Sindrome ipereosinofila e leucemia eosinofila. Neoplasie mieloproliferative croniche Leucemia eosinofila

Questo tipo di leucemia è un fenomeno raro ma estremamente pericoloso, caratterizzato da un elevato livello di blasti nel plasma sanguigno periferico e nel midollo osseo. La malattia è maligna, quindi è estremamente importante diagnosticare il problema in una fase precoce. Tuttavia, l’età non influisce sul rischio di sviluppare la malattia.

Che è successo

La leucemia eosinofila è un tumore del sangue caratterizzato da una quantità eccessiva di un particolare tipo di leucociti nel plasma, nelle strutture tissutali e nel midollo osseo. Gli eosinofili vengono prodotti durante processi infiammatori, varie malattie e gravi reazioni allergiche, ma livelli troppo elevati di queste cellule segnalano una grave patologia nel corpo.

A volte viene diagnosticata una forma acuta, ma molto spesso questo tipo di leucemia è cronica. Man mano che il tumore progredisce, colpisce una parte significativa del midollo osseo, cresce negli organi vicini e colpisce la milza, il fegato e i linfonodi regionali.

Il meccanismo di sviluppo della patologia maligna è la mutazione delle strutture dei blasti sotto l'influenza di fattori aggressivi. La degenerazione cellulare arresta precocemente lo sviluppo degli eosinofili. Di conseguenza, le cellule del sangue non sono in grado di eliminarsi e iniziano a dividersi rapidamente.

Quasi sempre la malattia è associata alla sindrome ipereosinofila. La leucemia diventa spesso una conseguenza dell'HES.

Molto spesso, le persone giovani o mature soffrono del processo patologico. La sindrome è accompagnata da mancanza di respiro, temperatura corporea elevata, anoressia e affaticamento. Quando il cuore e i vasi sanguigni sono danneggiati, è estremamente difficile ottenere un risultato efficace con una terapia adeguata.

La leucemia si manifesta in quattro fasi. Nella fase iniziale inizia la trasformazione maligna. In questo caso, il paziente non avverte alcun sintomo. Nella seconda fase, l'aumento della divisione dei blasti provoca sintomi lievi e non specifici.

Nella fase di progressione si sviluppano le cellule tumorali. In questo caso, il paziente soffre di manifestazioni acute, sintomi istologici pronunciati. Nell'ultima fase, le metastasi si verificano a causa della diffusione attiva di una neoplasia simile a un tumore negli organi e nei sistemi del corpo.

Cause

L'eosinofilia si verifica a causa dell'influenza dei seguenti fattori provocatori:

Aumenta significativamente la probabilità di sviluppare il processo per predisposizione genetica, presenza di cattive abitudini e tendenza a sviluppare il cancro. La forma cronica della leucemia eosinofila appare come conseguenza dell'asma bronchiale, dell'orticaria, del granuloma osseo e della GES.

Anche l'HIV, gravi reazioni allergiche, danni chimici, vasculite, disfunzione del cuore e del sistema vascolare hanno un effetto benefico sull'aspetto del processo patologico.

Inoltre, i fattori provocanti includono il frequente contatto umano con prodotti petroliferi tossici, fertilizzanti e l’uso a lungo termine di agenti antibatterici senza prescrizione medica. L'influenza dell'esposizione alle radiazioni non è meno pericolosa a questo riguardo.

Sintomi

Il sintomo principale di questo tipo di leucemia è un aumento del livello di eosinofili. La patologia provoca febbre, aumento della sudorazione, brividi, affaticamento e perdita improvvisa di peso corporeo.

A causa del coinvolgimento nel processo della maggior parte degli organi e delle strutture tissutali, la malattia peggiora le condizioni dell'intero organismo. Sullo sfondo della malattia, il paziente sviluppa disfunzioni concomitanti del tratto gastrointestinale, respiratorio, ematopoietico, vascolare, del sistema nervoso centrale e del cuore.

Con la leucemia eosinofila, il paziente inizia a soffrire di disturbi della memoria, diarrea, dolore nella cavità addominale, orticaria, gonfiore, arrossamento della pelle e lesioni ulcerative. Alla metà dei pazienti viene diagnosticata insufficienza cardiaca, mancanza di respiro, tosse secca, ingrossamento della milza, dolori muscolari e articolari e deterioramento dell'acuità visiva.

La forma cronica si manifesta con aumento della temperatura corporea, debolezza generale, ingrossamento degli organi interni e pallore dell'epitelio. Se ci sono malattie concomitanti, i sintomi diventano più pronunciati.

Molti pazienti affetti da leucemia eosinofila soffrono di problemi cutanei come prurito, strane eruzioni cutanee e noduli duri. Quando il sistema nervoso è danneggiato, oltre al deterioramento della memoria, il comportamento del paziente cambia.

Diagnostica

A causa della mancanza di sintomi specifici, è importante effettuare una diagnosi differenziale. I metodi di ricerca di laboratorio e strumentali permetteranno di escludere altre malattie simili a questa leucemia nel quadro clinico.

A tal fine, è necessario eseguire un esame del sangue generale, studiare esami del fegato e dei reni, valutare lo stato del sistema immunitario, sottoporsi a ecografia Doppler, puntura del midollo osseo e radiografia. Per stabilire una diagnosi accurata, vengono eseguiti un leucogramma, una tomografia computerizzata o una risonanza magnetica, un'ecocardiografia e una linfangiografia.

Trattamento

Nonostante il grave pericolo, la leucemia eosinofila cronica può essere curata. Inoltre la forma acuta, precedentemente incurabile, viene ora efficacemente eliminata mediante la terapia. La cosa principale è contattare uno specialista in modo tempestivo, senza attendere complicazioni.

Lunghi cicli di chemioterapia sono il metodo principale per trattare il processo patologico. Inoltre, i glucocorticosteroidi vengono utilizzati per eliminare i sintomi gravi e normalizzare il numero di cellule del sangue. Tuttavia, tale terapia è controindicata se la neoplasia si manifesta insieme a un'infezione fungina.

In presenza di metastasi viene utilizzata l'irradiazione con ioni radioattivi che rallenta la diffusione del tumore agli organi vicini. Per curare completamente la malattia è necessario un trapianto di midollo osseo.

Allo stesso tempo, il trapianto di cellule staminali è considerato un processo lungo e complesso, poiché non è sempre possibile trovare rapidamente un donatore e il paziente perde tempo prezioso.

Complicazioni

In assenza di diagnosi e trattamento tempestivi, la leucemia eosinofila acuta spesso porta a morte prematura. Molto spesso, la morte si verifica a causa di complicazioni del processo patologico: insufficienza cardiaca o renale, sindrome emorragica, quando si verifica un forte sanguinamento interno ed esterno, che è difficile da fermare a causa del basso numero di piastrine nel sangue.

Un altro esito fatale è causato dalla neuroleucemia. Questa complicanza è caratterizzata dalla penetrazione delle cellule tumorali nelle strutture del tessuto nervoso. La neuroleucemia si verifica spesso con la leucemia.

Il danno sanguigno maligno è pericoloso a causa del suo lungo decorso asintomatico, rendendo la patologia difficile da diagnosticare in una fase precoce. Un esame del sangue annuale in questo caso consentirà il rilevamento tempestivo della malattia.

Previsione

La prognosi per la leucemia eosinofila è favorevole. La sopravvivenza a dieci anni si ottiene nel 50% dei casi. In questo caso, l'aspettativa di vita dipende direttamente dal grado di abbandono del processo patologico, dalla presenza di metastasi negli organi vicini e dall'efficacia della terapia prescritta.

Molti pazienti, a causa di un lungo periodo asintomatico nelle fasi iniziali, cercano l'aiuto di uno specialista quando la funzionalità del cervello, del cuore, dei polmoni e dei vasi sanguigni è compromessa. Per questo motivo, il tasso di mortalità per questa leucemia è estremamente alto. Tuttavia, il trapianto tempestivo di cellule staminali consente una guarigione completa.

