Anemia ipo-aplastica. Agranulocitosi

L'ANEMIA è una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione della quantità totale di emoglobina per unità di volume di sangue (spesso, con una parallela diminuzione del numero di globuli rossi). Tutte le anemie sono considerate secondarie. La sindrome anemica può essere clinica o moderatamente pronunciata. Oltre alla sindrome circolatorio-ipossica comune a tutte le anemie, ogni anemia ha i suoi segni specifici.

Meccanismi immunitari, endocrini e nervosi sono coinvolti nella regolazione dell'eritropoiesi. L'eritropoiesi è influenzata dall'ereditarietà e da fattori ambientali. L'eritropoiesi normale è possibile se il corpo ha abbastanza aminoacidi, ferro, vitamine B1, B2, B6, B12, C, acido folico, oligoelementi Co, Cu e altre sostanze. L'eritropoiesi viene attivata: eritropoietinogeno sintetizzato nel fegato, eritrogenina dell'apparato iuxtaglomerulare dei reni, ormone dell'eritropoiesi locale - eritropoietina. Stimolare la produzione di eritropoietina - ACTH, corticosteroidi, ormone della crescita, androgeni, prolattina, vasopressina, tiroxina, insulina. Inibire l'eritropoiesi - estrogeni, glucagone.

Cellule di rigenerazione patologica degli eritrociti, derivanti dalla violazione dell'eritropoiesi 1. Megalociti, megaloblasti; eritrociti con corpi Jolly e anelli di Cabot; eritrociti con granularità basofila. 2. Anisocitosi - patologia della dimensione degli eritrociti: normalmente, il diametro di un eritrocito è 7,2-7,5 micron; Microciti: meno di 6,7 micron; Macrociti: più di 7,7 micron; Megalociti (megaloblasti) - più di 9,5 micron; I microsferociti sono intensamente colorati - meno di 6,0 µm. 3. Poichilocitosi - un cambiamento nella forma degli eritrociti (anemia falciforme, a forma di bersaglio, ovalociti, acantociti, stomatociti, ecc.) 4. Anisocromia - un diverso colore degli eritrociti (ipo-, iper-, normocromico, policromasia) 5. I sideroblasti sono eritrocariociti del midollo osseo contenenti ferro (normalmente 20-40%)

Secondo le raccomandazioni dell'OMS: 1. Il limite inferiore del contenuto di Hb negli uomini è 130 g / l, nelle donne - 120 g / l, nelle donne in gravidanza - 110 g / l. 2. Il limite inferiore del contenuto di eritrociti negli uomini è 4,0 * 10 12 / l, nelle donne - 3,9 * 10 12 / l. 3. Ematocrito: il rapporto tra cellule del sangue e volume del plasma. Normale negli uomini - 0,4-0,48%, nelle donne - 0,36-0,42%. 4. Il contenuto di Hb nell'eritrocito: Hb (g / l): Er (l) \u003d pg. 5. Indicatore di colore: Hv (g / l) * 0,03: Er (l) \u003d 0,85-1,0. 6. Ferro sierico negli uomini - µmol/l, nelle donne - 11,5-25 µmol/l.

7. Capacità totale di legare il ferro del siero sanguigno (OJSSK) - la quantità di ferro che un litro di siero sanguigno può legare. Normale - µmol / l, 8.OZHSSSK - syv. ferro = YSSCC latente. Normale - µmol / l. 9.Siv. ferro: FIHSS = saturazione della transferrina con ferro. Normalmente - 16-50%. 10. Valutazione delle riserve di ferro nel corpo: determinazione della ferritina nel siero del sangue (metodi radioimmuni ed enzimatici), normale - μg / l, per gli uomini 94 μg / l, per le donne 34 μg / l; determinazione del contenuto di protoporfirina negli eritrociti - µmol/l; test di desferal (il desferal vincola solo le riserve di ferro). 500 mg di Desferal vengono iniettati per via intramuscolare, normalmente 0,6-1,3 mg di ferro vengono escreti nelle urine. Secondo la raccomandazione dell’OMS:

Classificazione eziopatogenetica dell'anemia 1. Postemorragica acuta (OPHA) 2. Carenza di ferro (IDA) 3. Associata a ridotta sintesi o utilizzazione delle porfirine (sideroahrestic) (CAA) 4. Associata a ridotta sintesi di DNA e RNA (B12 e acido folico) carente, megaloblastico) (MGBA) 5. Emolitico (HA) 6. Aplastico, ipoplastico - con soppressione delle cellule del midollo osseo (AA) 7. Altre varianti di anemia: nelle malattie infettive, malattie dei reni, del fegato, patologie endocrine, ecc. Classificazione dell'anemia in base alla patogenesi 1. Anemia da perdita di sangue (OPHA, IDA) 2. Anemia da alterata formazione del sangue (IDA, SAA, MGBA, AA) 3. Anemia da aumentata distruzione del sangue (HA)

Classificazione dell'anemia in base all'indice di colore 1. Ipocromica (IDA, CAA, talassemia) 2. Ipercromica (MGBA) 3. Normocromica (OPHA, AA, HA) Secondo lo stato dell'ematopoiesi del midollo osseo 1. Rigenerativa (IDA, MGBA, CAA, OPHA) 2. Iper-rigenerativo (GA) 3. Reticolocita rigenerativo (AA) - la cellula più giovane della serie eritroide, che va alla periferia - questo è un indicatore della rigenerazione del germoglio (normale 1,2 - 2%) Per gravità 1. Leggero (Hv g/l) 2. Media gravità (Nv g\l) 3. Pesante (Hv g\l)

Fasi della diagnosi nella sindrome dell'anemia 1. Anamnesi, per identificare una possibile causa dell'anemia (ereditarietà, fattori provocatori). 2. Esame, determinazione della variante dell'anemia. Metodi di ricerca obbligatori: KLA (Er, Hb, CP o contenuto di Hb in Er) Ht (ematocrito) reticolociti (N = 1,2-2%) leucociti e piastrine siero ferro puntura sternale con esame del midollo osseo (composizione cellulare, rapporto delle cellule nell'osso midollo)

Ulteriori metodi di ricerca: trepanobiopsia dell'ileo (rapporto tissutale nel midollo osseo: cellule / grasso = 1/1) test di Coombs nelle urine per la resistenza osmotica dell'emosiderina degli eritrociti elettroforesi dell'emoglobina studio dell'aspettativa di vita Er c Cr Determinazione della malattia di base che ha portato alla anemia: feci per sangue latente (metodi Gregersen o Weber). Calcolo della radioattività fecale entro 7 giorni dall'iniezione endovenosa dei propri eritrociti lavati e marcati con Cr 51. Esame del ferro radioattivo somministrato per via orale, seguito dalla determinazione della radioattività fecale per diversi giorni (il 20% del ferro viene normalmente assorbito); EGDFS; RRS, irrigo, colonscopia; consultazione delle donne con un ginecologo; studio del sistema di coagulazione del sangue, ecc. Fasi della diagnosi nella sindrome dell'anemia

La vitamina B 12 e l'acido folico sono coinvolti nelle fasi principali dello scambio di basi purine e pirimidiniche nel processo di sintesi del DNA e dell'RNA. Il corpo contiene 4 mg di vitamina B12, che dura 4 anni. Anemia associata ad alterata sintesi di DNA e RNA

Metabolismo della vitamina B 12 (cianocobalamina) Emopoiesi normale Metabolismo degli acidi grassi Metilcobalamina Apporto di B 12 con il cibo (fabbisogno giornaliero 1 mcg) + Fattore interno Kasla nello stomaco (gastromucoproteina) Assorbito nell'ileo Acido folico 5-deossiadenosilcobalamina Acido tetraidrofolico Acido metilmalonico (tossico) + acido propionico Sintesi del DNA Acido succinico Nel sangue В 12 + transcobalamina-2 Vena porta Fegato (deposito В 12)

Cause della carenza di vitamina B 12 1. Contenuto insufficiente di B 12 negli alimenti. 2. Violazione dell'assorbimento: a) violazione della sintesi della gastromucoproteina: gastrite atrofica del fondo dello stomaco; reazioni autoimmuni con produzione di anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco e la gastromucoproteina; gastrectomia (dopo la resezione dello stomaco, l'emivita della B 12 è di 1 anno; dopo la gastrectomia, i segni di carenza di B 12 si manifestano dopo 5-7 anni); cancro allo stomaco; deficit congenito di gastromucoproteine; b) malassorbimento della vitamina B12 nell'intestino tenue; malattie dell'intestino tenue, accompagnate da sindrome da malassorbimento (enterite cronica, celiachia, sprue, morbo di Crohn) resezione dell'ileo; cancro dell'intestino tenue; assenza congenita di recettori per il complesso vitaminico B 12 + gastromucoproteina nell'intestino tenue; c) assorbimento competitivo della vitamina B12; invasione con un'ampia tenia; pronunciata disbatteriosi intestinale. 3. Diminuzione della produzione di transcobalamina-2 nel fegato e trasporto compromesso della vitamina B 12 al midollo osseo (con cirrosi epatica).

