevole è l'ispessimento del setto nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro.
Ciò fa sì che uno dei lembi della valvola mitrale, che separa l'atrio sinistro e il ventricolo, entri in contatto con l'IVS ispessito. Di conseguenza, la pressione in quest'area (sezione di deflusso) aumenta. Al momento della contrazione, il miocardio del ventricolo sinistro deve lavorare con maggiore forza affinché il sangue da questa camera entri nell'aorta. In condizioni di continuo aumento della pressione nel tratto di deflusso e in presenza di ipertrofia dell'IVS del cuore, il miocardio del ventricolo sinistro perde la sua precedente elasticità e diventa rigido o rigido.
Perdendo la capacità di rilassarsi adeguatamente durante la diastole o il riempimento, il ventricolo sinistro inizia a svolgere peggio la sua funzione diastolica. La catena dei cambiamenti patologici non finisce qui; la disfunzione diastolica comporta un deterioramento dell'afflusso di sangue al miocardio. Si verifica un'ischemia (carenza di ossigeno) del miocardio, che viene successivamente integrata da una diminuzione della funzione sistolica del miocardio. Oltre all'IVS, può aumentare anche lo spessore delle pareti del ventricolo sinistro.

3 Classificazione

Attualmente viene utilizzata una classificazione basata su criteri ecocardiografici che consente di distinguere la cardiomiopatia ipertrofica nelle seguenti opzioni:

Forma ostruttiva. Il criterio per questa variante della cardiomiopatia ipertrofica è la differenza di pressione (gradiente di pressione) che si verifica nell'area del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e varia da 30 mm Hg. e più in alto. Questo gradiente di pressione viene creato a riposo.

Forma latente. A riposo, il gradiente di pressione è inferiore a 30 mm Hg. Quando si esegue uno stress test, aumenta ed è superiore a 30 mm Hg.

Forma non ostruttiva. Il gradiente di pressione a riposo e durante una prova da sforzo non raggiunge i 30 mm Hg.

4 Sintomi

Dolore al petto
La presenza di ipertrofia del setto interventricolare e del ventricolo sinistro non sempre presenta segni clinici. I pazienti possono vivere a lungo e solo dopo i settant'anni iniziano a mostrare i primi segni. Ma questa affermazione non vale per tutti. Dopotutto, esistono forme di ipertrofia IVS che si manifestano solo in condizioni di intensa attività fisica. Ci sono opzioni che si fanno sentire con un'attività fisica minima. E tutto quanto sopra è collegato alla parte in cui è ispessito il setto interventricolare. In un altro caso, l'unica manifestazione della malattia può essere la morte cardiaca improvvisa.
Innanzitutto appariranno i sintomi della forma ostruttiva dell'ipertrofia. I reclami più comuni dei pazienti con ipertrofia IVS nell'area del tratto di deflusso sono i seguenti:

• dispnea,
• dolore al petto,
• vertigini,
• stati di svenimento,
• debolezza.

Tutti questi sintomi tendono a progredire. Di norma, compaiono per la prima volta durante l'attività fisica. Con il progredire della malattia, i sintomi diventano evidenti anche a riposo.

5 Diagnosi e trattamento

Nonostante il fatto che la diagnosi standard dovrebbe iniziare con i reclami del paziente, per la prima volta l'ipertrofia dell'IVS e del ventricolo sinistro può essere rilevata utilizzando uno studio ecocardiografico (EchoCG, ecografia cardiaca). Oltre ai metodi fisici per diagnosticare l'ipertrofia dell'IVS e del ventricolo sinistro, eseguiti nella cabina del medico, vengono utilizzati metodi di laboratorio e strumentali. Vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici strumentali:

Elettrocardiografia (ECG). I principali segni ECG dell'ipertrofia miocardica del setto interventricolare e del ventricolo sinistro sono: segni di sovraccarico e ingrossamento del cuore sinistro, onde T negative nelle derivazioni toraciche, onde Q atipiche profonde nelle derivazioni II, III aVF; disturbi del ritmo e della conduzione del cuore.

Radiografia degli organi del torace.

Monitoraggio ECG Holter 24 ore su 24.

Ultrasuoni del cuore. Oggi questo metodo è leader nella diagnostica e rappresenta il “gold standard”.

La risonanza magnetica. L'angiografia coronarica.

La diagnosi genetica utilizza un metodo di mappatura. Viene utilizzata l'analisi del DNA dei geni mutanti.

Tutti questi metodi diagnostici non vengono utilizzati solo per formulare una diagnosi di HCM, ma per effettuare diagnosi differenziali in relazione a una serie di malattie simili.

Normalizzazione del peso corporeo
Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ha diversi obiettivi: ridurre le manifestazioni della malattia, rallentare la progressione dell'insufficienza cardiaca, prevenire complicazioni potenzialmente letali, ecc. Come la maggior parte, se non tutte le malattie cardiache, l'HCM richiede misure non farmacologiche che contribuiscono a la progressione della malattia. I più importanti sono la normalizzazione del peso corporeo, l'abbandono delle cattive abitudini e la normalizzazione dell'attività fisica.
I principali gruppi di farmaci per il trattamento dell'IVS e dell'ipertrofia ventricolare sinistra sono i beta-bloccanti, i bloccanti dei canali del calcio (verapamil), gli anticoagulanti, gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina, gli antagonisti dei recettori dell'angiotensina, i diuretici, gli antiaritmici di classe 1A (disopiramide, amiodarone). Sfortunatamente, l’HCM è difficile da trattare con i farmaci, soprattutto se esiste una forma ostruttiva e un effetto insufficiente della terapia farmacologica.
Oggi esistono le seguenti opzioni per la correzione chirurgica dell’ipertrofia:

• asportazione del muscolo cardiaco ipertrofico nell'area dell'IVS (mioseptectomia),
• sostituzione della valvola mitrale, riparazione della valvola mitrale,
• rimozione dei muscoli papillari ipertrofizzati,
• ablazione alcolica del setto.

6 Complicazioni

Disturbi della conduzione cardiaca (blocchi)
Nonostante questa malattia, la cardiomiopatia ipertrofica, possa essere completamente asintomatica, può presentare le seguenti complicanze:

Disturbi del ritmo cardiaco. Possono verificarsi disturbi del ritmo non fatali (non fatali) come la tachicardia sinusale. In altre situazioni, l'HCM può essere complicata da tipi di aritmie più pericolose: fibrillazione atriale o fibrillazione ventricolare. Sono le ultime due varianti di aritmie che si verificano con l'ipertrofia IVS.

Conduzione cardiaca compromessa (blocco). Circa un terzo dei casi di HCM può essere complicato da blocchi.

Morte cardiaca improvvisa.

Endocardite infettiva.

Complicazioni tromboemboliche. I coaguli di sangue formati in un determinato punto del letto vascolare possono diffondersi attraverso il flusso sanguigno e ostruire il lume della nave. Il pericolo di una tale complicazione è che questi microtrombi possono entrare nei vasi del cervello e portare a disturbi della circolazione cerebrale.

Insufficienza cardiaca cronica. La progressione della malattia porta costantemente al fatto che prima la funzione diastolica e poi quella sistolica del ventricolo sinistro diminuiscono con lo sviluppo di segni di insufficienza cardiaca.

Cardiomiopatia ipertrofica: descrizione e cause della malattia, diagnosi, metodi di trattamento e prognosi

L'ispessimento della parete del miocardio (il rivestimento muscolare del cuore) è una condizione patologica. Nella pratica medica esistono vari tipi di cardiomiopatia. I cambiamenti morfologici nell'organo principale del sistema circolatorio portano ad una diminuzione della contrattilità del cuore e si verifica un apporto di sangue insufficiente.

Cos’è la cardiomiopatia ipertrofica

Una malattia caratterizzata da un ispessimento (ipertrofia) della parete del ventricolo sinistro (raramente destro) del cuore è chiamata cardiomiopatia ipertrofica (HCM). Le fibre muscolari del miocardio si trovano in modo caotico: questa è una caratteristica della malattia. Nella maggior parte dei casi si osserva un ispessimento asimmetrico e si sviluppa l'ipertrofia del setto interventricolare.
La patologia è caratterizzata da una diminuzione del volume ventricolare e da una compromissione della funzione di pompaggio. Il cuore deve battere frequentemente per fornire abbastanza sangue agli organi. La conseguenza di questi cambiamenti sono i disturbi del ritmo cardiaco e la comparsa di insufficienza cardiaca. 30-50 anni è l’età media dei pazienti con diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica. La malattia è più comune negli uomini. La condizione patologica si registra nello 0,2–1,1% della popolazione.
L'HCM è una malattia ereditaria. Si verifica a seguito di una mutazione genetica. Il tipo di trasmissione delle strutture ereditarie alterate è autosomico dominante. La patologia non è solo congenita. In alcuni casi, le mutazioni si verificano sotto l'influenza di fattori ambientali sfavorevoli. Le conseguenze della modifica del codice genetico sono le seguenti:

• la sintesi biologica delle proteine ​​contrattili del miocardio è interrotta;
• le fibre muscolari hanno una posizione e una struttura errate;
• il tessuto muscolare viene parzialmente sostituito dal tessuto connettivo, si sviluppa la fibrosi miocardica;
• i cardiomiociti alterati (cellule della membrana muscolare) lavorano in modo scoordinato, con aumento del carico;
• le fibre muscolari si ispessiscono, si verifica l'ipertrofia del miocardio.

L'ispessimento della membrana muscolare (ipertrofia compensatoria) è causato da uno dei due processi patologici:

Violazione della funzione miocardica diastolica. Durante il periodo di rilassamento del cuore (diastole), il ventricolo non si riempie abbastanza di sangue a causa della scarsa distensibilità del miocardio. Ciò porta ad un aumento della pressione diastolica.

Ostruzione (pervietà compromessa) del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Si verifica ipertrofia miocardica del setto interventricolare. Il flusso sanguigno è ostacolato a causa della ridotta mobilità del lembo della valvola mitrale. Al momento dell'eiezione del sangue si verifica una differenza di pressione sistolica tra la cavità del ventricolo sinistro e la parte iniziale dell'aorta. Per questo motivo una parte del sangue viene trattenuta nel cuore. Di conseguenza, la pressione telediastolica del ventricolo sinistro aumenta. L'ipertrofia miocardica, la dilatazione (espansione) dell'atrio sinistro sono conseguenze dell'iperfunzione compensatoria.

Classificazione

I criteri alla base della classificazione della malattia sono diversi. Si distinguono i seguenti tipi di malattie:

• ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare;
• cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva;
• ipertrofia asimmetrica dell'apice del cuore (apicale)

Ipertrofia ventricolare destra o ventricolare sinistra
Caratteristiche della formazione di ispessimento
Asimmetrico, concentrico (o simmetrico)
Ipertrofia del setto interventricolare, apice del cuore, parete anterolaterale, parete posteriore
La presenza di un gradiente (differenza) della pressione sistolica nel ventricolo sinistro
Grado di ispessimento del miocardio
Moderato – 15-20 mm, medio – 21-25 mm, pronunciato – più di 25 mm
Tenendo conto dei reclami prevalenti dei pazienti, si distinguono nove forme di patologia. Sebbene esistano sintomi generali, ciascuna variante dell’HCM presenta sintomi specifici. Le forme cliniche sono le seguenti:

• fulmine;
• pseudovalvolare;
• aritmico;
• cardialgico;
• poco sintomatico;
• vegetodistonico;
• simile ad un infarto;
• decompensativo;
• misto.

La classificazione clinica e fisiologica identifica quattro fasi di sviluppo della malattia. Il criterio principale è la differenza di pressione sistolica nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT) e nell'aorta:

• Il primo stadio è un indicatore di pressione nell'LVOT non superiore a 25 mm Hg. Arte. Il paziente non si lamenta del peggioramento delle sue condizioni.
• La seconda fase è un gradiente di pressione di circa 36 mmHg. Arte. La condizione peggiora con l’attività fisica.
• La terza fase: la differenza di pressione arriva fino a 44 mm Hg. Arte. Si osserva mancanza di respiro e si sviluppa angina.
• Il quarto stadio è un gradiente di pressione sistolica nel LVOT superiore a 88 mmHg. Arte. La circolazione sanguigna è compromessa ed è possibile la morte improvvisa.

Sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

La malattia potrebbe non manifestarsi per molto tempo. La cardiomiopatia ipertrofica è la principale causa di morte tra i giovani atleti che non erano consapevoli della presenza di una malattia ereditaria. Il 30% dei pazienti affetti da GTCS non presenta disturbi e non presenta alcun peggioramento delle condizioni generali. I sintomi della patologia sono i seguenti:

• svenimento, vertigini, mancanza di respiro, cardialgia, angina pectoris e altre condizioni associate alla sindrome da bassa produzione di sangue;
• insufficienza cardiaca ventricolare sinistra;
• disturbi del ritmo cardiaco (extrasistoli, parossismi, aritmie);
• morte improvvisa (in assenza di sintomi);
• il verificarsi di complicanze: endocardite infettiva, tromboembolia.

Diagnostica

I primi segni della malattia compaiono durante l'infanzia, ma nella maggior parte dei casi viene diagnosticata nell'adolescenza o in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni. Sulla base di un esame fisico (valutazione delle condizioni esterne), il medico formula una diagnosi primaria. L'esame aiuta a identificare l'espansione dei confini del cuore, ad ascoltare il caratteristico soffio sistolico, se c'è una forma ostruttiva della malattia, l'enfasi del secondo tono può essere sull'arteria polmonare. Quando si esamina l'ipertrofia delle vene giugulari, la scarsa contrattilità del ventricolo destro è indicata da un'onda A ben definita.
Ulteriori metodi diagnostici includono:

• Elettrocardiografia. In presenza di patologia, l'ECG non è mai normale. Lo studio permette di determinare l'allargamento delle camere cardiache, i disturbi della conduzione e della frequenza di contrazione.
• Radiografia del torace. Aiuta a identificare i cambiamenti nella dimensione degli atri e dei ventricoli.
• Ecocardiografia. Il metodo principale per identificare la posizione dell'ispessimento della parete cardiaca, il grado di ostruzione del flusso sanguigno e la disfunzione diastolica.
• Monitoraggio elettrocardiografico durante tutta la giornata, con utilizzo di attività fisica. Il metodo è importante per prevenire la morte improvvisa, la prognosi della malattia e l'identificazione dei disturbi del ritmo cardiaco.
• Metodi radiologici. Vengono eseguite la ventricolografia (esame del cuore con l'introduzione di un agente di contrasto) e la risonanza magnetica (MRI). Sono utilizzati in casi complessi per identificare e valutare accuratamente i cambiamenti patologici.
• Diagnostica genetica. Il metodo più importante per valutare la prognosi della malattia. L'analisi del genotipo viene effettuata sul paziente e sui suoi familiari.

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Se un paziente presenta sintomi di cardiomiopatia ipertrofica, viene utilizzata un’ampia gamma di farmaci. Se la terapia farmacologica è inefficace nel caso di una forma ostruttiva della patologia, vengono utilizzati metodi di correzione chirurgici e interventistici alternativi. Un regime di trattamento speciale è prescritto per i pazienti ad alto rischio di morte improvvisa o nell'ultimo stadio della malattia. Gli obiettivi della terapia sono:

• ridurre la gravità dei sintomi e le manifestazioni cliniche della patologia;
• aumentare la “qualità della vita” del paziente, migliorandone la capacità funzionale;
• garantire una prognosi positiva della malattia;
• prevenzione dei casi di morte improvvisa e progressione della malattia.

Terapia farmacologica

Nei pazienti con sintomi di HCM si raccomanda la limitazione dell’attività fisica. Questa regola dovrebbe essere rigorosamente seguita dai pazienti con una forma ostruttiva della malattia. I carichi provocano lo sviluppo di aritmie, svenimenti e un aumento del gradiente di pressione LVOT. Per alleviare la condizione con sintomi moderati di HCM, vengono prescritti farmaci di diversi gruppi farmacologici:

• Beta-bloccanti (propranololo, metoprololo, atenololo) o bloccanti dei canali del calcio (Verapamil). Riducono la frequenza cardiaca, allungano la diastole (fase di rilassamento), migliorano il riempimento dei ventricoli con il sangue e riducono la pressione diastolica.
• Calcioantagonisti (Finoptin, Amiodarone, Cardil). I farmaci riducono la quantità di calcio nelle arterie coronarie, migliorano il rilassamento delle strutture (diastole) e stimolano la contrattilità del miocardio.
• Anticoagulanti (fenindione, eparina, bivalirudina). I medicinali riducono il rischio di tromboembolia.
• Diuretici (Furosemide, Indapamed), ACE inibitori (Captopril, Ramipril, Fosinopril). I farmaci sono raccomandati per i pazienti con insufficienza cardiaca.
• Farmaci antiaritmici (Disopiramide, Amiodarone).

In caso di HCM è controindicato l’uso di glicosidi cardiaci, nifedipina e nitriti. Questi farmaci contribuiscono allo sviluppo dell'ostruzione.

Chirurgia

Il trattamento cardiochirurgico è consigliabile in assenza di efficacia dell'assunzione di farmaci farmacologici. L'intervento chirurgico è indicato per i pazienti in cui la differenza di pressione tra il ventricolo sinistro (LV) e l'aorta è superiore a 50 mm Hg. Arte. a riposo e durante l’attività fisica. Per alleviare le condizioni del paziente, vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

• Miectomia transaortica del setto (TSM). È raccomandato per i pazienti che avvertono svenimento, mancanza di respiro o dolore toracico durante l'attività fisica. L'essenza dell'operazione è rimuovere parte del setto interventricolare. Questa manipolazione garantisce una buona contrattilità del ventricolo sinistro e la libera circolazione del sangue nell'aorta.
• Ablazione alcolica percutanea. L'operazione è prescritta a pazienti con controindicazioni all'EMS, pazienti anziani che hanno una pressione sanguigna inadeguata in condizioni di stress. Le sostanze sclerosanti (ad esempio soluzioni alcoliche) vengono iniettate nel setto interventricolare ipertrofico.
• Stimolazione bicamerale. La tecnica viene utilizzata per pazienti con controindicazioni all'intervento chirurgico. La manipolazione migliora la funzione cardiaca e aumenta la gittata cardiaca.
• Impianto di una valvola mitrale artificiale. Le protesi sono raccomandate per i pazienti nei quali il flusso sanguigno ridotto non è dovuto all'ispessimento del setto interventricolare, ma come risultato dell'inversione della valvola nel lume aortico.
• Installazione di ICD (defibrillatore cardioverter impiantabile). Le indicazioni per tale procedura sono un alto rischio di morte improvvisa, precedente arresto cardiaco e tachicardia ventricolare persistente. Per installare un ICD, viene praticata un'incisione nella regione succlavia, gli elettrodi vengono inseriti attraverso una vena (possono essercene 1-3, a seconda del modello di pacemaker) e installati sotto controllo radiografico all'interno del cuore.
• Trapianto di cuore. Prescritto a pazienti con insufficienza cardiaca all'ultimo stadio, in assenza di effetti del trattamento farmacologico.

