L'ittiosi è un tipo di malattia. Cheratosi ereditaria (ittiosi)

La malattia della squama di pesce (ittiosi) colpisce una percentuale molto piccola di persone. Esiste una malattia simile in 1 bambino su 250.000 neonati. Questa patologia è una malattia cutanea complessa, che si manifesta in un cambiamento nello strato corneo dell'epidermide. Ciò porta alla formazione di croste sulla superficie del derma. Da qui la malattia ha preso il nome.

L'ittiosi (sauriasi) appartiene ad un gruppo di malattie genetiche ereditate con modalità autosomica dominante. È caratterizzata da un'improvvisa cheratinizzazione degli strati superiori dell'epidermide. La localizzazione delle cornificazioni può essere molto varia ed è abbastanza difficile in questo caso individuare il sistema esatto.

La pelle che ha subito cambiamenti non ha ghiandole sebacee e sudoripare. Si secca, irruvidisce e si screpola. Ciò è particolarmente preoccupante poiché aumenta il rischio di infezione attraverso rotture della pelle. Oltre ai disagi estetici, esistono disturbi metabolici associati al metabolismo cutaneo.

Esistono circa 30 forme di questa malattia. Appare immediatamente dopo la nascita o durante i primi 3 anni di vita. Nelle particelle di pelle cheratinizzata si trovano molecole di cheratina che hanno una struttura alterata. Tale cheratina, accumulandosi nelle cellule dell'epidermide, provoca la loro cheratinizzazione e ispessimento, causando la formazione di croste.

Cause

La patologia è una malattia ereditaria (nella stragrande maggioranza dei casi). L’eziologia esatta è attualmente sconosciuta. Nel corpo del paziente, la sintesi degli aminoacidi viene interrotta. Di conseguenza, iniziano ad accumularsi in eccesso nel sangue, il che porta all'interruzione della sintesi della cheratina. Inoltre, un quadro simile è accompagnato da una violazione della ghiandola tiroidea, dall'ipofunzione delle ghiandole sessuali.

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Nel tempo si sviluppa una costante violazione dell'omeostasi. Ciò è accompagnato da una violazione dell'assorbimento della vitamina A, necessaria per mantenere la pelle sana. Di conseguenza, le ghiandole sudoripare falliscono. Si sviluppa la cheratinizzazione degli strati superiori della pelle, che col tempo peggiora fino allo stato di ipercheratosi.

Il rinnovamento naturale delle cellule della pelle si ferma, le vecchie cellule dell'epidermide non si esfoliano. Tutto ciò porta ad un ispessimento dello strato superiore della pelle. Nel tempo, il derma perde ancora più umidità e inizia a rompersi. Quando si raschia il materiale di prova, si trovano residui di complessi di aminoacidi che non hanno il tempo di digerire.

Importante: La formazione di ristagno nella pelle porta ad un rafforzamento della connessione tra le cellule. Ciò provoca un grande dolore quando si cerca di separare le croste dal derma sano.

Nel caso dello sviluppo dell'ittiosi acquisita, la patologia si manifesta dopo 20 anni. Può verificarsi come violazione indipendente. Ma più spesso la malattia si sviluppa come patologia secondaria sullo sfondo di altri disturbi:

• patologie croniche dell'apparato digerente;
• neoplasie;
• gravi malattie sistemiche;
• carenza acuta di vitamina A;
• uso incontrollato a lungo termine di alcuni farmaci.

La forma acquisita può essere curata con successo, a differenza della forma ereditaria. Tuttavia, il trattamento dell'ittiosi è un processo molto complesso e lungo.

Classificazione della patologia

Secondo il fattore genetico, l'ittiosi può essere di tre tipi:

• congenito;
• derivanti sullo sfondo di disturbi ereditari;
• acquisito, che può essere causato dall'assunzione di farmaci, carenza vitaminica, malattie croniche.

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Per la natura della dermatosi, la classificazione è più complessa. Comprende non solo i cambiamenti nella struttura della pelle, ma anche il momento della manifestazione dei segni, il grado di gravità. Secondo questa classificazione si distinguono i seguenti tipi di sauriasi:

• Semplice. A volte c'è un epiteto di derivazione latina "volgare". È considerata la forma più comune della malattia. Sviluppa fino a 3 anni. È caratterizzato dalla comparsa di scaglie grigie sulla superficie del derma. Esistono diverse varietà di questo tipo, che si distinguono per il tipo di squame: lucide, cruscali, bollose, bianche e altre.
• appuntito. Una caratteristica di questo tipo è la formazione di spine e aghi al posto delle squame.
• lamellare. Si verifica più spesso nei neonati. Si manifesta sotto forma di sviluppo di una pellicola gialla densa sulla superficie della pelle.
• Inviluppo lineare. Le aree a forma di anello con croste sono circondate da rulli di pelle che sembrano piatti.
• Unilaterale. Questa patologia si manifesta con lesioni cutanee su un solo lato del corpo. Tipicamente, tale violazione è accompagnata da insufficienza renale cronica e deformità ossee.
• Follicolare. Questo tipo è caratterizzato dallo sviluppo di croste e foche sul viso, sulle mani, sulla pianta dei piedi. Tale violazione è accompagnata da ritardo mentale, interruzione del sistema endocrino, sviluppo di cisti nei tessuti dei polmoni e delle ossa.
• Legato all'X. Nonostante il fatto che questa malattia venga trasmessa attraverso il cromosoma X, che viene ereditato sia dai ragazzi che dalle ragazze, solo i ragazzi ne sono colpiti. Questa patologia è caratterizzata da estesi danni alla pelle, disturbi mentali, annebbiamento della cornea e disturbi nella struttura di tutti i tessuti formati dal terzo strato germinale.
• Ittiosi fetale, egli è frutto-arlecchinoÈ considerata una delle forme più gravi, che termina sempre con la morte. La violazione inizia a formarsi anche nel processo di sviluppo intrauterino. Alla nascita, la pelle del bambino è ricoperta da un forte "guscio" di pelle secca e anelastica. Questa condizione è accompagnata dalla deformazione dei padiglioni auricolari, dall'eversione delle palpebre. C'è una deformazione degli arti, a volte - sottosviluppo degli organi interni. Nella maggior parte dei casi, il bambino nasce già morto. Anche se nasce un bambino vivo, raramente vive più di 1 mese.
• Ittiosi epidermolitica considerato anche uno dei più difficili. Alla nascita di un bambino, la sua pelle è ricoperta da una crosta di colore rosso vivo, che viene rigettata al contatto con essa. Sui piedi e sui palmi il derma è bianco, molto denso. Con l'età, sulla pelle si formano escrescenze che ricordano capesante concentriche. I casi di morte per questa malattia sono abbastanza frequenti.

La successiva classificazione delle forme di ittiosi dipende dalla gravità del decorso. Divide le patologie in soli 3 gruppi:

1. Grave violazione. Un bambino affetto da questa forma della malattia nasce prematuro e muore entro pochi giorni dalla nascita.
2. Violazione moderata. Questa forma del disturbo è compatibile con la vita e quindi i bambini che nascono con essa, con la terapia di mantenimento, possono vivere come persone comuni.
3. Violazione tardiva. Appare dopo 3 mesi e nei primi 2 anni di vita.

Ittiosi: sintomi

Il primo segno dello sviluppo dell'ittiosi è la pelle secca. La pelle diventa ruvida. Nel tempo si ispessisce e si screpola e sulla sua superficie compaiono croste biancastre o grigie. Sulla superficie dei palmi e dei piedi, il disegno della pelle diventa più pronunciato. Le unghie nelle zone colpite sono sottili e deboli e si rompono facilmente. I capelli quasi non crescono e, se crescono, sono molto deboli e radi.

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Con l'ittiosi, il bambino può perdere peso, si osservano disturbi dello sviluppo mentale, malattie endocrine. Il livello di immunità in questi bambini è molto inferiore a quello dei loro coetanei. Esistono anche disturbi visivi cronici: congiuntivite, miopia.

Tali violazioni sono più pronunciate all'età di 10 anni. In una fascia di età successiva, la gravità della malattia è molto più bassa, a causa di un cambiamento nei livelli ormonali. Una caratteristica distintiva di questa malattia è il periodo delle sue esacerbazioni. La patologia solitamente si aggrava in inverno, con l'aria fredda e secca. In estate, soprattutto con un'elevata umidità, le condizioni dei pazienti migliorano notevolmente.

Nota: Ai fini del trattamento, molti pazienti cambiano il loro luogo di residenza. In un clima caldo e umido, la malattia praticamente non si fa sentire.

Diagnostica

Fare una diagnosi come l'ittiosi richiede una visita obbligatoria da un dermatologo. Il medico può già fare una diagnosi sulla base di un esame visivo. Per chiarire le condizioni del paziente, possono essere inoltre utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

• analisi istologiche dei tessuti cutanei;
• biopsia del derma fetale tra la 19a e la 21a settimana di gestazione.

