Il concetto di "amiotrofia" si riferisce a un complesso di malattie, consistenti in vari tipi di perdita di peso e atrofia muscolare. I disturbi trofici dei tessuti muscolari sono associati a lesioni delle cellule del tronco cerebrale, dei nervi spinali e del midollo spinale. Di conseguenza, il volume e il numero delle fibre muscolari vengono ridotti.
Le fibre muscolari diventano più sottili e la loro contrattilità diminuisce. Le amiotrofie sono il risultato di malattie del sistema nervoso e muscolare. Per questo motivo si distinguono le amiotrofie neurali e spinali. La causa dell'amiotrofia neurale è il danno ai nervi periferici, l'amiotrofia spinale provoca danni ai neutroni motori del tronco cerebrale e del midollo spinale.
Le amiotrofie neurali comprendono l'amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tooth e la neurite ipertrofica di Jerin-Sott.
Quadro clinico dell'amiotrofia neurale di Charcot-Marie.
L'amiotrofia neurale Charcot-Marie è più comune nelle donne ed è una delle malattie ereditarie. Si manifesta nel periodo dai 10 ai 20 anni, anche se alcuni sintomi della malattia possono comparire in età precoce o viceversa dopo i 30 anni. I primi segni della malattia possono essere debolezza delle gambe, disfunzione dell'estensore del pollice. In futuro, i piccoli muscoli del piede si atrofizzano, causandone l'abbassamento.
L'amiotrofia di Charcot-Marie è accompagnata dalla cosiddetta "andatura del pollo". Dopo 5-10 anni, la malattia colpisce gli arti superiori, accompagnati dagli stessi sintomi. La neuropatia ipertrofica di Gerin-Sott è una malattia rara. Il quadro clinico di questa malattia è simile all'amiotrofia neurale di Charcot-Marie. Le differenze sono che la neuropatia di Jerin-Sott inizia nella prima infanzia.
Varietà di amiotrofia spinale
Le amiotrofie spinali includono:
- Amiotrofia di Werding-Hoffmann,
- forma progressiva pseudomiopatica di Kugelberg-Welander,
- Amiotrofia di Aran-Duchenne e altre forme rare.
L'amiotrofia spinale di Werding-Hoffman è divisa in forme congenite, infantili precoci e tardive della malattia. Anche durante il periodo dello sviluppo intrauterino si può osservare un'agitazione tardiva o molto lenta del feto, che può essere un segno di amiotrofia congenita. Un neonato non ha riflessi tendinei. Non tutti i bambini riescono a sedersi e a tenere la testa da soli. La malattia progredisce rapidamente. Alla fine, la morte avviene a causa della debolezza dei muscoli respiratori.
I sintomi della forma di amiotrofia della prima infanzia compaiono da 6 mesi a 1 anno. Le funzioni motorie dei muscoli hanno prima un normale corso di sviluppo, poi si fermano, successivamente inizia la regressione, a seguito della quale si verifica la paralisi bulbare. I bambini con questa diagnosi sopravvivono solo fino all'adolescenza - 15 anni.
L'amiotrofia di Werdnig Hoffmann della forma tardiva inizia a manifestarsi entro 1,5 - 2 anni di vita di un bambino. I primi segni sono la comparsa di un'andatura instabile, i bambini sono caratterizzati da frequenti cadute. In futuro, lo sviluppo della malattia è accompagnato da una diminuzione dei riflessi tendinei, dalla scioltezza delle articolazioni e dallo sviluppo della sindrome bulbare con disfagia. All'età di 12 anni la malattia progredisce, i bambini non sono più in grado di muoversi autonomamente, ma allo stesso tempo vivono fino a circa 20-30 anni.
La forma giovanile di Kugelberg - Welander si manifesta dai 4 agli 8 anni. Lo stadio iniziale della malattia è accompagnato dai seguenti sintomi: debolezza generale, letargia, debolezza degli arti inferiori, difficoltà a salire le scale. L'atrofia muscolare a sviluppo lento tende ad essere mascherata da depositi di grasso sottocutaneo. La diminuzione del tono muscolare provoca cambiamenti nell’andatura. La malattia procede lentamente, l'attività motoria persiste a lungo. Nel tempo compaiono contrazioni fascicolari. Le persone con questa diagnosi vivono fino a 45 anni.
Trattamento dell'amiotrofia
Il trattamento dell'amiotrofia consiste nel fermare l'atrofia del sistema muscolare e in alcuni casi è possibile anche la crescita di nuovi muscoli. Ma è necessario avvertire subito tutti i parenti del malato che anche loro dovranno prendere parte più direttamente alla cura. Dopotutto, le procedure mediche vengono eseguite non solo in ospedale, ma anche a casa. E devono essere svolti quotidianamente, preferibilmente senza interruzioni, altrimenti tutti gli sforzi profusi andranno sprecati.
Ecco un esempio di piano di trattamento:
- Ricezione di medicinali secondo un determinato schema, fino a dodici mesi
- Pasti speciali
- Fisioterapia e massaggi
- Fisioterapia
- Aiuto psicologico al paziente
- Viene fornita assistenza neuropsicologica ai bambini che, a causa di malattie, sono in ritardo nello sviluppo psicologico.