I principali collegamenti patogenetici nello sviluppo dell'anemia da carenza di vitamina B12 Violazione della sintesi del DNA nelle cellule ematopoietiche, principalmente eritroblasti (bilirubina non coniugata, urobilina, stercobilina, forse un aumento del ferro sierico con emosiderosi degli organi interni) Il nucleo cellulare matura lentamente, nel protoplasma un aumento del contenuto di Hb - ipercromia (corpi Jolly, anelli Kebot), neutrofili ipersermentonucleari

I principali criteri differenziali per l'anemia da 12-carenza 1. Sindrome circolatorio-ipossica 2. Nessuna sindrome sideropenica 3. Sindrome gastroenterologica: perdita di appetito, peso corporeo, glossite (lingua liscia e rossa), pesantezza all'epigastrio, feci instabili, acloridria, m.b. epatosplenomegalia 4. Sindrome neurologica (mielosi funicolare): processi distrofici nelle colonne postero-laterali del midollo spinale associati all'accumulo di acido metilmalonico tossico, manifestati da: ridotta sensibilità delle estremità, alterazioni dell'andatura e della coordinazione dei movimenti, rigidità delle gambe arti inferiori, movimenti alterati delle dita, atassia, violazione della sensibilità alle vibrazioni.

5. Sindrome ematologica: anemia ipercromica (CP superiore a 1,1-1,3); anisocitosi (megalocitosi), poichilocitosi, granularità basofila, anelli di Cabot, corpi Jolly; citopenia su tre fronti; neutrofilia ipersegmentale; tipo megaloblastico di emopoiesi (secondo la puntura sternale); una diminuzione della B 12 nel sangue è inferiore a 200 pg / ml; Principali criteri differenziali per l'anemia da carenza di vitamina B12

Si verifica meno frequentemente di B 12 - Lo stock di FA carente nel corpo è progettato per 2-3 mesi L'FA è presente in tutti i prodotti, quando riscaldato viene distrutto Assorbito nell'intero digiuno, m.b. Diarrea L’assorbimento degli FA non richiede proteine di trasporto I difetti congeniti degli FA sono associati a ritardo mentale e non vengono corretti dalla somministrazione di FA Anemia da carenza folica

I principali criteri differenziali per l'anemia da carenza folica 1. Dati anamnestici: gravidanza, periodo neonatale, alcolismo cronico, emolisi cronica, malattie mieloproliferative, farmaci (antagonisti dell'acido folico, antitubercolare, anticonvulsivanti). L'eritropoiesi soffre. 2. Nessuna mielosi funicolare, lesioni allo stomaco. 3. Non c'è crisi reticolocitaria sull'assunzione di vitamina B Nel midollo osseo, i megaloblasti sono colorati con il colorante solo nell'anemia da carenza di vitamina B12, ma non nell'anemia da carenza di folico. 5. Diminuzione dell'acido folico nel sangue inferiore a 3 mg / ml (N - 3-25 mg / ml).

Trattamento dell'anemia megaloblastica (MGBA) 1. Vitamina B 12 (cianocobalamina) - IM mcg (4-6 settimane). 2. Per disturbi neurologici: B12 (1000 mcg) + cobalamide (500 mcg) fino alla scomparsa dei sintomi neurologici. 3. Se necessario - somministrazione per tutta la vita di B12 (500 mcg) 1 volta in 2 settimane o trattamento profilattico - B12 (400 mcg) durante i giorni 1-2 volte l'anno. 4. Trasfusione di eritroma solo per motivi di salute (con tutta l'anemia!): Hb

Anemia aplastica (AA) L'AA è una sindrome ematologica causata da un gran numero di fattori endogeni ed esogeni, cambiamenti qualitativi e quantitativi nella cellula staminale e nel suo microambiente, la cui caratteristica morfologica cardinale è la pancitopenia nel sangue periferico e la degenerazione grassa del midollo osseo. P. Ehrlich (1888) descrisse per primo AA. Il termine "anemia aplastica" fu introdotto nel 1904 da Chauffard. Incidenza 4-5 persone per 1 milione di abitanti all’anno (in Europa) Picchi di incidenza in età 20 e 65 anni

Fattori eziologici Farmaci AA, sostanze chimiche, virus, processi autoimmuni; nel 50% dei casi l'eziologia è sconosciuta (AA idiopatica). Patogenesi AA Insufficienza funzionale del midollo osseo con inibizione di 1, 2 o 3 germi (pancitopenia). Sconfitta delle cellule staminali pluripotenti del sangue Soppressione dell'ematopoiesi a) Azione dei meccanismi immunitari (cellulari, umorali) b) Carenza di fattori che stimolano l'ematopoiesi c) Ferro, B12, protoporfirina non possono essere utilizzati dal tessuto emopoietico.

L'anemia aplastica può essere 1. Congenita (con o senza sindrome di anomalie congenite) 2. AA acquisita è isolata lungo il decorso 1. Acuta 2. Subacuta 3. Forme croniche di AA 1. Immunitaria 2. Non immune Sindromi cliniche di AA 1. Circolatorio-ipossico 2. Settico-necrotico 3. Emorragico

I dati provenienti da studi di laboratorio e strumentali sulla cirrosi e il contenuto di ferro negli eritrociti sono normali (normocromici A), i reticolociti sono ridotti (rigeneratore A), aumento del ferro sierico, saturazione della transferrina con ferro del 100%, eritrociti, HB (fino a g/l ), trombocitopenia (m. b. a 0), leucopenia (forse fino a 200 per µl), fegato, milza e linfonodi solitamente non ingrossati, midollo osseo (trepanobiopsia dell'ileo): aplasia di tutti i germi, sostituzione del midollo osseo con grasso. Nell'80% degli AA - pancitopenia, 8-10% - anemia, 7-8% - anemia e leucopenia, 3-5% - trombocitopenia.

AA grave 1. Nel sangue periferico (2 germi su 3 sono depressi) Granulociti 0,5-0,2 * 10 9 / l Piastrine meno di 20 * 10 9 / l Reticolociti meno dell'1% 2. Mielogramma Mielocariociti meno del 25% del norma Mielocariociti % e cellule mieloidi inferiori al 30% del midollo osseo Pancitopenia nell'anziano come manifestazione di anemia da carenza di vitamina B12

100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; piastrine > 100*10 9 /l; non c'è bisogno di trasfusioni di sangue. 2. Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; piastrine > 20*10 9 /l; nessun consumo" title="AA terapia punteggio 1. Remissione completa: Hb > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; piastrine > 100*10 9 /l; nessuna necessità di trasfusioni di sangue. 2 Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5 * 10 9 /l; piastrine > 20 * 10 9 /l; nessun consumo" class="link_thumb"> 31 !} Valutazione della terapia AA 1. Remissione completa: Hb > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; piastrine > 100*10 9 /l; non c'è bisogno di trasfusioni di sangue. 2. Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; piastrine > 20*10 9 /l; non c'è bisogno di trasfusioni di sangue. 3. Miglioramenti clinici ed ematologici: miglioramento dei parametri ematologici; riduzione della necessità di trasfusioni di sangue sostitutive per più di due mesi. 4. Nessun effetto: nessun miglioramento ematologico; la necessità di trasfusioni di sangue è preservata. 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; piastrine > 100*10 9 /l; non c'è bisogno di trasfusioni di sangue. 2. Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; piastrine > 20*10 9 /l; nessun consumo” > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9/l; piastrine > 100*10 9/l; nessuna necessità di trasfusioni di sangue. 2. Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5 *10 9 /l; piastrine > 20*10 9 /l; nessuna necessità di trasfusioni di sangue 3. Miglioramenti clinici ed ematologici: miglioramento dei parametri ematologici; diminuzione della necessità di trasfusioni sostitutive per più di due mesi 4. No effetto: nessun miglioramento ematologico; risparmiata la necessità di trasfusioni di sangue. "> 100 g / l; granulociti > 1,5*10 9 /l; piastrine > 100*10 9 /l; non c'è bisogno di trasfusioni di sangue. 2. Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; piastrine > 20*10 9 /l; nessun consumo" title="AA terapia punteggio 1. Remissione completa: Hb > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; piastrine > 100*10 9 /l; nessuna necessità di trasfusioni di sangue. 2 Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5 * 10 9 /l; piastrine > 20 * 10 9 /l; nessun consumo"> title="Valutazione della terapia AA 1. Remissione completa: Hb > 100 g/l; granulociti > 1,5*10 9 /l; piastrine > 100*10 9 /l; non c'è bisogno di trasfusioni di sangue. 2. Remissione parziale: Hb > 80 g/l; granulociti > 0,5*10 9 /l; piastrine > 20*10 9 /l; nessun consumo"> !}

Sistemi la cui violazione provoca emolisi Sistema glutatione: protegge importanti componenti cellulari dalla denaturazione da parte di agenti ossidanti, perossidi, ioni di metalli pesanti. Fosfolipidi: determinano la permeabilità della membrana per gli ioni, determinano la struttura della membrana, influenzano l'attività enzimatica delle proteine. Proteina della membrana eritrocitaria: 20% spettrina - una miscela eterogenea di catene polipeptidiche; 30% - actomiosina. La glicolisi è un metodo di conversione anaerobica del glucosio in acido lattico, durante il quale si forma ATP, un accumulatore dell'energia chimica delle cellule. Altri substrati della glicolisi: fruttosio, mannosio, galattosio, glicogeno. Il ciclo del pentoso fosfato è una via ossidativa anaerobica per la conversione del glucosio. Sistema adenilico: adenilato chinasi e ATPasi.