Prevenzione

Non esistono ancora misure preventive specifiche. Per ridurre l'impatto dei fattori provocatori, è necessario eliminare tempestivamente processi infiammatori, malattie infettive, asma bronchiale, infestazioni da elminti, patologie della pelle e delle vie respiratorie.

È anche importante mantenere uno stile di vita sano con una corretta alimentazione, un'attività fisica regolare, eliminare l'influenza di sostanze chimiche dannose sul corpo, esposizione alle radiazioni o utilizzare dispositivi di protezione. Esami del sangue regolari ti consentiranno di rilevare il processo patologico nella fase iniziale.

La leucemia eosinofila è una malattia maligna mortale. Allo stesso tempo, in una fase iniziale, è possibile ottenere una guarigione completa del paziente se viene eseguito un trapianto di midollo osseo e viene effettuata un'ulteriore terapia adeguata.

Tuttavia, il trapianto di organi è un processo lungo, a causa del quale il paziente spesso perde tempo prezioso. Inoltre, la patologia non si manifesta per molto tempo, motivo per cui questa leucemia viene spesso rilevata negli ultimi stadi, quando il trattamento è inefficace. Pertanto, è necessario sottoporsi ogni anno ad un esame del sangue generale, che rileverà il problema in una fase precoce.

Le capacità terapeutiche delle soluzioni ipertoniche di cloruro di sodio sono state ormai completamente studiate. Il farmaco aiuta il deflusso delle secrezioni dalle ferite purulente, migliora la diuresi, ha proprietà antisettiche e altre benefiche che meritano una considerazione approfondita.

Composto

Il principale componente attivo della soluzione salina ipertonica è il cloruro di sodio (NaCl), costituito da cristalli bianchi trasparenti dal sapore salato. La sostanza si dissolve rapidamente in acqua, ma con difficoltà in etanolo.

Per scopi medici usano:

• Soluzione isotonica con una concentrazione dello 0,9%. Per prepararlo è necessario assumere 9 g di cloruro di sodio per 1 litro di acqua distillata;
• Soluzione ipertonica di cloruro di sodio con una densità salina del 10%. Contiene 100 g di NaCl e 1 litro di acqua distillata.

Rilascio sotto forma di NaCl

Per le iniezioni di tutti i tipi, i farmaci vengono sciolti in una soluzione fisiologica allo 0,9%, prodotta in fiale da 5, 10 o 20 ml. Per sciogliere i farmaci destinati alla somministrazione per flebo, per clisteri o per uso esterno, utilizzare una soluzione salina allo 0,9%, confezionata in contenitori da 100, 200, 400 e 1000 ml.

Il prodotto è prodotto in contenitori e per iniezioni endovenose: una soluzione al 10% è confezionata in contenitori da 200 e 400 ml.

Le compresse da 0,9 g sono destinate all'uso interno.Secondo le istruzioni, una di queste compresse deve essere versata con acqua bollita (100 ml) e mescolata fino a completa dissoluzione.

I seni vengono trattati con uno spray nasale in una confezione da 10 ml.

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effetto farmacologico

NaCl ha un ruolo speciale nel corpo: controlla la stabilità della pressione sanguigna e del fluido intercellulare. Il corpo riceve una quantità sufficiente di sale con il cibo.

In caso di disturbi del tratto gastrointestinale e danni alla pelle (diarrea, vomito, gravi ustioni), che sono accompagnati da un'ulteriore escrezione di sale, si crea una mancanza di ioni Na e Cl negli organi e nei sistemi. Ciò provoca coaguli di sangue, spasmi muscolari, disturbi nel sistema nervoso centrale e afflusso di sangue.

La compensazione tempestiva sotto forma di somministrazione di soluzione salina reintegra la carenza di liquidi durante la disidratazione e ripristina prontamente l'equilibrio salino per un certo periodo. Ma la pressione osmotica, simile a quella del sangue, non consente al prodotto di persistere a lungo. Dopo 1 ora, nei vasi rimane meno della metà del volume iniettato del farmaco.

Questa circostanza può spiegare la scarsa efficacia della soluzione salina in caso di grave perdita di sangue. Il cloruro di sodio ha capacità di sostituzione del plasma utilizzate nella disintossicazione.

La versione ipertonica della soluzione NaCl dopo l'iniezione endovenosa provoca un'intensa diuresi forzata, che viene utilizzata come metodo di disintossicazione. Il prodotto compensa la carenza di ioni Na e Cl.

Indicazioni per l'uso

Un analogo fisiologico di NaCl viene somministrato a:

• Normalizzazione del bilancio idrico causato dalla disidratazione degli organi per vari motivi;
• Per controllare il volume del sangue durante e dopo l'intervento chirurgico;
• Disintossicazione da infezioni tossiche, colera, dissenteria e altre malattie infettive;
• Supporta il volume del sangue durante diarrea, coma diabetico, ustioni gravi, grandi perdite di sangue;
• Trattamenti della cornea che alleviano l'irritazione dovuta a un processo infiammatorio o allergico;
• Inalazione del sistema respiratorio mediante dispositivi adeguati - inalatori;
• Trattamento della superficie mucosa della cavità nasale per rinite, sinusite, ARVI, dopo rimozione di polipi e adenoidi.

Il prodotto è efficace nel disinfettare le ferite con salviette di garza inumidite. Il suo ambiente neutro è ideale per la diluizione dei farmaci e la loro infusione endovenosa parallela.

Un'opzione alternativa sotto forma di soluzione salina viene utilizzata per:

• Rifornire la mancanza di ioni Na e Cl;
• Eliminazione della disidratazione che si verifica per vari motivi: emorragia interna (nello stomaco, nei polmoni, nell'intestino), ustioni gravi, diarrea, vomito;
• Disintossicazione quando i nitrati d'argento entrano nel corpo.

Soluzione salina - istruzioni

La soluzione di NaCl (0,9%) viene utilizzata per l'iniezione sotto la pelle o in una vena, ma più spesso quando si installano le flebo. Prima dell'uso, le istruzioni consigliano di riscaldare il prodotto a 38º C.

Nel determinare la quantità di soluzione iniettabile, il medico è guidato dalle condizioni generali del paziente e dalla quantità di liquido perso che deve essere compensata. Anche l’età e il peso del paziente contano.

In media, vengono somministrati 500 ml di soluzione isotonica nell’arco di 24 ore, coprendo il fabbisogno di NaCl dell’organismo per almeno un giorno. La velocità di somministrazione è di 540 ml/ora.

Il volume massimo giornaliero di cloruro di sodio (fino a 3000 ml) viene somministrato in caso di grave intossicazione o disidratazione. Se ci sono indicazioni, l'infusione nella quantità di 500 ml viene effettuata ad un ritmo accelerato - 70 k/min.

Le norme per la somministrazione del farmaco ai bambini sono determinate tenendo conto della loro età e peso. La media è di 20-100 ml/giorno. basato su 1 kg di peso. Con un uso prolungato e intenso di soluzione salina, è necessario analizzare la presenza di elettroliti nel sangue e nelle urine.

Se usato per via endovenosa, si consiglia di somministrare NaCl in un flusso lento, 10-30 ml. In caso di intossicazione da nitrati d'argento, viene utilizzata una soluzione di NaCl al 2-5% per sciacquare il tratto gastrointestinale. Neutralizza il veleno, trasformandolo in cloruro d'argento sicuro.

In situazioni in cui è necessario reintegrare immediatamente la carenza di sale (con vomito, avvelenamento), 100 ml di soluzione di NaCl vengono infusi utilizzando un contagocce.