Trattamento

Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi e ripristinare la normale sintesi di cheratina nel corpo. A questo scopo vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• complessi vitaminici, comprese vitamine del gruppo B;
• vitamina A;
• acido ascorbico;
• farmaci ormonali, la cui azione è mirata a ripristinare il background ormonale del paziente;
• complessi minerali che contengono calcio, potassio, fosforo e altri macronutrienti essenziali;
• preparati contenenti succo di aloe, che hanno un effetto ammorbidente;
• immunomodulatori;
• plasmaferesi;
• antibiotici per prevenire possibili infezioni secondarie.

Inoltre, viene utilizzato un trattamento sintomatico. Ha lo scopo di alleviare le condizioni del paziente, riducendo la gravità dei sintomi. A questo scopo vengono utilizzati preparati locali:

• bagni con permanganato di potassio - prevengono la diffusione dell'infezione;
• crema per bambini contenente vitamina A - ammorbidisce le croste e consente di prevenire lo sviluppo di crepe;
• irradiazione ultravioletta - impedisce la riproduzione di microrganismi patogeni sulla superficie della pelle, stimola i processi metabolici;
• bagni di fango e sale: aiutano a ripristinare il normale funzionamento della pelle e ad ammorbidire le croste formate;
• unguento salicilico: si asciuga;
• acido lattico: dissolve le aree cheratinizzate.

Prevenzione

La prevenzione dell'ittiosi comprende la consultazione con un genetista nelle prime fasi dello sviluppo fetale. È impossibile prevenire lo sviluppo della malattia in altri modi. La prognosi è generalmente sfavorevole: la maggior parte dei pazienti è soggetta a complicazioni.

L'ittiosi è una patologia complessa, ma è curabile. In terapia, i pazienti possono utilizzare non solo i farmaci, ma anche il cambio di residenza. Nonostante l'alto rischio di morte per ittiosi nei bambini, i casi in cui un bambino si sviluppa e vive una vita normale non sono rari. Pertanto, quando si effettua questa diagnosi, vale la pena contattare gli specialisti per il trattamento.

Il video contiene una descrizione dettagliata di una malattia come l'ittiosi e la storia di una persona con una patologia congenita. Socializzazione e difficoltà della vita ordinaria dei pazienti con ittiosi.

L'ittiosi è una malattia della pelle in cui il processo di cheratinizzazione dell'epidermide viene interrotto in una persona, a seguito della quale compaiono squame dure. Allo stesso tempo, nella pelle dei pazienti si accumula cheratina patologicamente alterata.

La malattia prende il nome dal greco "ichthyo", che significa pesce. Ciò è dovuto al fatto che la pelle dei pazienti è simile alle squame di pesce.

L'ittiosi è ereditaria. In casi più rari, una persona può sviluppare ittiosi acquisita. La malattia non è una conseguenza dell'infezione, il che significa che non possono essere infettati.

I primi segni di ittiosi nei pazienti compaiono durante l'infanzia e talvolta anche immediatamente dopo la nascita.

Se la malattia è causata da disturbi genetici, i pazienti, di regola, presentano violazioni della termoregolazione, si nota un metabolismo lento. A causa del fatto che nei pazienti con reazioni ossidative c'è un aumento del livello di enzimi nel corpo, la respirazione cutanea è significativamente migliorata. Le persone che soffrono di ittiosi ereditaria spesso soffrono di malattie della tiroide, degli organi riproduttivi e delle ghiandole surrenali. Spesso hanno un deficit immunitario (cellulare e umorale insieme).

In questi pazienti, il lavoro delle ghiandole sudoripare è quasi sempre interrotto, il che, in combinazione con la carenza di vitamina A, può portare ad un aumento della cheratinizzazione della pelle.

Con questa patologia nella pelle c'è sempre una quantità eccessiva di cheratina, la cui struttura è rotta. In questo caso, il rigetto delle vecchie cellule della pelle avviene in modo estremamente lento. Di conseguenza, sulla pelle umana compaiono delle squame, nello spazio tra cui si raccolgono i complessi di aminoacidi, provocandone l'indurimento. Per lo stesso motivo le scale sono saldamente collegate tra loro.

Nei pazienti affetti da ittiosi si notano capelli e unghie secchi e fragili e molti denti sono affetti da carie.

Con l'ittiosi si osservano spesso malattie degli occhi: come retinite, congiuntivite e miopia.

Cause dell'ittiosi

La causa principale dell'ittiosi è una mutazione nei geni, che è accompagnata da una violazione del metabolismo delle proteine ​​e dei grassi nel corpo. Allo stesso tempo, la biochimica di questi processi non è stata ancora completamente studiata.

Se l'ittiosi è una patologia acquisita, le cause dell'insorgenza possono essere la presenza dei seguenti fattori avversi:

• malfunzionamenti della ghiandola tiroidea;
• violazioni nel lavoro delle ghiandole sessuali;
• carenza di vitamine, micro e macroelementi;
• patologie delle ghiandole surrenali, che hanno portato alla comparsa di disturbi ormonali;
• patologie gravi del sistema cardiovascolare;
• vari cambiamenti che si verificano sulla pelle con l’avanzare dell’età.

Varietà di ittiosi

Ad oggi, gli scienziati distinguono i seguenti tipi di ittiosi:

• l'ittiosi vulgaris o ittiosi vulgaris è la forma più comune di patologia. Si trasmette dai genitori ai figli. In una forma lieve, la malattia si manifesta con secchezza patologica della pelle e formazione di placche grigie o bianche su di essa. Nei casi più gravi, queste placche diventano molto dense. Allo stesso tempo, sulle pieghe o nelle pieghe naturali, la pelle rimane sana. I pazienti con questa forma hanno sempre malattie delle unghie e dei capelli. Va notato che il decorso della malattia si complica in estate, soprattutto durante la stagione delle piogge. Allo stesso tempo, in inverno, i sintomi della malattia diminuiscono o possono addirittura scomparire del tutto;
• L'ittiosi abortiva è un'ittiosi lieve. In lei la lesione non è presente su tutto il corpo, ma solo sui glutei e sulle gambe;
• ittiosi nera, lucida e bianca. Le caratteristiche distintive dell'ittiosi nera sono l'apparizione sul corpo di squame di colore marrone scuro, quasi nero, bianco - bianco e lucido - lucido;
• L'ittiosi legata all'X è una patologia causata da un deficit congenito nell'organismo della steroide solfatasi (la sostanza mediante la quale gli steroidi diventano attivi). Questa malattia si manifesta in circa 1 persona su 2-6mila;
• ittiosi spinosa - differisce da altri tipi di questa patologia per la presenza di un'enorme quantità di strati cornei, che sembrano aghi o punte;
• pitiriasi o ittiosi semplice - una caratteristica distintiva di questa forma di ittiosi è la presenza di un gran numero di scaglie grigie attaccate alla pelle nella regione centrale;
• L'ittiosi arlecchino è la forma più grave della malattia. Con lei, la pelle dei bambini dal momento della nascita è già ricoperta da placche spesse e ruvide. Allo stesso tempo, sulla loro pelle sono già presenti profonde crepe e spaccature. La massa delle placche in questo tipo di malattia può essere così grande che con il suo peso può tirare la pelle del viso e quindi distorcere i lineamenti del viso, peggiorare la respirazione e rendere impossibile mangiare. Questi bambini fin dalla nascita richiedono un trattamento difficile e a lungo termine. Secondo le statistiche, l'ittiosi arlecchino si riscontra in circa 1 su 500mila neonati;
• ittiosi lamellare (lamellare). Il gene recessivo è responsabile dello sviluppo di questa patologia. La malattia si verifica altrettanto spesso tra ragazzi e ragazze, può colpire la pelle delle persone indipendentemente dalla loro razza. Secondo le statistiche, l'ittiosi lamellare si verifica in 1 bambino su 200mila. La malattia non incide sull’aspettativa di vita;
• ittiosi recessiva. Questa è una forma congenita della malattia che si verifica principalmente nei ragazzi. Nei bambini con ittiosi recessiva, il ritardo mentale viene diagnosticato più spesso che in altri. Inoltre, spesso presentano violazioni nella struttura dello scheletro, possono verificarsi convulsioni epilettiche. In alcuni casi, questa forma di ittiosi è combinata con l'ipogonadismo.

Eredità

Le donne che desiderano una gravidanza dovrebbero essere consapevoli che l'ittiosi ha un modello di ereditarietà autoimmune dominante.

Questo significa:

• se in una coppia entrambi i genitori sono portatori del gene che ha causato l'ittiosi, ma loro stessi non si ammalano, allora il 25% è la probabilità che i loro figli contraggano l'ittiosi, il 25% non si ammalerà, il 50% non si ammalerà, ma saranno portatori del gene;
• se in una coppia un genitore soffre di ittiosi, mentre l'altro no, ma è portatore del gene che causa la malattia, allora la probabilità che i figli soffrano di ittiosi è 50:50;
• se sia la madre che il padre del bambino soffrono di ittiosi, anche i loro figli avranno questa patologia;
• se un genitore è portatore del gene e l'altro è completamente sano, la probabilità di avere un figlio malato è molto piccola.