Il trattamento farmacologico è suddiviso in tre aree correlate. Il primo di questi è migliorare la nutrizione dei muscoli del paziente. Coinvolge vitamine, aminoacidi, biostimolanti. La prossima direzione sono quei farmaci che possono stimolare la crescita della massa muscolare. Qui sono coinvolti gli anabolizzanti. E la terza direzione è la protezione delle cellule muscolari con antiossidanti. Solo in questo modo, attraverso l'interazione di diversi gruppi di farmaci, è possibile combattere l'amiotrofia. Le dosi e le combinazioni di farmaci vengono selezionate individualmente per ciascun paziente. Dipende dall'età, dal sesso e dalla presenza di malattie concomitanti.
Anche la nutrizione gioca un ruolo importante nel trattamento di questi pazienti, perché la malattia porta alla perdita di massa muscolare nei pazienti. Pertanto, con l'aiuto della nutrizione, questa perdita deve essere reintegrata. Ciò aiuterà la nutrizione proteica. Le miscele nutrizionali sono ideali per questo: aminoacidi, a cui vengono aggiunte vitamine e L-carnitina. Ma a volte alcune malattie concomitanti impediscono l’assorbimento delle proteine. Quindi, prima di tutto, viene trattata la causa, a causa della quale la proteina non viene accettata dal corpo del paziente.
La fisioterapia e il massaggio sono necessari per migliorare l'afflusso di sangue ai muscoli indeboliti. Ad esempio, la fisioterapia rimuove il grasso e il tessuto cicatriziale dal tessuto muscolare. Si formano nel sito dei muscoli morti. La fisioterapia aiuta anche in caso di contratture, ovvero quando diminuisce l'ampiezza di movimento delle articolazioni. Quando si applica il massaggio, è necessario tenere conto delle specificità della malattia, poiché le tecniche standard non sono adatte qui. Con l'amiotrofia, l'enfasi durante il massaggio è sulle parti indebolite e anelastiche dei muscoli del corpo.
Quando si eseguono esercizi ginnici, è necessario tenere conto delle caratteristiche del corpo umano. Il fatto è che in una persona, quando un gruppo muscolare fallisce, altri vengono inclusi nel lavoro, che assumono le funzioni dell'area malata. Ciò può portare a un corso di trattamento errato. Pertanto, quando si eseguono esercizi ginnici, è necessario selezionare quelli che possono allenare isolatamente i muscoli indeboliti.
Alcuni pazienti necessitano di aiuto psicologico. Ciò è particolarmente vero per gli adulti. Man mano che la malattia progredisce, potrebbero avere pensieri indesiderati. Sembra che nessuno ne abbia bisogno e siano un peso. Con i bambini, l'aiuto psicologico si esprime nel fatto che il bambino deve essere aiutato a svilupparsi intellettualmente. Non è un segreto che i muscoli siano coinvolti nello sviluppo delle funzioni corticali del cervello. Attraverso di essi, i segnali di apprendimento vengono trasmessi durante la scrittura, il conteggio e altri. E i muscoli indeboliti non possono fornire il corretto flusso di impulsi. Per questo motivo, lo sviluppo intellettuale del bambino può rimanere indietro rispetto allo sviluppo dei coetanei. Gli esercizi di sviluppo possono aiutare a ridurre questo divario.
L'amiotrofia è una malattia in cui si verifica una progressiva perdita di massa muscolare. Di conseguenza, i muscoli si indeboliscono e perdono la capacità di svolgere le funzioni loro assegnate.
Tipi di amiotrofia
Esistono diversi tipi di amiotrofia: ereditaria e sintomatica. L'amiotrofia determinata ereditariamente è divisa in spinale e neurale. Determinati ereditariamente, come suggerisce il nome stesso, vengono ereditati dagli antenati ai discendenti.
Le cause dell'amiotrofia sintomatica sono una varietà di malattie infettive, disturbi endocrini, danni al tessuto muscolare e intossicazione cronica.
Le cause dell’amiotrofia ereditaria non sono completamente comprese. In generale, si può notare che l'amiotrofia è dovuta alla comparsa di piccoli danni alle cellule nervose del midollo spinale e ai loro segmenti.
Nel tempo, questa malattia progredisce e si sviluppa la paralisi, il livello di eccitabilità elettrica delle terminazioni nervose diminuisce, le funzioni muscolari vengono gradualmente perse. In questo caso, questa malattia interrompe l'attività di tutte le fibre del sistema muscolare.
Amiotrofie spinali
L’amiotrofia spinale è una malattia progressiva che colpisce le cellule nervose del midollo spinale. Questa non è una malattia, ma comprende un intero gruppo di malattie: la malattia di Aran-Duchen, la malattia di Werding-Hoffmann e una serie di altre malattie più rare.
Nonostante le numerose malattie incluse in questo gruppo, tutte manifestano sintomi simili. Ciò si esprime nel fatto che la paralisi flaccida si sviluppa nel tempo, i tendini si indeboliscono. Di regola, le lesioni sono asimmetriche. La particolarità di ogni malattia è che inizialmente soffrono diversi gruppi muscolari.