Per fare un clistere per la defecazione forzata, è necessario assumere una soluzione salina al 5% (100 ml) per una procedura una tantum o distribuire 3000 ml della composizione al giorno. Un clistere di questo tipo è efficace per eliminare l'edema nelle patologie cardiache e renali, i sintomi dell'ipertensione e per normalizzare l'elevata pressione sanguigna intracranica.

È conveniente trattare la mucosa nasale con uno spray nasale, una soluzione salina già pronta o un analogo costituito da una compressa con NaCl. Dopo aver liberato la cavità dal muco, la soluzione viene instillata in ciascuna narice, inclinando la testa nella direzione opposta e inclinandola leggermente all'indietro.

Dosaggio del farmaco

2 gocce in ciascuna cavità per gli adulti, 1 goccia 3-4 rubli/die per i neonati fino a un anno di età (trattamento o prevenzione), 1-2 gocce per i bambini di età superiore a un anno. Il corso delle procedure di trattamento è in media di 21 giorni. Il naso viene lavato stando sdraiati. Gli adulti possono usare una siringa.

Dopo tutte le manipolazioni, devi alzarti, cercare di liberare i passaggi nasali dal muco liquefatto e normalizzare la respirazione. Per ottenere i massimi risultati, quando si inietta lo spray, fare un breve respiro attraverso il naso, quindi sdraiarsi per un po' con la testa rovesciata all'indietro. Ai pazienti adulti vengono prescritte 2 dosi, ai bambini di età pari o superiore a due anni - 1-2 dosi fino a 4 volte al giorno.

Per le infezioni respiratorie si effettuano inalazioni con soluzione NaCl. A questo scopo, alla stessa quantità di soluzione viene combinato uno dei broncodilatatori prescritti come Ambroxol, Lazolvan, Gedelix o Tussamag.

Durata della procedura: 10 min. – per pazienti adulti, 5-7 min. - per i bambini malati. La procedura deve essere ripetuta 3 volte al giorno.

NaCl 10 - istruzioni

La soluzione ipertonica di 10 cloruro di sodio con una concentrazione salina del 10% è un liquido limpido, inodore e incolore, dal sapore molto salato. Per l'uso endovenoso viene utilizzata solo una versione sterile e sigillata del prodotto.

Nelle bottiglie con liquido trasparente, le impurità estranee non sono visibili.

NaCl 9 - istruzioni

La versione isotonica di NaCl è un liquido limpido, incolore, inodore con un sapore leggermente salato. Le fiale e le fiale devono essere sigillate, senza graffi o crepe. Una soluzione salina sterile di alta qualità non presenta torbidità, sedimenti, impurità o cristalli di sale.

A casa si prepara secondo questa ricetta: un cucchiaino colmo (con la parte superiore) di sale da cucina viene diluito in 1 litro di acqua bollita fredda. Poiché la soluzione salina fatta in casa non è sterilizzata, deve essere utilizzata entro 24 ore.

Il prodotto può essere utilizzato per inalazione, risciacquo, clisteri e danni locali. Le istruzioni vietano severamente l'uso di un analogo non sterile per l'iniezione interna (in vena o nei muscoli), nonché per il trattamento di occhi o ferite.

Prima di una nuova procedura, parte della soluzione di cloro di sodio deve essere riscaldata a una temperatura confortevole. L'automedicazione con un analogo domiciliare è consigliabile solo in una situazione in cui non è possibile acquistare la soluzione in farmacia.

Controindicazioni

La soluzione salina NaCl è controindicata per:

• Alta concentrazione di ioni Na negli organi e sistemi;
• Concentrazione simile di ioni Cl;
• Carenza di calcio;
• Circolazione dei liquidi compromessa con il rischio di sviluppare edema;
• Edema del cervello o dei polmoni;
• Patologie cardiache gravi;
• Disidratazione cellulare;
• Eccesso di liquido intercellulare;
• Cicli di terapia con grandi dosi di corticosteroidi.

La soluzione viene utilizzata con cautela nei pazienti con patologie renali, nei bambini e nei pazienti maturi. Per la soluzione ipertonica è severamente vietata la somministrazione sottocutanea o intramuscolare.

Effetti collaterali

Le iniezioni endovenose possono causare una reazione locale: bruciore e arrossamento della pelle. Come risultato dell'uso prolungato del prodotto, talvolta si osservano segni di intossicazione:

• Disturbi funzionali gastrointestinali sotto forma di nausea, vomito, crampi allo stomaco, disturbi intestinali;
• Disfunzione del sistema nervoso, manifestata da lacrimazione, sete incessante, aumento della sudorazione, ansia, mal di testa, mancanza di coordinazione, debolezza generale;
• Ipertensione, tachicardia e aumento della frequenza cardiaca;
• Dermatite allergica;
• Disordine del ciclo mensile;
• Anemia grave;
• L'eccesso di liquidi sotto forma di edema o in tutto il corpo è un segno di squilibrio del sale marino;
• Acidosi – un cambiamento nell’equilibrio acido-base verso una maggiore acidità;
• L’ipokaliemia è una diminuzione della concentrazione plasmatica di potassio.

Se vengono rilevati segni di reazioni avverse, è necessario interrompere l'uso della soluzione. Dopo aver valutato il benessere del paziente e la terapia sintomatica, è necessario trasferire il contenitore con la parte non utilizzata del farmaco per le analisi di laboratorio.

NaCl durante la gravidanza

I medici determinano il fabbisogno giornaliero di sodio entro 4-5 g, ma durante la gravidanza questa dose dovrebbe essere ridotta il più possibile, poiché l'eccesso di NaCl che entra nel corpo con il cibo provoca un accumulo di liquidi. La conseguenza di tale ritardo può essere un aumento della pressione sanguigna, un aumento della densità del sangue e la gestosi (grave gonfiore).

Monitorando regolarmente la percentuale di sale negli alimenti, è possibile evitare l'edema durante la gravidanza. È impossibile escludere completamente questo minerale dalla dieta, poiché il suo ruolo nella normalizzazione dei processi metabolici è molto ampio.

Il cloruro di sodio mantiene l'equilibrio salino e la pressione osmotica non solo della donna incinta, ma anche del feto in via di sviluppo. La fonte principale di questo prodotto, indispensabile per la futura mamma, è il normale sale da cucina, composto per il 99,85% da NaCl.

I contagocce con soluzione salina sono installati per le donne incinte:

• Con gestosi accompagnata da grave edema;
• In caso di tossicosi grave.

Interazione con i farmaci

I preparati con NaCl sono facilmente combinabili con la maggior parte dei farmaci. Ciò consente di utilizzarlo per ridurre la concentrazione dei farmaci al livello richiesto. Nonostante la buona compatibilità, quando si diluiscono i farmaci, è necessario monitorare visivamente la reazione: possibile precipitazione, formazione di cristalli, cambiamenti nel grado di trasparenza e colore.

Il fondo neutro di NaCl non è adatto alla norepinefrina, che preferisce un ambiente acido. L'uso concomitante con corticosteroidi richiede il monitoraggio sistematico delle concentrazioni di elettroliti.

È ampiamente nota la capacità della soluzione salina di aumentare la biodisponibilità dei farmaci. Se gli antibiotici in polvere vengono sciolti in acqua salata, vengono assorbiti dall'organismo al 100%. Gli stessi farmaci diluiti con novocaina perdono la loro efficacia del 10-20%.

