Trattamento clinico dell'iperparatiroidismo. Iperparatiroidismo primario e secondario nelle donne, trattamento con rimedi popolari

Per citazione: Dreval A.V., Tevosyan L.Kh. Iperparatiroidismo primario // Cancro al seno. 2015. N. 8. P.427

Normalmente, una diminuzione del livello di calcio nel sangue stimola la secrezione dell'ormone paratiroideo e, se ciò viene osservato costantemente (ad esempio, in caso di carenza di vitamina D), questa condizione viene chiamata iperparatiroidismo secondario. Riflette un meccanismo preservato per la regolazione della secrezione dell'ormone paratiroideo. Nel caso di produzione autonoma dell'ormone paratiroideo causata da un tumore paratiroideo (85% dei casi), tale condizione patologica viene definita iperparatiroidismo primario (PHPT).

Allo stesso tempo, si osservano anche ghiandole paratiroidi iperplastiche primarie che funzionano in modo autonomo (15%), di solito sullo sfondo della sindrome da neoplasia endocrina multipla (MEN) - anche questo è PHPT, poiché non viene rilevato alcun processo patologico che potrebbe portare allo sviluppo di ghiandole paratiroidi iperplastiche primarie. ghiandole paratiroidi iperplastiche funzionanti. D'altra parte, un'ipocalcemia prolungata, solitamente dovuta a insufficienza renale cronica, carenza di vitamina D o sindrome da malassorbimento, può portare allo sviluppo di una produzione autonoma dell'ormone paratiroideo (PTH). In questo caso, quando la causa principale di questa sovrapproduzione è evidente, viene diagnosticato l'iperparatiroidismo terziario (il che implica che è sorto sullo sfondo dell'iperparatiroidismo secondario).

Tenendo conto di quanto sopra, la diagnosi delle malattie accompagnate da iperparatiroidismo inizia con la verifica della sindrome da iperparatiroidismo e solo dopo ne vengono stabilite le cause (primarie, secondarie o terziarie). Nell'ultima fase viene determinata la localizzazione degli adenomi patologicamente alterati.

Definizione

Il PHPT è primario, cioè un'iperproduzione di PTH non provocata da un basso livello di calcio nel sangue, che porta a un'interruzione dell'omeostasi del calcio.

Epidemiologia

La frequenza è di circa 20 casi ogni 100mila abitanti all'anno, ed è in aumento negli ultimi anni a causa del miglioramento della diagnosi dell'iperparatiroidismo. La frequenza più alta si registra all'età di 50-55 anni; nelle donne viene rilevata 3 volte più spesso che negli uomini. Il rapporto tra uomini e donne nella fascia di età superiore ai 60 anni è 1:3.

Il PHPT è al 3° posto in termini di prevalenza delle malattie endocrine, dopo il diabete mellito e le malattie della tiroide.

Eziologia

In circa l'85% dei casi, il PHPT è causato da un singolo adenoma paratiroideo e solo nel 15% si manifesta con adenomi paratiroidei multipli o iperplasia multipla. Forme familiari sono state descritte come parte delle manifestazioni della sindrome MEN1 o MEN2 o dell'iperparatiroidismo isolato familiare. Rientrano in questa categoria anche l’ipercalcemia ipocalciurica familiare e l’iperparatiroidismo grave neonatale.

I disordini genetici sono rappresentati da mutazioni nei geni dei fattori di crescita, dei proto-oncogeni e dei fattori di necrosi tumorale. La proliferazione delle cellule paratiroidee è associata a varie mutazioni genetiche, ad esempio la ciclina D1/PRAD1 (cromosoma 11q), RET (cromosoma 10q), MEN1 e l'inattivazione del gene soppressore del tumore situato nel locus 1p.

Esistono prove di una connessione tra l'irradiazione della testa e del collo e lo sviluppo di questa malattia.

Fisiopatologia

Nel caso di PHPT causato da un adenoma, il feedback negativo normalmente funzionante tra i livelli di calcio nel sangue e la secrezione dell'ormone paratiroideo viene interrotto, così come il meccanismo di soppressione della secrezione dell'ormone paratiroideo in risposta all'ipercalcemia, poiché c'è un difetto nel calcio- recettori di rilevamento che si trovano sulla superficie delle principali cellule delle ghiandole paratiroidi. La loro soglia di sensibilità al calcio è ridotta o completamente assente. Di conseguenza, aumenta la produzione dell'ormone paratiroideo, che provoca una serie di cambiamenti patologici nel corpo: i processi di riassorbimento osseo e formazione ossea sono accelerati a causa dell'attivazione degli osteoblasti e dell'induzione degli osteoclasti mediata dalle citochine (con un lungo aumento a termine del livello dell'ormone paratiroideo, predominano i processi di riassorbimento); diminuisce la soglia renale per il riassorbimento del fosfato (manifestata da ipofosfatemia e iperfosfaturia). L’aumento dei livelli di ormone paratiroideo e l’ipofosfatemia stimolano la sintesi del calcitriolo (1,25(OH)2D3) nei tubuli renali, che a sua volta aumenta significativamente l’assorbimento del calcio nell’intestino.

Un meccanismo completamente diverso per lo sviluppo del PHPT nell'iperplasia delle paratiroidi è che un aumento del numero di cellule produttrici di PTH porta a un'iperproduzione non regolata di PTH. Con PHPT si riscontrano spesso: iperuricemia dovuta a una diminuzione della sensibilità dei tubuli renali all'ormone antidiuretico; una diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare (GFR), che, a causa dell'insufficiente perfusione della rete capillare, provoca una riduzione della secrezione tubulare di urato, cioè l'escrezione di acido urico è compromessa. Il livello di acido urico diminuisce significativamente dopo 1 settimana. dopo paraadenotomia.

I pazienti affetti da PHPT presentano spesso una carenza di vitamina D (25(OH)D), che aggrava le manifestazioni dell'iperparatiroidismo: livelli più elevati di ormone paratiroideo prima dell'intervento chirurgico, alterazioni del peso dell'adenoma e della gravità delle ossa, nonché del grado dello sviluppo di ipocalcemia postoperatoria (sindrome delle "ossa affamate") e aumento della mortalità cardiovascolare.

Nello stadio avanzato dell'iperparatiroidismo, che si osserva più spesso con PHPT dalle ossa, si osserva quanto segue: riassorbimento sottoperiosteo delle falangi distali, restringimento delle clavicole distali, focolai di riassorbimento sulla radiografia del cranio (descritti come “sale e pepe”), tumori bruni delle ossa lunghe.

L'aumento cronico dell'escrezione urinaria di calcio può essere accompagnato dalla formazione di calcoli renali. Altri sintomi di iperparatiroidismo sono associati all'ipercalcemia: debolezza muscolare, affaticamento, nausea e vomito, disturbi neuropsichiatrici come depressione, disturbi della coscienza, aumento della secrezione gastrica, che può portare a ulcera peptica, pancreatite (raramente), nei casi più gravi, coma e morte.

Manifestazioni cliniche

I sintomi dell'iperparatiroidismo, raggruppati per sistema, sono presentati nella Tabella 1.

Dall’introduzione del test del calcio nel sangue nella pratica clinica diffusa negli anni ’70. manifestazioni cliniche pronunciate di PHPT iniziarono ad essere osservate raramente, poiché la malattia cominciò a essere diagnosticata nella fase di un segno biochimico precoce: l'ipercalcemia. E infatti, nella maggior parte dei casi si tratta di PHPT subclinico (asintomatico).

Il PHPT può manifestarsi in forme lievi e manifeste. La forma lieve può essere asintomatica o debolmente sintomatica. Nel decorso manifesto si distinguono le forme ossea, viscerale, mista e la crisi ipercalcemica.

Diagnostica

La determinazione dei livelli di calcio e di ormone paratiroideo per identificare il PHPT dovrebbe essere effettuata in pazienti con urolitiasi ricorrente, ulcere gastriche e duodenali, sindrome insipidale, frequenti fratture a bassa energia, aritmie cardiache, tumori neuroendocrini, cancro gastrointestinale (GIT), nonché come nei parenti di pazienti con sindrome MEN e cancro delle paratiroidi (per escludere forme familiari).

La diagnostica è divisa in 2 fasi:

1. Verifica dell'iperparatiroidismo, incluso PHPT.

2. Localizzazione delle ghiandole colpite.

I casi in cui si osservano contemporaneamente sia ipercalcemia che sovrapproduzione di PTH sono molto rari, in particolare nell'ipercalcemia benigna familiare (ipocalciurica), nell'ipercalcemia indotta dal litio e nell'iperparatiroidismo terziario. Una percentuale relativamente piccola di pazienti con iperparatiroidismo (10-15%) ha livelli di PTH al limite superiore della norma, ma i livelli di calcio nel sangue sono inappropriatamente alti. In alcuni pazienti, il livello di calcio sierico è normale in presenza di livelli elevati di ormone paratiroideo (il cosiddetto iperparatiroidismo normocalcemico). Ma in quest'ultimo caso è necessario condurre una diagnosi differenziale approfondita con una serie di condizioni che causano iperparatiroidismo secondario, come un basso apporto di calcio, disturbi gastrointestinali, carenza di vitamina D, insufficienza renale, ipercalcemia di origine renale.