Anemie emolitiche (HA) HA combinano una serie di malattie ereditarie e acquisite, la cui caratteristica principale è un aumento della degradazione di Er e una riduzione della loro aspettativa di vita da a giorni. L'HA ereditario è associato a difetti nella struttura dell'Er, che diventano funzionalmente inferiori. I GA acquisiti sono causati da vari fattori che contribuiscono alla distruzione dell'Er (veleni emolitici, effetti meccanici, processi autoimmuni, ecc.). L'emolisi patologica può essere 1. Per localizzazione a) intracellulare (cellule RES, principalmente milza) b) intravascolare 2. Naturalmente a) acuta b) cronica

I criteri principali per GA 1. Aumento della bilirubina dovuto a non coniugato: i pigmenti biliari nelle urine sono negativi; urobilina nelle urine e stercobilina nelle feci; Ittero "al limone" senza prurito. 2. Splenomegalia con emolisi intracellulare. 3.Anemia: iperplasia eritroide normocromica, iperrigenerativa, nel midollo osseo. 4. Crisi emolitiche. 5.M.b. calcoli biliari (pigmentati) - colelitiasi. L'emolisi intravascolare è caratterizzata da: emoglobinemia (Hb libera nel plasma sanguigno); emoglobinuria ed emosiderinuria (urine rosse o nere); emosiderosi degli organi interni; tendenza a microtrombosi di varie localizzazioni.

GA con emolisi intravascolare 1. GA ereditaria: A. Enzimopatie (deficit di G-6-PD). B. Emoglobinopatie (anemia falciforme). 2. HA acquisito: A. Immune - AIHA con emolisine termiche e bifasiche. B. Non immune - EPN, meccanico quando protesiche, vasi sanguigni, vasi sanguigni.

Classificazione delle anemie emolitiche ereditarie A. Membranopatia dovuta a violazione della struttura proteica della membrana eritrocitaria 1. Microsferocitosi, ellissocitosi, stomatocitosi, piropoichilocitosi. 2. Violazione dei lipidi della membrana eritrocitaria: acantocitosi, carenza di attività della lecitina-colesterolo-ariltransferasi, aumento del contenuto di lecitina nella membrana eritrocitaria, picnocitosi infantile infantile.

B. Fermentopatie 1. Carenza di enzimi del ciclo del pentoso fosfato. 2. Carenza di attività degli enzimi della glicolisi 3. Carenza di attività degli enzimi del metabolismo del glutatione. 4. Carenza nell'attività degli enzimi coinvolti nell'utilizzo dell'ATP. 5. Carenza di attività della ribofosfato pirofosfato chinasi. 6. Violazione dell'attività degli enzimi coinvolti nella sintesi delle porfirine. B. Emoglobinopatie 1. Causate da un'anomalia nella struttura primaria dell'Hb. 2. Causato da una diminuzione della sintesi delle catene polipeptidiche che compongono l'Hb normale. 3. Causato da un doppio stato eterozigote. 4. Anomalie dell'Hb non accompagnate dallo sviluppo della malattia.

Fermentopatia ereditaria Insufficienza della glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PDH) nell'Er Più comune in Africa, America Latina, Mediterraneo, abbiamo Azerbaigian, Armenia, Daghestan; Sono colpiti prevalentemente gli uomini (gene recessivo legato al sesso); Provocano una crisi di infezioni acute, farmaci (paracetamolo, nitrofurani, sulfamidici, tubercolostatici, ecc.) e alcuni legumi, acidosi nel diabete e insufficienza renale cronica. emolisi intravascolare. La morfologia di Er non è cambiata. Resistenza osmotica Er in N o poco. Dopo la crisi di Ayr si ritrovano corpi di Heinz (Hb denaturata). La diagnosi nel gruppo delle fermentopatie ereditarie si basa sul rilevamento in Er dell'insufficienza di vari enzimi dei cicli esoso o pentoso.

Membranopatia La più comune tra queste è la microsferocitosi ereditaria (malattia di Minkowski-Choffard), in cui il difetto della membrana Er è accompagnato da un aumento della permeabilità degli ioni Na e H 2 O nella cellula con la formazione di uno sferocito. Lo sferocita, passando attraverso i seni della milza, diminuisce di diametro da 7,2-7,5 micron a

Emoglobinopatie GA ereditarie con alterata sintesi della parte proteica dell'Hb. La molecola Hb è composta da 4 molecole di eme e 4 catene polipeptidiche (2 α e 2 β). La sostituzione degli aminoacidi nelle catene polipeptidiche porta alla formazione di Hb patologica (S, F, A2, ecc.). La malattia si verifica più spesso negli omozigoti nei paesi del Mediterraneo, in Africa, in India e nelle repubbliche della Transcaucasia. I pazienti omozigoti presentano manifestazioni gravi, talvolta fatali, della malattia fin dall'infanzia, mentre gli eterozigoti presentano forme lievi con una sopravvivenza > anni. La vita di Er è stata accorciata. Il sito dell'emolisi viene esaminato utilizzando Er marcato con Cr 51. Le anomalie dell'Hb (S, F, A2, ecc.) vengono rilevate mediante elettroforesi dell'Hb (immunoforesi). È possibile quantificare l'Hb anormale. 20-30 anni. La vita di Er è stata accorciata. Il sito dell'emolisi viene esaminato utilizzando Er marcato con Cr 51. Le anomalie dell'Hb (S, F, A2, ecc.) vengono rilevate mediante elettroforesi dell'Hb (immunoforesi). È possibile quantificare l'Hb anomala.">

Anemia falciforme GA Emolisi intravascolare. L'Hv patologico S porta ad un cambiamento nella forma di Er sotto forma di falce. Omozigoti - L'Hb S nel % dei casi si trova in Er, costantemente nel sangue di Er sotto forma di falce con emolisi. Eterozigoti - crisi emolitiche periodiche con comparsa di Er sotto forma di falce, provocate da condizioni ipossiche (infezioni, voli in aereo, scalate di montagne, ecc.). Test diagnostico: prelievo di sangue da un dito legato con un laccio emostatico (negli eterozigoti).

Talassemia Emolisi intracellulare. Un aumento dell'Er dell'Hb Fe fetale fino al 20% (in N - 4%) e dell'Hb A2. Aumentare la resistenza osmotica Er. Anemia ipocromica con elevato Fe sierico (sideroachresia con emosiderosi degli organi interni). Forma bersaglio di Er e granularità basofila in essi.

Classificazione delle anemie emolitiche acquisite A. Anemie emolitiche immunitarie 1.HA associata ad esposizione ad anticorpi (HA immunitario): -isoimmune (alloimmune): conflitto Rhesus, trasfusione di sangue incompatibile; -eteroimmune, causato da malattie, virus; - transimmune: gli anticorpi vengono trasmessi attraverso la placenta dalla madre al feto; 2. HA autoimmune con anticorpi contro il proprio ER immutato: - con agglutinine termiche incomplete (rilevate in % di HA autoimmune mediante test di Coombs diretto), - con emolisina termica, - con agglutinine fredde complete, - associato con emolisina fredda bifasica. 3. GA autoimmune con anticorpi contro l'antigene dei normociti del midollo osseo.

Le agglutinine spesso danno intracellulare ed emolisina - emolisi intravascolare. Le agglutinine termiche incomplete non causano autoagglutinazione, mentre quelle fredde causano e spesso si combinano con la sindrome di Raynaud. GA può svilupparsi in malattie associate ad eritropoiesi inefficace: – anemia da carenza di vitamina B12; – porfirie eritropoietiche; - iperbilirubinemia primaria "shunt".

Emoglobinuria parossistica notturna acquisita GA (malattia di Marchiafava-Micheli) Un clone di ER difettoso si forma a causa di una mutazione somatica nel tipo di tumore benigno del sistema sanguigno con 2 popolazioni di ER: con membrana normale e difettosa; i leucociti e le piastrine mutano contemporaneamente allo sviluppo della pancitopenia; emolisi intravascolare; una variazione del pH del sangue verso l'acidosi in presenza di complemento porta all'emolisi (test di Hem, Crosby, saccarosio); il test diretto di Coombs è negativo.

GA autoimmune Più comune di altri; Sono divisi in: a) idiopatici - di eziologia sconosciuta (18,8-70%), b) sintomatici - sullo sfondo di neoplasie maligne, malattie sistemiche del sangue, CTD, CAH, UC, malaria, toxoplasmosi, sepsi, ecc. La presenza di anticorpi è determinata mediante test diretto di Coombs, PCR, ELISA, test radioimmunologico.