Analoghi di NaCl

Molti produttori producono soluzioni NaCl, dandole il nome del loro marchio. I farmaci sinonimi sono identici al 100% alla soluzione salina standard. Tra i più famosi:

• NaCl con una concentrazione dello 0,9% per iniezione endovenosa sotto forma di flaconi con una soluzione sterile;
• NaCl con una densità dell'1,6% per iniezione endovenosa;
• NaCl con contenuto di sale al 12% per infusione endovenosa;
• NaCl Brown (produttore - Germania) produce NaCl in diverse forme: come polvere solubile per iniezione, soluzione per infusione (iniezione endovenosa lenta) e iniezione, spray nasale;
• NaCl Bufus – polvere sotto forma di soluzione iniettabile, soluzione per somministrazione a goccia, solvente per la preparazione di farmaci per uso interno, spray nasale;
• NaCl Cinco è una soluzione salina per infusione, così come il suo analogo ipertonico, collirio e gel;
• NaCl con una densità dello 0,9% prodotto in Bulgaria è una soluzione per contagocce;
• Salorid (produttore – Bangladesh) – un farmaco simile al precedente;
• Rizosin (produttore – India) è uno spray nasale con una concentrazione dello 0,65% con e senza mentolo;
• Salin e No-sol - spray nasali con concentrazione dello 0,65%;
• Physiodose è un concentrato di densità 0,9% per uso locale.

Informazioni utili

Qualsiasi procedura con NaCl richiede il monitoraggio delle condizioni del paziente. Innanzitutto, questo vale per i pazienti pediatrici e anziani. Una funzionalità renale immatura o difettosa può ritardare l'escrezione di cloruro di sodio, pertanto la successiva somministrazione è possibile solo dopo l'analisi.

Per il trattamento è adatto un liquido trasparente in una confezione sigillata. Innanzitutto, la bottiglia è collegata al sistema, tenendo conto di tutte le regole antisettiche. Non è consentito collegare più contenitori: ciò può provocare un'embolia gassosa (penetrazione di aria nei vasi).

Per evitare che l'aria entri nel contagocce, questo viene riempito completamente con la soluzione, liberando il gas rimanente dal contenitore. Ulteriori farmaci vengono aggiunti alla soluzione salina mediante iniezione nel contenitore all'inizio della procedura o durante il periodo di infusione.

Violare la tecnica di preparazione di un cocktail medicinale, oltre a ignorare le regole degli antisettici, minaccia l'ingresso di pirogeni, che contribuiscono ad un aumento della temperatura. Se compaiono tali sintomi, così come altre reazioni inaspettate (ad esempio febbre), la procedura deve essere interrotta immediatamente.

Istruzioni per l'uso di una soluzione prodotta in fabbrica:

1. Il contenitore viene rimosso dalla confezione originale immediatamente prima dell'uso. Garantisce la sterilità della soluzione.
2. Prima dell'installazione, è necessario verificare l'integrità del contenitore. Se, dopo aver stretto bene il contenitore, si riscontrano danni, la bottiglia deve essere eliminata in quanto il suo contenuto può essere pericoloso.
3. Ora bisogna valutare visivamente il liquido: se ci sono dubbi sulla trasparenza, si osservano inclusioni estranee, anche il contenitore deve essere smaltito.
4. Se non c'è motivo di preoccuparsi, è necessario appendere la bottiglia su un treppiede, rimuovere il fusibile e svitare il tappo.
5. Gli additivi devono essere iniettati nella soluzione NaCl tenendo conto delle regole antisettiche. Per fare ciò, la pinza che regola la velocità di movimento della soluzione deve essere spostata in posizione chiusa. Dopo aver disinfettato accuratamente l'area del contenitore destinata all'iniezione, è possibile forarla con una siringa e iniettare ulteriore agente. Dopo aver mescolato gli ingredienti della bottiglia, puoi mettere la pinza in posizione aperta.

Tutti i residui sono soggetti a smaltimento obbligatorio. È vietata la combinazione di flaconcini parzialmente utilizzati con soluzioni nuove.

Condizioni e periodi di conservazione

NaCl in varie forme viene conservato in contenitori ermeticamente chiusi, in un luogo asciutto e ventilato, a temperature fino a + 25ºС. Il luogo non deve essere accessibile ai bambini. Il congelamento del farmaco mantenendo l'integrità della confezione non influisce negativamente sulle sue caratteristiche farmacologiche.

La durata di conservazione dipende dalla forma di rilascio del farmaco:

• Polvere e compresse possono essere utilizzate senza limiti di tempo;
• 0,9% NaCl in fiale – fino a 5 anni;
• 0,9% NaCl in bottiglie – fino a 1 anno;
• 10% NaCl in bottiglie – 2 anni.

Dopo il periodo specificato non utilizzare il prodotto nemmeno per scopi esterni. Prima di utilizzare NaCl in qualsiasi forma, è necessaria la consultazione con un medico.

Soluzione NaCl – recensioni e prezzi

Yulia, 27 anni, Voskresensk: Abbiamo bambini piccoli in casa, quindi abbiamo sempre una soluzione salina nel kit di pronto soccorso. Preferisco la versione farmaceutica, poiché si prepara con acqua distillata. Innanzitutto lo usiamo per la tosse per inalazione. Riscaldo il liquido, lo carico nel nebulizzatore ed eseguo le procedure. Per la bronchite aggiungo Berodual.

Sergey, paramedico, 47 anni, Kemerovo: Se in casa non c'è perossido di idrogeno o clorexidina, lavo la ferita con cloruro di sodio: la disinfetta in modo affidabile. Quando ho avuto l'ittero, a me è stata somministrata più di una flebo con una soluzione di cloruro di sodio. Liberando il corpo da rifiuti, veleni e tossine, riduce il carico sul fegato e sui reni. Puoi acquistare il cloruro di sodio in qualsiasi farmacia. La confezione è ben chiusa e sicura. Ho acquistato una bottiglia da 200 ml per 30 rubli, non gravosa per il budget familiare.

La soluzione salina di cloruro di sodio è forse il farmaco più popolare, noto a molti fin dall'infanzia. Se in precedenza la soluzione salina veniva utilizzata principalmente per iniezioni, oggi se ne apprezza la gamma delle sue capacità. Un medicinale multifunzionale può sostituire molti farmaci costosi, l’importante è usarlo correttamente.

Eosinofilia nei bambini e negli adulti: cause, tipi, segni, trattamento

L’eosinofilia funge da marcatore per un’ampia varietà di malattie e si trova nel sangue di pazienti di tutte le età. Nei bambini questo fenomeno può essere rilevato anche più spesso che negli adulti a causa della predisposizione alle allergie, alle infezioni e alle infestazioni da elminti.

Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi che prendono il nome dal loro citoplasma rosa, chiaramente visibile al microscopio. Il loro ruolo è quello di partecipare alle reazioni allergiche e ai processi immunitari; sono in grado di neutralizzare le proteine ​​estranee, produrre anticorpi, assorbire l'istamina e i suoi prodotti di degradazione dai tessuti.

Normalmente, nel sangue periferico sono presenti pochi eosinofili, non più del 5% del numero totale di leucociti. Quando si determina il loro numero, è importante conoscere non solo il rapporto percentuale con altre popolazioni del germoglio bianco dell'ematopoiesi, ma anche il numero assoluto, che non deve superare 320 per millilitro di sangue. Nelle persone sane, viene solitamente determinato il numero relativo di eosinofili e, se si discosta dalla norma, si ricorre al calcolo dell'indicatore assoluto.

Formalmente, l'eosinofilia è considerata un indicatore superiore a 0,4 x 109/L di eosinofili per gli adulti e 0,7 x 109/L in media per i bambini.

Nella maggior parte dei casi, gli eosinofili indicano la presenza o l'assenza di allergie e la tensione del sistema immunitario a questo riguardo, poiché la loro funzione immediata è quella di partecipare alla neutralizzazione dell'istamina e di altre sostanze biologicamente attive. Migrano verso il sito della reazione allergica e ne riducono l'attività, mentre il loro numero aumenta inevitabilmente nel sangue.

L'eosinofilia non è una patologia indipendente, riflette lo sviluppo di altre malattie, la cui diagnosi è finalizzata a una varietà di studi. In alcuni casi, è piuttosto difficile determinare la causa dell'eosinofilia e, se si determina che è causata da un'allergia, la ricerca dell'allergene potrebbe non dare alcun risultato.

