Iperaldosteronismo e vecchiaia. Iperaldosteronismo primario: cause, sintomi

Le cellule degli organi endocrini secernono nel sangue varie sostanze biologicamente attive (ormoni). Sia la patologia delle ghiandole che i fattori sistemici possono interrompere la normale concentrazione di queste sostanze nel plasma. Se il problema è causato da una patologia dei tessuti non endocrini, la malattia è considerata secondaria.

Una di queste malattie più comuni è l’iperaldosteronismo secondario. La malattia è caratterizzata da un'eccessiva secrezione dell'ormone, ma non è associata alla patologia dei tessuti endocrini.

Cos'è l'iperaldosteronismo secondario

Si tratta di uno stato di produzione eccessiva di mineralcorticoidi da parte della corteccia surrenale dovuta all'attivazione del sistema renina-angiotensina.

Normalmente, l’aldosterone è coinvolto nella regolazione della composizione del plasma sanguigno, dei livelli di pressione sanguigna e del volume sanguigno circolante. Questo mineralcorticoide ha la capacità di aumentare l'escrezione di potassio nelle urine, trattenere il sodio nel corpo, aumentare il volume plasmatico e i valori della pressione sanguigna.

L'ormone viene rilasciato sotto l'azione degli impulsi del sistema renina-angiotensina. Questo complesso complesso regolatore mantiene la normale pressione sanguigna. In una persona sana, l'indice diastolico è compreso tra 60 e 90 mm Hg. Art. e sistolica - 90-140 mm Hg. Arte.

Il lavoro del sistema renina-angiotensina è ostacolato da malattie cardiovascolari, renali ed epatiche. Sono queste malattie che possono causare iperaldosteronismo secondario.

Cause e meccanismi dello sviluppo della malattia

Nella maggior parte dei casi, la malattia è causata da:

• malattia ipertonica;
• insufficienza cardiaca cronica;
• cirrosi epatica;
• nefrite cronica;
• gravidanza.

Qualsiasi violazione del flusso attraverso le arterie ai reni viene percepita dal corpo come un segnale di disidratazione o perdita di sangue. Successivamente, vengono attivati ​​i meccanismi di difesa: la renina del sangue viene attivata e l'aldosterone inizia a essere prodotto. L'ormone aiuta a mantenere la pressione sanguigna e il volume normali. Questa azione potrebbe infatti essere necessaria in caso di perdita di sangue. Ma se la microcircolazione è disturbata per altri motivi, l'iperaldosteronismo è patologico.

Cosa può interrompere il flusso del sangue arterioso al tessuto renale? Stenosi o trombosi dei vasi sanguigni, grave sclerosi dei reni, difficoltà nel lavoro del cuore.

L’ipertensione è spesso associata ad un aumento della produzione di renina. Questa caratteristica può essere considerata la causa dell'aumento della pressione sanguigna e dell'aumento della secrezione di aldosterone. Inoltre, l’ipertensione è spesso associata all’aterosclerosi. Se le placche di colesterolo si depositano in una o entrambe le arterie renali, il flusso sanguigno nei nefroni viene ridotto. Questo attiva il sistema renina-angiotensina e aumenta la sintesi dei mineralcorticoidi.

Durante la gravidanza, il livello degli ormoni sessuali femminili nel sangue aumenta. Influenzano la concentrazione dei precursori della renina e attivano il sistema renina-angiotensina. Questi cambiamenti aumentano l’attività della corteccia surrenale.

L'edema stesso provoca iperaldosteronismo. Se il fluido entra nello spazio intercellulare, il volume del sangue circolante diminuisce. Questo attiva i recettori nell'atrio e innesca il sistema renina-angiotensina. La comparsa di un eccesso di aldosterone in questo caso porta ad un peggioramento della situazione: il liquido viene trattenuto nel corpo, la sindrome edematosa progredisce.

L’iperaldosteronismo secondario è talvolta causato dalla scarsa capacità dei reni di trattenere il sodio nell’organismo. Questa condizione è chiamata sindrome di Bartter. La malattia è estremamente difficile a causa dei livelli eccessivamente elevati di potassio nel sangue. I pazienti sviluppano disturbi del tessuto nervoso, dei muscoli, del tratto digestivo, del cuore e dei vasi sanguigni.

Molti farmaci interrompono il sistema renina-angiotensina e attivano la produzione di aldosterone. Ad esempio, i contraccettivi orali combinati contengono estrogeni e provocano una reazione simile nel corpo.

Lassativi, diuretici, preparati di potassio aumentano la sintesi dell'aldosterone. Questi fondi dovrebbero essere usati con cautela e solo su consiglio di un medico.

Diagnostica

L'iperaldosteronismo secondario è compensatorio. Di solito non ci sono sintomi evidenti di questa condizione. I pazienti lamentano disturbi legati alla diagnosi principale (nefrite, cirrosi, ipertensione, ecc.)

La sindrome di Barter differisce da altre forme in un quadro clinico vivido. Già dall'infanzia si osservano miopatie, convulsioni, minzione abbondante. Spesso il bambino è in ritardo nello sviluppo rispetto ai coetanei.

Per diagnosticare l'iperaldosteronismo secondario vengono eseguiti esami del sangue e delle urine. Nel plasma viene determinata la concentrazione di renina, aldosterone ed elettroliti.

Se il livello di renina e aldosterone è elevato e il potassio nel sangue è ridotto, è probabile che il paziente abbia un iperaldosteronismo secondario.

La diagnosi della sindrome di Bartter è un po' più difficile. Il paziente raccoglie attentamente informazioni sull'ereditarietà. La natura familiare della malattia parla a favore della sindrome. Inoltre si consiglia di effettuare una biopsia puntura dei reni. Questa complessa procedura consente di prelevare il tessuto di un organo per l'analisi senza intervento chirurgico addominale. Nella sostanza del rene al microscopio, un istologo può rilevare l'iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare del rene.

Trattamento della malattia

I cambiamenti secondari nella secrezione ormonale richiedono il trattamento della malattia di base. Con l'ipertensione, è necessario correggere la pressione sanguigna, con la sindrome edematosa - per rimuovere il liquido in eccesso dal corpo, con cirrosi epatica - per stimolare il lavoro degli epatociti. La terapia dell'iperaldosteronismo secondario durante la gravidanza non è necessaria.

Per correggere i disturbi elettrolitici in caso di produzione eccessiva di mineralcorticoidi, si raccomanda l'uso a lungo termine dello spironolattone. Le compresse vengono bevute sotto regolare controllo medico. Diverse volte all'anno, il paziente deve visitare un terapista e ricevere rinvii per la ricerca. Dalle analisi è necessario apportare potassio e sodio dal plasma, renina nel sangue, aldosterone. Inoltre, è importante sottoporsi a un elettrocardiogramma. La malattia non è accompagnata da cambiamenti nella corteccia surrenale. Pertanto, la diagnostica ecografica, l'angiografia o la tomografia computerizzata non sono necessarie.