Va notato che la nascita di bambini affetti da ittiosi è significativamente aumentata nelle coppie che hanno una relazione di sangue. Se un bambino sano è nato da genitori sani, ma nel tempo ha sviluppato questa patologia, ciò potrebbe indicare che nel corpo del bambino si è verificata una mutazione spontanea del gene recessivo.

Conseguenze

L'ittiosi congenita è una delle forme più spiacevoli della malattia. In tali pazienti, la pelle è completamente ricoperta da placche dure. Per questo motivo la loro pelle diventa come una conchiglia. Dopo qualche tempo, le placche sulla pelle acquisiscono un colore giallo-grigiastro.

In questo caso, i pazienti possono avere un'eversione delle palpebre. I bambini che soffrono di ittiosi congenita di solito nascono prematuri, quindi hanno problemi respiratori fin dalla nascita.

Molte persone con ittiosi sono malate di mente.

A causa della debole immunità, corrono un rischio maggiore di infezione e di sviluppo di insufficienza respiratoria, nonché di malattie del fegato.

Ecco perché è necessario affrontare il trattamento dell'ittiosi. Il dermatologo si occupa della terapia di questa patologia. Tuttavia, in presenza di malattie concomitanti, può essere necessario anche l'aiuto di un immunologo, nutrizionista, neuropatologo, psicoterapeuta, oculista, ecc.

Solo un medico dirà ai pazienti come lavarsi con l'ittiosi e come prendersi cura adeguatamente del corpo. Prescriverà creme, unguenti e farmaci speciali che renderanno la vita più facile al paziente.

La prognosi dell'ittiosi è sfavorevole, poiché i disordini metabolici che accompagnano la patologia prima o poi causeranno complicazioni e aggraveranno il decorso della malattia.

La prevenzione dell'ittiosi consiste nell'attenta osservazione durante la gravidanza. Quindi, se negli esami viene trovato del liquido amniotico, i medici raccomandano di eseguire un aborto.

Le coppie che corrono un rischio molto elevato di trasmettere la malattia ai propri figli sono incoraggiate ad adottare bambini.

Sintomi

Una malattia della pelle come l'ittiosi ha i suoi segni, vedendoli dovresti cercare immediatamente un aiuto medico e il successivo trattamento da un dermatologo. Condurrà un esame esterno della pelle, quindi prescriverà una diagnosi utilizzando test e selezionerà un trattamento efficace.

La manifestazione di eventuali sintomi di ittiosi dipende dal tipo di malattia, poiché ogni tipo ha le proprie caratteristiche e regimi di trattamento.

I sintomi dipendono dal tipo di malattia

Molto spesso, questa malattia si manifesta nei primi mesi di vita di un bambino o nella tarda infanzia. L'ittiosi, i cui segni differiscono nella natura dell'aspetto, nella durata della diffusione, può essere pericolosa per la salute del bambino e, in alcuni casi, per la sua vita.

I sintomi dell'ittiosi possono includere:

ittiosi volgare

Un dermatologo può diagnosticarlo in alcuni casi all'età di 4 mesi:

• nella fase 1 la pelle del bambino diventa secca e ruvida al tatto;
• allo stadio 2, inizia a ricoprirsi di scaglie di colore biancastro e aderenti l'una all'altra. Le principali zone colpite sono la pelle delle mani e dei piedi, mentre le ascelle, i gomiti e le fosse poplitee non sono suscettibili alla comparsa di squame;
• i cambiamenti patologici colpiscono non solo la pelle, ma anche i capelli, le unghie, i denti. Le loro condizioni peggiorano: i capelli diventano fragili, le unghie si staccano e sui denti appare la carie;
• a causa di una diminuzione dell'immunità, varie infezioni iniziano ad avere un effetto negativo sul corpo. Questi bambini hanno spesso problemi nel funzionamento dei sistemi cardiovascolare e respiratorio.

ittiosi congenita

Possono essere diagnosticati immediatamente alla nascita:

• la pelle del bambino è solitamente ricoperta da potenti strati cornei che ricordano la pelle di un coccodrillo;
• alla nascita la pelle è ricoperta da una pellicola giallastra, poi si esfolia, dopodiché si avverte un forte arrossamento della pelle su tutto il corpo;
• nei casi più gravi della malattia è possibile la formazione di vesciche sulla pelle;
• oltre ai danni alla pelle, possono essere rilevate malattie del sistema endocrino, del sistema nervoso centrale, distrofia delle unghie e dei capelli, nonché danni agli occhi.

Ittiosi acquisita

Può essere diagnosticato a causa di tumori maligni, disturbi metabolici, uso a lungo termine di alcuni farmaci. Sono presenti i seguenti segnali:

• secchezza e desquamazione della pelle;
• ipovitaminosi;
• processi patologici nei reni.

Ittiosi fetale (sindrome di Arlecchino)

Si manifesta già durante lo sviluppo embrionale del feto (circa 4 mesi), presenta alla nascita i seguenti sintomi:

• grave secchezza della pelle, sembra una conchiglia con grandi squame;
• palpebre rivolte verso l'esterno;
• deformazione di parti del viso;
• struttura irregolare e sproporzionata delle braccia e delle gambe.

Molto spesso questi bambini nascono già morti o muoiono nei primi mesi di vita.

Ittiosi epidermolitica

• la pelle è di colore rosso vivo;
• caratterizzata dalla formazione di vesciche sulla pelle, che tendono a scoppiare, dopo di che si forma una superficie della ferita.

Quando si unisce un'infezione, può verificarsi un ascesso e la morte del bambino.

L'ittiosi, i cui sintomi possono manifestarsi a qualsiasi età, è considerata una malattia che non viene completamente trattata, il suo decorso può essere mantenuto solo durante i periodi di esacerbazione. Con tutti i tipi di ittiosi, il paziente soffre di un disturbo nelle funzioni delle ghiandole sudoripare, di danni al sistema immunitario e di un rallentamento del metabolismo.

Diagnostica

L'ittiosi è una malattia dermatologica caratterizzata dalla formazione di squame secche sulla pelle simili a squame di pesci o rettili. Per questa caratteristica la malattia ha preso il nome. La malattia è solitamente causata da un fallimento genetico ereditario. L'ittiosi può svilupparsi in un bambino nel grembo materno o essere diagnosticata in seguito.

La diagnosi di ittiosi avviene solitamente mediante esame esterno del paziente. All'esame, il medico dovrebbe scoprire i seguenti punti:

• Età in cui sono comparsi i primi sintomi della malattia;
• Qualcuno dei loro familiari ha sofferto di ittiosi;
• Quali altre malattie della pelle sono presenti nell'anamnesi del paziente.

Le risposte a queste domande semplificheranno la diagnosi e aiuteranno a determinare l'eziologia della malattia in ciascun caso. Poiché esistono varie forme di ittiosi, quando si effettua una diagnosi è importante non solo identificare la malattia, ma anche la sua forma di manifestazione. Ciò è necessario per scegliere il trattamento giusto.

L'ittiosi dovrebbe essere diagnosticata da un dermatologo. Sarà in grado di fare una diagnosi in base a segni esterni, e in alcuni casi questi segni sono sufficienti per distinguere l'ittiosi da altre malattie simili. Durante un esame esterno, il medico presta attenzione ai segni di ittiosi. Possono essere diversi a seconda della forma della malattia. La forma più comune è l'ittiosi vulgaris. Si manifesta nella prima infanzia non oltre i tre anni. Questa malattia è caratterizzata dalla formazione di piccole scaglie bianche o grigio chiaro sulla pelle. Le squame possono colpire tutto il corpo o piccole aree. Di norma, la zona inguinale, le cavità delle ascelle, le pieghe dei gomiti e delle ginocchia rimangono intatte.

Nel tempo, le squame possono diventare cheratinizzate e acquisire una tinta marrone. Ciò di solito si verifica in assenza di un trattamento tempestivo ed efficace. Inoltre, con l'ittiosi vulgaris, la sudorazione è significativamente ridotta a causa del sottosviluppo delle ghiandole sudoripare. Capelli e unghie sono solitamente deformati. Ciò è dovuto a una violazione della sintesi della cheratina, che per la maggior parte è costituita dalla struttura dei capelli e delle unghie.

Esiste anche una forma sebacea di ittiosi congenita, in cui il neonato secerne intensamente un segreto cutaneo, che poi si secca. A causa di ciò, sulla pelle si forma una densa crosta giallastra. Questo tipo di ittiosi (a differenza del precedente) è curabile, ma può causare alcune difficoltà nella diagnosi. Poiché la crosta non acquisisce sempre la forma squamosa caratteristica dell'ittiosi classica.

Ma l'ittiosi congenita lamellare non causa difficoltà nella diagnosi. Con questo tipo di malattia, un bambino nasce con una pellicola che gli ricopre la pelle. Dopo un po ', il film scompare e sotto di esso compaiono le squame caratteristiche dell'ittiosi. A differenza della precedente, questa forma non è curabile, ma è più facilmente tollerata dell’ittiosi vulgaris.

I ragazzi hanno una forma recessiva di ittiosi. In questo caso, si formano fessure superficiali tra le squame. La pelle ricorda la pelle di un serpente o di un coccodrillo. Le squame stesse sono molto dure e dense, hanno un'ombra scura. Molto spesso questa malattia è accompagnata da malattie come l'epilessia, la sindrome di Down, la cataratta, il sottosviluppo del sistema muscolo-scheletrico.