Le operazioni chirurgiche migliorano significativamente le condizioni dei pazienti e aumentano la tolleranza all'attività fisica. Il trattamento chirurgico non protegge dall'ulteriore sviluppo di ispessimento patologico del miocardio e dalle complicanze. Nel periodo postoperatorio il paziente deve sottoporsi a regolari esami mediante tecniche diagnostiche hardware e assumere i farmaci farmacologici prescritti dal medico per tutta la vita.

La cardiomiopatia ipertrofica ha diverse opzioni di sviluppo. La forma non ostruttiva è stabile, senza sintomi pronunciati. La conseguenza dello sviluppo prolungato della malattia è l'insufficienza cardiaca. Nel 5-10% dei casi l'ispessimento della parete miocardica si arresta da solo; la stessa percentuale è suscettibile di trasformare la cardiomiopatia ipertrofica in cardiomiopatia dilatativa (stiramento delle cavità cardiache).
La mortalità in assenza di trattamento è osservata nel 3-8% dei casi. Nella metà dei pazienti si verifica la morte improvvisa, causata da gravi aritmie ventricolari, blocco cardiaco completo o infarto miocardico acuto. Nel 15-25% dei casi si sviluppa aterosclerosi coronarica. L'endocardite infettiva, che colpisce le valvole mitrale e aortica, si presenta come complicazione della patologia nel 9% dei pazienti.

Ipertrofia miocardica: segni e sintomi. Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica del ventricolo sinistro del cuore

Se asintomatica, questa malattia può provocare un arresto cardiaco improvviso. È spaventoso quando ciò accade a giovani apparentemente sani che praticano sport. Cosa succede al miocardio, perché si verificano tali conseguenze, se l'ipertrofia viene trattata, resta da capire.

Cos’è l’ipertrofia miocardica

Questa malattia autosomica dominante è caratterizzata da tratti ereditari di mutazione genetica e colpisce il cuore. È caratterizzato da un aumento dello spessore delle pareti dei ventricoli. La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) ha un codice di classificazione secondo l'ICD 10 n. 142. La malattia è spesso asimmetrica, con il ventricolo sinistro del cuore più suscettibile ai danni. Questo succede:

• disposizione caotica delle fibre muscolari;
• danno ai piccoli vasi coronarici;
• formazione di aree di fibrosi;
• ostruzione del flusso sanguigno - un ostacolo all'espulsione del sangue dall'atrio a causa dello spostamento della valvola mitrale.

Con carichi pesanti sul miocardio causati da malattie, sport o cattive abitudini, inizia la reazione protettiva del corpo. Il cuore deve far fronte a maggiori volumi di lavoro senza aumentare il carico per unità di massa. La compensazione inizia a verificarsi:

• aumento della produzione di proteine;
• iperplasia – aumento del numero di cellule;
• aumento della massa muscolare del miocardio;
• ispessimento delle pareti.

Ipertrofia miocardica patologica

Con il lavoro prolungato del miocardio sotto carichi costantemente aumentati, si verifica una forma patologica di HCM. Un cuore ipertrofico è costretto ad adattarsi alle nuove condizioni. L'ispessimento del miocardio avviene a un ritmo rapido. In questa situazione:

• la crescita dei capillari e dei nervi è in ritardo;
• l'afflusso di sangue è interrotto;
• cambia l'influenza del tessuto nervoso sui processi metabolici;
• le strutture miocardiche si usurano;
• il rapporto delle dimensioni del miocardio cambia;
• si verifica una disfunzione sistolica e diastolica;
• la ripolarizzazione è interrotta.

Ipertrofia miocardica negli atleti

Lo sviluppo anormale del miocardio – l’ipertrofia – avviene inosservato negli atleti. Durante l'attività fisica elevata, il cuore pompa grandi volumi di sangue e i muscoli, adattandosi a tali condizioni, aumentano di dimensioni. L'ipertrofia diventa pericolosa, causando ictus, infarto, arresto cardiaco improvviso, in assenza di disturbi e sintomi. Non dovresti interrompere improvvisamente l'allenamento per evitare complicazioni.
L’ipertrofia miocardica sportiva ha 3 tipi:

• eccentrico - i muscoli cambiano proporzionalmente - tipico delle attività dinamiche - nuoto, sci, corsa su lunghe distanze;
• ipertrofia concentrica - la cavità ventricolare rimane invariata, il miocardio aumenta - osservato nei tipi di gioco e statici;
• misto - inerente alle attività con l'uso simultaneo di immobilità e dinamica - canottaggio, ciclismo, pattinaggio.

Ipertrofia miocardica in un bambino

È possibile che patologie miocardiche possano comparire già dal momento della nascita. La diagnosi a questa età è difficile. Cambiamenti ipertrofici nel miocardio si osservano spesso durante l'adolescenza, quando le cellule dei cardiomiociti crescono attivamente. L'ispessimento delle pareti anteriore e posteriore avviene fino all'età di 18 anni, poi si interrompe. L'ipertrofia ventricolare in un bambino non è considerata una malattia separata: è una manifestazione di numerosi disturbi. I bambini con HCM spesso hanno:

• cardiopatia;
• distrofia miocardica;
• ipertensione;
• angina pectoris.

Cause della cardiomiopatia

È consuetudine distinguere tra cause primarie e secondarie dello sviluppo ipertrofico del miocardio. I primi sono influenzati da:

• infezione virale;
• eredità;
• fatica;
• consumo di alcool;
• sovraccarico fisico;
• peso in eccesso;
• avvelenamento tossico;
• cambiamenti nel corpo durante la gravidanza;
• uso di droga;
• mancanza di microelementi nel corpo;
• patologie autoimmuni;
• malnutrizione;
• fumare.

Le cause secondarie dell'ipertrofia miocardica sono provocate dai seguenti fattori:

Ipertrofia ventricolare sinistra

Più spesso, le pareti del ventricolo sinistro sono suscettibili all'ipertrofia. Una delle cause dell'LVH è l'alta pressione, che costringe il miocardio a lavorare a un ritmo accelerato. A causa dei sovraccarichi risultanti, la parete ventricolare sinistra e l'IVS aumentano di dimensioni. In questa situazione:

• si perde l'elasticità dei muscoli miocardici;
• la circolazione sanguigna rallenta;
• la normale funzione cardiaca è interrotta;
• c'è il pericolo di un carico improvviso su di esso.

La cardiomiopatia ventricolare sinistra aumenta il bisogno del cuore di ossigeno e sostanze nutritive. Cambiamenti nell'LVH possono essere notati durante l'esame strumentale. Appare la sindrome da basso rendimento: vertigini, svenimento. Tra i segni che accompagnano l'ipertrofia:

• angina pectoris;
• cambiamenti di pressione;
• angoscia;
• aritmia;
• debolezza;
• ipertensione;
• brutta sensazione;
• mancanza di respiro a riposo;
• mal di testa;
• fatica;

Ipertrofia atriale destra

L'allargamento della parete del ventricolo destro non è una malattia, ma una patologia che appare quando c'è un sovraccarico in questo reparto. Si verifica a causa della ricezione di una grande quantità di sangue venoso da grandi vasi. La causa dell'ipertrofia può essere:

• difetti di nascita;
• difetti del setto atriale, in cui il sangue entra simultaneamente nei ventricoli sinistro e destro;
• stenosi;
• obesità.

L'ipertrofia ventricolare destra è accompagnata da sintomi:

• emottisi;
• vertigini;
• tosse notturna;
• svenimento;
• dolore al petto;
• mancanza di respiro senza sforzo;
• gonfiore;
• aritmia;
• segni di insufficienza cardiaca - gonfiore delle gambe, ingrossamento del fegato;
• malfunzionamento degli organi interni;
• cianosi della pelle;
• pesantezza nell'ipocondrio;
• dilatazione delle vene dell'addome.

Ipertrofia del setto interventricolare

Uno dei segni dello sviluppo della malattia è l'ipertrofia dell'IVS (setto interventricolare). La causa principale di questo disturbo sono le mutazioni genetiche. L'ipertrofia del setto provoca:

• fibrillazione ventricolare;
• fibrillazione atriale;
• problemi alla valvola mitrale;
• tachicardia ventricolare;
• flusso sanguigno alterato;
• insufficienza cardiaca;
• arresto cardiaco.

Dilatazione delle camere cardiache

L'ipertrofia del setto interventricolare può provocare un aumento del volume interno delle camere cardiache. Questa espansione è chiamata dilatazione del miocardio. In questa posizione, il cuore non può svolgere la funzione di pompa e si verificano sintomi di aritmia e insufficienza cardiaca:

• affaticabilità rapida;
• debolezza;
• dispnea;
• gonfiore delle gambe e delle braccia;
• disturbi del ritmo;

Ipertrofia cardiaca - sintomi

Il pericolo di malattia del miocardio in progressione asintomatica per lungo tempo. Spesso viene diagnosticato accidentalmente durante gli esami medici. Con il progredire della malattia si possono osservare segni di ipertrofia miocardica:

• dolore al petto;
• disturbo del ritmo cardiaco;
• mancanza di respiro a riposo;
• svenimento;
• fatica;
• respiro affannoso;
• debolezza;
• vertigini;
• sonnolenza;
• rigonfiamento.

Forme di cardiomiopatia

Va notato che la malattia è caratterizzata da tre forme di ipertrofia, tenendo conto del gradiente di pressione sistolica. Nell'insieme corrisponde la forma ostruttiva dell'HCM. Spicca:

• ostruzione basale – stato di riposo o 30 mmHg;
• latente – stato calmo, inferiore a 30 mm Hg – caratterizza la forma non ostruttiva dell’HCM;
• ostruzione labile – fluttuazioni spontanee del gradiente intraventricolare.

Ipertrofia miocardica - classificazione

Per comodità del lavoro in medicina, è consuetudine distinguere tra i seguenti tipi di ipertrofia miocardica:

• ostruttivo – nella parte superiore del setto, su tutta l'area;
• non ostruttivo – i sintomi sono lievi, diagnosticati per caso;
• simmetrico: sono interessate tutte le pareti del ventricolo sinistro;
• apicale: i muscoli cardiaci vengono ingranditi solo dall'alto;
• asimmetrico: colpisce solo una parete.

Ipertrofia eccentrica

Con questo tipo di LVH la cavità ventricolare si espande e contemporaneamente si verifica un compattamento uniforme e proporzionale dei muscoli miocardici, causato dalla crescita dei cardiomiociti. Con un aumento generale della massa cardiaca, lo spessore relativo delle pareti rimane invariato. L’ipertrofia miocardica eccentrica può influenzare:

• setto interventricolare;
• superiore;
• parete laterale.

Ipertrofia concentrica

Il tipo concentrico della malattia è caratterizzato dal mantenimento del volume della cavità interna mentre aumenta la massa del cuore a causa di un aumento uniforme dello spessore della parete. C'è un altro nome per questo fenomeno: ipertrofia miocardica simmetrica. La malattia si verifica a causa dell'iperplasia degli organelli dei miocardiociti, provocata dall'ipertensione. Questo sviluppo di eventi è tipico dell'ipertensione arteriosa.

Ipertrofia miocardica – gradi

Per valutare correttamente la condizione del paziente con HCM è stata introdotta una classificazione speciale che tiene conto dell’ispessimento del miocardio. A seconda di quanto aumenta la dimensione delle pareti durante la contrazione del cuore, la cardiologia distingue 3 gradi. A seconda dello spessore del miocardio, gli stadi sono determinati in millimetri:

• moderato – 11-21;
• media – 21-25;
• pronunciato – oltre i 25 anni.

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

Nella fase iniziale, con un leggero sviluppo dell'ipertrofia della parete, è molto difficile identificare la malattia. Il processo diagnostico inizia con il colloquio con il paziente, scoprendo:

• presenza di patologie nei parenti;
• la morte di uno di loro in giovane età;
• malattie passate;
• fatto di esposizione alle radiazioni;
• segnaletica esterna durante l'ispezione visiva;
• valori della pressione arteriosa;
• indicatori negli esami del sangue e delle urine.

Viene utilizzata una nuova direzione: la diagnosi genetica dell’ipertrofia miocardica. Il potenziale dell'hardware e dei metodi radiologici aiuta a stabilire i parametri dell'HCM:

• ECG - determina segni indiretti - disturbi del ritmo, ipertrofia delle sezioni;
• Raggi X: mostra un aumento del contorno;
• Ultrasuoni: valuta lo spessore del miocardio, i disturbi del flusso sanguigno;
• ecocardiografia – registra la localizzazione dell’ipertrofia, della disfunzione diastolica;
• MRI – fornisce un’immagine tridimensionale del cuore, determina il grado di spessore del miocardio;
• ventricolografia: esamina le funzioni contrattili.

Come trattare la cardiomiopatia

L'obiettivo principale del trattamento è riportare il miocardio alla sua dimensione ottimale. Le attività mirate a questo vengono svolte in modo completo. L’ipertrofia può essere curata se diagnosticata precocemente. Un ruolo importante nel sistema di salute del miocardio è giocato dallo stile di vita, che implica:

• dieta;
• rinunciare all'alcol;
• smettere di fumare;
• perdita di peso;
• esclusione della droga;
• limitare l’assunzione di sale.

Il trattamento farmacologico della cardiomiopatia ipertrofica prevede l’uso di farmaci che:

• ridurre la pressione sanguigna - ACE inibitori, antagonisti dei recettori dell'angiotensina;
• regolare i disturbi del ritmo cardiaco - antiaritmici;
• i farmaci con effetto ionotropico negativo rilassano il cuore: beta bloccanti, calcio antagonisti del gruppo verapamil;
• rimuovere i liquidi - diuretici;
• migliorare la forza muscolare - ionotropi;
• se esiste una minaccia di endocardite infettiva, profilassi antibiotica.

Un metodo efficace di trattamento che modifica il corso dell'eccitazione e della contrazione dei ventricoli è la stimolazione bicamerale con un ritardo atrioventricolare ridotto. I casi più complessi - grave ipertrofia asimmetrica dell'IVS, ostruzione latente, mancanza di effetto del farmaco - richiedono la partecipazione dei chirurghi per la regressione. Aiutaci a salvare la vita di un paziente:

• installazione di un defibrillatore;
• impianto di pacemaker;
• miectomia transaortica del setto;
• asportazione di parte del setto interventricolare;
• ablazione alcolica transcatetere del setto.

Cardiomiopatia - trattamento con rimedi popolari

Su consiglio del cardiologo curante è possibile integrare il piatto principale con rimedi erboristici. Il trattamento tradizionale per l'ipertrofia ventricolare sinistra prevede l'uso di bacche di viburno senza trattamento termico, 100 g al giorno. È utile consumare semi di lino, che hanno un effetto positivo sulle cellule cardiache. Consiglia:

• prendi un cucchiaio di semi;
• aggiungere acqua bollente - litro;
• tenere a bagnomaria per 50 minuti;
• filtro;
• bevanda al giorno - dose 100 g.

L'infuso di avena per regolare il funzionamento dei muscoli cardiaci ha buone recensioni nel trattamento dell'HCM. Secondo la prescrizione dei guaritori, è richiesto:

• avena – 50 grammi;
• acqua – 2 bicchieri;
• riscaldare a 50 gradi;
• aggiungere 100 g di kefir;
• versare il succo di ravanello - mezzo bicchiere;
• mescolare, riposare per 2 ore, filtrare;
• metti 0,5 cucchiai. Miele;
• dosaggio – 100 g, tre volte al giorno prima dei pasti;
• corso – 2 settimane.

Video: ipertrofia del muscolo cardiaco

Sintomi e descrizione dell'ipertrofia del setto interventricolare

Uno dei sintomi caratteristici della cardiomiopatia ipertrofica è l'ipertrofia del setto interventricolare: quando si manifesta questa patologia si verifica un ispessimento delle pareti del ventricolo destro o sinistro del cuore e del setto interventricolare. Questa stessa condizione è un derivato di altre malattie ed è caratterizzata da un aumento dello spessore delle pareti dei ventricoli.
Nonostante la sua prevalenza (l'ipertrofia IVS è osservata in oltre il 70% delle persone), è spesso asintomatica e viene rilevata solo durante un'attività fisica molto intensa. Dopotutto, l'ipertrofia del setto interventricolare stesso è il suo ispessimento e la conseguente riduzione del volume utile delle camere del cuore. All’aumentare dello spessore delle pareti cardiache dei ventricoli diminuisce anche il volume delle camere cardiache.
In pratica, tutto ciò porta ad una riduzione del volume di sangue che viene rilasciato dal cuore nel letto vascolare del corpo. Per fornire agli organi una quantità normale di sangue in tali condizioni, il cuore deve contrarsi più forte e più spesso. E questo, a sua volta, porta alla sua precoce usura e alla comparsa di malattie del sistema cardiovascolare.
Un gran numero di persone in tutto il mondo convivono con un’ipertrofia IVS non diagnosticata e solo con una maggiore attività fisica la loro esistenza diventa nota. Finché il cuore riesce a garantire un normale flusso sanguigno agli organi e agli apparati, tutto procede in modo nascosto e la persona non avvertirà alcun sintomo doloroso o altro disagio. Ma dovresti comunque prestare attenzione ad alcuni sintomi e contattare un cardiologo se si verificano. Questi sintomi includono:

• dolore al petto;
• mancanza di respiro con maggiore attività fisica (ad esempio salire le scale);
• vertigini e svenimenti;
• aumento della fatica;
• tachiaritmia che si verifica per brevi periodi di tempo;
• soffio al cuore all'auscultazione;
• respiro affannoso.

È importante ricordare che l’ipertrofia dell’IVS non diagnosticata può causare morte improvvisa anche in persone giovani e fisicamente forti. Pertanto non dovrebbe essere trascurata una visita medica da parte di un terapista e/o di un cardiologo.
Le cause di questa patologia non risiedono solo in uno stile di vita scorretto. Fumo, abuso di alcol, eccesso di peso: tutto ciò diventa un fattore che contribuisce all'aumento dei sintomi gravi e alla manifestazione di processi negativi nel corpo con un decorso imprevedibile.
E i medici chiamano mutazioni genetiche la ragione dello sviluppo dell'ispessimento dell'IVS. Come risultato di questi cambiamenti a livello del genoma umano, il muscolo cardiaco diventa anormalmente spesso in alcune aree.
Le conseguenze dello sviluppo di tale deviazione diventano pericolose.
Dopotutto, ulteriori problemi in questi casi saranno i disturbi nel sistema di conduzione del cuore, così come l'indebolimento del miocardio e la conseguente diminuzione del volume di sangue espulso durante le contrazioni cardiache.