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(Iperaldosteronismo iporeninemico, sindrome di Conn)

Nel 1955 Conn descrisse una sindrome accompagnata da ipertensione arteriosa e diminuzione del livello di potassio nel siero del sangue, il cui sviluppo è associato ad adenoma della corteccia surrenale che secerne aldosterone. Questa patologia è chiamata sindrome di Conn.

Tra coloro che soffrono di ipertensione arteriosa, lo 0,5-1,5% sono pazienti la cui causa di ipertensione è l'aldesteronismo primario. L'aldosteronismo primario si verifica più frequentemente nelle donne che negli uomini (rapporto 3:1), di età compresa tra 30 e 40 anni.

È stato notato sopra che l'aldosterone viene secreto dalla zona glomerulare della corteccia surrenale ad una velocità di 60-190 mcg al giorno. La secrezione di aldosterone nel corpo è controllata dal sistema renina-angiotensina insieme agli ioni potassio, all'ormone natriuretico atriale e alla dopamina. L'aldosterone esplica la sua azione specifica attraverso il recettore dei mineralcorticoidi, che è espresso nelle cellule epiteliali che trasportano il sodio (cellule epiteliali del nefrone distale, del colon distale, del retto, delle ghiandole salivari e sudoripare). Gli studi hanno dimostrato che il recettore dei mineralcorticoidi esiste nelle isoforme a e b presenti nelle parti distali dei tubuli renali, nei cardiomiociti, negli enterociti della mucosa del colon, nei cheratinociti e nelle ghiandole sudoripare, ma l'mRNA di queste isoforme differisce per il 2° esone nei tessuti bersaglio all'aldosterone. M-Ch. Zennaro et al. (1997) hanno dimostrato per la prima volta che l'ipermineralcorticismo funzionale è combinato con una diminuzione dell'espressione dell'isoforma b del recettore in 2 pazienti con sindrome di Conn e Liddle, mentre la sua espressione normale è stata trovata in un paziente con pseudoipoaldosteronismo. Secondo gli autori, l'isoforma b del recettore svolge il meccanismo di "regolazione inversa" indipendentemente dal livello di aldosterone in caso di bilancio positivo del sodio.

Eziologia e patogenesi. È stato stabilito che nel 60% dei casi l'aldosteronismo primario è causato da un adenoma della corteccia surrenale, che, di regola, è unilaterale, non più grande di 4 cm, secondo cui si verifica il cancro surrenale come causa dell'aldosteronismo autori vari, dallo 0,7 all'1,2%. Gli adenomi multipli e bilaterali sono estremamente rari. Circa il 30-43% di tutti i casi di aldosteronismo primario sono correlati all'aldosteronismo idiopatico, il cui sviluppo è associato ad iperplasia bilaterale di piccoli o grandi nodulari della corteccia surrenale. Questi cambiamenti si trovano nella zona glomerulare delle ghiandole surrenali iperplastiche, dove viene secreta una quantità eccessiva di aldosterone, che è la causa dello sviluppo di ipertensione arteriosa, ipokaliemia e diminuzione della renina nel plasma sanguigno.

Se, in presenza di adenoma (sindrome di Conn), la biosintesi dell'aldosterone non dipende dalla secrezione di ACTH, quindi con iperplasia nodulare piccola o grande della corteccia surrenale, la formazione di aldosterone è controllata dall'ACTH.

Una causa relativamente rara di aldosteronismo primario è un tumore maligno della corteccia surrenale. Una forma estremamente rara di aldosteronismo primario è l'aldosteronismo in combinazione con iperplasia bilaterale piccolo-nodulare della corteccia surrenale, in cui l'uso di glucocorticoidi porta ad una diminuzione della pressione sanguigna e al ripristino del metabolismo del potassio (forma dipendente dal desametasone).

quadro clinico. Il sintomo principale e costante dell'aldosteronismo primario è l'ipertensione arteriosa persistente, talvolta accompagnata da forti mal di testa nella regione frontale. Lo sviluppo dell'ipertensione è associato ad un aumento del riassorbimento di sodio nei tubuli renali sotto l'influenza dell'aldosterone, che porta ad un aumento del volume del liquido extracellulare, un aumento del contenuto totale di sodio nel corpo, un aumento del volume del liquido intravascolare, edema della parete vascolare, che diventa patologicamente suscettibile agli influssi pressori e ad un persistente aumento della pressione sanguigna. In quasi tutti i casi, l'aldosteronismo primario si manifesta con ipokaliemia dovuta all'eccessiva perdita di potassio da parte dei reni sotto l'influenza dell'aldosterone. La polidipsia e la poliuria notturna, insieme alle manifestazioni neuromuscolari (debolezza, parestesia, attacchi di mioplegia), sono componenti obbligatori della sindrome ipokaliemica. La poliuria raggiunge i 4 litri al giorno. La nicturia, la bassa densità relativa (peso specifico) delle urine, la sua reazione alcalina e la moderata proteinuria sono il risultato della nefropatia kaliopenica.

In quasi la metà dei pazienti viene rilevata una ridotta tolleranza al glucosio, combinata con una diminuzione del livello di insulina nel sangue, che può essere associata a ipokaliemia. Caratteristica dell'aldosteronismo primario è una violazione del ritmo cardiaco, lo sviluppo di paresi e persino di tetania dopo l'assunzione di diuretici tiazidici usati per trattare l'ipertensione, che aumentano l'escrezione di potassio nelle urine e quindi provocano lo sviluppo di grave ipokaliemia.

Diagnosi e diagnosi differenziale. L'ipotesi della possibilità di aldosteronismo primario si basa sulla presenza di ipertensione persistente nel paziente, combinata con attacchi di ipokaliemia, che si manifestano con caratteristici segni neuromuscolari. Nei pazienti con aldosteronismo primario, un attacco di ipokaliemia (inferiore a 3 mmol/l) può essere causato, come già notato, dall'assunzione di diuretici tiazidici. Il contenuto di aldosterone nel sangue e la sua escrezione nelle urine aumentano e l'attività della renina plasmatica è bassa.

Inoltre, i seguenti test vengono utilizzati per la diagnosi differenziale della malattia.

Test di carico di sodio. Il paziente assume giornalmente fino a 200 mmol di cloruro di sodio (9 compresse da 1 g) per 3-4 giorni. Negli individui praticamente sani con una normale regolazione della secrezione di aldosterone, il livello di potassio nel siero del sangue rimarrà invariato, mentre con l'aldosteronismo primario il contenuto di potassio nel siero del sangue diminuirà a 3-3,5 mmol / l.

Test di carico dello spironolattone. Viene eseguito per confermare lo sviluppo di ipokaliemia dovuta all'eccessiva secrezione di aldosterone. Un paziente che segue una dieta con un contenuto normale di cloruro di sodio (circa 6 g al giorno) riceve un antagonista dell'aldosterone - aldactone (veroshpiron) 100 mg 4 volte al giorno per 3 giorni. Il 4 ° giorno viene determinato il contenuto di potassio nel siero del sangue e un aumento del sangue di oltre 1 mmol / l rispetto a quello iniziale è una conferma dello sviluppo di ipokaliemia dovuta a un eccesso di aldosterone.