L'iperparatiroidismo secondario o terziario viene diagnosticato in base al contesto clinico. L’ipercalcemia causata dal cancro è solitamente associata a bassi livelli di ormone paratiroideo, sebbene i livelli di peptidi simili al PTH possano essere elevati.

Se si sospetta un iperparatiroidismo nei pazienti, è necessario esaminare il livello di calcio totale o ionizzato nel siero del sangue. In questo caso, l'ipercalcemia deve essere confermata in più di uno studio prima che al paziente venga prescritto un esame approfondito. Un aumento del livello di calcio totale può verificarsi con l'emoconcentrazione, ad esempio con l'iperalbuminemia (mentre il calcio ionizzato è normale).

Nella maggior parte dei pazienti, l'ipercalcemia viene diagnosticata tardi, poiché la determinazione dei livelli di calcio non è inclusa nell'esame di routine obbligatorio. Ciò porta spesso al rilevamento della malattia nella fase di gravi complicanze.

Un livello elevato di PTH intatto (kit per il test dell'ormone paratiroideo di seconda generazione) in combinazione con un livello elevato di calcio sierico è diagnostico di PHPT. È necessario uno studio sull'escrezione urinaria di calcio nelle 24 ore per escludere l'ipercalcemia ipocalciurica familiare.

L'esame di laboratorio può rivelare una lieve acidosi ipercloremica, un'ipofosfatemia e un'escrezione urinaria di calcio da lieve a moderatamente elevata. Con la funzionalità renale preservata, un livello di 24(OH)D >50 nmol/L è sufficiente per sopprimere la secrezione di PTH e prevenire l'iperparatiroidismo secondario.

L'esame radiografico viene utilizzato per determinare la posizione delle ghiandole paratiroidi colpite. A volte viene utilizzato nei casi in cui non sono disponibili dati sufficienti per diagnosticare PHPT. Poiché durante l'intervento si consiglia di esaminare tutte le ghiandole paratiroidi e rimuovere quelle che sembrano patologiche, la maggior parte dei chirurghi ritiene che non abbia senso eseguire un esame radiografico delle ghiandole paratiroidi quando il trattamento chirurgico è indicato per il paziente in base ai dati clinici. Tuttavia, se dopo il trattamento chirurgico i segni dell'iperparatiroidismo non scompaiono o si verifica una recidiva, allora un esame radiografico è molto giustificato.

L'esame ecografico (US) dell'area del collo è sicuro e ampiamente utilizzato per localizzare le ghiandole paratiroidi patologiche. Ma l’accuratezza di questo studio dipende dall’esperienza dello specialista, dalle dimensioni delle ghiandole paratiroidi e dalla loro localizzazione, quindi i risultati ottenuti sono molto variabili. Rispetto all'esame a raggi X, la precisione degli ultrasuoni raggiunge il 75-80%.

La scansione dei radioisotopi viene effettuata con un tag sestamibi radioattivo. Sestamibi è comunemente utilizzato per i test cardiaci, ma è stato dimostrato che questo radioisotopo si accumula negli adenomi paratiroidei (Figura 1).

La sensibilità della scansione è del 60–90%. Lo svantaggio di questo metodo si manifesta nella diagnosi di adenomi multipli: la sua sensibilità è ridotta del 50%. In combinazione con la tomografia computerizzata a emissione di fotone singolo, questo metodo è molto efficace nella localizzazione degli adenomi paratiroidei, soprattutto quando sono ectopici o dopo un trattamento chirurgico inefficace.

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica vengono utilizzate anche per localizzare le ghiandole paratiroidi patologiche, soprattutto quando sono ectopiche (p. es., nel mediastino).

L'angiografia e lo studio dell'ormone paratiroideo nelle vene giugulari consentono la lateralizzazione degli adenomi patologici, ma questa tecnica viene utilizzata solo in alcuni centri clinici di ricerca e in pazienti appositamente selezionati.

L'ecografia intraoperatoria viene utilizzata anche per identificare adenomi localizzati atipicamente.

Per identificare i cambiamenti viscerali, si raccomandano i seguenti studi: ecografia renale (per identificare nefrolitiasi o altre patologie), GFR, gastroscopia, ecografia addominale (per identificare patologie gastrointestinali caratteristiche del PHPT), misurazione della densità minerale ossea (BMD) (radio, colonna vertebrale , femore prossimale) per rilevare l'osteoporosi, radiografia delle mani e del bacino (per rilevare l'osteodistrofia iperparatiroidea), se indicato - ossa tubolari, elettrocardiogramma, ecocardiografia del sistema cardiovascolare.

Una forma lieve di PHPT viene diagnosticata se il livello di calcio totale nel sangue è superiore a 0,25 mmol/l (1 mg/dl) del limite superiore della norma, non sono presenti manifestazioni viscerali, la densità minerale ossea è ridotta non più di 2,5 SD (punteggio T) negli uomini di età inferiore a 50 anni e nelle donne prima della menopausa, nessuna frattura a bassa energia.

La forma manifesta viene diagnosticata in presenza di complicanze viscerali o osteoviscerali e/o il livello di calcio totale nel sangue è superiore a 0,25 mmol/l al limite superiore della norma.

Diagnosi differenziale

Il PHPT si differenzia dalle malattie e condizioni accompagnate da ipercalcemia, come:

• processi distruttivi nel tessuto osseo (metastasi di tumori maligni, mieloma multiplo, linfoma, leucemia);
• La malattia di Paget;
• iperparatiroidismo terziario;
• l'uso di diuretici tiazidici, preparati al litio, sovradosaggio di vitamine A e D e intossicazione da teofillina;
• ipercalcemia indotta da calcitriolo nella sarcoidosi;
• tireotossicosi, insufficienza surrenalica;
• pseudoiperparatiroidismo;
• immobilizzazione a lungo termine;
• ipercalcemia ipocalciurica familiare;
• deficit congenito di lattasi;
• Condrodisplasia metafisaria di Jansen (una rara forma di nanismo).

In caso di segni di diabete (polidipsia, poliuria, nicturia), è necessario distinguere tra diabete mellito e diabete non zuccherino (nefrogenico).

Trattamento

Indicazioni al trattamento chirurgico

È ormai generalmente accettato che la paratiroidectomia sia preferibile in tutti i casi di iperparatiroidismo sintomatico o di evidente danno d'organo. L'operazione è indicata se:

• sintomi indubbi di ipercalcemia. Tuttavia, se il paziente presenta solo sintomi aspecifici di ipercalcemia (dolore addominale, aumento dell'affaticamento o moderato deterioramento cognitivo), l'efficacia del trattamento chirurgico non è sempre evidente;
• disfunzione renale;
• calcoli renali;
• lesioni ossee paratiroidee, in particolare osteite fibrocistica;
• pancreatite.

In caso di iperparatiroidismo asintomatico, le indicazioni all'intervento chirurgico (secondo le norme del Consensus Internazionale del 2014) sono le seguenti:

• il livello di calcio totale nel sangue è superiore al limite superiore della norma di oltre 0,25 mmol/l (1 mg/dl);
• la presenza di complicanze viscerali come nefrolitiasi, nefrocalcinosi;
• escrezione urinaria di calcio 10 mmol/giorno (indicazione facoltativa negli USA);
• clearance della creatinina<60 мл/мин (необязательное показание в Великобритании);
• BMD (punteggio T)<-2,5 СО (в США, малотравматичный перелом в анамнезе);
• età<50 лет.

La rimozione chirurgica delle ghiandole paratiroidi deve essere eseguita solo da un chirurgo esperto (almeno 20 interventi sulle ghiandole paratiroidi all'anno).

Per il PHPT si possono utilizzare diverse tecniche chirurgiche, la cui scelta dipende dalla natura della lesione delle paratiroidi, dall'esperienza del chirurgo operante e dalle attrezzature della clinica: revisione bilaterale o unilaterale delle paratiroidi, minimamente invasiva paratiroidectomia con controllo endoscopico, ablazione con radiofrequenza mini-invasiva, rimozione del paratiroidoma utilizzando dosi preoperatorie di tecnetril e radiosonda (conduttore) in presenza di una camera . Esiste anche una tecnica per la somministrazione percutanea di etanolo o calcitriolo sotto guida ecografica (distruzione conservativa delle ghiandole paratiroidi), tuttavia, a causa della bassa efficienza e dei frequenti effetti collaterali, questa tecnica non è ampiamente utilizzata.