Cosa fare se viene rilevata una cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una lesione isolata (deformazione) del muscolo cardiaco, in particolare un ispessimento della parete del ventricolo (solitamente quello sinistro). Allo stesso tempo, il volume della sua cavità rimane normale (meno spesso diminuisce), ma la funzione diastolica, cioè il flusso di sangue nel cuore, si deteriora in modo significativo. Perché si verifica l'aritmia? La malattia è di natura primaria.

La cardiomiopatia ipertrofica provoca danni al cuore
L’HCM è una malattia cardiovascolare ereditaria. Si verifica in 1 caso su 500, più spesso tra la popolazione attiva. Tuttavia, sono possibili mutazioni spontanee in età avanzata (malattia di Fabry non classica) e manifestazioni precoci nei bambini.

Cause di patologia

Lo sviluppo della malattia è associato ad una disposizione anormale delle fibre muscolari, causata da mutazioni genetiche (cambiamenti nelle cellule responsabili delle proteine ​​contrattili). Si tratta di una patologia autosomica dominante, spesso con manifestazioni asimmetriche. Nel 60% dei casi si osserva ipertrofia del setto interventricolare (IVS), meno spesso dell'apice dell'organo e talvolta dei segmenti medi.
Attualmente, la medicina clinica ha identificato più di 400 possibili mutazioni - cause tra i geni:

• ?-miosina, proteina C, catene leggere e pesanti?;

L'ipertrofia del setto interventricolare è una patologia abbastanza comune.

• troponina T, C, I;
• canali del potassio;
• ?-actina;
• proteina chinasi di tipo A;
• titina.

Nei primi due gruppi, le deformazioni si verificano più spesso. È il gene della troponina T che è responsabile del momento in cui compaiono le manifestazioni della malattia (età della persona), dei segni clinici del decorso e della durata della vita. La patologia non ha preferenze di età o di sesso e potrebbe non farsi sentire per molto tempo.
I geni dei genitori sani possono mutare durante la gravidanza o nella vita successiva del bambino sotto l’influenza di fattori negativi: radiazioni, ionizzazione, infezioni, cattive abitudini (fumo, alcol, uso di altri tensioattivi).

Il fumo e l'alcolismo nelle donne in gravidanza possono provocare mutazioni genetiche nel bambino

Classificazione della malattia

Le cardiomiopatie ipertrofiche vengono suddivise secondo diversi criteri. Tutti si riflettono nella tabella.
La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva colpisce l'aorta, la cavità e le pareti degli organi e la valvola mitrale. I malfunzionamenti di questi elementi si riflettono in una serie di segni.

La cardiomiopatia può colpire diverse aree e zone del cuore

Sintomi caratteristici

I segni clinici comuni includono:

• Manifestazioni di insufficienza cardiaca (90% dei casi): mancanza di respiro, aumento dell'affaticamento, attacchi notturni di asfissia. dolore al petto (pressione, compressione) che non scompare dopo l'assunzione di antidolorifici. Provocato da un aumento della pressione sistolica.
• Disturbi evidenti e evidenti nel funzionamento del cuore (contrazioni frequenti ed eccessive o, al contrario, rare, interruzioni. 70% dei casi).
• Vertigini, svenimenti e presincope (sindrome da piccola produzione. Frequenza 20-25%).
• Ischemia causata dalla carenza di ossigeno a causa della deformazione dei vasi sanguigni, della circolazione alterata, della tensione costante nei muscoli, nelle pareti dei capillari e dei ventricoli.
• Nel 30% dei casi la morte improvvisa (perdita di coscienza per più di un'ora) è l'unico segno di una malattia in corso.

Con questa patologia si osservano spesso vertigini e svenimenti.
I sintomi possono intensificarsi con l'attività fisica, la tensione (il momento della defecazione) e un improvviso cambiamento di posizione in verticale (flessione). La cardiomiopatia ipertrofica presenta una serie di rischi e complicanze.

Possibili complicazioni

La peggiore prognosi possibile è la morte cardiaca improvvisa (1-6% all'anno, di cui il 60% a riposo). Nel 5-10% si nota lo sviluppo della disfunzione sistolica ventricolare. Le complicanze includono anche endocardite infettiva e tromboembolia, infarto e ictus.
L'ipertrofia dell'IVS e l'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare (35-50% dei casi) sono pericolose a causa della comparsa di aritmie potenzialmente letali e di ipotensione arteriosa. A causa del setto allargato, la valvola risale in superficie e, nel momento della contrazione dei ventricoli, viene attratta dal flusso sanguigno, che interferisce con la normale circolazione di quest'ultimo.

Questa malattia può causare sintomi di ipotensione quando la pressione sanguigna scende a un livello criticamente basso.
Le persone che lavorano duro e gli atleti professionisti sono più suscettibili alla morte cardiaca improvvisa (morte cardiaca improvvisa). Il gruppo a rischio comprende persone che soffrono di obesità e altre malattie, come l'ischemia.

Diagnosi della malattia

Durante le procedure diagnostiche, l'HCM è caratterizzata da un ispessimento della parete di uno o entrambi i ventricoli di 1,5 cm o più e da una diastole compromessa. Inoltre, si verifica la sostituzione del tessuto muscolare con tessuto fibroso, anomalie nei vasi e nell'intero miocardio. La diagnosi e il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica vengono effettuati in più fasi.
Esame iniziale (disponibile a casa):

• Studiare l'anamnesi: la natura della malattia, la prima manifestazione, cosa è associato all'aumento dei sintomi, se qualcuno in famiglia ne soffre, se sono stati registrati dei decessi.
• Ispezionare visivamente la pelle per individuare un bianco doloroso o una colorazione bluastra.

All'appuntamento, il medico deve ascoltare il paziente per la presenza di soffi cardiaci sistolici

• Prelievo cardiaco (determinazione delle variazioni di valore), auscultazione (determinazione dei soffi sistolici), misurazione della pressione.

Esame secondario (in ambito ospedaliero):

• Analisi generale e chimica del sangue, delle urine, delle feci, coagulogramma (studio della coagulazione e dei coaguli di sangue). Permettono di determinare la presenza di infiammazioni adiacenti e le condizioni generali del corpo.
• Ecocardiografia (EchoCG). Rileva i soffi; nell'HCM, i soffi sistolici si notano sull'aorta. Determina i difetti cardiaci, le dimensioni della cavità e lo spessore della parete (si nota una diminuzione della cavità ventricolare in combinazione con la compattazione dell'IVS e della parete). Se è impossibile utilizzare il metodo (ad esempio, il paziente è obeso), viene eseguita la ventricolografia con radionuclidi (iniezione di contrasto nel sangue).
• Elettrocardiografia (ECG). Mostra il ritmo cardiaco, la conduttività elettrica e le dimensioni ventricolari.

Per fare una diagnosi accurata è necessario sottoporsi ad un ECG

• Monitoraggio quotidiano dell'ECG. Aiuta a monitorare la dinamica della malattia e l'efficacia del trattamento.
• Le prove di carico sono esperimenti di laboratorio appositamente organizzati su simulatori per identificare le caratteristiche di ipertrofia e resistenza del corpo. Aiutare a formulare raccomandazioni per la riabilitazione.
• MRI (risonanza magnetica). Mostra in dettaglio le condizioni di tutti gli organi interni.
• Raggi X. Determina la dimensione del cuore (in caso di HCM – normale o leggermente ingrossato) e la presenza di congestione sanguigna. Inoltre, esclude altre infiammazioni e malattie.
• Test genetici. Identifica un gene mutato e viene effettuato con la partecipazione dei parenti del paziente.

Se dopo questo complesso la diagnosi è ancora imprecisa, vengono eseguite una biopsia (prelievo di tessuto muscolare) e un cateterismo (misurazione della pressione dall'interno attraverso i tubi).

In alcuni casi è necessaria una biopsia cardiaca
Considerando il fatto che non possono esserci altre manifestazioni prima della morte improvvisa, si consiglia di sottoporsi a controlli di routine dal cardiologo o dal cardiochirurgo o dal terapista. Nello 0,5% dei casi la patologia in questione viene individuata durante il processo.

Metodi di trattamento

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica può essere conservativo (farmaci) o chirurgico. In caso di decorso sicuro e stabile della malattia senza segni di insufficienza cardiaca: osservazione regolare, esclusione di fattori negativi (malnutrizione, cattive abitudini, ipotermia, affaticamento fisico ed emotivo). Queste stesse raccomandazioni sono comuni a tutti i tipi.
Se è accertato il rischio di MCI (aritmie di varia natura), inserimento chirurgico di un impianto (un dispositivo elettrico che monitora il battito cardiaco e che, quando indebolito, invia un impulso) Per un'ostruzione ridotta, un pacemaker bicamerale; per tachicardia, un defibrillatore cardioverter. Il trattamento chirurgico comprende la miectomia (rimozione di parte del setto dall'interno), ablazione con etanolo (iniezione di una soluzione alcolica nel setto con una siringa senza tagliare il torace; le cellule muoiono, l'IVS diminuisce e il flusso sanguigno viene ripristinato).

Il trattamento prevede l'uso di tutta una serie di farmaci
In caso di un decorso progressivo e complesso, è richiesto un complesso di farmaci. Tenendo conto delle specificità della malattia, viene effettuato in tre direzioni: eliminazione dei sintomi e prevenzione dello sviluppo di patologie secondarie, prevenzione della MCI, regolazione e mantenimento del sistema neuroumorale:

• Farmaci che ripristinano il ritmo. Per eliminare la tachicardia ventricolare e la fibrillazione atriale: Amiodarone o Disopiramide. Integrazione con inibitori e diuretici. Se esiste più di un indicatore di rischio per la SCD, questo non è prescritto.
• Bloccanti adrenergici (metoprololo, nadololo, propranololo). Sono utilizzati per forme ostruttive o non ostruttive. Efficace al 30-60%. Sopprimono l'attività del sistema simpatico-surrenale, riducendo la necessità di ossigeno nel muscolo cardiaco. Eliminare i sintomi e causare la regressione dell'ipertrofia. La dose approssimativa è di 20 mg tre volte al giorno, varia a seconda della dinamica della pressione, della frequenza delle contrazioni e delle manifestazioni di insufficienza. Per prevenire la formazione di coaguli di sangue, vengono prescritti anticoagulanti.

Il metoprololo aiuta a ridurre le manifestazioni di ipertrofia

• Calcio-antagonisti (Verapamil, Disopiramide). Sopprime l'ipertrofia ed elimina i sintomi. Le funzioni sono simili al gruppo precedente; l'efficacia è stata confermata nel 60-80% dei casi. Pericoloso a causa della maggiore pendenza. Il metodo di applicazione è lo stesso. Sotto la supervisione di un medico, la dose viene aumentata.

Qualsiasi trattamento viene effettuato rigorosamente in una struttura medica e sotto costante supervisione.
Questo video ti parlerà delle caratteristiche della cardiomiopatia ipertrofica e dei suoi pericoli:

Nome:

Cardiomiopatia ipertrofica (HCM)- malattia del miocardio con massiccia ipertrofia delle pareti dei ventricoli (principalmente sinistro), che porta ad una diminuzione delle dimensioni della cavità ventricolare, compromissione della funzione diastolica del cuore con funzione sistolica normale o aumentata. Il genere predominante è quello maschile (3:1); l'età media della malattia è di 40 anni Aspetti genetici. L'HCM ereditaria compare solitamente tra i 10 e i 20 anni di età. Sono noti almeno 8 tipi di HCM ereditaria (vedi Appendice 2. Malattie ereditarie: fenotipi mappati).

Classificazione

HCM asimmetrico - ipertrofia espressa in modo diseguale di tutte le pareti del ventricolo sinistro con una chiara predominanza dell'una o dell'altra area

Ipertrofia del setto interventricolare (IVS), prevalentemente delle sezioni basale, media, inferiore, totale (lungo l'intera lunghezza del IVS). Crea una base anatomica per l'ostruzione del tratto di efflusso del sangue dal ventricolo sinistro all'aorta - HCM ostruttiva 4 ipertrofia medioventricolare - sotto il tratto di efflusso del ventricolo sinistro o destro

Ipertrofia della regione apicale

L'HCM simmetrico (concentrico) è un'ipertrofia ugualmente pronunciata di tutte le pareti del ventricolo sinistro.

Quadro clinico

Denunce, contestazioni

Mancanza di respiro durante lo sforzo

Dolore al petto

Interruzioni nel cuore, battito cardiaco accelerato

Vertigini, svenimenti

Ispezione

L'impulso apicale è rafforzato

Tremore sistolico

La dimensione del cuore è normale o leggermente ingrandita a sinistra

Nella fase terminale: gonfiore delle vene del collo, ascite, edema degli arti inferiori, accumulo di liquido nella cavità pleurica

Auscultazione

Soffio sistolico negli spazi intercostali IIHV lungo il bordo sinistro dello sterno di intensità variabile

Soffio sistolico di relativa insufficienza della valvola mitrale, meno spesso - tricuspide

Si sente il suono cardiaco IV (aumento della contrazione atriale).

Diagnostica

ECG - segni di ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro, meno spesso dell'atrio sinistro e IVS (onde Q profonde nelle derivazioni I, aVL, V5 e V6), disturbi della conduzione intraventricolare, ritmo, alterazioni ischemiche nel miocardio

Il monitoraggio CHDLTER consente di rilevare extrasistole ventricolari, attacchi di tachicardia parossistica, fibrillazione atriale, prolungamento dell'intervallo Q-T

Ecocardiografia: determina l'ipertrofia IVS di vario grado e durata, la sua ipocinesia, una diminuzione del volume della cavità ventricolare sinistra, la forma dell'HCM, segni di rilassamento miocardico compromesso, consente di calcolare il gradiente di pressione tra il ventricolo sinistro e l'aorta

Sfigmografia dell'arteria carotide - nei pazienti con HCM ostruttivo, è rappresentata da una curva a due gobbe con una rapida salita

Angiocardiografia: protrusione dell'IVS ipertrofico nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro, ipertrofia miocardica della sinistra, meno spesso del ventricolo destro, rigurgito mitralico. Consente la misurazione del gradiente di pressione intraventricolare e dello spessore IVS

I metodi di ricerca sui radionuclidi non aiutano a identificare cambiamenti specifici, ma forniscono informazioni per chiarire la genesi di una serie di manifestazioni cliniche (cardialgia, svenimento). Diagnosi differenziale

Altre forme di cardiomiopatia

Stenosi aortica

Insufficienza della valvola mitrale

Trattamento:

Terapia farmacologica

B-bloccanti - propranololo (anaprilina) 160-320 mg/giorno

Calcio-antagonisti (prodotto di scelta: verapamil)

Prodotti antiaritmici (cordarone [amiodarone], disopiramide)

Anticoagulanti indiretti

Glicosidi cardiaci (rigorosamente individualmente per HCM con ostruzione e congestione venosa nei polmoni, grave fibrillazione atriale)

Diuretici (a dosi moderate, con cautela)

Prevenzione dell'endocardite infettiva (vedere Endocardite infettiva). Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti con aritmie ventricolari maligne a decorso progressivo, con un ampio gradiente ventricolare (>50 mmHg) e un aumentato rischio di morte improvvisa (determinato dall'ECG)

Miectomia transaortica del setto o miotomia dalla cavità ventricolare, sostituzione della valvola mitrale (isolata o insieme alla miotomia dell'IVS)

Stimolazione bicamerale (atrio destro e apice ventricolare destro).

142.1 Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva

142.2 Altra cardiomiopatia ipertrofica

SM. Cardiomiopatia ipertrofica familiare (115195,115196,

Versione: Directory delle malattie MedElement

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (I42.1)

informazioni generali

Breve descrizione

L'ipertrofia miocardica isolata di natura sconosciuta fu descritta per la prima volta nella seconda metà del XIX secolo dai patologi francesi N. Lionville (1869) e L. Hallopeau (1869). Notarono un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro dovuto all’ispessimento del setto interventricolare e diedero a questa malattia il nome di “cono stenoso muscolare del lato sinistro”.

Cardiomiopatia ipertrofica- una malattia del miocardio ad eziologia sconosciuta, ereditata con modalità autosomica dominante, caratterizzata da ipertrofia del miocardio del ventricolo sinistro e (o) occasionalmente destro, più spesso, ma non necessariamente, asimmetrico, nonché gravi disturbi del riempimento diastolico del ventricolo sinistro in assenza di dilatazione della sua cavità e le ragioni che causano l'ipertrofia cardiaca.

Classificazione

Attualmente è accettata la classificazione emodinamica dell’HCM.

Dalla presenza di un gradiente pressione sistolica nella cavità del ventricolo sinistro

Figlia
Forma ostruttiva di HCM— la presenza di un gradiente di pressione sistolica nella cavità del ventricolo sinistro.

Forma non ostruttiva di HCM- assenza di gradiente di pressione sistolica nella cavità del ventricolo sinistro.

Variante emodinamica dell'HCM ostruttiva
- Con ostruzione basale - ostruzione subaortica a riposo.
- Con ostruzione labile - fluttuazioni spontanee significative nel gradiente di pressione intraventricolare.
- Con ostruzione latente: l'ostruzione si verifica solo durante l'esercizio e i test farmacologici provocatori.

Per gradiente di pressione(con forma ostruttiva)

Stadio 1: gradiente di pressione inferiore a 25 mmHg

Stadio 2: inferiore a 36 mmHg

Stadio 3: meno di 44 mmHg

Fase 4 - da 45 mmHg

Con il flusso:
- Decorso stabile e benigno.
- Morte improvvisa.
- Decorso progressivo: aumento della mancanza di respiro, debolezza, affaticamento, sindrome dolorosa (cardialgia, angina), sincope e presincope, ecc.
- Sviluppo di fibrillazione atriale e complicanze tromboemboliche associate.
- “Stadio finale”: aumento dei sintomi dell'insufficienza cardiaca a causa del rimodellamento del ventricolo sinistro e della diminuzione della sua contrattilità.

Il gradiente nell'LVOT viene solitamente misurato utilizzando l'ecocardiografia Doppler, che elimina la necessità di cateterismo cardiaco nell'HCM (tranne nei casi di sospette lesioni aterosclerotiche delle arterie coronarie o delle valvole cardiache).

Eziologia e patogenesi

L'HCM è una malattia ereditaria che si trasmette come carattere autosomico dominante. Un difetto genetico si verifica quando c'è una mutazione in uno dei 10 geni, ciascuno dei quali codifica componenti della proteina del sarcomero cardiaco e determina lo sviluppo dell'ipertrofia miocardica. Attualmente sono state identificate circa 200 mutazioni responsabili dello sviluppo della malattia.