Test della furosemide (Lasix). Il paziente assume 80 mg di furosemide per via orale e dopo 3 ore preleva il sangue per determinare il livello di renina e aldosterone. Durante il test, il paziente è in posizione eretta (cammina). Prima del test, il paziente deve seguire una dieta con un contenuto normale di cloruro di sodio (circa 6 g al giorno), non ricevere farmaci antipertensivi per una settimana e per 3 settimane. non assumere diuretici. Nell'aldosteronismo primario si osserva un aumento significativo del livello di aldosterone e una diminuzione della concentrazione di renina nel plasma sanguigno.

Prova con capoten (captopril). Al mattino, al paziente viene prelevato il sangue per determinare il contenuto di aldosterone e l'attività della renina nel plasma. Quindi il paziente assume 25 mg di capoten per via orale e rimane in posizione seduta per 2 ore, dopodiché gli viene prelevato nuovamente il sangue per determinare il contenuto di aldosterone e l'attività della renina. Nei pazienti con ipertensione essenziale, così come nelle persone sane, si osserva una diminuzione del livello di aldosterone dovuta all'inibizione della conversione dell'angiotensina I in angiotensina II, mentre nei pazienti con aldosteronismo primario, la concentrazione di aldosterone e l'attività della renina di aldosterone sono solitamente superiori a 15 ng/100 ml e il rapporto attività aldosterone/renina è superiore a 50.

Campione con mineralcorticoidi non aldosterone. Il paziente assume 400 µg di 9a-fluorocortisolo acetato per 3 giorni o 10 mg di desossicorticosterone acetato per 12 ore.Il livello di aldosterone nel siero del sangue e l'escrezione dei suoi metaboliti nelle urine non cambiano con l'aldosteronismo primario, mentre con quello secondario diminuisce notevolmente. In casi estremamente rari, si osserva una leggera diminuzione del livello di aldosterone nel sangue e nell'aldosteroma.

La determinazione del livello di aldosterone nel siero del sangue alle 8 e alle 12 mostra che con l'aldosterone, il contenuto di aldosterone nel sangue alle 12 è inferiore a quello alle 8, mentre con l'iperplasia nodulare piccola o grande, la sua concentrazione in i periodi indicati sono pressoché invariati o leggermente superiori alle ore 8.00.

Per rilevare l'aldosteroma vengono utilizzate l'angiografia con cateterismo surrenale selettivo e la determinazione dell'aldosterone nel sangue in deflusso, nonché la TC, la RM e la scansione delle ghiandole surrenali utilizzando 131I-iodocolesterolo o altri isotopi (vedere sopra).

La diagnosi differenziale dell'aldosteronismo primario viene effettuata principalmente con l'aldosteronismo secondario (iperaldosteronismo iperreninemico). Per aldosteronismo secondario si intendono condizioni in cui l’aumento della produzione di aldosterone è associato ad una prolungata stimolazione della sua secrezione da parte dell’angiotensina II. L'aldosteronismo secondario è caratterizzato da un aumento dei livelli di renina, angiotensina e aldosterone nel plasma sanguigno.

L'attivazione del sistema renina-angiotensina avviene a causa di una diminuzione del volume sanguigno efficace con un simultaneo aumento del bilancio negativo del cloruro di sodio.

L'aldosteronismo secondario si sviluppa con sindrome nefrosica, cirrosi epatica in combinazione con ascite, edema idiopatico, che si riscontrano spesso nelle donne in premenopausa, insufficienza cardiaca congestizia, acidosi tubulare renale, nonché sindrome di Bartter (nanismo, ritardo mentale, presenza di ipopotassemia alcalosi nella pressione sanguigna normale). Nei pazienti con sindrome di Bartter vengono rilevati iperplasia e ipertrofia dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni e iperaldosteronismo. L'eccessiva perdita di potassio in questa sindrome è associata ad alterazioni del tubulo renale ascendente e ad un difetto primario nel trasporto del cloruro. Cambiamenti simili si sviluppano anche con l'uso prolungato di diuretici. Tutte le condizioni patologiche di cui sopra sono accompagnate da un aumento del livello di aldosterone, la pressione sanguigna, di regola, non aumenta.

Nei tumori che producono renina (reninismo primario), compresi i tumori di Wilms (nefroblastoma), ecc., l'aldosteronismo secondario si verifica con ipertensione arteriosa. Dopo la nefrectomia, sia l'iperaldosteronismo che l'ipertensione vengono eliminati. L'ipertensione maligna con danno ai vasi dei reni e della retina è spesso combinata con un aumento della secrezione di renina e dell'aldosteronismo secondario. Un aumento della formazione di renina è associato allo sviluppo dell'arteriolite necrotica dei reni.

Insieme a questo, con l'ipertensione arteriosa, si osserva spesso aldosteronismo secondario nei pazienti che assumono diuretici tiazidici per lungo tempo. Pertanto, la determinazione dei livelli di renina e aldosterone nel plasma sanguigno deve essere effettuata solo 3 settimane o più dopo la sospensione dei diuretici.

L'uso a lungo termine di contraccettivi contenenti estrogeni porta allo sviluppo di ipertensione arteriosa, un aumento del livello di renina nel plasma sanguigno e aldosteronismo secondario. Si ritiene che un aumento della formazione di renina in questo caso sia associato all'effetto diretto degli estrogeni sul parenchima epatico e ad un aumento della sintesi di un substrato proteico: l'angiotensinogeno.

Nella diagnosi differenziale è necessario tenere presente la cosiddetta sindrome ipertensiva pseudomineralcorticoide, accompagnata da ipertensione arteriosa, diminuzione del contenuto di potassio, renina e aldosterone nel plasma sanguigno e sviluppo con assunzione eccessiva di preparati di acido glicirrizico (gliciram , glicirrinato di sodio) contenuto nei rizomi della liquirizia degli Urali o della liquirizia nuda. L'acido glicirrizico stimola il riassorbimento del sodio nei tubuli renali e favorisce l'escrezione eccessiva di potassio nelle urine, cioè. l'effetto di questo acido è identico a quello dell'aldosterone. La sospensione dei preparati a base di acido glicirrizico porta allo sviluppo inverso della sindrome. Negli ultimi anni è stato chiarito il meccanismo dell’azione mineralcorticoide dei preparati di liquirizia. È stato stabilito che l’acido 18b-glicirretinico è il principale metabolita dell’acido glicirrizico e un forte inibitore della 11b-idrossisteroide deidrogenasi, che catalizza l’ossidazione degli 11b-idrossicorticosteroidi (cortisolo nell’uomo) nei loro composti inattivi, gli 11-deidrometaboliti. Con l'uso a lungo termine dei preparati di liquirizia, si verifica un aumento del rapporto cortisolo/cortisone e tetraidrocortisolo/tetraidrocortisolo sia nel plasma che nelle urine. L'aldosterone e gli 11b-idrossicorticoidi hanno un'affinità quasi identica per i recettori a-mineralcorticoidi (recettori di tipo I) e con l'inibizione farmacologica della 11b-idrossisteroide deidrogenasi (preparati di liquirizia) o con una deficienza genetica di questo enzima si manifestano segni di un evidente eccesso di mineralcorticoidi osservato. S. Krahenbuhl et al. (1994) hanno studiato la cinetica nel corpo di 500, 1000 e 1500 mg di acido 18b-glicirretinico. È stata stabilita una chiara correlazione tra la dose del farmaco e una diminuzione della concentrazione di cortisone e un aumento del rapporto cortisolo / cortisone nel plasma sanguigno. Inoltre, dosi multiple di 1500 mg di acido 18b-glicirretico possono portare all'inibizione permanente della 11b-idrossisteroide deidrogenasi, mentre una dose giornaliera pari o inferiore a 500 mg provoca solo un'inibizione transitoria dell'enzima.