Ad esempio, con la malattia di Werding-Hoffmann, il paziente ha debolezza, soffrono principalmente i muscoli del tronco. I ricercatori notano un'alta percentuale di consanguineità tra i genitori dei malati. Questa malattia è divisa in tipi a seconda del momento in cui si manifesta e della progressione della malattia: congenita, prima infanzia e tardiva.
Lo sviluppo dell'amiotrofia congenita avviene nei primi mesi di vita di un bambino. Questa malattia è solitamente combinata con altri difetti. Con il trattamento ritardato, la probabilità di morte è alta. La causa di quest'ultimo è l'insufficienza cardiovascolare e respiratoria, che si sviluppa a causa della debolezza dei muscoli respiratori.
L'amiotrofia della prima infanzia si sviluppa all'età di sei mesi-un anno. Inizialmente, vengono colpiti i muscoli del tronco e delle gambe, in futuro si verifica una violazione del lavoro di tutti i gruppi muscolari. Rilevare questa malattia è abbastanza semplice.
Il bambino non sta in piedi, non riesce a sedersi e afferra i giocattoli con difficoltà. Una caratteristica è anche una leggera contrazione dei muscoli, in particolare della lingua. Se il trattamento non viene iniziato in tempo, si sviluppano ipotonia muscolare completa e paralisi. Un bambino affetto da questa malattia non vive fino a 15 anni.
L'amiotrofia tardiva appare all'età di due anni e mezzo o tre anni e mezzo. In questo momento, il bambino sta già saldamente in piedi e si muove liberamente nello spazio.
I sintomi di questa malattia sono l'incertezza nel camminare e le cadute frequenti. Questa malattia progredisce gradualmente, colpendo un gruppo muscolare in aumento. Di conseguenza, all'età di dieci anni, il bambino cessa di muoversi in modo indipendente e non può servirsi da solo. Una persona può convivere con una tale malattia solo fino a un massimo di 30 anni.
Amiotrofia spinale benigna di Kugelberg-Welander. Una malattia separata inclusa nel gruppo delle malattie dell'amiotrofia spinale. Un gruppo separato di ricercatori ritiene che questa malattia sia un tipo di malattia di Werding-Hoffman.
Questa malattia progredisce lentamente, si sviluppa, di regola, nei muscoli del tronco e si diffonde gradualmente agli arti. Accompagnato da debolezza generale. Si osserva nei bambini dai tre ai diciassette anni. Una caratteristica di questa malattia è anche il sovrappeso. Le persone affette da tali malattie vivono fino a tarda età e mantengono la capacità di muoversi in modo indipendente.
La malattia di Aran-Ducher si osserva nelle persone in età avanzata. È caratterizzato dall'indebolimento dei muscoli degli arti. Il decorso della malattia stessa è lento. Si verificano contrazioni muscolari e, in alcuni casi, paralisi. La morte in questa malattia avviene per broncopolmonite.
Amiotrofie neurali
L’amiotrofia neurale comprende una serie di malattie, la più comune delle quali è la malattia di Charcot-Marie-Tooth. Questa malattia è caratterizzata dallo sviluppo di paralisi e indebolimento della sensibilità in alcune parti degli arti. Non si osservano contrazioni muscolari.
Di norma, il gruppo principale di pazienti appartiene alla fascia di età dai 10 ai 20 anni. Il sintomo più precoce è la debolezza e lo sviluppo dell'andatura del gallo. In una fase successiva, anche le mani vengono coinvolte nel processo e i riflessi tendinei scompaiono.
C'è una diminuzione della sensibilità negli arti. I pazienti affetti da questa malattia vivono fino alla vecchiaia e muoiono di morte naturale. Allo stesso tempo, conservano la capacità di muoversi, di servirsi e in alcuni casi anche di lavorare.
Diagnostica
Per diagnosticare questa malattia, è necessario considerare il quadro clinico del decorso della malattia, condurre un'indagine familiare ed effettuare alcuni studi sui dispositivi elettrofisiologici e morfologici.
Nonostante esista un numero enorme di lavori relativi alla divulgazione del problema dello sviluppo e del decorso dell'amiotrofia, la diagnosi è piuttosto complicata.
Ciò è dovuto al fatto che molti dei sintomi sono abbastanza simili ad altre malattie di questo tipo. Di norma, la diagnosi corretta è possibile solo in centri speciali dotati di dispositivi per lo studio del sistema muscolo-scheletrico.
Trattamento dell'amiotrofia
Il trattamento dipende dal tipo di amiotrofia. Il trattamento dell'amiotrofia neuronale è complesso, sintomatico e permanente. I medici prescrivono in questa situazione un complesso di vitamine B ed E, aminalon, dibazolo, steroidi, acido glutammico.
Oltre all'uso di pillole e iniezioni, vengono prescritti corsi di massaggio, terapia fisica, vari tipi di fisioterapia. Quando si contatta un medico con uno stadio avanzato di amiotrofia, viene prescritta una correzione ortopedica che previene la deformità scheletrica.
Per prolungare la vita di una persona soggetta alla malattia amiotrofica, è necessario esaminarlo costantemente con gli specialisti appropriati. Le persone suscettibili a tale malattia sono quelle che hanno tra i loro parenti stretti persone affette da amiotrofia.