In rari casi, i pazienti si rivolgono al medico con una forma acquisita di ittiosi. Si verifica sullo sfondo di vari disturbi ormonali o del lavoro del tratto gastrointestinale. Se, a seguito della diagnosi, si scopre che l'ittiosi ha una forma acquisita, dovrebbero essere prescritti ulteriori esami per escludere la presenza di tumori che hanno una forma maligna. L'ittiosi acquisita spesso precede la leucemia, il sarcoma o i tumori di vari organi. Molto spesso, gli organi del sistema genito-urinario soffrono, pertanto, nella diagnosi secondaria, si dovrebbe prestare loro particolare attenzione.

Oltre alle condizioni della pelle nella diagnosi, il medico presta attenzione ai denti. Molto spesso i pazienti affetti da ittiosi presentano carie sui denti. Allo stesso tempo, unghie fragili e ricurve e capelli sottili possono aiutare a confermare questa ipotesi.

Inoltre, durante la diagnosi, dovresti prestare attenzione alle condizioni degli occhi. Varie forme di congiuntivite e il rapido sviluppo della miopia sono malattie concomitanti nell'ittiosi.

Durante l'esame esterno, è necessario prestare attenzione ai piedi e ai palmi delle mani. Il modello su di essi è solitamente più pronunciato. E le pieghe possono essere colpite da secchezza e desquamazione. A volte si ha l'impressione che una piccola quantità di farina bianca si sia raccolta nelle pieghe.

Le forme di manifestazione dell'ittiosi possono assomigliare a malattie come:

• Cheratosi palmare e plantare - ispessimento degli strati della pelle nell'area dei palmi e dei piedi, a seconda dell'area della lesione e del tipo di cheratinizzazione, può essere visivamente distinto da ittiosi;
• Privazione pelosa rossa: la pelle viene prima ricoperta da papule acquose che, una volta essiccate, assomigliano alle squame dell'ittiosi. Durante la diagnosi, è necessario scoprire se al posto delle squame erano presenti tali papule, accompagnate da arrossamento, prurito e febbre.

Oltre all'esame esterno, se necessario, viene prescritta una diagnosi differenziale e l'esclusione di altre malattie dermatologiche, una biopsia della zona interessata e un esame istologico. Una biopsia può essere ordinata anche durante la gravidanza, mostrerà che la pelle del feto è ispessita in modo anomalo. Ciò servirà come prova che con un'alta probabilità il bambino nascerà con ittiosi.

Quindi, il quadro clinico della malattia aiuta i dermatologi a identificare facilmente una malattia come l'ittiosi. È abbastanza facile da diagnosticare, ma è probabile che abbia altre malattie associate. Molto spesso, l'ittiosi si verifica in tenera età o immediatamente dopo la nascita di un bambino. Ma ci sono casi in cui l'ittiosi viene acquisita durante la vita e si manifesta dopo 20 anni sullo sfondo di disturbi gastrointestinali o patologie ormonali.

Trattamento

L'ittiosi è una malattia genetica, quindi, rispondendo alla domanda "è possibile curare l'ittiosi?" I medici dicono che questa malattia della pelle è completamente incurabile. Il processo di trattamento mira principalmente ad alleviare le condizioni del paziente, eliminando i sintomi avversi che si verificano durante l'esacerbazione della malattia. Se vengono rilevati i primi sintomi, è necessario contattare immediatamente un dermatologo che diagnosticherà e prescriverà il trattamento appropriato.

L'ittiosi viene trattata in diversi modi: sia con i farmaci che con i rimedi popolari. Se decidi di iniziare a trattare l'ittiosi con metodi popolari, devi considerare che devi prima consultare un medico che spiegherà se questi metodi di trattamento possono essere utilizzati per questa malattia a casa.

Trattamento medico per l'ittiosi

Affinché l'efficacia del processo di trattamento sia elevata, la durata della riacutizzazione sia la più breve possibile e il sollievo dei sintomi avvenga tempestivamente, il dermatologo può prescrivere i seguenti farmaci e unguenti:

• Vitamine - gruppi C, B, A, E, PP (assunte in un corso che dura da 2 a 3 mesi: 10 gocce al giorno, aiuteranno il paziente a liberarsi dell'ipovitaminosi, a tonificare il corpo. Puoi consumare non solo vitamine acquistati in farmacia, ma contenuti anche negli alimenti.Per questa descrizione sono adatti frutta e verdura fresca: soprattutto in rosso e giallo.Si tratta di pompelmi, arance, angurie, melograni, peperoni, pomodori, ravanelli.Prodotti a base di latte acido - latte, ricotta formaggio, kefir , panna acida La base della dieta è carne - maiale, pollo, fegato, formaggio - lavorato o formaggio, noci - anacardi, nocciole, arachidi e frutti di mare).
• Farmaci lipotropici (normalizzano il metabolismo dei lipidi e del colesterolo nel corpo, con il loro aiuto, il rilascio di grasso dal fegato viene accelerato, come risultato di questo processo, l'infiltrazione grassa del fegato diminuisce. Squame sulla pelle sotto il l'effetto dei farmaci lipotropici si attenua (tali farmaci sono: "Lecitina", " Metionina", "Carnitina", "Inositolo").
• Farmaci immunoterapici (correggono il sistema immunitario del corpo, che molto spesso è danneggiato o indebolito. Questi farmaci aiutano a ripristinarlo, rafforzano le funzioni protettive del corpo. Questi farmaci includono "U-globulina", "Viferon").
• L'uso di farmaci contenenti ferro, calcio, gamma globuline (prodotti in cui è presente il ferro) stimola il sistema immunitario, aumenta le prestazioni del corpo ed elimina l'affaticamento. Questi includono "Aktiferrin", "Tardiferon", "Ferrum Lek". I preparati contenenti calcio ripristinano il sistema scheletrico, migliorano l'attività cerebrale, normalizzano la pressione sanguigna, questi includono: Calcemin, gluconato di calcio. I preparati con gamma globuline svolgono una funzione protettiva nel corpo, non gli consentono di essere influenzato da virus e infezioni. Questi sono "Gamma-globulina umana", "Antigep", "Biaven". Tutti i farmaci che includono gli elementi di cui sopra normalizzano le capacità funzionali del corpo, che influiscono favorevolmente sulla pelle).
• Farmaci ormonali (sono prescritti solo in caso di decorso grave della malattia, il regime di trattamento e il dosaggio dei farmaci vengono selezionati dal medico per ciascun paziente individualmente, tenendo conto delle caratteristiche del suo corpo. Tali farmaci possono essere "Tiriodina", "Insulina").
• Unguenti e creme per uso esterno (la loro azione è mirata ad ammorbidire la pelle, ripristinando la funzionalità della pelle. In questa malattia è importante un regime delicato di cura della pelle. Le creme devono essere applicate sulla pelle pulita dopo la doccia o il bagno a intervalli di 1 o 2 volte al giorno Quando scegli gli unguenti, devi conoscere il tuo corpo per le reazioni allergiche.I più comunemente usati per l'ittiosi sono "Aekol-2", "Mustela", "Unna").

Trattamento dell'ittiosi con l'aiuto di metodi fisioterapici

L'ittiosi, che può essere trattata con l'aiuto di bagni specializzati, ha le sue caratteristiche. Pertanto, la nomina di tutti i medicinali e i bagni dovrebbe basarsi sulla diagnosi del corpo, tenendo conto delle caratteristiche dell'età e dell'approccio individuale.

Durante l'infanzia, il medico può raccomandare bagni con permanganato di potassio come cura terapeutica della pelle. Dopo il bagno, la pelle del bambino viene lubrificata con una crema per neonati contenente vitamina A. Per gli adulti si consigliano bagni contenenti amido e sale (il sale viene assunto nella proporzione di 300 grammi per 200 litri di acqua, la temperatura dell'acqua non supera i 38 gradi, la procedura si effettua in non più di 25 minuti con una frequenza non inferiore a 2 volte a settimana. Il corso dei bagni terapeutici va dalle 8 alle 10). I bagni di anidride carbonica e solfuro hanno un effetto benefico sul metabolismo nei tessuti, migliorano la funzionalità delle ghiandole endocrine. Per coloro che riposano spesso nei dispensari e nelle cliniche dei resort, i fanghi di torba e limo sono perfetti.

Ad oggi, nel trattamento dell'ittiosi, la radiazione ultravioletta a onde medie è popolare. Con il suo aiuto, nel corpo umano viene prodotta vitamina D, il sistema immunitario viene stimolato, il metabolismo viene normalizzato e il corpo viene reintegrato con vitamine A e C.

Inoltre, l'elioterapia è ampiamente utilizzata nel trattamento dell'ittiosi: esposizione della pelle utilizzando la luce solare. Di conseguenza, viene prodotta anche la vitamina D e il sistema immunitario viene ripristinato. Si tiene solo in determinati orari diurni: la mattina dalle 8.00 alle 11.00 e la sera dalle 16.00 alle 18.00.