Per valutare l'efficacia dell'intervento chirurgico, viene utilizzato il metodo di determinazione intraoperatoria del livello dell'ormone paratiroideo: prima dell'inizio dell'operazione e 15 minuti dopo la rimozione del tumore o delle ghiandole paratiroidi iperplastiche. Il metodo ha un alto valore predittivo e diagnostico. Se il livello dell'ormone paratiroideo diminuisce del 50%, l'intervento chirurgico è considerato riuscito; con una diminuzione minore è necessario continuare la ricerca di ulteriore tessuto paratiroideo patologico.

In caso di iperplasia, non tutte le ghiandole vengono rimosse, ma se tutte, si consiglia di impiantare la ghiandola rimossa in un luogo facilmente accessibile per un'eventuale rimozione.

Complicanze ed esiti postoperatori:

• Paresi delle corde vocali dovuta a danno al nervo ricorrente.
• Ipocalcemia:
  • transitorio dovuto alla soppressione della secrezione di PTH da parte delle ghiandole non rimosse;
  • moderato e più o meno costante, che richiede un trattamento con farmaci orali contenenti metaboliti del calcio e della vitamina D;
  • pesante;
  • a causa dell’esaurimento delle riserve di calcio nelle ossa (“osso affamato”) (può svilupparsi in pazienti che presentavano una grave ipercalcemia prima dell’intervento chirurgico);
  • in caso di malattia ossea preesistente accompagnata da depauperamento delle riserve di calcio.
• Ipomagnesiemia (molto raro).

Trattamento

Prima dell’intervento chirurgico vengono prescritti integratori di vitamina D, che riducono il rischio di ipocalcemia postoperatoria. Si consiglia di monitorare i livelli di calcio.

Dopo l'intervento chirurgico, viene prescritto calcitriolo 1 mcg/die (a volte è necessaria una dose maggiore) insieme a un integratore orale di calcio 3 volte/die. Questo trattamento è prescritto per diverse settimane.

In meno del 5% dei casi, il livello di calcio non si normalizza, ad esempio, a causa di un volume inadeguato dell'intervento, se i linfonodi e il tessuto adiposo vengono scambiati per adenoma o iperplasia, se sono colpite più di una ghiandola paratiroidea, in caso di cancro delle paratiroidi con metastasi, nonché in caso di ridotta funzionalità renale. In questo caso è necessario un ulteriore esame del paziente (arteriografia e prelievo di sangue selettivo per l'ormone paratiroideo, eseguito da specialisti altamente qualificati, tomografia computerizzata multispettrale del collo e del mediastino, esclusione di altre cause di ipercalcemia) e un trattamento chirurgico ripetuto.

In caso di iperplasia accertata delle ghiandole paratiroidi (inclusa la sindrome MEN), i pazienti devono determinare regolarmente il livello di calcio nel sangue per una diagnosi tempestiva di recidiva di iperparatiroidismo.

Se dopo l'intervento si sviluppa ipoparatiroidismo persistente, al paziente viene prescritto un trattamento continuo con integratori di calcio in combinazione con vitamina D. Tale trattamento è spesso accompagnato da ipercalciuria, che aumenta il rischio di sviluppare urolitiasi. Per ridurre l’ipercalciuria, il valore target del calcio sierico deve essere al limite inferiore della norma.

Se nel periodo postoperatorio si osserva un aumento del livello dell'ormone paratiroideo in combinazione con un basso livello di calcio, ciò indica la stimolazione della secrezione delle restanti ghiandole paratiroidi a causa dell'ipocalcemia. Un aumento persistente dei livelli di ormone paratiroideo dopo l’intervento chirurgico può essere associato a una carenza di vitamina D (25(OH)D).

Tattiche conservatrici di gestione del paziente

• in caso di manifestazioni moderate di iperparatiroidismo, senza danni agli organi bersaglio (con forma lieve);
• in preparazione all'intervento chirurgico (per prevenire una crisi ipercalcemica; intervento chirurgico ritardato);
• se ci sono controindicazioni all'intervento chirurgico o all'anestesia;
• se il paziente rifiuta l'intervento chirurgico;
• con recidiva di PHPT e assenza di remissione dopo paratiroidectomia.

Nella maggior parte dei pazienti la malattia non progredisce per molti anni, ma è necessario un monitoraggio regolare. In caso di progressione della malattia è indicato il trattamento chirurgico.

Trattamento medico

La terapia farmacologica viene effettuata solo nei casi in cui il trattamento chirurgico è impossibile per un motivo o per l'altro.

Terapia ormonale sostitutiva:

• preserva la massa ossea;
• Dovrebbe essere considerato il rischio a lungo termine di cancro al seno, trombosi venosa, malattie cardiache o ictus.

Bifosfonati:

• preservare la massa ossea;
• avere un effetto clinicamente insignificante sui livelli di calcio nel sangue e nelle urine;
• La più ampia base di prove è disponibile per l’acido alendronico, che è stato studiato in molti studi clinici.

Agonisti dei recettori sensibili al calcio, in particolare cinacalcet (dose media efficace - 30 mg 2 volte al giorno):

• riduce la concentrazione di calcio nel sangue, ma non nelle urine;
• aumenta la sensibilità dei recettori sensibili al calcio, che porta ad una diminuzione della secrezione di PTH;
• riduce il rischio di disturbi viscerali.

Il farmaco è inoltre autorizzato per il trattamento di: PHPT in pazienti per i quali l'intervento chirurgico è controindicato o clinicamente inappropriato, o la fonte dell'iperproduzione dell'ormone paratiroideo non può essere determinata sulla base dei risultati dell'esame; grave iperparatiroidismo secondario in pazienti in dialisi; carcinoma delle paratiroidi.

Monitoraggio dei pazienti con iperparatiroidismo che non vengono trattati chirurgicamente

Il consenso degli esperti britannici e americani riguardo ai pazienti che non possono essere sottoposti a trattamento chirurgico è presentato nella Tabella 2.

Previsione

Dopo un intervento chirurgico riuscito, la maggior parte dei sintomi regredisce. Entro 1 anno dall’intervento chirurgico, la densità minerale ossea aumenta del 14-25%. L'elevata attività della fosfatasi alcalina e l'ipofosfatemia si normalizzano entro 6-8 mesi. .

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L’iperparatiroidismo è una patologia endocrina, la terza più comune dopo le malattie della tiroide e il diabete mellito. Recentemente, l'iperparatiroidismo ha ricevuto molta attenzione: l'endocrinopatia delle ghiandole paratiroidi è una causa comune di ipertensione, ulcere gastriche, urinaria e colelitiasi, nonché una malattia grave: l'osteoporosi.

Inoltre, è stato dimostrato che l'iperparatiroidismo può provocare lo sviluppo del cancro al seno e alla prostata. Conseguenze così gravi della disfunzione delle ghiandole paratiroidi, e ce ne sono quattro nel corpo, richiedono che ogni persona conosca i primi sintomi dell'iperparatiroidismo.

Cos'è?

L’iperparatiroidismo è una condizione patologica delle ghiandole paratiroidi, che porta ad un aumento della produzione dell’ormone paratiroideo. Questo ormone regola lo scambio di fosforo e calcio: la concentrazione di quest'ultimo nel sangue aumenta a causa della sua lisciviazione dal tessuto osseo. Tutte le conseguenze della patologia riguardano organi e sistemi sensibili ai cambiamenti nel livello di queste sostanze nel corpo.

I più colpiti sono i reni, il sistema vascolare (aterosclerosi) e muscolo-scheletrico, il tratto gastrointestinale e lo stato mentale (soprattutto negli anziani).

L’iperparatiroidismo viene spesso diagnosticato nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Inoltre, nelle donne (soprattutto durante la menopausa), questa sindrome viene rilevata 2-3 volte più spesso rispetto agli uomini. La malattia può manifestarsi inizialmente in modo latente o con un insieme minimo di sintomi aspecifici (affaticamento, perdita di appetito, ecc.). La diagnosi viene stabilita sulla base di un esame del sangue: livello di calcio (ionizzato e totale), ormone paratiroideo, fosforo, vit. D - e analisi delle urine per i livelli giornalieri di calcio.

Importante! Spesso l'iperparatiroidismo è combinato con il gozzo nodulare diffuso (malattia della tiroide). Pertanto, tutti i pazienti con questa diagnosi devono essere esaminati per i livelli di ormone paratiroideo, calcio e fosforo.

Cause e tipi di iperparatiroidismo

A seconda della causa dell'aumento della concentrazione dell'ormone paratiroideo nel sangue, gli endocrinologi distinguono diversi tipi di iperparatiroidismo. Le successive tattiche di trattamento dipendono dalla forma della malattia.