Il trattamento e la prevenzione dell’amiotrofia comportano il trattamento della malattia di base. Con le amiotrofie causate da malattie soggette a regressione, insieme ai mezzi di cui sopra, vengono prescritti la stimolazione elettrica dei nervi periferici, i bagni e la fangoterapia.
Questo gruppo di malattie comprende le amiotrofie spinali e neurali.
amiotrofia spinale. Esistono due varianti dell'amiotrofia spinale: Werdnig-Hoffmann per bambini e Kugelberg-Welander per giovani. Negli ultimi anni è stato stabilito che si tratta della stessa malattia, ma manifestata in età diverse.
Amiotrofia spinale di Werdnig-Hoffmann si sviluppa nel primo anno di vita del bambino. Si nota un'atrofia progressiva dei muscoli del tronco e degli arti senza il coinvolgimento dei muscoli del viso nel processo. A causa della debolezza dei muscoli e dell'apparato legamentoso, il bambino non può camminare e sedersi. Si osservano rare contrazioni fascicolari. I riflessi non vengono attivati. Non sono presenti disturbi sensoriali. L'atrofia muscolare è spesso mascherata dall'abbondante sviluppo di tessuto adiposo sottocutaneo. A causa della debolezza dei muscoli respiratori scheletrici e del diaframma, le complicanze polmonari sono frequenti. Nelle fasi successive, i pazienti muoiono a causa della paralisi del diaframma e dei disturbi bulbari.
L'esame istologico del midollo spinale dei defunti mostra una diminuzione e degenerazione delle cellule delle corna anteriori, nonché una degenerazione secondaria delle radici anteriori e dei nervi periferici. Questi cambiamenti sono localizzati principalmente in. aree dell'ispessimento cervicale e lombare. Nei muscoli, i fasci di fibre muscolari atrofizzate sono determinati tra quelli normali.
A giovanile(benigno) forma di amiotrofia spinale di Kugelberg-Welander la malattia inizia nella seconda o terza decade di vita. Manifestata da debolezza delle gambe prossimali, seguita da debolezza delle braccia (78). Si osservano contrazioni fascicolari, ma a causa dell'eccessivo sviluppo di grasso sottocutaneo nella maggior parte dei pazienti, sono difficili da notare.
Il decorso della malattia è benigno, le remissioni sono possibili. A volte la diagnosi finale viene stabilita in base allo studio elettromiografico dei pazienti e alla biopsia muscolare. Sull'elettromiogramma si notano scariche spontanee a seguito dell'irritazione delle cellule delle corna anteriori e dei singoli potenziali durante la tensione muscolare. La biopsia rivela campi costituiti da fibre muscolari atrofizzate e normali. In un esame del sangue biochimico non si notano cambiamenti, solo nelle fasi finali della malattia si notano un aumento della creatinina e della creatina chinasi nel sangue e nella creatinuria.
Entrambe le forme della malattia sono ereditate con modalità autosomica recessiva.
amiotrofia neurale. Questo gruppo di malattie comprende l'amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Toots, la neurite interstiziale di Dejerine-Sott e l'amiotrofia neurale di Rus-Levi (areflessia ereditaria).
Amiotrofia neurale Charcot-Marie-Tooths inizia all'età di 20-30 anni con un'atrofia gradualmente crescente dei muscoli delle gambe e poi delle braccia. A differenza delle amiotrofie spinali, il processo inizia con gli arti distali. Inizialmente viene interessato il gruppo muscolare peroneo, poi i muscoli del polpaccio. Il piede pende, ricorda il piede di Friedreich, quando si cammina appare un gradino. In futuro, il processo si estende anche alle parti prossimali delle gambe, ma non subiscono un'atrofia significativa, per cui le gambe dei pazienti assomigliano alle gambe di uno struzzo. Dopo alcuni anni inizia l'atrofia dei muscoli delle mani. Innanzitutto, vengono colpiti i muscoli delle mani. La mano assume la forma di una zampa di scimmia; successivamente i muscoli dell'avambraccio si atrofizzano e la mano assume la forma di una bottiglia rovesciata. I muscoli del corpo non sono interessati. Si affievoliscono i riflessi tendinei, prima quelli di Achille, poi quelli del ginocchio e quelli degli arti superiori. Nonostante la grave atrofia muscolare, i pazienti mantengono la capacità di camminare per lungo tempo.
Insieme ai disturbi motori, esistono disturbi di tutti i tipi di sensibilità, in particolare temperatura e dolore alle estremità distali. Talvolta si osservano disturbi trofici sotto forma di cianosi ed edema della pelle.
Nei casi tipici, la malattia progredisce lentamente. Si osservano casi di flusso stazionario. Le malattie intercorrenti aggravano il processo.
La malattia è ereditata con modalità autosomica dominante con elevata penetranza del gene patologico. Sono stati descritti rari casi di trasmissione autosomica recessiva con un decorso più grave della malattia. In diverse famiglie, il decorso della malattia è leggermente diverso a causa dell'influenza dei geni modificatori o della presenza di diversi alleli del gene patologico.