Se ti stai chiedendo: l'ittiosi viene trattata completamente? La risposta dei dermatologi è ovvia: è possibile solo supportare funzioni corporee significative e alleviare i sintomi. Seguendo tutti i consigli e le raccomandazioni del medico, sarai in grado di mantenere le condizioni del corpo al giusto livello!

Farmaci

Il metodo di trattamento prescritto per l'ittiosi dipenderà da diversi fattori:

• Tipo di malattia;
• Gravità;
• Età del paziente.

A seconda della combinazione di questi fattori, viene selezionato il trattamento ambulatoriale o ospedaliero. In questo caso, il regime terapeutico è costituito da una combinazione dei seguenti metodi:

• Ricezione di complessi vitaminici. Una quantità sufficiente di vitamine consumate aiuta ad ammorbidire le squame, fornendo un effetto lipotropico. È obbligatorio assumere vitamine A, C, E, PP e vitamine del gruppo B. Il dosaggio di queste vitamine dovrebbe essere compreso tra il 100 e il 120% del fabbisogno giornaliero per questa età.
• L'assunzione di farmaci immunomodulatori è necessaria per ripristinare un sistema immunitario indebolito. La terapia comprende preparati contenenti calcio e ferro e gamma globuline. I medicinali per l'ittiosi includono queste sostanze come i principali ingredienti attivi.
• L'ittiosi si manifesta spesso sullo sfondo di disturbi della tiroide. Per ripristinare il background ormonale, vengono eseguiti una serie di test per ottenere informazioni sullo stato degli ormoni, quindi vengono prescritti farmaci che regolano la quantità degli ormoni necessari verso la norma. Un cambiamento nel background ormonale in una direzione positiva riduce i sintomi della malattia. Con la terapia ormonale prescritta per i bambini che allattano, una madre che allatta deve assumere farmaci simili.
• Fare il bagno, per l'effetto dei farmaci direttamente sulle zone interessate della pelle. I bagni possono essere generali e locali, a seconda della percentuale del corpo colpita dall'ittiosi. All'acqua vengono aggiunti preparati come permanganato di potassio, cloruro di sodio, urea, nonché amido, limo, torba e retinoidi aromatici. I bagni sono prescritti a quasi tutti i pazienti come parte di una terapia complessa. Sono molto efficaci perché attraverso le cellule della pelle cotte al vapore il farmaco penetra in profondità e ha un effetto terapeutico. Quale dei farmaci elencati dovrebbe essere aggiunto ai bagni, il medico determinerà individualmente per ciascun caso specifico.
• In abbinamento ai bagni è efficace effettuare trattamenti locali con creme e unguenti. Le aree colpite della pelle necessitano di idratazione e nutrizione speciali, le creme per l'ittiosi aiuteranno a completare questo compito. Creme e unguenti possono anche essere fortificati e spesso contengono retinolo o tocoferolo acetato. Gli unguenti hanno un effetto rigenerante, se necessario vengono aggiunti unguenti cicatrizzanti e antinfiammatori. Nella terapia complessa vengono utilizzati unguenti contenenti D-Pantenolo come principale ingrediente attivo.
• Inoltre, ai pazienti affetti da ittiosi vengono prescritti vari tipi di procedure fisioterapiche:
  • La talassoterapia è una combinazione di vari preparati di origine marina. Comprende bagni in mare, fangoterapia con fanghi marini terapeutici, bagni con sale marino, impacchi alle alghe. L'effetto terapeutico è dovuto all'alto contenuto di iodio, sali e minerali che hanno un effetto benefico sulla pelle.
  • Irradiazione ultravioletta ed elioterapia. Nelle forme lievi di ittiosi e in condizioni climatiche adeguate, ai pazienti viene mostrata una breve abbronzatura, in altri casi vengono utilizzati dispositivi speciali per l'irradiazione ultravioletta e la procedura viene eseguita in condizioni stazionarie. Ha un effetto antisettico e rigenerante.

L'ittiosi è una malattia incurabile (con rare eccezioni), ma questi metodi aiuteranno a ridurre i sintomi e a ridurre il rischio di complicanze. Il medico selezionerà individualmente un complesso, che comprende molti dei metodi elencati, per ottenere i massimi risultati.

Rimedi popolari

Trattamento dell'ittiosi a casa

Molte persone con diagnosi di ittiosi si chiedono: "Come trattare la malattia a casa?"

Oltre alla terapia farmacologica, gli esperti raccomandano di eseguire procedure generali di rafforzamento: prendere il sole, procedure in acqua di mare (se non è possibile visitare il mare, è possibile sostituirlo facendo il bagno in un bagno con sale marino). Saranno utili i bagni con l'aggiunta di glicerina, borace, soda (100 g per procedura). Affinché ciò dia qualche risultato, è necessario trascorrere circa 20 sessioni.

Per quanto riguarda i vari unguenti ed erbe che vengono utilizzati nel trattamento dell'ittiosi a casa, bisogna essere estremamente attenti e se si intende utilizzare rimedi popolari, consultare il proprio medico. Dopotutto, il trattamento alternativo dell'ittiosi non solo non può aiutare, ma anche danneggiare il paziente. Ma con il giusto approccio e la giusta combinazione con la medicina tradizionale, l’effetto sarà positivo.

Per ridurre il dolore spiacevole, lenire, idratare e ammorbidire la pelle, puoi applicare unguenti sull'infuso di erbe medicinali, per questo devi mescolare:

• 200 g di olio di iperico;
• 50 g ciascuno di resina di pino e cera d'api;
• 10 g di gesso tritato e celidonia tritata;
• 20 g di propoli;
• 100 g di burro fatto in casa.

Cuocere a fuoco lento la massa in una casseruola di metallo a fuoco basso per 2,5 - 3 ore. E poi mettere in un luogo asciutto e buio per 12 ore. Quindi far bollire di nuovo e filtrare con una garza. Successivamente il prodotto è pronto per l'uso, deve essere applicato sulla pelle ruvida 2-3 volte al giorno per 1-2 mesi, a seconda della gravità dell'ittiosi.

Tra le erbe medicinali, puoi usare: aralia, foglie di sorbo, tanaceto, olivello spinoso, grande piantaggine, leuzea, peonia sfuggente, tutte queste piante sicuramente non causeranno danni se usate. Dopo aver preparato un infuso di queste erbe, la sua scorza può essere utilizzata per frizionare la pelle cheratinizzata.

Per curare l'ittiosi a casa, è necessario rafforzare il sistema immunitario del paziente e per questo è necessario consumare quanto più ferro possibile, che si trova in alcuni alimenti e vitamine.

Riassumendo tutto quanto sopra, la malattia dell'ittiosi non può essere completamente curata, ma se combinata con la giusta medicina tradizionale e il trattamento tradizionale, l'area del danno e la gravità della malattia possono essere significativamente ridotte. Va ricordato che qualsiasi assunzione di qualsiasi rimedio deve essere accompagnata dal permesso di un medico.

Le informazioni sono solo di riferimento e non costituiscono una guida all'azione. Non automedicare. Ai primi sintomi della malattia consultare un medico.

- Questa è una malattia ereditaria della pelle, che procede come una dermatosi. È caratterizzato da una diffusa violazione della cheratinizzazione e si manifesta sotto forma di squame sulla pelle che ricordano le squame di pesce. La causa principale dell'ittiosi è una mutazione genetica, la cui biochimica ereditaria non è stata ancora decifrata. I disturbi del metabolismo delle proteine, quando gli aminoacidi si accumulano nel sangue, e i disturbi del metabolismo dei lipidi, che si manifestano con livelli elevati di colesterolo, sono la principale manifestazione di una mutazione genetica che porta all'ittiosi.

informazioni generali

- Questa è una malattia ereditaria della pelle che si manifesta in base al tipo di dermatosi. È caratterizzato da una diffusa violazione della cheratinizzazione e si manifesta sotto forma di squame sulla pelle che ricordano le squame di pesce.

Cause e meccanismo di sviluppo dell'ittiosi

La causa principale dell'ittiosi è una mutazione genetica, la cui biochimica ereditaria non è stata ancora decifrata. I disturbi del metabolismo delle proteine, quando gli aminoacidi si accumulano nel sangue, e i disturbi del metabolismo dei lipidi, che si manifestano con livelli elevati di colesterolo, sono la principale manifestazione di una mutazione genetica che porta all'ittiosi.

Tutti i processi metabolici si riducono, la termoregolazione del corpo è disturbata e, al contrario, aumenta l'attività degli enzimi nei processi ossidativi della respirazione cutanea. Nei pazienti con una mutazione genetica che è la causa dell'ittiosi, una diminuzione dell'attività della ghiandola tiroidea, delle ghiandole surrenali e delle gonadi appare gradualmente o immediatamente e aumenta la carenza dell'immunità umorale e cellulare. La violazione dell'assorbimento della vitamina A, insieme alla ridotta funzionalità delle ghiandole sudoripare, porta a una violazione della cheratinizzazione della pelle nella direzione dell'ipercheratosi, poiché si verifica un'eccessiva produzione di cheratina con una struttura modificata che, insieme ad un rallentamento il processo di rigetto dello strato corneo dell'epidermide provoca manifestazioni di ittiosi. Con l'ittiosi, tra le squame si accumulano complessi di aminoacidi che hanno un effetto cementante, quindi le squame sono strettamente legate tra loro e la loro separazione dal corpo è molto dolorosa.