La sindrome di Liddle è una malattia ereditaria accompagnata da un aumento del riassorbimento di sodio nei tubuli renali, seguito dallo sviluppo di ipertensione arteriosa, una diminuzione del contenuto di potassio, renina e aldosterone nel sangue.

L'assunzione o la formazione eccessiva di desossicorticosterone nell'organismo porta a ritenzione di sodio, eccessiva escrezione di potassio e ipertensione. Con un disturbo congenito della biosintesi del cortisolo distale alla 21-idrossilasi, vale a dire con una carenza di 17a-idrossilasi e 11b-idrossilasi, si verifica un'eccessiva formazione di desossicorticosterone con lo sviluppo del quadro clinico corrispondente (vedere prima).

L'eccessiva formazione di 18-idrossi-11-desossicorticosterone ha una certa importanza nella genesi dell'ipertensione nei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing, con deficit di 17a-idrossilasi, aldosteronismo primario e in soggetti con ipertensione arteriosa, in cui il contenuto di renina nel sangue il plasma sanguigno è ridotto. Dopo l'assunzione di desametasone alla dose giornaliera di 1,5 mg per 3-6 settimane si osserva una diminuzione della formazione di 18-idrossi-11-desossicorticosterone.

L'ipertensione arteriosa si verifica anche con un aumento della secrezione di 16b-idrossideidroepiandrosterone, 16a-diidrossi-11-desossicorticosterone, nonché con un aumento del contenuto di deidroepidanrosterone solfato nel siero del sangue.

Va sottolineato che tra le persone che soffrono di ipertensione, il 20-25% sono pazienti con un basso contenuto di renina nel plasma sanguigno (bassa ipertensione arteriosa). Si ritiene che nella genesi dell'ipertensione il posto principale sia occupato dall'aumento della funzione mineralcorticoide della corteccia surrenale. L'uso di inibitori della steroidogenesi nei pazienti ipertesi con bassi livelli di renina ha portato alla normalizzazione della pressione sanguigna, mentre nei pazienti ipertesi con contenuto di renina normale tale trattamento si è rivelato inefficace. Inoltre, in tali pazienti è stata osservata la normalizzazione della pressione arteriosa dopo surrenectomia totale bilaterale. È possibile che l'ipertensione con bassi livelli di renina sia una sindrome ipertensiva che si sviluppa a causa di un'eccessiva secrezione di mineralcorticoidi non ancora identificati.

Trattamento. Nei casi in cui la causa dell'aldosteronismo primario è l'aldosteroma, viene eseguita una surrenectomia unilaterale o la rimozione del tumore. La terapia preoperatoria con antagonisti dell'aldosterone (veroshpiron, ecc.) Può abbassare la pressione sanguigna, ripristinare il contenuto di potassio nel corpo e normalizzare il sistema renina-antiotensione-aldosterone, la cui funzione è inibita in questa malattia.

Nell'aldosteronismo primario in associazione con iperplasia nodulare bilaterale di piccole o grandi dimensioni della corteccia surrenale, è indicata la surrenectomia totale bilaterale, seguita da terapia sostitutiva con glucocorticoidi. Nel periodo preoperatorio, tali pazienti vengono trattati con farmaci antipertensivi in ​​combinazione con veroshpiron. Alcuni ricercatori affetti da iperaldosteronismo idiopatico preferiscono la terapia con spironolattone e raccomandano l'intervento chirurgico solo se è inefficace. Va tenuto presente che il veroshpiron e altri antagonisti dell'aldosterone hanno proprietà antiandrogeniche e con l'uso prolungato negli uomini si sviluppano ginecomastia e impotenza, che vengono spesso osservati a dosi di veroshpiron superiori a 100 mg al giorno e per una durata superiore a 3 mesi.

Nei pazienti con iperplasia surrenale idiopatica, oltre agli spironolattoni, si consiglia anche l'amiloride 10-20 mg al giorno. Vengono mostrati anche i diuretici dell'ansa (furosemide). L'uso aggiuntivo di bloccanti dei canali del calcio (nifedipina) ha un effetto positivo attraverso l'inibizione della secrezione di aldosterone e un effetto dilatante diretto sulle arteriole.

Per la prevenzione dell'insufficienza surrenalica acuta durante la rimozione di un aldosteroma, soprattutto in caso di surrenectomia bilaterale, è necessaria un'appropriata terapia con glucocorticoidi (vedi sopra). La forma di iperaldosteronismo dipendente dal desametasone non richiede un intervento chirurgico e, di norma, la terapia con desametasone alla dose di 0,75-1 mg al giorno porta a una normalizzazione stabile della pressione sanguigna, del metabolismo del potassio e della secrezione di aldosterone.

L'iperaldosteronismo è una condizione patologica del corpo, causata dall'elevata produzione dell'ormone mineralcorticoide della corteccia surrenale - aldosterone. Con iperaldosteronismo della forma primaria, si possono osservare ipertensione arteriosa, cardialgia, mal di testa, tutti i tipi di aritmie cardiache, debolezza muscolare, visione offuscata, convulsioni, parestesie. Nei casi di iperaldosteronismo della forma secondaria si sviluppano insufficienza renale, alterazioni del fondo ed edema periferico.

La diagnosi di varie forme di iperaldosteronismo consiste in un'analisi biochimica di urina e sangue, ultrasuoni, risonanza magnetica, test di stress funzionale, venografia selettiva, scintigrafia, studi sullo stato del fegato, del cuore, dei reni e delle arterie renali. Il trattamento chirurgico viene utilizzato nei casi di iperaldosteronismo con aldosteroma, reninoma renale, cancro surrenale. In tutti gli altri casi viene utilizzata esclusivamente la terapia farmacologica.

L'iperaldosteronismo è un intero complesso di sindromi associate ad un'eccessiva produzione dell'ormone aldosterone, diverse nei meccanismi di origine e sviluppo, ma abbastanza simili nelle manifestazioni cliniche. L'iperaldosteronismo può essere sia primario (che è causato dallo stato patologico delle ghiandole surrenali stesse) che secondario (che, in altre malattie, è causato dall'ipersecrezione di renina). Statisticamente, l'iperaldosteronismo primario viene diagnosticato in una percentuale pari a circa il 2% dei pazienti che presentano ipertensione arteriosa sintomatica. Più della metà dei pazienti affetti da iperaldosteronismo primario sono donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Tra i bambini, l’iperaldosteronismo è estremamente raro.