Oltre alle forme ereditarie, sono stati descritti molti casi sporadici dovuti a mutazioni emergenti del gene corrispondente. S. N. Davidenkov ha sottolineato che il 43% rappresentava casi familiari di questa malattia e il 57% casi sporadici. A quanto pare, o il gene che causa questa malattia può facilmente mutare, oppure si tratta di una malattia geneticamente eterogenea.
L'esame istologico rivela alterazioni degenerative dei nervi periferici e delle radici (più grandi di quelli anteriori) sia nei cilindri assiali che nella guaina mielinica. Nei muscoli, come nell'amiotrofia spinale, in alcuni punti si osserva l'atrofia delle fibre muscolari, mentre in altri la loro conservazione. Nelle fasi successive si verifica la degenerazione ialina delle fibre muscolari.
Il trattamento dei pazienti è lo stesso delle miopatie primarie. Con un forte cedimento dei piedi, si consiglia un trattamento ortopedico: un intervento chirurgico sul tendine calcaneare.
Neurite ipertrofica interstiziale di Dejerine-Sotta si verifica meno frequentemente. Inizia nella prima infanzia, progredisce molto lentamente, spesso con remissioni cliniche. Il quadro clinico della malattia ha molto in comune con l'amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Tooth, ma, in aggiunta, si osserva un notevole ispessimento dei tronchi nervosi, della loro tuberosità e dolore alla palpazione. Sono state descritte forme di trasmissione autosomica dominante e autosomica recessiva. Si ritiene che questa sia una variante speciale dell'amiotrofia neurale - amiotrofia neurale di tipo B, e la forma di Charcot-Marie-Toots è una variante di tipo A.
Amiotrofia neurale Rusi-Lei(areflessia ereditaria) è considerata una forma rudimentale di amiotrofia neurale di Charcot-Marie-Toots. La malattia inizia nella prima infanzia. Si manifesta con debolezza dei muscoli delle estremità distali, areflessia, diminuzione della sensibilità profonda e decorso stazionario.
Il trattamento di queste malattie è sintomatico.
Una grave malattia degli arti inferiori, manifestata nella sostituzione dei muscoli con tessuti che non hanno la capacità di contrarsi, è classificata in medicina come atrofia dei muscoli delle gambe. Cosa provoca lo sviluppo della patologia? Come riconoscerlo nelle fasi iniziali per poter mantenere uno stile di vita attivo?
Cause e forme della malattia
L'atrofia dei muscoli degli arti inferiori può verificarsi a causa di:
- diminuzione del metabolismo a causa dell'invecchiamento del corpo;
- interruzioni nel lavoro del sistema endocrino e disturbi nel background ormonale di una persona;
- malattie croniche dell'apparato digerente e malnutrizione;
- problemi con il tessuto connettivo;
- cambiamenti genetici;
- lesioni del sistema nervoso periferico e altre malattie che provocano una diminuzione della regolazione del tono muscolare;
- lesioni e recupero errato dopo l'intervento chirurgico.
Nella maggior parte dei casi registrati nel mondo, la causa dello sviluppo dell'atrofia muscolare delle gambe sono i cambiamenti genetici che si manifestano in tenera età e vari tipi di lesioni, comprese quelle ricevute durante uno sforzo fisico intenso.
Al momento, la medicina conosce 2 forme della patologia considerata dei muscoli degli arti: primaria e secondaria. Il primo è caratterizzato da danni ai motoneuroni dell'apparato muscolare a seguito di lesioni o alterazioni genetiche e si manifesta con una forte diminuzione del tono, aumento dell'affaticamento e più frequenti contrazioni involontarie del piede.
La seconda forma della malattia ha diverse varietà:
- "Amiotrofia neurale" - è caratterizzata dalla deformazione dei muscoli del piede e della parte inferiore della gamba di un arto inferiore e contemporaneamente di due. Non è difficile riconoscerlo, basta osservare i movimenti di una persona mentre cammina: il piede pende, il paziente deve costantemente alzare le ginocchia in alto per evitare una caduta in seguito all'incapacità di controllare la parte inferiore della gamba colpita .
- Progressivo - caratterizzato dall'assenza di riflessi tendinei, grave ipotensione e frequenti contrazioni degli arti inferiori.
- Arana-Duchene è una sorta di forma secondaria di patologia caratteristica delle mani (inizia con le mani e si diffonde gradualmente a tutto il corpo), in cui si osserva il disturbo psicologico del paziente, perché il suo arto superiore si gonfia fino a raggiungere dimensioni enormi nel tempo. La sensibilità delle gambe è preservata, ma i riflessi tendinei scompaiono.
In assenza di assistenza tempestiva da parte di specialisti, la seconda forma di atrofia muscolare inizia a progredire, interessando gradualmente le braccia (tutto inizia dalle sezioni inferiori e termina con la spalla), e poi l'intero corpo umano. Salvare i muscoli (evitare la loro sostituzione con tessuto connettivo che non è soggetto a stiramento), ripristinare la loro capacità di contrazione e dare al paziente la possibilità di tornare a una vita attiva a tutti gli effetti, la diagnosi tempestiva del problema consentirà. Per fare questo, è necessario conoscere i sintomi dell'atrofia dei muscoli delle gambe, che il corpo manifesta con la malattia in questione.