Manifestazioni cliniche dell'ittiosi

L'ittiosi ordinaria o volgare compare prima dei tre anni, ma di solito viene diagnosticata prima del terzo mese di vita. Questa è la forma più comune di ittiosi, ereditata con modalità autosomica dominante. All'inizio la pelle diventa secca e ruvida, poi si ricopre di piccole scaglie biancastre o grigio-nere strettamente adiacenti l'una all'altra. Con l'ittiosi, l'area dei gomiti, le fosse poplitee, l'area delle ascelle e la zona inguinale non sono interessate.

Sui palmi appare il peeling mucoide, il disegno della pelle diventa pronunciato. La gravità del decorso dell'ittiosi dipende dalla profondità della mutazione genetica, è possibile un decorso abortivo, quando l'unica manifestazione dell'ittiosi è la secchezza e un leggero desquamazione della pelle sulle superfici estensori.

Con l'ittiosi, capelli, denti e unghie subiscono cambiamenti distrofici. I capelli secchi e fragili sono caratteristici, le unghie si spezzano e si esfoliano, si uniscono più carie. Molto spesso, l'ittiosi è accompagnata da danni agli occhi: congiuntivite cronica e retinite. I pazienti con ittiosi hanno una predisposizione ereditaria alla miopia, che inizia a manifestarsi già nell'infanzia. Poiché l'immunità è ridotta, le malattie allergiche e le infezioni purulente sono permanenti. Successivamente si uniscono disturbi nel lavoro degli organi interni, molto spesso insufficienza cardiovascolare e malattie del fegato.

L'ittiosi recessiva si verifica solo nei maschi, sebbene sia ereditata sul cromosoma X e differisce in quanto la causa della malattia è un difetto degli enzimi placentari. Le manifestazioni cliniche compaiono nella seconda settimana di vita, meno spesso immediatamente dopo la nascita. Gli strati cornei della pelle sembrano grandi scaglie dense di colore marrone-nero e ricordano gli scudi. La pelle tra le squame è ricoperta di crepe, quindi sembra la pelle di un coccodrillo o di un serpente. I bambini con ittiosi recessiva presentano spesso ritardo mentale, anomalie nella struttura dello scheletro ed epilessia. La cataratta giovanile e l'ipogonadismo si verificano nel 10-12% dei casi.

L'ittiosi congenita si sviluppa nell'utero a 4-5 mesi di gravidanza. Alla nascita, la pelle del bambino è ricoperta da spessi scudi cornei di colore grigio-nero. Nell'ittiosi congenita, le squame possono raggiungere fino a 1 cm di spessore, le squame hanno una forma diversa, liscia o seghettata, la pelle tra loro è ricoperta di solchi e crepe. A causa delle scaglie dense e ben aderenti, l'apertura della bocca del bambino è allungata o fortemente ristretta in modo che il tubo di alimentazione passi a malapena. Le aperture delle orecchie sono deformate e piene di squame cornee, le palpebre sono estroverse a causa dello stiramento. Quasi tutti i bambini presentano anomalie scheletriche: piede torto, mano clava, molti bambini con una forma congenita di ittiosi hanno ponti interdigitali sui piedi e sui palmi, a volte non ci sono unghie. La gravidanza è spesso prematura, la percentuale di nati morti è piuttosto alta. Poiché esistono anomalie incompatibili con la vita, la maggior parte dei bambini con una forma congenita di ittiosi muore nei primi giorni di vita.

L'ittiosi epidermolitica è una forma di ittiosi congenita. La pelle del bambino è di colore rosso vivo, come se fosse scottata con acqua bollente. La sindrome di Nikolsky è positiva, come nel pemfigo dei neonati: con un leggero tocco si osserva il rigetto delle squame dell'epidermide. La pelle delle palme e delle piante dei piedi è bianca, molto ispessita. In alcuni casi, con la forma epidermolitica dell'ittiosi, possono verificarsi emorragie nella pelle e nelle mucose. Questo è un segno sfavorevole, se si uniscono emorragie, i bambini molto spesso muoiono. Con manifestazioni cliniche più lievi di ittiosi, le bolle diventano più piccole nel tempo, ma per tutta la vita la malattia si ripresenta sotto forma di focolai, mentre durante la recidiva dell'ittiosi la temperatura spesso sale a livelli elevati. Entro il quarto anno di vita, in alcune parti del corpo, gli strati cornei compaiono sotto forma di spesse scaglie grigie sporche, localizzate principalmente in luoghi di pieghe naturali della pelle.

Spesso ci sono difetti nel sistema nervoso, endocrino e in altri sistemi del corpo, a molti bambini con ittiosi congenita viene successivamente diagnosticata oligofrenia, paralisi spastica, la cui causa è l'accumulo di acido fitanico nei tessuti. Polineuropatia, anemia, infantilismo complicano il decorso dell'ittiosi. Il tasso di mortalità è molto alto a causa delle complicanze e delle malattie associate.

Diagnosi di ittiosi

Nella maggior parte dei casi, le manifestazioni cliniche sono sufficienti per diagnosticare l'ittiosi. Nelle forme congenite va differenziata dall'eritermoderma e da altre malattie. L'esame istologico della pelle conferma la diagnosi.

Trattamento e prevenzione dell'ittiosi

Il trattamento dell'ittiosi, a seconda della gravità, viene effettuato da un dermatologo in regime ambulatoriale o in ospedale. Le vitamine dei gruppi A, E, B, vitamina C e acido nicotinico sono prescritte in dosi elevate con cicli lunghi e multipli. I preparati che hanno un effetto lipotropico ammorbidiscono le squame. Si tratta di preparati contenenti lipamide e vitamina U. Le trasfusioni di plasma, la gamma globulina, i preparati contenenti ferro e calcio, nonché l'estratto di aloe, hanno dimostrato di stimolare l'immunità. Se ci sono lesioni della ghiandola tiroidea con lo sviluppo di ipotiroidismo, è indicata la tiroidina, con ipofunzione del pancreas - insulina.

Nei casi più gravi e con ittiosi congenita, viene immediatamente prescritta la terapia ormonale, se si osserva l'eversione delle palpebre, viene instillata negli occhi una soluzione oleosa di retinolo acetato. Dopo la normalizzazione della condizione, la dose dei farmaci ormonali viene lentamente ridotta fino alla completa cancellazione. Durante il periodo di remissione, vengono periodicamente effettuati esami del sangue per monitorare le condizioni generali del paziente e prevenire lo sviluppo di complicanze. Vengono mostrate madri che allattano mentre assumono tutte le vitamine che vengono somministrate ai bambini affetti da ittiosi.

La terapia locale consiste nel fare bagni generali con una soluzione di permanganato di potassio e lubrificare la pelle con una crema per bambini con aggiunta di vitamina A. Ai pazienti adulti con ittiosi vengono mostrati sale e amido, bagni generali o locali, a seconda della localizzazione di il processo. All'acqua vengono aggiunti vitamina A, cloruro di sodio e urea.

L'irradiazione UV a dosi suberitematiche, la terapia con tallas e l'elioterapia, i resort con bagni di solfuro e acido carbonico stimolano i processi metabolici nel derma. I fanghi di limo e torba sono consigliati già nella fase di risoluzione delle recidive di ittiosi e come misura preventiva. I retinoidi aromatici, poiché ripristinano il funzionamento delle cellule dermiche e normalizzano i processi metabolici, si sono recentemente diffusi nel trattamento dell'ittiosi.

La prognosi dell'ittiosi è sempre sfavorevole, poiché anche nelle forme lievi della malattia, l'aggiunta di patologie sistemiche e la progressione delle malattie metaboliche portano a complicanze. La principale prevenzione dell'ittiosi è la consulenza prima della gravidanza per determinare il grado di rischio genetico. Se nell'analisi del liquido amniotico viene rilevata ittiosi fetale, si raccomanda l'interruzione della gravidanza. Le coppie che hanno un rischio piuttosto elevato di avere un figlio affetto da ittiosi farebbero meglio ad astenersi dalla gravidanza e ad adottare orfani.

L'ittiosi è una malattia geneticamente determinata in cui vi è un'eccessiva cheratinizzazione della pelle. Di conseguenza, diventa simile alle squame di pesce. I sintomi di solito si verificano durante l'infanzia o la fanciullezza. Nei pazienti, il lavoro delle ghiandole surrenali viene spesso interrotto e il sistema immunitario è indebolito. Nelle zone colpite la funzione delle ghiandole sudoripare e sebacee è ridotta, quindi la pelle si secca costantemente.