Cause dell'iperaldosteronismo

Forme e cause dell'iperaldosteronismo primario

Secondo la classificazione nosologica si distinguono, a seconda della loro eziologia, i seguenti tipi di iperaldosteronismo primario:

• Adenoma produttore di aldosterone: più della metà dei casi di iperaldosteronismo si verifica nella sindrome di Conn;
• L'iperaldosteronismo idiopatico si sviluppa in presenza di iperplasia della corteccia surrenale di tipo nodulare diffuso bilaterale;
• Iperplasia surrenalica unilaterale primaria;
• Carcinoma producente aldosterone;
• Iperaldosteronismo familiare del primo e del secondo tipo;
• Sindrome aldosteronectopica, che si sviluppa con tumori produttori di aldosterone dell'ovaio, della tiroide e dell'intestino.

Forma familiare di iperaldosteronismo

Esiste anche una forma familiare piuttosto rara di iperaldosteronismo (a trasmissione autosomica dominante). Questa patologia è causata da un difetto in un enzima come la 18-idrossilasi, che è fuori controllo dal sistema renina-angiotensina. In questo caso, l'iperaldosteronismo viene corretto dai glucocorticoidi. Questa forma di patologia è tipica soprattutto dei giovani che hanno una storia familiare di frequenti episodi di ipertensione arteriosa. Inoltre, la causa dell'iperaldosteronismo primario può essere il cancro surrenale, che è in grado di produrre desossicorticosterone e aldosterone.

Cause e caratteristiche della forma secondaria di iperaldosteronismo

L'iperaldosteronismo della forma secondaria si manifesta come una complicazione dovuta ad alcune patologie del fegato e dei reni, nonché a malattie del sistema cardiovascolare. L'iperaldosteronismo secondario può essere osservato nell'ipertensione arteriosa, nella sindrome di Bartter, nella cirrosi epatica, nella stenosi e displasia delle arterie renali, nell'insufficienza renale, nel reninoma renale e nella sindrome nefrosica.

Perdita di sodio (ad esempio dovuta a diarrea o dieta), uso a lungo termine di alcuni farmaci (ad esempio lassativi e diuretici), assunzione eccessiva di potassio, diminuzione del volume del sangue con significativa perdita di sangue e disidratazione: tutti questi fattori portano a iperaldosteronismo secondario e aumento della secrezione di renina.

Se la risposta all'aldosterone dei tubuli renali distali è disturbata (quando, nonostante l'alto livello dell'ormone nel siero del sangue, viene diagnosticata l'iperkaliemia), può svilupparsi uno pseudoiperaldosteronismo.

Iperaldosteronismo extrasurrenalico

In casi molto rari (processi patologici nelle ovaie, nell'intestino e nella tiroide), può verificarsi iperaldosteronismo extra-surrenale.

La patogenesi dell'iperaldosteronismo

Per l'iperaldosteronismo primario a basso contenuto di renina, di norma, è caratteristica una combinazione di elevata secrezione di aldosterone insieme a ipokaliemia e ipertensione arteriosa. Ciò è dovuto a processi iperplastici o addirittura tumorali nella corteccia surrenale.

Lo sviluppo dell'iperaldosteronismo della forma primaria

La base della patogenesi dell'iperaldosteronismo della forma primaria è l'effetto sull'equilibrio idroelettrolitico dell'eccesso di aldosterone. In questo caso, il riassorbimento dell'acqua e degli ioni sodio nei tubuli renali aumenta insieme all'aumento dell'escrezione (rilascio) degli ioni potassio insieme all'urina. Tutti questi fattori provocano lo sviluppo di ipervolemia e ritenzione di liquidi, nonché una diminuzione della produzione e dell'attività della renina nel plasma sanguigno, alcalosi metabolica. Di conseguenza, l'emodinamica del corpo viene disturbata e aumenta la sensibilità delle pareti dei vasi sanguigni agli effetti dei fattori pressori endogeni, nonché la resistenza al flusso sanguigno da parte dei vasi periferici. La sindrome ipokaliemica prolungata e pronunciata nell'iperaldosteronismo primario provoca alterazioni distrofiche nei muscoli e nei tubuli renali.

Lo sviluppo dell'iperaldosteronismo secondario

In presenza di una serie di malattie del sistema cardiaco, del fegato e dei reni, a causa di una diminuzione del volume del flusso sanguigno nei reni, l'iperaldosteronismo secondario ad alto crenico si manifesta compensatorio. Questa forma di iperaldosteronismo si sviluppa a causa dell'attivazione del sistema renina-angiotensina, nonché a causa dell'aumentata produzione dell'enzima renina da parte delle cellule dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni, che stimola eccessivamente la corteccia surrenale. Nella forma secondaria di iperaldosteronismo non compaiono disturbi elettrolitici pronunciati caratteristici dell'iperaldosteronismo primario.

Sintomi di iperaldosteronismo

Sintomi di iperaldosteronismo primario

Il quadro clinico della patologia dell'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da disturbi dell'equilibrio idrico ed elettrolitico, causati dall'ipersecrezione dell'ormone aldosterone. Di conseguenza, la ritenzione di acqua e sodio nei pazienti con iperaldosteronismo primario provoca sintomi quali:

• mal di testa;
• ipertensione arteriosa grave o moderata;
• cardialgia;
• disturbi del ritmo cardiaco;
• cambiamenti patologici nel fondo, che portano ad un deterioramento della funzione visiva (angiosclerosi, retinopatia, angiopatia ipertensiva).

Inoltre vengono diagnosticati affaticamento del corpo, debolezza muscolare, convulsioni, parestesie, pseudo-paralisi periodica dovute a carenza di potassio. Nei casi più gravi, ciò può causare lo sviluppo di distrofia miocardica, diabete insipido nefrogenico e nefropatia kaliepenica. Poiché nell'iperaldosteronismo primario non è presente insufficienza cardiaca, l'edema periferico non viene rilevato.

Sintomi di iperaldosteronismo secondario

Con l'iperaldosteronismo della forma secondaria, di solito è possibile rilevare un livello piuttosto elevato di pressione sanguigna, che porta gradualmente all'ischemia dei tessuti e al danno alle pareti vascolari, nonché ai cambiamenti del fondo (neuroretinopatia, emorragie), deterioramento dei reni funzione. L'edema è il sintomo più caratteristico dell'iperaldosteronismo secondario. Talvolta (ad esempio, lo pseudoiperaldosteronismo nella sindrome di Bartter), l'iperaldosteronismo secondario si verifica senza la presenza di ipertensione arteriosa.

Il decorso dell'iperaldosteronismo può essere asintomatico, ma in casi piuttosto rari.

Diagnosi di iperaldosteronismo

La diagnosi di iperaldosteronismo consiste nel differenziare le possibili forme di iperaldosteronismo e nel determinarne l'eziologia.

Il primo passo nella diagnosi iniziale di iperaldosteronismo è analizzare lo stato del sistema renina-angiotensina-aldosterone. A tale scopo, a riposo e durante lo sforzo fisico attivo, nelle urine e nel sangue del soggetto vengono determinati il ​​livello di renina e dell'ormone aldosterone, nonché l'equilibrio potassio-sodio e l'ACTH, che regolano la secrezione dell'ormone aldosterone. paziente.