Sintomi
La manifestazione dell'atrofia del tessuto muscolare è direttamente correlata alla causa e alla natura (forma) della malattia. Il sintomo principale, la cui manifestazione dovrebbe essere inviata all'esame, è la debolezza costante e l'affaticamento dell'apparato muscolare. Un po 'più tardi si aggiungono periodicamente un tremore delle parti inferiori delle gambe e una sensazione di costante presenza di "pelle d'oca" sotto la pelle. Successivamente si registra una diminuzione del volume del muscolo interessato (che si può notare dal muscolo simmetrico osservando un arto sano) e la deambulazione senza assistenza diventa problematica.
La malattia si sviluppa a lungo, colpendo prima le parti prossimali del tessuto muscolare e poi diffondendosi ad alta velocità in tutto il corpo.
Miotonia che si verifica sullo sfondo dell'atrofia muscolare
Questa patologia si manifesta soprattutto nei bambini maschi intorno ai cinque anni e colpisce la regione pelvica. In assenza di cure ufficiali, si verificano danni ai grandi muscoli delle gambe, a causa dei quali diventa sempre più difficile per una persona salire le scale, accovacciarsi e alzarsi dal letto.
Una conseguenza terribile è il danno cerebrale, manifestato in ritardi di sviluppo, malfunzionamenti del sistema cardiovascolare. L'attività del sistema respiratorio è indebolita, il che porta alla polmonite.
La forma benigna della malattia, che prende il nome dallo scienziato Becker, si manifesta in danni ai muscoli della coscia e della regione pelvica. Una caratteristica distintiva è l'assenza di un divario intellettuale nel paziente.
L'atrofia del muscolo quadricipite femorale può iniziare senza danni al tessuto del polpaccio. I sintomi in questo caso saranno i seguenti: debolezza del tessuto muscolare, presenza di una sensazione di "pelle d'oca" sotto la pelle, qualsiasi movimento provoca un forte dolore che si irradia ai glutei e alla zona lombare e in assenza di attività - spasmi. Insieme a queste manifestazioni si registra la perdita di sensibilità dei riflessi tendinei.
Diagnosi della malattia
L'atrofia dei muscoli degli arti inferiori viene rilevata da specialisti di un istituto medico sulla base dei dati ottenuti a seguito dell'anamnesi, della palpazione, dell'elettromiografia, dell'analisi biochimica delle urine e del sangue e di uno studio funzionale del fegato e della tiroide. Per confermare la diagnosi e identificare la causa della patologia, il medico può indirizzare individualmente il paziente a ulteriori esami.
Come viene trattata la malattia
Sulla base dei dati ottenuti durante le misure diagnostiche, il medico prescriverà un trattamento per l'atrofia muscolare delle gambe, che comprende:
- terapia farmacologica;
- fisioterapia;
- sviluppo di una dieta speciale.
Il complesso sanitario viene selezionato individualmente e dipende dalla causa dello sviluppo della malattia, dalla sua forma, dalle condizioni del paziente (età, presenza di malattie croniche, ecc.).
Terapia medica
La prescrizione di farmaci al paziente viene effettuata principalmente per alleviare i sintomi. A questo scopo applicare:
- antispastici "No-shpa", "Papaverina" - eliminano il dolore, riducono il tono muscolare, dilatano i vasi sanguigni e normalizzano la circolazione sanguigna negli arti inferiori;
- "Galantamine" - migliora la conduzione degli impulsi nervosi nelle gambe;
- Vitamine del gruppo B: correggono il lavoro del sistema nervoso periferico, attivano i processi metabolici nei tessuti del corpo, consentendo di ripristinare il volume dell'apparato muscolare interessato.
Solo il medico curante ha il diritto di scrivere prescrizioni per la terapia farmacologica, perché conosce perfettamente lo stato della persona, conosce le caratteristiche della malattia esistente ed è consapevole dell'allergia del paziente all'uno o all'altro componente del farmaco.
Fisioterapia
La rigenerazione dei tessuti colpiti può essere migliorata grazie all'effetto della corrente a basso voltaggio - stimolazione elettrica. Durante questa procedura, una persona non avverte dolore. Vale la pena notare che come unico metodo di trattamento, la stimolazione elettrica non ha senso.
Il massaggio come sorta di fisioterapia è il metodo più utile per migliorare il flusso sanguigno nelle zone interessate, ripristinare la nutrizione cellulare, accelerare la rigenerazione dei tessuti, “rompere” il ristagno e alleviare la tensione eccessiva. Questa procedura dovrebbe essere eseguita quotidianamente e, se possibile, un paio di volte al giorno per un lungo periodo (almeno 2-3 settimane).
I movimenti del massaggio dovrebbero essere superficiali, per non aggravare la situazione, la procedura dovrebbe essere avviata dalla periferia (dal piede) e non dimenticare di allenare i glutei. Il quadricipite femorale può essere manipolato un po' di più.
terapia fisica
Gli esercizi di fisioterapia sono prescritti dal medico curante e devono essere eseguiti solo sotto la supervisione di uno specialista esperto: ti aiuterà a recuperare con competenza, aumentando gradualmente il carico e sviluppando le aree danneggiate.