Esistono diversi meccanismi patogenetici per lo sviluppo della malattia:

- Ipertrofia del setto interventricolare. A causa di un difetto genetico nel sarcomero miocardico, può svilupparsi un'ipertrofia sproporzionata del setto interventricolare, che in alcuni casi si verifica anche durante la morfogenesi embrionale. A livello istologico, i cambiamenti nel miocardio sono caratterizzati dallo sviluppo di disordini metabolici nel cardiomiocita e da un aumento significativo del numero di nucleoli nella cellula, che porta alla disintegrazione delle fibre muscolari e allo sviluppo del tessuto connettivo nel miocardio (Fenomeno inglese “disarray” - il fenomeno del “disordine”). La disorganizzazione delle cellule muscolari cardiache e la sostituzione del miocardio con tessuto connettivo portano ad una diminuzione della funzione di pompaggio del cuore e fungono da substrato aritmogenico primario, predisponendo alla comparsa di tachiaritmie potenzialmente letali.
- Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Di grande importanza nell'HCM è l'ostruzione del LVOT, che si verifica a causa dell'ipertrofia sproporzionata del setto interventricolare, che favorisce il contatto del lembo anteriore della valvola mitrale con il setto interventricolare e un forte aumento del gradiente di pressione nel LVOT durante la sistole .
- Compromissione del rilassamento del miocardio ventricolare sinistro. L'esistenza a lungo termine di ostruzione e ipertrofia del setto interventricolare porta ad un deterioramento del rilassamento muscolare attivo, nonché ad un aumento della rigidità delle pareti del ventricolo sinistro, che provoca lo sviluppo della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro, e nella fase terminale della la malattia - disfunzione sistolica.
- Ischemia miocardica. Un collegamento importante nella patogenesi dell'HCM è l'ischemia miocardica, che è associata allo sviluppo dell'ipertrofia ventricolare sinistra e della disfunzione diastolica, che porta all'ipoperfusione e all'aumento della dissezione delle fibre miocardiche. Di conseguenza, si verifica un assottigliamento delle pareti del ventricolo sinistro, il suo rimodellamento e lo sviluppo della disfunzione sistolica.

Epidemiologia

La cardiomiopatia ipertrofica ha un'incidenza di 1:1.000-1:500 ed è generalmente accettato che sia più comune tra i residenti dell'Asia e della costa del Pacifico, soprattutto in Giappone. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. È più comune nei giovani, essendo una causa comune di morte cardiaca improvvisa in loro. Circa la metà di tutti i casi della malattia sono familiari. Il tasso di mortalità annuale dovuto all'HCM è dell'1-6%.

Fattori e gruppi di rischio

Fattori di rischio per morte improvvisa nella cardiomiopatia ipertrofica:

Manifestazione della malattia in giovane età (fino a 16 anni),
- una storia familiare di episodi di morte improvvisa,
- sincope frequente,
- brevi episodi di tachicardia ventricolare rilevati durante il monitoraggio ECG delle 24 ore,
- cambiamenti patologici della pressione sanguigna durante l'esercizio.

Quadro clinico

Sintomi, ovviamente

L'HCM può manifestarsi a qualsiasi età. La presentazione clinica è solitamente variabile e i pazienti possono rimanere stabili per un lungo periodo di tempo.

Triade classica di sintomi per la cardiomiopatia ipertrofica include angina pectoris, mancanza di respiro sotto sforzo e sincope. Il dolore al petto si osserva nel 75% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, l'angina pectoris classica nel 25%.

Dispnea e spesso il dolore toracico accompagnatorio, le vertigini, la sincope e la presincope si verificano solitamente con la funzione sistolica del ventricolo sinistro preservata. I sintomi elencati sono associati alla comparsa di disfunzione miocardica diastolica e di altri meccanismi fisiopatologici (ischemia miocardica, ostruzione LVOT e concomitante rigurgito mitralico, FA).

Dolore al petto in assenza di lesioni aterosclerotiche dei vasi coronarici, può essere tipico dell'angina o atipico.

Sincope e vertigini sono tipici innanzitutto dei pazienti con forma ostruttiva di HCM dovuta a ostruzione emodinamica (riduzione del lume del LVOT). Nella maggior parte dei casi, compaiono improvvisamente in un contesto di completa salute durante un periodo di stress fisico o emotivo, tuttavia possono verificarsi anche a riposo. Molto spesso si osserva svenimento nei pazienti giovani; in molti di essi, durante il monitoraggio quotidiano dell'ECG, vengono registrati episodi di tachicardia ventricolare e disturbi della conduzione.

Un numero significativo di pazienti (5-28%) presenta fibrillazione atriale, che aumenta il rischio di complicanze tromboemboliche.

Nella forma ostruttiva della cardiomiopatia ipertrofica, vengono rivelati i seguenti sintomi:

Soffio sistolico (crescendo-diminuendo), che non si trasmette o si trasmette debolmente alle arterie carotidi e alla zona dorsale. Il soffio è causato dall'ostruzione durante l'espulsione del sangue dal ventricolo sinistro (si manifesta in sistole, quando il setto interventricolare ipertrofico e il lembo anteriore della valvola mitrale si avvicinano l'uno all'altro);

Il soffio si intensifica con una diminuzione del riempimento cardiaco e una diminuzione della resistenza vascolare periferica totale (alzandosi da una posizione accovacciata, sforzandosi, assumendo nitroglicerina) e si indebolisce con un aumento del riempimento cardiaco e un aumento della resistenza vascolare periferica totale (in posizione sdraiata , seduto su una sedia accovacciata, stringendo i pugni);

Pulsazione delle arterie carotidi, un polso veloce “breve” alla palpazione delle arterie carotidi, che riflette l'espulsione molto rapida del sangue nella prima metà della sistole;

Impulso apicale intensificato e prolungato, che occupa l'intera sistole fino al secondo suono, segno di ipertrofia ventricolare sinistra;

Quando si palpa l'impulso apicale in una posizione sul lato sinistro con apnea durante l'espirazione, a volte si avverte un doppio aumento: si palpa il tono IV, che è un riflesso dell'aumento della contrazione degli atri con una diminuzione della compliance il ventricolo sinistro;

All'auscultazione, i suoni cardiaci sono ovattati, viene rilevato il tono IV.

Diagnostica

ECG in 12 derivazioni.

Vari cambiamenti all'ECG vengono registrati nel 92-97% dei pazienti; rappresentano la prima manifestazione dell'HCM e possono precedere lo sviluppo dell'ipertrofia miocardica rilevata dall'ecocardiografia. Non esistono segni ECG strettamente specifici dell'HCM, così come segni clinici.
I cambiamenti più comuni sono il segmento ST, l'inversione dell'onda T, segni di ipertrofia ventricolare sinistra più o meno pronunciata, onde Q profonde e segni di ipertrofia e sovraccarico dell'atrio sinistro. Meno comuni sono il blocco del ramo anterosuperiore della branca sinistra e segni di ipertrofia dell'atrio destro e, in casi isolati, del ventricolo destro. Il blocco di branca completo non è tipico. I comuni cambiamenti dell'ECG nell'HCM sono onde T negative, in alcuni casi in combinazione con la depressione del segmento ST, che vengono registrate nel 61-81% dei pazienti. Le onde T negative giganti, profonde più di 10 mm, nelle derivazioni toraciche sono molto caratteristiche della forma apicale di questa malattia, nella quale hanno un importante valore diagnostico. I cambiamenti nella parte finale del complesso ventricolare nell'HCM sono causati da ischemia miocardica o cardiosclerosi a piccola focale. Il rilevamento di onde Q profonde e onde T negative, soprattutto in caso di disturbi anginosi, è una causa comune di diagnosi errata di IHD e richiede la diagnosi differenziale di HCM con questa malattia.

Monitoraggio ECG Holter. Il monitoraggio ECG Holter per diagnosticare disturbi del ritmo e della conduzione è indicato per i pazienti ad alto rischio di morte improvvisa, principalmente con sincope, storia di morte improvvisa in famiglia, nonché segni clinici ed ECG di ischemia miocardica. Si consiglia di utilizzarlo anche per monitorare l'efficacia della terapia antiaritmica.

Fonocardiografia. Aumento patologico molto caratteristico, ma aspecifico, del terzo e soprattutto del quarto tono cardiaco. Un segno importante di ostruzione subaortica è il cosiddetto soffio sistolico tardivo, non associato al primo suono, di forma romboidale o nastriforme con epicentro a livello l'apice o nel terzo-quarto spazio intercostale sul bordo sinistro dello sterno. Viene effettuato nella regione ascellare e, meno comunemente, alla base del cuore e dei vasi del collo. Caratteristiche distintive del rumore che consentono di sospettare l'HCM ostruttivo sono cambiamenti specifici nella sua ampiezza e durata durante test fisiologici e farmacologici volti ad aumentare o diminuire il grado di ostruzione e l'insufficienza mitralica associata. Questo tipo di dinamica del rumore non ha solo significato diagnostico, ma è anche un valido criterio per la diagnosi differenziale dell'HCM con lesioni primarie delle valvole mitrale e aortica. Il rumore può essere preceduto da un tono aggiuntivo che si forma quando la cuspide mitralica entra in contatto con il setto interventricolare. In alcuni pazienti, un breve soffio di afflusso di bassa ampiezza successivo al terzo tono viene registrato in diastole, cioè nel relativo soffio mitralico. o, occasionalmente, stenosi della tricuspide. In quest'ultimo caso, il rumore si intensifica durante l'inspirazione. Se l'ostruzione al flusso sanguigno è significativa, si determina una paradossale sdoppiamento del secondo tono dovuta al prolungamento del periodo di eiezione del ventricolo sinistro in proporzione all'entità del gradiente pressorio sistolico.

Esame radiografico del torace. I dati dell'esame radiografico del cuore non sono molto informativi. Anche con una significativa ipertrofia miocardica, possono essere assenti cambiamenti significativi nell'ombra del cuore, poiché il volume della cavità ventricolare sinistra non viene modificato o ridotto. In alcuni pazienti si riscontra un leggero aumento degli archi del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro e l'arrotondamento dell'apice del cuore, nonché segni di moderata ipertensione venosa polmonare. L'aorta è solitamente ridotta.

Ecocardiografia Doppler
Nessuno dei segni ecocardiografici dell’HCM, nonostante la sua elevata sensibilità, è patognomonico.

Principali segni ecocardiografici :
- Ipertrofia miocardica asimmetrica del ventricolo sinistro UN. Il criterio generalmente accettato per l'HCM è uno spessore del setto interventricolare superiore a 15 mm con spessore normale o aumentato della parete posteriore del ventricolo sinistro. Considerando che la malattia è geneticamente determinata, il grado di ipertrofia può variare. Tuttavia, la presenza di ipertrofia simmetrica non esclude la diagnosi di HCM.

- Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Il gradiente di pressione sistolica emodinamica nel LVOT viene determinato utilizzando la scansione Doppler. Un gradiente superiore a 30 mmHg è considerato diagnosticamente significativo. (la velocità del flusso nel LVOT è 2,7 m/s). Viene eseguito un test con attività fisica per determinare il grado di gradiente nel LVOT. Il test della dobutamina non viene utilizzato a causa dell’alto rischio di sviluppare aritmie potenzialmente letali.
- Movimento sistolico anteriore del lembo della valvola mitrale anteriore. Spesso vengono rilevati anche la dilatazione dell'atrio sinistro, il rigurgito mitralico e, nella fase terminale, la dilatazione del ventricolo sinistro.

EcoCG da sforzo utilizzato per rilevare la malattia coronarica concomitante con l'HCM, che ha un importante significato prognostico e terapeutico.

Ventricolografia con radionuclidi Essendo il metodo più riproducibile per valutare la funzione sistolica e diastolica non solo del ventricolo sinistro ma anche di quello destro, viene utilizzato principalmente per monitorare i pazienti con HCM nel tempo e per valutare l'efficacia delle misure terapeutiche.

Risonanza magnetica conÈ il metodo più accurato per valutare la morfologia cardiaca, che svolge un ruolo chiave nella diagnosi di HCM. Pertanto, la risonanza magnetica consente di ottenere informazioni aggiuntive, rispetto all’ecocardiografia, sulla distribuzione dell’ipertrofia nel 20-31% dei pazienti con HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) e fornisce misurazioni dello spessore del 97% dei segmenti del ventricolo sinistro rispetto al 67% quando si utilizza l'ecocardiografia (G. Pons-Llado et al., 1997). Pertanto, la risonanza magnetica può servire come una sorta di "gold standard" per valutare lo spessore prevalenza e gravità dell’ipertrofia miocardica nei pazienti con HCM.

Tomografia ad emissione di positroni rappresenta un'opportunità unica per la valutazione non invasiva della perfusione e del metabolismo miocardico regionale. I risultati preliminari del suo utilizzo nell'HCM hanno mostrato una diminuzione della riserva di espansione coronarica non solo nei segmenti ipertrofizzati, ma anche in quelli con spessore invariato del ventricolo sinistro, che è particolarmente pronunciata nei pazienti con dolore anginoso. La perfusione compromessa è spesso accompagnata da ischemia subendocardica

Quando si misura la pressione nelle cavità del cuore Il valore diagnostico e terapeutico più importante è la rilevazione del gradiente di pressione sistolica tra il corpo e il tratto di efflusso del ventricolo sinistro a riposo o durante test provocatori. Questo segno è caratteristico dell'HCM ostruttiva e non si osserva nella forma non ostruttiva della malattia, che non consente di escludere l'HCM in sua assenza. Quando si registra il gradiente di pressione nella cavità del ventricolo sinistro in relazione al suo tratto di efflusso, è necessario assicurarsi che sia causato dall'ostruzione subaortica dell'espulsione del sangue e non sia una conseguenza della stretta presa dell'estremità del catetere dalle pareti del ventricolo durante la cosiddetta “eliminazione” o “obliterazione” della sua cavità. Insieme al gradiente subaortico, un segno importante di ostruzione dell'espulsione del sangue dal ventricolo sinistro è un cambiamento nella forma della curva di pressione nell'aorta. Come nello sfigmogramma, assume la forma di un “picco e cupola”. In una percentuale significativa di pazienti con HCM, indipendentemente dalla presenza o assenza di un gradiente subaortico, si verifica un aumento della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro e viene determinata la pressione nei percorsi del suo afflusso: nell'atrio sinistro, nelle vene polmonari, nei "capillari polmonari" e nell'arteria polmonare. In questo caso, l'ipertensione polmonare è passiva, venosa. L'aumento della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro ipertrofico è dovuto ad una violazione della sua compliance diastolica, caratteristica dell'HCM. Talvolta, nella fase terminale della malattia, essa si aggrava a causa dell'aggiunta della disfunzione miocardica sistolica.

Angiografia coronarica. Viene eseguita per l'HCM e il dolore toracico costante (frequenti attacchi di angina):

Nelle persone di età superiore ai 40 anni;
in soggetti con fattori di rischio per malattia coronarica;
in persone con una diagnosi accertata di malattia coronarica prima dell'intervento invasivo (ad esempio, miectomia del setto o ablazione alcolica del setto).

Biopsia endomiocardica L'esame del ventricolo sinistro o destro è consigliato nei casi in cui, dopo l'esame clinico e strumentale, permangano dubbi sulla diagnosi. Quando vengono identificati i segni patoistologici caratteristici della malattia, si giunge alla conclusione sulla corrispondenza dei cambiamenti morfologici nel miocardio con la diagnosi clinica di HCM, mentre si procede all'individuazione di cambiamenti strutturali specifici di qualsiasi altra lesione miocardica (ad esempio, amiloidosi) ci consente di escludere l'HCM.

Con la disponibilità dell’ecocardiografia Doppler e della risonanza magnetica, l’EMB ora non viene praticamente utilizzato per la diagnosi di HCM.

Diagnostica di laboratorio

Per escludere altre malattie cardiache più comuni, è necessario condurre un esame del sangue biochimico (spettro lipidico, biomarcatori di necrosi miocardica, composizione elettrolitica del sangue, glucosio sierico), valutazione dello stato funzionale dei reni, del fegato e clinica generale esami del sangue e delle urine.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale viene effettuata con una serie di malattie accompagnate dallo sviluppo dell'ipertrofia ventricolare sinistra, principalmente "cuore dell'atleta", difetti acquisiti e congeniti, cardiomiopatia dilatativa e tendenza ad aumentare la pressione sanguigna - ipertensione arteriosa essenziale. La diagnosi differenziale dei difetti cardiaci accompagnati da soffio sistolico diventa particolarmente importante nei casi di HCM ostruttiva. Nei pazienti con alterazioni focali e ischemiche dell'ECG e dolore anginoso, il compito primario è la diagnosi differenziale con la cardiopatia ischemica. Se nel quadro clinico predominano segni di insufficienza cardiaca congestizia in combinazione con un aumento relativamente piccolo delle dimensioni del cuore, l'HCM deve essere differenziato dal mixoma atriale, dalla cardiopatia polmonare cronica e dalle malattie che si verificano con sindrome di restrizione - pericardite costrittiva, amiloidosi, emocromatosi e sarcoidosi del cuore. cuore e cardiomiopatia restrittiva.

Ischemia cardiaca. Molto spesso, l'HCM deve essere differenziata dalle forme croniche e meno spesso acute di malattia coronarica. In entrambi i casi si possono osservare dolore anginoso nella zona del cuore, mancanza di respiro, aritmie cardiache, concomitante ipertensione arteriosa, suoni aggiuntivi in ​​diastole, piccole e grandi alterazioni focali e segni di ischemia sull'ECG. L'ecoCG è importante per fare una diagnosi. , in cui in alcuni pazienti si determinano disturbi della contrattilità segmentale caratteristici della cardiopatia ischemica, moderata dilatazione del ventricolo sinistro e una diminuzione della sua frazione di eiezione. L'ipertrofia ventricolare sinistra è molto moderata ed è spesso simmetrica. L'impressione di un ispessimento sproporzionato del setto interventricolare può essere creata dalla presenza di zone di acinesia dovute a cardiosclerosi post-infarto nella parete posteriore del ventricolo sinistro con ipertrofia compensatoria del miocardio settale. Inoltre, a differenza dell’ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare come forma di HCM, l’ipertrofia settale è accompagnata da ipercinesia. Nei casi di notevole dilatazione dell'atrio sinistro dovuta al concomitante rigurgito mitralico nella cardiopatia ischemica, si osserva invariabilmente una dilatazione del ventricolo sinistro, cosa insolita nei pazienti con HCM. La diagnosi di HCM può essere confermata rilevando segni di gradiente di pressione subaortica. In assenza di dati ecocardiografici a favore di un'ostruzione subaortica, la diagnosi differenziale diventa significativamente più difficile. L'unico metodo affidabile per riconoscere o escludere la malattia coronarica in questi casi è l'angiografia coronarica radiopaca. Nelle persone di mezza età e negli anziani, soprattutto negli uomini, è necessario tenere presente la possibilità di associare l’HCM alla cardiopatia ischemica.