Cause dell'ittiosi

L'ittiosi cutanea è causata da una mutazione genetica ereditaria. È caratterizzato da una violazione del metabolismo di proteine ​​e lipidi. Di conseguenza, l'intensità dei processi metabolici nel corpo diminuisce e aumenta la respirazione cutanea. A volte lo sviluppo della malattia può essere innescato dalla patologia degli organi interni:

• disfunzione tiroidea;
• malattie delle ghiandole surrenali e degli organi ematopoietici;
• cambiamenti della pelle legati all'età;
• ipovitaminosi.

Tipi di ittiosi e sintomi della malattia

1. - questa forma si verifica tra i bambini di età compresa tra 2-3 mesi e 3-4 anni. Si manifesta con l'essiccamento della pelle e la comparsa di piccole squame bianco-grigie. Appaiono pieghe sulle mani e sui piedi e si verificano gravi desquamazioni. Le lesioni nell'ittiosi semplice non si estendono alle ascelle, all'inguine, alle pieghe poplitee e del gomito. Questa forma della malattia ha diverse sottospecie:
   • : la pelle è secca, il peeling è debole.
   • Con l'ittiosi brillante, appaiono delle squame sulle braccia e sulle gambe, che assomigliano esternamente a un mosaico.
   • L'ittiosi bianca è accompagnata dalla comparsa di piccole scaglie bianche farinose.
   • Bolloso: compaiono vesciche sulla pelle.
   • Serpentino - caratterizzato dalla comparsa di fitte scaglie cornee, separate da solchi.
   • Corneo: le squame sporgono sopra la superficie della pelle.
   • Lichenoide: sul corpo compaiono piccole eruzioni cutanee, simili a.
2. - Sono colpiti solo i neonati maschi. Sulla pelle compaiono grandi scaglie scure, che sono saldamente attaccate alla superficie. In inverno la malattia peggiora, nel processo di crescita i sintomi aumentano. I ragazzi affetti da questa forma della malattia sono spesso ritardati mentali.
3. Ittiosi lineare: sulla pelle compaiono aree di arrossamento e gonfiore di colore rosa con desquamazione media.
4. - i sintomi si manifestano a 4-5 mesi di sviluppo fetale. La pelle del neonato è ricoperta da spessi scudi cornee di colore grigio scuro strettamente intrecciati. Allungano o restringono notevolmente la bocca del bambino, impedendo la normale alimentazione. Il condotto uditivo e i padiglioni auricolari sono deformati. Potrebbero esserci anomalie nello sviluppo dello scheletro: curvatura delle braccia e delle gambe, ponticelli sulle dita. Con questa forma della malattia si osserva spesso la morte in utero o i bambini muoiono poco dopo la nascita.
5. L'ittiosi epidermolitica è spesso congenita, la pelle è violacea, come dopo un'ustione. Anche un leggero tocco provoca il distacco dello strato superiore con la formazione di ferite. Sui piedi e sulle mani la pelle diventa bianca e si ispessisce. Nei casi più gravi si verificano emorragie sulla pelle. Le lesioni possono scomparire gradualmente, ma sono possibili ricadute nel corso della vita. All'età di 3-4 anni, un bambino sviluppa spesse squame grigio scuro nell'area delle pieghe della pelle (inguine, poplitee e pieghe del gomito).

I pazienti hanno spesso comorbilità:

• insufficienza cardiaca;
• malattia del fegato;
• allergie;
• frequenti infezioni purulente;
• fragilità di capelli e unghie;
• carie;
• oligofrenia;
• polineuropatia;

Trattamento dell'ittiosi

Non è stata sviluppata una terapia specifica volta ad eliminare la causa della malattia e il completo recupero. Il trattamento consiste nel prendersi cura della pelle, gestire i sintomi e controllare le comorbidità. Per il rafforzamento generale del corpo e l'aumento della resistenza, vengono prescritti cicli di preparati vitaminici e immunostimolanti.

Per alleviare le condizioni del paziente, le aree interessate devono essere inumidite. Per fare questo, dopo la doccia, vengono applicate sulla pelle creme oleose con retinolo e olio d'oliva. Periodicamente dovresti visitare le terme o fare bagni con sale marino, soda o amido. Nei momenti di esacerbazione si possono aggiungere all'acqua durante il bagno aghi di pino, tè e polvere di fieno. Gli antibiotici sistemici vengono utilizzati per combattere le complicanze infettive.

Un ruolo importante nel trattamento della malattia è svolto dall'adattamento socio-psicologico. È più difficile per le persone affette da ittiosi trovare lavoro, poiché sono controindicati in caso di carichi pesanti, vento, sole e superlavoro. Molti problemi psicologici sono causati dall'ittiosi nei bambini: può essere difficile per loro adattarsi alla società, spesso sperimentano complessi a causa del loro aspetto insolito. L'aiuto di uno psicologo qualificato, il supporto dei parenti e del team aiuteranno a risolvere tali problemi. In caso di grave tensione nervosa si consiglia l'uso di sedativi e antidepressivi.

Trattamento con rimedi popolari

La medicina alternativa offre diverse ricette efficaci per il trattamento dell'ittiosi:

• Sciogliere in un pentolino 500 g di burro, aggiungere 200 g di resina di pino e tenere sul fuoco per 10 minuti. Tritare finemente 30 g di erba di celidonia e gettarli in una composizione bollente. Dopo altri 5 minuti, versare nella padella 1 litro di olio di iperico e versare 60 g di gesso in polvere. Mantenere la composizione sul fuoco per 2,5 ore, aggiungere 50 g di celidonia, cuocere a fuoco lento per un'altra mezz'ora a fuoco basso, quindi togliere e raffreddare. Dopo 12 ore portare nuovamente a ebollizione e filtrare. Con la composizione risultante, tratta le aree interessate della pelle 2-3 volte al giorno.
• Mescolare e macinare 20 g di fiori di tanaceto, 10 g di erba madre, 20 g di foglie di piantaggine, 40 g di radici di gramigna e 10 g di equiseto. Versare la composizione con 2 tazze di acqua bollente, lasciare riposare per un'ora e filtrare. Bevi un terzo di bicchiere 3 volte al giorno, in corsi per un mese con una pausa di una settimana.
• Bevi 20-30 gocce di tintura di Aralia 2-3 volte al giorno prima dei pasti, corso 1-2 mesi.

Prevenzione e prognosi dell'ittiosi

Non esiste una prevenzione primaria. Se almeno uno dei coniugi della famiglia ha casi di ittiosi, prima di pianificare una gravidanza è necessario sottoporsi a una consulenza medico-genetica. Se nel feto viene rilevata una forma congenita della malattia, si raccomanda di interrompere la gravidanza.

La prognosi per il recupero è sfavorevole, la prognosi per la vita dipende dalla forma della malattia. Con ittiosi semplice, lamellare e recessiva, è favorevole. In altre forme, la probabilità di morte è alta.

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Ittiosi epidermolitica

Esistono molte malattie della pelle diverse nel mondo che colpiscono milioni di persone. Alcune malattie sono ben studiate e la loro diagnosi e cura non costringono i medici a scervellarsi. Altri non sono ancora stati esplorati, la loro presenza e il loro sviluppo sono un mistero non solo per il paziente, ma anche per specialisti e scienziati. Il secondo gruppo comprende l'ittiosi, il trattamento, i sintomi della malattia della pelle, la cui eziologia stordisce anche i principali luminari della scienza medica.

Ittiosi. Cos'è questo?

Per quanto riguarda le cause di questa patologia, medici e scienziati non hanno una risposta chiara. Il fatto che la malattia venga ereditata da più generazioni porta gli esperti alla conclusione che il suo sviluppo è direttamente correlato alla mutazione genetica, che è ancora poco conosciuta.

Un buon background per l'insorgenza dell'ittiosi sono i malfunzionamenti della tiroide, i disturbi ormonali, ma i medici non riescono a comprendere appieno il meccanismo stesso. La malattia si presenta solo in forma cronica, cioè non può essere completamente curata. Di norma, i primi segni compaiono durante l'infanzia e possono progredire o regredire, quindi il trattamento dell'ittiosi cutanea deve essere effettuato costantemente e diligentemente. Le esacerbazioni della malattia possono essere superate. È possibile evitare complicazioni e ottenere una remissione a lungo termine se diagnosticato precocemente. È impossibile curare l'ittiosi a casa, questo può solo peggiorare la condizione, è necessario utilizzare una terapia complessa sotto la supervisione di un dermatologo o pediatra.

Cause

La mutazione genetica è solitamente la causa principale dell’ittiosi. La sua biochimica non è decifrata ed è ereditata. Le violazioni del metabolismo dei grassi portano allo sviluppo diretto di questo tipo di dermatite e il loro risultato è un aumento del contenuto di colesterolo, l'accumulo di aminoacidi nel sangue a causa di una violazione del metabolismo proteico.

Nel corpo si verifica un aumento dell'attività degli enzimi che influenzano i processi ossidativi della respirazione cutanea, una violazione della termoregolazione corporea e una diminuzione dei processi metabolici. La mutazione genetica - come causa principale dell'ittiosi - porta ad una diminuzione dell'attività delle ghiandole sessuali, delle ghiandole surrenali e della tiroide, ad un aumento della carenza di immunità cellulare e umorale.