Nutrizione
La crescita muscolare è impossibile senza una corretta alimentazione. La normalizzazione dei processi metabolici, volti a ripristinare il normale funzionamento delle cellule dell'intero organismo, è facilitata dall'osservanza di una determinata dieta. È sviluppato rigorosamente individualmente, tenendo conto di tutte le caratteristiche del paziente (le raccomandazioni nutrizionali per i pazienti con diabete mellito e bronchite cronica saranno diverse).
La dieta dovrebbe includere:
- noccioline;
- frutta e verdura fresca;
- uova;
- pesce di mare;
- carne magra;
- verde;
- Latticini.
Il cibo che mangi dovrebbe essere ricco di proteine (per la costruzione muscolare) e carboidrati (per l'energia).
Rimedi popolari
Esistono anche ricette di medicina alternativa che consentono di sconfiggere l'atrofia dei muscoli degli arti inferiori (alleviare i sintomi spiacevoli).
infuso di erbe
Per prepararlo avrete bisogno di 400 grammi di una miscela di erbe aromatiche (salvia, radice di calamo, semi di lino e poligono, mescolati in proporzioni uguali) e 0,7 litri di acqua pulita portata a ebollizione. Versare il composto in un thermos, versare l'acqua e lasciare fermentare il brodo per 5-6 ore. Dopo filtrare l'infuso e dividerlo in 4 parti uguali. Utilizzare ciascuno poco prima dei pasti (30 minuti).
Kvas d'avena
Si prendono mezzo chilo di avena, 3 litri di acqua e acido citrico (1 cucchiaino). Il grano deve essere lavato, piegato in una ciotola con il resto degli ingredienti. Kvas sarà pronto in un paio di giorni (più veloce in estate, più a lungo in inverno). Utilizzare il prodotto almeno 3 volte al giorno per un bicchiere prima dei pasti.
pannocchie di canna
Immerso in acqua calda per 45 minuti, poi legato ad una gamba dolorante. Questa è una sorta di impacco, il cui effetto può essere migliorato avvolgendo la gamba in una coperta o una coperta. La durata della procedura è di 1-1,5 ore.
Tintura d'aglio contro l'intorpidimento degli arti
Per prepararlo servono aglio e vodka. Un barattolo da mezzo litro viene riempito per 1/3 con pappa all'aglio e riempito con un liquido contenente alcol. La tintura viene preparata per un paio di settimane. È consentito assumere non più di 5 gocce al giorno. Assicurati di diluire la tintura in acqua.
Assicurati di discutere con il tuo medico la possibilità di utilizzare questo o quel rimedio della medicina tradizionale. Se avverti disagio o allergie, dovresti interrompere immediatamente l'assunzione e consultare un medico.
Prevenzione
Modi per prevenire il verificarsi di atrofia dei muscoli delle gambe:
- una corretta alimentazione, ricca di microelementi necessari per il pieno funzionamento dell'organismo;
- visite tempestive ai medici (superamento di esami medici e visite mediche) ed eliminazione delle malattie identificate;
- attività fisica moderata;
- rispetto delle tattiche riabilitative dopo un intervento operabile o un infortunio;
- indossare scarpe comode;
- rispetto delle norme HSE.
L'atrofia muscolare è una patologia che può essere completamente eliminata e riportata alla vita normale solo nella fase iniziale (quando la malattia si manifesta in forma lieve). Pertanto, quando si risolve qualsiasi disagio o cambiamento visivo, è necessario contattare immediatamente una struttura medica.
L'amiotrofia è un processo patologico di natura innata, caratterizzato da cambiamenti degenerativi-distrofici nei muscoli con conseguente atrofia. Nella maggior parte dei casi, questa malattia è irreversibile, il che rende la prognosi estremamente sfavorevole.
Il quadro clinico si esprime in una violazione dell'andatura, movimenti limitati, un aumento delle dimensioni delle ghiandole mammarie negli uomini. Inoltre, si verifica un assottigliamento del tessuto muscolare, che porta ad una diminuzione del peso corporeo fino a livelli critici.
La diagnosi viene effettuata attraverso tutta una serie di attività: esame fisico, metodi di esame di laboratorio e strumentali. Il trattamento è solo conservativo: assunzione di farmaci, osservanza di una dieta speciale, sottoporsi a procedure fisioterapiche prescritte dal medico.
Va notato che l'amiotrofia può essere asintomatica per un lungo periodo, quindi la diagnosi viene spesso effettuata tardivamente. Nonostante la gravità del decorso della malattia, rappresenta un pericolo per la vita solo nei neonati. Gli adulti possono convivere con una diagnosi del genere fino alla vecchiaia, fatte salve tutte le raccomandazioni del medico.
Eziologia
Nel 95% dei casi l'amiotrofia è una malattia ereditaria. L'aspetto di tale patologia dipenderà dalla presenza di un gene recessivo nella madre e nel padre.
Per l’amiotrofia, sono veri i seguenti fattori:
- il gene mutato si trova sul quinto cromosoma;
- se i genitori hanno un gene portatore, la probabilità che il bambino abbia la stessa malattia è di circa il 25%;
- non può essere una malattia indipendente, è solo ereditaria - in casi estremamente rari le cause della comparsa di tale patologia non sono state stabilite;
- nella maggior parte dei casi, i bambini affetti da questa malattia non vivono oltre i 4 anni.