Ipertensione arteriosa essenziale. Per la diagnosi differenziale, la difficoltà maggiore è rappresentata dall'HCM, che si manifesta con un aumento della pressione arteriosa, che va distinta dall'ipertensione arteriosa essenziale isolata, accompagnata da ipertrofia ventricolare sinistra con ispessimento sproporzionato del setto interventricolare. L'ipertensione arteriosa essenziale è evidenziata da un aumento significativo e persistente della pressione sanguigna, dalla presenza di retinopatia, nonché da un aumento dello spessore dell'intima e della media delle arterie carotidi, che non è tipico dei pazienti con HCM. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'identificazione dei segni di ostruzione subaortica. In assenza di gradiente pressorio subaortico, la probabile HCM, a differenza dell'ipertensione arteriosa essenziale, è indicata dalla significativa gravità dell'ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare con un aumento del suo spessore di oltre 2 volte rispetto alla parete posteriore del setto interventricolare. ventricolo sinistro, nonché il rilevamento di HCM in almeno uno dei 5 consanguinei adulti. Al contrario, se non sono presenti segni di HCM in 5 o più familiari del paziente, la probabilità di questa malattia non supera il 3%.

Quando l'ipertrofia ventricolare sinistra si associa ad un soffio sistolico, è necessario effettuare una diagnosi differenziale di CMI ostruttiva con difetti cardiaci, principalmente insufficienza della valvola mitrale, stenosi membranosa valvolare e sottovalvolare della bocca aortica, coartazione dell'aorta e difetto del setto ventricolare . Di importante significato diagnostico differenziale in questo caso è la natura della dinamica dell'entità del flusso sanguigno inverso secondo l'auscultazione, PCG ed ecocardiografia Doppler sotto l'influenza di cambiamenti nel precarico e postcarico del ventricolo sinistro modificando la posizione del corpo, la manovra di Valsalva e la somministrazione di farmaci vasopressori e vasodilatatori.

A differenza di HCM, quando insufficienza mitralica reumatica il volume del rigurgito nell'atrio sinistro aumenta con l'aumento della pressione arteriosa, cioè con l'ostruzione dell'espulsione, e diminuisce con la diminuzione dell'afflusso venoso in posizione eretta o dopo l'inalazione di nitrito di amile. La diagnosi di HCM è supportata dall'anamnesi familiare, dalla presenza di dolore anginoso e da alterazioni focali e ischemiche sull'ECG. La diagnosi può essere confermata rilevando segni di ostruzione subaortica durante l'ecocardiografia Doppler.

Possono sorgere alcune difficoltà nella diagnosi differenziale dell’HCM e prolasso della valvola mitrale. In entrambe le malattie si osserva una tendenza a palpitazioni, battito cardiaco irregolare, vertigini e svenimenti, un soffio sistolico “tardivo” sull'apice del cuore e la stessa natura della sua dinamica sotto l'influenza di test fisiologici e farmacologici. Allo stesso tempo, il prolasso della valvola mitrale, a differenza dell'HCM, è caratterizzato da un'ipertrofia ventricolare sinistra meno grave e dall'assenza di cambiamenti focali sull'ECG. La diagnosi finale può essere fatta sulla base dei dati dell'ecocardiografia Doppler, inclusa l'ecocardiografia transesofagea.

Stenosi valvolare della bocca aortica. In alcuni casi, l'epicentro del soffio sistolico della stenosi valvolare della bocca aortica è determinato nel punto di Botkin e sopra l'apice del cuore, il che può assomigliare al quadro auscultatorio dell'HCM ostruttivo. Entrambe le malattie sono ugualmente caratterizzate da dolore anginoso, mancanza di respiro, sincope, segni di ipertrofia ventricolare sinistra, cambiamenti nel segmento ST e nell'onda T sull'ECG, nonché un aumento dello spessore del miocardio ventricolare sinistro con invariazione o dimensioni ridotte della sua cavità durante l'ecocardiografia e l'ACG. Per distinguere la stenosi dell'ostio aortico è possibile determinare le caratteristiche del polso, la conduzione di un soffio sistolico sui vasi del collo, la presenza di dilatazione poststenotica dell'aorta ascendente e segni di fibrosi o calcificazione dell'aorta valvola durante la radiografia e l'ecocardiografia, nonché cambiamenti nello sfigmogramma sotto forma di "cresta di gallo". La diagnosi di stenosi aortica può essere confermata rilevando un gradiente di pressione sistolica a livello della valvola durante l'ecocardiografia Doppler e il cateterismo cardiaco.

Un compito più difficile è la diagnosi differenziale dell'HCM ostruttiva e Stenosi subaortica membranosa. L'anamnesi familiare, la forma caratteristica della curva dello sfigmogramma e la comparsa successiva della chiusura sistolica della valvola aortica all'ecocardiografia possono indicare una cardiomiopatia ipertrofica, mentre una probabile stenosi membranosa dell'ostio aortico è indicata da un concomitante rigurgito aortico, una complicanza comune di questo difetto congenito . L'ecocardiografia Doppler e l'esame invasivo aiutano a chiarire la diagnosi, consentendo di determinare la localizzazione e la natura (fissa o dinamica) dell'ostruzione all'eiezione del ventricolo sinistro.

Malato coartazione dell'aorta, come l'HCM, sono caratterizzati da disturbi di respiro corto, vertigini e cardialgia che si verificano in giovane età e sono associati a soffio sistolico nella regione precordiale e segni di ipertrofia ventricolare sinistra all'ECG e all'EchoCG. Il riconoscimento di queste malattie di solito non causa difficoltà ed è possibile già nella fase dell'esame clinico se viene rilevato un aumento della pressione sanguigna negli arti superiori e una diminuzione della pressione sanguigna negli arti inferiori, patognomonici per la coartazione dell'aorta. Nei casi dubbi, la diagnosi di cardiopatia congenita può essere confermata mediante risonanza magnetica e aortografia con contrasto a raggi X.

Difetto del setto ventricolare. Nei pazienti giovani asintomatici con soffio sistolico rugoso nello spazio intercostale III-IV al bordo sinistro dello sterno e segni di ipertrofia ventricolare sinistra, è necessario effettuare una diagnosi differenziale di HCM ostruttivo con difetto del setto ventricolare. Le caratteristiche distintive di questo difetto congenito durante l'esame non invasivo sono la "gobba cardiaca" e il tremore sistolico nel sito di auscultazione del soffio, la sua connessione con il primo suono, nonché un notevole aumento dell'arco dell'arteria polmonare sulle radiografie di il cuore. La diagnosi definitiva può essere effettuata mediante l'ecocardiografia Doppler e, in casi particolarmente difficili, l'esame cardiaco invasivo.

Complicazioni

Il decorso della malattia può essere complicato dallo sviluppo di complicazioni come:

- morte cardiaca improvvisa (SCD)
- tromboembolia
- progressione dell'insufficienza cardiaca cronica (CHF).

Trattamento

A eventi generali includono la limitazione dell’attività fisica significativa e il divieto di sport che possono peggiorare l’ipertrofia miocardica, aumentare il gradiente di pressione intraventricolare e il rischio di VS. Per prevenire l'endocardite infettiva nelle situazioni associate allo sviluppo di batteriemia, con forme ostruttive di CMI, è consigliata la profilassi antibiotica, simile a quella nei pazienti con difetti cardiaci.

La base della terapia farmacologica per l'HCM sono i farmaci con effetto inotropo negativo: β-bloccanti e bloccanti dei canali del calcio (verapamil).

β-bloccantiè diventato il primo e rimane fino ad oggi il gruppo di farmaci più efficace utilizzato nel trattamento dell’HCM. dovrebbero essere prescritti ai pazienti indipendentemente dalla gravità del gradiente di pressione intraventricolare a riposo. È preferibile astenersi dal prescrivere bloccanti dei β-aope-nocettori con attività simpaticomimetica intrinseca (pin-dololo, oxprenololo). Il propranololo viene prescritto alla dose di 240-320 mg al giorno o più (dose giornaliera massima - 480 mg), il metoprololo alla dose di 200 mg al giorno o più. I bloccanti cardioselettivi dei recettori beta-adrenergici per la cardiomiopatia ipertrofica non presentano vantaggi rispetto a quelli non selettivi, poiché a dosi elevate la selettività è praticamente persa.

In caso di controindicazioni all'uso dei beta-bloccanti adrenergici o di risoluzione incompleta dei sintomi, può essere bloccanti dei canali del calcio. Tra i calcio-antagonisti il ​​farmaco d'elezione è il verapamil (isoptin, finoptin). Fornisce un effetto sintomatico nel 65-80% dei pazienti. Quando si prescrivono calcioantagonisti è necessaria la massima cautela in presenza di grave ipertrofia e pressione di riempimento ventricolare sinistra molto elevata. Va tenuto presente che i bloccanti dei canali del calcio, compreso il verapamil, possono aumentare la pressione diastolica e ridurre la gittata cardiaca se usati per un lungo periodo di tempo. Il trattamento con verapamil deve iniziare con dosi basse - 20-40 mg 3 volte al giorno, aumentando gradualmente fino a una dose giornaliera di 240-320 mg o più. Il miglioramento clinico durante l'assunzione di verapamil è accompagnato da un aumento della tolleranza all'esercizio.

Per trattare le aritmie vengono utilizzati farmaci antiaritmici, di cui i più efficaci disopiramide e amiodarone. La disopiramide (rhythmilen), un antiaritmico di classe IA, ha un pronunciato effetto inotropo negativo; nei pazienti con HCM può ridurre il livello di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e ha un effetto positivo sulla struttura della diastole. La dose iniziale è solitamente di 400 mg al giorno con un aumento graduale fino a 800 mg. In questo caso è necessario monitorare la durata dell'intervallo Q-T mediante un ECG.
L'unico farmaco che attualmente ha dimostrato di eliminare la tachiaritmia ventricolare, ridurre l'incidenza di morte improvvisa e migliorare la prognosi della malattia è l'amiodarone. L'amiodarone viene prescritto a una dose giornaliera di 1200 mg per 5-7 giorni, quindi a una dose giornaliera di 800 mg e 600 mg durante la 2a e 3a settimana di trattamento, seguita da un passaggio a una dose giornaliera di mantenimento di 200 mg.

Quando si tratta l’HCM con sintomi di insufficienza cardiaca, è necessario considerare i seguenti punti:
i diuretici sono controindicati che, sebbene riducano efficacemente la congestione polmonare, possono causare ipovolemia, che può aumentare l'ostruzione del tratto di efflusso nei pazienti! L'uso eccessivo di diuretici può causare una diminuzione della gittata sistolica e della gittata cardiaca.
Vasodilatatori (nitroglicerina, nitroprussiato di sodio) hanno un uso limitato a causa del possibile rischio di sviluppare ipotensione grave e di ridurre le dimensioni della cavità ventricolare sinistra, che può peggiorare le condizioni del paziente.
Agenti inotropi mirati a stimolare la produzione sistolica (glicosidi cardiaci e amine pressorie), possono avere un effetto emodinamico sfavorevole: aumentano l'ostruzione del tratto di deflusso e non riducono l'aumento della pressione telediastolica e possono causare lo sviluppo di asistolia. Tuttavia, la digossina può essere utilizzata nei pazienti con disfunzione diastolica e fibrillazione atriale per ridurre la frequenza cardiaca e/o ripristinare il ritmo sinusale.
I farmaci di scelta per il trattamento della CHF possono essere ACE inibitori grazie alla loro capacità di bloccare il sistema renina-angiotensina e di invertire l’ipertrofia ventricolare sinistra.

In assenza di effetto clinico dalla terapia farmacologica attiva in pazienti sintomatici di classe funzionale III-IV secondo la classificazione della New York Heart Association con grave ipertrofia asimmetrica IVS e gradiente di pressione subaortica a riposo pari a 50 mm Hg. Arte. e inoltre è indicato il trattamento chirurgico.
La tecnica classica è la miectomia transortica del setto, proposta da Agmorrow. L'intervento fornisce un buon effetto sintomatico con l'eliminazione completa o una riduzione significativa del gradiente pressorio intraventricolare nel 95% dei pazienti e una riduzione significativa della pressione telediastolica del ventricolo sinistro nel 66% dei pazienti.
In alcuni casi, se vi sono ulteriori indicazioni per ridurre la gravità dell'ostruzione e del rigurgito mitralico, viene eseguita contemporaneamente la valvuloplastica o la sostituzione della valvola mitrale con una protesi a basso profilo.

Negli ultimi anni c’è stato un crescente interesse nello studio della possibilità di utilizzarlo come alternativa al trattamento chirurgico nei pazienti con HCM ostruttiva. stimolazione sequenziale bicamerale con ritardo atrioventricolare ridotto. Il conseguente cambiamento nella sequenza di propagazione dell'onda di eccitazione e contrazione dei ventricoli, che copre prima l'apice e poi il IVS, porta ad una diminuzione del gradiente subaortico dovuto ad una diminuzione della contrattilità regionale del IVS e, come di conseguenza, espansione del tratto di efflusso del VS.

Un altro trattamento alternativo per la HCM ostruttiva refrattaria è ablazione transcatetere del setto alcolico La tecnica prevede l'infusione di 1-3 ml di alcol al 95%, attraverso un catetere a palloncino, nel ramo perforante del setto, determinando un infarto della sezione ipertrofica del IVS, coinvolgendo dal 3 al 10% della massa del miocardio del VS (fino a al 20% della massa dell'IVS). Ciò porta ad una significativa riduzione della gravità dell'ostruzione del tratto di efflusso e dell'insufficienza mitralica, sintomi oggettivi e soggettivi della malattia.Nel 5-10% dei casi è necessario impiantare un pacemaker permanente a causa dello sviluppo di pacemaker di alto grado blocco atrioventricolare. Inoltre, ad oggi, non è stato dimostrato l’effetto positivo dell’ablazione transcatetere sulla prognosi, e la mortalità operatoria (1-2%) non differisce da quella durante la miectomia settale, attualmente considerata il “gold standard” per il trattamento della miectomia settale. pazienti con HCM con sintomi gravi e ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro resistente alla farmacoterapia.

Previsione

La prognosi è più favorevole con un lungo decorso asintomatico della malattia e un'anamnesi familiare senza complicazioni, soprattutto con la forma apicale dell'HCM. In alcuni di questi casi, la malattia potrebbe non influenzare l’aspettativa di vita.

La maggior parte dei pazienti affetti da HCM muore improvvisamente, indipendentemente da quanto tempo è presente la malattia. Una prognosi sfavorevole nei bambini, la maggior parte dei quali sono asintomatici, è associata a una forte storia familiare di morte improvvisa. Negli adolescenti e nei giovani e di mezza età (dai 15 ai 56 anni), il principale fattore che aggrava la prognosi è la suscettibilità allo svenimento. Nei pazienti anziani, la mancanza di respiro e il dolore al cuore durante l'attività fisica sono fattori prognostici sfavorevoli.

Esistono 5 opzioni principali per il decorso della malattia e gli esiti:
- decorso stabile e benigno;
- morte improvvisa;
- decorso progressivo - aumento della mancanza di respiro, debolezza, affaticamento, dolore (dolore atipico, angina), comparsa di sincope, disturbi della disfunzione sistolica del ventricolo sinistro;
- “stadio finale” - ulteriore progressione dei fenomeni di insufficienza cardiaca congestizia associata a rimodellamento e disfunzione sistolica del ventricolo sinistro;
- sviluppo di fibrillazione atriale e complicanze associate, in particolare tromboemboliche.

Prevenzione

La prevenzione della malattia consiste nell'identificarla nelle fasi iniziali, il che consente di iniziare un trattamento precoce della malattia e di prevenire lo sviluppo di una grave ipertrofia miocardica. L'ecoCG deve essere eseguito sui parenti “consanguinei” (genetici) del paziente. Tutte le altre persone sono indicate per un esame approfondito in presenza di manifestazioni simili alla malattia: svenimento, angina, ecc. Utile anche lo screening (per tutti) dell'ECG e dell'EchoCG in occasione della visita medica annuale. Nei pazienti con forma ostruttiva di HCM è necessario anche prevenire l'endocardite infettiva (profilassi antibiotica, ecc.), poiché la presenza di ostruzione crea le condizioni per lo sviluppo di questa malattia potenzialmente letale.

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cardiomiopatia ipertrofica (HCM) ) è una lesione miocardica primitiva, caratterizzata da grave ipertrofia del miocardio ventricolare (meno comunemente del ventricolo destro), dimensioni normali o ridotte della cavità ventricolare, significativa compromissione della funzione diastolica ventricolare e frequente insorgenza di aritmie cardiache. Esistono forme asimmetriche e simmetriche di HCM. La più comune è una forma asimmetrica con predominante ipertrofia del terzo superiore, medio o inferiore del IVS, il cui spessore può essere 1,5-3 volte maggiore dello spessore della parete posteriore del LV e supera i 15 mm).

A volte lo spessore dell'IVS raggiunge i 50-60 mm. In alcuni casi, l'ipertrofia dell'IVS si associa ad un aumento della massa muscolare della parete anteriore o anterolaterale del ventricolo sinistro, mentre lo spessore della parete posteriore rimane pressoché normale). In alcuni casi predomina l'ipertrofia dell'apice (forma apicale di HCM) con possibile passaggio alla parte inferiore dell'IVS o alla parete anteriore del LV.

Per la forma simmetrica dell'HCM è tipico lo stesso ispessimento delle pareti anteriore e posteriore del LV e dell'IVS (ipertrofia concentrica del LV). In alcuni casi, insieme ai cambiamenti descritti nel ventricolo sinistro, il miocardio del ventricolo destro può ipertrofizzarsi. La massa del cuore aumenta bruscamente, raggiungendo in alcuni casi 800-1000 g La cavità ventricolare sinistra è solitamente ristretta. Di particolare interesse sono i casi della cosiddetta forma ostruttiva di CMI con lesioni asimmetriche (o totali) del IVS e ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. In questi casi, si dice che il paziente abbia una stenosi sottovalvolare subaortica (muscolare) idiopatica, che porta ai cambiamenti più pronunciati nell'emodinamica intracardiaca.

L'esame istologico del miocardio rivela diversi segni specifici di questa malattia: disposizione disorientata e caotica dei cardiomiociti; fibrosi miocardica sotto forma di sviluppo diffuso o focale del tessuto connettivo nel muscolo cardiaco e in molti casi con la formazione di campi cicatriziali estesi e persino transmurali; ispessimento delle pareti delle piccole arterie coronarie dovuto all'ipertrofia delle cellule muscolari lisce e all'aumento del contenuto di tessuto fibroso nella parete vascolare.

L'incidenza dell'HCM è di 2-5 persone ogni 100mila abitanti o 2-3 casi ogni 1000 giovani (20-35 anni). Predominano le forme non ostruttive di HCM, la cui frequenza di rilevamento è circa 2-3 volte superiore a quella delle forme ostruttive. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. Le prime manifestazioni cliniche della malattia si verificano in giovane età (20-35 anni).

Quali sono le cause della cardiomiopatia ipertrofica?