L'eosinofilia primaria è un fenomeno raro che caratterizza i tumori maligni in cui vi è un'eccessiva produzione di eosinofili anomali nel midollo osseo. Tali cellule differiscono da quelle normali, che aumentano di dimensioni a causa della natura secondaria della patologia.

Le cause dell'eosinofilia sono estremamente varie, ma se viene rilevata e il numero di cellule è estremamente elevato, non è possibile evitare una diagnosi approfondita. Non esiste un trattamento indipendente per l'eosinofilia; è determinata dalla malattia che ha causato l'aumento degli eosinofili nel sangue.

Per determinare il rapporto tra eosinofili e altre cellule del sangue, non è necessario sottoporsi a test complessi. Un esame del sangue regolare, che tutti noi eseguiamo periodicamente, mostrerà la norma o l'anomalia e, se non tutto va bene nell'esame del sangue generale, il medico ordinerà un conteggio del numero esatto di cellule.

Cause e forme di eosinofilia

La gravità dell'eosinofilia è determinata dal numero di eosinofili nel sangue. Lei potrebbe essere:

• Polmone: il numero di cellule non supera il 10%;
• Moderato: fino al 20%;
• Grave (alto) - più del 20% degli eosinofili nel sangue periferico.

Se un esame del sangue mostra un eccesso di eosinofili rispetto ad altre popolazioni di leucociti, il medico calcolerà il loro numero assoluto in base alla percentuale, e quindi sarà chiaro se l'eosinofilia è relativa o assoluta. Dati più attendibili si ottengono contando direttamente gli eosinofili in una camera di conteggio, dopo aver diluito il sangue con liquidi appositi.

Video: eosinofili, le loro principali funzioni

Molte infezioni con sintomi pronunciati di allergia all'agente patogeno e ai suoi prodotti di scarto mostrano eosinofilia in un esame del sangue: scarlattina, tubercolosi, sifilide. Allo stesso tempo, l'eosinofilia nella fase di recupero, che è temporanea, funge da segno favorevole dell'inizio del recupero.

Le reazioni allergiche sono la seconda causa più comune di eosinofilia. Stanno diventando più comuni a causa del deterioramento della situazione ambientale, della saturazione dell'area circostante con prodotti chimici domestici, dell'uso di vari farmaci e dei prodotti alimentari ricchi di allergeni.

L’eosinofilo è il principale “attore” al centro di una reazione allergica. Neutralizza le sostanze biologicamente attive responsabili della vasodilatazione e del gonfiore dei tessuti dovuti ad allergie. Quando un allergene entra in un corpo sensibilizzato (sensibile), gli eosinofili migrano immediatamente nel sito della risposta allergica, aumentando sia nel sangue che nei tessuti.

Tra le condizioni allergiche accompagnate da eosinofilia, sono comuni l'asma bronchiale, le allergie stagionali (raffreddore da fieno), la diatesi nei bambini, l'orticaria e la rinite allergica. Questo gruppo include anche le allergie ai farmaci: antibiotici, sulfamidici, ecc.

Lesioni cutanee in cui la risposta immunitaria è pronunciata con sintomi di ipersensibilizzazione si verificano anche con l'eosinofilia. Questi includono l'infezione da virus dell'herpes, neurodermite, psoriasi, pemfigo, eczema, che sono spesso accompagnati da un forte prurito.

La patologia autoimmune è caratterizzata dalla formazione di anticorpi contro i propri tessuti, cioè le proteine ​​​​del corpo iniziano ad attaccare non quelle di qualcun altro, ma le proprie. Inizia un processo immunitario attivo, al quale partecipano anche gli eosinofili. L'eosinofilia moderata si manifesta nel lupus eritematoso sistemico e nella sclerodermia. Le immunodeficienze possono anche provocare un aumento del numero degli eosinofili. Tra questi ci sono principalmente malattie congenite (sindrome di Wiskott-Aldrich, linfopatie T, ecc.).

L'assunzione di molti farmaci è accompagnata dall'attivazione del sistema immunitario con la produzione di eosinofili in eccesso, mentre può non esserci alcuna allergia evidente. Tali farmaci includono aspirina, aminofillina, beta-bloccanti, alcune vitamine e farmaci ormonali, difenidramina e papaverina, farmaci per il trattamento della tubercolosi, alcuni farmaci antipertensivi, spironolattone.

I tumori maligni possono avere l'eosinofilia come sintomo di laboratorio (tumore di Wilms, metastasi tumorali sul peritoneo o sulla pleura, cancro della pelle e della tiroide), altri colpiscono direttamente il midollo osseo, in cui la maturazione di alcune cellule è compromessa - leucemia eosinofila, leucemia mieloide, policitemia vera ecc.

Gli organi interni, il cui danno è spesso accompagnato da un aumento degli eosinofili, sono il fegato (cirrosi), i polmoni (sarcoidosi, aspergillosi, sindrome di Loeffler), il cuore (difetti), l'intestino (enterocolite membranosa).

Oltre alle malattie elencate, l'eosinofilia compare dopo le operazioni di trapianto di organi (con rigetto immunitario del trapianto), nei pazienti in dialisi peritoneale, con carenza di magnesio nel corpo, dopo l'irradiazione.

Nei bambini, i livelli di eosinofili sono leggermente diversi. Nei neonati, non dovrebbero essere superiori all'8% e prima del 5° compleanno è consentito un valore massimo di eosinofili nel sangue del 6%, dovuto al fatto che l'immunità si sta appena formando e il corpo del bambino è in fase di sviluppo. costantemente di fronte a potenziali allergeni nuovi e finora sconosciuti.

Tabella: valori medi degli eosinofili e norme di altri leucociti nei bambini per età

Manifestazioni e alcuni tipi di eosinofilia come patologia indipendente

È impossibile isolare i sintomi dell'eosinofilia in quanto tali, perché non è una malattia indipendente, ma in alcuni casi di natura secondaria di eosinofili elevati, i sintomi e i reclami dei pazienti sono molto simili.

• Linfonodi, fegato e milza ingrossati;
• Anemia - soprattutto con danni intestinali, malaria;
• Perdita di peso corporeo;
• Febbre persistente di basso grado;
• Dolore alle articolazioni, ai muscoli, debolezza, perdita di appetito;
• Attacchi di tosse secca, eruzioni cutanee.

Le reazioni allergiche si manifestano con prurito della pelle (orticaria), formazione di vesciche, gonfiore del tessuto del collo (edema di Quincke), caratteristica eruzione orticarioide; nei casi più gravi, collasso, forte calo della pressione sanguigna, distacco di aree cutanee e shock sono possibili.

Le lesioni del tratto digestivo con eosinofilia sono accompagnate da sintomi come nausea, disturbi delle feci sotto forma di diarrea, vomito, dolore e disagio nell'addome, secrezione di sangue o pus con le feci durante la colite, ecc. I sintomi non sono associati ad un aumento degli eosinofili, ma con una specifica malattia del tratto gastrointestinale, il cui quadro clinico viene alla ribalta.

Segni di patologia tumorale che porta all'eosinofilia a causa di danni ai linfonodi e al midollo osseo (leucemia, linfoma, paraproteinemia) - febbre, debolezza, perdita di peso, dolore e dolori alle articolazioni, muscoli, ingrossamento del fegato, milza, linfonodi , tendenza alle malattie infettive e infiammatorie .

L'eosinofilia agisce come una patologia indipendente molto raramente e la localizzazione più comune dell'accumulo tissutale di leucociti eosinofili sono i polmoni. L'eosinofilia polmonare combina vasculite eosinofila, polmonite, granulomatosi e formazione di infiltrati eosinofili.