Trattamento delle GA autoimmuni 1. Ormoni glucocorticoidi nella fase acuta con agglutinine termiche; prednisolone mg/giorno, distribuito in 3 dosi in ragione di 3: 2: 1. 2. Nell'HA cronica con agglutinine termiche incomplete, prednisolone mg/giorno. 3. In HA con agglutinine fredde complete con grave esacerbazione, prednisone mg/die. 4. Splenectomia - con inefficacia degli ormoni, rapide ricadute dopo la sospensione dell'ormone, complicazioni della terapia ormonale. 5. Citostatici: azatioprina mg/die; ciclofosfamide 400 mg a giorni alterni; vincristina 2 mg una volta alla settimana per via endovenosa; clorbutina 2,5-5 mg/giorno 2-3 mesi - in assenza dell'effetto degli ormoni. 6. Trasfusione di eritrociti lavati, selezionati secondo il test di Coombs indiretto per l'anemia grave. 7. Plasmaferesi in caso di grave grado di GA, con complicanze di DIC. 8. Immunoglobulina C, 0,5-1 g/kg di peso corporeo.

Principi di trattamento dell'AG con emolisi intravascolare 1. Terapia infusionale - prevenzione dell'insufficienza renale acuta: soda, soluzione di glucosio con inulina, eufillin 10-20 ml, furosemide 40-60 mg, mannitolo 1 g/kg di peso corporeo. 2. Prevenzione della DIC: basse dosi di eparina. 3. Combattere le infezioni - antibiotici (anemia falciforme). 4. Aumento dell'insufficienza renale acuta - dialisi peritoneale, emodialisi.

Principi di trattamento dell'HA con emolisi intracellulare 1. Terapia per infusione. 2. Trasfusioni di eritrociti lavati, desferal, acido folico (talassemia). 3. AIHA – prednisone mg/giorno. 4.Emotrasfusione secondo indicazioni vitali. 5. Splenectomia.

Trattamento della crisi emolitica 1. Compensazione del volume sanguigno circolante: reopoliglyukin ml; reoglumale ml; soluzione isotonica di cloruro di sodio 1000 ml; albumina 10% ml sotto il controllo della pressione venosa centrale. 2. Neutralizzazione dei prodotti tossici e stimolazione della diuresi. Hemodez (polivinilpirrolidone a basso peso molecolare, soluzione colloidale) ml, 2-8 infusioni per ciclo. Polidezml. Stimolazione della diuresi: furosemide mg IV, se necessario, nuovamente dopo 4 ore. Soluzione di Eufillin 2,4% ml per 10 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio (in assenza di ipotensione arteriosa).

3. Eliminazione dell'acidosi: 4% ml di bicarbonato di sodio per via intra/venosa. 4. Terapia extracorporea - in assenza dell'effetto delle misure di cui sopra - plasmaferesi, emodialisi. 5. Ormoni glucocorticoidi: nell'HA autoimmune, shock, collasso - prednisolone endovenoso 1-1,5 mg/kg di peso corporeo del paziente, sempre dopo 3-4 ore (se necessario). 6. Sollievo dall'anemia: con una diminuzione dell'Hb a 40 g / le inferiore - trasfusione di eritrociti selezionati individualmente per ml; gli eritrociti vanno lavati 4-5 volte, appena congelati, selezionati secondo il test di Coombs indiretto. In una crisi sullo sfondo dell'NPG, gli eritrociti hanno 7-9 giorni dal momento della preparazione (quelli freschi aumentano il rischio di emolisi).

1N Reticolociti N o N o Siv. Fe N o Piastrine NNN o Leucociti NNN Milza NNFfrequentemente M/b N Fegato NFfrequentemente N Midollo osseo Moderata iperplasia eritrocitaria Globuli bianchi NNN Milza NN Spesso M/b N Fegato N Spesso N Midollo osseo Moderata iperplasia eritrocitaria" class="link_thumb"> 60 !} Diagnosi differenziale dell'anemia Segni YDASAAGAMBAAA CPU 1N Reticolociti N o N o Siv. Fe N o Piastrine NNN o Leucociti NNN Milza NN Spesso M/b N Fegato N Spesso N Midollo osseo Moderata iperplasia eritrocitaria, sideroblasti. Iperplasia moderata del germe eritrocitario, sideroblasti Iperplasia grave del germe eritrocitario. Tipo di emopoiesi dei megaloblasti 1N Reticolociti N o N o Siv. Fe N o Piastrine NNN o Leucociti NNN Milza NNFfrequentemente M/b N Fegato NFfrequentemente N Midollo osseo Iperplasia eritrocitaria moderata 1N Reticolociti N o N o Sev. Midollo osseo Iperplasia eritrocitaria moderata, sideroblasti Iperplasia eritrocitaria moderata, sideroblasti Iperplasia eritrocitaria grave Emopoiesi di tipo megaloblastico Depressione > 1N Reticolociti N o N o Siv. Fe N o Piastrine NNN o Leucociti NNN Milza NNFfrequentemente M/b N Fegato NFfrequentemente N Midollo osseo Moderata iperplasia eritrocitaria Globuli bianchi NNN Milza NN Spesso M/b N Fegato N Spesso N Midollo osseo Moderata iperplasia eritrocitaria"> title="Diagnosi differenziale dell'anemia Segni YDASAAGAMBAAA CPU 1N Reticolociti N o N o Siv. Fe N o Piastrine NNN o Leucociti NNN Milza NN Spesso M/b N Fegato N Spesso N Midollo osseo Moderata iperplasia dei globuli rossi"> !}

Trattamento dell'GA causato da deficit dell'enzima G-6-PD Vitamina E. Xilitolo 0,25-0,5 3 volte al giorno + Riboflavina 0,02-0,05 3 volte al giorno (in violazione della sintesi del glutatione). Prevenzione dell'insufficienza renale acuta: infusioni di glucosio al 5%, insulina, Na bicarbonato, aminofillina 2,4% ml, mannitolo 10% (1 g/kg) + lasix ml: prevenzione della DIC - basse dosi di eparina. emodialisi. infusione di eritrociti lavati, selezionati mediante test di Coombs indiretto, talvolta splenectomia.

Trattamento della microsferocitosi Splenectomia Indicazioni: anemia grave con crisi emolitiche; complicanze della GA: colelitiasi, colica biliare; complicazioni di GA: ulcere trofiche della parte inferiore della gamba; ittero emolitico persistente. Indicazioni relative alla splenectomia: decorso critico con remissioni; splenomegalia, ipersplenismo; meno espressività degli indizi assoluti. Secondo indicazioni vitali, trasfusione di eritroma

Trattamento dell'anemia falciforme 1. Prevenzione della disidratazione 2. Prevenzione delle complicanze infettive (da 3 mesi a 5 anni - penicillina al giorno per via orale, mg; dopo 3 anni - vaccinazione con vaccino pneumococcico polivalente). 3. La trasfusione di eritrociti lavati o scongelati è il principale metodo di trattamento negli adulti e nei bambini. Indicazioni per la trasfusione di eritroma: grave grado di anemia, diminuzione dei reticolociti; prevenzione dell'ictus; le trasfusioni di sangue riducono il contenuto di Hb 6 negli eritrociti e riducono il rischio di ictus; preparazione alle operazioni addominali; ulcere trofiche della parte inferiore della gamba; assumere acido folico 1 mg/die al giorno in presenza di anemia.

Trattamento della talassemia Trattamento della forma omozigote: trasfusione di eritrociti lavati o scongelati per mantenere il livello di Hb entro g/l; con la complicazione di frequenti trasfusioni di sangue con emosiderosi - desferal (un complesso che rimuove il ferro dal corpo) alla dose di 10 mg / kg di peso corporeo con ingestione di acido ascorbico mg; in presenza di splenomegalia, ipersplenismo - splenectomia Trattamento della forma eterozigote: acido folico 0,005 2 volte al dì; i preparati a base di ferro sono controindicati.

Trattamento dell'emoglobinuria parossistica notturna 1. Trasfusione di eritrociti lavati o appena congelati con una durata di conservazione di almeno 7 giorni nell'anemia grave; in presenza di anticorpi anti-eritrociti o antileucociti - trasfusione di massa eritrocitaria, selezionata secondo il test indiretto di Coombs. 2. Ormoni anabolizzanti: nerobol 0,005* 4 volte al giorno per almeno 2-3 mesi sotto il controllo della colestasi. 3. Antiossidanti: vitamina E - erevite per via intramuscolare 3-4 ml/die (0,15-0,2 g di tocoferolo acetato); in capsule da 0,2 ml di una soluzione al 5% di vitamina E, 2 capsule al giorno dopo i pasti; corso 1-3 mesi. 4. Con grave carenza di ferro - preparati di ferro a piccole dosi (ferroplex 1 compressa 3 volte al giorno) sotto il controllo della bilirubina. 5. Trattamento della trombosi: eparina 2,5 mila 2 volte al giorno sotto la pelle dell'addome.