Attualmente possiamo parlare condizionatamente di HCM come di una malattia ad eziologia sconosciuta. Grazie alle conquiste della genetica moderna, è stato stabilito che l'insorgenza dell'HCM si basa su fattori genetici, vale a dire: anomalie ereditarie o mutazioni spontanee nei loci di diversi geni che controllano la struttura e la funzione delle proteine ​​contrattili del miocardio (b-miosina catene pesanti, troponina T, troponina I, a-tropomiosina e proteina C legante la miosina). I geni si trovano sui cromosomi 1, 2, 7, 11, 14, 15. Il difetto genetico consiste in un cambiamento nella sequenza degli aminoacidi. Nella maggior parte dei casi, mutazioni genetiche note portano alla sintesi di una catena pesante anomala della b-miosina e, meno comunemente, della troponina T e dell'a-tropomiosina. Le proteine ​​anomale sembrano innescare il processo di disorganizzazione del sarcomero e portare alla rottura della sua struttura e funzione.

Nel 50% dei casi, l'HCM è familiare e la trasmissione delle anomalie genetiche avviene con modalità autosomica dominante. Circa la metà dei parenti stretti di pazienti con HCM familiare mostrano segni ecocardiografici di ipertrofia IVS. In altri casi, non è possibile dimostrare la natura familiare della HCM e la malattia è associata a mutazioni spontanee di questi geni, possibilmente avvenute sotto l'influenza di fattori ambientali sfavorevoli (forme sporadiche di HCM). La differenziazione tra forme familiari e sporadiche di HCM è difficile. Una certa importanza nella formazione della malattia è attribuita all'azione dei fattori neuroormonali: catecolamine, insulina, ormone somatotropo, disfunzione della tiroide e delle ghiandole paratiroidi.

Patogenesi (cosa succede?) durante la cardiomiopatia ipertrofica

La formazione di una pronunciata ipertrofia del ventricolo sinistro asimmetrica o simmetrica, insieme alla fibrosi miocardica e all'ispessimento anomalo della parete delle piccole arterie coronarie, porta a cambiamenti pronunciati nell'emodinamica intracardiaca e nella circolazione coronarica, che spiegano quasi tutte le manifestazioni cliniche dell'HCM.

La disfunzione diastolica del ventricolo sinistro costituisce la base dei disturbi emodinamici in tutte le forme di HCM (ostruttiva e non ostruttiva). La disfunzione diastolica è causata da una maggiore rigidità del muscolo cardiaco ipertrofico e sclerotico e dall'interruzione del processo di rilassamento diastolico attivo dei ventricoli. Le conseguenze naturali del mancato riempimento diastolico del LV sono: un aumento della pressione telediastolica nel LV; aumento della pressione nell'atrio sinistro e nelle vene della circolazione polmonare; Dilatazione LA (in assenza di dilatazione LV); ristagno di sangue nella circolazione polmonare (forma diastolica di CHF); una diminuzione della gittata cardiaca (nelle fasi successive della malattia) a causa della difficoltà nel riempimento diastolico del ventricolo e una diminuzione dell'EDV (riduzione della cavità LV).

La funzione sistolica ventricolare nei pazienti con HCM non è compromessa o addirittura aumentata: la forza di contrazione del ventricolo sinistro ipertrofico e la velocità di espulsione del sangue nell'aorta di solito aumentano bruscamente. Anche l’EF aumenta. Tuttavia, ciò non contraddice affatto la diminuzione del volume sistolico e della gittata cardiaca sopra menzionata, poiché sia ​​i valori EF elevati che i valori SV bassi sono spiegati da una forte diminuzione di EDV ed ESV. Pertanto, con una diminuzione dell’EDV, la FE aumenta e l’SV diminuisce.

L'insufficienza coronarica relativa è uno dei segni caratteristici dell'HCM. I disturbi del flusso sanguigno coronarico sono causati da: restringimento delle piccole arterie coronarie dovuto all'ipertrofia delle cellule muscolari lisce e allo sviluppo del tessuto connettivo nella parete dell'arteria; un aumento dell'EDP nel LV, che porta ad una diminuzione del gradiente di pressione tra l'aorta e la cavità LV, una diminuzione del flusso sanguigno coronarico; elevata tensione intramiocardica della parete cardiaca, che contribuisce alla compressione dei piccoli vasi coronarici subendocardici; discrepanza tra la massa muscolare significativamente aumentata del ventricolo sinistro e il letto capillare del cuore; aumento della richiesta di ossigeno da parte del miocardio sullo sfondo dell'ipercontrattilità del muscolo cardiaco.

L'elevato rischio di aritmie ventricolari e sopraventricolari, nonché il rischio di morte improvvisa, è dovuto principalmente alla marcata disomogeneità elettrica e all'instabilità del miocardio ventricolare e atriale, che nei pazienti con HCM si verifica come risultato di una disposizione a mosaico focale di aree miocardiche con differenti proprietà elettrofisiologiche (ipertrofia, fibrosi focale, ischemia locale). Lo stiramento della parete dell'atrio sinistro dilatato, nonché l'effetto tossico delle catecolamine sul miocardio ventricolare, sono di particolare importanza nell'insorgenza di aritmie.

L'ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sinistro con stenosi muscolare subaortica idiopatica si sviluppa in pazienti con forma ostruttiva di HCM, principalmente con ipertrofia asimmetrica dell'IVS. Il tratto di efflusso del ventricolo sinistro è formato dall'IVS prossimale e dal lembo anteriore della valvola mitrale. Con un'ipertrofia pronunciata della parte prossimale dell'IVS, si verifica un restringimento del tratto di deflusso. Di conseguenza, durante l'espulsione del sangue in questo tratto, la velocità lineare del flusso sanguigno aumenta bruscamente e, secondo il fenomeno di Bernoulli, la pressione laterale che il flusso sanguigno esercita sulle strutture che formano il tratto di efflusso diminuisce notevolmente.

Nel punto di restringimento del tratto di efflusso si forma una zona di bassa pressione che ha un effetto di aspirazione sul lembo anteriore della valvola mitrale (effetto pompa Venturi). Questo lembo si avvicina al IVS e per qualche tempo addirittura si chiude completamente con esso, creando un ostacolo all'espulsione del sangue nell'aorta. Tale ostacolo può persistere per 60-80 ms, per tutta la durata dell'intero periodo di espulsione.

Il movimento patologico del lembo della valvola mitrale anteriore verso l'IVS è aggravato dalla posizione anormale dei muscoli papillari, che non sono in grado di mantenere i lembi della valvola mitrale in uno stato chiuso. Come risultato della chiusura relativamente prolungata del lembo IVS anteriore, si crea un gradiente di pressione intraventricolare, la cui entità caratterizza il grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Nei casi più gravi, il gradiente di pressione intraventricolare può raggiungere 80-100 mmHg. Arte.

L’entità del gradiente di pressione e il grado di ostruzione del tratto di efflusso sono significativamente influenzati da 3 fattori principali: contrattilità del miocardio ventricolare, entità del precarico e entità del postcarico. Maggiore è la contrattilità del ventricolo sinistro, maggiore è la velocità lineare del flusso sanguigno nella sezione ristretta del tratto di efflusso e maggiore è l'effetto di aspirazione del Venturi. Pertanto, tutti i fattori che aumentano la contrattilità ventricolare aumentano l'ostruzione del tratto di efflusso (stress fisico, tachicardia, stress psico-emotivo, somministrazione di glicosidi cardiaci e altri agenti inotropi, eventuale attivazione del SAS, ipercatecolaminemia). La bradicardia, la somministrazione di beta-bloccanti, calcio-antagonisti lenti e disopiramide aiutano a ridurre l'ostruzione.

Una diminuzione del precarico porta ad un'ulteriore diminuzione del volume del ventricolo e delle dimensioni del tratto di efflusso, accompagnata dall'aggravamento della sua ostruzione. Pertanto, il grado di ostruzione aumenta con il passaggio improvviso del paziente dalla posizione orizzontale a quella verticale, durante la manovra di Valsalva, con l'assunzione di nitrati o con tachicardia. La posizione orizzontale del paziente e l'aumento del volume sanguigno riducono il grado di ostruzione.

Una diminuzione del postcarico (una diminuzione della pressione sanguigna durante l'assunzione di vasodilatatori arteriosi) porta ad un aumento dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, mentre un aumento di esso (un aumento della pressione sanguigna, carico statico prolungato, esposizione al freddo, somministrazione di mesaton , norepinefrina) aiuta a ridurre il gradiente di pressione intraventricolare e il grado di ostruzione. La Tabella 39 riassume le informazioni sui fattori che influenzano il grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro nei pazienti con HCM ostruttiva.

Tabella 39. Fattori che influenzano l'ostruzione nell'HCM

La natura dinamica dell’ostruzione del tratto di efflusso nei pazienti con HCM spiega il fatto che l’entità del gradiente di pressione intraventricolare cambia costantemente, anche sotto l’influenza dei fattori sopra elencati. L'ostruzione intraventricolare può svilupparsi non solo con l'ipertrofia dell'IVS, ma anche con il danno ad altre parti del ventricolo sinistro. In rari casi è possibile anche l'ostruzione del tratto di efflusso del pancreas.

Sintomi della cardiomiopatia ipertrofica

CLASSIFICAZIONE

Esistono tre varianti emodinamiche dell'HCM ostruttiva: con ostruzione subaortica a riposo (con ostruzione basale); con ostruzione labile, caratterizzata da significative fluttuazioni spontanee del gradiente di pressione intraventricolare senza motivo apparente; con ostruzione latente, causata solo dall'esercizio fisico e da test farmacologici provocatori (durante l'assunzione di nitrati o somministrazione endovenosa di isoproterenolo). La gamma di varianti cliniche del decorso varia da forme asintomatiche a forme in costante progressione che sono difficili da trattare con i farmaci e sono accompagnate da sintomi gravi.

Denunce, contestazioni

Le manifestazioni cliniche dell'HCM sono determinate da disturbi dell'emodinamica intracardiaca. La malattia può rimanere asintomatica per lungo tempo; i segni oggettivi dell'HCM vengono rilevati per caso. Le prime manifestazioni cliniche si verificano spesso all'età di 25-40 anni. La mancanza di respiro appare prima durante l'attività fisica e poi a riposo. È causata da un aumento dell'EDP del ventricolo sinistro, della pressione nelle vene LA e polmonari ed è una conseguenza della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro. In alcuni casi, la mancanza di respiro può aumentare quando il paziente si sposta in posizione eretta, soprattutto nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, che è associata a una diminuzione del flusso sanguigno venoso al cuore e a una diminuzione ancora maggiore del riempimento del ventricolo sinistro.

Vertigini e svenimenti sono spiegati da un disturbo transitorio della perfusione cerebrale e sono causati da una diminuzione della gittata cardiaca e dalla presenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Vertigini e svenimenti sono possibili quando il paziente passa rapidamente dalla posizione orizzontale a quella verticale, il che riduce la quantità di precarico e aumenta anche l'ostruzione del tratto di deflusso. Lo svenimento è innescato anche dall'attività fisica, dallo sforzo e persino dal mangiare.

In quest'ultimo caso si verificano spesso vasodilatazione, diminuzione del postcarico e aumento dell'ostruzione del tratto di efflusso. Gli attacchi di angina nei pazienti con HCM si verificano a causa del restringimento delle piccole arterie coronarie e dei cambiamenti nell'emodinamica intracardiaca sopra descritti. Più spesso, l'angina appare nei pazienti durante l'attività fisica o lo stress psico-emotivo. È interessante notare che l’assunzione di nitrati non allevia l’angina, ma, al contrario, può peggiorare le condizioni del paziente, poiché aumenta il grado di ostruzione e contribuisce al peggioramento della disfunzione diastolica del ventricolo sinistro. Palpitazioni e interruzioni della funzione cardiaca possono essere associate alla comparsa di fibrillazione atriale, extrasistole sopraventricolare e ventricolare e tachicardia parossistica. A volte la prima manifestazione dell’HCM può essere la morte cardiaca improvvisa.

Esame fisico

Nei pazienti con una forma non ostruttiva di HCM, i segni oggettivi della malattia possono essere assenti per lungo tempo fino a quando non si sviluppa un pronunciato ristagno di sangue nella circolazione polmonare. Nei pazienti con HCM ostruttiva, i segni oggettivi della malattia vengono rilevati abbastanza precocemente durante l'esame del sistema cardiovascolare.

Palpazione, percussione del cuore

L'impulso apicale nella maggior parte dei casi è potenziato a causa dell'ipertrofia del ventricolo sinistro. Spesso viene palpato il cosiddetto doppio impulso apicale, che è associato ad una maggiore contrazione del LA e poi del LV. In casi più rari è possibile palpare un triplo impulso apicale, causato dalla presenza di un'aumentata contrazione dell'atrio sinistro (“onda a”), e quindi da una temporanea cessazione dell'espulsione del sangue nell'aorta dovuta alla chiusura completa del lembo anteriore della valvola mitrale e del IVS, che crea una sorta di “fallimento” nell'onda sistolica principale del cardiogramma apicale. A volte viene rilevata una vibrazione sistolica lungo il bordo sinistro dello sterno. I bordi del cuore possono essere leggermente spostati a sinistra, la “vita” del cuore è levigata a causa della dilatazione del LA.

Auscultazione del cuore

L'auscultazione del cuore consente di identificare i segni più specifici della forma ostruttiva dell'HCM. I toni cardiaci di base spesso non vengono modificati; la suddivisione del primo tono cardiaco è possibile a causa della contrazione asincrona dei ventricoli sinistro e destro. L'enfasi del secondo tono sull'arteria polmonare appare con un aumento significativo della pressione nell'arteria polmonare. Spesso si avverte un ritmo di galoppo presistolico all'apice dovuto alla comparsa di un tono cardiaco IV patologico (aumento della contrazione dell'atrio sinistro e elevata EDP del ventricolo sinistro).

Alcuni pazienti sperimentano la scissione paradossale del secondo suono nell'aorta. Il soffio sistolico è il principale segno auscultatorio dell'HCM ostruttiva. Riflette la presenza di un gradiente di pressione dinamico tra il ventricolo sinistro e l'aorta. Il suono è forte, aspro e di solito si sente lungo il bordo sinistro dello sterno e non viene trasmesso ai vasi del collo. La natura del rumore è crescente e decrescente (a forma di diamante) e il rumore si trova solitamente a una distanza considerevole dal primo tono. Ciò è dovuto al fatto che all'inizio della fase di eiezione il flusso sanguigno nell'aorta non è ostacolato e solo a metà della sistole si verifica un'ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e un flusso sanguigno turbolento.

Il soffio sistolico, così come l'ostruzione del tratto di deflusso stesso, aumenta con l'attività fisica, la diminuzione della pressione sanguigna e la diminuzione del flusso sanguigno venoso al cuore (sotto l'influenza dei nitrati). Si osserva un indebolimento del soffio sistolico con una diminuzione della contrattilità miocardica (assunzione di beta-bloccanti), un aumento della pressione sanguigna e anche nella posizione orizzontale del paziente. Va tenuto presente che in alcuni pazienti il ​​soffio sistolico viene rilevato solo dopo l'esercizio. Il soffio sistolico del rigurgito mitralico è spesso udibile all'apice. È più morbido, delicato, inizia immediatamente dopo il primo suono, è di natura diastolica e viene eseguito nella regione ascellare.

Polso arterioso, pressione sanguigna

Nei casi gravi di HCM ostruttiva si determina un polso dicrotico. La pressione sanguigna non ha caratteristiche specifiche. Spesso i pazienti affetti da HCM hanno una concomitante ipertensione e la loro pressione sanguigna è elevata.

ATTUALE E PREVISIONI

La prognosi dei pazienti con HCM è piuttosto seria. La morte cardiaca improvvisa si verifica nell'1-4% dei pazienti all'anno; la frequenza della morte improvvisa nei bambini è ancora più elevata (fino al 6% all'anno). In una piccola percentuale di pazienti affetti da HCM (circa il 10%), la malattia può trasformarsi in CMP dilatata. Nel 10% dei casi i pazienti affetti da HCM sviluppano un quadro di endocardite infettiva.

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

DIAGNOSTICA STRUMENTALE

Elettrocardiografia

Il maggior significato diagnostico è: segni di ipertrofia del ventricolo sinistro; alterazioni aspecifiche della parte finale del complesso ventricolare (depressione del segmento RS-T e inversione dell'onda T); segni di sovraccarico elettrico, ipertrofia atriale (P-mitrale); L'onda Q patologica e il complesso QS sono registrati nei pazienti con HCM.

Riflettono una propagazione anomala dell'eccitazione lungo l'IVS o altre parti ipertrofiche del ventricolo sinistro. Questi vettori momento sono proiettati sulle parti negative degli assi delle derivazioni II, III, aVF, in cui è registrata l'onda Q patologica. Se predomina l'ipertrofia della parte inferiore dell'IVS e dell'apice, i vettori momento iniziale e medio deviano verso il basso, proiettandosi sulle parti negative degli assi I, in queste derivazioni si rileva aVL e Q patologico. La causa della comparsa di onde Q patologiche o del complesso QS sono ampie aree di tessuto fibroso nell'IVS, pareti anteriori o posteriori del LV.

Aritmie sopraventricolari e ventricolari durante il monitoraggio ECG Holter delle 24 ore vengono rilevate modifiche nell'80% dei casi. Spesso si registrano aritmie ventricolari di grado elevato, che sono foriere di fibrillazione ventricolare e morte cardiaca improvvisa. Con la localizzazione apicale dell'ipertrofia, si possono registrare onde T negative giganti e una pronunciata depressione del segmento RS-T nelle derivazioni precordiali sinistre. A volte c'è una discrepanza tra le modifiche dell'ECG e i dati dell'EchoCG. Sono stati descritti casi di HCM asintomatici per lungo tempo, la cui unica manifestazione erano le onde R giganti e le onde S profonde in una o più derivazioni toraciche. In altri casi, in presenza di grave ipertrofia (secondo l'ecocardiografia), l'ECG era quasi normale.

Ecocardiografia

L'esame ecocardiografico è il metodo principale per verificare la diagnosi. Di grande interesse è la diagnosi ecografica della forma ostruttiva di HCM con ipertrofia asimmetrica del IVS e ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

I segni ecocardiografici sono: ispessimento dell'IVS e limitazione della sua mobilità (l'HCM asimmetrico è caratterizzato da un rapporto tra spessore dell'IVS e spessore della parete libera del ventricolo sinistro pari o superiore a 1,3); riduzione della cavità ventricolare sinistra ed espansione dell'atrio sinistro; movimento sistolico del lembo anteriore della valvola mitrale a seguito di una significativa accelerazione del flusso sanguigno nella parte ristretta del tratto di efflusso del ventricolo sinistro; chiusura sistolica della valvola aortica in mediasistole e comparsa di un gradiente pressorio dinamico nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro a seguito della diminuzione dell'espulsione di sangue nell'aorta e chiusura del lembo anteriore della valvola mitrale con l'IVS ; L'esame ecocardiografico Doppler rivela un'elevata velocità lineare del flusso sanguigno nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro e una forma a doppia gobba dello spettrogramma della velocità del flusso sanguigno transaortico; grave disfunzione diastolica del ventricolo sinistro; ipercinesia della parete posteriore del ventricolo sinistro; con l'ecocardiografia bidimensionale dall'approccio apicale o subcostale, quando si studia il flusso sanguigno nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro in modalità Doppler, viene rilevato il rigurgito mitralico.