• Iperparatiroidismo primario

Il danno primario alle ghiandole paratiroidi, chiamato malattia di Recklinghausen, è caratterizzato da un aumento iniziale dell'ormone paratiroideo dovuto alla proliferazione benigna (adenoma) o maligna (adenocarcinoma) delle ghiandole paratiroidi. Spesso l'iperparatiroidismo è una componente di neoplasie endocrine multiple. Con questa malattia genetica, il cancro della tiroide, il feocromocitoma (formazione di tumori nelle ghiandole surrenali), il cancro del pancreas e dell'ipofisi vengono diagnosticati contemporaneamente all'iperparatiroidismo.

Con l'iperparatiroidismo primario, nel sangue viene rilevato un alto livello di calcio (è possibile anche la sua concentrazione normale), ormone paratiroideo, 25-OH vit. D. Clinicamente, la malattia si manifesta quando il calcio totale è compreso tra 3 mmol/l (il valore normale è 2,15 - 2,50 mmol/l) e il calcio ionizzato è compreso tra 2 mmol/l (il valore normale è 1,03 - 1,37 mmol/l). La concentrazione di fosforo è ridotta (sotto 0,7 mmol/l). La quantità giornaliera di calcio nelle urine è spesso normale, a volte aumentata. Il rapporto tra cloro e fosforo varia da 32.

• Iperparatiroidismo secondario

Un aumento dell'ormone paratiroideo nella forma secondaria è una conseguenza della prolungata carenza di calcio. Molto spesso, l'iperparatiroidismo secondario viene diagnosticato nei bambini a causa di carenza vitaminica. D (rachitismo nei bambini di età inferiore a 1 anno). Carenza cronica di vit. La D negli adulti - un livello inferiore a 14 ng/ml - porta all'osteomalacia (diminuzione della mineralizzazione ossea e diminuzione della forza). Inoltre, un aumento secondario dell'ormone paratiroideo è causato da un ridotto assorbimento del calcio nel sangue dall'intestino tenue (malassorbimento) e da un'insufficienza renale lenta. In questo caso si verifica una crescita iperplastica delle ghiandole paratiroidi e la produzione del loro ormone aumenta per compensare la carenza di calcio.

A livello biochimico l'iperparatiroidismo secondario si manifesta con un aumento dell'ormone paratiroideo, 25-OH vit. D e fosforo nel sangue, mentre i livelli di calcio sono ridotti. Il calcio giornaliero nelle urine aumenta - oltre 400 mg/giorno (10 mmol/giorno).

• Iperparatiroidismo terziario

Questa forma della malattia è una conseguenza dell'iperparatiroidismo secondario non trattato a lungo termine. In questo caso, l'iperplasia passa allo stadio di adenoma paratiroideo e lo scompenso renale richiede l'emodialisi.

Importante! Dovresti essere consapevole che alcune neoplasie ectopiche - cancro al seno, cancro ai bronchi - possono produrre l'ormone paratiroideo, mentre le ghiandole paratiroidi rimangono invariate. In questi casi viene diagnosticato lo pseudoiperparatiroidismo.

Sintomi dell'iperparatiroidismo per fasi e forme

La gravità dei sintomi dell’iperparatiroidismo aumenta gradualmente. A volte, sullo sfondo di una salute immaginaria, si verifica improvvisamente una crisi ipercalcemica. Con un leggero aumento dell'ormone paratiroideo in un paziente con intensità variabile, si osserva quanto segue:

• affaticamento dopo l'attività fisica, assenza di crampi;
• dolore alle ossa e ai muscoli, causato dalla lisciviazione di calcio dal tessuto osseo;
• sete costante e mal di testa;
• minzione frequente (solitamente indolore, che esclude infezioni del tratto genito-urinario);
• nausea frequente, stitichezza, raramente vomito;
• prurito alla pelle, nei casi più gravi la pelle assume una tinta grigio-terra;
• perdita di memoria dovuta a depressione, aumento dell'ansia e sbalzi d'umore;
• “camminata dell'anatra”: il paziente si sposta da un piede all'altro;
• perdita di peso, febbre;
• allentamento patologico e perdita dei denti.

Nella fase avanzata dell'iperparatiroidismo delle ghiandole paratiroidi, si palpa un grosso nodulo sulla parte anteriore del collo. In questo caso, la malattia colpisce uno o più sistemi bersaglio.

Forma ossea

Una diminuzione radicale della densità ossea porta allo sviluppo di osteoporosi e fratture patologiche, che spesso si verificano anche senza il minimo sforzo fisico (a letto). Il dolore debilitante si verifica negli arti o nella colonna vertebrale.

La deformazione scheletrica si verifica gradualmente: il paziente diminuisce di statura, si formano fitte calcificazioni vicino alle articolazioni delle braccia e delle gambe e le ossa lunghe degli arti si piegano.

Le fratture, sebbene non causino dolore intenso, guariscono molto più a lungo del solito.

Forma viscerale

Il danno agli organi interni si sviluppa gradualmente. I sintomi dell'iperparatiroidismo corrispondono al sistema corporeo più suscettibile agli effetti patologici:

• Tratto gastrointestinale - ulcere peptiche nello stomaco con sanguinamento ripetuto, pancreatite, calcoli biliari e frequenti attacchi di colica biliare;
• reni: la nefrocalcinosi porta alla formazione di calcoli renali, l'insufficienza renale peggiora, portando all'uremia;
• cuore, vasi sanguigni: si sviluppa aterosclerosi, ipertensione, attacchi di angina e aritmia sono comuni, l'intervallo QT è accorciato;
• occhi - la calcificazione dei vasi sanguigni dell'occhio porta alla comparsa della sindrome degli "occhi rossi", l'acuità visiva diminuisce costantemente, spesso compaiono "macchie" negli occhi;
• sfera neuropsichica: nei casi più gravi, l'intelletto è soppresso, la psicosi è comune, sono possibili stupore e coma.

forma mista

Il tipo misto di iperparatiroidismo è caratterizzato da sintomi di danno al tessuto osseo e agli organi interni, espressi nella stessa misura.

Complicazioni - crisi iperparatiroidea

Una condizione grave che mette a rischio la vita del paziente si verifica quando il livello di calcio nel sangue aumenta in modo critico - il totale è superiore a 3,5-5,0 mmol/l. I fattori che contribuiscono allo sviluppo della crisi ipercalcemica (iperparatiroidea) sono:

• assunzione incontrollata di calcio, vit. D, ipotiazide (diuretico);
• riposo a letto prolungato durante infezioni gravi o fratture;
• gravidanza.

Un aumento della pressione e un aumento della temperatura fino a 40ºC sono accompagnati da grave debolezza, sonnolenza, aumento del dolore muscolare e vomito incontrollabile. L'iniziale agitazione mentale e le conseguenti convulsioni dovute alla disidratazione portano a disturbi della coscienza, un'ulteriore diminuzione dei riflessi tendinei e al coma. Possibile sanguinamento gastrico, trombosi, edema polmonare.

Se si verifica una crisi iperparatiroidea, sono necessari il ricovero immediato e la terapia intensiva, mirata a reintegrare il volume dei liquidi (infusione endovenosa di soluzione salina) e ad eliminare il calcio in eccesso nelle urine.

Trattamento dell'iperparatiroidismo: intervento chirurgico o farmaci?

Il trattamento moderno dell'iperparatiroidismo dipende dall'intensità dei sintomi della malattia, dalla gravità dei cambiamenti biochimici nel sangue e dalla forma della malattia. Nell'iperparatiroidismo primario e terziario viene chiaramente utilizzato l'intervento chirurgico: rimozione delle aree iperplastiche o adenomatose delle ghiandole paratiroidi. L'operazione di paratiroidectomia nella maggior parte dei casi viene eseguita tramite accesso endoscopico (tramite punture), ma richiede che il chirurgo abbia sufficiente esperienza nell'esecuzione di tali interventi.

Inoltre, le indicazioni per l'asportazione chirurgica delle ghiandole paratiroidi nell'iperparatiroidismo sono:

• almeno un caso di crisi ipercalcemica;
• il calcio ionizzato nel sangue è superiore a 3,0 mmol/l;
• insufficienza renale progressiva: la clearance della creatinina è inferiore di un terzo rispetto ai livelli di età;
• un aumento della norma giornaliera del calcio escreto nelle urine di 2-3 volte (più di 400 mg/giorno);
• stadio grave dell'osteoporosi - criterio T superiore a 2,5.