Nei polmoni con la sindrome di Loeffler si formano accumuli di eosinofili che si risolvono da soli, senza lasciare conseguenze, quindi la patologia termina con il completo recupero. Durante l'ascolto dei polmoni, è possibile rilevare il respiro sibilante. In un esame del sangue generale, sullo sfondo di molteplici infiltrati eosinofili nei polmoni, rilevati mediante radiografia, compaiono leucocitosi ed eosinofilia, che talvolta raggiungono il 60-70%. L'immagine radiografica del danno al tessuto polmonare dura fino a un mese.

Nei paesi con un clima caldo (India, continente africano), si verifica la cosiddetta eosinofilia tropicale, in cui compaiono anche infiltrati nei polmoni e aumenta il numero di leucociti ed eosinofili nel sangue. Si presume la natura infettiva della patologia. Il decorso dell'eosinofilia tropicale è cronico con ricadute, ma è possibile un recupero spontaneo.

Con la localizzazione polmonare degli infiltrati eosinofili, queste cellule si trovano non solo nel sangue periferico, ma anche nelle secrezioni delle vie respiratorie. L'eosinofilia dell'espettorato e del muco della cavità nasale è caratteristica della sindrome di Loeffler, dell'eosinofilia tropicale, dell'asma bronchiale, della rinite allergica e del raffreddore da fieno.

Un'altra possibile localizzazione degli infiltrati eosinofili tissutali può essere quella muscolare, compreso il miocardio. Con la fibrosi endomiocardica, il tessuto connettivo cresce sotto lo strato interno del cuore e nel miocardio, le cavità diminuiscono di volume e l'insufficienza cardiaca aumenta. La biopsia del muscolo cardiaco mostra fibrosi e infiltrazione eosinofila.

La miosite eosinofila può agire come una patologia indipendente. È caratterizzata da danno muscolare infiammatorio con aumento dell'eosinofilia nel sangue.

Trattamento dell'eosinofilia

Il trattamento isolato dell'eosinofilia non ha senso, poiché è quasi sempre una manifestazione di qualche patologia, il cui tipo determinerà misure terapeutiche specifiche.

Le allergie con eosinofilia richiedono la prescrizione di antistaminici: difenidramina, parlazina, claritina, fenkarol; nei casi più gravi vengono utilizzati farmaci ormonali (prednisolone, desametasone) e viene eseguita la terapia per infusione. Ai bambini con diatesi con manifestazioni cutanee possono essere prescritti unguenti o creme topiche con antistaminici, componenti ormonali (Advantan, celestoderm, Elidel) e enterosorbenti (carbone attivo, smecta) vengono utilizzati internamente per ridurre l'intensità della reazione allergica.

In caso di allergie alimentari, reazioni ai farmaci, diatesi di natura sconosciuta nei bambini, è imperativo interrompere ciò che causa o si sospetta possa causare una reazione allergica. Se sei intollerante ai farmaci, solo sospenderli può eliminare sia l'eosinofilia che la reazione allergica stessa.

Per l'eosinofilia causata da un tumore maligno, il trattamento viene effettuato con citostatici, ormoni, immunosoppressori secondo lo schema raccomandato dall'ematologo; antibiotici e antifungini sono indicati per prevenire complicanze infettive.

Per le infezioni accompagnate da eosinofilia, così come per le sindromi da immunodeficienza, il trattamento viene effettuato con agenti antibatterici e fungicidi. In caso di immunodeficienza, molti farmaci vengono utilizzati a scopo profilattico. È dimostrato anche che le vitamine e una corretta alimentazione rafforzano le difese dell'organismo.

1979 0

Cronico neoplasie mieloproliferative (MPN) sono una malattia clonale delle cellule staminali ematopoietiche caratterizzata dalla proliferazione di uno o più lignaggi mieloidi (granulocitici, eritroidi, megacariociti e mastociti).

Secondo la classificazione dell'OMS (2008), a seconda della predominanza delle lesioni di alcune linee cellulari, in questo gruppo sono incluse le seguenti forme nosologiche.

Neoplasie mieloproliferative:

Leucemia mieloide cronica, BCR-ABL1 positivo
- leucemia neutrofila cronica
- policitemia vera
- mielofibrosi primaria
- trombocitemia essenziale
- leucemia eosinofila cronica, non specificata (CEL NS)
- mastocitosi
-mieloproliferativo neoplasia, non classificata (NC)

Neoplasie mielodisplastiche/mieloproliferative (MDS/MPN):

Leucemia mielomonocitica cronica
- leucemia mieloide cronica atipica BCR-ABL1 negativa
- leucemia mielomonocitica giovanile
- neoplasie mielodisplastiche/mieloproliferative, non classificate
forma condizionale: anemia refrattaria con sideroblasti ad anello e trombocitosi

Tumori mieloidi e linfoidi associati ad eosinofilia e anomalie PDGFRA, PDGFRB o FGFR1:

Neoplasie mieloidi e linfoidi associate a riarrangiamento del PDGFRA
- neoplasie mieloidi associate a riarrangiamento del PDGFRB
- neoplasie mieloidi e linfoidi associate ad anomalie FGFR1

Di seguito si riportano i principali dati clinici, ematologici e di laboratorio di alcune delle forme nosologiche sopra indicate (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabella 1. Dati clinici, ematologici e di laboratorio di base delle forme nosologiche

Leucemia mielomonocitica cronica

Leucemia mielomonocitica cronica (CMML) si riferisce alle neoplasie mieloproliferative. Nel 1996, il gruppo FAB ha proposto di distinguere tra due varianti di CMML. Quando il numero di leucociti è inferiore a 13.0x10 9 /l viene indicata la variante MDS-CMML; quando leucocitosi è superiore a 13.0x10 9 /l viene indicata la variante MPN-CMML. È stato dimostrato che in assenza di differenze significative nei segni clinici ed ematologici, la sopravvivenza con la variante MDS-CMML è maggiore rispetto alla variante MPN-CMML.

Anomalie cromosomiche si verificano nel 20-15% dei pazienti: del 7q, trisomia 8, der/del 12p; ma del 5q- non si trova in questa variante.

Nella CMML, l'eccessiva proliferazione dei monociti può causare splenomegalia (nel 17% dei pazienti) ed epatomegalia (nel 13% dei pazienti); talvolta si osservano linfoadenopatia e gengivite iperplastica.

Secondo la classificazione dell'OMS, si distinguono i seguenti criteri diagnostici per CMML:

Monociti del sangue periferico superiori a 1,0x10 9 /l,
-meno del 20% di blasti nel sangue o nel midollo osseo,
- assenza di un cromosoma Ph o di un gene di fusione BCR/ABL,
- displasia di una o più linee mieloidi;

In assenza o minima mielodisplasia, la diagnosi di CMML può essere fatta se:

Anomalie citogenetiche clonali acquisite nel midollo osseo, o
- in presenza di monocitosi costante negli ultimi tre mesi con esclusione di altre cause di monocitosi.

Diagnosi di CMML-1 - se presente
La diagnosi di CMML-2 si basa sulla presenza del 5-19% di blasti nel sangue, del 10-19% nel midollo osseo, oppure della presenza di bastoncini di Auer e della presenza di blasti inferiore al 20% nel sangue o nel midollo osseo.

La diagnosi di CMML-1 o CMML-2 con eosinofilia viene posta se, oltre a questi criteri, il numero di eosinofili nel sangue è superiore a 1,5x10 9 /l.

In questa classificazione della CMML, il numero di blasti comprende mieloblasti, monoblasti e promonociti.

La diagnosi differenziale viene effettuata con la LMC e le varianti M4, M5 leucemia mieloide acuta (antiriciclaggio).

Per la CMML, la monochemioterapia più comune è l'idrossiurea, la cui dose viene adattata in base al numero di leucociti. Risultati comparabili sono stati ottenuti con la terapia con 6-mercaptopurina. Tuttavia, con questa terapia non si ottengono remissioni complete.