Radiografia

L’esame radiografico non è decisivo nella diagnosi di HCM. Spesso i contorni del cuore appaiono normali. Con grave rigurgito mitralico, viene determinata l'espansione dell'ombra dell'atrio sinistro. Con grave ipertensione polmonare, vengono rilevati rigonfiamento del secondo arco del contorno sinistro del cuore (Conus pulmonalis), espansione delle radici dei polmoni e segni radiologici di ipertensione polmonare venosa (meno spesso arteriosa).

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Il trattamento dell’HCM, una malattia geneticamente determinata solitamente riconosciuta in uno stadio avanzato, è in gran parte sintomatico e palliativo. Gli obiettivi principali delle misure terapeutiche non sono solo la prevenzione e la correzione delle principali manifestazioni cliniche della malattia con il miglioramento della qualità della vita dei pazienti, ma anche un impatto positivo sulla prognosi, la prevenzione dei casi di VS e la progressione della malattia. Si consiglia ai pazienti con HCM di evitare un'attività fisica significativa, che è accompagnata da tachicardia, un deterioramento ancora maggiore del riempimento diastolico del ventricolo sinistro e un aumento del gradiente di pressione intraventricolare nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Quando si sceglie un programma di trattamento, viene valutato il rischio di morte improvvisa di questi pazienti. I fattori di rischio elevato per la morte improvvisa nell'HCM includono la giovane età (meno di 14 anni); la presenza nei pazienti di svenimenti e gravi aritmie ventricolari (tachicardia ventricolare sostenuta spontanea, fibrillazione ventricolare), episodi di tachicardia ventricolare non sostenuta secondo i risultati del monitoraggio ECG 24 ore su 24; aumento inappropriato della pressione sanguigna durante lo stress test; ipertrofia pronunciata (più di 3 cm) del miocardio LV; indicazione di HCM e/o morte improvvisa nella storia familiare. La probabilità di morte improvvisa aumenta se il paziente presenta fibrillazione atriale (tachiforma parossistica permanente della fibrillazione atriale), grave ischemia miocardica o ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Di grande importanza è l'individuazione di mutazioni associate a una prognosi severa nei pazienti con HCM familiare. L'accertamento di un alto rischio di morte improvvisa determina la necessità di tattiche terapeutiche più attive (chiarimento della terapia farmacologica, uso di pacemaker, defibrillatori-cardioverter e chirurgia cardiaca). La misura terapeutica più adeguata è l'impianto di un defibrillatore-cardioverter allo scopo di prevenire primaria o secondaria le aritmie potenzialmente letali e di migliorare la prognosi.

Trattamento conservativo

La base della terapia farmacologica per l'HCM sono i farmaci con effetto inotropo negativo: b-bloccanti e bloccanti dei canali del calcio (verapamil). Per trattare i disturbi del ritmo cardiaco comuni in questa malattia, vengono utilizzati disopiramide e amiodarone.

I β-bloccanti rimangono il gruppo di farmaci più efficace utilizzato nel trattamento dell’HCM. Hanno un buon effetto sintomatico in relazione alle principali manifestazioni cliniche: mancanza di respiro e palpitazioni, dolore, inclusa l'angina, in almeno la metà dei pazienti con HCM, dovuto principalmente alla capacità di questi farmaci di ridurre la richiesta di ossigeno del miocardio.

A causa dell'effetto inotropo negativo e della ridotta attivazione del sistema simpatico-surrenale durante lo stress fisico ed emotivo, i beta-bloccanti prevengono l'insorgenza o l'aumento del gradiente di pressione intraventricolare nei pazienti con ostruzione latente e labile, senza influenzare significativamente l'entità di questo gradiente a riposo . La capacità dei beta-bloccanti di migliorare lo stato funzionale dei pazienti durante il corso e l'uso a lungo termine è stata dimostrata in modo convincente. Sebbene i farmaci non influenzino direttamente il rilassamento diastolico miocardico, possono migliorare indirettamente il riempimento del ventricolo sinistro riducendo la frequenza cardiaca (FC) e prevenendo l'ischemia cardiaca.

Esistono prove in letteratura che confermano la capacità dei beta-bloccanti di frenare e persino invertire lo sviluppo dell’ipertrofia miocardica. Tuttavia, il miglioramento sintomatico causato dai beta-bloccanti non è accompagnato da una regressione dell’ipertrofia del ventricolo sinistro e da un miglioramento della sopravvivenza del paziente. Sebbene non sia stato dimostrato l’effetto di questi farmaci nell’alleviare e prevenire le aritmie ventricolari e sopraventricolari e la morte improvvisa, alcuni esperti ritengono tuttora consigliabile prescriverli a scopo profilattico ai pazienti con HCM ad alto rischio, compresi i pazienti giovani con una storia familiare di VS.

Vengono preferiti i b-bloccanti senza attività simpaticomimetica intrinseca. La più grande esperienza è stata accumulata nell'uso del propranololo (obzidan, anaprilina). Viene prescritto iniziando con 20 mg 3-4 volte al giorno, con un aumento graduale della dose sotto il controllo del polso e della pressione arteriosa (PA) fino al massimo tollerato, nella maggior parte dei casi fino a 120-240 mg / die. Dovresti cercare di utilizzare le dosi più alte possibili del farmaco, poiché la mancanza di effetto della terapia con beta-bloccanti è associata a un dosaggio insufficiente. L’aumento dei dosaggi aumenta significativamente il rischio di effetti collaterali noti.

Attualmente, la possibilità di un uso efficace dei beta-bloccanti cardioselettivi a lunga durata d'azione (atenololo, concor) è ampiamente studiata. C'è un punto di vista secondo cui i beta-bloccanti cardioselettivi nei pazienti con HCM non presentano vantaggi rispetto a quelli non selettivi, perché a dosi elevate si perde la selettività. Consigliato per l'uso in pazienti affetti da HCM con gravi aritmie sopraventricolari e ventricolari, il sotalolo associa le proprietà dei beta-bloccanti non selettivi e dei farmaci antiaritmici di classe III (effetto cordarone-simile).

L'uso dei bloccanti dei canali del calcio lenti nell'HCM si basa sulla riduzione del livello di calcio libero nei cardiomiociti e sul livellamento dell'asincronia della loro contrazione, sul miglioramento del rilassamento miocardico e sulla riduzione della sua contrattilità e sulla soppressione dei processi di ipertrofia miocardica. A causa della maggiore gravità dell'effetto inotropo negativo e del profilo ottimale delle proprietà farmacologiche, il farmaco di scelta è il verapamil (isoptin, finoptin).

Fornisce un effetto sintomatico nel 65-80% dei pazienti, compresi i casi di refrattarietà al trattamento con beta-bloccanti, dovuto alla capacità del farmaco di ridurre l'ischemia miocardica, anche indolore, e di migliorare il rilassamento diastolico e la compliance del ventricolo sinistro. Questa proprietà del verapamil garantisce un aumento della tolleranza dei pazienti all'attività fisica e una diminuzione del gradiente di pressione subaortica a riposo, con una minore capacità di ridurre l'ostruzione intraventricolare durante stress fisico ed emotivo e provocazione con isoproterenolo rispetto ai betabloccanti. Allo stesso tempo, il verapamil riduce la resistenza vascolare periferica grazie al suo effetto vasodilatatore. Tuttavia, gravi complicanze della farmacoterapia con verapamil si sviluppano in pazienti con HCM non ostruttiva con alta pressione nell'atrio sinistro, nei quali sono causate dall'effetto inotropo negativo del farmaco. Pertanto, è evidente l’importanza della cautela quando si inizia il trattamento con verapamil in questa categoria di pazienti.

La prescrizione del farmaco dovrebbe iniziare in ambiente ospedaliero con piccole dosi - 20-40 mg 3 volte al giorno con un aumento graduale se ben tollerato fino a quando la frequenza cardiaca a riposo scende a 50-60 al minuto. L'effetto clinico di solito si verifica quando si assumono almeno 160-240 mg del farmaco al giorno e le forme prolungate (isoptin retard, verogalide retard) sono più convenienti per l'uso a lungo termine. Tenendo conto dell’effetto benefico del verapamil sulla funzione diastolica e dell’entità del gradiente di pressione subaortica nel ventricolo sinistro, e della sua comprovata capacità di aumentare la sopravvivenza dei pazienti con HCM rispetto al placebo, la sua somministrazione profilattica in pazienti asintomatici con HCM ad alto rischio è consigliabile.

Il ruolo del diltiazem nel trattamento dell’HCM non è stato completamente determinato. Esistono prove che una dose media di 180 mg/die per 3 dosi, ha lo stesso effetto benefico pronunciato sul riempimento diastolico del ventricolo sinistro di 240 mg di verapamil e lo stesso effetto sintomatico, ma migliora le prestazioni fisiche dei pazienti in misura minore. Va notato che i b-bloccanti adrenergici (ad eccezione del sotalolo) e i calcio antagonisti hanno una debole attività antiaritmica, mentre la frequenza di pericolose aritmie ventricolari e sopraventricolari nei pazienti con HCM è estremamente elevata. Pertanto, è importante utilizzare farmaci antiaritmici in questa categoria di pazienti, tra cui il più popolare e raccomandato dai maggiori esperti è la disopiramide.

La disopiramide (rhythmilen), un antiaritmico di classe IA, ha un pronunciato effetto inotropo negativo; nei pazienti con HCM può ridurre il livello di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e avere un effetto positivo sulla struttura della diastole. L’efficacia del trattamento a lungo termine con disopiramide è stata dimostrata in pazienti con HCM con moderata ostruzione del deflusso del ventricolo sinistro. È particolarmente utile utilizzare questo farmaco in pazienti con aritmie ventricolari. La dose iniziale è solitamente di 400 mg al giorno con un aumento graduale fino a 800 mg. In questo caso è necessario monitorare la durata dell'intervallo QT utilizzando un ECG. Un trattamento e una prevenzione altrettanto efficaci delle aritmie ventricolari e sopraventricolari nell'HCM è l'amiodarone (cordarone), che, insieme all'attività antiaritmica, riduce in qualche modo l'ipercontrattilità e l'ischemia miocardica. È stata dimostrata la sua capacità di prevenire la morte improvvisa nei pazienti con HCM.

Il trattamento con amiodarone inizia con dosi saturanti (600-1200 mg/die) per 3-7 giorni con una diminuzione graduale fino al mantenimento (preferibilmente 200 mg/die o meno) man mano che la frequenza cardiaca diminuisce. Considerando la deposizione del farmaco nei tessuti con possibile disfunzione della ghiandola tiroidea, sviluppo di pneumofibrosi, danni alla cornea, alla pelle e al fegato, con l'uso a lungo termine (più di 10-12 mesi), monitoraggio regolare della condizione di questi organi “vulnerabili” è necessario per identificare precocemente le possibili complicanze della farmacoterapia.

Per l'HCM sono possibili combinazioni di farmaci con effetto inotropo negativo: b-bloccanti e calcioantagonisti, b-bloccanti e disopiramide. I segni di congestione venosa polmonare, compresi gli attacchi notturni di asma cardiaco, non sono rari nell'HCM e nella maggior parte dei casi sono dovuti alla disfunzione diastolica del ventricolo sinistro. Tali pazienti vengono trattati con beta-bloccanti o calcio-antagonisti in combinazione con un uso attento di saluretici. I vasodilatatori periferici e i glicosidi cardiaci dovrebbero essere evitati a causa del rischio di peggioramento del riempimento diastolico del ventricolo sinistro e di una brusca diminuzione della gittata cardiaca.

La fibrillazione e il flutter atriali si osservano nel 10-30% dei pazienti con HCM e comportano il rischio di sviluppare o peggiorare disturbi cardioemodinamici, l'insorgenza di tromboembolia, nonché un aumento del rischio di sviluppare fibrillazione ventricolare. Di conseguenza, nei pazienti con HCM, le aritmie parossistiche sopraventricolari sono classificate come potenzialmente fatali e il rapido ripristino del ritmo sinusale e la prevenzione di parossismi ripetuti diventano particolarmente importanti. Per alleviare i parossismi della fibrillazione atriale vengono utilizzati farmaci antiaritmici del gruppo IA, amiodarone, beta-bloccanti, verapamil e digossina. Se sono inefficaci, viene eseguita la terapia con impulsi elettrici.

Nella fibrillazione atriale permanente, per controllare la frequenza cardiaca vengono utilizzati i beta-bloccanti o il verapamil in combinazione con la digossina. Questo è l’unico caso in cui ai pazienti con HCM ostruttiva possono essere prescritti glicosidi cardiaci senza timore di aumentare il gradiente di pressione intraventricolare. Poiché la fibrillazione atriale nei pazienti con HCM è associata ad un alto rischio di tromboembolia sistemica, dopo il suo sviluppo è necessario iniziare la terapia con anticoagulanti che, con una forma permanente di fibrillazione atriale, vengono assunti a tempo indeterminato.

In un numero significativo di pazienti affetti da HCM, la farmacoterapia tradizionale non controlla efficacemente i sintomi della malattia e i pazienti non sono soddisfatti della bassa qualità della vita. In questi casi, è necessario decidere sulla possibilità di utilizzare altri approcci terapeutici non farmacologici. In questo caso, ulteriori tattiche vengono determinate separatamente nei pazienti con forme ostruttive e non ostruttive di HCM. Contrariamente alla credenza popolare, la disfunzione sistolica progressiva e lo scompenso cardiaco grave associati al rimodellamento del ventricolo sinistro spesso si sviluppano in uno stadio avanzato del processo patologico (principalmente nella forma non ostruttiva di HCM).

Questa evoluzione della malattia si osserva nel 2-5% dei pazienti con HCM e caratterizza la fase finale (“dilatata”) di un processo grave e accelerato, indipendentemente dall’età del paziente e da quanto tempo si è manifestata la malattia. L’aumento della dimensione sistolica del ventricolo sinistro solitamente precede e prevale sull’espansione diastolica. Le caratteristiche cliniche di questo stadio sono l'insufficienza cardiaca congestizia grave, spesso refrattaria e una prognosi eccezionalmente sfavorevole. La strategia di trattamento per questi pazienti sta cambiando e si basa sui principi generali del trattamento dell'insufficienza cardiaca congestizia e comprende un'attenta somministrazione di ACE inibitori, bloccanti del recettore dell'angiotensina II, diuretici, glicosidi cardiaci, beta-bloccanti e spironolattone. Questi pazienti sono potenziali candidati al trapianto di cuore.

Chirurgia

In assenza di effetto clinico da adeguata terapia farmacologica in pazienti con classe NYHA III-IV e grave ipertrofia asimmetrica IVS, gradiente di pressione subaortica pari a 50 mm. Hg Arte. e inoltre è indicato il trattamento chirurgico. La tecnica classica è la miectomia transaortica del setto, proposta da A.G. Domani (1988). Nei pazienti giovani con una storia familiare di HCM con manifestazioni cliniche gravi e indicazioni di morte improvvisa precoce nei parenti, le indicazioni dovrebbero essere ampliate. In alcuni centri di cardiochirurgia in Europa e nella SSA, viene eseguita anche in casi di ostruzione latente significativa. In generale, almeno il 5% di tutti i pazienti con HCM sono potenziali candidati al trattamento chirurgico.

L'intervento fornisce un buon effetto sintomatico con l'eliminazione completa o una riduzione significativa del gradiente di pressione intraventricolare nel 95% dei pazienti e una riduzione significativa della pressione telediastolica nel ventricolo sinistro nella maggior parte dei pazienti. La mortalità chirurgica è ora diminuita significativamente ed è pari a circa l'1-2%, paragonabile al tasso di mortalità annuale con la terapia farmacologica (2-5%). Sebbene nella maggior parte dei casi gli studi precedenti non siano riusciti a rilevare un effetto significativo del trattamento chirurgico dell'HCM sulla prognosi, S. Seiler et al. (1989) hanno mostrato un miglioramento del tasso di sopravvivenza a 10 anni dei pazienti operati all'84% rispetto al 67% del gruppo trattato con farmaci.

In alcuni casi, se vi sono ulteriori indicazioni per ridurre la gravità dell'ostruzione e del rigurgito mitralico, viene eseguita contemporaneamente la valvuloplastica o la sostituzione della valvola mitrale con una protesi a basso profilo. La successiva terapia a lungo termine con verapamil può migliorare i risultati a lungo termine dell’intervento chirurgico, poiché fornisce un miglioramento della funzione diastolica del ventricolo sinistro, che non si ottiene con il trattamento chirurgico.

Attualmente sono state sviluppate e utilizzate con successo tecniche diverse dalla classica miectomia del setto transaortico. In particolare, presso il Centro Nazionale di Scienze Agrarie Agrarie intitolato ad A.N. Bakulev sotto la guida dell'Accademico dell'Accademia Russa delle Scienze e dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche L.A. Boqueria ha sviluppato una tecnica originale per l'escissione della zona dell'IVS ipertrofico dalla parte conica del pancreas. Questo metodo di correzione chirurgica dell'HCM ostruttivo è altamente efficace e può essere il metodo di scelta nei casi di ostruzione simultanea dei tratti di efflusso di entrambi i ventricoli, nonché nei casi di ostruzione del ventricolo medio sinistro.

Negli ultimi anni, c’è stato un crescente interesse nello studio della possibilità di utilizzare la stimolazione sequenziale bicamerale con un ritardo atrioventricolare ridotto come alternativa al trattamento chirurgico dei pazienti con HCM ostruttiva. Il conseguente cambiamento nella sequenza di propagazione dell'onda di eccitazione e contrazione dei ventricoli copre prima l'apice e poi il IVS, portando ad una diminuzione del gradiente subaortico dovuto alla diminuzione della contrattilità regionale del IVS e all'espansione del LV tratto di deflusso.

È importante selezionare il tempo di ritardo più piccolo per l'applicazione dell'impulso ventricolare dopo l'impulso atriale, che garantisce la depolarizzazione prematura dell'apice del cuore senza portare ad un deterioramento della cardioemodinamica - una diminuzione della gittata cardiaca e della pressione sanguigna. Per fare ciò, in alcuni casi è necessario ricorrere all'allungamento del tempo di conduzione atrioventricolare spontanea mediante terapia con beta-bloccanti o verapamil, e talvolta si ricorre all'ablazione del nodo atrioventricolare.