Il trattamento conservativo è consigliabile solo nelle forme lievi di iperparatiroidismo (ad esempio nelle donne in menopausa) e in presenza di insufficienza renale cronica (controindicazione alla chirurgia radicale). Iperparatiroidismo secondario minore, provocato da carenza di calcio e vit. D, di conseguenza, viene corretto da un corso di Vit. D in grandi dosi e calcio.

I glucocorticosteroidi (Prednisolone), calcimimetici (Mimpara, Calcitonina), bifosfonati (acido pamidronico, Zoledro-Denk, Clodronato), diuretici forzati (infusioni ev di soluzione salina in combinazione con i diuretici Furosemide, Torazemide) vengono utilizzati in modo complesso, dosato individualmente. .

Previsione

Le condizioni del paziente dipendono direttamente dalla gravità dei cambiamenti del sangue e dei sintomi dell’iperparatiroidismo e dalla tempestività della ricerca di aiuto medico. Nel 98% dei casi l'intervento chirurgico garantisce una guarigione completa. A causa della curvatura delle ossa e delle articolazioni post-frattura, la qualità della vita è significativamente ridotta e alcuni pazienti sono a rischio di disabilità.

La crisi iperparatiroidea è la più pericolosa per la vita.

L'iperparatiroidismo è una patologia endocrina caratterizzata dall'iperfunzione delle ghiandole paratiroidi. Con questo disturbo, viene sintetizzata una maggiore quantità di ormone paratiroideo. Un eccesso di questa sostanza biologicamente attiva porta a ipercalcemia e alterazioni patologiche nel tessuto osseo e nei reni.

Nelle donne (in particolare nella fascia di età compresa tra 25 e 50 anni), questa endocrinopatia viene diagnosticata quasi tre volte più spesso rispetto ai pazienti di sesso maschile. È possibile un decorso subclinico dell'iperparatiroidismo. Le principali forme di patologia sono visceropatiche, ossee e miste. In alcuni casi si sviluppa una condizione acuta, chiamata “crisi ipercalcemica”. Per la diagnosi è fondamentale la determinazione in laboratorio del livello dell'ormone paratiroideo, P+ e Ca+ nel sangue.

Tipi di iperparatiroidismo

Questa endocrinopatia può essere primaria, secondaria e terziaria.

Nella pratica clinica è consuetudine distinguere 3 tipi di iperparatiroidismo primario:

• subclinico;
• clinico (suddiviso in diverse tipologie in base al danno predominante su organi e tessuti);
• speziato.

Nell'iperparatiroidismo subclinico, i cambiamenti patologici vengono rilevati solo durante la diagnostica di laboratorio.

La varietà clinica include osso(osteodistrofia delle paratiroidi), (renale o gastrointestinale) e forma mista.

A osteodistrofia delle paratiroidi la struttura del tessuto osseo cambia. Questa forma di iperparatiroidismo è caratterizzata anche da forme patologiche che impiegano molto tempo per convivere.

Sullo sfondo forma renale visceropatica spesso diagnosticato. È difficile ed è accompagnato da episodi periodici. Man mano che il processo procede, appare.

La forma gastrointestinale provoca anche ulcere peptiche.

Se si verifica una forma mista, l'osteoporosi e le patologie degli organi interni si sviluppano parallelamente.

Perché si verifica questa patologia?

Cause dell'iperparatiroidismo primario:

• adenomi ghiandolari (singoli o multipli);
• neoplasia maligna con attività ormonale (molto rara).

Nota: In circa un paziente su dieci, l'iperparatiroidismo si sviluppa parallelamente a tumori ormonali localizzati al di fuori delle ghiandole paratiroidi.

La forma primaria di endocrinopatia può essere determinata geneticamente. L'iperparatiroidismo ereditario è combinato con altre patologie delle ghiandole endocrine.

Il meccanismo di sviluppo di un tipo secondario di condizione patologica è compensativo. La secrezione dell'ormone paratiroideo aumenta in risposta a prolungati e disturbi del metabolismo calcio-fosforo, caratteristici di e.

Il tipo terziario è causato dalla formazione di un adenoma ad azione indipendente della ghiandola partiroidea. Si verifica sullo sfondo di un lungo decorso di iperparatiroidismo secondario in assenza di una terapia adeguata.

Nota:In alcuni casi viene diagnosticata una patologia come lo pseudoiperparatiroidismo. Appare sullo sfondo di tumori cancerosi di varie località. Alcuni tumori maligni sono in grado di sintetizzare una sostanza simile all'ormone paratiroideo.

Meccanismo del processo patologico

La principale manifestazione della patologia delle ghiandole paratiroidi è un eccesso di paraormone. Sotto la sua influenza, gli ioni fosforo e calcio vengono eliminati dal tessuto osseo. I loro livelli nel sangue aumentano di conseguenza. Alti livelli di Ca+ nel plasma contribuiscono ad aumentare la diuresi e alla comparsa di debolezza muscolare.

L'escrezione attiva di sali di calcio nelle urine porta alla formazione di calcoli (calcoli) e alla deposizione di questi elementi minerali nel tessuto parenchimale dei reni. Pertanto si sviluppano urolitiasi e nefrolitiasi.

L'ipercalcemia influisce negativamente sulle pareti vascolari, aumentando la loro resistenza al flusso sanguigno. La conseguenza di questo processo è (aumento della pressione sanguigna).

Sintomi dell'iperparatiroidismo

In alcuni casi, questa endocrinopatia si manifesta senza alcuna manifestazione clinica e viene rilevata in modo del tutto casuale durante la diagnostica di laboratorio.

Primi sintomi di iperparatiroidismo:

• debolezza muscolare;
• forte affaticamento anche con poca attività fisica;
• problemi nel camminare (andatura “ondeggiante”);
• instabilità emotiva;
• sensazione di ansia immotivata;
• deterioramento.

Nota: sullo sfondo di un decorso prolungato della patologia, la pelle del paziente acquisisce una tinta grigio-terra. Nei pazienti anziani e senili non è escluso lo sviluppo di gravi disturbi mentali.

Abbastanza spesso, i pazienti sviluppano urolitiasi e, così come l'osteoporosi, accompagnata, in particolare, dalla curvatura delle ossa tubolari degli arti inferiori. Nell'iperparatiroidismo avanzato possono verificarsi fratture patologiche con movimenti normali. Il danno al tessuto osseo delle mascelle porta alla mobilità patologica e alla perdita di denti sani. I pazienti spesso lamentano dolore in varie ossa e nella colonna vertebrale. Le fratture non sono accompagnate da dolore intenso, ma impiegano molto tempo per guarire; abbastanza spesso, il cosiddetto . Depositi di calcificazione si formano nella zona delle articolazioni degli arti. Durante l'esame, di solito si palpa una formazione di dimensioni significative nella zona del collo: un adenoma paratiroideo.

Nota: la patologia è spesso accompagnata da varie deformità scheletriche. Può essere diagnosticato , curvatura della colonna vertebrale e diminuzione dell'altezza.

Le manifestazioni cliniche della forma visceropatica non sono specifiche e aumentano gradualmente.

Sintomi frequenti:

• gastralgia();
• perdita di appetito;
• nell'intestino;
• veloce e significativo.

Durante l'esame, nei pazienti vengono rilevati colecistite, pancreatite e ulcere peptiche.

I pazienti lamentano una sete costante e lancinante. La diuresi giornaliera aumenta notevolmente e gli esami di laboratorio rivelano una diminuzione della densità delle urine. Gli stadi tardivi dell'iperparatiroidismo sono caratterizzati da nefrocalcinosi e insufficienza renale, accompagnati da avvelenamento del corpo con tossine (uremia).

I depositi di calcio nelle pareti dei vasi sanguigni portano ad una diminuzione della loro elasticità e indurimento. Di conseguenza, il trofismo dei tessuti diminuisce. Il danno ai vasi sanguigni del cuore spesso provoca attacchi.

I sali di calcio possono depositarsi nella cornea e nella congiuntiva. Un segno di questo processo è il cosiddetto. “sindrome dell’occhio rosso” (arrossamento della sclera con comparsa di emorragie).

La crisi ipercalcemica è considerata una delle complicanze più gravi della patologia delle ghiandole paratiroidi. Costituisce una seria minaccia per la vita del paziente.

Fattori di rischio per lo sviluppo di una crisi:

• permanenza prolungata a letto;
• assunzione incontrollata di integratori di calcio;
• ipervitaminosi della vitamina D.

Una complicazione può anche essere causata dall’uso a lungo termine di diuretici tiazidici, che riducono l’escrezione di calcio nelle urine.

Una crisi ipercalcemica è caratterizzata da un esordio improvviso con un'esacerbazione di tutti i sintomi precedentemente manifestati.

Importante: Il tasso di mortalità durante una crisi è superiore al 30%!