1 diapositiva

ANEMIA L'anemia è una diminuzione del livello di emoglobina e (o) di eritrociti per unità di volume di sangue. Il criterio determinante è l'emoglobina, poiché in alcune anemie non sempre si osserva una diminuzione dei globuli rossi (IDA, talassemia). Prezentacii.com

2 diapositive

ANEMIA DA CARENZA DI FERRO IDA - un disturbo in cui diminuisce il contenuto di ferro nel siero del sangue, nel midollo osseo e nel deposito, che porta a una violazione della formazione di Hb, eritrociti, alla comparsa di anemia e disturbi trofici nei tessuti.

3 diapositive

RAGIONI PER IDA. 1. Perdita cronica di sangue 2. Aumento dell'assunzione di ferro 3. Carenza di ferro alimentare 4. Violazione dell'assorbimento del ferro 5. Carenza di ferro ridistributiva 6. Violazione del trasporto del ferro nell'ipo-, atransferrinemia

4 diapositive

DIAGNOSI DI KLA: Diminuzione dell'emoglobina, dell'indice cromatico, degli eritrociti (in misura minore). La forma e la dimensione degli eritrociti cambiano: poichilocitosi (diversa forma di eritrociti), microcitosi, anisocitosi (dimensione diversa). Midollo osseo: generalmente normale; moderata iperplasia del germe rosso. Con una colorazione speciale, viene rilevata una diminuzione dei sideroblasti (eritrocariociti contenenti ferro). Biochimica. Determinazione del ferro sierico (ridotto). Normalmente 11,5-30,4 µmol/l nelle donne e 13,0-31,4 negli uomini. Questa analisi è molto importante, ma sono possibili errori nella determinazione (provette non pulite), quindi il livello normale di syv. il ferro non esclude ancora l'IDA. Capacità totale di legare il ferro nel siero (TIBC) – ovvero la quantità di ferro che può essere legata dalla transferrina. La norma è 44,8-70 µmol / l. Con IDA questo indicatore aumenta.

5 diapositive

TRATTAMENTO Il trattamento razionale dell'IDA prevede una serie di principi: 1. Non è possibile interrompere l'IDA solo con la dieta 2. Rispetto delle fasi e della durata del trattamento - arresto dell'anemia - ripristino del deposito di ferro nell'organismo La prima fase dura dall'inizio della terapia per la normalizzazione dell'emoglobina (4-6 settimane), la seconda fase - terapia di "saturazione" - 2-3 mesi. 3. Calcolo corretto della dose terapeutica di ferro

6 diapositive

ANEMIA DA CARENZA DI VITAMINA B12 Questa anemia fu descritta per la prima volta da Addison e successivamente da Birmer più di 150 anni fa (1849), ed è quindi conosciuta con il nome di questi due ricercatori. All'inizio del XX secolo, questa anemia era una delle malattie del sangue più comuni che non rispondeva a nessuna terapia - da qui un altro nome - anemia perniciosa o perniciosa.

7 diapositive

CAUSE DELLA CARENZA DI VITAMINA B12 NEL CORPO 1. Malassorbimento 2. Consumo competitivo di B12 3. Diminuzione delle riserve di vitamina B12 4. Mancanza di cibo 5. Assenza di transcobalamina-2 o produzione di anticorpi contro di essa (raramente).

8 diapositive

Danni al tratto gastrointestinale. La glossite è tipica, prima di tutto, secondo la descrizione dell'autore: Gunther: lacca rossa, lingua lampone. Non viene rilevato in tutti - in presenza di una carenza significativa e prolungata di vitamina B12 (10-25%). Alcuni pazienti possono avere manifestazioni meno pronunciate di glossite: dolore alla lingua, bruciore, formicolio, in alcuni casi, infiammazione, erosione. Oggettivamente la lingua ha un colore cremisi, le papille sono levigate, sono presenti zone di infiammazione sulla punta e sui bordi. Altre lesioni del tratto gastrointestinale comprendono la gastrite atrofica, che può anche essere il risultato di una carenza di vitamina B12.

9 diapositive

Danni al sistema nervoso I nervi periferici sono più spesso colpiti, seguiti dalle colonne posteriori e laterali del midollo spinale. I sintomi compaiono gradualmente, iniziando con parestesie periferiche: formicolio, intorpidimento delle gambe, sensazione di formicolio agli arti inferiori; poi compaiono rigidità delle gambe e instabilità dell'andatura. In rari casi sono coinvolti gli arti superiori, l'olfatto, l'udito sono disturbati, si verificano disturbi mentali, delirio, allucinazioni. Perdita oggettivamente rivelata della sensibilità propriocettiva e vibrazionale, perdita dei riflessi. Successivamente questi disturbi aumentano, compare il riflesso di Babinski e si manifesta l'atassia.

10 diapositive

DIAGNOSI DELL'UAC. Aumento dell'indice di colore (maggiore di 1,1) e MCV. La dimensione degli eritrociti è aumentata, possono esserci megaloblasti, ad es. anemia ipercromica e macrocitica. Sono caratteristiche l'anisocitosi e la poichilocitosi. Negli eritrociti si riscontra la puntura basofila, la presenza di residui nucleari sotto forma di corpi di Joly e anelli di Cabot. Cambiamenti nei leucociti, piastrine e reticolociti. Leucociti: il numero diminuisce (di solito 1,5-3,0 10), aumenta la segmentazione dei neutrofili (fino a 5-6 o più). Piastrine: trombocitopenia moderata; la sindrome emorragica di solito non si verifica. Reticolociti: il livello è nettamente ridotto (dallo 0,5% a 0).

11 diapositive

Puntura sternale - è cruciale nella diagnosi. Deve essere effettuato prima dell'inizio dell'introduzione della vitamina B12, perché. la normalizzazione dell'ematopoiesi del midollo osseo avviene entro 48-72 ore dall'introduzione di dosi adeguate di vitamina B12. Nel citogramma del midollo osseo si trovano megaloblasti (grandi cellule atipiche con una peculiare morfologia del nucleo e del citoplasma) di vari gradi di maturità, il che consente di confermare morfologicamente la diagnosi. Il rapporto L:Er= 1:2, 1:3 (N= 3:1, 4:1) è dovuto alla marcata iperplasia patologica del germe rosso. C'è una pronunciata violazione della maturazione e della morte dei megaloblasti nel midollo osseo, non ci sono forme ossifile, quindi il midollo osseo sembra basofilo - "midollo osseo blu".

12 diapositive

TRATTAMENTO DELL'ANEMIA DA CARENZA DI B12 Il ciclo di trattamento consiste in iniezioni intramuscolari giornaliere di vitamina B12, 500 mcg, 30-40 iniezioni per ciclo. Successivamente si consiglia una terapia di mantenimento alla dose di 500 mcg una volta alla settimana per 2-3 mesi, poi 2 volte al mese per lo stesso periodo. Secondo le raccomandazioni degli ematologi americani, la terapia di mantenimento dovrebbe essere effettuata per tutta la vita: 250 mcg una volta al mese (o trattamento in corso 1-2 volte l'anno, 400 mcg / giorno per 10-15 giorni).

13 diapositive

L'anemia emolitica è un gruppo di malattie in cui si verifica una riduzione della durata della vita degli eritrociti, ad es. l’emorragia prevale sull’emorragia.

14 diapositive

ANEMIA EMOLITICA ACQUISITA Molto spesso causata da un meccanismo immunitario: la variante più comune è l'anemia emolitica autoimmune. In questo caso, vengono prodotti anticorpi contro il proprio antigene eritrocitario invariato. Il motivo è l'interruzione della naturale tolleranza immunologica, in relazione alla quale il proprio antigene viene percepito come estraneo. G.A autoimmune può essere sintomatico o idiopatico.

15 diapositive

Caratteristica di laboratorio. KLA: l'anemia nella maggior parte dei casi non è grave (l'Hb scende a 60-70 g/l), ma nelle crisi acute si possono riscontrare valori più bassi. L'anemia è spesso normocromica (o moderatamente ipercromica). Si nota reticolocitosi - inizialmente insignificante (3-4%), all'uscita dalla crisi emolitica - fino al 20-30% o più. Si osservano cambiamenti nella dimensione degli eritrociti: macrocitosi, microcitosi, quest'ultima essendo più caratteristica. Il numero dei leucociti è moderatamente aumentato (fino a 20+10 9/l), con spostamento a sinistra (reazione leucemoide all'emolisi). Biochimica del sangue. Leggera iperbilirubinemia (25-50 µmol/l). Potrebbe esserci un aumento delle globuline nel proteogramma.

Come condividere 1145 visualizzazioni

Anemia da carenza di ferro. Piano. Definizione del concetto ICD-10 Classificazione clinica dell'IDA Formulazione della diagnosi. Quadro clinico dell'IDA Diagnosi dell'IDA Trattamento dell'IDA Esame della capacità lavorativa dei pazienti con IDA Esame clinico con IDA. Conclusioni sulla prevenzione.