Lo stadio iniziale dello sviluppo della malattia è causato da problemi nei processi di rigetto dello strato corneo dell'epidermide, una diminuzione delle funzioni delle ghiandole sudoripare, una violazione dell'assorbimento della vitamina A. Le squame che appaiono su la superficie della pelle è collegata da complessi di aminoacidi che hanno un effetto cementante, quindi la loro separazione dal corpo è molto dolorosa.

Segni clinici

La malattia ittiosi, il cui trattamento richiede tempestività, inizia a manifestarsi fin dai primi mesi di vita. Ciò può essere evidenziato dalla pelle ruvida e secca, ricoperta da squame aderenti grigio-nere o biancastre. La zona inguinale, l'area delle ascelle, le fosse poplitee e le curve del gomito non sono interessate dall'ittiosi.

I palmi del paziente sono coperti da scaglie mucoidi, appare un disegno cutaneo pronunciato. La gravità del decorso della malattia dipende dalla profondità della mutazione genetica e dalla possibilità di un decorso abortivo. Unghie, denti e capelli con ittiosi subiscono cambiamenti distrofici. La malattia della pelle è accompagnata da retinite cronica e congiuntivite, miopia, malattie allergiche croniche, disturbi degli organi interni (problemi al fegato, insufficienza cardiovascolare). Con la diagnosi di "ittiosi" il trattamento dovrebbe essere completo e mirato ad eliminare le cause e le conseguenze.

ittiosi congenita

Questo tipo di malattia si sviluppa a 4-5 mesi di gravidanza nell'utero. La pelle di un neonato è ricoperta da spessi scudi grigio-neri. Nell'ittiosi congenita, le squame possono essere di varie forme, frastagliate o lisce, il loro spessore può raggiungere 1 cm e la pelle tra di loro è ricoperta di fessure e solchi. L'apertura della bocca del bambino è bruscamente ristretta o allungata a causa delle squame ben aderenti, le palpebre sono estroverse, le orecchie sono piene di squame cornee e deformate. I neonati affetti da ittiosi sono caratterizzati da mano e piede torto e le unghie possono essere assenti. La percentuale di bambini nati morti e di mortalità infantile nei primi giorni di vita è molto alta a causa della presenza di anomalie non compatibili con la vita.

Con l'ittiosi epidermolitica (forma congenita), la pelle del bambino è come se fosse scottata con acqua bollente. I bambini con questa diagnosi hanno difetti nel sistema endocrino e nervoso, sviluppano malattie come anemia, polineuropatia, paralisi spastica, ritardo mentale.

ittiosi volgare

Il trattamento di questa malattia della pelle dipende dal suo tipo e dalla sua forma. L'ittiosi volgare (ordinaria) si verifica più spesso ed è ereditata con modalità autosomica dominante. I primi focolai della malattia possono comparire già da 1 a 4 anni di vita di una persona. La patologia raggiunge il suo massimo sviluppo all'età di 10 anni e accompagna il paziente per tutta la vita. Durante la pubertà e durante il periodo estivo i sintomi si attenuano un po' e si osservano miglioramenti.

L'ittiosi volgare è caratterizzata da cheratosi follicolare, desquamazione, ispessimento e secchezza della pelle. Potrebbero esserci malfunzionamenti nel funzionamento delle ghiandole sebacee e sudoripare. L'ittiosi colpisce soprattutto le superfici estensori degli arti, delle caviglie e della zona dorsale. Durante l'infanzia, compaiono squame sulla pelle della fronte e delle guance. Di norma, i genitali, la regione inguinale, le fosse ascellari, le pieghe articolari e interglutee rimangono intatte.

Varianti cliniche dell'ittiosi volgare

A seconda del tipo e dell'accumulo di squame o placche cornee e della gravità della pelle secca, è consuetudine distinguere tra diverse varianti dell'ittiosi ordinaria. La varietà più delicata è lo xeroderma, quando la pelle desquamata e secca ha un carattere simile alla crusca. Le squame lamellari che aderiscono alla pelle ruvida, dura, secca e ispessita indicano la presenza di ittiosi semplice. Quando brillano nella bocca dei follicoli piliferi, le masse cornee si accumulano in quantità significativa sugli arti. La particolare lucentezza delle squame ricorda la madreperla. La disposizione a nastro dei piatti ricorda le scaglie di un serpente

Nell'ittiosi del porcospino, spesse masse cornee si sollevano sopra la superficie della pelle di 5-10 mm. Questa forma è considerata la più grave. I bambini con forme simili sono in ritardo nello sviluppo, hanno una diminuzione dell'immunità, una tendenza a sviluppare otite media, polmonite, piodermite, spesso con esito fatale. Una persona può continuare le normali attività della vita se ha una forma lieve di ittiosi. Il trattamento con rimedi popolari, creme, unguenti può rendere quasi invisibile una forma lieve.

Altri tipi di ittiosi

Oltre all'ittiosi ordinaria (volgare), esistono anche altri tipi di questa malattia, che differiscono tra loro per sintomi, gravità e condizioni della pelle. In totale sono una quarantina. Le più comuni sono abortive, nere, bianche, spinose, semplici e serpentine. Il trattamento dell'ittiosi cutanea è prescritto a seconda del tipo e della forma.

Con marcata rugosità abortiva, pelle secca. Piccole squame ricoprono le superfici estensori dei glutei, delle gambe e delle braccia. L'ittiosi bianca e nera è caratterizzata dalla presenza di scaglie bruno-grigie e bianche. Con l'ittiosi brillante, sugli arti compaiono placche trasparenti. Con gli aghi si notano strati cornei sotto forma di punte e aghi. Semplice (pitiriasi, pitiriasiforme) è caratterizzata da piccole squame grigiastre. Il disegno della pelle di serpente, costituito da scaglie grigie spesse e sporche che si adattano strettamente insieme, suggerisce che sia in corso l'ittiosi serpentina. Il trattamento a Mosca di tutti i tipi di malattie viene effettuato in cliniche dermatologiche specializzate e dipartimenti di dermatologia.

Diagnostica

Nella maggior parte dei casi, le manifestazioni cliniche sono sufficienti per diagnosticare la malattia, in relazione alla quale può essere prescritto anche il trattamento. L'ittiosi congenita da segni esterni può essere confusa con l'eritermoderma o altre patologie. L'esame istologico aiuterà a porre fine alla diagnosi.

Ittiosi: trattamento

La malattia viene diagnosticata e osservata da un dermatologo. Può prescrivere un trattamento ospedaliero o ambulatoriale, a seconda della gravità. Al paziente viene prescritta vitamina C, vitamine dei gruppi A, E, B, in grandi dosi di acido nicotinico. In caso di malattia, per aumentare l'immunità, sono indicati farmaci con estratto di aloe, calcio, ferro, gamma globuline, trasfusioni di plasma sanguigno. In caso di danno alla ghiandola tiroidea, vengono prescritti Thyreodin, insulina.

Nella forma congenita o nei casi più gravi viene prescritta la terapia ormonale. Durante il periodo di remissione, le condizioni del paziente vengono costantemente monitorate per prevenire le complicazioni che l'ittiosi può causare. Il trattamento (foto sotto) è completato dalla terapia locale utilizzando un bagno con una soluzione di permanganato di potassio. A seconda della localizzazione del processo, agli adulti vengono mostrati i bagni con l'aggiunta di amido e sale. Tali procedure aiutano ad ammorbidire le squame e ad alleviare il decorso dell'ittiosi della malattia della pelle.

Il trattamento (unguenti, creme, sieri, farmaci) ha lo scopo di alleviare i sintomi e ottenere una remissione stabile. Se la malattia è grave, possono essere prescritte procedure come l'elioterapia, la terapia con tallas, l'irradiazione UV. I bagni di anidride carbonica e solfuro hanno un buon effetto sulla condizione della pelle in caso di ittiosi. Il trattamento in Israele in sanatori specializzati può portare a una remissione lunga e stabile.

La medicina tradizionale nella lotta contro l'ittiosi

Non solo la medicina tradizionale è alla ricerca di modi diversi per superare la malattia dell'ittiosi. Il trattamento con rimedi popolari consiste nella preparazione di unguenti, creme, tinture, bagni a base di erbe medicinali. Quindi, a questo scopo vengono utilizzati cenere di montagna, avena, erba madre, tanaceto, olivello spinoso, piantaggine, aralia e altri. I guaritori tradizionali per un lungo periodo di tempo hanno inventato ricette per combattere la patologia chiamata ittiosi. Il trattamento, le cui recensioni dei pazienti sono più che positive, dà un effetto duraturo e sollievo dai sintomi, l'importante è preparare correttamente il rimedio.

Quindi, ad esempio, per preparare uno dei prodotti, avrai bisogno di foglie di piantaggine, radici di gramigna, fiori di tanaceto, equiseto e erba madre. Una bevanda viene preparata dalle piante e consumata internamente. Tale medicinale aiuterà a migliorare le condizioni degli organi interni, ad aumentare l'immunità, ad ammorbidire le squame sulla pelle. Con quest'ultimo scopo vengono utilizzati attivamente unguenti a base di propoli, celidonia, miele e altri doni della natura.