Segni di una condizione acuta:

• ipertermia (39 -40°C);
• vomito;
• dolore intenso localizzato nella regione epigastrica;
• grave debolezza;
• disidratazione();
• mente confusa;
• coma.

I problemi più gravi in ​​questa situazione sono la miopatia del diaframma e dei muscoli intercostali, sanguinamento, trombosi e possibile edema polmonare. Spesso si sviluppa la perforazione delle ulcere gastriche e duodenali esistenti.

Nota: una crisi si verifica quando il livello di calcio nel sangue aumenta fino a 3,5-5 mmol/l (il limite superiore della norma è 2,5 mmol/l).

Diagnostica

Poiché la forma primaria di iperparatiroidismo non presenta manifestazioni specifiche, la diagnosi presenta alcune difficoltà.

Per identificare l'endocrinopatia, a. Con la patologia, vengono rilevati livelli aumentati di fosforo e calcio. La densità relativa è ridotta, vengono spesso rilevate proteine ​​e nel sedimento sono presenti cilindri (ialini e granulari).

Nel sangue vengono analizzati i livelli di calcio, fosforo, fosfatasi alcalina e ormone paratiroideo. Ca e fosfatasi aumentano e P diminuisce. Un importante criterio diagnostico è la concentrazione sierica dell'ormone paratiroideo pari a 5-8 ng/ml (limiti normali - 0,15-1 ng/ml).

Gli adenomi paratiroidei con localizzazione tipica vengono rilevati durante l'ecografia. Inoltre, il paziente viene inviato per la diagnostica a raggi X, la risonanza magnetica e computerizzata e la scintigrafia.

L'osteoporosi e altri cambiamenti patologici nel tessuto osseo sono visibili alle radiografie.

Nota: Un metodo diagnostico hardware molto informativo è la densitometria. Questo è un tipo di radiografia necessaria per valutare la densità minerale ossea.

Con un mezzo di contrasto (sali di bario) permette di identificare ulcerazioni delle mucose del tratto gastrointestinale.

Le scansioni di tomografia computerizzata rilevano i calcoli nei reni e nel tratto urinario.

Se si sospetta un iperparatiroidismo secondario, il compito principale del diagnostico è identificare la patologia sottostante.

Come viene trattato l'iperparatiroidismo?

La terapia per questa endocrinopatia dovrebbe essere completa. Si tratta di chirurgia e farmacoterapia.

Durante l’intervento chirurgico, che rappresenta il “gold standard” del trattamento, il tumore viene asportato e, in caso di iperplasia, viene asportata l’intera ghiandola. Attualmente sono state sviluppate tecniche minimamente invasive per rimuovere i tessuti patologicamente modificati utilizzando dispositivi endoscopici.

La crisi ipercalcemica è un’indicazione assoluta all’intervento chirurgico d’urgenza. Nel periodo preoperatorio vengono adottate misure per ridurre il livello di ipercalcemia. Questi includono soluzione salina IV e bere molti liquidi. Se non ci sono segni di insufficienza renale, vengono prescritti diuretici (Lasix) e una soluzione di glucosio al 5% in parallelo. È indicata anche la somministrazione di Calcitrin (con monitoraggio costante dei livelli sierici di calcio). Allo stesso tempo viene eseguita la terapia ormonale (i glucocorticoidi vengono somministrati al paziente in crisi).

Importante: Se l'intervento chirurgico non viene eseguito in modo tempestivo per la forma renale dell'endocrinopatia, i pazienti muoiono per insufficienza renale progressiva e esaurimento.

Se è stato diagnosticato un tumore canceroso, dopo la sua rimozione viene eseguito un ciclo di radioterapia. Parallelamente alle radiazioni, viene prescritto il promettente farmaco antitumorale Plicamicina.

Nota: Poiché dopo l'intervento chirurgico nei pazienti, di norma, il contenuto di calcio nel plasma diminuisce in modo significativo, per un migliore assorbimento viene prescritta la vitamina D. In alcune situazioni può essere indicata la somministrazione endovenosa di sali di calcio.

Con la diagnosi precoce e la terapia tempestiva e complessa, la prognosi è abbastanza favorevole. La rapidità con cui viene ripristinata la capacità lavorativa dipende dalla gravità dell'osteoporosi; Sono necessari da 4 mesi a 2 o più anni per normalizzare le condizioni del tessuto osseo. Nei casi più gravi, le deformità persistono per tutta la vita.

La prevenzione dell'iperparatiroidismo prevede il consumo sufficiente di cibi ricchi (pesce grasso, formaggio, burro) e passeggiate quotidiane all'aria aperta. Si consiglia inoltre di assumere per via orale una soluzione acquosa o oleosa di vitamina D (ad esempio il farmaco Aquadetrim).

Plisov Vladimir, osservatore medico

L'iperparatiroidismo è una malattia delle ghiandole paratiroidi, caratterizzata da un aumento della produzione dell'ormone paratiroideo (PTH) da parte dell'organo. Il codice della malattia secondo l’ICD 10 è E21. Il risultato è una disregolazione dei livelli di calcio e fosforo nel sangue. Un aumento della concentrazione di calcio provoca ipercalcemia. La forza del tessuto osseo diminuisce e aumenta il rischio di lesioni e fratture ossee.

L'iperparatiroidismo si sviluppa più spesso nelle donne (2-3 volte più spesso che negli uomini). Con l'età, il numero di casi aumenta; entro i 50 anni, l'1% delle donne soffre di iperparatiroidismo. Fino a poco tempo fa la malattia era considerata rara. Ma grazie ai moderni metodi diagnostici, si è scoperto che solo i casi di un eccesso significativo di ormoni paratiroidei sono rari.

Classificazione e ragioni dello sviluppo

Esistono forme di iperparatiroidismo:

• primario- si verifica con danno primario alle ghiandole paratiroidi;
• secondario- si manifesta sullo sfondo di carenza di calcio e eccesso di fosforo nel sangue;
• terziario- formazione di adenoma d'organo dovuto a iperparatiroidismo secondario.

Il meccanismo di sviluppo della malattia è associato ad un aumento della concentrazione di PTH, che è responsabile dello scambio di fosforo e calcio nel corpo, che comporta:

• lisciviazione del calcio dalle ossa, sua sedimentazione nei reni e nei tessuti molli;
• aumento della quantità di fosforo nelle urine;
• attivazione della formazione di vitamina D3 attiva;
• aumento dell'attività secretoria del pancreas e dello stomaco.

L'iperparatiroidismo primario si verifica nell'80% dei casi nelle donne. Le sue forme si distinguono:

• osso;
• renale;
• gastrointestinale;
• misto.

Cause dello sviluppo dell'iperparatiroidismo primario:

• adenoma delle paratiroidi (80% dei casi);
• iperplasia diffusa degli organi (10%);
• cancro che produce ormoni - carcinoma (2-3%).

Il 10% dei casi di iperparatiroidismo si verifica sullo sfondo di tumori esistenti.

L’iperparatiroidismo secondario è una conseguenza della prolungata carenza di Ca. Si verifica un aumento della produzione dell'ormone paratiroideo a causa di un disturbo nel metabolismo del calcio-fosforo dovuto a:

• carenza di vitamina D;
• insufficienza renale;
• disturbi nell'assorbimento del calcio nell'intestino tenue.

Sintomi e manifestazioni di patologia

Le manifestazioni cliniche dell'iperparatiroidismo dipendono dalla sua forma. I sintomi dell'iperparatiroidismo primario possono variare a seconda dei sottotipi.

I segni comuni della malattia possono essere:

• aumento della pressione sanguigna;
• perdita di peso;
• andatura "anatra";
• affaticabilità rapida;
• paresi muscolare, debolezza;
• deterioramento dell'attività cerebrale;
• disturbo dell’equilibrio emotivo.

Forma ossea

Questa forma di iperparatiroidismo è caratterizzata da manifestazioni specifiche:

• frequenti fratture ossee improvvise, loro deformazione nei siti di frattura;
• formazione di cisti nelle ossa (gonfiore a forma di mazza);
• dolore doloroso alle articolazioni, alla schiena, alle mani;
• diminuzione della crescita;
• flessibilità patologica del tessuto osseo.

Tipo di patologia renale

Si verifica in quasi la metà dei casi di iperparatiroidismo primario. La forma renale è caratterizzata da:

• colica renale;
• minzione frequente;
• sangue nelle urine.

Il decorso prolungato della malattia porta all'infezione dei reni e allo sviluppo della pielonefrite. Il dolore appare nella parte bassa della schiena, la temperatura aumenta. L'ipercalcemia sullo sfondo dell'iperparatiroidismo nelle donne contribuisce all'accumulo di calcio nei tessuti renali (nefrocalcinosi).