Scarica la presentazione

Anemia da carenza di ferro

FINE - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Trascrizione della presentazione

Definizione del concetto di ICD-10 Classificazione clinica dell'IDA Formulazione della diagnosi. Quadro clinico dell'IDA Diagnosi dell'IDA Trattamento dell'IDA Esame della capacità lavorativa dei pazienti con IDA Esame clinico con IDA. Conclusioni sulla prevenzione

La forma più comune di anemia si verifica quando c'è carenza di ferro nel corpo ed è caratterizzata da una diminuzione del livello di emoglobina per unità di volume di sangue in combinazione con segni clinici di anemia. Tra tutte le anemie, l'IDA è la più frequente e rappresenta circa l'80%. La carenza di ferro colpisce quasi la metà della popolazione mondiale (soprattutto donne), la malattia colpisce quasi tutte le fasce d'età.

La classificazione delle malattie della 10a revisione (ICD-10) tiene conto delle seguenti forme di anemia associate a carenza di ferro assoluta e relativa: D50. Anemia da carenza di ferro (asiderotica, sideropenica, ipocromica). D50.0. Anemia da carenza di ferro associata a perdita cronica di sangue (anemia postemorragica cronica). D50.1. Disfagia sideropenica (sindromi di Kelly-Patterson o Plummer-Vinson). D50.8. Altre anemie da carenza di ferro. D50.9. Anemia da carenza di ferro, non specificata.

1. IDA postemorragica. Questo gruppo è costituito da anemia che si sviluppa sulla base di ripetute piccole perdite di sangue: metrorragia, epistassi, ematuria, ecc. 2. IDA nelle donne in gravidanza. Le cause dell'anemia in questo gruppo sono diverse: squilibrio nella nutrizione delle donne in gravidanza e il relativo deterioramento dell'utilizzo del ferro, il trasferimento di una quantità significativa di esso dal corpo materno al feto in via di sviluppo, perdita di ferro durante l'allattamento, ecc. 3 IDA associata a patologia gastrointestinale. Questi includono l'anemia che si verifica dopo gastrectomia, resezioni estese dell'intestino tenue, con varie enteropatie. Fondamentalmente si tratta di IDA, causata da una grave e grave violazione della funzione di assorbimento del ferro nel duodeno prossimale. 4. IDA secondaria, derivante da malattie infettive, infiammatorie o neoplastiche. L'anemia in questi casi si sviluppa a causa di grandi perdite di ferro durante la morte delle cellule tumorali, rottura dei tessuti, micro e persino macroemorragie e un aumento della necessità di ferro nei focolai infiammatori.

IDA, in cui la ricerca anamnestica e di laboratorio più approfondita non rivela le cause ben note della carenza di ferro. La maggior parte dei pazienti presenta una forma particolare di malassorbimento del ferro. 6. IDA giovanile - anemia che si sviluppa nelle ragazze (ed estremamente raramente nei ragazzi). Questa forma di anemia sideropenica è associata a fenomeni disormonali genetici o fenotipici. 7. IDA di origine complessa. Questo gruppo include l'anemia alimentare.

Stadio I: la perdita di ferro supera il suo apporto, il graduale esaurimento delle riserve, l'assorbimento nell'intestino aumenta in modo compensatorio; Stadio II - l'esaurimento delle riserve di ferro (livello di ferro sierico - inferiore a 50 μg / l, saturazione della transferrina - inferiore al 16%) impedisce la normale eritropoiesi, l'eritropoiesi inizia a diminuire; Stadio III - sviluppo di anemia lieve (100-120 g / l di emoglobina, compensata), con una leggera diminuzione dell'indice di colore e di altri indici di saturazione degli eritrociti con emoglobina; Stadio IV - anemia grave (meno di 100 g / l di emoglobina, subcompensata) con una chiara diminuzione della saturazione degli eritrociti con emoglobina; Stadio V - anemia grave (60-80 g / l di emoglobina) con disturbi circolatori e ipossia tissutale. Per gravità: lieve (contenuto di Hb - 90–120 g/l); medio (70–90 g/l); pesante (meno di 70 g/l).

La diagnosi indica la gravità dell'anemia, il fattore eziologico. Esempio di diagnosi. Anemia da carenza di ferro di moderata gravità dovuta a perdita cronica di sangue. Emorroidi croniche. Anemia da carenza di ferro di grave origine nutrizionale. Lieve anemia da carenza di ferro dovuta ad un aumento del consumo di ferro (gravidanza, parto e allattamento).

Le manifestazioni cliniche dell'IDA sono due sindromi principali: anemica e sideropenica. La sindrome dell'anemia è causata da una diminuzione del contenuto di emoglobina e da una diminuzione del numero di globuli rossi, da un insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti ed è rappresentata da sintomi non specifici. I pazienti lamentano debolezza generale, aumento dell'affaticamento, diminuzione delle prestazioni, vertigini, acufeni, mosche davanti agli occhi, palpitazioni, mancanza di respiro durante l'esercizio, comparsa di svenimenti. Potrebbe esserci una diminuzione delle prestazioni mentali, disturbi della memoria, sonnolenza. Le manifestazioni soggettive della sindrome anemica disturbano prima i pazienti durante l'esercizio fisico e poi a riposo (quando si sviluppa l'anemia).

Si riscontra pallore della pelle e mucose visibili, spesso - qualche pastosità nell'area delle gambe, dei piedi, del viso. Tipico gonfiore mattutino: "borse" intorno agli occhi. L'anemia provoca lo sviluppo della sindrome della distrofia miocardica, che si manifesta con mancanza di respiro, tachicardia, spesso aritmia, moderata espansione dei confini del cuore a sinistra, sordità dei suoni cardiaci, basso soffio sistolico in tutti i punti auscultatori. Nell'anemia grave e prolungata, la distrofia miocardica può portare a grave insufficienza circolatoria. L'IDA si sviluppa gradualmente, quindi il corpo del paziente si adatta a un basso livello di emoglobina e le manifestazioni soggettive della sindrome anemica non sono sempre pronunciate.

(sindrome da iposiderosi) è causata da una carenza di ferro nei tessuti, che porta ad una diminuzione dell'attività di molti enzimi (citocromo ossidasi, perossidasi, succinato deidrogenasi, ecc.). La sindrome sideropenica si manifesta con numerosi sintomi, tra cui: alterazione del gusto (pica cyclorotica) - un desiderio irresistibile di mangiare qualcosa di insolito e non commestibile (gesso, dentifricio, carbone, argilla, sabbia, ghiaccio), nonché pasta cruda, carne macinata , cereali ; questo sintomo è più comune nei bambini e negli adolescenti, ma si osserva spesso nelle donne adulte; dipendenza da cibi piccanti, salati, acidi, piccanti; perversione dell'olfatto - una dipendenza dagli odori che la maggior parte delle persone intorno a loro percepisce come sgradevoli (odori di benzina, acetone, vernici, vernici, lucido da scarpe, ecc.); grave debolezza muscolare e affaticamento, atrofia muscolare e diminuzione della forza muscolare a causa di una carenza di mioglobina e degli enzimi respiratori dei tessuti; cambiamenti distrofici nella pelle e nelle sue appendici (secchezza, desquamazione, tendenza a formare rapidamente crepe sulla pelle; opacità, fragilità, perdita, ingrigimento precoce dei capelli; assottigliamento, fragilità, striature trasversali, opacità delle unghie; sintomo di koilonychia - cucchiaio concavità dei chiodi);

Crepe, "inceppamenti" agli angoli della bocca (si verificano nel 10-15% dei pazienti); glossite (nel 10% dei pazienti) - caratterizzata da una sensazione di dolore e pienezza nella regione della lingua, arrossamento della punta e successivamente - atrofia delle papille (lingua "verniciata"); spesso c'è una tendenza alla malattia parodontale e alla carie; cambiamenti atrofici nella mucosa del tratto gastrointestinale - questo si manifesta con secchezza della mucosa dell'esofago e difficoltà, e talvolta dolore durante la deglutizione del cibo, soprattutto secco (disfagia sideropenica); sviluppo di gastrite atrofica ed enterite; sintomo di "sclera blu" - caratterizzato da un colore bluastro o da un pronunciato bluastro della sclera. Ciò è dovuto al fatto che con carenza di ferro, la sintesi del collagene nella sclera viene interrotta, diventa più sottile e la coroide dell'occhio traspare attraverso di essa; bisogno imperativo di urinare, incapacità di trattenere l'urina quando si ride, si tossisce, si starnutisce, forse anche quando si bagna il letto, a causa della debolezza degli sfinteri della vescica; "Condizione subfebbrile sideropenica" - caratterizzata da un prolungato aumento della temperatura ai valori subfebbrili; una pronunciata predisposizione ai processi virali respiratori acuti e ad altri processi infettivi e infiammatori, infezioni croniche, dovute a una violazione della funzione fagocitaria dei leucociti e ad un indebolimento del sistema immunitario;

Con una diminuzione del contenuto di ferro nell'emoglobina, compaiono cambiamenti nell'esame del sangue generale caratteristico dell'IDA: una diminuzione del livello di emoglobina ed eritrociti nel sangue; diminuzione del contenuto medio di emoglobina negli eritrociti; diminuzione dell'indice di colore (IDA è ipocromico); ipocromia degli eritrociti, caratterizzata dalla loro colorazione pallida e dall'apparizione dell'illuminazione al centro; predominanza nello striscio di sangue periferico tra gli eritrociti dei microciti - eritrociti di diametro ridotto; anisocitosi - dimensioni disuguali e poichilocitosi - una diversa forma di globuli rossi; contenuto normale di reticolociti nel sangue periferico, tuttavia, dopo il trattamento con preparati a base di ferro, è possibile un aumento del numero di reticolociti; tendenza alla leucopenia; la conta piastrinica è solitamente normale; con anemia grave è possibile un moderato aumento della VES (fino a 20-25 mm / h).