L'amiotrofia spinale negli adulti è caratterizzata da una prognosi più positiva, poiché non rappresenta un pericolo per la vita.
Classificazione
In generale, questa malattia è divisa in due tipi:
- amiotrofia spinale;
- amiotrofia neurale.
In base all'età in cui hanno cominciato a manifestarsi i sintomi di questo processo patologico, si distinguono le seguenti forme:
- amiotrofia spinale di Werdnig-Hoffmann 1– si sviluppa anche nel periodo uterino, i bambini raramente vivono fino a un anno;
- amiotrofia spinale di Werdnig-Hoffman 2 - si sviluppa nei bambini di età compresa tra 2-3 anni, l'aspettativa di vita media non è superiore a 30 anni;
- l'amiotrofia spinale di Kugelberg-Welander è una forma cronica del processo patologico che si sviluppa fin dall'infanzia, l'aspettativa di vita media non è superiore a 40 anni;
- Amiotrofia di Kennedy (amiotrofia bulbospinale di Kennedy) - questa patologia si sviluppa già in età adulta (di solito 40-45 anni) e un sintomo specifico di un tale processo patologico è un aumento delle ghiandole mammarie negli uomini;
- L'amiotrofia di Charcot-Marie-Tooth è una malattia lentamente progressiva, i cui primi segni compaiono all'età di 15 anni, più spesso diagnosticata negli uomini;
- amiotrofia distale della colonna vertebrale di Duchenne-Aran - si manifesta più spesso all'età di 20 anni e può progredire fino a 50 anni, accompagnata da paresi delle cosce, del busto;
- amiotrofia diabetica - si sviluppa come complicazione dopo;
- amiotrofia monomelica - caratterizzata come una forma lentamente progressiva della malattia, in cui è interessato il tessuto muscolare di un solo arto.
In base alla scala del processo patologico, si distinguono due forme:
- segmentale: è interessato solo un gruppo muscolare;
- generalizzato: il processo patologico colpisce diversi gruppi muscolari.
La malattia può manifestarsi in forma acuta o cronica.
Sintomi
Il quadro clinico di questo processo patologico è caratterizzato come segue:
- debolezza muscolare - nei bambini, i muscoli degli arti inferiori sono colpiti principalmente, gradualmente la patologia passa alla parte superiore del corpo, negli adulti nell'ordine inverso;
- violazione dei movimenti volontari: è difficile per un bambino tenere la testa, i bambini iniziano a gattonare e camminare tardi, gli adulti avvertono affaticamento, difficoltà a deglutire;
- mancanza di coordinazione dei movimenti: l'andatura diventa traballante;
- tremore degli arti;
- il torace diventa elastico, più denso;
- gli uomini possono sperimentare un aumento delle ghiandole mammarie;
- violazione della postura;
- ipertrofia delle gambe e delle ginocchia;
- perdita di peso simmetrica delle braccia, debolezza.
Un tale sviluppo della malattia porta spesso alla disabilità di una persona.
Diagnostica
L'amiotrofia nevralgica, come qualsiasi altra forma di questa malattia, richiede una diagnosi completa. In questo caso, dovrai consultare un neurologo, traumatologo o ortopedico, genetista medico.
Prima di tutto, viene effettuato un esame fisico del paziente, durante il quale il medico determina la natura del decorso del quadro clinico, raccoglie una storia personale e familiare.
Ulteriore programma diagnostico può basarsi sulle seguenti attività:
- esame del sangue biochimico generale e dettagliato;
- analisi generale delle urine;
- elettroneuromiografia;
- radiografia ossea;
- ricerca genetica.
A discrezione del medico il programma diagnostico può essere integrato.
Ulteriori misure terapeutiche dipenderanno dai risultati del programma diagnostico.
Trattamento
Sfortunatamente, è impossibile eliminare completamente una tale malattia. Attraverso misure complesse è possibile solo fermare lo sviluppo del processo patologico e migliorare la qualità della vita del paziente.
In generale, il trattamento dell'amiotrofia spinale viene effettuato utilizzando le seguenti misure:
- assumere farmaci;
- dieta;
- adozione di misure fisioterapiche speciali;
Il trattamento farmacologico si basa sui seguenti farmaci:
- neurotrofico;
- vitamine dei gruppi B ed E;
- antidolorifici se necessario.
La parte fisioterapica del trattamento comprende:
- elettroforesi;
- ultrasuoni;
- agopuntura;
- balneoterapia;
- massoterapia.
Il medico prescrive il corso di terapia fisica solo individualmente. Deve essere rigorosamente rispettato e tutti gli esercizi, per quanto possibile, dovrebbero essere eseguiti solo sotto la guida di un istruttore.
La nutrizione è un aspetto importante del trattamento. Dovrebbe essere frazionario e la dieta dovrebbe includere fibre, alimenti ricchi di minerali e vitamine.
La prognosi in questo caso è individuale e dipende dai parametri clinici e morfologici, dall'età del paziente. Purtroppo non esistono metodi specifici di prevenzione.
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