Per l'iperaldosteronismo della forma primaria, le seguenti caratteristiche sono caratteristiche:

• un aumento del livello dell'ormone aldosterone nel sangue;
• diminuzione dell'attività della renina plasmatica (ARP);
• elevato rapporto tra aldosterone e renina, ipernatriemia e ipokaliemia;
• densità delle urine relativamente bassa;
• un aumento significativo dell'escrezione giornaliera di aldosterone e potassio insieme alle urine.

Il criterio principale nella diagnosi dell'iperaldosteronismo della forma secondaria è un alto tasso di ARP.

Inoltre, per una differenziazione più approfondita delle forme di iperaldosteronismo, viene utilizzato un test con carico di ipotiazide, un test di “marcia”, un test con aldattone (spironolattone).

Per identificare l'iperaldosteronismo familiare, la tipizzazione genomica viene eseguita mediante PCR. Con l'iperaldosteronismo, che viene corretto dai glucocorticoidi, viene effettuato un trattamento diagnostico di prova con prednisolone (desametasone). Quindi, durante questo trattamento di prova, la pressione sanguigna ritorna normale e le manifestazioni tipiche della malattia vengono eliminate.

Vari metodi diagnostici topici vengono utilizzati per determinare la natura della lesione (p. es., aldosteroma, cancro, iperplasia nodulare diffusa), come:

• Ultrasuoni delle ghiandole surrenali;
• RM e TC delle ghiandole surrenali;
• venografia selettiva (insieme alla determinazione del livello di cortisolo, aldosterone nel sangue);
• scintigrafia;

È anche importante diagnosticare la malattia che ha causato lo sviluppo dell'iperaldosteronismo secondario. A questo scopo vengono condotti studi sulle condizioni dei reni, delle arterie renali, del fegato e del cuore.

Trattamento dell'iperaldosteronismo

La tattica e il metodo di trattamento dell'iperaldosteronismo dipendono completamente da ciò che ha causato l'aumento della secrezione di aldosterone. Per questo, il paziente deve sottoporsi ad un esame completo da parte di medici come: nefrologo, cardiologo, endocrinologo, oculista.

Nelle varie forme di iperaldosteronismo iporeninemico si ricorre alla terapia farmacologica con diuretici risparmiatori di potassio (spirolattone e amiloride). Molto spesso, questa terapia viene utilizzata come fase preparatoria prima dell'intervento chirurgico. Elimina l'ipokaliemia e normalizza la pressione sanguigna. Sono inoltre indicati un’integrazione di potassio e una dieta a basso contenuto di sale, insieme ad un maggiore apporto di cibi ricchi di potassio.

Il cancro del surrene e l’aldosteroma vengono trattati con un intervento chirurgico. Il trattamento comprende la normalizzazione preliminare del bilancio idrico ed elettrolitico e la successiva surrenectomia (rimozione della ghiandola surrenale interessata).

La terapia farmacologica conservativa viene solitamente effettuata per i pazienti che soffrono di iperplasia surrenalica bilaterale. A questo scopo vengono utilizzati preparati di spironolattone o amiloride, associati a calcioantagonisti e ACE inibitori. Se l'iperaldosteronismo ha una forma iperplastica, la surrenectomia destra insieme alla resezione subtotale della ghiandola surrenale sinistra, nonché la surrenectomia bilaterale completa, sono inefficaci. Se viene eseguito uno di questi interventi chirurgici, l'ipokaliemia scompare, ma non vi è alcun effetto ipotensivo necessario (la pressione sanguigna ritorna normale solo nel 18% dei casi). Questa può essere la causa principale dell’insufficienza surrenalica acuta.

Con l'iperaldosteronismo, che è ben corretto dalla terapia con glucocorticoidi, viene prescritto desametasone o idrocortisone per normalizzare la pressione sanguigna ed eliminare i disturbi ormonali e metabolici.

Nell'iperaldosteronismo secondario, sullo sfondo della terapia patogenetica della malattia di base, viene effettuato un trattamento antipertensivo combinato con monitoraggio obbligatorio del livello di potassio nel plasma sanguigno e diagnostica ECG.

Se l'iperaldosteronismo secondario si verifica a causa della stenosi delle arterie renali, per riportare il livello di circolazione generale e il funzionamento del rene alla normalità, viene eseguita la dilatazione percutanea del palloncino endovascolare a raggi X, nonché lo stent dell'arteria renale, che è stato colpito. Se viene rilevato un reninoma renale, è necessario un intervento chirurgico.

Previsione e prevenzione dell'iperaldosteronismo

La prognosi di una patologia come l'iperaldosteronismo dipende interamente dalla gravità della malattia di base, dal grado di danno al sistema urinario e cardiovascolare. La terapia farmacologica competente e la chirurgia radicale forniscono una probabilità abbastanza elevata di recupero completo. Se è stato diagnosticato un cancro surrenale, la prognosi non è favorevole.

Per una prevenzione di alta qualità dell'iperaldosteronismo è necessario il monitoraggio costante dei pazienti con ipertensione arteriosa e malattie del fegato e dei reni. Un altro fattore importante è il rispetto delle raccomandazioni mediche relative all'assunzione di farmaci o all'alimentazione.

L’iperaldosteronismo secondario è un aumento della produzione di aldosterone in risposta all’attivazione del sistema renina-aldosterone-angiotensina. L'intensità della produzione di aldosterone nei pazienti con iperaldosteronismo secondario nella maggior parte dei casi non è inferiore a quella con e il livello di attività della renina è aumentato.

Eziologia e patogenesi

Le principali caratteristiche patogenetiche dell'iperaldosteronismo secondario comprendono il rapido sviluppo dell'ipertensione arteriosa, la sindrome edematosa di varia origine, la patologia epatica e renale con metabolismo alterato e l'escrezione di elettroliti e aldosterone.

Durante la gravidanza, l'iperaldosteronismo secondario si sviluppa in risposta alla normale risposta fisiologica dell'aumento dei livelli di renina nel sangue e dell'attività della renina plasmatica all'eccesso di estrogeni e all'effetto antialdosterone dei progestinici.

Nell'ipertensione arteriosa, l'aldosteronismo secondario si sviluppa a causa dell'iperproduzione primaria di renina o della sua iperproduzione dovuta a una diminuzione del flusso sanguigno renale e della perfusione renale. L'ipersecrezione secondaria di renina può derivare dal restringimento di una o entrambe le arterie renali principali causato da un processo aterosclerotico o da un'iperplasia fibromuscolare.

L'iperaldosteronismo secondario può verificarsi anche nei rari tumori producenti renina che originano dalle cellule iuxtaglomerulari, o nell'iperplasia del complesso iuxtaglomerulare (sindrome di Barter), che si accompagna all'assenza di alterazioni dei vasi renali e alla verifica di un processo volumetrico nel rene con un aumento unilaterale (con genesi tumorale) dell'attività della renina nel sangue prelevato selettivamente dalle vene renali. Per confermare la sindrome di Bartter, viene eseguita una biopsia renale (rilevare l'iperplasia del complesso iuxtaglomerulare).