In pratica i criteri per l'IDA sono: - basso indice di colore; – ipocromia eritrocitaria, microcitosi; – diminuzione del livello di ferro sierico; - aumento dell'OLSS; - Diminuzione del contenuto di ferritina sierica. In un esame del sangue biochimico, oltre a una diminuzione del livello di ferro sierico e di ferritina, vengono rilevati anche cambiamenti dovuti alla sottostante malattia oncologica o di altro tipo.

Attualmente, ci sono le seguenti fasi di trattamento dell'IDA: 1a fase - interruzione della terapia volta ad aumentare il livello di emoglobina e ricostituire le riserve periferiche di ferro; 2a fase: terapia che ripristina le riserve di ferro nei tessuti; 3a fase: trattamento anti-recidiva.

Comprende: eliminazione dei fattori eziologici (trattamento della malattia di base); nutrizione medica; trattamento con farmaci contenenti ferro; eliminazione della carenza di ferro e dell'anemia; ricostituzione delle riserve di ferro (terapia di sazietà). terapia anti-ricadute.

IDA, il trattamento principale dovrebbe mirare alla sua eliminazione (trattamento chirurgico del tumore dello stomaco, dell'intestino, trattamento dell'enterite, correzione dell'insufficienza alimentare, ecc.). In un certo numero di casi, l'eliminazione radicale della causa dell'IDA non è possibile, ad esempio, con la menorragia in corso, la diatesi emorragica ereditaria, manifestata da sangue dal naso, nelle donne in gravidanza e in alcune altre situazioni. In questi casi, la terapia patogenetica con farmaci contenenti ferro è di primaria importanza. La via di somministrazione del farmaco a un paziente con IDA è determinata dalla situazione clinica specifica. Quando si esegue la terapia di coppettazione, viene utilizzata la somministrazione orale e parenterale di preparati di ferro (PJ) al paziente. La prima via, orale, è la più comune, anche se dà risultati più tardivi.

Per la somministrazione orale sono i seguenti: - la nomina del pancreas con un contenuto sufficiente di ferro ferrico; - inopportunità della nomina simultanea di vitamine del gruppo B (compreso B12), acido folico senza indicazioni speciali; - evitare la nomina del pancreas all'interno in presenza di segni di malassorbimento nell'intestino; - durata sufficiente del ciclo saturante di terapia (almeno 3-5 mesi); - la necessità di una terapia di mantenimento del pancreas dopo la normalizzazione dell'emoglobina in situazioni appropriate. Per un adeguato aumento dei parametri dell'emoglobina nei pazienti è necessario prescrivere da 100 a 300 mg di ferro ferrico al giorno. L'uso di dosi più elevate non ha senso, poiché l'assorbimento del ferro non aumenta. Le fluttuazioni individuali nella quantità di ferro necessaria sono dovute al grado di carenza nel corpo, all'esaurimento delle riserve, al tasso di eritropoiesi, all'assorbibilità, alla tolleranza e ad alcuni altri fattori. Con questo in mente, quando si sceglie un pancreas medicinale, è necessario concentrarsi non solo sul contenuto della quantità totale in esso contenuta, ma anche, principalmente, sulla quantità di ferro ferrico, che viene assorbito solo nell'intestino.

PG per somministrazione orale: - mancanza di carenza di ferro (interpretazione errata della natura dell'anemia ipocromica e nomina errata del PG); - dosaggio insufficiente del pancreas (sottostima della quantità di ferro ferrico nella preparazione); - durata insufficiente del trattamento del pancreas; - violazione dell'assorbimento del pancreas, somministrato per via orale a pazienti con la patologia corrispondente; - uso concomitante di farmaci che violano l'assorbimento del ferro; - la presenza di perdita di sangue cronica (occulta), molto spesso dal tratto digestivo; - associazione di IDA con altre sindromi anemiche (carenza di vitamina B12, carenza di acido folico).

Somministrazione parenterale, che può essere intramuscolare ed endovenosa. Indicazioni per l'uso del pancreas per via parenterale possono essere le seguenti situazioni cliniche: - malassorbimento nella patologia intestinale (enterite, sindrome da malassorbimento, resezione dell'intestino tenue, resezione dello stomaco secondo il metodo Billroth II con esclusione del duodeno); - esacerbazione dell'ulcera peptica dello stomaco o del duodeno; - intolleranza al pancreas per la somministrazione orale, che non consente l'ulteriore prosecuzione del trattamento; - la necessità di una più rapida saturazione del corpo con il ferro, ad esempio, nei pazienti con IDA che devono sottoporsi a un intervento chirurgico (fibromi uterini, emorroidi, ecc.).

Pazienti con IDA La capacità temporanea di lavorare è dovuta sia all'anemia stessa che alla malattia che l'ha causata. Con una forma lieve di anemia (Hb inferiore a 90 g / l), la capacità di lavorare è determinata dal decorso della malattia di base. I pazienti sono solitamente in grado di lavorare. Con anemia di moderata gravità (Hb 70-90 g / l), i pazienti sono in grado di lavorare. In caso di anemia grave, le persone che lavorano fisicamente possono essere riconosciute come disabili del gruppo lll in assenza della loro possibile eliminazione.

Le persone con una carenza di ferro latente non sono sottoposte ad esame clinico. Se l'IDA è una conseguenza di qualche processo patologico, non è richiesta l'osservazione speciale del dispensario, perché. I pazienti sono già registrati in base alla malattia principale. I pazienti con IDA sono monitorati da un medico locale. La frequenza delle osservazioni nel periodo acuto è 1-2 volte l'anno.

Si effettua la prevenzione primaria: in gravidanza e in allattamento; ragazze e donne adolescenti, soprattutto quelle con periodi abbondanti; donatori. La prevenzione secondaria viene effettuata in persone con IDA precedentemente curate, in presenza di condizioni che minacciano lo sviluppo di recidive di anemia (mestruazioni abbondanti, fibromi uterini, ecc.)

L’anemia è diventata un problema urgente per un gran numero di persone in tutto il mondo. Colpisce fasce particolarmente vulnerabili della popolazione: bambini piccoli, donne incinte, anziani e persone affette da gravi malattie croniche. Tuttavia questo stato anomalo può e deve essere combattuto. Una corretta diagnosi, compresa l'implementazione di vari test di laboratorio, consente di identificare tempestivamente questa malattia e scegliere il metodo di trattamento appropriato.

diapositiva 1

diapositiva 2

diapositiva 3

diapositiva 4

diapositiva 5

diapositiva 6

Diapositiva 7

Diapositiva 8

Diapositiva 9

diapositiva 10

diapositiva 11

diapositiva 12

diapositiva 13

L'anemia emolitica è un gruppo di malattie in cui si verifica una riduzione della durata della vita degli eritrociti, ad es. l’emorragia prevale sull’emorragia.

diapositiva 14

diapositiva 15

L'anemia è una condizione caratterizzata da una diminuzione dell'emoglobina (Hb) per unità di volume di sangue dovuta a una diminuzione della sua quantità totale nei tessuti.

La principale proteina contenente ferro è l'emoglobina Le proteine contenenti riserve di ferro sono la ferritina e l'emosiderina La proteina che lega il ferro nel siero e lo trasporta al midollo osseo e ad altri tessuti è la transferrina (proteina del plasma sanguigno correlata alle β-globuline), che viene sintetizzata principalmente dal fegato .

Apporto di ferro nell'organismo Il ferro negli alimenti è in due forme: - non fa parte dell'eme Fe 3+ (frutta, verdura, cereali) - assorbito 1-7% - come parte dell'eme Fe 2+ (carne, pollame, pesce) - viene assorbito il 17-22% (Moore C.V., 1974) Con una dieta equilibrata vengono forniti mg di ferro, ma viene assorbito solo il 10-12%, cioè 1-2 mg L'assorbimento del ferro dal latte umano raggiunge il 38-49% (McMillan I.A. et al., 1976; Saarin I.M., 1997; WHO. 1980)

Gruppi a rischio per lo sviluppo di anemia nei bambini Bambini dei primi 2 anni di vita: - prematuri e sottopeso - con peso alla nascita elevato, in rapida crescita - nutriti artificialmente, soprattutto con miscele non adatte, prodotti a base di latte intero - figli di madri che hanno avuto anemia durante la gravidanza Ragazze adolescenti: -squilibrio ormonale, sanguinamento uterino giovanile -malnutrizione

L'IDA è una malattia acquisita del gruppo delle anemie da carenza, si manifesta con carenza di ferro, accompagnata da anemia microcitica, ipocromica, normoregenerativa, le cui manifestazioni cliniche sono una combinazione di sindromi sideropeniche e anemiche

Classificazione clinica: I grado (lieve) - il livello di Hb g / l; II grado (medio) - il livello di Hb g / l; III grado (grave) - il livello di Hb è inferiore a 70 g / l.