Forma gastrointestinale

Con questo tipo di malattia si sviluppa un'ulcera allo stomaco. A questo proposito sorgono tipiche lamentele:

• dolore nella parte superiore dell'addome;
• bruciore di stomaco o eruttazione;
• perdita di peso;
• nausea e vomito dopo aver mangiato;
• stipsi;
• flatulenza;
• sindrome itterica.

Le donne con livelli di calcio nel sangue superiori a 4 mmol/l possono sviluppare una crisi ipercalcemica. Questa è una condizione caratterizzata da:

• aumento della temperatura a 39-40 o C;
• disidratazione del corpo;
• dolore addominale acuto;
• grave debolezza;
• vomito.

I pazienti sperimentano perdita di coscienza e coma. Questa condizione è pericolosa per la vita e richiede misure di rianimazione urgenti.

Nell'iperparatiroidismo secondario, nella stragrande maggioranza dei casi, predominano i sintomi della malattia primaria (solitamente di origine renale o gastrointestinale).

Diagnostica

A causa della varietà delle manifestazioni cliniche dell'iperparatiroidismo, diversi specialisti (nefrologo, gastroenterologo, endocrinologo) possono diagnosticarlo.

La diagnosi viene effettuata sulla base dei risultati degli studi:

• raccogliere l'anamnesi, intervistare il paziente;
• Radiografia della colonna vertebrale, del cranio, delle ossa di altre parti del corpo;
• analisi generale del sangue e delle urine;
• esame del sangue per i livelli di calcio e fosforo;
• FGDS (fibrogastroduodenoscopia);
• biopsia ossea se necessaria;
• Ecografia, risonanza magnetica, TC per identificare l'esatta lesione.

Trattamenti efficaci

Le tattiche di trattamento sono determinate in base alle cause della malattia, alle manifestazioni cliniche e alla gravità. La terapia può consistere in:

• assumere farmaci;
• emodialisi (per insufficienza renale);
• Intervento chirurgico;
• correzione dell'alimentazione e dello stile di vita.

Una nota! Nell'iperparatiroidismo primario con ipercalcemia inferiore a 3 mmol/l, la donna è solitamente sotto costante monitoraggio dinamico. Non è richiesto alcun trattamento specifico.

Terapia conservativa

Quando i livelli di calcio sono superiori a 3 mmol/l viene prescritta una terapia farmacologica il cui scopo è eliminare l'ipercalcemia. Se il caso non è complicato da disturbi renali, si consiglia alla donna di bere più acqua.

Per rallentare la lisciviazione del calcio dalle ossa, vengono prescritti i bifosfonati:

• Bondronat;
• Zometa.

Durante l'assunzione di questo gruppo di farmaci, potrebbero verificarsi effetti collaterali come dolori muscolari, febbre e livelli elevati di creatinina nel sangue.

I calcimimetici (Cinacalcet) possono essere prescritti per ridurre la sintesi del PTH. Ma l’efficacia di tali farmaci per l’iperparatiroidismo non è stata ancora completamente studiata.

• farmaci contenenti fluoro (Coreberon);
• metaboliti della vitamina D (calcitriolo);
• agenti rigenerativi (osteochina).

Alle donne durante la menopausa vengono inoltre prescritti ormoni sessuali femminili per ridurre la progressione dell'osteoporosi.

Modi radicali

Le indicazioni per l’intervento chirurgico sono:

• tumori delle paratiroidi;
• grado critico di ipercalcemia;
• significativa riduzione della massa ossea;
• disfunzione renale.

Per l'iperparatiroidismo viene eseguita la paratiroidectomia subtotale o totale. Nel primo caso rimangono circa 50-70 g di tessuto d'organo. Nel secondo caso, le ghiandole vengono completamente rimosse.

Nella pagina leggi i sintomi caratteristici e le manifestazioni del cancro del pancreas.

Caratteristiche e regole della nutrizione

Con l’iperparatiroidismo, le donne devono riconsiderare la loro dieta. La dieta dovrebbe limitare il consumo di cibi ricchi di calcio e aumentare quelli contenenti fluoro.

Dovrebbero essere esclusi dalla dieta:

• latte e prodotti a base di latte fermentato;
• sale;
• prodotti semi-finiti;
• caffè.

• pescare;
• carne;
• colture di grano;
• Noci.

Medicina tradizionale

Ricette collaudate:

• Macinare le foglie di noce. Metteteli in un barattolo. Versare la vodka. Lasciare per 2 settimane in un luogo buio, sigillare ermeticamente. Inizialmente assumere 10 gocce due volte al giorno. Aumentare gradualmente il dosaggio fino a 1 cucchiaino.
• Asciugare e macinare le radici del girasole. Far bollire 1 cucchiaio di radici in 0,5 litri di acqua per circa 10 minuti. Bere 1 bicchiere 3 volte al giorno.
• Versare 0,5 litri di vodka in un bicchiere di tramezzi di noce. Aggiungi 50 chiodi di garofano. Lasciare agire per 2 settimane, agitare di tanto in tanto. Bere 1 cucchiaino a stomaco vuoto. Bevi molta acqua pulita.
• Mescolare noci tritate, semi di lino, miele di grano saraceno (un bicchiere ciascuno). Assumere 1 volta a settimana durante il giorno. In questo giorno, mangia solo il rimedio preparato, bevi tè o acqua. Va ricordato che questa ricetta è adatta solo alle donne con la forma primaria di iperparatiroidismo.

L’ipertiroidismo nelle donne può essere curato se viene rilevato nelle fasi iniziali e trattato tempestivamente. Con una forma lieve della patologia, i pazienti possono ripristinare rapidamente le funzioni delle ghiandole paratiroidi e normalizzare i livelli ormonali. La progressione dell'iperparatiroidismo può causare gravi complicazioni (la forma renale è particolarmente pericolosa). Se sospetti qualche problema con il sistema endocrino, dovresti contattare uno specialista e far esaminare il tuo corpo.

Il seguente video discute la forma più comune di iperparatiroidismo - primario: le principali cause di sviluppo, fasi della diagnosi e l'essenza del trattamento:

L’iperparatiroidismo è una malattia cronica del sistema endocrino. È causata dal fatto che la secrezione di ormoni dalle ghiandole paratiroidi inizia ad aumentare, a causa di tumori o iperplasia.

Quindi la quantità di calcio nello scheletro osseo inizia ad aumentare e inizia a svilupparsi. Si verifica più spesso nelle donne dopo i 40 anni e dopo la menopausa. Accompagnato da una bassa resistenza delle ossa, delle unghie e da un'alta probabilità di fratture con lievi contusioni.

Fino a poco tempo fa la malattia endocrinologica era considerata rara. L'iperparatiroidismo si divide in due forme: primaria, secondaria e terziaria. Quest'ultimo è il più pesante e il più raro.

Cause e sviluppo della malattia

L'iperparatiroidismo primario, chiamato anche sindrome di Albright, malattia di Recklinghausen e osteodistrofia paratiroidea, si sviluppa a causa o alla presenza di un tumore.

Con questa malattia, la funzione dei recettori responsabili della sensibilità ai livelli di calcio nel corpo è ridotta o del tutto assente. Quindi le cellule tiroidee iniziano a produrre ormoni paratiroidei in grandi quantità.

L'iperparatiroidismo secondario si sviluppa più spesso con malattie dell'apparato digerente, mancanza di vitamina D, scarso assorbimento del calcio nel sangue, con insufficienza renale che progredisce allo stadio cronico e malattie del tessuto osseo.

L'iperparatiroidismo terziario è accompagnato dallo sviluppo di adenoma e dalla produzione in grandi quantità. Procede in una crisi ipercalcemica.

Esiste anche lo pseudoiperparatiroidismo. Con questa sindrome si sviluppano tumori maligni che contengono cellule che producono l'ormone paratiroideo.

Come hanno stabilito gli scienziati, livelli elevati di ormone paratiroideo non sono sempre la causa di questa malattia. Credono che i tumori abbiano la capacità di produrre sostanze simili all'ormone paratiroideo che, se esposte all'osso, lo dissolvono e lo rilasciano nel sangue.

Sintomi dell'iperparatiroidismo primario

Nella fase iniziale, l'iperparatiroidismo primario è difficile da notare, ma possibile. Di solito non presenta sintomi, quindi viene diagnosticata molto più tardi e avviene in modo del tutto casuale durante gli esami di routine o quando viene rilevata qualche altra malattia.

L'iperparatiroidismo primario è accompagnato dai seguenti disturbi:

• letargia;
• debolezza;
• scarso appetito;
• Cattivo umore;
• nausea;
• dolore alle articolazioni e alle ossa;
• la perdita di capelli

Anche il dolore muscolare è un sintomo di iperparatiroidismo. Ciò è dovuto al fatto che il sistema neuromuscolare non può funzionare stabilmente a causa dell’elevata concentrazione di calcio nel corpo.