Un aumento del tasso di secrezione di aldosterone è tipico dei pazienti con edema di varia origine. Allo stesso tempo, si notano alcune differenze nella patogenesi dell'iperaldosteronismo secondario. Quindi, ad esempio, nell’insufficienza cardiaca congestizia, l’ipovolemia arteriosa e/o una diminuzione della pressione sanguigna fungono da fattori scatenanti per un’eccessiva secrezione di aldosterone e il grado di aumento della secrezione di aldosterone dipende dalla gravità dello scompenso circolatorio. I diuretici possono esacerbare l'iperaldosteronismo secondario riducendo il volume del sangue circolante, che si manifesta con ipokaliemia e il successivo sviluppo di alcalosi.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche sono determinate dalla causa che ha causato la patologia indicata (ipertensione arteriosa renale, edema di varia origine). Esistono difficoltà nella correzione dell'ipertensione arteriosa a causa della resistenza alla terapia standard. Le manifestazioni cliniche della sindrome di Bartter comprendono la disidratazione e la sindrome miopatica grave, che si sviluppano durante l'infanzia. Le convulsioni possono verificarsi a causa dell'alcalosi ipokaliemica e del ritardo del bambino nello sviluppo fisico. La pressione sanguigna non aumenta.

Diagnostica

La malattia è familiare, quindi è necessaria un'attenta anamnesi familiare.

La diagnosi si basa sull'identificazione di una patologia che causa iperaldosteronismo secondario, diminuzione dei livelli di potassio, aumento dei livelli di aldosterone e aumento dell'attività della renina plasmatica. Possibile alcalosi ipocloremica e ipomagnesiemia. I campioni destinati a verificare la secrezione autonoma di aldosterone sono negativi nell'iperaldosteronismo secondario.

Il complesso dell'esame comprende misure volte a confermare la causa dell'iperaldosteronismo secondario (angiografia renale, ecografia o tomografia computerizzata per la visualizzazione dei reni, biopsia epatica, esame del sangue biochimico, ecc.).

La conferma della diagnosi della sindrome di Bartter si basa sui risultati di una biopsia puntura e sul rilevamento dell'iperplasia dell'apparato iuxtaglomerulare del rene. Sono caratteristici anche il carattere familiare della malattia e l'assenza di grave ipertensione arteriosa.

Trattamento

Il trattamento comprende misure volte ad eliminare e minimizzare le manifestazioni della malattia di base. Inoltre, si raccomanda la restrizione alimentare del sodio e l'uso di un antagonista dell'aldosterone, lo spironolattone. L'ipertensione e l'ipokaliemia possono essere fermate prescrivendo spironolattone in dosi di 25-100 mg ogni 8 ore.L'uso a lungo termine dello spironolattone negli uomini può portare allo sviluppo di ginecomastia, diminuzione della libido e comparsa di impotenza. Se viene rilevato un tumore che produce renina, è indicato il trattamento chirurgico.

Iperaldosteronismo - agisce come una condizione patologica abbastanza spesso diagnosticata che si sviluppa sullo sfondo di una maggiore secrezione di un ormone della corteccia surrenale come l'aldosterone. Molto spesso la patologia si verifica negli adulti, ma può colpire anche un bambino.

I fattori provocatori differiranno a seconda della forma della malattia, dall'ereditarietà aggravata al decorso di disturbi endocrinologici o di altro tipo.

I segni clinici nelle forme primarie e secondarie della malattia saranno diversi. La base dei sintomi è una violazione del funzionamento del cuore, debolezza muscolare, convulsioni convulsive e sviluppo.

Solo un endocrinologo può fare una diagnosi corretta e differenziare il decorso della malattia, sulla base dei dati provenienti da un'ampia gamma di esami strumentali e di laboratorio.

La tattica del trattamento può essere sia conservativa che operabile, il che è direttamente dettato dal tipo di tale patologia. In ogni caso, la mancanza di terapia è irta di complicazioni potenzialmente letali.

Eziologia

L'iperaldosteronismo è un complesso di sindromi diverse nel meccanismo di insorgenza, ma simili nei sintomi, che si sviluppano a causa dell'aumentata secrezione di aldosterone.

Poiché esiste un iperaldosteronismo primario e secondario, è naturale che i fattori predisponenti siano leggermente diversi.

Il primo tipo di malattia in casi estremamente rari si verifica sullo sfondo di una predisposizione genetica. La forma familiare può essere ereditata in modo autosomico dominante - ciò significa che per diagnosticare una tale malattia in un bambino, è sufficiente che erediti il ​​gene mutante da uno dei genitori.

Il segmento difettoso è l'enzima 18-idrossilasi che, per ragioni sconosciute, sfugge al controllo del sistema renina-angiotensina e viene corretto dai glucocorticoidi.

Rari provocatori di iperaldosteronismo primario comprendono lesioni oncologiche delle ghiandole surrenali.

Tuttavia, nella stragrande maggioranza delle situazioni, questa variante del decorso della malattia è causata dalla formazione di aldosteroma: si tratta di una neoplasia, che, in realtà, è un adenoma producente aldosterone della corteccia surrenale. Un tale tumore viene diagnosticato in circa il 70% dei casi della forma primaria della patologia.

L'iperaldosteronismo secondario è caratterizzato dalla comparsa di un'altra malattia nel corpo umano, il che significa che la disfunzione del sistema endocrino in tali situazioni agisce come una complicazione.

Le seguenti condizioni patologiche possono portare allo sviluppo di un tipo secondario di malattia:

• Sindrome del baratto;
• displasia e stenosi delle arterie situate nei reni;
• la formazione di reninoma nei reni;

Inoltre, l’iperaldosteronismo secondario può portare a:

• carenza di sodio, che molto spesso è provocata da diete rigorose o diarrea abbondante;
• una diminuzione del volume del sangue circolante - questo è spesso osservato sullo sfondo di un'abbondante perdita di sangue e disidratazione;
• eccesso di potassio;
• assunzione incontrollata di alcuni farmaci, in particolare diuretici o lassativi.

Va notato che il principale gruppo a rischio sono le donne nella fascia di età compresa tra 30 e 50 anni. Ciò però non significa che la malattia non si manifesti in altre categorie di pazienti.

Classificazione

Gli endocrinologi distinguono le seguenti varietà principali di tale patologia:

• iperaldosteronismo primario- è considerata una delle varianti più comuni della malattia;
• iperaldosteronismo secondario- è una complicazione di disturbi che colpiscono negativamente il cuore, il fegato e i reni;
• pseudoiperaldosteronismo- è una conseguenza della ridotta percezione dell'aldosterone da parte dei tubuli renali distali.