I seguenti sintomi sono caratteristici della sindrome sideropenica: alterazioni della pelle: secchezza, comparsa di piccole macchie di pigmento del colore "caffè con latte"; cambiamenti nelle mucose: "inceppamento" agli angoli della bocca, glossite, gastrite atrofica ed esofagite; fenomeni dispeptici dal tratto gastrointestinale; alterazioni dei capelli - biforcazione della punta, fragilità e caduta fino all'alopecia areata; cambiamenti delle unghie - striatura trasversale delle unghie dei pollici (nei casi più gravi e delle gambe), fragilità, delaminazione in placche; cambiamento dell'olfatto: dipendenza del paziente dagli odori pungenti di vernice, vernice all'acetone, gas di scarico delle automobili, profumi concentrati; cambiamenti nel gusto: dipendenza del paziente da argilla, gesso, carne cruda, pasta, gnocchi, ecc.; dolore ai muscoli del polpaccio.

La sindrome anemica è caratterizzata dai seguenti sintomi: perdita di appetito; rumore nelle orecchie; mosche lampeggianti davanti agli occhi; scarsa tolleranza all'esercizio fisico; debolezza, letargia, vertigini, irritabilità; svenimento; dispnea; diminuzione della capacità lavorativa; declino cognitivo; ridotta qualità della vita; pallore della pelle e delle mucose visibili; cambiamento del tono muscolare sotto forma di tendenza all'ipotensione, ipotensione dei muscoli della vescica con sviluppo dell'incontinenza urinaria; espandere i confini del cuore; toni cardiaci ovattati; tachicardia; soffio sistolico all'apice del cuore.

Criteri per la diagnosi di laboratorio della malattia dell'UAC, eseguita con il metodo "manuale": una diminuzione della concentrazione di Hb (meno di 110 g / l), una leggera diminuzione del numero di eritrociti (meno di 3,8 x 1012 / l), una diminuzione della CP (meno di 0,85), un aumento della VES (più di mm/ora), un contenuto normale di reticolociti (10-20). Inoltre, l'assistente di laboratorio descrive l'anisocitosi e la poichilocitosi degli eritrociti. L'IDA è un'anemia microcitica, ipocromica, normoregenerativa. Analisi biochimica del sangue: diminuzione della concentrazione di ferro sierico (meno di 12,5 μmol / l), aumento della capacità totale di legare il ferro del siero (più di 69 μmol / l), diminuzione del coefficiente di saturazione della transferrina con ferro (meno del 17%), una diminuzione della ferritina sierica (meno di 30 ng/l ml). Negli ultimi anni è diventato possibile determinare i recettori solubili della transferrina (sTFR), il cui numero aumenta in condizioni di carenza di ferro (più di 2,9 µg/ml).

Trattamento non farmacologico Eliminazione dei fattori eziologici; Nutrizione clinica razionale (per i neonati - allattamento al seno e in assenza di latte materno - formule di latte adattate arricchite con ferro. Introduzione tempestiva di alimenti complementari, carne, frattaglie, grano saraceno e farina d'avena, puree di frutta e verdura, formaggi a pasta dura; riduzione della apporto di fosfati, tannino, calcio, che ostacolano l’assorbimento del ferro).

Trattamento farmacologico Dosi terapeutiche specifiche per età di preparazioni orali di ferro per il trattamento dell'IDA nei bambini (OMS, 1989) Età del bambino Dose giornaliera di ferro elementare Preparazioni di sali di ferro Bambini sotto i 3 anni Bambini sopra i 3 anni Adolescenti 3 mg /kg mg a 120 mg Preparati di ferro a base di ferro HPA Qualsiasi età 5 mg/kg

Principi di terapia razionale per IDA nei bambini Il trattamento con preparati a base di ferro è raccomandato sotto controllo medico. I preparati a base di ferro sono consigliati per i bambini dopo aver consultato il pediatra. Non dovresti prescrivere preparati di ferro ai bambini sullo sfondo di processi infiammatori (ARVI, tonsillite, polmonite, ecc.), Poiché in questo caso il ferro si accumula nel focolaio dell'infezione e non viene utilizzato per lo scopo previsto. L’anemia sideropenica va trattata principalmente con farmaci ad uso interno. Il ferro deve essere ferroso, poiché è il ferro ferroso che viene assorbito. L'uso di preparati a base di ferro dovrebbe essere combinato con l'ottimizzazione della dieta, con l'introduzione obbligatoria di piatti a base di carne nel menu. Per il massimo assorbimento del ferro, il farmaco deve essere assunto 0,5-1 ora prima dei pasti con acqua. Se si verificano effetti collaterali, puoi assumere il medicinale durante i pasti. Peggio ancora, il ferro viene assorbito se il farmaco viene assunto dopo i pasti.

Le preparazioni orali di ferro devono essere assunte ad almeno 4 ore di distanza. Le compresse e i confetti contenenti ferro non devono essere masticati! L'inclusione dell'acido ascorbico in preparazioni complesse di ferro migliora l'assorbimento del ferro (come antiossidante, l'acido ascorbico impedisce la conversione degli ioni Fe-II in Fe-III, che non vengono assorbiti nel tratto gastrointestinale) e riduce la dose prescritta. L'assorbimento del ferro aumenta anche in presenza di fruttosio, acido succinico.Non è possibile associare l'assunzione di un preparato di ferro con sostanze che ne inibiscono l'assorbimento: latte (sali di calcio), tè (tannino), prodotti erboristici (citati e chelati), alcuni di farmaci (tetracicline, antiacidi, bloccanti, recettori H2, inibitori della pompa protonica). L'assunzione di preparati combinati che, insieme al ferro, contengono rame, cobalto, acido folico, vitamina B12 o estratto di fegato rende estremamente difficile controllare l'efficacia della terapia con ferro (a causa dell'attività emopoietica di queste sostanze).

La durata media del trattamento per IDA va da 4 a 8 settimane. Il trattamento con un preparato a base di ferro deve essere continuato anche dopo la sospensione di IDA per ripristinare i tessuti e il ferro depositato. La durata del ciclo di mantenimento è determinata dal grado e dalla durata della carenza di ferro (ID), dal livello di SF. Nel trattamento dell'IDA non devono essere utilizzati la vitamina B12, l'acido folico, la vitamina B6, agenti patogenetici in nessun modo associati alla carenza di ferro. L'inefficacia della terapia IDA con preparati orali di ferro richiede una revisione della diagnosi (spesso la diagnosi di IDA viene stabilita in pazienti con anemia di una malattia cronica, in cui il trattamento con preparati di ferro è inefficace), verificando il rispetto da parte del paziente delle prescrizioni del medico nel dosaggio e nei tempi del trattamento. Il malassorbimento del ferro è molto raro. La somministrazione parenterale di preparati di ferro è indicata solo: nella sindrome da alterato assorbimento intestinale e nella condizione dopo un'estesa resezione dell'intestino tenue, colite ulcerosa, enterocolite cronica grave e disbatteriosi, intolleranza ai preparati orali di ferro. La limitazione della somministrazione parenterale è associata ad un alto rischio di sviluppare reazioni avverse locali e sistemiche. Inoltre, i preparati di ferro parenterale sono molto più costosi della terapia orale a causa del costo del lavoro del personale medico e del costo più elevato della forma farmaceutica. La somministrazione parenterale di preparati a base di ferro dovrebbe essere effettuata solo in ospedale!

La somministrazione simultanea di preparati di ferro per via orale e parenterale (intramuscolare e/o endovenosa) dovrebbe essere completamente esclusa! Le trasfusioni di globuli rossi non devono essere utilizzate nel trattamento dell'IDA. Il ferro del donatore non viene riutilizzato dall'organismo del ricevente e rimane nell'emosiderina dei macrofagi. È possibile trasmettere infezioni pericolose attraverso il sangue donato. Le eccezioni che consentono la trasfusione di eritrociti del donatore sono: 1) gravi disturbi emodinamici; 2) imminente ulteriore perdita di sangue (parto, intervento chirurgico) con anemia grave (emoglobina inferiore a 70 g/l);

Complicazioni del trattamento L'uso di preparati a base di sali di ferro può essere accompagnato da complicazioni sotto forma di tossicità al tratto gastrointestinale con lo sviluppo di sintomi come dolore nella regione epigastrica, stitichezza, diarrea, nausea e vomito. Ciò porta a una scarsa compliance al trattamento IDA con preparati a base di sali di ferro: il 30-35% dei pazienti che hanno iniziato il trattamento rifiutano di continuarlo. Il sovradosaggio e persino l'avvelenamento con preparati a base di sali di ferro sono possibili a causa dell'assorbimento passivo incontrollato.

totale:0
In contatto con 0
Google Plus 0
OK 0
Facebook 0