Sebbene le prime osservazioni non controllate fossero incoraggianti, studi randomizzati più recenti hanno dimostrato che l’effetto sintomatico e la riduzione del gradiente di pressione subaortica ottenuti con la stimolazione sono relativamente piccoli (circa il 25%) e non ci sono cambiamenti significativi nella prestazione fisica. Non è stato possibile rilevare un effetto significativo della stimolazione cardiaca sull’incidenza della morte improvvisa. Pertanto, fino a quando non sarà chiarito il ruolo della stimolazione cardiaca nel trattamento dell’HCM ostruttiva, l’uso clinico prolungato di questo metodo non è raccomandato.

Un altro trattamento alternativo per l’HCM ostruttiva refrattaria è l’ablazione transcatetere del setto alcolico. La tecnica prevede l'infusione di 1-3 ml di alcol al 95%, attraverso un catetere a palloncino, nel ramo perforante del setto, determinando un infarto della sezione ipertrofica del IVS, coinvolgendo dal 3 al 10% della massa del miocardio del VS (fino a al 20% della massa dell'IVS). Ciò porta ad una significativa riduzione della gravità dell'ostruzione del tratto di efflusso e dell'insufficienza mitralica, sintomi oggettivi e soggettivi della malattia. Inoltre, nel 5-10% dei casi è necessario impiantare un pacemaker permanente a causa dello sviluppo di blocco atrioventricolare di alto grado.

Attualmente, l’effetto positivo dell’ablazione transcatetere sulla prognosi non è stato dimostrato e la mortalità operatoria (1-2%) non differisce da quella durante la miectomia settale, che è attualmente considerata il “gold standard” per il trattamento dei pazienti con HCM con sintomi gravi e ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro resistente alla farmacoterapia.

Nei casi avanzati (con lo sviluppo della mitralizzazione del difetto, una significativa diminuzione della EF e la formazione di FC IV CHF, accompagnata da calcificazione della valvola aortica e della parete aortica), la chirurgia radicale diventa molto rischiosa. In questi casi è meglio limitarsi all'applicazione di uno shunt valvolare tra l'apice del ventricolo sinistro e l'aorta, detto apico-aortico.

Questa operazione fu sviluppata ed eseguita per la prima volta da Denton Cooly nel 1975. Lo ha eseguito con la circolazione artificiale, introducendo una punta rigida attraverso l'incisione apicale nella cavità del ventricolo sinistro, che passa in uno shunt in Dacron contenente una valvola impiantato nell'aorta discendente. Durante l'intervento è stata creata una seconda uscita VS e il gradiente allo sbocco aortico è diminuito o scomparso. L'aggravante di questa tecnica era la circolazione sanguigna artificiale, che abbiamo escluso sviluppando il nostro metodo operativo (V.P. Polyakov, V.V. Goryachev, A.V. Polyakov, 1998).

Per fare ciò, abbiamo diviso lo shunt in 2 rami. Un ramo dell'approccio laterale sinistro nel 6° spazio intercostale è stato anastomizzato con l'aorta discendente sopra il diaframma e clampato. Il secondo ramo terminava con un morbido anello di teflon cucito sopra. Utilizzando questo anello, lo shunt è stato fissato saldamente alla porzione avascolare dell'apice del ventricolo sinistro utilizzando suture a forma di U su distanziatori. Quindi, con un resettore appositamente progettato inserito nel lume di questo ramo, una sezione della parete del ventricolo sinistro (corrispondente al lume interno del ramo) è stata asportata e rimossa insieme al resettore. Abbiamo calcolato visivamente la lunghezza dello shunt. È stata eseguita un'anastomosi tra i rami con una protesi valvolare a disco fissata al suo interno.

Dopo aver rimosso i morsetti, l'anastomosi ha iniziato a funzionare e immediatamente il gradiente di pressione nella sezione di uscita è diminuito drasticamente o è scomparso del tutto. Negli anni '90 del XX secolo abbiamo operato con questo metodo 22 pazienti affetti da HCM con FC III-IV CHF. La mortalità durante 10 anni di osservazione non ha superato il 9%. Tutti i pazienti hanno ricevuto terapia anticoagulante, le cui violazioni sono state associate a trombosi dello shunt in due pazienti durante i primi 3-5 anni.

Pertanto, le tattiche di trattamento per l'HCM sono piuttosto complesse e richiedono un'analisi individuale dell'intero complesso di parametri clinici, anamnestici, emodinamici, risultati della diagnostica genetica e stratificazione del rischio di morte improvvisa, valutazione delle caratteristiche del decorso della malattia e l’efficacia delle opzioni terapeutiche utilizzate. In generale, la farmacoterapia razionale in combinazione con il trattamento chirurgico e l'elettrocardioterapia consente di ottenere un buon effetto clinico, prevenire l'insorgenza di gravi complicanze e migliorare la prognosi in una percentuale significativa di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

Quali medici dovresti contattare se soffri di cardiomiopatia ipertrofica?

Cardiologo

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Se asintomatica, questa malattia può provocare un arresto cardiaco improvviso. È spaventoso quando ciò accade a giovani apparentemente sani che praticano sport. Cosa succede al miocardio, perché si verificano tali conseguenze, se l'ipertrofia viene trattata, resta da capire.

Cos’è l’ipertrofia miocardica

Questa malattia autosomica dominante è caratterizzata da tratti ereditari di mutazione genetica e colpisce il cuore. È caratterizzato da un aumento dello spessore delle pareti dei ventricoli. La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) ha un codice di classificazione secondo l'ICD 10 n. 142. La malattia è spesso asimmetrica, con il ventricolo sinistro del cuore più suscettibile ai danni. Questo succede:

• disposizione caotica delle fibre muscolari;
• danno ai piccoli vasi coronarici;
• formazione di aree di fibrosi;
• ostruzione del flusso sanguigno - un ostacolo all'espulsione del sangue dall'atrio a causa dello spostamento della valvola mitrale.

Con carichi pesanti sul miocardio causati da malattie, sport o cattive abitudini, inizia la reazione protettiva del corpo. Il cuore deve far fronte a maggiori volumi di lavoro senza aumentare il carico per unità di massa. La compensazione inizia a verificarsi:

• aumento della produzione di proteine;
• iperplasia – aumento del numero di cellule;
• aumento della massa muscolare del miocardio;
• ispessimento delle pareti.

Ipertrofia miocardica patologica

Con il lavoro prolungato del miocardio sotto carichi costantemente aumentati, si verifica una forma patologica di HCM. Un cuore ipertrofico è costretto ad adattarsi alle nuove condizioni. L'ispessimento del miocardio avviene a un ritmo rapido. In questa situazione:

• la crescita dei capillari e dei nervi è in ritardo;
• l'afflusso di sangue è interrotto;
• cambia l'influenza del tessuto nervoso sui processi metabolici;
• le strutture miocardiche si usurano;
• il rapporto delle dimensioni del miocardio cambia;
• si verifica una disfunzione sistolica e diastolica;
• la ripolarizzazione è interrotta.

Ipertrofia miocardica negli atleti

Lo sviluppo anormale del miocardio – l’ipertrofia – avviene inosservato negli atleti. Durante l'attività fisica elevata, il cuore pompa grandi volumi di sangue e i muscoli, adattandosi a tali condizioni, aumentano di dimensioni. L'ipertrofia diventa pericolosa, causando ictus, infarto, arresto cardiaco improvviso, in assenza di disturbi e sintomi. Non dovresti interrompere improvvisamente l'allenamento per evitare complicazioni.

L’ipertrofia miocardica sportiva ha 3 tipi:

• eccentrico - i muscoli cambiano proporzionalmente - tipico delle attività dinamiche - nuoto, sci, corsa su lunghe distanze;
• ipertrofia concentrica - la cavità ventricolare rimane invariata, il miocardio aumenta - osservato nei tipi di gioco e statici;
• misto - inerente alle attività con l'uso simultaneo di immobilità e dinamica - canottaggio, ciclismo, pattinaggio.

Ipertrofia miocardica in un bambino

È possibile che patologie miocardiche possano comparire già dal momento della nascita. La diagnosi a questa età è difficile. Cambiamenti ipertrofici nel miocardio si osservano spesso durante l'adolescenza, quando le cellule dei cardiomiociti crescono attivamente. L'ispessimento delle pareti anteriore e posteriore avviene fino all'età di 18 anni, poi si interrompe. L'ipertrofia ventricolare in un bambino non è considerata una malattia separata: è una manifestazione di numerosi disturbi. I bambini con HCM spesso hanno:

• cardiopatia;
• distrofia miocardica;
• ipertensione;
• angina pectoris.

Cause della cardiomiopatia

È consuetudine distinguere tra cause primarie e secondarie dello sviluppo ipertrofico del miocardio. I primi sono influenzati da:

• infezione virale;
• eredità;
• fatica;
• consumo di alcool;
• sovraccarico fisico;
• peso in eccesso;
• avvelenamento tossico;
• cambiamenti nel corpo durante la gravidanza;
• uso di droga;
• mancanza di microelementi nel corpo;
• patologie autoimmuni;
• malnutrizione;
• fumare.

Le cause secondarie dell'ipertrofia miocardica sono provocate dai seguenti fattori:

Ipertrofia ventricolare sinistra

Più spesso, le pareti del ventricolo sinistro sono suscettibili all'ipertrofia. Una delle cause dell'LVH è l'alta pressione, che costringe il miocardio a lavorare a un ritmo accelerato. A causa dei sovraccarichi risultanti, la parete ventricolare sinistra e l'IVS aumentano di dimensioni. In questa situazione:

• si perde l'elasticità dei muscoli miocardici;
• la circolazione sanguigna rallenta;
• la normale funzione cardiaca è interrotta;
• c'è il pericolo di un carico improvviso su di esso.

La cardiomiopatia ventricolare sinistra aumenta il bisogno del cuore di ossigeno e sostanze nutritive. Cambiamenti nell'LVH possono essere notati durante l'esame strumentale. Appare la sindrome da basso rendimento: vertigini, svenimento. Tra i segni che accompagnano l'ipertrofia:

• angina pectoris;
• cambiamenti di pressione;
• angoscia;
• aritmia;
• debolezza;
• ipertensione;
• brutta sensazione;
• mancanza di respiro a riposo;
• mal di testa;
• fatica;

Ipertrofia atriale destra

L'allargamento della parete del ventricolo destro non è una malattia, ma una patologia che appare quando c'è un sovraccarico in questo reparto. Si verifica a causa della ricezione di una grande quantità di sangue venoso da grandi vasi. La causa dell'ipertrofia può essere:

• difetti di nascita;
• difetti del setto atriale, in cui il sangue entra simultaneamente nei ventricoli sinistro e destro;
• stenosi;
• obesità.

L'ipertrofia ventricolare destra è accompagnata da sintomi:

• emottisi;
• vertigini;
• tosse notturna;
• svenimento;
• dolore al petto;
• mancanza di respiro senza sforzo;
• gonfiore;
• aritmia;
• segni di insufficienza cardiaca - gonfiore delle gambe, ingrossamento del fegato;
• malfunzionamento degli organi interni;
• cianosi della pelle;
• pesantezza nell'ipocondrio;
• dilatazione delle vene dell'addome.

Ipertrofia del setto interventricolare

Uno dei segni dello sviluppo della malattia è l'ipertrofia dell'IVS (setto interventricolare). La causa principale di questo disturbo sono le mutazioni genetiche. L'ipertrofia del setto provoca:

• fibrillazione ventricolare;
• fibrillazione atriale;
• problemi alla valvola mitrale;
• tachicardia ventricolare;
• flusso sanguigno alterato;
• insufficienza cardiaca;
• arresto cardiaco.

Dilatazione delle camere cardiache

L'ipertrofia del setto interventricolare può provocare un aumento del volume interno delle camere cardiache. Questa espansione è chiamata dilatazione del miocardio. In questa posizione, il cuore non può svolgere la funzione di pompa e si verificano sintomi di aritmia e insufficienza cardiaca:

• affaticabilità rapida;
• debolezza;
• dispnea;
• gonfiore delle gambe e delle braccia;
• disturbi del ritmo;

Ipertrofia cardiaca - sintomi

Il pericolo di malattia del miocardio in progressione asintomatica per lungo tempo. Spesso viene diagnosticato accidentalmente durante gli esami medici. Con il progredire della malattia si possono osservare segni di ipertrofia miocardica:

• dolore al petto;
• disturbo del ritmo cardiaco;
• mancanza di respiro a riposo;
• svenimento;
• fatica;
• respiro affannoso;
• debolezza;
• vertigini;
• sonnolenza;
• rigonfiamento.

Forme di cardiomiopatia

Va notato che la malattia è caratterizzata da tre forme di ipertrofia, tenendo conto del gradiente di pressione sistolica. Nell'insieme corrisponde la forma ostruttiva dell'HCM. Spicca:

• ostruzione basale – stato di riposo o 30 mmHg;
• latente – stato calmo, inferiore a 30 mm Hg – caratterizza la forma non ostruttiva dell’HCM;
• ostruzione labile – fluttuazioni spontanee del gradiente intraventricolare.

Ipertrofia miocardica - classificazione

Per comodità del lavoro in medicina, è consuetudine distinguere tra i seguenti tipi di ipertrofia miocardica:

• ostruttivo – nella parte superiore del setto, su tutta l'area;
• non ostruttivo – i sintomi sono lievi, diagnosticati per caso;
• simmetrico: sono interessate tutte le pareti del ventricolo sinistro;
• apicale: i muscoli cardiaci vengono ingranditi solo dall'alto;
• asimmetrico: colpisce solo una parete.

Ipertrofia eccentrica

Con questo tipo di LVH la cavità ventricolare si espande e contemporaneamente si verifica un compattamento uniforme e proporzionale dei muscoli miocardici, causato dalla crescita dei cardiomiociti. Con un aumento generale della massa cardiaca, lo spessore relativo delle pareti rimane invariato. L’ipertrofia miocardica eccentrica può influenzare:

• setto interventricolare;
• superiore;
• parete laterale.

Ipertrofia concentrica

Il tipo concentrico della malattia è caratterizzato dal mantenimento del volume della cavità interna mentre aumenta la massa del cuore a causa di un aumento uniforme dello spessore della parete. C'è un altro nome per questo fenomeno: ipertrofia miocardica simmetrica. La malattia si verifica a causa dell'iperplasia degli organelli dei miocardiociti, provocata dall'ipertensione. Questo sviluppo di eventi è tipico dell'ipertensione arteriosa.

Ipertrofia miocardica – gradi

Per valutare correttamente la condizione del paziente con HCM è stata introdotta una classificazione speciale che tiene conto dell’ispessimento del miocardio. A seconda di quanto aumenta la dimensione delle pareti durante la contrazione del cuore, la cardiologia distingue 3 gradi. A seconda dello spessore del miocardio, gli stadi sono determinati in millimetri:

• moderato – 11-21;
• media – 21-25;
• pronunciato – oltre i 25 anni.

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

Nella fase iniziale, con un leggero sviluppo dell'ipertrofia della parete, è molto difficile identificare la malattia. Il processo diagnostico inizia con il colloquio con il paziente, scoprendo:

• presenza di patologie nei parenti;
• la morte di uno di loro in giovane età;
• malattie passate;
• fatto di esposizione alle radiazioni;
• segnaletica esterna durante l'ispezione visiva;
• valori della pressione arteriosa;
• indicatori negli esami del sangue e delle urine.

Viene utilizzata una nuova direzione: la diagnosi genetica dell’ipertrofia miocardica. Il potenziale dell'hardware e dei metodi radiologici aiuta a stabilire i parametri dell'HCM:

• ECG - determina segni indiretti - disturbi del ritmo, ipertrofia delle sezioni;
• Raggi X: mostra un aumento del contorno;
• Ultrasuoni: valuta lo spessore del miocardio, i disturbi del flusso sanguigno;
• ecocardiografia – registra la localizzazione dell’ipertrofia, della disfunzione diastolica;
• MRI – fornisce un’immagine tridimensionale del cuore, determina il grado di spessore del miocardio;
• ventricolografia: esamina le funzioni contrattili.

Come trattare la cardiomiopatia

L'obiettivo principale del trattamento è riportare il miocardio alla sua dimensione ottimale. Le attività mirate a questo vengono svolte in modo completo. L’ipertrofia può essere curata se diagnosticata precocemente. Un ruolo importante nel sistema di salute del miocardio è giocato dallo stile di vita, che implica:

• dieta;
• rinunciare all'alcol;
• smettere di fumare;
• perdita di peso;
• esclusione della droga;
• limitare l’assunzione di sale.

Il trattamento farmacologico della cardiomiopatia ipertrofica prevede l’uso di farmaci che:

• ridurre la pressione sanguigna - ACE inibitori, antagonisti dei recettori dell'angiotensina;
• regolare i disturbi del ritmo cardiaco - antiaritmici;
• i farmaci con effetto ionotropico negativo rilassano il cuore: beta bloccanti, calcio antagonisti del gruppo verapamil;
• rimuovere i liquidi - diuretici;
• migliorare la forza muscolare - ionotropi;
• se esiste una minaccia di endocardite infettiva, profilassi antibiotica.

Un metodo efficace di trattamento che modifica il corso dell'eccitazione e della contrazione dei ventricoli è la stimolazione bicamerale con un ritardo atrioventricolare ridotto. I casi più complessi - grave ipertrofia asimmetrica dell'IVS, ostruzione latente, mancanza di effetto del farmaco - richiedono la partecipazione dei chirurghi per la regressione. Aiutaci a salvare la vita di un paziente:

• installazione di un defibrillatore;
• impianto di pacemaker;
• miectomia transaortica del setto;
• asportazione di parte del setto interventricolare;
• ablazione alcolica transcatetere del setto.

Cardiomiopatia - trattamento con rimedi popolari

Su consiglio del cardiologo curante è possibile integrare il piatto principale con rimedi erboristici. Il trattamento tradizionale per l'ipertrofia ventricolare sinistra prevede l'uso di bacche di viburno senza trattamento termico, 100 g al giorno. È utile consumare semi di lino, che hanno un effetto positivo sulle cellule cardiache. Consiglia:

• prendi un cucchiaio di semi;
• aggiungere acqua bollente - litro;
• tenere a bagnomaria per 50 minuti;
• filtro;
• bevanda al giorno - dose 100 g.

L'infuso di avena per regolare il funzionamento dei muscoli cardiaci ha buone recensioni nel trattamento dell'HCM. Secondo la prescrizione dei guaritori, è richiesto:

• avena – 50 grammi;
• acqua – 2 bicchieri;
• riscaldare a 50 gradi;
• aggiungere 100 g di kefir;
• versare il succo di ravanello - mezzo bicchiere;
• mescolare, riposare per 2 ore, filtrare;
• metti 0,5 cucchiai. Miele;
• dosaggio – 100 g, tre volte al giorno prima dei pasti;

Discutere

Ipertrofia miocardica: segni e sintomi. Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica del ventricolo sinistro del cuore