Leucemia mieloide cronica atipica

"Leucemia mieloide cronica atipica" (aCML) differisce dalla LMC classica per l'assenza del cromosoma Ph e del gene chimerico BCR/ABL. Inoltre, la aCML è associata a una significativa displasia granulocitica, spesso multilineare, che non è osservata nella LMC in fase cronica.

La malattia ha un decorso aggressivo. L'aspettativa di vita media è di 11-18 mesi. La diagnosi differenziale deve essere effettuata principalmente con la LMC. La terapia è quasi identica a quella per la LMC.

Leucemia mielomonocitica giovanile

Leucemia mielomonocitica giovanile (jMML)è una malattia clonale emopoietica, caratterizzata dalla proliferazione predominante delle linee di neutrofili e monociti, dall'assenza del cromosoma Ph e del gene di fusione BCR/ABL.

In questo caso è stata notata la presenza di mutazioni nella famiglia dei geni RAS, responsabili della risposta ai fattori di crescita; mutazioni del gene PTPN11 e del gene NF1, responsabili della regolazione inversa dell'attività del gene RAS. Queste mutazioni consentono la crescita dei progenitori mieloidi nel midollo osseo senza l'aggiunta di fattori di crescita.

L'esame nella maggior parte dei casi rivela epatosplenomegalia e linfoadenopatia. Viene diagnosticata più spesso nei bambini e negli adolescenti, sebbene anche i giovani possano esserne colpiti. La diagnosi differenziale deve essere effettuata con la LMC infantile e la LMMC. La categoria jMML comprende individui con monosomia Xp7. La terapia viene effettuata secondo protocolli generalmente accettati per il trattamento della CMML con l'aggiunta di retinoidi. La cura è possibile solo con trapianto allogenico di midollo osseo (allo-BMT).

Leucemia neutrofila cronica

In letteratura sono stati descritti meno di 150 casi di questa malattia, ma nella maggior parte dei casi le malattie erano associate alla presenza di un'altra patologia, in particolare del mieloma.

Osservazioni successive, in assenza di alterazioni citogenetiche, hanno suggerito che la neutrofilia è dovuta ad una produzione anomala di citochine in presenza di un tumore o di una risposta infiammatoria anomala. I dati clinici e di laboratorio possono corrispondere a quelli della LMC in CP.

Tuttavia, in alcuni casi, studi citogenetici e molecolari hanno dimostrato la clonalità della linea dei neutrofili. Pertanto, la leucemia neutrofila cronica è inclusa nel gruppo cMPN secondo la classificazione dell'OMS con la raccomandazione di confermare la natura clonale della metaplasia mieloide mediante dati di studi citogenetici in presenza di altre malattie tumorali. La terapia, se è dimostrata la clonalità, viene effettuata allo stesso modo della terapia per la LMC nella fase corrispondente.

Leucemia eosinofila cronica, non specificata (CEL NS)

I casi di neoplasie mieloproliferative in assenza di riarrangiamento PDGFRA, PDGFRB o FGFR1 sono classificati come CEL NS in presenza di eosinofilia nel sangue >1,5x10 9 /L o più, il numero di blasti nel sangue periferico è inferiore al 20%, l'assenza del gene di fusione BCR-ABL1, la presenza di inv (16) (p13.1; q22) o t (16; 16) (p13.1; q22), proliferazione di eosinofili in midollo osseo (BM) e tessuti di vari organi (cuore, polmoni, pelle, sistema nervoso centrale, tratto gastrointestinale).

La conferma della clonalità delle cellule leucemiche in alcuni casi sono anomalie del cariotipo: +8, monosomia 7, aberrazione dei cromosomi 4, 6, 10, 15, nonché mutazione JAK2; non esiste clonalità dei recettori delle cellule T.

La diagnosi differenziale viene effettuata con varie eosinofilie reattive, sindrome ipereosinofila (HES) e malattie tumorali con aumento del numero di eosinofili (linfoma di Hodgkin, leucemia linfoblastica acuta e LMC). In precedenza, CEL NS e HES venivano combinati in un unico gruppo nosologico.

Nella presente classificazione, un aumento del numero di blasti nel sangue >2%, nel midollo osseo >5% e la conferma della clonalità delle cellule proliferanti permette di separare queste due condizioni patologiche. La terapia viene effettuata secondo le regole per il trattamento della LMC con la prescrizione obbligatoria della terapia disaggregante a causa della presenza di una tendenza all'ipercoagulazione e alla possibile trombosi dei vasi mesenterici.

Classificazione OMS delle malattie dei mastociti

Classificazione OMS (2008) delle malattie dei mastociti:

Mastocitosi cutanea;
- mastocitosi sistemica indolente;
- mastocitosi sistemica associata a una malattia ematologica clonale di una linea non mastocitaria;
- mastocitosi sistemica aggressiva;
- leucemia mastocitaria;
- sarcoma dei mastociti;
- mastocitoma extracutaneo.

Il termine mastocitosi comprende un gruppo di malattie proliferative dei mastociti caratterizzate da proliferazione anormale e accumulo di mastociti in uno o più sistemi di organi.

I cambiamenti ematologici nella mastocitosi comprendono anemia, leucocitosi con eosinofilia, granulocitopenia e trombocitopenia. La CM è interessata nei pazienti con la variante aggressiva o leucemica. Nel trephine, quando il midollo osseo è danneggiato, si rilevano ammassi multifocali o infiltrazioni di aggregati mastocitari; l'esame istologico rivela una diffusa infiltrazione interstiziale.

La mastocitosi cutanea, o orticaria pigmentosa, si verifica prevalentemente nei bambini e si manifesta con piccole eruzioni cutanee papulari, orticarioidi, bollose e diffuse sulla pelle, di colore rosato.

La mastocitosi sistemica si osserva più spesso negli adulti ed è caratterizzata da un'infiltrazione anormale di mastociti non solo nella pelle, ma anche nel midollo osseo, nella milza, nel tratto gastrointestinale e in altri organi interni. In alcuni pazienti, la mastocitosi sistemica è associata allo sviluppo di MPN cronica, meno spesso - MDS o proliferazione linfoide di cellule mature.

Nel quadro clinico della mastocitosi sistemica si distinguono due gruppi di sintomi. I sintomi del primo gruppo sono causati dall'infiltrazione di organi e tessuti da parte dei mastociti. I sintomi del secondo gruppo comprendono: intossicazione, prurito, osteoporosi o osteofibrosi, diarrea e lesioni ulcerative del tratto gastrointestinale, sindrome emorragica.

La variante clinica della mastocitosi sistemica, che si verifica con un danno massiccio al midollo osseo (più del 20% dei mastociti) e la comparsa di mastociti anormali nel sangue, è denominata leucemia dei mastociti. Questa opzione è caratterizzata dall'assenza di lesioni cutanee e da un decorso sfavorevole.

La diagnosi di mastocitosi si basa sull'identificazione dell'infiltrazione di mastociti negli organi e nei tessuti colpiti. Per chiarire la diagnosi viene eseguita la determinazione immunofenotipica di CD2, CD 25, triptasi (G3) o la determinazione della mutazione c-kit (CD 117).

La diagnosi differenziale dell'iperplasia reattiva dei mastociti sullo sfondo di malattie allergiche e tumorali si basa su dati morfologici.

Il trattamento utilizza inibitori e antagonisti della produzione dei mediatori rilasciati dai mastociti. Sono stati segnalati risultati positivi dall'uso dell'interferone e

La leucemia eosinofila è rara nella pratica medica. La patologia è caratteristica di qualsiasi età e si riferisce a una malattia del sangue quando il numero di leucociti nel sangue periferico aumenta con un aumento significativo del livello degli eosinofili nel plasma. Varie mutazioni genetiche, lesioni autoimmuni, gravi reazioni allergiche e neoplasie maligne portano all'eosinofilia.