Allo stesso tempo, l'iperaldosteronismo primario ha una propria classificazione, che comprende:

• Sindrome di Conn;
• iperaldosteronismo idiopatico - si sviluppa solo sullo sfondo dell'iperplasia nodulare diffusa della corteccia surrenale, che è bilaterale. Diagnosticato in circa ogni terzo paziente che cerca un aiuto qualificato quando esprime i sintomi;
• iperplasia surrenale unilaterale o bilaterale;
• iperaldosteronismo dipendente dai glucocorticoidi;
• carcinoma producente aldosterone: in totale non sono stati registrati più di 100 pazienti con una diagnosi simile;
• pseudoiperaldosteronismo - è una conseguenza della ridotta percezione dell'aldosterone da parte dei tubuli renali distali;
• insufficienza congenita della corteccia surrenale o causata da un sovradosaggio di farmaci.

Come forma separata, vale la pena evidenziare l'iperaldosteronismo extra-surrenale: è molto raro. Tra i fattori provocatori, il posto principale è occupato dalle malattie del sistema endocrino, ad esempio le ovaie e la tiroide, nonché il tratto gastrointestinale, in particolare l'intestino.

Sintomi

Come accennato in precedenza, il quadro sintomatico sarà diverso a seconda del tipo di malattia. Pertanto, con l'iperaldosteronismo primario, si osserva l'espressione di tali segni:

• aumento del tono sanguigno: un sintomo si osserva assolutamente in tutti i pazienti, tuttavia recentemente i medici hanno notato un decorso asintomatico della malattia. La pressione sanguigna è a livelli elevati su base permanente e ciò può portare all'ipertrofia del ventricolo sinistro del cuore. Sullo sfondo di tale manifestazione, la metà dei pazienti presenta una lesione vascolare del fondo e il 20% presenta una diminuzione dell'acuità visiva;
• debolezza muscolare - simile al sintomo precedente, tipica del 100% dei pazienti. A sua volta, provoca una diminuzione dell'efficienza, lo sviluppo di uno stato pseudo-paralitico e convulsioni;
• cambiamento nell'ombra dell'urina: diventa torbido a causa della presenza di una grande quantità di proteine. Fa un quadro clinico dell'85% delle persone;
• un aumento del volume giornaliero di urina escreta - si verifica nel 72% dei pazienti;
• sete costante;
• mal di testa persistente;
• sviluppo ;
• ansia senza causa.

Va tenuto presente che i sintomi di cui sopra si riferiscono alla forma più comune di iperaldosteronismo primario: la sindrome di Conn.

I sintomi dell'iperaldosteronismo di tipo secondario sono:

• un aumento della pressione sanguigna, soprattutto diastolica, che alla fine porta alla comparsa di insufficienza renale cronica, disfunzione renale e danni alle pareti dei vasi sanguigni;
• neuroretinopatia che porta all'atrofia del nervo ottico e alla completa cecità;
• emorragie nel fondo dell'occhio;
• forte gonfiore.

In alcuni pazienti non vi sono segni di ipertensione arteriosa e in rari casi si osserva un decorso asintomatico di tale patologia.

Nei bambini, l'iperaldosteronismo si manifesta spesso prima dei 5 anni e si esprime in:

• manifestazione luminosa;
• aumento dell'ipertensione arteriosa;
• in ritardo nello sviluppo fisico;
• disturbi psicoemotivi.

Diagnostica

L'implementazione di tutta una serie di misure diagnostiche mira non solo a stabilire la diagnosi corretta, ma anche a differenziare le varie forme della malattia nelle donne e negli uomini.

Innanzitutto l’endocrinologo dovrebbe:

• conoscere la storia medica non solo del paziente, ma anche dei suoi parenti stretti - per rilevare patologie che possono causare iperaldosteronismo secondario o confermare la natura ereditaria della malattia;
• raccogliere e studiare la storia della vita di una persona;
• esaminare attentamente il paziente: un esame fisico ha lo scopo di valutare le condizioni della pelle e misurare la pressione sanguigna. Ciò dovrebbe includere anche un esame oftalmologico del fondo;
• interrogare il paziente in dettaglio - compilare un quadro sintomatico completo del decorso dell'iperaldosteronismo, che in effetti può indicare una varietà del suo decorso.

La diagnosi di laboratorio dell’iperaldosteronismo prevede:

• esame del sangue biochimico;
• studio clinico generale delle urine;
• misurazione del volume giornaliero di urina escreta;
• Test PCR: per diagnosticare la forma familiare della malattia;
• campioni con carico di spironolattone e ipotiazide;
• prova di "marcia";
• test sierologici.

Di maggior valore sono i seguenti esami strumentali:

Oltre alla diagnostica di base, il paziente deve essere esaminato da un oculista, nefrologo e cardiologo.

Trattamento

Le tattiche di trattamento della malattia sono dettate dalla sua varietà, tuttavia esistono diversi metodi di trattamento inerenti a tutte le forme di iperaldosteronismo. Dovrebbero includere:

• adesione a una dieta parsimoniosa volta a ridurre il consumo di sale da cucina e ad arricchire il menù con cibi arricchiti di potassio;
• assumere diuretici risparmiatori di potassio;
• iniezione di preparati di potassio.

Il trattamento dell'iperaldosteronismo causato dalla formazione di aldosteroma o cancro delle ghiandole surrenali è esclusivamente chirurgico. L'operazione prevede l'escissione del segmento interessato, che richiede innanzitutto il ripristino dell'equilibrio idrico ed elettrolitico.

L'ipoplasia bilaterale della corteccia surrenale viene eliminata in modo conservativo. Con l'uso di ACE inibitori e calcio-antagonisti.

La forma iperplastica dell'iperaldosteronismo viene trattata con una surrenectomia bilaterale completa.

È stato dimostrato che i pazienti con iperaldosteronismo secondario eliminano la malattia di base e l'assunzione obbligatoria di glucocorticoidi.

Possibili complicazioni

A causa della rapida progressione dei segni clinici, l'iperaldosteronismo porta abbastanza spesso a tali complicazioni:

• fallimento renale cronico;
• completa perdita della vista;
• diabete insipido nefrogenico;
• cuori;
• ischemia cardiaca;
• distruzione delle pareti dei vasi sanguigni;
• parestesia;
• ipertensione arteriosa maligna.

Prevenzione e prognosi

Affinché un uomo, una donna e un bambino non abbiano problemi con la formazione di una tale malattia, è necessario aderire a tali raccomandazioni cliniche generali:

• mantenere uno stile di vita sano;
• alimentazione corretta e nutriente;
• consulenza con genetisti: è necessaria per le coppie che decidono di avere figli per scoprire la probabilità che nasca un bambino con iperaldosteronismo;
• osservazione costante del dispensario - è indicata per i pazienti con ipertensione;
• assumere solo i medicinali prescritti dal medico - con stretta aderenza alla norma quotidiana e alla durata del trattamento;
• superando un esame preventivo completo in un istituto medico - per la diagnosi precoce di disturbi che possono portare alla comparsa di iperaldosteronismo secondario.

Per quanto riguarda la prognosi della malattia, è dettata dalla gravità del decorso della malattia di base e dal grado di danno agli organi interni, nonché dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia adeguata.

La chirurgia radicale e un adeguato trattamento medico garantiscono un completo recupero. L’esito del cancro surrenale è spesso sfavorevole.

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