Il dolore comincia ad apparire negli arti inferiori. Diventa difficile camminare, sorgono difficoltà quando ci si alza da una sedia o si salgono le scale. Le articolazioni si allentano, appaiono l'andatura di un'anatra e i piedi piatti.

Potrebbe svilupparsi e i denti sani inizieranno a cadere. Il paziente perde rapidamente peso a causa dello scarso appetito o della perdita di esso e compare anche la poliuria. Durante i primi mesi di malattia si perdono 10-15 kg. La pelle del viso e del corpo diventa secca, acquisisce un colore terroso e si sviluppa l'anemia.

Stadio clinico dell'iperparatiroidismo della prima forma

Lo stadio avanzato dell'iperparatiroidismo clinico è diviso in gruppi:

• neurologico;
• articolare;
• gastrointestinale;
• osso;
• vascolare;
• renale;
• oftalmologico.

Quando esposti all’ormone paratiroideo, si sviluppa l’osteoporosi. Ciò significa che il calcio e il fosforo lasciano rapidamente le ossa e l'osso stesso inizia a dissolversi.

L'osteoporosi può essere diffusa, cioè la densità di tutto il tessuto osseo diminuisce, e limitata quando l'osso viene distrutto in una determinata area. La deformazione ossea può verificarsi anche a causa della comparsa di cisti in cui si accumula liquido.

Molto spesso, vengono colpite quelle ossa dello scheletro che sopportano un carico pesante. Queste sono le ossa del bacino, della colonna vertebrale, del torace e delle anche. Quando sono deformati, appare una gobba, si sviluppano scoliosi e cifoscoliosi.

Le fratture si verificano spesso con carichi minori o spontaneamente. Sono difficili da diagnosticare, crescono male o in modo errato e possono apparire false articolazioni che contribuiscono alla mancanza di capacità lavorativa. Le fratture patologiche guariscono più lentamente del solito.

Inoltre, seguendo le ossa, il sistema renale inizia a essere danneggiato. Se questo processo non viene impedito in tempo, sarà impossibile curare completamente i reni. In essi compaiono fosfati di calcio e pietre di corallo, che riempiono l'area della tazza.

Quando compaiono nausea e vomito, flatulenza e tendenza alla stitichezza, nonché una diminuzione dell'appetito, significa che è iniziato un danno al tratto gastrointestinale.

Se il calcio ha un'alta densità, appare dolore addominale di vario grado di gravità. Ulcere ed erosione iniziano a svilupparsi. Potrebbero esserci sanguinamenti e formazioni nella cistifellea sotto forma di calcoli, pancreatite.

Poiché il calcio può depositarsi anche sulle pareti dei vasi sanguigni, si può sviluppare una patologia del sistema cardiovascolare. Alcuni organi che non ricevono abbastanza sangue possono esaurirsi.

Decorso dell'iperparatiroidismo secondario e terziario

Quando al corpo manca la vitamina D, si verifica un iperparatiroidismo secondario. Il sistema scheletrico è interessato, il calcio viene eliminato dalle ossa e l'ormone paratiroideo, che viene prodotto intensamente, accelera il processo di deplezione ossea del calcio. Gli occhi sono colpiti dalla congiuntivite, la cornea è colpita.

I sintomi dell’iperparatiroidismo terziario sono molto simili all’iperparatiroidismo secondario. Si verifica durante il decorso prolungato della seconda fase della malattia. E anche dopo il ripristino della densità del calcio nel sangue, l'ormone paratiroideo viene ancora rilasciato in grandi quantità.

Se non si tratta e non si mantiene un livello costante di controllo del calcio e dell'ormone paratiroideo nel corpo, si sviluppa una rara crisi ipercalcemica. L'attività nervosa viene completamente interrotta, la coagulazione del sangue aumenta, il che è mortale, possono formarsi coaguli di sangue o il cuore può fermarsi. Le condizioni generali della persona peggiorano drasticamente.

La crisi ipercalcemica viene spesso confusa con la pancreatite a causa di sintomi simili:

• si sviluppano ulcere e sanguinamento intracavitario;
• appare la febbre;
• preoccupazioni per il prurito della pelle;
• la temperatura corporea supera i 40 gradi.

Il paziente non capisce cosa sta succedendo, inizia a sperimentare la psicosi e successivamente lo shock. La morte avviene quando il sistema respiratorio è paralizzato o l'organo principale, il cuore, si ferma.

Come viene diagnosticato l'iperparatiroidismo?

L'iperparatiroidismo nei pazienti viene diagnosticato in più fasi:

• raccolta dell'anamnesi;
• esame in modo obiettivo;
• ricerca di laboratorio;
• strumentale;
• differenziale.

I risultati della raccolta anamnestica mostrano non solo il livello dell'ormone paratiroideo nel sangue, ma anche le malattie del sistema urinario. La diagnosi di iperparatiroidismo è confermata dalla presenza di disturbi del paziente quali frequenti fratture spontanee.

Un esame obiettivo rivela:

• debolezza muscolare;
• passeggiata con l'anatra;
• deformazione del cranio facciale, delle ossa e delle articolazioni;
• pallore, letargia e sonnolenza;
• struttura dell'unghia rotta.

La diagnostica di laboratorio rivela la concentrazione dell'ormone paratiroideo, della creatinina, dell'urea nel sangue, della velocità di filtrazione e della fosfatasi alcalina. Per fare ciò, vengono analizzati il ​​sangue e le urine.

La diagnostica strumentale dell'iperparatiroidismo prevede l'ecografia o la risonanza magnetica della tiroide, dei reni, la radiografia, la densitometria, la biopsia del tessuto osseo e la gastroscopia.

La diagnosi differenziale trova tumori maligni, metastasi, leucemia, mieloma e altri associati a iperparatiroidismo.

Trattamento della malattia

Utilizzando questa diagnostica, vengono identificati i sintomi dell'iperparatiroidismo e viene prescritto il trattamento di conseguenza. Molto spesso, il trattamento viene eseguito utilizzando un metodo chirurgico, che può essere assoluto o relativo. Tali metodi comportano la rimozione del tumore che produce l’ormone paratiroideo.

Ci sono anche operazioni che prevedono fasi di subtotale e paratiroidectomia, lasciando una piccola area della ghiandola ben irrorata di sangue. Il tasso di recidiva è piccolo e ammonta solo al 5%.

Coloro che non necessitano di un intervento chirurgico devono essere monitorati ogni sei mesi. È necessario misurare la pressione sanguigna e sottoporsi al monitoraggio, eseguire test per determinare la quantità di calcio nel sangue, esaminare il funzionamento dei reni ed eseguire un'ecografia.

Per l'iperparatiroidismo secondario vengono prescritti farmaci contenenti vitamina D e talvolta calcio. Se l'ormone paratiroideo aumenta in modo significativo nel sangue, avviene l'intervento chirurgico.

L’iperparatiroidismo terziario è comune nei pazienti sottoposti a trapianto di rene. In questo momento, i medici prescrivono l'assunzione. Se l'ormone paratiroideo non ritorna alla normalità, viene prescritto un intervento chirurgico.

Predizione dell'iperparatiroidismo

La prognosi dell'iperparatiroidismo sarà favorevole con una diagnosi tempestiva e un trattamento chirurgico. Se il tessuto osseo è stato leggermente colpito, il periodo di recupero dura circa 4 mesi.

Quando viene identificato un caso grave di iperparatiroidismo, la normale capacità lavorativa verrà ripristinata solo 2 anni dopo l'intervento. Se la malattia è stata trascurata, spesso la piena funzionalità degli organi non viene ripristinata.

Con danno renale, è previsto un recupero meno favorevole. Dipende anche dalla dimensione della lesione. Se l’intervento non viene eseguito in modo tempestivo e i farmaci vengono assunti in modo errato, i pazienti diventano costretti a letto e possono morire di insufficienza renale.

Iperparatiroidismo negli animali domestici

L’iperparatiroidismo nei gatti è simile a quello degli esseri umani. I sintomi sono quasi gli stessi degli esseri umani, vale a dire dolori alle ossa e alle articolazioni, letargia e zoppia. L'animale dorme molto e mangia poco.

Anche l’iperparatiroidismo negli animali domestici è diviso in tre fasi. Viene trattato mediante rimozione chirurgica delle aree danneggiate del tessuto osseo, nonché mediante l'uso di farmaci prima e dopo l'intervento chirurgico. Durante il periodo di recupero, l'animale è limitato nei movimenti utilizzando ferri da maglia e stecche.

L'iperparatiroidismo negli animali domestici può verificarsi dal momento della nascita, nonché con cure e alimentazione inadeguate. La malattia viene diagnosticata mediante radiografie e test di laboratorio.