Cos’è la leucemia eosinofila

Nella pratica medica, di regola, vengono prese in considerazione la sindrome ipereosinofila e la leucemia eosinofila. La seconda patologia si verifica spesso sullo sfondo della prima. La leucemia è un tumore del sangue; gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi formati nel midollo osseo. La malattia è riconosciuta come un aumento della loro quantità nel sangue periferico, danni al midollo osseo, ai tessuti e al plasma. Il numero normale di eosinofili varia solitamente da 0,4x10 9 /l (1-5%). Questa cellula indica un processo infiammatorio e patogeno nel corpo, spesso dovuto a una grave reazione allergica.

La patologia può essere primaria o derivare da altre malattie:

• oncologico;
• immunodeficienza;
• danno polmonare;
• gravi reazioni allergiche;
• avvelenamento chimico;
• malattie gastrointestinali;
• vasculite;
• malattie sistemiche del tessuto connettivo;
• patologie cardiovascolari.

Quanto segue può influenzare indirettamente lo sviluppo della malattia:

• abuso eccessivo di nicotina;
• droghe, alcol;
• Prematurità;
• irradiazione;
• eredità;
• sindrome ipereosinofila.

Questa condizione potrebbe non apparire per molto tempo. Molti pazienti vengono a conoscenza della patologia dopo la diagnosi. I primi sintomi sono più associati al cancro del sangue. Con il suo sviluppo graduale, si verifica una mutazione cellulare; la leucemia precoce si manifesta con sudorazione profusa, pelle pallida e battito cardiaco accelerato.

I pazienti spesso sperimentano una forma cronica della malattia. In una minoranza sono i pazienti con diagnosi di leucemia acuta eosinofila. Quest'ultima patologia si sviluppa rapidamente, i sintomi sono chiaramente espressi. È necessario cercare assistenza medica in modo tempestivo, questo aumenta le possibilità di un esito favorevole.

Leucemia eosinofila cronica

La leucemia eosinofila cronica (LEC) è un processo generalizzato che si basa anche su un elevato livello di eosinofili nel sangue periferico, nei tessuti e nel midollo osseo. La malattia progredisce individualmente in ciascun paziente e l'algoritmo standard di maturazione cellulare viene interrotto. Durante la diagnosi si osserva quanto segue:

• aumento della temperatura corporea;
• debolezza;
• pelle pallida;
• ingrossamento della milza, del fegato, dei linfonodi.

L'elenco dei sintomi della CEL si sta espandendo a causa di malattie concomitanti. La forma cronica si verifica a causa di:

• asma bronchiale;
• sindrome ipereosinofila;
• granulomi ossei;
• dermatosi;
• orticaria.

La malattia è spesso di natura reattiva. È necessario effettuare una diagnosi differenziale, poiché a volte si osserva un aumento del livello di eosinofili in: linfoma di Hodgkin o a grandi cellule, cancro alla prostata, cancro alla vescica, cancro al pancreas.

Eziologia e patogenesi

La leucemia eosinofila è caratterizzata da danni al sangue periferico, ai tessuti, alle cellule cerebrali e allo spostamento dei normali germi ematopoietici. Il tessuto tumorale cresce nel midollo osseo e quindi si verifica un cambiamento nella struttura, nelle proprietà e nel rapporto degli elementi del sangue. La lesione si diffonde ad altri organi, sono colpiti la milza, i linfonodi e il fegato. Gli studi mostrano la presenza di un tumore del tessuto ematopoietico con danno al midollo osseo.

Tra le cause concomitanti dello sviluppo della patologia vi sono fattori ereditari e cattive abitudini (fumo, alcolismo). Il gruppo a rischio è costituito da persone con predisposizione al cancro.

Manifestazioni cliniche

I sintomi hanno caratteristiche comuni che si applicano a qualsiasi paziente. Sono determinati da un aumento del numero di eosinofili. Il risultato sono brividi, affaticamento, perdita di peso, febbre e sudorazione.

È stato dimostrato che la leucemia eosinofila colpisce la salute di tutto il corpo; la malattia colpisce la maggior parte dei tessuti e degli organi. Molti pazienti presentano patologie concomitanti del tratto gastrointestinale, del sistema cardiovascolare, ematopoietico, respiratorio e neurologico.

Le manifestazioni cliniche della malattia includono:

1. Disturbi della memoria, atassia, cambiamenti comportamentali (circa il 55% dei pazienti).
2. Diarrea, dolore addominale, manifestazioni ulcerative, anche gastrite eosinofila (fino al 30% dei pazienti).
3. Orticaria, iperemia, gonfiore del derma, papule, ulcere, noduli sottocutanei (nel 60% dei pazienti).
4. Insufficienza cardiaca, infiltrazione nei polmoni, tosse secca e mancanza di respiro nei pazienti con asma bronchiale (circa il 50%).
5. Sviluppo di insufficienza valvolare cardiaca, cardiomiopatia, manifestazioni tromboemboliche, insufficienza cardiaca (20% dei casi).
6. Milza e fegato ingrossati, dolore ai muscoli e alle articolazioni, visione offuscata.

I sintomi e il trattamento della leucemia eosinofila sono indissolubilmente legati. La tattica dell'ulteriore terapia dipenderà dalle malattie concomitanti. Vengono aggiunti ulteriori farmaci oltre a quelli principali, bloccando l'aumento degli eosinofili e sopprimendo lo sviluppo del processo tumorale.

Sindrome ipereosinofila

I medici considerano inestricabilmente la sindrome ipereosinofila e la leucemia eosinofila, le patologie sono correlate. La leucemia eosinofila è spesso classificata come una sindrome inclusa nella GES. La malattia si sviluppa in persone di età compresa tra 20 e 50 anni; i sintomi dipendono dagli organi colpiti.

La diagnosi viene posta quando il numero di eosinofili aumenta del 10% rispetto al valore normale negli ultimi sei mesi. La malattia è rara e spesso si manifesta con anoressia, debolezza, mancanza di respiro e febbre. Quando è interessato il sistema cardiovascolare, il paziente ha poche possibilità di un esito positivo.

Diagnosi e diagnosi differenziale

La diagnosi della sindrome è differenziale a causa di numerosi sintomi che indicano malattie concomitanti o simili. Il test aiuta a escludere altri tipi di leucemia o eosinofilia.

La diagnostica include:

• analisi del sangue generale;
• Ecografia Doppler;
• esame del midollo osseo (puntura);
• leucogramma;
• esame radiografico;
• ecocardiografia;
• proteogramma;
• TAC;
• studi morfologici;
• linfangiografia;
• esami renali ed epatici;
• Vengono studiati i parametri immunologici.

Trattamento

La base della terapia è sopprimere l'aumento degli eosinofili nel sangue periferico. Il trattamento si basa sui seguenti farmaci:

• inibitori della fosfodiesterasi;
• farmaci mielosoppressivi;
• antistaminici;
• glucocorticoidi;
• stabilizzatori di membrana per cellule pericolose;
• inibitori e antagonisti dei leucotrieni.

Come base per il trattamento vengono utilizzati farmaci antiallergici di prima e seconda generazione. I primi sono efficaci, ma presentano aspetti negativi durante il processo di trattamento. Questi ultimi sono lo standard della terapia antistaminica.

Prevenzione

I medici non possono dare istruzioni precise su come un paziente dovrebbe comportarsi per prevenire l’eosinofilia. La prevenzione sarà:

• trattamento tempestivo di varie malattie;
• mantenere uno stile di vita sano;
• esclusione di effetti dannosi sul corpo (fattore professionale).

È necessario sottoporsi a esami e visite mediche in tempo. L’eliminazione delle cattive abitudini ha un effetto benefico sulla prevenzione delle malattie.